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Moguel-Ancheita, Silvia;Castellanos-Prez Bolde, Carmen Guadalupe;Orozco-Gmez, Luis Porfirio Desviacin oblicua. Diagnstico estrabolgico y alternativas de tratamiento Ciruga y Cirujanos, Vol. 77, Nm. 4, julio-agosto, 2009, pp. 267-273 Academia Mexicana de Ciruga Mxico
Disponible en: http://redalyc.uaemex.mx/src/inicio/ArtPdfRed.jsp?iCve=66211210003

Ciruga y Cirujanos ISSN (Versin impresa): 0009-7411 cirugiaycirujanos@prodigy.net.mx Academia Mexicana de Ciruga Mxico

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Desviacin oblicua

Cir Ciruj 2009;77:267-273

Desviacin oblicua. Diagnstico estrabolgico y alternativas de tratamiento

Silvia Moguel-Ancheita,* Carmen Guadalupe Castellanos-Prez Bolde,** Luis Porfirio Orozco-Gmez***

Resumen
Objetivo: Analizar las posibilidades de diagnstico y tratamiento en pacientes con skew deviation (SD) o estrabismo con desviacin oblicua. Material y mtodos: Estudio prospectivo, observacional y longitudinal de pacientes con SD, de septiembre de 2007 a mayo de 2008. Se realiz exploracin estrabolgica, estudio multidisciplinario y se evaluaron alternativas teraputicas. Resultados: Se estudiaron 10 pacientes con SD. Edad 11.5 + 13.6 aos. Los diagnsticos neurolgicos fueron esclerosis mltiple, malformacin arteriovenosa, epilepsia, hidrocefalia, encefalopata isqumica, atrofia cortical, hipoplasia de cuerpo calloso y hemorragia talmica. Se encontr retraso psicomotor en 80 %, adems se asoci a apraxia de Cogan, sndrome de Parinaud, nistagmo en see-saw, sndrome de Foville y hemipleja. Los estrabismos relacionados fueron exotropa en cinco, endotropa en tres, hipertropa en dos, desviacin vertical disociada en uno. Se encontr lesin a II, III y VII nervios craneales. Conclusiones: El estudio estrabolgico adecuado permite un mejor diagnstico de la lesin en SD y con ello vigilar la evolucin neurolgica del paciente. El tratamiento debe incluir la rehabilitacin ptica y el manejo del estrabismo, principalmente con toxina botulnica. Palabras clave: Desviacin oblicua, estrabismo, alteraciones de la movilidad ocular, diplopa.

Summary
Objective: To analyze diagnosis and treatment alternatives in patients with skew deviation (SD). Methods: This is a prospective, observational and longitudinal study of patients with SD. The study took place in a third-level medical center during the period from September 2007 to May 2008. Strabismological exploration, multidisciplinary diagnosis and treatment alternatives were analyzed. Results: Ten patients presenting SD were studied. Diagnoses were multiple sclerosis, arteriovenous malformation, epilepsy, hydrocephalus, ischemic encephalopathy, cortical atrophy, hypoplasia of corpus callosum and thalamic hemorrhage. Psychomotor retardation was present in 80%. Other diagnoses were Cogan apraxia, Parinaud syndrome, see-saw nystagmus, Foville syndrome, and hemiplegic alterations. Related strabismuses were exotropia (5), esotropia (3), hypertropia (2), and dissociated vertical deviation (1). Lesions of II, III and VII cranial nerves were found. Conclusions: Complete strabological study allows a better diagnosis of the lesion and consequently relapsing disease in order to achieve a better treatment according to each patient. Optical rehabilitation and botulinum applications are especially indicated. Key words: Skew deviation, strabismus, ocular motility disorders, diplopia.

Introduccin
* Servicio de Estrabismo. ** Residente de tercer ao de Oftalmologa. *** Servicio de Oftalmologa. Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Mxico, D. F. Solicitud de sobretiros: Silvia Moguel-Ancheita. San Francisco 1626-605, Col. Del Valle, Del. Benito Jurez, 03100 Mxico D. F. Tel.: (55) 5524 2750. E-mail: smoguel@prodigy.net.mx Recibido para publicacin: 18-08-2008 Aceptado para publicacin: 28-04-2009

