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I.

Item 187 Anomalies de la vision dapparition brutale


II. ANOMALIE DE VISION UNILATRALE III. ANOMALIE DE VISION BILATRALE

DONNES DE LINTERROGATOIRE ET DE LEXAMEN

Objectifs pdagogiques
Nationaux

Diagnostiquer une anomalie de la vision dapparition brutale. Identifier les situations durgence et planifier leur prise en charge.
CEN Connaissances requises

Connatre les principales causes de baisse brutale de la vision monoculaire et binoculaire. Connatre lurgence dune ccit monoculaire transitoire, dun dcollement de rtine, dun

glaucome aigu. Connatre les diffrents temps de lexamen ophtalmologique utiles en cas de baisse brutale de la vision pour les diagnostics positif et tiologique (acuit visuelle, FO, prise de tension oculaire, test de Goldman). Connatre les modifications visuelles brutales autres quune baisse de la vision et leurs causes neurologiques (aura migraineuse, aura pileptique). Connatre lclipse amaurotique au cours de lhypertension intracrnienne et sa gravit.

Objectifs pratiques

Chez des patients rels ou simuls : affirmer le caractre monoculaire ou binoculaire dune baisse de la vision ; reconnatre un scotome central sur une tude du champ visuel (test de Goldman) ; conduire lenqute tiologique devant une baisse de vision, en fonction des symptmes associs rechercher les arguments en faveur dune maladie de Horton en cas de baisse brutale de la vision
chez un sujet g. et des circonstances de survenue ;

Ce symptme clinique, souvent angoissant, est un motif frquent de consultation auprs de lophtalmologiste et, dans une moindre mesure, auprs du neurologue. Lventail des tiologies est large et la gravit des situations est trs variable. Si le diagnostic simpose gnralement au terme de lexamen ophtalmologique, il peut requrir, dans certains cas, un interrogatoire rigoureux et une expertise neuro-ophtalmologique complte. Il est important de savoir reconnatre les vritables urgences diagnostiques et thrapeutiques.

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ITEM 187 ANOMALIES DE LA VISION DAPPARITION BRUTALE

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I. DONNES DE LINTERROGATOIRE ET DE LEXAMEN


Elles sont dterminantes pour orienter le diagnostic topographique et physiopathologique.

A. Interrogatoire
Il prcise trois lments principaux.

1. Type de trouble visuel


Il peut sagir : dune baisse de la fonction visuelle, du simple flou la perte de toute perception lumineuse, sur tout ou partie du champ de vision ; de modifications de la perception visuelle, dune grande diversit, correspondant soit des illusions ou dformations perceptives (altration des formes ou mtamorphopsies, altration des couleurs ou chromatopsies, vision double ou diplopie, vision instable ou oscillopsie), soit des hallucinations ou perceptions errones, de type lmentaire (phosphnes) ou labor (scnes visuelles complexes).

2. Caractre mono- ou binoculaire


Cette distinction est fondamentale sur le plan de la topographie lsionnelle. Un trouble visuel monoculaire implique une atteinte de lil ou du nerf optique. Un trouble visuel binoculaire implique soit une atteinte bilatrale des structures prchiasmatiques, soit plus habituellement une atteinte du chiasma ou des voies visuelles rtrochiasmatiques. La distinction peut tre difficile affirmer si le dficit a t bref et na pas permis au patient de tester sa vision il par il. Tout trouble visuel transitoire rapport un seul il nest pas ncessairement monoculaire, certaines hmianopsies latrales homonymes tant perues comme un dficit du seul hmichamp temporal. Si le patient peut prciser quil ne voyait durant son trouble que la moiti des objets, on peut alors affirmer quil sagissait dune HLH. Enfin, si le flou visuel disparat en vision monoculaire, normalisant alors la vision de chaque il, on peut affirmer quil est lquivalent dune diplopie et relve dun dfaut dalignement des globes oculaires.

3. Modalits dvolution
Le trouble visuel dinstallation brutale peut tre fix ou rgressif, en quelques secondes ou quelques heures. Les circonstances de survenue doivent tre notes (traumatisme, position de la tte, activit physique, chaleur ambiante). La prise en compte dventuels signes associs (douleur, diplopie), des antcdents ophtalmologiques et du contexte (ge, facteurs de risque vasculaire) est fondamentale pour le diagnostic topographique et tiologique.

