POLINEUROPATÍAS (I)

A) ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES:

Las polineuropatías (PNP) pertenecen a un grupo de patologías llamadas

enfermedades neuromusculares, que se pueden clasificar en 3 grandes subgrupos:

• Trastornos neurógenos: existe un afectación del sistema nervioso periférico

(SNP) en cualquiera de sus componentes (axones + mielina + soma).
• Trastornos miopáticos: existe una afectación exclusivamente muscular.
También llamadas miopatías.
• Trastornos de la unión neuromuscular.

En esta clase solamente vamos a estudiar un tipo de trastorno neurógeno, dejando de

lado todos los demás trastornos periféricos: las PNP. Pero para estudiarlas
correctamente, antes voy a hacer una introducción al tema para aclarar una serie de
conceptos importantes.

B) CLASIFICACIÓN DE TRASTORNOS NEURÓGENOS:

Las neuropatías las podemos clasificar en virtud de 2 criterios que son: según su
localización dentro del SNP (clasificación topográfica) y según qué parte de la
estructura de la neurona se halla visto afectada (clasificación estructural).

1. Clasificación Estructural: hace referencia a qué parte de las neuronas que

componen el SNP se ha visto afectada de manera fundamental. Se distinguen los
siguientes tipos:

• Neuronopatías: afectación inicial del soma neuronal.

• Axonopatías: afectación inicial del axón.

• Mielinopatías: afectación de la vaina de mielina del axón.

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AXONOPATÍAS:

Los distintos agentes etiológicos capaces de provocar una axonopatía, pueden hacerlo
por medio de 2 mecanismos:

a) que debido a defectos metabólicos del soma neuronal y la glía no se pueda

mantener el trofismo de los segmentos + alejados del axón, por lo que éstos
van a degenerar. A esto se le llama dying-back neuropathy.

b) que debido a una lesión de diversa etiología se pierda la continuidad entre

soma y axón en un punto, y por tanto, todo el segmento axonal distal a esa
lesión dgenere por pérdida del estímulo trófico que aporta el soma. A esto se le
llama degeneración walleriana.

Una vez que el axón ha sido dañado, si la lesión se mantiene durante cierto tiempo
puede darse la degeneración de la vaina de mielina. Es posible que se produzca la
recuperación de la normalidad, pero como ésta depende de la regenaración axonal
(curiosidad: el axón es la única estructura de la neurona que puede regenerarse, pero
lo hace la mayor parte de las veces de modo lento e incompleto), suele ser una
recuperación lenta e incompleta.

MIELINOPATÍAS:

La vaiina de mielian degenra de manera ocal sin afctar desde el inicio al axón, lo que
determina un enlentecimiento de la condución del impulso (recuerdo: la conducción
nerviosa en fibras nerviosas mielínicas es mayuor que en las amielínicas debido a que
en las primeras es una conducción saltatoria, que sólo se da a saltos en cada nódulo
de Ranvier o espacio del axón desnudo de mielina)

Cuando desaparece el agente etiológico, la mayor parte de las veces se recupera

totalemte la funcionalidad y la normalidad, ya que la regeneración de la vaina de
mielian es rápida y completa si no se ha afectado el axón.

En los casos en los qu el agente etiológico no desaperzac o bien actúe de manera

intermitente, se producen ciclos de degeneración y regeneración mielínica sucesivos,
lo que al final nos lleva a un fenómeno de remielinización ineficaz.

2
Este fenómeno se caracteriza por una proliferación anormal o defectuosa de las
células de Schwann, de modo que éstas no forman las típicas vainas de mielina,
siino que se disponen formando agrupaciones nodulares alrededor del axón, que
reciben el nombre de bulbos de cebolla.

2. Clasificación Topográfica: hace referencia a la localización de la lesión en el

territorio del SNP. Según esta clasificación tenemos:

• Afectación de pares cranelaes.

• Afectación de plexos (plexopatías).

• Afectación de raíces nerviosas medulares (radiculopatías).

• Afectación de ganglios nerviosos (ganglionopatías).

• Afectación de nervios propiamente dichos (neuropatías).

Dentro de las neuropatías podemos distinguir 3 grupos según su manera de

distribuirse:

• Mononeuritis: sólo se afecta UN NERVIO.

• Mononeuritis Múltiple: se afectan VARIOS NERVIOS pero los nervios

afectados se hallan separados unos de otros, es decir, que NO SON
CONTIGUOS.

• Polineuropatías: se afectan VARIOS NERVIOS que se hallan unos próximos

de otros, es decir, que SON CONTIGUOS y además la afectación es DISTAL la
mayor parte de las veces.

C) ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA:

Estos 2 procedimientos nos van a permitir (en la mayor pate de los casos) determinar
los siguientes datos:

1. Determinar el tiempo de evolución para saber si es un proceso agudo o

crónico.

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 2. Determinar patologías y hábitos tóxicos preexistentes que puedan ser los
potenciales responsables del cuadro que se nos presenta.
3. Determinar si existen signos y síntomas de alteración: motora + sensitiva +
autonómica.
4. Determinar si existe afectación de los reflejos osteotendinosos.
5. Con los datos de los puntos 2 + 3 podemos determinar:

 Si el cuadro de debilidad muscular se debe a un trastorno neurógeno-

miógeno-neuromuscular.

 Qué tipo de fibra nerviosa ha sido afectada (si es que se trata de un

trastorno neurógeno).

Tiempo de Evolución: preguntando al paciente y/o familiares sobre el tiempo de inicio

del cuadro y la duración del mismo podemos determinar que el proceso ante el que
nos encontramos es:

• Agudo: < 4 semanas.

• Subagudo: 4 – 8 semanas.
• Crónico: > 8 semanas.

Antecedentes Personales: debemos preguntar cuidadosamente al paciente y/o

familiares sobre:

• Antecedentes familiares genéticos (si saben que tuviera alguna enfermedad

genética o que les pasara algo parecido a lo que le ocurre al paciente).

• Hábitos tóxicos y laborales: existen PNP que se deben a exposiciones agudas

o crónicas a ciertas sustancias como: talio (el veneno que ha matado al espía
ruso!!!) + plomo + arsénico + mercurio.. También puede ser debida al alcohol.

• Enfermedades preexistentes: cualquier condición por irrelevante que parezca,

como por ejemplo: infecciones + DM + hipotiroidismo…

Afectación Autónoma: la afectación de las estructuras del SNP implicadas en la

función del sistema nervioso autónomo da una serie de signos clínicos fáciles de

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explorar que nos aportan mucha información (por lo pronto ya sabemos que no es una
miopatía, sino una neuropatía con afectación autónoma).

• Anhidrosis.
• Hipotensión ortostática.
• Pupilas arreactivas.
• Falta de lagrimeo y salivación.
• Alteración de esfínteres.
• Estreñimiento, íleo paralítico, dilatación esofágica y colónica.

• Pérdida de la variabilidad normal de la frecuencia cardiaca.

Afectación Motora: los podemos dividir en 2 tipos: positivos (por incremento por
encima de la actividad normal) y negativos (por descenso por debajo de la actividad
normal).

• Signos Positivos:

1. Fasciculaciones: activación de las fibras de UNA SOLA unidad motora.

2. Mioquimias: activación de las fibras de VARIAS unidades motoras.
3. Calambres musculares.

• Signos Negativos:

1. Parálisis.
2. Paresias
3. Plejías.
4. Atrofia muscular.
5. Debilidad Muscular: que en el caso de las neuropatías es de tipo distal.

Afectación Sensitiva: los podemos dividir en 2 tipos: positivos (por incremento por
encima de la actividad normal) y negativos (por descenso por debajo de la actividad
normal).

• Signos Negativos:

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 1. Hipoestesia (sensibilidad menor de lo normal).
2. Hipoalgesia (dolor menor de lo que debiera ser)
3. Anestesia (ausencia de sensibilidad)
4. Ataxia sensitiva.
• Signos Positivos:

1. En ausencia de estímulo: parestesia + algesia (dolor sin causa

desencadenante).

2. En presencia de estímulo: disestesia (sensibilidad discordante con el

estímulo causante) + hiperalgesia (dolor mayor de lo que debiera ser para
el estímulo desencadenante).

Afectación de Reflejos Osteotendinosos: básicamente pueden ser 3: arreflexia,

hiporreflexia e hiperreflexia.

En el comienzo de este epígrafe dije que mediante la anamnesis y la exploración

podíamos tener acceso a una serie de datos muy valiosos como los antecedentes
personales y familiares (que a veces nos orientan hacia la posible causa), el tiempo de
evolución de la enfermedad (que permite descartar en cada caso patologías agudas o
crónicas), pero sobre todo la semiología, que nos permite:

• Distinguir entre afectación neurógena-miógena-neuromuscular, porque cada

una de ellas presenta un tipo de alteración dominante:

1. Las miopatías suponen una debilidad muscular en la que no existe

afectación nerviosa y por tanto no hay afectación autonómica, motora ni
sensitiva.

2. Los trastornos de la unión neuromuscular suponen también una

debilidad muscular en la que no existe afectación nerviosa, pero se
diferencian de la miopatía en que varía significativamente en relación
con el esfuerzo.

3. Los trastornos neurógenos pueden ser debidos a una afectación de nn.

motores (se presenta con signos de afectación motora, y entre ellos

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 está la debilidad muscualr), a una afectación de nn. sensitivos y a una
afectación de nn. autonómicos.

• Distinguir qué tipo de fibra nerviosa ha sido afectada de manera predominante,

de modo que podemos saber que la alteración está en:
1. Fibras Amielínicas y Mielínicas Finas: lo + probable es que este tipo de
fibras se vean afectadas por una axonopatía (ya que al tener poca mielina
es poco probable que desarrollen una mielinopatía). Estas fibras conducen:

 Sensibilidad termoalgésica.
 Estímulos autonómicas.

2. Fibras Mielínicas Gruesas: de todas las fibras existentes éstas son las que
tiene mayor probabilidad de desarrollar una mielinopatía, ya que son las
que + mielina tienen (auqnue tb es igual de posible que desarrollen una
axonopatía). Estas fibras conducen.

 Sensibilidad propioceptiva.
 Estímulos motores.

D) EXPLORACIÓN COMPLEMENTARIA: una vez que hemos descartado que se trate

de una miopatía o trastorno de la unión neuormuscular y estamos bastante seguros
del Dx sindrómico de afectación neurógena, debemos pedir una serie de exploraciones
complementarias para determinar:

• Topografía de la lesión: para ello utilizamos la electroneurografía (ENG) y la

electromiografía (EMG), lo que nos permite saber si es mononeuropatía,
mononeuropatía múltiple o polineuropatía.

1. ELECTROMIOGRAFÍA (EMG): consiste en introducir agujas con electrodo

en el espesor de músculos distales (recordar que debilidad en PNP es
distal, no proximal como en miopatías), y vemos que:

 En REPOSO la actividad muscular debe ser NULA, por lo que en las

neuropatías con afectación motora vemos:

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  Ondas positivas.
 Fibrilaciones (casi iguales a las del ECG).
 Fasciculaciones.

 Cuando el músculo normal se CONTRAE VOLUNTARIAMENTE se

caracteriza por ser MONOFÁSICO y RECLUTAR TODAS LAS
UNIDADES MOTORAS, por eso en una neuropatía con afectación
motora vemos:

 Registros POLIFÁSICOS de ALTA amplitud y duración.

 Patrón de RECLUTAMIENTO INCOMPLETO, también
conocida como SIMPLE – INTERMEDIO – NEURÓGENO.

2. ELECTRONEUROGRAFÍA (ENG): consiste en aplicar electrodos sobre 2

puntos distantes de un mismo nervio (motor o sensitivo). Uno de los
electrodos emite impulsos y el otro los recoge, midiendo la velocidad,
amplitud y frecuencia de la conducción.

 En las neuropatías DESMIELINIZANTES no se afectan los axones

de un nervio, pero si su cubierta de mielina, por lo que:

 Si no se afecta el número de axones, la AMPLITUD

(intensidad eléctrica) del potencial es NORMAL.
 Si se afectan las vainas de mielina, la VELOCIDAD DE
CONDUCCIÓN será MENOR DE LO NORMAL.

 En las neuropatías AXONALES no se afectan las vainas de mielina,

pero sí se afectan los axones, que van siendo destruidos y cada vez
son menos dentro del nervio en cuestión. Por eso su VELOCIDAD
ES NORMAL, pero su AMPLITUD ES MENOR DE LO NORMAL.

• Analítica básica: mediante el análisis de unos pocos marcadores nos permite

descartar o afianzar la sospecha de que la patología se deba a ciertas causas
que son muy frecuentes en nuestro medio (alcohol, DM…). Se basa en:

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  Hemograma.
 VSG.
 Glucemia y Hb A1
 Proteinograma.
 Test Función: renal + hepática + tiroidea.

• Pruebas de Imagen: son útiles en el caso de que queramos localizar la zona de

compresión y atrapamiento nervioso, o bien para descartar la coexistencia de
una neoplasia que podría ser considerada como la causa de la patología en
cuestión.

• Otras: pruebas inmunológicas y serologías (para buscar indicios de infecciones

y/o enfermedades autoinmunes), punciones lumabres para el estudio del LCR,
biopsias de nervio y tejidos periféricos anexos (para determinar sin estamos
ante axonopatía o mielinopatía) y estudios genéticos.

Bien; hasta aquí todo lo escrito no lo ha dado el profesor, y antes de que me

mateis dejad que me explique: he estado mirando el Farreras y antes del tema
de polineuropatías viene uno de introducción en el que me he basado para
poner todo esto. Me pareció muy importante distinguir entre estos conceptos y
saber qué es desmielinizante y qué es axonal, así como las pocas nociones
inteligibles obre EMG y ENG que he econtrado. Sorry. Ahora vamos ya con la
PNP!!!!!!!!!

E) CLASIFICACIÓN DE PNP:

Las podemos clasificar según 3 criterios principales que son: según su etiología
(hereditarias o adquiridas), según el tipo de afectación nerviosa (motora y/o sensitiva
y/o autonómica) y según qué estructura del nervio sufre la lesión (desmielinizante o
axonal).

Según Tipo Afectación Nerviosa: la mayor parte de las PNP son mixtas, es decir,
que son SENSITIVO-MOTORAS (SM), seguidas de afectación SENSITIVA AISLADA y
finalmente de afectación MOTORA AISLADA. Por tanto, son por orden decreciente:

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 PNP = SM > S > M >>> Autonómicas

Según Etiología: esta clasificación no la ha dado el profesor, así que la he sacado del
Farreras. De todas las que pone aquí, solamente hay que saberse las que vienen en
los apuntes, pero la clasificación sirve para orientarlas y situarlas.

1. POLINEUROPATÍAS ADQUIRIDAS:

1.1. Idiopáticas asociadas a alteración de inmunidad:

Formas Agudas:

 Desmielinizante inflamat. aguda (PDIA) o Sd. Guillain-Barré.

 Neuropatía axonal motora aguda (NAMA).
 Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (NASMA).
 Sd. Miller-Fisher (SMF).

Formas Crónicas:

 PNP desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC).

 Neuropatía motora multifocal (NMM).

1.2. Endrocirnas y Metabólicas:

1.2.1. Diabetes mellitus (DM). 1.2.4. Alcoholismo.

1.2.2. Insuficiencia Renal Crónica. 1.2.5. Carencias nutricionales.
1.2.3. Hepatopatías (cirrosis). 1.2.6. Hipotiroidismo.

1.3. Asociadas a neoplasias (paraneoplásicas).

1.4. Asociadas a paraproteinemias:

 Mieloma osteosclerótico.

 Plasmocitoma solitario.
 Amiloidosis.

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  Gammapatías monoclonales significado incierto (MGUS).

1.5. Asociada a Infecciones:

1.5.1. Difteria. 1.5.4. Borrelia.

1.5.2. Lepra. 1.5.5. VIH.
1.5.3. Herpes. 1.5.6. Brucella.

1.6. Asociada a vasculitis y conectivopatías:

1.6.1. Poliarteritis nodosa. 1.6.6. Artritis Reumatoide.

1.6.2. Vasculitis aisldad del SNC. 1.6.7. Sd Sjögren.
1.6.3. Granulomatosis Wegener. 1.6.8. Lupus Eritematoso.
1.6.4. Enf Churg-Strauss. 1.6.9. Esclerodermia.
1.6.5. Arteritis Cel. Gigantes.

1.7. Fármacos y Tóxicos:

1.7.1. Talio. 1.7.5. Antineoplásicos.

1.7.2. Plomo. 1.7.6. Antimicrobianos.
1.7.3. Arsénico. 1.7.7. Amiodarona.
1.7.4. Organofosfoatos. 1.7.8. Mercurio.

1.8. Otras formas: citamos la del enfermo crítico, la del EPOC, la amiloidótica
y la benigna del anciano.

2. POLINEUROPATÍAS HEREDITARIAS:

2.1.Sd. Polineurítico + Afectación Otros Sistemas:

2.1.1. Porfirias:

 Porfiria Aguda Intermitente (PAI).

 Porfiria Variegata.
 Coproporfiria Hereditaria.

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 2.1.2. Trastornos de Reparación del ADN:

 Xeroderma Pigmentoso.
 Ataxia telangiectasia.
 Sd Cockayne.

2.1.3. Trastornos del Metabolismo Lipídico:

 Leucodistrofias.
 Deficiencia de lipoproteínas: enf. de Tangier y de Bassen-Kornzweig.
 Acumulación de ácido fitánico: enfermedad de Refsum.

 Déficit de α-galactosidasa: enfermedad de Fabry.

 Colesterolosis.
 Acumulación de esfingomielina.

2.1.4. Otros trastornos:

 Adrenomieloneuropatía.
 PNP asociadas a ataxias hereditarias.
 Enfermedades mitocondriales.

2.2. Sd. Polineurítico como única manifestación:

 Neuropatía Motora Hereditaria Distal (NMH): hay varios tipos, pero no

los vamos a estudiar porque son muy infrecuentes y no nos interesan.

 Neuropatía Sensitivo-Autonómica Hereditaria (NSAH): también hay

varios tipos (I al V) pero no los vasmos a estudiar cada uno de ellos,
sólo vamos a describir aspectos generales.

 PNP amiloidótica familiar (PAF): vamos a ver muy pocos detalles de

este tipo de PNP, sólo generalidades.

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  PAF I o Corino-Andrade: relacionada con transtirretina.
 PAF II: relacionada con apolipoproteína A.
 PAF III: relacionada con gelsolina.

 Neuropatía Sensitivo-Motora Hereditaria (NSMH):

 Neuropatía Hereditaria con facilidad para Parálisis por Presión

(NHPP).
 Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT).

Según Qué Estructura se Lesiona: la mayor parte de las PNP son de tipo axonal y
sólo hay una pequeña cantidad en las que se afecta de manera primaria la mielina
(desmielinzantes). Por tanto (y según el profesor es lo + fácil), lo que hay que hacer es
aprnderse todas las desmielinizantes y si oímos un PNP que no está ahí, es que es
axonal.

NOTA 1: es posible que una PNP que ha comenzado siendo axonal pueda evolucionar
con el tiempo y provocar también lesiones en la vaina de mielina.

NOTA 2: para no ocupar más espacio, en la lista de antes he puesto las PNP
desmielinizantes en negrita.

NOTA 3: las PNP más frecuentes en nuestro medio son la diabética seguida de la
alcohólica.

Y después de esta bonita charla sobre las PNP, nos metemos en detalles sobre
cada una de ellas (YUJUUUUUUUUUUUUUUUU!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!)

F) PDIA: Sd. GUILLAIN-BARRÉ.

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuritis aguda motora

ascendente de origen autoinmune. Es la causa más frecuente de parálisis
generalizada aguda y de polirradiculoneuritis aguda, con una incidencia de 0,75-2
/100.000 habitantes ·año.

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Es el primer cuadro que debemos sospechar en pacientes que de forma progresiva en
unos pocos días tienen dificultad para andar y luego para levantar los brazos
(progresiva ascendente).

El primero en describir este cuadro fue Landry (1859) pero Guillain y Barré
comunicaron más de 50 años después (1916) un gran número de casos describiendo
sus características clínicas y la típica disociación albúmino-citológica en el LCR.

Etiopatogenia:

En la actualidad aún se desconoce la causa del SGB , pero existen datos concluyentes
que apuntan a su más que probable origen autoinmune. Además casi siempre se
puede identificar la existencia de un evento estresante entre 1 semana – 1 mes antes
de que aparezca el SGB. Estos eventos estresantes pueden ser:

• Infecciones virales (en el 66%): síndrome viral inespecífico o bien síndromes

específicos causados por: CMV, virus de Epstein-Barr (VEB), virus herpes
simple, varicela-zoster, virus de la hepatitis A, B y C (VHA + VHB + VHC),
VIH...
• Infección por Campylobacter jejuni (20-30%).

• Otras infecciones: Mycoplasma pneumoniae, fiebre tifoidea, Haemophilus

influenzae B, Borrelia burgdorferi...
• Vacunas: en 1976 la administración de una vacuna antigripal alterada en
Estados Unidos provocó un brote de 500 casos de SGB.
• Cirugía (en el 5-10% de los casos).

• Traumatismos ( sobre todo TCE).

• Otros: LES, linfoma (sobre todo de Hodgkin), IAM, anestesia epidural,

tratamiento parenteral con gangliósidos de cerebro bovino...

Independientemente del agente etiológico que haya desencadenado el proceso, se

desencadena una repuesta inmunitaria inflamatoria aguda (tanto humoral como

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celular) contra el sistema nervioso periférico, sobre todo las raíces nerviosas
(radiculopatía).

Esta reacción inflamatoria cursa la mayor parte de las veces (> 90 % casos) como un
ataque a las vainas de mielina de los nervios (desmielinizante), en las que se puede
observar de manera primaria (al mismo tiempo que la desmielinización) o secundaria
(después de la desmielinización) una degenración axonal.

En el caso de que los agentes etiológicos hayan sido vacunas o infecciones, existe la
llamada teoría del mimetismo molecular. Según esta teoría, la entrada de estos
elemento activa al sistema inmune (SI) que desncadena una respuesta inmune que
tiene como final la elaboración de anticuerpos específicos contra os epítopos de los
cuerpos extraños.
Por azar resulta que los Ac que el SI ha desarrollado específicamente contra esos
elementos invasores, coinciden con ciertas moléculas de superficie del SNP, de modo
que los Ac se le unen. Esta unión pone en marcha una respuesta inflamatoria contra el
SNP.

Cuadro Clínico:

Debilidad muscular: relativamente simétrica de inicio distal y que va progresando de

forma ascendente (distal a proximal, y de miembros inferiores a miembros superiores y
musculatura respiratoria, bulbar y facial).

 Se afectan las piernas y luego los brazos y puede haber tetraparesia.

 También es frecuente (60 %) la parálisis facial periférica bilateral.
 Los músculos orofaríngeos también se afectan en casos graves.
 Debido a la afectación de la musculatura respiratoria un 10-30% de los
pacientes necesitan ventilación mecánica.

Arreflexia: que también puede presentarse como arreflexia distal e hiporreflexia

proximal. Es una de las manifestaciones cardinales de la enfermedad.

Parestesias (85%): es el síntoma más frecuente al comienzo.

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Déficit sensitivo (75%): es bastante frecuente, pero no obstante, este síndrome es
fundamentalmente motor. El déficit sensitivo es mínimo y afecta sobre todo a la
sensibilidad profunda. A veces puede haber ataxia.

Dolor (en un 30 %).

Disfunción del sistema nervioso autónomo (66%): taqui-/bradicardia sinusal,

hipertensión arterial, hipotensión ortostática, disfunción de esfínteres, acúmulo de
secreciones bronquiales, paresia intestinal, Sd. de incapacidad de secreción de ADH
(por alteración de los receptores de volumen), crisis vagales...

Formas de Presentación: dentro de lo que llamamos SGB podemos encontrar varias

formas clínicas que son 4:

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA): es el cuadro clínico

clásico que hemos descrito, el más frecuente en los países occidentales (90%
de los casos), y afecta mayoritariamente a adultos.

Es una PNP desmielinizante en la que la superficie de las células de Schwann

son atacadas y se produce una lesión difusa con proliferación de macrófagos y
linfocitos. Es posible que se produzca una degenración axonal de manera
secundaria a la desmielinización.

Tiene generalmente buen pronóstico y una recuperación rápida (la mielina se

regenra rápido y por completo) auqneu en los casos que tengan degeneración
axonal, si ésta es severa el pronóstcio puede ser malo.

Neuropatía axonal motora aguda (NAMA): representa un 10% de los SGB y

afecta mayoritariamente a niños y adolescentes. Está estrechamente
relacionada con el antecedente de infección por Campylobacter jejuni
(serología positiva). Los primeros casos descritos ocurrieron en forma de
epidemias de verano en niños de zonas rurales de China (predominio
estacional).

Es una PNP axonal, en la que el ataque inicial va dirigido contra los nódulos de
Ranvier de las fibras motoras, con activación de macrófagos que se disponen

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 periaxonalmente con escasos linfocitos. No se observan fenómenos de
desmielinización.

Generalmente suponen una afectación + severa qu el PDIA y normalmente

precisan de ingreso en UCI para ser ventilados mecánicamente y vigilar su
hemodinámica. La recuperación puede ser en algunos paciente lenta e
incompleta (ya que la regeneración axonal es + pobre que y lenta que la
mielínica).

Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (NASMA): es muy infrecuente y

afecta mayoritariamente a adultos.

Es una PNP axonal , en la que el ataque inicial va dirigido contra los axones de
nervios y raíces nerviosas sensitivas, además de la afectación motora que
veíamos en la NAMA. La degenración axonal es muy intnesa y no se observa
signos de desmielinización.

Es la variedad con peor pronóstico de todas lasq ue forman el SGB, ya que se

da una parálisis fulminante grave con déficit sensitivo, muy severa. La
recuperación es lenta y a menudo incompleta (puesto que depende del axón).

Síndrome de Miller-Fisher (SMF): representa el 5% de los SGB y se presenta

tanto en niños como en adultos. Es una PNP de tipo desmielinizante
relacionada con la infección entérica por Campylobacter jejuni.

Clínicamente se caracteriza por la tríada oftalmoplejía + ataxia + arreflexia (por

ello algunos autores la consideraban antes como una encefalitis de tronco).
Suele tener una evolución favorable.

Diagnóstico del SGB:

Para legar al Dx de que el paciente padece SGB nos apoyamos en 3 criterios que son:
cuadro clínico (teniendo en cuenta las 4 variantres existentes) + pruebas
electrofisiológicas (EMG + ENG) + punción lumbar para estudio del LCR.

 Punción lumbar para análisis de LCR: es característica la disociación albúmino-

citológica en LCR: aumento de proteínas (>55 mg/dl) y ausencia de células

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 (<10 mononucleares/mm3 ). En las primeras 48 horas las proteínas suelen ser
normales pero luego ya durante la primera semana van elevándose. En un
20% de pacientes las proteínas no se elevan. Si en un paciente con un cuadro
clínico compatible con SGB se aprecia que en el LCR hay también elevación
de células se debe sospechar infección por VIH.

Se puede encontrar en el LCR anticuerpos anti-gangliósidos (anti-GM1 o anti-

GM2 en la variante clásica, y en las otras variedades clínicas pueden
detectarse también otros como anti-GD1a y b o anti GQ1b). Esto, de
momento, tiene más interés científico que práctico.

 Estudio Electrofisiológico: dependiendo de que nos hallemos ante una variante

axonal o demisleinizante, veremos que:
 Variantes Axonales (NAMA y NASMA): veremos una velocidad de
conducción normal y reducción de la amplitud de los potenciales.

 Variantes Desmielinizantes (PDIA y SMF): veremos disminución de la

velocidad de conducción motora y bloqueos de conducción,
alargamiento de las respuestas F y H; si se produce afectación axonal
secundaria también se afectará la amplitud de los potenciales motores y
en el EMG en reposo aparecerán a partir de la 2ª o 3ª semana
potenciales de denervación.

Evolución: la evolución de la enferemdad la podemos dividir en 3 grandes fases que

son: progresión (aumento de los síntomas), meseta (estabilización de los síntomas: ni
suben ni bajan) y recuperación (la sintomatología va disminuyendo prgresivamnet
hasta desparecer por completo).

1. Progresión: desde unos pocos días hasta 3-4 semanas.

2. Meseta: aproximadamente unas 2 semanas.
3. Recuperación: desde 2-4 semanas hasta un año.

Pronóstico: de todos los paciente que enferman de SGB podemos esperarq eu

evolucionene dentro de 3 grupos que son:

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1. Un 85% consigue una recuperación funcional completa al cabo de varios meses o 1
año (aunque persistan pequeñas alteraciones en la exploración, como arreflexia). A su
vez los podemos dividir en:

 Un 20% experimentan una curación total, sin ningún tipo de secuela o molestia
residual.
 Un 65% experimenta una curación bastante satisfactoria, pero persisten ciertas
molestias como ligera torpeza o entumecimiento, que no ocasionan limitación
funcional.

2. Un 5-10 % de los pacientes quedan con secuelas neurológicas permanentes que

pueden llegar a ser invalidantes.

3. El restante 5-10 % fallece a lo largo de la evolución de la enfermedad por diversas

causas: sepsis + TEP + parada cardiorrespiratoria…)
Indicadores de peor pronóstico: enfermedad severa, ancianos, necesidad de soporte
ventilatorio, lesión axonal proximal, NASMA y retraso en el inicio del tratamiento.

Tratamiento:

Todo paciente al que se le diagnostique un SGB debe ser ingresado inmediatamente

en un centro especializado que disponga de una UCI en la que puedan aplicarse
medidas de soporte ventilatorio mecánico y hemodinámico artificiales en caso de que
el paciente entre en situación de parada cardiorrespirtoria. Se calcula que 10-30 %
todos los pacientes de SGB necesitan soporte ventilatorio. Mientras lo mantenemos en
UCI hacemos:

 Tratamiento profiláctico de la trombosis venosa profunda.

 Mantener un estado nutricional adecuado, si es necesario empleando una
sonda nasogástrica o nutrición parenteral.
 Medidas higiénicas: cambios posturales, prevención de úlceras de decúbito...
 Rehabilitación precoz, al principio con movilizaciones articulares pasivas para
evitar retracciones.
 Tratamiento inmunomodulador: ha de comenzarse en las dos primeras
semanas de evolución para que sea efectivo. Existen 2 opciones:

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  Plasmaféresis.
 Infusión intravenosa de inmunoglobulinas, que es segura, fácil y rápida
de administrar e igual de efectiva que la plasmaféresis. Se podría
considerar el tratamiento de elección.

 Tratamiento Antiinflamatorio: antes se precribía el uso de corticoides a fin de

reducir la respuesta inflamatoria sobre el sistema nervioso, pero en la
actualidad no se utiliza. Sin embargo, se piensa que podría utilizarse
combinadao con las Ig Iv en casos graves.

G) POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA (PDIC):

Esta PNP es mut similar al SGB en muchos aspectos (es debida a un proceso
inflamatorio de origen probablemente autoinmune, es una radiculopatía, es
mayoritariamente desmielinizante y presenta semejantes alteraciones
electrofisiológicas y del LCR), pero se diferencia de ella en otros tantos aspectos
importantes, que son: evolución, dificultad para determinar los procesos
desencadenantes y manejo terapéutico.

Etiopatogenia:

En la mayor parte de los casos desconocemos su causa, es decir, que es idiopática.

Pero en un pequeño porcentaje de casos puede ser debida a distintos procesos (es
decir, que puede ser secundaria) como:

 Linfoma Hodking.
 Mieloma osteosclerótico.
 Plasmocitoma solitario.
 Cáncer de pulmón + mama + estómgao.
 Gammapatía monoclonal de origen incierto (GMUS).
 Infección VIH.
 Enfermedad intestinal inflamatoria.

20
Al igual que ocurría para el SGB los estudios ofrecen pruebas objetivas de que su
mecanismo patogénico debe ser de tipo autoinmune, como lo apoyan los hechos de
que responda favorablemente a la plasmaféresis y otras terapias inmunomoduladoras.

Pero al contrario de lo que ocurre en el SGB en este caso es muy difícil determinar
cuál ha sido el factor desencadenante del proceso: esto no significa que el factor
desencadenante no exista, sólo quiere decir que o bien el paciente no lo recuerda o
bien nosotros somos cortos de miras y no lo vemos.

En cualquier caso, una vez que se activa el proceso se desencadena una respuesta
inflamatoria de tipo crónico que se dirige fundamentalmente contra las vainas de
meilina de los axones, sin producir desmielinización.

Cuadro Clínico:

Clínicamente se caracteriza por la presencia de debilidad relativamente simétrica con

implicación tanto proximal como distal. La mayoría de los pacientes presentan además
afección sensitiva en forma de hipoestesia o parestesias. En la exploración
neurológica puede constatarse una hipoarreflexia.
A diferencia del SGB (que era agudo y tenía un tiempo de volución y desarrollo < 4
semanas), la PDIC tiene un tiempo de desarrollo relativamente largo, que siempre
excede las 8 semanas.

Exploraciones Complementarias: tanto lo estudios electrofisiológicos como los

análisis del LCR ofrecen resultados semajentes a los del SGB, por lo que no vay a
explicarlos (ver SGB).

Evolución: la PDIC desde que se inicia puede adoptar 2 patrones evolutivos o

maneras de comportarse:

 Patrón progresivo: la sintomatología aparece desde el inicio pero muy leve;

nunca desaparece y a medida que pasa el tiempo va aumentando en
intensidad progresivamente hasta llegar a su punto máximo.

 Patrón intermitente: la sintomatología aparece en un determinado momento

con intensidad variable, y después desaparece y reaparece de manera variable
en el tiempo.

21
Tratamiento: se basa en 2 pilares que son el tratamiento inmunomodulador y el
inmunosupresor.

 Tx inmunomodulador: podemos utilizar la plasmaféresis o bien la inyección IV

de Ig que es fácil de administrar y tiene pocos efectos secundarios:

 Dosis elevadas IV durante 5 días.

 Dosis medias y bajas: 1 día / 3-4 semanas.

 Tx inmunosupresor: al contrario de lo que veíamos en el SGB, aquí si

podemos usar con todas las de la ley los corticoides, azatioprina,
ciclofosfamida…

H) NEUROPATÍA MOTORA MULTIFOCAL (NMM):

Es una entidad poco conocida, de presentación esporádica, que se inicia en la edad

adulta, y que es algo más frecuente en hombres. Se define como una PNP
desmielinizante de predominio motor.
Cuadro Clínico:

Se caracteriza por la presencia de debilidad muscular asimétrica, predominantemente

distal, de inicio generalmente en extremidades superiores y lentamente progresiva. La
debilidad se acompaña de un grado variable de atrofia que, con la evolución, puede
llegar a ser simétrica y generalizada.

Algunos pacientes pueden referir manifestaciones sensitivas pero habitualmente los

signos sensitivos están ausentes o son clínicamente irrelevantes.

Pruebas Complementarias:

 Los estudios electrofisiológicos (EMG y ENG): el hallazgo característico en la

NMM es la presencia de bloqueos selectivos de la conducción motora fuera de
los lugares comunes de atrapamiento, con normalidad de los estudios de
conducción sensitiva en el mismo segmento.

22
  Punción lumbar con análisis de LCR: se detecta la presencia de anticuerpos
anti-GM1 de la clase IgM en el 30%-60% de los pacientes. Dada la baja
frecuencia de su detección, no son considerados un hallazgo esencial para el
diagnóstico aunque la especificidad se considera muy elevada, por lo que su
estudio es de gran utilidad para confirmar el diagnóstico. Generalmente, su
positividad se asocia a respuesta favorable al tratamiento inmunomodulador.

Tratamiento: es prácticamente el mismo que para la PDIC.

Pronóstico:

Aunque se trata de una entidad infrecuente, su reconocimiento es de gran importancia

puesto que se trata de una neuropatía en la que cabe esperar una respuesta favorable
al tratamiento en un alto porcentaje de casos, a diferencia de entidades
fenotípicamente similares como la esclerosis lateral amiotrófica con un pronóstico
infausto.

I) NEUROPATÍA DIABÉTICA:

La diabetes mellitus (DM) es la causa más frecuente de neuropatía metabólica y

además es la causa más frecuente de neuropatía en los países desarrollados. Aparece
en todos los tipos de DM (tipo I y tipo II).

Etiopatogenia:

Los principales factores implicados en su aparición son el mal control de la glucemia

del paciente diabético y la larga evolución de esta situación mal controlada. Así, suele
comenzar en pacientes con DM de larga evolución (décadas).

Se considera que en los pacientes diabéticos con un mal control prolongado de su

hiperglucemia se dan 2 condiciones que se piensan que son lñas responsables de la
aparición de la PNP, y por tanto dan lugar a 2 teorías: teoría isquémica y la teoría
metabólica.

23
  Teoría Isquémica: el depósito de azúcares complejos y de elevado PM en la
membrana basal de los pequeños vasos destinados a irrigar los filetes
nerviosos periféricos (vasa nervorum), produce el estrechamiento de su luz e
incluso su obliteración completa. Esto supone la existencia de isquemia para el
nervio, que al final acaba sufriendo lesión.

 Teoría Metabólica: la situación mantenida de hiperglucemia desvía el shunt de

las pentosas-P hacia la producción de un carbohidrato llamado sorbitol, cuya
principal característica es que es osmóticamente activo. Cuando se acumula
en el citosol de las células de Schwann hace que éstas ean hipertónica con
respecto al medio externo, lo que desencadena corrientes osmóticas que
hinchan la célula y acaban por dañarla.

Pruebas Complementarias:

 Punción lumbar y análisis del LCR: se suele apreciar una elevación de

proteínas debida a la afectación de las raíces que también ocurre en esta
polineuropatía. Es frecuente que en pacientes diabéticos a los que se les hace
por cualquier motivo una PL se observe ligera elevación de proteínas y es
debido a que tienen una polineuropatía, que puede ser subclínica.
 Estudio electrofisiológico: la PNP diabétioca es una de las pocas que es mixta,
es decir, que no es primero axonal para luego ser desmielinizante (o viceversa)
sino que presenta simultáneamente fenómenos de lesión axonal y
mielínica. Por ello presenta características de ambos: lentitud de conducción y
descenso de amplitud de potenciales.

