1 билет

Синдромы нарушения чувствительности (периферический, сигментарный, проводниковый).

Расстройства чувствительности зависят от локализации очага поражения в нервной системе.

1.Периферический

А) невральный – гипо-анестезия всех видов чувствительности в зоне, снабжаемой пострадавшим невром

Б) полиневритический – расстройства возникают симметрично в дистальных отделах конечностей с обеих

сторон (перчатки,носки)

В) Корешковый – утрата всех видов чувствительности в соответствующих дерматомах

2) Спинальный тип

А) сегментарный – диссоциированные расстройства (выпадение болевой и температурной при сохр.

тактильной и глуб. чувствительности) в тех же зонах, что и при поражении корешков-диссоциирован.тип

Б) Проводниковый – наруш. Чувствит. на всей части тела ниже уровня поражения (паранестезия)

3) Церебральный тип

А) Проводниковый – расстройство чувствительности на противоположной половине тела (гемианестезия,

изредка альтернирующая)

Б) Корковый – центр.изв-утрач все виды чувств контрлат на одн.конечн

Методы исследования: Исследование двумерно-пространственного чувства путем рисования на коже

больного цифры, буквы, простые фигуры.

Исследования чувства локализации путем нанесения на разные участки тела тактильного раздражения,
больной должен определить локализацию.Исследование дискриминационного чувства с помощью циркуля
Вебера Исследование стереогнозиса, различных приборов, таких как алгезиметров, термоэстезиометров,.

Клещевой энцефалит

Клещевой энцефалит – первичное вирусн воспалит заболев гол мозга сезон хпракт.возб:фильтр вирус.
Переносч:иксод клещ. Резервуар:грызуны. Путь заражен : -трансмессивный, алимент. Эпидемиология:
Урал,Д.Восток,Сибирь.Инкуб-ый:7-10дней.Начало острое,повыш температ ,гиперемирован
зев,склеры.Виды:1)мененгиальный-пораж-е оболочек регидность положительный симптом
Кернинга,Брудзинского. 2)энцефалический(корковые и подкорк поражен) растройство сознания, бред,
судороги-кожевниковск эпилепсия,парезы,параличи;3)полиэнцефаломиелический-пораж-е серого в-ва
спин и гол мозга. Вялые параличи шеи и плеч пояса, +9,10,12ЧМН +бульбарный
синдром;4)полиомиелитический-пораж-е передних рогов шейного отдела:вялый парез и параличи
надплечья,шеи(недержание головы, свисает на грудь) Диагностика: пребыв в эпид очаге, укус клеща,
весенне-летн период. РСК,РН,РТГА.опред титра вируса ви и АТ;Лечение:-гамма глобулин 6
дней,лошадинная сыворотка по безредка, болеутол, витВ, противосудор;Профилактика-вакцинация по
сезону 3-х кратно,при укусе в/м глобулин.

Синдром Клайнфельтера.
Синдром Клайнфельтера - генетическая болезнь, характеризующаяся наличием у мальчиков как минимум
одной лишней X-хромосомы (XXY). Это обычно приводит к нарушению полового созревания с
последующим бесплодием, не поддающимся лечению. При этом в организме понижается концентрация
тестостерона, ухудшается деятельность половых желез, также изменяется строение половых органов, в
частности, яички имеют нехарактерно маленький размер. Синдром получил название по фамилии
американского врача Гарри Клайнфельтера, впервые описавшего его в 1942 г. Кариотип таких больных с
дополнительной Х-хромосомой был определен в 1959 г. Поскольку ведущим клиническим проявлением
синдрома Клайнфельтера является первичный гипогонадизм, ведением таких пациентов занимаются
специалисты в области эндокринологии и андрологии.
Клиника: Ребенок с синдромом Клайнфельтера рождается с нормальными антропометрическими
показателями, правильной дифференцировкой наружных гениталий, обычными размерами тестикул. В
раннем возрасте у мальчиков с синдромом Клайнфельтера может отмечаться частая заболеваемость ОРВИ,
бронхитом, пневмониями. Такие дети обычно отстают в моторном развитии (позднее начинают держать
головку, сидеть, стоять, ходить), имеют задержку речевого развития Отчетливые внешние признаки,
свидетельствующие о наличии у ребенка синдрома Клайнфельтера, проявляются в препубертатном и
пубертатном периодах развития. К ним относятся позднее появление вторичных половых
признаков, гипоплазия яичек, малый половой член, гинекомастия. При осмотре подростка с синдромом
Клайнфельтера выявляется отсутствие или скудный рост волос на лице и в подмышечных впадинах,
оволосение на лобке по женскому типу. У большинства больных присутствуют редкие поллюции, эрекция,
сохранно половое влечение, однако из-за выраженного андрогенного дефицита в среднем к 30 годам
происходит снижение либидо и развивается импотенция. Синдрому Клайнфельтера часто сопутствуют
аномалии скелета (деформации грудной клетки, остеопороз),нарушения прикуса, врожденные пороки
сердца и др.

Ангиография головного мозга. Виды, показания, противопоказания, методика, диагностическое

значение.
Ангиография ГМ – контрастное вещество вводят в магистральные сосуды головы и делают быструю
серийную рентген – съемку. Метод позволяет определить характер и локализацию патологического
процесса.
Виды
 МР- или МРТ-ангиография сосудов головного мозга.
 Церебральная ангиография.
 Селективная ангиография.
 МСКТ- или КТ-ангиография сосудов головного мозга.
Показания
 Продолжительная головная боль, не поддающаяся другим методам лечения.
 Постоянное головокружение, возникающее вне зависимости от положения туловища.
 Боль в районе шеи.
 Тошнота, не имеющая отношения к приему пищи или беременности.
 Постоянные обмороки.
Противопоказания
1. Психические заболевания.
2. Аллергия на йод и его производные.
3. Декомпенсированная недостаточность почек, сердца, печени.
4. Болезни, которые связаны с нарушением свертываемости крови.
Беременность и период грудного вскармливания

2 билет

Спинномозговая жидкость -  жидкость, постоянно циркулирующая в желудочках головного

мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном (подпаутинном)
пространстве головного и спинного мозга.
Функции ликвора:
Предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает поддержание
постоянного внутричерепного давления и водно-электролитного гомеостаза. Поддерживает трофические и
обменные процессы между кровью и мозгом, выделение продуктов его метаболизма. Флуктуацияликвора
оказывает влияние на вегетативную нервную систему.
Циркуляция ликвора:
Ликвор образуется в мозге: в эпендимальных клетках сосудистого сплетения (50—70 %), вокруг
кровеносных сосудов и вдоль желудочковой стенки. Далее цереброспинальная жидкость циркулирует от
боковых желудочков в отверстие Монро (межжелудочковое отверстия), затем вдоль третьего желудочка,
проходит через Сильвиев водопровод. Затем проходит в четвертый желудочек, через отверстия Мажанди и
Лушки выходит в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Ликвор реабсорбируется в
кровь венозных синусов и через грануляции паутинной оболочки.
Ликвор это прозрачная, бесцветная жидкость. Давление его в норме 80-120 мл вод.ст.
Нормальный состав:
Клетки 1 – 5 штук в 1 куб.мм
Глюкоза 2,7 – 3,7 ммоль/л
Хлориды 120 – 128 ммоль/л
Белок 0,16 – 0,33 г/л
Коэффициент Кафки - отношение альбуминов к глобулинам, колеблется в пределах 0,4-0,6
Относительная плотность 1005 – 1009
рН 7,31- 7,33
Методы исследования:
1) Люмбальная пункция – пунктируют на уровне L3-L4.
2) Цистернальная пункция – между С1 и затылочной долей (в основном используют для ввода
красящих веществ.
3) Желудочковая пункция осуществляется через отверстие в черепе.

Ликворные синдромы:
Состав жидкости, типичный для некоторых заболеваний нервной системы, называется ликворным
синдромом. В клинической практике отмечаются следующие наиболее распространенные ликворные
синдромы.
Клеточно-белковая диссоциации
Значительное увеличение количества белка при нормальном или умеренно-повышенном содержании
белка, повышение давления ликвора, помутнение.
Белково-клеточная диссоциация
Повышение содержания белка при неизмененном или незначительно увеличенном цитозе. Нередко
ксантохромная окраска ликвора.
При вторичном гнойном менингите спинномозговая жидкость вытекает чаще под нормальным давлением,
имеет вид гноя с огромным количеством клеток. Главным образом полинуклеаров, иногда удается
обнаружить кокковые микробы; количество белка увеличено, белковые реакции резко положительные,
содержание

Поражение переферической НС у новорожденных

Повреждение шейного и плечевого сплетения возникает при их чрезмерном растяжении в результате

тяжелых родов, чаще при ягодичном предлежании, когда затруднено извлечение головки плода. Сплетения
травмируются также при низведении запрокинутой ручки, широких плечах крупного плода и их
длительном стоянии в родовых путях. Эти же причины могут вызвать перелом ключицы, который иногда
сопутствует травматическому плекситу. В зависимости от уровня поражения выделяют два типа
двигательных расстройств. При верхнем типе паралича Эрба—Дюшена повреждаются волокна сегментов
С5—С6, что ведет к максимальному поражению дельтовидной, плечевой, двуглавой и супинаторных
мышц. Отмечаются разгибание, приведение и пронация руки. Мышцы гипотоничны, сухожильный рефлекс
с двуглавой мышцы не вызывается. При нижнем типе паралича Клумике—Дежерина травмируются
волокна сегментов С7—D1, в результате чего возникает паралич мышц предплечья и кисти. При
повреждении преганглионарных волокон может отмечаться синдром Горнера. Для верхнего типа
травматического плексита характерна неподвижность или ограничение движений руки при проверке
рефлекса Моро, для нижнего типа — отсутствие или асимметрия хватательного рефлекса Робинзона.
Однако оба типа плексита часто сочетаются, давая парезы и параличи мышц руки разнообразной
локализации. В случаях растяжения нервных стволов или их сдавления гематомой восстановление парезов
начинается через несколько дней после рождения ребенка, протекает достаточно интенсивно и часто не
оставляет стойких последствий. При ушибах или кровоизлиянии в ствол нерва восстановление протекает
медленно. Довольно быстро развиваются атрофии мышц и контрактуры, характер которых определяется
локализацией параличей. Так, при параличе Эрба—Дюшена обычно формируются приводящая
контрактура в плечевом суставе и сгибательная в локтевом. При параличе Клумике—Дежерина возникают
контрактуры лучезапястного сустава и пальцев кисти. В результате нарушения трофики отмечаются
остеопороз и отставание в росте пораженной конечности. Последствия травматических плекситов в этих
случаях имеют стойкий характер.

Лечение. при травматических повреждениях плечевого сплетения необходимо обеспечить полный покой

паретичной конечности в течение 2—3 недель, фиксировав ее повязкой Дезо. при этом валиком или шиной
руке следует придать положение отведения и сгибания под углом 90° в локтевом суставе, пальцам —
полусогнутое положение. В дальнейшем следует начинать восстановительную терапию. Лечебная
гимнастика и массаж должны проводиться с учетом характера мышечных поражений. Тепловые процедуры
(соллюкс, горячие шерстяные обертывания, парафиновые аппликации) проводят осторожно, чтобы не
вызвать опрелости и мацерации эпителия. Детям старше 1 месяца можно назначать УВЧ на область
травмированного сплетения. Из медикаментозных средств целесообразно назначение витамина B1,
дибазола (детям до 1 года из расчета 0,1 мг на 1 кг веса на прием), глюконат кальция. Необходима
ортопедическая профилактика, направленная на предупреждение развития контрактур.

Ювенильная Спинальная амиотрофия 3 типа (болезнь Кугельберга-Велландер).  

Это наследственная прогрессирующая болезнь нервной системы, характеризующаяся поражением

двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Тип наслед: аутосомно-рецессивное, реже
аутосомно-доминантное наследование. Дебют-2–8 лет. Клиника:с-м вялого ребенка-слабость и атрофии
проксимальных отделов ног, тазового пояса, реже затрагивается пояс верхних конечностей (через 7–10 лет
после начала заболевания). Симметричн. Утиная походка.Снижается мыщш тонус. Крыловидн лопатки,
угасание глубок рефлексов. Фасцикуляции мышц языка, мелкий тремор пальцев, псевдогипертрофии
икроножных мышц. Диагностика: 1.генеалогич. 2. (повышение КФК в 2–4 раза), 3. ЭМГ (денервационный
характер изменений, спонтанная биоэлектрическая активность — фасцикуляции, фибрилляции, поражение
передних рогов спинного мозга).4. исслед биоптатов- норм,атроф и гипертроф волокна. Лечение:
Проводится симптоматическая терапия. ЛФК., массаж, сосудистые, физиотерапия, препараты улучшаюш
трофику мышц, витамины группы В, Патоморфология-недоразвитие и дегенерация кл передних рогов спин
мозга,демиелинизация перед корешков ,дегенерация двиг ядер 9.10 и 12 пары.атрофия мыш
волокн.клиника-в 4-8 лет ,патолгическая мыш утомляемость в ногах при длительной нагрузке,спонтанные
подергивания мыщц,увеличины икрооножны мыщцы, атрофии начинаются с прксимальных мыщц ниж
конечностей .таз пояса,бедервсегда симметричны.утиная походка .затем на верх конечности идет.угасают
рефл глуб сначала на ногах,потм руки.отличие от эрба- ротамелкий тремор пальцев,фасцикуляция мыщц
языка.медленно прогрессирует.

Паразитарные заболевания головного мозга.

Цистециркоз-паразитарное заболевание нс, возникающее при попадании в ЖКТ человека яиц свиного
солитера. Наиболее частой локализацией цистицерка у человека является головной мозг, глаз, мыщцы.
Паразит живет в мозге от 5 до 30 лет. Патоморфология: Цистицерк представляет собой наполненный
прозрачной жидкостью пузырь. Цистицерки локализуются в мягких мозговых оболочках на основании
мозга, в поверхностных отделах коры, в полости желудочков. Погибая паразит обызвествляется.Патогенез:
цистицерк оказывает токсическое влияние на ЦНС, вызывает реактивное вос-е окружающей мозговой
ткани и оболочек. Цистицеркоз сопровождается отеком мозга, гидроцефалией. Клиника:из-за маленьких
размеров паразита преобладают признаки раздражения, протекающими по типу локальных джексоновских
и общих судорожных эпилептических припадков; головная боль, головокружение, ЗДЗН. Невротический
синдром- возбуждение, депрессия, галлюцинации. При локализации цистицерка в области 4 желудочка
развивается син-м Брунса- приступообразная резчайшая головная боль, рвота, вынужденное положение
головы, расстройство дыхания и сердечной деятельности. Цистицеркоз основания мозга дает картину
базального менингита. Диагностика: ЦСЖ:лимфоцитарный и эозинофильный плеоцитоз, могут быть
обрывки капсулы цистицерка, пункция проводим осторожно; ОАК-эозинофилия; выявление АТ к паразиту
РСК; рентгенограмма черепа. Лечение: если единичный-хирургическое,
симптоматическое( дегидратирующие, противоэпилептические).

Эхинококкоз. Заражение происходит в случае попадания в ЖКТ яиц эхинококка, небольшого ленточного
червя, живущего в кишечнике собак и волков. Патоморфология: вокруг эхинококка формируется
соед.капсула, окруженная валом из воспалительно-измененной мозговой ткани. Клиника складывается из
гипертензионного син-ма (головной болью (в первую очередь), тошнотой, рвотой, угнетением сознания,
эпилептические припадки) и очаговых проявлений. Хар-ны психические расс-ва: слабоумие, бред,
депрессия.

Диагностика: ЦСЖ:лимфоцитарный и эозинофильный плеоцитоз, могут быть обрывки пузыря; ОАК-

эозинофилия; выявление АТ к паразиту РСК; ре-я Кацони. Лечение: при одиночном эхинококке показано
удаление, симптоматическое.

3 билет

Поражение нервов ноги

Крестцовое сплетение формируется из корешков л5,s1,2 и частично s3.непосредственно поражение этого
сплетения седалищный нерв,который делиться на мало и большеберцовый.Пр повреждении :
малоберцового-невозможно невозможно тыльное сгибание стопы и пальцев,поворот стопы к наруже,стопа
свисает.походка степаж-касается сначала носком .чувствительность нарушается на нар поверхности голени
и тыле стопы.
Большеберцовый-невозможно подошвенное сгибание стопы и пальцев ,поворот стопы кнутри,стопа
несколько разогнута ,пальцы согнуты с средних и концевых фалангах,хождение на носке больной ноги
невозможно.ахиллов рефлекс исчезает,чувств расстраивается на зад поверхности голени,подошве и
пальцах ноги.Обший ствол седалищного нерва поражен-паралич стопы и пальцев,парез сгибателей
голени,исчезает ахиллов, все виды чувствительности утрачены на стопе и голени,боли по зад поверхности
бедра, в голени и стопе .Повреждение бедренного-утрачивается разгибание голени,сгибание бедра
(приведение к животу),атрофия передней группы мыщц бедра.исчезает коленный рефлекс все расстройства
чувствительности в области кожи перед поверхности бедра и мед поверхности голени .
Полиомиелит.

Полиомиелит- острое инфекционное заболевание детей в возрасте до 5 лет. Характеризуется поражением

передних рогов спинного мозга. Этиология: фильтрующийся вирус три щтамма. Ист инф: здоров
носит,реконвалесц Путь передачи: воздушно-капельный, алиментарный. Сезонность: конец лета, начало
осени. Инкуб период: 5-14 дн. Размнож в слиз обол киш, внедр в кровь, гэб, нс. Фазы: алиментарная,
виремическая, нервная. Формы: 1. Паралитическая – острый лихорадочн период, паралитич период –
ассиметричные параличи ног, атрофии мышц, мышцы шеи свисает голова, бульбарный с-м при пораж двиг
ядер ствола, восстановит период – 1,5-3 г, резидуальный период – переф параличи,атрофии,дефор костей и
суст., 2. Апаралитическая – протек как серозный менингит, общеинф с-м,общемозг с-м, оболочечный с-м,
изменен в ликворе. 3. абортивная - протек подобно гриппу, катару вдп или жкт заболеванию. Неврологич
симптомы отсутств.Профилактика (по Себину): 1.- активная (плановая) – а)живая полиомиелитная
пероральная вакцина 1, 2, 3 типов Россия ; б) инактивированная парентеральная вакцина из вируса
полиомиелита 1, 2, 3 типов Франция . 2.- пассивная (экстренная): нормальный человеческий
иммуноглобулин однократно. Лечение: покой, симптоматич.

Лице-лопаточно-плечевая прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Джерина

Тип нслед- аут- дом. Дебют в 15-25 лет. Тип течения: медленно прогрессирующее.. Клиника
Мышечная слабость, атрофии локализуются в области мимической мускулатуры лица, лопаток, плеч.
Вследствие атрофии лицо становится гипомимичным. Типичны «полированный» лоб, лагофтальм,
"поперечная" улыбка, толстые, иногда вывороченные губы (губы тапира). Атрофии двуглавой и трехглавой
мышц плеча, большой грудной, передней зубчатой, трапециевидной мышц обусловливают возникновение
симптомов свободных надплечий, "крыловидных" лопаток, появления широкого межлопаточного
промежутка, утолщения грудной клетки. сколиоза. В ряде случаев атрофии распространяются на мышцы
ног (лопаточно-плечебедренный, лицелопаточно-плечеперонеальный, лицелопаточно-плечеягодично-
бедренный, лицелопаточно-плечеягодично-бедренно-перонеальный и другие варианты).
Псевдогипертрофии выражены в икроножных и дельтовидных мышцах. Мышечный тонус в ранних
стадиях болезни снижен в проксимальных группах мышц. Глубокие рефлексы снижены преимущественно
с двуглавой и трехглавой мышц плеча.
Диагност: 1генеалог, 2исслед мыш биопртатов-неспецифич изменег первичн мыш характ 3.незначит
повыш кфк в крови 4. Эмг-перв.мыш хар изм. Лечение: сосудистая терапия( кавинтон, трентал),
аминокислоты(церебролизин, глицин), антихолинэстеразные пре-ты(прозерин), ноотропы( пирацетам),
витамины, рибоксин, физиотерапия( электростимуляция мыщц, электрофорез, диадинамические токи).
Краниостеноз

Краниостеноз - преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

1.скафоцефалия: голова уменьшена в переднезаднем направлении, т.е. сужена и удлинена. Развивается при
заращении сагиттального шва (разделяющего череп на правую и левую половину);

2.брахицефалия: голова расширена в поперечном диаметре, высота черепа уменьшена. Развивается при
заращении венечных швов (отделяют лобную кость от теменных и височных, идет в поперечном
направлении);

3.тригоноцефалия: лоб клиновидно выпячивается вперед. Развивается при заращении метопического шва
(являющегося продолжением сагиттального шва, идет от большого родничка вниз);

4.пансиностоз (микроцефалия): череп равномерно уменьшен в размерах. Развивается при

преждевременном заращении всех швов.

Причины1.Нарушение развития черепа у ребенка на ранних сроках беременности (первый триместр).

2.Наследственные причины — генетические нарушения у ребенка.

3.Внутриутробные болезни: инфекционные заболевания у матери (простудные заболевания, герпес

(инфекция, поражающая нервные узлы), краснуха (инфекция, вызывающая развитие сыпи на теле и крайне
опасная для беременных, т.к. вызывает врожденные пороки у детей)).

Симптомы краниостеноза1.Череп неправильной формы (выпячивание лба, высоки1 лоб, узкий череп):
иногда сочетается с нарушением строения лица (маленькая нижняя челюсть, большие глазницы).

2.Головная боль: иногда сопровождается тошнотой и рвотой, не приносящей облегчения.

3.Судорожные припадки: непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания.

4.Нарушение сна (трудности при засыпании, частые пробуждения по ночам, бессонница).

5.Снижение памяти.

6.Беспокойство, раздражительность, сонливость.

Лечение краниостеноза

Хирургическое лечение: чем раньше выполнена операция, тем меньше риск развития деформации черепа:

рассечение сросшихся швов в раннем детстве (когда еще не развилась стойкая деформация черепа);

реконструктивная операция при развившейся деформации черепа (устранение дефектов черепа,

исправление его формы сахара и хлоридов понижено. Реакция Ланге дает кривую менингококкового типа.
).
 4 билет

Синдромы агнозии и апраксии.

Гнозис и его расстройства

Способность узнавать предметы по чувственным восприятиям называют гнозисом. Узнавание - сложная
функция отдельных анализаторов; вырабатывается в процессе индивидуального опыта, после чего
полученная информация закрепляется (функция памяти).
Агнозия
Расстройства узнавания (агнозии) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо
одного анализатора.
■ Зрительная агнозия (так называемая душевная слепота) возникает при поражении наружных участков
коры затылочных долей. При этом больной не может узнавать предметы и их изображение.
■ Слуховая агнозия («душевная глухота») - нарушение способности узнавать предметы, не видя их,
по характерным звукам (например, собаку - по лаю, часы - по тиканью, связку ключей - по звуку при
их встряхивании). Возникает при поражении вторичных зон височной доли доминантного
полушария головного мозга.
■ Сенситивная агнозия - неспособность узнавать предметы при их воздействии на рецепторы
поверхностной и глубокой чувствительности (например, астереогноз - утрата способности узнавать
предметы при ощупывании их с закрытыми глазами или в кармане); сопровождает поражение теменной
доли доминантного полушария головного мозга.
■ Обонятельная и вкусовая агнозии - утрата способности идентифицировать запахи и вкусовые
ощущения; появляется при поражении медиобазальных участков коры височной доли.
Праксис и его расстройства
Способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия
по выработанному плану называют праксисом.
Апраксия
Апраксия - утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных
действий (например, бытовых, производственных, а также символической жестикуляции), без выраженных
признаков центрального пареза или нарушений координации движений. Выделяют несколько видов
апраксий.
■ Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий; при этом
нарушена последовательность отдельных движений (например, по просьбе показать, как закуривают
сигарету, больной чиркает этой сигаретой по коробке, потом достает спичку и протягивает её ко
рту). Она возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария.
Эта апраксия всегда двусторонняя.
■ При конструктивной апраксии страдает правильное направление действий, больным трудно
конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру
(ромб, квадрат, треугольник). Конструктивная апраксия встречается при поражении угловой
извилины теменной доли доминантного полушария. Эта апраксия также двусторонняя.
■ Моторная апраксия - нарушение не только спонтанных действий и действий по заданию, но и
действий по подражанию. Она часто односторонняя; при поражении мозолистого тела может
возникнуть только в левой руке.
■ Кинестетическая апраксия - способность выполнять произвольные движения только при
постоянном зрительном контроле; возникает при поражении теменной доли вблизи
постцентральной извилины.
■ При оральной апраксии смешиваются близкие по артикуляции звуки. Она часто сочетается с
моторной афазией при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного
полушария.
Туберкулёзныйменингит.Этиология,патогенез,патоморфология,клиника,диагностика.Особенности
течения.Лечение, профилактика.

Всегда вторичный,осложнение туберкулёза другого органа с последующей гематогенной диссеминацией и

поражением оболочек головного мозга.
Лептопахименингит.В острых случаях туберкулезного менингита головной мозг обычно бледен и
извилины несколько уплощены.
Клиника: Начало подострое , часто имеется продромальный период с повышенной
утомляемостью,слабостью, головной болью,анорексией, потливостью, изменением характера в виде
обидчивости, плаксивости , снижения психической активности , сонливости. Температура
тела субфебрильная . На фоне головной боли нередко возникает беспричинная рвота.Продромальный
период - 2-3 нед. Затем постепенно появляются слабо выраженные оболочечные симптомы (ригидность
шейных мышц, симптом Кернига и др. ) . Иногда больные предъявляют жалобы на неясность зрения или
его снижение. Рано появляются признаки поражения III и VI пар черепных нервов (незначительное двоение
, небольшой птоз верхних век, косоглазие). В поздние сроки, если заболевание не распознано и не начато
специфическое лечение, могут присоединяться парезы конечностей, афазия и другие симптомы очагового
поражения головногомозга.Наиболее типично подострое течение заболевания . При этом переход от
продромальныхявлений к периоду появления оболочечных симптомов - постепенно. Острое начало
встречается редко (чаще у детей).
Хроническое течение возможно у больных, ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу
туберкулеза внутренних органов.
Диагностика: На основании анамнеза (контакт с больными туберкулезом) , данных о наличии туберкулеза
внутренних органов и развитии неврологических симптомов. Решающим является исследование
цереброспинальной жидкости:давление ликвора повышено. Жидкость прозрачная или слегка
опалесцирующая. Лимфоцитарныйплеоцитоз до 600-800 · 1 061 л, повышено содержание белка до 2-3 r/л.
Нередко в начале болезни в ликворе выявляется смешанный нейтрофильный и лимфоцитарныйплеоцитоз.
Характерно снижение содержания сахара в ликворе до 1 5-0,3 г/л и хлоридов до 5 r/л . При сохранении в
пробирке извлеченной цереброспинальной жидкости в течение 12-24 ч в ней формируется нежная
фибриновая паутинаобразная сеточка (пленка), которая начинается от уровня жидкости и напоминает
опрокинутую елку. В этой пленке при бактериоскопии часто обнаруживаются микабактерии туберкулеза. В
крови : увеличенная
СОЭ и лейкоцитоз
Если туберкулёз заподозрен,но не подтверждён - всё равно начать противотуберкулёзную терапию!
Лечение:Первый вариант: изониазид по 5-10 мг /кг, стрептомицин по 0,75- 1 г в сутки в первые
2 мес. при постоянном контроле за токсическим действием на VIII пару черепных нервов, этамбутол по 1
5-30 мг/кг в сутки.

