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Dra. Sonia Roffé Erder Dra. OlgaHalmaiStupar Resumen El Eritema Discrómico Perstans es una enfermedad crónica,
Dra. Sonia Roffé Erder Dra. OlgaHalmaiStupar
Dra. Sonia Roffé Erder
Dra. OlgaHalmaiStupar
Resumen El Eritema Discrómico Perstans es una enfermedad crónica, de etiología desconocida, caracterizada por la
Resumen
El Eritema Discrómico
Perstans
es
una enfermedad
crónica,
de etiología
desconocida, caracterizada por la pre-
sencia de manchas gris pizarra, que se
extienden periféricamente, presentando
inicialmente un borde eritematoso activo.
Pueden aparecer a cualq uier edad, afec-
ta a ambos sexos, existiendo predisposi-
ción por personas con piel tipo IV y no se
producen manifestaciones sistémicas. En
la histopatología se observa vacuoliza-
ción de la basal, infiltrado perivascular,
caída de pigmento y melanófagos. El
tratamiento de elección en la actualidad
es la clofazimina.
El Eritema discrómico Perstans (EDP),
conocido también como Dermatosis Ceni-
cienta, fue descrito por primera vez en
1957 por Ramírez en El Salvador, durante
la realización del primerCongreso Centro-
americano de Dermatología (1). En 1961,
Convit y cols. (2), publican los primeros
casos de esta enfermedad.
El EDP es una enfermedad crónica
de la piel caracterizada por la presencia
de lesiones discrómicas que varían del
g ris ceniza al marrón, distribuida en todo
el cuerpo, formando áreas confluyen-
tes, simétricas o no, de diferentes tama- ños, que en ocasiones se extienden hacia la
tes, simétricas o no, de diferentes tama-
ños, que en ocasiones se extienden
hacia la periferia por brotes sucesivos,
sin síntomas
ni signos prodrómicos
(1 ,
2, 3, 4). Al inicio presentan bor-des
eritematosos, discretamente elevados,
de 1-2 mm de ancho, que se han asocia-
do a signos de actividad (2, 3) y que
tienden a desaparecer, convirtiéndose
en un halo hipocrómico policíclico (5).
Puede haber hiper e hipopigmentación
en la misma lesión (6). La localización
predominante de las lesiones es en
tronco, miembros superiores, cara y
cuello, sin preferencia por zonas ex-
puestas o no al sol. No se han descrito
lesiones en cuero cabelludo, palmas,
plantas ni uñas, y sólo hay descrito un
caso de lesiones mucosas (4, 5). Se ha
descrito un caso de distribución lineal y
unilateral de las lesiones (7) (verfoto NQ
52 en el Anexo).
El inicio de la enfermedad puede ser
a cualquier edad y afecta por igual a
hombres y mujeres, existiendo predis-
posición racial por personas de piel
oscura y de origen latinoamericano, con
pieles tipo IV y III (8), aunque han sido
descritos casos en personas de pieles
blancas y en orientales.
Eritema Discrómico Perstans
Eritema Discrómico Perstans
La etiología del EDP es desconocida y aunque se han implicado o asociado numerosos factores
La etiología del EDP es desconocida
y aunque se han implicado o asociado
numerosos factores (parasitosis, antíge-
nos inhalados, etc.), ninguno sehapodido
comprobar. Dado que algunos autores lo
han clasificado dentro de los eritemas
perstans debido asu extensión periférica,
cronicidad y pigmentación permanente
(9), se ha planteado la investigación de
infecciones sistémicas y malignidades,
pero estos hallazgos tampoco se han
logrado demostrar. En trabajos recientes
(8) las autoras realizaron una investiga-
ción exhaustiva de antecedentes perso-
nales, familiares y de laboratorio en 21
pacientes con EDP, sin encontrar asocia-
ciones con otras enfemedades de piel o
sistémicas, que fuesen estadísticamente
significativas.
