Broquiectasias

Es una dilatacin anormal y permanente (por lo tanto en enfermedades como la neumona donde hay dilatacin transitoria no se habla de bronquiectasia) de bronquios debido al debilitamiento de los componentes musculares y elsticos en sus paredes. Su principal causa en chile es la TBC pulmonar. Es una enfermedad en si misma cuando sus manifestaciones dominan el cuadro clnico del paciente. Clasificacin CONGNITAS

-Intraluminal: Cuerpo extrao, tapones mucosos

c) Por dao bronquial qumico -Aspiracin repetida de contenido gstrico -Inhalacin de gases txicos en altas concentraciones: SO2, NH3, amoniaco, etc. La incidencia ha disminuido debido a la disminucin de coqueluche y sarampin (vacunas) y por tratamiento oportuno y eficaz de neumona y TBC. No todas personas con TBC o coqueluche van a evolucionar a bronquiectasia. Patogenia Se produce por mecanismos de inflamacin que producen dao en la va area y alteracin del mecanismo de limpieza mucociliar favoreciendo infecciones y con esto la llegada de PMN que liberan proteasas como colagenasas y elastasas que contribuyen a la necrosis de la pared bronquial, perdida de fibras elsticas y, por lo tanto a la dilatacin. En resumen:

ADQUIRIDAS a) Por infecciones Con mecanismo de defensa normales -Tuberculosis -Neumonas necrotizantes -Coqueluche -Sarampin -Adenovirus Con mecanismos de defensa alterados -Alteraciones inmunitarias primarias: Dficit de inmunoglobulinas -Discinesia ciliar: sndrome de Kartagener o sndrome de cilio inmvil -Alteraciones cualitativas del mucus (produccin de mucus ms espeso): Fibrosis qustica.

Proliferacin adhesin bacteriana. Aumento sostenido de factores quimiotcticos. Acumulacin de neutrfilos. Liberacin de enzimas proteolticas (colagenasa y elastasa) y especies reactivas derivadas del oxgeno. Necrosis de la pared bronquial.

-Aspergilosis broncopulmonar alrgica -Artritis reumatoidea y otras enfermedades del mesnquima.

b) Por obstruccin bronquial

localizada -Extrnseca: Adenopata en complejo primario (comprimen el bronquio) -Parietal: Cncer bronquial, tumores semimalignos (comprimen el bronquio)

El fundamento de esta patogenia no est demostrado totalmente pero se basa en que se ha observado que en el tratamiento con antibiticos disminuye la actividad de la elastasa de los neutrfilos de la expectoracin de enfermos con bronquiectasias y que el tratamiento precoz y enrgico de las infecciones bronquiales en nios con discinesia ciliar evita la formacin de bronquiectasias.

La colonizacin de pacientes avanzados se da principalmente por H. influenzae y Pseudomona aeuriginosa. En pacientes con dficit inmunolgico hay mayor incidencia de bronquiectasias. En pacientes con obstruccin localizada se produce un crculo vicioso entre obstruccin, retencin de secreciones e infeccin. Las bronquiectasias congnitas por alteraciones del desarrollo bronquial son raras. Cuadro Clnico Los sntomas parten en la infancia o adolescencia con tos crnica o recurrente, expectoracin abundante (Volumen 30 a 50 ml pero puede llegar a 200 ml. o ms) y episodios frecuentes de infeccin durante los cuales aumentan la expectoracin y se hace purulenta. La expectoracin aumente cuando se adoptan ciertas posturas que facilitan el drenaje de la bronquiectasia (depende de donde este la bronquiectasia, por ejemplo si el aumento se produce en decbito lateral izquierdo la bronquiectasia esta en el lado derecho). En algunos casos los sntomas se presentan solo cuando hay infeccin agregada o simplemente no se presentan en muchos aos. En 50-70% de los enfermos hay hemoptisis. Tambin hacen bronconeumonas a repeticin, alteraciones funcionales en la espirometra segn la enfermedad de base que tenga el paciente o puede no existir alteracin funcional en estados poco avanzados o localizados. Lo ms comn es que haya sntomas de broncoconstriccin como sibilancias, roncus, disnea, etc. cuando la bronquiectasia es extensa. La reversibilidad es variable. Cuando el compromiso es extenso o avanzado puede haber limitacin crnica del flujo areo por compromiso de la va area pequea que puede progresar a una insuficiencia respiratoria global y cor pulmonar crnico. Los episodios repetidos de neumona pueden producir fibrosis cicatricial del pulmn con disminucin del volumen pulmonar por lo que puede presentar

patrones restrictivos (aunque lo ms comn son los obstructivos). Examen fsico Puede ser negativo o mostrar crepitaciones gruesas en las zonas comprometidas. En un tercio de los casos hay hipocratismo digital por anastomosis arteriovenosas en el pulmn. Complicaciones Las ms frecuente son la neumona y la hemoptisis pero puede haber empiema, neumotrax, abscesos pulmonares y supuracin crnica (raro). La rx. de trax est alterada en la mayora de los casos pero es inespecfica. A veces se puede ver imgenes areolares o qusticas, secuela de TBC (lesiones cicatriciales en los vrtices, es decir, disminucin de volumen de los lbulos superiores) etc. El mejor examen es el TAC de trax de corte fino (sensibilidad del 90% y especificidad del 95%) que adems informa sobre el estado del tejido pulmonar para poder descartar una neumona (las condensaciones no son caractersticas en estos casos). Antes se usaba la broncografa en donde se usaba un contraste yodado en la va area. Se puede indicar fibrobroncoscopa cuando hay sospecha de cuerpo extrao, lesiones obstructivas, hemoptisis para detectar el sitio de sangrado o cuando hay excreciones bronquiales muy extensas. Tratamiento Primero se debe erradicar la infeccin. Los antibiticos estn indicados slo en crisis agudas (cambio en cantidad y calidad de la excrecin) segn Gram y cultivo aunque se parte con un tratamiento emprico contra pseudomona principalmente (con amoxicilina, levofloxacina, trimetoprimsulfametoxazol por ejemplo). El tratamiento dura 10-14 das. En la segunda parte del tratamiento es mejorar la eliminacin de las secreciones traqueo bronquiales (kinesilogo). El uso de mucolticos es controversial.

Reduccin de la inflamacin con broncodilatadores (fenoterol con ipratropio) especialmente en pacientes con hiperreactividad bronquial y obstruccin reversible de la va area. La ciruga se indica en pacientes con bronquiectasias localizadas con complicaciones graves (neumonas a repeticin por ejemplo), que tengan bronquiectasia unilateral o hemoptisis masiva. Derivacin a especialista Cuando no se logre resultado satisfactorio Estudio inmunolgico Hemoptisis importante Para decisin de tratamiento invasivo

*Sd. de Kartagener: Paciente con situs inverso, compromiso sinusal y cilio inmvil