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ERIMTEMA POLIMORFO O ERITEMA MULTIFORME

CONCEPTO

Es una dermatosis clínica, histológicamente muy característica, de


instauración brusca, de evolución aguda y autolimitada, con tendencia a la
recidiva (sobre todo las formas menores).
Cursa con lesiones cutáneas y en mucosas, de morfología variada, y de
localización simétrica generalmente.

ETIOPATOGENIA

Se cree que es una reacción inmunológica mediada por células. Pero aunque
no se conoce exactamente la etiología de esta enfermedad, sí se conocen
los factores desencadenantes o precipitantes de los brotes. Son:

- Herpes simple, que es el principal desencadenante de la forma minor.


- Mycoplasma pneumoniae, que suele ser el desencadenante de la
forma mayor.
- Ingestión de fármacos: sulfona, alopurinol, anticonvulsivantes,
barbitúricos, ATBs, AINEs, carbamacepina…

Algunos casos calificados de eritema polimorfo idiopático suelen estar


causados por infecciones subclínicas por el virus del herpes simple.

El eritema poliformo suele asociarse con determinados antígenos del


sistema mayor de histocompatibilidad como HLA B62, B35 y DR 53, sobre
todo en aquellos cuadros que recidivan (dijo que no lo preguntaría).
ANATOMÍA PATOLÓGICA

Afectación dérmica:
Son las alteraciones de la dermis las que iniciarán las lesiones en la
epidermis. Se observa edema con infiltrado linfocítico perivascular. Este
edema ocasiona el borramiento de la unión dermo-epidérmica.

Afectación epidérmica:
- Degeneración vacuolar de la capa basal.
- Presencia de queratinocitos necróticos. Éste hallazgo es muy típico del
eritema polimorfo. En casos muy graves puede aparecer dicha necrosis
en toda la epidermis.

CLÍNICA
Distinguimos dos formas:

1. FORMA MINOR:
Es la forma más frecuente, suponiendo hasta el 80% de los casos de
eritema polimorfo. Aparece principalmente entre la 2ª y 4ª década de la
vida.
- Destacamos en su clínica la aparición de una erupción macular
eritematosa, bilateral y simétrica, que se establece de forma aguda
en 3 o 4 días, sin síntomas prodrómicos o si aparecen, son muy escasos.

- Las lesiones son de distribución bilateral y simétrica, afectando a


regiones acrales, siendo más frecuente en manos y cara.

- Son lesiones maculares eritematosas que se transforman en


pápulas urticadas por el edema dérmico existente. Tienen un
crecimiento centrífugo, con alteraciones concéntricas en su morfología
y/o color. Aparece un color cianótico central, blanquecino o violáceo (que
a veces puede trasformarse en vesículas ampollosas), y un color más
sonrosado en la periferia. Estas alteraciones dan lugar a las lesiones
características de esta enfermedad, las denominadas “lesiones en diana
o en escarapela”.
Los cambios en la morfología se refieren a cambios en la placa
eritematosa, como la aparición de vesículas o ampollas.

- NO suele existir afectación de mucosas, la cuál si existe en la forma


major. Excepcionalmente pueden aparecer pequeñas lesiones
eritematosas en la mucosa oral.

- No presenta sintomatología sistémica.

- Las recurrencias en esta forma minor son frecuentes, con una media de
1 a 10 brotes al año (4, 5 ó 6 generalmente).

- Su curación se produce de forma espontánea en 2 o 3 semanas, sin


dejar secuelas. Si las deja, consistirá únicamente en una mínima
pigmentación de la piel.

IMÁGENES
- Lesiones iniciales en diana, elevadas y eritematosas en la periferia, con
centro cianótico o blanquecino en el dorso de las manos.
- Eritema polimorfo de morfología pápula-mácula urticada
- Lesiones eritematosas-papulosas en el dorso de las manos.
- Lesiones vesiculosas- ampollosas sobre una placa de eritema polimorfo.
La profesora comenta que en un mismo brote las lesiones suelen tener la
misma morfología, aunque ésta puede variar y ser distinta entre los
diferentes sujetos y entre los distintos brotes sufridos.
- Lesiones localizadas en la palma de las manos.
- Lesiones de eritema polimorfo minor en el dorso de los antebrazos.
- Lesiones en la cara, dónde vemos afectación también por el VHS.
2. FORMA MAYOR O SÍNDROME DE STEVENS- JOHNSON:

- Es menos frecuente que la forma minor. Puede estar desencadenada


por fármacos e infecciones (mycoplasma).