Skew deviation (SD), que traducido al espaol sera desviacin oblicua, es poco comn, se manifiesta como un estrabismo vertical en el que se observa hipertropa de un ojo, posicin que cambia segn las rotaciones de la mirada, no conserva el patrn de las parlisis de los nervios craneales, y puede ser causado por lesin del tallo cerebral, lesin cerebelosa o afeccin asimtrica de las proyecciones vestibulares de los receptores otolticos del utrculo. La caracterstica ms especial del cuadro es el cambio de la desviacin vertical segn la direccin de la mirada, de manera que el ojo puede estar en hipertropa cuando realiza la abduccin y pasar a hipotropa en la aduccin, de ah su nombre de desviacin oblicua. Se han descrito varios patrones, pero el estrabismo vertical de la SD no corresponde a las manifestaciones que daran las hiperfunciones musculares, por ejemplo: en una

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hipotropa en aduccin por hiperfuncin de msculos oblicuos superiores deber haber divergencia en infraduccin ms los cambios torsionales del fondo de ojo, an as su asociacin con otros estrabismos puede hacer ms complejo el diagnstico ya que al coexistir con otras parlisis pueden manifestarse verdaderas hiperfunciones de los oblicuos inferiores aunada a la SD. Las causas de la SD pueden ser diversas, ya sea por dao al tallo cerebral, dao cerebeloso, por lesiones agudas de la fosa posterior como infartos, esclerosis mltiple, tumores, trauma, abscesos, hemorragia, siringobulbia, posterior a procedimientos neuroquirrgicos y por lesiones perifricas vestibulares.1,2 La posibilidad de recuperacin de algunos pacientes con ncleos cerebelosos sanos permite disminuir las manifestaciones, es por ello que la exploracin estrabolgica debe ser acuciosa para permitir un diagnstico adecuado de la lesin, el grado de extensin y gravedad. En el presente trabajo se especifican las causas de la SD y las posibilidades de correccin del estrabismo asociado como medida de rehabilitacin.

ante la presencia de desviaciones verticales uni o bilaterales, comitantes, incomitantes o alternantes, y ante la respuesta anormal al reflejo vestibular con la inclinacin de la cabeza a la derecha y a la izquierda; el estrabograma de nueve posiciones de la mirada solo se realiz para concluir el diagnstico de estrabismos asociados, incluyendo alteraciones de msculos oblicuos. Una vez integrado el diagnstico de SD y estrabismos asociados se establecieron alternativas de tratamiento. Se realiz anlisis de los resultados.

Resultados
Fueron incluidos 10 pacientes con SD: seis mujeres y cuatro hombres. Edad promedio: 11.5 13.6 aos (rango 1 a 33 aos). Los diagnsticos neurolgicos, uno o ms en cada caso, fueron retraso psicomotor en siete pacientes, epilepsia en cuatro, malformacin arteriovenosa en dos, hipoplasia de cuerpo calloso en dos, y como nico evento los siguientes diagnsticos: esclerosis mltiple, hidrocefalia, encefalopata isqumica, microcefalia, atrofia cortical. En las alteraciones motoras se demostr hemipleja en dos pacientes. Las alteraciones oculares asociadas fueron nistagmo horizontal en tres casos y con fenmeno en seesaw (vertical alternante) en dos, que se manifest en lateroversiones; adems, se observ apraxia de Cogan, sndrome de Parinaud, parlisis del movimiento conjugado horizontal, ptosis por lesin del III nervio craneal. Siete de los 10 casos tuvieron estrabismo asociado, de los cuales se observ exotropa en cinco, endotropa en tres, hipertropa al frente en dos, y un paciente con desviacin vertical disociada. Hubo lesiones de pares craneales en tres: al II, III y VII par craneal (cuadro I).

Material y mtodos
Estudio prospectivo, observacional, longitudinal y descriptivo de pacientes con desviacin oblicua o SD, diagnosticados de septiembre de 2007 a mayo de 2008 en el servicio de estrabismo de un hospital de concentracin nacional de tercer nivel de atencin mdica. Los pacientes fueron explorados estrabolgicamente, se solicitaron estudios de imagen, exmenes de laboratorio, se realiz el diagnstico multidisciplinario con los servicios de neurologa, pediatra y neurociruga. El diagnstico de SD se formul