Конечностно-поясная прогрессирующая мышечная дистрофия, лопаточно-бедренный тип Эрба.

(тип II А) Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота. Наследуется по аутосомно-
рецессивному типу. Патоморфологическая картина соответствует первично-мышечному
поражению. Частота: 1,5 на 100000 населения. Первые признаки заболевания
проявляются преимущественно в 14-16 лет, крайне редко - в 5-10-летнем возрасте.
Клиника
Начальными симптомами являются мышечная слабость, патологическая мышечная
утомляемость при физической нагрузке, изменение походки по типу «утиной». Атрофии
в начале болезни локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей.
Иногда миодистрофический процесс одновременно поражает мышцы тазового и
плечевого пояса. В значительно более поздних стадиях в процесс вовлекаются мышцы
спины и живота. Вследствие атрофии возникают лордоз, «крыловидные» лопатки,
«осиная» талия. При вставании больные применяют вспомогательные приемы -
вставание «лесенкой». Псевдогипертрофии мышц, контрактуры суставов, сухожильные
ретракции, как правило, выражены умеренно. Глубокие рефлексы угасают рано.
Типично уже в ранних стадиях болезни снижение коленного рефлекса и рефлексов с
двуглавой и трехглавой мышц плеча.

Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) — неинвазивный метод исследования  головного мозга с помощью

ультразвуковой эхографии (ультразвука с частотой от 0,5 до 15 МГц/с).
Показания
У детей до 1,5 лет, пока еще не зарос родничок, через который проводится исследование ЭхоЭГ позволяет
оценить все мозговые структуры. У взрослых эхоэнцефалография применяется, прежде всего, для
выявления объемных образований мозга при следующих патологиях:
 головная боль,
 головокружение,
 травма головы,
 диффузный и локальный отек мозга,
 гематомы внутричерепные,
 абсцессы,
 опухоли мозга,
Диагностика заболеваний:
 Ишемия мозга, инсульт
 Сотрясение, ушиб мозга
 Вертебробазилярная недостаточность
 Вегето-сосудистая дистония (ВСД)
 Нарушение мозгового кровотока
 Головная боль
 Головокружение
 Шум в ушах
Методика
Обследование производят преимущественно лежа, последовательно с правой, затем с левой боковой
поверхности головы от лобной до затылочной области. Наиболее постоянным импульсом является эхо-
сигнал, отраженный от срединных структур головного мозга (прозрачная перегородка, третий желудочек,
эпифиз), названный «М-эхо».
Противопоказаний: нет.
5 билет

. Гипофизарно-гипоталамическая область. Строение. Основные проявления диэнцефального

синдрома.
Гипофиз – ЖВС, расположенная в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости.
В гипофизе различают две доли: переднюю( аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз).
Аденогипофиз состоит из трех типов клеток: ацидофильных, базофильных и клеток хромофобов.
Ацидофильные вырабатывают гормон роста и пролактин. Базофильные – ТТГ, АКТГ, гонадотропин, ФСГ,
ЛГ. Хромофобные клетки являются источником, из которого дифференцируются хромофилы
(ацидофильные и базофильные).
В нейрогипофизе оканчиваются волокна гипоталамо-гипофизарного тракта, идущие от СОЯ и ПВЯ
гипоталамуса. По волокнам поступают окситоцин и АДГ.
Гипоталамус расположен на основании мозга и ограничен спереди перекрестом зрительных нервов, сзади
маммилярными телами, по бокам – зрительными нервами. Сверху в гипоталамическую область внедряется
3 желудочек.
Отделы гипоталамуса – передний (центры парасимпатической НС), средний (центры обмена веществ и
иммунной системы) и задний (центры симпатической НС).
Гипоталамический (диэнцефальный) синдром – комплекс расстройств, возникающий при поражении
гипоталамической области межуточного мозга.
Гипоталамические синдромы:
1) Нейроэндокринный (несахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальный синдром)
2) Вегето-сосудистый синдром (трофические нарушения кожи – экзема, нейродермит, пролежни, сухая
себорея, зуд; язвы, эрозии ЖКТ, остеопороз и остеосклероз)
3) Нейромышечный синдром (миастения, миотония, пароксизмальные парезы)
4) Невротический синдром
5) Синдром нарушения терморегуляции (гипо-, гипертермия)
6) Синдром нарушения сна и бодрствования (бессонница или патологическая сонливость)
7) Психастенический синдром (слабость коры ГМ из-за слабости гипоталамуса.

Острые серозные менингиты.

Вирусный менингит
Острый серозный менингит вызываетсяразличными вирусами. Наиболее часто - вирусыЕСНО
(энтеровирусы) и эпидемического паротита. Известны также острый лимфоцитарный хориоменингит,
гриппозные, парагриппозные, аденовирусные, герпетическиеменингиты и др.
Клиника:Менингеальныесимптомы и лихорадка, которые нередкосочетаются с явлениями
генерализованного поражения других органов. При вирусных менингитах возможно двухфазное
течениезаболевания. В неврологическом статусе могут быть признаки поражения центральной и
периферической нервной системы. В ликворе : лимфоциты; часто этому предшествуетпоявление
полиморфно-ядерныхклеток.
Возбудитель инфекционногосерозного менингита выявляется при вирусологическоми серологическом
исследовании.
Острый лимфоцитарный хориоменингит
Этиология. Возбудитель –фильтрующийсявирус.Основной резервуар вируса- серые домовые мыши,
выделяющиевозбудитель с носовой слизью, мочой и калом.Заражение человека происходитвследствие
употребления пищевых продуктов, загрязненных мышами. Заболеваниечаще бывает спорадическим, но
возможныи эпидемические вспышки.
Клиника: Инкубационныйпериод - от 6 до 13 дней. Возможен продромальный
период (разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательныхпутей), после которого
температура тела внезапно повышается до 39-40С и в течениенескольких часов развивается
выраженныйоболочечный синдром с сильнойголовной болью, повторной рвотой и нередкопомрачением
сознания.
Температурная кривая двухволновая; начало второй волны совпадает с появлениемменингеальных
симптомов.
Иногда обнаруживаются застойные измененияна глазном дне. В первые дни болезнимогут наблюдаться
преходящие парезыглазных и мимических мышц.
Диагностика:Цереброспинальнаяжидкость прозрачная . .Давлениезначительно повышено, плеоцитозв
пределах нескольких сотен клетокв 1 мкл, обычно смешанный (преобладаютлимфоциты).
Содержание белка, сахара и хлоридовв ликворе в пределах нормы.
Дифф.диагностика с туберкулёзным менингитом: отличия при туберкулёзе : наличие туберкулёза в
анамнезе или контакта с туб.больными;начало постепенное, с общих
симптомов;сознаниесохраняется;субфебрилитет; в ликворе снижены хлорид и глюкоза,при стоянии
ликвора 12-24ч – нежная фибриновая плёнка.

Болезнь Фридрейха.

1Наследственное дегенеративное заболевание нс, характеризующееся синдромом поражения задних и

боковых канатиков спинного мозга. Тип наследования: аутосомно-рецессивный с неполной
пенетратностью. Дебют: 6-12лет. Тип течения: прогрессирующий. Клиника: смешанная
атаксия( сенситивно-мозжечковая). Первые симптомы- неустойчивая походка, потом присоединяется
крупноразмашистый нистагм, адиадохикинез, дисметрия, скандированная речь, нарушения глубокой
чувствительности, гипорефлексия, снижение мышечного тонуса,снижение интеллекта, эндокринные
расстройства, катаракта, деформации стоп( высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев и флексия
концевых фаланг). Диагностика:генеалогический метод, МРТ- атрофические изменения спинного мозга
больше в шейном отделе. Лечение: аминокислоты( аминалон, глутаминовая кислота), поливитамины,
биостимуляторы( алоэ, АТФ), трентал, ноотропы( пирацетам, аминалон). ЛФК, массаж, хирургическая
коррекция стоп.

Сдавление головного мозга.

Сдавление головного мозга (СГМ) — прогрессирующий патологический процесс в полости черепа,
возникающий в результате травмы (внутричерепные гематомы, субдуральные гигромы, очаги ушиба или
размозжения, вдавленные переломы, пневмоцефалия) приводящий, по заполнении ёмкости резервных
пространств черепа и истощении компенсаторных механизмов, к дислокации и/или ущемлению ствола
мозга с развитием угрожающего жизни состояния.
По типу развития симптоматики:
1- острое: угрожающая жизни картина развивается в течение 24 часов;
2- подострое: через 2-14 суток после ЧМТ;
3- хроническое: спустя 15 суток и более.
Среди причин сдавления на первом месте стоят внутричерепные гематомы (эпидуральные, субдуральные,
внутримозговые, внутрижелудочковые). Далее следуют вдавленные переломы костей черепа, очаговые
размозжения мозга, субдуральные гигромы, пневмоцефалия. Церебро-васкулярные (ЦВЗ)заболевания.

Патогенез
Сдавление головного мозга происходит за счет уменьшения внутричерепного пространства объемными
образованиями. Сдавление головного мозга условно можно разделить
на "нарастающее" и "ненарастающее". Следует иметь в виду, что любое ненарастающее сдавление при
ЧМТ может стать нарастающим и привести к выраженной компрессии и дислокации мозга.
 К ненарастающим сдавлениям относят сдавление отломками костей черепа при вдавленных переломах
и давление на мозг другими инородными телами. В этих случаях само сдавливающее мозг образование
не увеличивается в объеме.
В генезе сдавления мозга ведущую роль играют вторичные внутричерепные механизмы. Так, вокруг
костных фрагментов или инородных тел образуется зона отека, которая может привести к сдавлению.
 К нарастающим сдавлениям относятся все виды внутричерепных гематом (эпидуральные,
субдуральные, внутримозговые) и ушибы мозга, сопровождающиеся масс-эффектом (масс-эффект -
наличие клинических и МРТ-признаков компрессии мозга, наличие деформации базальных цистерн,
смещение срединных структур мозга более 5 мм).
Клиника
В зависимости от тяжести повреждения и других факторов, приведших к сдавлению головного мозга,
нарастание симптоматики может быть быстрым (непосредственно после травмы), либо отсроченным во
времени.
Симптоматика складывается из:
 общемозговых (различные виды нарушений сознания, головная боль, многократная рвота,
психомоторное возбуждение);
 очаговых (появление/углубление гемипареза, одностороннего мидриаза, парциальных эпилептических
припадков);
 стволовых симптомов (появление/углубление брадикардии, повышение АД, ограничение взора вверх,
тонический спонтанный нистагм, двухсторонние патологические знаки);
Диагностика
Для диагностики сдавления головного мозга использую компьютерную томографию и магнитно-
резонансную томографию, а при невозможности выполнить эти диагностики прибегают к диагностической
трепанации.

Поисковые фрезевые отверстия

Начальную сторону наложения фрезевого отверстия определяют:
- по широкому зрачку (на стороне расширения) или по парезу конечностей (с противоположной стороны), а
у больных в коме — по ротированной кнаружи стопе;
- если зрачки одинаковые и нет других неврологических нарушений — по стороне наружных признаков
травмы;
- если нет признаков локализации повреждения, выбирают левую сторону (для декомпрессии
доминантного полушария).

.
6 билет

Нейрогенный мочевой пузырь.

 Нейрогенный мочевой пузырь -состояние, связанное с невозможностью осуществления произвольно-
рефлекторного накопления и выделения мочи из-за органического и функционального поражения нервных
центров и путей, регулирующих данный процесс. Выделяют гиперрефлекторный нейрогенный мочевой
пузырь, проявляющийся в фазу накопления гиперактивностью детрузора (при надсегментарных
поражениях нервной системы) и гипорефлекторный - со сниженной активностью детрузора в фазу
выделения (при поражении сегментарно-периферического аппарата регуляции
мочеиспускания). Нарушения мочеиспускания по надсегментарному(центральному) типу- задержка мочи
и императивные позывы, периодическое недержание мочи. Причины надсегментарного нарушения -
болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, инсульт, болезнь Альцгеймера, дисциркуляторная нейропатия,
энцефалит. Нарушения мочеиспускания по периферическому типу- парадоксальная ишурия, истинное
недержание мочи с сохранным тонусом или атонией детрузора. Причины:
полинейропатией(диабетической, поствакцинальной и токсической), полирадикулоневритом,
туберкуломой, холестеатомой.Нейрогенный мочевой пузырь может иметь в основе рассинхронизацию
деятельности детрузора и сфинктера мочевого пузыря (внутренняя и наружная детрузорно-сфинктерная
диссинергия). Диагностика:сбор анамнеза, ОАК,ОАМ, по Нечипоренко, функциональную пробу
Зимницкого, биохимическое исследование мочи и крови(для исключения воспалительных заболеваний
мочевыделительной системы). УЗИ почек и мочевого пузыря,цистоскопия, МРТ, рентгенологическое
исследование мочевыводящих путей (обычная и микционная уретроцистография, экскреторная
урография, восходящая пиелография, радиоизотопная ренография,КТ и МРТ головного
мозга, электорэнцефалографии, рентгенографии черепа и позвоночника. Дифференцировать от аденомы
простаты. Лечение: при гипертоническом типе -снижающие тонус мышц мочевого пузыря,
активизирующие органное кровообращение и устраняющие гипоксию: антихолинергические препараты
(бускопан, пропантелин, оксибутинин), трициклические антидепрессанты (мелипрамин), антагонисты
кальция (нифедипин), альфа-адреноблокаторы (регитин, дибензиран),L-карнитин, пантогам, пикамилон,
коферментные формы витаминов, обладающие антигипоксическим и антиоксидантным действием.
Параллельно применяют немедикаментозные методы лечения нейрогенного мочевого пузыря: лечебную
физкультуру (специальные упражнения для тазовых мышц), физиотерапию
(электростимуляцию, лазеротерапию, гипербарическую оксигенацию,диадинамотерапию, тепловые
аппликации, ультразвук). Гипорефлекторный- непрямые и М-холиномиметики (бетанехол хлорид,
дистигмина бромид, ацеклидин, галантамин), позволяющие усиливать моторику мочевого пузыря, снижать
его эффективный объем и количество остаточной мочи.
Ликворея
истечение спинномозговой жидкости (ликвора). Спинномозговая жидкость может вытекать из носа, уха
при одновременном повреждении костей основания черепа и твердой мозговой оболочки, а также после
нейрохирургических операций в результате неплотного смыкания краев кожного шва или образования
вторичных ликворных свищей
.Ликворея проявляется промоканием повязки и подушки под головой больного прозрачной или
кровянистой жидкостью (явная ликворея). При повреждении основания черепа спинномозговая жидкость
может попадать в носовые ходы и оттуда аспирируется или заглатывается больным (скрытая ликворея).
Следует также различать:
1) первичную, или раннюю (наступает непосредственно после травмы или операции);
2) вторичную, или позднюю (ликворный свищ, возникает после инфекционных осложнений в более
поздние сроки)
Клиника
Ликворея сопровождается следующими проявлениями:
- истечением спинномозговой жидкости (истечение ликвора может наблюдаться из носа, из ушей, а также
из дефектов костей позвоночника или черепа);
- возникновением головной боли (обусловлено снижением внутричерепного давления вследствие
истечения ликвора);
В некоторых случая наблюдается истечение спинномозговой жидкости, смешанной с кровью. Это имеет
место, когда ликворея выступает последствием черепно-мозговой травмы.
При возникновении ликвореи необходимо избегать высмаркивания и натуживания. Пациенту требуется
обеспечить приподнятое положение головы.диуретики ,аб,причину устранить.

Наследственные мотосенсорные невропатии.

Тип I: клинический симптомокомплекс: атрофии и слабость в дистальных отделах конечностей,
нарушение чувствительности по полиневритическому типу(перчатки и носки), походка «степпаж»,
«когтистая лапа», ноги «аиста», «стопа Фридрейха». При аутосомно-рецессивной форме характерны
атаксия, сколиоз. Дебют 1-2 десятилетие. Тип течения: медленно прогрессирующее, прогрессирующее.
Дополнительные методы диагностики: генеалогический, морфологическое исследование мышечных
биоптатов, ЭМГ- снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам. Тип II:
атрофии и слабость в дистальных отделах конечностей, нарушение чувствительности по
полиневритическому типу, походка «степпаж», деформация стоп. Атаксия, сколиоз - нетипичны. Дебют на
втором десятилетии. Тип течения медленно прогрессирующее, быстро прогрессирующее. Прогноз
относительно благоприятный. Лечение: аминокислоты( кальция глутаминат), анаболические препараты
(инозин), препараты стимулирующие метаболические процессы, антихолинэстеразные препараты
(прозерин).

Менингеальный синдром.
Раздражение мозговых оболочек, особенно выраженное при их воспалении (менингите) или при
субарахноидальном кровоизлиянии, ведет к развитию менингеального синдрома, который характеризуется
интенсивной диффузной головной болью, нередко тошнотой, повторяющейся рвотой, другими признаками
внутричерепной гипертензии, а также общей гиперестезией и менингеальными симптомами. Уточнение
клинического диагноза в таком случае диктует необходимость поясничного прокола с определением при
этом ликворного давления и с последующим анализом ЦСЖ. Менингизм
Следует иметь в виду, что признаки менингеального синдрома возможны и при нормальном составе ЦСЖ.
В таких случаях принято говорить о менингизме. Проявления менингизма обычно обусловлены
эндогенной или экзогенной интоксикацией и могут наблюдаться при общих инфекциях, отравлениях,
некоторых формах тяжелых метаболических расстройств; отдельные проявления менингеального синдрома
возможны при внутричерепной гипертензии, в частности вследствие отека головного мозга.

Менингиты
Менингит - обобщенное название генерализованного воспаления мозговых оболочек, точнее - мягкой
мозговой оболочки (генерализованный лептоменингит).
Ригидность затылочных мышц - следствие рефлекторного повышения тонуса мышц-разгибателей
головы. При проверке этого симптома обследующий осуществляет пассивное сгибание головы больного,
лежащего на спине, приближая его подбородок к грудине. Симптом Кернига. Проверяется этот симптом
следующим образом: нога больного, лежащего на спине, пассивно сгибается под углом 900 в тазобедренном
и коленном суставах (первая фаза проводимого исследования), после чего обследующий делает попытку
разогнуть эту ногу в коленном суставе (вторая фаза)..
Широко известен менингеальный скуловой симптом Бехтерева (В.М. Бехтерев, 1857-1927): перкуссия
скуловой кости сопровождается усилением головной боли и тоническим напряжением мышц лица (болевой
гримасой) преимущественно на той же стороне.
Брудзинского:
1) щечный симптом - при надавливании на щеку под скуловой дугой на той же стороне приподнимается
надплечье, рука сгибается в локтевом суставе;
2) верхний симптом - при попытке согнуть голову лежащего на спине больного, т.е. при попытке
выявления ригидности затылочных мышц, ноги его непроизвольно сгибаются в тазобедренных и коленных
суставах, подтягиваясь к животу;
3) средний, или лобковый, симптом - при давлении кулаком на лобок лежащего на спине больного ноги его
сгибаются в тазобедренных и коленных суставах и подтягиваются к животу;
4) нижний симптом - попытка разогнуть в коленном суставе ногу больного, согнутую до этого в
тазобедренном и коленном суставах, т.е. проверка симптома Кернига, сопровождается подтягиванием к
животу и другой ноги.
При менингите у детей первого года жизни французский врач A. Lesage описал симптом
«подвешивания» : если здорового ребенка первых лет жизни взять под мышки и приподнять над
постелью, то при этом он «семенит» ногами, как бы ища опору. Ребенок, больной менингитом, оказавшись
в таком положении, подтягивает ноги к животу и фиксирует их в этой позиции.
У детей больных менингитом, нередко наблюдаются сонливость, прогрессирующее исхудание и
нарушение ритма сердечной деятельности (синдром Лесажа-Абрами).

7 билет
Типы походок
1) гемиплегическую походку, или "косящую", за счет повышенного тонуса в разгибателях ноги в
случаях одностороннего поражения пирамидного пути в головном мозге с позой Верняке-Манна;
 2) спастическую походку - при нижнем спастическом парапарезе, обычно в картине спинального
поражения;
3) паретическую (вялую) - при слабости в ногах со сниженным в них мышечным тонусом;
4) паретическиспастическую походку, когда к спастичности в ногах примешивается и большая в них
слабость, атактическую ("заднестолбовую"), ухудшающуюся при закрывании глаз (сухотка
спинного мозга, болезнь Фридрейха);
5) мозжечковую (походка пьяного), некоординированную, при которой закрывание глаз существенно
не усиливает атаксии;
6) спастико-атактическую, или спастико-мозжечковую, характерную для больных с рассеянным
склерозом;
7) скованную, заторможенную, или паркинсоническую, походку;
8) лобную апраксическую походку вплоть до полной астазии-абазии;
9) истерически вычурную походку (истерическая астазия-абазия);
10) походку Тодда, когда истерик с "параличом" ноги ходит подтаскивая ее, как неживую;
11) утиную походку при миопатии с атрофией мышц тазового пояса (сходная походка наблюдается при
анкилозах в тазобедренных суставах);
12) перонеальную походку, или степпаж при поражении малоберцовых мышц, когда больной, идя по
ровному полу, поднимает ногу как бы взбираясь по ступенькам отвисающая при этом стопа при
опускании ноги шлепает по полу;
13) торсионно-дистоническую походку, при которой туловище больного производит тонические
вращательные движения вокруг своей оси;
14) атетозно-хореическую походку при хорее Гентингтона и хореическую ("кидающую") при малой
хорее;
15) своеобразные приспособительные изменения походки при избирательном поражении той или
другой мышцы ног или спины, анкилозах, сухожильных ретракций (например, "кланяющаяся"
походка при пояснично-крестцовом радикулите).

Спинальная мышечная дистрофия Верднига-Гоффмана

Еще внутриутробно отмечается вялое шевеление, свидетельствующее о снижении двигательной
активности плода
Патоморфология-недоразвитие клеток передних рогов спинного мозга,демиелинизация передних
корешков.Выделяют врожденную,ран детскую и позднюю.Врожденная-рождаются с вялыми парезами,с
первых дней мыш гипотония,сниж глуб рефлексов, вялое сосание,слабый крик и костные деформации-
сколиоз,куриная грудь,смерть из за слабости мускул гр кл (ссс и дых недостаточность)к 9 годам.ранняя-на
втором полугодии жизни,своевременно начинают держать голову, сидеть,но затем начаниются вялые
парезы,мелкий тремор.к 14 годам смерть.
Поздняя-в 2-2,5 лет первые признаки,начинается незаметно,движения становяться неловекими,часто
падают,спотыкаются,вялые парезы,мелкий тремор, до 20-30 лет живут.лечение-лфк,массаж,препараты
улучшаюшие трофику-церебролизин

Неврологические расстройства при сахарном диабете.

У лиц, страдающих сахарным диабетом развивается диабетическая полиневропатия.

Наиболее существенными механизмами в развитии невропатии являются ишемия и метаболические

нарушения в нерве. Ранним проявлением полиневропатии может быть укорочение вибрационной
чувствительности на лодыжках голеней и снижение ахилловых рефлексов. Эти явления могут
существовать многие годы. Затем отмечается прогрессирование болезни: боли в стопах и голенях
нарастают до мучительных, боль часто обостряется под влиянием тепла и в покое. Выявляется слабость
стоп. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают,
появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной
ткани (диабетическая стопа). Лечение. Эффективная терапия диабета.

При прогрессировании сахарного диабета могут присоединяться различные очаговые нарушения. Наиболее
часто встречаются пирамидная недостаточность и вестибулярные расстройства: головокружение, шаткость
походки, нарушение координации движений. На фоне осложнений сахарного диабета (гипогликемическое
состояние, кетоацидоз) могут возникать острые психические и неврологические расстройства в виде
галлюцинаций, ступора, нарушения речи, преходящих параличей верхних и нижних конечностей, судорог,
расстройств чувствительности и восприятия. Другим грозным и нередким осложнением сахарного диабета
является инсульт, что обусловлено частым сочетанием сахарного диабета с гипертонией, однако СД II типа
сам по себе является фактором риска, повышающим вероятность развития инсульта в 2-3 раза.

Гидроцефалия.
Гидроцефалия – патологическое отклонение, характеризующееся избыточным накоплением
цереброспинальной жидкости в мозговых ликворных пространствах (цистернах, желудочках,
субарахноидальных щелях) и ведущее к их расширению и атрофии головного мозга. Развитие
гидроцефалии происходит в результате нарушений продукции, циркуляции и резорбции
цереброспинальной жидкости. Это преимущественно детское заболевание.

Этиология и патогенез
Чаще всего развитие гидроцефалии у новорожденного связано с инфекционными заболеваниями,
перенесенными матерью во время беременности (например, цитомегаловирусная инфекция), которые
влекут за собой нарушения в работе желудочковой мозговой системы плода. В связи с этим затрудняется
циркуляция ликвора и/или повышается уровень его выработки. В данном случае речь идет о врожденной
гидроцефалии, но это отклонение может иметь и приобретенный характер. Развитие гидроцефалии чаще
всего наблюдается в течение первых месяцев жизни ребенка после перенесенных травм головы,
менингоэнцефалитов, менингитов, интоксикаций и т.д. Среди причин гидроцефалии также можно отметить
пороки развития центральной нервной системы, воспалительные заболевания мозга и оболочек, асфиксию,
опухоль головного мозга, сосудистые патологии мозга. Вследствие нарушений в процессе циркуляции
цереброспинальной жидкости повышается внутричерепное давление и развивается гипертензионно-
гидроцефальный синдром. Из-за давления жидкости на определенные отделы головного мозга, появляются
сбои в их функционировании, что проявляется в виде судорог, ухудшения зрения, при сдавлении ствола
головного мозга появляются глазодвигательные нарушения (косоглазие, парез взора и др.), слабость в
конечностях. Результатом может стать появление грубых неврологических расстройств, снижение
интеллектуальных способностей и даже летальный исход.
Существует несколько разновидностей гидроцефалии. В зависимости от особенностей механизма развития
выделяют три основные формы: закрытую (окклюзивную), открытую и гиперсекреторную. Закрытая или
окклюзивная форма характеризуется нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости из-за
закрытия ликвопроводящих путей сгустком крови, опухолью, поствоспалительным спаечным процессом. В
случае закрытия канала на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро,
отверстия Люшка и Мажанди) говорят о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. При возникновении
препятствия на уровне базальных цистерн речь идет о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии.
Открытая форма отклонения развивается вследствие поражения структур, принимающих участие во
всасывании цереброспинальной жидкости в венозное русло, что влечет за собой нарушение резорбции
ЦСЖ. При избыточной выработке ЦСЖ возникает гиперсекреторная форма гидроцефалии.
В зависимости от скорости развития различают острую форму гидроцефалии (грубая декомпенсация
наблюдается в течение первых трех суток после появления первых симптомов), подострую форму
(развивается около месяца) и хроническую гидроцефалию (формируется более месяца). В зависимости от
уровня давления ликвора различают гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную формы
патологии.

