КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Общие сведения:
Заболевания системы крови и кроветворения группируются в следующие основные
синдромы:
- анемический
- миелопролиферативный
- лимфопролиферативный
- геморрагический

Анемии
Определение
. Анемия (anaemia – от греческого an – без, haima – кровь) патологическое уменьшение
количества циркулирующих в крови эритроцитов, качественные их изменения и снижение
уровней гемоглобина (Нb) и гематокрита (Нt).
Термин анемия без детализации конкретного патологического состояния не
определяет конкретного заболевания, и представляет собой констатацию наличия группы
признаков.
Следует отличать истинную анемию от снижения количества эритроцитов и гемо-
глобина в еденице объема – гемодилюции, то-есть разжижение крови в ряде патологических
состояний.
Признаки:
Под анемией понимают снижение гемоглобина (Нb) ниже 100г/л, эритроцитов менее
4,0 х 1012/л, сывороточного железа менее 14,3 мкмоль/л. Исключением является железо-
дефицитная анемия и талассемия, при которых не происходит снижение количества эритро-
цитов.
Общепринятые критерии анемического состояния:
Снижение концентрации гемоглобина (Нb) и гематокрита (Ht)
Для мужчин – Hb ниже 130 г/л, Ht менее 42%;
Для женщин – Hb ниже 120 г/л, Ht менее 36%;
Для беременных – Hb ниже 110 г/л.
Анемия часто является проявленем многих патологических состояний, и носит, как
правило вторичный характер. Поэтому анализ анемии следует проводить в нескольких
направлениях: изучение морфологических признаков анемии, определение ведущего
механизма развития и выявление причины, вызвавшей анемию.

Классификация.
Единой класификации анемий не существует.
Существуют несколько классификаций анемии, в основе которых лежат различные
классифицирующие критерии.
Ни одна из классификаций не отражает всего спектра анемий. Это объясняется тем,
что в основе анемии могут лежать не один, а несколько патофизиологических механизмов.
Морфологически различают анемии:
1. микроцитарные
2. нормоцитарные
3. макроцитарные
По степени насыщения гемоглобином:
1. Гипохромные
2. Нормохромные.

Патофизиологически анемии можно сгрупировать в две большие группы:

1
 1. Анемии, в основе которых лежит нарушения продукции эритроцитов и синтеза
гемоглобина (гипохромные анемии вследствие нарушения образования гема и
синтеза порфиринов, анемии вследствие угнетения костномозгового
кроветворения).
1.1 Железодефицитные
1.2 Железонасыщенные (сидероахрестические)
- наследственные
- приобретенные
1.3 Мегалобластные (В-12 – фолиеводефицитные
1.4 Гипо (-апластические)
- наследственные
- приобретенные
1.5 Метапластические
- при гемобластозах
- при метастазах рака
2. Анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов. Основу же этой
группы составляют различные гемолитические анемии (наследственные и
приобретенные). В связи с укорочением продолжительности жизни эритроцитов
из-за нарушений синтеза глобина, данные анемии включены во вторую группу).
2.1. Эритроцитопатии (мембранопатии)
2.1.1. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы- Микели)
2.1.2. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
2.2. Ферментопатии (гемолитические анемии при дефиците глюкозо-6-
фосфатдегидрогеназы, ферментов гликолиза, обмена глютатиона,
нуклеотодов).
2.3.

Клинические проявления анемии.

Клинические симптомы анемии во многом зависят от этиологии, выраженности,
скорости развития анемии и сочетаются с другими симптомами и признаками заболевания,
приводящего к анемии (в случае вторичной анемии (цирроз, язвенная болезнь, рак, геморрой
и другие). Как правило при гемоглобине ниже 70 г/л появлаются признаки тканевой
гипоксии (утомляемость, головная боль, одышка, головокружение, стенокардия).
При длительном, постепенном развитии анемии жалобы могут долго отсутствовать,
так как успевают включиться компенсаторные механизмы (усиление поглощения О2
периферическими тканями из крови, гиперкинетический тип кровообращения), поэтому даже
тяжёлая анемия может хорошо переноситься если она развивается постепенно. Общими для
всех анемия будут следующие проявления:
Жалобы:
- утомляемость
- слабость
- снижение толерантности к физической нагрузке (малоподвижность пожилых
людей маскирует этот симптом).
- снижение умственной деятельности (памяти) у пожилых.
- головные боли
- головокружения
- обмороки
- повышенная возбудимость
- сонливость
- “мушки” перед глазами
- мышечные судороги
- одышка

2
 - сердцебиения
Общий осмотр:
- бледность кожи и слизистых оболочек
- трофические расстройства ногтей и волос
Дыхательная система:
- одышка при физических нагрузках, в покое.
Сердечно-сосудистая система:
- признаки гиперкинетического синдрома: сердцебиения
- функциональный систолический шум на верхушке сердца при аускультации
- шум волчка при аускультации яремной вены
Желудочно-кишечный тракт:
- выявляется гепато- и /или спленомегалия (при лейкозах), спленомегалия (при
гемолитических анемиях).

