J.

Girona

Original

Anales de Ciruga Cardaca y Vascular 2002;8(3):142-148

Estrategias de tratamiento quirrgico en cardiopatas congnitas en perodo neonatal. Factores determinantes de la decisin*

Josep Girona Unidad Cardiologa Peditrica Hospital Infantil Vall dHebron

Introduccin
Al plantear una estrategia quirrgica en una cardiopata congnita, en el perodo neonatal, deberemos tener en cuenta una serie de factores, algunos especficos del recin nacido y otros comunes a otros perodos de la vida. Los factores especficos se relacionan con los cambios que se producen tras el nacimiento al cesar la circulacin fetal y establecerse la de tipo adulto: establecimiento de la ventilacin pulmonar, disminucin de resistencias arteriales pulmonares, cierre del conducto arterioso y del venoso (de Arancio), y cierre del foramen oval. Los comunes vienen determinados por la anatoma de la lesin, la presencia de lesiones asociadas, la coexistencia de enfermedades concomitantes y los derivados del crecimiento del nio y, lgicamente, de su corazn. Comunes y especficos, estos factores a tener en cuenta pueden ser contemplados como hechos anatmicos, fenmenos fisiopatolgicos o como evolutivos (derivados del paso del tiempo).

Anatmicos
Conducto arterioso (ductus arteriosus)
Es conocido que el conducto arterioso es una estructura vascular que comunica la arteria pulmonar con el inicio de la aorta descendente, necesaria durante el perodo fetal y con tendencia al cierre a lo largo de los primeros das de vida. Tres hechos, relacionados con el conducto arterioso, tienen repercusin quirrgica: la ausencia de cierre, el cierre cuando coexiste con cardiopatas ductus dependientes y la extensin de tejido ductal en la aorta adyacente.

Ausencia de cierre
Con variaciones segn el tamao, longitud y estado de las resistencias pulmonares, la persistencia de la permeabilidad del conducto arterioso permite el paso de sangre a su travs, generando un cortocircuito habitualmente arteriovenoso. La fisiopatologa y el tratamiento mdico del conducto arterioso persistente en el prematuro ya ha sido comentado anteriormente. En los casos de conducto arterioso aislado (sin otras lesiones asociadas), en nios no prematuros, debe procederse a su cierre. El cierre quirrgico, por toracoscopia o mediante dispositivos intraluminales puede demorarse si no va acompaado de insuficiencia cardaca o de sospecha de hipertensin arterial pulmonar. Excepcionalmente puede tener lugar su cierre espontneo a lo largo de los tres primeros meses. Cuando forma parte de la fisiopatologa de una situacin hemodinmica de insuficiencia cardaca, debe

Factores especficos
Se relacionan con los cambios que se producen tras el nacimiento al cesar la circulacin fetal y establecerse la de tipo adulto: establecimiento de la ventilacin pulmonar, disminucin de resistencias arteriales pulmonares, cierre del conducto arterioso y de Arancio, y cierre del foramen oval.

*Ponencia presentada en el III Curso de Cardiologa Peditrica, organizado por la Unidad de Cardiologa Peditrica y el Servicio de Ciruga Cardaca del Hospital Vall dHebron (29-30 octubre 2001)

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ser cerrado ya en el perodo neonatal, siendo la ciruga (seccin del conducto y ligadura de los dos extremos) el procedimiento de eleccin. Cierre del conducto arterioso en cardiopatas ductus dependientes. Al ser el conducto arterioso una estructura que comunica la arteria aorta con la arteria pulmonar, puede convertirse en necesario (para la supervivencia) en dos situaciones aparentemente opuestas: la obstruccin antergrada artica y la obstruccin antergrada pulmonar.
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Figura 1. Interrupcin del arco artico

PCA

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VI

Obstruccin antergrada artica

Cuando el flujo antergrado de la aorta ascendente est severamente comprometido o no existe, por la presencia de una atresia artica (o estenosis crtica) o una hipoplasia de ventrculo izquierdo, el conducto arterioso permite -va retrgrada- el paso de sangre desde la arteria pulmonar a la aorta ascendente, arterias coronarias y troncos supraarticos. Si la obstruccin artica se halla situada proximalmente a la implantacin del conducto arterioso, como ocurre en la interrupcin del arco artico (Figura 1) o en coartaciones articas preductales muy severas, el flujo en la aorta descendente slo puede ser suministrado desde la arteria pulmonar, a travs del conducto arterioso.
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Figura 2. Atresia pulmonar

