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Editorial

J. M. Moltó Jordà Sistema nervioso autónomo,


¿el gran olvidado?

Unidad de Neurología
Servicio de Medicina Interna
Hospital Francesc de Borja
Gandía (Valencia)

Aunque la noción de que a través de los nervios se dis- un bloqueo o sobreexcitación del sistema nervioso autóno-
tribuían los espíritus animales corresponde a la medicina mo como, por ejemplo, la presencia de hipotensión ortostá-
clásica en sus orígenes y probablemente supone el primer tica.
reconocimiento sobre la existencia de un sistema que coor-
dinaba el funcionamiento corporal y de que la descripción Con los datos anteriores en mente parece clave recor-
anatómica de algunos de los elementos que lo conforman dar y reconocer cuáles son las principales manifestaciones
fue realizada por los primeros anatomistas, como Bartolomé asociadas a una alteración en el funcionamiento del sistema
Eustaquio en 1552, la realidad es que existe una importante nervioso autónomo.
desproporción entre la relevancia de las funciones que des-
empeña el sistema nervioso autónomo y el grado de aten- La forma más sencilla de pensar en disautonomías con-
ción que ha recibido de forma habitual. Diríamos que muy siste en revisar sistema por sistema todos aquellos que reci-
especialmente la atención que se le ha prestado desde la ben algún tipo de influencia1. Así, existe disfunción sexual,
neurología ha sido muy poco relevante. principalmente impotencia. La afectación del aparato diges-
tivo se produce a múltiples niveles, traduciéndose en altera-
Quizás esta afirmación, un punto radical y con ánimo ciones en la salivación, en la motilidad y en la secreción gás-
de despertar al lector, merezca una matización. Tal vez no le tricas, ambas mediadas fundamentalmente por el nervio
hemos prestado atención de forma consciente. Una posible vago, en la secreción pancreatobiliar e intestinal, en la mo-
explicación es que las entidades en las que su afectación es tilidad intestinal, pudiendo producir tanto estreñimiento,
aislada, o al menos la que más destaca en el contexto gene- diarrea, como alternancia en el hábito intestinal.
ral de la enfermedad, son muy poco frecuentes. Otra posible
explicación es que la mayor parte de manifestaciones se- A nivel metabólico las acciones son también numerosas,
cundarias a un mal funcionamiento del sistema nervioso destacando especialmente el papel del sistema nervioso
autónomo se expresan en otros órganos y sistemas. Cabe, fi- simpático en la movilización de reservas energéticas.
nalmente, la posibilidad de que exista una escasa difusión
de algunas técnicas disponibles para su evaluación o que es- El nervio vago y sus núcleos asociados en el troncoen-
té extendida la idea de que en su mayor parte son pruebas céfalo no sólo intervienen en la regulación digestiva. Des-
de alta tecnología y alta complejidad y por tanto poco acce- empeñan un papel fundamental en la regulación de la
sibles para la práctica clínica habitual. función cardíaca. Junto con las fibras simpáticas proce-
dentes de la cadena ganglionar cervical y del ganglio es-
No obstante lo anterior es importante recordar que trellado contribuyen a generar un delicado equilibrio que
permite ajustar de forma fina la función cardíaca a las ne-
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existe una pléyade de enfermedades muy prevalentes en las


que un mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo cesidades orgánicas latido a latido. A nivel vascular el sis-
modifica sensiblemente el curso de la enfermedad como tema nervioso autónomo contribuye igualmente al control
pueda ser la insuficiencia cardíaca congestiva. Igualmente del tono vascular. La inervación es máxima en las arterio-
es importante recordar que algunos de los efectos secunda- las precapilares, los principales vasos de resistencia y los
rios asociados a fármacos y altamente frecuentes se deben a encargados de asegurar el flujo adecuado a cada territorio
en todo momento. Para ello, entre otras cosas, existe un
patrón de inervación diferenciado en cada territorio vas-
Correspondencia: Recibido el 16-2-06 cular que permite obtener respuestas diferenciadas en di-
José Manuel Moltó Jordà Aceptado el 20-2-06 ferentes órganos. Además, del conjunto de todos esos fac-
San Juan Bosco, 3, bajo C
03804 Alcoy (Alicante) tores va a depender el control ajustado de la presión
25 Correo electrónico: molto_jma@gva.es arterial en todo momento. 115
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Finalmente, el control del tono pupilar permitirá obte- ma de explorarlo. La valoración de un sistema tan complejo
ner una visión nítida en todo momento. En la tabla 1 reco- como el que hemos descrito puede realizarse desde una vi-
gemos los datos fundamentales de anamnesis y de explora- sión global o bien con una aproximación centrada en la va-
ción física a los que se debe prestar atención cuando se loración puntual del subsistema que se cree que está fun-
sospecha un cuadro disautonómico. cionando de forma errónea.