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

B. Examen
1. Examen du globe oculaire et de son contenu
Il est du ressort de lophtalmologiste. Cependant, la dtection dun il rouge, dune exophtalmie, dune ingalit pupillaire, dune amputation du champ de vision, dune limitation des mouvements oculaires relve de tout examen mdical. Les principaux temps de lexamen ophtalmologique dans la prsente situation durgence sont : la mesure de lacuit visuelle, de loin et de prs, en utilisant les chelles classiques, sans, puis avec correction optique ; la dtermination du champ visuel de chaque il, en confrontation, puis selon une technique de primtrie cintique (appareil de Goldman) ou de primtrie statique, cette dernire qui repose sur une analyse automatise tant de plus en plus rpandue (recherche dun scotome central, dun dficit systmatis) ; lexamen du globe oculaire et de ses annexes au biomicroscope (lampe fente) : paupires (corps tranger), conjonctive (hyperhmie), corne (kratite, plaie), chambre antrieure (Tyndall), iris (tat et motilit des pupilles), cristallin (cataracte) ; lexamen du segment postrieur ou examen du fond dil (FO), effectu aprs dilatation pupillaire sauf en cas de glaucome aigu par fermeture de langle : vitr (hmorragie), rtine (dcollement), vaisseaux (occlusion), macula (dme), papille (dme) ; la mesure du tonus oculaire (glaucome) ; les mouvements oculaires (paralysies), appartenant en ralit lexamen neurologique.

2. Examen neurologique
Il recherche des signes associs, en faveur dune pathologie hmisphrique postrieure (trouble de la reconnaissance visuelle, de la mmoire, de la lecture, du langage, etc.).

3. Examen cardiovasculaire
La mesure de la tension artrielle, du rythme cardiaque, la palpation des pouls temporaux, la recherche de souffles vasculaires sont systmatiques.

4. Examens complmentaires
Les examens vise ophtalmologique (potentiels voqus visuels, angiographie de la rtine la fluorescine, chographie orbitaire), neurologique (scanner, IRM, ponction lombaire), cardiovasculaire (ECG, Doppler cervical, chocardiographie) ou gnrale (vitesse de sdimentation) sont dtermins par lorientation du diagnostic clinique. Schmatiquement, trois situations cliniques, dingale prvalence, peuvent tre rencontres : le trouble visuel, type de flou ou de diplopie, disparat lorsque la vision se fait il par il : cest le problme diagnostique dune paralysie oculomotrice (cf. chapitre 2 Diplopie ) ; 408

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le trouble visuel est prsent sur un seul il : cest le problme diagnostique dune affection de lil ou du nerf optique. La dmarche diagnostique repose avant tout sur lexamen du fond dil (dme papillaire, papille ou rtine ple, hmorragies) et sur la recherche dun dficit pupillaire affrent relatif1, dont la prsence atteste dune atteinte localise au nerf optique ; le trouble visuel est prsent sur les deux yeux : cest le problme diagnostique dune affection des deux nerfs optiques, du chiasma (hmianopsie bitemporale), des voies visuelles rtrochiasmatiques (hmianopsie latrale homonyme, ccit occipitale) ; lexamen du fond dil et du champ visuel est ici fondamental pour localiser la lsion.

