Hemangioma

Cavernoso

Sinónimos:

Nevus Cavernoso
Hemangioma Familiar
Angioma Cavernoso
Malformaciones Cavernosas Vasculares Congénitas
Cavernomas
Tumor Vascular Eréctil

Código CIE-9-MC: 228.0

Vínculos a catálogo McKusick: 116860

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

El hemangioma cavernoso es una enfermedad rara del sistema venoso que

pertenece al grupo de los angiomas.

Los angiomas son lesiones vasculares localizadas benignas. Se les conoce

también como nevus o nevo vascular y linfangioma. Se localizan
preferentemente en la piel y los tejidos subcutáneos, pero pueden aparecer en
cualquier lugar del organismo, incluyendo las vísceras y el sistema nervioso
central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal). Los angiomas
suelen ser congénitos (están presentes desde el nacimiento) o aparecer poco
después del nacimiento. Algunos tienden a desaparecer espontáneamente, por
lo que se les llama hemangiomas inmaduros; si persisten crean
fundamentalmente problemas estéticos.

El término hemangioma procede del griego y significa literalmente: tumor de

sangre. El hemangioma, tumoración benigna de origen vascular; es una
malformación vascular, que afecta a 1 de cada 3 recién nacidos vivos, siendo
mas frecuentes en niños prematuros y de bajo peso y en los individuos de raza
blanca. Tiene una frecuencia cinco veces superior en la mujer que en el varón,
supuestamente por un efecto hormonal estrogénico, pues se postula que el
estrógeno estimula el crecimiento celular, en número y tamaño.

El hemangioma profundo o cavernoso, se localiza bajo el tejido celular

subcutáneo, formando pápulas (elevaciones pequeñas de la piel) que hacen
relieve sobre el nivel de la piel, es de color azul oscuro y no desaparece a la
presión. Se compone de grandes espacios vasculares formados por vasos
sanguíneos y linfáticos maduros con numerosos cortocircuitos arteriovenosos.
Pueden localizarse en cualquier parte del organismo, siendo de especial
importancia los que se localizan en el cerebro y en el hígado, este último debe
sospecharse ante toda trombosis (formación de coágulos en las arterias y las
venas) portal infantil.

Las complicaciones de los hemangiomas están en función del sitio donde se

localice la lesión y del tamaño. Pueden producir desfiguración, deformidad, si
son de localización ocular: ambliopía (disminución de la agudeza visual),
astigmatismo (defecto en la curvatura del cristalino) y ceguera.

Los angiomas viscerales pueden producir diferentes manifestaciones clínicas:

dificultad respiratoria, disnea (dificultad en la respiración), estridor (ruido
respiratorio sibilante y agudo), sangrado, hematoquecia (presencia de sangre
en las heces) y anemia; menos frecuentemente hepatomegalia (hígado
anormalmente grande), ictericia (coloración amarilla anormal de la piel) e
incluso edema (edema o hinchazón consecuencia de un drenaje linfático
inadecuado) generalizado.

La prevalencia (número de casos de una enfermedad en una población) de los

hemangiomas cavernosos del cerebro es elevada y se calcula en un 5 por
1000. Sólo un escaso número tienen un comportamiento agresivo debido a las
hemorragias intracraneales que se pueden producir a consecuencia de la
ruptura de las cavernas. La clínica de hipertensión intracraneal puede ser de
severidad variable y pueden desde reabsorberse sin secuelas, hasta producir
una discapacidad severa permanente e incluso ser mortales. Es frecuente la
recidiva (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta
hace algún tiempo) del sangrado con la presencia de calcificaciones, que
pueden dar lugar a focos de actividad epiléptica o incluso a zonas de atrofia
(disminución de volumen y peso de un órgano) cerebral circundantes a la
lesión.

El tratamiento de estos angiomas, cuando producen sintomatología es

obligatoriamente su resección quirúrgica.

Un tipo especial de hematoma cavernoso profundo es el que se asocia a un

importante secuestro plaquetario en la enfermedad conocida como síndrome
de Kasabach Merritt, cuyos síntomas preponderantes son hemorragias,
hematomas o petequias (manchas pequeñas en la piel, formadas por la salida
de sangre) y trombocitopenia (disminución de las plaquetas circulantes y que
intervienen en la coagulación de la sangre).

Los hemangiomas cavernosos, a diferencia de los hemangiomas superficiales

no suelen involucionar espontáneamente, sólo en ocasiones y siempre
después de producirse un traumatismo, ulceración o hemorragia pueden
regresar parcialmente.

El tratamiento es con corticoides, interferón, láser, o cirugía. Durante el primer

período de crecimiento rápido, se tratan preferentemente con láser.

Si la lesión es profunda se tiende a tratar con corticoides por vía oral o

intralesional. Los esteroides actúan como agentes antiinflamatorios, reduciendo
el tamaño del hemangioma, se utilizan en el primer año, durante el ciclo de
crecimiento lento; pueden inyectarse localmente en los angiomas pequeños y
bien localizados. Si los esteroides no son eficaces se emplea Interferón, que
inyectado subcutáneamente reduce el tamaño de las malformaciones
vasculares. En los casos en que los corticoides no resulten eficaces se asocia
tratamiento con láser.

En el caso de que sea necesario aplicar algún tipo de tratamiento se aconseja,

por razones psicológicas, comenzarlo antes del periodo preescolar, para
minimizar el trauma emocional.

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A.

Avellaneda; Enero-2004

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