Клиника -закрытая гидроцефалия характеризуется проявлениями повышенного внутричерепного

давления, среди которых можно отметить головную боль, повышенную сонливость, тошноту, рвоту,
признаки аксиальной дислокации мозга, застой дисков зрительных нервов. Наиболее интенсивные
головные боли наблюдаются в утренние часы непосредственно после пробуждения, что связано с
повышением внутричерепного давления во время сна. В это же время происходит усиление тошноты и
рвота, что может несколько способствовать снижению головной боли. Наиболее опасным проявлением
внутричерепного давления является сонливость, так как после нее обычно стремительно ухудшается
неврологическая симптоматика. При повышении давления в субарахноидальном пространстве, которое
окружает нерв, и при нарушении в нем аксоплазматического тока, развивается застой дисков зрительных
нервов. В случае появления дислокационного синдрома наблюдается быстрое угасание сознания вплоть до
глубокой комы, при этом могут появляться глазодвигательные расстройства. При давлении на
продолговатый мозг нарушается работа сердечно-сосудистой и дыхательной системы, что может стать
причиной летального исхода.
.
У новорожденных гидроцефалия проявляется главным образом в виде опережающего роста размеров
головы, что приводит к существенной непропорциональности головы и тела ребенка. Также у малышей
гидроцефалия может характеризоваться сильно выступающим набухшим родничком, смещением книзу
глазных яблок, частым запрокидыванием головы. В отдельных местах черепа могут появиться
пульсирующие округлые выпячивания, что связано с отклонениями в процессе нормального срастания
костей черепа. Довольно часто развивается нистагм и косоглазие.
Лечение
Основной целью лечебных процедур при гидроцефалии является снижение и стабилизация
внутричерепного давления, а также нормализация циркуляционного движения ликвора.проводят
шкнтирование.
При остром окклюзионном приступе проводят пункцию и устанавливают систему длительного дренажа по
Арендту.
8 билет

Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Методы исследования.

Диагностическое значение.

Это особый симптомокомплекс, он возникает при повреждении одной половины (правой или левой)
поперечника спинного мозга. Развивается центральный паралич и выключение глубокой чувствительности
на стороне очаг (поражение пирамидного тракта в боковм канатике, пучка Голля и Бурдаха – в заднем) и
проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне – разрушение спинно-
таламического пучка в боковом канатике.

Синдром Броун-Секара встречается при ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка
при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулько- комиссуральной артерии,
снабжающей одну половину поперечника спинного мозга, задний канатик остается незатронутым). •
Гомолатеральный спастический (на поздних стадиях) парез с гиперрефлексией и пирамидными знаками
(связанный с поражением бокового кортико-спинального пути).
• Гомолатеральное нарушение вибрационной чувствительности, ощущения положения в пространстве и
дискриминационного чувства (повреждение заднего канатика); тактильная чувствительность и ощущение
давления остаются сохранными (контралатеральный спиноталамический путь не поврежден).
• На противоположной стороне тела (контралатерально) нарушена болевая и температурная
чувствительность, так как волокна этих видов чувствительности пересекаются, проходя в боковом
спиноталамическом пути.
• На противоположной стороне тела наблюдается незначительное снижение тактильной чувствительности
(повреждение перекрещенных волокон, проходящих в переднем спиноталамическом тракте).
• На стороне поражения вначале часто наблюдается гиперестезия (возможно, из-за «перегрузки»
контралатерального спиноталамического тракта, который остается единственным путем, проводящим
тактильные импульсы от гомолатеральной половины тела).

Нейропатия лицевого нерва.. Невриты лицевого нерва встречаются с различной частотой в регионах
страны, особенно в холодные периоды года, в любом возрасте, одинаково часто у лиц обоего пола.
Наиболее частой причиной развития поражений лицевого нерва является инфекция. Провоцирующим
фактором может быть охлаждение, имеют значение травмы, нарушения артериального кровообращения
при гипертонической болезни, атеросклерозе сосудов мозга. Иногда поражение лицевого нерва возникает
как осложнение отита, паротита. Клиническая картина поражения лицевого нерва в основном
характеризуется остро развившимся параличом (парезом) мимической мускулатуры. В начале заболевания
могут появляться легкие или умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка. Обычно
боли возникают одновременно с парезом или за 1—2 дня до его развития. Клиническая картина зависит от
уровня поражения лицевого нерва. При патологии в зоне ядра (понтинная форма полиомиелита) у больных
развиваются явления паралича мимически мышц. При поражении корешка лицевого нерва в мосту мозга
вблизи ядра отводящего нерва к парезу мимических мышц присоединяется слабость прямой наружной
мышцы глаза. Если лицевой нерв нарушается в области выхода его из ствола мозга-сочетания симптомов
нарушения функции VII и VIII пар черепных нервов. Поражение лицевого нерва в костном канале
пирамиды височной кости до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме паралича
мимических мышц, сопровождается уменьшением слезоотделения вплоть до сухости глаза и
расстройствами вкуса, слюноотделения и гиперакузией. Патология этого нерва до отхождения
стремянного нерва дает те же симптомы, однако вместо сухости глаза имеется слезотечение. В случаях вы-
ключения проводимости нерва в зоне выхода его из шилососцевидного отверстия преобладают
двигательные расстройства. Лечение. При острых невритах назначают противовоспалительные,
противоотечные, спазмолитические и сосудорасширяющие средства. При болевом синдроме используют
анальгетики. С 5-7-го дня заболевания назначают тепловые процедуры: парафиновые, озокеритовые и
грязевые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица. иглорефлексотерапия, а также ультразвук
с гидрокортизоном на область сосцевидного отростка.

В особую группу выделяют синдром Рамсея Ханта (герпетическое поражение узла коленца). Заболевание
вызывается вирусом herpes zoster. Начинается с интенсивной боли в области уха, иррадиирущей в затылок,
лицо, шею. Характерной особенностей синдрома являются высыпания, которые определяются зоной
иннервации коленчатого узла. Так как рядом с коленчатым узлом проходят двигательные волокна лицевого
нерва, синдром включает все признаки нарушения функции лицевого нерва.

Атаксия-Телеангиоэктазия ЛУИ-БАРА.

Заболевание из группы факоматозов; характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями,

наклонностью к повторным инфекционным заболеваниям. Атаксия-телеангиэктазия, наследуется по
аутосомно-рецессивному типу. При патологоанатомическом исследовании обнаруживается первичная
дегенерация коры мозжечка, распространяющаяся главным образом на клетки Пуркинье и гранулярные
клетки. Клиническая картина. Атаксия-телеангиэктазия начинается в раннем детском возрасте (от 5 мес
до 3 лет) с появления атактических расстройств, которые постепенно прогрессируют; к 10 годам ходьба
становится невозможной. В ряде случаев наряду с атаксией имеют место экстрапирамидные симптомы -
гипокинезия, гиперкинезы атетоидного или миокло-нического типа, поражение черепных нервов,
понижение сухожильных рефлексов, умственная отсталость. Телеангиэктазии появляются приблизительно
в 3-летнем возрасте, в первую очередь на глазных яблоках - в области бульбарной конъюнктивы, затем они
могут распространяться на кожные покровы лица, конечностей туловища. Выявлена значительно
повышенная наклонность к повторным инфекционным заболеваниям - главным образом верхних
дыхательных путей и легких (синуситы, риниты, тонзиллиты, бронхиты, пневмония), что связано с
недостаточностью иммунологических реакций. Иногда отмечается быстрое злокачественное течение
заболевания. Диагностика: генеалогический, офтальмологическое исследование, иммунологический
анализ-гипогаммаглобулинемия, медиастенография-гипоплазия вилочковой железы, КТ,МРТ-атрофия
мозжечка, дегенерация подкорковых ядер. Лечение симптоматическое и общеукрепляющее. Учитывая
наличие при данном заболевании иммунологического дефицита, гипоплазии и аплазии вилочковой
железы, которой придается большое значение в создании иммунитета, предложено лечение больных
трансплантацией неонатальной вилочковой железы в блоке с грудиной.

Люмбальная, субокципитальная и ветрикулопункция.

Существует три способа получения цереброспинальной жидкости у больного: 1) поясничный прокол

конечной цистерны, 2) субокципитальный прокол мозжечково-медуллярной цистерны, 3) через фрезевое
отверстие в черепе проколом бокового желудочка.

Наиболее принят поясничный прокол (люмбальная пункция). Пунктировать можно в положении больного и
сидя, и лежа. Больного укладывают на твердое ложе в положении на боку, ноги согнуты в тазобед ренных
и коленных суставах. Голова наклоняется до соприкосновения подбородка с грудиной. Туловище сильно
согнуто вперед, чтобы выступали остистые отростки и увеличивались промежутки между ними. Для
определения места прокола прощупывают наиболее возвышающиеся точки гребней подвздошных костей,
отмечают их и соединяют прямой линией это так называемая линия Якоби: она проходит на уровне
остистого отростка позвонка LIV. Пункцию проводят между остистыми отростками L5—L4 . На этих
уровнях уже нет спинного мозга, омываемые ликвором корешки конского хвоста отходят от иглы и обычно
во время пункции не травмируются. Проводится местная анестезия 0,5% раствором новокаина. Показания
для диагностической: подозрение на нейроинфекцию различной этиологии, на внутричерепное
кровоизлияние, на различные формы нарушения ликвородинамики, демиелинизирующие заболевания
нервной системы. Показания для лечебной: эндолюмбальное введение антибиотиков, противогрибковых
препаратов, химиотерапия онкологических заболеваний, выведение части ликвора. Противопоказания:
наличие осевой дислокации мозга, наличие инфекционного поражения кожи, мягких тканей, костных
структур в люмбальной области, окклюзионная форма гидроцефалии.

Субокципитальная пункция — пункция большой затылочной цистерны — может производиться как с

диагностической, так и с лечебной целью. Субокципитальная пункция имеет преимущество перед
люмбальной: удаление СМЖ при этом производится из вышерасположенных отделов ликворной системы
при этом остается сохранным столб СМЖ, омывающий спинной мозг и его корешки. Вследствие этого
больной значительно легче переносит как саму пункцию, так и, особенно, введение этим путем воздуха или
кислорода.

9 билет

Функция черепно-мозговых нервов характеризуется следующими особенностями.

I пара (обонятельный нерв). У новорожденного можно выявить реакцию на запахи. Если поднести пахучее
вещество к лицу ребенка, он морщится, чихает, иногда начинает кричать; могут учащаться пульс и
дыхание.
II пара (зрительный нерв). Зрительная функция у новорожденного проявляется общей реакцией организма
на яркий световой раздражитель. Ребенок реагирует быстрым смыканием век, становится беспокойным,
запрокидывает голову назад, издает громкий крик. В период новорожденности у ребенка еще отсутствует
реакция фиксации и прослеживания, что не рассматривается как патология.
Ill, IV, VI пары (глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы). Функцию глазодвигательных нервов
оценивают по движению глазных яблок, верхнего века и реакции зрачков на свет. У новорожденного
зрачки округлой формы, реакция на свет выражена с первых дней жизни, движения глазных яблок еще не
координированы. Иногда спонтанно возникают кратковременное косоглазие, отдельные нистагмоидные
движения. При осмотре следует обратить внимание на ширину глазных щелей, наличие птоза. Нередко у
новорожденных отмечаются такие симптомы, как симптом «кукольных глаз», Грефе, «заходящего солнца».

V пара (тройничный нерв). За счет иннервации жевательной мускулатуры обеспечивается акт захвата груди
и сосания. Оценить функцию тройничного нерва можно по реакции нижней челюсти. Если положить
указательный палец на подбородок ребенка под губой и ударить по нему средним пальцем другой руки, то
ощущается сокращение жевательных мышц, поднимающих нижнюю челюсть.
VII пара (лицевой нерв). При нормальной иннервации мимической мускулатуры лицо ребенка
симметрично в покое и крике, сильном смыкании век. При парезах и параличах мимической мускулатуры
могут отмечаться следующие симптомы: расширение глазной щели — лагофтальм («заячий глаз»); при
крике и зажмуривании век (феномен Белла), когда глазная щель полностью не сомкнута и появляется
белковая оболочка под радужкой; опущение одного угла рта по отношению к другому.

VIII пара (вестибулокохлеарный нерв). С рождения здоровый ребенок реагирует на звук. В ответ на
громкий звонок, голос или звук погремушки ребенок закрывает глаза, сморщивает лоб, и у него появляется
гримаса плача, учащается дыхание, и он старается повернуть голову к источнику звука. О нормальном
функционировании вестибулярного аппарата у новорожденного может свидетельствовать сохранность
вращательного рефлекса. При вращении ребенка можно наблюдать появление горизонтального нистагма в
сторону, противоположную направлению вращения. У детей с поражением ЦНС можно наблюдать
симптомы раздражения вестибулярного аппарата (длительный нистагм, появляющийся при пассивных
поворотах головы).
IX-X пары (блуждающий и языкоглоточный нерв). Нормальное функционирование этих нервов
обеспечивает акт сосания и глотания. Здоровый новорожденный ребенок, даже если он сыт, активно
захватывает соску, и при попытке ее отнять ощущается отчетливое сопротивление. При эффективном
сосании молоко не выливается изо рта, ребенок не поперхивается, сосание ритмичное, и на каждые два
сосательных движения приходится два глотательных и одно-два дыхательных. Если ребенок плохо
захватывает соску, сосет вяло, быстро утомляется, поперхивается, долго держит молоко во рту,
наблюдается гнусавый оттенок голоса, это свидетельствует о бульбарных и псевдобульбарных
нарушениях.
XI пара (добавочный нерв). Осуществляя иннервацию трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной
мышцы, обеспечивает повороты головы в положении лежа на спине и животе.
XII пара (подъязычный нерв). Иннервация мускулатуры языка обеспечивает его движение.

Неврологические расстройства при заболеваниях дыхательной системы..

При хронических бронхитах из-за гипоксии мозга наблюдается постоянная головная боль, усиливающаяся
после сна. Больные сонливы днем и беспокойны ночью. При дыхательной недостаточности возникают
неврастенический синдром, энцефалопатия, эпилептические припадки, беттолепсия (на высоте приступа
кашля потеря сознания, иногда в сочетании с судорогами). В острый период воспаления легких могут быть
явления менингизма без изменений цереброспинальной жидкости вследствие токсического поражения
мозговых оболочек, возможно развитие пневмококкового менингита. При злокачественных и гнойных про-
цессах в легких иногда возникают метастазы в головной мозг. При эмболии и тромбозе легочной артерии
неврологические симптомы зависят от калибра пораженного легочного сосуда, скорости его закрытия и
исходного состояния мозгового кровотока. В случае закупорки основного ствола артерии - внезапная
потеря сознания и быстро наступает летальный исход. Если закупорка сосуда происходит постепенно,
развиваются выраженная дыхательная недостаточность, состояние удушья, боль в грудной клетке,
тахикардия, падение артериального давления, выраженный цианоз, набухание вен шеи, признаки отека
легких. Возникают чувство страха, психомоторное возбуждение, иногда эпилептические припадки. После
выхода больного из этого состояния отмечаются вялость, сонливость, заторможенность, нистагмоидные
подергивания глазных яблок, анизокория, нарушения речи, парезы, патологические стопные пирамидные
знаки, затруднение при выполнении пальценосовой и пяточио-коленной проб. Лечение основного
заболевания, профилактика ОРВИ.

Сирингомиелия.

Сирингомиелия- хр. прогресс. заболевание, характеризующееся разрастанием глиозной ткани и

образованием полостей в сером веществе спинного мозга. Если эти изменения возникли в продолговатом
мозге, говорят о сирингомиелобульбии.

Локализация: нижнешейный и верхнегрудной отдел сп.м, поражена белая спайка и задние рога.

Формы: глиозная и гидромиелитическая.

Патогенез: дефект эмбрионального развития сп.м.,травмы,инфекции

Симптомы:1расстройства чувствительности- на руках, шее- полукуртка или куртка, утрачивается болевая,

температурная, а мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная сохранены.

2двигательные расстройства- снижение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов, атрофия

мышц в руках, в ногах рефлексы повышены.

3вегетативно-трофические расстройства- атрофия или гипертрофия кожи, некроз участков кожи концевых
фаланг, увеличение размеров кистей, пальцев, артропатия локтевого сустава и межфаланговых суставов,
цианоз, красный дермографизм, повышенная или сниженная потливость.
4аномалии развития скелета- кифоз, кифосколиоз,, ассиметрия, деформация грудной клетки.

Течение- прогрессирующее, медленное.

Лечение- рентгенотерапия пораженных участков, прозерин, массаж.

Пороки развития НС у детей. Грыжи

Черепно-мозговая грыжа является аномалией развития костей черепа, при которой мозговые оболочки
пролабируют через дефекты, образовавшиеся в результате неполного смыкания костных
образований.Причины развития черепно-мозговых грыж- нарушение нормального процесса закладки и
развития костей черепа и структур головного мозга на ранних стадиях эмбриогенеза, а точнее в период
закладки нервной пластины и замыкания её в нервную трубку., отметить наследственную
предрасположенность к развитию данной аномалии, инфекционные и вирусные заболевания матери на
ранних сроках гестации.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько видов черепно-мозговых грыж

Менингоцеле - выпячивание мягкой оболочки головного мозга через дефект в черепе и твердой оболочке. В
области грыжевого образования мягкая оболочка утолщена, имеет студневидную консистенцию. Твердая
оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны
полости черепа

Менингоэнцефалоцеле - наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме
оболочек имеется измененное мозговое вещество.

Менингоэнцефалоцистоцеле - выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при
передних мозговых грыжах - переднего рога одного из боковых желудочков, при задних грыжах-заднего
рога).

Клиника: При осмотре патологическое опухолевидное образование, которое локализуется у внутреннего

угла правого или левого глаза, в области переносицы  или в затылочной области.

кожные покровы над опухолеподобным образованием не изменены, при пальпации не возникает болевых
ощущений. 

Диагностика: осмотр, рентген, КТ,УЗИ

Лечение: хирургическое. удалении грыжевого мешка и его содержимого, пластике костного дефекта
черепа, а при передних мозговых грыжах еще и максимально возможном устранении косметического
дефекта с помощью методов пластической хирургии.

Спинномозговые грыжи являются следствием нарушения эмбрионального развития, по-видимому, на

стадии замыкания нейроэктодермальной пластинки в трубку. Они представляют собой выпячивание
оболочек, корешков, а нередко и спинного мозга через дефект в дугах позвонков. Грыжа может
локализоваться на любом уровне позвоночника, но наиболее часто в пояснич-но-крестцовом отделе.

Менингоцеле - грыжевое выпячивание образовано только оболочками спинного мозга и покрыто кожей.
Спинной мозг развит нормально и расположен в позвоночном канале. Нарушение функций спинного мозга
либо отсутствует, либо незначительно выражено за счет миелодисплазии.

Менингорадикулоцеле - выпячивание корешков спинного мозга, которые либо проходят по стенкам

грыжевого мешка и снова погружаются в позвоночный канал, либо слепо заканчиваются на дне грыжи.
Клинически отмечаются слабость отдельных групп мышц нижних конечностей, расстройства
чувствительности по корешковому типу, нарушение функций тазовых органов.
Менингорадикуломиелоцеле - наиболее тяжелый в функциональном и прогностическом отношении порок
развития, при котором спинной мозг вместе с корешками выпячивается из позвоночного канала, проходит
через грыжевой мешок и заканчивается на его дне в виде незамкнутой в трубку зародышевой пластинки.
Кожа над грыжевым мешком либо рубцово изменена, либо истончена и напоминает папиросную бумагу,
иногда на ней имеются изъязвления, грануляции. Иногда кожа отсутствует и грыжевой мешок образован
лишь оболочками спинного мозга, через которые просвечиваются корешки конского хвоста и спинной
мозг. Очень часто, хотя и не обязательно, наблюдается нарушение функций спинного мозга в виде нижнего
вялого парапареза, иногда и параплегии, расстройств чувствительности, отсутствия сухожильных
рефлексов, недержания мочи и кала, нередко косолапости. Именно данная форма наиболее часто
сочетается с гидроцефалией.

Билет 10

Синдром поражения внутренней капсулы головного мозга. Методы исследования. Диагностическое

значение.

симптомокомплекс «трех геми»: Гемианестезия,Гемиплегия,Гемианопсия (только при разрушении пучка

Грасиоле). Внутренняя капсула представляет собой слой белого вещества между чечевицеобразным ядром,
с одной стороны, и головкой хвостатого ядра и таламусом – с другой. Во внутренней сумке различают
переднюю и заднюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток в основном лобной
доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (tractusfronto-ponto-cerebellaris). При их выключении
наблюдаются расстройства координации и позы, больной не может стоять и ходить (астазия-абазия) –
лобная атаксия. Передние 2/3 задней ножки внутренней сумки образованы пирамидным трактом, в колене
проходит tractuscortico-nuclearis. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу
противоположных конечностей, нижней мимической мускулатуры и половины языка (центральная
гемиплегия).Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса,
проводящих все виды чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих
проводников утрачивается чувствительность на противоположной стороне тела (гемианестезия).

Джексоновские эпилептические приступы. Методы исследования. Диагностическая значимость.

При раздражении коры второй лобной извилины (джексоновская эпилепсия) возникают судорожные
подергивания глаз в сторону, противоположную очагу. Центральный нейрон может подвергаться
избыточному раздражению(ирритации). Накопление ирритации приводит к периодически наступающим
бурным разрядам в виде потока импульсов по аксонам центрального нейрона. Мгновенно приводится в
действие периферический мотонейрон, судорожно сокращаются мышцы, соответствующие очагу
раздражения в коре. Эти судороги отдельных мышечных групп имеют по преимуществу клонический
характер.. Приступ продолжается несколько минут и в последующем может повторяться. Сознание у
больного сохраняется.
Судороги возникают обычно в тех мышцах, которыми человек больше пользуется при произвольных
движениях. Например, большой палец руки участвует в судороге чаще, чем мизинец (большая площадь
корковой зоны для 1 пальца). Начавшись в большом пальце, судорога часто идет в таком порядке: другие
пальцы, кисть, рука, лицо, возможен переход на ногу. Это соответствует распространению возбуждения по
смежным двигательным зонам в прецентральной извилине. В некоторых случаях локальные судороги
генерализуются, возникает общий эпилептический припадок с потерей сознания. Появление
эпилептических припадков, в частности припадков кортикальной эпилепсии, всегда вызывает подозрение о
внутричерепном объемном процессе(опухоль, киста, арахноидит).

Существует еще один вид кортикальной эпилепсии. Он характеризуется тем, что локальная судорога, в
отличие от джексоновской, возникает не приступами, а держится постоянно. Периодически судорога
усиливается, генерализуется, и у больного наступает общий эпилептический припадок. Это заболевание
называют кожевниковской эпилепсией. (при клещ энцефалите)
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна
Прогрессирующая,начало в раннем возрасте,симметричная атрофия мышц в сочетании с костно-
суставными ,ссс, псих нарушениями.рецессивн тип.14 на 100 000 родившихся.чаще
 мальчики.Патоморфология-перерождение мыш ткани.замещение ее жировой и соед тканью,некроз
отдельных волокн.клиника-первые признаки в 1-3 года со слабости мыщц таз пояса,отставание в
моторном развитии,неловкие движения,поздно сел,ползал,пошел.в 3 года появляется мыш
слабость,утиная походка,вставание поэтапное-взбирание лесенкой.атрофия мыщц всегда
симметрична.сначала проксимальных ниж кончностях(лордоз ,крыловид лопатки,осиная
талия).постепенно рефлексы уходят коленные ,с двух и трехглавой.со стороны костной сист-
деформации стоп,позвоночника,грудины.ссс-лабильность пульса,ад,глухость тонов.частно
нейроэндокрин нарушении.интелект у многих снижен.пргрессивное течение к 14-15 годам
обездвиживание.Псевдогипертрофия икронож мыщц.лечение-поддержать физ
активность,использование протезов позволяет двигаться и замедлить
сколиоз.преднизолон.симптоматическое.

Опухоли головного мозга. Современная классификация.

Опухоли головного мозга или др. новообразования, растущие из в-ва, оболочек и сосудов гол.мозга.
Классификация опухолей головного мозга:
 первичные и метастатические (рак, саркома, гипернефрома, меланобластома.
 доброкачественные и злокачественные
 одиночные и множественные
 экстрацеребральные и интрацеребральные
по локализации:
 супратенториальные (полушарные, внутрижелудочковые, подкорковые и др.)
 опухоли гипофизарной области (гипофиз, турецкое седло)
 субтенториальные (мозжечок, ствол, 4 желудочек)
гистогенетическая классификация:
 нейроэктодермальные (чаще медулобластома, спонгиобластома)
 оболочечно-сосудистые (менингиомы, ангиоретикуломы)
 смешанные
 гипофизарные
 гетеротопические
 системные
 метастатические
 опухоли, врастающие в полость черепа.
 11 билет

Синдромы поражения экстрапирамидной системы.

Стриатум: 1.хвост.я2.скорлуп3.минд.тело4.ограда

Дисфункция дофаминергич и серотонинергич нейротрансмит сист

Поражение полосатого тела –гиперкинетически-гипотонический синдром.Хорея- неритмичные беспоряд,

быстрые движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке, мягком небе.
Гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне(при ревматических заболеваниях ГМ у детей,
при энцефалитах, травмах гм, церебральном атеросклерозе). Атетоз – медленные вычурные, червеобразные
движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже в мышцах лица и туловища.
Гемибализм – крупноразмашистые гиперкинезы – неритмичные вращательные и бросковые движения в
конечностях ( при поражении люисова тела).Миоклонии - быстрые молниеностные подергивания
отдельных мышечных групп или отдельных мышц, усиливающиеся при движении и исчезающие во сне.
Тики- кратковременные однообразные, насильственные, клонические поддергивания отдельных групп
мышц. Лицевой параспазм – периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры.

Паллидум: 1.бледн.шар2.черн.субст3. красн.я4.льюисов.тело5.

