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I.
Objectifs pdagogiques
Nationaux
Diagnostiquer une anomalie de la vision dapparition brutale. Identifier les situations durgence et planifier leur prise en charge.
CEN Connaissances requises
Connatre les principales causes de baisse brutale de la vision monoculaire et binoculaire. Connatre lurgence dune ccit monoculaire transitoire, dun dcollement de rtine, dun
glaucome aigu. Connatre les diffrents temps de lexamen ophtalmologique utiles en cas de baisse brutale de la vision pour les diagnostics positif et tiologique (acuit visuelle, FO, prise de tension oculaire, test de Goldman). Connatre les modifications visuelles brutales autres quune baisse de la vision et leurs causes neurologiques (aura migraineuse, aura pileptique). Connatre lclipse amaurotique au cours de lhypertension intracrnienne et sa gravit.
Objectifs pratiques
Chez des patients rels ou simuls : affirmer le caractre monoculaire ou binoculaire dune baisse de la vision ; reconnatre un scotome central sur une tude du champ visuel (test de Goldman) ; conduire lenqute tiologique devant une baisse de vision, en fonction des symptmes associs rechercher les arguments en faveur dune maladie de Horton en cas de baisse brutale de la vision
chez un sujet g. et des circonstances de survenue ;
Ce symptme clinique, souvent angoissant, est un motif frquent de consultation auprs de lophtalmologiste et, dans une moindre mesure, auprs du neurologue. Lventail des tiologies est large et la gravit des situations est trs variable. Si le diagnostic simpose gnralement au terme de lexamen ophtalmologique, il peut requrir, dans certains cas, un interrogatoire rigoureux et une expertise neuro-ophtalmologique complte. Il est important de savoir reconnatre les vritables urgences diagnostiques et thrapeutiques.
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A. Interrogatoire
Il prcise trois lments principaux.
3. Modalits dvolution
Le trouble visuel dinstallation brutale peut tre fix ou rgressif, en quelques secondes ou quelques heures. Les circonstances de survenue doivent tre notes (traumatisme, position de la tte, activit physique, chaleur ambiante). La prise en compte dventuels signes associs (douleur, diplopie), des antcdents ophtalmologiques et du contexte (ge, facteurs de risque vasculaire) est fondamentale pour le diagnostic topographique et tiologique.
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B. Examen
1. Examen du globe oculaire et de son contenu
Il est du ressort de lophtalmologiste. Cependant, la dtection dun il rouge, dune exophtalmie, dune ingalit pupillaire, dune amputation du champ de vision, dune limitation des mouvements oculaires relve de tout examen mdical. Les principaux temps de lexamen ophtalmologique dans la prsente situation durgence sont : la mesure de lacuit visuelle, de loin et de prs, en utilisant les chelles classiques, sans, puis avec correction optique ; la dtermination du champ visuel de chaque il, en confrontation, puis selon une technique de primtrie cintique (appareil de Goldman) ou de primtrie statique, cette dernire qui repose sur une analyse automatise tant de plus en plus rpandue (recherche dun scotome central, dun dficit systmatis) ; lexamen du globe oculaire et de ses annexes au biomicroscope (lampe fente) : paupires (corps tranger), conjonctive (hyperhmie), corne (kratite, plaie), chambre antrieure (Tyndall), iris (tat et motilit des pupilles), cristallin (cataracte) ; lexamen du segment postrieur ou examen du fond dil (FO), effectu aprs dilatation pupillaire sauf en cas de glaucome aigu par fermeture de langle : vitr (hmorragie), rtine (dcollement), vaisseaux (occlusion), macula (dme), papille (dme) ; la mesure du tonus oculaire (glaucome) ; les mouvements oculaires (paralysies), appartenant en ralit lexamen neurologique.
2. Examen neurologique
Il recherche des signes associs, en faveur dune pathologie hmisphrique postrieure (trouble de la reconnaissance visuelle, de la mmoire, de la lecture, du langage, etc.).
3. Examen cardiovasculaire
La mesure de la tension artrielle, du rythme cardiaque, la palpation des pouls temporaux, la recherche de souffles vasculaires sont systmatiques.
4. Examens complmentaires
Les examens vise ophtalmologique (potentiels voqus visuels, angiographie de la rtine la fluorescine, chographie orbitaire), neurologique (scanner, IRM, ponction lombaire), cardiovasculaire (ECG, Doppler cervical, chocardiographie) ou gnrale (vitesse de sdimentation) sont dtermins par lorientation du diagnostic clinique. Schmatiquement, trois situations cliniques, dingale prvalence, peuvent tre rencontres : le trouble visuel, type de flou ou de diplopie, disparat lorsque la vision se fait il par il : cest le problme diagnostique dune paralysie oculomotrice (cf. chapitre 2 Diplopie ) ; 408
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le trouble visuel est prsent sur un seul il : cest le problme diagnostique dune affection de lil ou du nerf optique. La dmarche diagnostique repose avant tout sur lexamen du fond dil (dme papillaire, papille ou rtine ple, hmorragies) et sur la recherche dun dficit pupillaire affrent relatif1, dont la prsence atteste dune atteinte localise au nerf optique ; le trouble visuel est prsent sur les deux yeux : cest le problme diagnostique dune affection des deux nerfs optiques, du chiasma (hmianopsie bitemporale), des voies visuelles rtrochiasmatiques (hmianopsie latrale homonyme, ccit occipitale) ; lexamen du fond dil et du champ visuel est ici fondamental pour localiser la lsion.
