ARTIGO DE REVISO

Abstract
Objective: Priapism may cause serious sequelae concerning the
future sex life of the patient, as it can determine impotence, erectile
dysfunction or psychogenic sexual aversion. It is a common symptom
of sickle cell disease in children and adolescents. There are few good
quality evidence manuscripts about the problem in current medical
literature.
Sources: Literature review on the databases MEDLINE and LILACS
covering the period from 1966 to 2008.
Summary of the fndings: The basis for the treatment of low
fow priapism includes treating sickle cell disease and the usage of
intracavernous adrenergic agents as necessary. Surgery is indicated
in a minority of cases. The treatment of pediatric cases demands
dose adjustments, adequate drug choice and sedoanalgesia to cover
procedures involving pain or trauma.
Conclusions: A new physiopathologic theory concerning sickle cell
disease, which questions the traditional vascular blockage mechanisms by
deformed red cells and proposes that endothelial infammatory activation
is the main cause of clinical problems, allows to propose new therapeutic
maneuvers to solve sickle cell priapism. The absence of good quality
evidence to treat sickle cell priapism suggests the necessity to conduct
good prospective multicenter protocols to investigate the condition.
J Pediatr (Rio J). 2009;85(3):194-200: Priapism, sickle cell disease,
children.
Resumo
Objetivo: O priapismo pode causar sequelas graves em relao vida
sexual futura do paciente, pois pode determinar impotncia, disfuno
ertil ou averso sexual psicognica. um sintoma comum da doena
falciforme em crianas e adolescentes. H poucos estudos com evidncias
de qualidade sobre esse problema na literatura mdica atual.
Fontes dos dados: Reviso da literatura utilizando as bases de
dados MEDLINE e LILACS no perodo de 1966 a 2008.
Sntese dos dados: A base para o tratamento de priapismo de
baixo fuxo inclui o tratamento da doena falciforme e o uso de agentes
adrenrgicos por administrao intracavernosa conforme necessrio.
Indica-se cirurgia em uma minoria de casos. O tratamento de casos
peditricos exige ajuste de doses, escolha adequada de medicamentos
e sedoanalgesia para procedimentos envolvendo dor ou trauma.
Concluses: Uma nova teoria fsiopatolgica relativa doena fal-
ciforme, que questiona os mecanismos tradicionais de bloqueio vascular
por hemcias deformadas e prope que a ativao infamatria endotelial
a principal causa de problemas clnicos, permite propor novas mano-
bras teraputicas para lidar com o priapismo na doena falciforme. A
ausncia de evidncia de qualidade para tratar o priapismo na doena
falciforme sugere a necessidade de conduzir bons protocolos prospectivos
multicntricos para investigar essa condio.
J Pediatr (Rio J). 2009;85(3):194-200: Priapismo, doena falciforme,
crianas.
Priapism in children:
review of pathophysiology and treatment
Priapismo em crianas: reviso de fsiopatologia e tratamento
Lisieux Eyer de Jesus
1
, Samuel Dekermacher
2
1. DepartamentodeCirurgiaPeditrica,HospitalUniversitrioAntnioPedro,Niteri,RJ.DepartamentodeCirurgiaPeditrica,HospitaldosServidoresdoEstado,
RiodeJaneiro,RJ.TCBC,T-CIPE.
2. DepartamentodeCirurgiaPeditrica,HospitaldosServidoresdoEstado,RiodeJaneiro,RJ.TiSBU,TCBC.
Nohconfitosdeinteresseadeclararemrelaopublicaodesteartigo.
Como citar este artigo:deJesusLE,DekermacherS.Priapisminchildren:reviewofpathophysiologyandtreatment.JPediatr(RioJ).2009;85(3):194-200.
Artigosubmetidoem22.09.08,aceitoem12.11.08.
doi:10.2223/JPED.1897
0021-7557/09/85-03/194
Jornal de Pediatria
Copyright2009bySociedadeBrasileiradePediatria
194
Introduo
O priapismo pode se manifestar na infncia e adolescncia,
geralmente em servios de emergncia, e os dados sobre a
doena e sua terapia so raros na literatura, principalmente
em relao a casos peditricos. O objetivo deste artigo
revisar e sistematizar os procedimentos usados para tratar
crianas com priapismo. Foi feita uma reviso de toda a lite-
ratura pertinente em portugus, espanhol, francs e ingls
nas bases de dados MEDLINE e LILACS de 1966 a junho
de 2008 usando as palavras-chave priapismo e/ou doena
falciforme (DF), limitando a idade entre 0 e 18 anos.
O priapismo na infncia se apresenta mais frequentemente
como um sintoma comum de DF, especialmente aps a puber-
dade, principalmente como baixo fuxo ou como complicao
de trauma peniano (normalmente episdios de alto fuxo,
no-isqumicos). Essa manifestao fenotpica da DF pode
causar impotncia persistente, disfuno ertil e problemas
comportamentais no mbito sexual, uma vez que os indiv-
duos afetados temem a ocorrncia de um episdio de ereo
dolorosa no curso da atividade sexual normal, que a causa
mais comum de episdios de priapismo aps a puberdade
1
.
