http://perawattegal.wordpress.com/2010/03/19/askep-sindrom-nefrotik/ A. Pengertian Sindrom nefrotik adalah penyakit dengan gejala edema, proteinuria, hipoalbuminemia dan hiperkolesterolemia.

Kadang-kadang terdapat hematuria, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal ( Ngastiyah, 1997). Penyakit ini terjadi tiba-tiba, terutama pada anak-anak. Biasanya berupa oliguria dengan urin berwarna gelap, atau urin yang kental akibat proteinuria berat ( Mansjoer Arif, dkk. 1999). Nephrotic Syndrome merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh adanya injury glomerular yang terjadi pada anak dengan karakteristik : proteinuria, hypoproteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia dan edema (Suryadi, 2001). Sindrom nefrotik merupakan gangguan klinis ditandai oleh:

Peningkatan protein dalam urin secara bermakna (proteinuria) Penurunan albumin dalam darah Edema Serum cholesterol yang tinggi (hiperlipidemia)

Tanda tanda tersebut dijumpai disetiap kondisi yang sangat merusak membran kapiler glomerulus dan menyebabkan peningkatan permiabilitas glomerulus (Sukiane, 2002). B. Etiologi Penyebab sindrom nefrotik yang pasti belum diketahui, akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun, yaitu suatu reaksi antigen antibodi. Umumnya etiologi dibagi menjadi : 1. Sindrom nefrotik bawaan Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal. Resisten terhadap semua pengobatan. Prognosis buruk dan biasanya pasien meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya. 2. Sindrom nefrotik sekunder Disebabkan oleh :

Malaria kuartana atau parasit lainnya. Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus diseminata, purpura anafilaktoid. Glumerulonefritis akut atau kronik, Trombosis vena renalis. Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, air raksa.

Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis membranoproliferatif hipokomplementemik. 3. Sindrom nefrotik idiopatik Tidak diketahui sebabnya atau disebut sindroma nefrotik primer. Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dgn pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop elektron, Churk dkk membaginya menjadi : 4. Kelainan minimal Pada mikroskop elektron akan tampak foot prosessus sel epitel berpadu. Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG pada dinding kapiler glomerulus. 5. Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. Prognosis kurang baik. 6. Glomerulonefritis proliferatif

Glomerulonefritis proliferatif esudatif difus. Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Pembengkanan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. Dengan penebalan batang lobular.

Terdapat prolefirasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular.

Dengan bulan sabit ( crescent)

Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral. Prognosis buruk.

Glomerulonefritis membranoproliferatif

Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membran basalis di mesangium. Titer globulin beta-IC atau beta-IA rendah. Prognosis buruk.

Lain-lain perubahan proliferasi yang tidak khas.

7. Glomerulosklerosis fokal segmental Pada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. Sering disertai atrofi tubulus. Prognosis buruk. C. Patofisiologi Terjadi proteinuria akibat peningkatan permiabilitas membran glomerulus. Sebagian besar protein dalam urin adalah albumin sehingga jika laju sintesis hepar dilampui, meski telah berusaha ditingkatkan, terjadi hipoalbuminemia. Hal ini menyebabkan retensi garam dan air. Menurunnya tekanan osmotik menyebabkan edema generalisata akibat cairan yang berpindah dari sistem vaskuler kedalam ruang cairan ekstra seluler. Penurunan sirkulasi volume darah mengaktifkan sistem imun angiotensin, menyebabkan retensi natrium dan edema lebih lanjut. Hilangnya protein dalam serum menstimulasi sintesis lipoprotein di hati dan peningkatan konsentrasi lemak dalam darah (hiperlipidemia). Menurunnya respon imun karena sel imun tertekan, kemungkinan disebabkan karena hypoalbuminemia, hyperlipidemia atau defisiensi seng. Sindrom nefrotik dapat terjadi dihampir setiap penyakit renal intrinsik atau sistemik yang mempengaruhi glomerulus. Meskipun secara umum penyakit ini dianggap menyerang anak-anak, namun sindrom nefrotik juga terjadi pada orang dewasa termasuk lansia. D. Manifestasi Klinik Gejala utama yang ditemukan adalah :

Proteinuria > 3,5 g/hari pada dewasa atau 0,05 g/kg BB/hari pada anak-anak. Hipoalbuminemia < 30 g/l.

o o o o o o o

Edema generalisata. Edema terutama jelas pada kaki, namun dapat ditemukan edema muka, ascxites dan efusi pleura. Anorexia Fatique Nyeri abdomen Berat badan meningkat Hiperlipidemia, umumnya ditemukan hiperkolesterolemia. Hiperkoagualabilitas, yang akan meningkatkan resiko trombosis vena dan arteri.

E. Komplikasi Infeksi (akibat defisiensi respon imun) Tromboembolisme (terutama vena renal) Emboli pulmo Peningkatan terjadinya aterosklerosis Hypovolemia Hilangnya protein dalam urin Dehidrasi

F. Pemeriksaan Diagnostik v v v v v Adanya tanda klinis pada anak Riwayat infeksi saluran nafas atas Analisa urin : meningkatnya protein dalam urin Menurunnya serum protein Biopsi ginjal

G. Penatalaksanaan Terapeutik

Diit tinggi protein, diit rendah natrium jika edema berat Pembatasan sodium jika anak hipertensi Antibiotik untuk mencegah infeksi Terapi diuretik sesuai program

Terapi albumin jika intake anak dan output urin kurang Terapi prednison dgn dosis 2 mg/kg/hari sesuai program

H. Pathways Untuk melihatnya SILAKAN CLIK DISINI ASUHAN KEPERAWATAN A. Pengkajian 1. Keadaan umum : 2. Riwayat : Identitas anak: nama, usia, alamat, telp, tingkat pendidikan, dll. Riwayat kesehatan yang lalu: pernahkah sebelumnya anak sakit seperti ini? Riwayat kelahiran, tumbuh kembang, penyakit anak yang sering dialami, imunisasi, hospitalisasi sebelumnya, alergi dan pengobatan. Pola kebiasaan sehari hari : pola makan dan minum, pola kebersihan, pola istirahat tidur, aktivitas atau bermain, dan pola eliminasi. 3. Riwayat penyakit saat ini: v v v v Keluhan utama Alasan masuk rumah sakit Faktor pencetus Lamanya sakit

4. Pengkajian sistem

Pengkajian umum : TTV, BB, TB, lingkar kepala, lingkar dada (terkait dgn edema ). o Sistem kardiovaskuler : irama dan kualitas nadi, bunyi jantung, ada tidaknya cyanosis, diaphoresis. o Sistem pernafasan : kaji pola bernafas, adakah wheezing atau ronki, retraksi dada, cuping hidung.

Sistem persarafan : tingkat kesadaran, tingkah laku ( mood, kemampuan intelektual,proses pikir ), sesuaikah dgn tumbang? Kaji pula fungsi sensori, fungsi pergerakan dan fungsi pupil. Sistem gastrointestinal : auskultasi bising usus, palpasi adanya hepatomegali / splenomegali, adakah mual, muntah. Kaji kebiasaan buang air besar. Sistem perkemihan : kaji frekuensi buang air kecil, warna dan jumlahnya.

