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Síndrome
de
Sinónimos:
Fue descrito por primera vez, en 1969, por Daniel Alagille, posteriormente, en
1973, V. Miller y Geoffrey H. Watson completaron la descripción.
1.- Paucidad: (más de la mitad de espacios porta sin ductus biliares) ausencia
de conductos biliares intrahepáticos demostrados en la biopsia (operación que
consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con
objeto de someterlo a examen microscópico) hepática que se manifiesta como
colestasis crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo) e ictericia
(coloración amarilla anormal de la piel). La colestasis suele ser periódica con
episodios intercurrentes de remisión; a partir del sexto mes de vida aparece
prurito persistente.
La hepatopatía puede evolucionar con hipertensión portal (aumento de la
presión venosa en la circulación del sistema portal, que lleva la sangre de los
distintos tejidos al hígado, por compresión u obstrucción de los sistemas
vasculares portal o hepático), coagulopatía (término general para las
alteraciones de la coagulación), hipercolesterolemia (niveles anormalmente
elevados de colesterol total en sangre) y disfunción hepática severa, a
consecuencia de la cual aparece retraso ponderal.
5.- Cardiopatía congénita: presente en más de las tres cuartas partes de los
pacientes, las lesiones más frecuentes son las de la arteria pulmonar, estenosis
(estrechez patológica de un conducto) valvular o subvalvular y estenosis
arterial pulmonar periférica.
1.- Alteraciones renales: presentes en el 75% de los casos, las más frecuentes
son nefrolitiasis (cálculos renales), proteinuria (niveles altos de proteínas en
orina), acidosis (estado metabólico en el que existen cantidades anormales de
cuerpos cetónicos) tubular, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso),
duplicidad, quistes (saco cerrado debajo de la piel que puede contener un
contenido líquido o semisólido) renales.
10.- Malnutrición.
Asociaciones: