клинический случай 61

DOI: 10.17816/OV9361-67

Случай острой (срединной) макулярной нейроретинопатии

©© М.М. Лобанова, Е.Л. Голикова
Диагностический центр № 7 (глазной) для взрослого и детского населения, Санкт-Петербург

Дата поступления: 11.05.2016 Статья принята к печати: 18.07.2016

** В статье представлен случай острой (срединной) макулярной нейроретинопатии. Заболевание

имеет острое начало и характеризуется появлением парацентральных скотом, которые соответству-
ют очагам красноватого цвета на сетчатке. Этиология и патогенез до конца не изучены, но последние
исследования предполагают поражение капилляров центральной зоны сетчатки. Данные флюорес-
центной ангиографии и ангиографии с индоцианином зелёным в норме. Специфического лечения не
известно.
** Ключевые слова: острая макулярная (срединная) нейроретинопатия; острая парацентральная
срединная макулопатия; острая макулярная наружная ретинопатия.

A CLINICAL CASE OF ACUTE (MIDDLE) MACULAR NEURORETINOPATHY

©© M.M. Lobanova, E.L. Golikova
Ophthalmological Diagnostic Center No. 7 for Children and Adults, Saint Petersburg, Russian Federation
For citation: Ophthalmology Journal, 2016;9(3):61-67 Received: 11.05.2016
Accepted: 18.07.2016

** This study presents a case of acute (middle) macular neuroretinopathy. Acute onset of this disease cor-
responds with the appearance of paracentral scotomas and reddish brown lesions on the retina. The patho-
physiology is unclear, but recent research suggests a microvascular etiology. Fluorescein and indocyanine
green angiography usually reveal normal features. No specific treatment exists.
** Key words: acute (middle) macular neuroretinopathy; paracentral acute middle maculopathy; acute
macular outer retinopathy.

Острая макулярная нейроретинопатия впер-
вые была описана Bos and Deutmann в  1975  г.
как редкая одно- или двусторонняя макулопатия,
чаще поражающая молодых женщин в  возрасте
20–35  лет. Авторы выдвинули гипотезу, что по-
ражение происходит в  поверхностных слоях сет-
чатки, хотя слой нервных волокон, по-видимому,
не  затронут [2]. Позднее, в  1978  г. Priluck et al.
уточнили, что поражаются более глубокие слои
нейросенсорной сетчатки, в частности, слой фото-
рецепторов [9]. С 1975 по 2015  г. в англоязычной
литературе было опубликовано около 100 случа-
ев заболевания [1]. Этиология данной патологии
остаётся до конца неясной, однако, в 46 % случа-
ев описывается связь с гриппоподобным синдро-
мом и  в  37 % случаев c приёмом оральных кон-
трацептивов [14]. Также имеются данные о  связи
с  артериальной гипотонией (в  том числе вторич-
ной, например, при резкой потере крови) [10, 11],
введении эпинефрина [3, 8], приёме кофеина [6].
Основная жалоба состоит в  появлении «пят-
на» перед одним или двумя глазами, острота зре-
ния обычно остаётся высокой или снижается не-
значительно. Пациент легко рисует расположение
«пятен» на сетке Амслера. Как правило, на глаз-
ном дне выявляются красноватые очаги с  отно-
сительно чёткими контурами, иногда в  форме
«лепестка». Цвет очагов варьирует от  красного
до бурого в зависимости от пигментации глазного
дна, лучше всего они видны при осмотре в  бес-
красном свете [2, 11]. В  некоторых случаях сет-
чатка выглядит абсолютно нормальной.
По данным компьютерной периметрии опреде-
ляются парацентральные скотомы, соответствую-
щие расположению очагов. Более показательны-
ми являются снимки в  инфракрасном диапазоне

G ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ВЕДОМОСТИ Том 9 № 3 2016 ISSN 1998-710

62 клинический случай

Таблица 1
Классификация острой макулярной нейроретинопатии, предложенная D. Sarraf
Table 1
Classification of acute macular neuroretinopathy (D. Sarraf)
Тип Уровень поражения Исход

Тип 1 На уровне (НСС/ВЯС) Атрофия (ВЯС)

Тип 2 На уровне (НСС/НЯС) Атрофия (НЯС)

и  данные оптической когерентной томографии характерно появление гиперрефлективной зоны