Cuadro I. Informacin de pacientes con desviacin oblicua Caso Sexo 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 F F F M M M F M F F Edad 27 aos 5 aos 33 aos 2 aos 2 aos 1 ao 3 aos 5 aos 33 aos 4 aos Causa Malformacin arteriovenosa, epilepsia Prematuridad, hemorragia talmica Esclerosis mltiple Hidrocefalia Rubola congnita, neuroinfeccin, epilepsia Microcefalia, epilepsia Hipoplasia del cuerpo calloso Epilepsia Malformacin arteriovenosa Hipoplasia del cuerpo calloso Estrabismo Exotropa Endotropa + sndrome de Cogan Endotropa + sndrome de Parinaud Ninguno al frente Exotropa Endotropa y DVD Exotropa Ninguno al frente Parlisis de III nervio Exotropa Tratamiento Ciruga Toxina botulnica Toxina botulnica Vigilancia Toxina botulnica Oclusivo Toxina botulnica Vigilancia Toxina botulnica Ciruga + prismas

F = femenino, M = masculino, DVD = desviacin vertical disociada.

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A la derecha

A la izquierda

Figura 1. Caso 1. Se observan versiones derecha e izquierda y movimientos reflejos de la inclinacin de la cabeza al frente.

Caso 1 Mujer de 27 aos quien inici a los 10 aos de edad con crisis epilpticas parciales, simples, visuales, secundariamente generalizadas tnico-clnicas, asociadas a malformacin arteriovenosa occipital izquierda con drenaje profundo, bajo tratamiento con antiepilpticos. Retraso psicomotor. A los 16 aos de edad sufri ruptura de la malformacin por lo que requiri manejo quirrgico, permaneciendo en estado de coma por dos meses. En la neuroimagen posoperatoria se observ zona de encefalomalacia occipital izquierda e infarto mesenceflico paramediano izquierdo. Desde su egreso se evidenci distona hemicorporal derecha, hemiparesia derecha, parlisis facial bilateral mayor derecha, desviacin oblicua alternante permanente, exotropa e hipertropa derecha. Hemianopsia homnima derecha con reduccin de la sensibilidad en hemicampo izquierdo. Capacidad visual de ojo derecho: 20/60, ojo izquierdo: 20/25. Sin diplopa. Se realiz ciruga para correccin de la exotropa e hipertropa, con retroinsercin amplia de ambos msculos rectos laterales y de msculo recto superior derecho (figura 1). Caso 2 Nia de cinco aos de edad con estrabismo desde el nacimiento, antecedente de prematuridad de 34 semanas, con hemorragia talmica, por lo que fue ingresada en terapia intensiva por 30 das. Retraso psicomotor moderado. Agudeza visual: 20/40 en ojo derecho y 20/20 en ojo izquierdo. En movimientos laterales, dificultad de seguimiento horizontal con intrusin de sacadas cortas. A la exploracin, nistagmo al frente de poca amplitud con endodesviacin e hipertropa derecha. En lateroversin derecha, aumento de la hipertropa derecha; en lateroversin izquierda, hipertropa izquierda. Se aplic toxina botulnica en msculos

rectos mediales para tratamiento de la endotropa y oclusin horaria de ojo izquierdo para tratamiento de ambliopa. Caso 3 Mujer de 33 aos de edad, con diagnstico de esclerosis mltiple de seis aos de evolucin, cuadro de neuritis ptica desde tres aos antes, endodesviacin de dos aos de evolucin corregida con toxina botulnica. Sufre parlisis facial central izquierda y hemipleja corporal derecha desde un ao atrs. La resonancia magntica demostr lesiones nuevas desmielinizantes e incremento de tamao de las preexistentes. Agudeza visual: 20/70 en ojo derecho y 20/30 en ojo izquierdo con nistagmo horizontal al frente, limitacin de la elevacin y depresin voluntaria con movimientos nistgmicos. Escala de discapacidad de 8. Se encuentra bajo tratamiento con inmunomoduladores. Se observa SD con hipertropa del ojo en abduccin bilateral y nistagmo en see-saw en lateroversiones. Caso 4 Nio de dos aos de edad, operado de vlvula de derivacin ventriculoperitoneal por hidrocefalia. Retraso psicomotor leve. Se encuentra en ortoposicin al frente, la cual se mantiene en depresin y elevacin; se observa SD alternante con hipotropa del ojo en aduccin en el movimiento conjugado horizontal, acompaada de nistagmo de mirada lateral (figura 2). Caso 5 Nio de dos aos de edad con diagnsticos de rubola congnita e infeccin por citomegalovirus. Retraso psicomotor moderado, con epilepsia. Se observa exotropa de 35 dioptras prismticas

