SECCIN 2

ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO

PARTE I PARTE II

GASTROENTEROLOGA
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HEPATOLOGA
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PARTE I

GASTROENTEROLOGA
J. Ters Quiles, J.M. Piqu Bada, V. Alegre de Miquel, A. Aliaga Boniche, A. Benages Martnez, J. Berenguer Lapuerta, F. Casellas, J. Coll Daroca, A. Farr Viladrich, A. Garca-Pugs, F. Guarner, P. Humbert Yage, F. Mearin Manrique, M. Mnguez Prez, G. Mio Fugarolas, A, Moreno Camacho, E. Moreno-Osset, S. Navarro Cols, J. Pans Daz, J. Ponce Garca, F. Pons Romero, E. Quintero Carrin, E. Ros Rahola, R. Sinz Samitier, E. Saperas Franch y J. Vilaseca

Enfermedades de la boca
A. Aliaga Boniche y V. Alegre de Miquel
La mucosa oral forma parte del tracto digestivo superior y en ella pueden producirse enfermedades de origen local o sistmico. La afectacin de la mucosa oral y sus estructuras de soporte puede ocurrir tambin en numerosas afecciones hereditarias (tabla 2.1). Ante cualquier alteracin de la boca, debe procederse a un examen minucioso de la cavidad oral, de manera sistemtica, con buena iluminacin, explorando todas las reas de la mucosa oral, encas, paladar y lengua. La mucosa oral debe ser examinada por inspeccin y por palpacin.

Enfermedades periodontales
Periodontitis. La inflamacin del tejido periodontal (periodontitis) es la causa ms frecuente de prdida de dientes. En general, se inicia con una inflamacin marginal o gingivitis y posteriormente puede afectar todas las estructuras de soporte del diente. Con el desarrollo del proceso inflamatorio, se forman abscesos periodontales donde se almacenan detritos alimentarios y pus, con la consiguiente destruccin de las estructuras de soporte. El mejor tratamiento de la enfermedad periodontal es la prevencin mediante la higiene bucal sistemtica y la utilizacin diaria de la seda dental para la limpieza de las encas. En los casos en que existe piorrea y destruccin sea, es preciso realizar limpieza quirrgica. Cuando se observa una rpida destruccin del hueso alveolar se debe realizar el diagnstico diferencial con la diabetes juvenil, la histiocitosis X y la leucemia, especialmente en individuos jvenes. Prdida focal del esmalte. Se observa tanto en la bulimia como en la anorexia nerviosa. Existe una prdida focal del esmalte en la cara posterior de los dientes, producida por los cidos de los vmitos. Suele coexistir con numerosas caries dentarias. Hiperplasia gingival. La hiperplasia gingival es el desarrollo anmalo del tamao de las encas (fig. 2.1). Es posible observarla en situaciones fisiolgicas como el embarazo, pero en general se debe a la administracin de medicamentos como fenitona, nifedipino y ciclosporina o la combinacin de stos. El desarrollo de hipertrofia gingival en los pacientes sometidos a estos tratamientos puede ser resultado del proceso inflamatorio provocado por la presencia de detritos bacterianos e infecciones gingivales o por el efecto directo de estos frmacos sobre la proliferacin fibroblstica. Los pacientes que estn tomando estos medicamentos deben mantener una minuciosa limpieza y realizar masajes dentarios, ya que el desarrollo de hiperplasia gingival representa un problema fsico y no requiere suprimir el tratamiento. En los casos avanzados cabe proceder a una gingivectoma parcial. Debe realizarse el diagnstico diferencial con procesos inflamatorios e infecciosos, como vasculitis de Wegener, tuberculosis o les.

