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e) EPILEPSIAS REFLEJAS
Las epilepsias reflejas son aquellas en las que la crisis está provocada directamente por un estímulo
sensitivo, sensorial o emocional. Los estímulos pueden ser:
- Estímulos simples: luz o ruidos. En estos casos la latencia entre el estímulo y el ataque
es muy breve y la intensidad del estímulo es decisiva para provocar la crisis.
- Estímulos psicosensoriales complejos: escritura, lectura o música. Aquí el tiempo de
latencia es mayor y es más importante la cualidad específica que la intensidad del
estímulo.
3. Epilepsia sobresalto
Es una variedad de epilepsia refleja en la que cualquier estímulo sensorial o sensitivo
inesperado que sorprenda al enfermo desencadena el ataque, siendo el estímulo más eficaz
un ruido fuerte.
Suele ocurrir en niños o en jóvenes portadores de lesiones corticales con hemiparesia o
tetraparesia y la crisis afecta al hemicuerpo parético bajo la forma de una breve contracción
tónica que puede generalizarse.
Se debe hacer diagnóstico diferencial con hiperplexia, ésta se produce en niños, en los
primeros meses de vida, por una lesión en la sustancia reticular ascendente. Ante el estímulo
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estos niños tienen una contracción tónica pero no hay pérdida de conciencia (con un video-
EEG no veríamos alteraciones electroencefalográficas).
f) ENCEFALOPATÍAS EPILÉPTICAS
Son un grupo de enfermedades graves tanto por la etiología que las produce (alteraciones
metabólicas) como porque la posibilidad de que las crisis epilépticas induzcan un deterioro
neurológico secundario, debido a que son resistentes al tratamiento y se producen durante el periodo
de mayor espasticidad neuronal.
Síndrome de West
Aparece en niños entre 3 y 6 meses, casi siempre antes de los 12 meses. Este síndrome
asocia:
o Espasmos mioclónicos
o Retraso o deterioro psicomotor
o Hipsarritmia en EEG: es un trastorno caracterizado por la pérdida de actividad de
base cerebral con ondas lentas que se mezclan con ondas picudas, durante el sueño
alternan cíclicamente ondas lentas con ondas picudas
El 60% de los niños afectados ya tienen retraso psicomotor antes de empezar con los
espasmos, debido a una encefalopatía metabólica, malformaciones cerebrales secuelas de
meningoencefalitis, anoxia perinatal o facomatosis; en estos niños el pronóstico es muy
desfavorable y los niños quedan con un gran deterioro psicomotor y con frecuencia son
epilépticos crónicos rebeldes. En el 40% restante la etiología es desconocida, los niños no
tienen retraso previo o si existe es mínimo, siendo el pronóstico mejor.
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Síndrome de Lennox-Gastaut
Aparece entre los 2 y los 8 años, con un pico máximo los 4 años. Se caracteriza por:
o Combinación de diferentes tipos de crisis, como ausencias atípicas, crisis tónicas,
crisis astato-mioclónicas y crisis tónicas. Debido a las crisis tónicas generalizadas,
estos niños deben ir con protección (casco, rodilleras...) porque con frecuencia caen
al suelo.
o Alta frecuencia de las crisis, las cuales son rebeldes al tratamiento y se asocian a
estatus epiléptico
o Asocian retraso mental
EEG: complejos de punta-onda lenta difusos y multifocales con presencia de ritmos rápidos
reclutantes a 10 Hz durante el sueño. Estos ritmos rápidos suelen aparecer antes de una crisis
son de voltaje muy pequeño.
Algunos de estos niños con este síndrome han presentado previamente el síndrome de West.
Aunque puede presentarse en niños sanos lo habitual es que loa pacientes sufran alguna
encefalopatía del mismo tipo que las mencionadas en el síndrome de West.
El tratamiento se basa en la combinación de ácido valproico y clobazán.
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El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos que comienzan después de los 2 años y
presentan buena respuesta al tratamiento, en el resto de situaciones el pronóstico es
desfavorable, especialmente en los casos con frecuentes estados de mal convulsivo o de
ausencia.
Síndrome de Landau-Kleffner
Este síndrome aparece en niños normales y se inicia con el deterioro del lenguaje (no
comprenden ni se expresan), pudiendo acabar en agnosia verbal. Dejan de hablar, hacen una
regresión autista, ya que aunque sí oyen no entienden.
