Artritis Reumatoide (AR): Se trata de enfermedad sistmica autoinmune crnica, de etiologa no conocida del todo, caracterizada por poliartritis

(sinovitis) crnica sistmica, destructiva y erosiva, que afecta a cualquier articulacin pero de manera predominante a pequeas articulaciones de las manos, ocasionando no solo dao, sino tambin prdida de la funcin. 0.8% de la poblacin, mujeres/ hombres (3/1). TRH protege contra la produccin de anti-CCP

Manifestaciones clnicas: Muchos casos inician con astenia, anorexia, sintomatologa musculo esqueltica hasta que se produce una poliartritis sobretodo en manos, muecas, rodillas y pies. Es raro el inicio agudo con poliartritis, fiebre, adenopatas, etc. Generales (80-93%) fiebre, astenia, anorexia y prdida de peso. Hemolinfopoyticas prpura (33-60%) anemia, adenomegalias, esplenomegalia y

Predisposicin gentica principal factor de riesgo con los alelos HLA-DR4 y los relacionados con el HMC-II. Etiologa: Se ha sugerido que es una manifestacin de la respuesta del hospedador con predisposicin gentica a un agente infeccioso. Agentes relacionados (Mycoplasma, Epstein Barr virus, citomegalovirus, parvovirus y virus de la rubeola). Patogenia: Una persona genticamente predispuesta, frente a un antgeno desconocido desatara una respuesta inflamatoria, que ocasionara la acumulacin de macrfagos y otras clulas monoclonales en el tejido conjuntivo, producindose un incremento de las citocinas como TNF, IL1 e IL6; que a su vez activaran linfocitos T en el infiltrado sinovial (CD4 sobre todo) con actividad TH1 que producen IFN-gamma (como proinflamatorio) y IL-4 (como antiinflamatorio); de no encontrarse la contraregulacion antiinflamatoria de la IL-4, se activaran macrfagos productores de citoquinas como TNF y la IL-1, favoreciendo la neovascularizacin, el reclutamiento de clulas proinflamatorias, activacin de osteoclastos y la produccin de proteasas ocasionando el dao a la articulacin. De la misma manera, la presencia de linfocitos T activados puede inducir el estmulo de las clulas B policlonales y la diferenciacin de las clulas B de memoria y de las clulas plasmticas que producen autoanticuerpos en la zona. As mismo, la liberacin o el paso de inmunocomplejos a la circulacin sistmica pueden ser los causantes de manifestaciones sistmicas como la vasculitis. Resultados: Pannus crecimiento y expansin sinovial al cartlago adyacente (tejido de granulacin por activacin de fibroblastos). Proliferacin sinovial Neovascularizacin indica actividad de la sinovia.

seas (22%) osteoporosis y osteopenia. Cardacas (18-30%) pericarditis c/s derrame, cardiopatia isqumica, valvulopatas y arritmias Pulmonares (<5%) pleuritis c/s derrame, EPID, ndulos reumatides y bronquiectasias. Neurolgicas neuropata perifrica y mielopata cervical Oftalmolgicas (raro) iritis, iridociclitis, queratoconjuntivitis, episcleritis, cataratas subcapsulares, escleromalacia perforante. Cutneas ndulos subcutneos, eritema palmar, fragilidad de la piel y vasculitis Digestivas diarreas, xerostoma, epigstralgia y hepatitis.

Criterios de clasificacin: DX: Rigidez matutina dura al menos una hora Artritis de 3 mas grupos articulares Artritis de articulaciones de las manos AL menos una debe estar inflamada Artritis simtrica Ndulos reumatoides Fase tarda alta Factor reumatoide en suero Alteraciones radiolgicas especificidad y baja

sensibilidad
VSG y PCR miden actividad de la enfermedad. FR diagnstico y pronstico. Si tiene poliartritis es muy probable pero si no tiene FR no lo excluye. A mas FR, ms dao. Puede aparecer aos antes de las manifestaciones articulares. Anti-CCP Diagnstico y pronstico. 95% de especificidad, puede aparecer antes de la enfermedad.

Ecografa evala sinovitis y detecta erosiones de forma temprana. Detecta inflamacin. RM Sinovitis, tensosinovitis, erosiones seas y edema oseo. Permite ver le futuro dao antes de que ocurra porque se dan cambios en el tejido.

