Douleurs valuation - Diagnostic - Traitement (2008) 9, 1120

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FAITES LE POINT

Les syndromes douloureux rgionaux complexes (SDRC) de type I et II

Complex regional pain syndromes (CRPS) type I and II Bruno Vincent ,1, Chantal Wood
Unit dvaluation et de traitement de la douleur, hpital Robert-Debr, 48, boulevard Srurier, 75019 Paris, France

MOTS CLS
Syndromes douloureux rgionaux complexes (SRDC) ; Douleur neuropathique ; Physiothrapie ; Psychothrapie

Rsum Les syndromes douloureux rgionaux complexes (SRDC) demeurent mal compris et souvent non reconnus. Le systme nerveux sympathique semble assumer une fonction anormale. Le diagnostic doit tre voqu devant lassociation de douleur spontane, continue, intense et difcilement contrlable, de symptmes dysautonomiques (vasomoteur, sudomoteur, dme), sensitifs (allodynie, hyperpathie, hyperalgsie, hyper- ou hypoesthsie) et moteurs. Il peut tre conrm par une hyperxation la scintigraphie. Il doit tre prcoce pour limiter lvolution des symptmes. Les techniques de rducation prcoce sous traitement antalgique adapt sont au premier plan. Elles associent mobilisation sur lextrmit atteinte et lextrmit controlatrale et physiothrapie. Il faut galement traiter le caractre neuropathique des douleurs et la dimension psychique associe. Lorsque non trait, le SDRC peut avoir de lourdes consquences fonctionnelles. Le traitement un stade avanc du SDRC est un d et demande beaucoup de temps. 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS
Complex regional pain syndrome (CRPS); Neuropathic pain; Physiotherapy; Psychotherapy

Summary Complex regional pain syndrome (CRPS) are still misunderstood and not often recognized. The sympathetic nervous system seems to function abnormally. The diagnosis must be evoked in patients presenting an association of continuous, intense and poorly controllable pain, autonomic (vasomotor, sudomotor, edema), sensory (allodynia, hyperpathia, hyperor hypoesthesia) and motor symptoms. Strong scintigraphy uptake can provide conrmation. Diagnosis must be made early to limit symptom progression. With appropriated analgesia, the main treatment depends on rehabilitation care, emphasizing of the affected extremity and the symmetric limb and physiotherapy. The neuropathic element of pain, as well as the associated

Auteur correspondant. Adresse e-mail : bruno.vincent@rdb.aphp.fr (B. Vincent). Photo.

1624-5687/$ see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. doi:10.1016/j.douler.2007.12.002

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B. Vincent, C. Wood
psychic dimension, also requires treatment. There is an important risk of functional impairment without treatment. If discovered at an advanced stage, management of CRPS can be a serious therapeutic challenge requiring sustained care. 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Introduction
Le syndrome douloureux rgional complexe (SDRC) ou syndrome de la dystrophie sympathique rexe (DSR), anciennement dnomm sous les termes dalgoneurodystrophie et causalgie est un syndrome comportant plusieurs symptmes, atteignant plusieurs systmes et qui affecte gnralement une ou plusieurs extrmits, mais qui peut affecter nimporte quelle partie du corps.

Le SDRC de type I (ex-algoneurodystrophie)

Le SDRC de type I (ex-algoneurodystrophie) se dveloppe aprs un vnement causal habituellement peu important (fracture, entorse, luxation, microtraumatismes rpts, lsion tissulaires ou immobilisation). Ce qui diffrencie les syndromes de type I et de type II est le fait que le traumatisme responsable intresse essentiellement lappareil locomoteur (le plus souvent traumatisme dun membre ou dune articulation) et quil nexiste pas datteinte du systme nerveux priphrique ou central. Lexamen clinique neurologique ne retrouve pas de trouble de la sensibilit dans le territoire douloureux, il ne sagit pas dune douleur par atteinte des nerfs sensitifs.

Historique
Cest lenfer de Dante ! , Cest comme si on menfoncait une barre en fer rougeoyante dans la cheville , Cest comme si on me maintenait la main sur un pole ou une plaque chauffante , La causalgie est la plus terrible des tortures quun nerf endommag puisse iniger disait le docteur Silas Wier Mitchell qui, durant la guerre de scession amricaine, a rapport nombres dobservations cliniques, ce qui a permit de dnir pour la premire fois la notion de causalgie. Bien quayant t clairement dcrit il y a 125 ans, le SDRC demeure mal compris et souvent non reconnu.

Le SDRC de type II (ex-causalgie)

Le SDRC de type II (ex-causalgie) se dveloppe aprs une lsion nerveuse. Ce qui diffrencie les syndromes de type II ceux de type I est le fait que le traumatisme responsable intresse obligatoirement un nerf priphrique, une de ses branches ou un tronc. Lexamen clinique retrouve des troubles de la sensibilit dans le territoire douloureux.

