GUIA CLINICA GES DE FIBROSIS QUISTICA.

NOMBRE: ANGELINA MELA ROJAS DOCENTE: LUISA SEPULVEDA

FIBROSIS QUISTICA.
La Fibrosis Qustica (FQ) es la enfermedad hereditaria letal ms frecuente en raza blanca. Se transmite de manera autosmica recesiva, de tal modo que una pareja de portadores tiene la probabilidad de un 25% de un hijo con FQ en cada embarazo y que cada hijo sano tiene 2/3 de probabilidades de ser portador. La enfermedad se produce por una mutacin en el gen que codifica la protena reguladora de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR), ubicado en el brazo largo del cromosoma . A la fecha se han encontrado ms de 1.400 mutaciones que la determinan, siendo la ms comn la llamada DF508. El defecto de la protena provoca un trastorno del transporte de cloro y sodio por las clulas de los epitelios, generndose un gran espesamiento de las secreciones, que determina daos en los epitelios secretores, siendo los principales rganos afectados el pulmn, pncreas, hgado, la piel, el aparato reproductor masculino y otros. La expresin fenotpica de la enfermedad vara ampliamente, dependiendo de la mutacin o mutaciones presentes. Ms de 1200 distintos cambios en las secuencias de la CFTR han sido asociados con enfermedad clnica. La gravedad de la enfermedad parece variar en funcin de la mutacin gentica especfica. Los antecedentes clnicos ms frecuentes incluyen la infeccin pulmonar persistente, insuficiencia pancretica exocrina, y niveles elevados del cloruro en el sudor. Sin embargo, muchos pacientes presentan sntomas leves o poco frecuentes, por lo que los clnicos deben seguir estando alertas a la posibilidad de diagnosticar la enfermedad, incluso cuando la clnica no sea la tpicamente esperada. La Fibrosis Qustica del Pncreas es una enfermedad multisistmica, de evolucin crnica, progresiva y letal, con una sobrevida que depende de una serie de factores, como de un adecuado manejo de estos pacientes que es complejo y multidisciplinario. La certeza diagnstica se realiza a travs de la medicin de electrolitos en sudor, mediante el mtodo tradicional de pilocarpina cuantitativa o por medio del anlisis de la muestra recolectada a travs de un capilar y analizada por conductancia. La presencia de mutaciones causantes de Fibrosis Qustica del Pncreas predice con un alto grado de certeza que un individuo tenga la enfermedad. La correlacin genotipo-fenotipo ha evidenciado una relacin muy compleja, especialmente en el componente pulmonar de la enfermedad que es el ms variable y menos predecible solo en base al genotipo. Por el contrario, el genotipo es un buen predictor de la funcin exocrina pancretica. La alteracin de la funcin del canal de cloro lleva a la deshidratacin de las secreciones de las glndulas exocrinas de las vas respiratorias, pncreas, intestino, vasos deferentes, y a la eliminacin de sudor con altas concentraciones de cloro y sodio. El resultado final de la enfermedad es el desarrollo de enfermedad pulmonar obstructiva crnica, insuficiencia pancretica, desnutricin secundaria e infertilidad. Dado que el dao pulmonar se va produciendo progresivamente a partir del nacimiento, el diagnstico precoz y el enfoque del manejo respiratorio y nutricional es crucial para mejorar el pronstico de estos pacientes. La sobrevida media en los pases desarrollados supera los 30 aos, cifra que an est lejos de alcanzarse en Chile (no ms de 12 aos). Esta realidad impuls la inclusin de la FQ en el Rgimen General de Garantas de Salud, dado que sin una intervencin programtica, evoluciona como una enfermedad devastadora, letal y en extremo grave, con un alto costo econmico como afectivo para los pacientes y su entorno familiar. Por otro lado, las intervenciones orientadas a prevencin, diagnstico, tratamiento y rehabilitacin pueden mejorar la calidad y sobrevida de stos pacientes.

