Sndrome de fiebre peridica

S n d r o m e d e f i e b r e p e r i d i c a

Carlos Eduardo Olmos O., MD, FAAP

Alergia, inmunologa y reumatologa Fundacin Cardioinfantil IC, Bogot, D.C.

Dora Ximena Tovar Solrzano, MD

Medicina interna, Universidad de La Sabana Fundacin Cardioinfantil IC

Objetivo general:
Revisar el sndrome de fiebre peridica a la luz del conocimiento actual.

El manejo a tiempo de este sndrome requiere de alta sospecha clnica, y su confirmacin debe incluir una remisin temprana al inmunlogo, reumatlogo e infectlogo.

Objetivos especficos:

Introduccin
La fiebre es uno de los signos de enfermedad ms comunes en pediatra. La mayora de los episodios febriles son agudos, de corta duracin y debidos principalmente a infecciones respiratorias. Es poco comn que la fiebre se prolongue ms de dos semanas o se haga ms frecuente y severa; aun en estos casos, la causa casi siempre son las infecciones crnicas e inmunodeficiencias, aunque hay que excluir enfermedades autoinmunes y neoplsicas. En raras ocasiones, la fiebre se presenta en episodios recurrentes o peridicos en donde no se encuentra etiologa infecciosa, autoinmune o neoplsica, casos en los que estamos ante el sndrome de fiebre peridica (SFP). Este se define como tres o ms episodios de fiebre no explicada en un perodo de seis meses y que ocurre con al menos siete das de diferencia entre episodios. Los intervalos y la periodicidad son variables, los episodios de fiebre son limitados y de duracin de menos de

Diferenciar los diferentes tipos y patrones de sndrome febril. Actualizar los conceptos etiopatognicos de los diferentes sndromes febriles peridicos, y Mostrar un enfoque prctico clnico, diagnstico y de manejo de los pacientes con estos sndromes.

Resumen
El sndrome de fiebre peridica hoy en da denominado autoinflamatorio requiere la exclusin de infecciones y enfermedades autoinmunes principalmente. Se debe ms que todo a polimorfismos genticos de protenas inflamatorias encargadas de la regulacin del sistema inmune innato; aunque son poco frecuentes, deben hacer parte del diagnstico diferencial de las fiebres prolongadas o recurrentes en nuestro medio. Los procesos hereditarios se han descrito en todas las etnias, incluyendo las nuestras.

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Acerca del diagnstico y el tratamiento de la alergia alimentaria,

Luis Fernando Gmez Uribe, MD
Pediatra Profesor titular (jubilado) de pediatra Universidad de Antioquia

saba usted que...

... como lo prometido es deuda, ac va lo correspondiente al diagnstico y tratamiento de la alergia alimentaria? ... para ello, me basar fundamentalmente en un excelente documento publicado en diciembre del 2010, bajo el ttulo Guidelines for the diagnosis and management of food allergy in the United States: report of the NIAID-sponsored expert panel, cuyos autores primarios fueron Boyce JA, Assaaad A, Burks AW, Jones SM, Sampson HA, Wood RA, Plaut M, Cooper SF y Fenton MJ?
NIAID-Sponsored Expert Panel, Boyce JA, Assaaad A, Burks AW, Jones SM, Sampson HA, et al. Guidelines for the diagnosis and management of food allergy in the United States: report of the NIAID-sponsored expert panel. J Allergy Clin Immunol 2010;126(6 Suppl):S1-58.

... otro artculo bastante bueno sobre el tema del diagnstico de las alergias alimentarias es Best practices for the diagnosis of food allergy. An allergists perspective, por Matthew J. Greenhawt, MD, MBA, publicado el 27 de abril del 2011, y disponible en <http://www.medscape.com/ viewarticle/741299>? ... la historia inicial (A 2-year-old with hives) que trae este ltimo artculo es muy ilustrativa sobre la manera como se pueden interpretar equivocadamente las pruebas diagnsticas que se solicitan para la alergia alimentaria? ... con base en una prueba de sangre con resultado positivo, al nio de la historia se le diagnostic alergia a siete importantes alimentos, la mayora de los cuales consuma regularmente sin presentar problemas? ... mediante la interpretacin equivocada de la prueba le prohibieron consumir dichos alimentos, con el argumento de que poda correr el riesgo de eventos que amenazaran su vida? ... muchos de los errores que se desprenden de la interpretacin de los exmenes para el diagnstico de alergia alimentaria se derivan de tener como fenmenos equivalentes o iguales la sensibilizacin (sensitization) y la alergia? ... la sensibilizacin se refiere a la presencia de anticuerpos IgE especficos en sangre (determinacin de IgE especfica por InmunoCAP Phadia) o en
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... un resumen de dicho artculo, muy prctico para el clnico, se encuentra disponible en <http:// www.niaid.nih.gov/topics/foodAllergy/clinical/ Documents/FAGuidelinesExecSummary.pdf>?
National Institute of Allergy and Infectious Diseases. Guidelines for the diagnosis and management of food allergy in the United States: summary of the NIAID-sponsored expert panel report.

... para facilidad de los interesados, algunas de las citas extractadas se acompaarn de sus respectivas referencias? ... las que no se acompaen de referencias son extractadas directamente de la gua mencionada? ... intercalar a lo largo del texto otras citas obtenidas de otras fuentes, con sus respectivas referencias?