Diagnostic
Le terme syndrome douloureux rgional complexe (SDRC) de type I et II est utilis depuis 1995, date laquelle lAssociation internationale pour ltude de la douleur (IASP) sentit que les noms de dystrophie rexe sympathique (DRS) ou algoneurodystrophie et causalgie reprsentaient de facon inadquate le spectre complet des signes et symptmes observs [1]. Le terme complexe fut ajout pour transmettre lide que ces syndromes expriment des signes et symptmes varis [2]. Les principes applicables au diagnostic et la gestion du SDRC de type I sont similaires ceux du type II. An dtablir un diagnostic prcoce de SDRC, le praticien doit reconnatre que certains traits ou manifestations du SDRC sont plus caractristiques du syndrome que dautres. Le diagnostic clinique est tabli en ajoutant chaque morceau du puzzle jusqu ce quune image claire du problme merge. Il est souvent ncessaire dexclure dautres diagnostics diffrentiels potentiellement graves. Dailleurs, le SDRC peut savrer tre lui-mme, une composante dune autre maladie (ex. : une hernie discale vertbrale, un syndrome du canal carpien, un infarctus du myocarde, un accident vasculaire crbral). Ainsi, le traitement du SDRC consistera souvent au traitement de caractristiques cliniques plutt quau traitement dune maladie bien dnie. Lorsque le SDRC stend, le diagnostic peut sen trouver compliqu. Par exemple, sil stend au membre oppos, il peut savrer plus difcile dtablir un diagnostic, car il nexiste pas de ct normal comparatif.

tablir le diagnostic de SDRC

Un diagnostic de SDRC peut tre tabli sur une histoire de traumatisme la partie affecte associe une douleur disproportionne lvnement dclencheur et un ou plusieurs des points suivants : fonction anormale du systme nerveux sympathique, dme, limitation des mouvements, changements dans la croissance des tissus (dystrophie et atrophie).

Pour le SDRC de type I

Pour le SDRC de type I, les critres diagnostiques retenus sont au nombre de quatre, 2 et 4 sont obligatoires, les trois derniers tant essentiels : lexistence dun vnement nociceptif initiateur ou dune cause dimmobilisation (retrouv dans seulement 60 80 % des cas) ; une douleur continue, allodynie (terme pour exprimer le fait quun stimulus auparavant indolore devienne douloureux) ou hyperalgsie (telle que la douleur est disproportionne par rapport tout stimulus dclenchant) ; lapparition, un moment ou un autre, dun dme, dune altration de la vascularisation cutane ou dune anomalie de lactivit sudoromotrice dans la zone douloureuse ; ce diagnostic est limin par lexistence dautres tats qui pourraient rendre compte autrement du niveau de douleur et dimpotence.

Les syndromes douloureux rgionaux complexes (SDRC) de type I et II

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Pour le SDRC de type II

Pour le SDRC de type II, les critres diagnostiques sont au nombre de trois et tous indispensables : la prsence dune douleur continue, dune allodynie ou dune hyperpathie (syndrome douloureux avec raction accrue aux stimuli, en particulier aux stimuli rptitifs, persistante dans le temps et strictement localise, avec lvation du seuil de la douleur), aprs blessure nerveuse et pas ncessairement limite la distribution topographique du nerf ls ; prsence un moment ou un autre dun dme, daltrations du dbit sanguin cutan, ou danomalies de lactivit sudoromotrice dans la zone douloureuse ; ce diagnostic est limin par lexistence dautres tats qui pourraient rendre compte autrement du niveau de douleur et dimpotence [3,4]. En cas de doute, le diagnostic peut tre afrm par la positivit dun test un bloc sympathique anesthsique, la guantidine, la phentolamine ou ischmique [5].

aller dune apparence blanche et tachete rouge ou bleue. Les changements de coloration de la peau (et la douleur) peuvent tre dclenchs par des changements thermiques, spcialement par le froid. Cependant, plusieurs de ces changements peuvent survenir sans aucune stimulation apparente. Les personnes atteintes de SDRC dcrivent leur maladie comme si elle nen faisait qu sa tte .

dme
Les dmes mous (une empreinte demeure quelque temps lorsquon appuie un doigt) et durs (breux) sont habituellement diffus et localiss la rgion douloureuse et sensible.

Limitation des mouvements

Les malades prsentant un SDRC ont des difcults de mobilisation parce quils souffrent ; ils dcrivent une difcult initier le mouvement comme sils prsentaient des articulations rigides. Ce phnomne de rigidit est plus frappant pour certains patients lorsquun bloc sympathique fait disparatre cette rigidit. La diminution de la mobilisation dun membre peut conduire une amyotrophie. Chez certains, le SDRC ne donne que peu de douleur, mais beaucoup de rigidit et de difcult initier le mouvement [6]. Des tremblements et des secousses involontaires, mais svres des extrmits, peuvent tre prsents. Le stress peut exacerber ces symptmes. Le dbut soudain de spasmes musculaires peut tre svre et totalement incapacitant. Certains dcrivent un lent arrt des muscles des extrmits d laugmentation du tonus musculaire ce qui laisse mains et doigts ou pieds et orteils dans une position xe (dystonie).