Jornal de Pediatria - Vol. 85, N 3, 2009 195 Priapismo em crianas - de Jesus LE & Dekermacher S
Fisiopatologia
A DF geneticamente determinada por uma mutao
da cadeia -globina da hemoglobina. Os eritrcitos contm
uma forma anormal da hemoglobina, a hemoglobina S, cujas
caractersticas bioqumicas causam problemas funcionais. A
DF pode exibir vrias manifestaes (chamadas de fentipos
patolgicos), que incluem hipertenso pulmonar, acidente
vascular cerebral (AVC), lceras nos membros inferiores,
osteonecrose, crises dolorosas e priapismo, entre outros
problemas clnicos menos comuns. O priapismo em pacientes
com DF classicamente atribudo a episdios de vasocons-
trio, secundrios deformao das hemcias que contm
hemoglobina S por hipoxemia e acidose no corpo cavernoso
(CC) (causada por vasoconstrio, hipovolemia ou estase
no CC durante a ereo fsiolgica), causando obstruo
microvascular, em um ciclo vicioso: a deformao das he-
mcias causa obstruo vascular e isquemia secundria, o
que promove nova deformao das hemcias (teoria do ciclo
vicioso, aceita desde a dcada de 1940)
2
.
Estudos experimentais e experincia clnica aumen-
taram as dvidas sobre esse modelo desde a dcada
de 1940, quando se demonstrou experimentalmente que
pacientes com DF intencionalmente expostos a condies
hipoxmicas no apresentaram problemas
3-5
. Sabe-se que
pacientes com DF e hipoxemia persistente crnica (por
exemplo, doena cardaca ciantica) podem sobreviver e que
a cirurgia ortopdica das extremidades pode ser realizada
com torniquetes sem qualquer problema. Leses vascula-
res anatmicas foram demonstradas em vrios territrios
orgnicos na DF, por autopsia ou arteriografa, sugerindo
que os problemas vasculares nesses pacientes podem
no depender de episdios de gelifcao da hemoglobina
anormal (causando deformao das hemcias). Nas leses
neurolgicas e pulmonares crnicas em pacientes com DF,
demonstrou-se que a fsiopatologia inclui remodelamento
vascular antes do incio dos sintomas
6,7
.
Um novo modelo de fsiopatologia de DF foi proposto nas
dcadas de 1970 e 1980, com base na funo mediadora do
endotlio vascular na microcirculao (teoria infamatria). A
DF caracterizada por hemlise, cuja intensidade varia entre
indivduos e em diferentes momentos da vida do paciente. A
instabilidade da molcula da hemoglobina S leva exposio
do grupo heme altamente oxidativo e causa degradao da
membrana celular, liberando hemoglobina e arginase no am-
biente extracelular. A intensidade desse processo possivel-
mente proporcional efetividade do sistema reticuloendotelial
em remover clulas circulatrias anormais ( comum que
pacientes com DF sejam funcionalmente asplnicos aps a
idade pr-escolar, em um processo chamado de autoesple-
nectomia). A hemoglobina livre se oxida em metemoglobina,
liberando grupos de heme e ons ferrosos. A arginase liberada
no ambiente extracelular consome L-arginina, um substrato
para a sntese endotelial do xido ntrico. O xido ntrico
diretamente consumido na oxidao de hemoglobina para
metemoglobina e na neutralizao de grupos de heme e
ons ferrosos. A leso oxidativa, consumo direto e dfcit de
sntese de xido ntrico causam ativao endotelial, liberao
de fatores infamatrios e trombognicos e uma tendncia
vasoconstrio. Leses vasculares permanentes ocorrem
em longo prazo, talvez pela hipoxemia tecidual crnica e
sntese de substncias vasoproliferativas
8
. Pode ocorrer
bloqueio sinusoidal secundrio ou simultneo por hemcias
deformadas na microcirculao e piora do processo local da
hemlise (a teoria do ciclo vicioso associada aqui como um
corolrio do processo) (Figura 1)
9,10
.
Figura 1 - Mecanismos de leses microcirculatrias na doena
falciforme: hemlise, ativao endotelial, gelifcao
da hemoglobina com falciformao, microtrombose,
declnio na produo e consumo excessivo de xido
ntrico
No priapismo, esses novos conceitos tm implicaes
especfcas, uma vez que os mecanismos fsiolgicos da
ereo so especifcamente controlados pelo xido ntrico.
Notavelmente, o priapismo mais frequente nas formas
graves de DF, com uma associao hipertenso pulmonar
(at cinco vezes mais comum do que em outros pacientes
com DF) e AVC.
8,11
Episdios de priapismo tambm so
relacionados a um aumento em marcadores sricos de he-
mlise, como aumento de reticulcitos, bilirrubina indireta
e lactatodesidrogenase (LDH)
8,12,13
.
A ereo normal induzida pelo sistema nervoso autnomo
parassimptico. Mediadores neurais determinam a liberao
de xido ntrico no CC, provocando um aumento local de
metablito cclico (GMPc) pela ativao de guanilato-ciclase.
O GMPc incita o efuxo celular de clcio e o relaxamento
do msculo liso das artrias eferentes (helicinais) e do
prprio CC, aumentando o fuxo sanguneo aferente. As
vnulas de drenagem, anatomicamente localizadas entre os
CC, so comprimidas passivamente pelos corpos trgidos
e rgidos, acumulando sangue. No trmino do processo,
geralmente marcado por ejaculao e orgasmo, o sistema
nervoso simptico determina a vasoconstrio das artrias
aferentes do CC, reduzindo o fuxo sanguneo. Predomi-
nam ento mecanismos de drenagem venosa, resultando
em detumescncia. O xido ntrico o principal mediador
fsiolgico da ereo, pelos mecanismos j descritos, porm
outros processos bioqumicos acessrios tm probabilidade
de desempenhar um papel importante.
