EPILEPSIA Diccionario de epilepsia de la OMS: Afeccin crnica producida por diferentes etiologas, caracterizada por la repeticin de crisis debidas

s a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales (crisis epilptica) asociadas eventualmente a sntomas clnicos o paraclnicos. Agente o o o o o o o EVC Anomalas congnitas Anomalas metablicas Lesiones cerebrales perinatales Enfermedades degenerativas cerebrales Infecciones y/o intoxicaciones. Idioptica: Se vincula con cierta predisposicin gentica. de 2-14 aos se relaciona con: Defectos en el desarrollo Traumatismos del parto Presencia de enfermedades idiopticas

Despus de los 25 aos Traumatismos crneo enceflicos Presencia de tumores Padecer enfermedades orgnicas del cerebro.

Procesos febriles mayores a 39 C

Husped

o o o o o

Adultos 75% Nios <3 aos Antecedentes de sufrimiento neurolgico. Predisposicin Gentica Antecedentes familiares

Medio ambiente o o o o Ambientes estresantes Exceso de ruido Exceso de luz en ambientes Presencia de intoxicantes en el medio

FACTORES DE RIESGO EPILEPSIA

Las causas de la epilepsia varan con la edad. Algunas pueden producir crisis en una etapa determinada de la vida y, con el tiempo, cesan; otras producen crisis durante toda la vida. En cualquier caso, no debe olvidarse que la asociacin de acontecimientos en el tiempo no siempre es una evidencia de relacin causa-efecto. - Herencia. Aunque existe la creencia popular de que la epilepsia se hereda, no es as necesariamente. En otras ocasiones lo que se hereda es un umbral convulsivo ms o menos alto que es diferente en cada persona y se cree que tiene una herencia polignica. El factor gentico en la epilepsia se entiende como una predisposicin presentar crisis comiciales. Salvo en el caso de tratarse de una enfermedad neurolgica hereditaria, como las mencionadas, el factor gentico de predisposicin a padecer crisis convulsivas es muy limitado. - Errores congnitos del desarrollo: incluimos en este grupo a: 1. Malformaciones congnitas hereditarias: comprenden las malformaciones arteriovenosas, los errores en la migracin neuronal (lisencefalia-paquigiria) y las facomatosis. Algunas malformaciones congnitas presentes en el nacimiento no son hereditarias, como en las deformidades sufridas por hijos de madres que han sido sometidas a productos txicos durante la gestacin, o bien han sufrido algn tipo de infeccin, radiacin etc. 2. Errores congnitos del metabolismo: hiperglucemia, D-gliciricidemia, fenilcetonuria, ceroidolipofuccinosis (formas infantil juvenil y adulta), enfermedad de Lafora, enfermedad de Huntington infantil, enfermedad de Gaucher, etc. C- Anoxia cerebral: el insuficiente aporte de oxgeno al cerebro puede ocurrir durante el parto (parto prolongado, desprendimiento prematuro de placenta) o en la infancia. Una convulsin febril puede ser responsable de anoxia cerebral severa y condicionar