Es importante considerar la compleja distribución anató-


EVALUACIÓN DEL SISTEMA mica del sistema nervioso autónomo con núcleos centrales en
NERVIOSO AUTÓNOMO hipotálamo, núcleos a lo largo de todo el tronco de encéfalo
y la distribución en ganglios periféricos. Además existe un im-
Una vez establecida la sospecha de un mal funciona-
portante número de neurotransmisores implicados en este
miento del sistema nervioso autónomo cabe planear la for-
funcionamiento, principalmente adrenalina y noradrenalina
(sistema simpático) y acetilcolina (sistema parasimpático) a
nivel periférico. Y, finalmente, su funcionamiento, basado en
Tabla 1 Principales manifestaciones un delicado equilibrio entre el tono de ambos componentes y
clínicas de las alteraciones la continua interacción a través de complejos arcos reflejos.
en la función del sistema nervioso Todos estos factores hacen muy difícil disponer de fórmulas
vegetativo sencillas para una valoración objetiva.

Manifestación Básicamente dos son las estrategias utilizadas en dicha


Síntomas Agravantes evaluación. La primera se basa en la valoración clínica de los
disautonómica
reflejos con el diseño de técnicas de exploración simples o
Inestabilidad Descanso en cama sofisticadas que valoran la respuesta, principalmente del
Cambios visuales Ingesta de comida sistema cardiocirculatorio a diferentes estímulos.
Molestias Ingesta de alcohol
cervicales/hombro Fiebre Ewing y Clarke2 diseñaron una batería simple basada en
Debilidad Ambientes calurosos tres pruebas que valoraban la variación de la frecuencia
Intolerancia al Confusión Baños calientes cardíaca ante la maniobra de Valsalva, la respiración lenta y
ortostatismo Disartria Ejercicio pausada y el ortostatismo y la variación de la presión arte-
o hipotensión Clínica sincopal Hiperventilación rial con el ortostatismo y la realización de un ejercicio iso-
ortostática Ángor posprandial métrico. Inicialmente se aplicó principalmente en la valora-
Náuseas ción de la neuropatía diabética.
Palpitaciones
Sensación de temblor Los tests que valoraban la frecuencia cardíaca reflejaban
Sofocos el funcionamiento del componente parasimpático, mientras
Nicturia que los que valoraban la presión arterial lo hacían con el
Piel seca componente simpático. Nuestro grupo los utilizó en dife-
Pies secos rentes entidades3. Aunque aparentemente sencillos en su
Hipohidrosis Reducción de concepción, la ejecución no era tan simple puesto que reco-
arrugas cutáneas ger el registro electrocardiográfico o la presión arterial
Sudoración excesiva mientras el paciente se incorporaba era complejo, así como
en regiones la medición posteriormente de los intervalos R-R, habitual-
intactas mente de forma manual.
Impotencia
Nicturia Con el fin de solucionar estos problemas se han ido des-
Disautonomía Retención urinaria arrollando otras estrategias como el análisis espectral de la
Disautonomía
Incontinencia frecuencia cardíaca o métodos de control no invasivo de la
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genitourinaria
genitourinaria
urinaria presión arterial que permiten su valoración latido a latido
Infecciones urinarias por un método fotopletismográfico aplicado a pequeñas ar-
recurrentes teriolas del dedo (Finapres®). El lector interesado en una
Estreñimiento adecuada descripción de la técnica puede consultarlo en la
Plétora posprandial siguiente dirección electrónica: http://www.dsp.pub.ro/leo-
Disautonomía Anorexia nardo/upatras/mne/oscillometry.htm. Constituyen, sin duda,
gastrointestinal Diarrea avances importantes con respecto a los tests originalmente
Urgencia fecal e descritos, pero todavía cuentan con dificultades entre las
incontinencia que la necesidad de colaboración por parte del paciente o la
Pérdida de peso no disponibilidad de los elementos técnicos necesarios para
116 su registro han dificultado su popularización. 26
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Otras especialidades han adoptado algunas pruebas co- Los criterios clínicos desarrollados han ido mejorando
mo propias. Así los cardiólogos prefieren, sin duda, la prue- nuestra capacidad de distinguir entre las diferentes entida-
ba de la mesa basculante, también conocida como tilt-test. des y otras exploraciones complementarias como la tomo-
Cuenta con ventajas como la mejor estandarización de los grafía por emisión de positrones (PET) han mejorado sensi-
pasos a desarrollar y una mayor seguridad al incorporar al blemente esta capacidad. No obstante, algunas de estas
paciente4. Sin embargo, clásicamente fueron criticadas por pruebas no son accesibles con facilidad y por ello persiste la
obviar los mecanismos centrales que se activan durante el búsqueda de otros marcadores que ayuden en el diagnósti-
proceso de planificación del movimiento, lo que hace que co diferencial de estos cuadros.
sea una exploración que valora fundamentalmente el com-
ponente periférico del arco reflejo, pero desestima la modu- En los últimos años se ha publicado un número impor-
lación central sobre dicho reflejo. tante de trabajos que hacen referencia a estos aspectos. El
profesor Mathias resume en un editorial12 el espectro de
Un modo de valoración más reciente es el del uso de al- afectación autonómica y extrapiramidal en tres entidades
gunos marcadores metabólicos y su fijación en determina- fundamentales: la disfunción autonómica primaria, la atro-
dos territorios como el miocardio5. fia multisistémica (distinguiendo tres subformas) y la enfer-
medad de Parkinson. En el artículo destaca la necesidad de
El otro enfoque posible para la evaluación del sistema evitar siempre la confusión que otras entidades que causan
nervioso autónomo es la medición en líquidos biológicos de alteraciones en la función autonómica pueden producir por
los niveles de algunos neurotransmisores o de sus precurso- su alta frecuencia de comorbilidad, como la diabetes melli-
res o metabolitos intermedios. Ésta es la estrategia utilizada tus, dato que es perfectamente tenido en cuenta en el tra-
para la valoración por el doctor Rouco et al.6 en el presente bajo que se presenta en este número de NEUROLOGÍA.
número de NEUROLOGÍA como marcador que permita la dife-
renciación entre la enfermedad de Parkinson y la atrofia No debemos olvidar que la afectación autonómica en
multisistémica. pacientes con enfermedad de Parkinson idiopática puede
ser muy prevalente, hasta el 80 % en algunas series13. Para
Son innumerables las sustancias valoradas en la litera- su valoración se han desarrollado cuestionarios estructura-
tura7. Sin duda una descripción detallada y en profundidad dos13, se han utilizado baterías clásicas para la valoración de
va mucho más allá de los objetivos del presente editorial, la función autonómica cardiovascular14, se han utilizado ra-
pero recomendamos excelentes revisiones como la referen- diomarcadores15 y análisis espectral del intervalo R-R2 y se
ciada al lector interesado. Las determinaciones pueden rea- han realizado determinaciones de algunos metabolitos tan-
lizarse, además, en situación basal o bien tras estimulación to en estudios post mortem16 en respuesta a estímulos far-
farmacológica con diferentes fármacos. macológicos como la administración de levodopa17 o de
clonidina18.

VALORACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO El tema que los autores afrontan es un tema controver-
AUTÓNOMO EN PATOLOGÍA EXTRAPIRAMIDAL tido en la bibliografía más reciente. Una precisión muy inte-
resante al respecto es la que encontramos en el trabajo de
El trabajo del grupo del Hospital de Cruces incide en Riley y Chelimsky519. Estos autores llaman la atención sobre
uno de los campos en los que últimamente existe una aten- el hecho de que con mucha frecuencia los criterios de inclu-
ción preferencial a la patología del sistema nervioso autó- sión de los pacientes en estudios sobre diferencias en la
nomo. La posibilidad de diferenciar entre diferentes síndro- afectación autonómica en estos síndromes incluyen en la
mes parkinsonianos que con frecuencia ofrecen importantes definición de los propios síndromes afectación autonómica.
similitudes clínicas es especialmente atractiva. En términos Por tanto, en la propia definición de los cuadros viene im-
terapéuticos (cirugía o ensayos clínicos de nuevas estrate- plícita la diferencia que se persigue demostrar. Para intentar
gias) y pronósticos tiene gran relevancia dicha diferencia- evitarlo diseñan un trabajo en el que de forma retrospectiva
ción. revisan el registro de estudios autonómicos de los hospitales
universitarios de Cleveland. Posteriormente clasifican a los
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En el diagnóstico diferencial de la patología extrapira- pacientes en los diferentes síndromes, sin recurrir a los cri-
midal se han propuesto otros métodos como la respuesta terios de disfunción autonómica, mediante una serie de cri-
terapéutica a levodopa. Sin embargo, es conocido que algu- terios contrastados en series anatomopatológicas. Sobre es-
nos casos de atrofia multisistémica tienen una respuesta tas bases, los autores concluyen finalmente que no existe
inicial significativa a fármacos dopaminérgicos, similar a la una diferencia en los tests de afectación autonómica aplica-
obtenida en la enfermedad de Parkinson8-10. Por otra parte dos en su laboratorio. Sin embargo, los propios autores re-
cabe la posibilidad de agravar la hipotensión ortostática con conocen que su serie es realmente corta y, por tanto, sujeta
la levodopa, por lo que algún neurólogo podría sentir cierta a una posible escasez de potencia estadística para responder
reticencia a administrarla en pacientes que ya refieren clíni- a la cuestión planteada. Otros autores, no obstante, tampo-
ca típica de hipotensión ortostática en estadios precoces de co encuentran diferencias significativas en otros tests de
27 la enfermedad11. función autonómica, y concretamente concluyen que la va- 117
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riación del intervalo R-R evaluado mediante análisis espec- 7. Izzo JL. Biochemichal assessment of sympathetic activity. En:
tral no diferencian entre la enfermedad de Parkinson y la Robertson D, Low PA, Polinsky RJ, editores. Primer on the auto-
atrofia multisistémica20. nomic nervous system. San Diego: Academic Press, 1996.
8. Berciano J, Valldeoriola F, Ferrer I, Rumiá J, Pascual J, Marín C,
Un hecho reconocido y que constituye la base del trabajo et al. Presynaptic parkinsonism in multiple system atrophy mi-
incluido en este número de NEUROLOGÍA es el diferente lugar de micking Parkinson’s disease: a clinicopathological case study.
la lesión autonómica en ambas entidades. Podría ser ésta una Mov Disord 2002;17:812-6.