(ACTIVACIN CELULAR) Las primeras en infiltrar son los monocitos y mastocitos que liberan citocinas e histamina que permeabiliza los vasos y mejora la expresin de molculas de adhesin. Los marcadores de inflamacin aguda (PMN). (AMPLIFICACIN) Quimiocinas (IL-1b y TNF) endotelio activado vasodilatacin e incremento flujo sanguneo incremento en la permeabilidad proteica, mayor reclutamiento (IL-8 rol central por tener ms poder de reclutamiento, es liberada por PMN) finalmente se amplifica la rpta inflamatoria por incremento en el reclutamiento. (AUTOLIMITACIN) se autolimita en 7 a 10 das. Hay depuracin de microcristales por disminucin en su tamao. Monocito a macrfago con prdida de citoquinas proinflamatorias y produccin de antiinflamatorias (IL-10 y TNF1B) tambin de ON y (PPAR-) que inhibe la expresin gnica de citocinas como la ciclooxigenasa. (GOTA INTERCRTICA) periodos asintomticos entre periodos de artritis aguda. (GOTA TOFCEA CRONICA) Con formacin de granulomas de UMS que tienen gran capacidad erosiva en sacabocados

Tratamiento: Fisioterapia y rehabilitacin. Alimentacin (alimentos ricos en grasas poliinsaturadas) para reducir la actividad inflamatoria. Frmacos: Analgsicos y AINEs, corticoides, Frmacos modificadores de la enfermedad (Metotrexate 7.5-25 mg semanal)(Sulfasalacina)(antipaldicos como la hidroxicloroquina)(leflunomida)(sales de oro y D-penicilamina) Agentes biolgicos: Frmacos anti TNF como infliximab, adalinumab, etanercept. Otros: Anakinra, Rituximab, Tocilizumab y abatacept. Inmunosupresores como azatrioprima, ciclofosfamida, ciclosporina.

ARTRITIS POR MICROCRISTALES: Gota (Urato Monosdico): Causa de artritis ms comn en > 40 aos. Artritis Inflamatoria disparada por cristalizacin de acido rico dentro de la articulacin y es asociada frecuentemente a hiperuricemia, que presenta peligro de depsito en intersticio renal o aparicin de nefrolitiasis. Ocurre cuando los niveles de ac. rico pasan los 6.8 mg/dL cristalizndose como sal monosdica. El acido rico empieza a depositarse en los tejidos cuando supera las concentraciones plasmticas de 6.8mg/dL. El urato se sintetiza en tejidos que contienen xantina oxidasa como el intestino y el hgado, y se elimina por los riones en un 60-75% y el resto por el intestino Solo suele afectar a una sola articulacin, pero en episodios posteriores puede volverse una poliartritis aguda, siendo la metatarsofalngica del primer dedo del pie la mas afectada, pero tambin puede afectar otras articulaciones tarsianas, tobillos, rodillas. La primera manifestacin se da en la noche, con artralgia y una hinchazn impresionantes, volvindose rojas, calientes y dolorosas al tacto. Patognesis: Depsitos de UMS en espacio articular algunos son opsonizados rpta inflamatoria. (INICIACION). cascada inflamatoria mediada por macrfagos y mastocitos con activacin del complemento (C5a) y activacin IL-1 UMS puede activar sinoviocitos y PMN por RTT2 y 4 cascada inflamatoria.

Causas de hiperuricemia: Sntesis de urato aumentada por incremento del metabolismo de las purinas, observado por un amento del recambio celular como enfermedades mielo o linfoproliferativas, mieloma mltiple, etc. Disminucin de la excrecin de acido rico Por incremento de la absorcin de uratos en el tbulo contorneado proximal al momento de ser filtrado por el rin (disminucin del volumen extracelular), disminucin de la secrecin (cuando hay cidos que compiten con el ac. rico para ser eliminados como en la cetoacidosis diabtica o acidosis lctica), o a la disminucin de la filtracin (contribuye a la hiperuricemia de la IRenal). Diagnstico: Se realiza mediante examen de lquido articular que muestra cristales en forma de aguja, no birrefringentes, de caractersticas inflamatorias. Tratamiento: Artritis gotosa aguda AINES (indometacina, ibuprofeno y diclofenaco), reposo, Colchicina, glucocorticoides, si ataca una o dos articulaciones las inyecciones intrarticulares de glucocorticoides y hormona adrenocorticotropa. Terapia Hipouricemiante en casos crnicos benzobromarona, sulfinpirazona y probenecid. e intercrtica alopurinol,

