Universidad Mayor Facultad de Medicina Escuela de Enfermera Integrado de la madre, el nio y el adolescente 2011

Enfermedad de Kawasaki

Integrantes Macarena Alcayaga Narcisa Bentez Claudia Chvez Javiera Garca Soledad Lpez Denisse Olave Solange Sagas Paula Yovanovich Tutora Leyla guila Carolina Hidalgo

Santiago, 14 de abril de 2011

ndice
Pg. Introduccin Objetivos Relevancia y magnitud del tema Etiologa Fisiopatologa Signos y sntomas Diagnsticos y exmenes Tratamiento Mdico Complicaciones Proceso de Atencin de Enfermera Aspectos ticos y legales Cuidados al alta Conclusin Bibliografa 3 5 6 7 8 10 13 15 18 19 24 25 26 28

Introduccin
En la actualidad, la enfermedad de Kawasaki es considerada por diversos especialistas como la principal patologa que conlleva al corazn a presentar alteraciones en su funcionamiento y por ende, causar cardiopatas en nios menores de 5 aos. Producto de lo anterior, y especficamente desde que se descubri en 1967 en Japn, se ha convertido en materia de investigacin por parte de diversas entidades clnicas y laboratorios, con el propsito de identificar el elemento que la desencadena, situacin que hasta la fecha, no ha podido ser resuelta por parte de la comunidad cientfica. No obstante, algunos indicios sealan que su origen estara en una etiologa infecciosa, cuyos argumentos se basaran en la epidemiologa y clnica de EK. Con respecto a esta, cabe indicar que se caracteriza por afectar preferentemente a

lactantes y nios pequeos, quienes presentan una inflamacin o vasculitis de los vasos sanguneos de pequeo y mediano calibre, lo que puede llegar a desarrollar numerosas complicaciones, muchos de los cuales pueden llegar a ser irreversibles. El mayor problema con el cual deben lidiar los afectados, es la demora en su diagnstico, situacin que se correlaciona directamente con un peor pronstico en cuanto a las principales secuelas que sta pueda generar a largo plazo, destacando principalmente el compromiso de los vasos coronarios y por ende, un posible desarrollo de cardiopatas riesgosas y crnica en el paciente. A raz de lo anterior, el objetivo principal con respecto a esta investigacin, es dar a conocer de forma especifica esta enfermedad, sus consecuencias en caso de no ser tratada a tiempo, adems de los mecanismos de deteccin existentes para la realizacin de prontos diagnsticos, tratamientos y complicaciones con el fin de obtener todos los conocimientos necesarios con relacin al manejo de esta patologa, ya que actualmente en el rea peditrica, y especialmente en la que la enfermera se desenvuelve da a da, se encuentra constantemente presente.

Por ello, se cree que es de gran importancia incorporar estos conceptos a la formacin de futuros profesionales de la salud, sobre todo en lo que se refiere a contar con las herramientas necesarias, adems de poseer criterios propiamente clnicos, para de esta forma, realizar un oportuno diagnstico y tratamiento mdico, dando nfasis en la correcta gestin de cuidado de enfermera, otorgndoles una atencin personalizada y acorde a los requerimientos y necesidades del nio.

Objetivos
Objetivo General Conocer la importancia de la gestin del cuidado de enfermera en un paciente con Enfermedad de Kawasaki. Objetivo Especfico Definir la etiologa y relevancia de la EK a nivel de la poblacin general. Conocer la fisiopatologa de la EK junto con sus signos y sntomas. Identificar el diagnstico y tratamiento medico de dicha patologa. Reconocer los problemas reales y complicaciones potenciales de la enfermedad. Definir un caso clnico que involucre EK. Describir el proceso de atencin de enfermera en su totalidad, priorizando los problemas principales del paciente. Reconocer los aspectos ticos y legales.

Relevancia y Magnitud
La importancia de conocer sobre esta patologa radica en el riesgo de compromiso cardiovascular en nios, especialmente lactantes y preescolares, siendo la primera causa de isquemias miocrdicas, sobre todo en pases desarrollados y primera causa de cardiopatas adquiridas en nios. En el caso de Chile, la enfermedad de Kawasaki es ms bien desconocida por gran parte de la poblacin, por lo que se debe mencionar que no es considerada grave cuando se padece. Sin embargo, de no ser tratada a tiempo puede generar daos irreparables a largo plazo, aumentando la tasa de mortalidad. Su mayor incidencia se observa en menores de cuatro a cinco aos, siendo poco frecuente por debajo de los tres meses, aunque puede presentarse en todas las edades, desde la etapa neonatal a la adolescencia. En el caso de los varones, stos son ms afectados que las nias, con una relacin de 1,4:1. Con respecto a su presencia ms constante, sta se produce en pequeos de origen japons o coreano. En el primero, es de 108 casos por 100.000 menores de cinco aos, siendo la nacin de mayor incidencia. En EE.UU. es de 10 casos por 100.000 menores de cinco aos de origen no asitico y de 44 casos por 100.000 en los de origen asitico. En China la incidencia es similar a la de EE.UU. Por lo explicado anteriormente, en nuestro pas an no hay cifras definitivas, debido a que no se encuentra dentro de las enfermedades de notificacin inmediata, pero se calcula que cada ao, afecta a alrededor de 100 nios. Asimismo, ms del 98 por ciento de los nios sobrevive al cuadro clnico agudo, lo que implica un mayor predominio que al llegar a adultos podran tener un problema coronario subyacente. Por esto, es de suma importancia el autocuidado, evitando factores de riesgo como sobrepeso, hipertensin y estrs los cuales tienden a favorecen el dao de las arterias coronarias.

