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Duhr ing-B rocq

CONCEPTO
Enfermedad ampollosa autoinmune adquirida, benigna, crónica y recidivante, con
gran polimorfismo lesional. Se caracteriza por presentar síntomas subjetivos, como el
prurito. Habitualmente los pacientes conservan el estado general y la mayoría presentan
patología intestinal similar a la enfermedad celiaca.

ANATOMIA PATOLOGICA
Si realizamos la biopsia al inicio de la enfermedad va a ser muy característica:

Vamos a encontrar acumulos de neutrófilos en las papilas dérmicas, que se conocen

como microabscesos unipapilares. Cada vez van a ir aumentando en numero y tamaño, y se
van a ir formando ampollas subdepidérrmicas por confluencia de estos microabcesos, con
neutrófilos y eosinófilos en su interior.
En la biopsia de intestino delgado vamos a observar una atrofia en las placas de las
vellosidades intestinales y un infiltrado de plasmocitos en la lamina propia, pero solo una
minoría presentará una clínica similar a la enfermedad celiaca.

INMUNOPATOLOGIA

En la Inmunofluorescencia directa, IFD, observamos un deposito granular de IgA y C3

a nivel de las papilas.
La Inmunofluorescencia indirecta, IFI, es negativa. En cambio, aparecen Ac
antirreticulina, antimicrosomales, ANA y antiendomisio que luchan contra la transglutaminasa
tisular, se correlacionan con la clínica intestinal.

ETIOPATOGENIA
Existen factores genéticos relacionados como el HLA-DR3 y HLA-DQW2 y factores
desencadenantes como el gluten, que si eliminamos de la dieta, desaparecen los depósitos de
Ig A, las lesiones cutáneas y la clínica intestinal.
CLINICA
Es una enfermedad que puede aparecer a cualquier edad, pero que tiene un pico de
máxima incidencia entre la 2ª-4ª decada de la vida. Es tremendamente pruriginosa, siendo
esta clínica subjetiva lo que dificulta el diagnostico, ya que las lesiones se camuflan con las
lesiones de rascado. Tienen escozor, quemazón y molestias, pero conservan un buen estado
general.
Encontramos una clínica polimorfa, con lesiones eritematosas, urticariformes,
eritemato-edematosas, con disposición anular o policíclica, sobre las que pueden aparecer
ampollas con distribución herpetiforme. Las lesiones por rascado son mas frecuentes, son
escamas, costras o lesiones hipo o hiperpigmentadas. Se distribuyen de forma bilateral y
simétrica en los codos, rodillas, región sacra, nalgas, hombros y cuero cabelludo.
Es rara en esta enfermedad la afectación de mucosas, y si la hay es muy leve.

Toda esta clínica empeora con la ingesta de gluten y con la aplicación de yodo.

La clínica intestinal es muy poco frecuente, a pesar de que presenten alteraciones

histológicas. Por el contrario, otros enfermos sí que se diagnostica de celiaquía. Sin embargo,
si eliminamos el gluten aunque no halla clínica encontramos una mejoría del cuadro.

PRONOSTICO
Se trata de una enfermedad crónica y benigna pero muy recidivante.
Generalmente durante toda la vida están alternando periodos de actividad con periodos
de brotes mas leves. Sea como sea, necesitan tratamiento de por vida.

DIAGNOSTICO
El polimorfismo de las lesiones debido al prurito y al rascado hace que se retrase el
diagnostico y que tengamos que tener muy presente el diagnostico diferencial.
Como en todas las enfermedades ampollosas, el diagnostico se basa en 3 pilares:
1. Clínica: erupción polimorfa simétrica y bilateral, muy pruriginosa y afectada por
el rascado.
2. Anatomía patológica: si biopsia en fase inicial vemos microabscesos papilares.
3. Inmunopatología:
 IFD: depósitos granulares de Ig A y C3 en papilas dérmicas.
  IFI: negativo. No aparecen Ac contra la membrana basal pero si existen otros
Ac circulantes.