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Figura 2. Caso 4. Estrabograma.

al frente con hipertropa alterna del ojo en abduccin. Se indic tratamiento de la exotropa con toxina botulnica en ambos msculos rectos laterales. Caso 6

horizontal bilateral con SD con hipertropa del ojo en abduccin mayor a la derecha, con nistagmo see-saw. Agudeza visual 20/20 bilateral. Se aplic toxina botulnica en ambos msculos rectos laterales para tratar la exotropa. Caso 10

Nio de un ao de edad con antecedente de encefalopata isqumica por asfixia neonatal. Microcefalia y epilepsia. Se diagnostic endotropa con variabilidad angular, desviacin vertical disociada, nistagmo, fijacin inestable en ambos ojos. A la exploracin se observa desviacin oblicua con hipertropa del ojo en abduccin bilateral. Se indica oclusin alterna. Caso 7 Nia de tres aos de edad con diagnstico de hipoplasia de cuerpo calloso, con exotropa variable de 10 a 30 dioptras prismticas, con SD manifiesta ante la inclinacin de la cabeza sobre el hombro derecho, con hipertropa del ojo en abduccin bilateral mayor al inclinar la cabeza al hombro derecho. Se trat la exotropa con toxina botulnica en ambos msculos rectos laterales. Caso 8 Nio de cinco aos de edad, cuya madre durante el embarazo curs con toxemia gravdica. Epilepsia y retraso psicomotor moderado. Presenta SD con hipertropa del ojo en abduccin bilateral. Caso 9 Mujer de 33 aos de edad, antecedente de ciruga transesfenoidal dos meses antes por adenoma hipofisiario, cursando con hemorragia transoperatoria por aneurisma dependiente en cartida interna, posterior a la cual present ptosis palpebral izquierda, exotropa de 45 dioptras, limitacin de movimiento conjugado

Nia de cuatro aos con antecedente de prematuridad y con hipoplasia de cuerpo calloso. Se diagnostic SD con hipotropa del ojo en abduccin bilateral mayor del ojo derecho y exotropa. Se realiz retroinsercin de ambos rectos laterales y retroinsercin del recto inferior derecho, posteriormente se agreg prisma de seis dioptras base arriba en su correccin ptica.

Discusin
El estrabismo con desviacin oblicua o skew deviation ocurre generalmente secundario a lesin en las vas y centros de coordinacin neurovisuales, especialmente vestibulares. De manera normal, los mecanismos adaptativos con los que contamos nos permiten voltear, inclinarnos y girar la cabeza, sin que con ello el mundo a nuestro alrededor se mueva. Esta funcin es condicionada en gran parte por nuestra percepcin subjetiva del plano vertical. De tal forma, cuando la cabeza se rota en un plano en particular, el canal semicircular (odo interno) que corresponde al plano de rotacin detecta la aceleracin y enva inervacin excitatoria a los msculos extraoculares correspondientes. Adems de esta va vestbulo-ocular (que permite la estabilizacin de la imagen en la retina aun cuando la cabeza est en movimiento), tambin se provee informacin ascendente (proyecciones tlamo-corticales) para la percepcin espacial, y descendente (proyecciones vestbulo-espinales) para mantener la postura de la cabeza y cuerpo (reflejos vestbuloespinales).2