una ulterior epilepsia por el dao cerebral secundario. En edades adultas una enfermedad cerebrovascular produce una lesin focal por anoxia y crisis comiciales. D- Traumatismos craneoenceflicos: la lesin cerebral secundaria a un traumatismo craneal puede provocar una epilepsia secundaria. Hay tres factores que indican un mayor riesgo de padecer crisis comiciales secundarias al TCE: Duracin de la amnesia postraumtica, a mayor duracin mayor riesgo comicial. La amnesia postTCE puede durar entre breves minutos y varias semanas o meses. La presencia de signos neurolgicos focales. La presencia de una lesin localizada en la superficie cortical cerebral. Si no existe ninguno de estos factores el riesgo de padecer una epilepsia postraumtica se calcula en un 2% de los casos. Si se dan los tres factores el riesgo asciende al 40%. Por otro lado, la aparicin de crisis epilpticas tempranas tras el TCE (en la primera semana) incrementa an ms la posibilidad de una epilepsia secundaria. E- Tumores cerebrales primarios y secundarios (mama y pulmn son los focos primarios ms frecuentes al referirnos a metstasis cerebrales). F- Enfermedades infecciosas: meningitis de etiologa diversas; encefalitis, abscesos cerebrales bacterianos o parasitarios; enfermedades prinicas. G- Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central. H- Trastornos metablicos adquiridos: hipoglucemia, hipocalcemia, hipernatremia, insuficiencia renal crnica. I.- Alcohol. J.-Txicos: plomo, mercurio, monxido de carbono. Alteracin en el neurodesarrollo Convulsin febril compleja inicial Historia familiar de epilepsia. 1. Alteraciones del ritmo sueo-vigilia. Especialmente la privacin de sueo altera de manera significativa la actividad elctrica cerebral. 2. Alcohol: Bien sea debido al dao cerebral consecuencia de su consumo crnico, o bien por un efecto agudo como liberador de focos epileptognicos silentes. 3. Menstruacin: como consecuencia de los cambios hormonales que tienen lugar en el ciclo femenino, o tambin por la retencin hdrica que la acompaa. 4. Estrs fsico (infecciones, quemaduras graves, ciruga mayor, traumatismo severos) o psquico (ansiedad). 5. Frmacos: antidepresivos tricclicos, barbitricos, benzodiacepinas, antihistamnicos, etc. En relacin con la utilizacin de dosis elevadas o por su supresin brusca. 6. Enfermedad cerebrovascular: lesiones isqumicas y lesiones hemorrgicas son epileptognicas. 7. Tumores cerebrales primarios y secundarios. 8. Epilepsias reflejas: estmulos luminosos o acsticos muy intensos pueden desencadenar este tipo de crisis. CUADRO CLINICO Teniendo en cuenta la definicin manifestaciones del estado epilptico operativa de 5 minutos y las diferentes

ESTADO EPILEPTICO NO CONVULSIVO

El estado epilptico no convulsivo puede manifestarse con movimientos simtricos o no y de forma sutil, cuando se evidencia mnima actividad motora que puede involucrar ojos, prpados, rostro, mandbula o extremidades, que se correlaciona con actividad elctrica epileptognica en electroencefalograma (EEG). FOCAL COMPLEJO Y DE AUSENCIA

En ambos se puede encontrar mutismo, automatismos, cambios de conducta y alucinaciones, aunque estas ltimas se presentan con mayor frecuencia en el focal complejo

SNDROMES EPILPTICOS Adems de reconocer los pailones de los diferenies tipos de convulsiones es conveniente familiarizarse con algunos de los sndromes epilpticos ms frecuentes, porque esto suele ayudar a decidir el tratamiento y el pronstico. Los sndromes epilpticos son trastornos en los que la epilepsia es una manifestacin predomname y en los que hay pruebas suficientes EPILEPSIA MIOCLNICA JUVENIL

La epilepsia mioclnica juvenil (EMJ) es un trastorno convulsivo generalizado de causa desconocida que aparece al comienzo de la adolescencia y que suele caracterizarse por sacudidas mioclnicas bilaterales, que pueden ser nicas o repetitivas. Las convulsiones mioclnicas son mis frecuentes por la maana, despus de despenarse, y pueden provocarse por la privacin de sueo. La conciencia no se altera, a menos que las mioclonas sean especialmente intensas. Muchos pacientes presentan tambin convulsiones generalizadas tnico-clnicas, y hasta un tercio tiene convulsiones de ausencia. Este sndrome es por lo dems benigno y, aunque no es frecuente que se produzca una remisin completa, las convulsiones responden bien a un tratamiento anticonvulsivo adecuado. Suelen existir antecedentes familiares de epilepsia y los estudios de ligamiento gentico sugieren una causa polignica.