Etiologa
Hoy, la etiologa de la EK contina siendo un misterio, el que se ha tratado de resolver mediante diversos estudios, destacando las caractersticas epidemiolgicas y clnicas, las cuales indican con fuerza una causa infecciosa a pesar de que sta no se contagia por el contacto de persona a persona. Pese a esto, el hecho de ser una enfermedad autolimitada, acompaada de fiebre, exantema y adenopata, sugiere claramente un origen infeccioso. A lo anterior, se debe agregar la observacin de su incidencia, la que coincide con brotes geogrficos, por lo que se ha tratado de hallar un factor ambiental comn, como lo es la proximidad a lugares con agua estancada (lagunas) adems de brotes estacinales, con mayor predominio durante los meses de

primavera e inicio del verano, tal como sucede en las infecciones virales. La baja frecuencia de la enfermedad en lactantes menores de 3 meses, nios mayores de 5 aos y adultos, es consistente con la hiptesis de que la EK puede ser el resultado de anticuerpos maternos pasivos o el desarrollo de inmunidad adquirida por infeccin en los primeros aos de vida, mientras que en los adultos, a una inmunidad generalizada. Por ello, se afirma que puede haber un antgeno asociado a la EK en los cuerpos de inclusin citoplasmticos existentes dentro de las clulas epiteliales bronquiales ciliadas de los casos agudos mortales. stas inclusiones parecen compatibles con agregados de protenas vricas, y apoyan la hiptesis de una puerta de entrada respiratoria del microorganismo de la EK. Actualmente, se encuentra en investigacin la hiptesis sobre la existencia de un agente viral ARN persistente, previamente no reconocido, que infecta a las clulas y desata la respuesta inmune induciendo la formacin de cuerpos de inclusin citoplasmtica persistentes.

Fisiopatologa
La enfermedad de Kawasaki est descrita como una vasculitis grave de todos los vasos sanguneos, afectando principalmente a las arterias de mediano calibre, especficamente arterias coronarias, lo que da origen a un fenmeno inflamatorio, con agregacin plaquetaria y liberacin de metaloproteinasas de matriz, provocando no slo alteracin de la lmina elstica interna y externa, sino que tambin la desestructuracin de la pared vascular, para posteriormente, dar paso a la formacin de aneurisma, la que en etapas ms avanzadas puede desarrollar estenosis y oclusin arterial por trombos. En cuanto a las hiptesis sobre la enfermedad de Kawasaki, stas indican que el agente entra por las vas respiratorias, penetrando a travs del epitelio bronquial, donde es captado por los macrfagos tisulares, dando inicio a la respuesta inmune innata. Posteriormente, el antgeno se transporta hasta los ndulos linfticos locales y es aqu donde se desencadena la respuesta inmune adaptativa, ocasin en la que adems, estos macrfagos pasan al sistema circulatorio y por medio de los vasos sanguneos se dirigen a distintos rganos causando lo siguiente: Corazn: Endocarditis, miocarditis y/o pericarditis. Tracto digestivo: Glositis, inflamacin de glndulas salivales, enteritis, adenitis, colangitis, pancreatitis. Respiratorio: Inflamacin peribronquial, necrosis y descamacin de epitelio bronquial,

neumona intersticial segmentaria, pleuritis y ocasionalmente ndulos pulmonares. Tracto urinario: Inflamacin intersticial periglomerular, prostatitis y/o cistitis. SNC: Meningitis asptica. Sistema linftico: Adenitis con hiperplasia reactiva y/o congestin esplnica. La inflamacin pulmonar, esplnica, linftica y de glndulas salivales puede ser persistente o recurrente.

La inflamacin cruza por seis etapas: Etapa I: Desarrollo de edema, proliferacin y degeneracin del endotelio con descamacin y edema del espacio subendotelial; adherencia de fibrina y plaquetas, e inflamacin moderada de endotelio, subendotelio y zona peri vascular. Etapa II: Infiltracin del subendotelio por clulas inflamatorias con desarrollo de edema y desestructuracin de la lmina elstica interna. El edema intenso conduce a necrosis de la musculatura lisa media que coexiste con la inflamacin de la adventicia. Etapa III: Panarteritis necrosante, con infiltracin celular inflamatoria de todas las capas; degeneracin y necrosis de la pared vascular con desestructuracin o fragmentacin de las lminas elsticas interna y externa. Etapa IV: Proliferacin celular de miocitos y fibroblastos en ntima y media; infiltracin de clulas inflamatorias y acumulacin fibrinoide en lumen. Etapa V: Fibrosis de la ntima y media; en capa adventicia proliferan las fibras de elastina y colgeno; la pared se engruesa y en casos severos ocurre oclusin o estenosis parcial del lumen. Etapa VI: Las lminas elsticas interna y externa se estrechan y fragmentan lo que induce la formacin del aneurisma. Las capas ntimas, media y adventicia son indistinguibles y se pueden formar trombos en el lumen.