Constatations objectives associes au SDRC

Douleur
Le point central du SDRC est la douleur associe limpotence fonctionnelle non proportionnelle ce qui serait attendu, suite la blessure initiale. La douleur peut tre prsente une ou plusieurs extrmits et dcrite comme svre, constante, brlante et/ou profonde. On peut retrouver une allodynie et/ou une hyperpathie. Il peut exister des points douloureux spciques au sein des muscles de la rgion affecte, appels zones gchettes, causs par de petits spasmes musculaires (syndrome de douleur myofasciale). Il peut y avoir des paroxysmes douloureux aigus spontans dans la rgion affecte qui semblent venir de nulle part.

Extension
Initialement, les symptmes du SDRC sont gnralement localiss au site de la blessure. Plus le temps passe, plus la douleur et les symptmes ont tendance devenir diffus. De facon typique, le problme dbute dans une extrmit. Cependant, la douleur peut tre thoracique ou hmifaciale. Alternativement, la maladie peut dbuter sur une extrmit distale et se propager au tronc et au visage. ce stade de la maladie, un quadrant entier du corps peut tre impliqu. Maleki et al. ont dcrit trois types de propagation des symptmes du SDRC [7] : continu o les symptmes se propagent vers le haut partir du site initial (ex : de la main vers lpaule) ; en miroir o lextension se fait sur le membre oppos ; indpendant o les symptmes se propagent une rgion corporelle indpendante et distante. Ce type de propagation peut tre li un second traumatisme. Les squelles fonctionnelles du SDRC de type I sont quasi dnitives aprs un an dvolution [8]. Il nexiste pas dtude qui dmontre que le SDRC affecte la dure de la vie.

Changements cutans
La peau peut paratre brillante (dystrophieatrophie), sche ou cailleuse. Les poils peuvent initialement pousser pais puis n. Les ongles de lextrmit affecte peuvent tre plus cassants, pousser plus vite puis plus lentement. Des ongles qui poussent plus rapidement sont presque une preuve quil y a bien un SDRC. Le SDRC est associ des lsions cutanes varies telles : ruptions, ulcrations et lsions surinfectes. Lactivit sympathique anormale (changements vasomoteurs) peut tre associe une peau soit chaude, soit froide au toucher. Le malade peut percevoir des sensations de chaleur ou de froid dans le membre affect sans mme le toucher (changements vasomoteurs). La peau peut prsenter une augmentation de la sudation (changement sudomoteur) ou du refroidissement cutan accompagn de chair de poule (changement pilomoteur). Les changements de coloration de la peau peuvent

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Le SDRC peut se prsenter en trois stades

La classication du SDRC par stade est une notion qui se perd. Lvolution de la maladie semble tre tellement imprdictible entre diffrentes personnes atteintes que la classication par stade nest pas utile au traitement. Toutes les observations cliniques listes plus bas pour les divers stades du SDRC ne sont pas ncessairement prsentes. La vitesse de progression varie grandement chez diffrents individus mais volue en moyenne sur 12 48 mois. Les symptmes des stades I et II commencent apparatre sur une priode dun an. Certains patients ne progressent pas jusquen stade III. De plus, certains symptmes prcoces (stade I et II) peuvent disparatre au fur et mesure que la maladie progresse au stade III.

Formes cliniques
Les formes cliniques sont comme suit : rcidivante (reprise dune activit trop intense et trop rapide) ; migratrice (rares) ; extensive (par exemple : syndrome paulemain) ; localise (partielle, radiale, parcellaire) ; demble trophique ou suraigu ; de la femme enceinte ; le SDRC type I de forme enfantine : le diagnostic est dautant plus difcile que lexamen clinique peut tre trs pauvre. Latteinte prdomine aux extrmits des membres surtout infrieurs et de facon nettement plus frquente chez la lle (70 %). Il sagit dune forme dite froide demble avec un membre cyanique, froid, douloureux lefeurement. Lenraidissement articulaire est difcile tester en raison de lapprhension du malade tout mouvement actif ou passif. Sous anesthsie gnrale, il ny a pas denraidissement articulaire. Nanmoins, la mobilit tant extrmement rduite, il existe un risque denraidissement secondaire. Le dlai post-traumatique est souvent court, de lordre de 24 heures et le traumatisme peut tre minime, voire insigniant. Il faut veiller ne pas rapporter un traumatisme rcent, banal chez lenfant, une raction vgtative secondaire une autre tiologie. Les principaux diagnostics voquer, mais liminer, sont lischmie aigu de membre (mais les pouls sont correctement percus alors que le membre est cyanique) et la fracture de fatigue. Linterrogatoire pouss retrouve frquemment des facteurs dinquitudes familiales, scolaires ou sportifs. Lexamen radiographique sera le plus souvent normal tout au long de lvolution (67 %), mais on observera parfois des tmoins de lhypovascularisation. On cherchera attentivement, chez lenfant, toute lsion osseuse pouvant voquer une raction vgtative secondaire et faussement rattache un traumatisme banal. la scintigraphie, on observe dans 60 % des cas une hypoxation franche avec extinction des cartilages de conjugaison. Au membre infrieur, il est parfois difcile de rapporter lhypoxation un SDRC type I en raison de la non-utilisation frquente du membre incrimin, pouvant elle seule induire une hypoxation relative. Dans 23 % des cas, on observera une hyperxation et plus encore que chez ladulte, il faudra savoir remettre en cause le diagnostic de SDRC type I post-traumatique et rechercher une tiologie (arthrite inammatoire juvnile, ostome, ostode. . .). Pour lenfant comme pour ladulte, la prise en charge prcoce vitera la chronicisation des symptmes. Le principe est de parvenir mobiliser larticulation sans douleur. Cependant, dans la forme enfantine, labsence dvolution vers la phase froide sclrosante et la frquence des facteurs psychologiques impliqus dans la prennisation des symptmes, justie lutilisation de mthodes peu invasives et en premier lieu lassociation kinsithrapiepsychothrapie. Dans une tude prospective concernant 103 enfants, Sherry et al. retrouvent 92 % de bons rsultats rapides avec ce traitement [10]. On peut nanmoins proposer dassocier en dbut de prise en charge, un traitement mdicamenteux (antalgique de

