Capítulo 5. 5.

Patología
neuroendocrina.
Hipopituitarismo
16. DEFICIT DE ACTH

1. Si es agudo y si existe riesgo vital y la sospecha de

insuficiencia adrenal aguda no es preceptivo esperar hasta
las determinaciones hormonales para empezar el tratamiento
sustitutivo. Se instaura el tratamiento de inmediato con
fluidoterapia para repleccionar el volumen intravascular con
solución salina normal y dextrosa al 5% para reemplazar las
pérdidas de sodio y prevenir la hipoglucemia, dar
Hidrocortisona 100 mg o dexametasona 4 mg /6 h hasta que
se identifique la causa.
Posteriormente las dosis de mantenimiento de corticoides
oscilarán entre un 50% aproximadamente al día. En la tabla
11, se muestran las dosis equivalentes de sustitución de
corticoides que se llevarán a cabo tan pronto como sea
posible, una vez superada la fase aguda. Es necesario
monitorizar el balance hídrico y electrolítico, los
mineralocorticoides son raramente necesarios. Se puede
realizar un test de cosintropina cuando se administra
dexametasona porque este esteroide no es medible, tampoco
si es tratado con hidrocortisona o acetato de cortisona ya
que los niveles de corticoides medidos están elevados
transitoriamente.

2. En el período perioperatorio: administrar glucocorticoides

hasta estar seguros de que el eje hipofisario-adrenal esté
intacto en el posoperatorio, ver tabla 12, si el paciente en el
día 5 tiene nivel de cortisol bajo se puede administrar
prednisona 5 mg por la mañana y 2,5 mg por la noche.
Valorar la función tiroidea a las 4-6 semanas y la función
gonadal a los 2 meses del postoperatorio.

3. Tratamiento crónico esteroideo (25) . Cuando se

administran glucocorticoides durante un período prolongado
de más de 5 días, puede
existir cierto grado de supresión del eje hipofisario-
suprarrenal que dependerá de la medicación utilizada, de la
dosis y del tiempo de administración.
Los glucocorticoides de larga duración (dexametasona)
causan mayor supresión que los de corta duración. Las
dosis, especialmente cuando se administran durante la tarde,
producen una supresión máxima de ACTH. Cinco mg de
prednisona administrados durante 5 días causan disminución
de la respuesta de ACTH durante más de 1 semana. Cuando
se administran altas dosis durante largo tiempo, la
recuperación del eje hipofisario-suprarrenal puede requerir
de 9 a 12 meses. A causa del efecto trófico de la ACTH
sobre la corteza suprarrenal, el eje hipotálamo-hipofisario
debe recuperarse en primer lugar. Eventualmente niveles
supranormales de ACTH estimulan la corteza de la
suprarrenal atrofiada, la producción de cortisol aumenta
hasta la normalidad y los niveles de ACTH retornan a la
normalidad como resultado del feed-back inhibidor
negativo. La retirada de esteroides en pacientes que han
recibido dosis supresivas de glucocorticoides debe
efectuarse lentamente ya que las reducciones drásticas
pueden precipitar la insuficiencia suprarrenal. Síntomas y
signos de la insuficiencia suprarrenal pueden ocurrir incluso
con niveles de esteroides suprafisiológicos. Si los síntomas
persisten, la dosis de esteroides debería aumentarse hasta el
nivel previo con el estrechamiento reinstituido a una
velocidad menor. Es bastante seguro disminuir la prednisona
de 2,5 mg cada semana hasta una dosis de 5 mg cada
mañana según tolerancia. Cuando los niveles de cortisol
antes de administrar cortisol son mayores de 10 mg/ dl, el
pulso de la mañana temprana ha retornado a la normalidad y
la terapia con ACTH debe interrumpirse. Una respuesta
normal a la Cosintropina indica un normal funcionamiento
del eje en la mayoría de los casos. Si existe cirugía mayor
previa, un test de tolerancia a la insulina deberá
evaluar la capacidad de respuesta de la hipófisis al estrés. En
el caso de desarrollo de enfermedades intercurrentes en
pacientes que reciben terapia
crónica esteroidea, la dosis de mantenimiento esteroidea
deberá doblarse; la dosis de mantenimiento puede
reanudarse cuando haya estado afebril durante 24-48 h.
Cuando se requiere hospitalización mayor debe existir
cobertura de estrés del orden de 200 a 300 mg de
hidrocortisona cada día o el equivalente.
Hidrocortisona (Actocortina®) con acción glucocorticoide y
mineralcorticoide: viales de 100-500 y 1.000 mg con
disolvente administrar
100-500 mg i.v. o i.m. en general cada 6 h. Las crisis agudas
pueden requerir 0,5-2 g cada 6 h ó 50 mg /kg cada 24 h;
niños administrar 0,16-1 mg/kg o 6-50 mg/m2 1-2 veces al
día dosis mínima 25 mg.