Capítulo 5. 7.

Otras
alteraciones endocrinas.
Feocromocitoma.
Insuficiencia suprarenal.
Coma mixedematoso.
Porfirias
1. FEOCROMOCITOMA

1. 1. INTRODUCCION

El feocromocitoma es un tumor poco frecuente que

produce, almacena y segrega catecolaminas. (1) Se
diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes
hipertensos.(2, 3, 4) La alta incidencia de morbilidad e
incluso de mortalidad que origina, y el hecho de que la
mayoría sean curables quirúrgicamente hace que sea
importante no demorar el diagnóstico. Para su manejo
es requisito importante la sospecha clínica y la
confirmación diagnóstica mediante tests de
laboratorio. El Médico Intensivista se ve implicado en
el manejo de las crisis endocrinas graves a que da
lugar y que pueden ser dramáticas y amenazantes para
la vida (3), así como en la preparación para la cirugía
y en el seguimiento postoperatorio.

Los feocromocitomas proceden generalmente de la

médula adrenal, aunque pueden desarrollarse a partir
de las células cromafines , en los ganglios simpáticos
de abdomen y tórax y a lo largo de la aorta abdominal
en el órgano de Zuckerland (feocromocitomas
extraadrenales o paragangliomas).(1, 4, 5)

La morbilidad y características clínicas de estos

tumores se debe principalmente a la liberación de
catecolaminas. La hipertensión arterial es la
manifestación más común, y los paroxismos
hipertensivos, o crisis, en ocasiones alarmantes ocurre
en la mitad de los pacientes(1, 4). La mayoría de los
feocromocitomas no se sospechan clínicamente, como
indican los resultados postmortem.(2).

En adultos, el 80% de los feocromocitomas son

unilaterales, fundamentalmente derechos el 10%
bilaterales, y otro 10% extraadrenales. El 10% de los
intraadrenales y el 30% de los de localización
extraadrenal son malignos.(1). La malignidad viene
determinada por la invasión regional y las metástasis
a distancia(6, 7), pudiendo transcurrir largo tiempo
desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico
definitivo y presentando correlación el tamaño del
tumor en el momento del diagnóstico y el tiempo de
evolución. El feocromocitoma familiar supone un 5%
de los casos, con herencia autosómica dominante y
puede aparecer solo o asociado a neoplasias
endocrinas múltiples tipo MEN IIa : S. de Sipple
(Carcinoma medular de tiroides, hiperparatiroidismo
primario y feocromocitomas) o IIb (Carcinoma
medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas
fibrosos múltiples), neurofibromatosis de Von
Recklinghausen o hemangioblastomatosis tipo von
Hippel-Lindau. Los bilaterales se asocian a síndromes
familiares, siendo éstos más metastásicos (1). Los
feocromocitomas extraadrenales son de pequeño
tamaño y la mayoría se localizan en el abdomen,
asociados a ganglios mesentéricos y celíacos . El
hígado es uno de los órganos en el que se puede
asentar y constituye el segundo lugar en frecuencia
de localización de metástasis tras el esqueleto (8).
Pueden aparecer en tórax , involucrando estructuras
vasculares centrales, como vena cava inferior, (con
muy pocos casos descritos en la literatura) (7),
cardíacos (diagnosticados en mayor frecuencia en los
últimos tiempos , con el advenimiento de nuevas
técnicas de diagnóstico como el scanning con
Metaiodobenzylguanidina, que se comentará más
adelante) que suelen ser tumores muy vascularizados,
que en general se encuentran en aorta y en arteria
pulmonar en relación con aurícula izquierda y el septo
interauricular (7, 5), en vejiga urinaria , con una
frecuencia muy baja, en los que los síntomas
paroxísticos se desencadenan con la micción .(9).

1. 2.- FISIOPATOLOGIA

Los feocromocitomas sintetizan y almacenan

catecolaminas mediante procesos muy similares a la
médula adrenal. Son tumores no inervados, por lo que
la liberación de catecolaminas no es debido a la
estimulación nerviosa. Los mecanismos de la
liberación de catecolaminas pueden estar en relación
con los cambios en el flujo sanguíneo y la necrosis
dentro del tumor. La mayoría segregan norepinefrina y
epinefrina (ésta en mayor proporción que la glándula
adrenal). También almacenan y segregan una variedad
de péptidos, como opioides endógenos, incluyendo
somatostatina, polipéptido intestinal y calcitonina(1,
10), que pueden contribuir a las manifestaciones
clínicas.