5. Pengkajian keluarga Anggota keluarga Pola komunikasi Pola interaksi Pendidikan dan pekerjaan Kebudayaan dan keyakinan Fungsi keluarga dan hubungan

B. Diagnosa Keperawatan 1. Gangguan integritas kulit b/d edema dan menurunnya sirkulasi. 2. Resiko infeksi b/d terapi immunosuppresivedan hilangnya gama globulin. 3. Resiko kurangnya volume cairan (intravaskuler) b/d proteinuria, edema dan efek diuretik. 4. Resiko kelebihan volume cairan b/d retensi sodium dan air. 5. Kecemasan pada anak dan keluarga b/d hospitalisasi pada anak. C. Intervensi Keperawatan 1. Gangguan integritas kulit b/d edema dan menurunnya sirkulasi. Tujuan : integritas kulit terjaga. KH : Tidak ada tanda kemerahan, lecet dan tidak terjadi tenderness bila disentuh. Intervensi :

Mengatur atau merubah posisi setiap 2 jam atau sesuai kondisi. Pertahankan kebersihan tubuh anak setiap hari dan pengalas tempat tidur. Gunakan lotion bila kulit kering.

Kaji area kulit : kemerahan, tenderness dan lecet. Support daerah yang edema dengan bantal. Lakukan aktifitas fisik sesuai dengan kondisi anak.

2. Resiko infeksi b/d terapi imunosuppresive dan hilangnya gama globulin. Tujuan : tidak terjadi infeksi Kriteria hasil :

Hasil laborat ( leukosit ) dbn Tanda- tanda vital stabil Tidak ada tanda tanda infeksi

Intervensi :

Mencuci tangan setiap akan kontak dengan anak Kaji tanda tanda infeksi Monitor tanda tanda vital Monitor pemeriksaan laboratorium Kolaborasi medis untuk pemberian antibiotik

3. Resiko kurangnya volume cairan (intravaskuler) b/d proteinuria, edema dan efek diuretik Tujuan : cairan tubuh seimbang Kriteria hasil :

Mukosa mulut lembab Tanda vital stabil

Intervensi :

Monitor intake dan output ( pada anak < 1ml/kg/jam) Monitor tanda-tanda vital Monitor pemeriksaan laboratorium (elektrolit) Kaji membran mukosa mulut dan elastisitas turgor kulit Kaji pengisian kembali kapiler (capilarry Refill)

5. Resiko kelebihan cairan b/d retensio sodium dan air Tujuan : Volume cairan tubuh seimbang

Kriteria hasil :

BB stabil Tanda vital dbn Tidak ada edema

Intervensi :

Monitor intake dan output, dan timbang BB setiap hari Monitor tekanan darah Mengkaji status pernafasan termasuk bunyi nafas Pemberian deuretik sesuai program Ukur dan catat ukuran lilitan abdomen

http://harnawatiaj.wordpress.com/2008/03/09/sindrom-nefrotik-akut/ . Defenisi Sindroma nefrotik ialah penyakit dengan gejala edema , proteinuria , hipoalbuminemia dan hiperkholesterolemia. Terbanyak terdapat antara 3-4 tahun dengan perbandingan pria ; wanita =2:1. Tanda-tanda tersebut dijumpai disetiap kondisi yang sangat merusak membran kapiler glomerulus dan menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus. II. Patofisiologi Manifestasi primer sindrom nefrotik adalah hilangnya plasma protein, terutama albumin, kedalam urine. Meskipun hati mampu meningkatkan produksi albumin, namun organ ini tidak mampu untuk terus mempertahankannya jika albumin terus menerus hilang melalui ginjal. Akhirnya terjadi hipoalbuminemia. Menurunnya tekanan onkotik menyebabkan edema generalisata akibat cairan yang berpindah dari system vaskuler kedalam ruang cairan ekstraseluler. Penurunan sirkulasi darah mengaktifkan system rennin Angiotensin, menyebabkan retensi natrium dan edema lebih lanjut. Hilangnya protein dalam serum menstimulasi sintesis lipoprotein dihati dan peningkatan konsentrasi lemak dalam darah (hiperlipidemia) Sindrom nefrotik dapat terjadi disetiap penyakit renal intrinsic atau sistemik yang mempengaruhi glomerulus. Meskipun secara umum penyakit ini dianggap menyerang anak-anak, namun sindrom nefrotik juga terjadi pada orang dewasa termasuk lansia. Penyebab mencakup glomerulonefrotis kronik, diabetes mellitus disertai glomerulosklerosis intrakapiler, amilodosis ginjal, penyakit lupus eritematosus sistemik dan trombosis vena renal. III. Manifestasi Klinik

Manifestasi sindrom nefrotik adalah edema. Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan (piting), dan umumnya ditemukan disekitar mata (periorbital), pada area ekstremitas (sacrum, tumit dan tangan), dan pada abdomen (acites). Gejala lain seperti malaise, sakit kepala, irritabilitas dan keletihan umumnya terjadi. IV. Pembagian Sindrom Nefrotik (Etiologi) Sebab yang pasti belum diketahui . akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu auto immune disease , jadi merupakan suatu reaksi antigen antibody Umumnya orang membagi etiologinya dalam ; 1. Sindroma Nefrotik Bawaan . Resistem terhadap semua pengobatan . Gejala; Edema pada masa neonatus. Pengjangkokan ginjal dalam masa neonatus telah dicoba tapi tidak berhasil . prognosis infaust dalam bulan- bulan pertama . 2.Sidroma Nefrotik Sekunder Yang disebabkan oleh ; a.Malaria kuartana atau parasit lain b.Penyakit kolagen seperti ; disseminated lupus erythhematosus;.anaphylactoid purpura. c.Glomerunefritis akut atau glomerulonefritis kronik dan trombosis vena renalis. d.Bahan kimia : Trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, senagatan lebah, poison oak, air raksa. e.Amiloidosis, sick sell disease, hiperprolonemia. 3. Syndrome Nefrotik Idiopatik Gambaran klinik : Edema merupakan klinik yang menonjol, kadang-kadang 40% dari berat badan. Pada keadaan anasarka terdapat asites, hidrothoraks, edema scrotum. Penderita sangat rentang terhadap infeksi skunder. Selama beberapa minggu terdapat haem aturia, asotemia dan hipertensi ringan. V. Evaluasi Diagnostik Urinalisis menunjukkan haemturia mikroskopik, sedimen urine, dan abnormalitas lain. Jarum biopsi ginjal mungkin dilakukan untuk pemriksaan histology terhadap jaringan renal untuk memperkuat diagnosis. Terdapat proteinuri terutama albumin (85 95%) sebanyak 10 15 gr/hari. Ini dapat ditemukan dengan pemeriksaan Essbach. Selama edema banyak, diuresis berkurang, berat jenis urine meninggi. Sedimen dapat normal atau berupa toraks hialin, dan granula lipoid, terdapat pula sel darah putih. Dalam urine ditemukan double refractile bodies. Pada fase nonnefritis tes fungsi ginjal seperti : glomerular fitration rate, renal plasma flowtetap normal atau meninggi . Sedangkan maximal konsentrating ability dan acidification kencing normal . Kemudian timbul perubahan pada fungsi ginjal pada fase nefrotik akibat perubahan yang progresif pada glomerulus. Kimia darah menunjukkan hipoalbuminemia, kadar globulin normal atau meninggi sehingga terdapat rasio Albumin-globulin yang terbalik, hiperkolesterolemia, fibrinogen meninggi. Sedangkan kadar ureum normal. Anak dapat menderita defisiensi Fe karena banyak transferin ke luar melalui urine. Laju endap darah tinggi, kadar kalsium darah sering rendah dalam keadaan lanjut kadang-kadang glukosuria tanpa hiperglikemia. VI. Penatalaksanaan 1.Istirahat sampai tinggal edema sedikit.