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Acerca del diagnstico y el tratamiento de la alergia alimentaria,

piel (prueba de escarificacin o puntura para alrgenos-alimentos), mientras que la alergia se refiere a la reactividad clnica al alimento en una persona que est sensibilizada?
Sicherer SH, Sampson HA. Food allergy. J Allergy Clin Immunol 2010;125(2 Suppl 2):S116-25.

que pueden tener consecuencias nutricionales y sociales completamente perjudiciales? ... la naturaleza de la reaccin sugiere a menudo el mecanismo subyacente (inmediata, o mediada por IgE, o retardada, o no mediada por IgE) y servir para determinar las pruebas que se deben utilizar para su diagnstico? ... debido a que ninguno de los sntomas de la alergia alimentaria es patognomnico de la enfermedad, a pesar de que la historia mdica puede ser usada para ayudar a identificar los alrgenos causantes o incluso para diferenciar la reaccin implicada en el trastorno alrgico, por s sola no proporciona la suficiente sensibilidad o especificidad para hacer el diagnstico de la alergia alimentaria?
Niggemann B, Sielaff B, Beyer K, Binder C, Wahn U. Outcome of double-blind, placebo-controlled food challenge tests in 107 children with atopic dermatitis. Clin Exp Allergy 1999;29(1):91-6.

... una persona puede estar sensibilizada a un alimento y, por ende, dar pruebas positivas, pero no tener historia clnica de reaccin a dicho alimento, y, en consecuencia, no se puede rotular como alrgica? ... la sensibilizacin es un prerrequisito para la alergia?
Greenhawt MJ. Best practices for the diagnosis of food allergy. An allergists perspective. 2011. Disponible en <http://www. medscape.com/viewarticle/741299>.

... esta aclaracin inicial puede ser de mucha utilidad para entender algunas de las limitaciones de las pruebas disponibles y/o empleadas? ... para completar, a veces se solicitan y practican estas pruebas a un panel de 20 o ms alimentos, sin que se tengan manifestaciones clnicas muy claras en el paciente? ... antes de entrar en materia, vale la pena recordar que, en un metaanlisis de los estudios que evalan la prevalencia de la alergia alimentaria, se encontr que hasta el 35% de las personas que reportan una reaccin a los alimentos piensan que tienen alergia alimentaria, mientras que los estudios de provocacin oral con alimento sugieren una prevalencia mucho ms baja, de solamente el 3,5%?
Rona RJ, Keil T, Summers C, Gislason D, Zuidmeer L, Sodergren E, et al. The prevalence of food allergy: a meta-analysis. J Allergy Clin Immunol 2007;120(3):638-46.

... ratificando lo ya dicho, el panel de expertos que particip en la elaboracin de la gua recomienda que los informes de alergia alimentaria de los padres y pacientes deben ser confirmados, ya que mltiples estudios demuestran que el 50 al 90% de las presumidas alergias alimentarias no son verdaderas alergias? ... el panel de expertos aconseja la realizacin de SPT (por su sigla en ingls, skin prick test), tambin conocida como prueba de puncin cutnea, para ayudar en la identificacin de los alimentos que pueden provocar alergia mediada por IgE, pero advierte que esta prueba por s sola no hace el diagnstico de alergia alimentaria? ... hay varias referencias que refrendan esta opinin?
Saarinen KM, Suomalainen H, Savilahti E. Diagnostic value of skin-prick and patch tests and serum eosinophil cationic protein and cows milk-specific IgE in infants with cows milk allergy. Clin Exp Allergy 2001;31(3):423-9; Sporik R, Hill DJ, Hosking CS. Specificity of allergen skin testing in predicting positive open food challenges to milk, egg and peanut in children. Clin Exp Allergy 2000;30(11):1540-6; Verstege A, Mehl A, Rolinck-Werninghaus C, Staden U, Nocon M, Beyer K, et al. The predictive value of the skin prick test weal size for the outcome of oral food challenges. Clin Exp Allergy 2005;35(9):1220-6; Pucar F Kagan R, Lim H, , Clarke AE. Peanut challenge: a retrospective study of 140 patients. Clin Exp Allergy 2001;31(1):40-6.

... en primer trmino, me referir a las pruebas para las alergias alimentarias mediadas por IgE? ... aunque la historia clnica a menudo proporciona evidencias sobre el tipo de reaccin alrgica inducida por los alimentos, as como sobre el potencial desencadenante, la historia por s sola no puede considerarse diagnstica de una alergia alimentaria mediada por IgE? ... como era de esperar, el examen fsico por s solo tampoco puede considerarse diagnstico de FA mediada por IgE? ... basar exclusivamente el diagnstico de alergia alimentaria mediada por IgE en la historia o la exploracin fsica puede conducir a un diagnstico errneo y a restricciones alimentarias innecesarias

... el panel de expertos hace la recomendacin anterior basado en que la SPT tiene muy bajo valor predictivo positivo para el diagnstico de alergias alimentarias? ... debido a ello, muchos nios con SPT positiva no tienen manifestaciones clnicas de alergia

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alimentaria, y, en consecuencia, no se les puede hacer este diagnstico? ... en otras palabras, basar el diagnstico de alergia alimentaria solamente en el resultado positivo del SPT puede llevar a un sobrediagnstico de dicha condicin? ... comparando la SPT con la prueba de reto oral, se puede decir que tiene alta sensibilidad y muy buen valor predictivo negativo? ... lo anterior quiere decir que es muy poco probable que un nio con SPT negativa tenga alergia a alguno de los alimentos incluidos en la prueba? ... segn algunos autores, la SPT es, sin embargo, la prueba para alergias alimentarias ms solicitada, y, por lo tanto, la ms efectuada?
Bernstein IL, Li JT, Bernstein DI, Hamilton R, Spector SL, Tan R, et al. Allergy diagnostic testing: an updated practice parameter. Ann Allergy Asthma Immunol 2008;100(3 Suppl 3):S1-148; Bock SA, Buckley J, Holst A, May CD. Proper use of skin tests with food extracts in diagnosis of hypersensitivity to food in children. Clin Allergy 1977;7(4):375-83; Sampson HA, Albergo R. Comparison of results of skin tests, RAST, and double-blind, placebo-controlled food challenges in children with atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol 1984;74(1):26-33.