En muy raras ocasiones segregan ACTH, por lo que

se debería descartar feocromocitoma como causa de
secreción ectópica de ACTH. La asociación
(feocromocitoma-secreción de ACTH) tiene una
mortalidad muy alta (hasta un 57%).(10).

Las catecolaminas producen una gran variedad de

efectos in vivo. Los efectos hemodinámicos más
importantes y conocidos son la vasoconstricción
( mediada por receptores alfa), vasodilatación (beta2)
y aumento en la frecuencia de contracción y fuerza
contráctil miocárdica (beta1). La norepinefrina
produce vasoconstricción generalizada, con
incremento de la presión arterial sistólica y diastólica.
El gasto cardiaco y la frecuencia puede disminuir o no
alterarse, pero las resistencias vasculares se
incrementan. La epinefrina causa vasoconstricción
generalizada en muchos lechos vasculares, y también
vasodilatación en otros. Aumenta la presión arterial
sistólica con aumento del gasto cardiaco, y no altera o
disminuye la presión arterial diastólica. El perfil
hemodinámico del feocromocitoma depende del tipo
de catecolamina secretado.(3)

Las catecolaminas también producen otros efectos

metabólicos de forma directa o indirecta.
Indirectamente influyen en procesos metabólicos, a
través de sus efectos en las hormonas reguladoras. Las
catecolaminas surpimen (alfa 2) y estimulan (Beta 2)
la liberación de insulina. In vivo predomina el efecto
supresor. Estimulan también el glucagón (beta), la
hormona del crecimiento (alfa) y la secreción de
renina (beta 1).

La epinefrina eleva las concentraciones de glucosa en

sangre y disminuye su utilización, disminuyendo
también la captación por los tejidos periféricos, ambos
efectos mediados por receptores alfa y beta. También
aumenta la concentración de lactato en sangre por
estimulación de la glucogenolisis y glicolisis, con
aumento del consumo de oxígeno, en el contexto de un
transporte de oxígeno disminuido.(3)

1. 3.- MANIFESTACIONES CLINICAS

Aunque el feocromocitoma aparece a cualquier edad

es más frecuente en jóvenes y en edad media, con
ligera predominancia femenina. La causa de consulta
más frecuente es la crisis hipertensiva ( de forma
paroxística y que puede sugerir convulsiones, ataques
de ansiedad), o la hipertensión arterial que no
responde al tratamiento (1). Con menos frecuencia se
presenta con hipotensión o shock en relación con
algún trauma o cirugía. De forma mayoritaria
presentan la tríada de hipertensión, con cefalea,
sudoración profusa y/o palpitaciones, en el 89% de los
casos. (11).

La hipertensión arterial es la manifestación más

común. En un 60% se presenta de forma mantenida,
aunque es frecuente la labilidad tensional. La mitad de
pacientes con hipertensión arterial mantenida presenta
crisis o paroxismos. En el feocromocitoma la
hipertensión es un proceso complejo influenciado por
el Sistema Nervioso Simpático , las catecolaminas
circulantes y por las respuestas cardiovasculares a las
catecolaminas. (3). En ocasiones, los pacientes con
feocromocitomas pueden estar normotensos o sólo
moderadamente hipertensos a pesar de tener niveles
altos de catecolaminas, ya que existen diversos
factores, como el aumento de la producción
simultánea de sustancias vasodilatadoras como las
Prostaglandinas, que alteran las respuesta de la
musculatura vascular lisa a las catecolaminas
circulantes. Se ha sugerido que la posible secreción
concomitante de dopamina puede interaccionar con el
efecto vasoconstrictor de la epinefrina. Además, la
estimulación prolongada de los tejidos por agonistas
adrenérgicos puede disminuir la respuesta del tejido a
la activación posterior por las catecolaminas. (3).Aun
en los pacientes que suelen mantenerse normotensos
existen aumento repentinos de la presión arterial.