EPIDEMIOLOGIA
En Chile, de acuerdo con la mezcla racial existente y los estudios de las mutaciones, se estima una incidencia probable de 1/4000 a 1/6000 recin nacidos vivos, con aproximadamente 40-50 casos nuevos anuales. 1 cada 32 personas sanas seran portadoras. Los datos chilenos muestran que la DF508 tambin es la mutacin ms frecuente, correspondiendo al 25-50% de los alelos. Otras mutaciones encontradas hasta la fecha son G542X, W1282X, R1162X, R553X, G551D, R334W y 3849+10kbC>T. Las dos ltimas tienden a asociarse a fenotipos menos graves. Si bien la especificidad del anlisis de mutaciones es extraordinariamente alta, la sensibilidad actual en nuestro pas (as como en la mayora de las poblaciones mixtas) no lo es, y en pacientes chilenos alcanza solo al 66% de los alelos usando un panel de 20 mutaciones. Esto implica que el hallazgo de dos mutaciones patognicas en un paciente confirma el diagnstico, pero este no puede ser desechado en aquellos pacientes con ninguna o solo una mutacin identificada. Los hallazgos clnicos y resultados del test de sudor ayudarn a establecer o descartar el diagnstico de enfermo o portador.

FISIOPATOLOGIA
La FQ es una enfermedad autosmica recesiva, por lo que es necesario adquirir dos alelos mutados para padecer la enfermedad y ocurre cuando hay una mutacin del gen CFTR. Se postula que la anomala en la protena CFTR induce el aumento paradjico en la captura de sodio y cloruro, estimulando adsorcin de agua provocando mucosidad deshidratada y espesa.

PREVENCIN TAMIZAJE Y SOSPECHA DIAGNOSTICA.

Anamnesis y examen fsico El mdico general debe sospechar el diagnstico y derivar a un centro de referencia para realizar el diagnstico, frente a una historia sugerente o hallazgos al examen clnico. El paciente debe ser derivado de inmediato, ya que requiere un cuidado multidisciplinario y un inicio precoz de sus cuidados. Recin nacidos y lactantes menores que presenten historia de: - Ileo meconial - Ictericia neonatal prolongada (colestsica) - Sndrome de edema, anemia, desnutricin - Esteatorrea, sndrome de malabsorcin - Incremento ponderal inadecuado - Vmitos recurrentes Lactantes: - Tos y/o sibilancias recurrentes o crnicas que no mejora con tratamiento - Neumona recurrente o crnica - Retardo del crecimiento - Diarrea crnica - Prolapso rectal - Sabor salado de piel - Hiponatremia e hipocloremia crnicas - Historia familiar de FQ, o muerte en lactantes o hermanos vivos con sntomas sugerentes

Pre-escolar: - Tos crnica con o sin expectoracin purulenta, sin respuesta a tratamiento - Sibilancias crnicas recurrentes inexplicadas sin respuesta a tratamiento - Incremento deficiente de peso y talla - Dolor abdominal recurrente - Prolapso rectal - Invaginacin intestinal - Diarrea crnica - Hipocratismo digital - Hiponatremia e hipocloremia crnicas - Hepatomegalia o enfermedad heptica inexplicada - Plipos nasales

Escolares: - Sntomas respiratorios crnicos inexplicados - Pseudomona aeruginosa en secrecin bronquial - Sinusitis crnica, poliposis nasal - Bronquiectasias - Diarrea crnica - Sndrome de obstruccin intestinal distal - Pancreatitis - Prolapso rectal, hepatomegalia Adolescentes y adultos: - Enfermedad pulmonar supurativa crnica e inexplicada - Hipocratismo digital - Dolor abdominal recurrente - Pancreatitis - Sndrome de obstruccin intestinal distal - Cirrosis heptica e hipertensin portal - Retardo del crecimiento - Esterilidad masculina con azoospermia - Disminucin de la fertilidad en mujeres Los sntomas respiratorios de la enfermedad, habitualmente comienzan en etapas tempranas de la vida, aunque en la mitad de los casos el comienzo de la enfermedad pulmonar persistente, no ocurre hasta la segunda o tercera dcada de la vida12. La enfermedad pulmonar como forma de presentacin primaria de la enfermedad ocurre en aproximadamente un 40% de los casos de FQ. Las manifestaciones respiratorias de la FQ habitualmente comienzan con tos recurrente que gradualmente se transforma en persistente. En lactantes pequeos, esto puede manifestarse como episodios prolongados y recurrentes de bronquitis obstructiva con taquipnea y sibilancias. Eventualmente la tos puede ser diaria, transformndose en productiva y a menudo paroxstica. La naturaleza productiva de la tos en nios mayores, puede subestimarse ya que estos nios degluten estas secreciones. Las infecciones crnicas y la inflamacin conducen progresivamente al dao tisular de la va area. La infiltracin de neutrf.ilos con el aumento de las enzimas lisosomales contribuye a la destruccin progresiva de las paredes de la va area. La va area luego llega a colapsarse en situaciones de alto flujo, lo que conduce al atropamiento de aire. Al progresar la enfermedad aumenta el dimetro anteroposterior del trax al examen fsico. Otras complicaciones posteriores incluyen neumotrax espontneo, y hemoptisis la cual puede ser masiva.