II. ANOMALIE DE VISION UNILATRALE A. Ccit monoculaire transitoire (CMT)


Se dfinissant comme un dficit de vision aigu et dvolution habituellement rgressive en moins de 10 minutes, la CMT ou amaurose fugace est un accident ischmique transitoire rtinien. Un simple flou visuel, une amputation verticale ou horizontale du champ de vision ont la mme valeur quune amaurose complte. La CMT est le plus souvent isole, mais elle peut sassocier des signes de souffrance transitoire de lhmisphre homolatral (ralisant notamment le classique syndrome optico-pyramidal). La CMT est une urgence diagnostique, en raison du risque de survenue dun accident ischmique constitu de la rtine (occlusion de lartre centrale), du nerf optique (neuropathie optique ischmique antrieure), ou mme dun hmisphre crbral. Elle doit faire rechercher en priorit une pathologie carotidienne, surtout si elle est rptitive sur le mme il. Un examen Doppler des vaisseaux du cou doit tre effectu en urgence, complt selon les cas par une angio-IRM ou une artriographie. Dans lventualit la plus frquente, il sagit dune stnose ou dune occlusion de la carotide interne dorigine athromateuse. Lorsque le bilan cervical est ngatif, il convient deffectuer un examen cardiaque (ECG, ETO : chocardiographie transsophagienne), la recherche dune cardiopathie ou dune plaque dathrome de la crosse aortique. Le mcanisme de la CMT est gnralement embolique. La mise en vidence demboles de cholestrol au niveau des bifurcations artrielles lexamen du FO est rare, mais pathognomonique. Dautres tiologies sont possibles (sujet g : maladie de Horton ; sujet jeune : dissection carotidienne, syndrome des anticorps antiphospholipides, vasospasme primitif des vaisseaux rtiniens). Lensemble du bilan peut savrer ngatif.

1. Si lon claire alternativement les deux pupilles (rflexe photomoteur), dans une pice sombre, le sujet fixant au loin, on observe normalement une petite rponse constrictive de chaque pupille que lon claire, ce qui traduit une plus grande efficacit de la stimulation directe par rapport la stimulation consensuelle. En cas de neuropathie optique unilatrale (mais pas en cas datteinte de la rtine ou des milieux transparents), la rponse photomotrice directe de lil malade est moins bonne que la rponse consensuelle, avec pour consquence une dilatation paradoxale de la pupille que lon illumine. Ce signe sobserve dans prs de 100 % des cas de neuropathie optique unilatrale et a trs peu de faux positifs.

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

B. Autres causes de trouble visuel transitoire


1. dme papillaire de stase par hypertension intracrnienne
Il peut se manifester par un flou visuel uni ou bilatral, survenant pendant quelques secondes lors des changements de position. Les autres signes dHTIC sont habituellement associs. Ces clipses visuelles sont annonciatrices dun dficit visuel durable par souffrance du nerf optique. Il sagit ainsi dun symptme valeur diagnostique et pronostique. Les causes de lHIC sont variables : noformations crbrales, pathologie mninge, thrombose veineuse crbrale, formes idiopathiques (chez la femme jeune, obse, parfois aprs prise mdicamenteuse).

2. Signe de Uhthoff
Il se manifeste par un flou visuel intermittent, survenant lors de leffort physique ou de lexposition la chaleur (bain). Il traduit une atteinte du nerf optique et sobserve le plus souvent comme manifestation squellaire dune nvrite optique.

3. Glaucome aigu par fermeture intermittente de langle iridocornen


Cest une cause trompeuse damaurose transitoire lorsquelle ne saccompagne pas de douleurs. Un facteur dclenchant mdicamenteux (atropinisant) est rechercher. Le diagnostic requiert un examen ophtalmologique.

4. Aura migraineuse
Laura migraineuse est rarement unilatrale.

C. Trouble visuel monoculaire fix


1. Affections de lil et de la rtine
La survenue brutale dun trouble visuel unilatral, isol ou non, ncessite en premier lieu la recherche dune origine oculaire.

a. Baisse visuelle indolore


On peut observer : un dcollement de rtine, secondaire une dchirure, pouvant entraner une baisse visuelle massive sil intresse la rgion maculaire ; il est voquer en premier lieu devant des phosphnes, des mouches volantes, une sensation de voile. Lexamen du fond dil fait le diagnostic ; un dcollement du vitr, explication habituelle des mouches volantes (myodesopsies) ; une hmorragie intrartinienne ou intravitrenne, secondaire une rtinopathie prolifrante (diabte, vascularite), parfois une hmorragie mninge ; 410

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des maculopathies de toute origine (hmorragies, choriortinites infectieuses, choriortinopathie sreuse centrale chez le sujet jeune) pouvant rendre compte dun trouble visuel brutal et indolore, avec scotome central et mtamorphopsies (dformation des objets) ; une mydriase, quel quen soit le mcanisme (paralysie du III, agents parasympatholytiques, pupille dAdie, botulisme), entranant un flou visuel et une photophobie par atteinte de la fonction accommodative.