Signos y Sntomas
Con relacin a este punto, cabe tener presente que la enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre alta y persistente que supera los 39 C, alcanzando con

frecuencia los 40 C. El primer da es considerado el inicio de la enfermedad, aunque algunos pacientes pueden presentar uno o ms de los otros sntomas clnicos 24 horas antes del inicio de sta. La alta temperatura es persistente y dura por lo menos 5 das, siendo considerada un signo clsico que incluso se puede mantener por un perodo de hasta dos semanas, sin ceder ante la administracin de dosis normales de paracetamol o ibuprofeno. Los sntomas de la enfermedad de Kawasaki aparecen en fases: Fase Aguda: Esta dura aproximadamente 10 das, en la cual se observa fiebre alta, inyeccin conjuntival bilateral, alteracin de la mucosa ora y faringeal, eritema y edema de la piel, manos y pies, adenopata cervical. Fase Subaguda: Su duracin es de aproximadamente 2 a 4 semanas, se asocia a la formacin de aneurismas coronarios y trombocitosis. Descamacin de la piel, dolor abdominal y articular, diarrea, vmitos. Fase Convaleciente: Puede durar varios meses, los signos y sntomas desaparecen poco a poco a menos que se desarrollen complicaciones. A continuacin se describen los signos y sntomas de manera ms especfica: Zona ocular: Se evidencia una inyeccin conjuntival, que es caracterstica en la imagen de las personas que sufren esta enfermedad. La afectacin de la conjuntiva bulbar es ms evidente que la de la conjuntiva palpebral. No se acompaa de exudado, configurando una conjuntivitis seca, aunque estrictamente no est afectada la conjuntiva, sino que es la presencia de pequeos vasos dilatados la que determina el enrojecimiento. La inyeccin conjuntival es ms dbil alrededor del iris, formando un halo ms claro alrededor del mismo. Es frecuente la presencia de uvetis anterior, lo que puede detectarse por lmpara de hendidura. Mucosa oral: Se manifiesta eritema, sequedad, fisuras y sangrado espontneo o al mnimo tacto en los labios. A nivel bucal, se evidencia eritema de la mucosa oral y farngea que provoca dolor intenso, lengua aframbuesada con papilas prominentes eritematosas. No se observan ulceraciones ni exudados. Cuello: La adenopata cervical es el signo menos frecuente en comparacin con las otras manifestaciones clnicas. Aunque se considera que el tamao de la adenopata debe tener como mnimo 1,5 cm. cuando est presente, es notoria a simple vista. Habitualmente es unilateral. Puede acompaarse de eritema de la piel, pero la adenopata no presenta fluctuacin, y no se obtiene pus si es puncionada. En ocasiones se han asistido nios con EK que inicialmente son catalogados como portadores de una adenitis de cuello, debindose tener en cuenta a la EK en los pacientes con adenopata inflamatoria de cuello que no responde a los antibiticos y que no tiene otra causa que la explique. Trax y abdomen: Las manifestaciones cutneas pueden adoptar varias formas de presentacin. Lo ms caracterstico es la presencia de un rash cutneo eritematoso, polimorfo, mculopapular no especfico, sin apariencia de ampollas. Estas manifestaciones se acentan con la fiebre y son cambiantes.

Extremidades: Se presenta eritema bilateral de las palmas y plantas. Se caracteriza por ser intenso, con cambios abruptos, llegando a desaparecer, dejando una piel de caractersticas normales, para posteriormente reaparecer. Se intensifica con la fiebre. Las manos y pies presentan edema, sobre todo a nivel del dorso. Es un edema molesto, evidencindose porque el nio no quiere pararse, no quiere caminar, o no puede sostener objetos con sus manos, sumndose al dolor provocado por la inflamacin de pequeas y medianas articulaciones. La inflamacin articular afecta principalmente a las articulaciones de pequeo tamao, aunque lo ms frecuente es que afecte a las de pequeo tamao, evidencindose a nivel de las manos por la presencia de dedos de aspecto fusiforme. El dolor aumenta con la movilizacin, y en el lactante se manifiesta por llanto al movilizarlo. En la etapa de convalecencia de la enfermedad, se observa descamacin a nivel periungueal, que puede acompaarse de otras alteraciones en las uas y descamacin en las plantas. Despus de uno a dos meses de la enfermedad, pueden desarrollarse surcos transversales en las uas (lneas de Beau). Esta lneas desaparecen con el crecimiento de la ua y en ocasiones se produce el recambio de sta. rea genital: Eritema cutneo ms marcado en el rea del paal, siendo fcilmente confundido con dermatitis del paal o candidiasis. Las manifestaciones cutneas en el rea perineal tambin se presentan en enfermedades estreptocccicas y estafilocccicas. La descamacin cutnea en la fase aguda de la enfermedad est presente sobre todo en el rea perineal, afectando el escroto en los varones y en las nias los labios mayores (50%). Estas manifestaciones se observan tanto en los nios que utilizan paales como en los que no los usan. Es frecuente la descamacin perianal y la presencia de eritema a nivel del meato urinario. Los sntomas adicionales pueden abarcar: Irritabilidad. Tos y rinorrea. Vmitos, dolor abdominal y diarrea. Incidencia de sntomas en la EK: Inyeccin Conjuntival 94% Exantema o rash 92% Adenopata cervical 42% Cambios en labios y boca: Lengua aframbuesada 71%. Labios rojos, secos, fisurados 70%. Eritema de boca y faringe 70%. Cambios en las extremidades: Eritema de palmas y plantas 80%.