explicación para algunas de las discrepancias y constituye una 9. Lezcano E, Gómez-Esteban J, Zarranz J, Alcaraz R, Atares B, Bil-
adecuada justificación para la utilización de determinados bao G, et al. Parkinson disease (PD) like presentation of multiple
tests bioquímicos, más específicos de diferente localización de system atrophy (MSA) with poor response to STN stimulation: a
la lesión de lo que podría obtenerse con tests de función glo- clinicopathological case report. Mov Disord 2004;19:973-7.
bal. En concreto, la lesión autonómica en la atrofia multisisté- 10. Colosimo C, Albanese A, Hughes Aj, de Bruin VM, Lees AJ. Some
mica es predominantemente bulbar, preganglionar, mientras specific clinical features differentiate múltiple system atrophy
que en la enfermedad de Parkinson la lesión afecta principal- (striatonigral variety) from Parkinson’s disease. Arch Neurol
mente al sistema simpático posganglionar21,22. 1995;52:294-8.
11. Goldstein DS. Chronic autonomic failure. In Goldstein DS, mo-
Aunque algunos de los resultados obtenidos no se corres- derator. Dysautonomia: clinical disorders of the autonomic ner-
ponden con los esperados sobre esta base teórica, el trabajo en vous system. Ann Intern Med 2002;137:755-7.
su conjunto apoya claramente la existencia de diferencias en 12. Mathias CJ. Autonomic disorders and their recognition. NEJM
la afectación vegetativa en pacientes con síndromes rigido 1997;336:721-4.
acinéticos de distinto origen. Principalmente la coincidencia 13. Korchounov A, Kessler KR, Yakhno N, Damulin IV, Schipper HI.
de estos datos con otros publicados previamente sobre los Determinants of autonomic dysfunction in idiopathic Parkinso-
niveles de catecolaminas y sus metabolitos a nivel periféri- n’s disease. J Neurol 2005;252:1530-6.
cos en pacientes con y sin hipotensión ortostática apuntan 14. Martin R, Manzanares R, Molto JM, Canet T, Ruiz C, Matias-
en la dirección de la lesión posganglionar en la enfermedad Guiu J. Cardiovascular reflexes in Parkinson disease. Ital J Neu-
de Parkinson23. rol Sci 1993;14:437-42.
15. Jiménez Hoyuela Garcia JM, Campos Arillo V, Rebollo Aguirre AC,
Sin duda el trabajo es de gran interés y aporta datos re- Gómez Doblas JJ, Gutiérrez Hurtado A. Alteración precoz de la
levantes que creemos deben contribuir a recordarnos que el función adrenérgica cardíaca en parkinsonismos con cuerpos de
sistema nervioso autónomo existe. Su evaluación puede ser Lewy. Rev Esp Med Nucl 2005;24:93-100.
de gran interés para el clínico, permitiéndole marcar dife- 16. Amino T, Orimo S, Itoh Y, Takahashi A, Uchihara T, Mizusawa H.
rencias terapéuticas y pronósticas en algunos tipos de pa- Profound cardiac sympathetic denervation occurs in Parkinson’s
cientes. disease. Brain Pathol 2005;15: 29-34.
17. Bouhaddi M, Vuillier F, Fortrat JO, Cappelle S, Henriet MT, Rum-
bach L, et al. Impaired cardiovascular autonomic control in
BIBLIOGRAFÍA newly and long-term treated patients with Parkinson’s disease:
involvement of L-DOPA therapy. Auton Neurosci 2004;116:30-8.
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Martínez A. Análisis de la respuesta al test de tabla basculante múltiple system atrophy. Acta Neurol Scand 2004;109:276-9.
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kinson y la atrofia multisistémica. Neurología 2006;3:119-23. thostatic hypotension. Neurology 2003;60:1327-32.

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