2.Makanan yang mengandung protein sebanyak 3-4 mg/kgBB/hari :minimun bila edema masih berat. Bila edema berkurang diberi garam sedikit. 3.Mencegah infeksi. Diperiksa apakah anak tidak menderita TBC. 4.Diuretika. 5.Inter national Cooperatife study of Kidney disease in Children mengajukan: a.)Selama 28 hari prednison per os sebanyak 2 kg/kgBB/sehari dengan maksimun sehari 80 mg. b.)Kemudian prednison per os selama 28 hari sebanyak 1,5 mg/kgBB / hari setiap 3hari dalam 1mingggu dengan dosis maksimun sehari : 60mg . Bila terdapat respons selama (b) maka dilanjutkan dengan 4 minggu secara intermiten. c.)Pengobatan prednison dihentikan. Bila terjadi relaps maka seperti pada terapi permulaan diberi setiap hari prednison sampai urine bebas protein. Kemudian seperti terapi permulaan selama 5 minggu tetapi secara interminten. 6.Antibiotika hanya diberikan jika ada infeksi. 7.Lain-lain : Fungsi acites, Fungsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Bila ada dekompensasi jantung diberikan digitalisasi.

http://turunberatbadan.com/2308/sindrom-nefrotik-pada-anak/

Sindrom Nefrotik Pada Anak

Sindrom nefrotik pada anak merupakan salah satu kausa yang sangat banyak dijumpai pada rumah sakit. Sindrom nefrotik juga disebut nephrosis, nefrotik syndrom, dan lain sebagainya. Istilah nefrotik sindrom pada anak menggambarkan kondisi di mana ginjal bocor dalam jumlah besar dan kandungan abnormal dari protein dalam urin yang cenderung meningkat (tinggi). Ketikaprotein hilang dalam urin menyebabkan bengkak atau pembengkakan (edema), antara lain pada daerah kelopak mata kaki dan pergelangan kaki, tidak jarang juga pada bagian perut. Jika tidak diobati, hal ini dapat menyebabkan masalah dengan pernapasan, asupan makanan dan infeksi. Sindrom nefrotik pada anak biasanya didiagnosis dengan mengenali tiga temuan pembengkakan (edema), tinggi kadar protein dalam urin (proteinuria), dan rendahnya tingkat protein (albumin) dalam darah (hipoalbuminemia). Onset serangan dari sindrom nefrotik dapat menjadi pengalaman mengganggu bagi orang tua dan anak. Karena pembengkakan cenderung berkembang secara perlahan, tidak dapat diketahui segera. Pada saat diagnosis dibuat oleh dokter, anak mungkin sudah mengalami pembengkakan yang luar biasa sehingga perlu dirawat di rumah sakit. Kebanyakan anak merespons sangat baik untuk pengobatan sindrom nefrotik dan meskipun kebanyakan anak memiliki serangan lebih lanjut dari penyakit, prognosis jangka panjang bagi kebanyakan anak-anak sangat baik.

Kasus dan Penyebab Sindrom Nefrotik Pada Anak

Sindrom nefrotik dapat terkena pada usia berapa pun, tetapi biasanya dimulai antara usia dua hingga lima tahun dimana kelompok jenis kelamin laki-laki lebih banyak dibandingkan perempuan. Sindrom nefrotik pada anak adalah kondisi langka yang mempengaruhi sekitar 16 dari setiap 100.000 anak-anak pada waktu tertentu Hingga saat ini, penyebab pasti sindrom nefrotik tidak diketahui dan tidak dapat dicegah. Namun, penelitian hingga sampai sekarang sedang berlangsung dan peneliti berusaha untuk mengembangkan pengobatan yang semakin efektif. Apa yang kita tahu adalah bahwa sindrom nefrotik biasanya disebabkan oleh ketidakseimbangan sistem kekebalan tubuh dari waktu ke waktu. Ketidakseimbangan ini menyebabkan zat kimia tertentu untuk mengganggu filter dari ginjal-ginjal. Filter ini mulai memungkinkan protein bocor ke dalam urin. Kebanyakan anak akan memiliki minimal riwayat kambuh atau kekambuhan protein dalam urin satu kali atau lebih. Setiap kekambuhan akan membutuhkan pengobatan steroid lebih

lanjut. Secara umum, pengobatan steroid untuk kambuh adalah untuk waktu yang lebih pendek dari pengobatan awal pada saat diagnosis sindrom nefrotik. Jika terdiagnosis nefrotik sindrom pada anak, mereka biasanya memiliki frekuensi kambuh lebih sering, sehingga diperlukan konsumsi dosis kecil obat steroid pada hari alternatif untuk mencegah relaps. Hal ini biasanya disebut pengobatan pemeliharaan. Untuk kasus minimal change disease (penyakit nefrotik sindrom yang paling banyak kasusnya) tidak memiliki risiko gagal ginjal sehingga baik pengobatan maupun perawatannya memiliki perbedaan.

http://cau-id.blogspot.com/2009/03/sindroma-nefrotik.html Sindroma Nefrotik DEFINISI Sindroma Nefrotik (NEPHROTIC SYNDROME) adalah suatu sindroma (kumpulan gejala-gejala) yang terjadi akibat berbagai penyakit yang menyerang ginjal dan menyebabkan: - proteinuria (protein di dalam air kemih) - menurunnya kadar albumin dalam darah - penimbunan garam dan air yang berlebihan - meningkatnya kadar lemak dalam darah.

Sindroma ini bisa terjadi pada segala usia. Pada anak-anak, paling sering timbul pada usia 18 bulan sampai 4 tahun, dan lebih banyak menyerang anak laki-laki. PENYEBAB Sindroma nefrotik bisa terjadi akibat berbagai glomerulopati atau penyakit menahun yang luas. Sejumlah obat-obatan yang merupakan racun bagi ginjal juga bisa menyebabkan sindroma nefrotik, demikian juga halnya dengan pemakaian heroin intravena. Sindroma nefrotik bisa berhubungan dengan kepekaan tertentu. Beberapa jenis sindroma

nefrotik sifatnya diturunkan. Sindroma nefrotik yang berhubungan dengan infeksi HIV (human immunodeficiency virus, penyebab AIDS) paling banyak terjadi pada orang kulit hitam yang menderita infeksi ini. Sindroma nefrotik berkembang menjadi gagal ginjal total dalam waktu 3-4 bulan. Penyebab sindroma nefrotik: Penyakit - Amiloidosis - Kanker - Diabetes - Glomerulopati - Infeksi HIV - Leukemia - Limfoma - Gamopati monoklonal - Mieloma multipel - Lupus eritematosus sistemik Obat-obatan - Obat pereda nyeri yang menyerupai aspirin - Senyawa emas - Heroin intravena - Penisilamin Alergi - Gigitan serangga - Racun pohon ivy - Racun pohon ek

