PLAN GENERAL

Plan General Introduccin

I.

Desarrollo del ojo y odos

A. Desarrollo del ojo A.1. A.2. A.3. A.4. A.5. A.6. A.7. A.8. A.9. A.10. A.11.
Desarrollo de la retina Desarrollo del cuerpo ciliar Desarrollo del iris Desarrollo del cristalino El cuerpo vtreo Desarrollo de la cmara acuosa Desarrollo de la crnea Desarrollo de coroides y esclertica Desarrollo de los prpados Desarrollo de las glndulas lagrimales Anomalas congnitas del ojo

A.11.1. A.11.2. A.11.3. A.11.4. A.11.5. A.11.6. A.11.7. A.11.8. B. Desarrollo del odo B.1. B.2. B.3.

Desprendimiento de congnito de la retina Coloboma de la retina Ciclopa Cataratas congnitas Glaucoma congnito Microftalmos Anoftalma Afaquia Congnita

Desarrollo del odo interno Desarrollo del odo medio Desarrollo del odo externo

B.3.1. La membrana timpnica B.3.2. El pabelln auricular B.4.

Anomalas del odo

B.4.1. Sordera congnita B.4.2. Anomalas de la oreja B.4.3. Atresia del meato acstico externo C. Resumen del Desarrollo del Ojo y Odos
Anexos Conclusin Bibliografa

INTRODUCCIN

En la presente monografa hemos querido presentar la formacin embriolgico de los ojos y odos de un embrin humano, detallando las etapas sucesivas, desde las membranas que los originan, las diferenciaciones posteriores de los mismos enestructuras especializadas con una funcin enfocada al desarrollo normal de la visin y audicin, hasta completar su desarrollo. Asimismo hacemos alusin de algunas de las anomalas relacionadas con el mal desarrollo de ambas estructuras, su causa y transmisin al futuro ser humano, ya sea por factores fsicos o congnitos. Adems anexamos una serie de imgenes que facilitan el entendimiento delproceso que conlleva el desarrollo de ambas estructuras.

DESARROLLO DEL OJO Y OIDOS

A. Desarrollo del ojo:

El desarrollo inicial del ojo resulta de una serie de seales de induccin, a partir de cuatro fuentes que son:

Neurodermo del cerebro anterior Mesodermo

Ectodermo superficial de la cabeza Clulas de la cresta neural, (Ver esquema 1)

El desarrollo del ojo se pone de manifiesto por primera vez al principio de la cuarta semana, cuando aparecen los surcos pticos en los pliegues neurales, a nivel del extremo caudal del embrin. A medida que los pliegues neurales se van fusionando y forman el encfalo anterior, los surcos pticos se transforman en un par de vesculas pticas, que se proyectan de los costados del encfalo anterior. Al ir creciendo las vesculas pticas, las cuales tienen aspecto de bulbos, los extremos distales se expanden y sus conexiones con el encfalo anterior se constrien y adelgazan para formar los tallos pticos. A medida que las vesculas pticas crecen hacia fuera, el ectodermo superficial de las vesculas se espesa y forma la placa del cristalino; est sufre una invaginacin y se convierte en la fvea del cristalino. Los bordes de la fvea se acercan y se fusionan para formar las vesculas del cristalino. En las vesculas pticas ocurre una invaginacin que dar origen a la cpula ptica de doble capa. Es entonces cuando las vesculas del cristalino se separan del ectodermo superficial y en los tallos pticos se desarrollan surcos lineales, llamados fisura ptica. De la mesnquima de estas fisuras se desarrollan los vasos sanguneos hialoides. Las arterias hialoideas irrigan la capa interna de la cpula ptica, la vescula del cristalino y el mesnquima, que se encuentra dentro de la cpula ptica. Las venas hialoideas devuelven la sangre desde estos tejidos. Amedida que se acercan y fusionan los bordes de la fisura pticas, los vasos hialoideos quedan encerrados dentro del nervio ptico. Las porciones distales de los miembros degeneran y en la porcin proximal persisten como arterias y venas centrales de la retina.

A.1. Desarrollo de la retina

La retina se desarrolla a partir de la copa ptica, y como ya habamos mencionado es una invaginacin del cerebro anterior. La capa externa ms delgada de la copa ptica constituye el epitelio pigmentario de la retina y la ms gruesa, se diferencian en la retina neural. Durante los periodos de desarrollo embrionario y fetal, ests capas se separan por un espacio intrarretiniano, el cual desaparece gradualmente amedida que se fusionan las dos capas de la retina., El epitelio pigmentario permanece fijo a la coroides, pero su fijacin no es tan firme, debido a que la retina neural se separa del epitelio pigmentario, por que la copa ptica es una invaginacin del cerebro anterior y sus capas se continan con la pared del cerebro. Por la influencia del cristalino en desarrollo, prolifera la copa interna ptica y forma un neuroepitelio grueso. Despus las clulas de esta capa se diferenciaran dentro de la retina neural, la cual es la regin ms sensible del ojo a la luz, porque contienen los fotorreceptores: bastones y conos, y cuerpos celulares de neuronas. Como la vescula ptica se invagina a medida que forma la copa ptica, la retina neural se invierte, es decir las clulas fotorreceptoras son adyacentes al epitelio pigmentado, esto ara que la luz pase a travs de la mayor parte de la retina antes de llegar a los receptores. No obstante la retina es delgada y transparente, por lo que no implica una barrera para la luz. Los axones de las clulas ganglionares de la capa superficial de la retina neural crecen hacia el cerebro. Esto traer como resultado que la cavidad del tallo ptico se cierre y los axones formen el nervio ptico.

Al nacer, la mielinizacin de las fibras del nervio ptico no es completa, esta termina despus de que los ojos sean expuestos a la luz, alrededor de la dcima semana; sin embargo, en condiciones normales el proceso se detiene cerca de la papila ptica. Los recin normales pueden ver, pero no muy bien; porque responden a cambiosde iluminacin y son capaces de fijar puntos de contraste. Se estima que la agudeza visual est en 20/400.