Variaciones de la estructura normal

Enfermedad de Fordyce. Las manchas de Fordyce representan una variacin normal de desarrollo y se caracterizan por la localizacin ectpica de glndulas sebceas en la mucosa oral. Clnicamente aparecen como pequeas lesiones amarillentas que pueden verse aisladas o en grupos y que afectan sobre todo a la mucosa del labio. Histolgicamente, estas lesiones se caracterizan por la existencia de glndulas sebceas de morfologa normal, dispuestas por debajo del epitelio mucoso normal. Lengua fisurada. Recibe este nombre la presencia de un mayor nmero de canales o pliegues en el dorso de la lengua, los cuales suelen confluir en un gran pliegue central. Esta alteracin es asintomtica o puede producir reacciones inflamatorias secundarias a procesos infecciosos o a la acumulacin de restos alimentarios en esa zona. Glositis media romboidal. Clnicamente se caracteriza por la presencia de una placa eritematosa, localizada en la porcin central del dorso de la lengua. Histolgicamente corresponde a una hiperplasia epidrmica con papilomatosis y en numerosos casos es posible demostrar la presencia de hifas de Candida albicans, lo que sugiere que esta infeccin est involucrada en el desarrollo de la glositis. Varices linguales. Esta alteracin se observa con frecuencia y consiste en el desarrollo de vasos ectsicos de color azul violceo que afectan las caras laterales y ventral de la lengua. A veces estos vasos pueden trombosarse, lo cual, sin embargo, no tiene importancia clnica. Toro. Se trata de lesiones frecuentes y que consisten en el desarrollo de exostosis o protuberancias seas en la lnea media del paladar duro. Pueden observarse tambin en la regin anterior de la mandbula y no requieren tratamiento.

Infecciones vricas
Gingivostomatitis herptica aguda. Las infecciones primarias por el virus del herpes simple son ms frecuentes en ni43

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TABLA 2.1. Enfermedades hereditarias con afectacin de la mucosa oral

Entidad Sndrome del nevo blanco espongiforme Paquioniquia congnita Sndrome de Papillon-Lefvre Displasia ectodrmica anhidrtica Displasia ectodrmica hidrtica Enfermedad de Darier Disqueratosis congnita (sndrome de Zinsser-Engman-Cole) Sndrome de Gardner Sndrome de Cowden Telangiectasia hemorrgica hereditaria (sndrome de Rendu-Osler-Weber) Incontinencia pigmenti (sndrome de Bloch-Sulzberger) Sndrome de Peutz-Jeghers Sndrome de neuromas mucosos mltiples Sndrome del nevo basocelular Acrodermatitis enteroptica Epidermlisis ampollar (simple, juntural, distrfica) Sndrome de Sturge-Weber Caractersticas HAD. Lesiones blancas espongiformes en mucosas oral y genital HAD. Lesiones blancas espongiformes en mucosa oral. Distrofia ungueal. Queratodermia palmoplantar HAR. Queratodermia palmoplantar transgrediens. Prdida de dientes en los primeros 4 aos de vida H-X. Ausencia de dientes. Ausencia o disminucin de glndulas sudorparas. Intolerancia al calor HAD. Queratodermia palmoplantar transgrediens, ausencia de dientes permanentes HAD. Placas verrugosas en paladar duro. Ppulas queratsicas de los folculos cutneos H-X. Leucoplasia oral extensa con ulceracin y acusada tendencia a desarrollar carcinomas de la mucosa oral HAD. Dientes supernumerarios. Quistes y osteomas mandibulares. Poliposis del colon, quistes epidermoides cutneos y osteomas HAD. Papilomas orales en labio, lengua y mucosa bucal. Triquilemomas cutneos. Acroqueratosis HAD. Telangiectasias mucocutneas y sistmicas H-X. Disminucin en nmero y malformacin cnica de dientes deciduales y permanentes. Lesiones cutneas vesiculares, pigmentadas y verrugosas HAD. Hiperpigmentacin macular periorificial y en labios. Poliposis del intestino delgado HAD. Neuromas mucosos en lengua, labio y comisuras. Facies caracterstica HAD. Carcinomas basocelulares mltiples. Quistes odontgenos mandibulares HAR. Dficit de absorcin del cinc. Vesiculacin, eritema y descamacin periorificial y acral. Glositis, queilitis angular HAR y HAD. Erosiones y ulceraciones en mucosa oral. Microstoma, anquiloglosia e hipoplasia del esmalte Angioma en vino de Oporto en rea trigeminal. En el 25% de los casos hay afectacin de labios, mucosa bucal y encas Disqueratosis y opacidades corneales Furunculosis y pioderma Retraso mental. Alopecia Alopecia. Sordera Distrofia ungueal Pancitopenia, distrofia ungueal, calcificaciones intensas Adenocarcinoma de colon Carcinoma de mama y tiroides Malformaciones arteriovenosas, alteraciones de la coagulacin Defectos neurolgicos y oculares Invaginacin intestinal Carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma Calcificacin de tejidos blandos. Alteraciones seas costales Atopia, retraso del crecimiento, diarrea Ampollas en reas de friccin. Seudosindactilia. Carcinoma epidermoide Angiomatosis menngea. Convulsiones. Glaucoma Asociaciones