- Puede aparecer a cualquier edad, aunque en niños y adolescentes el


cuadro es de mayor gravedad.

- Este cuadro suele ir precedido por una fase de pródromos que consiste
en mal estado general, febrícula, cefaleas, artralgias, mialgias…que dura
unas dos semanas.

- Posteriormente, aparecerá una afectación cutánea más extensa que en


el caso anterior, localizada principalmente en el tronco, que consistirá
generalmente en lesiones ampollosas.

Lo que define y caracteriza a este cuadro es la afectación de las mucosas,


afectando como mínimo a dos mucosas, siendo la oral y la labial las
afectadas con mayor frecuencia. También podemos ver afectadas la
conjuntiva bulbar, la mucosa anogenital, la mucosa faríngea, laríngea,
esofágica, bronquial…

En estas mucosas aparecerán lesiones eritematomas, edematizadas y


ampollosas, que son sangrantes y muy dolorosas, pudiendo dificultar la
alimentación y respiración del paciente. Las ampollas o vesículas se rompen
con facilidad y las lesiones sangrantes que dejan se cubren de costras
hemorrágicas.

A nivel de la conjuntiva bulbar, aparece una conjuntivitis catarral o


purulenta, que se puede complicar con la aparición de úlceras corneales,
que dejarán a veces cicatrices.

A nivel de la mucosa genital, aparecerá eritema, edema y lesiones


ampollosas que igualmente pueden dejar cicatrices y causar dificultad en la
micción o fimosis.
- La sintomatología sistémica a la que se asocia consiste en: fiebre, anemia,
alteraciones importantes en la respiración y alimentación por afectación de
las mucosas con úlceras, alteraciones electrolíticas, hipoproteinemia,
leucocitosis, anemia…y otras manifestaciones menos frecuentes como la
bronquitis y la afectación renal.

- A diferencia de la forma minor, la forma mayor presenta escasa


recurrencia y suele resolverse en en 3- 6 semanas. No obstante, puede
dejar cierta morbilidad, derivada generalmente por la presencia de
cicatrices en la conjuntiva (causando simblebaron, sinequias, triquiasis,
opacidades corneales y ceguera), en la mucosa anogenital (fimosis y
dificultad micción).

Posee una mortalidad que oscila entre el 5-15% de los casos, aunque hoy
día es raro que mueran estos pacientes, excepto en casos no tratados.

IMÁGENES:
- niño con lesiones exantemáticas urticariales debidas a cuadro de sd. de
Stevens- Johnson. Aparecen de forma generalizada por todo el tronco y
brazos.
- Lesiones eritematomas más o menos papulosas en piernas; también
vemos estas lesiones en el antebrazo con extensión hacia la palma de la
mano.
- Lesiones del mismo tipo en las plantas de los pies.
- Niño con lesiones erosivas múltiples con costras sangrantes y erosivas
en la mucosa oral.
- Lo observamos también en los labios, apareciendo éstos inflamados y
eritematosos con múltiples costras.
- Lesión eritematosa en el glande, que puede dejar cicatrices y con ello
fimosis.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico del cuadro suele ser sencillo. Normalmente no necesitamos
realizar una biopsia aunque se puede pedir en casos poco claros,
apareciendo los típicos queratinocitos necróticos.
Por ello diagnosticaremos este cuadro por la observación de sus lesiones
características, que serán máculas y pápulas con cambios concéntricos en la
morfología y color de las mismas (lesiones en diana).

TRATAMIENTO
Lo primero que haremos será identificar la causa o desencadenante del
cuadro e intentar eliminarla (fármacos, infecciones).

- Forma minor: se aplicarán corticoides tópicos, incluso sistémicos


para conseguir un alivio más rápido. No obstante, muchas veces el
cuadro cede espontáneamente.