Cuadro Clínico:

El cuadro clínico de un PNP diabética lo podemos clasificar en primer lugar en: a)

Simétrico → si afecta al mismo nervio por igual en ambos lados del cuerpo. b)
Asimétrico → si sólo se afecta un nervio en uno de los lados del cuerpo.

Una vez hemos hecho esta distinción, es posible distinguir entre múltiples variantes
clínicas de las que debemos decir que:

a) Muy pocas de ellas presenta una alteración sensitiva (S), motora (M) o autónoma

24
 (A) de manera aislada.

b) La mayor parte de ellas son una mezcla de alteraciones S-M-A y entonces las
denominaremos según cuál de estas manifestaciones sea la predominante.

PNP DIABÉTICA SIMÉTRICA:

 PNP DISTAL: se produce afectación simétrica en la porción distal de los

miembros (afectación en calcetín), y según cuál sea la afectación predominante
tenemos:

 Predominio sensitivo: se afectan con más intensidad las fibras finas

(sensibilidad termoalgésica) pero también las gruesas (sensibilidad
profunda propioceptiva). Puede ser asintomática o poco sintomática y
manifestarse sólo por disminución de los ROTs, arreflexia aquílea e
hipoestesia distal principalmente vibratoria. También puede cursar con
parestesias distales “en guante y calcetín”, a veces quemantes y
dolorosas, principalmente por la noche. O con disociación
termoalgésica (pérdida selectiva de la sensibilidad térmica y algésica),
disminución de la sensibilidad profunda, mal perforante plantar, “pie
diabético” y ataxia sensorial (pseudotabes diabética).
 Predominio motor: con debilidad de músculos pequeños del pie. Ocurre
en casos de larga evolución.

 Predominio autónomo: con trastornos vasomotores, falta de sudación

en miembros.

 PNP MOTORA PROXIMAL: cursa con debilidad proximal simétrica de

miembros inferiores (psoas, cuádriceps) y en menor medida de los superiores.
El dolor es poco frecuente.

 PNP AUTÓNOMA: tiene gran incidencia. La DM es la causa más frecuente de

disautonomía. Se manifiesta con hipotensión ortostática, alteración de la
sudación en extremidades, gastroparesia, estreñimiento, diarrea postprandial y
nocturna, incontinencia fecal, vejiga neurógena, impotencia, alteraciones

25
 pupilares y alteraciones cardíacas (IAM asintomático, arritmias y muerte
súbita). Aumenta la mortalidad de los diabéticos.

PNP DIABÉTICA ASIMÉTRICA:

 PNP MOTORA PROXIMAL AGUDA: también conocida como atrofia de

Garland, es más frecuente en adultos y ancianos, obesos y DM II. Afecta
principalmente a miembros inferiores, concretamente al cuádriceps y otros
músculos de muslo y la cadera.

 Hay debilidad y atrofia (“amiotrofia diabética”).

 Disminución o abolición del reflejo rotuliano.
 En los casos agudos es intensamente dolorosa (dolores en miembros
inferiores, lumbares y en abdomen, saltatorios y de predominio
nocturno) y se acompaña de síndrome constitucional.

Puede mejorar espectacularmente con estricto control metabólico e

insulinoterapia.Habitualmente es reversible y frecuente recidiva
contralateralmente.

 MONONEUROPATÍA CRANEAL: los pares craneales que se afectan con más

frecuencia son, por este orden: III (casi siempre se respeta la pupila), VI y IV.
En la mitad de los casos hay cefalea y dolor ocular y es frecuente la
recuperación parcial o completa.

 MONONEUROPATÍA TORACOABDOMINAL: dolorosa, afecta unilateralmente

a uno o varios nervios intercostales o lumbares, coexiste a menudo con la
neuropatía motora proximal asimétrica. De cualquier nervio mayor: femoral y
ciático. Por atrapamiento en las extremidades: mediano, cubital, peroneo.

Pie Diabético:

Es una de las manifestaciones clínicas más comunes de los pacientes diabéticos con
mal control de larga evolución. En el llamado “pie diabético” se producen úlceras,

26
infecciones… En su patogenia concurren la polineuropatía (alteración de sensibilidad
termoalgésica y propioceptiva, disautonomía, que produce alteraciones del flujo
sanguíneo y disminución de la sudoración [esta sequedad predispone a la formación
de grietas],en casos avanzados afectación motora que condiciona deformidades
óseas), insuficiencia arterial crónica y disminución de las defensas frente a las
infecciones. Estas úlceras son poco dolorosas o indoloras, debido a la neuropatía, y no
suelen precisar de anestesia para curarlas. En muchas ocasiones, por no prevenir o
no tratar a tiempo, es precisa la amputación.

J) PNP ASOCIADAS A PATOLOGÍAS ENDOCRINO-METABÓLICAS:

Existe una gran cantidad de patologías de tipo endocrino-metabólico que son capaces
de desencadenar una PNP, y la mayor parte de ellas son de tipo axonal, exceptuando
la cirrosis hepática y el hipotiroidismo, que son de tipo desmielinizante.

 PNP ALCOHÓLICA:

Es la segunda PNP más frecuente en nuestro medio (después de la PNP diabética) y

además es la patología neurológica más frecuente dentro de los alcohólicos crónicos.
Dentro de los alcohólicos crónicos, afecta con preferencia a mujeres y desnutridos.

Es una PNP de tipo axonal con manifestaciones S-M-A en las que predomina la
manifestación sensitiva. El cuadro clínico se caracteriza por la existencia de
disestesias y quemazón, principalmente en la planta de los pies. En los casos
avanzados hay disautonomía, que ocasiona úlceras en extremidades que se
sobreinfectan y se llega a producir incluso osteolisis; también disautonomía visceral y
debilidad que puede ser importante.

 PNP NUTRICIONAL:

Son PNP de tipo axonal y manifestación S-M mixta, que se producen por déficits de la
dieta en: vitaminas B12, B1, B6, E, ácido pantoténico y ácido fólico.

 PNP URÉMICA:

27
Se da en pacientes que presentan una insuficiencia renal de larga evolución, sobre
todo en aquellos pacientes que llevan sometiéndose periódicamente a diálisis durante
años en espera de un trasplante renal.

Es una PNP de tipo axonal con manifestaciones S-M-A en la que predominael

componente sensitivo. El cuadro clínico se caracteriza por calambres y síndrome de
piernas inquietas. Puede enlentecerse su progresión con la diálisis. El trasplante renal
normofuncionante puede curarla.

 PNP ASOCIADA A HEPATOPATÍAS:

Cuando las patologías hepáticas (hepatopatías) desarrollan una PNP, lo hacen casi
siempre como una PNp de tipo axonal, aunque en el caso de la cirrosis es de tipo
desmielinizante.

 Cirrosis: polineuropatía sensitiva y a veces sensitivo-motora desmielinizante,

asintomática o sintomática (parestesias y disestesias “en guante y calcetín”).

 Hepatitis C: polineuropatía y mononeuritis múltiple (lo más típico), asociadas a

crioglobulinemia.

 Hepatitis B: polineuropatía sensitiva.

 PNP ASOCIADA A HIPOTIROIDISMO:

Es una polineuropatía desmielinizante sensitiva que cursa con un síndrome del túnel
carpiano. Pueden mejorar con el tratamiento sustitutivo.

K) PNP PARANEOPLÁSICAS:

De todos los Sd paraneoplásicos que una neoplasia puede ejercer sobre el sistema
nervioso, la PNP es con mucho el más frecuente de todos ellos. Son todas de tipo
axonal y existen varios tipos que son:

 PNP S-M SUBAGUDA / CRÓNICA:

28
Es la más frecuente. Es una PNP axonal de afectación S-M que se asocia la mayoría
de las veces con cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP), al que puede
preceder hasta en 5 años. También se asocia a Ca de mama, Ca de estómago,
linfomas, mielomas e insulinomas.