Синдром железодефицитной анемии

Данный вид анемий является наиболее распространенной формой анемии(80-95%),

обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что
приводит к трофическим расстройствам в тканях.
Чаще встречается у женщин.
Этиология:
Дефицит железа в организме человека довольно распространенное явление, которое
приводит к анемии. Суточная потребность 20-25 mg. Уровень Fe в плазме – 4 mg, т.е. он
обновляется 6 раз в сутки. Потребность у беременных – 1,5-2,5 mg/сутки.
Дефицит железа обусловлен следующими причинами:
1. недостаточное содержание в пище (алиментарная недостаточность железа,
вегетарианство, голодание).
2. Нарушение всасывания в кишечнике (ахлоргидрия, гастроэктомия, колит,
гастродуоденит, мальабсорбция).
3. Хронические кровопотери (донорство, дивертикул пищевода, грыжа пищеводного
отверстия диафрагмы, язвенная болезнь желудка и двеннадцатиперстной кишки,
циррозы, портальная гипертензия, полипоз и дивертикулы толстого кишечника,
геморрой, нематодоз (глистные инвазии), повторные частые аборты).
4. Высокие физиологические потребности организма в железе (беременность,
лактация, детский возраст).
Клиническая картина:
Начало болезни постепенное, с тенденции к нарастанию клинических проявлений.
При постепенном развитии анемии вследствие включения компенсаторных механизмов
жалобы могут длительно отсутствовать даже при выраженной анемии, однако толерантность
к физической нагрузке снижается.
Характерными жалобами являются:
- слабость,
- головные боли,
- шум в ушах,
- возбудимость,
- снижение умственной трудоспособности,
- одышка при физической нагрузке
- склонность к обморочным состояниям
Данные симптомы объясняются не только снижением содержания гемоглобина, но и
дефицитом железосодержащих ферментов (цитохром С, цитохромоксидаза,
сукцинатдегидрогеназа, ксантинооксидаза).

3
 - извращение вкуса (pica chlorotica) (больные едят землю, мел, глину, уголь) также
объясняется дефицитном железосодержащих ферментов.
- снижение аппетита
- поташнивание
- быстрая насыщаемость, тяжесть в эпигастрии после еды
- нарушение глотания (особенно твердой пищи) вследствие атрофии слизистой
гортани, глотки, пищевода (синдром Россолимо-Бехтерева), (Пламмера – Винсона
(Plummer- Vinson).
- зачастую склонность к поносам (за счет стеатореи при развитии мальабсорбции).
- извращение обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров
эфира, бензина, других резкопахучих веществ).
- неврологические расстройства в виде парестезии (чувство жжения в языке) а
также возможны парестезии в виде ощущения покалывания или ползания мурашек
по коже.
Осмотр:
При общем осмотре обращает на себя внимание:
- бледность кожных покровов и слизистых оболочек
кожа имеет зеленоватый оттенок (в связи с чем данный вид анемий носит старое название
хлороз)
- трофические изменения кожи: сухость кожи, слегка шелушится, кожа истончена,
эластичность снижена, легко подвержена растрескиванию
- волосы тусклые, ломкие, рано седеют и выпадают
- ногти ломкие, с продольной исчерченностью, теряют блеск, уплощаются иногда
становятся вогнутыми (койлонихии – «корявые» ногти, «ложкообразные»)
При осмотре полости рта часто обнаруживается:
- ангулярный стоматит («заеды»)
- глоссит (малиновый язык со сглаженными сосочками), («лакированный» язык;
Гюнтеровский язык)
- атрофия слизистой полости рта обуславливая в сочетании с изменениями языка
ощущения жжения при приеме кислой пищи, снижение чувства вкуса
- зубы теряют блеск, быстро разрушаются, даже при тщательном уходе за ними.
- Развивается стоматит проявляющийся гнойным воспалением слизистой оболочки
десен вокруг шеек зубов - альвеолярная пиорея.
При длительном употреблении препаратов железа могут чернеть зубы
так как железо реагирует с сероводородом образующийся в кариозных полостях при
гриении(образование сульфита железа черного цвета)

Сердечно-сосудистая система
- усиленный верхушечный толчок, тахикардия
- невыраженное увеличение левого желудочка
- при аускультации: функциональный систолический шум на верхушке,
систолический шум волчка при аускультации яремных вен (как правило, справа).
Желудочно-кишечный тракт
развивается или прогрессирует атрофия слизистых желудочно-кишечного тракта (с
развитием ахилии, ахлоргидрии), подтверждаемых инструментальными методами.
Система гематопоэза
Лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены.
Иногда у детей бывают незначительные боли в костях вследствии гиперплазии
красного костного мозга, боли в мышцах при физических нагрузках.
У пожилых людей железодефицитная анемия может провоцировать обострение ИБС.
Редко возникает незначительная спленомегалия.
Диагноз:

4
 Диагноз железодефицитной анемии базируется на тщательном анализе данных
анамнеза, объективного обследования в сочетании с параклиническими методами
исследования:
- общий анализ крови (отмечается снижение числа эритроцитов (в сочетании с
анизоцитозом, пойкилоцитозом, гипохромией, микроцитозом) еще большее
уменьшение гемоглобина, цветовой показатель менее 0,85, снижение гематокрита)
- количество ретикулоцитов («молодых» эритроцитов) на нижней границе нормы
или снижено; но после первой недели адекватного лечения количество
ретикулоцитов повышается (« ретикулоцитарный криз»)
- в тяжелых случаях может отмечаться лейкопения, тромбоцитопения.
Наиболее специфичными являются определение:
1. Уровня Fe++ в сыворотке крови (снижен при железодефицитной анемии)
2. Общей железосвязывающей способности сыворотки крови (повышена при
анемии).
3. Уровня ферритина сыворотки крови (низкий уровень при железодефицитной
анемии)
Течение:
Хроническое, без лечения – прогрессирование анемии.
Лечение: направлено на коррекцию анемии и восстановление запасов железа в
организме.
1. диета (мясные продукты богатые железом)
3. энтеральное, парэнтеральное применение препаратов железа.

Мегалобластные анемии
Это группа заболеваний с типичными изменениями периферической
крови и костного мозга.
Этиопатогенез: мегалобластный эритропоэз возникает вследствие нарушения синтеза
ДНК, причиной которого является:
1.дефицит витамина В12 (суточная потребность 5 mg).
Причины, приводящие к дефициту В12 –
глистные инвазии (лентенец широкий (дифилоботриоз); соблюдение строгой
вегетарианской диеты, дисбактериоз, гастроэктомия, резекция тонкой кишки, илеит, спру,
заболевания поджелудочной железы.
Наиболее частая причина В12–дефицитной анемии – недостаток (внутреннего)
фактора Касла, необходимого для всасывания витамина В12 (внешний фактор) в
желудке или подвздошной кишке. Атрофия слизистой оболочки желудка с потерей
клеток, обеспечивающих секрецию внутреннего фактора, приводит к развитию
классическая пернициозной анемии (Анемия Адисона – Бирмера).

3. Дефицит фолиевой кислоты

обусловлен ее недостаточным потреблением (содержится в зеленых листьях
растений, некоторых фруктах, печени, почках), всасывания (всасывается в
проксимальном отделе тонкой кишки) (суточная потребность – 50 мг).
Фолиевая кислота принимает участие в синтезе пуринов, является коферментом в
реакциях переноса атома углерода.
Причинами дефицита являются: погрешности в диете, недостаточное потребление
растительной пищи( особенно при алкоголизме) и у детей.
Повышение потребности фолиевой кислоты может быть при беременности,
гипертиреозе, опухолях, усиленном кроветворении (из-за гемолиза), эксфолиативных
дерматитах; возможно также при туберкулезе.

5
 Применение лекарственных средств, приводящих к нарушению синтеза ДНК
(цитостатики – метотрексат; антибактериальные средства – триметропим; антипаразитарные
– пириметамин; фенитоин).
Классическим и ярким примером мегалобластной анемии является В 12 – дефицитная
анемия.

В12 – дефицитная анемия

Определение: Анемия обусловленная дефицитом витамина В-12 и
характеризующаяся развитием мегалабластного эритропоэза.
Клиническая картина:
Жалобы: начало болезни постепенное, с общими симптомами, идентичными другим
анемиям.
Основными являются следующие группы симптомов:
- гастрологические
- поражение нервной системы
- сердечно-сосудистые.
Больные предъявляют жалобы на:
Общие симптомы – прогрессирующую слабость, головокружения, одышку при
физической нагрузке, снижение трудоспособности, снижение веса тела.
Гастрологические жалобы: отсутствие аппетита в сочетании с чувством
переполнения желудка после еды, поташнивание, иногда рвоты жидким содержимым без
вкуса, понос ахилического характера или наоборот – длительные запоры.
Жалобы связанные с поражением ЦНС и неврологические расстройства:
- кожные парестезии и анестезии; симметричные (в ногах и пальцах
рук).
- нарушение вибрационной и проприорецепции (как следствие- изменение походки,
таксическая или спастическая походка).
- прогрессирующая спастическая атаксия (в связи с дегенеративными изменениями
дорсальных и латеральных столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз).
- раздражительность, сонливость, снижение способности концентрировать
внимание, возможны нарушения психики и интеллекта; состояния депрессии или
возбуждения
- изменения вкуса, восприятия запахов, зрения.
Сердечно-сосудистые расстройства:
- сердцебиение
- боли в сердце, признаки сердечной недостаточности (в тяжелых случаях анемии).
Общий осмотр:
- лицо одутловатое
- может отмечаться субфебрильная температура
- кожа и слизистые оболочки бледные с желтоватым (восковидным) оттенком из-за
ускоренного разрушения незрелых форм эритроцитов и как следсие – повышение
билирубина
- эластичность кожи снижена, слегка отечна, с элементами пурпуры, коричневыми
пигментациями и бесцветными пятнами типа витилиго.
- волосы – сухие, ломкие.
- ногти – ломкие
- кости – при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым
трубчатым костям (особенно большеберцовой)- выявляется болезненность (из–за гиперпла-
зии костного мозга).
Сердечно-сосудистая система:
Перкуссия – умеренное смещение левой границы сердца влево.
Аускультация – тахикардия, систолический (вследствие анемии) шум на верхушке