Stade I
Stade I : aigu ou chaud ou vasoalgique (stend sur six mois environ) : apparition de douleur spontane et provoque, svre, limite au site de la blessure ; augmentation de la sensibilit de la peau au toucher et aux pressions lgres (hyperesthsie) ; dme localis ; crampes musculaires ; rigidit et mobilit limite ; la peau est habituellement chaude, rouge, humide et luisante ; augmentation de la sudation (hyperhydrose) ; Dans les cas bnins ce stade dure quelques semaines puis connat une rmission spontane ou rpond rapidement au traitement.

Stade II
Stade II : stade dinstabilit ou dystrophique ou froid (stend sur trois six mois) : la douleur spontane devient moins intense mais plus svre la mobilisation, plus diffuse et non permanente ; la peau passe une apparence bleute (cyanique) et peut devenir froide ; ldme tend se propager et peut changer du type mou au type dur ; les poils peuvent devenir pais puis peu nombreux ; la vitesse de croissance des ongles peut augmenter puis diminuer et ces derniers peuvent devenir cassants, craquels et prsenter dimportants sillons ; une perte osseuse en plaque (ostoporotique) survient tt mais peut devenir svre et diffuse ; lamyotrophie dbute.

Stade III
Stade III : stade de gurison ou atrophique (stend sur six 24 mois) : latrophie tissulaire devient ventuellement irrversible associe une rtraction capsulaire ou tendineuse (do lintrt de dbuter prcocement, sous couverture antalgique adapte, une rducation) ; un faible pourcentage de patients peut dvelopper un SDRC affectant le corps en entier [9].

Les syndromes douloureux rgionaux complexes (SDRC) de type I et II niveau II et/ou clonazpam sous forme de gouttes au coucher). Si lvolution nest pas rapidement favorable, il faudra savoir remettre en cause le diagnostic avant de suivre des protocoles thrapeutiques calqus sur ceux des adultes. Les patients plus jeunes sont plus risque de rcidive de SDRC type I dans le mme ou un autre territoire et la disparition du symptme nimplique donc pas que lhistoire est nie [11,12].

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Dautres noms donns ce syndrome

Causalgie (mineure ou majeure), atrophie de Sdeck, dystrophie post-traumatique (mineure ou majeure), syndrome paulemain, dystrophie neurovasculaire rexe. . .

Incidence des SDRC

Les hommes et les femmes peuvent tre affects, mais lincidence de ce syndrome est plus leve chez la femme. La banque de donnes du SDRC dmontre que lge moyen est de 35 ans. De plus en plus dvidences suggrent que lincidence du SDRC chez les adolescents et les jeunes adultes soit en hausse.

le systme nerveux sympathique cesse son activit rapidement : de quelques minutes quelques heures suivant la blessure. Pour des raisons inconnues, chez les individus qui dveloppent un SDRC, le systme nerveux sympathique semble assurer une fonction anormale. Thoriquement, lactivit sympathique au niveau de la blessure faciliterait une rponse inammatoire entranant une vasoconstriction, la majoration dun dme et une hyperalgie. Cette dernire provoquerait une seconde rponse du systme sympathique et tablirait un cercle vicieux de douleur. De plus, le syndrome serait caractris par des symptmes issus dune raction inammatoire neurogne, ainsi que par des changements neuropathiques chroniques ; la douleur est associe des changements gnrs par le systme nerveux autonome. Ces derniers peuvent majorer la sensibilit des neurones spinaux. Au niveau supraspinal, une rorganisation du cortex somatosensoriel est visible [14,15]. On parle galement de sensibilisation centrale et danomalies motrices [16]. La Fig. 1 illustre les rcentes hypothses physiopathologiques.

