Cardiomiopata Hipertrfica Obstructiva Ideoptica C.H.O.

I CHOI
Enrique Garca
Ctedra y Servicio de Ciruga Cardiovascular Hospital Universitario de Caracas

Vol. 42, No. 9, 2003 , ,

A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines

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Definicin
Primera d Pi descripcin. T i i Teare D A D. Asymmetrical h t i l hypertrophy of th t h f the heart in young adults.
Br.Heart J 1958;20:118.

Hipertrofia septal asimtrica Engrosamiento de la pared del VI en asimtrica. VI, ausencia de dilatacin cavitaria asociado a cambios hiperdinmicos con obstruccin sistlica del TSVI. Hipertrofia (> 15mm) en ausencia de patologa sistmica (EVA, ( HAS) Desorden (gentico: beta-myosin, Troponina T) cardaco complejo, ( p ) relativamente frecuente (1:500 poblacin adulta) Suele diagnosticarse por encima de los 40 aos Afecta a hombres y mujeres por igual, sin distincin de raza ni nacionalidad. Causa frecuente de muerte sbita en pacientes jovenes (atletas entrenados) Arritmognica (FA)
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Obstruccin del TSVI

La CH puede cursar con o sin Obstruccin p subvalvular artica TSVI estrecho Gradientes Al hacerse obstructiva (predictor fuerte de progresin de la enfermedad) aumenta el riesgo de mortalidad Obstruccin dinmica 25%. SAM ( Drag effect, fenmeno Venturi). Insuficiencia Mitral (valvas mixomatosas, fibrticas o anomalas en la , insercin papilar

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Obstruccin del TSVI

Subgrupos hemodinmicos
Obstructiva > o Igual 30 mmHg en reposo Latente < de 30 mmHg en reposo y > o igual a 30 mmHg probocado g No obstructiva < de 30 mmHg

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Sntomas
Falla Cardiaca IC Cardiaca.
Disnea Angina p Sncope

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Riesgo de Muerte Sbita (MS) Ri d M t Sbit

FV Taquicardia ventricular no sostenida.Tres o mas extrasistoles consecutivas a una frecuencia de mas de 120 lpm <30 seg. Respuesta anormal de la tensin arterial durante el ejercicio. ejercicio Un aumento en la presion sistlica de <25 mmHg de TA basal en maximo ejercicio o una caida de >10 mmHg Historia familiar de Hi t i f ili d MS (d b j d 40 aos). (debajo de ) Sncope inexplicable. Hipertrofia severa Segmento de pared de 30mm o severa. mas en x ECO

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Algoritmo en CMH
Cardiomiopata Hipertrfica
No/ Sntomas leves CF 1,2 Bajo riesgo para MS

IC CF 3,4

Riesgo elevado para MS

No drogas

Tto farmacolgico

FA
Cardioversin, modular FC, anticoagulacin

Cardiovertor desfibrilador

Verapamil
-bloqueantes

Drogas
Disopiramide
Refractario

a Tto

Alternativas a Qx

DDD

APA
Miectoma Mi t

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Miectoma Septal
5% CMH
Indicacin clase IA para pacientes con sntomas refractarios a Tto. Farmacolgico En pacientes sin sntomas o leves contraindicada Solo si Gradientes en pacientes jvenes >75mmHg Procedimiento de Morrow

AG Morrow, BA Reitz, SE Epstein, WL Henry, DM Conkle, SB Itscoitz and DR Redwood.Operative treatment in hypertrophic subaortic stenosis. Techniques, and the results of pre and postoperative assessments in 83 patients Circulation Vol 52 88 102 patients. Circulation, 52, 88-102 .1975
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Miectoma Septal
5 a 10 gr de miocardio septal 4-5 mm del nadir(incisin transversa) OJO nodo A-V (Incisiones verticales) AV Clsica 3-4 cm (vlvula mitral) Extendida 7-8 cm (base de implantacin) 78 Valvuloplastia mitral (plicatura A2-A3) Aumento del AVM MLE. (Parche pericrdico AVM. autlogo) Guiado por ETE o Epic Epic.

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Complicaciones Qx
Mortalidad en centros expertos 1-3 % Curva de aprendizaje Bloqueo A-V BRIHH CIV. Perforacin(1-2 %) IVM

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Miectoma mas MLE

Area valvular Mitral=4 64+2 17x area Mitral=4.64+2.17x de apertura valvular mitral

Klues HG, Proschan MA, Dollar AL, et al. Echocardiographic assessment of mitral valve size in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: anatomic validation from mitral valve specimen. Circulation. 1993;88: 548555.
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Ablacin Percutanea con alcohol

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