... tambin desaconseja la medicin rutinaria de la IgE srica total para el diagnstico de la alergia alimentaria mediada por IgE, pues no hay pruebas de su sensibilidad ni de su utilidad para esta condicin? ... por el contrario, s recomienda la prueba de IgE especfica (sIgE) para identificar los alimentos que potencialmente provocan una alergia mediada por IgE, pero advierte que esta prueba por s sola no hace el diagnstico de alergia alimentaria? ... sIgE y SPT dependen de la presencia de anticuerpos especficos para los respectivos alrgenos; la primera de ellas mediante la medicin de sIgE en suero, y, la segunda, en las clulas mastocticas de la piel, y sus resultados no siempre se correlacionan? ... la sIgE puede ser de gran utilidad en los casos en que la SPT no se pueda efectuar, como en los pacientes con dermatitis muy extensa o con dermografismo, o cuando no se pueden suspender los antihistamnicos? ... la sIgE, igual que la SPT, refleja la presencia de anticuerpos, pero no habla necesariamente de alergia clnica? ... varios estudios demuestran una relacin directa entre los niveles de sIgE y la reaccin alrgica (a mayores niveles de sIgE, mayores probabilidades de alergia clnica), pero el valor predictivo es muy variable de un estudio a otro?
Sampson HA, Ho DG. Relationship between food-specific IgE concentrations and the risk of positive food challenges in children and adolescents. J Allergy Clin Immunol 1997;100(4):444-51; Sampson HA. Utility of food-specific IgE concentrations in predicting symptomatic food allergy. J Allergy Clin Immunol 2001;107(5):891-6; Clark AT, Ewan PW. Interpretation of tests for nut allergy in one thousand patients, in relation to allergy or tolerance. Clin Exp Allergy 2003;33(8):1041-5; Fleischer DM, Conover-Walker MK, Christie L, Burks AW, Wood RA. The natural progression of peanut allergy: resolution and the possibility of recurrence. J Allergy Clin Immunol 2003;112(1):183-9; Komata T, Soderstrom L, Borres MP, Tachimoto H, Ebisawa M. The predictive relationship of food-specific serum IgE concentrations to challenge outcomes for egg and milk varies by patient age. J Allergy Clin Immunol 2007;119(5):1272-4; Perry TT, Matsui EC, Kay Conover-Walker M, Wood RA. The relationship of allergenspecific IgE levels and oral food challenge outcome. J Allergy Clin Immunol 2004;114(1):144-9.

... para el diagnstico de SAO (u OAS, por su sigla en ingls: oral allergy syndrome), o en los casos en que los resultados de SPT con extractos comerciales no se correlacionan con la historia clnica, efectuar la prueba SPT con alimentos frescos, especialmente frutas y vegetales, puede mejorar su sensibilidad?
Ortolani C, Ispano M, Pastorello EA, Ansaloni R, Magri GC. Comparison of results of skin prick tests (with fresh foods and commercial food extracts) and RAST in 100 patients with oral allergy syndrome. J Allergy Clin Immunol 1989;83(3):683-90; Rosen JP, Selcow JE, Mendelson LM, Grodofsky MP, Factor JM, Sampson HA. Skin testing with natural foods in patients suspected of having food allergies: is it a necessity? J Allergy Clin Immunol 1994;93(6):1068-70.

... de manera ocasional, la prueba SPT puede dar negativa en casos de alergia alimentaria mediada por IgE, de tal modo que en los casos con historia muy sugestiva sera obligatorio efectuar otro tipo de pruebas, como un reto con el alimento sospechoso, bajo vigilancia mdica, antes de decirle al paciente que puede consumirlo libremente? ... el panel de expertos desaconseja la utilizacin de pruebas intradrmicas para el diagnstico de alergia alimentaria mediada por IgE, pues hay poca evidencia de su utilidad y tienen ms riesgo de reacciones adversas que la SPT?

... en algunas ocasiones, puede haber incluso alergia clnica con niveles muy bajos de sIgE, situacin que obliga, en los casos ms sospechosos, a efectuar otras pruebas (como el reto oral bajo vigilancia mdica) antes de asegurar al paciente que no es alrgico al alimento sospechoso, y, en consecuencia, que lo puede ingerir con tranquilidad?
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Acerca del diagnstico y el tratamiento de la alergia alimentaria,

... segn el panel de expertos, la solicitud simultnea de SPT, sIgE y AP tampoco tiene utilidad para el diagnstico de alergia alimentaria mediada por IgE? ... sugiere, por el contrario, que la eliminacin de uno o pocos alimentos muy especficos puede ser de utilidad para el diagnstico de alergia alimentaria, pero especialmente para identificar algunos alimentos que producen alergia no mediada por IgE, tales como FPIES (food protein-induced enterocolitis syndrome), AP (allergic proctocolitis) y sndrome de Heiner, as como otras condiciones que comparten mecanismo mediado y no mediado por IgE, como esofagitis eosinoflica? ... es de advertir, sin embargo, que la Corporacin RAND no encontr estudios que cumplieran los criterios de inclusin para soportar el valor diagnstico de la eliminacin de alimentos de la dieta, o el registro diario de la ingestin de alimentos y los sntomas sospechosos, para el diagnstico de alergia alimentaria? ... la Corporacin RAND es una institucin sin fines de lucro que ayuda a mejorar la poltica y la toma de decisiones mediante la investigacin y el anlisis?
Informacin disponible en <http://www.rand.org/about.html>.