A.2. Desarrollo del Cuerpo Ciliar:

El cuerpo ciliar es una prolongacin en forma de cua de las coroides. Su superficie interna se proyecta hacia el cristalino y forma los procesos ciliares, semejantes a dedos. La porcin pigmentada del epitelio ciliar deriva de la capa externa de la copa ptica y se contina con el epitelio pigmentado de la retina. La porcin no pigmentada del epitelio ciliar representa la prolongacin anterior de la retina neural, en la cual no se diferencian elementos neurales. El msculo ciliar, que esta a cargo del enfocamiento del cristalino, y el tejido conectivo se desarrollan a partir de la mesnquima que se encuentra en el borde la copa ptica. Los ojos de la mayora de los individuos de raza caucsica son azules al nacer, esto se debe a la pequea cantidad de pigmento melnico oscuro que existe en las capas epiteliales de la capa posterior del iris se ven azules a travs del estroma anterior; en este comienza a formarse pigmento durante los primeros das despus del nacimiento. El color final entonces va a depender de la densidad del estroma y de la cantidad de pigmento depositada en l y en las dos capas de clulas epiteliales del iris.

A.3. Desarrollo del Iris: El iris deriva del borde de la copa ptica que cubre en parte el cristalino de manera parcial,. En esta rea las dos capas de la copa ptica permanecen delgadas. El epitelio del iris representa ambas capas de la copa ptica; se contina con elepitelio de doble capa del cuerpo ciliar y con las capas pigmentada y neural de la retina. Laestructura del tejido conjuntivo, el estroma, del iris deriva de las clulas de la cresta neural que migran hacia este. Los msculos dilatador y esfnter de la pupila del iris derivan del neuroectodermo de la capa externa de la copa ptica, estos parecen provenir de las clulas epiteliales anteriores al iris. Estos msculos lisos resultan de la transformacin de clulas epiteliales en clulas musculares lisas.

A.4. Desarrollo del cristalino:

El cristalino se desarrolla a partir de la vescula del cristalino, este es un derivado del ectodermo superficial. La pared anterior de est vescula se convierte en el epitelio del cristalino. Los ncleos de las clulas que forman la pared posterior de la vescula del cristalino se disuelven, luego se alargan considerablemente para formar clulas epiteliales muy transparentes, estas son las fibras primarias del cristalino. A medida que estas fibras crecen de manera gradual se van cerrando la cavidad de las vesculas del cristalino. El borde del cristalino, conocido como zona o regin ecuatorial, ya que se localiza en el medio del cristalino; Estas clulas se alargan, pierden

su ncleo para transformarse en las fibras secundarias del cristalino, estas se aaden al ncleo central del mismo a partir de las clulas epiteliales de la zona ecuatorial del cristalino. El cristalino en desarrollo es irrigado por la parte distal de la arteria hialoidea; no obstante, se torna avascular en el periodo fetal Luego el cristalino depender de la difusin del humor acuoso y del humor vtreo. El cristalino en desarrollo se recubre de la tnica vascular del cristalino, es una capa mesenquimatosa vascular del cristalino, la parte anterior de esta capa es la membrana pupilar. La parte de la arteria hialoidea que irriga la tnica vascular desaparece al final del periodo fetal al igual que la membrana pupilar; sin embargo persiste la cpsula del cristalino, es una membrana basal engrosada, que por su desarrollo tienen estructura laminar. Ahora donde se encontraba la arteria hialoidea queda el conducto hialoideo en el cuerpo vtreo. A.5. El cuerpo vtreo:

El cuerpo vtreo se forma dentro de la cavidad de la copa ptica. Esta conformado por el humo vtreo el cual es una masa avascular de sustancias intercelular transparente y gelatinosa; este se divide en dos y forma:

El humor vtreo primario: es derivado de las clulas mesenquimatosas de la cresta neural original. Este no aumenta, pero se rodea del humor vtreo secundario gelatinoso. El humor vtreo secundario: esta formada por los hialocitos, material colagenoso y huellas de cido hialurnico. Se desconoce su origen, pero se cree que proviene de la capa ms interna de la copa ptica.

A.6. Desarrollo de la cmara acuosas:

La cmara anterior del ojo se desarrolla de un espacio que se forma en el mesnquima localizado entre el cristalino y la crnea en desarrollo, la mesnquima superficial forma la sustancia propia de la crnea y el mesotelio de la cmara anterior. Despus de que se ha establecido el cristalino, este induce al desarrollo del ectodermo superficial hacia el epitelio de la crnea y de la conjuntiva. La cmara posterior se desarrolla a partir de un espacio que se forma en la mesnquima por detrs del iris en desarrollo y por delante del cristalino en desarrollo. Cuando la membrana pupilar desaparece y se forma la pupila. La cmara anterior y posterior del ojo se comunican entre s a travs de un seno venoso escleral circunferencial, seno de Schlemm, este es el sitio de salida del humor acuoso de la cmara anterior del ojo al sistema venoso.

A.7 Desarrollo de la Crnea:

La crnea se forma de tres fuentes:

El epitelio corneal externo: derivado del ectodermo superficial

El tejido conectivo embrionario o mesnquima: derivado del mesodermo, el cual guarda continuidad con el de la esclertica en desarrollo. Clulas de la cresta neural: migran desde el borde de la copa ptica a travs del tejido conectivo embrionario y se diferencia en las clulas del endotelio corneal.