- Cahaya matahari. GEJALA Gejala awalnya bisa berupa: - berkurangnya nafsu makan - pembengkakan kelopak mata - nyerI perut - pengkisutan otot - pembengkakan jaringan akibat penimbunan garam dan air - air kemih berbusa. Perut bisa membengkak karena terjadi penimbunan cairan dan sesak nafas bisa timbul akibat adanya cairan di rongga sekitar paru-paru (efusi pleura). Gejala lainnya adalah pembengkakan lutut dan kantung zakar (pada pria). Pembengkakan yang terjadi seringkali berpindah-pindah; pada pagi hari cairan tertimbun di kelopak mata dan setalah berjalan cairan akan tertimbun di pergelangan kaki. Pengkisutan otot bisa tertutupi oleh pembengkakan. Pada anak-anak bisa terjadi penurunan tekanan darah pada saat penderita berdiri dan tekanan darah yang rendah (yang bisa menyebabkan syok). Tekanan darah pada penderita dewasa bisa rendah, normal ataupun tinggi. Produksi air kemih bisa berkurang dan bisa terjadi gagal ginjal karena rendahnya volume darah dan berkurangnya aliran darah ke ginjal. Kadang gagal ginjal disertai penurunan pembentukan air kemih terjadi secara tiba-tiba. Kekurangan gizi bisa terjadi akibat hilangnya zat-zat gizi (misalnya glukosa) ke dalam air kemih. Pertumbuhan anak-anak bisa terhambat. Kalsium akan diserap dari tulang. Rambut dan kuku menjadi rapuh dan bisa terjadi kerontokan rambut. Pada kuku jari tangan akan terbentuk garis horisontal putih yang penyebabnya tidak diketahui. Lapisan perut bisa mengalami peradangan (peritonitis). Sering terjadi infeksi oportunistik (infeksi akibat bakteri yang dalam keadaan normal tidak berbahaya). Tingginya angka kejadian infeksi diduga terjadi akibat hilangnya antibodi ke dalam air kemih atau karena berkurangnya pembentukan antibodi. Terjadi kelainan pembekuan darah, yang akan meningkatkan resiko terbentuknya bekuan

di dalam pembuluh darah (trombosis), terutama di dalam vena ginjal yang utama. Di lain fihak, darah bisa tidak membeku dan menyebabkan perdarahan hebat. Tekanan darah tinggi disertai komplikasi pada jantung dan otak paling mungkin terjadi pada penderita yang memiliki diabetes dan penyakit jaringan ikat. DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium terhadap air kemih menunjukkan kadar protein yang tinggi. Konsentrasi albumin dalam darah adalah rendah karena protein vital ini dibuang melalui air kemih dan pembentukannya terganggu. Kadar natrium dalam air kemih adalah rendah dan kadar kalium dalam air kemih adalah tinggi. Konsentrasi lemak dalam darah adalah tinggi, kadang sampai 10 kali konsentrasi normal. Kadar lemak dalam air kemih juga tinggi. Bisa terjadi anemia. Faktor pembekuan darah bisa menurun atau meningkat. Analisa air kemih dan darah bisa menunjukkan penyebabnya. Jika penderita mengalami penurunan berat badan atau usianya lanjut, maka dicari kemungkinan adanya kanker. Biopsi ginjal terutama efektif dalam mengelompokkan kerusakan jaringan ginjal yang khas. PENGOBATAN Tujuan pengobatan adalah untuk mengatasi penyebabnya. Mengobati infeksi penyebab sindroma nefrotik bisa menyembuhkan sindroma ini. Jika penyebabnya adalah penyakit yang dapat diobati (misalnya penyakit Hodgkin atau kanker lainnya), maka mengobatinya akan mengurangi gejala-gejala ginjal. Jika penyebabnya adalah kecanduan heroin, maka menghentikan pemakaian heroin pada stadium awal sindroma nefrotik, bisa menghilangkan gejala-gejalanya. Penderita yang peka terhadap cahaya matahari, racun pohon ek, racun pohon ivy atau gigitan serangga; sebaiknya menghindari bahan-bahan tersebut. Desensitisasi bisa menyembuhkan sindroma nefrotik akibat racun pohon ek, pohon ivy atau gigitan serangga. Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka untuk mengatasi sindroma nefrotik, pemakaian obat harus dihentikan. Jika tidak ditemukan penyebab yang pasti, maka diberikan kortikosteroid dan obat-obatan yang menekan sistem kekebalan (misalnya siklofosfamid). Tetapi obat tersebut bisa menyebabkan terhambatnya pertumbuhan pada anak-anak dan menekan perkembangan seksual.

Pengobatan yang umum adalah diet yang mengandung protein dan kalium dalam jumlah yang normal dengan lemak jenuh dan natrium yang rendah. Terlalu banyak protein akan meningkatkan kadar protein dalam air kemih. ACE inhibitors (misalnya enalapril, captopril dan lisinopril) biasanya menurunkan pembuangan protein dalam air kemih dan menurunkan konsentrasi lemak dalam darah. Tetapi pada penderita yang memiliki kelainan fungsi ginjal yang ringan sampai berat, obat tersebut dapat meningkatkan kadar kalium darah. Jika cairan tertimbun di perut, untuk mengurangi gejala dianjurkan untuk makan dalam porsi kecil tetapi sering. Tekanan darah tinggi biasanya diatasi dengan diuretik. Diuretik juga dapat mengurangi penimbunan cairan dan pembengkakan jaringan, tetapi bisa meningkatkan resiko terbentuknya bekuan darah. Antikoagulan bisa membantu mengendalikan pembentukan bekuan darah. PROGNOSIS Prognosisnya bervariasi, tergantung kepada penyebab, usia penderita dan jenis kerusakan ginjal yang bisa diketahui dari pemeriksaan mikroskopik pada biopsi. Gejalanya akan hilang seluruhnya jika penyebabnya adalah penyakit yang dapat diobati (misalnya infeksi atau kanker) atau obat-obatan. Prognosis biasanya baik jika penyebabnya memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid. Anak-anak yang lahir dengan sindroma ini jarang yang bertahan hidup sampai usia 1 tahun, beberapa diantaranya bisa bertahan setelah menjalani dialisa atau pencangkokan ginjal. Prognosis yang paling baik ditemukan pada sindroma nefrotik akibat glomerulonefritis yang ringan; 90% penderita anak-anak dan dewasa memberikan respon yang baik terhadap pengobatan. Jarang yang berkembang menjadi gagal ginjal, meskipun cenderung bersifat kambuhan. Tetapi setelah 1 tahun bebas gejala, jarang terjadi kekambuhan. Sindroma nefrotik akibat glomerulonefritis membranosa terutama terjadi pada dewasa dan pada 50% penderita yang berusia diatas 15 tahun, penyakit ini secara perlahan akan berkembang menjadi gagal ginjal. 50% penderita lainnya mengalami kesembuhan atau memiliki proteinuria menetap tetapi dengan fungsi ginjal yang adekuat. Pada anak-anak dengan glomerulonefritis membranosa, proteinuria akan hilang secara total dan spontan dalam waktu 5 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis. Sindroma nefrotik familial dan glomerulonefritis membranoproliferatif memberikan respon yang buruk terhadap pengobatan dan prognosisnya tidak terlalu baik. Lebih dari separuh penderita sindroma nefrotik familial meninggal dalam waktu 10 tahun. Pada 20%

pendeita prognosisnya lebih buruk, yaitu terjadi gagal ginjal yang berat dalam waktu 2 tahun. Pada 50% penderita, glomerulonefritis membranoproliferatif berkembang menjadi gagal ginjal dalam waktu 10 tahun. Pada kurang dari 5% penderita, penyakit ini menunjukkan perbaikan. Sindroma nefrotik akibat glomerulonefritis proliferatif mesangial sama sekali tidak memberikan respon terhadap kortikosteroid. Pengobatan pada sindroma nefrotik akibat lupus eritematosus sistemik, amiloidosis atau kencing manis, terutama ditujukan untuk mengurangi gejalanya. Pengobatan terbaru untuk lupus bisa mengurangi gejala dan memperbaiki hasil pemeriksaan yang abnormal, tetapi pada sebagian besar penderita terjadi gagal ginjal yang progresif. Pada penderita kencing manis, penyakit ginjal yang berat biasanya akan timbul dalam waktu 3-5 tahun. Prognosis pada sindroma nefrotik akibat infeksi, alergi maupun pemakaian heroin intravena bervariasi, tergantung kepada seberapa cepat dan seberapa efektif penyebabnya diatasi.