... igual puede suceder con muchos de los sntomas que se le atribuyen a supuestas alergias alimentarias: se mejoran mientras se excluye un alimento de la dieta, pero no por la exclusin de dicho alimento? ... adems, y es muy importante, la exclusin prolongada de algunos alimentos de la dieta del nio puede ocasionar graves problemas nuticionales?
David TJ, Waddington E, Stanton RH. Nutritional hazards of elimination diets in children with atopic eczema. Arch Dis Child 1984;59(4):323-5; Lloyd-Still JD. Chronic diarrhea of childhood and the misuse of elimination diets. J Pediatr 1979;95(1):10-3.

... es por ello por lo que el panel de expertos recomienda efectuar pruebas que confirmen la sospecha de alergia alimentaria? ... otras consideraciones esenciales se derivan de los cambios de hbitos alimentarios y de los costos econmicos y sociales a los cuales se somete a una familia a cuyo miembro se le diagnostica una alergia alimentaria, lo que obliga a tener la mxima seguridad en el diagnstico, seguridad que se obtiene con las pruebas que lo confirmen de manera definitiva? ... fuera de lo anterior, tambin se puede mencionar el grave estrs al que se someten las familias tratando de evitar que el nio consuma las ms mnimas cantidades del supuesto (o real) alimento implicado en la alergia alimentaria? ... por todo esto, el panel de expertos de la gua recomienda usar la prueba de reto oral para confirmar el diagnstico de la alergia alimentaria mediada por IgE? ... seala adems que el DBPCFC (por su sigla en ingls, double-blind, placebo-controlled food challenge) es el estndar de oro para el diagnstico de la alergia alimentaria mediada por IgE? ... advierte, sin embargo, que una provocacin oral simple ciego (single-blind) o una provocacin abierta (open-food challenge) pueden considerarse pruebas diagnsticas vlidas para la alergia alimentaria mediada por IgE en algunas circunstancias? ... si uno de esos dos retos, por ejemplo, no desencadena los sntomas, lo que equivale a decir que el reto es negativo, se puede descartar la alergia alimentaria mediada por IgE? ... por el contrario, cuando cualquiera de ellos desencadena sntomas objetivos, lo que equivale a decir que el reto es positivo, y dichos sntomas se apoyan con pruebas de laboratorio, el diagnstico de alergia mediada por IgE alimentaria tiene un soporte?

... algunos documentos interesantes de la Corporacin RAND sobre alergia alimentaria se encuentran disponibles en <http://search.rand. org/search?v%3Aproject=rand&input-form=si mple&query=food+allergy&Go=Search?>? ... dice la gua ya mencionada que, dada la probable morbilidad del reto oral con alimentos en algunas alergias alimentarias no mediadas por IgE, algunos investigadores creen (sic) que una historia convincente (sic) y la desaparicin de los sntomas con la eliminacin del alimento son suficientes para hacer el diagnstico de alergia alimentaria? ... vale la pena recordar entonces una de las leyes de Murphy de la medicina, segn la cual no siempre que un paciente se mejora mientras recibe un tratamiento, la mejora es debida a dicho tratamiento? ... en otras palabras, una cosa es mejorarse mientras se recibe un tratamiento, y otra bien distinta es mejorarse por el tratamiento? ... as, por ejemplo, muchas gripas y procesos febriles virales se alivian mientras reciben antibiticos, pero no por los antibiticos?

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Luis Fernando Gmez Uribe

... segn el panel de expertos, otras pruebas que se han propuesto para el diagnstico de alergia alimentaria mediada por IgE son deficientes por falta de especificidad y pueden llevar a la exclusin innecesaria de alimentos importantes? ... debido al riesgo inherente, el reto oral de alimentos debe hacerse bajo estricta supervisin mdica, con recursos mdicos adecuados a la mano, por el riesgo potencial de presentar anafilaxia? ... cuando se tienen resultados positivos de SPT o de sIgE (del ingls allergen-specific IgE), se puede hablar de sensibilizacin alrgica, pero estos hallazgos pueden o no tener relevancia clnica? ... la mayora de los investigadores opinan que, para verificar la reactividad clnica, se requieren pruebas de reto oral bien diseadas?
Bock SA, Buckley J, Holst A, May CD. Proper use of skin tests with food extracts in diagnosis of hypersensitivity to food in children. Clin Allergy 1977;7(4):375-83; Sampson HA, Albergo R. Comparison of results of skin tests, RAST, and double-blind, placebo-controlled food challenges in children with atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol 1984;74(1):26-33; Sampson HA, Jolie PL. Increased plasma histamine concentrations after food challenges in children with atopic dermatitis. N Engl J Med 1984;311(6):372-6; Sicherer SH, Morrow EH, Sampson HA. Dose-response in double-blind, placebo-controlled oral food challenges in children with atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol 2000;105(3):582-6; Hansen TK, Bindslev-Jensen C. Codfish allergy in adults. Identification and diagnosis. Allergy 1992;47(6):610-7; Norgaard A, Bindslev-Jensen C. Egg and milk allergy in adults. Diagnosis and characterization. Allergy 1992;47(5):503-9; Nowak-Wegrzyn A, Assaad AH, Bahna SL, Bock SA, Sicherer SH, Teuber SS. Work Group report: oral food challenge testing. J Allergy Clin Immunol 2009;123(6 Suppl):S365-83.