(ОКТ) (рис. 3, 4, табл.  1). В  острой стадии забо-
левания на ОКТ можно обнаружить гиперрефлек-
тивную зону в  средних слоях сетчатки (на  уров-
не наружного сетчатого и  внутреннего ядерного
слоёв), которая предшествует поражению маку-
лярной области, заметному при офтальмоскопии.
Через несколько недель появляется истончение
и  атрофия слоёв сетчатки [11].
Yeh et al. в  2011  г. описали два аналогичных
случая, добавив к обследованию данные мульти-
фокальной электроретинографии (МФЭРГ), при
помощи которой была выявлена незначительная
дисфункция колбочковых фоторецепторов, вслед-
ствие чего был предложен термин «острая маку-
лярная наружная ретинопатия» [15].
В 2013  г. Sarraf et al. [11] предложили класси-
фикацию острой макулярной нейроретинопатии
в  зависимости от  уровня поражения сетчатки
по  данным ОКТ (см. табл.  1). Для первого типа
над наружным сетчатым слоем (НСС) с  после-
дующим исходом в  атрофию и  истончение вну-
треннего ядерного слоя (ВЯС). Они назвали та-
кой вариант поражения  — ​парацентральной
острой срединной макулопатией (paracentral
acute middle maculopathy — ​PAMM). Второй тип
характеризуется поражением слоя, лежащего под
наружным сетчатым слоем с  исходом в  атрофию
и  истончением наружного ядерного слоя (НЯС).
Tan et al. при посмертном исследовании сет-
чатки выявили четыре различных вида капилляр-
ных сплетений: в  слое нервных волокон, в  слое
ганглиозных клеток, на  границе внутреннего
сетчатого и  ядерного слоёв (так называемое  по-
верхностное сплетение), на  границе внутреннего
ядерного слоя и  наружного сетчатого (глубокое
сплетение) [12] (рис. 1).
Sarraf et al. предполагают, что причиной па-
тологических изменений при острой макулярной

Рис. 1. Гистологическое исследование поверх-

a
ностного и глубокого капиллярных
сплетений: a — оптическая когерент-
ная томография нормальной сетчатки
и  гистологический срез сетчатки, пока-
зывающие расположение поверхностно-
го и глубокого сосудистых сплетений;
b — увеличенное гистологическое изо-
бражение капиллярной сети (чёрные
стрелки  — сосуды). НСС  — наруж-
ный  сетчатый  слой, НЯС  — наружный
ядерный слой, ВСС  — внутренний сет-
чатый  слой,   ВЯС  — внутренний ядер-
ный слой
b

Fig. 1. Histological examination of the superficial and deep capillary networks. a) Optical coherent tomography (OCT) of a normal
retina and histological anatomy of a retina with superficial and deep capillary networks, b) enlarged histological image of
the capillary network (black arrows indicate blood vessels). OPL, outer plexifrom layer; ONL, outer nuclear layer; IPL,
inner plexiform layer; INL, inner nuclear layer

G ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ВЕДОМОСТИ Том 9 № 3 2016 ISSN 1998-7102