196 Jornal de Pediatria - Vol. 85, N 3, 2009
Figura 2 - Mecanismos determinantes de ereo: relaes entre
xido ntrico e fosfodiesterase
A descrio de ereo dependente da liberao e
controle local de xido ntrico e as ideias contempo-
rneas em relao ativao endotelial e relativa perda
microvascular de xido ntrico em DF sugerem uma relao
entre a doena, problemas erteis crnicos e priapismo. A
defcincia crnica de xido ntrico oferece dados negativos
sobre fosfodiesterase no CC. Sugeriu-se que a defcincia
dessa enzima leva a episdios incontrolados de ereo
(priapismo), causados por aumento em GMPc por media-
dores independentes de xido ntrico. Simultaneamente,
os mecanismos de ereo normal esto obstrudos, em
um paradoxo aparente. Com base nessa ideia, a inibio
farmacolgica de fosfodiesterase poderia possibilitar um
reequilbrio em um novo nvel de funo (Figura 2)
8
.
episdios melhor, geralmente no precisam ser tratados
como emergncia, e a impotncia secundria rara (< 20%).
Em crianas, o priapismo de alto fuxo tipicamente causa-
do por fstula arteriocavernosa ps-traumtica (de trauma
peniano, perineal ou plvico) e geralmente se manifesta
vrios dias aps o trauma. Tambm pode ser causado por
injees intracavernosas de agentes vasoativos, picadas de
escorpio ou cobra, abuso de substncias (principalmente
cocana, que pode causar priapismo de alto ou baixo fuxo),
algumas drogas teraputicas (especialmente medicaes
psiquitricas com efeitos no sistema nervoso autnomo),
doenas infecciosas ou tumores.
No priapismo de baixo fuxo h perda de regulao
vascular. A drenagem venosa est comprometida, provavel-
mente como consequncia do bloqueio vascular por hemcias
deformadas. A situao pode ser ainda mais complicada,
uma vez que a resistncia fxa mantida pela adventcia do
CC causa uma sndrome de compartimento. Essa uma
emergncia e deve ser resolvida em at 6 horas aps o
incio do episdio para minimizar as sequelas. Alm de DF,
outras doenas hematolgicas com hipercoagulabilidade
ou hiperviscosidade (principalmente leucemia) e diversas
drogas podem causar priapismo de baixo fuxo.
O priapismo na DF pode por vezes ser de alto fuxo, sur-
gindo de um defeito na regulao do tnus vascular no CC.
No entanto, estima-se que mais de 80% dos episdios de
DF sejam de baixo fuxo (embora a literatura especializada
raramente tenha comprovao, a apresentao clnica de
dor aguda sugere que isso que acontece). Por outro lado,
sabe-se que a converso entre as duas formas de priapis-
mo possvel (casos de impotncia aps episdios de alto
fuxo podem ser causados pela converso ao baixo fuxo),
principalmente em episdios prolongados, possivelmente por
modifcaes na regulao de tnus vascular aferente.
Considerando as altas taxas de miscigenao da popu-
lao negra de origem africana (at 40% daqueles com o
gentipo de DF) em outros grupos tnicos no Brasil, a pre-
valncia de anemia falciforme em nosso pas muito alta. Os
livros sugerem que a frequncia de priapismo em crianas
com DF varia entre 2 e 6%
15
. As estatsticas de incidncia
so adversamente afetadas por um srio vis de seleo:
somente crianas atendidas em hospitais por episdios agu-
dos, clnicas especializadas e centros tercirios de referncia
tendem a ser includas.
Mais de 1/4 dos episdios de priapismo na prtica urol-
gica so causados por DF. Em crianas, praticamente todos
os casos de priapismo so secundrios a anemia falciforme
ou trauma. Pelo menos 1/3 de homens adultos com DF
apresentam esse sintoma em algum momento, geralmente
comeando na idade escolar (a idade mdia para incio das
manifestaes 11 anos), porm raro apresentar esse
sintoma pela primeira vez aps a terceira dcada de vida
1
.
Aproximadamente 1/4 dos casos ocorrem durante o perodo
pr-puberal
1,16
. Episdios noturnos so mais frequentes
17
.
A frequncia de priapismo varia de acordo com diferentes
grupos tnicos com DF. A maioria absoluta cita episdios in-
termitentes anteriores a um episdio agudo, o que enfatiza a
necessidade de investigar episdios curtos autolimitados em
pacientes ambulatoriais com DF para prevenir ativamente epi-
Priapismo em crianas - de Jesus LE & Dekermacher S
Defnies e epidemiologia
O priapismo defnido como uma ereo persistente
no-fsiolgica que no provocada por estmulo sexual
nem persiste aps ejaculao e orgasmo. Ele normalmente
envolve o CC e poupa o corpo esponjoso (o priapismo tricor-
poral incomum e tem prognstico ruim). O problema foi
relatado pela primeira vez em pacientes com DF em 1934
em sua forma mais frequente de episdios curtos autolimi-
tados (stuttering episodes, na literatura em lngua inglesa).
Episdios agudos so defnidos como ereo dolorosa e/ou
persistente por mais de 4-6 horas. Aproximadamente 2/3
dos pacientes que apresentam ataque agudo de priapismo
relatam episdios intermitentes prvios.
Uma classifcao de episdios de priapismo como de
alto ou baixo fuxo evoluiu durante a dcada de 1980
14
e se
tornou essencial para sugerir causalidade e para determinar
prognstico e tratamento. Episdios de alto fuxo so carac-
terizados por um aumento de suprimento arterial para o CC:
a drenagem venosa permanece normal. O prognstico desses
Jornal de Pediatria - Vol. 85, N 3, 2009 197
sdios agudos e educar os pacientes. Os fatores precipitantes
mais comuns so atividade sexual (incluindo masturbao),
desidratao, febre e exposio a um ambiente frio.
Diagnstico
O exame fsico detecta uma ereo restrita ao CC. O
corpo esponjoso e a glande permanecem fcidos, exceto
em casos raros de priapismo tricorporal. Devido falta de
envolvimento do corpo esponjoso periureteral, normalmente
no h problemas miccionais.