6
 -при аускультации яремных вен – «шум волчка».
Пульс - мягкий, учащенный
АД - гипотония.
Система пищеварения:
Осмотр ротовой полости
- ярко–красный язык, связанный с атрофией сосочков языка (лаковый, полиро-
ванный), наблюдается вначале по краям и кончику языка, со временем распространяющийся
на весь язык (хантеровский глоссит (описан Хантером), чувство жжения, болей в языке.
- атрофия слизистых полости рта; задней стенки глотки, приводящей к дисфагии;
возможны изъязвления по краям и на кончике языка, слизистой оболочки.
- наблюдается наклонность зубов к кариозному поражению.
При пальпации и перкуссии – выявляется нерезкое увеличение печени и селезенки.
Нервная система:
положительный симптом Бабинского.
Диагностика:
За много лет до первых симптомов анемии у больных выявляется
ахлоргидрия,преимущественно гистаминоустойчивого характера.
На ФГС- выявляется атрофия слизистой оболочки, подтверждаемая также
гистологически.Атрофияслизистой может быть очагового характера,
преимущественно в области дна желудка. Такие участки приобретают вид
”перламутровых пятен”. Атрофия может также сочетаться с полипообразным
утолщением складок слизистой желудка и полипозом.
Необходимо помнить, что анемия может быть одним из симптомов
злокачественного новообразования желудка.
Лабораторные исследования:
Общий анализ крови: выявляется как правило выраженная анемия в сочетании с
макроцитозом . Макроцитоз- основной признак мегалобластных анемий, и является
одним из ранних проявлений заболевания, предшествующий развитию собственно
анемии.( Количество эритроцитов резко снижено, иногда до 1х1012/л, при
относительно большой насыщенности их гемоглобином. Несмотря на снижение
общего гемоглобина крови, цветовой показатель составляет более1,0).
-Эритроциты имеют крупные размеры- мегалоциты (размеры достигают 12 мк);
-форма их овальная, в виде ракетки, полумесяца и др. - пойкилоцитоз.
-нередко встречаются в мегалоцитах остатки ядра (тельца Жолли) или его
оболочки (кольца Кебота); рписутствует базофильная зернистость эритроцитов.
-количество ретикулоцитов невелико (их количество резко повышается при
лечении витамином B12 – ретикулоцитарный ”криз”)
Встречаются также эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты.
Лейкоциты- характерна умеренная лейкопения (3-5х109/л) преимущественно за счет
нейтрофилов. Нейтрофилы крупных размеров с тенденцией к гиперсегментирован-
ности ядер.
Отмечается эозинопения.
Общий анализ крови: в периферической крови отмечается нормохромная,
арегенеративная анемия, с макроцитозом, пойкилоцитозом.

Гемобластозы
Гемобластозы – это большая группа заболеваний (опухолей), возникающих из клеток
кровотворной системы (миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания).
Выделяют:
- формы с поражением костного мозга и одновременно появлением изменений в
периферической крови ( т.н. лейкозы).

7
 - формы с опухолевым ростом вне костного мозга – в лимфоидной ткани
(гематосаркомы (лимфомы)).
Основными характеризующими моментами гемобластов являются:
- прогрессирующая клеточная гиперплазия с преобладанием пролиферации
определенных клеток
- метаплазия (замещение) патологическими клетками нормальных клеток в органах
кроветворения.
В основе гемобластозов лежит мутация в ядре кроветворной клетки (стволовой) и
образование опухолевого клона клеток. При разрастании опухолевых клеток в костном мозге
из него вытесняются другие ростки.
На основании морфологической картины лейкозы делят на:
1. Острые лейкозы (Leucosis acutа)
- острые лимфобластные (Т- и В- л.б.лейкоз)
- острые миелобластные
2. Хронические лейкозы
Острые и хронические не следует отождествлять с острым и хроническим клини-
ческим течением одного и того же заболевания).
Острые лейкозы
Острые лейкозы – гемобластозы, основным характеризующим критерием является:
-(нарушение (блокировка) созревания (дифференциации) клеток на ранних этапах
кроветворения, бесконтрольный рост (пролиферация) клона измененных (мутированных)
клеток гематопоэза.

Классификация острых лейкозов

В основе классификации гемобластозов (лейкозов) лежит морфологическая
характеристика мутировавших клеток, и обозначается по названию нормальных гомологов
опухолевых клеток.
Острые лейкозы делятся на две большие группы в зависимости от патологии
миелоидного ряда кроветворения или лимфоидного ряда:
- острые миелоидные лейкозы
- острые лимфоидные лейкозы.
В свою очередь лейкозы включают в каждый из этих групп выделяют несколько
подгрупп (форм, типов) на основе морфологических, цитохимических, иммунологических
особенностей. Таким образом, группой гематологов Франции, Америки и Британии (FAB)
предложена следующая классификация острых лейкозов:

Острый миелобластный лейкоз

М0: острый недиференцированный лейкоз (миелобластный лейкоз без созревания
клеток)
М1: острый миелолейкоз с минимальной дифференцировкой (миелобластный лейкоз
без созревания клеток)
М2: острый миелобластный лейкоз миелобластытный лейкоз с дифференцировкой
(созреванием клеток).
М3: острый промиелоцитраный лейкоз
М4: острый миеломоноцитарный лейкоз
М5: острый моноцитарный лейкоз
М6: острый эритромиелоз
М7: острый мегакариоцитарный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

L1 без дифференцировки клеток (встречается в основном у детей)
L2 с диференцировкой клеток (встречается в основном у взрослых)

8
 L3 Беркиттоподобные лейкозы (Burkitt – like) (клинически неблагоприятный)

Недифференцируемый лейкоз
Лейкозы, клетки которых невозможно идентицировать как миелобластные или
лимфобластные.