PCA AO AP

Obstruccin antergrada pulmonar

Lo contrario, desde el punto de vista de direccin del flujo y de la catalogacin de la/s cardiopata/s, ocurre cuando la obstruccin afecta al flujo pulmonar. El flujo pulmonar antergrado puede estar comprometido en cardiopatas que afectan al ventrculo derecho (hipoplasia de ventrculo derecho), al tracto de salida de este ventrculo (atresia o estenosis pulmonar valvular o infundibular severas) (Figura 2) e incluso en algunos casos de enfermedad de Ebstein y de disfuncin ventricular derecha. Estas circunstancias hacen que el conducto arterioso sea la estructura que permite un flujo pulmonar suficiente*. Cuando la permeabilidad del conducto arterioso es necesaria, puede ser conseguida inicialmente mediante la administracin de prostaglandinas. Despus
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deber disearse la estrategia quirrgica adecuada a cada caso determinado.

En algunas ocasiones, poco frecuentes, el desarrollo de una circulacin sistmico-pulmonar abundante permite un flujo pulmonar suficiente y no es necesaria la permeabilidad del conducto arterioso.
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Extensin de tejido ductal en la aorta adyacente

La presencia de tejido ductal en la pared artica de la regin yuxtaductal ocasiona la aparicin de una

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coartacin artica yuxtaductal (Figura 3) simultneamente al cierre del conducto arterioso. En estos casos tambin la administracin inicial de prostaglandinas permite resolver transitoriamente la obstruccin, previamente a la ciruga.

Cierre del conducto venoso (de Arancio)

Durante la circulacin fetal, la vena umbilical desemboca en la vena porta y, a travs del conducto

Figura 3.
PCA AO Coartacin

venoso, comunica con la vena cava inferior (Figura 4). Tras el nacimiento y el cese de la circulacin placentaria, el conducto venoso, cuyo cierre se produce durante las primeras horas/dias de vida, comunica la circulacin portal con la vena cava inferior. El cierre del conducto venoso, al igual que ocurre con el conducto arterioso, puede ser retrasado mediante la administracin de prostaglandinas. Este hecho es relevante en presencia de un retorno venoso pulmonar anmalo total infradiafragmtico, con drenaje de las venas pulmonares en la vena porta. En estos casos la circulacin portal supone una obstruccin al retorno venoso pulmonar que no se pone de manifiesto mientras el conducto venoso es permeable, ya que ste permite el paso directo de sangre de las venas pulmonares a la vena cava inferior. Dada la gravedad del retorno venoso pulmonar anmalo total infradiafragmtico y la urgencia de su correccin quirrgica, contemplar la permeabilidad mediante prostaglandinas del conducto venoso, durante un cierto tiempo, debe ser tenido en cuenta al establecer la estrategia global de tratamiento.

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Cierre del foramen oval

Es conocido tambin que el foramen oval es una comunicacin interauricular, necesaria durante la circulacin fetal, que tiende al cierre tras el nacimiento. La ausencia de cierre se relaciona con la aparicin de las comunicaciones interauriculares tipo fosa oval, de excepcional repercusin en el perodo neonatal.

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AI

Figura 4.

Tricspide

Foramen oval Vena heptica izquierda Vena heptica derecha

El cierre de esta estructura, aunque fisiolgico, puede acarrear problemas graves en presencia de cardiopatas en las que el flujo mitral o tricuspdeo se halla dificultado (atresia valvular, hipoplasia ventricular) y en la transposicin de grandes arterias. Por ello la persistencia de su permeabilidad puede retrasar determinadas actuaciones quirrgicas y su cierre precoz, aunque fisiolgico, puede conducir a la necesidad de una septostoma auricular urgente mediante catter-baln (Rashkind) o a una septostoma quirrgica.

Conducto venoso

Fisiopatolgicos
Vena umbilical Vena cava inferior Vena porta

Disminucin de las resistencias pulmonares

Es conocida la progresiva disminucin de las resistencias pulmonares tras el nacimiento, coincidente con el establecimiento de la aireacin pulmonar.