La histopatología del EDP es carac-
terística de la enfermedad pero los hallaz-
gos no son patognomónicos, por lo tanto
la imagen histológica es diagnóstica, sólo
cuando se hace la correlación clínico-
patológica. En fases recientes de la en-
fermedad (en el borde eritematoso eleva-
do) se observa hiperqueratosis orto-
queratórica discreta (presente en e179%
de las biopsias), vacuolización de las
células basales (79%), exocitosis discre-
ta del infiltrado (58%) y cuerpos coloides
(63%), localizados éstos en epidermis
inferior(37%) yen dermispapilar(26,31 %).
A nivel de la dermis superior se aprecia un
infiltrado inflamatorio perivascular, com-
puesto predominantemente por linfocitos
e histiocitos (100%), caída de pigmento
(89%) y macrófagos cargados de melani-
na (100%). En lesiones tardías se en-
cuentra una mínima o casi auserite dege-
neración de la basal, un infiltrado infla-
matorio perivascular poco prominente y
puede haber agregados de melanófagos
en dermis, que explican lacoloracióngris-
azulada de la piel (8}. En base a estas características do una relación histológicas, se
azulada
de
la piel
(8}.
En base
a estas
características
do una relación
histológicas,
se ha sugeri-
entre
el EDP
y
el liquen
planopigmentosQ
(12,13}.
U Itraestructu ralmente se confirman los
hallazgos encontrados en la microscop ía
óptica, observándose en el borde activo, a
nivel del estrato basal, amplios espacios
intercelulares con retracción, ruptura o
desaparición de las uniones desmosó-
micas, notorios estados degradativos y
de licuefacción celular con vacuolización
citoplasmática, la lámina basal presenta
un aspecto espinoso, con abunda~tes
digitaciones que penetran hacia la dermis,
describiéndose por primera vez en esta
zona, la presencia de gran
cantidad de
microvesículas intracitoplasmáticas de
aparente función secretora, que se unen
a la membrana externa de los queratinoci-
tos adyacentes a la lámina basal y que
parecen volcar su contenido hacia esta
última (8}. Se observan además: cuerpos
coloides, células de Langerhans, linfoci-
tos y melanófagos, todos estos presentes
en menor cantidad en el centro de las
lesiones (8, 11 }.
La
inmunofluorescencia
directa de
biopsias tomadas del borde inflamatorio,
mostraron en algunos casos fluorescen-
cia positiva de los cuerpos coloides con
anticuerpos contra IgM y C4, así como
fluorescencia de la unión dermoepidérmi-
ca con anticuerpos antifibronógeno. Es-
tos hallazgos fueron menos conspícuos o
ausentes en lesiones inactivas (8,11 }.
Los estudios de subpoblaciones linfo-
citarias del EDP sugieren que se trata de
un trastorno inmunológico o que existe
una posible participación de las células
inmunes en la discrornía de la enfermedad
(8,14}. En el infiltrado dérmico se eviden-
ció en estudios recientes (8}, una menor
Eritema Discrómico Perstons
Eritema Discrómico Perstons
densidad de linfocitos CD4+ y CD8+ , con una relación CD4/CD8 cercana a los valo-
densidad de linfocitos CD4+ y
CD8+ , con
una relación CD4/CD8 cercana a los valo-
res normales, pudiendo indicar estos re-
sultados que el infiltrado estaría confor-
mado por linfocitos doblemente negati-
vos, que expresan el receptor gamma-
delta. Igualmente se encontró una baja
expresión del receptor direccional de
linfocitos T LF A-1 alta y LF A-1 beta por los
linfocitos
T del infiltrado
dérmico,
y
de
la
molécula ICAM-1 (moléculas de adhesión
intercelular) por las células presentadoras
de antígeno (células de Langerhans) en
los infiltrados ubicados cerca de las zonas
de caída de pigmento (8). Con respecto a
la piel normal
hay un aumento en el nÚme-
ro de células de Langerhans y migración
de linfocitos supresores/citotóxicos CD4+
hacia la epidermis (14).