Los paroxismos o crisis constituyen un síndrome

clínico explosivo que aparecen en un 50% de los
pacientes. Para cada paciente concreto los síntomas
son similares en cada ataque. Los episodios pueden ser
frecuentes o esporádicos, presentándose cada vez con
más frecuencia a medida que pasa el tiempo. Las
crisis se presentan repentinamente, con duración de
minutos u horas, pudiendo presentarse varias veces al
día o una vez al mes. Típicamente la presión arterial
está muy elevada y puede aparecer sudoración, palidez
sobretodo en la cara, entumecimiento y frialdad de
pies y manos, palpitaciones y cefaleas. Puede existir
dolor en tórax o abdomen, náuseas y vómitos. Se
suelen presentar taquicardias o arritmias. La crisis se
desencadena por actividad que desplaza el contenido
abdominal. El estrés psicológico no suele provocar la
crisis. Son comunes las palpitaciones, ansiedad y
temblores cuando el tumor produce gran cantidad de
epinefrina. Los que producen puramente epinefrina
pueden provocar un cuadro clínico similar al shock
séptico, con hipotensión, más que con hipertensión.
por vasodilatación periférica.(3, 11).

Puede presentarse opresión precordial o torácica, y

alteraciones electrocardiográficas como inversión de la
onda T y cambios en el ST debido al exceso de
catecolaminas, también ondas U prominentes, y
bloqueos de rama, similares a la miocardiopatía por
catecolaminas. Las arritmias más frecuentes son
supraventriculares (11), aunque puede aparecer incluso
fibrilación ventricular. Se suele presentar bradicardia
refleja y ritmo de escape nodal, no sólo durante las
crisis hipertensivas, sino también en las intercrisis,
presentándose una alta tasa de variabilidad en la
frecuencia cardíaca, expresión de un aumento de
actividad vagal (a diferencia de los pacientes con
hipertensión primaria) (12). Los mecanismos
asociados a los cambios electrocardiográficos pueden
ser debidos al efecto directo de las catecolaminas en
los miocitos y el tejido de conducción. Las anomalías
circulatorias y los efectos indirectos en el corazón
como los cambios en las resistencias periféricas, las
alteraciones electrolíticas como la hipopotasemia, por
alteración del sistema renina-angiostensina y el
incremento de la demanda miocárdica de oxígeno
pueden facilitar cambios en el ECG y alteraciones en
la función .del miocardio. (11, 12).

Otras manifestaciones cardiovasculares del

feocromocitoma incluyen la hipertrofia de ventrículo
izquierdo por hipertensión arterial, que suele ser
concéntrica y simétrica, y en menor frecuencia
simulando miocardiopatía hipertrófica obstructiva,
miocarditis inducida por catecolaminas y
miocardiopatía dilatada(13, 14). En ocasiones los
pacientes con feocromocitoma se presentan sin
hipertensión arterial, cuando la disfunción cardiaca
es severa. La miocardiopatía inducida por
catecolaminas es más común de lo que se creía en un
principio en pacientes que se hallan normotensos. La
extirpación del tumor suele mejorar mucho la
sintomatología aunque los hallazgos
ecocardiográficos y en las pruebas de captación con
MetaIodobenzilguanidina (MIBG), que se comentarán
mas adelante, persisten en el tiempo, con poca
reversibilidad estructural. Se puede presentar infarto
agudo de miocardio en ausencia de enfermedad
coronaria, con incrementos de la CPK atribuibles al
propio infarto o por rabdomiolisis, infartos cerebrales,
en ocasiones asociados a infarto agudo de miocardio
por hipoperfusión cerebral. (15)

Además del daño cardiaco que se produce en el

feocromocitoma se produce lesión pulmonar directa,
con aparición de edema pulmonar tanto cardiogénico
como no cardiogénico, que constituye en ocasiones
una complicación severa que puede requerir ingreso en
la Unidad de Cuidados Intensivos. El edema pulmonar
se produce por aumento de la presión pulmonar
hidrostática debido a la constricción de los vasos
postcapilares y canales linfáticos y por aumento de la
permeabilidad microvascular. (14)

En la crisis de hipertensión arterial puede presentarse

encefalopatía hipertensiva con signos neurológicos
focales o alteración del estado mental. (3).