Edema de manos y pies 67%. Descamacin de manos y pies 29%

Diagnstico y Exmenes
El diagnstico de la EK se basa en la presencia de los signos clnicos caractersticos. Los criterios exigen la presencia de fiebre por 5 das como mnimo y por lo menos 4 manifestaciones caractersticas de la enfermedad, dentro de las que encontramos Inyeccin Conjuntival; Eritema de mucosa Faringea y oral (lengua aframbuesada); Eritema y edema de palmas y plantas, Exantema o rash y Adenopata Cervical. El diagnstico diferencial de esta enfermedad comprende: Escarlatina, Sarampin, reacciones de hipersensibilidad a medicamentos, Sndrome de Shock Txico, entre otras. Los hallazgos de laboratorio e imagenolgicos no son especficos de la enfermedad, pero ayudan a realizar el diagnostico diferencial. 1. Exmenes de laboratorio PCR - VHS: estn elevadas en la fase aguda y pueden persistir valores elevados durante cuatro a seis semanas. La persistencia de VHS elevada despus que la fiebre ha desaparecido puede ayudar a distinguir la enfermedad de Kawasaki de otras enfermedades febriles acompaadas de erupcin cutnea. La evolucin de los valores de la VHS y PCR no necesariamente van juntas, ya que elevaciones modestas del VHS pueden acompaarse de valores muy elevados de la PCR Conteo sanguneo completo: En la fase aguda de la enfermedad, existe aumento de los glbulos blancos con predominio de neutrfilos. Puede presentarse eosinofilia, hasta en un tercio de los casos. Es frecuente la anemia normoctica y normocrmica. Se ha vinculado con aumento de lesiones coronarias, sobre todo si es intensa. El recuento plaquetario es normal en la fase aguda, presentndose trombocitosis en la fase sub-aguda (segunda a tercera semana), elemento caracterstico de la enfermedad de Kawasaki, con valores elevados, de hasta 1 milln/dl. La presencia de trombocitopenia en la fase aguda se asocia con mayor incidencia de lesiones coronarias e infarto de miocardio. TTPK: En etapas precoces de la enfermedad de Kawasaki existe hipercoagulabilidad asociada a una deplecin del sistema fibrinoltico. Examen de orina: Se detecta piuria estril. Las clulas se originan en la uretra por lo que no son detectadas si la orina se recoge de la vejiga por cateterismo vesical. Transaminasa en suero: Es frecuente el aumento en el valor de las transaminasas en la

fase aguda, que pueden adoptar un perfil de tipo colesttico con aumento de las bilirrubinas. En la evaluacin de un paciente con enfermedad de Kawasaki con dificultades para catalogarlo como tal, es frecuente la realizacin de otros exmenes para descartar otros diagnsticos, tales como hemocultivos, AELO, exudado farngeo, perfil de autoinmunidad (anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, anticuerpos ANCA), serologa para bacterias y virus. 2. Imagenolgicos Otro elemento utilizado para diagnosticar el compromiso cardaco agudo y coronario. ECG ecocardiografa RX de trax: La dosificacin de troponina en la fase aguda de esta enfermedad, puede indicar presencia de miocarditis, pericarditis, artritis, meningitis asptica e inflamacin de las arterias coronarias.

Tratamiento Mdico
El manejo consiste en medidas de sostn, tratamiento antiinflamatorio y evaluacin en busca de una posible arteriopata coronaria. Mientras ms precoz sea la terapia, mejor el pronstico evitando as, la secuela ms grave de esta enfermedad, los aneurismas coronarios, y su complicacin en forma de infarto agudo de miocardio. Se suele decir que muchos infartos que padecen personas jvenes, de entre 20 y 40 aos, se deben a que durante su infancia sufrieron la enfermedad de Kawasaki que no fue diagnosticada. El tratamiento actualmente establecido como estndar viene recogido en el Consenso del Comit de Enfermedades Cardiovasculares en el Nio de la Asociacin Americana de Pediatra, consiste en la administracin de IG IV (inmunoglobulina intravenosa, 2g/Kg.) en altas dosis junto con aspirina (80 a 100 mg/Kg.) iniciado dentro de los 10 primeros das una vez iniciada la fiebre. Tambin se ha demostrado una resolucin significativamente ms rpida de la fiebre y de otros marcadores de inflamacin aguda con este tratamiento, lo que conlleva a menos das de hospitalizacin del paciente. La persistencia de fiebre de ms de 48 horas despus de la administracin conlleva alto riesgo de desarrollo de aneurismas coronarios. Hasta en un 5 por ciento de los pacientes tratados con IG IV (Flebogamma IV 5% viales) desarrollan aneurismas coronarios. El tratamiento con IG IV debe comenzar lo antes posible, en la primera fase de la