Em casos de alto fuxo, a ereo menos rgida e o
pnis tem colorao rosa e pulstil. Pode haver sinais
de trauma (hematomas, contuses). possvel resolver a
ereo comp rimindo o vaso que alimenta a fstula arte-
riovenosa, porm a ereo voltar imediatamente aps a
compresso. Em casos de baixo fuxo, o pnis fca rgido,
extremamente doloroso e parece isqumico: ele no apre-
senta pulso, encontra-se plido ou acinzentado e frio. Essas
manifestaes so mais evidentes depois que o episdio
evoluiu por, no mnimo, 4 horas.
Para investigar um paciente que apresente priapismo
isqumico, os seguintes estudos laboratoriais devem ser
solicitados:
- Hemograma completo e perfl de coagulao (para ava-
liar o grau de anemia, detectar sinais de outras doenas
hematolgicas e investigar uma possvel infeco desen-
cadeante);
- Hematoscopia buscando hemcias falciformes em amostra
sangunea (se no houver diagnstico prvio de DF);
- Eletroforese de hemoglobina;
- Urinlise e cultura de urina;
- Deve-se obter uma gasometria arterial se houver suspeita
de hipoxemia ou acidose sistmica.
A distino entre priapismo de alto e baixo fuxo pode
ser estabelecida pela anlise de sangue aspirado do CC.
Em casos de baixo fuxo, o sangue estar escuro, acidtico
(pH < 7), hipoxmico (pO
2
< 40 mmHg) e hipercrbico
(pCO
2
> 70 mmHg). Em casos de alto fuxo, ele ser vermelho
vivo (arterial), alcaltico (pH < 7), com oxigenao normal
(pO
2
> 60 mmHg) e baixo pCO
2
(< 70 mmHg)
18
.
O uso de cintilografa foi proposto para diferenciar casos
de baixo (consumo reduzido, CC frio) e alto fuxo, mas a
disponibilidade limitada do teste, sua baixa especifcidade e
sensibilidade e a falta de um padro-ouro ou comparativo
limitaram seu uso. No h estudos comparando anlise de
sangue cavernoso com a cintilografa cavernosa no pria-
pismo na DF. Infelizmente, os poucos estudos publicados
tendem a considerar o priapismo na DF como de baixo
fuxo por defnio
15
.
A ultrassonografa com Doppler mais til em casos
de alto fuxo para identifcar uma fstula arteriovenosa que
sustenta a ereo. A cavernosografa raramente usada
porque a anlise sangunea adequada e menos agressiva.
A arteriografa da artria pudenda interna tem uso limitado
em casos de alto fuxo nos quais h inteno de tratar por
embolizao ou cirurgia (em que importante localizar a
fstula que ser abordada pelo cirurgio ou radiologista).
Prognstico
O prognstico de funo ertil em pacientes com DF
ruim
19
. A maioria dos autores relata que entre 1/4 e
1/2 dos pacientes se tornam impotentes aps episdios
prolongados de priapismo.
O prognstico pode ser melhor para pr-pberes
20
. No
conseguimos encontrar explicaes para esse fenmeno,
mas talvez a ausncia de atividade andrognica pudesse
explicar a proteo relativa de pacientes antes da puberdade.
A associao frequentemente sugerida entre impotncia e
tratamento cirrgico (1/4 a 1/2 dos casos operados) deve ser
questionada. H um forte vis de seleo, pois a cirurgia tem
sido sistematicamente reservada para os casos mais srios
e avanados, que no respondem a outras intervenes, e
episdios de alto e baixo fuxo no so sistematicamente
diferenciados em relatrios publicados. O uso de diferentes
tcnicas cirrgicas tambm difculta a comparao de dados
de artigos publicados.
Casos agudos tm prognstico muito pior do que casos de
priapismo intermitente. Alm de impotncia, disfuno ertil
e averso atividade sexual, pois o paciente teme induzir
episdios de priapismo, so comuns. AVCs so mais frequentes
prximo a um episdio de priapismo agudo. A sndrome de
ASPEN (associao de DF, priapismo, exsanguinotransfuso
e eventos neurolgicos) descreve AVC em pacientes com DF
que foram submetidos a exsanguinotransfuso
12,13
.
Tratamento
Para o priapismo de alto fuxo, o tratamento eletivo.
Sugestes comuns incluem compresso e bolsas de gelo
enquanto se espera a remisso espontnea de pequenas
fstulas (at 6 semanas, de acordo com a maioria dos auto-
res), embolizao ou cirurgia.
Em casos de priapismo de baixo fuxo, a latncia entre
tratamento efetivo e incio de um episdio determina o
prognstico para a funo ertil. H muitas difculdades
na avaliao de tratamentos para priapismo na DF em
funo da quase completa ausncia de evidncias de boa
qualidade na literatura (apenas um estudo foi considerado
de qualidade adequada para anlise entre todos os estu-
dos examinados em uma recente reviso sistemtica da
Cochrane Collaboration)
21
.
Homens com DF devem ser alertados quanto neces-
sidade de buscar tratamento especializado para qualquer
episdio de priapismo que dure mais de 2 horas. Oitenta e
seis por cento dos pacientes com DF no relatam queixas
espontaneamente em relao ao priapismo intermitente
durante consultas regulares em razo de fatores culturais,
ausncia de percepo do fenmeno como anormal (princi-
palmente em crianas e adolescentes), vergonha ou falta de
entendimento da relao do fenmeno com a DF. O mdico
deve ativamente questionar sobre o priapismo na anamnese
de qualquer paciente com DF.