1. 4.- HALLAZGOS DE LABORATORIO

Podemos encontrarnos un hematocrito elevado,

debido a la disminución del volumen plasmático.
Raramente eritrocitosis verdadera por producciòn de
eritropoyetina. En ocasiones aparece hipercalcemia
por secreción ectópica de hormona paratiroidea. La
fiebre y elevación de la velocidad de sedimentación
globular se produce en relación con la interleukina 6.
Se produce aumento de la temperatura por incremento
de las tasas de metabolismo, debido a las
catecolaminas y disminución de las disipación del
calor por la vasoconstricción (1). Encontramos
hiperglucemia , con glucosuria. La intolerancia a la
glucosa se produce por aumento en la
gluconeogénesis, glicolisis y lipolisis, sí como
inhibición de la secreción de insulina por las
catecolaminas (3, 4). Es frecuente encontrar acidosis
láctica, que puede originar clínica de dolor
abdominal, letargia e incluso llegar hasta el coma
cuando es severa.(3)

La producción de ACTH ectópica, si ocurre, puede

producir alcalosis hipokaliémica. (3)

Puede existir poliuria y rabdomiolisis, con fallo renal

mioglobinúrico, que se puede desencadenar por
extrema vasoconstricción e isquemia muscular. (15).

1. 5.- INTERACCIONES CON DROGAS

Los paroxismos se pueden desencadenar con los

opiáceos, la histamina y fármacos liberadores de ella
(relajantes musculares como el atracurio), el
glucagón, fármacos que liberan directamente
catecolaminas, o que activan de manera indirecta las
aminas simpáticomiméticas, incluyendo la metildopa,
que puede ocasionar un aumento de la tensión
arterial. Las drogas que bloquean la recaptación
neuronal de catecolaminas, como los antidepresivos
tricíclicos o la guanetidina también pueden realzar los
efectos (1, 16).

1. 6.- DIAGNOSTICO

1. 6. 1.- Tests de laboratorio.

La demostración bioquímica de la producción

excesiva de catecolaminas es esencial en el
diagnóstico del feocromocitoma. Se puede determinar
la concentración plasmática de catecolaminas. Esta
prueba que presenta bastantes limitaciones , ya que
las situaciones de estrés y el mismo dolor que se
desencadena al extraer la muestra pueden elevar los
niveles, así como la presencia concomitante de otras
patologías (17). Refleja la liberación de catecolaminas
en un breve periodo de tiempo, debido a la corta vida
media plasmática. La medición de norepinefrina en
plasma se puede utilizar como prueba inicial cuando
se sospeche feocromocitoma y si obtenemos
resultados equívocos, pasar a otro tipo de test. Para
rentabilizar mejor la prueba se debe estandarizar la
medición. El paciente debe estar en posición supina al
menos 15 minutos antes de la muestra, encontrarse en
ayunas, sin medicación, sin haber fumado ni tomado
cafeína previamente (15). Se deben medir niveles
plasmáticos basales y también durante los paroxismos
hipertensivos. La mayoría de los pacientes tienen
niveles plasmáticos elevados de norepinefrina, y
algunos también de epinefrina., aunque no ocurre en
todos los casos , y además pueden producirse
alteraciones en otras circunstancias. . El
metabolismo enzimático de las catecolaminas se
produce por dos vías: la vía de la O-metilación (vía
intraneuronal), que origina normetanefrina y
metanefrina , y otra vía menos específica que es la
Mono-aminooxidación o deaminación, que se produce
intraneuronalmente originando dihidroxifenilglicol,
que pasa en el hígado a metoxihidroxifenilglicol, cuyo
producto final es el Acido Vanilmandélico (AVM).
Las metanefrinas, como metabolitos de la vía
extraneuronal, son mejores marcadores, ya que son
más sensibles que el AVM de la liberación de las
catecolaminas a la circulación (18). Se ha propuesto
como test diagnóstico la medición de niveles
plasmáticos de metanefrinas, como alternativa a la
medición de epinefrina o norepinefrina, con buenos
resultados, aunque presenta algunos falsos positivos,
en pacientes con algunas formas de hipertensión
arterial, insuficiencia renal crónica y algunas
cardiopatías (que pueden estar presentes en muchos
casos de feocromocitoma).(18, 19, 20).

