Открыть Электронные книги
Категории
Открыть Аудиокниги
Категории
Открыть Журналы
Категории
Открыть Документы
Категории
Таблица 3.19.
Эквивалентная замена продуктов по углеводам
Принципы лечения
Таблица 4.18.
Диагностика различных форм ВГКН вследствие недостаточности 21-гидроксилазы (жирным
шрифтом выделены тесты, имеющие основное диагностическое значение)
План обследования Сольтеряющая форма Простая форма Стертая форма
1 этап
электролиты крови К Na норма норма
гиперкалигистия на часто нет нет
ЭКГ
гипогликемия как правило редко нет
метаболический как правило нет нет
ацидоз
"костный" возраст неинформативен значительно ускорен умеренно ускорен
2 этап
экскреция 17-КС норма или
умеренно
"недельный" не проводится положительный неинформативен
дексаметазоновый тест
2.ПРОСТАЯ ФОРМА
Гидрокортизон Такая же, как при То же То же
15-40 мг/м2, сольтеряющей форме
кортизона ацетат
25-50 мг/м2
или
преднизолон
4-10 мг/м2
+
9-фторкортизон
25-50 мкг/м2
3.СТЕРТАЯ ФОРМА
Дексаметазон однократно на ночь По клиническим То же
0,25 мг данным
(0,1-0,15 мг/м2)
*- схема выведения из ОНН представлена в главе 12.
** - по мнению зарубежных авторов, экскреция 17-КС не является адекватным методом
контроля терапии при ВГКН
Тема 10. Заболевания половых желез у детей: гипергонадизм у мальчиков и девочек. Клиника.
Диагностика. Лечение.
Гипергонадизм у мальчиков.
Преждевременное половое развитие (ППР) характерно для ряда заболеваний, при которых
появление всех или некоторых вторичных половых признаков опережает средние сроки более чем на
3 SD (для мальчиков это возраст менее 8 лет). Опережение сроков появления вторичных половых
признаков более чем на 2, но менее чем на 3SD (у мальчиков от 8 до 9 лет) расценивают как раннее
(ускоренное) половое развитие. ППР и раннее половое развитие бывает у 0,5% населения, чаще у
девочек (Ж:М=4-5:1).
Классификация преждевременного полового развития у мальчиков.
Тип Этиология
Истинное ППР
А.Полное Идиопатическое
Б.Неполное Патология миграции ГРГ-секретирующих нейронов: эктопия в
область серого бугра (гипоталамическая гамартрома)
Опухоли ЦНС (глиома, астроцитома, дисгерминома, тератома)
Гонадотропинпродуцирующие опухоли гипофиза
Непаренхиматозные опухоли эпифиза (глиома, астроцитома,
тератома)
Органические неопухолевые поражения ЦНС (последствия
инфекций, травм, гипертензионно-гидроцефальный синдром)
Аномалии развития черепа и головного мозга (септо-оптическая
дисплазия)
Нелеченный первичный гипотиреоз
Позднее лечение при избытке надпочечниковых андрогенов
(ВГКН, андрогенпродуцирующей опухоли надпочечника)
Генетические синдромы (Мак-Кьюна-Олбрайта, Рассела-
Сильвера)
Ложное ППР
А. По ВГКН
изосексуальному Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников
типу Андрогенпродуцирующие опухоли яичек (лейдигома, сертолиома)
Семейная двусторонняя гиперплазия клеток Лейдига
(тестотоксткоз) – тип наследования аутосомно-доминантный.
Опухоли, секретирующие ХГ (гепатобластома, герминогенные
опухоли)
Тератома, содержащая клетки коры надпочечников
Экзогенный ХГ
Экзогенные андрогены
Б. По Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников
гетеросексуальному Эстрогенпродуцирующие опухоли яичек (сертолиома)
типу Экзогенные эстрогены
Неполные формы ППР
Преждевременное Обусловлено ранним усилением секреции надпочечниковых
изолированное андрогенов. Функция семенников не повышена.
адренархе
Таблица 7.21.
Оценка лабораторных тестов при основных формах ППР по изосексуальному типу у
мальчиков
Таблица7.22.
Медикаментозная терапия истинного ППР
Тип Этиология
I. Истинное ППС
А. Полное Идиопатическое
Б. Неполное Опухоли ЦНС (глиома, астроцитома, дисгерминома, тератома)
Гамартома серого бугра
Гонадотропинпродуцирующие опухоли гипофиза
Непаренхиматозные опухоли эпифиза (глиома, астроцитома,
тератома)
Органические неопухолевые поражения ЦНС (последствия
инфекций, травм, гипертензионно-гидроцефальный синдром)
Аномалии развития черепа и головного мозга (септо-
оптическая дисплазия)
Нелеченный первичный гипотиреоз
Лечение раннего избытка надпочечниковых андрогенов
(ВГКН, андрогенпродуцирующей опухоли надпочечника)
Генетические синдромы (Мак-Кьюна-Олбрайта, Рассела-
Сильвера)
ii.Ложное ППС
А. По изосексуальному Эстрогенпродуцирующие опухоли яичников
типу (гранулезоклеточная, лютеома), фолликулярные кисты
Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников
Экзогенные эстрогены
Б. По гетеросексуальному ВГКН
типу Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников
Андрогенпродуцирующие опухоли яичников
(арренобластома)
Тератома, содержащая клетки коры надпочечников
Экзогенные андрогены
III.Неполные формы ППС
Изолированное телархе
Изолированное адренархе
Изолированное менархе
Таблица 8.18.
Клиника преждевременного полового созревания у девочек
Таблица 8.2.
Медикаментозная терапия истинного ППС
Б. Ложное ППС
При ложном ППС вследствие ВГКН назначают глюкокортикоидные, а при необходимости – и
минералокортикоидные препараты (подробнее см. главу 4). Опухоли надпочечников или гонад,
приводящие к ложному ППС, требуют хирургического лечения.