enfermedad. Si el tratamiento comienza posterior a los 10 das iniciado el cuadro de la enfermedad o una vez detectados los aneurismas se ha evaluado en forma incompleta, por lo cual el tratamiento puede fracasar segn lo confirman mltiples estudios. Hasta el 10% de los nios con enfermedad de Kawasaki tratados con IG IV no responden a la dosis inicial y experimentan fiebre persistente (durante ms de 48 a 72 horas) por lo que debe considerarse un nuevo tratamiento con una segunda infusin de 2 g/kg de IG IV, administrados en el curso de 10 a 12 horas. Las gamaglobulina contienen IGg humana, es decir, poseen anticuerpos contra diversos virus, atacando la envoltura de estos y evitando as el anclaje. Cuidados de Enfermera con relacin a las IG Es fundamental tener presente que las principales reacciones adversas pueden presentarse de manera ocasional, dentro de las cules encontramos: flebitis dentro de las primeras 6 horas de infusin, escalofros, tumefaccin, shock anafilctico (reaccin ante Iga) nausea e hipotensin; esta ltima condiciona a que el paciente se encuentre monitorizado cada 15 y 30 minutos si no se cuenta con monitorizacin continua. Cuidados en la administracin de IG IV Monitorizar signos vitales cada 15 y 30 minutos y estado general del paciente. Evaluar presencia de reacciones adversas. Si se presentan, se debe reducir la velocidad de infusin o interrumpirla para la disminucin o cese de los sntomas dando aviso al medico tratante. La velocidad de infusin se calcula multiplicando el peso del paciente por una constante (0,6) los primeros 15 minutos. Si la administracin es bien tolerada, se contina el goteo al doble de la velocidad los siguientes 30 minutos. Su administracin debe ser por va endovenosa exclusiva. Mantener refrigerada. Administrar a temperatura ambiente. Su velocidad de infusin los primeros 30 minutos es de 0,01-0,02 ml/Kg/min, posterior a los 30 minutos se debe evaluar la tolerancia al tratamiento para ver si se continua con la infusin. No usar si la solucin presenta partculas extraas o si la solucin se encuentra turbia. No administrar en periodos de tiempo menores a 6 horas. Habitualmente, la aspirina se administra al principio en una dosis elevada por su efecto antiinflamatorio y, con posterioridad, en una dosis baja para reducir la probabilidad de que se produzca una trombosis coronaria espontnea a travs de su accin antiagregante plaquetaria. El monitoreo de las concentraciones de salicilatos en suero durante el tratamiento con dosis altas puede ser til en personas que aparentemente no responden porque la absorcin

gastrointestinal es sumamente variable. Despus de controlada la fiebre durante varios das la dosis de aspirina debe disminuirse. En los pacientes que no presentan anomalas coronarias en la ecocardiografa debe administrarse 5 mg/Kg. de aspirina durante 6 a 8 semanas o hasta que el recuento de plaquetas y el VHS se normalicen. En los pacientes que presentan anomalas coronarias, el tratamiento con aspirina en dosis bajas debe continuarse indefinidamente. Debido al riesgo de Sndrome de Reye en los pacientes con influenza o varicela que reciben salicilatos, se les debe inculcar a los padres de los nios tratados con aspirina, para que consulten a un centro mdico si su hijo ha estado expuesto a cualquiera de estas enfermedades. Tambin es importante educar sobre la pesquisa de reacciones adversas por el frmaco como hemorragias, dolor de estomago, vmitos y cundo consultar ante estas reacciones. Es importante monitorizar al paciente desde el punto de vista cardiaco a travs de exmenes y consultas con cardilogo no slo en el transcurso de la enfermedad, sino tambin posteriormente. Debe tomarse un ecocardiograma al comienzo de la fase aguda de la enfermedad y aproximadamente a las 3 semanas y 8 semanas despus del comienzo. En la atencin de los pacientes con carditis debe participar un cardilogo experimentado en el manejo de pacientes con enfermedad de Kawasaki y en la evaluacin de estudios ecocardiogrficos de arterias coronarias en nios. El manejo a largo plazo debe basarse en el grado de compromiso de las arterias coronarias. Los nios deben ser examinados durante los 2 primeros meses para detectar evidencias de arritmias, ICC e insuficiencia valvular. Adems del tratamiento prolongado con bajas dosis de aspirina, el desarrollo de aneurismas gigantes de las arterias coronarias (8 mm de dimetro) puede exigir el agregado de tratamiento anticoagulante, como cumarina, para prevenir la trombosis. En los nios que han recibido IG IV en altas dosis para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki debe diferirse la vacunacin contra el sarampin y la varicela durante 11 meses despus de la administracin de IG IV. Si el riesgo de exposicin del nio al sarampin es elevado, ste debe ser vacunado y luego revacunado a los 11 meses de haber recibido la IG IV o despus, a menos que las pruebas serolgicas indiquen que la primera dosis inmuniz satisfactoriamente al nio. El esquema de la administracin posterior de otras inmunizaciones infantiles no debe ser interrumpido. En los pacientes de 6 meses a 18 aos que requieren tratamiento a largo plazo con aspirina est indicada la vacunacin anual contra la influenza debido al posible aumento del riesgo de que se desarrolle un Sndrome de Reye. Cabe mencionar que los nios durante su hospitalizacin no requieren ningn tipo de aislamiento.

Complicaciones
Las complicaciones ms frecuentes:

Aneurisma coronario: se ha demostrado mediante la ecografa intravascular que los aneurismas resueltos muestran un engrosamiento de la ntima y una funcin vascular anmala. Los aneurismas gigantes no suelen remitir y con frecuencia provocan trombosis o estenosis coronaria los cuales condicionan desde isquemia hasta infarto del miocardio o bien muerte sbita por la formacin de un cogulo sanguneo. En la zona del aneurisma, se muestra incapacidad de respuesta vasomotora al estmulo dilatador, lo que indica alteraciones estructurales de las arterias.