Cristales de pirofosfato clcico dihidratado: Mas em mujeres, conocida como pseudogota o condrocalcinosis. Es posible que cambios bioqumicos en El cartilago que envejece o est enfermo estimulen La nucleacin de cristales. En sujetos con CPPD existe mayor produccin de pirofosfato inorgnico y menores niveles de pirofosfatasas en cartlago. Al incrementarse, estimula al parecer la actividad de la pirofosfohidrolasa y la 5nucleotidasa de ATP que catalizan la reaccin de ATP a pirofosfato y adenosina. Podra combinarse el Ca hasta formar los cristales de CPPD. Se ven menores niveles de glicosaminoglicanos en cartlago que inhiben y regulan la aparicin de ncleos de cristales. In vitro se ha demostrado que el factor transformante de crecimiento B1 y el de crecimiento epidrmico, pueden estimular la produccin de pirofostato en el cartlago articular contribuyendo a su depsito. Cuando los cristales de CPPD quedan libres en el espacio articular los monocitos-macrfagos y neutrfilos los fagocitan y reaccionan liberando sustancias quimiotcticas e inflamatorias. Manifestaciones clnicas: Muchas veces pasa como un proceso asintomtico. Puede ser agudo, aubagudo o crnico establecido generalmente sobre uma articulacion anteriormente daada. En casos de artritis aguda (pseudogota), se da como episodios de monoartritis aguda que afecta ms a la rodilla, despus el carpo, hombro, tobillos, codo y finalmente manos y pies. Cuando es crnico afecta mas a manos, codo, tobillos, etc. Otras puede simular una AR por la afeccin de articulaciones metacarpofalngicas y se cree asociado a hemocromatosis. Tambien puede afectar discos intervertebrales simulando una espondilitis anquilosante. Diagnstico: Se establece finalmente mediante la aspiracin de lquido articular que mnuyestra un lquido con caractersticas inflamatorias, con predominancia de neutrfilos, con presencia de cristales romboides/cuadrados, con birrefringencia dbil positiva, A la radiografia se observa condrocalcinosis.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: Enfermedad crnica inflamatoria autoinmune caracterizada por la produccin de anticuerpos a componentes del ncleo celular en asociacin con diversas manifestaciones clnicas Enfermedad propia de mujeres en edad frtil (90%). Etiopatogenia: Factores genticos (HLA-DR2, SR2 y B8, con dficit congnito del complemento) + Factores externos (luz UV, medicamentos y agentes infecciosos como EBV) + Factores hormonales (administracin de estrgenos endgenos) + Factores inmunolgicos (disminucin de la supresin linfocitaria que ocasiona que LB generan gran cantidad de autoanticuerpos que actan frente a determinados Ags o formar inmunocomplejos que al depositarse generaran una rpta inflamatoria infeseada). Es decir, hay una mala regulacin en la presentacin del antgeno y en la inhibicin de los LB que producen autoanticuerpos a Ags definidos o por la generacin de inmunocomplejos que se depositan siendo el blanco de clulas blancas que producen el dao y la inflamacin en su afn por destruirlas. Criterios diagnsticos: Rash malar, rash discoide, fotosensibilidad, ulceras orales, artritis, serositis (pleuritis o pericarditis), desordenes renales, desordenes mentales, desordenes hematolgicos, desordenes imunolgicos y Ac antinuclear. Clnica: Constitucional fiebre, perdida de peso, fatiga y linfadenopata Msculo-esqueltico poliartralgias, artritis, mialgias Pulmonar Pleuritis/derrame, HTP, neumonitis intersticial Cabeza y cuello alopecia, ulcera oral/nasal, queratoconjuntivitis sicca, xerostoma, escleritis. Cardiaca pericarditis, miocerditis, ICI, arrtismias y endocarditis. Neurologicas Gastrointestinal diarrea, nauseas, ascitis, pancreatitis aguda, transaminasas elevadas, CBP, hepatitis, etc. Renal Glomerulonefritis. IRCT, IRC, IRA, etc.

DX Clinica + ANA + IgG contra DNA de doble cadena y anticuerpos contra Ag Sm Tratamiento: La administracin de glucocorticoides IM. Dosis pequeas de colchicina diariamente a manera profilctica sirve. Antipaldicos o incluso de metotrexato puede servir para el control de la sinovitis persistente.