b. Baisse visuelle douloureuse


On peut observer : une uvite antrieure qui dtermine un il rouge et douloureux, par atteinte de liris (iritis) et du corps ciliaire (cyclite) ; la baisse visuelle saccompagne dune photophobie et dun larmoiement ; il existe une hyperhmie conjonctivale, un Tyndall de lhumeur aqueuse, souvent un myosis ; il faut rechercher une spondylarthrite, une sarcodose, un Behet ; une kratite aigu qui entrane douleur oculaire, photophobie, larmoiement et baisse visuelle variable. Il faut rechercher une cause traumatique, virale (herps) et, sur le plan neurologique, une hypoesthsie du trijumeau ou une paralysie faciale avec signe de Charles Bell.

2. Affections vasculaires de la rtine et du nerf optique


a. Occlusion de lartre centrale de la rtine
Locclusion de lartre centrale de la rtine, branche de lartre ophtalmique, rsulte en un dficit visuel massif et indolore. Le rflexe photomoteur est souvent aboli. Le fond dil est caractristique : artres grles, rtine diffusment ple sauf dans la rgion maculaire, dont laspect rouge cerise est li la prservation de la circulation chorodienne. Le fond dil peut galement montrer des emboles de calcaire ou de cholestrol. Le pronostic visuel est sombre. Si un athrome carotidien ou une cardiopathie emboligne sont souvent en cause, il faut rechercher de manire prioritaire une maladie de Horton.

b. Occlusion de la veine centrale de la rtine


Elle entrane une baisse visuelle rapidement progressive, indolore. Lexamen du fond dil montre des hmorragies rtiniennes, des veines dilates et un volumineux dme papillaire. Le risque de squelles est important. La maladie athromateuse, un syndrome dhyperviscosit sont en cause.

c. Neuropathie optique ischmique antrieure


Cest la plus frquente des neuropathies optiques du sujet de plus de 50 ans. Elle traduit une ischmie aigu de la tte du nerf optique par atteinte des artres ciliaires postrieures. Elle se manifeste au rveil par un dficit visuel, brutal et indolore, de svrit variable. Une amputation altitudinale du champ visuel est caractristique. Le dficit pupillaire affrent relatif est constant. Lexamen du fond dil montre un dme papillaire dorigine ischmique. La rgression du dficit nest que partielle, laissant persister une atrophie optique au fond dil. Dans 90 % des cas, elle rsulte dune artriolosclrose, favorise par lHTA et le diabte. Une hypotension artrielle systmique, en particulier nocturne, peut tre le facteur dclenchant. Aucun traitement na dmontr son efficacit curative. Dans 10 % des cas, elle relve dune maladie de Horton. Cette tiologie est voquer mme en labsence des signes cardinaux (cphales, baisse de ltat 411

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gnral, pouls temporaux, syndrome inflammatoire), compte tenu du risque lev de bilatralisation de latteinte visuelle. Langioflurographie rtinienne est souvent vocatrice. Une biopsie de lartre temporale et linitiation dune corticothrapie sont discuter devant toute neuropathie optique ischmique.