 NEUROPATÍA SENSITIVA SUBAGUDA:

También se la conoce como PNP de Denny-Brown. Es la neuropatía paraneoplásica

más característica, pero hay que decir 2 cosas sobre ella:

 Esta neuronopatía es paraneoplásica sólo enel 35 % de los casos, mientras

que en el 65 % restante aparece asociada a patologías no tumorales (Sd. de
Sjögren).

 Puede asociarse a cualquier tumor pero en el > 60 % de los casos se asocia a

cáncer de pulmón de células pequeñas (anticuerpos anti-Hu +, síndrome anti-
Hu). Le sigue en frecuencia el ca de mama.

Hay inflamación de las neuronas sensitivas en los ganglios dorsales que lleva
posteriormente a la degeneración de la raíz y del axón. Es por tanto una
gangliorradiculoneuritis. Se afectan todos los tipos de sensibilidad y cursa con
hipoestesia, parestesias y característicamente ataxia sensorial.

 OTRAS PNP PARANEOPLÁSICAS:

 Polirradiculoneuritis desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA=”AIDP”).

 Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC=”CIDP”).
 Neuropatía autonómica.
 Neuronopatía motora subaguda: es como una atrofia muscular espinal
(AME) y se asocia principalmente a linfomas, sobre todo el de Hodgkin.

L) PNP ASOCIADAS A PARAPROTEINEMIAS:

29
Dentro de la patologías que cursan con la producción cuantitativa y cualitativamente
anormales de proteínas que luego vierten al plasma sanguíneo (paraproteinemias o
disproteinemias), existen algunas que son capaces de desencadenar una PNP:

 Axonales: entre ellas tenemos el mieloma múltiple y la macroglobulinemia

de Waldeström.

 Desmielinizantes: entre ellas tenemos el mieloma osteosclerótico y el

plasmocitoma solitario. Sólo representan el 3% de todos los mielomas pero
cursan con polineuropatía el 50%. También está la gammapatía monoclonal
de origen incierto (MGUS).

Las PNP desmielinizante pueden ser de predominio motor (mieloma y plasmocitoma) o

sensitivo (MGUS) y suele asociarse con otras manifestaciones sistémicas, formando el
llamado síndrome POEMS (Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, proteína
Monoclonal, Skin). Mejoran con el tratamiento de la lesión (extirpación o radioterapia).

M) PNP ASOCIADAS A VASCULITIS Y CONECTIVOPATÍAS:

La afectación del SNP más frecuente y característica de estas enfermedades es la

mononeuritis múltiple. Pero también puede haber polineuropatías, que pueden ser
crónicas, subagudas o agudas. Todas son de tipo axonal.

Un cuadro raro es la vasculitis aislada del sistema nervioso periférico, que

ocasiona mononeuritis múltiple o polineuropatía asimétrica. No hay otras
manifestaciones sistémicas y se trata también con corticoides.

N) PNP ASOCIADA A TÓXICOS Y FÁRMACOS:

Existe una muy amplia lista de tóxicos y fármacos (que se amplía cada día) que son
potencialmente tóxicos para el sistema nervioso. Estas sustnacias las podemos
clasificar en 3 grupos según qué estructutra nerviosa lesionen:

 Lesión axonal primaria: la mayor parte de estas sustancias interfieren de un

modo u otro con el transporte axonal, lo que supoen que la parte distal del axón
pierde el estímulo trófico que le debería proporcionar el soma y degenera.

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  Lesión mielínica primaria: son rarísimas y en la clasificación del Farreras sólo
menciona la Amiodarona (el antiarrítmico).

 Lesión somatica primaria: es posible que ciertas sustancias (vitamina B6 y

cisplatino) sean capaces de afectar directamente al soma neuronal
(neuronopatía) y posteriormente producirse degeneración axonal.

Ahora (sintiéndolo mucho en mi corazón, pero viene en al word de este tío) pongo una
pequeña lista de estas sustancias:

 FÁRMACOS:

 Antineoplásicos: vincristina (sensitivo-motora de predominio sensitivo),

cisplatino (neuronopatía sensitiva), taxol (sensitiva).

 Antimicrobianos: isoniacida (sensitiva, por antagonismo con vitamina B6

[por eso para prevenirla hay que asociar en el tratamiento esta
vitamina]), metronidazol, nitrofurantoína (puede producirla incluso tras
una sola dosis). Antirretrovirales: “las 3 d”→ ddI (didanosina), ddC
(zalcitabina) y d4T (stavudina).

 Cardiovasculares: amiodarona (dosis dependiente, desmielinizante),

hidralazina (por antagonismo de la vitamina B6).

 Otros: vitamina B6 (neuronopatía sensitiva, con parestesias, dolor y

ataxia; ocurre con dosis altas de forma crónica), fenitoína, sales de oro
(puede producirla incluso tras una sola dosis)...
 TÓXICOS:

 Talio: en los raticidas, muy dolorosa; se acompaña de alopecia.

 Plomo: motora; es característica la mano péndula.

 Arsénico: dolorosa; típicas las líneas de Mees en la uñas (líneas

transversales paralelas a la lúnula).
 Organofosforados.

31
  Mercurio.

Ñ) PNP ASOCIADAS A INFECCIONES:

Existen muchos tipos de infecciones que son capaces de producir una PNP (Brucella,
Borrelia, Herpes, Lepra, VIH…). La mayor parte de ellas son axonales, pero existen 2
que son desmielinizantes y es importante conocerlas: son la difteria y el VIH.

 DIFTERIA:

Es producida por la bacteria Corynebacterium diphteriae, pero actualmente es rarísimo

verla e nuestro medio gracias a la vacunación. Es una PNP de tipo desmielinizante
con afectación motora (M).

Presenta ciertas semejanzas con el SGB porque tiene un cuadro clínico parecido,
existe disociación protéico-celular en el LCR y también puede provocar la muerte por
afectación cardiorrespiratoria.

 LEPRA:

Está causada por Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen). En España está

prácticamente extinta, aunque se ven todavía casos en Andalucía y Canarias. La
incidencia en nuestro país es 0,1-1,9 casos/100.000 habitantes/año. Representa
todavía un grave problema en el sudeste asiático, algunos países de África, Pacífico
Oeste, e incluso en algunas zonas del este del Mediterráneo. Es la neuropatía de
origen infeccioso más frecuente en el mundo (la PNP de origen infeccioso más
frecuente en nuestro medio es la del Herpes zoster).

Etiopatogenia: existen 2 formas de lepra que son las siguientes:

 Lepra Tuberculoide: en ella el huésped desarrolla una reacción inflamatoria

crónica importante (de tipo granuloma = de ahí el nombre de tuberculoide) que
detiene el progreso de la enfermedad.

32
  Lepra Lepromatosa: en la que hay poca respuesta inmune del paciente (por
depresión de la inmunidad celular), lo que condicionará una enfermedad
progresiva y generalizada.

 Lepras Borderline: son un grupo de estadios intermedios muy variados

clínicamente, que no forman parte de ninguno de los anteriores.

La afectación del SNP se debe al especial tropismo que tiene M. leprae para las
células de Schwann y se produce en ambas variantes de lepra.

Cuadro Clínico:

Se produce afectación sensitivo-motora y un cuadro similar a una mononeuritis

múltiple. Existen varios signos que nos ayudan a identificarla:

 Pérdida de la sensibilidad, especialmente la termoalgésica, que suele afectar

las zonas más frías de las extremidades y cara (regiones acras). Se debe a la
afectación de las terminaciones cutáneas de los nervios sensitivos.

