Academia Nacional de Medicina, Caracas, Venezuela. Boletn ANM. MUCI-MENDOZA R. Julio 2011. Ao 3, N 31.

III-62 Seccin III Resmenes de artculos presentados en la Academia Nacional de Medicina

Sndrome disautonmico de Ross. Variaciones de un tema.

Autor - Direccin electrnica Cdigo

Dr. Rafael Muci-Mendoza rafael@muci.com Dra. Jeanine Obage

2011-3-31-III-62

Es un raro sndrome de disfuncin degenerativa del sistema autonmico de origen desconocido descrito por Ross en 1958 en un hombre de 32 aos, quien presentaba una pupila tnica, ausencia de reflejos tendinosos en los miembros (sndrome de Adle-Holmes) y adicionalmente, hipohidrosis segmentaria. El sndrome est tipificado por una triada sintomtica que incluye: 1.- Pupila tnica: La pupila tnica se caracteriza por ser midritica y presentar poca o ninguna reaccin a la luz directa. Durante la acomodacin se contrae con suma lentitud pudiendo quedar contrada mucho tiempo despus de finalizar el esfuerzo acomodativo para luego relajarse y redilatarse lentamente. Esta redilatacin lenta constituye, de acuerdo a Lawton Smith. el momento de la verdad del diagnstico. Desde el punto de vista farmacolgico la pupila de Adle exhibe hipersensibilidad de desnervacin colinrgica, vale decir que responde en forma intensa a mnimas concentraciones del neurotransmisor que le es propio, la acetilcolina o en la prctica, la metacolina y la pilocarpina. Entonces, el diagnstico se establece al obtener una constriccin pupilar intensa y rpida a la instilacin de metacolina al 2,5% (desaparecida del mercado), y en el presente, por ser de mas fcil consecucin y empleo, la pilocarpina diluida al 0,125%. 2.- Alteraciones de los reflejos tendinosos: Caracterizadas por la presencia de hiporreflexia o arreflexia que se manifiesta tanto en miembros superiores como en los inferiores comprometiendo principalmente los reflejos aquiliano, patelar, braquiorradial, bicipital, tricipital y del supinador. Su patogenia es menos comprendida; se ha postulado que la lesin degenerativa afecta a la terminacin presinptica del grupo de las fibras que entran en la raz dorsal de la mdula encargadas de la transmisin de los impulsos aferentes a las motoneuronas del asta anterior, los fascculos gracilis u cuneatus; otros autores lo atribuyen a degeneracin de la raz del ganglio dorsal y a la prdida de interneuronas espinales. 3.- Alteraciones segmentarias de la sudoracin: Para explicar la hipo o anhidrosis se ha planteado una degeneracin selectiva postganglionar de estructuras derivadas de la cresta neural, ya sea de las clulas propias del ganglio simptico, como de sus fibras postganglionares o de las uniones neuroglandulares; ocurre lo contrario cuando se trata de una desnervacin a nivel preganglionar. En el sndrome de Ross la anhidrosis puede estar precedida por un perodo variable de hiperhidrosis, suele ser segmentaria, de instauracin progresiva y su ocurrencia, comportamiento y distribucin varan segn la duracin del cuadro al momento del diagnstico. 4.- Alteraciones miscelneas. Adicionalmente se pueden encontrar otras manifestaciones asociadas a disautonoma tales como angina de pecho, hipotensin ortosttica, palpitaciones o sincope cardiocerebral, alteraciones de la motilidad intestinal (colon irritable), disfuncin vesical y sexual y tos. En el presente trabajo describiremos sus caractersticas clnicas y presentamos los casos de tres pacientes con el sndrome mostrando sus rasgos habituales y otros inusuales.