TETRALOGÍA DE FALLOT

INTRODUCCIÓN

La tetralogía de Fallot (T4F) es una cardiopatía caracterizada por tener cuatro

defectos congénitos simultáneos:
1.- Obstrucción de salida del flujo del ventrículo derecho (estenosis
pulmonar)
2.- Comunicación interventricular (CIV)
3.- Dextroposición aórtica
4.- Hipertrofia ventricular derecha (HVD)

Se presenta en uno de cada 2000 nacidos vivos sin diferencias intersexuales,

supone el 15% de todas las cardiopatías congénitas (el profesor ha dicho que
entre 3,5-8%, aunque coincide en lo de 1/2000), y es la CC cianógena más
frecuente.
El defecto básico es la malformación del trayecto de salida del VD. Hay una
graduación de la intensidad, teniendo como exponente más severo la T4F
extrema o pseudotruncus, en la que la cianosis está presente desde el
nacimiento.
Hay una serie de factores de riesgo para padecer la T4F:

- Padecer Sd. Down

- Sufrir enfermedades víricas durante el embarazo, siendo la más
importante la rubéola.
- El consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, que conduce al
síndrome de alcoholismo fetal asociado a T4F.
- Madre mayor de 40 años
- Madre diabética
- Microdelección del 22q11
- Onfalocele
Aunque la mayoría de las veces este defecto cardiaco se presenta
esporádicamente sin razones claras para su desarrollo.

La T4F puede asociarse a otras patologías cardiacas, vasculares y

extracardiacas:

- CIA: se asocia en un 10% de los casos. Al darse esta situación esta

enfermedad pasa a llamarse Pentalogía de Fallot (P5F).
- Alteración de las arterias coronarias en un 5% de los casos, donde
si la descendente anterior (DA) sale de la coronaria derecha (Dx) es importante
diagnosticarla, pues hay riesgo de romperla en el acto quirúrgico. Es una
arteria larga que procede de la coronaria derecha y cruza la pared libre del VD.
- Persistencia del conducto arterioso (PDA) en un 5% de los casos, la
cual no se trata en este caso por sus implicaciones fisiopatológicas.
- Arco Aórtico derecho (25% de los casos)
- Persistencia de la Vena Cava superior izquierda
- Insuficiencia Aórtica
- Ausencia de la rama izquierda de la pulmonar
- Agenesia pulmonar

Posee un grado de complejidad media, lo cual se utiliza como elemento de

comparación para resultados de servicios quirúrgicos. Su complejidad aumenta
en casos de canal AV completo, hipoplasia del corazón izquierdo…
FISIOPATOLOGÍA

La estenosis infundibular y/o pulmonar producen una sobrecarga del ventrículo

derecho, que al ser de presión, produce una hipertrofia del VD por un mayor
gradiente de presión entre éste y la arteria pulmonar.

La CIV amplia no restrictiva permite que la existencia de la estenosis pulmonar

junto con las resistencias vasculares hagan que la presión del VD sea mayor o
igual a la del VI, con lo cual se establece un shunt D-I que se verá reflejado en
la aparición de cianosis por la mezcla de sangre desaturada en el VI que es
enviada al territorio sistémico.

ANATOMIA

La T4F tiene 4 defectos congénitos simultáneos: obstrucción de la salida del

flujo del ventrículo derecho, CIV, dextroposición aórtica e HVD.

A) Obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho

La obstrucción puede darse a todos los niveles, esto es, a nivel infundibular, a
nivel valvular y a nivel de la propia arteria pulmonar:

A1) INFUNDIBULAR
Es el tipo de obstrucción mas frecuente, pues se da en un 95% de los
casos. El infundíbulo es la cámara de salida del ventrículo, es decir, la
zona del ventrículo derecho cercana a la arteria pulmonar. La
obstrucción infundibular provoca una estenosis dinámica a causa de la
hipertrofia de la cresta supraventricular o crista terminalis, que es una
banda de tejido muscular que separa la cámara de entrada y la de salida
del ventrículo derecho. La hipertrofia puede ser a su vez alta, media,
baja o difusa. Puede asociarse a obstrucciones a otros niveles.
 A2) VALVULAR
Se da en un 75% de los casos. Puede deberse a una estenosis por
fusión de comisuras, por fibrosis e incluso por atresia. También se ve
como válvula bicúspide en un 70% de los casos. Como consecuencia de
esta estenosis valvular, el anillo valvular pulmonar queda con un
diámetro menor que el anillo aórtico, cuando en condiciones normales es
mayor.

