Conocimiento de Los Padres Sobre Vacunas Comunicaciones - Poster PAGINA 14 OJO

Mayo-Agosto 2005
COMUNICACIONES POSTER
COMPLICACIONES INFECCIOSAS DURANTE LAS FASES INICIALES DEL TRATAMIENTO DE LAS LEUCEMIAS LINFOBLSTICAS AGUDAS: EXPERIENCIA EN NUESTRO CENTRO (2000-2005)
C. Villafruela lvarez, R. Lpez Almaraz, J. Fernndez Sarabia, Y. Mesa Fumero, C. Len Quintana, A. Montesdeoca Melin, A. Concepcin Garca, J. Rodrguez Luis Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife) Las infecciones son la causa ms frecuente de morbi-mortalidad en las primeras fases de tratamiento (induccin, consolidacin e intensificacin) de los pacientes peditricos afectos de leucemia linfoblstica aguda (LLA). Objetivos: Exponer la epidemiologa, factores de riesgo y evolucin tras el tratamiento de las infecciones en los nios afectos de LLA, tratados en el H.U.C., durante las primeras fases del tratamiento con el protocolo SHOP-LAL-99, entre septiembre de 2000 y marzo de 2005. Material y mtodos: Se estudiaron retrospectivamente, en 12 pacientes consecutivos, los episodios febriles en las fases de tratamiento previas al mantenimiento analizando el tipo de infeccin, agente etiolgico causal, factores de riesgo, necesidad de UCIP y mortalidad.Resultados: La edad media de los 12 pacientes con LLA que debutaron en dicho periodo fue de 54 aos. El 666% eran varones (n = 8) y el 333% mujeres (n = 4). En cuanto al riesgo final tras la respuesta inicial al tratamiento de induccin, el 416 % (n = 5) eran de riesgo estndar, 333% (n = 4) de alto riesgo y 25 % (n = 3) de muy alto riesgo. Se produjeron en total 31 episodios febriles (74% con neutropenia y 26 % sin neutropenia); siendo el 483% (n = 15) de etiologa bacteriana, 387% (n = 12) sndromes febriles sin foco y 161% (n = 5) candidiasis. Durante la induccin se produjeron 19 procesos febriles (566 % del total), todos ellos coincidiendo con neutropenia grave y mucositis concomitante: 7 con fiebre sin foco, 5 bacteriemias (2 Staph. aureus, 2 Staph. coagulasa negativos y la combinacin polimicrobiana de Strep. viridans y Ps. aeuruginosa), 2 candidemias (C. albicans), 2 sepsis (Str. viridans y E. coli), una Candidiasis invasiva (C. tropicalis) y 2 infecciones cutneas por Staph. aureus, una de ellas relacionada con una bacteriemia por el mismo germen. Tres pacientes (25%) ingresaron en UCIP (1 sepsis por Str. viridans, 1 pancreatitis necrohemorrgica secundaria a asparraginasa junto a candidemia y 1 sepsis por E. coli que, en das sucesivos, present una candidiasis por C. tropicalis). Todos desarrollaron un sndrome de distress respiratorio del adulto (SDRA) y requirieron ventilacin de alta frecuencia (VAFO). El 166% falleci durante la fase de induccin (2/3 de los ingresados en UCIP), con una edad media de 124 aos. En la fase de consolidacin tuvieron lugar 11 procesos febriles (354 % del total): 6 con fiebre sin foco, 2 neumonas (una por Ps. aeuruginosa junto a una candidiasis por C. albicans y otra con alta sospecha de etiologa fngica), una balanospostitis por Ps. aeuruginosa, una otitis media supurada sin aislarse microorganismo y una infeccin cutnea por Staph. epidermidis. Ambas neumonas, en el contexto de una neutropenia febril prolongada, requirieron UCIP. La producida por Ps. aeuruginosa con la candidiasis concomitante, desarroll un SDRA y requiri VAFO. No se produjo mortalidad en esta fase. Durante la intensificacin, slo se produjo una infeccin (32% del total): una bacteriemia relacionada con el catter (Staph. epidermidis y enterococo a la vez), que se resolvi con antibioterapia. Las LLA de riesgo estndar tienen una media de 3 procesos infecciosos/paciente, de las cuales un 20 % (n = 3) precisaron UCIP, con una supervivencia del 100%. Las de alto riesgo presentaron una media de 27 infecciones/paciente, de los que un 91% (n = 1) requiri UCIP, no consiguiendo sobrevivir a este episodio. Las de muy alto riesgo tuvieron asociada una media de 26 infecciones/paciente, de los que un 333 % (n = 1) ingres en UCIP, producindose rpidamente su fallecimiento. Conclusiones: 1) El diagnstico ms frecuente de los episodios febriles fue la fiebre sin foco, seguido de las bacteriemias y de las infecciones relacionadas con el catter. 2) El periodo donde se producen ms infecciones es durante la induccin y los factores de riesgo asociados son la neutropenia y la mucositis grave.
57
BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

3) Los microorganismos ms frecuentemente implicados han sido las bacterias, siendo los Gram (+) los de mayor frecuencia (322% del total). 4) Las infecciones que presentan ms morbi-mortalidad son la producidas por Cndida y Gram (), que en muchas ocasiones coexisten. 5) En los casos que fallecieron (64% del total de episodios), la LLA era de alto o muy alto riesgo, y afectaba a pacientes de ms edad de la serie. que en los supervivientes (media de 10.300/mm3). Ninguno present alteraciones de la coagulacin. El porcentaje de blastos linfoides en sangre fue del 34% (rango 0-90) y en mdula sea del 89 5%. El 100% de los casos fueron etiquetados L1 (FAB). El inmunofenotipo ms frecuente fue el B comn (92%). Slo presentaron alteraciones citogenticas el 16% (un Sd. Down y una t (12;21). El riesgo inicial fue: estndar (41,6%), alto riesgo (50%) y muy alto riesgo (8,4%). Tras la respuesta inicial al tratamiento el riesgo final fue: estndar (41,6%), alto riesgo (33,3%) y muy alto riesgo (25%). Presentaron respuesta precoz al tratamiento el 66% y la remisin completa en un 83% de los casos. Las complicaciones no infecciosas ms frecuentes fueron: hipoproteinemia (58%), hepatitis txica (25%) y mucositis grado 3-4 (25%). Un paciente recay tras trasplante autlogo. Tres pacientes han fallecido (tiempo de supervivencia desde el diagnstico entre 23 das y 22 meses). Actualmente, la SG y la SLE son del 75%. Conclusiones: 1) La clnica ms frecuente previa al diagnstico fue el sndrome febril prolongado, encontrando hepatomegalia y/o esplenomegalia en la mitad de los casos. 2) El inmunofenotipo ms frecuente fue el B comn (92%) y se observaron escasas alteraciones citogenticas (16,6%). 3) La complicacin no infecciosa ms frecuente durante la fase de induccin fue la hipoproteinemia. 4) Los casos que fallecieron precozmente eran mayores de 10 aos y en general, con mayor grado de leucocitosis al debut que los supervivientes. 5) La SG y la SLE de nuestra serie es del 75% en el momento actual.
LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA: NUESTRA CASUSTICA (2000-2005)

A. Concepcin Garca, R. Lpez Almaraz, C. Villafruela lvarez, Y. Mesa Fumero, J. Fernndez Sarabia, C. Len Quintana, B. Martnez Pineda, R. Cabrera Rodrguez, J. Rodrguez Luis Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife) Objetivos: Analizar la evolucin seguida por los nios diagnosticados de leucemia linfoblstica aguda (LLA) en el Servicio de Pediatra del Hospital Universitario de Canarias (H.U.C.) durante el periodo comprendido entre Julio de 2000 y Marzo de 2005. Material y mtodos: Revisin retrospectiva de las historias clnicas de 12 pacientes (8 varones y 4 mujeres), de edades comprendidas entre 1 y 14 aos, diagnosticados de LLA. Se analizaron: tiempo entre la aparicin de los primeros sntomas y el diagnstico definitivo, caractersticas clnicas y analticas en el momento del diagnstico, inmunofenotipo, alteraciones citogenticas, grupos de riesgo al inicio y tras la respuesta al tratamiento en el da + 14, complicaciones durante el tratamiento de induccin y evolucin posterior (recidiva y supervivencia global -SG- y libre de enfermedad -SLE-). Todos los pacientes recibieron tratamiento segn el protocolo LAL/SHOP-99. Resultados: El 33,3% de los casos eran mujeres y el 66,6% varones. La edad media al debut fue de 5,4 4,1 aos (rango 14 meses-13 aos y 9 meses). Entre la aparicin de los primeros sntomas y el diagnstico transcurrieron una media de 39 das (rango 4-90 das), siendo el motivo de consulta ms frecuente la fiebre prolongada (58%). Presentaron hepatomegalia el 50%, esplenomegalia el 50%, adenomegalias el 16%, afectacin del SNC el 8% y dolores seos el 25%. Las alteraciones analticas al ingreso fueron: 7,5 2,5 g/dl (media DE) de hemoglobina; 33.000/mm3 leucocitos (rango 700-210.000) y 83.000/mm3 plaquetas (rango 8.000-301.000). El nmero de leucocitos al debut fue mayor en los que fallecieron (media de 99.300/mm3)
ESTUDIO COMPARATIVO DEL COMPORTAMIENTO INFANTIL MEDIANTE SERIES PROCEDENTES DE INGLATERRA, GALICIA, ALEMANIA Y TENERIFE
P.J. Rodrguez Hrnndez1, M. Delgado Guerrero2, M. Betancort Montesinos3, G.M. Ramrez Santana3 Hospital Infantil Diego Guigou y Costa, 2Departamento de Pediatra del Hospital Ntra. Sra. de Candelaria, 3Facultad de Psicologa de la Universidad de La Laguna. Tenerife
1
Introduccin:La realizacin de estudios que comparen el comportamiento de nios de diferentes pases o culturas es muy complejo, debido a que los
58
Mayo-Agosto 2005
instrumentos de evaluacin con utilidad en un medio social no presentan la misma utilidad, validez o fiabilidad en otra sociedad. Presentamos los resultados de cuatro estudios de compartamiento infantil realizados en cuatro entornos europeos distintos. Material y mdotos: Se ha administrado un cuestionario de screening de problemas de comportamiento, denominado Cuestionario de Cualidades y Dificultades, a los padres y profesores de una muestra de nios de Tenerife. Se presentan las medias obtenidas en las escalas, as como las medias de las diferentes escalas de tres series equiparables procedentes de Inglaterra, Galicia y Alemania. Resultados: La serie procedente de Tenerife, con n=300, presenta las siguientes medias: En la escala total de dificultades, para los cuestionarios administrados a profesores: 9.29, en los cuestionarios administrados a padres: 10.32. En la serie inglesa (n=9455), para los profesores la media es 5.73 y para padres 7.59. En la serie gallega (n=48), profesores: 5.5 y padres: 8.1. La serie alemana (n=110) slo presenta datos de la escala total administrada a padres: 5.89. Conclusiones: Los valores de las medias de las escalas de los nios procedentes de Tenerife, son sensiblemente superiores (ms cercanas al extremo que indica patologa comportamental). Esto indica que, o bien los nios de la serie de Tenerife presentan ms problemas de comportamiento, o que el instrumento no mide las mismas caractersticas que mide en Inglaterra, Galicia o Alemania. Cruz de Tenerife, con edades comprendidas entre 10 y 16 aos de edad. El 58% eran mujeres y el 42% varones. Diseo.- Anlisis descriptivo y estadstico del contenido de las opiniones, mediante la valoracin previa y posterior (dos semanas) a la intervencin sobre el perjuicio del tabaco para la salud y el papel del fumador pasivo. Se obtiene la frecuencia de fumadores y de su contexto. Tambin el impacto de la intervencin sobre la intencin de seguir fumando o iniciar el hbito tabquico. Resultados: Prcticamente todos asumen que el tabaco es malo para la salud desde la situacin preintervencin, y el efecto perjudicial del tabaco para el fumador pasivo. De entre los pocos que desconoce el perjuicio de ser fumador pasivo el 70% adquiere este conocimiento con la intervencin. Slo un tercio vive en una casa sin tabaco, el resto debe convivir con algn familiar fumador. Un tercio afirma fumar o haber probado el tabaco, con una edad media de 12 aos. Al analizar la relacin entre la convivencia con un familiar fumador y el inicio del consumo se observ diferencias en el lmite de significancia (p=0.051) para el subgrupo de 3 y 4 ESO, pero no para niveles inferiores. Existen diferencias estadsticas, a favor de las mujeres, en la pregunta has fumado alguna vez? (p=0.001). No existen diferencias estadsticas, pre y postprograma ante la pregunta fumar es malo para la salud?. Conclusiones: La intervencin realizada es til para que los jvenes tengan una actitud negativa hacia el tabaco. La edad media de inicio en el hbito tabquico es la misma que la observada en la literatura. Es necesario ampliar el estudio para poder confirmar la relacin entre el inicio del hbito con la convivencia con un familiar fumador. La valoracin a largo plazo de este tipo de intervenciones puede ser decisiva para su generalizacin si se consigue retrasar la edad de inicio y/o la disminucin del nmero de fumadores, ya que esto podra influir en la formacin de adultos ms saludables.
EVALUACION DE UNA INTERVENCIN EDUCATIVA SOBRE EL HBITO TABQUICO

P.J. Rodrguez Hernndez, V. Mahtani Chugani, D. Murias Rubio, F. Vargas Negrn, Equipo Docente (rea del Tabaco) del Programa de Educacin para la Salud IFMCT. Colegio Oficial de Mdicos de Santa Cruz de Tenerife Introduccin: El objetivo del estudio es evaluar una intervencin educativa en los colegios para prevenir y/o disminuir el consumo de tabaco, conocer la prevalencia de fumadores en el mbito escolar estudiado y su contexto, adems de la intencin de fumar que manifiestan los alumnos. Material y mtodos: Muestra.- 573 Alumnos de los Colegios participantes en el Programa de Educar para la Salud del Colegio Oficial de Mdicos de Santa
DON MANUEL DAZ Y SU EXHORTO DE AO NUEVO DE 1804: ANLISIS CRTICOHISTRICO

J.P. Hernndez Gonzlez Unidad de Historia de la Medicina de la Facultad de Medicina de la Universidad de La Laguna. Tenerife Introduccin y justificacin: Con motivo de la escala en Santa Cruz de Tenerife de la Real Expedicin Filantrpica de la Vacuna (9.XII.1803-6.I.1804), el Capitn General de Canarias orden a cada una de las islas del archipilago canario que enviasen grupos de nios
59

para ser vacunados en la Casa de Vacunacin de Santa Cruz de Tenerife, establecida a tal efecto, y regresar a sus islas respectivas, de modo que con la linfa an fresca de sus propias vacunas poder seguir vacunando a ms nios isleos. En la isla de La Palma, cundi entre las familias palmeras el temor ante algo desconocido y ante la posibilidad de que sus hijos fuesen llevados a Amrica. Con el fin de acabar con este miedo, Don Manuel Daz, Beneficiado de la Iglesia de El Salvador de Santa Cruz de La Palma, el da de ao nuevo de 1804 lanz un exhorto en dicho templo para instar a todas las familias para que cediesen sus hijos para tan buen fin. Material y mtodos: Estudiamos el texto del exhorto, analizndolo contextualmente y las principales fuentes biogrficas de Don Manuel Daz. Resultados: El exhorto no sirvi para vencer el miedo de las familias palmeras, pues fueron enviados a Santa Cruz de Tenerife nios de la Casa de la Caridad de Santa Cruz de La Palma. Discusin y conclusiones: El exhorto es una excelente pieza de oratoria sagrada que auna los ideales de la filantropa y solidaridad propios de la ilustracin con los cristianos de la caridad y de amor al prjimo. Resultados: La atencin esmerada del prncipe Don Carlos, tanto mdica como moral y fsica no fue eficaz. Don Carlos fue desde su nacimiento muy enfermizo y delicado y poco se pudo hacer para corregir sus males tanto fsicos como mentales. Pero s podemos sealar que este fue un buen ejemplo del alto inters y valor que se concedio a la paideia y a las enfermedades de los nios. Discusin y conclusiones: La figura del prncipe Don Carlos ha sido mitificada. El romanticismo alemn hizo de l uno de sus hroes (Don Karlos de Schiller y Don Carlo de Verdi) como uno de los oponentes al demonio del medioda (Felipe II). En realidad, este trabajo viene a corroborar que el prncipe Don Carlos no era ms que un pobre tarado, con una manifiesta incapacidad para gobernar el imperio hispnico.
ACIDEMIAS ORGNICAS EN NUESTRO MEDIO. SINTOMATOLOGA DE DEBUT. UNA GUA PARA EL PEDIATRA
Y. Novoa Medina, M. Marti Herrero, J.C. Cabrera Lpez, L. Pea Quintana, L. Toledo Bravo de Laguna, E. Colino Gil, D. Reyes Surez, M. Hernndez Marti, C. Trujillo Surez Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Las acidemias orgnicas representan un grupo importante de trastornos enzimticos en los que existe un aumento de los cidos orgnicos en los fluidos biolgicos. El cortejo sintomtico de aparicin puede ser muy variado, apareciendo generalmente sintomatologa digestiva y neurolgica diversa, asociada a alteraciones bioqumicas muy caractersticas que, conocindolas bien nos van a ayudar al diagnstico. Es el Neonatlogo y el Pediatra, el especialista que ms atento ha de estar para efectuar el diagnstico lo ms precozmente posible e instaurar el tratamiento con la misma urgencia. Hemos revisado 17 pacientes diagnosticados en nuestro centro, prestando especial atencin a la edad de inicio de los sntomas, a las caractersticas de los mismos y a los datos bioqumicos que nos hicieron sospechar la entidad. Tipo de entidad incluida: A. Glutarica: 7 casos. A. Metil-Malonica: 4 casos. A. Propionica: 2 casos. E. Jarabe de Arce: 4 casos. Sntomas de inicio: 1. Neurologicos: Macrocefalia: 2 casos. HipotoCOMUNICACIONES POSTER
PEDIATRA Y PUERICULTURA EN LA CORTE DE FELIPE II: EL PRNCIPE CARLOS (1545-1568)