Esclerosis sistmica cutnea limitada Fenmeno de Raynaud crnico antes de que aparezcan otras manifestaciones de ES. La induracin cutnea se mantiene en dedos ms que todo, presentan calcinosis prominente, dismotilidad esofgica, esclerodactilia y telangiectasias CREST. Pueden presentar HTP, CBP e hipotiroidismo. Patogenia: Frente a una injuria, que conlleva a un dao endotelial, se produce una disfuncin endotelial, donde hay disminucin de ON y PG1 e incremento de ET-1 y factores de crecimiento que ocasionan mayor vasoconstriccin y contribuyen a perpetuar injuria celular, ocasionando la activacin de la cascada inflamatoria. Esto ocasiona activacin permanente de fibroblastos que ocasiona la fibrosis de la adventicia. Como consecuencia se reduce la luz del vaso, provocando trombosis, isquemia, etc. Generando hipoxia tisular y posteriormente, con el tiempo, dao organico. Clnica: En general se administra metilprednisolona IV 1g/d por 3 dias o prednisona 1mg/kg/da de 6-8 semanas. Si no hay resultado se aplican inmunosupresores. Se utiliza concomitantemente ciclofosfamida Oral 1-2mg/kg/d o NIH 0.5-1mg/m2 por ms por 6 meses o eurolupus 500mg IVc/2 semanas por 6 semanas. Si hyay respuesta se va a mantenimiento. Sino tambien puede usarse junto o como alternativa La ciclosporina en 2-3 g por dia por 6 meses o la ciclosporina de 2-3mg/kg/d por 12 meses si hay respuesta se pasa a Tto de mantenimiento. Mantenimiento prednisona de 5-10mg/dia con pulsos trimestrales de ciclofosfamida o MFM 1-2mg/d o Azatioprima 1-2mg/kg/d. ESCLEROSIS SISTMICA: Ms comn en mujeres. 30-50 aos y ms en raza negra. Se caracteriza por engrosamiento de la piel y afeccin distintiva multiorgnica. Inicialmente se manifiesta con inflamacin prominente que consecuentemente se acompaan de prdida importante de la funcin o estructuras difusas en lechos vasculares con disfuncin orgnica por fibrosis. Clasificacin: Esclerosis sistmica cutnea difusa induracin cutnea progresiva, inicia en los dedos y asciende hacia partes proximales de extremidades, rostro y tronco. Pueden sufrir fibrosis pulmonar y AKI. Tiene alteracin visceral ms importante y tiene peor pronstico. Anticuerpos antitopoisomerasa 1 (anti SCL-70) Alteraciones vasculares Sd. De Raynaud que junto al dao endotelial generan ulceras digitales. Alteraciones cutneas discrpma (sal y pimienta), de distal a proximal. Cambios tpicos en cara (inexpresividad), microstoma y surcos peribucales verticales, Prdida de anexos (Fase edematosa (tumefaccin manos) fase indurativa (piel engrosada) atrfica (piel adelgazada)) Afectacin pulmonar fibrosis pulmonar, HTP Alteraciones cardiacas pericarditis asintomtica. Alteracin renal Antes de IECAs era la 1 causa de muerte. IR Alteraciones musculo esqueltica rgidez, artralgias, artritis, acrooostelisis. Alteraciones gastrointestinales disminucin de la peristalsis, metaplasia de barret, leo paralitico y malabsorcin (Sd. Del asa ciega) y estreimiento.

DX: Criterio mayor escleroderma proximal Criterio menor esclerodactilia, ulceras digitales o fibrosis pulmonar.

Tratamiento: Afectacin cutnea Hidratacin, MTX, colchicina, corticoides a bajas dosis. Raynaud proteger del frio, losartan, nifedipino y iloprost Afectacin articular corticoides a bajas dosis, AINEs Asofagitis IBP y medidas antirreflujo. Malabsorcin ATB Crisis renal IECA Ulceras digitales limpieza, ATB y bosentn HTP Bosentn, sildenafilo, iloprost, epoprostenol.

OSTEOARTROSIS:

Enfermedad crnico-degenerativa caracterizada por prdida gradual del cartlago articular y hueso subcondral con formacin de hueso nuevo reactivo. Los principales factores predisponentes giran en torno a la edad, el tipo de actividad que realiza la persona y al peso de esta. A dems, en OA no slo se afecta el cartlago, sino toda la estructura articular: hueso subcondral, tejido sinovial, cpsula articular y tej. blandos. La matriz del cartlago est formada por: H2O Proteoglicanos Le dan estabilidad y resistencia al cartlago Colgeno integridad estructural y capacidad funcional del cartlago

Atrofia muscular Cuerpos libres intra-articulares son fragmentos de hueso o cartlago que proceden de las microfracturas, desintegracin articular o incluso metaplasia cartilaginosa que pueden originar bloqueos. Quiste Baker Presencia de derrame sinovial Complicaciones neurolgicas estenosis de canal ependimario que se manifiesta como molestia en MMII a la deambulacin.