Поражение паллидарного отдела (паркинсонизм) гипокинетический-гипертонический синдром.

Экстрапирамидная ригидность (повышение мышечного тонуса) – феномен зубчатого колеса,Бедность
(олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений,Поза восковой куклы – наклонность застывать в
приданной позе,Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии), при ходьбе
больной не размахивает руками, Шаркающая походка,Пропульсия, латеропульсия, ретропульсия,Речь
монотонная, тихая, склонная к затуханию, преверсия – повторения одних и тех же слов,Почерк мелкий, с
неровными линиями – микрография,Гипомимия, амимия.Тремор дистальных отделов конечностей –
уменьшается при движении,Пародоксальные кинезии – возможность быстрого выполнния каких-либо
движений на фоне общей скованности, ,Изменение характера – безынициативность, вялость, назойливость,
склонность к повторению одних и тех же вопросов

Вторичные гнойные менингиты

Вторичные гнойные менингиты обычно возникают при наличии гнойно- го очага в организме. Они могут
возникать в результате непосредственного перехода инфекции из гнойных очагов, располагающихся в
близи оболочек мозга, например , при наличии гнойного отита или гайморита, либо путём
метастазирования из гнойных очагов, располагающихся на отдалении, например при абсцессах и
бронхоэктазах лёгких, язвенном эндокардите.

Возбудителями вторичного гнойного менингита могут быть различные кокки - пневмококки,

стафилококки, а также другие бактерии – гемофильная палочка, сальмонелла, синегнойная палочка,
листереллы, и т.д.

Заболевание начинается с резкого ухудшения общего состояния, повы- шения температуры, чувства
озноба. Развиваются менингеальные симптомы, нередко возникают судороги. Быстро наступают
нарушения сознания, нередко отмечается психомоторное возбуждение.галлюцинации. Довольно часто
возникают парезы и параличи, поражение черепных нервов. Развивается тахикардия, сменяющаяся затем
брадикардией, тахипноэ. Спиномозговая жидкость мутная, вытекает под вольшим давлением. Резко
повышен нейтрофильный цитоз, достигающий нескольких тысяч, повышено содержание белка.

Течение менингита острое. При лечении гнойных менингитов используются антибиотики широкого
спектра действия в больших дозировках.
. Определение и различие понятий наследственного заболевания, фенокопии, наследственной
отягощенности и врожденного заболевания.
Наследственные заболевания нервно-мышечной системы - большая гетерогенная группа болезней, в
основе которых лежит генетически детерминированное поражение передних рогов спинного мозга,
периферических нервов и скелетных мышц.
Фенокопии - изменения фенотипа под влиянием неблагоприятных факторов среды, по проявлению
похожие на мутации. В медицине фенокопии — ненаследственные болезни, сходные с наследственными.
Распространенная причина фенокопий у млекопитающих — действие на беременных тератогенов
различной природы, нарушающих эмбриональное развитие плода (генотип его при этом не затрагивается).
При фенокопиях изменённый под действием внешних факторов признак копирует признаки другого
генотипа (например, у человека приём алкоголя во время беременности приводит к комплексу нарушений,
которые до некоторой степени могут копировать симптомы болезни Дауна). Другой пример –
паркинсонизм при энцефалите Экономо в хроническую стадию.
Наследственная отягощенность – накопленные в процессе передачи из поколения в поколение
патологические мутации вкупе с возникающими вновь наследственными изменениями в половых клетках.
Врожденные заболевания – дефекты и пороки развития, обнаруживаемые у ребенка при рождении.

Опухоли головного мозга субтенториальной локализации.

Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречаются опухоли полушария мозжечка, червя ,
дна 4 желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста - слухового нерва. Главной
особенностью всех этих опухолей является раннее развитие общемозговых симптомов (диффузные
головные боли, преимущественно в ранние утренние часы,с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-
гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области , шее,
иногда с иррадиацией в затылок и надплечья . Рано появляются головокружение, нистагм при взгляде
прямо и в сторону очага поражения, снижены корнеальные рефлексы, мышечный тонус , угнетены
глубокие рефлексы.На глазном дне передко выявляются застойные диски . Опухоли полушарий мозжечка.
Неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации
движений на стороне очага. Опухоли червя мозжечка. При пораженин червя мозжечка ведущими
становятся расстроиства статики и походки. Опухоли среднего мозга. Клиническая картина складывается
из признаков повышения внутричерепного давления , пареза или паралича взора вверх, утраты реакции
зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Выявляется атаксия , оживляются глубокие
рефлексы. Невринома слухового нерва Начинается заболевание, с появления шума низкого тона в ухе на
пораженной стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной
глухоты. Возникает горизонтальный крупно размашистый нистагм в больную сторону, снижаются
корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Опухоли моста и
продолговатого мозга.Одним из первых симптомов является поражение одного из черепных нервов, к
которому присоединяется слабость в противоположных конечностях ( алътернирующий синдром ) . По
мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними , нарушается глотание (бульбарный
симптомокомплекс), наступают парезы и параличи конечностей

12 билет

Симптомы поражения сегментарного отдела вегетативной нервной системы. Методы

исследования. Синдром Горнера.

Симптомом является поражение внутренних органов на уровне страдающего сегмента вегетативной

нервной системы.

Синдром Горнера, cиндром Бернара—Горнера, окулосимпатический синдром — клинический синдром,

вызванный поражением симпатической нервной системы.
Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:птоз, «перевернутый птоз» миоз, к
слабая реакции зрачка на свет, западание глазного яблока,нарушение потовыделения на пораженной
стороне лица, У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии (разный цвет радужной оболочки
у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой
пигментации меланоцитов, находящихся в основе радужки.Причины:Из-за повреждения или сдавления
шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на
ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.

Вакцинальные энцефалиты.

Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при
антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга,
морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием
множественных периваскулярных и прежде всего, перивенозных инфильтратов, диапедезных
кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе
головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически
вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами.

Клиническая картина

Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7-12-й день после вакцинации, иногда в более ранее
сроки. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39-40°С. Возникают головная боль,
рвота, нередко потеря сознании, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные
симптомы, развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии); периферические парезы
наблюдаются реже. Поражение экстрапирапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов,
нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления,
небольшой лимфоцитарный птоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное
повышение содержания белка и сахара.

Лечение-Применяют десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, сунрастин, хлорид

кальция,кортикостероидныс гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие
препараты.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – I тип.

Описано Реклингхаузеном в 1882 г.
Частота: 1 на 2000-5000 населения. Мужчины болеют чаще.
Этиология и патогенез.
Тип наследования аутосомно- Биохимический дефект неизвестен. Макроскопически на коже лица, шеи,
туловища, конечностей вы являются различной величины светло-коричневые пятна, имеющие тенденцию к
росту, гистологически представляющие собой отложение пигмента в базальном слое дермы. Под ними или
независимо от них по ходу нервных стволов можно обнаружить опухолевые образования, не связанные с
окружающими тканями, плотные на ощупь, 1 -2 см в диаметре, безболезненные при пальпации. Опухоли
периферических и черепных нервов по гистологической структуре являются невриномами, шванномами,
внутричерепные опухоли - нейрофибромами, реже - глиомами, менингиомами, астроцитомами,
эпендимомами. Наряду с этим довольно часто обнаруживаются аномалии развития костной системы:
деформации скелета, незаращение дуг позвонков, асимметрии черепа и другие диспластические черты,
аномалии развития внутренних органов.
По локализации патологического процесса различают центральную и периферическую формы
заболевания. При цен тральной форме опухоли локализуются на корешках черепных нервов и спинного
мозга, в редких случаях - в полушариях или оболочках спинного мозга, мозжечке; при периферической
форме - непосредственно в коже и на нервных стволах.
Клиника.
Первые клинические симптомы могут проявляться уже при рождении или в раннем детском возрасте
возникновением на коже пигментных пятен. Иногда заболевание впервые развивается в пубертатном
периоде. Параллельно этому обнаруживаются единичные или многочисленные опухоли. Жалобы могут
полностью отсутствовать или отмечаются боли, гиперестезии, парестезии по ходу нервных стволов.
Неврологические симптомы зависят от локализации и размера опухолей. Из черепных нервов наиболее
часто поражаются слуховые - двусторонняя невринома VIII пары может быть иногда единственным
признаком нейрофиброматоза. При центральных формах нейрофиброматоза вследствие опухолевых
разрастаний в головном и спинном мозге, мозжечке может наблюдаться клиническая картина обычных
опухолей. При периферических формах довольно часто возникают расстройства чувствительности.
Двигательная функция обычно не нарушается.
Нейрофиброматоз II типа — наследственное заболевание, предрасполагающее к развитиюопухолей у
человека.
Возникающие при нейрофиброматозе 2 типа опухоли — доброкачественные, но болеебиологически
агрессивные по сравнению с новообразованиями при болезни Реклинсгхаузена.

Внутричерепная гипотензия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика,

лечение, профилактика..
Классификация : 1)спонтанная 2)симптоматическая
Спонтанная- снижение биосинтеза ликвора или повышение его резорбции.Симптоматическая-
травмахир.операции,ликворея ,постпункционная .КЛИНИКА-головная
боль,тошнота,рвота,головокружение,мушки,когда ложиться лучше.Смерть от :жидкости мало и мозг в
форамен магнум вклинивается.лечение- если симптоматическое-найти и устранить причину.кофеина
бензоат.
Под ВГ понимают группу патологических состояний, объединенных на основе ведущего
патогенетического фактора: снижение давления спинно-мозговой жидкости (СМЖ) внутри дурального
пространства ниже 50 мм вод.ст. вследствие истечения СМЖ через дефект твердой мозговой оболочки
(ТМО). В то же время есть указания, что снижения давления СМЖ в ряде случаев выявить не удается. Это
позволяет предполагать, что ведущим фактором развития синдрома ВГ выступает не абсолютное давление
СМЖ, а скорость изменения ее объема. Дефект ТМО может быть полученный в результате:
■ ятрогении - ► люмбальная пункция (наиболее частая причина ВГ), операции на голове или
позвоночнике (с нарушением целостности, например, люмбо-перитонеальное шунтирование);
■ травмы (T. A. Randoetal. [1992] указывают, что разрывы ТМО могут возникать в результате
минимальной травмы, такой, как энергичная спортивная тренировка, кашель, энергичное чихание); 
■ системных патологических процессов - дегидратация, диабетическая кома, уремия;
■ неустановленных причин - так называемая спонтанная ВГ (поиск места утечки ликвора из
интрадурального пространства является важной задачей в рамках планирования лечебной тактики,
однако в большом количестве случаев обнаружить его не удается, что послужило поводом к
выделению синдрома спонтанной ВГ).
13 билет

Синдромы чувствительных расстройств при поражении задних и боковых канатиков спинного мозга.

Синдром поражения бокового канатика спинного мозга характеризуется нарушением болевой и

температурной чувствительности по проводниковому типу с противоположной стороны. В таком случае
анестезию определяют на 1-2 сегмента ниже от уровня повреждения спинномозгово-таламического пути.
Повреждение бокового канатика вызывает центр паралича или пареза на стороне очага в результате
поражения латерального корково-спинномозгового (пирамидного) пути.2. Синдром поражения заднего
канатика спинного мозга сопровождается полной или частичной потерей мышечно-суставного и
вибрационного чувства на стороне очага книзу от реста поражения . Вследствие потери проприоцептивной
чувствительности возникает сенситивная, или спинальная, атаксия, которая определяется в позе Ромберга
и при ходьбе. Исключение зрительного контроля значительно усиливает сенситивную атаксию. Она
объективизируется батианестезией, псевдоатетозом, мимопопаданием при выполнении пальценосовой
пробы. Нарушения мышечно-суставной чувствительности может проявляться афферентным парезом, т.е.
расстройством двигательных функций. Наиболее часто поражение задних канатиков вызывается спинной
сухоткой (tabes dorsalis), фуникулярным миелозом.

Поражение НС при ВИЧ-инфекции .

ВИЧ-инфекция - антропонозная вирусная инфекция , характеризующаяся медленно прогрессирующим
иммунодефицитом и связанным с этим развитием вторичных и опухолевых процессов, приводящих к
летальному исходу. Возбудитель - вирус иммунодефицита человека. Источник инфекции -человек в. Пути
передачи - половой, парентеральный.трансплацентарный, через материнское молоко. Классификация. 1 -я
стадия - инкубация(2-6 нед. и более) ; 2-я стадия – первичных проявлений : мононуклеозоподобный
синдром,бессимптомная (латентная) и фаза генерализованной лимфаденопатии. у части больных
появляется головная боль, миалгии и артралгии; 3-я стадия – вторичных заболеваний похудание более чем
на 1 0 % исходного веса тела,рецидивирующие поражения кожи , слизистых оболочек и внутренних
органов грибковой, бактериальной или вирусной природы,рецидивирующий опоясывающий лишай,
туберкулез легких, локализованная саркома Капоши, кандидоз пищевода, поражения нервной системы
различной этиологии ; 4-я стадия - терминальная. Патогенез. Вирус ВИЧ поражает моноциты,макрофаги и
родственные клетки CD4, микроглию. Вирус репродуцируется в основном в лимфоидной ткани и в
эпителии кишечника, микроглии мозга. Поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции и СПИДе может
быть как первичным, когда ВИЧ не¬посредственно действует на нервную систему, так и вторичным,
обусловленным оппортунистическими инфекциями и опухоля¬ми, развивающимися у больных СПИДом в
условиях иммуноде¬фицита (вторичный нейроСПИД). Основные клинические формы первичного
нейроСПИДа: СПИД-деменция (ВИЧ-энцефалопатия), Острый менингоэнцефалит, Васкулярный
нейроСПИД, вакуольная миелопатии, поражение периферической нервной системы, симметричная,
преимущественно сенсорная дистальная полиней¬ропатия; хроническая воспалительная
демиелинизирующая полинейропа-тия; острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия по
типу синдрома Гийена-Барре; нейропатия лицевого нерва, энцефаломиелорадикулопатия. Вторичный
нейроСПИД обусловлен иммунодефицитом, но возникает вследствие активизации оппортунистических
инфекций. Он имеет такие клинические формы: прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия,
менингит, менингоэнцефалит (токсоплазмозный, криптококковый,герпетический, цитомегаловирусный,
протозойный), абсцесс мозга, церебральный васкулит с инфарктом мозга, менингомиелит, новообразование
центральной нервной системы. Клиника: на фоне головной боли и лихорадки появляются менингеальные
знаки и умеренные симптомы поражения черепных нервов. В ликворе обнаруживается незначительный
лимфоцитарный плеоцитоз на фоне нормального содержания белка и глюкозы .Увеличивается печень,
селезенка и лимфатические узлы . Диагноз подтверждается при ИФА (первичное выделение антител к
ВИЧ). Лечение. Назначаются противовирусные препараты; зидовудин (ретровир , ацидотимидин) по 200 мг
6 раз в сутки; залцитабин .

Виды и роль рентгенографии черепа и позвоночника в диагностике нейрохирургичесих заболеваний н.с

Рентгенография черепа(краниография) , позвоночника (спондилография) . На краниограммах можно

обнаружить ряд рентгенологических (костных) признаков повышения внутричерепного давления :
появление «пальцевидных вдавлений» костей свода черепа , преждевременную пневматизацию пазухи
основной кости (в норме она полностью пневматизируется к 3 -5 годам жизни ) , избыточное развитие
диплоидных каналов костей свода черепа, расширение входа в турецкое седло, остеопороз его спинки ,
расхождение швов черепа (у детей) и др. На спондилограмме при опухоли спинного мозга иногда
удается увидеть следы компрессионной атрофии костной ткани , увеличение расстояния между
внутренними краями корней дужек (симптом Элсберга-Дайка) . При невриноме в области
межпозвонкового отверстия (или опухоли типа « песочных часов» ) наблюдается расширение
соответствующего межпозвонкового пространства. Спондилография показана для диагностики
травматических поражений тел и дужек позвонков, их вывихов , также спондилитов, метастазов опухолей
и о пухолеподобных процессов (рак, саркома, миеломная болезнь и др . ) Другие нейрорентгенологические
методики, позволяющие выявить локализацию, а иногда и характер поражения головного и спинного
мозга: Миелография - контрастное рентгенологическое исследование субдурального пространства вокруг
спинного мозга. Пневмоэнцефалография - метод контрастной рентгенодиагностики, позволяющий
получать изображение желудочковой cиcтeмы и субарахноидального пространства головного мозга путем
введения воздуха или кислорода посредством люмбального или субокципитального прокола.
Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатацеребральная дистрофия (болезнь Вестфаля-Вильсона- Коновалова) – хроническое

прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным
поражением подкорковых узлов головного мозга и печени.Этиология и патогенез: тип наследования
аутосомно-рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное
нарушение синтеза белка церулоплазмина, входящего в состав а2-глобулинов, транспортирующего медь.
Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и
тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице , а также в почках и других органах. Патоморфология:
в головном мозгу, ткани печени, почек, селезенки, роговице, радужке, хрусталике глаза определяются
дегенеративные изменения , наиболее выраженные в подкорковых ядрах. Обнаруживаются также
дистрофические изменения нервных клеток с очаговыми размягчениями, образованием микрокист,
разрастанием глии. Выявляются изменения мелких сосудов мозговой ткани, кровоизлияния вокруг них,
периваскулярный отек. Клиника: 1. Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая

форма, наиболее зл окачественная

по течению. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7- 15 лет. Этому, какправило,

предшествуют признаки поражения печени. В кл инической картине преобладаютмышечная ригидность и
гиперкинезы.

2. Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем

возрасте (17-20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидностии дрожания ,которое часто
бывает первым

признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы
туловища, конечностей,

лица, челюстей, мя гкого неба, надгортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму.
Нарушается глотание,

речь становится скандированной. Часто отмечаются выраженные изменения психики.

3. Экстралирамидно-корковая форма, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием

параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменением личности.

4. Абдоминальная форма характеризуется преимушестве нным нарушением функции печени.

Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.

Методы исследования:А) Генеалогическое исследование Б) Офтальмологическое исследование-роговичное

кольцо Кайзера-Флейшера В) Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови (ниже 20 мг на
100 мл) Г) Гиперэкскреция меди с мочой (более 100 мкг/сут) Д) Повышение концентрации свободной меди
и снижение конценирации связанной меди в сыворотке крови Е) КТ головного мозга-атрофические
изменения в области больших полушарии, мозжечка, подкоркововых структур (т.е. расширение
субарахноидальных пространств и желудочковой системы, реже-очаги пониженной плотности в области
лентикулярных ядер, бледного шара, зрительного бугра, признаки дегенеративного процесаа в
подкорковыз узлах) Ж) МРТ головного мозга-усиления сигнала в области лентикулярных ядер, бледного
шара, зрительного бугра, признаки дегенеративного процесса в подкорковых узлах З) УЗИ печени-очагово-
диффузная неоднородность И) Повышенное содержание меди в ткани печени (более 250 мкг/г сухого
вещества). К) Отсутствие включения изотопа меди в церулоплазмин Лечение. выведение
из организма избытка меди-для этого используют тиоловые препараты (унитиол и D-
пеницилламин).Сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная
диета с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков . Пища должна быть богата
витаминами углеводами. Течение и прогноз: течение неуклонно прогрессирующее. Средняя
продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет. Диф. диагностика: летаргический энцефалит,
малая хорея, дегенеративные подкорковые заболевания, рассеяный склероз.

14 билет

Синдромы поражения зрительного анализатора на различных уровнях.

1.Нерв – амавроз, амблиопия, прямая зрачковая арефлексия, атрофия соска зрит нерва. 2.Хиазма –
битермпор,биназзальн гемианопсия, ассиметр деф поля зрения, атрофия соска зрит нерва. 3.тракт –
контрлат гомонимн гемианопс, ассиметр деф поля зрения, атрофия соска зрит нерва. 4.зрит.бугор -
контрлат гомонимн гемианопс, гемиатаксия, гемианастезия,5. Внутр капс - контрлат гомонимн гемианопс,
гемиплегия, гемианестезия, пораж 7 и 12 пары по провод типу, поза вернике мана. 6. Пучок грасолье
квадрантная гемианопсия, симметр деф поля зрения, отрицат скотом, сложн галюц. 7. Квадрант
гемианопсия, прост зрит галлюц(фотопсии), зрит.агнозия

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через
пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может
инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего
развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности,
то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

Существует традиционная классификация:

Сифилис плода.

Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).

Сифилис раннего детского возраста (от 1

года до 4 лет).

Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).

Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).

Сифилитическая триада: сочетание кератита (помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение), глухоты и

дистрофии зубов (зубы Гетчинсона — зубы по форме напоминают бочку или долото, жевательная
поверхность их недоразвита, имеет полулунную выемку) — особый признак врожденного сифилиса.

“ старческий вид” новорожденного — кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка;

сифилитическая пузырчатка — пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым

локализуются чаще всего на ладонях и подошвах стоп, изредка – на других участках кожного покрова; в
основании пузырей находится специфический инфильтрат

Положительные серологические реакции (КСР — комплекс стандартных серологических реакций, РИФ —

реакция иммунофлюоресценции, РИТ — реакция иммобилизации бледных трепонем).

Принципы лечения и профилактики наследственных болезней нервной системы.

Каузальная терапия состоит в исправлении генного дефекта. Однако, в настоящее время еще неизвестна
локализация большинства генных локусов, а имеющиеся успехи в генной инженерии касаются
примитивных представителей животного мира и растений. Патогенетическая терапия, заключающаяся в
нормализации ферментных и обменных нарушений, применяется при заболеваниях с изученным
биохимическим дефектом. Так при гепатоцеребральной дистрофии для связывания меди применяется
унитиол, пеницилламин-Д, купренил. Было бы физиологически целесообразнее корригировать уровень
фермента церулоплазмина, однако, синтезированного церулоплазмина пока нет, и нет способов
стимуляции выработки эндогенного фермента. При фенилкетонурии. несмотря не отсутствие средств
нормализующих ферментный дефект и исправляющих обмен фенилаланина терапия направлена на
устранение из пищи продуктов, содержащих фенилаланин.симптоматическая терапия, направленная на
устранение отдельных симптомов болезни. Так, при эпилептических припадках применяются
противосудорожные средства: фенобарбитал, гексамидин, При наследственных нервно-мышечных
заболеваниях, сопровождающихся атрофией мышц назначают средства, улучшающие обменные процессы
в мышцах: витамины В1, Е, АТФ, кокарбоксилаза, неробои ЛФК. Следует отметить, что все эти
терапевтические методы не избавляют больного от заболевания, они уменьшают клинические проявления
болезни, продляют жизнь и активную деятельность больных. Поэтому очень важными в курации больных с
наследственными заболеваниями являются вопросы деонтологии.
Супратенториальные опухоли.
1. Опухоли лобной доли: апатико-абулический синдром (безразличность,нет воли,нет
эмоций),основание лобной доли поражено-лобная психика –смена настроения,дурашливость,плоские
шутки,эйфория,обонят и зрит чмн поражены.поражение центра сочетанного поворота головы и глаз
в противоположную сторону-адверсионные припадки.центр брока-зад часть ниж лоб
извилины.моторная речь-при поражении моторная афазия путает буквы медленно говорит.центр-
графики :не может писать при поражении.поражена передняя центр извилина-джексоновская
эпилепсия .вся извилина поражена перед центр-гемипарез.
2. Опухоли теменной доли –: джексоновкая эпилепсия(поражена постцентральная извилина),верх
темен долька-астереогноз-не узнает на ощупь предметы но описать может.прецентральная извилина-
ложный стереогноз.поражения стыка-затыл тем и лоб сходяться где-триада гертсмана: НЕ СЧИТАЕТ
.право или левосторонняя агнозия .поражена тем доля-не узнает части тела собственного.надкраевая
изв поражена-апраксия (утрата целенаправленных движении)
3. Опухоли височной доли- галлюцинации при поражении извилины гешля-вкусовые и
обонятельные.верхняя височная извилина нижняя часть –сенсорная афазия(речевой салат).стык
поражен-семантическая и амнестическая афазии – общие эпиприпадки, сенсорная и амнестическая
афазия, слуховая агнозия, нарушение идентификации запаха, атаксия ног, туловища, расстройства
памяти.
4. Опухоли затылочной доли – гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, фотопсия, скотома,
сужение полей зрения, зрит галлюцинации, расстройства цветоощущения.

5. Опухоли зрительных бугорков – гемианестезии, гемигиперпатии, гемипарестезия, астереогноз,

гемиатоксия, гемианопсия, гемипарез, расстройство мышечно-суставной чувствительности,
вибрационной, таламический боли, трофические расстройства, сонливость, оглушенность,
заторможенность, эйфория, депрессия, насильственный смех, плач, атетоз.
БИЛЕТ 15

Синдромы поражения спинного мозга на различных уровнях (шейный, грудной, поясничный,

крестцовый).

Синдромы поражения различных уровней спинного мозга

Верхний шейный отдел (C1-C4)

Паралич диафрагмы

Центральный тетрапарез

Утрата всех видов чувствительности

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и

императивными позывами)
Корешковые боли в шее и затылке

Шейное утолщение (C5-Th1-2)

Периферический паралич рук

Центральный паралич ног

Синдром Бернара-Горнера

Корешковые боли с иррадиац в руку

Утрата всех видов чувствительности

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и

императивными позывами)

Грудной отдел (Th1-2 -Th12)

Нижняя спастическая (центр) параплегия

Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и

императивными позывами)

Опоясывающие корешковые боли

Поясничное утолщение (L2-S2)

Вялая нижняя параплегия

Анестезия нижних конечностей и промежности

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и

императивными позывами)

Эпиконус (L4-S2)

Жестокие корешковые боли

Периферический паралич нижних конечностей с преобладанием в дистальных отделах

Расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности

Периферическое или центральное нарушение функции тазовых органов

Конус (S3-Co1)

Анестезия промежности

Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу

Снижение анального рефлекса

Трофические нарушения в области крестца

Субарахноидальное кровоизлияние– состояние, возникающие в результате разрыва аневризмы сосудов

основания мозга, гипертонической болезни, атеросклероз сосудов ГМ, в результате ЧМТ.
Патоморфология кровоизлеяние по типу гематомы или геморрагического пропитывания. Исход киста,
рубец. Клиника: внезапно головная боль локальная разлитая, удар в затылок. Может болеть шея, спина,
нога, тошнота, рвота, потеря сознания, психомоторное возбуждение, эпи припадки, менингиальные сим-ы,
лихорадка, ОАК – лейкоцитоз сдвиг в лево. В теж случ ДН и ССН. Ликвор под давлением, кровянистый.
Диагностика: исследование глазного дна, ОАК, ликвор, ЭЭГ – грубые изменения биопотанциалов мозга,
КТ, МРТ. Лечение: 1.повторные пункции, кровеостанавливающие, барбитураты; 2.лечение ССН
(коргликон, кортикостероиды), при повыш АД(клофелин, дибазол, магнезия). 3.ДН – воздуховоды,
санация бронхиального дерева.