J.P. Hernndez Gonzlez Unidad de Historia de la Medicina de la Facultad de Medicina de la Universidad de La Laguna. Tenerife Introducin y justificacin: En el Renacimiento asistimos a un incremento del inters por las enfermedades del nio. Como es lgico, este hecho slo se percibir en casas reales y en la nobleza. Adems, al inters que podramos llamar peditrico, se le une, de modo inseparable, la puericultura, pero siempre, insistimos, en la nobleza y en las casas reales. Aunque en esos momentos sea anacrnico hablar de pediatra y puericultura, nos tomamos la licencia de emplearlos, pues su concepto s exista en el Renacimiento. La paideia y las enfermedades de los nios, respectivamente. En este trabajo estudiamos cmo se aplicaron estos planteamientos el caso del malogrado prncipe Don Carlos, primognito de Felipe II. Material y mtodos: Para todo ello, estudiamos todos los textos sobre el tema de uno de sus mdicos de cmara, el Doctor Cristbal de Vega (1510-1573) y las fuentes biogrficas del prncipe Don Carlos ms importantes.
60
Mayo-Agosto 2005
na-distonia-retraso psicomotor-convulsiones: 11 casos. Coma: 1 caso. Obnubilacion-Ataxia: 2 casos. Encefalopatia aguda: 3 casos. 2. Digestivos/Sistmicos: vmitos, rechazo alimentacin, aspecto sptico: 5 casos. 3. Neurolgicos y digestivos: 5 casos. 4. Sin sntomas: 1 caso (diagnostico prenatal, de hermano afecto). Va de acceso al Hospital: Urgencias: 12 casos. Consultas Externas: 5 casos. Patrn bioqumico: Acidosis: 7 casos. Hiperlactacidemia: 11 casos. Cetonuria: 5 casos. Hipoglucemia: 4 casos. Hiperamoniemia: 6 casos. Pancitopenia: 2 casos. Edad de diagnstico: Neonatal: 3 casos. Antes de los 6 meses: 3 casos. Entre los 6-12 meses: 6 casos. Entre los 12-18 meses: 4 casos. A los 4 aos: 1 caso. Conclusiones: Destacamos la baja incidencia de inicio en el periodo neonatal (17.6%) siendo durante el primer ao la edad ms frecuente de aparicin de los sntomas (52.9%), as como un claro predominio de la sintomatologa neurolgica (88.23%) frente a la digestiva y sistmica (29.41%). Respecto al patrn bioqumico destacamos la frecuente aparicin de hiperlactacidemia (64.70%) seguido de acidosis (41.17%) e hipoglucemia-cetonuria-hiperaminiemia prcticamente en la misma proporcin (29.41%). Hemos de considerar por tanto que, los pacientes que consultan por sintomatologa predominamente neurolgica la necesidad de efectuar screnning bioqumico inicial y si este es sugerente, continuar el estudio con la determinacin de aminoci-dos y cidos orgnicos en sangre y orina. aminocido. Esto da lugar a un nivel anormalmente elevado de dicho aminocido tanto en la sangre como en los tejidos del organismo y a una acidosis metablica concomitante. El cuadro agudo puede manifestarse como somnolencia, crisis convulsivas y coma. El retraso mental es una consecuencia a largo plazo. Todas las acidemias orgnicas conocidas se heredan como un rasgo gentico autosmico recesivo. Mtodo: Se describe el estado nutricional evolutivo y los controles metablicos de 17 nios afectos de acidemia orgnica. Aciduria glutrica tipo I- AGI n=7 pacientes; Acidemia Metil- Malnica-AMM- n=4; Acidemia Propinica- AP-n= 2 y Enfermedad de orina de jarabe de arce-MSUD-n= 4. Todos los pacientes fueron controlados en nuestro centro cada 1-3 meses realizndose exploracin fsica y antropometra, y determinaciones hematolgicas-bioqumicas-metablicas cada 1-6 meses, dependiendo de la edad y la patologa subyacente. Los pacientes con AGI fueron tratados con restriccin proteica segn su edad, frmula especial exenta de lisina y baja en triptfano. Los pacientes con AMM y AP fueron tratados con restriccin proteica hasta techo tolerancia individual 0.5-1.2g/Kg/da protenas naturales, frmula especial exenta de isoleucina, valina, metionina y treonina (0.25-1.25 g/Kg/da), energa (120 Kcal/kg/da < 1 ao, 80-95 en 1-6 aos y 6070 Kcal/Kg/da > 6 aos), carnitina (20-50 mg/Kg/da). Los pacientes con MSUD fueron tratados con restriccin proteica segn niveles plasmticos de Leucina ( < 6.5 mg/dl), frmula especial exenta de leucina, isoleucina y valina y tiamina 5mg/Kg/da (600mg/da en las 3 formas sensibles). Resultados: Los pacientes con AGI y fenotipo con excrecin importante de cido glutmico (n=3) mantienen excreciones elevadas del c. 3-OH-glutrico de forma variable a pasar del tratamiento; uno de los pacientes con graves secuelas neurolgicas presenta estado nutricional muy deficiente(IMC< 3) y el resto aceptable (IMC P3-25). Los AGI y fenotipo con excrecin baja de cido glutmico (n=2) mantienen un estado nutricional aceptable (IMC 25-50), con controles metablicos prcticamente normales.La evolucin de los pacientes con AMM ha sido dispar: un paciente falleci a los 8 meses de edad; estado nutricional satisfactorio (IMC 25-50) con dieta prcticamente normal y muy baja restriccin proteica, siendo los controles metablicos prcticamente normales. El ltimo paciente falleci a su diagnstico con 2 aos de edad. De los pacientes con AP uno falleci a su debut con 4 aos a pesar de tratamiento intensivo y el otro paciente presenta una evolucin trpida, manteniendo excrecin elevada de metabolitos de academia. La evolucin de
EVOLUCIN METABLICA-NUTRICIONAL DE 17 PACIENTES CON ACIDEMIA ORGNICA

N. Montesdeoca Arajo, E. Colino Gil, L. Pea Quintana, L. Toledo Bravo de Laguna, M. Mart Herrero, J.C. Cabrera Lpez, Y. Novoa Medina Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: Las acidemias orgnicas se producen por un defecto enzimtico en el metabolismo de un
61

los pacientes con MSUD sensibles a tiamina (n=3) ha sido muy satisfactoria, realizando una dieta prcticamente normal y con muy baja restriccin proteica, con un estado nutricional excelente (IMC 50-97) y con controles metablicos evolutivos normales. Conclusiones: 1) Los pacientes afectos de AGI y excrecin importante de cido glutrico, son los que presentan un estado nutritivo deficiente, con malnutricin variable. 2) Los pacientes afectos de AGI y fenotipo con excrecin baja de acido glutrico, AMM vitamina B12 sensible y MSUD sensibles a tiamina, son los de mejor control metablico y los que presentan un buen estado nutricional. Conclumos que se trata de un grupo de pacientes que globalmente tiene un pronstico, desde el punto de vista de su desarrollo psicomotor, poco favorable, dentro de ellos las formas sensibles a Tiamina son la de mejor evolucin. Todo deben ser controlados por el especialista de nutricin y segn sus sntomas deben recibir tratamientos anticomiciales, fisioterapia, medidas ortopdicas y estimulacin.
GLUCOGENOSIS EN UN LACTANTE
E. Berrio Santana, A. Ibez Alonso, M. Ruiz Pons, J.E. Gmez Sirvent Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Introduccin: Las glucogenosis son un grupo de enfermedades hereditarias con una caracterstica bioqumica comn consistente en una alteracin del depsito de glucgeno en los tejidos afectados. stas se deben a una deficiencia gentica de alguna de las enzimas que lo degradan o sintetizan. Los tejidos habitualmente afectados son aquellos en los que el metabolismo del glucgeno es ms importante: el hgado y el msculo. En las glucogenosis tipo I, el defecto gentico afecta a los componentes del sistema enzimtico de la glucosa-6-fosfatasa. En la glucogenosis Ib la causa es la deficiencia del transportador de dicha enzima. Caso clnico: Lactante de 2 meses sin AP de inters con cuadro de 12 horas de evolucin consistente en fiebre y deposiciones diarreicas que presenta deshidratacin moderada, hepatomegalia e hipotona axial marcada. En los das siguientes a su ingreso se comprueba la presencia de hipoglucemias en los periodos de ayuno, solicitndose pruebas e instaurando alimentacin continua por sonda nasogstrica. En los exmenes complementarios se demuestra una elevacin de las enzimas hepticas acompaada de un aumento del cido lctico, pirvico, cido rico, triglicridos e hipoglucemia con una insulina basal disminuida. En base a estos datos clnicos se realiza el diagnstico de glucogenosis con la posterior identificacin de la deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfatasa translocasa, clasificndose como glucogenosis tipo Ib, que se caracteriza por un acmulo de glucosa en el hgado y una alteracin en la funcin de los neutrfilos. Comentario: Dada la baja frecuencia de este tipo de enfermedades, ante la aparicin de datos clnicos y analticos sugestivos de las mismas se deben tener en cuenta en el diagnstico diferencial. La evolucin clCOMUNICACIONES POSTER
EVOLUCIN CLNICA DE 17 PACIENTES CON ACIDURIAS ORGNICAS

Y. Novoa Medina, L. Toledo Bravo de Laguna, J.C. Cabrera Lpez, M. Marti Herrero, L. Pea Quintana, E. Colino Gil, M. Hernndez Marti, N. Montesdeoca Arajo, N. Santana Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Realizamos una revisin de los pacientes afectos de acidurias orgnicas diagnosticados y tratados en el Hospital Materno-Infantil de Las Palmas en los ltimos aos. Encontramos 17 casos que se distribuan de la siguiente manera: siete casos de Aciduria Glutrica tipo 1, cuatro casos de Acidemia Metilmalnica, dos casos de Acidemia Propinica y cuatro casos de Jarabe de Arce. Presentamos sus manifestaciones clnicas y su evolucin a lo largo de los aos. Todos los pacientes con Aciduria Glutrica presentaban sntomas neurolgicos severos, convulsiones, retraso psicomotor y un cuadro de espasticidad-distona. Dos de ellos fallecieron por problemas respiratorios. De los pacientes con Acidemia Metilmalnica, solo uno, de diagnstico prenatal, tiene un desarrollo psicomotor normal, se trata de una forma Tiamino sensible. Otros dos fallecieron y otro presenta gran afectacin neurolgica. De los afectos de Acidemia propinica uno falleci y el otro, de dos aos, presenta importante retraso motor aunque con nivel cognitivo bueno. En cuanto a los que se diagnosticaron de enfermedad de Jarabe de Arce, tres estn asintomticos en la actualidad, se trata de formas sensibles a Tiamina y uno de ellos est afecto de importante retraso psicomotor.
62
Mayo-Agosto 2005
nica y el pronstico de las glucogenosis con afectacin heptica ha mejorado con el diagnstico precoz y la instauracin de un tratamiento adecuado, para lo que es fundamental un tratamiento diettico de forma mantenida que prevenga la hipoglucemia y reduzca la mayora de las complicaciones. (290.700/mm3); leucocitos 4200/mm (N:1100/mm3); Plaquetas 82000/mm3; haptoglobina <24 mg/ml. Controles posteriores de leucocitos, plaquetas y Coagulacin normales. Grupo AB+ coombs directo negativo (madre A+. coombs indirecto y aglutininas inmunes negativos. Hiperbilirrubinemia indirecta (max 10.5 mgr/ dl), ac.urico 1.8 mgr/dl; resto perfil bioqumico srico normal. Cromatografa de aminocidos: alanina 1701 mcmol/g creatinina (en orina), galactosa 1PUT eritrocitaria, lactato, amonio y piruvato: normales. Acidos grasos libres: pendientes de resultado; Hormonas: IGFI< 25ng/ml; ACTH 36.3 pgr/ml; insulina basal 12.5 mcU/ ml, peptido C basal 2.01 ng/ml, cortisol basal 4.32 mcgr/ dl, GH basal 19.7 ng/ml. Indice glucemia/insulina (en hipoglucemia) 2.2. Cariotipo: 46 XY. Marcadores tumorales: Alfafetoprotena 139.763,4 ng/ml inicialmente y <50.000 ng/ml actualmente. Orina: Cuerpos reductores y cetnicos negativos Pruebas de imagen: Ecografas Abdominales seriadas: hepatomegalia con mltiples lesiones slidas hipoecicas (la mayor 9 mm) y una hiperecica 5mm compatible con angioma. Persistencia de conducto peritoneo vaginal en ambas regiones inguinales; TAC abdomen pelvis: normal; RMN: Pequeas lesiones mm focales hepticas en lbulo heptico derecho con aumento de seal en T2 y captacin de galodinio iv. Ecocardiografa: Leve estenosis pulmonar y FO permeable. Evolucin: A las 48 horas de vida cede el distress respiratorio presentando hipoglucemia no cetsica que requiere aporte endovenoso de glucosa con mala respuesta inicial por lo que ante los datos clnicos, de laboratorio y de imagen sugestivos de hiperinsulinismo, con sospecha de sndrome de Beckwith-Wiedemann se asocia diazxido (max 15 mg/kg/dia), glucagn en reagudizaciones intercurrentes e hidroclorotiazida. La evolucin ha sido favorable con normalizacin de las cifras de glucemia y descenso progresivo de los niveles de alfafetoprotena quedando pendiente el resultado del estudio gentico. Conclusin: El Sndrome de Beckwith Wiedemann es una patologa congnita rara. Se describen dos formas: la familiar (se asocia a alteraciones genticas que se heredan de forma dominante) y la espordica. El 95% de SBW cursan con cariotipo normal, siendo la alteracin bsicamente gentica, y slo un 5% presentan translocaciones e inversiones. La importancia de este caso clnico radica en la rareza de este sndrome y la dificultad diagnstica que se pueda plantear cuando se desconoce el fenotipo. Adems se debe tener en cuenta en el diagnstico diferencial de hipoglucemia neonatal, que debe ser descartada.
HIPERINSULINISMO CONGNITO (PROBABLE SNDROME DE BECKWITH WIEDEMANN)

C. Len Quintana, P. Fuster Jorge, C. Villafruela lvarez, J. Mesa Fumero, J. Fernndez Sarabia, A. Sancho Pascual, L. Martn Viota, A. Concepcin Garca, R. Lpez Almaraz Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife) Introduccin: Presentamos un caso de hiperinsulinismo congnito, en el servicio de neonatologa de nuestro hospital, con una alta sospecha de sndrome de Beckwith Wiedemann (SBW) pendiente de confirmacin mediante estudio gentico. Es uno de los sndromes de sobrecrecimiento somtico congnito ms frecuentes. Aunque no hay criterios diagnsticos establecidos, ni tampoco existe un signo patognomnico debemos sospecharlo ante un recin nacido con defectos de la pared abdominal, macroglosia, hipoglucemia neonatal, visceromegalia y crecimiento somtico exagerado pre y postnatal. La importancia del diagnstico radica en la asociacin con hipoglucemia neonatal, algunas veces refractaria al tratamiento convencional, y la presencia en algunos casos de neoplasias intrabdominales (Tumor de Wilms, hepatoblastomas, neuroblastomas). Caso clnico: Recin nacido varn, sin antecedentes familiares de inters y perinatales de oligoamnios y rotura prolongada de membranas, que nace mediante parto espontneo a las 31semanas de EG con 1704gr e ingresa en el servicio de neonatologa con el diagnstico de prematuridad y distres respiratorio. Exploracin fsica inicial: respiracin laboriosa, quejido espiratorio, aleteo nasal y tiraje subcostal leve con hipoventilacin pulmonar bilateral; hernia umbilical, hidrocele derecho; hipertrofia de miembro inferior derecho y soplo sistlico I-II/VI en BEI. A las 48 horas de vida cede el distress respiratorio presentado durante su ingreso hipoglucemia recidivante y distensin abdominal llamativa con hepatomegalia (2-3 cm bajo reborde costal). Exploraciones Complementarias: Sangre: Hb 7.7 gr/dl; reticulocitos 13.3%
63
BSCP Can Ped Volumen 29, n 2 REFLUJO VESICOURETERAL Y LESIN RENAL UNILATERAL HIPOFUNCIONANTE
D.S. Romero Ramrez, M.I. Luis Yanes, R. Cardona Hernndez, M. OCallaghan Gordo, A. Vaswani Dadlani, V. Garca Nieto Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Introduccin: Clsicamente, se ha descrito que el reflujo vesicoureteral (RVU) es la causa ms frecuente de insuficiencia renal terminal en la infancia. Se asocia con tres tipos de lesiones morfolgicas. Las primeras, son anomalas congnitas con reduccin de parnquima renal, como la displasia o la hipoplasia. Las segundas, son las lesiones cicatriciales secundarias a pielonefritis. Cuando el dao renal es avanzado, se demuestran lesiones histolgicas de hialinosis segmentaria y focal. El objetivo de nuestro estudio es valorar las caractersticas de nuestros pacientes con RVU y un rin hipofuncionante. Pacientes y Mtodos: Estudio retrospectivo de los nios controlados en la consulta de Nefrologa Peditrica con el diagnstico de RVU e hipofuncin renal unilateral. Se analizaron variables generales, anomalas morfolgicas, el estudio de la funcin renal al final del perodo de seguimiento y el tratamiento realizado. Resultados: Se estudiaron 16 nios afectos de RVU (15V, 1M), con una edad media en la primera visita de 18,07 meses (rango: 1,8-65). El tiempo medio de seguimiento fue de 45,7 meses (rango: 3-201). En el 37,5% de los casos se lleg al diagnstico mediante ecografa prenatal, en el 43,8% el sntoma inicial fue una infeccin de vas urinarias (IVU) y en el 18,8% se descubri el RVU por otras causas. Doce pacientes presentaron IVU (rango: 1-6). Se observ una frecuencia similar del lado del rin afecto. En 8 casos, el RVU fue bilateral. Tambin en el 50% de los casos, el RVU en el rin lesionado fue de alto grado (IV, V). En 5 casos la lesin se etiquet de displasia, en otros 5 de hipoplasia, en 3 se comprobaron cicatrices en un rin hipoplsico y, en los 3 restantes, el rin hipofuncionante estaba hidronefrtico. Al final del seguimiento, 7 pacientes (43,8%) mostraban defecto de concentracin, 1 tena elevada la eliminacin urinaria de N-acetilglucosaminidasa y ninguno mostraba incremento en la microalbuminuria o fallo renal. El tratamiento fue conservador en 11 casos y en 5 quirrgico. Conclusiones: Los casos de RVU y lesin renal unilateral aparecen casi exclusivamente en varones. En nuestra serie, hemos observado varios tipos de lesiones morfolgicas. La funcin glomerular renal es normal, persistiendo defecto de concentracin en casi la mitad de los pacientes.
PREVALENCIA DE NEFROPATA CICATRIZAL DESPUS DE UN EPISODIO DE PIELONEFRITIS AGUDA

A. Ibez Alonso, E. Berrio Santana, V. Garca Nieto Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Introduccin: Las pielonefritis agudas son infecciones parenquimatosas que se caracterizan por presentar alteraciones morfolgicas y funcionales renales. En los textos clsicos, la frecuencia de cicatrices renales despus de una pielonefritis aguda oscila entre 20 y 40%. Hemos querido conocer la frecuencia de cicatrices renales residuales en una serie amplia de nios de nuestro hospital y su relacin con los datos bioqumicos al ingreso y con la presencia o ausencia de reflujo vesicoureteral. Pacientes y mtodos: Se han estudiado retrospectivamente las historias clnicas de 61 nios (28 V; 33 M) diagnosticados de pielonefritis aguda con una edad comprendida entre 9 das y 8 aos (11,819,9 meses). Todos haban sido tratados con antibiticos endovenosos hasta, al menos, un da despus de desaparecer la fiebre. En todos los casos, el diagnstico se hizo mediante una gammagrafa realizada mediante la administracin de cido Tc99-dimercaptosuccnico (DMSA). Veintids de los nios eran portadores de malformaciones, siendo la ms frecuente el reflujo vesicoureteral (n =19). Resultados: El germen ms frecuente fue Escherichia Coli (n =38; 61,3%). En 19 nios (30,6%) se demostr en la segunda gammagrafa la existencia de una cicatriz renal, doce de los cuales tenan, adems, un reflujo vesicoureteral (p<0,001). Al comparar los nios con nefropata cicatrizal con los que tenan una segunda gammagrafa normal, no se hallaron diferencias significativas en cuanto al sexo, la edad, el tiempo de duracin de la sintomatologa antes de acudir al hospital o respecto a los niveles de PCR, VSG o de osmolalidad urinaria mxima. Conclusiones: La frecuencia de nefropata cicatrizal en nuestra serie fue de 30,6%. En nuestra serie, la existencia de reflujo vesicoureteral es un factor favorecedor de la aparicin de cicatrices renales. No obstante, stas pueden desarrollarse en ausencia de este tipo de malformacin. Los marcadores clnicos y bioqumicos estudiados son ineficaces para predecir el desarrollo de cicatrices renales.
64
Mayo-Agosto 2005 PSEUDOSNDROME DE BARTTER COMO PRESENTACIN DE UNA MALROTACIN INTESTINAL

B. Martnez Pineda, R. Perera Soler, R. Cabrera Rodrguez, A. Concepcin Garca, L. Martn Viota, A. Sancho Pascual, C. Len Quintana, A. Montesdeoca Melin, J.P. Gonzlez Daz Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife) vmitos incoercibles y a la prdida de lquidos y cloruros. 2) Difcil diagnstico en nios mayores de un ao, cuyo retraso provoca complicaciones importantes. 3) Ante un nio con episodios repetidos de vmitos y dolor abdominal, pensar siempre en la existencia de una malrotacin intestinal.
Introduccin: La malrotacin intestinal es una malformacin infrecuente que tiene lugar durante el desarrollo fetal. Su diagnstico despus del ao de vida puede retrasarse y a menudo asociar importantes complicaciones. Presentamos un caso ocurrido en nuestro medio. Historia clnica: Nio de 5 aos de edad, con antecedentes perinatales normales e intervenido de una brida onfalomesentrica a los 40 das de vida y diagnosticado de malrotacin intestinal, la cul no se corrigi en ese momento. Desde entonces mltiples ingresos por dolor abdominal, diarreas, vmitos y deshidratacin, etiquetados de gastroenteritis. Entre estas crisis el nio permaneca asintomtico. A los 5 aos de edad ingresa por cuadro de cinco das de deposiciones diarreicas sin fiebre y vmitos alimentarios. A la exploracin fsica presenta piel seca y spera con lengua pastosa y labios resecos, abdomen blando sin visceromegalias con peristaltismo algo disminuido y resto de exploracin normal. El anlisis de sangre muestra hemoglobina de 15 g/ dl, BUN de 56 mg/dl, creatinina de 1.9 mg/dl, Na de 127 mEq/l, K de 4.4 mEq/l. EAB: pH de 7.42, HCO3 de 25 mmol/l y en orina Na <3 y K de 73 mEq/l. Ecografa abdominal normal. Determinaciones hormonales: Aldosterona de 5321 pg/ml y renina >26.7 ng/ml/h. Se procede a rehidratacin adecuada con resolucin de los trastornos hidroelectrolticos. Se realiza enema opaco que muestra malrotacin incompleta de ciego a nivel subgstrico por lo que se interviene quirrgicamente encontrndose un mesenterio engrosado con varicosidades en intestino delgado, dilatacin de asas de yeyuno y ciego situado en hipocondrio izquierdo, sin bandas de Ladd. Se procede a recolocacin en posicin de no rotacin, con evolucin posterior favorable y sin nuevos episodios. Conclusin: 1) Se ha descrito el pseudosndrome de Bartter en nios asociado a malrotacin intestinal, secundario a
ATRESIA BILIAR Y SHUNT PORTOSISTMICO TRANSYUGULAR INTRAHEPTICO. NUESTRA EXPERIENCIA

A. Zurita1, L. Ortigosa1, S. Roper1, S. Baudet1, R. Trujillo1, L. Delgado1, C. Ormazbal2, H. Valls2, E. Frauca3 Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. 2Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife). 3Hospital Infantil La Paz. Madrid Introduccin: La cirrosis biliar, principal complicacin de la hepatoportoenterostoma de Kasai en nios con atresia biliar extraheptica, confiere al trasplante heptico su ltima posibilidad teraputica de supervivencia. El control y prevencin de la hemorragia digestiva es fundamental. Objetivo: Aunque la tcnica de Shunt TransyugularPortosistmico Intraheptico (TIPS) se va consolidando en la prctica peditrica, la poca frecuencia con que se realiza y la inmediatez de los beneficios hemodinmicos que reporta, junto a particularidades inherentes a la anatoma y desarrollo somtico del nio, nos induce a comunicar nuestra experiencia en una paciente cuyo implante result decisivo para su vida, quedando pendiente de trasplante heptico. Paciente y mtodo: Paciente mujer de 12 aos de edad, diagnosticada a las 8 semanas de vida de atresia congnita de vas biliares extrahepticas, sometida a tratamiento quirrgico, hepatoportoenterostoma segn la tcnica Kasai I, con instauracin de flujo biliar. Evolucion a cirrosis biliar e hipertensin portal con varices esofgicas, presentando su primera hemorragia digestiva alta (HDA) a los 6 aos de edad. A los 9 aos de edad presenta otros 2 episodios de HDA. A los 11 aos de edad por nueva HDA, se aplic ligadura endoscpica con bandas elsticas. Transcurridas 24 horas se produce un resangrado grave con inestabilidad hemodinmica, shock hipovolmico y deterioro de la funcin heptica (estadio B-C Child-Pugh), optndose por colocar un TIPS. A la semana se comprueba su estado con gradiente de presin porto-cava de 10 mmHg. A las 6 semanas presenta una sepsis por E.coli (BLEE) que conduce a
1
65

descompensacin cirrtica. Se remite a la Unidad de Trasplante Heptico Peditrico del Hospital La Paz de Madrid, donde se implanta nuevo TIPS a los 3 meses de su insercin, colocando una prtesis de Wallstent. Resultados: Transcurridos 3 meses del ltimo sangrado, se mantiene hemodinmicamente estable con gradientes porto-cava ptimos y mejora de parmetros de laboratorio, estando a la espera de un transplante heptico. Conclusiones: La experiencia con TIPS en pediatra es limitada, con tasa de xitos y complicaciones equiparable a los adultos. Se puede afirmar que an siendo escasa la informacin sobre los resultados a largo plazo, es una opcin til, efectiva y segura a corto y medio plazo, en pacientes peditricos afectos de atresia biliar, con hemorragia aguda o ascitis refractaria en espera de transplante heptico. Resultados: De los 6 pacientes que acudieron por HDA: 4 tenan lcera duodenal, 1 lcera gstrica y 1 duodenitis (requiriendo ingreso en UMI por HDA persistente y activa). Todos ellos presentaban dolor epigstrico de semanas de evolucin. En el resto de pacientes en que se realiz endoscopias y no haba HDA, se encontraron adems 41 gastritis crnicas antral, 6 duodenitis, 4 lesiones agudas de la mucosa gstrica y 1 gastritis atrfica. Conclusiones: La seroprevalencia de HP en la poblacin infantil de Gran Canaria con sintomatologa dispptica es del 49.1%, incrementndose con la edad y el nivel socioeconmico bajo (P<0,05). Se encontr relacin entre la infeccin por HP y dolor epigstrico (P<0,01) y HDA.
UNA ENFERMEDAD CELIACA - SNDROME DE GILBERT UNA ASOCIACIN? A. Concepcin Garca, H. Armas Ramos, A. Sancho Pascual, L. Martn Viota, J. Fernndez Sarabia, Y. Mesa Fumero, C. Villafruela lvarez, C. Len Quintana, A. Montesdeoca Melin
Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife) Introduccin: La enfermedad celiaca es una enteropata por sensibilidad al gluten, mediada por mecanismos inmunolgicos. La celiaqua puede asociarse a mltiples enfermedades como la dermatitis herpetiforme, sndrome de Down, deficiencia selectiva de IgA, etc... y tambin a otras entidades con un trasfondo de alteracin de la autoinmunidad como son la diabetes mellitus tipo 1, la tiroiditis autoinmune o la cirrosis biliar primaria. Observacin clnica: Presentamos a continuacin tres casos clnicos de pacientes celiacos que tambin han sido diagnosticados, durante su seguimiento evolutivo, de Sndrome de Gilbert (confirmados mediante estudio gentico): CASO 1 Clnica ................................ Hbito celiaco Ac. Antirreticulina .............. (IgG) 1/640 Ac. Antigliadina .................. (IgG) 1/640 Ac. Antiendomisio ............. (IgG) 1/2560 HLA tipo II ......................... DQ2 (1501-1201) Biopsia intestinal ............... Atrofia grado IV Bilirrubina total .................. 1,1 mg/dl. GOT y GPT ........................ Normal Est. Gentico ..................... positivo Dficit IgA Otras ..................................
HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA E INFECCIN POR HELICOBACTER PYLORI: NUESTRA CASUSTICA

M. Santana Hernndez1, I.A. Aguiar Santana2, S. Todorcevic1, L. Pea Quintana1, J.C. Ramos Varela1
1
Hospital Universitario Materno-Infantil, 2Hospital Universitario Doctor Negrn. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: Se entiende como hemorragia digestiva alta (HDA) aquella que se origina en segmentos del tracto digestivo por encima del ngulo de Treitz.Aunque en la mayora de los casos su manifestacin en la edad peditrica suele limitarse a prdidas de sangre que no comprometen la estabilidad hemodinmica del nio, no hay que olvidar que es una entidad que puede tener consecuencias potenciales graves. Objetivos: Establecer la relacin entre HDA e infeccin por H. pylori (HP). Pacientes y mtodos: Se estudian 103 pacientes que acuden a la Unidad de Gastroenterologa y Nutricin de nuestro hospital, remitidos por sus pediatras por dolor abdominal recurrente y sntomas disppticos, y 6 pacientes que acuden al Servicio de Urgencias por presentar HDA. Los pacientes tenan edades entre 3-15 aos (10,4 2,93 aos para las mujeres, 9.4 3,1 aos para los hombres). Se les realiz Test de Aliento y serologa IgG por ELISA para detectar HP y un cuestionario para recoger distintas variables (demogrficas, socioeconmicas, sintomatolgicas, etc). En 89 pacientes se practic endoscopia.
66
Mayo-Agosto 2005
CASO 3 Clnica ................................ Alt. carcter Ac. Antirreticulina .............. Ac. Antigliadina .................. 22.2 UA Ac. Antiendomisio ............. 1/640 HLA tipo II ......................... DQ2 (1501-1201) Biopsia intestinal ............... Atrofia grado IV Bilirrubina total .................. 1,2 mg/dl. GOT y GPT ........................ Normal Est. Gentico ..................... positivo Diabetes tipo 1 Otras .................................. Dficit IgA Asma B. Conclusiones: A pesar de la ausencia de estudios que hablen de la asociacin entre ambas, el sndrome de Gilbert puede ser una ms de las mltiples entidades que aparecen asociadas a la enfermedad celiaca. CASO 2 Clnica ................................ Ferropenia Ac. Antirreticulina .............. 1/40 Ac. Antigliadina .................. (IgA) 44.89 UA Ac. Antiendomisio ............. 1/640 HLA tipo II ......................... DQ2 (1501-1201) Biopsia intestinal ............... Atrofia grado IV Bilirrubina total .................. 1,3 mg/dl. GOT y GPT ........................ Normal Est. Gentico ..................... genotipo TA 6/7 Asma B. Otras ..................................
INTERS DE LA CALPROTECTINA EN EL SEGUIMIENTO EVOLUTIVO DE LA EII

A. Concepcin Garca, H. Armas Ramos, L. Martn Viota, A. Sancho Pascual, C. Villafruela lvarez, J. Fernndez Sarabia, Y. Mesa Fumero, B. Martnez Pineda, R. Cabrera Rodrguez Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife) Introduccin: Clsicamente se han utilizado como ayudas diagnsticas en la patologa orgnica intestinal los reactantes de fase aguda, la alfaglicoproteina cida, la alfa-1 antitripsina y la albmina plasmtica. Recientemente, se ha introducido la determinacin de calproResultados: CASO 1
15.5.02 Calprotectina fecal VSG PCR Orosomucoide Clnica y exploracin fsica 190.8 14 14 131 A Ingreso Dolor abdominal y deposiciones sanguinolentas (>10) 15.6.02 2350 18 25.6.02 3150 20 8 154 Ingreso Deposiciones con sangre + D. abdominal
tectina fecal como marcador de patologa inflamatoria intestinal. Material y mtodos: Se revisan las historias clnicas de dos pacientes afectos de enfermedad inflamatoria intestinal en los que se ha realizado, durante su seguimiento evolutivo, la determinacin seriada de calprotectina fecal, as como la VSG, PCR y orosomucoide, como marcadores analticos del grado de inflamacin intestinal. Se intenta relacionar, de forma descriptiva, la clnica y exploracin fsica de los pacientes en el momento de la determinacin, con los niveles obtenidos de calprotectina fecal, as como de los diferentes marcadores analticos entre s.
16.7.02 2760 36 4 122 Ingreso Deposiciones con hilos de sangre (2-3)
9.9.02 232.1 21 6
13.10.03 900 45 3 185
17.10.03 256 77 >120
19.11.03 11.2.04 192.5 58 4 66 167 22
Ingreso Deposiciones sanguinolentas
Ingreso Empeora el dolor abdominal tras NE
A: asintomtico
67

CASO 2
25.4.03 Calprotectina fecal VSG PCR Orosomucoide Clnica y exploracin fsica >1250 46 83 293 Debut. Dolor abdominal, 12 deposiciones blandas, baja 11 kg en 6 meses. 6.8.03 785 41 29 251 Brote activo. Dolor abdominal, 12 deposiciones blandas. 29.9.03 1661.5 40 29 265 Brote activo. Dolor abdominal, 12 deposiciones blandas. Brote activo. Dolor abdominal + 1-2 deposiciones blandas, sin sangre. 17.12.03 962 28.4.04 2660 32 29 228 Brote activo al bajar corticoides. Dolor abdominal y prdida de peso. Deposiciones normales.
Conclusiones: La calprotectina fecal se revela como un fiel marcador del grado de inflamacin intestinal, en el seguimiento evolutivo de los pacientes afectos de EII, al observar la existencia de una relacin entre la clnica y los niveles de calprotectina fecal obtenidos en un momento puntual y su evolucin conjunta a lo largo del tiempo. A la espera de la realizacin de estudios estadsticos de los datos expuestos, no parece existir correspondencia entre los valores de calprotectina fecal y el resto de reactantes de fase aguda.
A: asintomtico
TRAUMA PEDIATRICO: EDADES MS FRECUENTES EN NUESTRO MEDIO

L. Alonso Jimnez1, M. Santana Hernndez2, I.A. Aguiar Santana3, M. Prada Arias1, J. Poch Pez2, E. Martn4
1
Servicio de Ciruga Peditrica y 2Servicio de Urgencias del Hospital Universitario Materno-Infantil, 3Servicio de Inmunologa del Hospital Universitario Doctor Negrn, 4Servicio de Urgencias Canario (SUC). Las Palmas de Gran Canaria
Introduccin: Los accidentes ocupan el primer lugar entre las causas de mortalidad en sujetos de 0 a 14 aos. Los accidentes en nuestro pas, dadas la mortalidad y secuelas que provocan, estn atrayendo un especial inters investigador. En nios, la escena y causas del accidente varan segn el rango de edad estudiado, de ah nuestro inters en su estudio y en la valoracin comparativa con las publicaciones de nuestro entorno.
Material y mtodos: El mbito del estudio se circunscribe a sujetos con edades comprendidas entre los 0 y 14 aos de la provincia de Las Palmas, atendidos entre los aos 2001-2003 en el Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias. Los datos del ingreso y las causas del mismo se obtuvieron de la Historia Clnica hospitalaria. Resultados: Se observ que 49 pacientes del total tratado a nivel hospitalario accedieron al centro en trasportes alternativos no sanitarios. El resto se efectu por
el Servicio de Urgencias Canario.En el nivel hospitalario fueron recogidos y ajustados a criterio de gravedad segn el protocolo Atencin Integral Trauma Peditrico (AITP) 439 traumas peditricos de diversa consideracin. Los rangos de edad ms significativos incluyeron un total de 65 traumas en nios de 5 aos, 57 lesiones en sujetos de 13 aos, 54 casos tanto en nios de 8 aos como en los menores de 1 ao, 53 traumas entre sujetos de 12 aos y 52 lesiones en nios de 2 aos. Las menores frecuencias de lesiones tuvieron lugar en nios de 1 u 11 aos, donde se dieron 30 y 24 lesiones respectivamente. El principal diagnstico al ingreso fue el de traumatismo craneoenceflico, que supuso un 22% de los diagnsticos (96 casos), le sigui el traumatismo abdominal con 78 casos (17%),el trauma de huesos largos con 69 (15%), el trauma torcico con 23 (5%), y 7 exitus (1,6% de los casos). El restante 39,4% de la muestra recibi otros diagnsticos. Conclusiones: El patrn de presentacin de las principales lesiones atendidas en nuestro hospital, as como el escenario del accidente, coincide con el observado a nivel nacional e internacional. Se establecen dos picos temporales coincidentes con el inicio escolar y la prctica de actividades al aire libre, sin olvidar los accidentes en el hogar en la primera etapa de vida, as como los asociados a diversas aficiones de riesgo y al uso de vehculos motorizados. Esto refuerza la poltica de proteccin y un estilo de vida que fomente las medidas preventivas que estn a nuestro alcance.
68
Mayo-Agosto 2005 ANLISIS DE LA PREVALENCIA EN LA ATENCIN AL TRAUMA PEDITRICO PREHOSPITALARIO Y HOSPITALARIO EN GRAN CANARIA
L. Alonso Jimnez1, M. Santana Hernndez2, I.A. Aguiar Santana3, M. Prada Arias1, J. Poch Pez2, E. Martn4
1
NIO POLICONTUSIONADO
N. Delgado Cabrera, A. Santana Artiles, R. Rial Gonzlez, E. Gonzlez Daz, J. Quintana lvarez Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: Constituyen una entidad identificable en 1/2.500 nios en nuestro pas, sin discriminacin importante en cuanto a edad y sexo, aunque se estima que slo son detectados un 10-20 % de casos. Las drogodependencias afectan habitualmente a las familias en las que se producen malos tratos a menores. Suele tratarse de padres madres solteros infelices, solitarios y /o jvenes que no han planificado sus embarazos, y que tienen un escaso o nulo conocimiento del desarrollo y la salud del nio. Un 10-40% de los padres maltratadores han sido objeto de malos tratos fsicos durante su infancia. Caso clnico: Lactante varn de 23 meses que acude al Servicio de Urgencias trado por el 112 por cada desde una litera mientras estaba jugando con el primo de 7 aos, segn refera la madre, sin saber precisar si perdi el conocimiento y sin vmitos. Exploracin: Consciente y orientado. Hematomas mltiples en: peri orbitarios en ojos de mapache que le impeda abrir los ojos, no pudindose valorar el estado de las pupilas. retroauricular izquierdo y en ambos pabellones auriculares. frontales. en genitales que tambin simulaba una mordedura. en tronco y extremidades en diferente estado evolutivo. Lesiones de mordedura de unos 5 cm de dimetro en EEII. Tumefaccin a nivel fronto-biparietal y en hemicara y cuello izquierdo. Pruebas complementarias: TAC craneal: edema de partes blandas biparietal, resto normal. Mapa seo normal. Hemograma con anemia normoctica, VSG. Coagulacin, iones y orina normales. Estudio del Hierro con sideremia disminuida, ferritina elevada, IST disminuido. Interconsulta Oftalmologa: Edema palpebral bilateral, resto normal. Diagnstico: Politraumatismo- Sospecha de malos tratos. Anemia ferropnica.Tratamiento realizado: Hierro oral. La evolucin fue favorable, con mejora progresiva de las lesiones y sin incidencias, por lo que fue dado de alta informando previamente a los servicios sociales.
Servicio de Ciruga Peditrica y 2Servicio de Urgencias del Hospital Universitario Materno-Infantil, 3Servicio de Inmunologa del Hospital Universitario Doctor Negrn, 4Servicio de Urgencias Canario (SUC). Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: Los accidentes son actualmente la primera causa de mortalidad en la infancia en pases industrializados. Es crucial contar con datos fidedignos, tanto descriptivos como causales y usar la metodologa adecuada en su atencin. Pacientes y mtodos: Valoracin de casustica y metodologa AITP Pre y Hospitalaria, as como de su impacto. Se recogieron datos Prehospitalarios procedentes del Servicio de Urgencias Canario (SUC) y los datos hospitalarios se recopilaron de las historias clnicas de los nios atendidos en el Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias. Los pacientes con diagnstico de trauma prehospitalario e ITP se reevaluaron con metodologa AITP asignndoles un ITP al ingreso. Resultados: En el perodo comprendido entre 20032004 se atendieron 390 casos de trauma peditrico hospitalario (210 traumas leves; 172 traumas moderados; 7 traumas graves y 1 exitus). El porcentaje de coincidencia ITP Prehospitalario/Hospitalario fue del 80% (en traumas leves) y del 100% (en traumas moderados y graves). Los principales diagnsticos fueron traumatismo craneoenceflico (32%, 127 casos), fractura de huesos largos (25%, 98 casos), policontusiones-trauma abdominal (20%, 77 casos), trauma cervical (13%, 50 casos), trauma torcico (5%, 19 casos) y trauma dorsolumbar (5%, 19 casos). El 44% (170 casos) de los traumatismos fue por accidente de trfico, mientras que el 12% (48 casos)se produjeron en el mbito escolar. Discusin y conclusiones: Es indicativo de buena utilizacin de la metodologa AITP, la falta de coincidencia del ITP Pre y Hospitalario en traumatismos leves y la buena coincidencia en traumatismos moderados y graves.El manejo del ITP hace que los recursos se utilicen adecuadamente. Es obligado obtener resultados ms precisos e implementar medios ms solventes de prevencin y atencin para lo cual son fundamentales los servicios de transporte, unidades de traumas hospitalarias, registro de traumas y formacin especfica (cursos de AITP).
69