Laboratorio: Todo debe salir normal, y el lquido sinovial de caractersticas tipo I. Imgenes: RX, TAC lo mejor Clasificacin:

Puede ser primaria (idiotica) o secundaria a enfermedades metablicas, endocrinas, gota o pseudogota, enfermedades inflamatorias autoinmunes o cuadros infecciosos. Patogenia: Frente a la agresin mecnica repetitiva en la articulacin, que generan fisuras en el cartlago que a su vez genera productos de degradacin que actan como partculas antignicas. Se activan los condrocitos y sinoviocitos que liberan mediadores inflamatorios que incrementan la produccin de enzimas que terminan degradando el cartlago, inhiben la sntesis de proteoglicanos y/o colgeno tipo II, tambin estimulndose la produccin de ON y el incremento de IL-1 y TNF alfa. Los factores de crecimiento liberados promueven la neovascularizacin finalmente generndose la hiperplasia sinovial y frente a los restos de cartlago generados, estos se osifican por una funcin anormal de las clulas de reparacin y crecimiento cartilaginoso. Lquido articular: Tipo I (no inflamatorio) con menos de 2000 cel por campo. Con PMN si es aguda y MN si es crnica. Clnica: Dolor generado por cambios del hueso subcondral, distensin de la cpsula o ligamentos, contractura y atrofia muscular y alteracin de meniscos. Es de leve intensidad, gradual que incrementa con la actividad y disminuye con el reposo. Limitacin funcional por irregularidad de la superficie articular. Crujidos por articulaciones speras Tumefaccin y derrame Deformacin y mala alineacin Inestabilidad Rigidez matutina

Primaria: Rizartrosis, rodillas, cadera, columna y pies. Secundaria: Hombro, codo, mueca, tobillo y pie.

Clasificacin radiolgica: Grado 0 normal Grado 1 aparente estrechamiento espacios articulares y posibles osteofitos. Grado 2 posible estrechamiento articular y si hay osteofitos. Grado 3 Estrechamiento evidente del espacio, osteofitos mederado, esclerosis subcondral y posible deformidad. Grado 4 Marcado estrechamiento articular, muchos osteofitos, importante estenosis subcondral y deformidad

Tratamiento: Manejar factores, programa de ejercicios + fisioterapia. Farmacologico: Parecetamol(1), AINES (2) y Opioides como tramadol u oxicodona (3). Infiltracin con corticoides o acido hialurinico. TAmbien coindritin sulfato, diacerena. Sulfato de glucosamina y coindritin sulfato para disminuir el estrechamiento articular. Denervacin selectiva, desbridacion artroscopica, laminectomia. (QX).

ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS: Otras:

Grupo de desordenes inflamatorios caracterizados por artritis perifrica o axial, asociacin con el HLA-B27, ausencia de factor reumatoide, Tendinitis, dactilitis, manifestaciones extra-articulares como uvetis, rash cutneo. Etiopatogenia: Una respuesta inflmatoria ocasionada generalmente por agentes microbianos condiciona una infeccin persistente, sta a su vez desencadena una respuesta inmune mediada por citoquinas y la inmunidad humoral (IgA, G y M) que desencadenan la respuesta de la inmunidad celular (TCD8 y CD4) que infiltran y atacaa a las articulaciones. Espondilitis anquilosante: Afectacin axial. Afecta las sacroilacas. 90% con HLA-B27, y predisposicin familiar (HLA-B60) Clnica: Dolor lumbar, de comienzo insidioso, de ms de 3 meses y de carcter inflamatorio. Mejora con el ejercicio, rigidez matutina masomenos prolongada. Dolor en sacroilacas bilateral. Dolor en dorsales que ocasiona dolor torxico y la limitacin torxica es diagnstica. Puede haber manifestaciones gastrointestinales como en colon e leon similar a Crohn. Diagnstico: Un criterio radiolgico como sacroiletis bilateral grado 2 o ms O sacroiletis unilateral grado 3 o 4. + Criterio clnico como limitacin movilidad columna en frontal y sagital O dolor lumbar inflamatorio que mejora con ejercicio y no cede en reposo O limitacin de la expansin torxica. Tratamiento: Fisioterapia, buena postura, NO FUMAR, Aines o metrotexato o sulfasalacina. Si no responden corticoides + inmunosupresores. Si tiene Uveites lo derivas. ARTRITIS REACTIVA: Se da como complicacin de una infeccin localizada en otro sitio del organismo. A menudo del tracto gastrointestinal o genitourinario. Se da ms en hombres, se da por clamidia, shiguella, salmonela, yersinia y campilobacter principalmente. Suelen ser transitoria y se cura en 1 4 meses. El 20% se cronicifican. Patogenia: Las bacterias relacionadas afectan las mucosas, sugiriendo una respuesta anormal de estas, esta respuesta inflamatoria local podra traducirse a la sinovial por presentar componentes que guardaran una similitud morfolgica con alguna estructura bacteriana. Por otro lado el HLA jugara un rol importante en la presentacin del Ag bacteriano a los LT, en los que induciran una respuesta a manera de reaccin cruzada entre un pptido bacteriano y otro estructuralmente similar.