El deterioro del lenguaje se asocia a crisis epilépticas
En el EEG se observan puntas-ondas en el hemisferio izquierdo que se incrementan durante
el sueño.
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Se dan en pacientes jóvenes. Suelen empezar con un deterioro cognitivo y crisis que suelen ser
rebeldes a tratamiento. Las crisis generalmente son mioclónicas (pero también pueden ser tónico-
clónicas).
Podemos distinguir dentro de este grupo 5 enfermedades:
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Crisis febriles
Son propias de la infancia, entre los 1 y 4 años
Existe predisposición genética
Afectan a un 3% de la población, pero sin embargo sólo un 3% de estos niños con crisis
febriles desarrollarán epilepsia.
Tratamiento: diazepam si las crisis son prolongadas y tratar de bajar la fiebre.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de las epilepsias es fundamentalmente clínico por lo que el hacer una buena
anamnesis será determinante. Siempre deberemos indagar al máximo sobre los signos y síntomas
que ha presentado el paciente, para lo cual, le preguntaremos a aquellas personas que hayan estado
presentes en el momento de la crisis.
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Con frecuencia encontraremos a pacientes que tienen tanto las exploraciones físicas, como
complementarias y el EEG normales, pero que han tenido alguna crisis. Es en estos casos en los que
lo que el paciente nos cuenta es lo más importante y lo fundamental que tendremos para poder hacer
un diagnóstico a favor o en contra de epilepsia.
Debemos de tener en cuenta una serie de consideraciones:
1º. Hª Clínica: elemento esencial. Haremos una anamnesis detallada, exploración física, etc.
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TAC/RMN
- A TODO PACIENTE ADULTO CON EPILEPSIA le haremos una RMN
- En determinados casos, si se sospecha de una epilepsia temporal pediremos una
RMN CON PROTOCOLO DE EPILEPSIA para ver si existe esclerosis mesial.
- Para la visualización de lesiones o metástasis pequeñas, tumores, etc. se visto que
es más útil la RMN que la TAC
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SPECT (tomografía por emisión de fotón simple): mide el flujo sanguíneo cerebral
- Un SPECT normal en un paciente epiléptico tiene poca utilidad
- El SPECT ictal consiste en introducir un radioisótopo (Tc99m- HMPAO) en el
momento en el que el paciente tiene la crisis. Es muy útil porque nos puede indicar
cuál es el foco epileptógeno, el cual se verá como una zona de hipercaptación (área
de hiperperfusión).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe hacerse con gran cantidad de procesos que pueden provocar crisis similares a las de la
epilepsia: ictus, neuralgias del V, hiperalgesias, ansiedad, pseudocrisis, etc.
TRATAMIENTO
1. Tratamiento médico
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Como creo que es importante saber lo que hacen los fármacos para entender cuáles son sus
indicaciones os pongo a continuación un pequeño resumen sobre su acción:
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FÁRMACO INDICACIONES
- Crisis parciales simples o complejas
Fenitoína - Crisis generalizadas
Carbamacepina - Crisis parciales simples o complejas (E)
- Crisis generalizadas (E)
- Ausencias atípicas (E)
- Sd. Lennox-Gastaut (E)
Ácido - Epilepsia mioclónica (E)
valproico - Crisis tónicas (E) y tonicoclónicas
- Ausencias típicas
- Sd. de West
- Crisis generalizadas
- Sd. de Lennox-Gastaut
Lamotrigina - Epilepsia mioclónica
- Crisis complejas simples o parciales
Etosuximida - Ausencias típicas infantiles (E)
Vigabatrina - Crisis parciales simples y complejas
- Sd. de Landau-Kleffner (E)
Clobazam - Sd. de Lennox-Gastaut (E)
EXCEPCIONES:
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Existen determinados síndromes epilépticos que pueden ser subsidiarios de cirugía, como es el caso
de la esclerosis mesial temporal. También se pueden intervenir algunas patologías orgánicas que
pueden ser las causantes del cuadro, como lesiones displásicas, pequeños hamartomas, etc. o
epilepsias focales en las que se haya localizado el foco epileptógeno (y que éste sea de fácil acceso).
Hemos de diferenciar 2 tipos de cirugía:
- Cirugía lesional: es aquella que va dirigida a extirpar una zona lesionada. Por ejemplo un
tumor pequeño (produzca o no crisis).
- Cirugía funcional: es aquella en la que se extirpan zonas de tejido sano o en las que no se
evidencia lesión o ésta es mínima y que en condiciones normales no las quitaríamos si no
produjeran crisis epilépticas.
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Antes de empezar a hablar de los distintos tipos de trastornos del sueño vamos a ver cómo es el
sueño y las distintas fases que lo componen:
Fase 3: el bloqueo sensorial se intensifica en relación a la fase II, lo que indica una mayor
profundidad de sueño. Si nos despertamos en esta fase, nos encontramos confusos y
desorientados (en fase IV sucede lo mismo pero aún con mayor intensidad). El sueño de fase
III es esencial para que la persona descanse subjetiva y objetivamente. El tono muscular es
aún más reducido que en fase II, y tampoco hay movimientos oculares
Fase 4: es la fase de mayor profundidad del sueño, en la que la actividad cerebral es más
lenta. Al igual que la fase III, es un período esencial para la restauración física y sobretodo
psíquica del organismo (déficits de fase III y IV provocan somnolencia diurna). En esta
fase, el tono muscular está muy reducido. Aunque no es la fase típica de los sueños, en
algunas ocasiones pueden aparecer. Los sueños de fase IV son en forma de imágenes, luces,
figuras, y nunca en forma de historia. Por último, comentar que la fase IV es la fase en la
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- SUEÑO REM (movimientos oculares rápidos). Se caracteriza por movimientos oculares rápidos
conjugados y atonía. Hay también un aumento de las constantes vitales (Tª, TA, FC, FR, etc.). En
esta fase es más difícil despertar al paciente.
Es la fase en que tenemos los sueños típicos, los que se presentan en forma de narración. La
actividad eléctrica cerebral de esta fase es rápida. El tono muscular es nulo (atonía muscular o
parálisis), lo que impide que representemos aquello que soñamos. Las alteraciones más típicas de
esta fase son las pesadillas, el sueño MOR sin atonía y la parálisis de sueño
Características EEG del sueño (esta parte el profesor no la explicó porque no le dio tiempo, pero os
pongo aquí algunas cosillas):
¿Cómo es el sueño normal?
Habitualmente, el sueño progresa desde la vigilia, a través de las cuatro etapas del sueño NREM,
hasta el inicio del primer período REM. En un adulto sano, los estadios más profundos del sueño,
los estadios 3 y 4 del sueño NREM (a los que nos referimos como sueño de ondas lentas), se
producen en los dos primeros períodos NREM. En contraste, los períodos REM durante la primera
mitad del sueño son breves, aumentando su duración a medida que se van sucediendo ciclos.
El sueño reparador en los humanos se compone de ciclos recurrentes de 70 a 120 minutos de sueño
NREM y sueño REM, que se caracterizan polisomnográficamente mediante el
electroencefalograma (EEG), el electrooculograma (EOG) y el electromiograma (EMG) Los
movimientos oculares son detectados mediante el EOG.
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o Delta: de frecuencia < 4 Hz, su amplitud es > 5mV, y se recoge en todas las regiones
cerebrales. Se produce en las fases más profundas del sueño.
o Theta: entre 4 y 8 Hz, baja amplitud, y en regiones temporales.
o Alfa: de frecuencia 8 - 13 Hz (la frecuencia dominante en el adulto), su amplitud < 50 mV,
en regiones posteriores del encéfalo. Se produce en estado de relajación o vigilia tranquila.
o Beta: que varía entre los 12 y los 30 Hz, su amplitud < 30 mV, en regiones frontales y
centrales del encéfalo. Se recoge en estado de vigilia y en diversas fases del sueño.
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1. DISOMNIAS:
A. Trastornos intrínsecos
del sueño
a- Insomnio
b. Narcolepsia
c. SAOS
d. Sd de apnea central del sueño
e. Hipersomnia idiopática
f. Hipersomnia recurrente. Sd de Klein-Levin
g. Movimiento periódicos de extremidades
h. Sd de piernas inquietas
B) Trastornos extrínsecos
C.) Trastornos del ritmo circadiano
a. Síndrome del cambio rápido de zona horaria (jet lag)
b. Trastorno del sueño en el trabajador nocturno
c. Síndrome del retraso de la fase del sueño
d. Síndrome del adelanto de la fase del sueño
e. Trastorno por ciclo sueño-vigilia diferente de 24 horas
2. PARASOMNIAS
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a.) Insomnio: consiste en la pérdida del sueño o de su calidad. Es el trastorno del sueño más
frecuente y se estima que un 35% de la población lo padece. Por sexos, es más frecuente en
mujeres y se ha visto que su prevalencia aumenta con la edad. Podemos distinguir diferentes
tipos:
- Insomnio idiopático: es frecuente. Se inicia en la infancia y se cree que tiene un carácter
familiar.
- Insomnio psicofisiológico: es más frecuente. Está producido por estrés, ansiedad,
depresión, etc.
- Mala percepción del estado de sueño: se trata de pacientes que se quejan de que no han
dormido bien, pero al hacerles el registro polisomnográfico observamos que todo es normal.
- Insomnio familiar fatal: es muy raro. Se trata de una enfermedad priónica que conduce a la
muerte en 1-3 años.
Tratamiento: medidas higiénicas: ir a la cama exclusivamente para dormir, no cenar mucho,
tratar de acostarse siempre a la misma hora, no dormir fuera del horario nocturno, que la
temperatura de la habitación sea la adecuada, etc.
En algunos casos se pueden emplear hipnóticos, pero el tratamiento no debe prologarse más
allá de 4 semanas.
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d.) Sd de apnea central del sueño (no dijo nada) Se considera que es una alteración
secundaria a la disminución de sensibilidad del centro respiratorio y de los
quimiorreceptores al CO2 durante el sueño.
La apnea central del sueño ocurre en algunos casos a grandes altitudes. Otros sufren el Sd de
obesidad-hiperventilación-hipersomnia (Sd de Pick-wick) en el cual los pacientes tienen a
menudo una combinación de apneas obstructivas y centrales.
e.) Hipersomnia idiopática: es un trastorno del sueño que se caracteriza por dormir durante
períodos prolongados (más de 10 horas), dificultad para llegar al estado de vigilia completa,
somnolencia más o menos permanente durante el día y uno o dos episodios prolongados de
sueño durante el día. Cuando el paciente se despierta está peor, con la llamada “borrachera
del sueño”.
En el registro polisomnográfico se puede ver que la latencia del sueño está disminuida y que
no entra en fase REM directamente (como en la narcolepsia) pero sí en fases profundas.
Tratamiento: con Metilfenidato (se ha visto que es menos útil que en la narcolepsia y que
además tiene peor tolerancia).
f.) Hipersomnia recurrente o Sd de Kleín- Levin: se caracteriza por sufrir de forma periódica
o intermitente etapas de Hipersomnia.
Afecta a pacientes jóvenes o adolescentes. La sintomatología consiste en:
Hipersomnia,
Hiperfagia e Hipersexualidad que aparecen de forma periódica. Los pacientes
pueden dormir durante los episodios hasta 20 horas diarias, levantándose casi
exclusivamente para alimentarse con gran voracidad y teniendo un
comportamiento sexual desinhibido y desorbitado y un comportamiento
general muy confuso e irritable e incluso violento. Los episodios duran
habitualmente unos pocos días (una semana) y el paciente vuelve por completo
a la normalidad pero pudiendo repetirse el episodio a intervalos muy variables
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h.) Síndrome de piernas inquietas: cuando los pacientes están quietos o se acuestan
sienten una sensación de desazón que les lleva a estar continuamente moviendo las
piernas.
Tratamiento: agonistas dopaminérgicos dosis bajas
A continuación pongo los apuntes que el profesor dejó el año pasado a la comisión sobre los
trastornos del ritmo circadiano y sobre las parasomnias, porque tampoco le dio tiempo a
explicarlo.
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Esta es la comisión del año pasado, el final del tema de epilepsias que al parecer no ha dado
tiempo a explicar este año. Solo he cambiado el formato, puesto que fue corregida ya el año
pasado por el profesor. Muchísima suerte a todos para el examen y ánimo, que sólo queda un año.
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Pilar Fernández-Montesinos
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