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Va vestibular La informacin vestibular llega al ngulo cerebelopontino y entra lateralmente al bulbo a nivel del puente hacia el complejo nuclear vestibular bulbar, el cual contiene cuatro ncleos mayores y otros menores. El ncleo superior proyecta las motoneuronas del ncleo troclear homolateral y del III nervio homo y contralateral, el ncleo lateral en su porcin ventral proyecta tambin el III nervio, el ncleo medial (que es el mayor complejo vestibular) proyecta a travs del fascculo longitudinal medial las motoneuronas e interneuronas del III nervio homolateral y contralateral, y, adems, proyecta sobre las motoneuronas del IV nervio, y finalmente forma el tracto vestibuloespinal medial hacia los ncleos supraespinal y cervical central; de estas conexiones se deduce su participacin en los reflejos vestibulooculares y posturales compensatorios. El ncleo inferior contribuye a las rutas vestibuloespinales e integra las entradas provenientes del cerebelo. Dentro de los ncleos pequeos, el grupo Y proyecta el III nervio especialmente para el control de la mirada vertical. A travs del sistema de fibras comisurales, ambos complejos vestibulares proyectan y reciben aferencias inhibitorias cruzadas. Casi todas las aferencias vestibulares primarias terminan homolateralmente en el flculo, ndulo, vula y ncleo dentado del cerebelo, y desde aqu se responden impulsos inhibitorios regulatorios a los ncleos vestibulares medial y descendente, controlando la actividad de las neuronas vestibulares secundarias. El ncleo fastigial recibe informacin del flculo y enva eferencias a los vestibulares medial y lateral. Las reas corticales relacionadas con la coordinacin vestibular son a travs de la va reticulotalmica y de los ncleos de la comisura posterior, ncleo intersticial de Cajal, que es una estructura importante en el control vertical de los ojos y la cabeza y un componente esencial en la integracin neuronal velocidad-posicin para los movimientos verticales y oblicuos, y el de Darkschewitsch. En su acceso al tlamo, las neuronas de la estimulacin vestibular parecen corresponder a la porcin lateral del ncleo ventral posterior y a travs del cerebelo en el ventral anterior.3,4 Esto provoca que los diferentes niveles de participacin en el control del reflejo vestibuloocular puedan sufrir una lesin con manifestaciones diferentes de SD. En este estudio se diagnostic SD asociada a lesiones de pares craneales segn la altura de la lesin en el tallo, oftalmoplejas internucleares y nistagmo. Tambin se encontr asociacin de estrabismos no paralticos como endotropa, exotropa e incluso desviacin vertical disociada. Los estrabismos fueron de tipo congnito, asociados a infecciones embrionarias, malformaciones cerebrales, etctera, as como adquiridos por diversas causas: traumticas, quirrgicas, accidentes vasculares y enfermedades desmielinizantes. En SD clnicamente se puede observar falla del mecanismo adaptativo del control vestibuloocular, en el que la inclinacin de la cabeza debe ser compensada ocularmente. Por lo general, cuando inclinamos la cabeza hacia la derecha nuestros ojos tambin se inclinan en un plano que quedara angulado respecto al

plano horizontal, lo cual es compensado con una hipertropa refleja del ojo que queda ms abajo (el derecho en este caso) y una hipotropa del ojo que queda ms alto (izquierdo en este caso), al mismo tiempo existe inciclotorsin del ojo ms bajo (derecho) y exciclotorsin del ojo ms alto (izquierdo). Para esto, los canales semicirculares anteriores envan estmulos al msculo recto superior ipsolateral y oblicuo inferior contralateral, los canales semicirculares posteriores estimulan el oblicuo superior ipsolateral y el recto inferior contralateral, y ambos canales simultneamente envan estmulos inhibidores a sus antagonistas, pero si se lesiona uno de ellos pierde su funcin inhibitoria causando hiperestimulacin del antagonista y, por lo tanto, aparente hiperestimulacin de los msculos extraoculares, generando los cambios de la SD. Por ello, el diagnstico de desviacin oblicua, independientemente de la presencia o no de hiperfuncin verdadera de los msculos oblicuos, debe integrarse con la respuesta alterada al reflejo vestibular de inclinacin y rotacin ceflica. Ocular tilt reaction En estudios experimentales en monos se ha demostrado que estimulando elctricamente el tallo cerebral se puede provocar desviacin vertical, uno ojo hacia arriba y el otro hacia abajo, con ciclotorsin conjugada en la direccin del ojo desviado hacia abajo; a esta respuesta se le llam ocular tilt reaction o reaccin de inclinacin ocular, con lo que se demostr la alteracin ocurrida en la SD, manifestndose como una combinacin de fenmenos que involucran percepcin (inclinacin en el plano vertical subjetivo), motor ocular (torsin o desviacin oblicua) y postural (inclinacin de cabeza).2 La ocular tilt reaction puede ser completa (tnica o paroxstica) o manifestarse con alguno de sus componentes, especialmente SD. En la ocular tilt reaction se encuentra alterado el balance otolito-ocular (por afectacin en el tono vestibular), ya sea por lesiones perifricas: estimulacin de los utrculos, canales semicirculares o sus vas (nervio vestibular); o centrales, en la fosa posterior, afectando las vas graviceptivas que van del bulbo al mesencfalo, al fascculo longitudinal medial y al cerebelo, que tiene un papel importante en el control del equilibrio corporal y movimientos oculares.5 Respecto al tortcolis manifiesto en la ocular tilt reaction, se asocia a una alteracin subjetiva de la inclinacin del plano vertical, de manera que el paciente mantiene el tortcolis para percibir lo que es ahora derecho para l, su nuevo plano vertical. Cuando la cabeza del paciente que se encuentra inclinada es enderezada por el explorador, el paciente puede responder vestibularmente, inclinndose forzadamente hacia el otro lado y presentando los mecanismos compensadores patolgicos correspondientes, por ejemplo: si el caso 1 endereza la cabeza desde tortcolis derecha hacia el frente, manifiesta los datos que ocurriran en tortcolis izquierda, y el ojo derecho, que estara ms alto, sufre una hipotropa anormalmente compensatoria, entonces podre-

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mos ver al paciente con hipotropa derecha al frente con SD y sobrerreaccin evidente (figura 1). La ocular tilt reaction raras veces produce sntomas o desequilibrio. Por ello, el tortcolis que se produce en SD es secundario a la inclinacin del eje vertical subjetivo; en cambio, en la lesin del IV nervio es para compensar el estrabismo vertical secundario a la parlisis del oblicuo superior. La confusin del cuadro puede llevar a un manejo inadecuado de los pacientes con SD ya que la ciruga en msculos extraoculares no corrige la inclinacin de la cabeza correspondiente a la SD y en caso de coexistir, como hemos visto, se podra ofrecer mejora sobre el cuadro paraltico. Sitio de lesin Para la localizacin de la lesin relacionada a SD se ha sugerido que la direccin de la torsin ocular debe corresponder con el ojo ms bajo, por ejemplo: la intorsin del ojo derecho con exciclotorsin del ojo izquierdo tendra hipotropa izquierda y la intorsin del ojo izquierdo y exciclotorsin del derecho con hipotropa derecha. Generalmente las lesiones medulares, pontomedulares unilaterales y del utrculo provocan SD ipsolateral (hacia el lado del ojo abajo), mientras que lesiones pontomesenceflicas y mesodienceflicas o compromiso del ncleo intersticial de Cajal provocaran SD contralateral. Sin embargo, en estudios de experimentacin en animales se ha demostrado que la estimulacin elctrica del ncleo intersticial de Cajal provoca ocular tilt reaction transitoria ipsolateral y, en cambio, su lesin provoca ocular tilt reaction contralateral permanente, lo que sugiere que en humanos la SD es contralateral si la lesin es inhibitoria, e ipsolateral paroxstica si es excitatoria. Cuando la SD se acompaa de oftalmopleja internuclear, el ojo ms alto por lo general se encuentra en el lado afectado, sugiriendo una lesin rostral al fascculo longitudinal medial despus de su cruce en el puente. Lesiones centrales o bilaterales en mesencfalo pueden producir desviacin oblicua alternante. Las lesiones talmicas parecen reflejar el dao de la va aferente subtalmica, por ejemplo, el compromiso del ncleo intersticial de Cajal asociado a infarto talmico se observa con el ojo en hipertropa ipsolateral.2 Las lesiones del ncleo intersticial de Cajal y del fascculo longitudinal medial pueden provocar la asociacin de SD y sndrome de Parinaud, como sucede en el caso 3 o como se observa con parlisis del III nervio. En los casos presentados, la diversidad de las causas permite apreciar lesiones en diferentes niveles: lesiones mesenceflicas, talmicas, corticales y de vas de asociacin largas como el fascculo longitudinal medial. Las causas tambin son variadas asociadas a accidentes vasculares, esclerosis mltiple, hidrocefalia, lesin de cuerpo calloso, encefalopata isqumica, infeccin neonatal por citomegalovirus y hemorragias cerebrales por ruptura de aneurisma craneal. Segn la variedad de desviacin vertical, la SD tambin se ha clasificado en comitante, incomitante y alternante. La SD comitante es la ms frecuente, su presentacin consiste en hipertropa