En general está muy cuestionada la fiabilidad de los

tests plasmáticos, aunque como se han comentado
anteriormente pueden servir como screening inicial
sobretodo si se asocian a las pruebas de estimulación o
supresión que comentaremos más adelante.

El test más estandarizado en el diagnóstico es la

determinación de catecolaminas y sus metabolitos en
orina de 24 horas. Esta prueba presenta como
inconveniente las dificultades de la recogida completa
de toda la diuresis de 24 horas y también se debe
realizar con los requisitos especificados en las
determinaciones plasmáticas (15, 21). Las
catecolaminas presentan una variación diurna. La
eliminación de los estímulos emocionales hace que
disminuya la secreción de ellas en individuos normales
e hipertensos. Por ello , y para evitar los
inconvenientes de la recogida de orina de 24 horas,
algunos autores han propuesto la medición de
catecolaminas en orina solo tras el sueño, periodo en
el que disminuye la actividad simpática . Se ha
encontrado que la secreción nocturna de
norepinefrina es muy superior en los pacientes con
feocromocitoma que en los individuos normales o
hipertensos. No ocurrió igual con la epinefrina y la
metanefrina, así como con el acido vanilmandélico
(21).

Las sustancias que se determinan generalmente en

orina son las catecolaminas libres y metabolitos como
metanefrinas y ácido vanilmandélico, siendo éste
último el menos específico de los tres, como se ha
comentado anteriormente. La excreción de
metanefrinas (niveles superiores normales 1,3 mg de
metanefrinas totales en orina de 24h) se ve
incrementada tanto por las catecolaminas exógenas
como endógenas, así como con el tratamiento con
IMAOS. El propanolol también puede causar un
aumento espúreo de secreción de metanefrinas. El
Acido Vanilmandélico (niveles normales en orina de
24 horas de hasta 7,0 mg) se ve menos afectado por las
catecolaminas exógenas y endógenas pero puede
incrementarse con la ingesta de algunas medicaciones,
como la carbidopa (1).

Si el tumor segrega solamente Dopamina hay que

medir ácido homovalínico. (4). Si segrega únicamente
epinefrina, el tumor está confinado a la glándula
suprarrenal. La elevación urinaria de norepinefrina
menor que la epinefrina sugiere un origen
extraadrenal, ya que la epinefrina puede ser fabricada
por enzimas que solo se encuentran el la médula
suprarrenal.

Si los resultados de la determinación de las

catecolaminas plasmáticas o los test urinarios son
equívocos se puede realizar una prueba de
estimulación con glucagón o de supresión con
clonidina. Estas pruebas aumentan la sensibilidad de
las determinaciones plasmáticas solas. La clonidina
disminuye el tono simpático con agonismo alfa2. Ya
que el feocromocitoma es un tumor no inervado, no se
produce supresión de las catecolaminas plasmáticas
con la clonidina. La prueba consiste en administrar
una dosis de clonidina de 300 mcg y determinar
niveles en muestras obtenidas previamente a la dosis,
a los 30 minutos y a las 2 horas (2). El test de
provocación con glucagón también puede ser útil en
pacientes con hipertensión paroxística y niveles
basales de catecolaminas plasmáticas no diagnósticos.
El glucagón no produce efecto objetivable en la
presión arterial o catecolaminas plasmáticas en
pacientes normales o hipertensos. En pacientes con
feocromocitoma el glucagón aumenta la tensión
arterial y los niveles de catecolaminas circulantes,
aunque puede ocurrir elevación de catecolaminas, sin
respuesta en la presión sanguínea.(1).

Aunque se ha utilizado la valoración de la respuesta a

la fentolamina (administración de 5 mg en bolo y
dosis de 0.5 mg para el test), con disminución de la
Tensión arterial al menos de 35/25 mm de Hg, es poco
específica y el diagnóstico del feocromocitoma
requiere la medición de catecolaminas y metabolitos
en plasma y orina para el diagnóstico

1. 6. 2.- Diagnóstico diferencial.