Conclusiones: Sospechar malos tratos cuando una lesin resulta incompatible con la historia descrita o con el desarrollo del nio. La causa ms comn de muerte por malos tratos fsicos es el traumatismo craneoenceflico y lesiones intra abdominales. Debe llevarse a cabo un exhaustivo diagnstico diferencial dadas las implicaciones mdico legales que conlleva. de esta edad. El segundo bloque de preguntas evaluaba conocimientos generales sobre vacunas: el 83% de los encuestados cree que las vacunas son obligatorias. No las consideran peligrosas en un 92%, aunque el 78% sabe que pueden tener efectos secundarios. La mayora (95%) considera que las enfermedades contra las que protegen son graves, y que al vacunar, protegen a su hijo, y al colectivo de nios (91%). Finalmente, el 54% cree que la vacunacin sistemtica solo se realiza durante la infancia.El tercer bloque interroga a los padres sobre la vacunacin de su hijo en particular; nicamente el 3% de los encuestados conoca al 100% contra qu enfermedades estaba vacunado su hijo. Un 59% sealaron enfermedades contra las que no estaba vacunado, y un 85% desconoca que su hijo haba recibido determinadas vacunas. Una ltima pregunta solicitaba a los encuestados una puntuacin global sobre las vacunas, de 0 a 10, y la media obtenida fue de 8,25 puntos. No se encontraron diferencias significativas en el anlisis de datos entre grado de conocimiento y nmero de hijos, edad del nio, ni nivel de estudios de los padres. Discusin y conclusiones: En este estudio se pone de manifiesto el gran grado de desconocimiento de los padres sobre vacunas en general y, an as, los padres se muestran complacidos con ellas, y las valoran muy satisfactoriamente. Todo esto no supone un impedimento para la correcta cumplimentacin de un calendario vacunal adecuado. A pesar de la informacin diaria que se les da a los padres, este estudio demuestra el bajo grado de retencin de la informacin. Ser necesario un mayor esfuerzo comunicativo y docente para mejorar la educacin sanitaria de los padres.
CONOCIMIENTOS DE LOS PADRES SOBRE VACUNAS

M.A. Gaspar Guardado, A. Callejn Callejn, A. Domnguez Coello, J. Gmez Sirvent, T. Godoy Garca, C.I. Prez Mndez Hospiten Rambla. Santa Cruz de Tenerife Introduccin: La vacunacin sistemtica supone una prctica rutinaria en la consulta de pediatra. La impresin general es que actualmente la poblacin acepta el calendario vacunal sin mayores problemas, pero tambin sin gran conocimiento sobre ellas. Existen pocos estudios en la literatura sobre la opinin y el grado de conocimiento de los padres sobre las vacunas en la infancia Objetivos: 1. Conocer el grado de conocimientos (generales y especficos) de los padres sobre la vacunacin sistemtica de sus hijos. 2. Correlacionarlo con distintos factores demogrficos: edad del nio, nmero de hermanos, nivel de estudios de los padres y tiempo medio de estancia en la consulta de pediatra en cada revisin. Material y mtodos: Encuestas autocomplimentadas por los padres que acuden a nuestras consultas para una revisin. Preguntas cerradas sobre conocimientos generales sobre vacunas y especficos sobre la vacunacin de sus hijos. Anlisis de datos, tests de correlacin. Resultados: Se recogieron 100 encuestas durante tres semanas, en las consultas de pediatra de una clnica privada, atendidas por 4 pediatras distintos. El primer bloque de la encuesta recogi datos demogrficos: las encuestas fueron contestadas en un 63% por la madre, un 19% por ambos padres, un 16% por el padre y en un 2% por otra persona. En la mayora de los casos (95%) la persona que contest la encuesta era la misma que acuda habitualmente a las revisiones. El 62% de los padres posean estudios superiores. El tiempo medio por consulta fue de 14,6 minutos. Un 70% de las familias slo tenan un hijo, siendo la media de hijos de 1,37. Con respecto a la edad del nio, el 55% eran menores de un ao, el 24% tena entre 1y 2 aos, el 16% estaba entre los 2 y los 6 aos, y slo un 5% era mayor
LA VARICELA ES UNA ENFERMEDAD QUE HAY QUE PADECER?

D.S. Romero Ramrez, A.R. Marrero Garca, L. Ortigosa del Castillo, R.J. Cardona Hernndez, A. Ibnez Alonso, V. Garca Nieto Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife
Introduccin: La varicela es, en la actualidad, la

enfermedad exantemtica ms frecuente. Es una entidad muy contagiosa, tpica, aunque no exclusiva de la infancia, considerndose ms peligrosa su aparicin en edades extremas de la vida. Es producida por el virus varicela-zster (VVZ), virus ADN de doble cadena, perteneciente a la familia herperviridae. La primoinfeccin por el VVZ provoca la conocida varicela, pero tras superar dicha enfermedad, el virus no se elimina sino que persiste en el organismo, pudiendo reactivarse en deCOMUNICACIONES POSTER
70
Mayo-Agosto 2005
terminadas circunstancias dando lugar al herpes zster. Es una enfermedad benigna, pero no exenta de complicaciones. En Espaa la incidencia de varicela en el 2002 fue de 496,09/100.000 habitantes ao, y en Canarias 342,99/ 100.000 habitantes ao. Las hospitalizaciones secundarias a la varicela o alguna de sus complicaciones entre 19952000 en Espaa fueron de 42 hospitalizaciones/10.000 casos notificados, con una incidencia anual de hospitalizaciones de 2,7/100.000 habitantes ao, cifra que aumenta en los nios de 10 aos o menores hasta 14,3. En Canarias la incidencia fue de 1,5/100.000 y en menores de 10 aos 7,9. La mortalidad nacional en este periodo fue de 3,5/ 100.000 casos. Se ha establecido un debate sobre la necesidad de la vacunacin antivaricelosa en nuestra sociedad, habindose demostrado que el coste global (costes directos e indirectos) de la varicela supera al coste de la vacunacin universal. Objetivos: Estudiar los casos de hospitalizacin secundarios a la varicela en nuestro medio. Material y mtodos: Se revisaron las historias clnicas de los pacientes, menores de 14 aos, ingresados con diagnstico principal o secundario de varicela o sus complicaciones, durante el periodo 1 enero 200331 diciembre 2004, en el Hospital Nuestra Seora de Candelaria. Se contabilizaron el nmero de pacientes que se fueron de alta desde urgencias con el diagnstico de varicela en dicho periodo. Resultados: En este periodo de dos aos, fueron dados de alta desde nuestro servicio de urgencias 378 pacientes, de los cuales 283 eran nios menores de 14 aos (74,8%). Requirieron ingreso 38 nios (45%V, 55%M), con edad media de 36,49 23,22 meses. Por grupo de edades vimos que 79 % de los ingresados tenan una edad inferior a 5 aos. Slo un caso se consider inmunodeficiente y un 23,7 % de los nios tenan alguna enfermedad de base. Vimos que slo 5 de los nios fueron ingresados en el 2003, y que el 86,8 % de los casos fueron ingresados en el 2004. La distribucin estacional fue la tpica de los climas templados, vindose la mayor parte de los casos entre marzo y julio. El tiempo medio, desde el comienzo de la enfermedad hasta la aparicin de las complicaciones, fue de 6,18 5,88 das (mediana 5 das), El tiempo medio de hospitalizacin fue de 5,48 3,28 das, en los menores de 5 aos 6,3 3,61, y en los mayores de 5 aos 4,25 2,37. El tipo de complicacin que origin el ingreso fue en 12 casos (31,5%) infecciones cutneas o del tejido celular subcutneo, 11 casos (28,9%) infecciones respiratorias, 4 casos (10,5 %) infecciones del SNC, que incluan 1 cerebelitos, 1 encefalitis y 2 meningitis), 2 casos de varicela neonatal tarda, 2 casos de trombopenia, 1 caso de hepatitis, 1 artritis, y 2 otros no
especificados. Dos pacientes precisaron ingreso en UCIP y todos los nios se fueron de alta sin secuelas. Ninguno de los nios estaba vacunado frente la varicela. Conclusiones: La varicela no siempre es una enfermedad benigna. En nuestra serie pudimos comprobar que la mayor parte de los ingresos (79%), eran en nios menores de 5 aos. Hubo un pico de incidencia de hospitalizacin, probablemente coincidente con brote epidmico, en el 2004, y la distribucin estacional fue la esperada. La estancia media de hospitalizacin fue 5,48 3,28 das, siendo mayor en los nios menores de 5 aos. Las complicaciones ms frecuentes fueron las infecciones cutneas, seguidas de las respiratorias y las neurolgicas. No hubo mortalidad en nuestra serie El padecer la varicela supone un sufrimiento para el nio y genera gastos directos e indirectos en la sociedad, habindose demostrado que la vacunacin universal es rentable econmicamente. Actualmente la vacuna frente a la varicela est incluida en el calendario vacunal de nuestra comunidad.
MENINGITIS Y SEPSIS NEUMOCCICA: ESTADO DE INMUNIZACIN EN LA ISLA DE GRAN CANARIA

M. Santana Hernndez, 2I.A. Aguiar Santana, 1S. Todorcevic, 1J. Poch Pez, 1R. Quintana Prada Servicio de Urgencias del Hospital Materno-Infantil, 2Servicio de Inmunologa del Hospital Universitario Doctor Negrn. Las Palmas de Gran Canaria Fundamentos y objetivos: El Streptococcus pneumoniae es uno de los agentes infecciosos ms importantes en la edad peditrica, el principal responsable de bacteriemia oculta, meningitis bacteriana y uno de los agentes ms frecuentes de neumona bacteriana en nios menores de 5 aos. Adems es el agente etiolgico de algunas artritis spticas. Por tanto, sera importante conocer el estado de vacunacin en nuestro medio. Observaciones clnicas: Nio de 2,5 meses que acude a nuestro Servicio de Urgencias Hospitalarias (SUH) por cuadro de 15 horas de evolucin de fiebre, cuadro catarral, vmitos y dos deposiciones lquidas verdosas con moco. Presenta mal estado general, mal prefundido, fontanela llena, quejumbroso y desconexin de la mirada. Sin antecedentes personales de inters, no inmunizado. Padres y 3 hermanos sanos (con los 2 pequeos inmunizados a Neumococcus).
1 1
71

Pruebas complementarias: hemograma (2400 leucos[46S, 52L, 2M], Hb 8,9, Hto 28, plaquetas 329000), coagulacin (Quick 64,1, APTT 44,3, fibringeno 8.78), PCR = 35.52, LCR = 100 leucos, Protenas 165,9, glucosa no detectable. Se indica fluidoterapia, cefotaxima y ampicilina intravenosas e ingresa en UMI donde se administra adems Dexametasona. Estando en UMI presenta una coagulopata que mejora tras transfusin con hemates y plasma. Se aade vancomicina por presentar 2 hemocultivos y LCR positivo a S. pneumoniae. Posteriormente se suspende ampicilina y vancomicina por ser sensible a penicilina. En planta presenta cuadro convulsivo por lo que se pauta fenobarbital y se aade vancomicina a la cefotaxima. Eco y TAC craneal, EEG, Rx y eco de abdomen normales, Rx trax con secreciones. Conclusiones: En la isla de Gran Canaria, la inmunizacin frente al neumococco es de aproximadamente el 25%, frente al 45% peninsular. Dado el riesgo que presenta la infeccin por S. pneumoniae, responsable de meningitis grave y con importantes secuelas neurolgicas, aconsejamos la vacunacin frente al mismo, siendo deseable que figure en el calendario vacunal de las distintas Comunidades, teniendo siempre en cuenta los estudios epidemiolgicos en las mismas. Pacientes y mtodos: Se realiz un estudio retrospectivo revisando las historias clnicas de los nios ingresados en nuestro Hospital en el perodo comprendido entre enero 2001-diciembre 2004. Se estudiaron 11 nios y 11 nias en un rango de edad de 2-91 meses. Resultados: Se encontr un total de 22 pacientes afectados. De ellos, 7 presentaron meningitis neumoccica, 11 sepsis neumoccica, y 4 meningitis y sepsis. En este perodo, 2 nios fueron exitus (1 varn de 10 meses con meningitis neumoccica, serotipo 14 y una nia de 41 meses con meningitis neumoccica, serotipo 18C). Un nio de 6 meses de edad, que presentaba sepsis y meningitis neumoccica, (serotipo 23F) present como secuela hipoacucia coclear bilateral profunda y severa y encefalopata convulsiva e hidrocefalia. Se serotip a 16 de estos 22 pacientes. 7 presentaron serotipos incluidos en la vacuna neumoccica conjugada (serotipos 14 = 1, serotipos 9V = 2, serotipos 18C = 1, serotipos 6B = 1 y serotipos 23F = 2), mientras que los 9 restantes no estaban incluidos. Conclusiones: Tanto los dos nios que fueron exitus como el que qued con graves secuelas pertenecan a tipos vacunables pero no estaban inmunizados. El 56.25% (9) de los serotipos tipados no est cubierto en la vacuna neumoccica conjugada disponible actualmente. Se observ una disminucin en el porcentaje de serotipos aislados que estn cubiertos por la vacuna, lo que podra ser reflejo del efecto de la vacunacin.Se observ un incremento en el porcentaje de aislamientos de serotipos 19A y, en menor medida, 6A, lo que podra aumentar a un reemplazamiento de los serotipos circulantes. El empleo de vacuna neumoccica conjugada heptavalente (VCN7V) debera ser determinado en base a las recomendaciones oficiales teniendo en cuenta la variabilidad epidemiolgica de los serotipos y el impacto de la enfermedad en las distintas reas geogrficas.
MENINGITIS Y SEPSIS NEUMOCCICA: INCIDENCIA DE SEROTIPOS NO VACUNABLES

M. Santana Hernndez, 2I.A. Aguiar Santana, 1S. Todorcevic, 1J. Poch Pez, 1R. Quintana Prada, 1A. Surez Surez
1 1
Servicio de Urgencias del Hospital Materno-Infantil, 2Servicio de Inmunologa del Hospital Universitario Doctor Negrn. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: El Streptococcus pneumoniae es uno de los agentes infecciosos ms importantes en la edad peditrica, el principal responsable de bacteriemia oculta, meningitis bacteriana y uno de los agentes ms frecuentes de neumona bacteriana en nios menores de 5 aos. Las vacunas neumoccicas, conjugadas y de polisacridos no conjugadas, proporcionan la posibilidad de actuar de forma efectiva sobre la morbilidad y mortalidad de la infeccin neumoccica. Objetivos: Conocer la incidencia de meningitis y/o sepsis neumoccica en nuestro medio y la posible efectividad de la vacuna en su prevencin.
MENINGITIS DE EVOLUCIN TRPIDA

M.M. OCallaghan Gordo, S.Z.S. Roper, E. Berrio Santana, R. Ramos Prats, R. Duque Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Introduccin y objetivos: La Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMDA) es una enfermedad poco frecuente que afecta a nios y adultos jvenes. La clnica inespecfica puede dar lugar a errores diagnsticos y tratamientos inadecuados. Aprovechando el caso de una EMDA acontecido en nuestro hospital, se realiza una revisin de dicha enfermedad.
72
Mayo-Agosto 2005
Paciente y mtodos: Paciente mujer de 4 y 9/12 aos. Antecedentes: otitis de repeticin. Motivo de ingreso: febrcula, somnolencia y vmitos de 2 das de evolucin. Una semana previa al ingreso catarro de vas altas y otitis tratada con cefixima oral. Examen fsico normal salvo Glasgow14 (tendencia al sueo), meningismo (rigidez de nuca, Kernig /Brudzinsky +), ROT atenuados. Exmenes complementarios al ingreso: hemograma, coagulacin, bioqumica, sedimento urinario normales. LCR: claro, Hties 0cels/mmc, Leucos 67cels/mmc (N5%, L95%), Glucosa 56mg/dl, Protenas 0.64g/l. Sospecha diagnstica inicial: Meningitis vrica vs meningitis bacteriana decapitada. Tratamiento inicial: cefotaxima ev. Evolucin: A las 36h de ingreso, postracin y obnubilacin. Se realiza TAC craneal y se instaura tratamiento con Aciclovir ev por sospecha de encefalitis vrica. A las 72h de ingreso, empeoramiento con nuseas, vmitos, obnubilacin, alteracin de la coordinacin y del equilibrio, ataxia troncular, disartria y nistagmus horizontal. Se realiza RMN cerebral urgente que muestra lesiones compatibles con EMDA. Se inicia corticoterapia ev. Exmenes complementarios: VSG23, PCR<0.3, IgA, IgM: normales. IgG:1423mg/dl. C3,C4 normales. Mantoux negativo. Serologa: VEB (IgG), Influenza A y B (IgG, IgM), Parainfluenza (IgG, IgM) y VHSimplex 1,2 (IgG, IgM) positiva. Cultivo LCR negativo. LCR (7 das corticoterapia): 0cels/mmc, glucosa y protenas normales.IgA, IgM, IgG normales. PBM:1,6 ng/dl (<4). No se observan bandas oligoclonales. PCR de VHS, VVZ, CMV, VHH6, VEB, enterovirus en LCR negativo. EEG: afectacin difusa. TAC craneal normal. RMN: reas con aumento de intensidad en T2 localizadas en sust.blanca de hemisferios cerebrales, cerebelo y tlamo. Diagnsticos: Encefalomielitis diseminada aguda. Infeccin por VHS, v.influenza y parainfluenza. Tratamiento: Cefotaxima ev 200mg/kg/da (7 das), aciclovir ev 50mg/ kg/da (14 das), claritromicina ev 15mg/kg/da (8 das), 6metilprednisolona ev 500mg/m2/da (4 das), prednisona oral 60mg/m2/da, ranitidina ev 4mg/Kg/da. Discusin: Patogenia: Se produce una desmielinizacin perivenosa de la sustancia blanca subcortical, de los ganglios basales y del tlamo. Los LTCD4 helper reconocen, por mimetismo molecular, a protenas de la mielina (PBM, protena proteolipdica y glicoprotena oligodendroctica) como sustancias extraas al organismo, infiltran la vaina de mielina y son los responsables del reclutamiento de Linfos CD8 y macrfagos. La produccin intratecal de IL-6 juega un papel importante en la estimulacin de los LB y en la secrecin de IgG. Se postula cierta susceptibilidad gentica (HLAII DRB1*01 y DRB1*017) a padecer dicha enfermedad. Una forma grave de EMDA es la leucoencefalitis heCOMUNICACIONES POSTER
morrgica aguda ms relacionada con la infeccin previa de v.influenza a y m. pneumoniae. El curso clnico es monofsico y se inicia, 4-21 das despus de una infeccin o una vacunacin, con sntomas sistmicos (fiebre, malestar, mialgias, cefalea, nuseas y vmitos) a lo que se aade afectacin neurolgica (paresias, parlisis de pares craneales, meningismo, ataxia, temblor, disartria, convulsiones, neuritis ptica, letargia, coma) y a veces psiquitrica. En el diagnstico es fundamental la sospecha de la enfermedad por el antecedente previo de infeccin o vacunacin y la clnica. El anlisis del LCR muestra una elevacin de la presin y, aunque puede ser normal, una pleocitosis con predominio linfocitario (<1000/mmc), protenas elevadas (<1g/dl), glucosa normal y elevacin de IgG y PBM. El EEG muestra una afectacin difusa no especfica. El TAC suele ser normal. El gold estndar es la RMN: aumento de intensidad en T2 en regiones parcheadas localizadas en sustancia blanca de hemisferios cerebrales, cerebelo, troncoencfalo, gls basales y tlamo. Las lesiones aparecen al inicio del cuadro clnico y son sincrnicas. Tratamiento: Corticoterapia a dosis altas (metilprednisolona ev 20-30mg/kg/da durante 3-5 das y prednisolona oral 2mg/Kg/da durante 4-6 semanas. Si recada temprana o retraso en el diagnstico e instauracin de tratamiento metilprednisolona ev 2 semanas). Inmunoglobulinas ev. Plasmafresis. Pronstico: Recuperacin en das, semanas o meses. Recuperacin completa 50%. Mortalidad 10-30%. Peor pronstico en relacin a la severidad y la brusquedad en la instauracin de la clnica. Conclusiones: La EMDA es una enfermedad poco frecuente pero grave. La sospecha diagnstica precoz y la instauracin temprana de tratamiento son fundamentales para el curso favorable de la enfermedad.
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA. NUESTRA CAUSSTICA