CONFIRMACIN DIAGNOSTICA.
Este es uno de los aspectos ms relevantes en el manejo de la enfermedad. En Chile, hay dos aspectos importantes que es necesario mejorar: el subdiagnstico y el diagnstico tardo. Ambos determinan un inicio no oportuno del tratamiento, incrementndose la gravedad del dao, especialmente pulmonar y nutricional, dado que se ha demostrado que la intervencin precoz mejora el pronstico. Por lo anterior, es fundamental realizar el diagnstico en la forma lo ms precoz posible. test del sudor. Este es el examen fundamental para la comprobacin del diagnstico. Su solicitud debe ser hecha frente a la sospecha clnica, despus del primer mes de vida del paciente. La tcnica estndar es la de Gibson y Cooke, que consiste en recoleccin del sudor inducida por Iontoforesis con pilocarpina, midiendo el cloro con cloridmetro digital. Una tcnica alternativa, de buen rendimiento, considerada de screening, es la toma de muestra con sistema Macroduct y medicin del cloruro de sodio a travs de conductividad. El test del sudor con pilocarpina es considerado como el Gold Standard para el diagnstico de la Fibrosis Quistica del Pncreas, cualquier otro test debe ser comparado con ste. 1% de los pacientes con Fibrosis Qustica tienen test del sudor normal y se relacionan con mutaciones raras e infrecuentes. Es de importancia que los Laboratorios que realicen el examen estn debidamente acreditados y cumplan con criterios de estandarizacin del mtodo. Ante un mal procesamiento de la muestra la posibilidad de falsos positivos o negativos es alta. La hipoproteinemia y el uso de corticoides bajan los niveles de sodio. Es importante que los padres sean informados del diagnstico, dentro de las 24 horas de su confirmacin, esta labor es de responsabilidad del equipo que est al cuidado del paciente, debiendo ser lo ms delicado y acogedores con los padres. Valores de Referencia segn la tcnica de Gibson y Cooke

Se debe tener presente que puede haber valores falsos negativos por: falla tcnica primer mes de vida edema e hipoproteinemia A quienes se debe practicar test del sudor Debido a que la presentacin clnica de esta enfermedad es muy variada, es necesario hacer una mejor seleccin de los pacientes derivados para estudio que la utilizada hasta la fecha. En 1995, la OMS public criterios de sospecha diagnstica de Fibrosis Qustica a las distintas edades, basndose en estos criterios se establecieron los siguientes criterios de derivacin Se debe derivar para practicar TEST DE SUDOR a los nios con antecedentes de: Neumona a repeticin (2 o ms) SBO refractario a tratamiento o persistente Tos crnica de causa no precisada Diarrea crnica, esteatorrea Desnutricin crnica Edema e hipoproteinemia en el lactante leo meconial Prolapso rectal Ictericia neonatal prolongada Obstruccin intestinal distal Hepatomegalia y/o enfermedad heptica inexplicadas Hermano con diagnstico de FQ Hermano fallecido por causa respiratoria Otros hallazgos que sugieren FQ: Imgenes radiolgicas intersticiales o retculo-nodulares persistentes o crnicas Bronquiectasias Hipocratismo digital Presencia de Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus en esputo, a cualquier edad B. SCREENING NEONATAL No est disponible actualmente en Chile. El diagnstico precoz impacta positivamente en los resultados del estado nutricional. No hay datos sobre screening al compararlos con funcin pulmonar, exacerbaciones respiratorias, ingresos hospitalarios, nmero de das hospitalizados, sobreviva.

Exmenes complementarios. Exmenes Generales - Hemograma, VHS, PCR. - Perfil bioqumico - Electrolitos plasmticos - Inmunoglobulinas sricas Evaluacin Respiratoria RADIOGRAFA DE TRAX AP Y L. Debe efectuarse al momento del diagnstico para establecer grado de severidad (puntaje de Brasfield) FUNCIN PULMONAR

ESPIROMETRA Y CURVA FLUJO-VOLUMEN: Debe efectuarse desde los 5 a 6 aos de edad segn colaboracin. Se correlaciona con el grado de avance de la enfermedad. El primer parmetro en comprometerse es el FEF, 15 que refleja compromiso de va area pequea. El VEF1 permite anticipar y evaluar exacerbaciones agudas y la respuesta a sutratamiento, siendo adems el principal parmetro de seguimiento, orientando elpronstico. La espirometra debe realizarse idealmente en cada visita, como mnimo cada 3 meses y adems en todas las exacerbaciones.