Генерализованная торсионная дистония.

Торсионная дистония — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, клинически

проявляющееся изменениями мышечного тонуса и непроизвольными, тоническими сокращениями мышц
туловища и конечностей.Бывает симптоматическая и идиопатическая(наследственная).

Тип наследования: аутосомно-доминантный и рецессивный.Дебют- 10-20 летСимптоматическая

встречается при гепатоцеребральной дистрофии, хорее Гентингтона, опухолях ГМ.Патоморфология:
дистрофические изменения в области скорлупы, чечевицеоразного ядра.В детском возрасте первыми
симптомами болезни могут быть нарушение походки, спастическая кривошея; у взрослых чаще
встречаются первично-генерализованные формы. В результате нарушения соотношения функции мышц-
синергистов и антагонистов возникают насильственные длительные тонические сокращения мышц
туловища, головы, тазового пояса, конечностей, обычно ротаторного характера, сочетающиеся с
атетоидными движениями в пальцах. Возникающие позы, даже самые неудобные, сохраняются в течение
длительного времени. Гиперкинезы усиливаются при волнении, активных движениях, во сне исчезают.По
мере прогрессирования заболевания, поза пациента становится постоянно дистонической, с усиленным
поясничным лордозом, флексией бедер, медиальной ротацией рук и ног. В зависимости от
распространенности дистонических явлений выделяют локальную и генерализованную формы
заболевания. При локальных дистонических симптомах возникает тоническое сокращение отдельных
мышечных групп, нарушаются произвольные движения и возникает аномальная поза. К таким симптомам
относятся спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание
рта и непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечно-лицевая, щечно-язычная дистония,
хореоатетоз.Лечение: Длительное, симптоматическое. Применяют комбинации холинолитиков и
седативных препаратов, в некоторых случаях эффективно использование леводопы. Мышечные
релаксанты( мидокалм), противосудорожные(дифенин), пантогам, церебролизин, местные новокаиновые
блокады для уменьшения мышечной ригидности.Очень редко прибегают к стереотаксически м операциям
на подкорковых ядрах.

. Травматические повреждения черепа и ГМ.

Классификация:
1. Изолированные - без внечерепных повреждений.
2. Сочетанные - есть внечерепные повреждения
3. Комбинированные - несколько видов повреждающих факторов (мех., химич., термич., лучевой)
4. Закрытая ЧМТ - без повреждения апоневроза (сотрясение, ушиб легкой степени, сдавление)
Сотрясение головного мозга - в основе механическое воздействие, вызывающее изменения физико-
химических свойств мозговой ткани, функциональных структур нейрональных мембран и набухание
синапсов. Характерно: потеря сознания, амнезия, головная боль, головокружение, шум в ушах, потливость,
лабильная легкая асимметрия сухожильных рефлексов, горизонтальный нистагм, нарушение конвергенции,
давление и состав ЦСЖ нормальный.
Ушиб легкой степени- кратковременное выключение сознания, головная боль, тошнота, рвота, амнезия,
мягкая неврологическая симптоматика (поражение 1 извилины)
5. Открытая ЧМТ:
 проникающая- через твердую мозговую оболочку
 непроникающая- без нарушения целостности ТМО.
Диагностика:
Рентген для исключения трещины.
Лечение:
Покой, госпитализация, симптоматическая терапия-строфантин, корглюкон, кордиамин, противошоковая
терапия, транквилизаторы, антигистаминные препараты, ганглиоблокаторы, анальгетики.
БИЛЕТ 16

1-Синдромы речевых рассройств (афазии, алалия, дизартрия, мутизм).

Афазия (от греч. a - отрицание + phasis - речь) - обобщающее обозначение расстройств речи,

возникающих у людей с сохранным артикуляторным аппаратом и достаточным слухом, при которых
частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и
чувств или (и) понимать слышимую речь. При афазии нарушается грамматическая и лексическая структура
речи.
Эфферентная моторная афазия- следствие повреждения нижних отделов премоторной зоны в задней
части нижней лобной извилины (зона Брока: корковые поля 44 и 45). Артикуляция отдельных звуков
возможна, однако затруднено переключение с одной речевой единицы на другую., речь изобилует
многочисленными литеральными и вербальными персеверациями (повторениями),  При
выраженных проявлениях этой формы афазии возможно формирование у больных «речевых эмболов» - 
Динамическая моторная афазия возникает при поражении префронтальной области кпереди от зон
Брока (поля 9, 10, 11, 46), характеризуется снижением речевой активности, инициативы. 
Сенсорная афазия, при повреждении зоны Вернике, расположенной рядом с корковым концом
слухового анализатора в задней части верхней височной извилины (поле 22).
больной теряет способность дифференцировать фонемы и не в состоянии уловить различие между
такими словами, как «башня» и «пашня»; «пыл», «пыль», «быль»; «замок» и «замок» и т.п., не может
повторять такие сочетания слогов, как «са-за», «та-да» и т.п., так как не замечает между ними
различий. Не понимая речи окружающих, больной в то же время не может отслеживать собственную
речь. 
Семантическая афазия возникает при повреждении нижней теменной дольки (поля 39 и 40). Она
проявляется трудностями понимания сколько-нибудь сложных по построению фраз, сравнений,
возвратных и атрибутивных логико- грамматических оборотов, выражающих пространственные
отношения «Брат отца» и «Отец брата», Амнестическая (аномическая) афазия наблюдается при
повреждении задних отделов теменной и височной долей левого полушария, главным образом
угловой извилины (поля 37 и 40),и проявляется невозможностью называть предметы; при этом больной
может правильно высказаться об их назначении(например, когда обследующий просит назвать
демонстрируемый карандаш, больной заявляет: «Ну, это то, чем пишут», и обычно стремится показать, как
это делается)..

Тотальная афазия- сочетание моторной и сенсорной афазии: больной не понимает обращенной к нему

речи и сам в то же время оказывается неспособным к активному произнесению слов и фраз. Развивается
чаще при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно
сочетается с выраженным гемипарезом на стороне субдоминантного полушария.

Алалия (от др.-греч. ἀ- — отрицательная частица и др.-греч. lalia — речь) — отсутствие или недоразвитие
речи у детей при нормальном слухе и первично сохранном интеллекте; причиной алалии, чаще всего
является повреждение речевых областей больших полушарий головного мозга при родах, а также мозговые
заболевания или травмы, перенесенные ребенком в доречевой период жизни; тяжелые
степени алалии выражаются у детей полным отсутствием речи или наличием лепетных отрывков слов; в
более легких случаях наблюдаются зачатки речи, характеризующиеся ограниченностью запаса слов,
аграмматизмом, затруднениями в усвоении чтения и письма.
.Мутизм (лат. mutus — немой, безгласный) — в психиатрии и неврологии состояние, когда больной не
отвечает на вопросы и даже знаками не даёт понять, что он согласен вступить в контакт с окружающими.
Является симптомом психомоторного расстройства, может наблюдаться после сотрясения и ушиба мозга,
тяжёлой психической травмы, пожара, гибели близких, как одно из поздних проявлений
синдромокомплекса «СПИД-деменция» и т. п. При мутизме отсутствует как ответная, так и спонтанная
речь. При этом способность разговаривать и понимать чужую речь сохраняется. Может перетекать в
логофобию и логоневроз.
2- Неврозы и астении.
Неврозы- функциональные обратимые нарушения нервной деятельности, вызванные психическими
травмами(раздражителями).Психотравмирующие факторы: конфликты в быту, обиды, ссоры и т.д.

. 6 основных типов невротических расстройств:

1) фобическое тревожное;
2) обсессивно-компульсивное( невроз навязчивых состояний)
Характеризуется повторяюшимися неконтролируемыми нередко иррациональными навязчивыми
мыслями, ощущениями, образами (обсессиями) или навязчивыми действиями (компульсиями), носящими
характер ритуала.
3) астеническое;
4) депрессивное;
5) истерическое;
6) соматоформное.

Астеническое расстройство (неврастения)

Проявляется повышенной утомляемостью, снижением продуктивности, невозможностью сосредоточиться,
частой сменой настроения, раздражительностью, слезливостью, подавленностью, невозможностью
радоваться (ангедония), которые обычно сопровождаются вегетативными нарушениями и расстройством
сна
Депрессивное расстройство
Характеризуется тоскливым настроением с чувством ущербности, одиночества, грусти. Эти ощущения
подвержены суточным и сезонным колебаниям, обычно сопровождаются тревогой, апатией, дисфорией,
навязчивыми идеями, нарушением сна.

Истерическое расстройство
Проявляется демонстративными эмоциональными реакциями (слезы смех, крик), судорожными
гиперкинезами, преходящими параличами, потерей чувствительности, глухотой, слепотой, потерей
сознания, галлюцинациями и др. В механизме развития истерического невротического расстройства лежит
«бегство в болезнь», «условная приятность или желательность» болезненного симптома.
3-Тики. Синдром Туррета.

Тик— быстрое, стереотипное кратковременное насильственное элементарное движение. Тиком считаются

быстрые однотипные движения, которые иногда могут затрагивать и голосовой аппарат, что
сопровождается произнесением звуков (вокализацией) — хрюканьем, чмоканьем, произношением слов.
Синдром Туретта— генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы, которое
проявляется в детском возрасте и характеризуется множественными моторными тиками и как минимум
одним вокальным или механическим тиком. Клиника: 1 группа -двигательные тики возникают внезапно,
быстро и бессмысленно - полиморфные гиперкинезы ,моргание, наморщивание носа, прищелкивание
языком, покашливание, пожимание плечами, в дальнейшем выброс рук, хватательные движения,
подпрыгивания, приседания во время ходьбы, капропраксия, птизеомания. 2 группа: вокальные
нарушения- копролалия или мяуканье, хрюканье. Копролалия (спонтанное высказывание социально
нежелательных или запрещённых слов или фраз) — наиболее распространённый симптом болезни Туретта.
Эхолалия (повторение чужих слов) и палилалия (повторение одного собственного слова) возникают реже, а
наиболее часто в начале возникают моторные и вокальные тики, соответственно, в виде моргания глаз и
кашля. Диагностика: специфической диагностики нет, но КТ, электроэнцефалограмма (ЭЭГ), а также
МРТ, или биохимические анализы крови могут исключить неврологическую патологию, возникающую
вторично.Очень часто диагноз ставится на основании семейного анамнеза. Лечение: Лекарства
применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Классы лекарств с
наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков — типичные и атипичные антипсихотические
препараты, включающие Рисперидон, Зипрасидон, Галоперидол (Галдол), Пимозид и Флуфеназин — могут
вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Антигипертензивные средства клонидин и
гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но
эффект ниже, чем у антипсихотических средств.
4-Ушиб головного мозга

Ушиб легк ст тяж – точечн корков кровоизл, субарахноид кровоизл, переломы костей свода и основан
черепа, выключ сознан от неск мин до неск десятков мин, общемозг жалобы, анте-ретроградная амнезия,
бради-тахикардия, АГ, очаговые с-мы соотв локализац – ассиметрия рефлексов, анизокория,
менингеальные с-мы. Процесс длится 2-3 нед.

Ушиб ср ст тяж – очаги некроза коры одной или неск изв с пропитыв крови или мелкоочаг кровоизл,
выключ сознан неск мин-неск часов, более грубые общемозговые и очаговые с-мы, менингиальные, наруш
жизнен важн фии, бради-тахикардия, тахипноэ, повыш темпер. Очагов с-м опред локализ:парезы, чувствит
наруш, расстр речи. Длительность 2-5 недель.

Ушиб тяж степени – некрозы, разруш мозг в-ва, подкорков струк, мягк мозг об, переломы костей,
коматозное состояние, наруш жизн важн фии-дыхан и серд-сосуд деят. Стволовая симптом-парезы
взора,нистагм. Парезы, параличи, изм мыш тонуса, патологич рефлексы

Диф аксон поврежд - натяжение и разрыв аксонов белого вещества полушарий и ствола, возникщие
вследствие ротационного ускорения или замедления во время ДТП или при баротравме. Характерно
коматозное состояние, ИВЛ, децеребрация и декортикация, менингеальные симптомы, вегетативные
нарушения, анатомическое разобщение коры и подкорковых структур. Исход- смерть, в лучшем случае-
мышечная ригидность дискоординация, бради-, олиго- или гиперкинезы. КТ, МРТ: увеличение объема
мозга со сдавлением 3 желудочка

БИЛЕТ 17
Синдромы поражения червя и полушария мозжечка.

а)статическ.-пошатыв. туловища,находящ. в вертикальном положении.б)динамическая(локомоторная)-

наруш. координации движ. при выполнении действий требующих точности.

Червь мозжечка управляет позой, тонусом, поддерживающими движениями и равновесием тела.

Дисфункция червя у человека проявляется в виде статико-локомоторной атаксии (нарушение стояния и
ходьбы)Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги,
балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении
площади опоры, в частности в позе Ромберга.-отклонение в сторону поражения. Проверяют поза ромберга,
усложненная, пройтись по прямой линии, походка канатоходца, фланговая походка

При патологии полушария Гипотония мышц. Мозжечковая походка. Нистагм. Сканированная речь.
Замедление речи. Неровный почерк. Интенционный тремор. Проверка: пальце-носовая проба, пальце-
молоточковая прба, пяточно-коленная проба, диадохокинез.

Менингококковая инфекция. Менингококковый менингит. Остр теч

Вызывается грам-отриц менингококком. Заболевание передается капельным . Входными воротами
является слизистая оболочка зева и носоглотки. Менингоккок проникают в нервную систему гематогенным
путем. Характерно гнойное воспаление мягкой мозговой оболочки, расширены сосуды оболочек, по ходу
вен — скопление гноя. Вещество мозга отечное, полнокровное. Клиническая картина. Инкубационный
период — 1-3 дней. Развивается остро: сильный озноб, температура тела повышается до 39—40оС,
интенсивная головная боль с тошнотой или многократной рвотой. Возможны бред, психомоторное
возбуждение, судороги, нарушения сознания. В первые часы выявляются оболочечные симптомы
(ригидность мышц затылка, симптом Кернига), нарастающие к 2-3-му дню болезни. Цереброспинальная
жидкость мутная, гнойная, вытекает под повышенным давлением нейтрофильный плеоцитоз, повышенное
содержание белка, пониженный уровень сахара и хлоридов. Лечени: пенициллины,цефалосп 3 пок.
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ
. Фенилкетонурия
Фенилкетонурия — это генетическое заболевание, связанное с нарушением использования организмом
одной из важных аминокислот – фенилаланина.В основе болезни лежит дефицит фермента,
осуществляющего превращение фенилаланина в тирозин (тирозин препятствует отложению жиров,
снижает уровень аппетита, улучшает функции гипофиза, щитовидной железы и надпочечников)

.Фенилкетонурия проявляется на первом году жизни. Основными симптомами в этом возрасте

являются:вялость ребенка;отсутствие интереса к окружающему;иногда повышенная
раздражительность;беспокойство;срыгивания;нарушения мышечного тонуса (чаще мышечная
гипотония);судорогипризнаки аллергического дерматита;появляется характерный «мышиный» запах
мочи.ДиагностикаОбычно проводится в роддоме на 5 день после рождения. Для этого после кормления
берут кровь из пятки ребенка и исследуют уровень фенилаланина. Кроме того, можно исследовать мочу. В
случае, если уровень аминокислоты повышен, немедленно назначают соответствующее лечение (анализ
проводится у всех детей).Если при наличии фенилкетонурии обследование своевременно не было
проведено, развиваются характерные признаки заболевания, в том числе вялость, судороги, бледность
кожи и маленький размер головы. В таком случае эти признаки и данные проведенного исследования крови
будут являться подтверждением диагноза.

Лечение фенилкетонурииДиета с ограничением фенилаланина:Ограничение потребления в пищу белков

животного и растительного происхождения и замена их на специальные питательные белковые смеси;для
питания детей, больных фенилкетонурией, используют специальные питательные смеси — белковые смеси
с низким содержанием фенилаланина;отказ от газированных напитков, жевательных резинок и конфет,
содержащих фенилаланин;подобная диета рекомендуется либо до периода полового созревания человека,
либо пожизненно.Лечебная физкультураПротивосудорожные препараты (только при наличии судорог).

Краниофарингеома

Краниофарингиома - это доброкачественная опухоль головного мозга, имеющая эмбриональное

происхождение. Она чаще всего локализуется в гипоталамо-гипофизарной области и возникает из клеток
эмбрионального глоточного кармана Ратке.

В 55-60% случаев краниофарингиомы - это кистозные образования, и лишь в 15% - солидные. В остальных
же случаях эта опухоль имеют смешанное строение. Для краниофарингиомы хаактерно т.н. супраселлярное
положение, то есть, над турецким седлом. По мере роста опухоль сдавливает зрительный перекрест, а
также гипоталамус с гипофизом. В итоге страдает секреция гормонов аденогипофиза, 

Клиника:Краниофарингиома дает о себе знать когда она начинает сдавливать структуры мозга или
нарушает циркуляцию ликвора в головном мозге.  Симптоматика чаще всего появляется в возрасте 10 - 20
Обычно к характерным признакам краниофарингиомы относятся задержки роста и полового развития, у
девочек - нарушение менструального цикла, у мужчин - снижение либидо. Отмечатся также низкорослость
и ожирение. Характерна повышенная чувствительность к холоду, утомляемость, запоры и сухость кожи,
гипотония и депрессия. Возможны нарушения зрения.Диагносит: неврологич обслед, ренген-
кальцификаты, КТ МРТЛечение: хирургическое.

БИЛЕТ 18

Синдромы поражения переферических нервов и сплетений .

Поражен периф нервов – невральн тип расстр чувствит: боль,гипе или анестезия,болевые точки в обл
иннерв нерва, с-м натяжения. Наруш все виды чувствит. Переферич паралич мышц

Полиневритич – боли, расстр чувствит в виде перчаток и носков в дист сегментах конечн. Парастезии,
трофич наруш
Пораж сплетения – боль, с-м натяжения нервов идущих из сплетен, наруш чувствит в зоне иннерв сплетен.
Периф паралич одной конечн в сочет с болями и анестезией, вегет расстр в этой конечн

Поражение плечевого сплетения: Поражение всех стволов вызывает синдром тотального нарушения
проводимости, включающий паралич всех мышц руки, анестезию кожи на всей поверхности руки, синдром
Горнера (сужение зрачка, глазной щели и западение глазного яблока), также часто присоединяется болевой
синдром. При поражении верхнего ствола у пациента будут иметь место нарушения поднимания плеча и
сгибания в локтевом суставе, также наблюдается выпадение сухожильного рефлекса бицепса
плеча.Поражение нижнего ствола плечевого сплетения приводит к нарушению функций мышц кисти,
сгибателей кисти, пальцев. При этом сохраняются функции круглого пронатора и лучевого сгибателя
кисти.Изолированное повреждение среднего первичного к частичному выпадению функций лучевого
нерва, за исключением плечелучевой мышцы, источником иннервации которой является верхний
первичный ствол.
Лучевой нерв. При его поражении возникает паралич всех иннервируемых мышц; становятся
невозможными разгибание предплечья, кисти и основных фаланг, супинация разогнутой руки. Пальцы
согнуты в основных фалангах. Зона анестезии ограничивается обычно небольшим участком тыльной
поверхности I пальца и промежутка между I и II пястной костями.Локтевой нерв. При его поражении
возникает слабость мышц, сгибающих кисть и отводящих ее в локтевую сторону, сгибающих конечные
фаланги IV -V пальцев и приводящих I палец. Ограничивается подвижность V пальца, наступает
гипотрофия гипотенера. Кисть принимает типичное положение: пальцы в основных фалангах резко
разогнуты, а в остальных согнуты («когтистая кисть»). Больной не может царапать ногтем V пальца,
писать, поймать мяч, считать деньги, удержать лист бумаги I и II пальцами. Отмечается анестезия в
области V пальца и гипотенора.
Срединный нерв. При его поражении возникает паралич иннервируемых им мышц: становятся
невозможными пронация, сгибание кисти, I, II и III пальцев. Наступает гипотрофия тенора, I палец лежит
рядом со II, кисть становиться плоской («обезьянья лапа»). Из-за слабости сгибателей I палец не участвует
в сжатии кулака, а также в «пробе мельницы» (при скрещенных пальцах невозможно вращение одного
пальца вокруг другого). Гипестезия отмечается на ладонной поверхности пальцев и кисти, не захватывая V
палец, половину IV и тыльную часть I пальцев. Развиваются грубые трофические. Секреторные и
вазомоторные нарушения, гиперпатия и нередко каузалгия.

Детский церебральный паралич(ДЦП) — это собирательная группа заболеваний, развивающихся в

послеродовом периоде.
Характеризуются нарушением деятельности головного мозга.
ДЦП не передается по наследству и не прогрессирует, хотя по мере взросления ребенка некоторые
признаки нарушений функций головного мозга выходят на первый план (например, задержка развития
речи), что создает впечатление прогрессирования (« ложное прогрессирование»).

Причины

Повреждение клеток головного мозга в результате кислородного голодания (асфиксии или острой, или
внутриутробной гипоксии), возникшего при нахождении ребенка в утробе матери или во время родов.

Родовая травма.

Влияние неблагоприятных факторов на организм матери во время беременности:

инфекционные заболевания - краснуха, токсоплазмоз, сифилис, грипп;

хронические заболевания матери - туберкулез, пневмония, ревматоидный артрит, сахарный диабет;

интоксикации, вызванные употреблением алкоголя, курением, применением лекарственных препаратов,

запрещенных при беременности.
Факторы риска.Недоношенность ребенка (ребенок, родившийся на сроке менее 37-ми недель).Большая
(более 3,5 кг), очень низкая (менее 1,5 кг) или экстремально низкая масса (менее 1 кг) ребенка при
рождении.Тазовое предлежание плода.Аномалии родовой деятельности.Стимуляция родов.Акушерские
пособия:

Проявления заболевания у разных больных индивидуальны, при этом те или иные признаки могут
преобладать или вовсе отсутствовать.Нарушения мышечного тонуса: повышение тонуса в ногах, руках или
во всем теле. Нередко это приводит к формированию неудобных поз, которые человек не в силах
контролировать.Медленные непроизвольные движения конечностей (чаще рук).Слабость в руках и/или в
ногах вплоть до параличейСудорожные припадки — приступы непроизвольных сокращений мышц
конечностей, иногда с потерей сознания и непроизвольным мочеиспусканием.Нарушения речи:
нечленораздельное произношение звуков.Нарушение координации движений, шаткость
походки.Умственная неполноценность (редкий симптом): при этом больной с трудом считает, может не
уметь читать и др.Возможны нарушения слуха (одно- или двусторонняя глухота) и зрения (снижение
остроты зрения, частичная или полная слепота).Возможны нарушения психики: агрессивность,
медлительность, вспыльчивость, плаксивость.Нарушения сна (трудности при засыпании, частые ночные
пробуждения, бессонница).

Миопатический синдром при соматических заболеваниях.

Миопатические синдромы - фенокопии наследственных миопатий или симптоматические формы. По

клиническим признакам они напоминают миодистрофии наследственного характера, однако, лишь
являются симптомами основного заболевания. Миопатические синдромы могут формироваться при
эндокринных заболеваниях, болезнях инфекционно-аллергической природы, при ряде болезней
наследственного и ненаследственного происхождения, в том числе при злокачественных опухолях, а также
интоксикациях. Эндокринные миопатии чаще других наблюдаются при заболеваниях щитовидной железы
с развитием тиреотоксикоза или гипотиреоза. Мышечные слабость и атрофии могут развиваться при
гиперкортицизме вследствие опухоли или гиперплазии надпочечников (болезнь Иценко- Кушинга);
аналогичные изменения могут развиваться при длительном употреблении кортикостероидов
(медикаментозный гиперкортицизм) - стероидная миопатия. Недостаточность функций половых желез в
результате оперативного вмешательства или климакса может привести к развитию слабости и атрофии
мышц.

Павел Иосифович Эмдин —

В мае 1924г. из общей клиники нервных и душевных болезней отделяется самостоятельная клиника с
кафедрой нервных болезней, с чего и начинается история лечебной, учебной и научной деятельности
Ростовской-на-Дону клиники и кафедры невропатологии и нейрохирургии. Создателем и первым
руководителем клиники стал проф. д.м.н., заслуженный деятель науки РСФСР Эмдин Павел Иосифович.
Ученик казанской школы невропатологов проф. Даркшевича Л.О. Руководил кафедрой с 1924 по 1952г.г. В
работу клиники внедряются различные методы диагностики и лечения нервных болезней, создаются
физиотерапевтический кабинет и водолечебница, и клиника становится неврологическим центром для
жителей не только Ростова-на-Дону и Ростовской области, но и других республик и краёв Северного
Кавказа. Эмдин одним из первых стал применять хирургические методы лечения нервных болезней.
Эмдин внедрил в практику работы нейрохирурга раннюю ламинэктомию при травме позвоночника и
спинного мозга, скелетное вытяжение за теменные бугры при травме шейного отдела позвоночника,
описал клинику и гистологию эпидемического энцефалита, предложил метод лечения травм
периферических нервов, разработал учение о фазах раневого процесса в головном мозге

В 1925г. Эмдин П.И. создаёт при клинике операционную и начинает разрабатывать вместе с сотрудниками
основы нейрохирургии. Под влиянием идей выдающегося отечественного невролога проф. Бехтерева В.М.
и своих собственных представлений Эмдин П.И. готовит кадры нейрохирургов из невропатологов, а не из
хирургов, и этим создаёт оригинальную не только для нашей страны, но и для всего мира Ростовскую-на-
Дону школу невропатологов-нейрохирургов. В январе 1952 г. проф. Эмдин П.И. освобождается от
заведования кафедрой и руководство кафедрой переходит к проф. Никольскому В.А. В работу клиники
внедряется и усовершенствуется метод церебральной ангиографии. В 1975г. проф. Никольский В.А.
переходит на должность второго профессора кафедры, а заведующим кафедрой становится проф.
Мартиросян В.В. В 1990 г. прф. Мартиросян В.В. переходит на должность второго профессора, а
руководителем кафедры избирается проф. Балязин В.А. Основными научными направлениями кафедры
являются: нейроонкология, сосудистые заболевания ЦНС, неврология боли, эпиллепсия, наследственные
заболевания, демиелинизирующие заболевания ЦНС. защищено докторских 17,кандидатских более
70,авторских свидетельств 27,монографий 9 .ежегодно от 10 до 20 и более статей публикуються.

БИЛЕТ 19

Синдром повышенного внутричерепного давления

Внутричерепная гипертензия возникает при увеличении суммарного объемв расположенных в полости

черепа тканей (отек мозга, венозный застой, скопление избыточного количества ЦСЖ, новообразование,
абсцесс мозга), а также при патологической недостаточности либо уменьшении объема относительно
замкнутой полости мозгового черепа (краниостеноз, вдавленный перелом костей свода черепа).Стадия
компенсации – гипертензия компенсируется за счет уменьшения в полост черепа крови и ЦСЖ. Кровь из
сосудов полости черепа перемещается в резервные сосудистые пространства, а ЦСЖ уменьшается за счет
повышения реабсорбции.
Истощение – декомпенсация внутричерепной гипертензии. Снижение перфузионного давления в сосудах.
Если перфузионное давление меньше 50 мм.рт.ст., механизм саморегуляции АД в мозговых сосудах
истощается, развивается недостаточность артериального кровотока в мозге.
Симптомы
- головная боль
- тошнота, рвота (ранняя при опухолях задней черепной ямки)
- стойкая икота
- сонливость, угнетение сознания
- двоение (поражение VI ЧН)
- застойные диски зрительных нервов
- преходящие эпизоды нарушения зрения
- увеличение систолического АД, брадикардия (до50 уд./мин), урежение дыхания (триада Кушинга)

снижение ВЧД 
1/введение осмотических диуретиков
- маннитол (0,25-1г/кг в/в капельно 10-20 мин далее каждые 6 час (начало действия через 10-20мин, по
окончании - эффект отдачи с усилением отека мозга, целесообразен лишь при явных признаках вклинения)
- глицерол 0,5-1,0 г/кг внутрь с фруктовым соком или 250мл 10% р-ра в/в 1-2 ч, затем через каждые 6 час
24-48 час (начало действия через 12 час, без эффекта отдачи).
Осмолярность крови поддерживать на уровне 300-310 мОсм/л:

Повышение внутричерепного давления зависит чаще всего от следующих факторов•  объёма

внутричерепного патологического образования;•  реактивного отёка мозговой ткани, прилежащей к
новообразованию (перифокальная область), а также в более отдалённых участках головного мозга;•
затруднения оттока крови по дренирующим венозным сосудам. Этот фактор обусловливает циркуляторные
и паренхиматозные нарушения, развитие застойного полнокровия мозга, увеличение проницаемости
гематоэнцефалического барьера, нарастание отёка мозга;•  ликворостаз в цистернах основания мозга;•
локальное или тотальное расширение желудочковой системы вследствие временного затруднения оттока
СМЖ по ликворной системе (окклюзионная гидроцефалия).

Эпилептический статус.

Состояние, характер серией припадков, след друг за другом с инт 10-30 мин.при этом не приходит в
сознание человек. Такое состояние опасно для жизни из-за смещения и ущемления мозг ствола в связи с
отеком гол мозга. В межприпадочн периоде больные не отлич от здор людей. Могут возн изм характ и
поведен . на ээг выявл выбросы, и более медлен и медл волны дельта ритмаПатогенез: дисбаленс между
торможными (ГАМК)и возбуждающими (глутамат)медиаторами в коре больших полушарий. При
эпилептическом пароксизме отмечается сниижение ГАМК и усиление возбуждающих влияний глутамата,
что способствует развитию судорог. Генерализованный эпилептический приступ: 1 фаза тоническая:
крик,обусловленный выходм воздуха через сужнную олосовую щель, мидриаз, вытягивание конечностей,
мышцы сокращаются, но не расслабляются, тризм, больной не дышит, цианоз.2 фаза клоническая: мышцы
начинат сокращаться и расслабляться — клонические судороги, пена изо рта, чаще с кровью, больной
начинает дышать.3 фаза торможения. Тормозное влияние коры приводит к прекращению приступа, что в
свою приводит к нарушению сознания (кома). Затем тормозное влияние снижается, сознание
восстанавливается, больной чувствует слабость, разбитость, может наблюдаться непроизвольное
мочеиспускание. Лечение: купирование приступа ннъекционные барбитураты(реланиум). Препараты для
постоянно приема: вальпроаты (конвулекс, депакин), карбамазепин (финлепсин). .
Синдром Шершевского-Тернера. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика,
лечение, профилактика.
Синдром Х0 обусловлен нехваткой генетического материала, локализованного в Х-хромосоме.
Патоморфологические исследования указывают на недоразвитие половых желез, которые или вовсе
отсутствуют, или имеют вид соединительнотканных тяжей с остатками яичниковой ткани и
интерстициальных клеток. Нередко обнаруживают пороки развития сердечно-сосудистой системы
(коарктацию аорты, стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, незаращение
боталлова протока), желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы (кистозная почка,
подковообразные почки).
Клиника
Диагностировать синдром можно уже в период новорожденности. Дети рождаются с низкой массой и
небольшим ростом, умеренная отечность кистей и стоп может наблюдаться в течение нескольких месяцев;
низкий рост волос на шее, шея короткая с крыловидными складками, идущими от сосцевидных отростков к
плечам, или избыточная подвижность кожи на шее. Из других аномалий развития можно отметить эпикант,
сросшиеся брови, птоз, лагофтальм или экзофтальм, гипертелоризм, микрофтальм, колобомы век, широкую
плоскую грудную клетку, имитирующую широко расставленные соски, сращение позвонков,
клинодактилию, вальгусное искривление стоп, аномалии прикуса, телеангиэктазии кожи и кишечника,
остеопороз.
При офтальмологическом исследовании выявляются облаковидные помутнения и снижение
чувствительности роговицы, бледность зрительного нерва, сужение артерий на глазном дне, микрофтальм,
катаракта.
В неврологическом статусе обычно отклонений не наблюдается, за исключением общей мышечной
гипотонии. Психическое развитие в раннем возрасте нормальное или темп его несколько замедлен.
При дерматоглифическом исследовании выявляется изменение кожных узоров пальцев и ладоней. Обычно
обнаруживают увеличение частоты ульнарных петель на больших и указательных пальцах. Дистальный
осевой трирадиус встречается у 50% больных с синдромом Шерешевского—Тернера. Чаще, чем у
здоровых, наблюдается поперечная складка ладони и единственная складка на V пальце. Ладонные узоры
очень большие дистальные петли или завитки с большим гребневым счетом. Комплекс указанных
симптомов является показанием для исследования соскобов слизистой оболочки полости рта на половой
хроматин. Около 80% больных с синдромом Шерешевского— Тернера являются хроматин-негативными,
их кариотип 45, ХО. При делециях Xq-, Xp-, а также при кольцевой Х-хромосоме, мозапцизме ХО/ХХ
клинические признаки менее выражены, чем при синдроме ХО. В соскобах со слизистой определяются
мелкие тельца Барра в меньшем количестве, чем у нормальных девочек.

Рентгенокомпьютерная и магнитно- резонансная томография. Показания, противопоказания,

методика и диагостическое значение.

Рентгеновская компьютерная томография, или компьютерная томография (КТ сканирование), или

компьютерная осевая томография, представляет собой процедуру клинической визуализации, при которой
обработанные в компьютере рентгеновские лучи применяются для получения томографических
изображений или «срезов» конкретных областей тела пациента. Полученные изображения поперечного
сечения используются для диагностических и терапевтических целей в различных отраслях медицины.

Показания:
1. Как скрининговый тест — при следующих состояниях:головная боль,Травма головы, не
сопровождающаяся потерей сознани,Обморок,Исключение рака легких. В случае использования
компьютерной томографии для скрининга, исследование делается в плановом порядке.

2. Для диагностики по экстренным показаниям — экстренная компьютерная томография:Тяжелые

травмы,Подозрение на кровоизлияние в мозг,Подозрение на повреждение сосуда (например,
расслаивающая аневризма аорты),Подозрение на некоторые другие острые повреждения полых и
паренхиматозных органов (осложнения как основного заболевания, так и в результате проводимого
лечения)

3.Компьютерная томография для плановой диагностики

4.Для контроля результатов лечения.

5. Для проведения лечебных и диагностических манипуляций, например пункция под контролем

компьютерной томографии и др.

Противопоказания:

Без контраста: Беременность,Масса тела более максимальной для прибора

С контрастом: Наличие аллергии на контрастный препарат, Почечная недостаточность, Тяжёлый сахарный

диабет, Беременность (тератогенное воздействие рентгеновского излучения), Тяжёлое общее состояние
пациента, Масса тела более максимальной для прибора, Заболевания щитовидной железы, Миеломная
болезнь

Магнитно-резонансная томография —томографический метод исследования внутренних органов и тканей с

использованием физического явления ядерного магнитного резонанса. Метод основан на измерении
электромагнитного отклика атомных ядер, чаще всего ядер атомов водорода, а именно на возбуждении их
определённой комбинацией электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой
напряжённости.

Абсолютные противопоказания к магнитно-резонансной томографии (МРТ):Металлическое инородное

тело в глазнице,

Внутричерепные аневризмы, клипированные ферромагнитным материалом,

Наличие в теле электронных приспособлений (кардиостимулятор, например),

Гемопоэтическая анемия (при контрастировании)

Относительные противопоказания к магнитно-резонансной томографии (МРТ):

- Наружный водитель ритма,

- тяжелая клаустрофобия или неадекватное поведение,

- беременность (относительным противопоказанием МРТ является беременность до 12 недель, поскольку

на данный момент собрано недостаточное количество доказательств отсутствия тератогенного эффекта
магнитного поля),

- внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом,

- металлические протезы, клипсы или осколки в не сканируемых органах,

- невозможность сохранять подвижность в следствие сильной боли,

- татуировки с содержанием металлических соединений,

- необходимость постоянного контроля жизненно-важных показателей*,

- Состояние алкогольного или наркотического опьянения

КТ-серия послойных снимковгол.мозга. видно эпидуральное пространство, вещество мозга,

субарохноидальное щели, желудочки, патологические пространства. КТ обеспечивает денситометрию –
определению плотности тканей и сред организма. Гиперденсивными(плотнее мозговой ткани) яв-ся
гематомы,менингиомы, цистицерки, очаги кальцификации. Гиподенсивными – зоны ишемии, глиальные
или метастатиеские опухоли.

МРТ использует регистрацию ядерно-магнитного резонанса на ядрах атома водорода. На МРТ,

выполненных в режиме Т1, мозговое вещество выглядит более светлым, чем на ттомограммах в режиме Т2.
Ликвор на томограммах Т1 более темный, чем на Т2. Опухоли и другие ткани с высоким содержанием
свободной воды выглядят темными на Т1 и светлыми на Т2 изображениях. Испольлзуется для диаг-ки
опухолей с их гистологией, рассеянный склероз, ишемии, кровоизлияния.

20 БИЛЕТ

Синдром поражения тройничного нерва

При двустороннем поражении двигательных волокон отмечается паралич и атрофия жевательных мышц,
снижение их тонуса, снижение или отсутствие нижнечелюстного рефлекса. При поражении
чувствительных ядер нарушение чувствительности отмечается на половине лица по диссоциированному
типу. При поражении ветвей – гипостезия в зоне их иннервации, болезненность при пальпации точек
выхода ветвей. При поражении тройничного узла (синдром тройничного узла) - герпетические высыпания
на лице, особенно в области иннервации глазного нерва, на деснах и слизистой щек, роговице с
последующем кератитом, боль и зуд в этой области и выпадение всех видов чувствительности на половине
лица. При поражении чувствительного ядра в стволе мозга – выпадение чувствительности по
сегментарному типу

Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ведет к развитию пареза или паралича
мышц на стороне очага. Возникают атрофия жевательных и височных мышц, их слабость, отклонение
нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных мышц. При двустороннем поражении отвисает
нижняя челюсть. При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое
напряжение жевательной мускулатуры (тризм). Жевательные мышцы настолько напряжены, что разжать
челюсти невозможно. Тризм может возникать при раздражении центров жевательных мышц в коре
большого мозга и идущих от них путей. При этом нарушается или совсем невозможен прием пищи,
нарушена речь, имеются расстройства дыхания. Вследствие двусторонней корковой иннервации
двигательных ядер тройничного нерва при одностороннем поражении центральных нейронов нарушения
жевания не возникает.

Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявляется расстройством поверхностной

чувствительности по сегментарному типу (в зонах Зельдера) при сохранении глубокой (чувство давления)
вибрации. Если поражаются каудальные отделы ядра, возникает анестезия на боковой поверхности лица,
проходящей ото лба к ушной раковине и подбородку, а при поражении орального отдела полоса анестезии
захватывает участок лица, расположенный вблизи средней линии (лоб, нос, губы).

При поражении корешка тройничного нерва (на участке от выхода из моста до полулунного узла)
возникает нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей
тройничного нерва (периферический или невритический тип поражения). Сходная симптоматика
наблюдается и при поражении полулунного узла, при этом могут появляться герпетические высыпания.

Методика исследования. Выясняют у больного, не испытывает ли он болевых или других ощущений

(онемение, ползание мурашек) в области лица. При пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва
определяется их болезненность. Болевую и тактильную чувствительность исследуют в симметричных
точках лица в зоне иннервации всех трех ветвей, а также в зонах Зельдера. Для оценки функционального
состояния тройничного нерва имеет значение состояние конъюнктивального, корнеального, надбровного и
нижнечелюстного рефлексов. Конъюнктивальный и корнеальный рефлексы исследуют путем легкого
прикосновения полоской бумаги или кусочком ваты к конъюнктиве или роговице (рис. 5.15). В норме при
этом веки смыкаются (дуга рефлекса замыкается через V и VII нервы), хотя конъюнктивальный рефлекс
может отсутствовать у здоровых людей. Надбровный рефлекс вызывают ударом молоточка по переносице
или надбровной дуге, при этом происходит смыкание век. Нижнечелюстной рефлекс исследуют
постукиванием молоточком по подбородку при слегка приоткрытом рте: в норме происходит смыкание
челюстей в результате сокращения жевательных мышц (дуга рефлекса включает чувствительные и
двигательные волокна V нерва).
Для исследования двигательной функции определяют, не происходит ли смещения нижней челюсти при
открывании рта. Затем исследующий накладывает ладони на височные и жевательные мышцы
последовательно и просит больного несколько раз стиснуть и разжать зубы, отмечая степень напряжения
мышц с обеих сторон.

Ишемический инсульт. Виды ИИ: 1) атеротромботический инсульт возникает на фоне атеросклероза

церебральных артерий крупного или среднего калибра; 2)кардиоэмболический инсульт — возникает при
полной или частичной закупорке эмболом артерии мозга; 3)гемодинамический инсульт— обусловлен
гемодинамическими факторами — снижением артериального давления или падением минутного объёма
сердца ; 4)лакунарный инсульт (20 %) — обусловлен поражением небольших перфорирующих артерий.;
5)гемореологический—причиной инсульта служат выраженные гемореологические изменения, нарушения
в системе гемостаза и фибринолиза. Симптомы очагового поражения зависят от того какой сосуд
поражения: передняя, средняя или задняя мозговая артерия.Средняя мозговая артерия – гемипарез,
гемиплигия, патологический симптом Бабинского, ↑ мышечного тонуса по типу спастического иногда
гипотония.Тромбоз корковых ветвей средней мозговой артерии – монопарез, моноплигия руки, моторная
и сенсорная афазия, астериогнозия, апраксия, расстройства схемы тела, ↓ суставной, ↓ мышечной, ↓
тактильной, ↓ вибрационной чувствительности.Ишемия области внутренней капсулы – развивается
сопорозное или коматозное состояние. При поражении глубоких ветвей СМА наблюдаются вазомоторные-
трофические расстройства в парализованных конечностях, цианоз отечность, похолодание, артропатия с
болями в суставах резко ограничение пассивных движений в них, развитие контрактур.Ишемический
инсульт в бассейне переднего мозговой артерии –спастич паралич против конечн, недерж мочи,
расстройство психики, ↓ критики, эйфория, наклонность к плоским шуткам, симптом
противохватания.Задняя мозговая артерия – гомонимная гемианопсия с сохранением центрального поля
зрения и реакции зрачков на свет, зрительная агнозия. Если слева аннексия сенсорная и амнестическая
афазия, расстройство памяти. В области зрительного бугра – развивается таламический синдром,
гемигиперпатия, гемиальгия, возможен гиперкинез типа атетоза или хореоатетоза.

Диагностика: ЭЭг, реоэнцефалогр, доплер, ангиограф, ктЛечение: восст кровосн гол

мозга(ноотропы,антиоксид, сосуд препарат), тромболизис 4-6ч стрептокиназа, Оперативное лечение : при
стенозе сонной артерии свыше 70% проводятся эндартерэктомия, экстра-интракаротидное шунтирование,
стентирование сонной артерии, краниотомия.

Травматическое поражение позвоночника и спинного мозга.

Травматические повреждения спинного мозга и позвоночника. Классификация: открытые – с нарушением

целостности кожных покровов – проникающие в полость позвон канала, непроникающие. закрытые – без
наруш целостн кожн покровов – неосложненные – без нарушения функ спин мозга, осложненные ( ушиб,
перелом, вывих, растяжение и разрыв связочного аппарата). По локализации: 1. Шейный 2. Грудной 3.
Поястнично-крестцов отд 4. Конский хвост. Клинические формы: 1. Сотрясение- характерны преходящие
нарушения его деятельности: парезы конечностей, расстройства чувствительности, снижение или
повышение периостальных и сухожильных рефлексов, дизурия, регрессирует в течение ближайших часов
или суток, полное выздоровление. 2. Ушиб- характерно нарушение его целостности, ограниченный отек
ткани с мелкими кровоизлияниями или в более тяжелых случаях разможжение мозговой ткани с
массивными кровоизлияниями. Клиника: спастические или вялые параличи конечностей, расстройства
чувствительности и функции тазовых органов. 3. Сдавление- атрофический паралич рук (шейный отдел),
расстройство всех видов чувствительности ниже уровня, центральный паралич ног, расстройство функции
тазовых органов, пролежни; периферич. парез или паралич ног ( крестцовое утолщение), расстройство
чувствительности в ногах, нарушение функции тазовых органов. 4. Гематомиелия- симптомы поражения
сегментарного аппарата: диссоциированные расстройства чувствительности (болевой и температурной), а
мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная сохранены, снижение или отсутствие рефлексов,
периферический парез в зоне поражения ниже уровня кровоизлияния. 5. Гематорахис (кровоизлияние в
оболочки)- характеризуется локальными и корешковыми болями стреляющего, стягивающего,
опоясывающего характера, в зоне иннервации гиперестезии и гипестезии, в ликворе кровь. Диагн: рентген,
кт, мрт, исслед ликвора

Лечение: борьба с шоком, дегидратир тер, гемостатики, анальгетики, антибиотики. Хирургич –

ламинэктомия

Хромосомные заболевания. Классификация , методы диагностики.

Классификация хромосомных заболеваний основана на нескольких принципах:

I.Этиологический, т.е. характеристика хромосомной или геномной мутации:

1)Хромосомные болезни, связанные с аномалиями числа хромосом при сохранении их структуры.

–Болезни, обусловленные числовыми аномалиями половых (Х и Y) хромосом (болезни Шерешевского-

Тернера, Клайнфельтера).

– Болезни, обусловленные числовыми аномалиями аутосом (синдромы Дауна, Патау, Эдвардса).

– Болезни, обусловленные увеличением кратности полного гаплоидного набора хромосом – полиплодии.

2) Хромосомные болезни, обусловленные структурными перестройками хромосом К структурным

хромосомным мутациям относятся все типы перестроек, которые обнаружены у человека, - делеция
(нехватка), дупликация (удвоение), инверсия (перевертывание), инсерция (вставка), транслокация
(перемещение).

II. Определение типа клеток, в которых возникла мутация (в гаметах или зиготе):

– Гаметические мутации ведут к полным формам хромосомных болезней. У таких индивидов все клетки
несут унаследованную с гаметой хромосомную аномалию.

– Соматические мутации – если аномалия возникает в зиготе или на ранних стадиях дробления, при этом
развивается организм с клетками разной хромосомной конституции (два типа и более). Это явление
называется мозаицизм, а формы хромосомных болезней – мозаичными. Для того, чтобы мозаичная форма
по клинической картине совпадала с полной, необходимо иметь не менее 10 % клеток с аномальным
набором.

III. Время возникновения мутации (в поколении):

– Спорадические случаи – мутация возникла заново в гаметах здоровых родителей или на стадии зиготы.

– Наследуемые (семейные) формы – когда родители уже имели подобную аномалию.

Методы диогностики хромосомных болезней. Генеалогический метод – основан на состоянии и анализе

родословных схем. Устанавливается тип наследования или болезни в приделах рассматриваемого рода
(аутосомный-доминантн, аутосомный-рецесивн, сцепленное с полом) Близнецовый метод – выясняют
метод наследственности и среды в формировании норм и патологических признаков и оценкои
прояемостипоследних у блезницов. ?Цитогенетический метод – методы определяющие Х и У полового
хромотина и исследования хромосом для изучения кариотипа. Дерматоглифический метод – исследование
кожного рисунка ногтевых фаланг, кистей, стоп и ладоней рук.

Для подтверждения (или установления) диагноза хромосомной болезни используют цитогенетические

методы. Наибольшее значение имеют:

1. Метод кариотипирования. Позволяет изучить кариотип в целом (т.е. число и структуру хромосом).
Кариотип изучают в делящихся клетках на стадии метафазы митоза, т.к. в этой стадии хромосомы
максимально спирализованы и хорошо видны в световой микроскоп. Для диагностики большинства
хромосомных болезней метафазные пластинки изготавливают из лимфоцитов периферической крови. Для
пренатальной диагностики культивируют клетки амниотической жидкости, ворсин хориона, плаценты,
эмбриональные ткани.

2.Метод определения полового хроматина. Половой хроматин - это спирализованная Х-хромосома. Одна из

Х-хромосом у женщин инактивируется на 16-19 сутки эмбрионального развития, а вторая
остаетсяактивной. Спирализованная Х-хромосома обнаруживается в ядрахсоматическихклеток в виде
темной, хорошо окрашивающейся глыбки.Методика определения полового хроматина в буккальном
соскобе следующая. После предварительного полоскания ротовой полости стоматологическим шпателем
берут соскоб эпителия внутренней поверхности щеки у коренных зубов. Соскоб наносится равномерным
слоем на предметное стекло, окрашивается в течение 2 минут ацетоарсеином, затем покрывается
покровным стеклом. Излишки краски удаляют с помощью фильтровальной бумаги. Подсчет телец
полового хроматина проводят под иммерсией в круглых или овальных ядрах с ненарушенной ядерной
мембраной. В норме у женщин обнаруживают половой хроматин в более 20% клеток, а у мужчин он в
норме

21 БИЛЕТ
Альтернирующие синдромы — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения
черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на
противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного
мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов
чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-
мозговой травмой и др.
Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на
стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их
ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне (гемиплегия,
гемипарез, гемианестезия, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути,
медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится
также перекрестная гемиплегия (паралич одной руки и противоположной ноги), возникающая при
поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В
зависимости от локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом
мозге), понтинные (поражение моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с.
Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с.

    Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На
стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в
сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция
перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне —
центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.
Синдром Мийяра — Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и
пирамидного пути. На стороне поражения — односторонний периферический паралич мимической
мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.
Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон
пирамидною пути. На стороне патологического очага — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на
противоположной стороне — центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и
языка.
Поражение нервной системы при ревматизме. -Ревматизм относится к коллагеновым болезням,
патологию соединительной ткани. В основе патогенеза -стрептококк

основные клинико-анатомические формы нейроревматизма: сосудистую церебральную с очаговыми

поражениями нервной ткани (кровоизлияния субарахноидальные и в вещество мозга, эмболии, «малые
инсульты»); ревматические менингоэнцефалиты («малая хорея», гипоталамический синдром и др.);
мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками; ревматические психозы; невриты и
полирадикулоневриты

Ведущим фактором в патогенезе нейроревматизма является поражение мелких и крупных сосудов

головного мозга (ревматические васкулиты и тромбоваскулиты).

Наиболее частая форма нейроревматиза – «малая хорея», ревматический энцефалит. Заболеванию обычно
предшествуют частые ангины, ревмокардит, ревматическое поражение суставов; иногда «малая хорея»
служит первым проявлением ревматизма у ребёнка. При этом заболевании отмечаются изменения нервных
волокон (набухание и др.) в области промежуточного, среднего и продолговатого мозга. 

Клинические проявления складываются из изменений психики, хореических гиперкинезов (т.е.

неконтролируемых насильственных движений) конечностей и снижения мышечного тонуса. Нередко
заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка,
нарушений сна; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны.
Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, гиперкинезы
(например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать
о «малой хорее». Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях
больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются.
Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус
мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства
чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев
заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой ангины и особенно в осенне-весенние периоды. 

Профилактика малой хореи. Ранняя диагностика заболевания, госпитализация, систематическое лечение

противоревматическими средствами, послегоспитальное санаторное лечение,

Туберозный склероз Бурневиля-Прингла..

Эта патология относится к группе факоматозов – группа системных заболеваний, характеризующихся
поражением кожных покровов, нервной системы и часто внутренних органов. Подобное сочетание
симптомов обуславливается дисэмбриогенезом тканей эктодермального( НТ, кожа) и
мезодермального(кровеносные сосуды, внутренние органы) происхождения. Клинически факоматозы
проявляются нарушением пигментации кожных покровов, новообразованиями эпительной и
соединительной ткани кожи, периферических нервов, ангиомами кожных сосудов, неврологическими
нарушениями.
Патоморфология. Морфологическая основа заболевания – разрастание глиозных элементов мозга в виде
узелков или бугорков белесовато-желтого цвета различной величины, плотных на ощупь, локализующихся
в коре головного мозга, белом веществе, подкорковых ганлиях, мозжечке, стволе и желудочках мозга,
спинном мозге.
Клиническая картинаРазрастаются глиозные элементы в виде узлов,локализуются в коре гол.мозга,белом
веществе,мозжечке,стволе,спинном мозге.Опухоли обызвествляются. Клиника:1)эпилептич.припадки
( генерализованные, сааламовы судороги- кивательные движения головой вверх вниз, или в стороны,
вскидываение рук.),поражение кожи,прогрессирущее слабоумие.К этим симптомам присоединяется
гидроцефалия,поражение пирамидной системы.Поражение кожи-аденомы сальных желез Прингла( вид
бабочки с папулами розового или красного цвета),кожные фибромы,папилломы,утолщение
кожи,ангиэктазии.Снижение интеллекта. Опухоли внутренних органов.
Диагностика:1. Генеалог 2КТ,МРТ-атрофия лобных долей,кальцификаты3.ЭЭГ-диффузные изменения
биоэлектрич.активности. 4На глазном дне разрастание в ввиде тутовой ягоды. Лечение
симптоматическое:противосудорожные,нейролептики,транквилизаторы,витамин B,АК

Абсцессы головного мозга - очаговое скопление гноя в мозговой ткани, ограниченное

капсулой.Источники: отиты, гнойные процессы придаточных пазух носа, лёгких.

Пути проникновения: лимфогенный, гематогенный.