M.M. OCallaghan Gordo, E. Berrio Santana, S.Z.S. Roper, R. Duque, R. Ramos Prats Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Introduccin y justificacin: La incidencia de Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMDA) en edad peditrica vara de 1caso/ao en hospitales con servicio de pediatra general a 3-6 casos/ao en hospitales con servicio de neurologa peditrica (Arch Dis Child 2003 y Neurology 2002). Estas diferencias se deben a la baja sospecha diagnstica de dicha enfermedad debido a una clnica inespecfica y a la falta de disponibili-
73

dad de la RMN como prueba diagnstica en muchos hospitales. Material y mtodos: Revisin de historias clnicas de pacientes con edades comprendidas entre 1mes14 aos de edad, ingresados en el Servicio de Pediatra del Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria durante el periodo de 1999 a 2004. Dichos pacientes presentaban clnica compatible con EMDA. Resultados: Se obtuvieron 6 pacientes con clnica sugestiva de EMDA. Cinco de ellos presentaron antecedente previo de infeccin: 3 infecciones del tracto respiratorio superior, 1 gastroenteritis aguda y 1 varicela. El tiempo transcurrido entre el antecedente infeccioso y la aparicin de la sintomatologa neurolgica fue de 1 a 2 semanas en todos los casos. Respecto a la clnica: 3 presentaron fiebre al ingreso, 4 nuseas o vmitos, 4 cefaleas y 1 sensacin vertiginosa. En la exploracin neurolgica se constat leve alteracin del nivel de conciencia con tendencia al sueo en 4 pacientes, meningismo en 2, nistagmo en 2 y diplopia con ptosis palpebral en 1 paciente. Cinco pacientes presentaron alteraciones del equilibrio y ataxia, 2 alteraciones de la coordinacin, 1 disartria y 3 alteracin de ROT. Ningn paciente present convulsiones ni evolucin a coma. Entre los exmenes complementarios que se realizaron, la bioqumica del LCR fue normal o con discreta leucocitosis y el cultivo del LCR negativo en todos los casos. Se realizaron EEG en 4 pacientes, siendo 1 normal y presentando afectacin subcortical con lentificacin difusa inespecfica en los otros tres. Respecto a la neuroimagen, la TAC de crneo se realiz en 5 pacientes, siendo normal en todos los casos y la RMN cerebral demostr, en los 4 casos en los que se realiz, la presencia de reas con aumento de intensidad en T2 localizadas en sustancia blanca de hemisferios cerebrales (3 casos), protuberancia (1 caso), cerebelo (2 casos), tlamo (3 casos) y ganglios de la base (2 casos). Los diagnsticos fueron: EMDA en 3 casos, Cerebelitis Postinfecciosa en 2 casos, Enfermedad Desmielinizante vs Sospecha de Esclerosis Mltiple en 1 caso. Tratamientos: antibioterapia ev en 4 pacientes, aciclovir ev en 4 pacientes, corticoterapia ev en 3. Un paciente no requiri tratamiento. Discusin y conclusiones: En nuestro servicio la incidencia de EMDA es similar a la descrita en la bibliografa. El antecedente de infeccin y la clnica de cefaleas, nuseas y vmitos, con somnolencia y trastornos de la marcha y del equilibrio, deben de plantearnos la sospecha diagnstica. La RMN es la prueba diagnstica por excelencia.
PALIVIZUMAB E INFECCIN POR VRS: REDUCE LOS INGRESOS HOSPITALARIOS?

S. Todorcevic, 1M. Santana Hernndez, 2I.A. Aguiar Santana, 1R. Quintana Prada, 1J. Poch Pez, 1A. Surez Surez
1 1
Servicio de Urgencias del Hospital Materno-Infantil, 2Servicio de Inmunologa del Hospital Universitario Doctor Negrn. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: El virus respiratorio sincitial (VRS) es el patgeno respiratorio ms importante en nios, siendo la principal causa de morbilidad y mortalidad en lactantes menores de 2 aos de edad, especialmente en prematuros y lactantes con enfermedad pulmonar crnica. Objetivos: Evolucin de la infeccin por VRS en pacientes prematuros, con profilaxis con palivizumab. Pacientes y mtodos: En el perodo comprendido entre octubre de 2004-febrero 2005, 162 pacientes menores de 35 semanas de edad gestacional han recibido profilaxis en nuestro Hospital con palivizumab. Adems se les realiza la escala de Wood-Downes-Lecks. Resultados: 31 pacientes (19%) desarrollaron bronquiolitis con clnica moderada (escala de Wood-DownesLecks), siendo 8 (25.8%) de ellos VRS positivos (2 de ellos prematuros con peso < 500 gramos) y el resto negativos (74.2%). 2 pacientes fueron exitus: 1 VRS negativo (que recibi dos dosis de palivizumab) y 1 VRS positivo (que recibi una nica dosis). Estos pacientes exitus ingresaron con clnica moderada (escala Wood-Downes-Lecks 6.7), complicndose posteriormente hasta una insuficiencia respiratoria. Conclusiones: En el perodo transcurrido entre octubre y abril, el palivizumab administrado una vez al mes, ha disminuido el nmero de hospitalizaciones en prematuros y en algunos nios con enfermedad pulmonar crnica y, sobre todo, la gravedad de la clnica. En nuestro medio, la profilaxis con palivizumab alcanz una eficacia del 74.2%, similar a las descritas en la literatura.
PREVENCIN DE LA INFECCIN POR VRS EN PACIENTES CON CARDIOPATAS CONGNITAS

I. Reyes Azpeitia, H. Marrero Santiago, P. Surez Cabrera, M.L. Antnez Jimnez, N. Montesdeoca Arajo, Y. Novoa Medina, J. Syltern Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Objetivo: Demostrar la efectividad del Palivizumab en la prevencin de la Bronquiolitis por VRS en pacientes con cardiopatas congnitas.
74
Mayo-Agosto 2005
Material y mtodos: Estudio prospectivo de recogida de datos en 42 pacientes con cardiopatas congnitas hemodinmicamente significativas tanto cianticas como acianticas en menores de 24 meses que recibieron cuatro dosis del anticuerpo monoclonal (desde octubre 2004 hasta enero 2005). Se realizaron entrevistas con los padres los das de administracin de la vacuna analizndose la infeccin por VRS, necesidad de hospitalizacin, administracin de oxgeno, ingreso en cuidados intensivos, necesidad de ventilacin mecnica y condiciones ambientales (hbito tabquico, asistencia a guardera, otros factores de riesgo de infeccin respiratoria). Descripcin de los pacientes: Se incluyeron 42 pacientes con cardiopatas congnitas hemodinmicamente significativas menores de 24 meses. Se perdieron 5 pacientes durante el seguimiento (un fallecimiento, tres administraciones en su lugar de residencia y un abandono del programa tras la primera dosis) 72% menores de 12 meses 12 Tetralogas de Fallot (una de ellas con atresia pulmonar) 5 D-TGV 4 CIV amplias con hipertensin pulmonar 3 Defectos de los cojinetes endocrdicos completos 3 Estenosis pulmonar crticas 3 Atresias pulmonares (una con hipoplasia del VD y otra con CIV) 2 Estenosis articas valvulares crticas 2 Coartacin de aorta severas con DAP e HTP 1 Interrupcin del arco artico 2 L-TGV (una con estenosis sub y supravalvular pulmonar y otra con atresia pulmonar, CIV y dextrocardia) 2 VD de doble salida (una tipo I con hipoplasia del VI y otro tipo II) 1 CIA con DVPAP 1 Prolapso mitral con insuficiencia e HTP 1 Tronco arterioso persistente Resultados: Ningn paciente present infeccin por VRS durante los meses de administracin del Palivizumab. Uno de ellos sufri una Bronquiolitis VRS dos meses despus de terminar la profilaxis (febrero 2004), que requiri hospitalizacin durante cuatro das sin oxigenoterapia. Otro paciente present infeccin por VRS tres meses despus de terminar con la profilaxis. Requiri ingreso durante veinte das. Precis oxigenoterapia seis das. No necesit ventilacin meCOMUNICACIONES POSTER
cnica ni ingreso en intensivos. El 8,1% asista a guardera. El 43,2% tena ambiente tabquico en el domicilio. El 43,2% presentaba antecedentes familiares directos de atopia. El 16,2% presentaba otros factores de riesgo de infeccin respiratoria (Sndrome de Down, Sndrome Match 22, patologa respiratoria asociada, inmunosupresin) Conclusiones: La profilaxis del VRS con el anticuerpo monoclonal ha sido efectiva en nuestros pacientes con cardiopatas congnitas de acuerdo con lo descrito en la literatura actual. Segn los datos publicados referentes a nuestra comunidad, la epidemia por VRS se extiende incluso en el mes de abril, como hemos demostrado en los casos que hemos reportado. Por este motivo, debe incluirse una dosis ms que en el protocolo nacional.
BRONQUIOLITIS AGUDA POR VRS EN NUESTRO HOSPITAL EN EL PERODO EPIDMICO 2003-2004

E. Rodrguez Carrasco, C.L. Marrero Prez, S.Z.S. Roper, A. Callejn Callejn, C. Oliva Hernndez, M. Gonzlez Garca Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Introduccin: La Bronquiolitis Aguda (BA) se define como un sndrome infeccioso caracterizado por inflamacin aguda de la pequea va area. Clnicamente se manifiesta en nios menores de 2 aos con tiraje, taquipnea, sibilancias y crepitantes. Es la primera causa de hospitalizacin en nios menores de 12 meses. Objetivo: Realizar un anlisis descriptivo de los ingresos hospitalarios debidos a BA por Virus Respiratorio Sincitial (VRS) en nuestro hospital en el perodo 2003-2004. Material y mtodos: Revisin de las historias clnicas de los pacientes ingresados por BA en nuestro hospital en el perodo comprendido entre Septiembre de 2003 y Marzo de 2004. Se valoraron los siguientes parmetros: antecedentes familiares y personales de patologa respiratoria, sexo, edad, manifestaciones clnicas, dificultad respiratoria (escala de Wood-Downes modificada por Ferrs), hipertermia, radiologa, deteccin de VRS en moco nasal (inmunofluorescencia), tratamiento por vas inhalada y sistmica y estancia media hospitalaria. Resultados: Se objetivaron un total de 1551 ingre-
75

sos en pacientes menores de 2 aos en el perodo estudiado, de los cuales 193 se debieron a patologa respiratoria. El total de ingresos por BA en dicho perodo fue de 109 nios, correspondiendo a un 56% de los ingresos por patologa respiratoria y a un 7% para ese grupo de edad. Se aisl el VRS en 58 casos (53,2%), siendo varones el 55,2% de ellos. La edad media de presentacin fue de 90,79 das. Se encontraron antecedentes familiares de asma en 24 casos (41,3%). Las manifestaciones clnicas iniciales fueron: rechazo de la alimentacin (88%), tos (86%), cianosis (22%), apneas (13,8%) y fiebre (43%). La dificultad respiratoria segn la escala Wood-Downes se catalog en leve (34,4%), moderada (50%) y grave (15,5%). El patrn radiolgico predominante fue la hiperinsuflacin (58,6%). El tratamiento con beta2 agonistas de accin corta en 56 pacientes (96,5%), bromuro de ipratropio en 38 pacientes (65,5%), adrenalina en 11 pacientes (18,9%) y budesonida en 24 pacientes (41,3%). Corticoterapia sistmica en 5 casos (8,6%) y antibiticos en 17 casos (46,5%). La estancia media hospitalaria fue de 8,11 das. Conclusiones: La incidencia de la Bronquiolitis Aguda en nios hospitalizados en nuestro medio ha aumentado en comparacin con brotes epidmicos previos.El VRS fue el agente etiolgico ms frecuente. dermatitis atpica.Calendario vacunal incompleto. Antecedentes familiares: sin inters. Exploracin fsica con regular estado general, estridor , aleteo nasal, tiraje subcostal y a la ACP: roncus y sibilantes diseminados. Estudios complementarios Hemograma, bioqumica, enzimas hepticos, coagulacin y sistemtico de orina dentro de la normalidad. Estudios de alergia (Ig E caros, epitelio animales, leche de vaca): negativos. Marcadores tumorales (alfafetoprotena, gonadotrofina corinica): normales. Mantoux de 16mm. Se plantea diagnstico diferencial entre un teratoma mediastnico o un blastoma pleuropulmonar y se recomienda extirpacin quirrgica.Intraoperatoriamente se visualizan varias masas que comprimen el nervio frnico, la trquea con desplazamiento de la misma y el timo, con afectacin importante difusa del parnquima pulmonar. En el estudio histolgico se detectan adenopatas mediastnicas con granulomas caseosos y se diagnostica de tuberculosis primaria, iniciando tratamiento con tuberculostticos de forma inmediata. En el cultivo de jugo gstrico y esputo se asla Mycobacterium tuberculosis complex sensible a tuberculostticos . Tras estudiar el ambiente familiar se detecta infeccin tuberculosa en la madre y dos tos maternos, ambos nios. El foco bacilfero no fue identificado. La evolucin ha sido satisfactoria aunque con varios episodios de broncoespasmo. Conclusiones: Se debe considerar la tuberculosis como diagnstico diferencial del estudio de masas mediastnicas.
MASA MEDIASTNICA COMO PRESENTACIN ATPICA DE TUBERCULOSIS: A PROPSITO DE UN CASO

N. Montesdeoca Arajo, E. Colino Gil, I. Reyes Azpeitia, L. Pea Quintana Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: La presentacin de la tuberculosis como masa pulmonar es infrecuente. El diagnstico se orienta normalmente a patologa tumoral o malformaciones congnitas y la clnica es de poca ayuda generalmente . Puede presentarse en pacientes con mantoux negativo, lo que no descarta esta patologa. Caso clnico: Varn de 18 meses diagnosticado de neumona del LM y LID al que en una radiografa de trax de control 1 mes despus, se detecta la persistencia de la condensacin junto a disminucin de volumen del hemitrax derecho, por lo que se realiza un TAC detectndose una tumoracin a nivel del mediastino anterior, que parte desde la regin cervical hasta el diafragma comprimiendo y desplazando la trquea hacia el lado izquierdo y el nervio frnico derecho. Antecedentes personales: Broncoespasmos de repeticin y
SNDROME STEVENS-JOHNSON EN EL CURSO DE INFECCIN POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE

E. Rodrguez Carrasco, M. Gonzlez Garca, A. Gaspar Guardado, A. Ibez Alonso, E. Berrio Santana, A. Callejn Callejn, I. Plasencia Garca Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Introduccin: El Sndrome de Stevens-Johnson o ectodermosis pluriorificial representa la variedad grave del eritema polimorfo. Se manifiesta clnicamente con lesiones cutneas de predominio ampolloso con contenido sero-hemtico y afectacin mucosa intensa. La etiologa es desconocida relacionndose con procesos infecciosos (Micoplasma pneumoniae, virus herpes) y frmacos (AINES, sulfamidas, antiepilpticos, penicilina...). Frecuentemente se identifica un proceso respiratorio en las 2 semanas previas. Predomina en varones. Presenta una mortalidad entre el 5 y el 15%.
76
Mayo-Agosto 2005
Caso clnico: Varn de 7 aos que presenta cuadro de 2 das de evolucin de fiebre, lesiones cutneas diseminadas y afectacin del estado general por el que ha recibido tratamiento domiciliario con antitrmicos, antibitico va oral y aerosoles sin constatar mejora. Antecedentes personales: Sepsis precoz por Estreptococo agalactiae. Varicela a los 5 aos. Asma leve. Adenoidectoma. Alergia a caros del polvo, pelo perro. Examen fsico: Antropometra normal. Febril. Regular estado general. Lesiones cutneas ppuloeritematosas dispersas en cara tronco y extremidades, aisladas, no confluentes, pruriginosas de dimetro aproximado de 1 cm, algunas en fase de vescula y otras de costra con aspecto de diana. ORL: gran afectacin de la mucosa oral por aftas e inflamacin de las encas. Edema palpebral discreto con signos inflamatorios en conjuntivas sin aftas ni lceras. Auscultacin cardiopulmonar: Ruidos cardacos rtmicos. No soplos. Buena ventilacin bilateral con roncus dispersos en hemitrax derecho. Resto anodino. Exmenes complementarios: Hemograma: Serie roja y plaquetas normales. Leuc 12.720 (81%N, 74%L, 81%M). VSG 111 mm. Coagulacin: normal. BQ: Cr 033 mg/dl. Fe 94 ng/dl. PCR 177 mg/dl. cido rico, ALT, AST, GGT, LDH, FA, ASLO, ferritina, iones, protenas totales: dentro de lmites normales.Ig M 2445 mg/dl, Ig A, Ig G y C3-C4 normales. Serologa: CMV y VHS negativos. VEB y VVZ Ig G positivos. Mycoplasma pneumoniae Ac totales (1/1280) Ig M positivos. Orina A y S: normal. Rx Trax AP y L: infiltrado parahiliar derecho con componente intersticial y parenquimatoso. Evolucin: A su ingreso se inicia soporte hidroelectroltico ev y nutricional que incluye nutricin parenteral; corticoterapia y antibioterapia ev, as como tratamiento sintomtico de lesiones (cutneas y mucosas). Presenta una mejora paulatina del estado general y de las lesiones cutneo-mucosas con regresin completa de las mismas tras 17 das de hospitalizacin. Discusin: Las lesiones cutneas y mucosas como manifestacin principal de un enfermedad implican la realizacin de un diagnstico diferencial exhaustivo eminentemente clnico, incluyendo en este caso la gingivoestomatitis herptica, sndrome de escaldadura estafiloccica, eritema polimorfo, dermatosis ampollosas El diagnstico del Sndrome de Stevens-Johnson es clnico, destacando en su manejo el soporte nutricional e hidroelectroltico adecuados, la corticoterapia y la cobertura antibitica endovenosas.
ENFERMEDAD DE VON HEBRA