La formacin de la crnea es inducida por la vescula del cristalino. La influencia inductiva del cristalino da por resultado la transformacin del ectodermo superficial en la crnea transparente, avascular, de mltiples capas, la parte de la tnica fibrosa del ojo sobresale de la rbita. A.8. Desarrollo de Coroides y Esclertica:

El mesnquima que rodea la copa ptica reacciona a la influencia inductiva del epitelio pigmentado de la retina diferencindose en una capa vascular interna, las coroides, y otra fibrosa externa, la esclertica. La esclertica se desarrolla a partir de una condensacin del mesnquima externo a la coroides. Hacia el borde de la copa ptica, las coroides se modifica para formar los ncleos de los procesos ciliares, que consisten sobre todo en capilares apoyados por tejido conjuntivo delicado. Durante la decimoquinta semana aparecen los primeros vasos sanguneos coroideos y en la vigesimosegunda se distinguen arterias y venas.

A.9. Desarrollo de los Prpados Los prpados se desarrollan durante la sexta semana a partir del de clulas de la cresta neural y de dos pliegues de piel que crecen sobre la crnea. Dichos prpados se conforman a partir de dos repliegues ectodrmicos superficiales que incluyen mesnquima; se adhieren entre s hacia el inicio de la dcima semana y permanecen adheridos hasta vigsima sexta a la vigsima octava. Mientras los prpados estn adheridos, hay un saco conjuntival cerrado anterior a la crnea. El componente epitelial de los prpados es el nico que participa en los procesos de fusin, del que derivan adems las pestaas y las glndulas anexas. El tejido conectivo y las placas tarsales se originan del mesnquima de los prpados en desarrollo. El msculo orbicular de los prpados deriva del tejido mesenquimatoso del segundo arco branquial, por ello se encuentra inervado por VII par craneal (N. Facial). Cuando los ojos comienzan a abrirse, la conjuntiva bulbar se refleja sobre la parte anterior de la esclertica y el epitelio superficial de la crnea. La conjuntiva palpebral recubre la superficie interna de los prpados.

A.10. Desarrollo de Glndulas Lagrimales

En los ngulos superoexternos de las rbitas se desarrollan las glndulas lagrimales a partir de varias invaginaciones slidas que provienen del ectodermo superficial. Estas se

ramifican y canalizan para formar los conductos y alvolos de las glndulas. Al nacer, las glndulas lagrimales son pequeas y funcionan por completo hasta alrededor de la sexta semana; en consecuencia, los recin nacidos no producen lagrimas cuando lloran. Con frecuencia no se observan lgrimas con el llanto hasta el primer o tercer mes. A.11. Anomalas Congnitas del Ojo

El periodo crtico para el desarrollo de los ojos humanos va alrededor de 22 a 50 da despus de la fecundacin. El tipo y gravedad de la anomala dependen de la etapa embrionaria durante la cual se altera el desarrollo. La mayora de las anomalas congnitas del ojo parecen deberse a:

Factores genticos Infecciones intrauterinas Teratgenos ambientales;

Las anomalas ms comunes se relacionan con defectos en el cierre de la cisura ptica. Algunas de estas anomalas son: A.11.1. Desprendimiento Congnito de la Retina: Este ocurre cuando durante el perodo fetal las capas internas y externa de la copa ptica no se fusionan para formar la retina y cerrar el espacio intrarretiniano. La separacin puede ser parcial o total. En condiciones normales, el epitelio pigmentado de la retina se fija con firmeza en la coroides, pero su insercin a la retina desprendida puede ser consecutiva de un golpe contuso en el globo ocular.

A.11.2 Cloboma de la retina: Se caracteriza por una hendidura que se localiza en la retina, por lo general inferior a la papila ptica. En la mayor parte de los casos el defecto es bilateral. El Cloboma tpico de la retina resulta del cierre defectuoso de la cisura ptica.

A.11.3. Ciclopa: Este trastorno es muy raro, en el los ojos se fusionan de manera parcial o total, lo que forma un ojo medial encerrado en una rbita. Suele observarse una nariz tubular arriba de l ojo anormal. Ests anomalas se acompaas de otros defectos craneocerebrales incompatibles con la vida; esta se transmite con carcter hereditario recesivo.

A.11.4. Cataratas Congnitas: En esta alteracin el cristalino es opaco y frecuentemente de un color grisceo. Causa ceguera. Muchas opacidades del cristalino son hereditarias, es ms comn la transmisin dominante que la recesiva o la que se liga al sexo, otras son producidas por agentes nocivos

que afectan el desarrollo temprano del rgano, y por teratgenos, en especial el virus de la rubola, que afecta el desarrollo temprano de los cristalinos. La vulnerabilidad a este virus es mayor entre la cuarta y sptima semana, que es cuando se forman las fibras primarias. A.11.5. Glaucoma Congnito: El aumento anormal de presin intraocular en un recin nacido por lo general se debe a desarrollo defectuoso del mecanismo drenaje del humor acuoso durante el periodo fetal. La tensin intraocular aumenta por un desequilibrio entre la produccin de humor acuoso y su flujo de salida. Este desequilibrio resulta de un desarrollo anormal del selo venoso de la esclertica en le ngulo de la cmara anterior. El glaucoma congnito se debe a genes mutantes recesivos, pero puede resultar de una infeccin por rubeola durante el inicio del embarazo.

A.11.6. Microftalmos: En ella el ojo puede ser muy pequeo y acompaarse de anormalidades aculares o ser un ojo en miniatura de aspecto normal. El lado afectado de la cara es subdesarrollado y la rbita es pequea. El microftalmos grave resulta de detencin del desarrollo del ojo antes o poco despus que se formo la vescula ptica, en la cuarta semana. De manera esencial, es ojo s subdesarrolla y no se forma el cristalino. Algunos casos de microftalmos son hereditarios, con carcter recesivo o ligado al sexo con penetrancia baja. La mayora de los casos esta se deben a agentes infecciosos, como el virus de la rubeola, Toxoplasma gondii; y al virus del herpes simple que cruzan la placenta durante los periodos embrionario tardo y fetal temprano.