SNDROME DE LENNOX-GASTAUT. El sndrome de Lennox Gastaut afecta a nios y se caracteriza por la siguiente trada: 1) mltiples tipos de convulsiones (generalmente convulsiones generalizadas tnico-clnicas, atnicas y de ausencias atpicas); 2) descargas de punta-onda lenta (< 3 Hz) y otras anomalas diversas en el EEG; y 3) alteracin de la funcin cognliva en la mayora de los casos, aunque no en todos. El sndrome de Lcnnox-Gastaut se asocia a enfermedad o disfuncin del SNC de diversas causas, entre ellas anomalas del desarrollo. hipoxia o isquemia perinatal, traumatismos, infeccin y otras lesiones adquiridas. La naturaleza multifactorial de este sndrome sugiere que se trata de una respuesta inespecfica del cerebro a una lesin neural difusa. Por desgracia, muchos pacientes tienen un mal pronstico debido a la enfermedad del SNC subyacente y a las consecuencias fsicas y psicosociales de una epilepsia grave mal controlada. SNDROME EPILPTICO DE LA PORCIN MESIAL DEL LBULO TEMPORAL. La epilepsia del lbulo temporal mesial (ELTM) es el sndrome que con mayor frecuencia se asocia a convulsiones parciales complejas, y es un buen ejemplo de epilepsia parcial sintomtica. DIAGNOSTICO

Bases para el diagnstico: Convulsiones recidivantes Cambio electroencefalogrficos caractersticos acompaados de convulsiones Las anormalidades del estado mental o sntomas neurolgicos circunscritos persisten durante horas en periodo posictal.

Se har por medio de cuadro clnico: Cambios inespecficos como cefalea Alteraciones del estado de nimo Letargo Espasmos mioclnicos

Advierten a algunos pacientes de la convulsin inevitable horas antes de que sta tenga lugar. En la mayora de los pacientes, las convulsiones se presentan de manera impredecible en cualquier momento y sin interrelacin con la postura o las actividades que se realizan. El examen clnico entre las convulsiones no demuestran anormalidad en pacientes con epilepsia idioptica, aunque durante el periodo posictal inmediato se presentan respuestas plantares extensoras. IMGENES. La IRM se indica para los pacientes con sntomas o signos neurolgicos focales, convulsiones focales o datos electroencefalogrficos de perturbacin focal; algunos mdicos ordenan en forma regular estudios de imgenes para todos los pacientes con trastornos convulsivos de nuevo inicio. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y OTROS. Las investigaciones iniciales deben incluir una biometra hemtica completa, determinacin de la glucosa sangunea, pruebas de las funciones renal y heptica, as como pruebas sricas para sfilis. Las pruebas hemticas y bioqumicas de deteccin son importantes para excluir las diversas causas de convulsiones y para proporcionar una lnea basal en la vigilancia subsecuente de los efectos a largo plazo del tratamiento. EXPLORACINES COMPLEMENTARIAS: no suelen ser tiles de forma rutinaria Hemograma: la frmula leucocitaria puede sugerir la etiologa del proceso infeccioso (vrico o bacteriano). Ionograma: la hiponatremia incrementa el riesgo de mltiples convulsiones en el mismo proceso febril. Comparativamente, son menores los niveles de sodio tras CF complejas que tras CF simples. Prolactina: aumenta en la epilepsia (>15 ng/mL), menos en las CF y no aumenta en la fiebre ni en los sncopes. El aumento de la secrecin de cortisol no es significativo (aparece elevado en todos los sucesos estresantes). Glucemia: es til conocerla si se precisa puncin lumbar (glucorraquia). Puncin lumbar: cuando se considere oportuna. EEG: slo en algunos nios con CF complejas y pasados 8-10 das. Si existen alteraciones, hay una mayor tendencia a las recurrencias. No tiene valor diagnstico, y menos pronstico o teraputico. Los pasos a seguir para establecer un diagnstico de epilepsia incluyen: 1. Historia clnica: deber incluir Antecedentes familiares de epilepsia. Antecedentes personales: desarrollo del embarazo y parto, APGAR al nacer, desarrollo psicomotor posterior, malformaciones congnitas, enfermedades hereditarias, enfermedades durante la infancia, traumatismos craneales, convulsiones febriles en la infancia, frmacos o txicos utilizados,...