Sindrom Nefrotik

1. Pengertian

Sindrom Nefrotik adalah Status klinis yang ditandai dengan peningkatan permeabilitas membran glomerulus terhadap protein, yang mengakibatkan kehilangan protein urinaris yang massif (Donna L. Wong, 2004). Sindrom Nefrotik merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh injuri glomerular yang terjadi pada anak dengan karakteristik; proteinuria, hipoproteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema (Suriadi dan Rita Yuliani, 2001). Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria massif (lebih dari 50 mg/kgBB/24 jam), hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 gram/100 ml) yang disertai atau tidak disertai dengan edema dan hiperkolesterolemia. (Rauf, 2002). Berdasarkan pengertian diatas maka penulis dapat mengambil kesimpulan bahwa Sindrom Nefrotik pada anak merupakan kumpulan gejala yang terjadi pada anak dengan karakteristik proteinuria massif hipoalbuminemia, hiperlipidemia yang disertai atau tidak disertai edema dan hiperkolestrolemia. 2. Anatomi fisiologi a. Anatomi Ginjal merupakan salah satu bagian saluran kemih yang terletak retroperitoneal dengan panjang lebih kurang 11-12 cm, disamping kiri kanan vertebra. Pada umumnya, ginjal kanan lebih rendah dari ginjal kiri oleh karena adanya hepar dan lebih dekat ke garis tengah tubuh. Batas atas ginjal kiri setinggi batas atas vertebra thorakalis XII dan batas bawah ginjal setinggi batas bawah vertebra lumbalis III. Pada fetus dan infan, ginjal berlobulasi. Makin bertambah umur, lobulasi makin kurang sehingga waktu dewasa menghilang. Parenkim ginjal terdiri atas korteks dan medula. Medula terdiri atas piramidpiramid yang berjumlah kira-kira 8-18 buah, rata-rata 12 buah. Tiap-tiap piramid dipisahkan oleh kolumna bertini. Dasar piramid ini ditutup oleh korteks, sedang puncaknya (papilla marginalis) menonjol ke dalam kaliks minor. Beberapa kaliks minor bersatu menjadi kaliks mayor yang berjumlah 2 atau 3 ditiap ginjal. Kaliks mayor/minor ini bersatu menjadi pelvis renalis dan di pelvis renalis inilah keluar ureter. Korteks sendiri terdiri atas glomeruli dan tubili, sedangkan pada medula hanya terdapat tubuli. Glomeruli dari tubuli ini akan membentuk Nefron. Satu unit nefron terdiri dari glomerolus, tubulus proksimal, loop of henle, tubulus distal (kadang-kadang dimasukkan pula duktus koligentes). Tiap ginjal mempunyai lebih kurang 1,5-2 juta nefron berarti pula lebih kurang 1,5-2 juta glomeruli. Pembentukan urin dimulai dari glomerulus, dimana pada glomerulus ini filtrat dimulai, filtrat adalah isoosmotic dengan plasma pada angka 285 mosmol. Pada akhir tubulus proksimal 80 % filtrat telah di absorbsi meskipun konsentrasinya masih tetap sebesar 285 mosmol. Saat infiltrat bergerak ke bawah melalui bagian desenden lengkung henle, konsentrasi filtrat bergerak ke atas melalui bagian asenden, konsentrasi makin lama makin encer sehingga akhirnya menjadi hipoosmotik pada ujung atas lengkung. Saat filtrat bergerak sepanjang tubulus distal, filtrat menjadi semakin pekat sehingga akhirnya isoosmotic dengan plasma darah pada ujung duktus pengumpul. Ketika filtrat bergerak turun melalui duktus pengumpul sekali lagi konsentrasi filtrat meningkat pada akhir duktus pengumpul, sekitar 99% air sudah

b.

a) b) c) d) e) f) g) h)

direabsorbsi dan hanya sekitar 1% yang diekskresi sebagai urin atau kemih (Price,2001 : 785). Fisiologi ginjal Telah diketahui bahwa ginjal berfungsi sebagai salah satu alat ekskresi yang sangat penting melalui ultrafiltrat yang terbentuk dalam glomerulus. Terbentuknya ultrafiltrat ini sangat dipengaruhi oleh sirkulasi ginjal yang mendapat darah 20% dari seluruh cardiac output. Faal glomerolus Fungsi terpenting dari glomerolus adalah membentuk ultrafiltrat yang dapat masuk ke tubulus akibat tekanan hidrostatik kapiler yang lebih besar dibanding tekanan hidrostatik intra kapiler dan tekanan koloid osmotik. Volume ultrafiltrat tiap menit per luas permukaan tubuh disebut glomerula filtration rate (GFR). GFR normal dewasa : 120 cc/menit/1,73 m2 (luas pemukaan tubuh). GFR normal umur 2-12 tahun : 30-90 cc/menit/luas permukaan tubuh anak. Faal Tubulus Fungsi utama dari tubulus adalah melakukan reabsorbsi dan sekresi dari zat-zat yang ada dalam ultrafiltrat yang terbentuk di glomerolus. Sebagaimana diketahui, GFR : 120 ml/menit/1,73 m2, sedangkan yang direabsorbsi hanya 100 ml/menit, sehingga yang diekskresi hanya 1 ml/menit dalam bentuk urin atau dalam sehari 1440 ml (urin dewasa). Pada anak-anak jumlah urin dalam 24 jam lebih kurang dan sesuai dengan umur : 1-2 hari : 30-60 ml 3-10 hari : 100-300 ml 10 hari-2 bulan : 250-450 ml 2 bulan-1 tahun : 400-500 ml 1-3 tahun : 500-600 ml 3-5 tahun : 600-700 ml 5-8 tahun : 650-800 ml 8-14 tahun : 800-1400 ml Faal Tubulus Proksimal Tubulus proksimal merupakan bagian nefron yang paling banyak melakukan reabsorbsi yaitu 60-80 % dari ultrafiltrat yang terbentuk di glomerolus. Zat-zat yang direabsorbsi adalah protein, asam amino dan glukosa yang direabsorbsi sempurna. Begitu pula dengan elektrolit (Na, K, Cl, Bikarbonat), endogenus organic ion (citrat, malat, asam karbonat), H2O dan urea. Zat-zat yang diekskresi asam dan basa organik. Faal loop of henle Loop of henle yang terdiri atas decending thick limb, thin limb dan ascending thick limb itu berfungsi untuk membuat cairan intratubuler lebih hipotonik. Faal tubulus distalis dan duktus koligentes Mengatur keseimbangan asam basa dan keseimbangan elektrolit dengan cara reabsorbsi Na dan H2O dan ekskresi Na, K, Amonium dan ion hidrogen. (Rauf, 2002 : 4-5).