Examens complmentaires
Le diagnostic est clinique et il y a peu dexamens complmentaires demander. Lassociation des brlures intenses, lhyperpathie et des troubles vasomoteurs, survenant aprs un traumatisme oriente vers le diagnostic. Il nexiste pas de test de laboratoire qui seul, peut servir de preuve lexistence du SDRC. La vitesse de sdimentation est normale de mme que le bilan phosphocalcique. La scintigraphie osseuse prcoce prsente un intrt majeur. Lhyperxation au diphosphonate de techntium99 m prcde lapparition des signes radiologiques. Les rsultats dpendent de la vascularisation osseuse, ce qui explique les diffrents types de rponses. Elle est nette dans la rgion atteinte, dbordant largement larticulation, souvent trs intense et stend vers la diaphyse ou au niveau des extrmits pour toucher lensemble de los de la main ou du pied. Cette hyperxation rgionale existe ds le dbut des signes cliniques et persiste longtemps avant de disparatre, mais il existe des formes exceptionnelles normo- ou hypoxiantes, en particulier chez lenfant. Les signes radiologiques sont tardifs. Les clichs doivent tre dexcellente qualit, bilatraux, comparatifs et doivent intresser les articulations sus- et sous-jacentes. Elles ne retrouvent des modications quaprs quelques semaines dvolution de la maladie. Cette discordance radioclinique limite leur intrt pour un diagnostique prcoce. De plus, les signes sont variables. La dminralisation est retarde de deux six semaines par rapport aux signes cliniques et est htrogne. Elle peut persister longtemps aprs la gurison clinique. LIRM peut tre utile an dliminer un diagnostic dostoncrose de hanche infraradiologique par exemple.

tiologie
Un nombre de facteurs prcipitants sont associs au SDRC incluant : un traumatisme (souvent mineur) savre lvnement dclencheur le plus frquent ; une maladie cardiaque ischmique ou infarctus du myocarde ; des atteintes du rachis cervical ou de la mlle pinire ; des lsions vasculaires crbrales ; des infections ; des chirurgies ; des problmes associs aux mouvements rptitifs ou traumatismes rptitifs comme le syndrome du canal carpien ; une dysthyrodie, tumeurs, mdicaments (gardnal, isoniazide, antirtroviraux, ciclosporine. . .) Cependant, chez certains patients (24 %) un vnement dclencheur prcis ne peut tre identi.

Physiopathologie
Les tudes actuelles suggrent que le mcanisme par lequel une blessure provoque le SDRC nest pas clair [13]. Lactivation du systme nerveux sympathique aprs une blessure fait partie dune rponse une situation durgence de type combat-fuite. Les bres nerveuses sympathiques provoquent une vasoconstriction cutane, entranant un afux sanguin dans les muscles et permettant lindividu de schapper du danger. Habituellement,

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Figure 1.

Hypothses physiopathologiques du SDRC.

Traitement
Lapproche sera inter- et multidisciplinaire, surtout pour les cas svres. La modalit la plus importante dans le traitement des malades souffrant dun SDRC est lducation ou la rducation. En dehors du SDRC de type II, il faut rassurer le patient car le SDRC de type I est une maladie bnigne douloureuse, mais dont la dure de lvolution est prvisible, cest--dire plusieurs mois. Le but principal du traitement est de restaurer une fonction normale avec deux objectifs : dune part, raccourcir lvolution, qui est en gnral (sauf pour le SDRC de type II) spontanment favorable et, dautre part, traiter la douleur en phase aigu, de facon autoriser, dans un second temps rapproch, la mise en uvre des thrapeutiques physiques contre les attitudes vicieuses, lankylose et les rtractions tendineuses.

Propositions thrapeutiques
Il convient, de laisser une place importante la dimension prventive. Lexprience plaide en faveur dune prise en charge prcoce de la douleur postopratoire et/ou posttraumatique. Les donnes de la littrature ne permettent pas de conrmer quune bonne prise en charge antalgique vite la survenue dun SDRC. Toutefois, il semble de bon sens de mettre en avant le fait quune bonne analgsie permet une rducation plus facile et de meilleure qualit avec une plus grande satisfaction du malade.

Ds la premire consultation, il faut proposer une autovaluation de la douleur avec des outils simples (chelles dautovaluation (EVA, EN, FPS-R. . .), dessin, calendrier des douleurs). Il faut insister sur la douleur ressentie au cours des sances de rducation an de la prvenir au mieux en proposant ladministration dantalgiques avant la sance, y compris des mdicaments base de morphine si cela savre ncessaire. Les propositions de traitements sont rvalues rgulirement et adapts en permanence. Le choix dun mdicament peut sappuyer sur le classement en trois paliers propos par lOMS. La dimension psychique ne doit pas tre nglige. La notion de personnalit risque de prsenter un SDRC a parfois t voque. En fait, chez ladulte, aucune donne de la littrature ne permet dtayer cette hypothse. La disparition de la douleur permet, en rgle, de voir rgresser les lments psychognes. En toutes circonstances, la prise en compte des lments anxieux, naturellement prsents aprs un traumatisme et au cours dune hospitalisation, est fondamentale. La rponse apporter nest pas forcment mdicamenteuse et nimpose pas toujours le recours un spcialiste, psychiatre ou psychologue. Parler avec le malade, lui expliquer ce qui va lui tre propos, ne pas luder les difcults, le risque de douleur au cours des sances de rducation, linciter exprimer ses craintes et ses souffrances, tout cela a dj une fonction thrapeutique trs importante. Bien sr, en retour, il faut rpondre de manire adapte ce que le malade exprime. On pro-

Les syndromes douloureux rgionaux complexes (SDRC) de type I et II posera alors un programme de traitement sur mesure . Il faut tre souple et savoir modier les traitements. En rsum, il faut faire conance au malade. Il sagit dun contrat dans lequel ce dernier doit rester acteur de son histoire. Dans les SDRC de type II, la dimension neuropathique est prpondrante, la lsion initiale tant nerveuse.