SATURACIN ARTERIAL DE OXGENO Practicar oximetra de pulso en cada control ambulatorio. La disminucin de los valores puede indicar una exacerbacin aguda o, en los casos ms graves, la instalacin de una insuficiencia respiratoria crnica oxigeno dependiente.

Estudio Bacteriolgico de Esputo Cultivo bacteriolgico corriente se debe tomar todos los meses. Efectuar mensualmente en pacientes estables o cada vez que se presente una descompensacin. En los nios pequeos, tomar muestra con asistencia kinsica y en los mayores mediante tos autoinducida. Se puede inducir esputo mediante nebulizacin de 10 minutos con solucin hipertnica (5-6%). Si fracasa la obtencin del esputo, tomar muestra de hisopadofarngeo. Una muestra adecuada debe contener menos de 10 clulas epiteliales y ms de 25 PMN por campo. Tomografa Computada de Trax Los cambios tomogrficos en la TAC de alta resolucin se correlacionan estrechamente con el puntaje clnico y de la funcin pulmonar. Son precoces e incluso aparecen antes de los cambios espiromtricos, por lo que son de gran importancia pronostica y para la evaluacin del grado de avance del dao pulmonar. La TAC de alta resolucin debe ser realizada para la evaluacin inicial despus del diagnstico, y luego una vez por ao. Tomografa Computada de cavidades Paranasales Despus de los 5 aos, solicitar anualmente en los fenotipos severos y cada 2 aos si no hay falla pancretica. Se debe buscar signos de sinusitis crnica.

TRATAMIENTO.
Prevencin Inmunizaciones: PAI, antigripal, antihepatitis A, antineumoccica Evitar infecciones cruzadas (sala espera) Control ambiental Educacin del paciente y su familia

Tratamiento de las manifestaciones respiratorias. Kinesioterapia respiratoria: Es la principal herramienta del tratamiento respiratorio, debe realizarse en todos los pacientes dos veces por da desde el diagnstico en forma permanente y aumentar en los perodos de crisis o sobreinfeccin.

Tratamiento antibitico de la exacerbacin Debe plantearse la presencia de exacerbacin y tomar cultivo de expectoracin ante la presencia de dos o ms de los siguientes sntomas y signos: Aumento de la tos y/o secreciones bronquiales. Cambio en el volumen, apariencia y color de la expectoracin. Aparicin de hemoptisis o expectoracin hemoptoica Aumento de la frecuencia respiratoria o de la disnea. Nuevos hallazgos en la auscultacin pulmonar. Nuevos infiltrados en la radiografa de trax. Deterioro de las pruebas de funcin pulmonar (cada de VEF1 10% y/o reduccin de 2 o ms puntos en la saturacin de O2). Prdida del apetito, decaimiento, baja de peso. Fatiga o disminucin de la tolerancia al ejercicio. Fiebre Leucocitosis y/o aumento de la VHS. Debe considerarse diagnstico diferencial con etiologa viral durante perodos epidmicos

Frente a la exacerbacin, el paciente debe hospitalizarse en aislamiento, tomar cultivo para bacterias, hongos y mycobacterias, e iniciar tratamiento antibitico. a) Paciente con cultivos previos negativos: Cloxacilina + Amikacina + Ceftazidima hasta la llegada del cultivo. Si es positivo, el tratamiento debe adecuarse al microorganismo encontrado y su antibiograma (ver tratamiento especfico). Si es negativo, completar 2 semanas de tratamiento. Frente a la presencia de pseudomonas siempre asociar 2 antibiticos. b) Paciente con cultivos previos positivos: iniciar segn el resultado de su ltimo cultivo:

Staphylococcus aureus meticilino sensible: Cloxacilina IV x 21 das. Se puede cambiar a va oral despus de la segunda semana Staphylococcus aureus meticilino resistente: Vancomicina IV x 21 das Pseudomonas aeruginosa: Asociar Ceftazidima + Amikacina, por va IV, por un mnimode 14 das. Pseudomonas resistente a Ceftazidima: Asociar 2 antibiticos de acuerdo a antibiograma Microorganismos habituales (Neumococo, Haemophilus sp, Moraxella, Streptococcus pyogenes, etc): usar tratamiento convencional por 14 das

Tratamiento de cultivo positivo sin exacerbacin. Primera infeccin por Pseudomonas aeruginosa (PA) o Staphylococcus aureus (SA): Tratar siempre en forma agresiva para evitar que la infeccin se haga crnica.