... antes de establecer el diagnstico mediante las pruebas respectivas, vale la pena decir que con la sola utilizacin de la historia clnica y el examen fsico puede ser difcil distinguir entre una alergia alimentaria mediada por IgE y una no mediada por IgE? ... para el diagnstico de las alergias alimentarias no mediadas por IgE, se han propuesto varios exmenes, como DBPCFC, pruebas intradrmicas, pruebas de parche para dermatitis de contacto (APT, atopy patch test), pruebas de activacin de linfocitos, pruebas de IgG especficas para alimentos y biopsia de mucosa intestinal por endoscopia? ... ejemplos especficos de alergia alimentaria no mediada por IgE incluyen los desrdenes gastrointestinales esosinoflicos (EGID, eosinophilic gastrointestinal disorder), sndrome de enterocolitis inducida por protenas de los alimentos (FPIES), proctocolitis inducida por protenas de los alimentos (AP), sndrome de enteropata inducida por protenas de los alimentos, dermatitis de contacto alrgica (ACD, allergic contact dermatitis), dermatitis de contacto sistmica y sndrome de Heiner? ... el panel de expertos sugiere que la SPT, la prueba de IgE especfica y la APT pueden ser consideradas de utilidad para ayudar a identificar cul alimento est implicado en la alergia, pero estas pruebas por s solas no hacen el diagnstico? ... el papel de estas pruebas en el diagnstico de EGID no ha sido establecido, pero pudieran servir de indicio para seleccionar el tipo de alimentos que se debe probar con otras pruebas ms especficas? ... el uso de dichas pruebas (SPT, sIgE y APT) solas para el diagnstico de esofagitis eosinoflica (EoE, por su sigla en ingls) son insuficientes para el establecimiento de un alimento causal, pero pueden identificar alimentos que pueden ser investigados con otras pruebas, tales como dietas de eliminacin, pruebas de provocacin oral, endoscopia y biopsias esofgicas? ... los EGID comprenden un grupo de diversas enfermedades gastrointestinales que requieren de anlisis endoscpico con biopsia intestinal para hacer el diagnstico? ... el diagnstico de EoE, una de las frecuentes EGID, se define por una biopsia de esfago que revela > 15-20 eosinfilos por campo de alto poder?
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... se estima que, cuando se utiliza el estndar de oro para el diagnstico de alergia alimentaria, vale decir, la prueba DBPCFC, solamente cerca de una tercera parte de los alimentos sospechosos resultan verdaderamente alrgicos?
Sampson HA, Albergo R. Comparison of results of skin tests, RAST, and double-blind, placebo-controlled food challenges in children with atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol 1984;74(1):26-33.

... a continuacin, nos referiremos a las alergias alimentarias no mediadas por IgE? ... el diagnstico de la alergia alimentaria no mediada por IgE puede ser muy difcil? ... la anterior afirmacin hace parte de otra ms amplia, pero frecuentemente subestimada: nada en medicina es fcil?

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Acerca del diagnstico y el tratamiento de la alergia alimentaria,

... un mtodo para demostrar que la alergia alimentaria es relevante en el curso de una EoE sera la resolucin de los sntomas y de la eosinofilia esofgica luego de suspender el alimento implicado, y la recurrencia de la eosinofilia posterior a la reintroduccin de dicho alimento a la dieta?
Furuta GT, Liacouras CA, Collins MH, Gupta SK, Justinich C, Putnam PE, et al. Eosinophilic esophagitis in children and adults: a systematic review and consensus recommendations for diagnosis and treatment. Gastroenterology 2007;133(4):1342-63.

... los sntomas de FPIES pueden incluir vmito, diarrea, acidosis y, en algunos casos, incluso choque?
Nowak-Wegrzyn A, Sampson HA, Wood RA, Sicherer SH. Food protein-induced enterocolitis syndrome caused by solid food proteins. Pediatrics 2003;111(4 Pt 1):829-35; Sicherer SH, Eigenmann PA, Sampson HA. Clinical features of food protein-induced enterocolitis syndrome. J Pediatr 1998;133(2):214-9; Powell GK. Food protein-induced enterocolitis of infancy: differential diagnosis and management. Compr Ther 1986;12(2):28-37; Mehr S, Kakakios A, Frith K, Kemp AS. Food protein-induced enterocolitis syndrome: 16year experience. Pediatrics 2009;123(3):e459-64.

... el panel de expertos recomienda emplear la historia mdica y el reto oral con los alimentos para establecer el diagnstico definitivo de FPIES? ... cuando se han identificado episodios de hipotensin o de mltiples reacciones al mismo alimento, el panel sugiere que el diagnstico se puede basar en una historia clnica concurrente y la desaparicin de sntomas cuando se elimina el alimento de la dieta, y, en muchos casos, provocacin de los sntomas luego de un reto oral abierto o ciego sencillo? ... no hay pruebas de laboratorio con sensibilidad y especificidad demostrada para el diagnstico de FPIES, de tal forma que se requiere de una prueba de reto oral con alimentos para establecer el diagnstico? ... el panel de expertos insiste en que, aunque el reto oral con alimentos puede provocar sntomas significativos, no hay otro mtodo alternativo adecuado para diagnosticar FPIES? ... afirma tambin, sin embargo, que, cuando la historia es muy convincente, como sera el caso de dos o ms reacciones con los sntomas clsicos provocados por el mismo alimento en un perodo de seis meses, y la eliminacin de los sntomas cuando dicho alimento se retira de la dieta, puede no ser necesario efectuar el reto oral con alimentos para hacer el diagnstico? ... debido a que las alergias alimentarias se superan en unos pocos aos, el reto oral con alimentos es importante para establecer si se puede volver a introducir el alimento que se elimin de la dieta? ... el FPIES se puede presentar en nios alimentados del seno, en los que usualmente se manifiesta por pintas de sangre o por sangre oculta en materia fecal, en nios que, desde otro punto de vista, lucen sanos?