Миелопоэтическая дисплазия
- рефрактерная анемия без бластоза ( в костном мозге бласты+промиелоциты <10%)
- рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты +промиелоциты 10 –
30%).

Острый миелобластный лейкоз

Этиология и патогенез
Этиология лейкозов до настоящего времени неясна, однако выявлены факторы риска
предраспологающие к их развитию:
- ионизирующие излучение
- химические вещества (бензол, продукты перегонки нефти)
- химиотерапевтические препараты (циклофосфамид, хлорамбуцил)
- у больных с рядом наследственных заболеваний (синдром Дауна, анемия
Факкони, синдром Вискотта – Олдрича) отмечается повышение заболеваемости
лейкозами
- онкогенные вирусы (вирус Эпштейна - Барр, вирус Т–клеточного лейкоза.
Проведенные генетические исследования дают основания считать, что лейкозы
имееют генетическую мутационную основу, а вышеназванные факторы
способствуют повышению мутабельности клеток.
Главным звеном патогенеза острого лейкоза является:
- угнетение нормального кроветворения (блокирование дифференцировки и
созреввания клеток)
- развитие очагов патологического (экстрамедулярного) кроветворения в печени,
селезенке, лимфатических узлах, ЦНС, слизистых, коже.

Клиническая картина:
Клиника определяется степенью инфильтрации костного мозга и органов бластными
клетками и угнетения ростков нормального кроветворения.
Иногда клинические симптомы отсутствуют, и болезнь устанавливают случайно при
плановом обследовании или в связи с обращением по поводу меноррагий или кровотечении
после стоматологических манипуляций.
В большинстве случаев острых лейкозов симптомы развиваются на протяжении 3-х
месяцев до выраженной клинической картины.
Жалобы:
больные предъявляют жалобы на быстро нарастающие:
- общую слабость
- недомогание
- анорексию
- снижение массы тела (похудание)
- лихорадку (озноб и потливость), которая может иметь различные типы
(субфебрильная, гектическая, неправильная)
- одышку
- частые инфекции (любой локализации) как правило вторичные обострения
хронических очагов инфекций
- повышенную кровоточивость (носовые, из десен, желудочно-кишечные и другие
кровотечения)

9
 - нередки боли в горле при глотании
- боли в костях, суставах

Общий осмотр
Общее состояние больного расценивается как тяжелое
Сознание: - в терминальной стадии заболевания больной заторможен или находится в
бессознательном состоянии
- в тяжелых случаях больной пассивен, адинамичен
- кожа – бледная, иногда с желтоватым или зеленоватым оттенком, влажная, тургор
снижен.
Определяются петехии, пурпура (подкожные и внутрикожные кровоизлияния),
положительные симптомы жгута и щипка.
Возможны некрозы, пролежни.
Лимфатические узлы: при пальпации отмечается увеличение различных групп
лимфатических узлов (более характерное для острого лимфолейкоза, но при
прогрессировании любой формы лейкоза отмечается также).
Кости и суставы – болезненность при поколачивании по плоским костям, боли в
суставах вследствие лейкемической инфильтрации в субпериостальной области.
Дыхательная система
– отмечается лейкозная инфильтрация легочной ткани (легочной пневмонит) инфильтрация
плевры с выпотом в плевральную полость, которые трудно дифференцируются от легочной
инфекции неспецифического характера (пневмонии, плевриты).
Сердечно-сосудистая система
перкуссия – отмечается расширение границ относительной тупости сердца;
аускультация: тахикардия, тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке
вследствие дистрофических процессов в миокарде, возможно возникновение перикардита.
Система пищеварения
Осмотр полости рта: изо рта отмечается наличие неприятного гнилостного запаха.
Раньше других некрозов возникают некрозы слизистого зева, полости рта:
- гингивит с гиперплазией, кровоточивость дёсен,
- стоматит,
- язвенно-некротическая ангина.
Осмотр живота: гепато и спленомегалия.
Диагноз
Для острых лейкозов характерны в периферической крови:
- панцитопения (анемия менее 2.000 000/мм3, тромбоцитопения менее 10 000 – 15
000/мм3)
- преобладание бластных клеток лейкоцитарного ряда в сочетании с лейкемическим
провалом (hiatus leucaemicus), то есть большое количество незрелых клеток,
отсутствие переходных форм от молодых к зрелым, небольшое количество зрелых
форм.
- В пунктате костного мозга (миелограмме) – преобладание бластных форм
(бластная инфильтрация костного мозга) – 80-90%, которые вытесняют другие
клеточные элементы.
Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологи-
ческие и цитогенетические методы исследования.
Отмечается повышение уровня мочевой кислоты вследствие ускорения жизненного
цикла клеток.
Лечение
Лечение является комплексным, и позволяет достичь ремиссии у 65-70% больных.
Однако стойкая ремиссия сохраняется только у 15-20% больных.
Включает в себя:

10
 1. химиотерапию
2. лучевую терапию
3. трансплантацию костного мозга – радикально излечивающее мероприятие.
4. поддерживающая терапия (имеет важное значение).
а) поддержание уровня Hb выше 80г/л (за счет переливания эритромассы)
б) профилактика геморрагий (переливание тромбоцитарных концентратов)
в) предупреждение инфекции в условиях нейтропении.
Хронические миелопролиферативные синдромы
Данный синдром составляют: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз,
сублейкемический миелоз, истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза).
Хронические лейкозы – костномозговые гемопоэтические опухоли с диф-
ференцировкой.
Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз – опухоль, характеризующаяся патологической
пролиферацией клеток миелоидного ряда (преимущественно нейтрофилов) на всех стадиях
созревания клеток.
Этиопатогенез: определенную роль в развитии заболевания играет ионизирующее
излучение, химические агенты. Заболевание связано с типичной хромосомной аномалией:
Филадельфийской хромосомой (Рh1) которая образуется вследствие транслокации части
длинного плеча 22 хромосомы на хромосому 9.
Развитие болезни проходит через две фазы: - хроническую и острую (бластный криз).
Бластный криз является проявлением опухолевой прогрессии, и напоминает в этот
период болезни острый лейкоз.
Клиническая картина: начало болезни незаметное.
Заболевание зачастую обнаруживается случайно, при случайном исследовании крови
или обычном медицинском осмотре (констатируется изменения лейкоцитарной формы и /
или спленомегалия).
Через какой-то относительно длительный промежуток времени появляются
клинические проявления заболевания.
Жалобы: общая слабость, потливость, поты впоследствии становятся проливными,
субфебрилитет, потеря в весе, чувство тяжести или болей в левом подреберье (из–за
спленомегалии) и может иметь острый характер из-за инфаркта селезенки, боли в костях
(характерны боли в нижней трети грудины).
Вследствие развития миелоидных инфильтратов в различных органах могут
дополнительно появляться:
- диспепсия (при поражении желудочно-кишечного тракта), возможны язвы
желудка (зачастую с кровотечением)
- кашель (при инфильтратах в легких и плевре).
- неврологические расстройства (обусловлены поражением головного, спинного
мозга, нервных корешков).
В терминальной стадии заболевания вследствие выраженной анемии появляется:
- одышка
Изменение в системе коагуляции крови и тромбоцитопения приводят к развитию
геморрагических осложнении.
Общий осмотр: общее состояние зависит от стадии заболевания и имеет тенденцию к
утяжелению.
- кахексия в конечной стадии заболевания в сочетании со значительным увеличе-
нием живота за счет спленомегалии и гепатомегалии.
- кожа: бледная, с желтушным или зеленоватым оттенком, тургор снижен (дряблая)
влажная; возможны кровоизлияния (экхимозы).
- Видимые слизистые: - некрозы слизистой оболочки полости рта, гингивиты.
- Отеки на ногах

11
 - Лимфатические узлы – умеренная лимфаденопатия различных групп.
- Кости: при пальпации и перкуссии по костям отмечается болезненность, которая
становится выраженной в терминальной фазе.
Перкуссия и пальпация печени и селезенки
- отмечается увеличение размеров печени и особенно селезенки (спленомегалия
является главным клиническим признаком этой формы лейкоза), которая
приобретает очень большие размеры, достигая левой подвздошной области.
- Консистенция печени и селезенки плотная
- Селезенка болезненна при пальпации, а при инфарктах селезенки - резко
болезненна с иррадиацией боли вверх (к плечу), при разрыве капсулы селезенки
развиваются признаки внутреннего кровотечения; подвижность селезенки
сохранена
- Аускультация: при инфаркте селезенки над ней выслушивается шум трения
брюшины:
Диагноз
Основыми диагностическими критериями являются:
В периферической крови – выраженный нейтрофильный лейкоцитоз (3-6 х 10 11/л) со
сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, часта эозинофилия (клеточный полиморфизм).
- снижение количества эритроцитов (в более поздних фазах), с анемизацией
(нормохромная, нормоцитарная анемия с нормальным ретикулоцитозом)
- тромбоцитопения в терминальном периоде
- СОЭ увеличена до 30-70 мм/час.
В пунктате костного мозга:
- резкое преобладание гранулоцитов с сохранением созревания, которые
вытесняют костный жир
Биохимические изменения:
- повышения ЛДГ
- увеличение концентрации мочевой кислоты
- выявление филадельфийской хромосомы.
Лечение:
- применение цитостатиков с целью подавления роста опухолевых клеток
(миелосан, миелобромол, 6-меркаптопурин)
- во время бластного криза – лечение сходное с лечением острого лейкоза.
- трансплантация костного мозга.
-
Хронический лимфолейкоз
Одно из наиболее частых заболеваний среди лейкозов, с относительно благоприятным
течением. Болеют в основном пожилые люди.
Этиопатогенез: характеризуется пролиферацией производных В- и (редко) Т–
лимфоцитов (функционально неполноценных).
В происхождении заболевания первостепенную роль играет наследственность.
Клиническая картина: симптомы болезни обусловлены инфильтрацией
лимфоцитами костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, печени, а в поздних стадиях
заболевания и других органов.
В начале заболевания большинство больных не испытывают каких-либо симптомов
болезни. Диагноз устанавливается случайно при обычном исследовании общего анализа
крови или в связи с обращением по поводу другого заболевания.
Жалобы: больные часто испытывают общую слабость, отсутствие аппетита,
снижение веса или только снижение толерантности к физической нагрузке. Со временем
недомогание усиливается, появляется потливость, субфебрилитет.
Иногда первым симптомом, который обращает на себя внимание больного – является
увеличение подкожных лимфатических узлов.