A isquemia pode ser demonstrada por anlise sangunea
do CC entre 4 e 6 horas aps o incio do episdio. Aps 12
horas, tem incio o edema intersticial. Em 48 horas possvel
Priapismo em crianas - de Jesus LE & Dekermacher S
198 Jornal de Pediatria - Vol. 85, N 3, 2009
detectar necrose do msculo liso e invaso de fbroblastos.
Bipsias posteriores do CC demonstram fbrose. Essa sequ-
ncia sugere que as leses histolgicas j esto presentes
12 horas aps o incio do episdio; assim, idealmente a
interveno deve ser capaz de interromper o episdio antes
desse perodo de tempo
22
.
Mesmo antes de buscar cuidado mdico, o paciente deve
ser instrudo a beber grande quantidade de lquidos, urinar,
tomar um banho quente, usar analgsicos e realizar ativi-
dade fsica. Alguns casos se resolvem espontaneamente. Se
o episdio no se resolver espontaneamente em 2 horas,
crucial que o paciente busque cuidado mdico (ou, de acordo
com um protocolo que consideramos inapropriado para pa-
cientes peditricos, possvel autoadministrar uma injeo
de -adrenrgico ver abaixo). Todos os pacientes devem
receber tratamento de rotina para as complicaes da DF:
hidratao venosa generosa (aproximadamente duas vezes
mais os requisitos normais), oxignio, alcalinizao sistmica,
analgesia e/ou sedao. Alguns autores propem, sem base
cientfca, o uso de enemas frios. O desconforto intenso e o
risco de hipotermia (que maior em pacientes peditricos)
alertam contra esse tratamento. O uso de bolsas de gelo no
pnis (padronizado em casos de priapismo de alto fuxo)
discutvel em casos de baixo fuxo, pois presumivelmente
diminuiria o suprimento sanguneo e aumentaria a isquemia,
embora tenha efeitos analgsicos e possivelmente limite o
dano celular devido isquemia (crioproteo). Apesar de seu
uso tradicional, no h evidncia cientfca disponvel.
A exsanguinotransfuso vem sendo questionada por trs
principais motivos:
- Ausncia de evidncia cientfca de boa qualidade com-
provando sua efccia
13
;
- Considerao de novas ideias em relao fsiopatolo-
gia da DF, progredindo da deformidade das hemcias e
bloqueio mecnico circulatrio at ativao endotelial
primria e descompensao vascular
23
;
- Riscos associados transfuso, considerando os perigos
clssicos de transmisso de doenas infecciosas, riscos
imunolgicos e sndrome de ASPEN (possvel induo de
AVC em pacientes com DF que receberam transfuso para
o tratamento de um episdio de priapismo)
11
, alm das
difculdades logsticas de obter sangue para transfuses
sanguneas de emergncia.
O prximo passo no tratamento de qualquer episdio de
priapismo de baixo fuxo a aspirao e irrigao do CC. O
procedimento realizado sob anestesia local em adultos, mas
a sedao em pacientes peditricos aconselhada, conside-
rando a baixa cooperao de crianas com um procedimento
teraputico doloroso que consome um tempo relativamente
longo e o potencial de piora em pacientes com DF submetidos
a estresse. A anestesia para DF tem riscos especfcos e exige
cuidado especial. Deve-se obter assepsia rigorosa: as com-
plicaes mais frequentes do procedimento so infecciosas.
Aconselha-se a proflaxia antibitica, usando cefalosporinas
de primeira gerao como primeira escolha.
Aps o bloqueio anestsico local, um dos CC punciona-
do, normalmente atravs da glande (na maioria dos casos,
no necessrio acessar os dois CC, que se comunicam):
irrigao e drenagem da extenso completa do CC so
mais efcientes usando o acesso mais distal disponvel. Uma
agulha calibre 21 geralmente usada para crianas. Para
adolescentes e adultos, pode-se usar uma agulha de calibre
19. Em primeiro lugar, o sangue deve ser coletado para
anlise de gs e confrmao do diagnstico. Depois disso,
os CC so drenados. O volume removido na aspirao deve
ser limitado a um mximo de 7,5 mL/kg (10% do volume
sanguneo em crianas > 1 ano de idade), devido ao risco
de provocar hipovolemia ou choque. A seguir, agonistas
alfa-adrenrgicos geralmente no-seletivos (etilefrina,
fenilefrina, epinefrina, metaraminol) so injetados. A
exata ao farmacolgica dessas drogas para resolver um
episdio de priapismo discutvel: elas podem induzir uma
constrio das artrias aferentes, aumentando o retorno
venoso (efeito ), dilatao do msculo liso vascular (efeito
) ou ter outras aes, atualmente ignoradas, nos vasos
locais
17
. Alm do risco de infeco, a injeo de agentes
adrenrgicos pode ser complicada por hematomas, leses
ureterais e fbrose no local da injeo. H relatos de caso
de necrose peniana apenas em adultos e aps episdios
prolongados, um deles aps uma infeco necrosante se-
cundria
24
. Os efeitos sistmicos so extremamente raros.
As dosagens propostas so:
- Adrenalina 1:1.000.000: dose 10 de mL (87% de taxa
geral de sucesso, 100% de sucesso em casos cuja evo-
luo foi < 24 horas). Em 20% dos casos foi necessrio
repetir a injeo
25
. Outros autores propem a diluio de
1 mL de soluo de adrenalina 1:1.000 em 1 L de soluo
salina e a injeo de 10 mL em bolos repetidos
26
.
- Etilefrina: Gbadoe et al. propem o uso de 5-10 mg por
injeo intracavernosa, sem diluio. Os autores relatam
resoluo em cinco de cada seis episdios (com durao
de 4-28 horas). Em um acompanhamento mximo de 4
anos, nenhum caso de impotncia foi relatado. Outros
autores sugerem esse mesmo protocolo para adminis-
trao caseira de episdios de priapismo, por injees
autoadministradas
27
.