d. Nvrites optiques inflammatoires


Les nvrites optiques inflammatoires (nvrites optiques rtrobulbaires aigus) sont les plus frquentes des neuropathies optiques de ladulte jeune, avec une prdominance fminine de 2 sur 3. Elles se prsentent comme une baisse visuelle unilatrale, sinstallant sur quelques heures (de manire souvent moins brutale que les atteintes ischmiques), dans un contexte de douleurs rtro-oculaires accentues par les mouvements de lil. La baisse visuelle est de svrit variable, depuis un simple flou jusqu une ccit complte. Le champ visuel est amput selon toutes les modalits possibles, latteinte du champ central tant pratiquement constante. Un dficit pupillaire affrent relatif est constant. Ce signe dexamen a dautant plus de valeur quil reprsente ce stade le seul signe dexamen objectif ( le patient ne voit rien, le mdecin non plus ). Le fond dil est normal dans deux tiers des cas (nvrite optique rtrobulbaire aigu vraie ) et montre un dme papillaire, souvent peu intense, dans un tiers des cas (neuropapillite). Le retard de la latence des PEV est constant, traduisant le caractre dmylinisant de la nvrite optique. Lvolution est favorable dans plus de 90 % des cas, avec rgression souvent complte dans un dlai de 2 mois. La corticothrapie en bolus acclre la vitesse de rcupration sans influencer le pronostic. La persistance dun flou visuel aggrav par leffort ou la chaleur traduit une remylinisation imparfaite des fibres (signe de Uhthoff). Dans plus de la moiti des cas, une nvrite optique inflammatoire isole volue vers une forme certaine de sclrose en plaques. Elle est le premier symptme de la maladie dans un quart des cas. La prsence sur lIRM de plusieurs hypersignaux dans la substance blanche, ou une distribution oligoclonale des immunoglobulines du LCS sont des facteurs prdictifs du risque de conversion en SEP. De rares nvrites optiques aigus peuvent relever dune pathologie inflammatoire systmique (Wegener, lupus) ou dune pathologie infectieuse (Lyme, VIH, autres viroses), mais elles ne sont jamais isoles.

e. Autres neuropathies optiques unilatrales


Dautres neuropathies optiques unilatrales peuvent se rvler sur un mode aigu : origine traumatique, compressive (anvrisme de la carotide interne, adnome hypophysaire) ou gntique (maladie de Leber). Ces rares ventualits justifient une imagerie systmatique (scanner, IRM) devant toute neuropathie optique aigu, mme rgressive.

III. ANOMALIE DE VISION BILATRALE A. Trouble visuel bilatral transitoire


1. Ischmie dans le territoire vertbrobasilaire
Elle peut se manifester par une amaurose bilatrale de brve dure. Le mcanisme est habituellement hmodynamique, en relation avec des lsions ath412

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romateuses des artres vertbrales ou du tronc basilaire, ou une cardiopathie. Un facteur dclenchant positionnel (rotation cervicale, lever), lexistence dune hypotension artrielle orthostatique (iatrogne) sont rechercher. Le trouble visuel est lun des symptmes habituels des lipothymies et syncopes.

2. Aura visuelle de la migraine


Elle est aisment identifiable. Il se prsente le plus souvent comme un scotome scintillant, qui stend en quelques minutes du centre vers la priphrie, en affectant lun des deux hmichamps homonymes (HLH) ou lensemble du champ visuel (flou visuel global). Le trouble visuel rgresse en 15 20 minutes environ, laissant la place une cphale pulsatile, volontiers hmicrnienne et controlatrale. Le caractre rcidivant des pisodes depuis lenfance ou ladolescence, la normalit de lexamen neurologique et ophtalmologique aprs la crise, sont ncessaires au diagnostic. Dans quelques cas, le scotome scintillant est isol, sans cphale. Une imagerie crbrale, recherchant une tumeur ou une malformation vasculaire, est indique en cas datypies (ge tardif de dbut, dure, frquence et chronologie des crises).

3. Crise pileptique partielle


Une crise pileptique partielle peut se manifester sous la forme dun trouble visuel paroxystique. Les crises point de dpart occipital comportent une smiologie hallucinatoire lmentaire latralise (taches colores, fixes ou mobiles, lignes), parfois suivie dune ccit ou dune HLH postcritique. Les crises point de dpart plus antrieur ont une smiologie plus labore (scnes complexes avec personnages) et une moindre latralisation. Une dissolution partielle ou totale de la conscience et dautres manifestations cliniques peuvent faire suite au trouble de vision, selon que la crise demeure partielle ou se gnralise. La brivet des phnomnes visuels (quelques secondes) et leur caractre strotyp sont vocateurs du diagnostic. LEEG et limagerie crbrale sont les examens de choix.