... puesto que el FPIES ocurre cuando el nio tiene una alimentacin muy limitada, la historia clnica es a menudo til para detectar el alimento que desencadena los sntomas? ... debido a que el FPIES no es mediado por IgE, las pruebas sIgE y SPT son tpicamente negativas? ... la endoscopia puede revelar infiltrados mixtos de neutrfilos y eosinfilos, pero no es necesaria para el diagnstico? ... el lactante pequeo que desarrolla FPIES como respuesta a una frmula o alimento parece tener mayor riesgo de desarrollar alergia a otras frmulas con protenas no hidrolizadas? ... debido a lo anterior, algunos recomiendan el uso de frmulas hipoalergnicas para estos nios?
Sicherer SH, Eigenmann PA, Sampson HA. Clinical features of food protein-induced enterocolitis syndrome. J Pediatr 1998;133(2):214-9; Burks AW, Casteel HB, Fiedorek SC, Williams LW, Pumphrey CL. Prospective oral food challenge study of two soybean protein isolates in patients with possible milk or soy protein enterocolitis. Pediatr Allergy Immunol 1994;5(1):40-5.

... dado que cerca del 15% de los nios con el diagnstico de FPIES pueden hacer hipotensin durante las pruebas de reto oral, se debe contar con la posibilidad de una rpida aplicacin de lquidos venosos durante dicha prueba?
Nowak-Wegrzyn A, Assaad AH, Bahna SL, Bock SA, Sicherer SH, Teuber SS. Work Group report: oral food challenge testing. J Allergy Clin Immunol 2009;123(6 Suppl):S365-83.

... la proctocolitis alrgica se presenta en lactantes y est asociada tpicamente a la ingestin de frmulas con protenas de leche de vaca y con frmulas a base de protena de soya, o incluso por leche materna? ... como lo dijimos alguna vez, es mejor no hablar de leche de soya, salvo en los caso en que se trate de la leche de una vaca llamada Soya?

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Luis Fernando Gmez Uribe

... para el diagnstico de la proctocolitis alrgica inducida por alimentos, el panel de expertos aconseja utilizar la historia clnica, la desaparicin de los sntomas al suspender el alimento y la recurrencia de los sntomas con el reto oral? ... algunos nios que reciben leche materna (o frmula) pueden presentar pintas de sangre en materia fecal sin ser alrgicos (hasta 36%; IC 95% = 41-83), y en estas condiciones son sometidos a pruebas y cambios alimentarios costosos o molestos para el nio y/o la familia?
Xanthakos SA, Schwimmer JB, Melin-Aldana H, Rothenberg ME, Witte DP, Cohen MB. Prevalence and outcome of allergic colitis in healthy infants with rectal bleeding: a prospective cohort study. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005;41(1):16-22.

... seguir esta recomendacin puede agilizar la normalizacin de la dieta del nio, y, en consecuencia, disminuir el estrs que este desorden ocasiona a la familia? ... es bueno sealar que al nio de la historia mencionada al inicio de esta columna (A 2-year-old with hives) se le hizo la prueba de reto oral, con resultados negativos para todos los alimentos, y pudo seguir disfrutando todos los platos que le preparaba su mam? ... la moraleja de dicha historia es muy importante para el clnico? ... finalmente dedicar unas cortas palabras al tratamiento? ... actualmente, no hay una cura disponible para las alergias alimentarias?
Leonard SA. Food allergy: what you need to know. Disponible en <http://www.medscape.com/viewarticle/732184>.

... estos nios pueden entonces tener sangre oculta positiva en materia fecal, resultado que algunos interpretan equivocadamente como positivo para alergia, sin que sean alrgicos? ... en la prctica clnica, muchas veces se emplea la historia clnica y la resolucin de los sntomas al suspender el alimento, pero se omite el reto oral, considerado como el estndar de oro para el diagnstico? ... hay que insistir entonces que no es lo mismo aliviarse mientras se recibe un tratamiento que aliviarse por el tratamiento? ... debido a que no hay pruebas de laboratorio con la suficiente especificidad y sensibilidad para el diagnstico de la protocolitis alrgica, el panel de expertos insiste en la necesidad de la prueba de reto oral para confirmar su diagnstico? ... aunque el reto oral puede producir sangrado en la materia fecal, los sntomas de la proctocolitis alrgica son generalmente muy benignos, y no hay otra prueba diferente al reto oral para confirmar su diagnstico? ... como sucede con el FPIES, debido a que la proctocolitis alrgica no es mediada por IgE, las pruebas de IgE total y especfica son negativas, y no ayudan al diagnstico? ... dado que este desorden dura solamente hasta los 12-24 meses de edad (Lake AM. Food-induced eosinophilic proctocolitis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;30 Suppl:S58-60), el panel de expertos tambin recomienda hacer pruebas de reto oral a repeticin, para determinar cundo se puede reintroducir el alimento eliminado de la dieta?

... el tratamiento debe ir dirigido a la educacin sobre el problema y a la prevencin y tratamiento de las reacciones agudas?
Leonard SA. Food allergy: what you need to know. Disponible en <http://www.medscape.com/viewarticle/732184>.

... una parte fundamental del tratamiento es evitar el alrgeno desencadenante? ... esta recomendacin es con frecuencia causa de mucha angustia para los padres, ante la posibilidad de que dicho alrgeno se les vaya a colar en algn alimento, situacin que les impacta definitivamente la calidad de vida?
Sicherer SH, Noone SA, Muoz-Furlong A. The impact of childhood food allergy on quality of life. Ann Allergy Asthma Immunol 2001;87(6):461-4.