Manifestaciones clnicas: artritis, uvetis, conjuntivitis, diarrea, prostatitis, uretritis, cistitis, cervicitis, lesiones cutneas como ulceras orales, queratodermia blenorrgica, fiebre, astenia, anorexia y prdida de peso. DX: Clinica (oligoartritis asimtrica a predominio de MMII) con manifestaciones extraarticulares. Tratamiento: Los sntomas articulares se resuelven con AINES tipo indometacina o COX2, se debe evitar uso sistmico de corticoides. Se usa sulfasalacina, metrotexato o azatioprina. Anti-TNF en formar graves o crnicas. Tetraciclinas en caso de infeccin por clamidia. ARTRITIS PSORIASICA: Manifestaciones clnicas: oligoartritis asimtrica, afeccion de IFD y uas, espondilitis/sacroiltis, poliartritis simtrica y artritis mutilante. Lab: Reactantes de fase aguda hipergammablobulinemia e hiperuricemia. RX: Erosion y disminucin espacio articular. DX: Enfermedad inflamatoria musculo esqueltica + 3 o ams de los siguientes: Psoriasis (actual: 2ptos, historia personal o familiar : 1 pto.) Cambios ungueales Factor reumatoide negativo Dactilitis actual o historia Evidencia radiogrfica de nuevo crecimiento seo yuxta-articular elevados, Factor Reumatoideo,

Tratamiento: AINEs o inyecciones intraarticulares de corticoides. Metotrexato, Antipaldicos como la hidroxicloroquina pueden mejorar sntomas articulares pero pueden empeorar lso cutneos. Tratamiento de segunda lnea son las sales de oro o la sulfasalacina. Puede usarse tambin ciclosporina o azatioprima. Los anti-TNF tiene resultados increbles pero aun se estn probando. ARTRITIS EN ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTIANL (EII): En pacientes con enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa, pueden presentar manifestaciones articulares en el 20% de los casos. Clinica como en EA pero sobretodo en rodilla y tobillo. Tratamiento: Igual que en EA y anti-TNF

MIOPATIAS INFLAMATORIAS: Grupo heterogneo de enfermedades msculo esquelticas adquiridas que comparten la presencia de debilidad muscular debido a inflamacin linfocitaria muscular y necrosis muscular. DM y PM ms frecuente mujeres y la MPI ms comn en varones. Dermatomiositis: Activacin del complemento que ocasiona la migracin de LT y B, que se depositan en las fibras musculares, se activan lso LTCD4 que atraviesan la barrera endotelial y se da el dao a la barreara. Se da por 3 procesos: 1 la cascada inflamatoria por el complemento, 2 isquemia por disminucin de la red de capilares y 3 las cascadas degenerativas/regenerativas. Se ve como una miopata inflamatoria con lesiones cutneas, erupcin maculo papular, dermatitis eccematoide, estas se ven en zonas fotoexpuestas. En manos aparecen placas eritematosas del dorse de los nudillos (ndulos de Gottron). Presencia de mialgias. Se debe descartar una neoplasia de fondo (15%) como ovario, mama, colon, melanoma y linfoma no Hodking Polimiositis: Afectacin muscular simtrica y proximal, desarrollo subagudo en semanas a meses. Inicialmente como dificultad para desarrollar actividades de la vida diaria. Puede haber disfagia. Se asocia a alguna alteracin del tejido conectivo como LES o ES o a una infeccin vrica o bacteriana. Los antgenos son detectados y reconocidos por CD8 que por citotoxicidad directa genera el dao a las fibras musculares que expresan Ag CMH-1 generalmente. Miopata por cuerpos de inclusin: Es un proceso degenerativo por la presencia de vacuolas con b-amiloide. Miopata ms frecuente pasados los 50 aos, hay debilidad muscular distal y facial. No responde al tratamiento con corticoides. Criterios diagnosticos para DM y PM Debilidad muscular Incremento serico de enzimas musculares (CPK, aldolasa, TGO, TGP, DHL) Electromiografia anormal Biopsia muscular con infiltrado inflamatorio Algun Ac especfico de miositis (anti sintetasa, anti Mi2 o anti SRP) Rash cutneo de Dm como Gottron.