B. Trouble visuel bilatral fix


Une neuropathie optique bilatrale simultane est rarement en cause. Le fond dil est modifi, les pupilles sont peu ractives et le champ visuel est amput sans systmatisation neurologique. Les causes ischmiques ont t voques. Une dfaillance circulatoire systmique ou une maladie de Horton sont rechercher. Rarement, il sagit dune cause inflammatoire (nvrite optique postinfectieuse), compressive (anvrisme, mningiome), toxique (mthanol) ou dune maladie de Leber (notion familiale, prsente dans 50 % des cas, transmission maternelle). Une hmianopsie bitemporale sinstalle rarement sur un mode aigu. Elle est lindicateur dune lsion de la rgion chiasmatique. Le diagnostic principal est ladnome hypophysaire, qui peut parfois se rvler brutalement sur le plan visuel dans un contexte de cphales (par remaniements hmorragiques ou ischmiques de ladnome : apoplexie pituitaire). Une hmianopsie latrale homonyme, de constitution brutale, est gnralement la consquence dune lsion vasculaire, ischmique ou hmorragique, intressant les voies visuelles rtrochiasmatiques de lhmisphre controlatral. Le plus souvent, la lsion est occipitale. Plus le dficit homonyme est congruent, plus la lsion est postrieure. Lacuit visuelle est conserve dans tous les cas. 413

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

Le champ visuel en confrontation, effectu il par il, identifie bien souvent lHLH avant sa confirmation par les techniques de primtrie. Des hallucinations visuelles sont frquentes au stade initial dans le champ hmianopsique. Dautres symptmes visuels, en rapport avec une lsion des aires corticales associatives, peuvent tre associs : alexie et agnosie visuelle des objets en cas de lsion gauche, prosopagnosie (agnosie des visages) et troubles de la perception spatiale en cas de lsion droite. Un syndrome dhmingligence gauche est frquemment prsent au stade aigu dune lsion vasculaire de la partie postrieure de lhmisphre droit. Il ajoute ses consquences celles de lHLH, conduisant une absence de prise en compte des informations venant du ct gauche et une mconnaissance de lHLH. Selon la topographie lsionnelle, une hmiplgie ou une aphasie peuvent dominer le tableau. Une ccit corticale est rare, mais dramatique. Elle est la consquence dune lsion occipitale bilatrale, presque toujours vasculaire. Il peut sagir dun accident hmorragique (anticoagulants, angiopathie amylode), mais le plus souvent il sagit dun ramollissement, qui se constitue en deux temps (infarctus crbral postrieur bilatral). Au stade aigu, le patient est aveugle. Il existe trs souvent une mconnaissance du dficit (anosognosie), qui rend particulirement difficile la reconnaissance de la ccit, chez un patient agit, peu cooprant et parfois confus. La normalit du fond dil et la prservation des rflexes pupillaires contribuent la difficult du diagnostic. Le comportement daveugle, labsence dorientation du regard vers les objets que lon montre et a fortiori de leur reconnaissance, labsence de clignement la menace font suspecter le diagnostic. Des hallucinations visuelles souvent riches sont dcrites. En cas damlioration, le patient rcupre en premier la perception du mouvement et de la luminosit. La rcupration de la vision des couleurs et des formes est plus alatoire. Il persiste souvent une agnosie visuelle des objets. Le champ visuel peut galement rcuprer dans un hmichamp ou une partie de celui-ci. Un trouble de conversion peut se manifester sur le mode dune ccit uni ou bilatrale. Labsence de signes objectifs (FO normal, pas de dficit pupillaire affrent relatif), le rtrcissement concentrique du champ visuel en canon de fusil , sont vocateurs. Il est important de connatre cette ventualit pour lidentifier, tout en restant vigilant ne pas taxer trop vite dhystrique un trouble visuel que lon ne comprend pas.

Points cls
Trouble visuel monoculaire aigu, transitoire : quelques secondes : dme papillaire ; quelques secondes quelques minutes : ccit monoculaire transitoire. Trouble visuel monoculaire aigu, fix : occlusion de lartre centrale de la rtine ; neuropathie optique ischmique antrieure (Horton) ; dcollement de rtine ; hmorragie intraoculaire. Trouble visuel monoculaire subaigu, fix : nvrite optique inflammatoire (sujet jeune). Trouble visuel binoculaire transitoire et rcidivant : aura migraineuse ; pilepsie partielle.

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