Existen
numerosos
diagnósticos
di-
ferenciales quesedeben plantear ante un
paciente con clínica de EDP. El principal
y más controversiallo
constituye
el liquen
plano y sobre todo su variante pigmento-
sa, debido a la similitud clínica, histológi-
ca, ultraestructural y los múltiples repor-
tes en la literatura de coexistencia de
ambas patologías (15, 16). Desdeelpun-
to de vista clínico, en el liquen plano
pigmentoso las máculas hiperpigmenta-
das son marrones oscuras a negruzcas,
sin borde activo, predominan en áreas
expuestas al sol y pliegues de flexión,
ocasionalmente presentan pápulas o un
patrón reticulado, pueden acompañarse
de prurito y mejorar con el uso de esteroi-
des tópicos (8, 12, 17).
Con
relación
a la
histopatología,
las
diferencias
son más
sutiles:
en el liquen
plano
el infiltrado
es
más intenso y hay mayor cantidad de
cuerpos coloides ,mientras que en el EDP
el infiltrado es perivascular y hay más
exocitosis (8). La confusión entre ambas
patologías radica en que el cuadro histoló-
gico del EDP no es característico, sino similar al de otras condiciones inflamato- rias de
gico del EDP no es característico, sino
similar al de otras condiciones inflamato-
rias de la piel (13). De allí, que además se
deba hacer el diagnóstico diferencial con
diversos tipos de hiperpigmentaciones
post-inflamatorias (dermatosis ocupacio-
nales por calor o fuego, dermatosis indu-
cidas por drogas), erupción fija medica-
mentosa, la cual reaparece cada vez que
se ingiere ladrogaque loinduce; melanosis
de Riehl, generalmente localizada en el
área donde se aplican cosméticos; y el
mal de Pinto o Carate, patología ésta con
la que inicialmente se lo confundió. En
este caso establecer el diagnóstico de
EDP es fácil, ya que la serología para el
Treponema carateum es negativa, no se
observan treponemas en las lesiones y no
existe respuesta al tratamiento con peni-
cilina.
Tratamiento Se han intentado múltiples terapéuti- cas en el EDP en su mayoría con poco
Tratamiento
Se han intentado múltiples terapéuti-
cas en el EDP en su mayoría con poco
éxito: protectores solares, queratolíticos,
antibióticos, esteroides, antihistamínicos,
dapsona, dimetilsulfóxido, isoniacida, gri-
seofulvina, cloroquina y retinoides. La
clofazimina ha demostrado ser útil en el
tratamiento de esta enfermedad debido a
su efecto cosmético y porqueinducecam-
bios en la respuesta inmune mediada por
células. La dosis recomendada es de 100
mgs/día para personas con más de40 kgs
de peso y de 100 mgs en días altemos
para pacientes con menos de 40 Kgs de
peso (3). Laduración deltratamiento osci-
lará entre 4 y 6 meses, con descensos
graduales dependiendo de la respuesta
clínica y de la aparición o intensidad de
efectos colaterales (Tinte rojizo de la piel,
epigastralgia, xerosis cutis). Según la
experiencia de las autoras, en cuanto a la
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Eritema Discrómico Perstans respuesta terapéutica se evidencia des- aparición del borde activo en el transcurso
Eritema Discrómico Perstans
respuesta terapéutica se evidencia des-
aparición del borde activo en el transcurso
de los primeros dos meses de tratamien-
to, "bronceado" progresivo de toda la piel,
característico del uso de la clofazimina
(po r depósito del medicamento en el tejido
adiposo), oscureciendo en algunos casos
las lesiones del EDP, para "aclarar" todo
el tegumento, incluyendo las manchas,
gradualmente posterior a la omisión del
mismo. Puede haber recidiva de las lesio-
nes en los pacientes tratados y la res-
puesta ha sido igualmente exitosa al repe-
tir el tratamiento.
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Eritema Discrómico Perstans
Eritema Discrómico Perstans
Bibliografla 1) Ramírez, C. O. Los Cenícíentos. Problema clíníco. Memoria del Primer Congreso Centroamericano de
Bibliografla
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Eritema Discrómico Perstans
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