La amplia variedad de manifestaciones clínicas que

presenta esta patología conlleva un extenso
diagnóstico diferencial que incluye todos los tipos de
hipertensión arterial, tanto esencial como secundaria,
incluyendo hipertensión paroxística que puede ocurrir
con la retirada de la clonidina, o reacción adversa a los
IMAOS. Hay que realizar diagnóstico diferencial con
las cefaleas vasculares paroxísticas, aneurismas de la
arteria basilar, tumor cerebral, convulsiones atípicas
diencefálicas, hiperreflexia autónoma causada por
lesiones de la médula espinal, angina de pecho, angina
mesentérica, fibrosis retroperitoneal, tirotoxicosis y
enfermedades neuropsiquiátricas. Pueden presentarse
síndromes facticios que simulen al feocromocitoma
por automedicación con sustancias
simpaticomiméticas, ingesta de cocaína, etc.(1, 2, 17,
4).

1. 6 .3.- Localización del tumor

La radiografía de abdomen puede mostrar una masa

calcificada.(4).

La Tomografía axial computerizada constituye el test

de imagen estandard para la localización del tumor,
que puede ser visualizado en la gran mayoría de los
casos (>90% de las ocasiones), cuando el tumor supera
1 cm de tamaño. Con la nueva generación de scanners,
todavía se consigue mayor sensibilidad. Un dificultad
estriba en la localización de los feocromocitomas
extraadrenales, aunque la mayoría de ellos se
encuentran en sitios predecibles. Otra desventaja es
la incapacidad de distinguir el feocromocitoma de
otras masas suprarrenales, como los adenomas.(6)

La Ecografía también se ha empleado, con buenos

resultados en la localización del tumor, y puede
constituir una alternativa aceptable en las pacientes
embarazadas.
Resonancia Magnética Nuclear: Tiene una gran
rentabilidad en la detección de los tumores, y tiene la
ventaja de que permite obtener imagen longitudinal y
permite identificar mejor los tumores extraadrenales
(6). La mayoría de los feocromocitomas presentan
alta intensidad de señal en T2. (2, 1).

Angiografía: Puede ser útil cuando el tumor no se

localiza con el TAC ni la Resonancia Nuclear
Magnética, aunque nunca es una técnica de primera
elección. Es útil en las masas intraadrenales y
extradrenales que derivan su aporte sanguíneo de la
aorta (4). En ocasiones se ha utilizado la cateterización
de la vena cava para obtener determinaciones
plasmáticas de catecolaminas. La angiografía puede
ser potencialmente peligrosa y desencadenar una
crisis, por lo que nunca se debe realizar hasta que el
bloqueo alfa esté completo.(2)

Escintigrafía con MetilIodobenzilguanidina marcada

con I131 o I123 (MIBG) : Es una técnica muy útil y
en uso creciente constituyendo un proceso simple y no
invasivo. Este análogo de guanetidina radiomarcada
se concentra en los feocromocitomas y otros tumores
de la cresta neural, con lo que nos suministra
localización e información diagnóstica.
Aproximadamente el 86% de pacientes con
feocromocitoma tienen un resultado positivo.
Además de la baja tasa de falsos positivos tiene otras
ventajas, ya que permite estudiar al paciente al
completo, lo cual es útil para los feocromocitomas
extraadrenales y las metástasis. Se concentra
activamente en los almacenes de gránulos de
catecolaminas , compartiendo la misma captación y
almacenamiento que la noradrenalina en la médula
suprarrenal y el sistema simpático. En realidad lo que
hace es localizar áreas de función adrenérgica
anormal, más que configuraciones anatómicas, por lo
que es ideal para la detección de lesiones muy
pequeñas (6). Es muy útil también para valorar el daño
cardíaco y pulmonar que se produce en el
feocromocitoma, y detecta el daño endotelial, ya que
el endotelio afectado presenta una disminución de la
capacidad de extraer norepinefrina .Además la MIBG
muestra una competición con la norepinefrina en la
extracción pulmonar. En el caso de cardiopatía
avanzada se produce una disminución de la captación
de MIBG, debido a la disminución de terminaciones
nerviosas, deterioro de la función neuronal de
captación y disminución de la densidad de nervios
simpáticos por la dilatación ventricular, disminución
de la síntesis de catecolaminas y el rápido recambio de
ellas en las neuronas. (1, 4)