A.11.7. Anoftalma: Indica la ausencia congnita de todos los tejidos del ojo. Si se forman los prpados, pero no se desarrolla el globo ocular. En algunos casos, se identifica de manera histolgica tejido ocular. La ausencia del ojo se acompaa de otras anormalidades craneocerebrales graves. En el anoftalmos primarios es desarrollo se detiene en la cuarta semana y resulta de la falta de formacin de la vescula ptica. En el anoftalmos secundario, el desarrollo del cerebro anterior se suprime en su totalidad y la ausencia de los ojos es una de varias anomalas graves. A.11.8. Afaquia Congnita: Es la ausencia del cristalino es extremadamente rara y resulta de falta de formacin de la placoda del cristalino, durante la cuarta semana y se debe a la falta de induccin del cristalino por la vescula ptica.

B. Desarrollo del Odo: Esta constituido por tres partes anatmicas que son:

El odo externo, que consiste en la oreja (pabelln auricular), el meato acstico externo (auditivo) y la capa externa de la membrana timpnica (tmpano). El odo medio, que esta constituido por una cadena de tres huecesillos auditivos (huesos pequeos del odo), que conectan la capa interna de la membrana timpnica con la ventana oval del odo interno. El odo interno, que esta formado por el rgano vestbulocodear, a cuyo cargo figuran tanto la audicin como el equilibrio.

Las partes externa y media se encargan de trasmitir las ondas sonoras al odo interno que las convierte en impulsos y registra los cambios en el equilibrio.

B.1. Desarrollo del odo interno:

Al principio de la cuarta semana aparece a cada lado del cerebro anterior en desarrollo una placa engrosada de ectodermo superficial, llamada placoda ptica. Cada placoda pronto se invagina y cae por debajo del ectodermo superficial del mesnquima subyacente para formar una fvea ptica. Los bordes del orificio se juntan y fusionan para formar una vescula ptica (otoquiste), el primordio del laberinto membranoso. La vescula ptica en breve pierde su conexin con el ectodermo superficial. Pronto se vuelven reconocibles las dos regiones de cada otocisto, una dorsal o porcin utricular, de la cual surge el conducto endolinftico el utriculo y los conductos semicirculares y una porcin ventral, que origina el sculo y el conducto coplear. A partir de la porcin utricular crecen tres diverticulos de forma discoide, aplanados y pronto las porciones centrales de las paredes de estos divertculos se fusionan y desaparecen a continuacin. Las porciones perifricas no fusionadas de los divertculos se convierten en conductos semicirculares los cuales ms tarde se incluirn en los canales semicirculares. Desde la porcin sacular ventral del otocisto crece y adopta forma espiral en diverticulo tubular, el conducto coclear, que se convierte en cclea. El rgano de corte se diferencia a partir de las clulas que existen en la pared del conducto coclear. El Mesnquima que rodea al otocisto se condensa y diferencia en cpsula ptica cartilaginosa. Conforme crece el laberinto membranoso, aparecen vacuolas en la cpsula ptica cartilaginosa y pronto entran en coalescencia para formar espacio perilinftico relacionado con el conducto coclear se convierte en 2 divisiones, la escala timpnica y la escala vestibular. La cpsula ptica cartilaginosa se osifica para formar el laberinto seo del odo interno. B.2. Desarrollo del Odo Medio.

La porcin distal del tubo timpnico ptico del primer saco farngeo entra en expansin y se convierte en cavidad timpnica que envuelve gradualmente los huesecillos auditivos (martillo,

yunque y estribo), sus tendones y ligamentos y el nervio cuerda del tmpano; la parte proximal del receso tubotimpnico forma la tuba faringeotimpnica (tuba auditiva). Todas estas estructuras reciben un recubrimiento epitelial ms o menos completo. Durante el periodo fetal tardo, las expansiones de la cavidad timpnica originan el Antro Mastoideo ubicado en la porcin petromastoidea del hueso temporal. Al nacer, el antro mastoideo tiene casi el tamao del adulto; sin embargo, en recin nacidos no se encuentran clulas mastoideas. A los 2 aos de edad las clulas mastoideas se desarrollan bien y producen esas proyecciones cnicas de los huesos temporales llamados procesos mastoideos. El odo medio contina su crecimiento durante toda la pubertad. El tensor del tmpano, el msculo que se une con el martillo, deriva del mesnquima del primer arco branquial (farngeo) y es inervado por NCV, el nervio de este arco. El msculo del estriba deriva del segundo arco y, en consecuencia, recibe su inervacin del NC VII, el nervio de dicho arco.

B.3. Desarrollo del Odo Externo.

El meato acstico externo se desarrolla del extremo dorsal del primer surco bronquial (farngeo). En el fondo de este tubo, las clulas ectodrmicas proliferan en forma de embudo y constituyen una placa epitelial slida que se llama tapn meatal. De manera posterior, en el periodo fetal, las clulas centrales de este tapn se degeneran, lo que forma una cavidad que se constituye en la parte interna del meato acstico externo (conducto auditivo externo). Al nacer este meato acstico es relativamente corto y por ello se debe tener cuidado de no lesionar la membrana timpnica. El meato acstico externo alcanza su longitud de adulto hacia los 9 aos de edad.

B.3.1. La Membrana Timpnica.

Es la primera membrana bronquial (farngea), que separa el primer surco branquial de la primera bolsa farngea. Conforme el desarrollo prosigue, el mesnquima crece entre las dos partes de la membrana branquial y despus se diferencia hacia las fibras de colageno de la membrana timpnica. El recubrimiento externo (piel muy delgada) de la membrana timpnica se deriva del ectodermo superficial, mientras que el interno proviene del endodermo del receso tubotimpnico. En resumen, la membrana timpnica tiene 3 orgenes:

Ectodermo, del primer surco branquial (farngeo). Endodermo, del receso tubotimpnico que proviene de la primera bolsa farngea. Mesodermico, del primero y segundo arcos branquiales.