TRATAMIENTO
Es un tratamiento muy especifico.
Antes, la terapéutica era un criterio diagnostico, ya que si respondía a esta enfermedad,
se consideraba un criterio diagnostico.
Hoy en día, debido a las nuevas técnicas como la inmunofluorescencia, ya no se
considera así.
El tratamiento consiste en 100-200 mg/dia de SULFONAS hasta dejar libre al paciente
de las lesiones ampollosas. Los pacientes suelen mejorar de una forma espectacular. A partir
de ahí tenemos que ir bajando la dosis hasta llegar a las dosis mínimas permitidas.
Aunque no se diagnostiquen de celiaquía, si les eliminamos el gluten de la dieta, puede
que solo con la dieta, y sin tratamiento, puedan estar libres de lesiones.
El principal efecto secundario del tratamiento es la anemia hemolítica.

LUPUS ERITEM ATOS O

CONCEPTO
Es una de las enfermedades autoinmunes por excelencia.
Se caracteriza por una serie de fenómenos inflamatorios de forma aislada o
multisistémica, debido a la creación de auto-Ac que atacan al organismo.
La piel es uno de los órganos que se afecta con mayor frecuencia en esta enfermedad,
bien de forma aislada o bien en el contexto de la enfermedad sistémica.

CLASIFICACION

• Lupus Eritematoso Cutáneo Benigno

• Lupus Eritematoso Subagudo
• Lupus Eritematoso Sistémico
• Lupus Eritematoso Neonatal
 Lupus Eritematoso Cutáneo Benigno L.E.C.B

Se trata de una enfermedad autoinmune muy frecuente en mujeres de edad media,

que cursa con lesiones eritemato-escamosas que en su evolución dejan cicatrices atróficas y
alteraciones en la pigmentación, tanto hipo como hiper.

Podemos encontrar diversos factores desencadenantes como traumatismos, embarazo,

fármacos y fotosensibilidad. Las lesiones duran mucho tiempo y suelen comenzar en primavera
y ceder en invierno.

De forma tipica, las lesiones consisten en placas eritematosas, bien delimitadas,

recubiertas por una escama muy adherente, que van uniéndose formando los tapones
hiperqueratósicos o tapones córneos, que se introducen en las distintas invaginaciones del
epitelio, a nivel de los infundíbulos foliculares. Por eso, si intentamos levantar la escama, nos
cuesta mucho trabajo, pero al conseguirlo, encontramos gran cantidad de orificios que son
las zonas por donde se invaginan los tapones. A la palpación suelen ser un tanto dolorosas.

Finalmente, acaban dando lesiones hiper/hipopigmentadas y cicatrices atróficas.

Existen 4 formas:
 LOCALIZADO-DISCOIDE:
Lesiones con una morfología redondeada y bien delimitada. Se localizan exclusivamente en
cara y cuello.
En la cara es típico encontrarlas en el dorso de la nariz, mejillas, frente, pabellones
auriculares, exactamente en el borde mas superior y externo, y también en el cuero
cabelludo. Estas lesiones van a cursar con una alopecia cicatricial, ya que los linfocitos se
acumulan a nivel del pelo, formando los tapones córneos.

 GENERALIZADO:
Cuando las lesiones no solo aparecen en la cabeza, sino también en el resto de la
superficie cutánea, como en la superficie de extensión de las extremidades superiores, tronco,
espalda, palmo-plantar e incluso los dedos.
 HIPERTROFICO:
Se tratan de lesiones hipertróficas y verrugosas que simulan lesiones de psoriasis o
verrugas.

 LUPUS PANICULITIS:
Es la forma que en teoría tiene mas posibilidades de evolucionar a LES.
Son nódulos subcutáneos, generalmente firmes, que pueden ser dolorosos y que
pueden estar recubiertos de piel normal y sana, eritematosa o ulcerada y adherida.
En su evolución dejará una cicatriz profunda, en forma de hipoatrofia, a nivel del tejido
celular subcutáneo.
Su localización es, preferentemente, en mejillas, superficie de extensión de brazos y
manos, y en los muslos.