HAD: herencia autosmica dominante; HAR: herencia autosmica recesiva; H-X: herencia ligada al sexo.

os y adolescentes. Slo el 50% de los pacientes presentan sintomatologa, siendo el resto de los casos asintomticos. El agente etiolgico es el virus del herpes simple tipo 1, si bien tambin se han aislado del subtipo 2. Clnicamente, los pacientes desarrollan fiebre, mal estado general y adenopatas laterocervicales. La mucosa oral se encuentra muy edematizada con mltiples ulceraciones que coalescen, siendo difcil la observacin de lesiones vesiculares. Las lesiones orales curan en un perodo de 1-2 semanas sin dejar cicatriz.

Herpes labial recurrente. Afecta al 30% de la poblacin, est causado por el virus tipo 1 y se caracteriza por la formacin recidivante de vesculas en el tercio extremo del labio o en la regin perioral. Con menor frecuencia se afecta la mucosa oral. Las vesculas suelen durar entre 3 y 7 das; al romperse dejan erosiones que curan sin dejar cicatriz. Debe realizarse el diagnstico diferencial con otras entidades que cursan con lesiones ulceradas de la mucosa oral (tabla 2.2). Existen factores desencadenantes, como la menstruacin, las situaciones de estrs y la radiacin solar. Histopatolgicamente se observa la formacin de vesculas intraepiteliales que contienen clulas multinucleadas con inclusiones vricas. Puede realizarse el diagnstico mediante la tcnica de Tzanck, que permite observar la presencia de estas clulas en el lquido de las vesculas. El tratamiento debe ser sintomtico para reducir el dolor y evitar la sobreinfeccin. La aplicacin tpica de aciclovir no disminuye la duracin del proceso. Enfermedad pie-mano-boca. Es una infeccin producida por el virus Coxsackie tipo A. Existe un prdromo de fiebre y malestar general. Las lesiones clnicas afectan la mucosa oral, especialmente la orofarngea, y la piel de las manos, los pies y la regin gltea. Consisten en pequeas lesiones vesiculares que se distribuyen a lo largo de los pliegues cutneos. Curan espontneamente sin dejar cicatriz en el lapso de 2 semanas.

Fig. 2.1. Hiperplasia gingival en paciente en tratamiento con ciclosporina A. Se advierte el crecimiento excesivo de las papilas interdentarias. La existencia de una mala alineacin de los dientes y una higiene deficiente son factores coadyuvantes del desarrollo de la hiperplasia gingival.

Herpes zoster. Infeccin producida por el virus de la varicela-zoster. Se caracteriza por el desarrollo de vesculas que se ulceran, con una distribucin metamrica unilateral, acompaada de neuralgia. Puede afectar la mucosa oral, la len-

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ENFERMEDADES DE LA BOCA

TABLA 2.2. Lesiones blanquecinas y ulceradas de la cavidad oral

Diagnstico Blanquecinas Leucoplaquia Liquen plano Candidiasis Hiperqueratosis reactiva Estomatitis nicotnica Ulceradas Sndrome de Behet Herpes simple Estomatitis aftosa recidivante Eritema multiforme (sndrome de Stevens-Johnson) Pnfigo vulgar Lupus eritematoso Localizacin Cualquier zona Cualquier zona, en particular mucosa yugal Cualquier zona Hallazgos clnicos Placa blanquecina de bordes bien definidos, indurada y en casos ulcerada Patrn blanquecino reticular; puede preceder a las lesiones cutneas Evolucin Es necesario realizar biopsia para descartar un carcinoma Respuesta pobre a glucocorticoides o retinoides tpicos Responde fcilmente a tratamientos antifngicos Evitar los factores desencadenantes Ceden tras el consumo de tabaco

Placas blanquecinas que se desprenden con el rascado dejando una superficie eritematosa sangrante Lnea de oclusin dentaria Lesiones blanquecinas en zonas de roce (lnea alba), cualquier o traumatismo zona Paladar duro Coloracin blanquecina difusa del paladar duro, con puntos rojizos que corresponden a glndulas salivales menores Erosiones dolorosas superficiales Vesculas erosionadas, agrupadas, Tzanck + Forma minor (80%) lceras < 0,5 cm Forma major 0,5-3 cm Lesiones ampollares extensas con afectacin cutnea y sistmica Lesiones ampollares flccidas. Tzanck +, IFD +, IFI + lceras superficiales rodeadas de un halo blanquecino. IFD +

Ocular, genital, oral Mucosas bucal, labial y peribucal Mucosa oral Mucosas oral y labial y lengua Mucosas labial y bucal Mucosas bucal y labial

Curso recidivante y progresivo con afectacin neurolgica Curso recidivante desencadenado por rayos ultravioleta, infecciones, estrs Forma minor cura en 10 das Forma major dura varias semanas dejando cicatriz Recidiva tras reexposicin a la infeccin o medicacin desencadenante Curso progresivo; ceden con dosis altas de prednisona Duran varias semanas, curan dejando cicatriz atrfica

IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; +: positivo; Tzanck: prueba de Tzanck, citologa del contenido o fondo de la ampolla.

gua, el paladar y la faringe. Se denomina sndrome de Ramsay-Hunt a la afectacin del ganglio geniculado, con aparicin de vesculas en el conducto auditivo externo y parlisis facial perifrica. En tal circunstancia puede haber lesiones en la mucosa oral. Infeccin por el virus del papiloma humano. La infeccin por el virus del papiloma humano es responsable de varias lesiones orales: la verruga vulgar, el condiloma acuminado y la hiperplasia epitelial focal. Las verrugas vulgares son las ms frecuentes. Consisten en lesiones papilomatosas blanquecinas que pueden localizarse en cualquier zona, si bien son ms frecuentes en la mucosa labial y las encas. Se han aislado ms de 60 tipos de virus del papiloma humano. Los tipos 1, 2, 3 y 4 son los que con mayor frecuencia afectan la piel de individuos normales. Los tipos 6, 11, 16 y 18 suelen lesionar ms las mucosas, especialmente la mucosa genital. Las infecciones por los tipos 6 y 11 tienen escaso potencial maligno, mientras que los tipos 16 y 18 se asocian a un riesgo mayor de transformacin maligna. El tratamiento de eleccin es la crioterapia o el curetaje fsico de las lesiones.

de otras zonas de la mucosa oral y la realizacin de la prueba de Tzanck sern de ayuda diagnstica. El tratamiento ha de incluir medidas tpicas y limpieza quirrgica de las lesiones. Sfilis. La infeccin por Treponema pallidum puede afectar la mucosa oral en el perodo prenatal (sfilis congnita), durante la primoinfeccin (chancro sifiltico), as como los estadios secundarios y terciarios de la afeccin. En la sfilis congnita se pueden observar alteraciones dentarias en forma de muescas en el borde libre de los incisivos (dientes de Hutchinson), glositis, placas en la mucosa oral y rgades. La lesin de la sfilis primaria (chancro) consiste en el desarrollo de una ppula inflamatoria, que se transforma posteriormente en una lcera y se acompaa de una voluminosa adenopata regional de aspecto inflamatorio. La mucosa oral de la sfilis secundaria puede presentar lesiones papulosas de tipo inflamatorio, que en ocasiones muestran una ulceracin central, o estn cubiertas de una membrana griscea. La sfilis terciaria afecta principalmente el paladar y la lengua, en forma de infiltracin gomatosa, con formacin de ndulos duros y ulcerados, que en su evolucin pueden ocasionar destruccin sea. Gonorrea. La infeccin por Neisseria gonorrhoeae puede ser primaria o surgir a partir de una diseminacin hematgena. Las lesiones primarias se caracterizan por el desarrollo de signos inflamatorios locales con dolor y sensacin urente. Existe una intensa inflamacin de la mucosa oral y de las amgdalas con adenopatas asociadas. Tuberculosis (TBC). La infeccin tuberculosa afecta la mucosa oral a partir de una infeccin pulmonar, orofarngea y, ms raramente, de forma primaria. Se caracteriza por lesiones nodulares, de tipo inflamatorio o ulceradas, de pocas semanas de evolucin, con bordes irregulares. El diagnstico se basa en la demostracin histopatolgica de granulomas caseificantes, en los que cabe demostrar escasas micobacterias. 45

Infecciones bacterianas
Gingivitis ulcerativa necrosante aguda (angina de Vincent). Se caracteriza por la necrosis aguda e intensa del tejido gingival. Desde el punto de vista etiolgico se trata de una infeccin polimicrobiana en la que participan microrganismos anaerobios (en particular fusobacterias) y espiroquetas de la flora orofarngea. Los pacientes desarrollan un cuadro agudo de fiebre, mal estado general, linfadenopatas, halitosis ftida y lesiones ulceradas en las encas, que sangran con extrema facilidad. El estudio histolgico de las encas inflamadas muestra una reaccin inflamatoria aguda y crnica, y en los casos en que existe ulceracin se puede observar una escara necrtica en la superficie. El diagnstico es clnico y debe llevarse a cabo el diagnstico diferencial con la gingivostomatitis herptica primaria. En estos casos, la afectacin

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Actinomicosis. Es una infeccin de la mucosa oral muy poco frecuente. Actinomyces forma parte de la flora normal de la cavidad oral y es frecuente su presencia en las caries y en las criptas amigdalares. La infeccin suele producirse despus de un traumatismo o de un proceso inflamatorio dentario. Clnicamente se desarrollan ndulos inflamatorios con mltiples abscesos y fstulas; de los abscesos drenan unos grnulos amarillentos, conocidos como grnulos de azufre. El tratamiento incluye la limpieza quirrgica y la administracin de penicilina sdica.

Enfermedades micticas
Candidiasis. El microorganismo C. albicans se encuentra en la boca de ms del 40% de los individuos sanos. El desarrollo de procesos infecciosos producidos por este germen se debe ms a una disminucin de la capacidad de resistencia del individuo que al poder patognico del microrganismo. La infeccin por C. albicans puede ocurrir en individuos inmunodeprimidos o en pacientes con otras enfermedades de la mucosa oral. Las formas clnicas de candidiasis oral son: muguet, candidiasis crnica, queilitis angular y glositis candidisica. El muguet se caracteriza por placas blanquecinas que se desprenden fcilmente, dejando una superficie discretamente hemorrgica. Es frecuente en nios y en recin nacidos. En adultos la infeccin suele estar relacionada con prtesis dentarias o bien con procesos de inmunodepresin. La candidiasis mucocutnea crnica se expresa con sintomatologa clnica semejante al muguet, pero de duracin ms prolongada. El desarrollo de candidiasis mucocutnea crnica puede ser debido a un defecto de la inmunidad celular o humoral, de herencia autosmica dominante o recesiva. Existen formas de candidiasis crnicas asociadas a alteraciones endocrinas y a la presencia de autoanticuerpos. La queilitis angular o perlche se caracteriza por el desarrollo de ulceraciones y fisuras en las comisuras labiales. Es frecuente en personas de edad avanzada portadoras de prtesis dentarias. La glositis candidisica se traduce por una afectacin difusa de la mucosa de la lengua, que adopta un aspecto eritematoso y brillante en toda su superficie, o bien un aspecto blanquecino y a veces hipertrfico. El diagnstico de candidiasis oral debe establecerse mediante el examen directo de una muestra obtenida con hidrxido potsico al 10%, que permite observar directamente las hifas y esporas, o bien mediante la realizacin de cultivo o biopsia, que facilita la identificacin del agente causal. El diagnstico diferencial se realizar con otras entidades que cursan con lesiones blanquecinas de la mucosa oral (tabla 2.2). Histoplasmosis. Est causada por el hongo Histoplasma capsulatum. Las lesiones mucosas de la histoplasmosis son frecuentes en los pacientes con la enfermedad sistmica y a menudo constituyen la manifestacin inicial. Se presenta como lesiones nodulares ulceradas de la cavidad oral, muy dolorosas. El diagnstico debe realizarse mediante biopsia, en la que se observa un infiltrado inflamatorio granulomatoso, con numerosos histiocitos y clulas gigantes, en cuyo citoplasma pueden observarse las esporas del microrganismo, que se tien con la tincin de metenamina argntica adoptando una forma oval, de 2-4 m de dimetro.