... he visto mams sufriendo por ello de manera innecesaria, e incluso algunas desarrollan verdaderas fobias? ... si les dicen, por ejemplo, que el nio es alrgico a la leche o al huevo, viven muertas de pnico de que algn alimento (pan, galletas, pastas, salsas, etc.), pueda contenerlos? ... as las cosas, debemos estar muy seguros del diagnstico antes de hacer tales recomendaciones? ... en los Estados Unidos hay grupos de apoyo para estas familias, como es el caso de Food Allergy and Anaphylaxis Network (FAAN), cuya pgina web es <http://www.foodallergy.org/>?
CCAP Volumen 10 Nmero 3

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Acerca del diagnstico y el tratamiento de la alergia alimentaria,

... existen frmulas infantiles especiales para evitar las reacciones en pacientes con diagnstico comprobado de alergia a la protena de la leche de vaca? ... para poder ser rotuladas como hipoalergnicas, estas frmulas deben demostrar (en estudios clnicos aleatorizados, controlados con placebo) su capacidad de no provocar reacciones en el 90% o ms de los nios con diagnstico confirmado de alergia a la protena de la leche de vaca?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.

... existen trabajos de investigacin que muestran la utilidad y seguridad de las frmulas extensamente hidrolizadas y las de aminocidos libres?
Sampson HA, Bernhisel-Broadbent J, Yang E, Scanlon SM. Safety of casein hydrolysate formula in children with cow milk allergy. J Pediatr 1991;118(4 Pt 1):520-5; Sampson HA, James JM, Bernhisel-Broadbent J. Safety of an amino acid-derived infant formula in children allergic to cow milk. Pediatrics 1992;90(3):463-5; Halken S, Host A, Hansen LG, Osterballe O. Safety of a new, ultrafiltrated whey hydrolysate formula in children with cow milk allergy: a clinical investigation. Pediatr Allergy Immunol 1993;4(2):53-9.

... las frmulas hipoalergnicas pueden ser extensamente hidrolizadas, y las ms recientes, de aminocidos libres?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.

... las frmulas extensamente hidrolizadas tambin se conocen como frmulas semielementales; y las de aminocidos libres, como elementales?
Salazar OF Gmez AC. Frmulas lcteas infantiles. En: Funda, mentos de pediatra. 3a ed. Medelln: Editorial CIB; en prensa.

... las frmulas extensamente hidrolizadas y las de aminocidos libres se han sometido, con buenos resultados, a este tipo de estudios?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.

... las frmulas extensamente hidrolizadas constituyen la opcin de primera lnea para el tratamiento de la alergia a la leche de vaca?
Salazar OF Gmez AC. Frmulas lcteas infantiles. En: Funda, mentos de pediatra. 3a ed. Medelln: Editorial CIB; en prensa.

... las frmulas parcialmente hidrolizadas no cumplen con los requisitos para ser rotuladas como hipoalergnicas?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.

... las frmulas de aminocidos libres estn indicadas en casos de alergia a protena de la leche de vaca que no responda a las frmulas extensamente hidrolizadas, as como despus de nutricin parenteral prolongada, en la malaabsorcin asociada a insuficiencia pancretica, en el sndrome de intestino corto y en la diarrea intratable resistente a tratamientos habituales?
Salazar OF Gmez AC. Frmulas lcteas infantiles. En: Funda, mentos de pediatra. 3a ed. Medelln: Editorial CIB; en prensa.

... las frmulas parcialmente hidrolizadas tienen una concentracin de protenas intactas de leche de vaca entre 1.000 y 100.000 veces ms altas que las extensamente hidrolizadas?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.

... en el caso de las alergias alimentarias, incluso sin comprobacin con reto oral, con alguna frecuencia se usan estas frmulas elementales sin pasar primero por las frmulas semielementales? ... entre el 8 y 14% de los nios con alergia mediada por IgE a la protena de la leche de vaca tambin lo sern a la protena de la soya, pero con esta protena vegetal es poco probable que ocurra anafilaxia?
Zeiger RF Sampson HA, Bock SA, Burks AW Jr, Harden K, Noone , S, et al. Soy allergy in infants and children with IgE-associated cows milk allergy. J Pediatr 1999;134(5):614-22.

... debido a lo anterior, pueden provocar reacciones significativas en un alto porcentaje de nios alrgicos a la protena de la leche de vaca, y, por lo tanto, no se deben usar en nios con alergia a ella?
Businco L, Cantani A, Longhi MA, Giampietro PG. Anaphylactic reactions to a cows milk whey protein hydrolysate (Alfa-R, Nestl) in infants with cow milk allergy. Ann Allergy 1989;62(4):333-5; Rugo E, Wahl R, Wahn U. How allergenic are hypoallergenic infant formulae? Clin Exp Allergy 1992;22(6):635-9.

... las extensamente hidrolizadas son derivadas de leche de vaca, con la mayor parte del nitrgeno en la forma de aminocidos libres y pptidos, 1.500 kDa, y se vienen utilizando hace ms de 60 aos?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Hypoallergenic infant formulas. Pediatrics 2000;106(2 Pt 1):346-9.

... en estas condiciones, aunque las frmulas de soya no son hipoalergnicas, pudieran utilizarse para alimentar nios con alergia mediada por IgE a la leche de vaca, especialmente cuando son mayores de seis meses de edad?
Bellioni-Businco B, Paganelli R, Lucenti P, Giampietro PG, Perborn H, Businco L. Allergenicity of goats milk in children with cows milk allergy. J Allergy Clin Immunol 1999;103(6):1191-4.

60 Precop SCP

Luis Fernando Gmez Uribe

... cuando las manifestaciones de alergia a la leche de vaca son de proctocolitis y enterocolitis, la posibilidad de manifestaciones similares por frmulas de soya es del 25-60%?
Powell GK. Food protein-induced enterocolitis of infancy: differential diagnosis and management. Compr Ther 1986;12(2):28-37.