DERMATOPATOLOGIA
En general suele ser la misma en todas las variantes, predominando unas
características u otras según sea la forma:

o Atrofia de la epidermis e hiperqueratosis ortoqueratosica, formando los tapones córneos.

o Degeneración hidrópica de la capa basal.
o Infiltrado linfocitario perivascular y perianexial, en la dermis, que ahogara los folículos y
determinara la alopecia cicatricial.
o IFD: depósitos en la membrana basal de IgG, IgM o IgA y complemento sólo y
exclusivamente en la piel lesionada. Nunca en la piel sana.
 Lupus Eritematoso Subagudo
Son lesiones simétricas, mas superficiales y no van a determinar una cicatriz posterior.

Se caracteriza por una extrema fotosensibilidad, sobre todo en las zonas expuestas,
muy frecuentes en mujeres de edad media al igual que en el caso anterior.
Las localizaciones mas típicas son los hombros, la superficie de extensión de miembros
superiores, la parte superior del tórax, espalda y cuello. En cambio, la cara se afecta con menor
frecuencia que en la forma anterior.

Hay 2 formas de lesión:

 FORMA ANULAR-POLICICLICA:
Son lesiones eritematosas de forma anular o redondeadas, con un borde activo que puede
ser papuloso, eritemato-escamoso, vesiculoso o necrótico, y un centro mas claro, que hace
pensar que esta curando. Estas lesiones van creciendo y uniéndose adquiriendo una
morfología policíclica.

 FORMA PAPULO-ESCAMOSA O PSORIASIFORME:

Lesiones eritematosas recubiertas de escamas, pero sin tendencia a unirse ni a presentar
un crecimiento centrifugo, hacia la periferia, sino que toda la placa crece de forma uniforme,
similar a la morfología psoriasiforme.

También podemos ver lesiones ulceradas o blanquecinas en las mucosas. Los

pacientes pueden sufrir una alopecia difusa, transitoria y no cicatricial.

Casi la mitad de los enfermos van a cumplir mas de un 50% de los criterios del LES, a
pesar de que siga siendo una forma intermedia. Por eso podemos encontrar eritema,
telangiectasias periungueales, Sd. De Raynaud, lívedo reticular, etc.

DERMATOPATOLOGIA
La característica mas importante es que en este caso la IFD es positiva en mas del 50%
de la piel afectada y positiva en un 30% de la piel sana.

En la analítica encontramos anticuerpos anti-Ro y anti-La, típicos y específicos de esta

forma.
 También se ha demostrado que los fenotipos HLA B8 y DR3 están presentes con mayor
frecuencia en estos sujetos que en la población normal.

Lupus Eritematoso Sistémico L.E.S

Es la forma sistémica de la enfermedad, con afectación multiorgánica y cursa con brotes,

es decir, se manifiesta con periodos de actividad y otros de inactividad.

La piel es uno de los órganos que mas se afecta, hasta en 80% de los pacientes van a
padecerla en algún momento de su evolución. Incluso, en un 25% las manifestaciones
cutáneas suponen el debut de la enfermedad, pudiendo ocurrir que sea diagnosticado
precozmente por el dermatólogo.

Hay una serie de lesiones que son especificas específicas y otras serán inespecíficas y que
podrán aparecer en otras enfermedades.

LESIONES CUTANEAS ESPECIFICAS

o Eritema facial o en vespertilio o en “alas de mariposa” :
Localizado en el dorso de la nariz y las mejillas. Unas veces es tan tenue que es difícil de
ver, mientras que otras son mas eritematosos e intensos, incluso edematosos o vesiculosos.
Suele ocurrir en los momentos de mayor actividad de la enfermedad y cederá en semanas
o meses.

o Exantema generalizado:
Principalmente en el tronco, y a veces, en miembros superiores. Puede ir desde ser poco
visible hasta ser bastante intenso y edematoso. También suele ser transitorio, cediendo mas o
menos tarde según la actividad.