Posible (2), probable (3) y definitivo (4). Criterios diagnsticos para MCI: Mas de 6 meses, asm de 50 aos, debilidad muscular proximal y distal de MMSS y MMII. CPK menos de 12 veces, biopsia muscular con infiltrado mononuclear con fibras musculares vacuoladas y depsitos de amiloide)

Clnica: General fatiga, fiebre, baja de peso, cambios en la voz y Raynaud. Grotton (DM) Musculoesqueleticas debilidad muscular, mialgias, atrofia muscular, artralgias, artritis y artropata deformante. Respiratorio Debilidad musculos respiiratorios, compromiso cardiaco. Pueden ir a SDRA, EPID, DTP, fibrosis pulmonar, derrame pleural. Cardiovascular Miocarditis, arritmias, ICC, pericarditis. TGI Disfagia, odinofagia, esofagitis por reflujo, constipacion/diarrea. Renal Nefropata membranosa, AKI

Tratamiento: Cortioides en dosis de 1-2mg/kg/dia. La hidroxicloroquina puede mejorar el rash resistente a cortocoides. Inmunosupresores como azatioprima y metotrezato. Tambien puede ponerse MFM o ciclofosfamida o ciclosporina. Inmunoglobulina si no hay respuesta a las medidas anteriores.

SINDROME DE SJOGREN: Exocrinopatia autoinmunitaria producida por la insuficiencia de las glndulas exocrinas debido a la infiltracin de estas por LTCD4. Generalmente se afectan glndulas salivales y lacrimales por lo que las manifestaciones principales o ams comunes son la zerostomia y xeroftalma. Puede ser primario cuando se da de forma aislada; o seucundario cuando es consecuencia de otra enfermedad como LES o ES. Afecta fundamentalmente a mujeres de mediana edad en una relacin de 9:1. Se producen autoanticuerpos especficos relacionados con el incremento de LB, como IgM y IgA. Que produce que linfocitos T CD4 infilten el tejido glandular frente a una respuesta inmune aberrante y se sobreexprese y amplifique la respuesta inmune con mayor migraciones de clulas inflamatorias que por liberacin de factores proinflamatorios y quimiotcticos entre en u circulo vicioso. Los anticuerpos que presentan son SS-A, SS-B. Pueden presentar ANA y FR.

Clnica: Xerostoma, xeroftalma, queratitis filamentosa, el test de Schrimer muestra sequedad conjuntival, escasa sudoracin, sequedad de garganta, nariz y vagina. Linfoma no Hodgkin, adenopatas, masas pulmonares. Fenomeno de Raynaud, gastritis atrfica, pancreatitis subclinica, dispareunia, atrofia de la mucosa esofgica, infecciones de rbol traqueobronquial, nefritis intersticial. Laboratorio: Elevacin VSG, presencia de anemia de trastornos crnicos, ANA +, no tienen antiADN, FR +. Ac mas caracteristicos son anti-Ro(SS-A) y Ro-anti-(SS-B). Tratamiento:

VSG, PCR elevadas, fosfatasa alcalina elevada y CPK normal. Tratamiento corticoides como prednisolona. Arteritis de Takayasu: Ataca a la aorta y sus ramas principales. Se caracteriza por la presencia de fenmenos isqumicos. Hay tambin fiebre, malestar, astenia y dolor sobre la arteria afectada. Claudicacin de miembros superiores (subclavia), alteraciones visuales, hipertensin y deterioro de la fx renal, insuficiencia artica e insuficiencia cardiaca congestiva si se afecta el arco artico. Ausencia de pulsos, soplos en las arterias afectadas Laboratorio:

Manifestaciones oculares lagrimas artificiales, evitar factores que la exacerben, ni diurticos, ni hipotensores. Puede usarse corticoides tpicos. Manifestaciones bucales abundantes liquidos, bromhexina, Articulares corticoides +/o hidrocoloquina +o metotrexato Raynaud nifedipino, losartan y proteccion contra El frio.

Leucocitosis, anemia de trastorno crnico y VSG elevada. Tratamiento: Corticoides a dosis altas. Inmunosupresores metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina y MMF y bajas dosis de AAS.

VASCULITIS: Se da por la inflamacin de la muscular de los vasos. Clnica dependiendo del calibre del vaso comprometido: Grandes vasos Claudicacin, asimetra en toma de presiones, ausencia de pulsos, soplos y dilatacin artica Medianos vasos Ndulos cutneos, lceras, livedo reticularis, gangrena digital, mononeuritis mltiple y micro-aneurismas Pequeos vasos Prpura, lesiones vesciculobulosas, urticaria, GMN, hemorragias alveolares, grnulos necrosantes extracutneos, hemorragias en astillas, escleritis, epiescleritis y uvetis

Vasculitis de medianos vasos: Enfermedad de Kawasaki: Enfermedad febril exantematosa que afecta muchsimo corazn. Se da generalmente en nios menores a los 5 aos. Fiebre alta prologanda, congestin conjuntival, alteracin en labios, mucosa oral y lengua, eritema indurado, adenopatas cervicales dolorosas y exantema en tronco y extremidades. 80% presenta carditis en algn grado, pueden presentar aneurismas coronarios y vasculitis coronaria, mueren por miocarditis y arritmias en fases tempranas y por rotura de aneurismas e IMA en fase tarda. Tambin hay artralgias, artritis, nauseas, vmitos, dolos abdominal, meningitis, etc.