... el mejor sitio para aplicarla es en la regin lateral externa del muslo, pues tiene una absorcin ms rpida que en la regin gltea o deltoidea?
Simons FE. First-aid treatment of anaphylaxis to food: focus on epinephrine. J Allergy Clin Immunol 2004;113(5):837-44; Epipen and Epipen Jr. Prescribing information. Disponible en <http:// files.epipen.gethifi.com/footer-pdfs/patient-packaging-insert-pdf/ Prescribing-Information.pdf>.

... debido a ello, las frmulas de soya no se recomiendan para nios con alergia no mediada por IgE a la leche de vaca?
American Academy of Pediatrics. Committee on Nutrition. Soy protein-based formulas: recommendations for use in infant feeding. Pediatrics 1998;101(1 Pt 1):148-53.

... en casos muy necesarios, podra inyectarse incluso por encima de la ropa? ... en algunos casos, es mejor aplicarla ante una duda, pues demorarla podra ser riesgoso? ... se debe tener en cuenta la posibilidad de las reacciones alrgicas bifsicas, situacin que obliga a una vigilancia de 4-6 horas? ... cuando hay broncoespasmo, puede ser necesario utilizar oxgeno, beta dos adrenrgicos y esteroides?
American College of Allergy, Asthma, & Immunology. Food allergy: a practice parameter. Ann Allergy Asthma Immunol 2006;96(3 suppl 2):S1-68.

... la epinefrina es el tratamiento de primera lnea en todos los casos de anafilaxia?

Simons FE, Ardusso LRF, Bil B, El-Gamal YM, Ledford DK, et al.; World Allergy Organization. World Allergy Organization anaphylaxis guidelines: summary. J Allergy Clin Immunol 2011;127(3):587-93. Disponible en <http://www.siaip.it/upload/ WAO_anaphylaxis_guidelines.pdf>.

... la administracin de adrenalina no debe ser retrasada mientras se administran medicamentos de segunda lnea, como antihistamnicos y/o esteroides, puesto que estos no controlan el edema de la va area, la hipotensin y/o el choque? ... el paciente con diagnstico adecuado de alergia alimentaria debe recibir instrucciones sobre el uso de epinefrina IM en dispositivos autoinyectables debido a que la severidad de las reacciones no puede ser prevista? ... en algunas oportunidades se pueden necesitar hasta dos dosis de epinefrina? ... la dosis recomendada de epinefrina es de 0,01 mg/kg, mximo 0,5 mg en adultos y 0,3 mg en nios? ... una de las presentaciones ms conocida para su uso en pediatra, Epipen Jr, es recomendada para nios con menos de 25 kg y aporta 0,15 mg por dosis?
Epipen and Epipen Jr. Prescribing information. Disponible en <http://files.epipen.gethifi.com/footer-pdfs/patient-packaginginsert-pdf/Prescribing-Information.pdf>.

... los pacientes deben ser remitidos a evaluacin por alergologa? ... en casos de hipotensin, se pueden usar los antagonistas H2, pues ayudan a contrarrestar la vasodilatacin?
American College of Allergy, Asthma, & Immunology. Food allergy: a practice parameter. Ann Allergy Asthma Immunol 2006;96(3 suppl 2):S1-68.

... en estos casos, adems, puede ser necesario el uso de lquidos IV?
American College of Allergy, Asthma, & Immunology. Food allergy: a practice parameter. Ann Allergy Asthma Immunol 2006;96(3 suppl 2):S1-68.

... es de anotar, sin embargo, que, si la infusin de ranitidina se pasa rpidamente, puede inducir hipotensin? ... si hubiera manifestaciones cutneas adems de la hipotensin, los antagonistas H2 pudieran matar dos pjaros de un tiro? ... otra posibilidad de tratamiento que se est abriendo camino en estas alergias es la desensibilizacin, o induccin de la tolerancia oral?
Clark AT, Islam S, King Y, Deighton J, Anagnostou K, Ewan PW. Successful oral tolerance induction in severe peanut allergy. Allergy 2009;64(8):1218-20.

... en los nios con mayor peso, se pudiera emplear la presentacin Epipen, con 0,3 mg/dosis?
Epipen and Epipen Jr. Prescribing information. Disponible en <http://files.epipen.gethifi.com/footer-pdfs/patient-packaginginsert-pdf/Prescribing-Information.pdf>.

... debo agradecer a los doctores Carlos Chinchilla, pediatra alerglogo, y Ana Cristina Gmez, pediatra y magster en Nutricin Clnica Infantil, la revisin de este documento y las sugerencias que me hicieron?
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Acerca del diagnstico y el tratamiento de la alergia alimentaria,

... a manera de reflexin, es bueno recordar algunas interesantes frases acerca de la medicina? ... Apolo era considerado como el dios de la medicina y dispensador de las enfermedades. Ambas cosas constituan en un principio la misma profesin, y todava sigue ocurriendo lo mismo (Jonathan Swift)? ... a pesar de todos sus avances, La medicina solo puede curar las enfermedades curables (proverbio chino)?

... Si lo que usted est haciendo est funcionando bien, sgalo haciendo (primera ley de Loeb)? ... Si lo que usted est haciendo no est funcionando bien, no lo siga haciendo (segunda ley de Loeb)? ... Si no sabe qu es lo que tiene que hacer, no lo haga (tercera ley de Loeb)? ... Ante todo evite que un cirujano evale a su paciente (cuarta ley de Loeb)?

respuestas

Clave de respuestas
Volumen 10 Nmero 2

1: C 2: B 3: A 4:D 5:D

6: A 7: E 8:D 9: B 10 : D

11 : B 12 : E 13 : C 14 : B 15 : D

16 : D 17 : C 18 : B 19 : B 20 : C

21 : A 22 : E 23 : E 24 : A 25 : D

26 : D 27 : E 28 : C 29 : D 30 : C

31 : A

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