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SDRC avr : quel(s) traitement(s) ?

La physiothrapie
La physiothrapie reste la base du traitement, les mdicaments ont pour but, outre le soulagement le plus rapide possible de la douleur, den faciliter le droulement. Elle doit tre entreprise lorsque les phnomnes douloureux ont t pris en charge. Elle sera douce, progressive et surtout indolore. Son but est de limiter les troubles trophiques. Elle comprendra les points suivants : la mise en dcharge par charpe au membre suprieur ; bquillage et appui limit et partiel du membre infrieur puis apprentissage du petit pas, du pas simul remplac progressivement par lappui contact : ce sont les premires mesures prendre ; limmobilisation totale est proscrite de mme que la mobilisation passive douloureuse ; les attelles lgres de repos ont pour but dviter les attitudes vicieuses de la main et du poignet ; les bains cossais ou bains alternatifs : ils utilisent des immersions de trois quatre minutes du membre concern et du membre controlatral, en alternance dans un bain froid puis chaud et/ou linverse ; la lutte contre ldme par drainage postural, massages doux ; la mobilisation articulaire prudente, douce ou active aide : elle sattachera faire travailler le membre pathologique en mme temps que le membre indemne controlatral ; la suppression des facteurs daggravation : pltre trop serr, rducation trop agressive qui dclenche ou augmente la douleur ; la balnothrapie [4].

Dans les SDRC de type I, elle existe indiscutablement si lon se rfre ce que nous dcrivent les patients et leffet positif observ avec les mdicaments anti-NMDA (N-mthyl-D-aspartate). De ce fait, il est indispensable de bien connatre les principaux produits utiliss runis, pour lessentiel, au sein de deux grandes familles reprsentes par les antidpresseurs tricycliques et les antipileptiques. Parmi les autres produits, la ktamine mrite dtre signale.

Les antidpresseurs tricycliques [19]

Classiquement, leffet antalgique est obtenu avec des doses nettement infrieures (deux trois fois) celles ncessaires pour contrler un tat dpressif. Il faut tout de mme noter quil est parfois indispensable de proposer des doses importantes, par voie parentrale pour soulager une douleur chronique. Les tricycliques sont volontiers efcaces sur les douleurs fond continu et beaucoup moins sur les douleurs paroxystiques ( type de dcharge violentes et brves). Les produits les plus utiliss sont lamitriptyline, la clomipramine, limipramine. Lamitriptyline est la plus sdative. En termes deffets secondaires, en dehors de la sdation, ils sont contre-indiqus dans les glaucomes par fermeture de langle et les adnomes prostatiques. Il faut tre vigilant sur la survenue dune dysurie. Il existe un risque de scheresse de la bouche. La constipation, habituelle avec ces molcules, doit tre prvenue. Dans un autre registre, les troubles du rythme cardiaque et les troubles coronariens sont en gnral lis un surdosage. Il faut, malgr tout, se mer des terrains prdisposs. Lhypotension orthostatique est frquente, surtout fortes doses. Au long cours, les tricycliques sont souvent responsables dune prise de poids. Devant un SDRC, au cours duquel un malade dcrit une douleur fond continu, il peut tre lgitime de proposer ce type de mdicament. En termes de posologie, en premire intention, il convient de dbuter petite dose, la raction du malade, notamment le niveau de sdation, tant toujours difcile prvoir. Il vaut mieux dbuter le soir, surtout avec lamitriptyline. Celle-ci a lavantage dexister en suspension buvable ce qui permet une adaptation plus souple des doses. Des paliers de cinq gouttes sont habituels. Une seule prise quotidienne est possible, deux si la tolrance est bonne en terme de vigilance. La dose habituellement efcace se situe entre 20 et 50 mg chez ladulte. Cela dit, il est parfois ncessaire daller beaucoup plus haut et de passer la voie veineuse en perfusion de deux heures au moins. Cela ne se fait pas en premire intention mais lorsque les traitements simples, correctement mens, sont en chec ou lorsquil est ncessaire dtre plus rapidement efcace. La rponse au traitement per os est souvent diffre, de lordre dune quinzaine de jours.

La calcitonine
La calcitonine peut tre propose en phase prcoce raison dune deux ampoules par jour en sous-cutan ou intramusculaire pendant 15 jours puis un jour sur deux pendant 15 jours. De mme, les biphosphonates peuvent tre donns. Cependant, les essais thrapeutiques contrls de la thyrocalcitonine par voie intranasale versus placebo, de Bickerstaff et Kanis en 1991 et Gobelet et al. en 1992, montrent des rsultats trs variables et peu concluants [17,18].