LESIONES CUTANEAS INESPECIFICAS

o Vasculares:
Se van a poder encontrar también en otras colagenopatías. Ocurren por alteración de los
vasos superficiales o más profundos de la dermis.
El reconocimiento de estas lesiones es muy importante para un diagnostico precoz de la
enfermedad.
 Puede darse: perniosis, telangiectasias periungueales, purpura, vasculitis leucocitoclástica,
livedo reticular, Sd. Raynaud, Sd. Antifosfolipido secundario con posibilidad de tromboflebitis
superficial o profunda, necrosis cutánea por trombosis.

o Alopecia:
Será una alopecia difusa, transitoria y NO cicatricial, distinta a la que ocurre en el
L.E.C.B. que es cicatricial.

o Lesiones vesículo-ampollosas:
No son muy frecuentes y cuando aparecen lo suelen hacer sobre el exantema transitorio
que ocurría. Sobre todo en la línea anterior del tórax y la zona supraclavicular.

o Mucinosis papulo-nodular:
Se trata de un deposito cutáneo de mucina. Son lesiones nodulares, papulosas, mas
frecuentes en la parte anterior del tórax, hombros y superficie de extensión de miembros
superiores.

o Lesiones orales:
Pueden aparecer lesiones erosivas, costrosas en los labios o lesiones exulceradas en la
mucosa yugal y del paladar.

DERMATOPATOLOGIA
En todas las formas aparecen las mismas alteraciones pero en este caso predominan:

 Degeneración hidropica de la capa basal.

 Edema, cambios fibrinoides en la dermis y hialinizacion.
 Degeneración fibrinoide de los vasos.
 Atrofia epidérmica
 Infiltrado linfocitario perivascular y perianexial.

En la IFD detectamos depósitos de Ig en la membrana basal, llamada la “banda lúpica”,

tanto en piel sana como en la piel afecta.

 Eritema facial
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 LE discoide o cutaneo benigno “criterios ARA”
 Enfermedad renal
 Fotosensibilidad
 Trastornos neurologicos
 Ulceras orales
 Trastornos hematologicos
 Artritis no erosiva
 Trastornos inmunologicos
 Serositis (pleuritis, pericarditis)
 Ac Antinucleares
 Lupus Eritematoso Neonatal

Se tratan de lesiones eritemato-descamativas que aparecen en el recién nacido, en el

primer mes aproximadamente, cuyas madres están afectas de LES, LE Subagudo, Sd. Sjogren
o cualquier otra conectivopatía. Se debe por el paso transplacentario de Ac anti-Ro y anti-La.

Existen 2 manifestaciones importantes: cutáneas y cardiacas.

Las manifestaciones cutáneas aparecen de manera exclusiva en el 50% de los casos, al

igual que las cardiacas aisladas en otro 50% y ambas a la vez en un 10%.

MANIFESTACIONES CUTANEAS

Son lesiones eritemato-descamativas con disposición anular. Aparecen

aproximadamente en el cuero cabelludo y alrededor de los ojos, aunque pueden
generalizarse.

Aparecen en el primer mes de vida y pueden ir fluctuando, empeorando en ocasiones,

sobre todo por el efecto del sol, hasta mejorar espontáneamente al cabo de los meses.

Pueden dejar zonas de leve hipopigmentación y telangiectasias. También es posible que

aparezca livedo reticularis.

La curación coincide con la desaparición en sangre de Ac circulantes.

MANIFESTACIONES CARDIACAS

Es posible que aparezca un bloqueo aurículo-ventricular congénito que puede acabar

incluso en fallo cardiaco.
TRATAMIENTO
En todas las formas lo mas importante es la FOTOPROTECCIÓN.

• Lupus Eritematoso Cutáneo Benigno

 Corticoides tópicos
 Antipalúdicos de síntesis sistémicos: como la hidroxicloroquina y la cloroquina.

Hay que tener cuidado con estos últimos ya que pueden producir una retinopatía o
queratopatía ocular, cefaleas y vómitos. En cambio, estos efectos son mas escasos con la
hidroxicloroquina.

• Lupus Eritematoso Subagudo

 Antipalúdicos de síntesis
 Corticoides sistémicos en casos mas graves.

• Lupus Eritematoso Sistémico

 Corticoides sistémicos.

 Inmunosupresores: ciclofosfamida y azatioprina.