La pérdida de sensibilidad termo-algésica en zonas acras, sobre todo de

manos y pies, se asocia al ciclo traumatismos indoloros → úlceras cutáneas →
infecciones → osteomielitis → pérdida de tejidos y amputaciones.

 Los nervios se hipertrofian, se pueden palpar y son especialmente vulnerables

a compresiones y traumatismos. Ello se debe a la afectación de los troncos
nerviosos en la parte de su trayecto más próxima a la superficie. Los que más
se afectan son: cubital, facial, mediano, peroneo, auricular posterior.

 Coexistencia de la PNP con lesiones cutáneas puede ayudar a establecer el

diagnóstico.

 Forma Tuberculoide: hay placas de bordes bien delimitados,

hipopigmentadas, con hipoestesia y anhidrosis.

33
  Forma Lepromatosa: la afectación dérmica es diseminada y puede
haber pápulas, vesículas, nódulos e infiltración amplia que es
responsable de la “facies leonina”.

Diagnóstico:

El diagnóstico se realiza mediante biopsia de piel o de nervio. Se observan histiocitos

espumosos y células gigantes. En la forma lepromatosa se observan fácilmente los
bacilos (ácido-alcohol resistentes), especialmente cerca de los vasos.

Tratamiento:

Dada la aparición de resistencias bacterianas se recomienda actualmente el

tratamiento con dapsona + rifampizina en los casos de lepra tuberculoide, y dapsona +
rifampicina + clofaximina en los de lepra lepromatosa. Si se establece el diagnóstico
precozmente, la afectación nerviosa puede ser reversible. Si, por el contrario, el
diagnóstico se establece cuando ya ha habido destrucción nerviosa, los pacientes
presentarán secuelas.

 VIRUS INMUNODEFICIENCIA HUMANA (VIH):

Parece que dependiendo de en qué fase de la infección por VIH nos encontremos
(aguda, latente y terminal / SIDA) vamos a ver un tipo u otro de PNP. Las distintas
PNP que podemos ver son las siguientes:

Fase Inicial de Infección VIH:

En esta fase de la infección el componente celular (Linfocitos T CD4+) del sistema

inmunitario del paciente todavía no está excesivamente alterado, pero sí ligeramente
afectado. Podemos ver las siguientes PNP:
 Polineuritis desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA): realmente es muy
similar a un SGB (pero en la del VIH sí hay elevación de células; OJO si vemos
un cuadro compatible con SGB pero en el que sí hay elevación de células en el
LCR, debemos sospechra infección por VIH).

34
  Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica idiopática (PDIC): o también
se puede dar una mononeuritis múltiple.

En cualquier caso se cree que en las primeras fases de la infección por VIH el
mecanismo patogénico que rige la aparición de esas PNP es de tipo autoinmune, y es
muy posible que esa respuesta autoinmune contra e sistema nervioso se deba a un
desarreglo o alteración del sistema inmune provocada por la presencia del VIH.

Fase Avanzada Infección VIH:

En esta fase de la infección lo que solemos encontrar de manera más frecuente son
las siguientes PNP:

 Polineuritis sensitiva simétrica y distal, que podría llegar a afectar hasta al 35%
de los pacientes VIH avanzados hospitalizados si se utilizaran técnicas
neurofisiológicas para el diagnóstico de PNP en todos ellos.

 Polirradiculoneuropatía asimétrica subaguda destructiva grave de la cola de

caballo debida a infección por citomegalovirus que puede ser detenida si se
trata precozmente con ganciclovir.

 Mononeuritis múltiple subaguda o crónica debida a vasculitis.

Dado que en esta fase de la infección el sistema inmunitario del huésped ya ha sido
diezmado (quedan 2 linfocitos, y están destrozaos) y es prácticamente incompetente,
es imposible que el mecanismo patogénico que origina la PNP sea de tipo
autoinmune. Se han sugerido varios mecanismo como: déficits nutricionales, toxicidad
de fármacos aniretrovirales e incluso invasión directa de los nervios por el virus.

Tratamiento:
No existe tratamiento efectivo, aunque algún caso ha mejorado con tratamiento
antirretroviral. Sí hay que emplear tratamiento sintomático.
O) OTRAS POLINEUROPATÍAS ADQUIRIDAS:

35
Finalmente, en este último apartado (SÍ, HAS LEÍDO BIEN, ES EL ÚLTIMO
APARTADO: APUESTO A QUE TE ESTÁS CAGANDO EN MIS MUERTOS) vamos a
describir las PNP que no encajan en ninguna de las categorías anteriores (son todas
axonales):

 PNP del EPOC:

Es una PNP de tipo axonal y afectación S o S-M. Casi siempre es asintomática

(aunque a veces puede cursar con síntomas ligeros como hipoestesia o debilidad
distales) y se descubre de manera casula en un estudio electromiográfico que se hace
al paciente con EPOC por otra razón.

 PNP CRÓNICA BENIGNA DEL ANCIANO:

Es una PNP de tipo axonal con afectción S. Su evolución es muy lenta y progresiva. El
cuadro clínico se caracteriza por hipoestesia, parestesias e hiporreflexia en miembros
inferiores. Hay que tranquilizar al paciente y explicarle que esas lateraciones son
normales porque al igual que el resto del cuerpo, los nervios tb envejecen. No precisa
tratamiento, pero se le puede tratar con complejo vitamínico B para minimizar la
clínica.

 PNP AMILOIDÓTICA:

Se producen por depósito de proteínas amiloideas insolubles en espacios

extracelulares de órganos y tejidos. Parecidas a las polineuropatías amiloideas
familiares (pero estas son adquiridas). Las podemos clasificar en:

 Primarias: idiopáticas (desconocemos la etiología).

 Secundarias: aparecen en la evolución de enfermedades crónicas (mieloma

múltiple, diabetes mellitus, procesos inflamatorios como tuberculosis,
osteomielitis, lepra...) e implican un mal pronóstico.

Es una PNP de tipo axonal con afectación fundamental de fibras finas, sensitivo-
motora, con disautonomía (esta disautonomía es lo más característico).
 PNP del ENFERMO CRÍTICO:

36
Patogenia:

Conocida desde 1984, es un cuadro de polineuropatía en enfermos ingresados en la

UCI con enfermedades graves (parada cardiorrespiratoria, traumatismo
craneoencefálico, cirugía con complicaciones, sepsis...) y larga estancia, intubados y
ventilados, que han pasado por una fase de disfunción multiorgánica, en general con
un cuadro séptico asociado. Es decir, ocurre en enfermos graves con un síndrome de
respuesta inflamatoria sistémica.

Es una PNP de tipo axonal con afectación S-M y predomino M.

Cuadro Clínico: se manifiesta por dificultad para retirar el ventilador una vez iniciada
la recuperación de la enfermedad de base. La exploración pone de manifiesto una
paresia flácida de las extremidades y depresión de los reflejos osteotendinosos. Los
síntomas sensitivos son difíciles de interrogar, pero al menos en algunos pacientes
están presentes.

Exploraciones Complementarias:

El LCR es normal y la electroneurografía sugiere una degeneración axonal primaria, lo

que permite diferenciar el cuadro de un Guillain-Barré o de procesos miopáticos.

Evolución:

La evolución suele depender del proceso de base que aqueje el paciente. En caso de
que tal proceso se solucione, la polineuropatía acostumbra a evolucionar hacia la
mejoría, aunque el grado de recuperación dependerá de la gravedad de la
degeneración axonal.

Tratamiento: el tratamiento es la rehabilitación.

Siento el chorizo de clase que me ha quedao (36 páginas!!!) pero es que el tío este de
neuro explica 3 xorradas en clase y luego da el word este interminable del que salen
las cosas del examen. Tenéis mi palabra de que no he añadido nada +q las
definiciones y Dx del principio. Sorry. Antonio Moreno Hernández (Dr. Sélula)

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