12
 Вследствие увеличения тех или иных групп лимфоузлов и лимфоидной инфильтрации
органов возникают дополнительно:
- диспепсические расстройства и поносы (синдром мальабсорбции)
- симптомы сдавления желчевыводящих путей; мочеточников, кишечника,
пищевода, вен
- радикулярные боли
- экзофтальм
- могут определятся диффузные лимфатические разрастания в носоглотке, являясь
причиной обращения больного к оториноларингологу.
Ведущим клиническим симптомом является инфильтрация ретикулоэндотелиальной
системы.
Общий осмотр:
- на коже часто отмечаются неспецифические поражения (инфекционные или
паразитарные) или специфические применения обусловленные лимфоцитарной
инфильтрацией кожи ( папулы, уплотнения красного цвета, напоминающие
микотические поражения и другие) (более характерные для Т-клеточной формы
заболевания).
- Инфильтрация кожи сопровождается ее гиперемией, сухостью и шелушением.
При осмотре полости рта может наблюдаться изолированная гипертрофия миндалин
в форме синдрома Микулича, к которой присоединяется гипертрофия слёзных и слюнных
желез с появлением сухости во рту и сухости конъюнктивы глаз.
- В терминальной стадии заболевания больные истощены
Лимфатические узлы
Характерна определенная последовательность поражения лимфоузлов:
В первую очередь как правило увеличиваются шейные, затем подмышечные, после
этого другие группы лимфатических узлов (средостения, брюшные, паховые).
Лимфатические узлы увеличены билатерально эластичны, подвижные,
безболезненны, различных размеров.
Со временем лимфоузлы становятся плотными, неодинаковыми, с относительной
тенденцией к образованию конгломератов.
Следует отметить, что увеличение лимфоузлов значительно опережает увеличение
селезёнки.

Система дыхания: со стороны дыхательной системы могут появляться плевриты

(серозно-фибринозные), или синдром инфильтрации (уплотнения) легочной ткани за счет
лейкемической инфильтрации, или бронхо-легочные инфекции.

Система пищеварения:
Печень и селезенка: отмечается спленомегалия и гепатомегалия. Консистенция их
плотная. Размеры селезенки могут быть довольно значительными, но инфаркты селезенки
встречаются редко. Болезненность селезенки характерна для ее инфаркта.
Нервная система: симптомы поражения нервной системы являются вторичным
проявлением кровотечений, тромбозов, лейкемической инфильтрации или инфекции (как
правило появляются: менингиальный, энцефальный синдромы, параличи черепномозговых
или периферических нервов.
Диагноз: Принципиальным признаком в общем анализе крови является выраженный
лимфоцитоз на фоне лейкоцитоза (3х10 11/л и выше, из них 80-95% - лимфоциты).
Отмечается: - нейтропения
- тромбоцитопения
- анемия (в значительной степени из–за гемолиза)
Вследствие нежности мембран лимфоцитов при приготовлении мазка крови
происходит их разрушение с формированием теней клеток (тени Боткина-Гумпрехта).

13
 В пунктате костного мозга преобладают лимфоциты (картина соответствует картине
периферической крови).
В трепанобиоптате костного мозга обнаруживают диффузную лимфоцитарную
инфильтрацию.
Лечение.
Консервативное. При любом методе лечения шансы на увеличение продолжительности
жизни не влияют. Чрезмерная химиотерапия может дать негативный эффект.