а) риногенный абсцесс - гнойный процесс в области носа;

б) метастатический абсцесс - гнойные процессы в лёгких (пневмония, абсцесс легких, бронхоэктатическая

б-знь) и плевре (эмпиема плевры) язвенный эндокардит, остеомиелит.

в)посттравматический – если есть инфицированные травмы, сопровождающиеся трещинами или

переломами костей основания черепа.

Клиника: 1) общеинфекционные симптомы: повышение t, СОЭ , лейкоцитоз.

2)общемозговые симптомы: постоянная головная боль, рвота, кардия, вялость, сонливость.

3)очаговые: от локализации.

Диагност: анамнез, клиника, эхоэнцефалографият- смещен структ мозга, рентген, кт, ангиография, исслед
ликвора – повыш давления, белка, лимфоцит и полинукл плеоцитоз

Периоды ухудшения общего состояния чередуются с длит. Периодами мнимого благополучия.

Лечение: а) а/б-терапия, сульфониламиды; б) денидратация, в) симптоматическая терапия

Основные методы хирург. вмешательства:

1) широкое вскрытие полости абсцесса с его дренированием.

2) Повторные пункции абсцесса с отсасыванием гноя;

3) Тотальное удаление абсцесса вместе с капсулой.

БИЛЕТ 22

1-Симптомы поражение 3, 4, 6 пары ЧМН. Параличи и парезы взора

Глазодвигат нерв на уровне верхн буг четверохолм на дне сильвиева водопровода. инн: мышца подним
верхн веко, верхн прям – поворач гл ябл кверху, нижн прям – пов книзу, мед прям –кверху,кнаружи, нижн
кос – кнутри. Парасим ядра: якубовича –сужив зрачок, перлиа 0 ресничная. Поражен? Птоз, отсутс произ
движ кверху, книзу,кнутри, расход косоглазие, диплопия. Мидриаз, отс реакц зрачка на свет. Паралич
аккомодац.

Блоковый на уровне нижн буг четверохолм. Инн верхн косая – поворот вниз и кнаружи. Поражение: сход
косогл, двоение при взгляде вниз.

Отводящий на дне ромб ямки в дорс отделе варолиева моста. Инн: лет прям – отвдит кнаружи. Поражение:
сходящееся косоглазие, двоение при взгляде вдаль. Отс произв двид при взгляде кнаружи

Исслед: нет ли двоения, равномерн глазн щелей, реакции зр на свет, на конвергенц

2-Острый миелит.

Миелит- воспаление спинного мозга инфекционной, инфекционно-аллергической природы. Первичный-

вызывается фильтрующим вирусом, вторичный- как осложнение кори, краснухи, ветряной оспы,
скарлатины. Патоморфология – в нервной ткани обнаруживаются дессиминированные мелкие очаги
некроза и демиелинизации и воспалительно-сосудистая реакция. Инф распростр гематогенно. Клиника:
повыш темп, озноб, недомоган, парастеии, боли в спине,груди,животе,ногах. При поражен шейн отд:
вялый парез руг, спастич парез ног, расстр чувствит книзу. При пораж грудн отд- нижний парапарез центр
хар, расстр мочеисп и деф, расстр чувствит гипе-анестезии. Ликвор: лимфоцит плеоцитоз Исход:
выздоровление. Лечение: антибиотики, дегидратационная и симптоматическая терапия, лфк массаж

3-Болезнь Гетингтона. Болезнь Гентингтона- хроническое прогрессирующее наследственно-

дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией

. Тип наслЕД- аутосомно-доминантный. Мужчины болеют чаще. В клетках головного мозга в ряде случаев
обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются
нарушения допаминового обмена. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над
содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает
полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в
нерегулярной последовательности. Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых
ганглиях определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, разрастание
глиальных элементов.Симптомы: Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет. Развивается
акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно
выраженным хореическим гиперкинезом в мышцах лица, конечн туловища. Из насильственных движений
преобладает хореоатетоз. Пританцовывающая походка. Мышечный тонус снижен. Нередко наблюдаются
эндокринные и нейротрофические расстройства. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его
5–10 лет.

Диагностика: 1 генеалогич 2 ЭЭГ диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. 3 мрт

выявляются расширение желудочков - гидроцефалияи обнаруживаются признаки атрофии коры большого
мозга. Лечение: Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты
фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом,
резерпином.

4-Травматические повреждения периферических нервных стволов и сплетений.

Синдром полного нарушения проводимости нерва-проявляется сразу после повреждения. У больного

нарушается функция нерва, развиваются двигательные и чувствительные расстройства, исчезают
рефлексы, появляются вазомоторные нарушения . Боль отсутствует. Спустя 2-3 нед. выявляются атрофия и
атония мышц невротома, трофические нарушения. Синдром частичного нарушения проводимости по
поврежденному нерву-заключается в различной степени выраженности нарушения чувствительности -
анестезии, гиперпатии, гипестезии, парестезии. Спустя некоторое время после травмы могут появиться
гипотрофия и гипотония мышц. Глубокие рефлексы утрачиваются или снижаются. Болевой синдром может
быть выраженным или отсутствовать. Признаки трофических или вегетативных расстройств выражены
умеренно. Синдром раздражения- ведущими в этом синдроме являются боли различной интенсивности,
вегетативные и трофические нарушения.

Плечевые сплетения: Если всё сплетение – вялый паралич рук, “-” Re, утрата произвольных движений.
Верхний отдел сплетения паралич Губа-Дюшена – невозможность отведения плеча и ротация, расстройство
поверхностной чувствительности по наружной поверхности плеча и предплечья.

Лучевой нерв: повреждение на уровне верхней трети плеча – выпадение разгибателей плеча, предплечья,
кисти, расстройство чувствительности на тыле плеча, предплечья, кисти.

Срединный нерв: если поврежден на всем протяжении – нет пронации предплечья, нарушение сгибания
фаланг 1,2,3 пальца, “обезьянья лапа” , чувствительность выпадает на ладони, поверхности 1,2, и ½ 3
пальца. Каузалгия и тугоподвижность в лучезапястном, пястно-фаланговых и межфаланговых суставах.

Локтевой нерв: выше локтевого сгиба – ослаблено сгибание кисти. Паралич межкостных мышц,
нарушение отведения и приведения пальцев друг к другу, разгибание пальцевых фаланг “когтеобразная
кисть”.

Седалищный нерв: выпадения движений стопы и пальцев, потеря чувствительности на голени и стопе
“петушиная” походка.

Большеберцовый нерв: паралич подошвенных сгибателей “пяточная” стопа.

Лечение: Оперативные вмешательства при повреждении периферических нервов подразделяются на

первичные и отсроченные. Отсроченные операции бывают ранние – от 3 нед. до 3 мес. и поздние - позже 3
мес. Выполняют два вида операций: невролиз (выделение поврежденных нервов из рубцов костной
мозоли) и наложение шва нерва. Курс парафинотерапии, осторожную лечебную физкультуру,
электростимуляции, вводят ноотропные препараты, глиатилин, кортексин, витамины.

Билет 23

Синдромы поражение двигательных порций 9 10 12 пар ЧМН.Бульбарный и псевдобульбарный синдромы.

9-языкоглоточный смешанный: двиг ядро(общ с 10), ядро общ чувствит(общ с 10), вкус ядро один пути,
нижнее слюноотд ядро. Инн: мышцы глотки, вкус на задн трети яыка, секрец слюн железы.
расстройство вкуса на одноименной задней трети языка, снижение глоточных рефлексов и мягкого неба,
расстройство глотания,сухость во рту. Методы иссл. Проверить вкус на задней трети языка, с этой целью
используют основные вкусовые раздражители( способность к восприятию сладкого, кислого, горького,
соленного)

10-блуждающий смешан: двигат двойное ядро (общ с 11), чувствит (общ с 9), висцер(парасимп), ядро
одиночн пути. Инн: мышцы глотки,горт,голос связок, чувствит тв мозг об, задн черепн ямки, наружн слух
прох, внутр орг.

При одностор пораж: свисает мягк небо на стор пораж, снижен глот рефлекс, дисфония.

При двустор пораж: паралич мягк неба, афония,дисфагия

При раздрах: брадикард, усил перист. М.исс. рефлексы глоточные ,мягкого неба.

12- подъязычный двигат: двигат Инн: подбор-язычн, подъяз-язычн, шилоязычн, поперечн мышца языка.
При односторон пораж: атрофия одноименной половины языка( отклонен в сторону пораженной
половины) фибр поддергив, географич язык. 2-х стороннее поражение: паралич языка (глоссоплегия),
дизартрия, дисфагия.

Бульбарный паралич-расстройство речи(дизартрия анартрия), дисфагия, дисфония с гнусавым оттенком,

поперхивание пищей и выливание ее через нос. Мышцы языка атрофичны, фибриллярные и
фасцикулярные подергивания, мягкое небо свисает( рефл осутств), снижение или отсутст нижнечелюстных
рефл, отвисание нижней челюсти, атрофия жевательной мускулатуры. Возникает при поражении
двигательных ядер и является периферич параличем ( вызывается при: опухоль, миастения, полиомиелит)

Псевдобульбарный:дизартрия, дисфагия, парез мягкого неба, нет атрофий и фибр поддерг, наличие
назолабильного, хоботкового, штрихового рефлексов, насильственный смех и плач- возникает при 2-х
стороннем поражение корково- ядерных путей, является центральным параличем. Наблюдается при
расстройстве мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, амиотрофический
боковой склероз, рассеянный склероз

Отличие бульбарного синдрома от псевдобульбарного

Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в
продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и
дало название синдрому. А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать,
хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.В обоих случаях
страдает артикуляция, фонация и глотание. Но механизм развития этих нарушений разный. При
бульбарном синдроме происходит выраженный периферический паралич мышц глотки и мягкого
неба с дегенерацией самих мышц, нередко сопровождающийся нарушением жизненно важных
функций. А при псевдобульбарном синдроме паралич носит центральный характер, мышцы
остаются неизмененными.
острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит отличается от рассеянного склероза отсутствием неврологических

нарушений в прошлом, наличием лихорадки, вялого паралича, часто - болезненной радикулопатии. острый
рассеянный энцефаломиелит протекает без рецидивов и часто возникает после иммунизации или
инфекции.

Дебют острого рассеянного энцефаломиелита протекает более бурно, с наличием общемозговых, а нередко
и общеинфекционных симптомов. Рассеянный склероз, в свою очередь, начинается подостро, с появления
выраженной очаговой симптоматики.
Рассеянный склероз относится к хроническим заболеваниям, которые протекают с ремиссиями и
обострениями.

На ЭЭГ во многих случаях регистрируют двусторонние 5-волны, которые при рассеянном склерозе
встречаются редко.

инфекционное происхождении этого заболевания. Чаще на фоне перенесенной респираторной инфекции

или на фоне гнойного синусита, отита. Точного возбудителя идентифицировать пока не удалось. Однако в
патогенезе болезни ведущую роль играют аллергические реакции, приводящие к де миелинизирующему
процессу в головном и спинном мозге. Основу патаморфологического процесса составляют
периваскулярные множественные очаги демиелинизации с участием микроглии. Локализация процесса
различна: белое вещество больших полушарий мозга, ствол мозга, спинной мозг. Клиническая картина.

Начинается заболевание остро, часто имитируя респираторную инфекцию. Повышается температура тела.
Возникают головная боль, общее недомогание, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть
выражены общемозговые симптомы. Обычно выявляются менингеальные знаки. На их фоне через 2-3 дня
присоединяются очаговые симптомы, указывающие на локализацию поражения в полушарии или стволе
мозга, а также в спинном мозге. Спинальные симптомы проявляются пара и тетрапарезами, Часто возни
кают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функций тазовых органов. При
преимущественной локализации в стволе мозга развиваются бульбарные парезы, Мозжечковые
расстройства имеются часто в виде нистагма и динамической атаксии. В ликворе при остром рассеянном
энцефаломиелите обнаруживается небольшое увеличение содержания белка, лимфоцитарный плеоцитоз
(20-100 • 106/л). В острый период заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличение
СОЭ.
Энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа — Вебера).

(Ангиоматоз — избыточное разрастание кровеносных сосудов различного калибра )

Заболевание относится факоматозам — заболевания протекающие с сочетанным поражением кожи и

нервной системы, объединенные генетически детерминированным нарушением роста и дифференцировки
клеток зародышевых листков, а также общими звеньями патогенеза.

Тип наследования : аутосомно- доминантный с неполной пенетрантностью.

Тип течения : медленно прогрессирующий.

Клиника: ангиоматоз кожи лица в зоне иннервации 1,2,3 ветвей тройничного нерва, сосудистые пятна
плоские, красного или вишнево-красного цвета, бледнеют при надавливании. , эпилептические припадки
как очаговые, так и генерализованные. Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки, реже глаукома, ангиоматоз
хориоидальных сплетений глаза.С течением времени нарастает умственная отсталость.

Дебют : с рождения.

Методы диагностики: генеалогический, ЭЭГ — диффузные, очаговые изменения биоэлектрической

активности; рентген черепа — двухконтурные тени на месте обызвествленных сосудов, отдельные
петрификаты в затылочных и теменных отделах мозга , косвенные признаки гидроцефально —
гипертензионного синдрома; КТ, МРТ — на стороне ангиматоза лица определяется атрофия мозговой
ткани; офтальмологическое исследование — вторичная глаукома на стороне кожной ангиомы, ангиоматоз
конъюнктивы, склеры.

Прогноз благоприятный.

Лечение носит симптоматический характер. Проводится регулярное и настойчивое лечение

противосудорожными средствами.

. Костнопластическая и резекционная краниотомия.

Краниотомия – это трепанация черепа. Делится на два вида:
1.Резекционная - трепанация кости путем наложения фрезевого отверстия и расширение его с помощью
кусачек до необходимого размера. При этом разрез мягких тканей черепа может быть линейным или
подковообразным. Недостатком этого метода является оставление постоянного костного дефекта, который
может быть закрыт в дальнейшем с помощью краниопластики.
2. Костно-пластическая трепанация с откидыванием костного лоскута на ножке, который к концу операции
укладывают на место.(делаетсяподковообразный разрез мягких тканей, 4-5 фрезевых отверстий по кругу,
перепиливают все межотверстные промежутки, кроме одного, который отламывают, сохраняя
надкостничный лоскут; в заключительном этапе операции укладывают костный франмент и ушивают лоскут
мягких тканей, такими образом не остается дефектов, что улучшает прогноз в раннем послеоперационном
периоде и позволяет избежать косметических дефектов.)
Резекционная – для уменьшения внутричерепного давления. Костно-пластическая –операция доступа к
патологическому очагу. Во всех возможных случаях предпочтение отдается костно-пластической
трепанации.
Костно-пластинчатая при СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫХ ,рецекционная при субтенториальных.чаще у детей
субтенториальные-мозжечка.

Синдром Вебера- альтернирующий педункулярный синдром при поражении корешков глазодвигательного

нерва и пирамидного пути на уровне ножек мозга: сочетание птоза, мидриаза и расходящегося косоглазия
на стороне очага поражения с гемиплегией или гемипарезом и гемианестезией на противоположной сторон

БИЛЕТ 24

1-Основные безусловные рефлексы новорожденных

Сегментарные двигательные автоматизмы, обеспечивающиеся сегментами мозгового ствола (оральные

автоматизмы) и спинного мозга (спинальные автоматизмы);

Надсегментарные позотонические автоматизмы, обеспечивающие регуляцию мышечного тонуса в

зависимости от положения тела и головы (регулируются центрами продолговатого и среднего мозга).

Оральные сегментарные автоматизмы имеют большой значении для новорожденных, так как
обеспечивают возможность сосания. Они выявляются у доношенного новорожденного с первого дня
жизни.

Сосательный рефлекс - возникает при раздражении полости рта, сохраняется в течение первого года
жизни.

Хоботковый рефлекс - вытягивание губ хоботком за счет сокращения круговой мышцы рта - возникает
при быстром легком ударе пальцем по губам новорожденного, до 2— 3 месяцев, Поисковый
(искательный) рефлекс Куссмауля - при поглаживании пальцем в области угла рта (не прикасаясь к губам)
угол рта опускается и ребенок поворачивает голову в сторону раздражения хорошо выражен перед
кормлением. до 3-4-месячного возраста,

Ладонно-рото-головной рефлекс (рефлекс Бабкина) - при надавливании большими пальцами на ладони

новорожденного близ теноров происходит открывание рта и приведение головы к груди

Спинальные двигательные автоматизмы.

Защитный рефлекс - если положить новорожденного на живот, то он рефлекторно поворачивает голову в

сторону.

Рефлекс опоры, выпрямления и автоматической ходьбы - если поддерживаемого под мышки ребенка
поставить на опору, он выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых ногах на полной стопе; если его
слегка наклонить вперед, то он делает шаговые движения по поверхности, не сопровождая их движениями
рук (автоматическая походка новорожденного). до 1-1,5 месяца, Рефлекс ползания (Бауэра) - если
новорожденного положить на живот или на спину, то он начинает совершать ползающие движения
(спонтанное ползание), если при атом приставить ладонь к подошвам ребенка - движения усиливаются. 4-
го дня жизни до 4 Хватательный рефлекс (обезьяний) - при надавливании на ладони новорожденного он
схватывает и прочно удерживает пальцы, вложенные в его ладонь. Если при этом удается поднять ребенка
над опорой - рефлекс Робинсона. Рефлекс физиологичен до 3-4 месяцев.

Рефлекс объятия (рефлекс Моро} - симметричное разведение рук и сведение их - вызывается

различными приемами. мажет быть вызван путем похлопывания по бедру или ягодице, при ударе рукой по
пеленальному столу на расстоянии 15 см от головы ребенка, угасает после 4-5 месяцев.

Рефлекс Галанта - при проведении большим и указательным пальцамими по околопозвоночным линиям

(в направлении от шеи к копчику) новорожденного, лежащего на боку, он дугообразно изгибает спину в
сторону раздражителя, Рефлекс вызывается с 5~6-го дня жизни. Физиологичен до 3-4 месяцев.

Рефлекс Переса - ребенка кладут вниз лицом и проводят указательным пальцем, слегка надавливая, по
остистым отросткам позвонков в направлении от копчика к шеи, реакция характеризуется резким криком
после кратковременного апноэ, лордозом и приподниманием таза, сгибанием верхних и нижних
конечностей, повышением мышечного тонуса, иногда наблюдаются мочеиспускание и дефекация.
Физиологичен до 3-4 месяцев.

Надсегментарные позотонические автоматизмы.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (Магнуса - Клейна) - если повернуть голову лежащего на
спине новорожденного так, чтобы нижняя челюсть находилась на уровне плеча, то происходит разгибание
конечностей, к которым обращено лицо и сгибание противоположных.

Симметричные тонические шейные рефлексы - при сгибании головы новорожденного повышается

мышечный тонус сгибателей верхних конечностей и разгибателей нижних конечностей; при разгибании
головы повышается мышечный тонус разгибателей рук и сгибателей ног. Асимметричные и симметричные
шейные рефлексы наблюдаются у новорожденных постоянно. У недоношеных они слабо выражены.

Тонический лабиринтный рефлекс - в положении на спине повышается мышечный тонус разгибателей

шеи, спины, ног; под влиянием этого же рефлекса, в положении на животе ребенок принимает положение
эмбриона (голова приводится к груди либо запрокидывается назад, руки сгибаются и также приводятся к
груди, кисти - в кулачки, ноги сгибаются и приводятся к животу).

Мезенцефальные установочные рефлексы. Параллельно с редукцией миелэнцефальных позотоиичиских

рефлексов постепенно формируются мезэнцефальные установочные рефлексы (цепные симметричные
рефлексы), обеспечивающие выпрямление туловища.

На втором месяце жизни эти рефлексы рудиментарны и проявляются в виде выпрямления головы
(лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс на голову).

Лабиринтный установочный рефлекс - первый антигравитационный рефлекс приходит на смену

врожденному тоническому лабиринтному рефлексу. Благодаря ему ребенок начинает «держать голову»; из
положения на животе начинает приподнимать ее, опираясь на предплечья, и удерживать плечевой пояс, а
затем верхнюю часть туловища приподнятыми; может переходить к стоянию на четвереньках, на коленях,
а затем в вертикальное положение и удерживать тело в положении сидя, стоя, в ходьбе

Цепные симметричные рефлексы обеспечивают установку шеи, туловища, рук, таза и ног ребенка. К
ним относится: шейная выпрямляющая реакция, туловищная выпрямляющая реакция, выпрямляющий
рефлекс туловища, действующий на туловище.

Шейная выпрямляющая реакция. В результате этого рефлекса ребенок к 4-му месяцу жизни может из
положения на спине повернуться на бок. Этот рефлекс выражен уже при рождении, когда туловище
ребенка следует за поворачивающейся головой, т. е. поворот головы в сторону вызывает поворот туловища
в ту же сторону, но неодновременно – сначала поворачивается грудной отдел, затем тазовый. Отсутствие
или угнетение рефлекса могут быть причиной затяжных родов и гипоксии плода.

Туловищная выпрямляющая реакция (выпрямляющий рефлекс с туловища на голову). При

соприкосновении стоп ребенка с опорой происходит выпрямление головы. Наблюдается с конца 1-го
месяца жизни.

2- Геморрагический инсульт.

Геморрагический инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения характеризующееся

кровоизлиянием в ткани мозга (паренхиматозное), подпаутинная (субарахноидальная), в желудочки
(внутрижелудочковые), смешанные., кровоизл в виде гематомы, кровотеч в виде гемор пропит Дебют
старый и молодой возраст. Этиология: травмы, внезапное резк повыш ад, артерииты, коагулопатии,
опухоли, Патогенез: разрыв или диапедезное кровотечение. кровь разрушает ткань мозга, раздражает
оболочки мозга. Отек ГМ → ↑ВЧД → смещение участков мозга → ущемление в отверстии мозжечка
намета или большого затылочного отверстия → развитие сопора, комы, расстройство витальных функций.
Клиника: днем сочетание общемозговых и очаговых симптомов. Внезапная головная боль, рвота,
нарушение сознания, учащенное громкое дыхание, тахикардия с одновременным развитием паралича руки
и ноги — обычные начальные симптомы кровоизлияния. Степень нарушения сознания бывает разной — от
легкого оглушения до глубокой комы.Паренхиматозные кровоизлияния. Кровоизлияние в скорлупу
протекает с грубым нарушением сознания и неврологическим дефектом в виде контралатеральной
гемиплегии, гемианестезии, афазии (при поражении доминантного полушария). Мост: наруш витальн фии,
поражен ядер чмн, парезы конечн в виде альтернир с-м

Мозжечок: сист головокр, боль в затылке, рвота, миоз, косоглазие, нистагм, дизартрия, гипотония, атаксия

Диагностика: оак, иссл ликвора, эхоэнцефалограма, ээг, ангиография , кт, иссл глазного дна

Лечение:Проводится лечение сердечной недостаточности, аритм и выраженной артериальной

гипертензии.Вводятся ноотропные препараты , глиатилин (хорошо восстанавл ивает функцию
ретикулярной формации ствола мозга, чем способствует пробуждению сознания ) , противоотечные и
снижающие внутричерепную гипертензию средства (лазикс , маннитол ) . В целях профилактики
судорожных приступав назначают фенитоин, вальпроаты .Аналшьгетики. Хир ургическая эвакуация
обширных кровоизлияний.

3-синдром дауна
Синдром трисомии 21-й хромосомы Симптомокомплекс, обусловленный избытком генов, локализованных
в 21-й хромосоме.
С увеличением возраста матери возрастает частота случаев рождения детей с болезнью Дауна..
Патологоанатомические изменения
Характеризуются недоразвитием мозга и внутренних органов: аномальное строение головного
(микрогирия, пахигирия) и спинного мозга, атрофия мозжечка, задержка процессов миелинизации,
нарушения дифференциации различных отделов центральной нервной системы, гетеротопии, врожденные
пороки сердца (дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки) и крупных сосудов, пороки
развития кишечника, почек, диафрагмальные и пахово-мошоночные грыжи.
Клиническая картина.
Заболевание проявляется с рождения, и диагноз в большинстве случаев ставится уже в родильном доме.
Внешний вид новорожденного характерен: череп округлой формы, затылок плоский, косой разрез глаз,
эпикант, широкая переносица, пятна Брушфильда на радужной оболочке, яркий румянец на щеках,
маленькие прижатые к черепу уши; нос маленький, приплюснутый; недоразвитие верхней челюсти,
готическое нёбо, рот полуоткрыт, углы его опущены, язык толстый и покрыт поперечными бороздами,
гипертрофия сосочков языка (рис. 55). Пальцы кистей и стоп укорочены, V палец часто искривлен,
синдактилия, сандалевидная щель между I и II пальцами на ногах. В 50% случаев выявляются гипоплазия
половых органов, эндокринные нарушения.
Неврологический статус: выражена общая мышечная гипотония, в результате чего увеличен объем
пассивных движений. Новорожденные вялы, адинамичны, крик слабый, болезненпый, нередко нарушены
сосание и глотание; безусловные рефлексы угнетены. Аномалия развития голосовых связок является
причиной стридорозного дыхания. При наличии порока сердца могут иметь место повторные приступы
асфиксии.
Лечение
В период новорожденности сводится к стимулирующей и общеукрепляющей терапии, профилактике
интеркурентных заболеваний, рациональному вскармливанию, лечебной гимнастике. В настоящее время с
определенным успехом применяют препараты глютаминовой кислоты, церебролизин, тиреоидин,
префизон, аминолои, тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, кальция пангамат, АТФ, ниамид. Наряду с
медикаментозными препаратами большое значение при болезни Дауна придается медико-педагогическим
мероприятиям и воспитанию двигательных навыков.

4-Родовая травма

РТ-поврежд головн мозга в процессе род акта.Факторы: 1.механич воздейств на голову плода 2.асфиксия
3.местные расстройства кровообращ.Сжатие головы плода: 1.узкий таз 2.Аномалии положения плода
3.стремит роды 4.наложение щипцов 5.длит схватки 6.преждевремен отхожд водК механ формам РТ:
родовая опухоль, кефалогематома, кровоизлияния в мышцы, переломы костей, повреждения нервов

Родовая опухоль  представляет собой отек мягких тканей предлежащей к родовым путям части (чаще
головы) ребенка вследствие венозного застоя при прохождении по родовым путям матери, нередко
с мелкоточечными кровоизлияниями на коже. Лечить не надо Кефалогематома - кровоизлияние под
надкостницу плоских костей черепа. Механизм травмы заключается в смещении кожи вместе
с надкостницей и разрыве сосудов во время перемещения головы ребенка по родовому каналу. Кровь
в кефалогематоме накапливается постепенно и поэтому опухоль, продолжает увеличиваться в течение
первых 2–3 дней жизни ребенка. . 
Лечение кефалогематомы заключается в кормлении ребенка сцеженным материнским или донорским
молоком в течение 3–4 дней, назначении глюконата кальция и витамина К на 3 дня (0,001 г 3 раза внутрь).
В некоторых случаях проводится пункция кефалогематомы с отсасыванием крови с последующим
наложением давящей повязки. При инфицировании и нагноении кефалогематомы проводится
хирургическое лечение, назначаются антибиотики. 