B.3.2. El Pabelln Auricular (Oreja)

Se desarrolla a partir de seis tumefacciones mesenquimatosas en el primer y segundo arcos farngeo. Estas prominencias (montculos auriculares) rodean los bordes del primer surco branquial. A medida que la oreja crece, la contribucin del primer arco se reduce. El lbulo es la ultima parte en desarrollarse. Las orejas inician su desarrollo en la parte craneal de la regin del futuro cuello. Conforme la mandbula se desarrolla, las orejas se mueven hacia su posicin normal a los lados de la cabeza. Los odos externos continan su crecimiento durante toda la pubertad. Las partes de la oreja que derivan del primer arco branquial reciben inervacin de una rama del nervio de este arco, la mandibular (maxilar inferior) del trigmino, las partes que derivan del segundo ardo reciben su inervacin de ramas cutneas del plexo cervical, en especial de los nervios occipitales menor y auricular mayor. El nervio facial del segundo arco farngeo contribuye con pocas ramas cutneas, algunas de sus fibras participan en la inervacin sensorial de la piel de la regin mastoidea y probablemente en reas pequeas de ambas caras de la oreja.

B.4. Anomalas del Odo. B.4.1. Sordera Congnita:

La alteracin congnita de la audicin puede ser resultado de desarrollo defectuoso del aparato conductor de los sonidos del odo medio, o de los tejidos neurosensitivos o perceptivos del odo interno. La mayor parte de los casos de sordera congnita son causados por genes autosmicos recesivos. La rubola materna durante el periodo crtico del desarrollo embrionario del odo puede tambin producir desarrollo embrionario anormal del rgano de Corti. La fijacin congnita del estribo produce sordera conductiva congnita grave en un odo, por lo dems normal. Los defectos del martillo y estribo se acompaan a menudo de anomalas del primer arco branquial.

B.4.2. Anomalas de la Oreja:

Hay una variacin normal amplia en la forma de la oreja. Las variaciones de tipo menor (por ejemplo, falta de lbulo) no se clasifica como malformaciones. Las orejas con frecuencia son anormales en su forma y tienen una implantacin baja en los nios malformados, especialmente en los sndromes cromosmicos. Los apndices auriculares son relativamente comunes, y se deben a desarrollo de eminencias auriculares accesorias. Habitualmente slo constan de piel. B.4.3 Atresia del meato acstico externo:

Este cierre del meato es resultado de falta de canalizacin del tapn meatal; la mayor parte de casos estn relacionados con el sndrome del primer arco.

RESUMEN DEL DESARROLLO DEL OJO Y EL ODO

A. Desarrollo del Ojo:

El desarrollo inicial del ojo resulta de una serie de seales de induccin, a partir de cuatro fuentes que son:

El desarrollo del ojo se pone de manifiesto por primera vez al principio de la cuarta semana, cuando aparecen los surcos pticos en los pliegues neurales, a nivel del extremo caudal del embrin, A medida que los pliegues neurales se van fusionando y forman el encfalo anterior, los surcos pticos se transforman en un par de vesculas pticas, que se proyectan de los costados del encfalo anterior, al ir creciendo las vesculas pticas, las cuales tienen aspecto de bulbos, los extremos distales se expanden y sus conexiones con el encfalo anterior se constrien y adelgazan para formar los tallos pticos, A medida que las vesculas pticas crecen hacia fuera, el ectodermo superficial de las vesculas se espesa y forma la placa del cristalino est sufre una invaginacin y s convierte en la fvea del cristalino. Los bordes de la fvea se acercan y se fusionan para formar las vesculas del cristalino, En las vesculas pticas ocurre una invaginacin que dar origen a la cpula ptica de doble capa. Es entonces cuando las vesculas del cristalino se separan del ectodermo superficial y en los tallos pticos se desarrollan surcos lineales, llamados fisura ptica, De la mesnquima de estas fisuras se desarrollan los vasos sanguneos hialoides.

Las arterias hialoideas irrigan la capa interna de la cpula ptica, la vescula del cristalino y el mesnquima, que se encuentra dentro de la cpula ptica. Las venas hialoideas devuelven la sangre desde estos tejidos. A medida que se acercan y fusionan los bordes de la fisura pticas, los vasos hialoideos quedan encerrados dentro del nervio ptico, Las porciones distales de los miembros degeneran y en la porcin proximal persisten como arterias y venas centrales de la retina. La retina: Se desarrolla a partir de la copa ptica. La capa externa ms delgada de la copa ptica constituye el epitelio pigmentario de la retina y la ms gruesa, se diferencian en la retina neural. Durante los periodos de desarrollo, ests capas se separan por un espacio intrarretiniano, el cual desaparece a medida que se fusionan las dos capas de la retina. El epitelio pigmentario permanece fijo a la coroides, pero su fijacin no es tan firme, debido a que la retina neural se separa del epitelio pigmentario. Por la influencia del cristalino en desarrollo, prolifera la copa interna ptica y forma unneuroepitelio grueso Despus las clulas de esta capa se diferenciaran dentro de la retina neural, la cual es la regin ms sensible del ojo a la luz, porque contienen los fotorreceptores: bastones y conos, y cuerpos celulares de neuronas. La retina neural se invierte, es decir las clulas fotorreceptoras son adyacentes al epitelio pigmentado, esto ara que la luz pase a travs de la mayor parte de la retina antes de llegar a los receptores. No obstante la retina es delgada y transparente, por lo que no implica una barrera para la luz. Que causara que la cavidad del tallo ptico se cierre y los axones formen el nervio ptico. Al nacer, la mielinizacin de las fibras del nervio ptico no es completa, esta termina despus de que los ojos sean expuestos a la luz, alrededor de la dcima semana; sin embargo, en condiciones normales el proceso se detiene cerca de la papila ptica. El cuerpo ciliar: Es una prolongacin en forma de cua de las coroides. Su superficie interna se proyecta hacia el cristalino y forma los procesos ciliares, semejantes a dedos. La porcin pigmentada del epitelio ciliar deriva de la capa externa de la copa ptica y se contina con el epitelio pigmentado de la retina. La porcin no pigmentada del epitelio ciliar representa la prolongacin anterior de la retina neural, en la cual no se diferencian elementos neurales. El msculo ciliar, que esta a cargo del enfocamiento del cristalino, y el tejido conectivo se desarrollan a partir de la mesnquima que se encuentra en el borde la copa ptica El iris: Deriva del borde de la copa ptica que cubre en parte el cristalino de manera parcial. En esta rea las dos capas de la copa ptica permanecen delgadas. El epitelio del iris representa ambas capas de la copa ptica; se contina con el epitelio de doble capa del cuerpo ciliar y con las capas pigmentada y neural de la retina. La estructura del tejido conjuntivo, el estroma, del iris deriva de las clulas de la cresta neural que migran hacia este. El msculo dilatador y esfnter de la pupila del iris derivan del neuroectodermo de la capa externa de la copa ptica, estos parecen provenir de las clulas epiteliales anteriores al iris. El cristalino: Se desarrolla a partir de la vescula del cristalino, este es un derivado del ectodermo superficial. La pared anterior de est vescula se convierte en el epitelio del cristalino. Los ncleos de las clulas que forman la pared posterior de la vescula del cristalino se disuelven, luego se

