Taller de bioqumica

Anomalas de los factores de coagulacin

En los siguientes trastornos hipoprotrombinemia parahemofilia, hemofili A, enfermedad de willebrand sndrome de hageman, sndrome de fletcher , diga cual es la anormalidad con respecto a la coagulacin El sndrome Von Willebrand es el trastorno hereditario ms frecuente de la funcin de las plaquetas. Este factor se encuentra en el plasma, en las plaquetas y en las paredes de los vasos de la sangre. Cuando falta o es defectuoso, el primer paso de la coagulacin, que consiste en el taponamiento de la lesin del vaso sanguneo (adhesin de las plaquetas a la pared del vaso donde se produjo la lesin), no se produce. En consecuencia, la hemorragia no se detiene a tiempo, si bien finalmente suele hacerlo. La hemofilia es un trastorno hemorrgico causado por el dficit de uno de los factores de la coagulacin de la sangre. La hemofilia A (hemofilia clsica), es un dficit del factor coagulante VIII. hipoprotrombinemia o deficiencia de protrombina es un problema de coagulacin de la sangre que ocurre cuando hay una falta de una sustancia (protrombina) que se necesita para que la sangre coagule. Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a que la sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de la coagulacin. El proceso involucra protenas especiales, llamadas factores de coagulacin. Cuando falta uno o ms de estos factores de coagulacin, generalmente hay una probabilidad ms alta de sangrado. Este trastorno ocurre cuando el cuerpo no tiene suficiente factor II, una importante protena en la coagulacin de la sangre. Deficiencia de factor V, parahemofilia o enfermedad de Owren es un trastorno hereditario que afecta la capacidad de la sangre para coagularse. La coagulacin sangunea normal es un proceso complejo que involucra hasta 20 protenas diferentes en el plasma sanguneo, conocidas como factores de coagulacin de la sangre. Con el uso de estos factores, tiene lugar rpidamente una serie de reacciones qumicas complejas para formar una protena llamada fibrina, la cual detiene el sangrado.La deficiencia del factor V es causada por una falta del factor V de protena en el plasma. Cuando faltan ciertos factores de la coagulacin o son deficientes, la reaccin en cadena no tiene lugar en forma normal.

Deficiencia del factor XII (factor de Hageman) es un trastorno hereditario que afecta a una protena (factor XII) involucrada en la coagulacin de la sangre. Cada factor tiene una reaccin que desencadena la prxima reaccin. El producto final de la cascada de coagulacin es el cogulo de sangre. Cuando falta uno o ms de estos factores de coagulacin, generalmente hay una probabilidad ms alta de sangrado. Una deficiencia del factor XII no provoca que la persona afectada sangre de manera anormal, pero la sangre tarda ms tiempo de lo normal para coagularse en un tubo de ensayo.

La heparina donde se encuentra en nuestro organismo. Cul es su naturaleza qumica, cul es su cmo anticoagulante e investigue otra accin bioqumica de este anticoagulante.

Es una mezcla homognea de mucopolisacaridos sulfatados. Y Su actividad biolgica depende del anticoagulante endgeno, antitrombina. La antitrombina inhibe a los factores de coagulacin de tipo proteasa. Las molculas de heparina activa se unen fuertemente a la antitrombina y causan un cambio conformacional de este inhibidor. El cambio conformacional de la antitrombina expone su sitio activo o una interaccin ms rpida con las proteasas (los factores de coagulacin activados). La heparina acta como cofactor para la reaccin antitrombina-proteasa, una vez formado el complejo se libera la heparina intacta para una nueva unin con ms trombina. Los fragmentos de heparina de alto peso molecular inhiben de manera notoria la coagulacin sangunea al inhabilitar los 3 factores, en especial la trombina y el factor Xa. La heparina no fraccionada se utiliza en general como sal sdica. Se usa con litio in vitro como anticoagulante de muestras sanguneas. Cual es la accin de los medicamentos de tipo cumarnicos? Los cumarinicos inhiben la sntesis hepticade los factores de coagulacin dependientesde la vitamina K. La vitamina K es coadyu-vante en la elaboracin de los factores II, VII,IX, X y del anticoagulante protena C. Cuales Factores requieren de la vitamina k para su sntesis?

La vitamina K es un cofactor esencial para la sntesis ribosmica de los factores de coagulacin vitamina K-dependientes. La vitamina K est implicada en la biosntesis de los residuos de cido-carboxiglutmico en las protenas C y S en las que es esencial para la actividad biolgica. La vitamina K participa en la formacin en el hgado de los siguientes factores de coagulacin: factor II (protrombina), factor VII (proconvertina), IX (componente de la tromboplastina plasmtica) y factor X (factor de Stuart). Otros factores de coagulacin que dependen de la vitamina K son la protena C, la protena S y la proteina Z. Los dos primeros factores son anticogulantes. Adicionalmente, existen dos factores de la matrz sea que son vitamina Kdependientes y cuya carencia puede conducir a osteoporosis. Todos estos factores protenicos tienen en comn el hecho de contener el cido carboxyglutmico y de participar en reacciones que requieren la presencia de calcio. As, la vitamina K participa en laconversin de los residuos 10 y 12 de cido glutmico del precursor de la protrombina en senos residuos dicarboxilados de la protrombina activada, mediante la adicin de sendas molculas de anhdrido carbnico. La adicin de estos dos carboxilatos aumenta la afinidad de los residuos de cido glutmico hacia el calcio que es esencial para la coagulacin y para la captacin de mineral para el hueso.