Pseudomonas aeruginosa: Uso ambulatorio de tobramicina o colistn en aerosol ms ciprofloxacino oral por 3 semanas. Si no se dispone de tobramicina o colistn, hospitalizar y tratar igual que una exacerbacin Staphylococcus aureus: Cloxacilina o flucloxacilina por va oral durante 3 semanas, asociado a cefadroxilo o clindamicina oral. Si es meticilino resistente: hospitalizar y tratar con vancomicina IV por 3 semanas.

Infeccin endobronquial crnica: Se define como la presencia de cultivos positivos en ms de la mitad de las muestras durante 1 ao calendario. El tratamiento tiene como finalidad disminuir la carga bacteriana, pero no pretende necesariamente negativizar los cultivos.

Pseudomonas aeruginosa: Se usa tratamiento en ciclos de un mes, seguido de un mes de descanso: tobramicina, sulfato de colistn, o gentamicina por va inhalatoria, en orden de preferencia. En casos seleccionados, se hospitalizar el paciente en forma programada para tratamiento IV. Staphylococcus aureus: Se tratan slo las exacerbaciones, no la infeccin crnica.

Infeccin Intermitente: Se define como la presencia de cultivos positivos en menos de la mitad de las muestras durante 1 ao calendario.

Pseudomonas aeruginosa: Uso ambulatorio de colistn en aerosol ms ciprofloxacino oral por 3 semanas. Si no se dispone de colistn, hospitalizar y tratar igual que una exacerbacin. Se usa el doble de dosis de colistn respecto de la primera infeccin.

Staphylococcus aureus: Se tratan slo las exacerbaciones, no la infeccin crnica: Tratar igual que en la primera infeccin.

Tratamiento antibitico profilctico El tratamiento Antibitico profilctico oral para prevenir la colonizacin de la va area es inefectivo, an cuando su indicacin no se ha asociado a efectos adversos significativos. Tratamiento antibitico inhalatorio El uso de nebulizaciones con antibiticos, preferentemente tobramicina, tiene efectos benficos en la funcin pulmonar y en la disminucin de las exacerbaciones infecciosas pulmonares. El mayor impacto se observa despus de los 6 meses de tratamiento. La eficacia en tratamientos a largo plazo es incierta y los efectos adversos no son severos. Broncodilatadores

Tratamiento de la exacerbacin:

Los resultados a corto plazo han demostrado una mejora de la funcin pulmonar.

tratamiento de mantencin:

Los broncodilatadores en tratamiento de mantencin han mostrado una tendencia en la mejora de la funcin pulmonar, pero no se recomiendan en forma rutinaria. Beta2 Agonistas de accin corta: Deben usarse en aerosol presurizado con aerocmara antes de la kinesiterapia, tratamientos nebulizados y realizar ejercicio, como tambin a libre demanda en aquellos pacientes que presentan clnicamente sibilancias y que demuestran respuesta broncodilatadora significativa. Beta2 Agonistas de accin prolongada: Utilizar en aerosol presurizado con aerocmara, asociado a corticoide inhalado, en mayores de 2 aos, en los casos de hiperreactividad bronquial grave y en los que se demuestren beneficios clnicos y/o funcionales. Corticoesteroides

corticoides sistmicos: Los esteroides orales equivalentes a 2mg /kg de prednisona en das alternos son efectivo en mejorar la funcin pulmonar y la calidad de vida en tratamientos prolongados, disminuyendo el nmero de exacerbaciones infecciosas. Sin embargo existen efectos secundarios graves que contraindican su uso rutinario, salvo en las exacerbaciones o en el tratamiento de la ABPA. Usar en obstruccin aguda severa de la va area como cura corta de 5-7 das, en dosis de 1-2 mg/kg/da con tope de 40 mg/dia, en dosis nica matinal. Corticoides inhalatorios: El uso rutinario de corticoides inhalados en FQ es inefectivo, los resultados demuestran que pese a no tener efectos adversos no presentan utilidad salvo en pacientes con