Tambm so recomendadas para o controle de episdios
agudos, como segunda escolha:
- Injeo intracavernosa de azul de metileno. Ao postula-
da: captura (expulso) de radicais livres de oxignio e/ou
inibio de guanilato-ciclase. A experincia foi com alguns
casos em pacientes adultos (injeo de 50 mg), nenhum
com DF
28,29
. Foram relatadas complicaes infecciosas
locais (abscesso do CC) e descolorao peniana.
- Inibidores da fosfodiesterase: Demonstrou-se experimen-
talmente uma defcincia de fosfodiesterase no priapismo,
possivelmente relacionada a defeitos na regulao da
ereo (downregulation da fosfodiesterase; ver acima).
Algumas experincias clnicas foram publicadas em casos
agudos de priapismo na DF em adultos, com uma nica
dose oral de 50 mg, resolvendo o episdio dentro de 90
min em todos os pacientes
30
.
- Injees de quetamina (0,5-1 mg/kg): o mecanismo de
ao no compreendido, mas pode ser dependente
da modulao do sistema nervoso autnomo e tnus
Priapismo em crianas - de Jesus LE & Dekermacher S
Jornal de Pediatria - Vol. 85, N 3, 2009 199
vascular peniano. H alguns relatos clnicos em adultos
e crianas, que foram altamente questionados
31,32
.
- Hidralazina: apenas um caso foi publicado, em um
paciente de 16 anos. Os autores sugerem que a ao
vasodilatadora da droga resolveu os sintomas
33
.
- Bloqueadores do canal de clcio, possivelmente por mo-
dulao direta dos mecanismos de ereo. H relatos de
poucos casos, restritos a adultos. Existem vrios outros
estudos publicados que descrevem priapismo secundrio
ao uso desses agentes
34
.
- Anticoagulantes: seu uso baseado na inibio de me-
canismos trombognicos locais. As doses e os efeitos so
mal defnidos na literatura, que defende o uso direto no
CC
35
.
- Corticosteroides, possivelmente atuando com efeito anti-
infamatrio e controlando a liberao de mediadores do
endotlio ativado.
- Anestesia epidural contnua, possivelmente modifcando
a atividade do sistema nervoso autnomo
36
.
- xido ntrico inalado
37
.
- Cirurgia: a maioria dos autores indicaria a cirurgia ape-
nas em episdio de priapismo de baixo fuxo. aps 12
horas, se o tratamento mdico convencional e injeo
do CC com adrenrgicos no conseguissem solucionar
o problema. Isso pode ser realizado por uma derivao
cavernosa-esponjosa distal (shunt Winter, que cria uma
derivao cavernosa-esponjosa atravs de uma puno da
glande com uma agulha Tru-Cut e um shunt Al-Ghorab,
que prope a sutura da extremidade distal do CC com o
corpo esponjoso na glande) ou uma derivao proximal
(shunt Grayhack: sutura ltero-lateral do corpo espon-
joso poro proximal do CC peniano) ou por desvio
cavernoso-venoso (para a veia safena ou para a veia
dorsal do pnis). Em uma reviso extensa da literatura,
Khoriaty et al. relataram potncia normal em 62% dos
pacientes (n = 65) tratados com derivaes safeno-ca-
vernosas (74% em pacientes < 40 anos de idade, 73%
de unilateral versus 55% de derivaes bilaterais), mas
descreveram complicaes graves (embolia pulmonar e
necrose peniana). De 32 casos de anastomoses espon-
joso-cavernosas, 63% preservaram a potncia (70% dos
pacientes tinham menos de 40 anos). As complicaes
relatadas limitavam-se a fstulas uretrais
38
.
A proflaxia de recorrncia de episdios agudos ou
de ocorrncia de episdios agudos em pacientes com
priapismo autolimitado recorrente (considerados como
antecedentes de episdios agudos) tem as seguintes
propostas teraputicas:
- Administrao oral de -adrenrgicos: 0,5 mg/kg de eti-
lefrina noite ou dividida em duas doses dirias (mximo
de 30 mg/dia), associado com autoinjeo intracavernosa
em casos de episdios agudos com durao de mais de
1 hora
25,27,39
.
- Terbutalina: somente um grupo publicou um relatrio
clnico sobre o uso dessa droga
40
.
- Terapia com hidroxiureia, com o objetivo de induzir a
sntese de hemoglobina fetal, modifcando os mecanismos
de ativao endotelial e resultando em melhora geral da
DF. Em razo dos efeitos colaterais e riscos, essa abor-
dagem costuma ser reservada para casos graves. Apesar
disso, a associao de priapismo e AVC em pacientes
com DF e o srio impacto na vida sexual de pacientes
jovens motivaram o uso da droga nesses casos, embora
permanea controversa entre os especialistas
12,41,42
.
- Uso de manipulao hormonal antiandrognica, usando
inibidores da gonadotrofna (goserelina, leuprolide) ou
fnasterida para reduzir nveis de andrognio aos ob-
tidos por castrao. Esse tratamento, embora efcaz,
est repleto de efeitos colaterais geralmente no aceitos
pelos pacientes (perda de libido e funo ertil). Em pa-
cientes peditricos, a alterao persistente iatrognica
do ainda imaturo eixo hipotalmico-pituitrio-gonadal
teoricamente possvel. Esse tratamento tem alto custo.
No h evidncias sufcientes na literatura em relao
a sua efccia e segurana. No caso da fnasterida, no
h atividade signifcativa de andrognios em crianas
pr-pberes para justifcar o uso dessa droga. Essas
drogas so opes de tratamento de segunda ou terceira
linha
17
.