alargan considerablemente para formar clulas epiteliales muy transparentes, estas son las fibras primarias del cristalino. Al crecer estas fibras se van cerrando la cavidad de las vesculas del cristalino y el borde del cristalino(zona o regin ecuatorial) Estas clulas se alargan, pierden su ncleo para transformarse en las fibras secundarias del cristalino que se aaden al ncleo central del mismo a partir de las clulas epiteliales de la zona ecuatorial del cristalino. El cristalino es irrigado por la parte distal de la arteria hialoidea esta se torna avascular en el periodo fetal Luego el cristalino depender de la difusin del humor acuoso y del humor. Luego el cristalino se recubre de la tnica vascular del cristalino (capa mesenquimatosa), la parte anterior de esta capa es la membrana pupilar. La parte de la arteria hialoidea que irriga la tnica vascular desaparece al final del periodo fetal al igual que la membrana pupilar; sin embargo persiste la cpsula del cristalino, es una membrana basal engrosada, que por su desarrollo tienen estructura laminar. Ahora donde se encontraba la arteria hialoidea queda el conducto hialoideo en el cuerpo vtreo El cuerpo vtreo: Se forma dentro de la cavidad de la copa ptica Esta conformado por el humo vtreo el cual es una masa avascular de sustancias intercelular transparente y gelatinosa; este se divide en dos y forma: El humor vtreo primario: es derivado de las clulas mesenquimatosas de la cresta neural original. El humor vtreo secundario: esta formada por los hialocitos, material colagenoso y huellas de cido hialurnico. Se desconoce su origen, pero se cree que proviene de la capa ms interna de la copa ptica. La cmara acuosa: Su parte anterior se desarrolla de un espacio que se forma en el mesnquima localizado entre el cristalino y la crnea en desarrollo, la mesnquima superficial forma la sustancia propia de la crnea y el mesotelio de la cmara anterior. Establecido el cristalino, este induce al desarrollo del ectodermo superficial hacia el epitelio de la crnea y de la conjuntiva. La cmara posterior se desarrolla a partir de un espacio que se forma en la mesnquima por detrs del iris en desarrollo y por delante del cristalino en desarrollo. Cuando la membrana pupilar desaparece y se forma la pupila La cmara anterior y posterior del ojo se comunican entre s a travs del seno de Schlemm, este es el sitio de salida del humor acuoso de la cmara anterior del ojo al sistema venoso. La crnea: Se forma de tres fuentes: El epitelio corneal externo, El tejido conectivo embrionario(mesnquima) Clulas de la cresta neural

La formacin de la crnea es inducida por la vescula del cristalino. La influencia inductiva del cristalino da por resultado la transformacin del ectodermo superficial en la crnea transparente, avascular, de mltiples capas, la parte de la tnica fibrosa del ojo sobresale de la rbita. Coroides y Esclertica:

El mesnquima que rodea la copa ptica reacciona a la influencia inductiva del epitelio pigmentado de la retina diferencindose en una capa vascular interna, las coroides que se modifica para formar los ncleos de los procesos ciliares que consisten en capilares apoyados por tejido conjuntivo delicado y otra fibrosa externa, la esclerticaque se desarrolla a partir de una condensacin del mesnquima externo a la coroides. Durante la decimoquinta semana aparecen los primeros vasos sanguneos coroideos y en la vigesimosegunda se distinguen arterias y venas. Los prpados Se desarrollan durante la sexta semana a partir del de clulas de la cresta neural y de dos ma pliegues de piel que crecen sobre la crnea, se adhieren entre s hacia el inicio de la 10 semana y permanecen adheridos hasta 26 a la 28 Mientras los prpados estn adheridos, hay un saco conjuntival cerrado anterior a la crnea. Cuando los ojos comienzan a abrirse, la conjuntiva bulbar se refleja sobre la parte anterior de la esclertica y el epitelio superficial de la crnea. La conjuntiva palpebral recubre la superficie interna de los prpados. Las Glndulas Lagrimales: En los ngulos superoexternos de las rbitas se desarrollan las glndulas lagrimales a partir de varias invaginaciones slidas que provienen del ectodermo superficial. Estas se ramifican y canalizan para formar los conductos y alvolos de las glndulas. Al nacer, las glndulas lagrimales son pequeas y funcionan por completo hasta alrededor de la sexta semana; en consecuencia, los recin nacidos no producen lagrimas cuando lloran. Con frecuencia no se observan lgrimas con el llanto hasta el primer o tercer mes. Anomalas Congnitas del Ojo: El periodo crtico para el desarrollo de los ojos humanos va alrededor de 22 a 50 da despus de la fecundacin. El tipo y gravedad de la anomala dependen de la etapa embrionaria durante la cual se altera el desarrollo. La mayora de las anomalas congnitas del ojo parecen deberse a: Factores genticos Infecciones intrauterinas Teratgenos ambientales;