hipereactividad bronquial comprobada. Mucolticos DNasa a) Usar en exacerbaciones durante la hospitalizacin, independientemente de la edad b) Uso crnico en pacientes estables 28 Indicado en: Pacientes de 6 aos o ms, capaces de realizar pruebas de funcin pulmonar reproducibles (variabilidad entre test < 5%) VEF1 40% del esperado. Deterioro del registro de al menos 10% respecto a su funcin pulmonar basal, corroborado durante 3 meses en pruebas mensuales Pacientes que cumplan estrictamente la terapia convencional. Dosis: 2,5 mg (2,5 ml), sin diluir, en nebulizador PARI LC jet plus hasta que se consuma todo (10 a 15 minutos) en das alternos. Previa a la nebulizacin debe administrarse 2 puff de beta2agonista y posterior a ella (no ms de 2 horas), una sesin de kinesiterapia. A los 2 meses, durante un periodo de estabilidad, debe evaluarse la respuesta clnica y funcional. Si no contina la cada o si hay mejora de la funcin pulmonar se debe continuar y reevaluar a los3 y 6 meses. Si contina el deterioro, se suspende tratamiento por falta de respuesta. La respuesta al tratamiento y su continuidad debe ser evaluada con espirometra de control a los 3 meses de su inicio. Debe ser continuado slo en aquellos pacientes con mejora en el VEF1. Sin embargo, no existe evidencia concluyente que exista disminucin en las exacerbaciones infecciosas o en la mortalidad. Este tratamiento tiene un buen perfil de seguridad con reacciones adversas leves e infrecuentes como cambios en la voz, faringitis, edema facial, malestar gstrico y rush alrgico que son transitorios y no constituyen indicacin de suspensin de la droga. Solucin hipertnica al 5% Las nebulizaciones con soluciones hipertnicas son una estrategia teraputica que puede mejorar el clearence mucociliar y el VEF1, cuyos efectos clnicos y funcionales no superan a la DNAsa pero con un costo significativamente menor. En la gran mayora de los enfermos no tiene efectos adversos o estos son menores. Es una alternativa barata y segura. Se prepara con solucin NaCl al 10%, diluida con agua bidestilada en partes iguales. De la solucin hipertnica al 5% nebulizar 4 ml. 2 veces al da. Usar sla o alternada con DNasa. Evaluar con funcin pulmonar a los 3 meses y continuar dependiendo del resultado. En los pacientes que usan ms de un frmaco por va inhalatoria la secuencia para su administracin ser: Primero broncodilatador Beta 2 agonista, luego DNasa o solucin salina hipertnica, luego kinesioterapia y finalmente antibitico. Otros mucolticos orales o inhalatorios No tienen indicacin en Fibrosis Qustica Inmunomoduladores y antinflamatorios.

Su beneficio se relaciona con un efecto antiinflamatorio en la va area y no con sus propiedades como antibitico, ha demostrado disminuir la tasa de exacerbaciones infecciosas y mejorar la funcin pulmonar en adultos y fundamentalmente en nios30-33. Indicar en pacientes que tengan o hayan tenido infeccin por Pseudomonas aeruginosa. Usar tres veces por semana, una vez al da, en las siguientes dosis: < 25 kg: 10 mg/kg 25-40 kg: 250 mg > 40 kg: 500 mg Asistencia ventilatoria no invasiva La VNI es til en pacientes con FQ de moderada a severa que requieren oxgeno nocturno, su indicacin combinada mejora el intercambio gaseoso durante el sueo en mayor grado que la oxigenoterapia exclusiva. Es una indicacin recomendable en pacientes en espera de transplante de pulmn como VNI nocturna. Puede jugar un rol complementario en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria aguda secundaria a exacerbaciones infecciosas y en aquellos pacientes con tos pobre y debilidad muscular tiene un rol complementario a la kinesiterapia.

Manejo nutricional

Nutricin enteral continua: La evidencia disponible no permite establecer la utilidad de la Alimentacin enteral continua en pacientes con FQ. Suplementacin calrica: La evidencia disponible no permite establecer conclusiones acerca del uso de Suplementacin Calrica en pacientes con FQ, lo cual no significa que no sea til.

Seguimiento y rehabilitacin. - Entrenamiento Fsico No existen evidencias slidas sobre la eficacia del entrenamiento fsico en pacientes con FQ, tampoco existen evidencias de dao. - Intervencin Psicolgica La evidencia actual es insuficiente para demostrar que la intervencin psicolgica mejora la calidad de vida de los pacientes con FQ.