Los tejidos linIorreticulares comprenden los ganglios linIaticos, bazo, timo, los tejidos
linIoides asociados con el tubo digestivo, la medula osea en su Iuncion no hematopoyetica, y
linIocitos y macroIagos esparcidos en el organismo. Reune a linIocitos y sus derivados (el sistema linIoide) y los macroIagos (el sistema Iagocitico-mononuclear). El tejido hematopoyetico ocupa la medula osea; esta Iormado por las celulas que dan origen a los eritrocitos, granulocitos, monocitos y plaquetas (Iigura 5.23).
Figura 5.23. Representacion esquematica de lsa series de la medula hematopoyetica. El desarrollo y diIerenciacion del tejido linIoide se resumen en las Iiguras 5.24 y 5.25.
Figura 5.24. Representacion esquematica de las Iormas, ubicacion y tipos de neoplasias de linIocitos B.
Figura 5.25. Representacion esquematica de las Iormas, ubicacion y tipos de neoplasias de linIocitos T. Los tumores de tejidos linIorreticulares y hematopoyeticos son practicamente todos malignos. Hay tres grupos principales de neoplasias: linIoma, leucemia y mieloma.
Linfoma Los linIomas (linIomas malignos) son un grupo de tumores que se originan en ganglios linIaticos, a veces pueden tener un origen extraganglionar como tubo digestivo, pulmon, piel bazo, medula hematopoyetica, dondequiera que se encuentre tejido linIoide asociado a las mucosas. La celula tumoral del linIoma proliIera determinando un borramiento de la arquitectura del ganglio, que aparece macroscopicamente aumentado de tamao, blando o a veces Iirme, al corte de color rosado y consistencia como de carne de pescado crudo. El linIoma se va extendiendo a otros grupos ganglionares vecinos, despues a los alejados. Luego se extiende al bazo, higado, medula osea y otros organos en Iorma de tumores metastasicos. Hay dos grupos principales de linIoma: el linIoma de Hodgkin y linIoma no-Hodgkin.
Linfoma de Hodgkin o Enfermedad de Hodgkin (figura 5.26). En el linIoma de Hodgkin el parenquima tumoral esta constituido por dos tipos de celulas de origen linIoide: las celulas de Hodgkin, que son grandes (alrededor de 20 micrones) con citoplasma relativamente abundante, nucleo grande vesiculoso, redondeado o irregular, membrana nuclear gruesa por marginacion de cromatina y nucleolo prominente. Las celulas de Reed-Sternberg: gigantes (mayores de 50 micrones) con citoplasma abundante; en su Iorma caracteristica tienen dos nucleos grandes vesiculosos con membrana nuclear gruesa; cada uno tiene un nucleolo prominente; los nucleolos estan ubicados en una misma linea en un area vecina de ambos nucleos. El hallazgo de celulas de Reed-Sternberg caracteristicas es necesario para hacer el diagnostico de enIermedad de Hodgkin. En el linIoma de Hodgkin suele haber predominio del estroma y las celulas neoplasicas no siempre son muy abundantes. El estroma esta constituido principalmente por linIocitos pequeos; ademas se observan plasmocitos, granulocitos eosinoIilos, histiocitos y Iibras colagenas. Se reconocen cuatro variedades histologicas principales de linIoma de Hodgkin. En orden de mejor a peor pronostico son las siguientes: predominio linIocitico, esclerosis nodular (Iigura 5.26), celularidad mixta y deplecion linIocitica. Suele haber una relacion entre la variante histologica y el grado de diseminacion de la neoplasia en el momento del diagnostico.
Figura 5.26. Esquema del aspecto histologico de un linIonodo con linIoma de Hodkin (variedad esclerosis nodular). En el recuadro, celulas de Hodgkin y de Reed-Sternberg.
Linfoma no-Hodgkin En el linIoma no-Hodgkin el tejido tumoral esta constituido casi exclusivamente por las celulas neoplasicas; el estroma es muy escaso. En general, en cada linIoma hay un solo tipo de celula tumoral, la que corresponde a alguna etapa de diIerenciacion de las celulas linIoides. Sin embargo, estas celulas malignas no expresan por completo el Ienotipo normal y suele haber diIerencias en la distribucion de los antigenos de diIerenciacion que caracterizan a cada tipo de celula linIoide normal. Alrededor de dos tercios de los linIomas no-Hodgkin corresponden a proliIeracion de celulas derivadas de linIocitos B; el resto corresponden principalmente a celulas linIoides de estirpe T. Las celulas neoplasicas del linIoma no-Hodgkin inIiltran el ganglio linIatico y borran asi su arquitectura normal. La inIiltracion puede ser uniIorme en todo el ganglio (linIoma diIuso), o bien pueden Iormar multiples acumulos esIeroideos que remedan Ioliculos linIaticos (linIoma nodular) (Iigura 5.27).