3. Etiologi Sebab pasti belum diketahui. Umunya dibagi menjadi : a. Sindrom nefrotik bawaan Diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal b. Sindrom nefrotik sekunder

Disebabkan oleh parasit malaria, penyakit kolagen, glomerulonefritis akut, glomerulonefrits kronik, trombosis vena renalis, bahan kimia (trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa), amiloidosis, dan lain-lain. c. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui penyebabnya) (Arif Mansjoer,2000 :488) 4. Insiden a. Insidens lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan. b. Mortalitas dan prognosis anak dengan sindrom nefrotik bervariasi berdasarkan etiologi, berat, luas kerusakan ginjal, usia anak, kondisi yang mendasari, dan responnya trerhadap pengobatan c. Sindrom nefrotik jarang menyerang anak dibawah usia 1 tahun d. Sindrom nefrotik perubahan minimal (SNPM) menacakup 60 90 % dari semua kasus sindrom nefrotik pada anak e. Angka mortalitas dari SNPM telah menurun dari 50 % menjadi 5 % dengan majunya terapi dan pemberian steroid. f. Bayi dengan sindrom nefrotik tipe finlandia adalah calon untuk nefrektomi bilateral dan transplantasi ginjal. (Cecily L Betz, 2002) 5. Patofisiologi a. Meningkatnya permeabilitas dinding kapiler glomerular akan berakibat pada hilangnya protein plasma dan kemudian akan terjadi proteinuria. Lanjutan dari proteinuria menyebabkan hipoalbuminemia. Dengan menurunnya albumin, tekanan osmotik plasma menurun sehingga cairan intravaskuler berpindah ke dalam interstitial. Perpindahan cairan tersebut menjadikan volume cairan intravaskuler berkurang, sehingga menurunkan jumlah aliran darah ke renal karena hypovolemi. b. Menurunnya aliran darah ke renal, ginjal akan melakukan kompensasi dengan merangsang produksi renin angiotensin dan peningkatan sekresi anti diuretik hormon (ADH) dan sekresi aldosteron yang kemudian terjadi retensi kalium dan air. Dengan retensi natrium dan air akan menyebabkan edema. c. Terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum akibat dari peningkatan stimulasi produksi lipoprotein karena penurunan plasma albumin dan penurunan onkotik plasma d. Adanya hiper lipidemia juga akibat dari meningkatnya produksi lipopprtein dalam hati yang timbul oleh karena kompensasi hilangnya protein, dan lemak akan banyak dalam urin (lipiduria) d. Menurunya respon imun karena sel imun tertekan, kemungkinan disebabkan oleh karena hipoalbuminemia, hiperlipidemia, atau defesiensi seng. (Suriadi dan Rita yuliani, 2001 : 217) 6. Manifestasi klinik a. Manifestasi utama sindrom nefrotik adalah edema. Edema biasanya bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka). Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan (pitting), dan umumnya ditemukan disekitar mata (periorbital) dan berlanjut ke abdomen daerah genitalia dan ekstermitas bawah. b. Penurunan jumlah urin : urine gelap, berbusa c. Pucat

d. e. f. g. 7. a. 1) 2) 3) 4) b. 1) 2) 3) 4) 5) c.

Hematuri Anoreksia dan diare disebabkan karena edema mukosa usus. Sakit kepala, malaise, nyeri abdomen, berat badan meningkat dan keletihan umumnya terjadi. Gagal tumbuh dan pelisutan otot (jangka panjang), (Betz, Cecily L.2002 : 335 ). Pemeriksaan diagnostik Uji urine Protein urin meningkat Urinalisis cast hialin dan granular, hematuria Dipstick urin positif untuk protein dan darah Berat jenis urin meningkat Uji darah Albumin serum menurun Kolesterol serum meningkat Hemoglobin dan hematokrit meningkat (hemokonsetrasi) Laju endap darah (LED) meningkat Elektrolit serum bervariasi dengan keadaan penyakit perorangan. Uji diagnostic Biopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan secara rutin (Betz, Cecily L, 2002 : 335).

8. Penatalaksanaan Medik a. Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium sampai kurang lebih 1 gram/hari secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dan menghindar makanan yang diasinkan. Diet protein 2 3 gram/kgBB/hari b. Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, dapat digunakan diuretik, biasanya furosemid 1 mg/kgBB/hari. Bergantung pada beratnya edema dan respon pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hididroklortiazid (25 50 mg/hari), selama pengobatan diuretik perlu dipantau kemungkinan hipokalemi, alkalosis metabolik dan kehilangan cairan intravaskuler berat. c. Pengobatan kortikosteroid yang diajukan Internasional Coopertive Study of Kidney Disease in Children (ISKDC), sebagai berikut : 1) Selama 28 hari prednison diberikan per oral dengan dosis 60 mg/hari luas permukaan badan (1bp) dengan maksimum 80 mg/hari. 2) Kemudian dilanjutkan dengan prednison per oral selama 28 hari dengan dosis 40 mg/hari/1bp, setiap 3 hari dalam satu minggu dengan dosis maksimum 60 mg/hari. Bila terdapat respon selama pengobatan, maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermitten selama 4 minggu d. Cegah infeksi. Antibiotik hanya dapat diberikan bila ada infeksi e. Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital (Arif Mansjoer,2000) 9. Komplikasi a. Infeksi sekunder mungkin karena kadar imunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia.

b.

Shock : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (< 1 gram/100ml) yang menyebabkan hipovolemia berat sehingga menyebabkan shock. c. Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan sistem koagulasi sehingga terjadi peninggian fibrinogen plasma. d. Komplikasi yang bisa timbul adalah malnutrisi atau kegagalan ginjal. (Rauf, .2002 : .27-28). Daftar Pustaka: Betz, Cecily L dan Sowden, Linda L. 2002.Keperawatan Pediatrik, Edisi 3,EGC : Jakarta Mansjoer Arif, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid 2, Media Aesculapius : Jakarta Rauf , Syarifuddin, 2002, Catatan Kuliah Nefrologi Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak, FK UH : Makssar Smeltzer, Suzanne C, 2001, Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth, edisi 8, Volume 2, EGC : Jakarta Suriadi & Rita Yuliani, 2001, Asuhan Keperawatan Anak, Edisi 1, Fajar Interpratama : Jakarta Wong,L. Donna, 2004, Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4, EGC : Jakarta

http://cetrione.blogspot.com/2008/07/sindrom-nefrotik.html SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK (Artikel asli dari Idiopatic Nephrotic Syndrom dalam Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18 Ed diterjemahkan oleh Husnul Mubarak, S.Ked) Sekitar 90% anak dengan sindrom nefrotik merupakan sindrom nefrotik idiopatik. Sindrom nefrotik idiopatik terdiri dari 3 tipe secara histologis : Sindrom nefrotik kelainan minimal, glomerulonephritis proliferatif (mesangial proliferation), dan glomerulosklerosis fokal segmental. Ketiga gangguan ini dapat mewakili 3 penyakit berbeda dengan manifestasi klinis yang serupa; dengan kata lain, ketiga gangguan ini mewakili suatu spektrum dari satu penyakit tunggal. PATHOLOGI. Pada sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) (85% dari kasus sindrom nefrotik pada anak), glomerulus terlihat normal atau memperlihatkan peningkatan minimal pada sel mesangial dan matrixnya. Penemuan pada mikroskop immunofluorescence biasanya negative, dan mikroskop electron hanya memperlihatkan hilangnya epithelial cell foot processes (podosit) pada glomerulus. Lebih dari 95% anak dengan SNKM berespon dengan terapi kortikosteroid. Glomerulonephritis proliferative (Mesangial proliferation) (5% dari total kasus SN) ditandai dengan adanya peningkatan sel mesangial yang difus dan matriks pada pemeriksaan mikroskop biasa. Mikroskop immunofluoroscence dapat memperlihatkan jejak 1+ IgM mesangial dan/atau IgA. Mikroskop electron memperlihatkan peningkatan dari sel mesangial dan matriks diikuti dengan menghilangnya sel podosit. Sekitar 50% pasien dengan lesi histologis ini berespon dengan terapi kortikosteroid. Pada glomerulosklerosis fokal segmental (focal segmental glomerulosclerosis/FSGS) (10% dari kasus SN), glomerulus memperlihatkan proliferasi mesangial dan jaringan parut segmental pada pemeriksaan dengan mikroskop biasa. Mikroskop immunofluorescencemenunjukkan adanya IgM dan C3 pada area yang mengalami sclerosis. Pada pemeriksaan dengan mikroskop electron, dapat dilihat jaringan parut segmental pada glomerular tuft disertai dengan kerusakan pada lumen kapiler glomerulus. Lesi serupa dapat terlihat pula pada infeksi HIC, reflux vesicoureteral, dan penyalahgunaan heroin intravena. Hanya 20% pasien dengan FSGS yang berespon dengan terapi prednisone. Penyakit ini biasanya bersifat progressif, pada akhirnya dapat melibatkan semua glomeruli, dan menyebabkan penyakit ginjal stadium akhir (end stage renal disease) pada kebanyakan pasien. EPIDEMIOLOGI