R. Rial Gonzlez, A. Santana Artiles, N. Delgado Cabrera, E. Gonzlez Daz Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: El eritema exudativo multiforme (EEM) es una enfermedad aguda, autolimitada, frecuentemente recurrente que afecta piel y mucosas, de morfologa cambiante asociado o no a sintomatologa general. Existen dos formas de la enfermedad: minor o Enfermedad de Von Hebra y mayor. La forma minor el 90 % de los casos se deben a infecciones (herpes virus, micoplasma), un 10 % medicamentos (sobretodo forma mayor) y factores fsicos. Las lesiones cutneas tpicas tienen forma de diana y presentan distribucin acral, simtrica con un curso centrpeto, predominando en reas foto expuestas presentando fenmenos de Koebner y Nikolsky.El pronstico es en general bueno, presentando un 5% de mortalidad en la forma mayor y tiende a la recurrencia. El tratamiento es sintomtico. El uso de corticoides es controvertido. La forma mayor corresponde al Sndrome de Steven Johnson. Caso clnico: Paciente mujer de 3 aos de edad que presenta un cuadro de 3 das de evolucin caracterizado por una erupcin cutnea consistente en placas eritemato purpricas simtricas maculo papulosas diseminadas no dolorosas ni pruriginosos con descamacin superficial, regin lateral y posterior del cuello, asociado a fiebre de 40C. Exploracin: Destaca regular estado general, decada, placas eritemato escamosas bilaterales en regin lateral y posterior del cuello con mltiples lesiones maculo papulosas con costra central con tendencia a confluir y simtricas: en tronco, extremidades, palmas y plantas Analtica: Hemograma: serie roja normal, leucocitos 20.500 (N 76%, Cay 12%, L 10%, M 2%), VSG 40, bioqumica normal, PCR: 17,71 mg/dl, hemocultivos, urocultivos y serologas vrica y bacteriana negativas, radiografa de trax con ligera obliteracin del seno costodiaframtico derecho, estudio cardiolgico normal. Comentarios: La paciente present fiebre los primeros das acompaada de dificultad respiratoria manteniendo una auscultacin normal. Las lesiones cutneas evolucionan hasta presentar forma de diana y cuan-
77

do confluyen forman placas similares a las antes mencionadas. Se instaur tratamiento con claritromicina , corticoide oral y tpico en las lesiones del cuello, cediendo paulatinamente el cuadro clnico desapareciendo los signos de dificultad respiratoria y evolucionando favorablemente las lesiones cutneas sin dejar secuelas ni cicatrices en una semana. Conclusiones 1) Frecuente en edad peditrica. 2) Dig dif con Steven Johnson. 3) Sobreinfeccin cutnea si no se trata. 4) Buen pronstico. antecedentes clnicos puede corresponder a una osteomielitis vertebral. RMN: Alteraciones en el cuerpo de L5 (con disco normal), con baja seal en T1 y alta en T2 con supresin grasa, que dada la historia clnica, hace pensar en proceso infeccioso.
Serologa: confirma el diagnstico de enfermedad por araazo de gato al venir una serologa positiva a 1/256. Evolucin durante el ingreso: Se inicia tratamiento con claritromicina intravenosa, a pesar de lo cual persiste la sintomatologa clnica (dolor lumbar y fiebre) y reactantes de fase aguda, por lo que hasta la confirmacin serolgica se decide ampliar la cobertura antibitica con cefotaxima y cloxacilina y se programa la extirpacin quirrgica del ganglio con el fin de realizar PCR a Bartonella henselae sobre muestra histolgica. La evolucin es favorable, siendo dado de alta sin dolor ni fiebre. Juicio clnico: Osteomielitis vertebral por Bartonella henselae. Discusin: Las osteomielitis vertebral por Bartonella es una entidad rara. El primer caso descrito en la literatura en Espaa data del ao 2002. La clnica aparece simultnea con la adenopata o con un intervalo libre de una a varias semanas. Diagnstico: clnica compatible apoyada por estudios serolgicos, histolgicos y/o microbiolgicos, y en el caso de afectacin sea, las pruebas de imagen son esenciales Su evolucin suele ser benigna, con resolucin de la sintomatologa y de las alteraciones radiolgicas tras uno o varios meses, con independencia de la pauta de tratamiento utilizada. Dado el escaso nmero de casos, no existe evidencia cientfica del tratamiento de eleccin, das de antibioterapia ni siquiera de la utilidad de la misma.
OSTEOMIELITIS DE EXTRAA ETIOLOGA

J. Fernndez Sarabia, J. Feo Gonzlez, A. Sancho Pascual, L. Martn Viota, A. Concepcin Garca, A. Montesdeoca Melin, R. Cabrera Rodrguez,C. Villafruela Alvarez, Y. Mesa Fumero Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife) Caso clnico: Paciente varn de 6 aos de edad que comienza con bultoma laterocervical derecho doloroso a la palpacin, sin signos inflamatorios a nivel local, sin fiebre, ni otra sintomatologa, conservando un buen estado general.Tras una evolucin de una semana su pediatra comienza tratamiento con amoxicilina clavulnico mientras se esperan los resultados del estudio de primer nivel para una adenopata cervical. Hemograma, bioqumica y velocidad de sedimentacin globular normal. Mantoux y frotis farngeo negativo. Radiografa de torax normal. Ecografa cervical: Ganglios laterocervicales derechos, siendo el mayor palpable de 3,6cm y herogneo. Igualmente algunos de pequeo tamao en el lado izquierdo.Serologa (CMV, VEB, Toxoplasmosis, VIH, Bartonella): positiva a Bartonella henselae IgG + 1/100 e IgM + 1/40. Siendo tras ello diagnosticado de enfermedad por araazo de gato. Evolucin: Su evolucin clnica no es favorable, apareciendo fiebre, dolor lumbar que es de difcil control con la analgesia habitual y que no presenta predominio horario. Ante la sospecha de evolucin atpica de la enfermedad por araazo de gato se decide su ingreso para estudio y tratamiento especfico. Pruebas complementarias: Radiografa lumbar: no se aprecian alteraciones seas. Gammagrafa sea: Captacin patolgica nica localizada en el cuerpo vertebral de L5, por los
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL. REVISIN DE NUESTRA CAUSSTICA DURANTE 1993-2003

C.L. Marrero Prez, A. Callejn Callejn, C. Oliva Hernndez, R.G. Sarez Lpez de Vergara, L. Martn Fumero, C. Galvn Fernndez, S.Z.S. Roper Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Introduccin: La Enfermedad Pulmonar Intersticial
78
Mayo-Agosto 2005
(EPI) es una entidad poco frecuente en el adulto y casi excepcional en el nio. Dado que inexorablemente conduce a la Fibrosis Pulmonar, con la morbi-mortalidad que conlleva, su diagnstico constituye un verdadero reto para el neumlogo infantil. Objetivo: Describir los parmetros Epidemiolgicos, Clnicos, Radiolgicos y Teraputicos, entre otros, de la EPI en nuestro hospital y compararla con la publicada en la literatura. Material y mtodos: Se revisaron las historias clnicas de todos los nios diagnosticados de EPI en las consultas externas de Neumologa peditrica y se contrastaron. Se registraron el nmero de pacientes vistos en dichas consultas para poder definir el tamao muestral. Seis nios fueron diagnosticados de EPI y seguidos en nuestra unidad en los ltimos diez aos. Resultados: La incidencia de la EPI en los ltimos diez aos fue de 0,23 por mil. El debut clnico ms frecuente fue la intolerancia al ejercicio (3/6), seguido de fiebre ms tos seca (2/6), as como imgenes radiolgicas patolgicas (2/6) en pacientes asintomticos. El hbito cushingoide estuvo presente en la mitad de la serie (3/6) en el momento del diagnstico. Se objetivaron acropaquias en 2/6 de los nios. El patrn radiolgico en vidrio esmerilado propio del dao intersticial se hall en la totalidad de los casos. En relacin al funcionalismo pulmonar el patrn ms frecuente fue el restrictivo (3/6) siendo la prueba broncodilatadora negativa en todos los pacientes. A la hora de establecer el diagnstico la fibrobroncoscopia se realiz en 4/6 de los pacientes y la biopsia pulmonar en 5/6. Los neutrfilos fue la celularidad predominante en 2/6 de los casos, en 1/6 fueron los macrfagos/sideroblastos y en el resto los eosinfilos. Como hallazgos analticos a destacar: anemia hemoltica autoinmune en 2/6 pacientes, inmunodeficiencia humoral en 3/6, cANCA positivos en un paciente y antiDNAds positivos en otro. La corticoterapia sistmica a dosis de 1-2 mg/Kg/da, fue el tratamiento empleado en la totalidad de los casos, precisando asociar inmunosupresores tales como azatioprina o ciclofosfamida en dos pacientes. La muerte aconteci en un nio, la resolucin del cuadro pulmonar en dos, quedando el resto bajo las secuelas de la propia enfermedad y su tratamiento. Conclusiones: La EPI es una entidad rara pero existente en la edad peditrica. Debemos pensar en ella para poder diagnosticar e iniciar precozmente su correcto abordaje teraputico. Tanto la incidencia como la morbimortalidad de nuestra serie no difiere con lo publicado en la literatura.
ATRESIA DUODENAL POR MEMBRANA DUODENAL

M. Gonzlez Garca, E. Rodrguez Carrasco, E. Berrio Santana, A. Ibez Alonso, S. Lpez Mendoza, G. Barrientos Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Introduccin: La atresia duodenal es una obstruccin congnita de la segunda porcin del duodeno, secundaria al fallo de la recanalizacin de este segmento intestinal durante los estados gestacionales ms tempranos. Se presenta en 1/5000-10000 recin nacidos vivos, con predominio en el sexo femenino y aproximadamente en el 20-30% de los casos se asocia a Sndrome de Down. A menudo coexiste con otras anomalas congnitas principalmente cardacas. Puede ser un defecto total o parcial, manifestndose por lo general de forma aguda en el periodo neonatal inmediato, siendo su correccin quirrgica, tras estabilizacin preoperatoria. Caso clnico: Recin nacido varn de 12 das de vida, que ingresa en la Unidad de Neonatologa por vmitos de instauracin brusca, biliosos, proyectivos e inmediatos tras la toma de 5 das de evolucin. Antecedentes familiares: Padres sanos. Antecedentes personales: Embarazo sin incidencias, controles ecogrficos dentro de la normalidad. Parto por cesrea a las 40 semanas, Apgar 7/10, sin precisar reanimacin. Peso nacimiento 3250 gramos, evacuacin de meconio en las primeras 24 horas de vida, lactancia materna exclusiva y tcnica adecuada. Exploracin fsica: Peso 3150 gramos. T: 36C. Buen estado general, normohidratado y normoperfundido. Auscultacin CP normal. Abdomen no distendido, blando y depresible sin masas ni megalias, no se palpa oliva pilrica, con ruidos hidroareos, ano perforado. Resto de la exploracin anodina. Exmenes complementarios: Gasometra capilar: pH 7.50, pCO2 34, pO2 46, HCO3 26.5, EB 3.3, Cl 106, Anion Gap 18.4 Perfil bioqumico, hemograma y sedimento de orina: Normales. Eco abdominal: No criterios ecogrficos de EHP. Dilatacin gastroduodenal con abundante contenido. Pielectasia renal izquierda discreta. Radiografa simple de abdomen: Dilatacin gstrica y duodenal. Aire intestinal.
79

Trnsito EGD: Distensin gstrica y en primera y segunda porcin duodenal, con paso del contraste baritado hacia tramos distales. Compatible con membrana duodenal congnita con perforacin central. Se procede a su correccin quirrgica, practicndose duodenotoma con evolucin favorable. Discusin: Los vmitos biliosos en el periodo neonatal se consideran una patologa urgente y requieren por tanto, un manejo inmediato por parte de un equipo mdico especializado. El diagnstico de obstruccin intestinal, debe sospecharse ante todo recin nacido con vmitos biliosos. La presencia de distensin abdominal es indicativa de obstruccin baja. La radiografa simple de abdomen es el examen ms til para su deteccin y debe realizarse en principio sin medios de contraste, ya que el aire proporciona unas imgenes excelentes y es por tanto un medio de insuperables caractersticas, y no debe limitarse nunca a un tramo del tubo digestivo. La presencia de doble burbuja es diagnstica de atresia duodenal. El trnsito gastroduodenal se reserva para aquellos casos con un alto ndice de sospecha. Su deteccin y manejo han de ser precoces, ya que una obstruccin intestinal no reconocida en un neonato puede tener una rpida evolucin y un pronstico fatal. La morbi-mortalidad reportada en series recientes es muy baja, y principalmente est determinada por la coexistencia de otras anomalas congnitas mayores. Bibliografa: Bilious vomiting in the newborn: Rapid diagnosis of intestinal obstruction. Am Fam Physician 2000; 61:2791-8. Bilious vomiting in the newborn: How often is it pathologic?. J Pediatr Surg 2002; 37: 909-911. Intestinal obstruction in neonatal/ pediatric surgery. Semin Pediatr Surg 2003; 12 (4):241-253. loga rara, de causa desconocida, y que frecuentemente se asocia a otros defectos congnitos (gastrointestinales, genitourinarios, cardiacos, etc.). Los pacientes presentan dificultad respiratoria importante desde el nacimiento, con ausencia de llanto y cianosis que mejora al ventilarlo con mascarilla y presin positiva. El pronstico es invariablemente malo a corto plazo. Caso clnico: Presentamos un RN hijo de madre joven, G1P0A0, que naci a las 35.5 sem de EG, mediante frceps por.expulsivo prolongado. Al nacimiento FC 60 lpm y apnea, precisando RCP avanzada. Apgar 2/6. Fue trasladado a UCIN con mal estado general, cianosis generalizada y mala perfusin perifrica. EF: No rasgos dismrficos. Tiraje subcostal e intercostal con movimientos de gasping. ACP: Hipoventilacin bilateral, no soplos. Hipotnico, hipoactivo, no reactivo a estmulos. Tratamiento y Evolucin: Se instaur ventilacin mecnica, a pesar de la cual present acidosis respiratoria importante con hipoxemia e hipercarbia mantenidas. Rx trax: dudosa atelectasia masiva del pulmn derecho. Resto de pruebas complementarias sin hallazgos significativos. El diagnstico de presuncin fue de probable atresia esofgica por imposibilidad de progresar la sonda nasogstrica. El examen cardiolgico mostr CIV subartica amplia e hipertensin pulmonar. A partir de las 8 horas de vida present episodios de bradicardia importante acompaados de cadas en la SO2, precisando medidas de RCP avanzada en varias ocasiones. Dada la escasa respuesta a las medidas teraputicas se decide recolocar el tubo endotraqueal sin xito, falleciendo el paciente a las 31 horas de vida. Estudio postmortem: Se objetiv hipoplasia del ventrculo izquierdo, defecto del septo interventricular y atresia mitral. Pulmn derecho de pequeo tamao y sin lobulaciones. La laringe terminaba en fondo de saco. La regin proximal de la trquea estaba constituida por una estructura en forma de cordn, de 12 cm aproximadamente de longitud y los 2/3 restantes de la trquea presentaban una apariencia normal, observndose en el extremo proximal de sta una fstula que comunica con el esfago. Conclusiones: La AT debe ser sospechada en la sala de partos ante un RN con distress respiratorio importante, ausencia de llanto, coloracin ciantica e intubacin laboriosa, que mejora al ventilarlo con mascarilla y presin positiva. La dificultad del diagnstico precoz estriba en su rareza, por lo que se requiere un alto ndice de sospecha.
ATRESIA DE TRQUEA: A PROPSITO DE UN CASO

N. Montesdeoca Araujo, S. Domnguez Ramrez, F. Garca-Muoz, F. Domnguez Ortega, Y. Novoa Medina Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: La atresia traqueal (AT) es una pato-
80
Mayo-Agosto 2005 MALFORMACIONES VASCULARES INTESTINALES DE ORIGEN DIVERSO: A PROPSITO DE CUATRO CASOS
C. Hernndez Castillo, R. Santana Ramrez, J. Uroz Tristn Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: La patologa vascular intestinal angiomas y malformaciones arteriovenosas presenta una escasa incidencia en la infancia y a pesar de ser histolgicamente benigna puede causar serios problemas agudos o crnicos (hemorragia digestiva, obstruccin intestinal,) que puede precisar tratamiento quirrgico. Casos clnicos: Presentamos cuatro casos clnicos referidos a nuestro Servicio de Ciruga Peditrica entre los aos 2002 a 2004, dos nios de 9 y 13 aos de edad con sangrado gastrointestinal importante que necesitaron transfusiones sanguneas, lo que indic la intervencin quirrgica en ambos casos, en uno se encontr una angiodisplasia en el yeyuno y en el otro un hemangioma en ilen terminal. Los otros dos nios de 7 y 10 aos de edad presentaron cuadro clnico de oclusin intestinal debido a una invaginacin leo ileal. Durante el acto operatorio se encontr hemangiomas que actuaron como el punto de inicio de la invaginacin. Uno de estos nios estaba afecto de sndrome de Blue Rubber bleb Nevus y el otro de sndrome de Peitz-Jeger . Discusin: Consideramos de inters el presentar conjuntamente estos cuatro casos clnicos con una caracterstica comn que debemos tener siempre en cuenta: la existencia de patologa vascular intestinal que puede estar presente dentro del contexto de varios sndromes y que puede ser desencadenante de complicaciones que precisan tratamiento quirrgico. y una cintilla gonadal, indiferenciada, en el otro, el cariotipo suele ser 45X/46XY aunque puede ser 46XY. El SMD 46XY se caracteriza porque ambas gnadas presentan diferenciacin de tipo testicular, aunque sea disgentica. Caso clnico 1. Nia de 10 aos que consulta por estancamiento estatural en los ltimos 3 aos. Antecedentes personales (AP): sin inters. Antecedentes familiares (AF): talla materna 170 cm, talla paterna 175 cm, talla diana 166 cm (SDS 0.63). Exploracin fsica: peso 39.2 kg , talla 128.5 cm (SDS 1.64), velocidad de crecimiento 1.1 cm/ao (p<0.1), pronstico de talla adulta 146.5 cm (SDS 2.62). Rasgos fenotpicos de Turner (cuello alado, mamilas separadas). Genitales externos fenotipo femenino. Estado puberal S1P1A1. Estudio hormonal: FSH 8.3 UI/l, LH 0.2 UI/l, 17 betaestradiol <20 pg/ml, Testosterona libre (T) 0.09 pg/ml, T tras estimulo HCG 0.07 pg/ml, IGF1 155 ng/ml, IGFBP3 2.45 mcg/ml, funcin tiroidea normal. Cariotipo mosaicismo 45X/46XY, la linea 46 XY en una proporcin del 70-75% y la linea 45 X en una proporcin del 25-30%. Ecografa plvica: Utero de 3-4 cm de dimetro longitudinal (pequeo para la edad), no estructuras anexiales. IRM pelvis: No se visualizan ni utero, ni anejos. Estudio anatomopatolgico: Gnada derecha: gonadoblastoma de 2x1x0.5 cm. Gnada izquierda: Tejido ovrico compuesto por estroma con ausencia de elementos germinales, trompas derecha e izquierda sin alteraciones histolgicas significativas. Diagnstico: DGM. Tratamiento: Gonadectoma bilateral, tratamiento con hormona del crecimiento y terapia estrognica sustitutiva en edad puberal. Caso clnico 2. Neonato con genitales ambiguos. AP y AF sin inters. Exploracin: genitales ambiguos, pene hipospdico con escroto hipoplsico, bfido y con rafe medio, no se palpan testes. Estudio hormonal: T basal 0.31 ng/ml, T tras estmulo HCG 3.9 ng/ml, dihidroT 0.77 ng/ml, LH y FSH < 0.1UI/l, ACTH basal 25 pg/ml, cortisol basal 11 mcg/ml, 17-OH-pregnenolona 0.43 ng/ml, 17-OH-progesterona 7 ng/ml, DHEAS 26 mcg/dl, delta 4 androstendiona 8.6 ng/ml. Cariotipo: 46 XY. Genitografa: paso de contraste a vejiga, sin fstulas a otros rganos genitales, uretra corta. IRM pelvis: teste derecho de 2 cc en extremo superior de canal inguinal derecho, teste izquierdo de 1cc en anillo inguinal superficial. Anatoma patolgica: Disgenesia testicular bilateral con restos mullerianos. Diagnstico: SMD. Tratamiento: Biopsia testicular bilateral, fijacin de teste derecho en escroto, gnada izquierda mnima e intrabdominal no se puede liberar. Se informa a los padres y acuerdan la decisin de conducirle como varn. Terapia de estimulacin con testosterona 9 semanas y genitoplastia masculina.
DISGENESIA GONADAL PARCIAL. SUS DOS FORMAS DE PRESENTACIN