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La repercusin de esta variacin de resistencias pulmonares en el planteamiento quirrgico es la siguiente: Cardiopatas que cursan con cortocircuito izquierdaderecha pueden ver demorada su expresin clnica y, en consecuencia, el momento quirrgico en tanto las resistencias pulmonares se mantienen elevadas. Esta va a ser la razn de pretender mantener unas resistencias pulmonares moderadamente elevadas en algunos casos en que interesa demorar la ciruga Inversamente, en determinadas cardiopatas ciangenas (atresia o estenosis pulmonar severa, disfuncin ventricular derecha, enfermedad de Ebstein) puede esperarse una mejora clnica, al disminuir las resistencias pulmonares. Tambin sta es la razn de establecer estrategias de disminucin de resistencias pulmonares en estas lesiones. En la transposicin de grandes arterias la involucin del ventrculo izquierdo que ocurre al disminuir las resistencias pulmonares (con disminucin de presin pulmonar y de ventrculo izquierdo) obliga a realizar la correccin anatmica antes de que esta involucin tenga lugar.

Hay pacientes cuya correccin quirrgica no debe ser demorada. Hay pacientes que pueden beneficiarse de una intervencin paliativa previa para proceder, o no, a una ulterior correccin. Hay, en tercer lugar, lesiones que pueden ver aplazado el tratamiento quirrgico, sin actuacin paliativa previa.

Situaciones en las que la correccin quirrgica no debe (puede) ser demorada

Se trata de aquellas cardiopatas con severa repercusin hemodinmica en las que la ciruga correctora neonatal debe realizarse por: ser posible tcnicamente, no existir una actuacin paliativa que disminuya riesgos totales y no poder demorarse por la gravedad de la situacin clnica. Se incluyen en este grupo: el retorno venoso pulmonar anmalo obstructivo, la estenosis artica valvular crtica, la estenosis pulmonar valvular crtica (o ciertos casos de atresia), la coartacin artica e interrupcin del arco artico, el conducto arterioso persistente amplio y la ventana aorto-pulmonar, la transposicin de grandes arterias y ciertas formas de doble salida de ventrculo derecho, el tronco arterioso comn y la arteria coronaria anmala.

Factores comunes
Comunes a otros perodos de tiempo y con repercusin en la decisin teraputica son los relacionados con la anatoma de la lesin, la presencia de lesiones asociadas, la coexistencia de enfermedades concomitantes y los derivados del crecimiento del nio y, lgicamente, de su corazn.

Situaciones en la que puede realizarse una actuacin paliativa

En algunos casos la ciruga paliativa, no correctora, es la estrategia ptima al minimizar el conjunto de riesgos, permitir una ulterior ciruga no abordable en el perodo neonatal o quedar como actuacin definitiva. De hecho hay dos tipos de actuacin paliativa cuya indicacin se corresponde con dos grandes grupos de situaciones fisiopatolgicas. Las intervenciones paliativas son el cerclaje (o banding) de la arteria pulmonar y la creacin de fstulas sistmico-pulmonares. Lgicamente el cerclaje pulmonar estar indicado en situaciones hemodinmicas de hiperaflujo pulmonar y la fstula en el caso contrario: oligohemia pulmonar.

Anatmicos
Anatoma de la lesin
Es evidente que el tipo de cardiopata va a condicionar la estrategia quirrgica, pero en esta exposicin no vamos a referirnos a esta obviedad sino al enfoque global de conjuntos de lesiones agrupables por compartir fisiopatologa o estrategia de actuacin. El sentido de esta forma de anlisis est en que, a pesar de la tendencia a intervenir a los pacientes cardipatas lo antes posible, debe evaluarse tambin la disminucin del riesgo quirrgico que supone, en algunos casos, el paso del tiempo.