A3) ARTERIA PULMONAR

Puede darse a su vez en todos sus niveles: estenosis supravalvular
(50%), en el tronco (estenosis o atresia), estenosis en “Y” de la
bifurcación o bien en las ramas (generalmente en la izquierda). La
estenosis hace que el diámetro de la arteria pulmonar sea menor que el
de la aorta y que esta la oculte ante una visión anterior, cuando en
condiciones normales se ven las dos.

B) Comunicación interventricular (CIV)

Es del tipo perimembranosa infracrisal o subaórtica. Es no restrictiva. Tiene el
diámetro similar al de la aorta ascendente.

C) Dextroposicion Aortica
La raiz de la aorta en la T4F tiene un origen biventricular, acabalgada y en
posición anterior. El grado de acabalgamiento varía entre el 30 y el 90%. Si se
hace mayor del 90% constituye un grupo especifico más complejo dentro de
otra entidad llamada salida doble del ventrículo derecho. Además de la
dextroposición, aparece una rotación valvular en sentido horario.

D) Hipertofia del ventrículo derecho (HVD)

La sobrecarga de presión y de volumen hace que el VD alcance un grosor
similar al izquierdo, cuando en condiciones normales es más delgado. Al
hipertrofiarse adquiere una posición anterior e izquierda.
DIAGNOSTICO

A) CLINICA
A1) SINTOMATOLOGIA: Podrían diferenciarse tres tipos de Fallot,
según la cianosis establecida, aunque clínicamente no se usa mucho:
- Fallot rosado. Surge en casos de estenosis leve. Aparecen
episodios leves de cianosis en la segunda década de vida ante la
realización de ejercicio.
- Cianosis intermitente o clásica. Aparece ante estenosis
infundibulares dinámicas en los primeros meses de vida, siendo el
tipo más frecuente. Aparecerán los episodios hipóxicos cianóticos
al llorar o hacer algún esfuerzo por el aumento temporal de la
presión en los pulmones, lo que hace que el shunt D-I se acentúe.
- Cianosis severa o constante o pseudotruncus. En estenosis
severas. Crea una cianosis severa y constante desde el
nacimiento. En el pseudotruncus la circulación pulmonar depende
exclusivamente de las arterias bronquiales. Se precisa cirugía
urgente.

La sintomatología de la T4F depende de la hipoxia que se establece en el

territorio sistémico, por lo que estos recién nacidos tendrán:

- Crisis hipóxica: Se presenta clínicamente como un aumento de

la cianosis, intranquilidad y polipnea. La cianosis se nota
preferentemente en la piel, los labios y la base de las uñas, y
aparece cuando el bebe llora o se alimenta, debida al aumento de
resistencias pulmonares. Esta situación se vuelve cada vez más
evidente con el tiempo.
- Crisis anoxica cerebral: al afectar la hipoxia al SNC, habiendo
palidez y pérdida de conocimiento.
- Disnea de esfuerzo: ante ejercicios de intensidad variable según
el cuadro.
- Dificultad de alimentación: con el consecuente retraso del
crecimiento.
 - Squatting: posición de cuclillas durante los episodios de cianosis.
Con esto se aumentan las resistencias perifericas sistémicas, con
lo que se consigue dirminuir el shunt, pasando más sangre a los
pulmones y disminuyendo la cianosis.
- Acropaquia: a la larga aparecen los dedos en palillo de tambor
debido a la hipoxia. Hipócrates fue el primero en documentar este
signo. Como consecuencia de esto, este fenómeno es a veces
conocido como Dedos Hipocráticos.
- Hemoptisis: por rotura de neovasos de la circulación colateral.
- Hemiplejia: por hipoxia grave en corteza motora.
- Otros síntomas: derivados del insuficiente aporte sanguíneo en
el resto de sistemas y organos.

A2) EXPLORACION FISICA: A la auscultación aparece un Soplo

Sistólico Eyectivo en Foco Pulmonar, que se puede palpar en borde
esternal izquierdo. La intensidad del soplo es inversa al grado de
estenosis, ya que a mayor estenosis es menor la cantidad de sangre que
pasa y por tanto menor el ruido que puede producir. Además presenta un
R2 único, no desdoblado. En el tórax puede llegar a apreciarse un soplo
contínuo dorsal por la circulación colateral.

B) EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
B1) ESTUDIOS RADIOGRAFICOS: Silueta cardiaca en “zueco” con la
punta levantada hacia arriba por la hipertrofia del VD con arteria
pulmonar hiperdesarrollada. No se aprecia cardiomegalia. Hay
hiperclaridad de los campos pulmonares por la disminución de flujo
sanguíneo, por lo que se verán más oscuros. El arco aórtico esta
aumentado en un 25% de los casos con botón aórtico prominente como
signo radiográfico. Aparece el “signo del hachazo” que una depresión en
un sitio de la arteria pulmonar. Hay disminución de la vasculatura
pulmonar.
B2) LABORATORIO: en esta patología los datos analíticos son muy
importantes para el diagnóstico. Se apreciará:
- Disminución de la saturación arterial
- Acidosis metabólica por uso de un metabolismo anaerobio debido
a la hipoxia
- Aumento del hematocrito, de glóbulos rojos (poliglobulia) de
hemoglobina gracias al aumento de EPO por parte de los riñones
al sufrir la hipoxia
- disminución de las plaquetas (trombocitopenia) y del fibrinogeno,
junto con alargamiento de los tiempos de coagulación, tras la
deteccion del aumento del hematocrito para evitar la formación de
trombos.
B3) ELECTROCARDIOGRAMA: Hipertrofia del ventrículo derecho con
desviación derecha del eje. Onda R aumentada en precordiales
derechas.

B4) ECOCARDIOGRAMA: Nos aporta el diagnóstico definitivo. Se ven

claramente los defectos, puede medirse el diámetro de la comunicación,
de la estenosis, el flujo, la HVD, los gradientes transpulmonar y entre
ambos ventrículos…etc. OJO!, es muy importante determinar el diámetro
de las ramas pulmonares izquierda y derecha.

B5) RMN: da imágenes de alta calidad, aunque no es necesario hacerla.

B6) ANGIOGRAFIA: No es esencial para el diagnóstico. Solo se usa si

hay otras cardiopatías asociadas que lo justifiquen o en casos dudosos.

B7) CATETERISMO: Se realiza en caso de sospecha de CIV múltiple o

para aclarar la situación anatómica de las arterias pulmonares de cara a
la cirugía. Objetiva severidad de la estenosis pulmonar.
HISTORIA NATURAL

Sin cirugía el 25% muere en la infancia, a los 40 años han muerto el 95%. Sólo
el 30% sobreviven más de 10 años de vida.
Las consecuencias de la enfermedad son una poliglobulia para compensar la
hipoxia, lo cual aumenta el hematocrito y esto produce mayor riesgo de TEP o
Trombosis Venosa Periférica (TVP). Se produce también una anemia
ferropénica y se aumenta el riesgo de endocarditis infecciosa.

TRATAMIENTO

Esta patología debe tratarse adecuadamente, ya que dejada a su evolucion

natural tiene una mortalidad del 25% al primer año de vida, del 40% a los 10
años y un 95% a los 40 años. Las causas de muerte se deben principalmente a
problemas en el SNC debidos a la viscosidad de la sangre como son:
- Infarto cerebral, debido al alto riesgo de trombosis
- Absceso cerebral
- Hipoxia cerebral

El tratamiento de las crisis hipoxémicas se hará con Oxígeno, Morfina (usado

como vasodilatador), bicarbonato, posición genu-pectoral y betabloqueantes
(propanolol, ya que relaja el infundíbulo pulmonar).

Esta cardiopatía es eminentemente quirúrgica y su corrección se recomienda a

edades tempranas, nunca más tarde del primer año de vida. Los estudios han
demostrado que cuanto menor sea la edad a la que se realiza la intervención
quirurgica mejor funcionara el corazón más adelante. Si el niño tiene síntomas
tipo cianosis marcada y/o crisis hipoxémicas se debe operar sin más demora.
En niños asintomáticos la correccion electiva se indica a los 2-6 meses de edad
en la mayoría de los grupos quirúrgicos, en mayores de 24 meses los
resultados quirúrgicos son peores y ensombrece el pronóstico.
Tenemos dos tipos de cirugía, la paliativa y la correctiva:

- Cirugía paliativa
El objeto de este tipo de cirugía es crear una anastomosis sistémico-
pulmonar para aportar una sangre mixta al territorio sistémico con una
saturación arterial mayor, pero sin alcanzar cifras normales.
Este tipo de cirugía se realizara si el tratamiento médico con
betabloqueantes no es efectivo, en estenosis muy severas con cianosis al
primer o segundo mes de vida, en lactacntes con crisis hipoxémicas
severas, o en casos de anatomía desfavorable para cirugía correctiva como
alteraciones coronarias, atresia pulmonar o hipoplasias de ramas
pulmonares.

Hay diferentes técnicas paliativas

 Técnica de Blalock-Taussig, que es una anastomosis entre
la arteria subclavia derecha y la rama de la arteria
pulmonar homolateral. Deja ese brazo sin riego, pero esto
no supone un problema por la aparición de colaterales.
 Tecnica de Waterston-Cooley, en la que se realiza una
anastomosis entre la aorta ascendente y la arteria
pulmonar derecha.
 Tecnica de Pott, en la que se realiza una anastomosis
entre la aorta descendente y la arteria pulmonar izquierda.
Actualmente la más usada es la Blalock-Taussing modificada, utilizando un
tubo sintetico que une la subclavia y la rama pulmonar derecha, sin que
necesitemos cerrar la subclavia y por tanto, sin perder el riego del brazo
derecho.

- Cirugía de correccion anatomica completa

Los objetivos de este tipo de cirugía son:
 Eliminar la obstrucción al flujo de salida del ventrículo
derecho. Para ello se hace resección de la banda muscular
hipertrófica, se secciona el anillo pulmonar y se amplia la
 estenosis pulmonar con un parche de ampliación, el cual
siempre dejará algo de insuficiencia valvular pulmonar.
 Cerrar la CIV
 Cierre de los procedimientos paliativos previos, si
existieran.
 Corrección de anomalías asociadas, si las hubiera. Ojo a
las alteraciónes coronarias!.

El parche de ampliación de la estenosis pulmonar se puede atar con puntos

sueltos o con sutura contínua, y puede ser con tejido autólogo o artificial. En
caso de tener estenosis pulmonar sólo en el infundibulo, con válvula y anillo
normales, se puede hacer una resección de la obstrucción infundibular
preservando la válvula, y con eso basta, pero esta anatomía es poco frecuente.

El procedimiento consiste en una esternotomia media, entrada en CEC con

canulación bicava, entrada en hipotermia moderada (28-32ºC), clampaje
aórtico con cardioplejia, ventriculotomía y auriculotomía derecha. Una vez
dentro, se cierra la comunicación y se hace la corrección de la estenosis con un
parche de ampliación. Cuando se haya terminado todo el procedimiento se
procedera a la salida de CEC.

RESULTADOS DE LA CIRUGÍA

- La mortalidad hospitalaria se sitúa en 2-5%

- Los factores de riesgo de muerte son:
 Edad muy temprana (menores de 2 meses, porque implica cianosis
severa y cirugía urgente).
 Edad muy alta (mayores de 24 meses)
 Severidad de la estenosis pulmonar
 Arterias pulmonares pequeñas
 Alto gradiente VD-VI
 Cirugías paliativas previas
 CIV múltiple, por riesgo de dejar algun orificio
  Otras anomalías cardiacas coexistente
Unas preguntillas MIR…

1) Cual de estas no es propia de T4F:

a. CIV
b. CIA
c. HVD
d. Acabalgamiento aortico
e. Estenosis pulmonar

2) Cual es falsa:
a. HVD es secundaria a la estenosis pulmonar
b. Cuanto mas largo es el soplo sistolico, mas severa es la enfermedad.
c. La severidad depende de la estenosis pulmonar
d. Es la cardiopatia congenita que mas frecuentemente permite a sus portadores llegar
a edad adulta sin tratamiento.
e. Los afectado presentan squatting

3) ¿Qué cardiopatia congenita presenta este niño?. Soplo eyectivo sistolico, volumen cardiaco
normal, vascularizacion pulmonar disminuida, 6 millones de hematíes, Hb 12 y Hto 60%:
a. T4F
b. CIV
c. CIA
d. PDA
e. CoAo

Emilio Peña