Эритремия
(Истинная полицитемия , болезнь Ваккеза)
является миелопролиферативным заболеванием, характеризующимся усиленной
пролиферацией всех ростков кроветворения в особенности эритроцитарного. Болеют люди в
возрасте от 40 лет и старше.
Этиопатогенез: этиология заболевания неясна. Костный мозг функционирует
автономно, вне зависимости от уровня эритропоэтина, что свидетельствует, что эритропоэз
при эритремии не регулируется обычными механизмами (автономный костный мозг).
Клиническая картина: заболевание развивается постепенно и может быть
обнаружено случайно при исследовании крови.
Жалобы:
вследствие нарушения микроциркуляции возникают:
- тяжесть в голове, головные боли
- головокружение
- шум в ушах
- снижение памяти, концентрации внимания
- нарушение зрения (двоение, пятна в глазах)
- обмороки, иногда судороги
- кожный зуд, усиливающийся во время купания, иногда крапивница.
- у половины больных отмечаются боли в области сердца
- эритромелалгия – жгучие боли в кончиках пальцев
- часты носовые кровотечения.
Общий осмотр:
цвет кожных покровов – красно-цианотичный (красно- вишневый) более выражен на
кончиках ушей, носа, подбородка, щёк, губ, шее, конечностях.
Склеры: сосуды склер инъецированы.
Язык: синевато-красного цвета (возникает вследствие переполнения поверхностных
сосудов кровью и замедлением ее движения, с восстановлением гемоглобина).
Кости: болезненность при пальпации и поколачивании по плоским костям (что
характерно для гиперплазии костного мозга).
Сердечно-сосудистая система:
увеличение (расширение) и усиление верхушечного толчка при пальпации вследствие
гипертрофии левого желудочка.
Артериальное давление повышено (как систолическое, так и диастолическое).
Селезенка: в поздних стадиях отмечается увеличение селезенки, болезненность при
пальпации.
Диагноз:
в общем анализе крови выявляется: - повышение концентрации гемоглобина (180-220г/л).
- повышение числа эритроцитов (6,0- 8,0 х 1012/л)
- увеличение гематокрита
- повышение вязкости крови
- уменьшение СОЭ
- лейкоциты увеличиваются до 9,0 – 15,0 х 109
- увеличение количества тромбоцитов (1000 х 109/л)

14
 Более информативна трепанобиопсия (в сравнении со стернальным пунктатом).
Типичны: - уменьшение жировой ткани,
- гиперплазия всех трех ростков (панмиелоз)
- увеличение мегакариоцитов и повышенная отшнуровка пластинок .
В поздних стадиях развивается миелофиброз или острый миелолейкоз.
Биохимия: гиперурикемия гиперурикозурия повышение щелочной фосфатазы.
Диагноз подтверждается при наличии 3 основных критериев или сочетание двух
основных (первых) и двух любых дополнительных критериев.
Основные критерии:
- повышение массы эритроцитов
- насыщение артериальной крови кислородом более 92%
- спленомегалия.
Дополнительные критерии:
- лейкоцитоз
- тромбоцитоз
-  щелочной фосфатазы лейкоцитов
-  уровня витамина В12 в сыворотке

Лечение:
- кровопускание (  Ht до 45-47%;  Hb до 140-150 г/л)
- подавление эритроцитоза (миелосан, хлорбутин).

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (болезнь Ходжкина)

Является внекостномозговым гемобластозом, поражая лимфатическую систему
(лимфатические узлы, лимфоидная ткань других органов).
Этиопатогенез: Этиология неизвестна. В основе болезни лежит образование
гранулем с разрастанием волокнистых структур в лимфатических узлах и органах. Наиболее
характерным морфологическим признаком является наличие в лимфоузлах гигантских
клеток Березовского – Штернберга (Штернберга – Рида) .
Клиническая картина: начало болезни постепенное, иногда больные случайно
обнаруживают у себя увеличенные лимфатические узлы одной из групп. Как правило чаще
всего (до 80% случаев) увеличиваются лимфатические узлы расположенные выше
диафрагмы и соответственно приводящие к развитию медиастальных расстройств, или
лимфоузлы, расположенные ниже диафрагмы.
Соответственно этому могут возникать следующие симптомы:
- сухой кашель, инспираторная одышка (в позиции лёжа)
- ретростернальный дискомфорт (сдавление трахеи)
- отек и цианоз (сетчатый) (из-за сдавления v. cava superior) с набуханием видимых
вен.
- битональный голос или осиплость (из-за сдавления n.laringens)
- дисфагия (из-за сдавления пищевода)
- появляется лихорадка неправильного типа, кожный зуд, слабость, похудание,
ночные поты
- боли в костях, позвоночнике, ребрах, грудине, при вовлечении в процесс костей.
Общий осмотр:
кожа: возможна механическая желтуха.
Лимфатические узлы: ассиметрично увеличены, плотно-эластичной консистенции,
безболезненны (иногда появляется боль после приема алкоголя), не связаны с кожей.
Система дыхания:
- вследствие поражение легочных лимфатических узлов накапливается жидкость в
плевре, возможно развития неполного ателектаза легкого из-за сдавления бронхов

15
 - появление очагов инфильтрации в легких.
Система кровообращения: возможно скопление жидкости в перикарде.
Система пищеварения:
- определяется перкуторно и пальпаторно увеличенная селезенка
- печень увеличивается на поздних стадиях заболевания.
Диагноз: окончательный диагноз устанавливается на основании результатов биопсии
лимфоузлов.
В общем анализе крови констатируют:
- нейтрофильный лейкоцитоз
- лимфоцитопению
- увеличение СОЭ
R-логически обнаруживают увеличенные лимфоузлы тех либо иных
групп.

16
17