Эпидуральное кровоизлияние -локализуется между костью и надкостницей на внутренней поверхности

черепа. Патоморфология: причиной кровоизлияния чаще являются перелом костей черепа, а источником —
средняя мозговая артерия или главный венозный синус, откуда кровь изливается в эпидуральное
пространство. Патогенез: перелом костей черепа со смещением отломков способствует разрыву
терминальных отделов средней мозговой артерии или главного венозного синуса.

Субдуральное кровоизлияние (СДК) локализуется между твердой и мягкой (паутинной) мозговыми

оболочками. развивается у доношенных новорожденных. Патоморфология: главным источником
кровоизлияния является разрыв намета мозжечка и серповидного отростка, разрыв твердой мозговой
оболочки и крупных вен, проходящих между головным мозгом и синусами. Травмирование влечет
нарушение конфигурации головы во время родов. Симптомы развиваются чаще всего через несколько
часов — дней после рождения и состоят из внутричерепной гипертензии, менингеальных симптомов,
судорог, нарушения сознания и локальных мозговых симптомов, анизокория, коньюгационно-
резорбционой гипербилирубинемии и анемии.

БИЛЕТ 25

Синдромы поражения пирамидного пути на разных уровнях. 1й центр нейрон: корково спино-мозг путь
1– верхн отдел клетки беца передн центр извил соматотопич распред моторный гомункулюс – кл верхн
отд извил – нижн конечн, кл.ср –верхн конечн, кл нижн отд – мышцы языка,глотки, лица. 2 – передни 23
заднего бедра внутр капс 3 - в продолговат мозге 80% волокон переходят на против сторону(перекрест
пирамид) 4 - аксоны идут в боковых столбах спин мозга и заканчив в передн рогах 5 – неперекрещ волокна
идут по своей стороне в передн столбах и заканч в передн рог. Корково-нукл путь: 1. Нижн отдел прецентр
изв 2 формир колено внутр капс 3. В стволе подходят к ядрам чин своей и против стороны (кроме 7 и 12 –
они иннерв только против сторон)

Центральный паралич спастический – поражен центр.нейр (от коры до спин.мозга на люб.отрезке): 1.

Гипертония –на рук. Сгиб на ногах разгиб 2. Глубокие рефл повыш 3. Поверхн рефл пониж 4 патологич
рефлексы 5 расшир рефлекс зон 6 появление клонуса – высш степень повыш глубоких рефлексов 6
патологич синкинезии.

Переферический паралич вялый,атро– поражен от спин мозга до скелетн мышц: 1. Гипо-атрофия

(альфабольшие нейр скел.мышц) 2 гипотония 3 гипо-арефлексия 4 фасцикуляции 5 сниж электровозбудим
мышц.

•  Поражение лучистого венца.. При локализации патологического очага в лучистом венце на

противоположной стороне обычно возникает центральный гемипарез, иногда в сочетании с
гемигипестезией..
•  Поражение внутренней капсулы. Во внутренней капсуле нервные волокна располагаются компактно,
поэтому небольшой патологический очаг в зоне колена и двух передних третей переднего бедра
внутренней капсулы может обусловить развитие центральной гемиплегии или центрального гемипареза на
противоположной стороне. При более обширном патологическом процессе, распространяющемся на все
заднее бедро внутренней капсулы, гемиплегия или гемипарез может сочетаться с возникающими на той же
стороне гемианестезией и гемианопсией (выпадение гомоним-ных половин полей зрения), т.е. развивается
так называемый синдром трех «геми
•  Поражение ствола мозга. При одностороннем поражении различных отделов ствола мозга (средний мозг,
мост, продолговатый мозг) характерно развитие альтернирующих (перекрестных) синдромов.
•  Поперечное поражение половины спинного мозга — синдром Броун—Сека-ра. При поражении половины
поперечника спинного мозга латеральный пирамидный путь вовлекается в патологический процесс ниже
уровня его перекреста. В связи с этим центральный парез или паралич, возникающий ниже уровня
поражения спинного мозга, развивается на стороне патологического очага.

Особенности кровоснабжения головного мозга. Преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Кровоснабжение головного мозга осуществляется двумя внутренними сонными артериями и двумя

позвоночными артериями. Отток крови происходит по двум яремным венам. Внутр сонная отходит от
общей сонной, позвоночн от подключичн. В пол черепа внутр сонная раздел на переднюю,среднюю мозг
арт , задняя соед арт и передн ворсинчат. позвоночн арт и задние нижн мозжечков арт соедин образ базил
арт. От базил арт отходят ряд ветвей к мозжечку, мосту и лабир и раздел на две задние мозг арт.. на
основании мозга над тур седлом образ арт круг большого мозга.

Мозговое вещество имеет самую богатую капиллярную сеть. Особенно богато капиллярами серое вещество
гипоталамуса. Артерии мозга не являются конечными, между ними имеются многочисленные анастомозы
— коллатерали. Коллатеральное артериальное кровоснабжение мозга осуществляется благодаря
артериальному (виллизиевому) кругу большого мозга, внечерепным анастомозам, а также системам
анастомозов на поверхности и внутри головного мозга. Преходящее нарушение мозгового
кровообращения — остро возникшее нарушение мозговых функций сосудистого генеза,
проявляющееся очаговой, общемозговой или смешанной симптоматикой. Важнейшим критерием ПНМК
является полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 часов.
Этиология: пороки развития сердца и сосудов, АГ, атеросклероз,васкулиты, интоксикации, инфекции.
Патогенез: ишемия, микрогеморрагия. Ишемия вслед микроэмболов из атеросклерот бляш, при заболев
сердца(ревм эндокардит, ИМ, ИБС), микротромбозов(потология сист крови). Ишемиясосуд стенки-ее
растяжение вследствии АГ- увелич прониц-плазморрагия-диапедезная геморрагия. Внутримозг кровоизл.
Малый инсульт –полное восст в теч 3-4 нед. Большой –больше 3-4 нед.

Клиника: начинается внезапно, от неск десятк мин до часов. Клиника

Симптоматика ПМНК в каротидном бассейне1. Слабость в конечностях2. Головная боль3. Онемение

конечностей4. Речевые расстройства5. Головокружение6. Утрата сознания7. Рвота9. Судороги в
конечностях (по типу крампи)10. Шаткость походки

Симптоматика ПНМК в Верт-баз басс

1. Головокружение2. Общая слабость3. Шум в ушах4. Онемение лиц5. Дизартрия6. Дисфагия7. Диплопия.
Диагностика: доплерография, реоэнцефалография, ээг, мрт, рентген шейн отд позв

Лечение: стабилиз АД, улучш мозг кровот, микроцирк, коллат кровообр, сниз повыш свертыв, предупред
агрегац крови, уменьш прониц сосуд стенки, предотвратить отек и набухание гол мозга, улучшить
метаболизм гол мозга, улучш серд леят.

Методы диагностики наследственных заболеваний. Задачи медико-генетического консультирования.

1) Генеалогический метод – основан на составлении и анализе родословных схем. Устанавливается тип

наследования.

2) Биохимико-генетические методы диагностики наследственных болезней исследования широко

применяются в диагностике наследственных заболеваний обмена веществ и других форм

3) Цитогенетический метод диагностики наследственных болезней позволяет установить количественный

состав хромосом в ядре клетки и некоторые их морфологические особенности (внешние формы), что имеет
решающее значение в диагностике хромосомных болезней. Определение Х и Y полового хроматина и
исследование хромосом для изучения кариотипа.

4) Пренатальную диагностику проводят во время беременности, при высокой вероятности рождения

ребенка с наследственным заболеванием обмена веществ или обусловленного хромосомными
изменениями.

Задачи мед.-ген.консультирования: ро- и ретроспективное (до и после рождения) консультирование семей

и больных с наследственной или врожденной патологией;

1)пренатальная диагностика врожденных и наследственных заболеваний;2) помощь врачам различных

специальностей в постановке диагноза заболевания, если для этого требуются - специальные генетические
методы исследования;3) объяснение в доступной форме пациенту и его семье степени риска иметь больных
детей и помощь им в принятии решения;4) ведение территориального регистра семей и больных с
наследственной и врожденной патологией и их диспансерное наблюдение;5)пропаганда медико-
генетических знаний среди населения.(ЭТАПЫ: Определение степени генетического риска, Оценка
тяжести медицинских и социальных последствий, Перспектива применения и эффективность методов
пренатальной диагностики).

. Основные принципы стереотаксической нейрохирургии. Первую стереотаксическую операцию на

подкорковых структурах головного мозга у человека произвели в 1947 г. немецкий невролог Шпигель и
американский нейрохирург Уайсиз. Они же создали первый стереотакси-ческий атлас мозга человека и
оригинальный стереотак-сический аппарат, который давал возможность вводить канюлю в заданную
структуру мозга с точностью до 1 мм, а также впервые апробировали стереотаксический метод при целом
ряде заболеваний центральной нервной системы. В дальнейшем быстрое развитие этого метода в
нейрохирургии явилось стимулом для создания новых аппаратов и устройств что, в свою очередь,
способствовало прогрессу стереотаксической нейрохирургии. Благодаря стереотаксической хирургии стали
возможными вмешательства на глубинных подкорково-ство-ловых структурах мозга, ранее недоступных
для хирурга (Это направление позволило получить новую информацию о патофизиологических
механизмах многих заболеваний центральной нервной системы.

Стереотаксическое направление в нейрохирургии неуклонно развивается. Разработаны и успешно

применяются стереотаксические операции на головном, спинном мозге и мозжечке. Совокупность средств
и приемов для обеспечения хирургического доступа к глубоко лежащим структурам головного мозга с
целью выключения (деструкции) мозговых структур или стимуляции их без нарушения анатомической
целостности. Осуществляется с помощью специальных канюль/электродов, вводимых в вещество мозга.
Осуществляется заморозка тканей(опухолей) с последующим разрушением(криодеструкция). Вводят в
опухолевую ткань радиоактивные изотопы с целью их разрушения. Применяют при опухолях гипофиза,
для биопсии тканей головного мозга, для хирургического лечения эпилепсии, аневризмы сосудов
головного мозга.

Основным методическим приемом является сопоставление условной координатной системы мозга с

трехмерной координатной системой стереотаксического прибора. Для этого необходимы не только
Стереотаксический аппарат и атлас, но и рентгенографическое определение внутримозговых ориентиров,
на основе которых устанавливается пространственная локализация глубинных церебральных структур
Объектами вмешательства являются самые разнообразные патологические процессы: паркинсонизм,
торсионная дистония, гемибаллизм, болевой синдром, детский церебральный паралич, хореические и
миоклонические гиперкинезы, аневризмы мозговых сосудов, опухоли мозга, внутримозговые кисты и
абсцессы, эпилепсия.

БИЛЕТ 26
Синдром атаксии. Виды атаксий. Атаксия - нарушение согласованности движений в разных группах
мышц, не сопровождаемое развитием мышечной слабости. При этом движения сохраняются, но
происходит их дискоординация.

1.Мозжечковая—а)статическ.-пошатыв. туловища,находящ. в вертикальном

положении.б)динамическая(локомоторная)-наруш. координации движ. при выполнении действий
требующих точности.Диагностика:1.опред. нистагма.2.проба на диадохокинез-пронировать и супинировать
руку.3.пальце носовая проба.4.коленно пяточная проба.5.пальце указательная проба.6.проба Стюарта-
Холнса-удержив.согнутую руку и отпускают.7.пронаторная проба Холмса-вытянуть руки и быстро
перевернуть (пронировать) 8.проба на асинергию(Бабинского)-лежать лежа на спине(ноги
приподним.).9.опред. расстройства походки»пьяная походка».10.проба Ромберга.В основе мозжечк.
атаксий лежит наруш. содружества раб.мышц агон. и антагон..

2.Заднеканатиковая атоксия:возникает в следствии наруш. проприоцептив. афферентации(поражение

заднего канатиков –нар.суставно-мышечной чувствител.).При выключения зрения(закрыт.
глаза ,темнота)атаксия усилив..Диагностика:больной с закрытыми глазами опред. Положение
конечности,кот. врач ему придал.При сенситивной атаксии постепенно угасают глубокие рефлексы.(при
др. атаксиях исчезн. рефлексов нет). Движ. станов.никоординир..Выявл.:при спинной
сухотки,фуникулярном миелозе, полиневропатиях,сдавление волокон мед.петли (патолог. Зрит. бугра).

3.Вестибулярн.-возникает в следствии наруш.ф-ций лабиринтов.Хар-на:общ. хр-р(касается

головы,туловища,конечности);отклонение в сторону порожения лабиринта;системна головокружение с
тошнотой,рвотой,нистагм,сниж. слуха.

4.Лобно-височная-обуслов. Порожением фронта темпоро-понто-церебрального пути.Клиника:нарушение

стояния и ходьбы,отклонение в сторону противоп. очагу,преобладаю гемиатоксии,сопровожд. др .
фронтальн. и тепоральными симптомами.

5.Функциональная атаксия-(истерическая)-не органич. основы (очагов порожения не сущ.).Обнаруж.

признаки свойствен. Функцион. Заб.(наличие психогении ,непостоянство,изменчивость и причудливость
клинич. появлений,усиление и манифестация в присутствии аудитории).
Эпилепсия – хронич полиэтиологическое заболевание гол мозга, характеризующееся повторными
приступами, возник вслед чрезмерн нейрон разрядов и сопровожд разнообр клинич и параклинич симптом.
Этиология:1.дегенеративн заболев мозга 2.идиопатич и криптоген 3. Инфекции 4.сосудист 5. Врожден.
Патогенз: повышенная судорожная готовность. Наруш функц тормозн медиат гамк и возбуждающих.
Патоморфология: В головном мозгу умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические
изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия гли и , нарушения
в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «ОКОН>> запустевания в нервных
отростках, «Вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры
полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном ядре, ядрах
ретикулярной формации. Классиф: 1. Идиопатич 2. Симптоматич 3. Криптогенная Типы приступов: 1.
Генерализован: абсансы, миоклонич, клонич, тонич, тонико-клонич, атонич. 2. Фокальные (простые: с
моторн призн, с сенсорн, с вегетативн, с психич., сложн:наруш сознания сначала приступа, и в конце) 3.
Неклассифицир. Предвестники - аура – кратковременные переживания при ясном сознании. Моторная,
вегетативная, психическая.Сенситивная – холод, боль. Большой судорожный припадок: После ауры
больной теряет сознание, падает, тонические судороги (20сек), клонические (2-3мин), пена изорта,
непроизвольное мочеиспускание, отсутствие Re. После судорог сопорозное состояние, о припадке не
помнит. Малые припадки – сознание теряет но не падает, взгляд в одну точку, судороги мимич мышц.
Симптоматическая эпилепсия (эписиндром) - при опухолях мозга, атеросклерозе сосудов головного мозга,
абсцессы мозга, туберкулез. Диагностика: ЭЭГ, ЭхоЭГ, КТ. Лечение: длительное, непрерывное,
вальпроаты, карбамазепин фенобарбтал, фенитоин, , динамика ЭЭГ 1 раз в год, противосудорожные
средства депакин.

Миастения-хроническое заболевание нервно-мышечной системы, характеризующееся патологической

утомляемостью и слабостью мышц. В основе нарушение секреции ацетилхолина нервными образованиями,
обеспечивающего сокращение мышц и быстрое разрушение его ХС, в связи с гиперфункцией вилочковой
железы и нарушения деятельности мезодиэнцефальных образований. Аутоиммунное заболевание.

Дебют:20-29 лет, у жен. В 2 раза чаще. Клиника-Наиболее выражены в глазных мышцах, ИНН черепных
нервов (птоз, диплопия, ограничение движ. глазных яблок-гипомимия, затруд. зажмуривания, нарушение
жевания, глотания, развив. картина бульбарного паралича),но также отмеч. в мышцах рук, туловища и
ногах. Наиболее вырож. вечером. Низкий глоточный рефлекс (дисфония, дизартрия, дисфагия).
Разновидности: 1.миастенический эпизод-кратковрем. период мышечной слабости, возникшей после
энцефалита, ЧМТ, у 2.миастенич. состояние- повышение мышечной утомляемости выражаемость котор.
Варьирует в течении дня(при пораж. мозга удален. вилочковой железы).3.прогрессир. миастения-
неуклонное нарастание утомляемости и мышеч. слабости с вовлечением в процесс больш. кол-ва мышц
4.злокачествен. миастения-катастрофич. нарастание мыш. слабости и патологич. утомляемости с
вовлечением в процесс мышц, ИНН бульбарным отделом мозга,дых. мускул.-гибель больного.
Диагностика:1.прозериновая проба(1мл 0,05% в/м ч/з 20-30 мин. сост улучшилось).2.при помощи
фарадического тока (при раздр. пораж. мышца эл. током-быстрое снижение электровозбудимости).
Лечение: антихолинэстеразныепрозерин 0,05% 1-2р/д. кортикостероиды, тимэктомия.

Сотрясения головного мозга.

В основе сотрясения головного мозга лежит механическое воздействие, вызывающее изменения физико-
химических свойств мозговой ткани, функциональных структур нейрональных мембран и набухание
синапсов. Характерно: потеря сознания, амнезия, головная боль, головокружение, шум в ушах, потливость,
лабильная легкая асимметрия сухожильных рефлексов, горизонтальный нистагм, нарушение
конвергенции, давление и состав ЦСЖ нормальный. Диагноз ставят на основе клинической картины: 1)
наличие факта удара по голове или головой, и 2) кратковременная потеря сознания не более 5 минут.
Повреждений костей черепа нет, хотя наличие трещины в костях не отвергает сотрясение головного мозга.
Давление ликвора и его состав остается без изменений. При КТ и МРТ отклонения в состоянии вещества
мозга и ликворных пространств не обнаруживается. Пострадавшие в остром периоде травмы должны
лечиться в нейрохирургическом отделении. Пациентам с сотрясением мозга предписывают постельный
режим на 5 суток. Медикаментозное лечение при сотрясении головного мозга направлено на
нормализацию функционального состояния головного мозга, снятие головной боли, головокружения,
беспокойства, бессонницы .Мед: болеутоляющие – анальгин, пенталгин, седативные – валерьяна,
пустырник, фенобарбитал.

Гипотензионный ликворный с-ом. Понижение гидростатического внутричерепного давления (ниже100 мм

вод. ст.). Головные боли давящего х-ра, усиливаются при движениях и вертикальном положении тела,
вынужденное положение головы, заторможенность, вегетативную неустойчивость, тахикардию,
артериальную гипотензию, гипофункцию сосудистых сплетений. Сжатие яремных вен, поднятие ножного
конца кровати ослабляют головные боли. Гипертензионный ликворный синдром. Проявляется сильными
диффузными головными болями, рвотой, головокружением, брадикардией, менингизмом, повышением
ликворного давления на фоне снижения уровня белка(при гиперпродуктивной форме) или его
повышения(при арезорбтивной форме); застойными изменениями глазного дна со снижением остроты
зрения; оглушенностью, заторможенностью, вялостью, нарушением памяти и мышления, снижением
интенсивности роговичных рефлексов; истончением костей свода, уплошением основания черепа,
истончением спинки турецкого седла..

У ДЕТЕЙ ЧАСТО СТЕРТА КЛИНИКА!!!

Билет 27

Синдромы полинейропатии и полирадикулонейропатии. Полинейропатия (полирадикулонейропатия)

— множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми
параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами
преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это симметричный патологический процесс, обычно
дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально. Радикулит (радикулопатия) —
симптом, при котором наблюдается клиника поражения корешков спинного мозга. Характерные
проявления радикулита — боли по ходу поражённых нервных корешков и образованных из них нервов,
нарушение чувствительности, иногда двигательные расстройства. Обычно заболевание развивается остро,
переходит в хроническую форму с периодическими обострениями.

В зависимости от места поражения нервных волокон выделяют различные формы радикулита: пояснично-
крестцовый радикулит, при котором боли локализуются в пояснично-крестцовой области, ягодице с
отдачей в бедро, голень, стопу. Боль усиливается при движении. В постели больной, чтобы уменьшить
боль, обычно сгибает ногу. Самая частая причина радикулита - остеохондроз, при котором
межпозвоночные хрящевые диски утрачивают эластичность и расстояние между позвонками из-за этого
снижается, что может привести к ущемлению пучков нервных волокон отходящих от спинного мозга. В
ответ на снижение высоты дисков, на позвонках начинают формироваться краевые остеофиты, которые,
смыкаясь краями, фиксируют позвонки в одном определенном положении. Образующиеся вследствие
этого выступы при физической нагрузке могут оказывать давление на нервные корешки и вызывать боль.

Дифференциальная диагностика приступов эпилепсии с судорожными состояниями

неэпилептического характера.

Псевдоприпадки (истерические припадки) похожи на большие эпилептические припадки и обычно

отличаются от них лишь отсутствием характерных чередующихся фаз, отсутствие очага эпилептич
активности. псевдоприпадки : 1.фебрильный судороги у детей, спазмофилия(высокая переферич нервно-
мыш возбудим) 3.токсич судороги(эндо,экзоген) 4.истерические судороги 5. Мигрень 6.обмороки
Врожденная миотония.

Миотония- гетер группа нервн-мыш заболев. Характ неспособн произ мускулат к рассл после сокращен.
Тип наслед-аутосомно-дом

Дебют -1-10 лет.

Тип течен- медлен прогрессирПатогенез: заболевания связан с наследственно обусловленными

изменениями обмена в мышечной ткани. нарушение ферментативных процессов, связанных с начальными
фазами мышечного сокращения.
Клиника-. Отмечается затруднение расслабления мышцы после сильного ее сокращения. Ранним
симптомом является расстройство походки. Особенно трудны первые шаги. Тонические спазмы
захватывают также мышцы рук, туловища и лица. Спазмы усиливаются при волнении и охлаждении и
ослабевают от приема алкоголя. Мышечная сила у больных снижена по сравнению с нормой.

Диагн- 1. Генеалогич 2 эмг миотонич характ кривой, миотонич задержка.Лечениедифенин тормоз действ
на моно и полисинапт провед, диакарб измен прониц мембран

. Допплерография сосудов шеи и головного мозга. Показания, противопоказания, методика,

диагностическое значение.

Дуплексное сканирование - допплерография сосудов головного мозга и шеи представляет собой наиболее
современный и точный метод ультразвукового исследования, сочетающий в себе традиционнее
ультразвуковое исследование с допплерографическим ультразвуковым дуплексным сканированием - УЗДГ.
Традиционное ультразвуковое исследование позволяет врачу увидеть структуру кровеносных сосудов.
Разные ткани человеческого организма имеют различное акустическое сопротивление.
Врач может оценить проходимость сосудов.
Дуплексное сканирование (допплерография) сосудов, включающее в себя два предыдущих типа
исследований, показывает как структуру сосудов, так и движение крови. С помощью дуплексного
сканирования (допплерографии) можно определить скорость, направление кровотока, а также увидеть
препятствия нормальному току крови и дать рекомендации по их устранению.
Если у пациента есть жалобы на головную боль, головокружение, потерю сознания, шум в ушах, снижение
памяти, невозможность сконцентрироваться, беспричинное состояние тревоги и беспокойства, возможно,
что причина - нарушение кровообращения в сосудах головы и шеи. При первых проявлениях одного или
нескольких этих симптомов необходимо срочно пройти допплерографию сосудов головы и шеи, т.к.
отсутствие своевременного лечения может привести к серьезным осложнениям.
Билет 28

Синдромы чувствительных расстройств при поражении задних корешков, рогов и серой спайки
спинного мозга.

1)задние корешки: утрата всех видов чувствит по корешк типу,болями-стреляющ,опояс,парастез,болезнен в

параверт точках,напряжен мышц

2)пораж задних рогов и серой спайки диссоциир расстройства: выпадает поверхностная чувст-ть на своей
стороне при сохран глубокой.

При двухстороннем пораж задн рогов, при пораж серой спайки (перекрест путей поверхностной чувст-ти)
по сегментарному типу с обеих сторон –симптом Нери положит., симптом Лосега- полож. Симптом
Секора- боль в подколенной ямке при сгибании, приразгибании стопы, симптом Ронне- боль в пояснице по
ходу седалищного нерва при приведении больной ноги., симптом Моцкевича- боль в передней поверхн
бедра при сгибании, в каленее лежа на животе., симптом Вассермана- боли в пояснице при поднятии ноги
лежа на животе.

Эпидемический энцефалит.

Возбудитель не выделен. Патоморфология: поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают

преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные
изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт,
значительная пролиферация микроглии, с образованием глиозных узелков. В хронической стадии
выраженные изменения в черном веществе и бледном шаре. Клиника: Классическая форма
эпидемического энцефалита в острой стадии (окулолиторгическая) начинается с подъема температуры до
38-39°С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие
симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Патологическая сонливость, бессонница.
поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов: птоз, диплопия,
анизокория. Хроническая стадия: синдром паркинсонизма - бедность замедленность движений, амимия,
монотонная речь, про- латеро- пульсии. Потеря интереса к окружающему.

Течение длительное, прогрессирующее. Специфического лечения не существует. Кортикостероиды,

десенсибилизир, дегидратацион. Лечен паркинсонизма

Наследственные заболевания нервно-мышечной системы –

большая гетерогеннаягруппа болезней, в основе которыхлежит генетически детерминированное
поражениепередних рогов спинного мозга,периферических нервов и с келетныхмышц.

1)Первичные мышечные дистрофии (миопатии)

2. Денервационные амиотрофии:
А. Спинальные мышечные атрофии
Б. Наследственные невральные амиотрофии
3. Наследственные миотонии
4. Наследственные пароксизмальные миоплегии
5. Миастении

Признаки первично мышечного процесса

 Атрофии и парезы соответственно выпадению сухожильных и периостальных рефлексов Ретракции ‐

выявление ограничения движений в каком‐либо направлении (чаще всгибателях); образование их связано с
замещением гибнущей мышечной тканисоединительно‐тканными элементами (укорочение мышцы)
Часто образуются псевдогипертрофии (↑ объем мышцы, но ↓ мышечная сила) Гистологические
изменения: разный калибр гибнущих мышечных волокон ↑↑ КФК

Роль офтальмологического и ЛОР обследования.

Офтальмологическое обследование позволяет выявить изменения сосудов при осмотре глазного дна,
выявить застойность дисков зрительного нерва (при повышенном внутричерепном давлении), неврит
зрительного нерва(воспаление),атрофию соска зрительного нерва(при опухоли гипофиза,рассеянном
склерозе, сухотке СМ);
ЛОР-исследованиекохлеарных и вестибулярных функций. Функции эти нарушаются как при ушных
заболеваниях, так и при поражении нервной системы