- Estrognios/dietilestilbestrol: mecanismo de ao des-
conhecido. Acredita-se que seja antiandrognio ou que
altere a funo de hemcias afetadas. Todos os estudos
disponveis trataram pacientes adultos (nenhum se re-
fere a crianas). Em um estudo prospectivo e controlado
com placebo de excelente qualidade tcnica, a droga foi
extremamente efciente, mas seu uso limitado pela
recorrncia de sintomas 6 a 8 semanas aps interrupo
da medicao e devido aos efeitos colaterais (perda de
libido e funo ertil, ginecomastia, atrofa testicular).
Deve-se considerar uma medicao de ltimo recurso,
no apropriada para uso em pacientes pr-pberes
17
.
- Inibidores da fosfodiesterase: um nico artigo publicado
lidou apenas com o uso profltico bem-sucedido em
quatro pacientes adultos (trs com DF) que apresenta-
ram recorrncia frequente e nenhuma resposta a outras
formas de terapia
43
.
- Cetoconazol, por seu efeito antiandrognico modera-
do
44,45
. Todos os casos relatados na literatura so de
uso ps-operatrio a curto prazo aps cirurgia peniana
em pacientes sem doena hematolgica, e h algumas
preocupaes tericas em relao induo de resistncia
com o uso prolongado de uma droga antifngica.
Deve-se considerar a colocao de uma prtese peniana
em adultos, de forma que pacientes com disfuno ertil
como consequncia de crises anteriores possam se tornar
sexualmente ativos.
Concluses
O tratamento clnico e cirrgico em casos de priapismo
envolvendo pacientes com DF repleto de controvrsias:
na verdade, no h evidncia clnica de boa qualidade
disponvel no momento. Uma alterao no entendimento
da fsiopatologia da doena pode mudar drasticamente as
Priapismo em crianas - de Jesus LE & Dekermacher S
200 Jornal de Pediatria - Vol. 85, N 3, 2009
Referncias
1. Adeyoju AB, Olujohungbe AB, Morris J, Yardumian A, Bareford D,
Akenova A, et al. Priapism in sickle-cell disease; incidence, risk
factors and complications an international multicenter study.
BJU Int. 2002;90:898-902.
2. Ham TH, Castle WB. Relationship of increased hypotonic fragility
and of erythrostasis to the mechanism of hemolysis in certain
anemias. Trans Assoc Am Physicians. 1940;55:127-32.
3. Klinefelter HF. The heart in sickle cell anemia. Am J Med Sci.
1942;203:34-51.
4. Henderson AB, Thornell HE. Observations on the effect of lowered
oxygen tension on sicklemia and sickle cell anemia among military
fying personnel. J Lab Clin Med. 1946;31:769-76.
5. Sproule BJ, Halden RE, Miller WF. A study of the cardiopulmonary
alterations in patients with sickle-cell disease and its variants. J
Clin Invest. 1958;37:486-95.
6. Stockman JA, Nigro MA, Mishkin MM, Oski FA. Occlusion of
large cerebral vessels in sickle cell anemia. N Engl J Med.
1972;287:846-9.
7. Powars D, Weidman JA, Odom-Maryon T, Niland JC, Johnson C.
Sickle cell chronic lung disease: prior morbidity and the risk of
pulmonary failure. Medicine (Baltimore). 1988;67:66-76.
8. Kato GJ, Gladwin MT, Steinberg MH. Deconstructing sickle cell
disease: reappraisal of the role of hemolysis in the development
of clinical subphenotypes. Blood Rev. 2007;21:37-47.
9. Firth PG. Anaesthesia for peculiar cells a century of sickle cell
disease. Br J Anaesth. 2005;95:287-99.
10. Firth PG, Head CA. Sickle cell disease and anesthesia.
Anesthesiology. 2004;101:766-85.
11. Siegel JF, Rich MA, Brock WA. Association of sickle cell disease,
priapism, exchange transfusion and neurological events: ASPEN
syndrome. J Urol. 1993;150:1480-2.
12. Nol an VG, Wyszynski DF, Farrer LA, Stei nberg MH.
Hemolysis-associated priapism in sickle-cell disease. Blood.
2005;106:3264-7.
13. Merritt AL, Haiman C, Henderson SO. Myth: blood transfusion
is effective for sickle cell anemia-associated priapism. CJEM.
2006;8:119-22.
14. Hauri D, Spycher M, Bruhlman W. Erection and priapism: a new
physiological concept. Urol Int. 1983;38:138-45.
15. Miller ST, Rao SP, Dunn EK, Glassberg KI. Priapism in children
with sickle cell disease. J Urol. 1995;154:844-7.
16. Liu J, Al-Hothari MA, Mahboob FA. Non surgical treatment of
recurrent or stuttering priapism in sickle cell children. Saudi Med
J. 2003;24:1143-5.
17. Maples BI, Hagemann TM. Treatment of priapism in pediatric
patients with sickle cell disease. Am J Health Syst Pharm.
2004;61:355-63.
18. Van der Horst C, Stuebinger H, Seif C, Melchior D, Martinez-
Portillo FJ, Juenemann KP. Priapism: etiology, pathophysiology
and management. Int Braz J Urol. 2003;29:391-400.
19. El-Banasawy MS, Dawood A, Farouk A. Low fow priapism: risk
factors for erectile dysfunction. BJU Int. 2002;89:285-90.
20. Chacrabarty A, Upadhyay J, Dhabuwala CB, Sarnaik S,
Perlmutter AD, Connor JP. Priapism associated with sickle cell
hemoglobinopathy in children: long-term effects on potency. J
Urol. 1996;155:1419-23.