constante en todas las posiciones de la mirada y se asocia a dao en la informacin del nervio vestibular unilateral (vas de canales semicirculares anteriores y posteriores). En la SD incomitante hay hipertropa en abduccin hacia una mirada lateral y disminucin al lado contrario, generalmente producida por lesin asimtrica a las vas otolticas. En SD alternante hay hipertropa en las miradas laterales de manera simtrica, generalmente el ojo en abduccin se encuentra ms alto que el otro ojo. El trmino predominancia de los canales posteriores fue usado para el tipo de lesin de los canales semicirculares anteriores, en el cual se encuentra aumentado el tono de los rectos inferiores y oblicuos superiores, as que el ojo en aduccin se localizar ms abajo por accin de los dos msculos depresores, mientras que el que ubica en abduccin estar ms alto simulando una hiperfuncin de oblicuos superiores.6 La SD tipo 1 de Brandt fue descrita como desviacin torsional y vertical de ambos ojos con hipertropa del ojo ipsolateral por fenmeno de Tullio (sntomas vestibulares inducidos por sonido en pacientes con alteraciones del utrculo). La SD tipo 2 de Brandt es una exciclotropa del ojo ipsolateral en sndrome de Wallenberg (infarto medular dorsolateral) por lesin de la va ascendente del canal semicircular posterior ipsolateral, que ante su dao provoca hipertropa del ojo contrario. La SD tipo 3 de Brandt consiste en una hipertropa simultnea de un ojo con hipotropa del otro en lesin mesenceflica media del ncleo intersticial de Cajal.7 Diagnstico estrabolgico Como podemos apreciar, la SD puede estar presente con otros estrabismos asociados, lo que complica su evaluacin y diagnstico. La dificultad en el diagnstico puede deberse tambin a que es transitoria o por falta de cooperacin del paciente para seguir rdenes. En el caso 9, en que el sndrome de Parinaud y lesin de III nervio craneal con exotropa al frente eran tan evidentes, el diagnstico de SD poda pasar desapercibido ya que la misma incomodidad del nistagmo see-saw en lateroversiones hace que el paciente evite estas miradas. Adems, los cuadros suelen confundirse con parlisis de IV nervio o con hiperfuncin de oblicuos superiores o parlisis de oblicuos inferiores por lesin de los canales semicirculares posteriores (figura 2). La importancia de la localizacin topogrfica de la lesin de la SD estriba en determinar el grado de compromiso neurolgico y la urgencia. En los casos presentados podemos ver causas congnitas y adquiridas en relacin con la SD, la presencia de estrabismos divergentes y convergentes con toda su anomala sensorial amblipica correspondiente, y en un caso su asociacin con desviacin vertical disociada, que segn Brodsky podra ser un segundo tipo de ocular tilt reaction, como una SD inversa secundaria a dao en los impulsos visuales a diferencia de los impulsos graviceptivos de los laberintos. As mismo, Brodsky ha propuesto que la prdida visual binocular alterando los impulsos al cerebe-

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lo desinhibe el control otoltico de los canales anteriores con predominancia de los mismos que regulan las funciones de los msculos elevadores-aductores manifestndose como hiperfunciones primarias de oblicuos inferiores. Brodsky hace referencia sobre la opinin de Hoyt, quien informa SD en 22 neonatos aparentemente sanos, de los cuales cinco desarrollaron endotropa congnita, por lo que menciona que la SD puede ser precursora de endotropa congnita, y la posibilidad de que estrabismos no paralticos como la endotropa congnita y la divergencia vertical disociada partan de lesiones de vas largas, vestibulares, cerebelosas, etctera.2 La extensin del dao cerebral determina otras parlisis o alteraciones agregadas: en el mismo caso 1, la paciente presenta asociada a la SD bilateral, encefalomalacia paritooccipital izquierda, lesin talmica izquierda e infarto pontomesenceflico izquierdo (lo que explica la hemiparesia derecha y la parlisis facial). Estos cuadros complejos se pueden observar tambin en pacientes con esclerosis mltiple, con frecuente presencia de nistagmo, parlisis de movimientos conjugados, estrabismos convergentes, entre otras alteraciones. En el paciente 4 que se controla con una vlvula de derivacin ventrculo peritoneal, la recada de cualquier evento neurolgico podra estar causada por alteraciones en la dinmica del lquido cefalorraqudeo. En el estrabograma se puede observar la SD alternante con hipotropa del ojo en aduccin, sin otras manifestaciones de estrabismos asociados al frente y sin divergencia en depresin, sin embargo, son ms tiles para el diagnstico los elementos de respuesta neurolgica como la reaccin vestibular y su asociacin a nistagmo de mirada lateral, frecuente en estos pacientes. Identificar el cuadro estrabolgico permite reconocer cualquier cambio que sugiera un compromiso neurolgico por recada (figura 2). La asociacin de las lesiones de los elementos circundantes, segn el rea de lesin, puede sugerir la extensin del dao, como en el caso 9, en quien el evento hemorrgico sobre un rea pequea puede provocar una lesin mayor cortical, o la falla en la comunicacin de las vas interhemisfricas, como en el caso 10 con lesin congnita del cuerpo calloso, o en el caso 2 con apraxia de Cogan en el movimiento de seguimiento. El estudio de Fesharaki indica que los movimientos en SD aguda violan las leyes de Listing, mientras que los pacientes con SD crnica responden adecuadamente, lo que sugerira que la adaptacin neuronal puede restaurarlos a pesar de la lesin cerebral. La estimulacin neuronal en la zona caudal de la formacin reticular paramedia pontina y el fascculo longitudinal medial evocan sacadas que violan las leyes de Listing, lo que apunta a que los circuitos de regulacin se encontraran desde los colculos superiores y por arriba de las neuronas pontinas. El ncleo caudal del tegmento reticular pontino ventral a la formacin reticular paramedia pontina recibe estmulos de los colculos superiores y proyecta al vermis y al ncleo fastigial, su lesin causa alteraciones torsionales, lo que sugiere su participacin en la estabilidad en el plano de Listing.8