Infarto al miocardio: Ocurre preferentemente dentro del primer ao despus de la fase aguda y es ms frecuente en lactantes, ocurren habitualmente en casos de aneurismas coronarios gigantes (> 8 mm de dimetro). Los sntomas son diaforesis, vmitos y dolor abdominal, etc.

Miocarditis: Es la manifestacin ms frecuente en la etapa aguda, la inflamacin del miocardio se asocia con patologa e incompetencia valvular 1 a 3 aos despus del inicio de la Enfermedad de Kawasaki, adems siendo manifestaciones de la presencia de clulas inflamatorias en los tejidos comprometidos, todo esto puedo llevar al reemplazo de la vlvula mitral o artica, al mismo tiempo puede acompaarse de arritmias cardacas. Existen otras complicaciones menos frecuentes como por ejemplo:

Artritis: Se da en el 30% de los casos de pequeas y grandes articulaciones, de 2 a 3 semanas de duracin y posteriormente se resuelven sin dejar secuelas.

Meningitis asptica: secundaria a tratamiento con inmunoglobulina intravenosa. Gangrena perifrica

Proceso de Atencin de Enfermera

Caso Clnico Ingresa paciente de sexo masculino de 4 aos y 1 mes de edad al servicio de Urgencia del Hospital Roberto del Ro el 6-4-2011 a las 9:22 am, acompaado de su madre, quien refiere que el nio presenta un cuadro febril que va en aumento llegando a 39C al quinto da y no cede a la administracin de antipirticos administrados por ella en el hogar, situacin por la cual decide consultar en dicho servicio. El menor vive en la comuna de Recoleta con ambos padres, adems

de 2 hermanos, cuyas edades son de 13 y 11, respectivamente. Al momento de ser ingresado, ste se encuentra en RCG, consciente y orientado en tiempo y espacio, aunque un poco irritable. Tras el examen fsico, destaca: FC 170 lpm (nio agitado y llorando), FR de 26 respiraciones por minuto (nio agitado y llorando), inyeccin conjuntival, lengua aframbuesada, edema y eritema de labios, congestin faringea y de la mucosa oral, ganglios linfticos cervicales palpables en lado derecho, eritema y edema en zona palmar y plantar, eritema en zona torcica, abdominal y rea genital, anorexia. Por ello, se solicitan exmenes para estudio de diagnstico diferencial y comenzar con tratamiento farmacolgico. Exmenes: PCR, Hemograma, Albmina, VSG, ELP. Diagnstico Mdico: Enfermedad de Kawasaki. Valoracin de Enfermera ante desviacin de la salud Paciente en el primer da de hospitalizacin, en regulares condiciones generales, consciente, lcido, orientado temporo-espacial, irritable, angustiado e inquieto, con tendencia a la hipertensin sistlica, taquicrdico, taquipneico, febril. Al examen fsico destaca: diaforesis, disminucin del turgor de la piel, congestin conjuntival sin exudado, disfagia, eritema de mucosa faringea y bucal, lengua aframbuesada, labios secos y fisurados, ndulos palpables cervicales en lado derecho, eritema torxico y abdominal, zona palmar eritematosa y con signos de edema, zona plantar con edema y eritema. Genitales normales levemente eritematosos.

Diagnstico de Enfermera N 1 Hipertermia R/C proceso inflamatorio S/A enfermedad Kawasaki M/P Estado febril 39 C, taquicardia 170 X, taquipnea 26 X, irritabilidad, piel enrojecida, diaforesis. Objetivo: Paciente regular su temperatura corporal en un plazo de 2 horas. E/P: Temperatura Axilar entre 36.5 y 37 C. Frecuencia cardiaca entre 70 -110 latidos por minuto. Frecuencia respiratoria entre 15-20 respiraciones por minuto. Disminucin de la irritabilidad. Disminucin del rubor facial. Ausencia de sudoracin. Intervencin: Tratamiento de la fiebre.

Actividades: Administrar antipirtico segn indicacin medica Fundamento: Debido al mecanismo de accin del frmaco se inhibe la produccin de prostaglandinas, lo cual provoca un efecto antipirtico en el paciente, lo que favorece el cumplimiento del objetivo. Aplicar compresas tibias en axilas, ingles, huecos poplteos y bao con agua tibia Fundamento: Medidas no farmacolgicas que nos ayudaran a disminuir la temperatura corprea por el mecanismo de conduccin. Mantener seca la piel, vestimenta acorde y ropa de cama Fundamento: El nio presenta diaforesis, por lo que si se mantiene mojado los receptores de Krauss emitirn una seal hacia el hipotlamo indicando que la piel se encuentra con una temperatura mas baja que el set-point (por perdidas de temperatura por evaporacin), por lo cual el cuerpo activara sus mecanismos de termorregulacin y aumentara an ms la temperatura, por lo tanto, esta medida es fundamental para evitar exacerbacin de la fiebre y favorecer su paulatina disminucin. Mantener ambiente teraputico neutral (habitacin 25C) Fundamento: Con esta medida estaremos evitando un aumento en las perdidas insensibles y disminuiremos las demandas metablicas. Monitorizacin de signos vitales Fundamento: Con el fin de evaluar las medidas realizadas, para valorar si estas fueron efectivas en la disminucin de la fiebre del paciente. Debe enfocarse en la medicin de la temperatura cada 30 minutos y luego cada 1 hora. Favorecer una ingesta de lquido adecuada Fundamento: Debido al cuadro febril el paciente esta con un aumento de las perdidas insensibles, por lo tanto, es importante reponerlas para prevenir deshidratacin y una posible hipercoagulabilidad pues ya presenta diaforesis. Reposo en cama Fundamento: Con esta medida estaremos disminuyendo las demandas metablicas y contribuir a mantener los signos vitales estables. Evaluar Glasgow