S. Quinteiro Gonzlez, A. Domnguez Garca, N. Montesdeoca Arajo, Y. Novoa Medina Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: La Disgenesia gonadal mixta (DGM) y el pseudohermafroditismo masculino disgentico (SMD) son dos formas de pseudohermafroditismo masculino que se presentan con ausencia de regresin de estructuras mullerianas y genitales ambiguos. La DGM se caracteriza por gnadas, asimtricas consisten en un testculo con grados variables de disgenesia en un lado
81

Comentarios: La disgenesia gonadal parcial es una alteracin de la diferenciacin sexual, que implica un grupo heterogneo de trastornos de la gnada y alteracin del fenotipo. Los hallazgos clinicopatolgicos en la DGM y SMD son similares, esto sugiere que estas dos entidades son diferentes formas de la misma patologa, por lo que se propone una nica etiopatogenia. El desarrollo gonadal anormal es causado por aberraciones/mosaicismos o mutaciones/deleciones cromosmicas en el gen SRY o en otros genes responsables de la diferenciacin gonadal. El diagnstico diferencial anatomopatolgico debe permitir clasificar a los pacientes con ambigedad sexual entre DGM y SMD. El estudio histolgico de estos casos es importante para un correcto diagnstico y prevenir los cambios neoplsicos. Aunque lo habitual en estos pacientes es ser asignados al sexo femenino, la decisin sobre el sexo de crianza se debe basar en el potencial de funcin normal de los genitales externos. La alternativa de la reconstruccin masculina es una opcin en caso de virilizacin importante y un teste descendido. En la pubertad los estudios hormonales informan de la capacidad funcional de los testes. Si hay una deficiencia la terapia hormonal es necesaria. nicas de neonatos diagnosticados de SAD. Se elabor una tabla para recoger los siguientes datos: fecha de nacimiento, fecha de ingreso, duracin del ingreso, peso, talla, permetro ceflico (PC) y test de APGAR al nacimiento, drogas consumidas por la gestante, edad de las madres, tratamiento recibido por el recin nacido, duracin de dicho tratamiento y evolucin clnica del neonato. Resultados: En total se han diagnosticado 16 neonatos con SAD. Los valores promedio de peso, talla, PC y APGAR fueron: 2,56 kg, 47,4 cm, 32,3 cm y 8/9 respectivamente. No se observ ningn caso de retraso del crecimiento intrauterino, si bien el 77% de los RN present un peso menor al percentil 50 para su edad gestacional. Drogas consumidas por las gestantes: metadona (n=6), metadona + cocana (n=1), metadona + herona (n=1), metadona + herona + marihuana (n=1), metadona + cocana + herona (n=5), cocana (n=1), herona (n=1). El 62,5% (n=10) de los RN eran a trmino (>37 sem. de gestacin), el 25% (n=4) eran pretrmino y en dos casos la edad gestacional era desconocida. Los sntomas del sndrome de abstinencia aparecieron en las primeras 48 h de vida en el 94 % de los neonatos y slo en un caso la presentacin fue tarda (18 da). El 100% present hiperexcitabilidad del SNC: irritabilidad, temblor, hiperactividad, hipertona, llanto agudo y, en ocasiones, mioclonas. Tambin fueron frecuentes las alteraciones digestivas (regurgitaciones, vmitos, voracidad) y las respiratorias (taquipnea). La estancia media fue 30 das (8-48). La edad media de las madres fue 30 aos. Hasta el ao 2003 el tratamiento consisti nicamente en la administracin de fenobarbital (FB), pero a partir de entonces se comenz a utilizar solucin oral de morfina 0,4 mg/ml combinando ambos tratamientos. Asimismo se empieza a valorar la gravedad de los signos y sntomas a partir de la escala modificada de Finnegan. Las dosis de FB oral al inicio oscilaron entre 5-7 mg/kg/da y la duracin media del tratamiento fue de 15 das (3-40). En cuanto a la utilizacin de morfina la dosis inicial utilizada fue de 0,02 mg/kg/4h y la duracin media del tratamiento fue de 28 das (17-40). Tanto la dosis de FB como de morfina se ajust en funcin de la clnica y el descenso de la misma se realiz lentamente para evitar efecto rebote (10% cada da). No hubo efectos adversos al tratamiento. Conclusiones: La metadona es claramente la droga de mayor consumo siendo muy frecuente la politoxicomana. A pesar de que dicha droga puede producir un SAD tardo en nuestra serie la aparicin fue precoz en la mayora de los casos. La morfina se ha convertido en el tratamiento de eleccin en la abstinencia a
SNDROME DE ABSTINENCIA A DROGAS EN EL RECIN NACIDO

C. Quintana Plasencia, A. Callejn Callejn, E. Rodrguez Carrasco, I. Plasencia Garca, G. Callejn Callejn, S. Lpez Mendoza Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Introduccin: El consumo de drogas por la gestante puede dar lugar a grandes problemas en el recin nacido, entre ellos el sndrome de abstinencia motivado por el cese de suministro materno de la sustancia tras el parto. Objetivo: Determinar la incidencia, el tratamiento farmacolgico y otros aspectos destacables del sndrome de abstinencia a drogas (SAD) en el recin nacido (RN) durante el periodo comprendido entre enero de 1999 y mayo de 2004. Mtodo: Revisin retrospectiva de las historias cl-
82
Mayo-Agosto 2005
opiceos del RN. La combinacin con el FB puede ser til en caso de exposicin a varias drogas. La estancia media se alarg en ocasiones por la problemtica psicosocial familiar. El consumo de drogas durante el embarazo es un problema de salud pblica que tiene gran repercusin clnica, social y psicolgica en el recin nacido. La atencin farmacutica en este campo debe ir destinada a informar detalladamente sobre los efectos nocivos de las drogas en el embarazo con la intencin de evitar su consumo. inicindose tratamiento con digital y diurticos. Con el diagnstico de Insuficiencia cardaca y Miocarditis aguda de probable origen vrico, la paciente es dada de alta con posterior control ambulatorio y tratamiento domiciliario. A los 20 das la paciente reingresa nuevamente en nuestro servicio, tras constatar arritmia auricular extranodal en un control tras el alta. Se realiza Holter 24 horas que pone de manifiesto taquicardia supraventricular por foco ectpico auricular, inicindose pauta de digitalizacin rpida, no consiguindose revertir la arritmia. Como alternativa se instaura tratamiento con betabloqueantes (propanolol), sin xito. La paciente se deriva a Hospital de referencia para estudio electrofisiolgico, sentando el diagnstico de taquicardia por reentrada AV tipo Coumel, que finalmente se resuelve mediante ablacin por radiofrecuencia. Discusin: Las taquicardias por reentrada AV, pertenecen al grupo de arritmias rpidas que cursan con QRS estrecho (TQE). En stas, el frente de despolarizacin auricular utiliza el sistema especfico de conduccin antergradamente hasta alcanzar el miocardio ventricular y, desde ste, es conducido de forma retrgrada a las aurculas, a travs de una va accesoria AV para reentrar en el sistema especfico de conduccin. El tipo de arritmia que se describe en nuestro caso, utiliza una va accesoria de conduccin lenta, decremental y exclusivamente retrgrada, tipo Coumel. Por lo general debutan en la infancia o juventud, y no suelen asociar cardiopatas estructurales. Clnicamente se manifiesta por palpitaciones, dolor torcico, disnea o sncope. En determinadas ocasiones, cursa de forma asintomtica, pudiendo pasar desapercibida, y provocar una forma especial de disfuncin biventricular, conocida como taquimiocar-diopata, que puede ser suprimida una vez revertida la taquicardia. Adems del manejo de los trastornos hemodinmicos que pudiera ocasionar la taquicardia, el tratamiento especfico debe dirigirse a controlar la frecuencia cardaca, e idealmente a controlar el ritmo, mediante la terminacin de la TQE, que requiere en la mayora de los casos ablacin por radiofrecuencia. Bibliografa: Arch Dis Child. 2004 Aprl; 89(4): 368-73. Pacing Clin Electrophysiol. 1995 Dec; 18 (12): 2144-9. Am Heart J. 1990 Dec; 120 (6): 1326-33.
TAQUICARDIA DE ETIOLOGA POCO FRECUENTE EN UN LACTANTE

M. Gonzlez Garca, M.A. Gaspar Guardado, I. Plasencia Garca, S.Z.S. Roper, J. Gmez Sirvent, E. Soriano Vela Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Introduccin: Las alteraciones de la frecuencia y el ritmo, y la conduccin cardiaca constituyen un problema minoritario en la edad peditrica. La mayor parte de las disrritmias son leves, pero en ocasiones debutan o se asocian a otros cuadros generando situaciones crticas que precisan de un diagnstico exacto y rpido para iniciar tratamiento especfico. La utilizacin de tcnicas de electrofisiologa intracavitaria junto con las tcnicas diagnsticas habituales facilita el conocimiento del mecanismo de una disrritmia, y la localizacin de focos y haces anmalos para sentar el tratamiento especfico. Caso clnico: Lactante mujer de 14 meses de edad, sin antecedentes personales ni familiares de inters, que presenta cuadro de fiebre, tos y dificultad respiratoria progresiva, de 48 horas de evolucin. Exploracin fsica: Antropometra normal. Afebril. TA: 95/60. Trabajo respiratorio a expensas de tiraje subcostal y supraesternal, taquipnea y espiracin alargada (Score de Wood-Downes 5-6). ACP: Ruidos cardacos rtmicos, sin soplos, hipoventilacin bilateral, sibilantes dispersos por ambos hemitrax y crepitantes de predominio izquierdo. Resto de la exploracin anodina. Bajo la sospecha de infeccin respiratoria, la paciente ingresa, inicindose tratamiento con aerosoles nebulizados y antibioterapia endovenosa. La evolucin posterior es desfavorable, presentando a las 24 horas de hospitalizacin un empeoramiento marcado del estado general, con aumento de la dificultad respiratoria, hipersudoracin, cianosis peribucal, y signos clnicos y radiolgicos sugestivos de insuficiencia cardaca
83
BSCP Can Ped Volumen 29, n 2 SNDROME ANTIFOSFOLIPIDO EN PEDIATRA: DESCRIPCIN DE TRES NUEVOS CASOS
C. Villafruela lvarez, R. Lpez Almaraz, Y. Mesa Fumero, J. Fernndez Sarabia, A. Sancho Pascual, L. Martn Viota, B. Martnez Pineda, J.P. Gonzlez Daz, J. Rodrguez Luis Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife) Introduccin: El Sndrome antifosfolipido es una entidad autoinmune que se caracteriza por la aparicin de trombosis de repeticin, abortos recurrentes y alteraciones hematolgicas asociadas a la presencia de anticuerpos antifosfolpido (anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lpico). Este sndrome puede ser primario o estar asociado a otros trastornos autoinmunes, principalmente al Lupus eritematoso sistmico (LES). Para su diagnstico es preciso que cumpla al menos un criterio clnico y otro analtico de Harris y cols. En los ltimos aos se ha observado un incremento de la prevalencia de este trastorno en la edad peditrica; pero existen pocas series de casos comunicados. Presentamos 3 casos de Sndrome antifosfolpido de diversa forma de presentacin clnica y analtica diagnosticados en el Servicio de Pediatra del Hospital Universitario de Canarias. Observaciones clnicas: Caso 1: Paciente mujer de 12 aos, sin antecedentes personales de inters, que presenta dolor de aparicin brusca en zona gemelar de la extremidad izquierda, disconfort a la bipedestacin y durante la marcha, aumento del permetro de la extremidad y coloracin violcea de la misma, sin traumatismo previo. Exploracin fsica: aumento de todo el permetro de la extremidad izquierda, aumento de la temperatura y cutis marmorata sin dolor a la palpacin. Exploraciones complementarias: ecografa doppler: trombosis venosa profunda afectando vena ilaca y femoral comn, sangre: Dmero D positivo, ANA positivo granular grueso (ttulo > 1/ 640), anticuerpos anti-DNA positivos (10356 U/ml), anticoagulante lpico positivo, anticuerpos anticardiolipinas positivos (Ig M 6846 MPL e Ig G 7592 GPL), resto de los estudios dentro de lmites normales. Se inicia tratamiento con enoxaparina subcutnea y medidas posturales, observndose una lenta resolucin del proceso. Tras 8 semanas de la determinacin inicial de los anticuerpos antifosfolpido, se repite la determinacin que confirma el diagnstico. Caso 2: Paciente mujer de 3 aos y 3 meses que presenta de forma brusca prpura cutnea generalizada, refiriendo como nico antecedente un cuadro catarral la semana previa.. Exploraciones complementarias: plaquetas de 2.000/mm3 con resto de las series y coagulacin normal, y aspirado de mdula sea con hiperplasia megacarioctica, todas las serologas vricas negativas salvo el virus Epstein-Barr (VEB) (Ig G, Ig M) repetidamente positivo durante 2 aos, anticoagulante lpico positivo y anticuerpos anticardiolipinas positivos (IgM 30 MPL e IgG 808 GPL), con ANA negativo. Los anticuerpos referidos seguan positivos a las 12 semanas. La evolucin de la Trombocitopenia fue trpida (crnica), precisando distintas tandas de tratamiento para su control, durante un ao. Desde entonces, el recuento plaquetario ha seguido un curso irregular, fluctuando entre la normalidad y la plaquetopenia leve-moderada. Caso 3: Paciente mujer de 8 aos, afecta de Diabetes Mellitus tipo 1 desde los 3 aos, que ingresa por clnica de prpura cutnea generalizada. Exploraciones complementarias: plaquetas de 6000/mm3, con resto de las series y coagulacin normal, ANA positivo granular dbil (1/40), anticuerpos anti-DNA positivos (31 U/ml), anticoagulante lpico positivo, anticuerpos anticardiolipinas positivos (Ig M 495 MPL e Ig G 375 GPL), y antimieloperoxidasa (MPO) y antimicrosomales (AAM) positivos. Tras 8 semanas de evolucin, los anticuerpos anticardiolipinas seguan positivos. Precis tratamiento con gammaglobulina endovenosa y corticoides para el control de la trombocitopenia. Caso 1 Trombosis venosa profunda 6846 MPL 7592 GPL Positivo Positivo > 1/640 Positivo 10353 U/ml
Forma presentacin ........ Ac anticardiolipina IgM ... Ac anticardiolipina IgG .... Anticoagulante lpico ...... ANA ................................ Ac. anti DNA ................... Otras asociaciones ..........
Caso 2 Forma presentacin ........ Prpura trombocitopnica crnica 30 MPL Ac anticardiolipina IgM ... 808 GPL Ac anticardiolipina IgG .... Positivo Anticoagulante lpico ...... Negativo ANA ................................ Negativo Ac. anti DNA ................... Infecciones Otras asociaciones .......... faringoamigadalares de repeticin. VEB (+)
84
Mayo-Agosto 2005
Caso 3 Forma presentacin ........ Prpura trombocitopnica aguda 495 MPL Ac anticardiolipina IgM ... 215 GPL Ac anticardiolipina IgG .... Positivo Anticoagulante lpico ...... Positivo 1/40 ANA ................................ Positivo 31 U/ml Ac. anti DNA ................... Otras asociaciones .......... Diabetes mellitus tipo 1 AAM y MPO positivos AAC: ttulos bajos <20 U/ml, medios: 20-80 U/ml, altos > 80 U /ml Conclusiones: 1) Ante una prpura trombocitopnica de trpida evolucin o un episodio de trombosis en la edad peditrica, debemos considerar el Sndrome antifosfolpido en el diagnstico diferencial. 2) En nuestra serie, la asociacin con otros signos de futura autoinmunidad (marcadores positivos de LES) es bastante frecuente, por lo se debe estar alerta a la aparicin de otras manifestaciones clnicas asociadas a esta enfermedad. 3) Aunque para el diagnstico es suficiente la positividad de los anticuerpos anticardiolipinas o la positividad del anticoagulante lpico, en el 100% de nuestros casos se dan ambas circunstancias. tamiento conservador es suficiente en el 75% de los casos. Caso clnico: Paciente mujer de 9 aos que presenta cuadro de dolor localizado en columna lumbar de 22 das de evolucin, que en ocasiones se irradia a regin abdominal. Afebril. Sin otros sntomas. A la exploracin: Destaca buen estado general, dolor a la presin y a la movilizacin en regin lumbosacra, no irradiado. No-dolor ni limitacin a la movilidad de extremidades inferiores. Analtica: Hemograma: microcitosis. VSG, PCR, bioqumica, orina, ASLO, Factor Reumatoide, Rx lumbar, ecografa abdominal y gammagrafa sea, normales. Mantoux negativo. TAC de columna lumbar: en el espacio L4-L5 se aprecia una protusin discal difusa que comprime y desplaza moderada y posteriormente el sacro y ambas races, sin obliterar los agujeros de conjuncin. Tambin a nivel de la regin de L5-S1 existe discreta protusin discal difusa que oblitera el margen anterior del canal sin desplazar significativamente el saco dural. Se trat con AINES y reposo, presentando buena evolucin del cuadro, con remisin completa del dolor Comentarios: Entidad muy poco frecuente en la infancia, sin embargo, a tener en cuenta en el diagnstico diferencial del dolor de espalda. En ocasiones existe un antecedente traumtico. Con frecuencia se encuentra historia familiar de hernia discal. Descartar siempre espina bfida oculta. Normalmente buena respuesta al tratamiento conservador. En caso de ciruga, los resultados son satisfactorios en el 90% de los casos.
CAUSA INFRECUENTE DE LUMBALGIA