Sindrom nefrotik lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita (2:1) dan kebanyakan terjadi antara umur 2 dan 6 tahun. Telah dilaporkan terjadi paling muda pada anak umur 6 bulan dan paling tua pada masa dewasa. SNKM terjadi pada 85-90% pasien dibawah umur 6 tahun; FSGS terjadi pada anak yang lebih tua. Dua puluh hingga tiga puluh persen remaja memiliki SNKM. Insiden FSGS cenderung meningkat; kemungkinan lebih sering terjadi pada pasien etnis African-American atau Hispanik. MANIFESTASI KLINIS Episode awal dan relaps dapat terjai setelah infeksi ringan dan,biasanya, reaksi terhadap gigitan serangga, sengatan lebah, atau poison ivy. Anak biasanya datang dengan keluhan edema ringan, diamana awalnya terjadi disekitar mata dan ekstremitas bawah. Sindrom nefrotik pada mulanya diduga sebagai gangguan alergi karena pembengkakan periorbital yang menurun dari hari kehari. Seiring waktu, edema semakin meluas, dengan pembentukan asites, efusi pleura, dan edema genital. Anorexia, iritabilitas, nyeri perut, dan diare sering terjadi. Hipertensi dan hematuria jarang ditemukan. Differensial diagnosis untuk anak dengan edema adalah enteropati kekurangan protein, penyakit hati, penyakit jantung congenital, glomerulonefritis akut atau kronis, dan malnutrisi protein. Diagnosis selain SNKM dipertimbangkan jika pasien berumur dibawah 1 tahun, riwayat keluarga, penemuan extrarenal (arthritis, bercak-bercak, dan anemia), hipertensi atau edema pulmoner, insufisiensi renal akut atau kronis, dan hematuria. DIAGNOSIS. Pemeriksaan urinalisis menunjukkan proteinuria 3+ atau 4+; hematuria mikroskopis dapat terjadi pada 20% pasien. Rasio protein.kreatinin melewati 2.0 dan eksresi protein urin melewati 3,5g/24 jam pada orang dewasa dan 40mg/m2/jam pada anak. Kadar kreatinin serum biasanya normal, namun dapat pula meningkat akibat berkurangnya perfusi renal akibat kontraksi dari volume intravaskuler. Albumin serum biasanya <2.5> PENATALAKSANAAN. Anak yang memiliki episode dini pada sindrom nefrotik dan edema ringan hingga moderat dapat ditangani sebagai pasien rawat jalan. Anak yang terkena biasanya masih dapat beraktivitas (bersekolah atau aktivitas fisik lainnya) namun terbatas. Patofisiologi dan penatalaksanaan dari penanganan sindrom nefrotiks sebaiknya dinilai kembali dengan pemahaman keluarga mengenai penyakit yang terkena pada anak mereka. Intake sodium sebaiknya dikurangi dengan memulai diet rendah garam dan dapat dinormalkan kembali setelah remisi terjadi. Walaupun tidak ada data yang mendukung efektifitas atau keamanannya, diuretik oral juga digunakan oleh banyak klinisi untuk anak dengan sindrom nefrotik. Karena kemungkinan peningkatan resiko komplikasi thromboembolik,

pemakaian diuretic sebaiknya diberikan pada pasien dengan gejala yang berat dan harus diamati secara seksama. Anak dengan gejala edema yang berat, termasuk dengan efusi pleura berat, asites, atau edema genital yang berat, sebaiknya dirawat inap. Sebagai tambahan restriksi sodium, restriksi cairan kemungkinan penting pada anak dengan hyponatremic. Skrotum membengkak dapat dielevasi dengan bantal untuk memicu pembuangan cairan dengan bantuan gravitasi. Diuresis dapat ditingkatkan dengan pemberian chlorothiazide (10mg/kg/dosis IV setiap 12 jam) atau metolazone (0,1 mg/kg/dosis PO bid) diikuti dengan furosemide 30 menit kemudian (1-2 mg/kg/dosis IV q 12 jam). Pemberian IV 25% human albumin (0.5 g/kg/dosis q 612 jam diberikan tiap 12 jam) diikuti dengan furosemide (1-2 mg/kg/dosis IV) biasanya diperlukan jika restriksi cairan dan diuretic parenteral tidak efektif. Terapi ini memerlukan monitoring status volume, keseimbangan elektrolit serum, dan fungsi renal secara teliti. Volume overload simptomatik, disertai hipertensi dan gagal jantung, merupakan komplikasi potensial dari terapi albumin parenteral, kemungkinan dengan infus yang cepat. Anak dengan onset sindrom nefrotik pada umur 1 dan 8 tahun sepertinya cenderung terkena SNKM yang berespon dengan steroid; terapi steroid dapat dimulai tanpa biopsy renal. Anak dengan gejala yang kemungkinan bukan SNKM (hematuria, hipertensi, insufisiensi renal, hipocomplementemia, dengan umur <1>8tahun sebaiknya dipertimbangkan biopsy renal sebelum dilakukan penatalaksanaan. Pada anak yang diduga SNKM, prednisone sebaiknya diberikan dengan dosis 60mg/m2/hari (dosis maksimal harian, 80mg dibagi dalam 2-3 dosis) selama paling tidak 4 minggu berurutan. Terdapat bukti yang baik bahwa terapi steroid selama 6 minggu dapat menyebabkan rendahnya angka relaps, walaupun frekuensi efek samping pemakaian steroid lebih sering terjadi. Delapan puluh hingga 90 % anak akan berespon dengan terapi steroid (pemeriksaan protein urin negatice selama 3 hari berturut-turut) setelah 2 minggu terapi. Setelah 6 minggu terapi, dosis prednisone sebaiknya ditappering off hingga 40mg/m2/hari diberikan tiap 2 hari dengan dosis tunggal pada pagi hari. Dosis 2 hari sekali kemudian secara perlahan-lahan diturunkan dan dihentikan setelah 2-3 bulan. Anak yang kadar protein pada urinnya masih tetap 2+ atau lebih setelah 8 minggu terapi steroid dianggap resisten terhadap steroid sehingga biopsy ginjal sebaiknya dilakukan. Kebanyakan anak dengan sindrom nefrotik akan mengalami relaps paling tidak 1 kali (proteinuria 3-4+ disertai dengan edema). Walaupun angka kejadian relaps berkisar 6080% yang diketahui pada masa lalu, kejadian relaps anak yang ditangani dengan terapi steroid yang lama dapat menjadi 30-40%.