клинический случай
нейроретинопатии является локальная ишемия
поверхностного капиллярного сплетения при
первом типе поражения (PAMM) и  глубокого
капиллярного сплетения при втором типе пора-
жения [11]. Исследования Nemiroff et al. частично
подтверждают сделанные предположения. Авто-
ры при помощи оптической когерентной ангиото-
мографии исследовали плотность поверхностного
и глубокого капиллярных сплетений у пациентов
с  парацентральной острой срединной макулопа-
тией и  обнаружили уменьшение плотности глу-
бокого капиллярного сплетения [7].
Необходимо отметить, что при инвазивных
­методах исследования (ангиография с  флюорес-
цеином или индоцианином зелёным) никаких осо-
бенностей не  определяется.
Дифференциальный диагноз следует прово-
дить со  следующими заболеваниями:
• острая пигментная эпителиопатия сетчатки;
• синдром множественных исчезающих белых
пятен;
• острая задняя мультифокальная плакоидная
эпителиопатия;
• центральная серозная хориоретинопатия;
• оптический неврит.
Прогноз заболевания относительно благопри-
ятный: острота зрения, как правило, остаётся вы-
сокой; скотомы сохраняются, однако, в  течение
нескольких месяцев могут стать меньше по  ве-
личине и интенсивности. Специфического лечения
в  литературе не  описывается.
Клинический случай
Пациентка Н., 33  года, обратилась в  глазной
диагностический центр №  7 с жалобами на «пят-
на» перед двумя глазами. Жалобы появились
на фоне гриппоподобного синдрома, протекающе-
го с повышением температуры тела до 38 °C, та-
хикардией до 120–140 уд/мин, сильной головной
болью. Пациентка самостоятельно начала приём
анаферона, свечей виферон, анаприлина. На тре-
тий день заболевания заметила появление двух
полупрозрачных «пятен» перед правым глазом
и  одного перед левым, острота зрения не  снижа-
лась, общее состояние нормализовалось на  чет-
вёртый день. В  анамнезе: длительный приём
оральных контрацептивов (с  16  лет  — ​линди-
нет), лапароскопическое удаление кисты яичника,
тонзиллэктомия, низкое артериальное давление.
Другие заболевания отрицает.
При осмотре на пятый день заболевания: остро-
та зрения правого глаза = 0,6 shp — ​0,75D = 1,0,
левого глаза = 1,0 Em. Внутриглазное давление
G ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ВЕДОМОСТИ Том 9 № 3 2016 ISSN 1998-710
63
(ВГД) обоих глаз в  пределах нормы. По  данным
пороговой периметрии (Humphrey, visual field test
30–2) определяется снижение светочувствитель-
ности в центральном поле зрения на обоих глазах
(total deviation, pattern deviation), более выражен-
ное на  OD (рис. 2, а). При повторном исследо-
вании через две недели выявлены аналогичные
изменения (рис. 2, b).
Объективно: OU  — ​передний отрезок без
особенностей, оптические среды прозрачные,
на  глазном дне в  макулярной области  — ​без су-
щественной патологии, фовеальный рефлекс со-
хранён, лёгкая неравномерность цвета сетчатки.
Более показательны изменения макулярной об-
ласти на  снимке сетчатки в  инфракрасном диа-
пазоне (рис. 3, а).
По данным ОКТ в  области «пятен» наблю-
дается участок гиперрефлективности на  уровне
границы наружного сетчатого и  ядерного слоёв
(НСС/НЯС), истончение на  границе слоя вну-
тренних и  наружных сегментов фоторецепторов;
слоя наружных сегментов фоторецепторов и пиг-
ментного эпителия сетчатки (рис. 4, а).
Данные аутофлюоресценции, флюоресцентной
ангиографии и ангиографии с индоцианином зелё-
ным (выполнено на базе клиники офтальмологии
ПСПбГМУ им.  И.П. Павлова) в  пределах нормы
(рис. 5–7). Пациентка наблюдалась в  динамике,
специфического лечения не  получала.
При повторном осмотре через две недели:
субъективно «пятна» сохраняются, прозрачность
и размеры их не изменились, острота зрения оста-
лась прежняя, ВГД в норме, по данным пороговой
периметрии  — ​появились явные парацентраль-
ные скотомы на  OU (рис. 2, b). Объективно:
на  глазном дне OU в  макулярной области видны
очаги красноватого цвета с  чёткими контурами,
неправильной формы и  отсутствием рефлекса
сетчатки (рис. 8).
На снимке в  инфракрасном диапазоне «пят-
на» стали более чёткими (рис. 3, b). По  данным
ОКТ зона гиперрефлективности исчезла, однако
появились истончение и  частичная атрофия на-
ружного ядерного слоя (НЯС) и  границы слоёв
фоторецепторов и  пигментного эпителия сетчат-
ки (рис. 4, b), что позволяет отнести данное пора-
жение сетчатки ко  2-му типу острой макулярной
нейроретинопатии по  классификации, предло-
женной Sarraf.
Необходимы дальнейшие исследования, кото-
рые позволят приблизиться к  пониманию этио-
логии и  патогенеза этого редкого заболевания
и  к  разработке специфической терапии.
64 клинический случай

b
Рис. 2. Пороговая компьютерная периметрия: a — первичный осмотр; b — через две недели
Fig. 2. Automated threshold perimetry. a) Baseline examination, b) at 2 weeks

G ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ВЕДОМОСТИ Том 9 № 3 2016 ISSN 1998-7102

клинический случай 65

b
Рис. 3. Снимок сетчатки в инфракрасном диапазоне: a — при первичном осмотре; b — через 2 недели
Fig. 3. Infrared fundus photography: a) Baseline examination, b) at 2 weeks

b
Рис. 4. Оптическая когерентная томография: а — на момент первичного осмотра; b — через 2 недели
Fig. 4. OCT scan: a) Baseline examination, b) at 2 weeks

G ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ВЕДОМОСТИ Том 9 № 3 2016 ISSN 1998-710

66 клинический случай

Рис. 5. Аутофлюоресценция
Fig. 5. Fundus autofluorescence

Рис. 6. Флюоресцентная ангиография

Fig. 6. Fluorescein angiography

Рис. 7. Ангиография с индоцианином зелёным

Fig. 7. Indocyanin green angiography

G ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ВЕДОМОСТИ Том 9 № 3 2016 ISSN 1998-7102