La douleur neuropathique
La douleur neuropathique se retrouve souvent en termes de brlures, de dcharges lectriques, de broiement. Au niveau de la corne dorsale de la mlle, la plupart des mdicaments efcaces dans ce type de douleur ont divers sites daction. En revanche, les antalgiques classiques (trois paliers de lOMS) sont efcaces sur les douleurs par excs de nociception qui surviennent sur un systme nerveux intact.

Les antipileptiques
La plupart des antipileptiques ont t tests dans les douleurs neuropathiques. Les molcules effectivement intressantes en pratique quotidienne sont assez peu nombreuses. Globalement, les antipileptiques sont efcaces sur les douleurs paroxystiques, certains sont galement oprants sur les douleurs fond continu. Il nest pas inutile

18 dexpliquer au malade que cest bien un antalgique quon lui donne. Cette remarque vaut galement pour les tricycliques : recevoir un antidpresseur lorsque lon se plaint de douleurs peut tre mal ressenti. La carbamazpine est srement la plus anciennement prescrite comme antalgique. Elle nest efcace que sur les douleurs paroxystiques. Son indication principale est la nvralgie du trijumeau. Elle gnre beaucoup deffets secondaires, notamment en termes de sdation et prsente bon nombre dinteractions mdicamenteuses. Elle impose galement une surveillance rgulire de la numration formule sanguine. Il nest pas habituel de la proposer, au moins en premire intention, dans un SDRC. Le clonazpam est actuellement lantipileptique le plus souvent prescrit en premire intention. Cest une benzodiazpine et il partage, avec le reste de cette famille, des effets secondaires en termes de sdation, de troubles de la mmoire et de risques de tolrance. Il est contreindiqu dans la myasthnie. En revanche, il a lavantage dtre efcace sur les douleurs paroxystiques et celles fond continu. Son action sdative peut tre intressante pour lever lanxit. Il est un peu myorelaxant ce qui peut aussi tre utile. Il nest pas toujours bien support dans la journe. Il est frquent de le donner en une seule prise le soir. Deux formes orales sont disponibles. La suspension permet une adaptation souple, ce dautant quune goutte (0,1 mg), en plus ou en moins, peut changer les choses chez certains malades. Il est habituel de dbuter entre trois et cinq gouttes le soir et de faire des paliers de deux gouttes tous les deux jours jusqu un maximum de dix gouttes. On augmente que si les dcharges persistent. Si aucun effet positif nest observ, il faut se poser la question dune autre molcule. Les comprims sont doss 2 mg et sont quadriscables. La gabapentine et la prgabaline peuvent tre galement intressantes. Les effets secondaires les plus gnants sont reprsents par des vertiges en dbut de traitement. Il existe galement un risque de sdation, en principe moins marque quavec le clonazpam mais qui peut tre gnante. La gabapentine se prsente sous forme de glules doses 100, 300, 400 mg. La fourchette de dose efcace se situe entre 1200 et 3600 mg. La prgabaline se prsente sous forme de glules doses 25, 50, 75, 150, 200 et 300 mg. La fourchette de dose efcace se situe entre 150 et 600 mg. Il convient, l encore, daugmenter trs progressivement les doses. En gnral, des paliers tous les deux trois jours sont bien tolrs. Il est possible de monter plus rapidement [20,21]. La lamotrigine est moins connue. Son usage dans les douleurs neuropathiques est plus rcent. Cest un produit qui est efcace et plutt moins sdatif que les prcdents. Il est contre indiqu en association avec lacide valproque. Il faut donc senqurir dantcdents allergiques. Les doses sont trs modestes au dpart, 25 mg par jour la premire semaine, en prvenant le patient darrter immdiatement en cas de manifestation cutane quelconque. Il est ensuite possible de monter rapidement la dose usuellement efcace qui se situe entre 200 et 400 mg, en deux prises par jour.

B. Vincent, C. Wood neuropathiques rebelles. Concrtement, la posologie habituellement propose se situe entre 1 et 5 mg/kg et par jour en intraveineuse continue, cest--dire trs en dec des doses utilises en anesthsie [22].

Les antalgiques classiques

Les antalgiques classiques, dont lindication est reprsente par les douleurs dites par excs de nociception (lie un traumatisme ou une inammation sans atteinte dun nerf), peuvent avoir leur place dans le traitement des SDRC. Les mdicaments des paliers I et II de lOMS sont trs habituellement proposs seuls ou en association (paractamol, ibuprofne, dextroproxyphne, codine, tramadol) [23]. Globalement, lusage des morphiniques majeurs pose encore problme beaucoup de praticiens dautant quils nont pas lAMM en dehors des douleurs dorigine cancreuse. La vraie question est de savoir si la douleur que prsente le patient rpond ce type dantalgique. Cest donc le mcanisme en cause dans la gense de la douleur quil faut valuer. La dose que le patient ncessite aura t pralablement dtermine par une titration et la rponse value. Si les doses doivent tre augmentes, il faut le faire par paliers de 50 % de la dose en cours [24,25].