Tratamiento Para estos pacientes debe considerarse estabilizacin de la causa, correccin ptica, para mejorar el estado visual, manejo sensorial y correccin del estrabismo asociado. Los casos 2 y 6 han sido tratados con terapia oclusiva. En general, las indicaciones de ciruga en estos pacientes son limitadas, ya sea por la evolucin de la enfermedad, como en el caso 3 con esclerosis mltiple, o por el compromiso neurolgico. La aplicacin de toxina botulnica para el tratamiento de los estrabismos asociados es de gran utilidad, como en los casos 2, 3, 5, 7 y 9. De indicarse ciruga para la SD, es preferible realizar debilitamiento de los msculos verticales con la finalidad de reducir la amplitud de su movimiento, y la ciruga en los msculos oblicuos se indicara especialmente si adems se evidencia hiperfuncin de los mismos o para reducir la amplitud de sus movimientos. Es imprescindible la vigilancia multidisciplinaria y la deteccin de recadas.

Conclusiones
La desviacin oblicua o skew deviation es un estrabismo con una manifestacin clnica compleja asociada a diversas patologas neurolgicas, su diagnstico es complicado y las manifestaciones variadas. La asociacin de un compromiso neurolgico grave con un estrabismo de este tipo debe alertar al oftalmlogo para la adecuada y pronta identificacin topogrfica de la lesin, pues la vigilancia de la misma podr permitir diagnosticar recadas neurolgicas o lesiones nuevas, como en esclerosis mltiple. El tratamiento estar encaminado a la rehabilitacin visual y al manejo del estrabismo asociado, que puede ser controlado con tcnicas no quirrgicas como el uso de toxina botulnica.

Referencias
1. Wong MF, Sharpe JA. Cerebellar skew deviation and the torsional vestibuloocular reflex. Neurol 2005;65:412-419. 2. Brodsky MC, Donahue SP, Vaphiades M, Brandt T. Skew deviation revisited. Surv Ophthalmol 2006;51:105-128. 3. Kandell ER, Schwartz JH, Jessell TM. El sistema vestibular. En: Kandell ER, Schwartz JH, Jessell, editores. Principios de Neurociencias. Madrid: McGraw-Hill; 2001. pp. 801-815. 4. Escudero M. Propioceptores y sistema vestibular. Master en Neurociencia y Biologa del Comportamiento. Espaa: Viguera; 2008,19:725-743. 5. Mossman S, Halmagyi M. Partial ocular tilt reaction due to unilateral cerebellar lesion. Neurology 1997;49:491-493. 6. Donahue SP, Brodsky MC. Posterior canal predominance in bilateral skew deviation. Br J Ophthalmol 2001;85:497-498. 7. Brandt T, Dieterich M. Different types of skew deviation. J Neurol Neurosurg Psych 1991;54:549-550. 8. Fesharaki M, Karagiannis P, Tweed D, Sharpe JA, Wong AMF. Adaptive neural mechanism for Listings law revealed in patients with skew deviation caused by brainstem or cerebellar lesion. Invest Ophthalmol Vis Sci 2008;49:204-214.

Volumen 77, No. 4, Julio-Agosto 2009

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