Vasculitis de grandes vasos: Clulas Gigantes (arteritis de la temporal): Asociada a polimialgia reumtica, puede atacar ramas extracraneales de la cartida. Cefalea, fiebre, anemia, elevacin VSG, prdida de peso, astenia, anorexia, artralgias y sudoracin. Puede haber sinovitis en rodillas, carpos y articulacin esternoclavicular. Cefalea en el 65%de los casos, engrosamiento de la arteria afectada, ausencia de pulso, ndulos subcutneos, palpacin de la zona afectada dolorosa. Amaurosis fugax, neuritis ptica, dolor fascial, claudicacin mandibular, perdida del gusto o dolor en la lengua. Diseccin y rotura aortica, sordera, vasculitis coronaria.

Laboratorio Leucocitosis, elevacin reactantes fase aguda,. DX es por fiebre + 4 manifestaciones. Tratamiento Gammaglobulina IV 2g/k dosis nica en infusin continua en 12h (antes del da 10 de enfermedad) AAS: 80 a 100mg/k/da por 2 semanas y 3 a 5 mg/k/da hasta el final del 2 mes.

Poliarteritis Nodosa (PAN): Inflamacin necrotizante de las arterias de pequeo y mediano calibre. Se caracteriza por un infiltrado PMN y necrosis fibrinoide. Disminucin de la luz vascular, isquemia en el territorio irrigado por esos vasos. Formacin de microaneurismas. Prdida de peso mayor o igual a 4 Kg. Livedo reticularis. Dolor o sensibilidad testicular. Astenia, mialgias o dolor en extremidades inferiores. Mononeuritis o polineuritis. Presin arterial diastlica igual o mayor de 90 mm de Hg Elevacin de BUN mayor de 40 creatinina mayor de 1.5. Marcadores del virus de hepatitis B positivos. Arteriografa patolgica. Biopsia de arterias de mediano o pequeo tamao con cambios histolgicos que muestra presencia de granulocitos, y leucocitos mononucleares en la pared arterial. 3/10 Laboratorio: VSG elevado, leucocitosis, anemia de trastornos crnicos, CPK y fosfatasa alcalina elevados si es que afecta musculo e hgado respectivamente. Puede haber p-ANCA y puede tambin encontrarse positividad para antgenos de HVB. Diagnstico: Biopsia y arteriografa. Tratamiento: corticoides a altas dosis + inmunosupresores (ciclofosfamida). Si est asociada a HVB se administra corticoides interferon y plasmafresis. Vasculitis de vasos pequeos: Poliarteritis microscpica: Necrosis fibrinoide con presencia de manifestaciones clnicas como capilaritis pulmonar, hemorragia alveolar, GMN rpidamente progresiva, p-ANCA. Tratamiento: Corticoides a altas dosis, inmunosupresores como ciclofosfamida. Sndrome de Churg-Strauss: Caracterizado por asma, eosinofilia en sanfre perifrica, vasculitis y granulomas. Presencia de infiltrados migratorios no cavitarios bibasales. Mononeuritis multiple, Glomerulonefritis, rinitis o sinusitis, infiltrado de PMN, necrosis fibrinoide. ANCA p.

Asma Eosinofilia > 10% Mono o polineuropata Infiltrado pulmonar migratorio o transitorio Anormalidades de los senos paranasales Eosinfilos extravasculares en biopsia 4/6

Tratamiento: Puede ser solamente con corticoides, sino tambin con ciclofosfamida. Granulomatosis de Wegener: Formacin de granulomas e inflamacin necrotizante en los vasos de las vas respiratorias asociado muchas veces a GMN. Vasculitis en vasos pulmonares y granulomas en los mismos. EL tejido inflamatorio ocupa lso senos paranasales dando lugar a una secrecin hemorrgica o purulenta que puede destruir el tabique dando lugar a una nariz en silla de montar u obstruir la trompa de Eustaquio generando otitis media. Hay sntomas inespecficos, asi como oculares, musculoesqueleticas, cutneas o neurolgicas. Hay VSG elevada, anemia, trombocitosis, hipergamaglobulinemia (IgA). Es ANCA-c. Criterios diagnsticos: Inflamacin oral o nasal ulceras, descarga nasal purulenta o sanguinolenta. Alt. RX trax RX de trax con ndulos, infiltrado o cavidades. Anormalidades urinarias Microhematuria, cilindros hemticos. Biopsia com infiltrado granulomatoso granulomas em vasos.

Tratamiento: Ciclofosfamida y corticoides a altas dosis.