A. Santana Artiles, R. Rial Gonzlez, N. Delgado Cabrera, E. Gonzlez Daz Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: La rotura del disco intervertebral es infrecuente en la infancia y poco comn en la adolescencia. La frecuencia de hernia discal sintomtica es mayor en los asiticos que en la raza blanca, quiz por menor tamao del conducto vertebral. Ms frecuente en L4-L5 o L5-S1. Los sntomas en adolescentes son similares a los de los adultos: dolor de espalda y citica, parestesias en miembros inferiores. En la exploracin fsica encontramos espasmo de la musculatura lumbar, escoliosis y disminucin del arco de movilidad lumbar. El levantamiento recto de la pierna est limitado y los cambios neurolgicos son variables. En estos pacientes es muy frecuente la espina bfida oculta. El mtodo de eleccin para localizar la lesin es la RMN. El tratamiento inicial con aines, reposo y limitacin de la actividad. En pocos casos se requerir ciruga. El traCOMUNICACIONES POSTER
PARAPARESIA DE ETIOLOGA INFRECUENTE

J. Fernndez Sarabia, R. Lopez Almaraz, J.C. Rodrguez Luis, A. Concepcin Garca, L. Martn Viota, A. Sancho Pascual, B. Martnez Pineda, C. Leon Quintana Hospital Universitario de Canarias. La Laguna (Tenerife) Caso clnico: Nio de 10 aos que refiere dolor en regin dorsal a nivel interescapular de 15 das de evolucin y prdida de fuerza en miembros inferiores
85

en las ltimas 12 horas, con dificultad progresiva para la marcha. Exploracin fsica: destaca una paresia de extremidades inferiores con fuerza global a 3, una hipoestesia nivel D4, ROT: rotulianos y aquileos exaltados y Babinski bilateral. Estudios complementarios: Rx simple de columna: Ausencia de pedculo D3 derecho y leve acuamiento del cuerpo vertebral. RM de columna: tumoracin extramedular con probable origen en elementos posteriores laterales derechos de D3, expansiva y con mltiples quistes de diferente tamao y con nivel lquidolquido, que se extiende a la vertiente lateral derecha del cuerpo vertebral de D3 y que desplaza y comprime el cordn medular hacia la vertiente antero-lateral izquierda del canal raqudeo, concluyendo en el diagnstico de quiste seo aneurismtico (QOA). TAC de columna: imagen de proceso intrnseco seo, que afecta a pedculo, lmina y cuerpo vertebral D3, sugestiva de quiste seo aneurismtico. Gammagrafia sea: hipercaptacin del trazador a nivel de pedculo derecho D3, compatible con proceso seo activo. Evolucin: El paciente es intervenido por el S. de Neurociruga, practicndose laminectoma con hemivertebrectoma posterior derecha, incluyendo pedculo y tercio posterior del cuerpo vertebral de D3 derecho, extirpndose la lesin y realizndose artrodesis no instrumentalizada con chips de hueso autlogo. El resultado de la biopsia confirma el diagnstico de QOA. Posteriormente ha seguido un programa rehabilitador: uso de ortesis cervicodorsal y tratamiento fisioterpico: cinesiterapia especfica para mejorar la fuerza muscular en extremidades inferiores y reeducacin de la marcha. La evolucin clnica ha sido favorable, con ausencia de dolor, recuperacin progresiva de la fuerza muscular en EEII, y con una capacidad funcional de marcha libre por todo tipo de terreno, persistiendo solo el nivel previo de hipoestesia. Discusin: El quiste seo aneurismtico (QOA) es un tumor seo benigno, raro, que representa el 1% de los tumores seos primarios. Aparece principalmente en la primera y segunda dcada de la vida, sin predileccin por el sexo. Presenta una incidencia de 1,4 casos/ 100.000 habitantes y su etiologa es desconocida. Son lesiones bien delimitada, con una cortical fina y cavidades qusticas con contenido hemtico en su interior. El 15% de los casos en columna vertebral, con predileccin por la regin lumbar, preferentemente en los elementos posteriores vertebrales, y con menor frecuencia en el cuerpo vertebral. Puede sugerir una neoplasia maligna (habr que hacer diagnstico diferencial con el tumor de clulas gigantes, el osteosarcoma) debido a su rpido crecimiento y a la destruccin sea local que lo acompaa. La presentacin clnica ms frecuente del QOA es el dolor, pero en su localizacin vertebral puede debutar asociado a signos neurolgicos secundarios a compresin radicular o medular (como el caso clnico descrito). La RMN muestra la extensin de la lesin y es la tcnica diagnstica por imagen de eleccin, aunque el diagnstico de confirmacin requiere del estudio anatomopatolgico que descartar la presencia de otras lesiones malignas. Presenta una tasa de recidivas locales descrita en la literatura del 10% al 50%, mayor en los dos primeros aos tras la ciruga y con resecciones incompletas. Es necesario un cuidadoso seguimiento, no solo por las posibles recidivas locales, sino tambin por el riesgo de desarrollar deformidades posteriores, dado que se trata de pacientes, en su mayora, en periodo de crecimiento.
TRATAMIENTO CON BIFOSFONATOS DE LA DISPLASIA FIBROSA

S. Domnguez Ramrez, K. Melwani Melwani, A. Espino Gonzlez, N. Montesdeoca Arajo Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Introduccion: La displasia fibrosa (DF) es una lesin pseudotumoral, en donde hay sustitucin del tejido seo laminar normal por tejido fibroso y trabculas seas inmaduras, que provoca debilidad sea. Etiologa discutida. Su presentacin clnica puede ser mono o poliosttica, siendo sta ltima ms agresiva y de evolucin trpida. Clsicamente el tratamiento (tto.) de la DF era sintomtico, actundo sobre el dolor, con inciertos resultados. En nuestro caso clnico hemos utilizado el alendronato, bifosfonato de tercera generacin. Caso clnico: Paciente mujer de 10 aos y medio, con cuadro de tumefaccin en taln, mejilla y mueca izquierdos de 1 ao, 10 y 3 meses de evolucin, respectivamente, acompandose de dolor continuo y progresivo. El cuadro se exacerba con picos febriles interCOMUNICACIONES POSTER
86
Mayo-Agosto 2005
mitentes. No otros sntomas.Antecedentes familiares: Abuela paterna conviviente en domicilio. Padeci tuberculosis (TBC) renal. Nefrectoma de dicho rin. Resto sin inters. Exploracin fsica: T 36.6, Peso P90, Talla P75: Aceptable estado general. No exantema. No adenopatas. ACP y abdomen normal. Neurolgico normal. ORL normal. Aparato locomotor: Tumefaccin de mejilla izquierda, difusa y mal definida, que parece surgir de la rama mandibular. No dolorosa en la actualidad. Tumefaccin dura, no dolorosa, sin otros signos inflamatorios, con deformidad a nivel del extremo distal del antebrazo izdo. Tumefaccin del taln izdo.de similares caractersticas. Diagnstico diferencial: Osteomielitis crnica multifocal (TBC), Displasia fibrosa poliosttica. Neoplasia primaria o metastsica. Pruebas complementarias: Screening TBC negativo; TAC: lesiones lticas, expansivas, con reaccin peristica, de ubicacin compatible con la exploracin; Gammagrafa: aumento captacin en rama mandibular izquierda y tercio distal de radio izdo. Biopsia: hallazgos compatibles con DF. Evolucin: Al inicio se pauta tto.con opiceos dbiles, AINES y corticoides, no siendo efectivo. Posteriormente se inicia tto.con morfina de accin prolongada, siendo necesarias dosis muy elevadas y rescate con morfina de accin rpida de forma continua. Ante la repercusin en la calidad de vida de la paciente, se inicia tto.con alendronato, con reduccin analgsica progresiva hasta su supresin a los 4 meses. A los 6 meses de tto.se objetiva la casi normalizacin del TAC y la gammagrafa sea. Conclusiones: el alendronato es eficaz en el tto del dolor en la DF. coprolalia). Se caracteriza por la presencia de tics motores y snicos, de ms de un ao de evolucin, que normalmente suele acompaarse de trastornos del comportamiento que a menudo son ms incapacitantes que los propios tics. Con esta revisin pretendemos facilitar el diagnstico de los pacientes afectos de ste sndrome, as como estudiar su evolucin y valorar la efectividad del tratamiento de cara a un mejor control. Tambin se pretende llamar la atencin acerca de la importancia de esta enfermedad, dado el alto grado de alteracin en las relaciones sociales que puede producir. Material y mtodos: En el presente trabajo, se revisa la evolucin de 38 pacientes afectos de Sndrome de Guilles de la Tourette que han sido diagnosticados y controlados en la Unidad de Neurologa Peditrica del Hospital Materno Infantil de Canarias en los ltimos 13 aos. Para ello se han revisado las historias clnicas de los enfermos, intentando comparar los siguientes parmetros con lo descrito en la literatura: Edad de inicio. Sntomas presentes al inicio de la enfermedad Evolucin de los sntomas con el tiempo Efectividad del tratamiento Antecedentes familiares Trastornos del comportamiento asociados Grado de incapacitacin de los sntomas Resultados: Los datos hallados parecen concordar con lo descrito en la literatura. Destaca la presencia de los tics faciales como sntoma inicial y la presencia de tics snicos de forma simultnea o algo ms tardamente que los anteriores. Suelen presentar una evolucin variable, alternando perodos de mejora con otros de empeoramiento, a menudo sin aparente relacin con el tratamiento empleado. A menudo tienen AF de tics en la familia, y se asocian con frecuencia a trastornos del comportamiento entre los que destacan TDAH, retraso madurativo En algunos de los enfermos la importancia de los sntomas es tal que les impide una relacin normal con su entorno. Conclusin: El sndrome de Guilles de la Tourette es una enfermedad poco frecuente, si bien sus sntomas pueden llegar a ser muy llamativos e incapacitantes. Es importante un manejo multidisplinar en su tratamiento, que incluya apoyo psicolgico para el enfermo y los padres, dada la variabilidad en la efectividad del tratamiento farmacolgico.
REVISIN DEL SNDROME DE GUILLES DE LA TOURETTE EN LA PROVINCIA DE LAS PALMAS

Y. Novoa Medina, M. Mart Herrero, J.C. Cabrera Lpez, L. Toledo Bravo de Laguna, N. Montesdeoca Arajo, I. Reyes Azpeitia, A. Cullar Giraldo, J. Syltern. A. Espino Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria Introduccin: El sndrome de Guilles de la Tourette es una enfermedad poco frecuente, aunque relativamente conocida debido a la espectacularidad de algunas de sus manifestaciones (especialmente la
87
BSCP Can Ped Volumen 29, n 2 ROTACIN DE UN FARMACUTICO RESIDENTES POR EL SERVICIO DE PEDIATRA
I. Plasencia Garca, A. Callejn Callejn, S.Z.S. Roper, E. Rodrguez Carrasco, G. Callejn Callejn, S. Lpez Mendoza, R. Trujillo Armas Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Objetivos: Evaluar el nmero, tipo y grado de aceptacin de las intervenciones farmacuticas realizadas por el farmacutico interno residente de cuarto ao (FIR) en el Servicio de Pediatra de un hospital de tercer nivel. Mtodos: El FIR se incorpor al pase de visita con los pediatras y se encargaba de resolver todos aquellos problemas relacionados con los medicamentos (PRM), presentando en sesin clnica en el Departamento de Pediatra las funciones del farmacutico de hospital as como las intervenciones farmacuticas llevadas a cabo, diferenciando entre las consultas realizadas por los facultativos y las realizadas por enfermera. Resultados: Durante el perodo de estudio (14/03/ 05 al 14/04/05) se resolvieron un total de 31 consultas farmacoteraputicas, de las cuales 14 (45.2%) fueron realizadas por enfermera y 17 (54.8%) por el personal mdico. La distribucin por tipo de consulta realizada fue la siguiente: 6/31 (19.4%) fueron consultas sobre cumplimentacin adecuada de peticiones, 9/31 (29%) compatibilidades entre frmacos, 1/31(3.2%) administracin de antibiticos va parenteral, 6/31 (19.4%) dosificacin de frmacos, 2/31 (6.4%) disponibilidad de frmulas magistrales, 2/31 (6.4%) informacin al paciente, 1/31 (3.2%) monitorizacin de frmacos, 4/31 (12.8%) otras consultas. Tras las consultas realizadas sobre compatibilidad entre frmacos y dosificacin de antibiticos en neonatos (por edad gestacional y peso) y lactantes se realizaron unas tablas en forma de pster que se proporcionaron a las Unidades de Neonatologa y Lactantes. El grado de aceptacin de las intervenciones farmacuticas realizadas fue muy elevado. Conclusiones: La incorporacin de un farmacutico al equipo asistencial del Derpartamento de Pediatra puede contribuir a disminuir los problemas relacionados con los medicamentos y a aumentar la comunicacin entre ambos Servicios, lo que se traduce en una mejora en la calidad asistencial a nuestros pacientes.
INTOXICACIN POR PAIDOTERIN: ADECUACIN DE LA PRESCRIPCIN

M. Santana Hernndez1, F. Vidal Barcel2, I.A. Aguiar Santana3, S. Todorcevic1
1
Servicio de Urgencias del Hospital Universitario Materno-Infantil, 2Centro de Salud de Vecindario, 3 Servicio de Inmunologa del Hospital Universitario Doctor Negrn. Las Palmas de Gran Canaria Fundamentos y objetivos: El Paidoterin descongestivo (solucin de antihistamnico y vasoconstrictor) es un frmaco ampliamente usado en lactantes y que puede producir intoxicaciones graves. Observaciones clnicas: Lactante de 40 das, acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por notarla adormilada, con abundantes regurgitaciones y algn vmito aislado.Presenta un cuadro catarral de una semana de evolucin, en tratamiento con Bisolvon gotas y Paidoterin (15cc/8 horas; dosis total 80cc) durante 5 das. No presenta antecedentes familiares relevantes ni ingresos previos. Como antecedentes personales destacar una gestacin de 40.6 semanas y un embarazo que cursa con placenta previa oclusiva parcial corregida. Exploracin: Hipotona axial, mioclonas y temblores frecuentes, pupilas isocricas poco reactivas. Pruebas complementarias: hemograma, reactantes de fase aguda, orina estndar y ECG normales. Evolucin: Precisa ingreso hospitalario durante 5 das. En los 2 primeros present frecuencias cardacas entre 120-280 (que se normalizan espontneamente), buches frecuentes que disminuyen en nmero, mioclonas y temblores que van remitiendo. Al alta, es valorada por Neurologa con diagnstico de hiperexcitabilidad e hipotona axial leve dentro de la normalidad. Conclusiones: Los denominados anticatarrales son la segunda causa de intoxicacin despus del paracetamol en los pases desarrollados.Llamar la atencin sobre el uso inadecuado de estos productos en lactantes pequeos e incluso neonatos, siendo usados muchas veces como meros placebos. Es obligacin del pediatra, hacer una prescripcin adecuada del frmaco, cindose a las recomendaciones de administracin (dosis, duracin del tratamiento, adecuacin a la edad). Normas, todas ellas, que deben darse por escrito y de forma clara y legible (cerciorndose adems de que los padres comprenden las mismas).
88

Conocimiento de Los Padres Sobre Vacunas Comunicaciones - Poster PAGINA 14 OJO

Загружено:

Сведения о документе

Оригинальное название

Авторское право

Доступные форматы

Поделиться этим документом

Поделиться или встроить документ

Параметры публикации

Этот документ был вам полезен?

Это неприемлемый материал?

Авторское право:

Доступные форматы

Conocimiento de Los Padres Sobre Vacunas Comunicaciones - Poster PAGINA 14 OJO

Загружено:

Авторское право:

Доступные форматы

Mayo-Agosto 2005

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA: NUESTRA CASUSTICA (2000-2005)

EVALUACION DE UNA INTERVENCIN EDUCATIVA SOBRE EL HBITO TABQUICO

DON MANUEL DAZ Y SU EXHORTO DE AO NUEVO DE 1804: ANLISIS CRTICOHISTRICO

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

PEDIATRA Y PUERICULTURA EN LA CORTE DE FELIPE II: EL PRNCIPE CARLOS (1545-1568)

EVOLUCIN METABLICA-NUTRICIONAL DE 17 PACIENTES CON ACIDEMIA ORGNICA

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

EVOLUCIN CLNICA DE 17 PACIENTES CON ACIDURIAS ORGNICAS

HIPERINSULINISMO CONGNITO (PROBABLE SNDROME DE BECKWITH WIEDEMANN)

PREVALENCIA DE NEFROPATA CICATRIZAL DESPUS DE UN EPISODIO DE PIELONEFRITIS AGUDA

Mayo-Agosto 2005 PSEUDOSNDROME DE BARTTER COMO PRESENTACIN DE UNA MALROTACIN INTESTINAL

ATRESIA BILIAR Y SHUNT PORTOSISTMICO TRANSYUGULAR INTRAHEPTICO. NUESTRA EXPERIENCIA

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA E INFECCIN POR HELICOBACTER PYLORI: NUESTRA CASUSTICA

INTERS DE LA CALPROTECTINA EN EL SEGUIMIENTO EVOLUTIVO DE LA EII

16.7.02 2760 36 4 122 Ingreso Deposiciones con hilos de sangre (2-3)

13.10.03 900 45 3 185

17.10.03 256 77 >120

19.11.03 11.2.04 192.5 58 4 66 167 22

Ingreso Deposiciones sanguinolentas

Ingreso Empeora el dolor abdominal tras NE

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

TRAUMA PEDIATRICO: EDADES MS FRECUENTES EN NUESTRO MEDIO

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

CONOCIMIENTOS DE LOS PADRES SOBRE VACUNAS

LA VARICELA ES UNA ENFERMEDAD QUE HAY QUE PADECER?

Introduccin: La varicela es, en la actualidad, la

MENINGITIS Y SEPSIS NEUMOCCICA: ESTADO DE INMUNIZACIN EN LA ISLA DE GRAN CANARIA

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

MENINGITIS Y SEPSIS NEUMOCCICA: INCIDENCIA DE SEROTIPOS NO VACUNABLES

MENINGITIS DE EVOLUCIN TRPIDA

ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA. NUESTRA CAUSSTICA

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

PALIVIZUMAB E INFECCIN POR VRS: REDUCE LOS INGRESOS HOSPITALARIOS?

PREVENCIN DE LA INFECCIN POR VRS EN PACIENTES CON CARDIOPATAS CONGNITAS

BRONQUIOLITIS AGUDA POR VRS EN NUESTRO HOSPITAL EN EL PERODO EPIDMICO 2003-2004

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

MASA MEDIASTNICA COMO PRESENTACIN ATPICA DE TUBERCULOSIS: A PROPSITO DE UN CASO

SNDROME STEVENS-JOHNSON EN EL CURSO DE INFECCIN POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE

ENFERMEDAD DE VON HEBRA

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

OSTEOMIELITIS DE EXTRAA ETIOLOGA

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL. REVISIN DE NUESTRA CAUSSTICA DURANTE 1993-2003

ATRESIA DUODENAL POR MEMBRANA DUODENAL

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

ATRESIA DE TRQUEA: A PROPSITO DE UN CASO

DISGENESIA GONADAL PARCIAL. SUS DOS FORMAS DE PRESENTACIN

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

SNDROME DE ABSTINENCIA A DROGAS EN EL RECIN NACIDO

TAQUICARDIA DE ETIOLOGA POCO FRECUENTE EN UN LACTANTE

CAUSA INFRECUENTE DE LUMBALGIA

PARAPARESIA DE ETIOLOGA INFRECUENTE

BSCP Can Ped Volumen 29, n 2

TRATAMIENTO CON BIFOSFONATOS DE LA DISPLASIA FIBROSA

REVISIN DEL SNDROME DE GUILLES DE LA TOURETTE EN LA PROVINCIA DE LAS PALMAS

INTOXICACIN POR PAIDOTERIN: ADECUACIN DE LA PRESCRIPCIN

Вам также может понравиться