1. Si lon claire alternativement les deux pupilles (rflexe photomoteur), dans une pice sombre, le sujet fixant au loin, on observe normalement une petite rponse constrictive de chaque pupille que lon claire, ce qui traduit une plus grande efficacit de la stimulation directe par rapport la stimulation consensuelle. En cas de neuropathie optique unilatrale (mais pas en cas datteinte de la rtine ou des milieux transparents), la rponse photomotrice directe de lil malade est moins bonne que la rponse consensuelle, avec pour consquence une dilatation paradoxale de la pupille que lon illumine. Ce signe sobserve dans prs de 100 % des cas de neuropathie optique unilatrale et a trs peu de faux positifs.
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2. Signe de Uhthoff
Il se manifeste par un flou visuel intermittent, survenant lors de leffort physique ou de lexposition la chaleur (bain). Il traduit une atteinte du nerf optique et sobserve le plus souvent comme manifestation squellaire dune nvrite optique.
4. Aura migraineuse
Laura migraineuse est rarement unilatrale.
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des maculopathies de toute origine (hmorragies, choriortinites infectieuses, choriortinopathie sreuse centrale chez le sujet jeune) pouvant rendre compte dun trouble visuel brutal et indolore, avec scotome central et mtamorphopsies (dformation des objets) ; une mydriase, quel quen soit le mcanisme (paralysie du III, agents parasympatholytiques, pupille dAdie, botulisme), entranant un flou visuel et une photophobie par atteinte de la fonction accommodative.
gnral, pouls temporaux, syndrome inflammatoire), compte tenu du risque lev de bilatralisation de latteinte visuelle. Langioflurographie rtinienne est souvent vocatrice. Une biopsie de lartre temporale et linitiation dune corticothrapie sont discuter devant toute neuropathie optique ischmique.
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romateuses des artres vertbrales ou du tronc basilaire, ou une cardiopathie. Un facteur dclenchant positionnel (rotation cervicale, lever), lexistence dune hypotension artrielle orthostatique (iatrogne) sont rechercher. Le trouble visuel est lun des symptmes habituels des lipothymies et syncopes.
Le champ visuel en confrontation, effectu il par il, identifie bien souvent lHLH avant sa confirmation par les techniques de primtrie. Des hallucinations visuelles sont frquentes au stade initial dans le champ hmianopsique. Dautres symptmes visuels, en rapport avec une lsion des aires corticales associatives, peuvent tre associs : alexie et agnosie visuelle des objets en cas de lsion gauche, prosopagnosie (agnosie des visages) et troubles de la perception spatiale en cas de lsion droite. Un syndrome dhmingligence gauche est frquemment prsent au stade aigu dune lsion vasculaire de la partie postrieure de lhmisphre droit. Il ajoute ses consquences celles de lHLH, conduisant une absence de prise en compte des informations venant du ct gauche et une mconnaissance de lHLH. Selon la topographie lsionnelle, une hmiplgie ou une aphasie peuvent dominer le tableau. Une ccit corticale est rare, mais dramatique. Elle est la consquence dune lsion occipitale bilatrale, presque toujours vasculaire. Il peut sagir dun accident hmorragique (anticoagulants, angiopathie amylode), mais le plus souvent il sagit dun ramollissement, qui se constitue en deux temps (infarctus crbral postrieur bilatral). Au stade aigu, le patient est aveugle. Il existe trs souvent une mconnaissance du dficit (anosognosie), qui rend particulirement difficile la reconnaissance de la ccit, chez un patient agit, peu cooprant et parfois confus. La normalit du fond dil et la prservation des rflexes pupillaires contribuent la difficult du diagnostic. Le comportement daveugle, labsence dorientation du regard vers les objets que lon montre et a fortiori de leur reconnaissance, labsence de clignement la menace font suspecter le diagnostic. Des hallucinations visuelles souvent riches sont dcrites. En cas damlioration, le patient rcupre en premier la perception du mouvement et de la luminosit. La rcupration de la vision des couleurs et des formes est plus alatoire. Il persiste souvent une agnosie visuelle des objets. Le champ visuel peut galement rcuprer dans un hmichamp ou une partie de celui-ci. Un trouble de conversion peut se manifester sur le mode dune ccit uni ou bilatrale. Labsence de signes objectifs (FO normal, pas de dficit pupillaire affrent relatif), le rtrcissement concentrique du champ visuel en canon de fusil , sont vocateurs. Il est important de connatre cette ventualit pour lidentifier, tout en restant vigilant ne pas taxer trop vite dhystrique un trouble visuel que lon ne comprend pas.
Points cls
Trouble visuel monoculaire aigu, transitoire : quelques secondes : dme papillaire ; quelques secondes quelques minutes : ccit monoculaire transitoire. Trouble visuel monoculaire aigu, fix : occlusion de lartre centrale de la rtine ; neuropathie optique ischmique antrieure (Horton) ; dcollement de rtine ; hmorragie intraoculaire. Trouble visuel monoculaire subaigu, fix : nvrite optique inflammatoire (sujet jeune). Trouble visuel binoculaire transitoire et rcidivant : aura migraineuse ; pilepsie partielle.
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