Las anomalas ms comunes se relacionan con defectos en el cierre de la cisura ptica. Algunas de estas anomalas son: Desprendimiento Congnito de la Retina: Ocurre cuando durante el perodo fetal las capas internas y externa de la copa ptica no se fusionan para formar la retina y cerrar el espacio intrarretiniano. La separacin puede ser parcial o total. En condiciones normales, el epitelio pigmentado de la retina se fija con firmeza en la coroides, pero su insercin a la retina desprendida puede ser consecutiva de un golpe contuso en el globo ocular. Cloboma de la retina:

Se caracteriza por una hendidura que se localiza en la retina, por lo general inferior a la papila ptica. En la mayor parte de los casos el defecto es bilateral. El Cloboma tpico de la retina resulta del cierre defectuoso de la cisura ptica. Ciclopa: Es muy raro, en el los ojos se fusionan de manera parcial o total, lo que forma un ojo medial encerrado en una rbita. Suele observarse una nariz tubular arriba del ojo anormal. Ests anomalas se acompaas de otros defectos craneocerebrales incompatibles con la vida; esta se transmite con carcter hereditario recesivo. Cataratas Congnitas: En esta alteracin el cristalino es opaco y frecuentemente de un color grisceo. Causa ceguera. Muchas opacidades del cristalino son hereditarias, es ms comn la transmisin dominante que la recesiva o la que se liga al sexo, otras son producidas por agentes nocivos que afectan el desarrollo temprano del rgano, y por teratgenos, en especial el virus de la rubeola, que afecta el desarrollo temprano de los cristalinos. La vulnerabilidad a este virus es mayor entre la cuarta y sptima semana, que es cuando se forman las fibras primarias. Glaucoma Congnito: El aumento anormal de presin intraocular en un recin nacido por lo general se debe a desarrollo defectuoso del mecanismo drenaje del humor acuoso durante el periodo fetal. La tensin intraocular aumenta por un desequilibrio entre la produccin de humor acuoso y su flujo de salida. Este desequilibrio resulta de un desarrollo anormal del selo venoso de la esclertica en le ngulo de la cmara anterior El glaucoma congnito se debe a genes mutantes recesivos, pero puede resultar de una infeccin por rubeola durante el inicio del embarazo. Microftalmos: En ella el ojo puede ser muy pequeo y acompaarse de anormalidades aculares o ser un ojo en miniatura de aspecto normal. El lado afectado de la cara es subdesarrolla, la rbita es pequea y no se forma el cristalino. Algunos casos de microftalmos son hereditarios, con carcter recesivo o ligado al sexo con penetrancia baja. La mayora de los casos esta se deben a agentes infecciosos, como el virus de la rubeola, Toxoplasma gondii; y al virus del herpes simple que cruzan la placenta durante los periodos embrionario tardo y fetal temprano. Anoftalma: Indica la ausencia congnita de todos los tejidos del ojo. Si se forman los prpados, pero no se desarrolla el globo ocular. La ausencia del ojo se acompaa de otras anormalidades craneocerebrales graves. Afaquia Congnita: Es la ausencia del cristalino es extremadamente rara y resulta de falta de formacin de la placoda del cristalino durante la cuarta semana y se debe a la falta de induccin del cristalino por la vescula ptica. B. DESARROLLO DEL ODO

Esta constituido por tres partes anatmicas que son: El odo externo, que consiste en la oreja (pabelln auricular), el meato acstico externo (auditivo) y la capa externa de la membrana timpnica ( tmpano). El odo medio, que esta constituido por una cadena de 3 huecesillos auditivos (huesos pequeos del odo), que conectan la capa interna de la membrana timpnica con la ventana oval del odo interno. El odo interno, que esta formado por el rgano vestibulocodear, a cuyo cargo figuran tanto la audicin como el equilibrio.

Las partes externa y media se encargan de trasmitir las ondas sonoras al odo interno que las convierte en impulsos y registra los cambios en el equilibrio.

B.1. Desarrollo del odo interno: Al principio de la cuarta semana aparece a cada lado del cerebro anterior en desarrollo una placa engrosada de ectodermo superficial, llamada plcoda tica. Cada plcoda pronto se invagina y cae por debajo del ectodermo superficial del mesnquima subyacente para formar una fvea tica. Los bordes del orificio se juntan y fusionan para formar una vescula tica (otoquiste), el primordio del laberinto membranoso. La vescula tica en breve pierde su conexin con el ectodermo superficial.

Pronto se vuelven reconocibles las dos regiones de cada otocisto, una dorsal o porcin utricular, de la cual surge el conducto endolinftico el utriculo y los conductos semicirculares y una porcin ventral, que origina el sculo y el conducto coplear. A partir de la porcin utricular crecen tres diverticulos de forma discoide, aplanados y pronto las porciones centrales de las paredes de estos divertculos se fusionan y desaparecen a continuacin. Las porciones perifricas no fusionadas de los divertculos se convierten en conductos semicirculares los cuales ms tarde se incluirn en los canales semicirculares. Desde la porcin sacular ventral del otocisto crece y adopta forma espiral en diverticulo tubular, el conducto coclear, que se convierte en cclea. El rgano de corte se diferencia a partir de las clulas que existen en la pared del conducto coclear. El Mesnquima que rodea al otocisto se condensa y diferencia en cpsula tica cartilaginosa. Conforme crece el laberinto membranoso, aparecen vacuolas en la cpsula tica cartilaginosa y pronto entran en coalescencia para formar el espacio perilinftico relacionado con el conducto coclear se convierte en 2 divisiones, la escala timpnica y la escala vestibular. La cpsula tica cartilaginosa se osifica para formar el laberinto seo del odo interno.