клинический случай
Рис. 8. Цветная фотография глазного дна OU при повторном обследовании через 2 недели
Fig. 8. Color fundus photography OU at 2 weeks
Список литературы
1. Aziz HA, Kheir WJ, Young RC, et al. Acute macular neuroreti-
nopathy: a case report and review of the literature, 2002–2012.
Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2015;46(1):14-24.
doi.: 3928/23258160-20150101-23.
2. Bos PJ, Deutman AF. Acute macular neuroretinopathy. Am J Oph-
thalmol. 1975;80:573-584. doi: 1016/0002-9394(75)90387-6.
3. Desai UR, Sudhamathi K, Natarajan S. Intravenous epineph-
rine and acute macular neuroretinopathy. Arch Ophthal-
mol. 1993;111(8):1026-1027. doi:  10.1001/archopht.1993.  thy associated with retinal capillary ischemia. JAMA Ophthal-
01090080022009.
4. Hughes EH, Siow YC, Hunyor AP. Acute macular neuroretinop-
athy: anatomic localisation of the lesion with high-resolution
OCT. Eye. 2009;23:2132-2134. doi: 10.1038/eye.2008.430.
5. Joseph A, Rahimy E, Freund B, Sarraf D. Multimodal Imaging In
Acute Macular Neuroretinopathy. Retinal Physician. 2013;10:40-44.
6. Kerrison JB, Pollock SC, Biousse V, et al. Coffee and doughnut
maculopathy: a cause of acute central ring scotomas. Br J Oph-
thalmol. 2000;84(2):158-164. doi: 10.1136/bjo.84.2.158.
7. Nemiroff J, Kuehlewein L, Rahimy E, et al. Assessing Deep Retinal
Capillary Ischemia in Paracentral Acute Middle Maculopathy by
Optical Coherence Tomography Angiography. Am J Ophthalmol.
2015. URL: http://www.ajo.com/article/S0002-9394(15)00683-
2/abstract (дата обращения: 17.01.2016).
8. O’Brien DM, Farmer SG, Kalina RE, et al. Acute macular neu-
roretinopathy following intravenous sympathomimetics. Retina.
1989;9(4):281-286. doi:  10.1097/00006982-198909040-
00008.
Сведения об авторах:
Марина Михайловна Лобанова — врач-офтальмолог. Диаг­
ностический центр № 7 (глазной) для взрослого и детского
населения, Санкт-Петербург. E-mail: antaryo@gmail.com.
Елена Леонидовна Голикова — врач-офтальмолог. Диагно-
стический центр № 7 (глазной) для взрослого и детского на-
селения, Санкт-Петербург.
G ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ВЕДОМОСТИ Том 9 № 3 2016 ISSN 1998-710
67
9. Priluck IA, Buettner H, Robertson DM. Acute macular neu-
roretinopathy. Am J Ophthalmol. 1978;86:775-778.
doi: 10.1016/0002-9394(78)90119-8.
10. Ranjan P, Hansraj S. Bilateral acute macular neuroretinopa-
thy in a postpartum, otherwise healthy female: a case report.
­Indian J Ophthalmol. 2012;60(4):313-315. doi:  10.4103/0301-
4738.98713.
11. Sarraf D, Rahimy E, Fawzi AA, et al. Paracentral acute middle
maculopathy: a new variant of acute macular neuroretinopa-
mol. 2013;131(10):1275-1287. doi:  10.1001/jamaophthal-
mol.2013.4056.
12. Tan PE, Yu PK, Balaratnasingam C, et al. Quantitative confocal im-
aging of the retinal microvasculature in the human retina. Invest
Ophthalmol Vis Sci. 2012;53(9):5728-5736. doi:  10.1167/iovs.12-
10017.
13. Tingsgaard LK, Sander B, Larsen M. Enhanced visualisation
of acute macular neuroretinopathy by spectral imaging. Acta
Ophthalmol Scand. 1999;77(5):592-593. doi:  10.1034/j.1600-
0420.1999.770523.x.
14. Turbeville SD, Cowan LD, Gass JD. Acute macular neuroretinopa-
thy: a review of the literature. Surv Ophthalmol. 2003;48(1):1-11.
doi: 10.1016/S0039-6257(02)00398-3.
15. Yeh S, Hwang TS, Weleber RG, et al. Acute macular outer
retinopathy (AMOR): a reappraisal of acute macular neuro-
retinopathy using multimodality diagnostic testing. Arch
Ophthalmol. 2011;129(3):365-368. doi:  10.1001/archoph-
thalmol.2011.22.
Information about the authors:
Marina M. Lobanova — ophthalmologist. Ophthalmological
Diagnostic Center No. 7 for Children and Adults, Saint Peters-
burg, Russian Federation. E-mail: antaryo@gmail.com.
Elena L. Golikova — ophthalmologist. Ophthalmological Diag-
nostic Center No. 7 for Children and Adults, Saint Petersburg,
Russian Federation.