21. Chinegwundoh F, Anie KA. Treatments for priapism in boys and men
with sickle cell disease Cochrane Database Syst Rev. 2004;(4):
CD004198.
22. Pfueger A, Blackwell KA, Sampson SM. 38-year-old man with
priapism and a history of paranoid schizophrenia. Mayo Clin Proc.
2005;80:111-4.
23. Burnett AL. Pathophysiology of priapism: dysregulatory erection
physiology thesis. J Urol. 2003;170:26-34.
24. Montoya Martinez G, Otero Garcia JM, Lopez Samano V, Gonzalez
Martinez J, Serrano Brambilla E. Penile necrosis: a review of 18
cases at the Hospital de Especialidades Centro Medico Nacional
Siglo XXI. Arch Esp Urol. 2006;59:571-6.
25. Mantadakis E, Ewalt DH, Cavender JD, Rogers ZR Buchanam GR.
Outpatient penile aspiration and epinephrine irrigation for young
patients with sickle cell anemia and prolonged priapism. Blood.
2000;95:78-82.
26. Molina l, Bejany D, Lynne CM, Politano VA. Diluted
epinephrine solution for the treatment of priapism. J Urol.
1989;141:1127-8.
27. Gbadoe AD, Atakouma Y, Kusiaku K, Assimadi JK. Management
of sickle cell priapism with etilefrine. Arch Dis Child.
2001;85:52-3.
28. Martnez Portillo F, Hoang-Boehm J, Weiss J, Alken P, Jnemann
K. Methylene blue as a successful treatment alternative for
pharmacologically induced priapism. Eur Urol. 2001;39:20-3.
29. Steers WB, Selby JB Jr. Use of methylene blue and selective
embolization of the pudendal artery for high fow priapism refractory
to medical and surgical treatments. J Urol. 1991;146:1361-3.
30. Bialecki ES, Bridges KR. Sildenafl relieves priapism in patients
with sickle cell disease. Am J Med. 2002;113:252.
31. Ravindran RS, Dryden GE, Somerville GM. Treatment of
priapism with ketamine and physostigmine. Anesth Analg.
1982;61:705-7.
32. Appadu B, Calder I. Ketamine does not always work in treatment
of priapism. Anaesthesia. 1991;46:426-7.
33. Baruchel S, Rees J, Bernstein ML, Goodyer P. Relief of sickle cell
priapism by hydralazine. Report of a case. Am J Pediatr Hematol
Oncol. 1993;15:115-6.
34. Russell JM, MacGregor RJ, Watson L. Prazosin and priapism. Med
J Aust. 1985;143:321.
35. Francis RB. Large-vessel occlusion in sickle cell disease:
pathogenesis, clinical consequences, and therapeutic implications.
Med Hypotheses. 1991;35:88-95.
36. McHardy P, McDonnell C, Lorenzo AJ, Salle JL, Campbell FA.
Management of priapism in a child with sickle cell anemia;
successful outcome using epidural analgesia. Can J Anaesth.
2007;54:642-5.
37. Burnett AL, Musicki B, Jin L Bivalacqua TJ. Nitric oxide/ redox-
based signaling as a therapeutic target for penile disorders. Expert
Opin Ther Targets. 2006;10:445-57.
38. Khoriaty N, Schick E. Surgery for priapism. J Urol (Paris).
1980;86:283-91.
39. Bachir D, Virag R, Lee K, Belloy M de Montalembert M, Denis L,
et al. Prevention and treatment of erectile disorders in sickle cell
disease. Rev Med Interne. 1997; 18 Suppl 1:46s-51s.
40. Ahmed I, Shaikh NA. Treatment of intermittent idiopathic priapism
with oral terbutaline. Br J Urol. 1997;80:341.
41. Okpala I. Investigational agents for sickle cell disease. Expert
Opin Investing Drugs. 2006;15:833-42.
42. Saad ST, Lajolo C, Gilli S, Marques Junior JF, Lima CS, Costa FF, et
al. Follow-up of sickle cell disease patients with priapism treated
by hydroxiurea. Am J Hematol. 2004;77:45-9.
43. Burnett AL, Bivalacqua TJ, Champion HC, Musicki B. Long-term
oral phosphodiesterase 5 inhibitor therapy alleviates recurrent
priapism. Urology. 2006;67:1043-8.
44. Stock JA, Kaplan GW. Ketoconazole for prevention of postoperative
penile erections. Urology. 1995;45:308-9.
45. Evans KC, Peterson AC, Ruiz HE, Costabile RA. Use of oral
ketoconazole to prevent post-operative erections following penile
surgery. Int J Impot Res. 2004;16:346-9.
Correspondncia:
Lisieux Eyer de Jesus
Rua Presidente Domiciano 52/801
CEP 24210-270 - Niteri, RJ
Tel.: (21) 2622.3843, (21) 9985.9737
E-mail: lisieux@uol.com.br
propostas teraputicas em um futuro prximo. H uma
urgncia por estudos prospectivos bem delineados, pre-
ferencialmente multicntricos, em funo das pequenas
amostras disponveis em servios individuais.
Considerando as complicaes potenciais graves, im-
portante educar pacientes e mdicos quanto importncia
da deteco precoce de episdios recorrentes de priapismo
(stuttering) para prevenir casos agudos. A classifcao cui-
dadosa de episdios em alto e baixo fuxo usando anlise
do sangue cavernoso e o cuidado imediato de casos agudos
de priapismo de baixo fuxo essencial para aumentar as
chances de um tratamento menos agressivo, porm efciente,
com incidncia menor de sequelas permanentes.
Priapismo em crianas - de Jesus LE & Dekermacher S