Fundamento: Es necesario evaluar con la escala de Glasgow el estado de conciencia ya que al haber un cuadro febril se puede alterar el sistema nervioso central. Consultar a los padres si el nio ha presentado convulsiones en cuadros febriles Fundamento: Cuando un nio presenta fiebre, puede que ante cifras muy elevadas presente un cuadro convulsivo. Por lo tanto, es necesario preguntar a los padres si sus hijos han presentado este antecedente anteriormente y con que temperatura, con el fin de tomar medidas preventivas en forma adecuada. Evaluacin Paciente disminuy su temperatura durante las 2 primeras horas de tratamiento evidenciado por: temperatura axilar 37C, FC 80 latidos por minuto, FR 16 respiraciones por minuto, disminucin de la irritabilidad, rubor facial y ausencia de sudoracin. Diagnstico de Enfermera N 2 Deterioro de la mucosa r/c Kawasaki. M/P Inyeccin conjuntival, labios secos y fisurados, eritema de la mucosa faringea y bucal, lengua aframbuesada, disminucin de la turgencia de la piel. Objetivo: Paciente primeras 24 horas E/P: Disminucin del eritema de la mucosa faringea y bucal. Disminucin de los signos de deshidratacin. Intervenciones: Restablecimiento de la salud bucal Actividades: Realizar aseo de cavidad bucal Fundamento: Con el objetivo de evitar la acumulacin de sarro, eliminar restos de comida, mantener las mucosas hmedas y lubrificadas, prevenir infecciones. Administrar gammaglobulina segn indicacin medica. Fundamento: Para disminuir la inflamacin observada en la zona bucal, faringea y el eritema presente, debido a sus propiedades antiinflamatorias. Valorar labios, lengua, membranas mucosas para determinar la humedad, color, textura, presentara una disminucin del deterioro de la mucosa dentro de las deshidratacin y proceso inflamatorio S/A enfermedad de

presencia de restos de comida e infecciones. Fundamento: Es necesario vigilar la evolucin de los signos y sntomas de la enfermedad y prevenir la progresin de estos. Adems permite evaluar si el tratamiento medico esta siendo efectivo para disminuir el proceso inflamatorio. Intervencin: Restablecimiento de la salud ocular Actividades Realizar aseo ocular Fundamento: Para disminuir carga microbiana y otorgar la higiene necesaria para prevenir posibles infecciones, adems de brindarle confort al paciente. Administrar las gotas oftlmicas prescritas por el mdico. Fundamento: Debido a su propiedad antiinflamatoria. Despus de su aplicacin tpica en los ojos, casi inmediatamente y durante varias horas alivia los sntomas. Administracin de lgrimas artificiales segn indicacin medica Fundamento: Ya que estas cumplen la funcin de lubricar como una solucin de limpieza permitiendo hidratar la mucosa, debido a la presencia de sequedad ocular. Intervencin: Manejo de liquido. Actividades Favorecer la ingesta oral (proporcionar lquido segn preferencia del paciente, colocarlos a su alcance) Fundamento: Mejorar la hidratacin de las mucosas y evita fisuras o lesiones de estas por falta de lubricacin y EK propiamente tal. Evaluacin Paciente dentro de las primeras 24 horas ha logrado mejorar el deterioro de sus mucosas evidenciado por disminucin de los signos de deshidratacin, disminucin del eritema de la cavidad faringea, bucal y ocular. Otros diagnsticos de enfermera Desequilibrio nutricional por defecto R/C deterioro de la mucosa oral M/P disfagia. Intolerancia a la actividad fsica R/C debilidad generalizada. Deterioro de la integridad cutnea R/C cambios cutneos inflamatorios. Riesgo de ansiedad parental R/C progresin de la enfermedad, complicaciones de la artritis e implicacin cardiaca.

Riesgo de dolor agudo R/C aumento del tamao de los ndulos linfticos, rash cutneo eritematoso que progresa hasta la descamacin de la piel. Riesgo de alteracin ocular R/C inflamacin de conjuntivas secundario a la enfermedad de Kawasaki. CP: Insuficiencia cardiaca. CP: Infarto al miocardio.

Aspectos ticos y Legales

Durante la hospitalizacin de un nio se deben respetar todos sus derechos, como por ejemplo ser llamado por su nombre y tener una identificacin, estar acompaados por sus padres en todo momento, evitar inmovilizaciones prolongadas e innecesarias, permanecer en un lugar seguro, entre otros. El principio de autonoma en este caso se encuentra delegado, ya que al ser menor de edad no cuenta con el criterio necesario para discernir que es lo mejor para l, por lo tanto esta funcin se ve delegada en los padres. Con respecto al principio de beneficencia y no maleficencia, la enfermera y el equipo de salud, deben procurar actuar cautelosamente y sobre todo, conocer los cuidados especficos de IG IV en este caso, ya que puede provocar mltiples efectos adversos que pueden perjudicar la salud del paciente, actuando siempre a favor de la integridad de ste. En relacin al principio de justicia, es fundamental que la enfermera valore la religin del paciente, debido a que en este tipo de patologa se requiere la administracin de componentes sanguneos provenientes de otras personas (gammaglobulina), por lo cual pueden existir pacientes que por su religin no permitan la administracin de este tratamiento. Esta patologa no es GES, por lo cual la entrega del tratamiento de manera oportuna e igualitaria podra no ocurrir de igual forma en el caso de pacientes de niveles socioeconmicos desfavorecidos.