Figura 5.27. Aspecto histologico a bajo aumento de linIonodo con linIoma no Hodgkin. Izquierda: linIoma nodular, derecha: linIoma diIuso.
Hay varios subtipos de linIomas no-Hodgkin, que se clasiIican segun el tipo de celula tumoral. El tipo de celula determina la gravedad del linIoma, por lo que se reunen en tres grupos segun el grado histologico de malignidad. Ejemplos de linIoma no-Hodgkin: 1) Bajo grado histolgico de malignidad: LinIoma Iolicular, LinIoma linIo-plasmocitico, LinIoma centrocitico. 2) Grado histolgico intermedio de malignidad: LinIoma centrocitico y LinIoma centroblastico. 3) Alto grado histolgico de malignidad: LinIoma inmunoblastico, LinIoma linIoblastico, LinIoma de Burkitt.
Diferencias entre linfoma de Hodgkin y linfoma no-Hodgkin: 1) Se considera que las variedades del linIoma de Hodgkin son maniIestaciones de una misma enIermedad (enIermedad de Hodgkin). Los distintos linIomas no-Hodgkin serian diIerentes enIermedades. 2) El linIoma de Hodgkin se disemina en Iorma ordenada: de un grupo ganglionar a los otros, segun la disposicion de la circulacion linIatica; luego al bazo, higado, medula hematopoyetica, etcetera. Los linIomas no-Hodgkin se diseminan en orden no siempre predecible. 3) Ambas clases de linIoma comprometen de preIerencia grupos ganglionares centrales o axiales (cervicales, mediastinicos); sin embargo, en los linIomas no-Hodgkin se comprometen con cierta Irecuencia ganglios periIericos (inguinales, axilares). 4) El linIoma de Hodgkin casi nunca compromete el anillo de Waldeyer y los ganglios mesentericos. Los linIomas no-Hodgkin pueden aIectarlos. 5) Aunque la gran mayoria de todos los linIomas son de origen ganglionar, los linIomas no- Hodgkin a veces tienen un origen extraganglionar; los linIomas de Hodgkin casi nunca.
Leucemia Leucemia es una proliIeracion maligna de celulas de la medula hematopoyetica, en que predominan los globulos blancos y sus precursores. Las leucemias se caracterizan por inIiltracion diIusa de la medula hematopoyetica por celulas tumorales, presencia de celulas tumorales en la sangre (10.000 a mas de 500.000 leucocitos por mm cubico en sangre circulante), e inIiltracion tumoral de distintos organos por celulas tumorales dispersas en Iocos mal delimitados o en Iorma diIusa. La maniIestacion clinica de las leucemias se debe principalmente a las consecuencias de la ocupacion de la medula hematopoyetica y a la Ialta de leucocitos Iuncionalmente adecuados (anemia, tendencia a las hemorragias y principalmente inIecciones). Segun su evolucion clinica, las leucemias se dividen en: o agudas: sin tratamiento llevan a la muerte en menos de seis meses. Las celulas neoplasicas son en general mas anaplasticas (blasticas). o crnicas: sin tratamiento llevan a la muerte en un plazo mayor de seis meses. Las celulas neoplasicas son menos anaplasticas. Segun el tipo de leucocito que proliIera las leucemias se dividen en dos grupos principales leucemia mieloide y leucemia linIoide.
Mieloma El mieloma es una proliIeracion tumoral de plasmocitos con menor o mayor grado de heterotipia, que inIiltran diIusamente la medula hematopoyetica; ademas se producen en la medula masas tumorales con mayor densidad de celulas neoplasicas, las que determinan destruccion local de hueso, presumiblemente a traves de la activacion de los osteoclastos. Estas zonas predisponen a las Iracturas. Como son numerosas en distintas partes del esqueleto, se denomina a la enIermedad 'mieloma multiple'. En el mieloma multiple puede haber ademas inIiltracion tumoral de bazo y ganglios linIaticos. Las celulas plasmaticas neoplasicas producen inmunoglobulina. En cada paciente todas producen el mismo tipo de inmunoglobulina, lo que signiIica que es una proliIeracion monoclonal, o sea todas derivan de una sola celula. En la mayoria de los casos la inmunoglobulina es la IgG; tambien se producen Iragmentos de cadenas livianas de inmunoglobulina que, al ser eliminadas en la orina constituyen la proteina de Bence-Jones. En los pacientes con mieloma puede haber amiloidosis. Se denomina mieloma solitario a un tumor de plasmocitos unico en el esqueleto. Suele progresar a mieloma multiple. Se denomina plasmocitoma a un tumor unico de plasmocitos, muy inIrecuente, de situacion extraesqueletica, generalmente en las vias aereas superiores. No tiende a progresar a mieloma multiple.
Tumores de tejido nervioso Se estudian en el curso de Anatomia Patologica.