1. 7.- MANEJO

En general el tratamiento del feocromocitoma conlleva

la escisión quirúrgica del tumor (4). El papel del
Médico Intensivista en el manejo de esta patología
comienza en muchas ocasiones en el preoperatorio,
siendo necesario preparar al paciente para someterlo a
la cirugía en las mejores condiciones posibles, así
como tratar las complicaciones importantes que surgen
el los paroxismos o crisis , y continúa en el
postoperatorio.

La preparación preoperatoria del paciente, conlleva el

bloqueo parcial de los receptores adrenérgicos y la
expansión de volumen. Es necesario reestablecer el
volumen de líquido extracelular , con soluciones
salinas y hemoderivados en las 12 o 24 horas
precirugía.. Se debe realizar un bloqueo alfa
adrenérgico con fenoxibenzamina a dosis de 10-20 mg
, 3 o 4 veces al día , durante 1 o 2 semanas antes de la
cirugía, en dosis crecientes hasta que desaparezcan los
paroxismos y sea controlada la tensión arterial (4, 3).
La fenoxibenzamina bloquea los receptores alfa de
forma no competitiva, siendo difícil que la liberación
de catecolaminas sobrepase ese bloqueo. Es un
bloqueante alfa 1 postsináptico y un alfa 2
bloqueante presináptico, por lo que puede producir
hipotensión ortostática y taquicardia refleja y
prolongar la hipotensión postoperatoria. Se considera
que el preoperatorio está controlado si la TA no es
superior a 160/90 durante 48 horas, la hipotensión
ortostática no supera 85/45 y el ECG se mantiene sin
alteraciones en el ST-T o cambios en la onda T,
durante dos semanas al menos, y no se presentan más
de un extrasístole ventricular cada 5 minutos (3).
Otro bloqueante alfa adrenérgico es el prazosín
(Miniprés), selectivo alfa 1 antagonista, que no
produce taquicardia refleja y presenta una duración de
acción más corta, por lo que permite un mayor ajuste
de la dosis y disminuye la hipotensión que se produce
en el postoperatorio. Se utiliza a dosis 2-5 mg, 2
veces al día, y se puede aumentar hasta 20 mg. Se
pueden utilizar betabloqueantes si aparecen
taquicardias o arritmias, aunque nunca se deben
utilizar sin iniciar antes el bloqueo alfa, ya que pueden
producir una respuesta paradójica e inducir una crisis
presora, además podrían desencadenar fallo cardiaco
(4, 3, 2). La dosis puede ser 10 mg 3-4 veces al día
de propanolol vía oral o 1-2 mg intravenosos.
Pueden utilizarse otros como el atenolol. Los
Betabloqueantes pueden interferir con la prueba de
supresión con clonidina. El labetalol (bloqueante alfa
y beta) es muy efectivo en el control de la tensión
arterial y de las manifestaciones clínicas. La dosis
inicial puede ser de 100mg , 4 veces al día y se puede
aumentar hasta 800-1600 mg diarios (3). En ocasiones
se ha comunicado que la seguridad de su uso es algo
controvertida ya que en ocasiones ha precipitado crisis
hipertensiva. Puede interferir con la captación del
I131 MIBG y debe evitarse si se planea dicha
prueba.(2)

Los bloqueantes de los canales del calcio son

fármacos útiles en el control de la tensión arterial y no
suelen producir hipotensión ortostática. Son muy útiles
en pacientes normotensivos que tienen crisis. Como
ventaja adicional previenen el espasmo coronario y la
miocarditis. No presentan las complicaciones del uso
crónico de los bloqueantes alfa. La nifedipina se usa a
dosis de 40-60 mg diarios. Tanto el verapamil como el
diltiazem son útiles.

