Gastrosquisis

Sinónimos:

Aparosquisis

Código CIE-9-MC: 756.7

Vínculos a catálogo McKusick: 230750

Proyectos de investigación FIS sobre esta enfermedad

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

La gastrosquisis es una malformación congénita rara, en la cual el paciente

nace con un defecto en la pared del abdomen produciéndose la herniación
(hernia es la protrusión de un órgano a través de un orificio) del contenido
abdominal a través de la pared abdominal sin involucrar el cordón umbilical. Se
produce salida al exterior de las asas intestinales a través de un orificio
pequeño de los músculos rectos abdominales.

Este defecto se puede detectar mediante ultrasonido antes del nacimiento y

está ubicado a la derecha del cordón umbilical intacto. Si este defecto ha
estado presente por mucho tiempo antes del nacimiento, la cavidad abdominal
será pequeña y la víscera protuberante será gruesa debido a la mala
circulación sanguínea y a la irritación del fluido amniótico. Se puede asociar a
otras malformaciones intestinales, como atresias (oclusión de una abertura
natural).

La terapia va dirigida hacia la nutrición, cierre quirúrgico del defecto y la

prevención contra infecciones. La introducción del contenido abdominal dentro
de la pared abdominal es el tratamiento preferido, pero no siempre es posible.

Cuando el abdomen es muy pequeño, se coloca un saco de plástico sobre el

contenido abdominal para contener las vísceras y ayudar a la reducción hasta
que sea posible un cierre quirúrgico. Cuando el contenido abdominal retorna a
la cavidad abdominal con la ayuda de la gravedad, la abertura se cierra
quirúrgicamente. El regreso del contenido abdominal a la cavidad abdominal
puede durar hasta diez días y durante este tiempo el niño suele necesitar una
máquina de respiración.

Se puede insertar un catéter especial para permitir la alimentación a largo plazo

a través de una vena hasta que se normalice la función intestinal, proceso que
puede durar hasta 3 meses.
El pronóstico es bueno siempre que no existan anomalías severas asociadas.
En general, la gastrosquisis es una anomalía aislada que no suele conllevar
alteraciones cromosómicas.

Direcciones URL de interés:

Información médica. (Idioma español)

Información médica. (Idioma inglés)

Asociaciones:

Asociación Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones

Congénitas. (ASEREMAC)
Domicilio : Facultad de Medicina. Universidad Complutense
Localidad: 28040 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587, 913941591
FAX : 913941592

Fundación 1000 para la Investigación de los Defectos Congénitos

Domicilio : C/ Serrano 140
Localidad: 28006 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587
FAX : 913941592
WEB : http://www.fundacion1000.es/

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)

Domicilio : c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es
Información y contacto: 902 18 17 25 / info@enfermedades-raras.org
WEB : http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)

Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono : 00 33 1 56 53 53 40
FAX : 00 33 1 56 53 52 15
Correo-e : eurordis@eurordis.org
WEB : http://www.eurordis.org

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