 Edad de aparicin de las crisis. Caractersticas de las crisis: horario de aparicin, factores desencadenantes conocidos, existencia de sntomas prodrmicos, secuencia pormenorizada de los acontecimientos durante la crisis (es fundamental contar con algn testigo de lo ocurrido dado que el paciente no siempre nos podr relatar lo sucedido), perodo postcrtico. 2. Examen fsico: incluyendo examen fsico general y exploracin neurolgica exhaustiva. A la bsqueda de lesiones cutneas, malformaciones o signos que orienten hacia enfermedades sistmicas que puedan estar implicadas en la etiologa del cuadro.

3. Pruebas complementarias: comprenden tcnicas neurofisiolgicas [Electroencefalograma (EEG)] Y tcnicas de neuroimagen [tomografa computarizada craneal (TAC), resonancia magntica craneal (RM), tomografa por emisin de positrones (PET) y tomografa Computarizada por emisin de fotn simple (SPECT)] TRATAMIENTO A) General El estado epilptico es una urgencia mdica y su tratamiento debe realizarse de forma oportuna y eficaz teniendo en cuenta no solo la presencia de crisis epilpticas sino mantener las funciones vitales del paciente para prevenir complicaciones sistmicas y posibles secuelas, adems de identificar y tratar si es el caso, los posible desencadenantes del cuadro para finalmente prevenir las recurrencias del mismo. Es de gran importancia la duracin de la actividad convulsiva pues cuanto ms prolongada sea, mayor ser la probabilidad de refractariedad y de tener complicaciones o secuelas. Debe observarse que la mayora de casos inician en el mbito ambulatorio por lo que es crucial la educacin a la familia del paciente con epilepsia y a la poblacin en general para que siga algunas recomendaciones bsicas (tabla 3), pues con frecuencia se cometen errores en el cuidado inicial.

El tratamiento de las convulsiones deber orientarse fundamentalmente a corregir las

alteraciones metablicas si las hubiere, o las otras causas que las originaron. Si fuese necesario se deber suprimir las descargas paroxsticas con el uso de drogas anticonvulsivantes. Evaluacin de posibles errores metablicos congnitos B) Farmacolgico: El estado epilptico requiere de manejo rpido y eficaz de las crisis clnicas y elctricas, para lo cual se necesita un frmaco que presente unas propiedades tanto farmacocinticas como farmacodinmicas que cumplan con este requisito; desafortunadamente el frmaco antiepilptico ideal no existe pero se cuenta con un gran arsenal farmacolgico que permite obtener resultados bastante cercanos a este ideal. Ellos son: -primera eleccin Benzodiacepinas. Son los frmacos de primera eleccin para el manejo inicial del estado epilptico; su penetracin al cerebro es inmediata; poseen diversos sitios de accin pre-sinptica, pos-sinptica y no sinptica que aumentan la inhibicin GABArgica; el efecto final es una rpida inhibicin de las descargas epileptognicas y de la actividad clnica epilptica

Control y regulacin del medio interno y electrolitos bsicos: calcio, glucosa y magnesio con: Gluconato de Calcio: Solucin al 5%: 4 ml./Kg. dosis/ I.V.

Sulfato de Magnesio: Solucin al 50%: 0,2 ml./Kg. dosis/I.M. Piridoxina: 100 mg/ I.V./ da Biotina: 20 mg IM / oral Acido Folnico: 5 mg c/12 horas IV lento Glucosa: Solucin al 10 %: 2 ml./Kg. dosis / I.V.

Drogas antiepilpticas a) Para el comienzo de las crisis: Diazepam o Lorazepam

 Diazepam: 0,25 mg/ Kg/ EV o 0,5 mg/Kg/ Rectal Puede repetirse hasta 2 veces si
es necesario

Lorazepam: 0,05-0.10 mg/Kg/EV. Puede repetirse 1-2 veces

b) Fenobarbital: 20 mg/Kg (hasta 40 mg/Kg) Niveles sricos: 20-40 ng/lts Vida media aproximada 100 hs Dosis de mantenimiento: 4-5 mg/Kg/d en 1-2 dosis diarias Para administracin endovenosa efectuar dilucin de 1ml de Fenobarbital en 9 ml de agua bidestilada. Administracin lenta, <60 mg-mn. FARMACOLOGICO