B.2. Desarrollo del Odo Medio.

La porcin distal del tubo timpnico tico del primer saco farngeo entra en expansin y se convierte en cavidad timpnica que envuelve gradualmente los huesecillos auditivos (martillo, yunque y estribo), sus tendones y ligamentos y el nervio cuerda del tmpano; la parte proximal del receso tubotimpnico forma la tuba faringeotimpnica (tuba auditiva). Todas estas estructuras reciben un recubrimiento epitelial ms o menos completo. Durante el periodo fetal tardo, las expansiones de la cavidad timpnica originan el Antro Mastoideo ubicado en la porcin petromastoidea del hueso temporal. Al nacer, el antro mastoideo tiene casi el tamao del adulto; sin embargo, en recin nacidos no se encuentran clulas mastoideas. A los 2 aos de edad las clulas mastoideas se desarrollan bien y producen esas proyecciones cnicas de los huesos temporales llamados procesos mastoideos. El odo medio contina su crecimiento durante toda la pubertad. El tensor del tmpano, el msculo que se une con el martillo, deriva del mesnquima del primer arco branquial (farngeo) y es inervado por NCV, el nervio de este arco. El msculo del estriba deriva del segundo arco y, en consecuencia, recibe su inervacin del NC VII, el nervio de dicho arco.

B.3. Desarrollo del Odo Externo. El meato acstico externo se desarrolla del extremo dorsal del primer surco bronquial (faringeo). En el fondo de este tubo, las clulas ectodrmicas proliferan en forma de embudo y constituyen una placa epitelial slida que se llama tapn meatal. De manera posterior, en el periodo fetal, las clulas centrales de este tapn se degeneran, lo que forma una cavidad que se constituye en la parte interna del meato acstico externo (conducto auditivo externo). Al nacer este meato acstico es relativamente corto y por ello se debe tener cuidado de no lesionar la membrana timpnica. El meato acstico externo alcanza su longitud de adulto hacia los 9 aos de edad.

B.3.1. La Membrana Timpnica. Es la primera membrana bronquial (farngea), que separa el primer surco branquial de la primera bolsa farngea. Conforme el desarrollo prosigue, el mesnquima crece entre las dos partes de la membrana branquial y despus se diferencia hacia las fibras de colgena de la membrana timpnica. El recubrimiento externo (piel muy delgada) de la membrana timpnica se deriva del ectodermo superficial, mientras que el interno proviene del endodermo del receso tubotimpnico. En resumen, la membrana timpnica tiene 3 orgenes: Ectodermo, del primer surco branquial (farngeo). Endodermo, del receso tubotimpnico que proviene de la primera bolsa farngea. Mesodermico, del primero y segundo arcos branqueales.

B.3.2. El Pabelln Auricular (Oreja).

Se desarrolla a partir de seis tumefacciones mesenquimatosas en el primer y segundo arcos farngeos. Estas prominencias (montculos auriculares) rodean los bordes del primer surco

branquial. A medida que la oreja crece, la contribucin del primer arco se reduce). El lbulo es la ultima parte en desarrollarse. Las orejas inician su desarrollo en la parte craneal de la regin del futuro cuello. Conforme la mandbula se desarrolla, las orejas se mueven hacia su posicin normal a los lados de la cabeza. Los odos externos continan su crecimiento durante toda la pubertad. Las partes de la oreja que derivan del primer arco branquial reciben inervacin de una rama del nervio de este arco, la mandibular (maxilar inferior) del trigmino, las partes que derivan del segundo ardo reciben su inervacin de ramas cutaneas del plexo cervical, en especial de los nervios occipitales menor y auricular mayor. El nervio facial del segundo arco farngeo contribuye con pocas ramas cutneas, algunas de su fibras participan en la inervacin sensorial de la piel de la regin mastoidea y probablemente en reas pequeas de ambas caras de la oreja.

B.4. Anomalas del Odo.

B.4.1. Sordera Congnita. La alteracin congnita de laaudicin puede ser resultado de desarrollo defectuoso del aparato conductor de los sonidos del odo medio, o de los tejidos neurosensitivos o perceptivos del odo interno. La mayor parte de los casos de sordera congnita son causados por genes autosmicos recesivos. La rubola materna durante el periodo crtico del desarrollo embrionario del odo puede tambin producir desarrollo embrionario anormal del rgano de Corti. La fijacin congnita del estribo produce sordera conductiva congnita grave en un odo, por lo dems normal. Los defectos del martillo y estribo se acompaan a menudo de anomalas del primer arco branquial. B.4.2. Anomalas de la Oreja. Hay una variacin normal amplia en la forma de la oreja. Las variaciones de tipo menor (por ejemplo, falta de lbulo) no se clasifica como malformaciones. Las orejas con frecuencia son anormales en su forma y tienen una implantacin baja en los nios malformados, especialmente en los sndromes cromosmicos. Los apndices auriculares son relativamente comunes, y se deben a desarrollo de eminencias auriculares accesorias. Habitualmente slo constan de piel. B.4.3. Atresia del meato acstico externo. Este cierre del meato es resultado de falta de canalizacin del tapn meatal; la mayor parte de casos estn relacionados con el sndrome del primer arco.

BIBLIOGRAFA

PERSAUD Y MOORE. Embriologa Clnica. McGraw- Hill Internacional. Sexta Ediccin. Mxico. 1999,

 CARLSON,B.M. Prpados, conjuntiva y glndulas relacionadas. En Embriologa Bsica de Patten. Ed. Interamericana. Mc Graw-Hill (Mxico). 493-494. 1990. http://www.oftalmored.com/