Indicacin del cerclaje pulmonar

Dicha tcnica, que consiste en estenosar el tronco de la arteria pulmonar mediante la colocacin de una cinta a su alrededor (Figura 5), est indicada en todas las cardiopatas que cursan con hiperaflujo

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pulmonar cuya magnitud sea causa de insuficiencia cardaca o pueda provocar el establecimiento de una hipertensin arterial pulmonar, que no puedan ser corregidas durante el perodo neonatal. Cardiopatas principales de este grupo: comunicacin interventricular mltiple o amplia sin posibilidad de cierre, ventrculo nico, defecto atrioventri-

cular amplio, ciertas formas de doble salida de ventrculo derecho, atresia tricuspdea con discordancia ventrculo-arterial (con transposicin de grandes arterias). Est contraindicado en el retorno venoso pulmonar anmalo, cuando existe regurgitacin de la vlvula aurculoventricular relacionada con el tronco pulmonar (habitualmente la tricspide) y en los cortocircuitos izquierda-derecha distales al lugar de implantacin del cerclaje (conducto arterioso y ventana aortopulmonar). El cerclaje pulmonar pretende disminuir el flujo pulmonar, derivando la sangre hacia la aorta. En el retorno venoso pulmonar anmalo este hecho no se producira (en ausencia de comunicacin interventricular). La coexistencia de una regurgitacin de la vlvula aurculo-ventricular relacionada con la arteria pulmonar, hace que la colocacin de un cerclaje pulmonar disminuya el flujo pulmonar a expensas de incrementar la regurgitacin, con lo que la fisiopatologa de la insuficiencia cardaca se ve mejorada al disminuir el cortocircuito pero, al mismo tiempo (y en similar magnitud) se ve empeorada por el incremento de la regurgitacin. En el conducto arterioso y la ventana aortopulmonar es evidente que no tiene sentido alguno realizar un cerclaje pulmonar.

Figura 5.

Cerclaje pulmonar

Indicacin de fstula sistmico-pulmonar

Figura 6.
Fstula aortopulmonar

La creacin de una fstula sistmico-pulmonar supone, habitualmente, la conexin de una arteria subclavia con la rama pulmonar del mismo lado directamente (trmino-lateral) o con interposicin de un tubo de gore-text de calibre conocido (laterolateral) (Figura 6). Esta conexin genera un cortocircuito aorto-pulmonar que pala la oligohemia pulmonar. Est indicado en las cardiopatas con flujo pulmonar disminuido por la existencia de una atresia o estenosis pulmonar severa, por una hipoplasia de ventrculo derecho o cualquier cardiopata en la que la cavidad ventricular relacionada con la arteria pulmonar no pueda suministrar un flujo pulmonar suficiente.

Lesiones cardacas asociadas

Las cardiopatas congnitas pueden presentarse como entidades nicas -una comunicacin interventricular aislada- o, ms comunmente- como asociacin de distintas lesiones -comunicacin interventricular con estenosis pulmonar y coartacin artica-. En los casos de presencia de asociaciones cualquier estrate-

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gia quirrgica depende de la fisiopatologa resultante de la coexistencia de lesiones. Una comunicacin interventricular, lesin caracterstica del cortocircuito izquierda-derecha, puede ver invertido el cortocircuito si tiene una estenosis pulmonar asociada o puede ver incrementado el cortocircuito propio si se acompaa de una estenosis artica o una coartacin. La presencia de una estenosis pulmonar en una transposicin de grandes arterias modifica la estrategia teraputica ya que, si se realiza una correccin anatmica, se resuelve la transposicin pero se deja al paciente con una estenosis artica.

En sentido inverso, la comunicacin interventricular puede tender al cierre de modo rpido, de manera que lesiones que precisan tratamiento mdico inicial pueden evolucionan favorablemente y cerrarse espontneamente. Por otra parte las actuaciones quirrgicas estn tambin sometidas al factor crecimiento, motivo por el cual una estenosis artica intervenida (para insistir en el ej.) puede reestenosarse, a pesar de una correcta liberacin. Un cerclaje pulmonar dejar un dimetro de paso de sangre hacia las ramas pulmonares fijo, que no va a ampliarse con el incremento de necesidades derivadas del desarrollo corporal. En qu sentido afectan los factores evolutivos a la toma de decisiones quirrgicas en el neonato?. En primer lugar aconsejando una actitud de espera en aquellos casos en que sta pueda ser beneficiosa: lesiones valvulares no severas, cortocircuitos moderados-ligeros, cardiopatas complejas estables o compensadas a causa de la complementariedad de sus lesiones. En segundo lugar valorando la distorsin que las tcnicas paliativas, fundamentalmente el cerclaje pulmonar, generan. A pesar de que en un tronco arterioso comn TipoI el cerclaje pulmonar podra controlar el cortocircuito arteriovenoso y la insuficiencia cardaca secundaria, la distorsin que produce en la arteria pulmonar dificulta la reparacin ulterior -que requiere la conexin del ventrculo derecho a esta arteria pulmonar-, e incrementa la morbo-mortalidad. Como la demora quirrgica conduce a un empeoramiento clnico o a la hiperreactividad pulmonar, la estrategia quirrgica a adoptar ser la ciruga correctora precoz. En determinadas formas de hipoplasia de cavidades izquierdas, con hipoplasia de la raiz artica el mantenimiento del conducto arterioso permeable, asociado a un cerclaje pulmonar, puede permitir la estabilizacin clnica del recin nacido. No obstante,si no se indica el trasplante cardaco como primera opcin teraputica y s la intervencin de Norwood, que requiere un ptimo estado del rbol arterial pulmonar, debe evitarse el cerclaje pulmonar y mantenimiento del conducto arterioso y proceder a la fusin aorto pulmonar, aislamiento de ambas ramas pulmonares del tronco y creacin de una fstula sistmicopulmonar. En la atresia tricuspdea o el ventrculo nico con obstruccin subartica por discordancia ventrcu-