- Forma major: en la mayoría de ocasiones ingresaremos al paciente. Es


importante el control hidroelectrolítico y los cuidados locales de las
mucosas afectadas para evitar posibles cicatrices (principalmente en los
ojos). Será importante también el control oftalmológico diario de las
lesiones oculares para prevenir complicaciones.
Existe cierta controversia acerca del uso de corticoides sistémicos. Se
opta por usarlos en casos iniciales para quitarle agudeza al cuadro,
administrando prednisona a dosis de 30-60 mgr/día.
NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA

Se discute si clasificar este cuadro como una forma muy grave de eritema
polimorfo o clasificarlo como una entidad independiente.

CONCEPTO
Es un patrón de reacción cutánea a diversas casas, que parece una
quemadura o escaldadura de la superficie cutánea. Histológicamente, cursa
con una necrosis extensa y masiva del epitelio epidérmico.
Este cuadro posee una gran morbi-mortalidad.

ETIOPATOGENIA
No se conoce exactamente la etiología, aunque sí algunos de los posibles
factores desencadenantes.
- Fármacos: es lo más frecuente. Los fármacos serán los mismos que en
la forma mayor del eritema polimorfo.
- Infecciones
- Linfomas
- Radioterapia
- Reacción injerto contra huésped

Dicen en la comisión de hace dos años que en clase comentó que se puede
asociar en pacientes con SIDA debido a la gran cantidad de fármacos que
tienen que tomar.

ANATOMÍA PATOLÓGICA
- Necrosis completa y masiva de toda la epidermis con necrosis
primaria de los queratinocitos, que son dañados por el agente
desencadenante.
- Escaso edema e infiltrado linfocitario en la dermis, lo que lo
diferencia del eritema polimorfo.

Edad de aparición: generalmente en adultos.


CLÍNICA
La clínica típica aparece tras un periodo de pródromos inespecífico con
afectación de las mucosas con cierta inflamación o edema: afectación de
conjuntivas, mucosa oral, genitales y malestar general.

En pocos días, aparece de forma concomitante un rash morbiliforme, que


se irá haciendo confluente hasta afectar a toda la superficie cutánea,
adquiriendo una morfología livedoide (coloración cianótica) por necrosis
del epitelio.

Posteriormente, aparecen lesiones más o menos ampollosas,


evolucionando el cuadro hacia una necrosis completa del epitelio.
Estas lesiones ampollosas constituyen el denominado signo de Nikolsky,
el cual consiste en presionar la piel aparentemente sana, lo cual produce el
despegamiento de todo el epitelio.

También aparece sintomatología sistémica con fiebre y anemia…,


pudiendo incluso aparecer afectación multiorgánica con insuficiencia
renal, shock hemodinámico debido a las grandes pérdidas de líquido,
hemorragias gastrointestinales y afectación pulmonar.

Este cuadro posee una elevada mortalidad, que oscila entre un 25 y 30% de
los casos, siendo del 50% de los casos idiopáticos en los que no podemos
controlar la causa desencadenante.

IMÁGENES:
- Rash en un hombre con zonas desnudas desprovistas de epitelio a nivel
del tronco y el cuello.
- Mujer con rash importante
- Lesiones ampollosas con rash más o menos extenso.
DIAGNÓSTICO
Es diagnóstico es sencillo, siendo principalmente clínico, con la observación
morfológica de las lesiones. Se recurrirá a la biopsia en casos dudosos.
Deberemos hacer diagnóstico diferencial con el denominado síndrome de la
escaldadura estafilocócica que aparecen en niños, con necrosis mucho más
superficial a nivel de la capa granulosa y cuyo tratamiento suele ser curativo
y pronóstico mejor.

TRATAMIENTO
El tratamiento de este cuadro requiere el ingreso del paciente en la Unidad
de Quemados o Unidad de Cuidados Intensivos. Su tratamiento será
idéntico al de un gran quemado. Se basará en:
- Controlar la pérdida de fluidos
- Dietas hiperproteicas
- Profilaxis antibiótica
- Eliminar la causa del cuadro si ésta es conocida.

Existen dudas acerca del tratamiento con corticoides sistémicos, ya que


pueden inmunodeprimir todavía más al paciente y agravar el cuadro. La
mayoría de autores recomiendan no darlos; usándose sólo si el proceso no
está todavía establecido (estadíos precoces).
Se han probado otras terapias como la ciclosporina A, plasmaféresis…

Esta clase fue dada en 30 minutos, la profesora fue muy deprisa. Por ello, he completado la
clase con la comisión de hace dos años.

Nieves Quesada Fernández