Les topiques locaux

La capsacine en crme 0,1 % peut tre efcace si lapplication se fait sur une zone sans hypo- ou anesthsie ou allodynie au toucher [26].

Les techniques de biofeedback

Les techniques de biofeedback, les thrapies cognitivocomportementales ou lhypnothrapie doivent tre proposes et/ou associes. Les facteurs psychologiques sont frquemment mentionns lorsquil est question de SDRC de type I. La littrature ce sujet est contradictoire et dpend de lapproche utilise. Dun ct, les rares tudes contrles publies montrent que la psychologie et/ou les troubles de personnalit identiables chez les malades prsentant ce syndrome ne diffrent pratiquement pas de ceux retrouvs chez les malades souffrant dautres syndromes douloureux chroniques. Dun autre, les entretiens psychologiques avec les malades qui prsentent un SDRC de type I mettent en vidence la frquence dvnements psychiques marquants, souvent de lordre du deuil, dans la priode prcdant le dbut de la maladie. Ils montrent galement, en prsence dune vulnrabilit psychologique prexistante jusque l bien compense, limportant branlement, voire la dsorganisation psychique induits par le traumatisme physique souvent banal dclencheur dun SDRC de type I. An de rpondre de manire globale au syndrome complexe que reprsente le SDRC de type I, ces lments devraient systmatiquement tre pris en compte dans lapproche des malades qui en souffrent [27].

La neurostimulation transcutane (NSTC)

La neurostimulation transcutane (NSTC) ou transelectrical neurostimulation (TENS) peut tre utile, en association avec les autres thrapeutiques, aprs essai au cours dune consul-

La ktamine est un anesthsique

Son intrt vient du fait que cest un puissant anti-NMDA qui peut rendre service dans des situations de douleurs

Les syndromes douloureux rgionaux complexes (SDRC) de type I et II tation spcialise dalgologie. Lappareillage sera prescrit en location pendant un mois renouveler deux fois, puis acheter si les rsultats sont positifs.

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Linterruption sympathique
Le blocage ganglionnaire ou le blocage sympathique intraveineux (ALRIV) sont les deux techniques utilises. Le blocage ganglionnaire rachidien peut se faire au niveau du ganglion stellaire pour le membre suprieur, la chane sympathique et les ganglions de L2 L4 pour le membre infrieur. Le produit le plus souvent utilis est un anesthsique. Il a pour objectif de crer une fentre analgsique an de faciliter la mobilisation du membre atteint. Certains proposent des blocs prolongs grce un cathter pidural. La sympatholyse chimique ou la sympathectomie chirurgicale sont moins souvent envisages [28].

rebelle, il faudra penser la ktamine. Pour terminer, il faut insister sur limportance de la dimension prventive, tant au niveau de la qualit de lanalgsie en priode post-traumatique ou postopratoire quau niveau du soutien psychique, tout cela permettant une mobilisation prcoce et la moins douloureuse possible.

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La stimulation de la mlle pinire (SME) ou stimulation cordonale postrieure (SCP)

Chez certains patients svrement handicaps, prsentant une douleur chronique rebelle tout traitement au del de 12 16 semaines, la SME trouve son indication [29]. Elle remplace la zone de douleur intense par des paresthsies induites par les impulsions lectriques. Un essai avec une lectrode temporaire doit tre fait avant limplantation des lectrodes permanentes, de mme une valuation psychosociale doit tre faite avant toute tentative de SME. Une tude rcente bien contrle dmontre quavec une slection soigneuse des patients et un test de stimulation russi, la SME est scuritaire, rduit la douleur et amliore la qualit de vie des patients atteints de SDRC svre [30].

Conclusion
Le SDRC reste une pathologie mal connue. Ladolescent peut prsenter une forme adulte ou enfantine de SDRC type I, impliquant des prises en charge diffrentes. Dans la forme enfantine, il sera dabord tent une prise en charge trs peu agressive, associant psychothrapie et rducation. Dans la forme adulte, en premire ligne, on doit proposer un antalgique de palier II. Sil existe une douleur de tonalit neuropathique, il ne faut pas hsiter introduire un anti-NMDA, tricyclique si la douleur est fond continu, antipileptique si elle est paroxystique. Si les mdicaments de paliers II et le clonazpam sont en chec face une douleur continue, il faut rvaluer plusieurs lments : les lments psychodynamiques et si la tonalit neuropathique prdomine, il faut savoir changer danti-NMDA en introduisant la gabapentine ou la prgabaline ; si cest une tonalit mcanique qui semble dominante, le recours aux morphiniques est envisager. Le plus souvent les mcanismes sont intriqus, justiant le maintien dune association antalgique classique et anti-NMDA. En cas dchec des options prcdentes, il semble lgitime denvisager des blocs sympathiques intraveineux, les perfusions de tricycliques, un blocage ganglionnaire et si vritablement, la douleur est

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