Fisiopatolgicos
Ciruga paliativa y cada de resistencias pulmonares
Las tcnicas quirrgicas univentriculares comportan la conexin de la circulacin venosa sistmica (venas cavas) al rbol arterial pulmonar, por lo que precisan unas resistencias pulmonares suficientemente bajas y un dimetro de las arteria pulmonares suficientemente amplio para poder ser realizadas. Las fisiolgicamente elevadas resistencias pulmonares neonatales impiden este tipo de ciruga en el recin nacido. Por ello ante cardiopatas tributarias de reparacin univentricular es preciso, en muchos casos, realizar una ciruga paliativa previa que permita el descenso adecuado de las resistencias pulmonares (cerclaje pulmonar) o el desarrollo del rbol arterial pulmonar (fstula) La ciruga univentricular est indicada en aquellas cardiopatas en las que slo se dispone de un ventrculo funcionalmente til (atresia tricuspdea, ventrculo nico, hipoplasia de cavidades derecha e izquierdas, como lesiones ms significativas de este grupo).

Evolutivos
Las lesiones cardacas, y de otra naturaleza, en los nios estn sometidas al factor crecimiento. En el mbito de las cardiopatas congnitas debe ser tenido en cuenta que una misma lesin, una estenosis artica, por ej., puede tener escasa repercusin en el perodo neonatal pero ser causa de insuficiencia cardaca grave al cabo de pocos meses.

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loarterial (y estar conectada la arteria aorta a un resto de cmara ventricular derecha), el cerclaje pulmonar como estrategia quirrgica de control del hiperaflujo pulmonar, puede conducir a un rpido agravamiento de la estenosis subartica. Por ello, a pesar de la mayor complejidad, deber procederse a un pensamiento quirrgico similar al anterior, conectando la arteria pulmonar a la aorta ascendente, con desconexin de las ramas pulmonars del tronco y manteniendo un flujo pulmonar regulado, a travs de una fstula sistmicopulmonar. En tercer lugar recordando la posible evolucin subclnica hacia la hipertensin arterial pulmonar que puede darse en los cortocircuitos izquierda-derecha.

El peso que permite la ciruga extracorprea con riesgos aceptables depende, en parte, de la experiencia global del centro, no obstante es aconsejable pretender alcanzar un peso de alrededor de 3000gr. En cuanto a las enfermedades que, adems de la cardiopata, pueda padecer el recin nacido no es posible hacer una exposicin de todas ellas pero s tener en cuenta, en cada caso determinado, el balance de riesgos que supone la ciruga cardaca correctora o paliativa en nios con otros padecimientos y evaluar las posibilidades de demorar la ciruga hasta la resolucin, si es posible, de la enfermedad asociada.

Enfermedades concomitantes
No slo la existencia de otras enfermedades sino tambin el propio peso del recin nacido son factores que deben ser tenidos en cuenta al establecer una estrategia quirrgica. La expertez del grupo mdico-quirrgico no debe ser olvidada.

Bibliografa recomendada
Nichols DG. Critical heart disease in infants and children. Ed Mosby-year book. Inc. 1995 Moss and Adams. Heart disease in infants, children and adolescents. Vol I Fifth edition. Baltimore: Ed Williams & Wilkins, 1995.

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