Relpas sebaiknya diatasi dengan dosis prednisone harian pada terapi steroid yang pertamaa hingga anak mengalami remisi. Dosis prednisone kemudian dirubah menjadi tiap 2 hari dan ditappering setelah 1-2 bulan. Beberapa pasien akan mengalami relapse dalam menjalani terapi steroid 2 hari sekali atau dalam 28 hari pertama terapi prednisone dihentikan. Pasien ini disebut sebagai steroid dependent. Pasien yang berespon baik terhadap terapi prednisone namun relaps > 4 kali dalam periode 12 bulan dikatakan sebagai frequent relapser. Anak yang gagal berespon terhadap terapi steroid dikatakan sebagai steroid resistant. Sindrom nefrotik yang resisten terhadap steroid biasanya FSGS (80%), SNKM (20%), dan jarang pada glomerulonefritis proliferative. Pasien steroid dependent, frequent relapser, dan steroid resistant biasanya dipertimbangkan untuk pemberian obat lainnya, terutama jika anak terlah mengalami efek toksisitas dari kortikosteroid (cushingoid, hipertensi, katarak, dan/atau pertumbuhan terhambat). Cyclofosfamid memperpanjang durasi remisi dan mengurangi angka kejadian relaps pada pasien frequent relapser dan steroid dependent. Efek samping potensial obat ini (neutropenia, varicella disseminate, cystitis hemoragik, alopecia, sterilitas, dan peningkatan resiko keganasan) sebaiknya diketahui oleh keluarga sebelum terapi dimulai. Dosis cyclofosfamid adalah 2-3 mg/kg/24 jam diberikan sebagai dosis tunggal oral, selama 8-12 minggu. Terapi prednisone 2 hari sekali biasanya tetap dilanjutkan selama periode pemberian cyclofosfamid. Selama terapi ini berjalan, sel darah putih sebaiknya dinilai dengan pemeriksaan darah rutin dan obat sebaiknya dihentikan jika jumlah sel darah putih dibawah 5000/mm3. Pilihan tambahan lainnya untuk anak dengan sindrom nefrotik yang berkomplikasi adalah pemberian methylprednisolon dosis tinggi. Methylprednisolon biasanya diberikan sebagai 30mg/kg bolus (maksimal 1000mg), dengan 6 dosis pertama diberikan 2 hari sekali, diikuti dengan tapering selama periode 18 bulan. Cyclofosfamid dapat ditambahkan pula pada pasien tertentu Cyclosporin (3-6 mg/kgBB/24 jam dibagi tiap 12 jam) atau tacrolimus (0,15 mg/kg/24 jam dibagi tiap 12 jam) juga cukup efektif dalam menjaga remisi pada anak dengan sindrom nefrotik dan juga berguna sebagai obat pendamping steroid. Efek samping pada anak harus diawasi seperti hipertensi, nefrotoksisitas, hirsutisme, dan hyperplasia gingival. Mycophenolat dapat mempertahankan remisi pada anak dengan steroid dependent atau frequent relapser. Kebanyakan anak yang berespon kepada cyclosporine, tacrolimus, atau mycophenolat cenderung relaps jika pengobatan dihentikan. Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor dan angiotensin II blocker dapat berguna sebagai oba penyerta untuk mengurangi preoteinuria pada pasien steroid resistant.

Cyclosporine (36 mg/kg/24 hr divided q 12 hr) or tacrolimus (0.15 mg/kg/24 hr divided q 12 hr) are also effective in maintaining prolonged remissions in children with nephrotic syndrome and are useful as steroid-sparing agents. Children must be monitored for side effects, including hypertension, nephrotoxicity, hirsutism, and gingival hyperplasia.Mycophenolate may maintain remission in children with steroid-dependent or frequently relapsing nephrotic syndrome. Most children who respond to cyclosporine, tacrolimus, or mycophenolate therapy tend to relapse when the medication is discontinued. Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors and angiotensin II blockers may be helpful as adjunct therapy to reduce proteinuria in steroid-resistant patients. KOMPLIKASI. Infeksi merupakan komplikasi utama dari sindrom nefrotik. Anak yang mengalami relapse memiliki peningkatan resiko terhadap infeksi bakteri akibat hilangnya immunoglobulin dan properdin faktor B dari berkemih, immunitas seluler yang rusak, terapi immunosuppressive, malnutrisi, dan edema yang berperan sebagai media kultur. Spontaneous bacterial peritonitis merupakan jenis infeksi yang paling sering terjadi, walaupun sepsis, pneumonia, selulitis, dan infesi saluran kemih dapat pula ditemukan. Walaupun Streptococcus pneumoniae adalah organisme tersering penyebab peritonitis, bakteri gram negative seperti Escherchiia coli dapat ditemukan. Karena demam dan penemuan klinis tersamarkan oleh karena terapi kortikosteroid, kecurigaan dini, pemeriksaan, dan terapi inisiasi terapi antibiotic penting dilakukan. Peran dari terapi antibiotic profilaksis selama relaps sindrom nefrotik masih controversial. Anak dengan sindrom nefrotik juga mengalami peningkatan resiko terjadinya kejadian thromboembolik. Insiden komplikasi ii pada anak adalah 2-5%, dimana angkanya jauh lebih kecil dibandingkan orang dewasa dengan sindrom nefrotik. Resiko trombosis terkait dengan peningkatan faktro prothrombotik (fibrinogen, thrombositosis, hemokonsentrasi, dan immobilisasi) dan penurunan faktor fibrinolytik (menurunnya antithrombin III, protin C dan S akibat berkemih). Antikoagulasi profilaksis tidak direkomendaksikan pada anakanak kecuali telah terjadi kejadian thromboembolik. Diuresis berlebihan juga sebaiknya dicegah dan penggunaan kateter dibatasi karena merupakan salah satu faktor yang meningkatkan komplikasi pembekuan. Hiperlipidemia, terutma pada pasien sindrom nefrotik berkomplikasi, dapat menjadi faktor resiko terhadap penyakit kardiovaskuler; infark myocard merupakan komplikasi yang jarang terjadi pada anak. Telah disarankan pula pemberian 3-hydroxy-3methylglutaryl coenzyme A (HMG-CoA) reductase inhibitor untuk mengatasi hiperlipidemia pada pasien sindrom nefrotik.

PROGNOSIS. Kebanyakan anak dengan sindrom nefrotik memiliki relapse yang berulang, dimana biasanya menurun frekuensinya seiring dengan bertambahnya usia anak. Walaupun tidak ada cara yang terbukti untuk memprediksi perjalanan penyakit ini, anak yang berespon baik dengan terapi steroid dan tidak pernah mengalami relapse selama 6 bulan pertama setelah diagnosis sepertinya jarang mengalami relapse dikemudian hari. Penting untuk menjelaskan kepada keluarga pada anak dengan sindrom nefrotik yang berespon baik pada steroid jarang mengalami penyakit ginjal kronis, penyakit ini juga bukan herediter, dan bahwa anak akan tetap subur (jika tidak menjalani terapi cyclofosfamid). Untuk menjaga efek psikologis dari anak, dokter sebaiknya menekankan bahwa pada masa remisi anak sebaiknya dianggap normal dan dapat menjalani diet dan aktivitas seperti semula, tanpa melakukan pemeriksaan protein pada urin. Anak dengan sindrom nefrotik yang resisten terhadap steroid, kebanyakan disebabkan oleh FSGS, biasanya memiliki prognosis yang lebih jelek. Anak ini dapat mengalami insufisiensi renal progressice, dan pada akhirnya menyebabkan penyakit ginjal stadium akhir dan membutuhkan dialysis atau transplantasi ginjal.