En las crisis de Hipertensión Arterial se debe utilizar la

fentolamina o el nitroprusiato sódico, también puede
usarse nifedipina sublingual 10mg u oral si es posible.
Si aparecen complicaciones cardiacas como
insuficiencia cardiaca congestiva o infarto agudo de
miocardio , la droga le elección es el nitroprusiato ya
que produce una disminución tanto de la precarga
como de la postcarga, a dosis de 200 mcg en bolo
seguido de 0.5 a 0,10 mcg/Kg/min en perfusión
continua. Si se presenta hipotensión, utilizar
cristaloides y hemoderivados. Se deben evitar las
drogas vasopresoras.

Se ha probado tratamiento con octeótrido para el

control de la tensión arterial, y la disminución de
catecolaminas plasmáticas sin buenos resultados.(21).

La hiperglucemia puede ser difícil de controlar en el

preoperatorio y requerir en ocasiones perfusión de
insulina

Es importante monitorizar el estado hemodinámico,

canalizar una vía arterial, colocar sonda vesical y
catéter de arteria pulmonar. .

Durante la cirugía estos pacientes precisan un aporte

muy importante de volumen. Las crisis hipertensivas
que ocurren intraoperatorias deben ser tratadas con
fentolamina a dosis de bolos de 2 a 5 mg, o
nitroprusiato, como droga de elección tanto en el
manejo preoperatorio e intraoperatorio ya que el
prazosín sólo está disponible en vía oral. El labetalol
constituye una buena alternativa. El feocromocitoma
es un tumor muy vascularizado por lo que es probable
que se produzca un sangrado intraoperatorio
importante durante la resección del mismo, por lo que
se debe hacer una reposición intensa con
hemoderivados tanto en el preoperatorio como intra y
postoperatoriamente.

Algunas de las drogas que se utilizan, como los

relajantes musculares para adaptar al paciente a la
ventilación mecánica pueden ser peligrosas, como
sucede con los relajantes musculares que presentan
agonismo colinérgico , los que liberan histamina (ej
atracurio), o los que inducen acciones
simpáticomiméticas indirectas (ej. pancuronio), por lo
que preferiblemente se debería utilizar Vecuronio (3).
El problema postoperatorio principal es la hipotensión,
que se produce por incremento de la capacitancia
venosa y por los efectos residuales de los bloqueantes
alfa preoperatorios. Lo fundamental es la replección
generosa de volumen. Los agentes vasopresores no
suelen ser efectivos en presencia de hipovolemia
persistente y suele ser difícil retirarlos cuando se ha
iniciado tratamiento con ellos. También constituye un
problema postoperatorio la hipoglucemia , que puede
ocasionar clínica de letargia y somnolencia y es debida
al hiperinsulinismo de rebote que se produce al cesar
el efecto inhibitorio de las catecolaminas sobre la
insulina. El bloqueo Betaadrenérgico deteriora la
recuperación de la hipoglucemia. Puede persistir
acidosis metabólica severa por acúmulo de lactato.(2)

Si se realiza extirpación bilateral de las glándulas

suprarrenales hay que tener en cuenta la posible
aparición de insuficiencia suprarrenal por lo que habrá
que administrar hidrocortisona en bolo intravenoso
cada 6 horas en el postoperatorio inmediato.

Las catecolaminas plasmáticas presentan una caída

rápida en el postoperatorio, debido a su corta vida
media, aunque la completa normalización en plasma y
orina de sus metabolitos puede tardar algunas
semanas. La mayoría de los pacientes consiguen
volver a cifras normales de tensión arterial, aunque
una mínima parte se mantiene hipertenso.

Para el feocromocitoma maligno sin posibilidad de

resección quirúrgica se ha propuesto tratamiento con
alfametiltirosina, radioterapia o MIBG, por su
capacidad para ser captada por las células
cromafines.(4, 1).

Feocromocitoma en el embarazo

Conlleva una alta morbimortalidad tanto para el feto

como para la madre. Si no se consigue control con los
alfa-adrenérgicos a veces es necesaria histerotomía. La
presión abdominal que ejerce el feto puede
desencadenar crisis y producir liberación importante
de catecolaminas. Se debe realizar cesárea electiva. (1,
2).