Cuidados al alta
Una vez que el paciente recibe el alta mdica, debe permanecer bajo el seguimiento de un equipo compuesto por cardilogos, principalmente porque existe la posibilidad de que el paciente presente aneurismas en forma tarda, por lo tanto es la nica manera de detectarlos a tiempo. En cuanto a la periodicidad de los controles clnicos, stos deben efectuarse en forma semanal durante la fase subaguda y de convalecencia. Por esto, es necesario reiterar un ecocardiograma a las 2-3 semanas del inicio de la enfermedad, para nuevamente realizarlo a las 6-8 semanas, si el estudio previo fue normal. A lo anterior, debe sumarse la concrecin de exmenes de laboratorio (hemograma, VHS, PCR) al ao de la enfermedad y si stos son normales no se recomienda realizar nuevos estudios. Cuando los valores se normalizan y el ecocardiograma no demuestra alteraciones coronarias, se suspende la administracin de AAS. Cabe destacar la importancia sobre la previa educacin a la familia en las medidas de precaucin sobre AAS respecto a sus efectos secundarios (alteraciones en la respiracin: sta se hace ms corta y jadeante; alteraciones digestivas: dolor de estmago o vmitos con o sin sangre; deber suspender su administracin si el nio padece en ese momento gripe o varicela por riesgo de sndrome de Reye). El estilo de vida del nio debe ser rigurosamente normal salvo que su pediatra le indique lo contrario. Durante las primeras semanas se deber vigilar que no reaparezcan algunos de los sntomas, en caso de reaparicin, deber acudir inmediatamente al pediatra. Tambin deber tener en cuenta que, en caso de haber sido tratado con gammaglobulina, las vacunaciones contra la rubola, sarampin y parotiditis deben retrasarse entre 6 a 11 meses ya que no seran efectivas y podran impedir el desarrollo de una respuesta inmune adecuada.

Conclusin
A manera de resumen con respecto al tema tratado durante esta investigacin, podemos deducir que la enfermedad de Kawasaki, independiente de que no es una patologa que se

encuentre permanente y constantemente en los servicios de salud, es de vital importancia que se conozca su fisiopatologa, diagnstico y tratamiento, ya que no deja de presentarse y demostrar la importancia de su sintomatologa clnica dentro de las diversas patologas que se presentan, las cuales se deben evaluar y manejar en el proceso de atencin de enfermera de manera integral. Al ser una enfermedad con diversas complicaciones; atacando directamente los vasos de pequeo y mediando calibre del organismo en lactantes y nios preescolares principalmente. El nio al consultar al centro asistencial, debe ser ingresado como una posible sospecha de caso de EK , por lo tanto, debe ser hospitalizado para su manejo y tratamiento mdico inmediato; de esta forma recibir dosis de inmunoglobulina endovenosa y aspirinas con el fin de disminuir el progreso del proceso inflamatorio de los vasos sanguneos particularmente de las arterias coronarias, ya que si estas se ven afectadas aumenta potencialmente el riesgo de muerte y compromiso del estado general del paciente. Es indispensable que la enfermera y el equipo mdico realicen una valoracin excautiva a cada nio que ingrese al servicio de salud con diversos signos y sntomas que refieran un posible cuadro de EK, con el fin de realizar un pronto diagnstico y tratamiento mdico y as disminuir o evitar la aparicin de variadas complicaciones existentes al no tratar oportunamente esta enfermedad. Esta tiende a confundirse en algunas ocasiones durante la fase aguda con otras patologas que refieren semejantes o iguales signos y sntomas en su inicio, por ejemplo fiebre elevada, por ende se deben realizar todos los exmenes necesarios como se dio a conocer durante la investigacin para descartar o diagnosticar finalmente un cuadro de EK. La enfermera como miembro lder del equipo de salud debe gestionar la atencin constante y personalizada durante las 24 hrs del da, valorar la evolucin en relacin al tratamiento farmacolgico y la adherencia del nio a ste, observar posible efectos adversos y mantener al mdico informado del progreso o deterioro del paciente. No se puede dejar de mencionar la importancia como enfermeras de entregar una clara y correcta educacin a los padres referente al seguimiento y control peridico que deben realizarse estos nios por un cardilogo y reumatlogo infantil, con el fin de evaluar al nio luego de haber cursado esta enfermedad descartando posibles secuelas, generalmente cardiopatas causadas por esta patologa. El diagnostico oportuno y tratamiento efectivo es responsabilidad del mdico, por otro lado, la gestin del cuidado de los nios que cursan esta enfermedad es de total responsabilidad de la enfermera del servicio, por esto debemos realizar un plan de atencin de enfermera conciente, claro, eficaz y eficiente.

Bibliografa
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