Afecta predominantemente a personas en la cuarta o la quinta dcada de la vida, si bien puede aparecer en cualquier edad. Aunque no de modo exclusivo, tiene predileccin por la raza juda. El 50% de los casos se inicia con manifestaciones orales. La lesin caracterstica es una ampolla flccida, que se rompe fcilmente, dejando amplias reas erosivas en la mucosa oral. Las lesiones cutneas se desarrollan posteriormente y consisten en ampollas flccidas que duran poco tiempo, dejando reas denudadas. Histolgicamente, el pnfigo vulgar se caracteriza por una ampolla intraepidrmica con acantlisis suprabasal. En ocasiones se observa un infiltrado inflamatorio de predominio eosinfilo, que puede llegar a afectar la epidermis, dando la imagen de espongiosis eosinoflica. La citologa del contenido o fondo de una ampolla (prueba de Tzanck) es til para detectar la presencia de clulas acantolticas. Para confirmar el diagnstico de pnfigo se requiere la inmunofluorescencia directa, que muestra depsitos de IgG en el espacio intercelular, alrededor de los queratinocitos, en el 90% de los pacientes; en el 30-50% de los casos tambin se observan depsitos de C3. La inmunofluorescencia indirecta muestra anticuerpos antisustancia cementante intercelular, de ndole IgG, en el 80-90% de los casos. El nivel de estos anticuerpos se relaciona con la actividad de la enfermedad. El curso evolutivo del pnfigo vulgar es variable dependiendo del momento en que se realice el diagnstico y de la efectividad del tratamiento. El tratamiento del pnfigo consiste en la administracin sistmica de glucocorticoides (prednisona oral a dosis de 2-3 mg/kg/da), asociada eventualmente a inmunodepresores (azatioprina o ciclosporina A). El tratamiento local de las lesiones debe incluir medidas tpicas que reduzcan el riesgo de infeccin. Pnfigo paraneoplsico. Es una forma diferente de pnfigo, caracterizada clnicamente por la presencia de lceras y erosiones polimorfas que afectan sobre todo a la mucosa oral, el borde bermelln de los labios, las conjuntivas y, con menor frecuencia, la piel. En esta afeccin se han detectado anticuerpos contra antgenos diferentes del pnfigo vulgar, y se puede asociar a linfomas, leucemias, sarcoma y timoma. Penfigoide ampollar. Enfermedad ampollar subepidrmica producida por la presencia de autoanticuerpos antimembrana basal. Clnicamente se caracteriza por brotes de ampollas que pueden ser pruriginosas y que afectan con preferencia a pacientes mayores de 60 aos. Las ampollas son grandes y tensas. Cuando se rompen no se produce un despegamiento de la epidermis en los bordes del rea denudada y curan sin dejar cicatriz. Esta erupcin ampollar puede acompaarse o estar precedida en semanas o meses, por mculas eritematosas, ppulas o placas urticariformes. Las lesiones pueden tener una distribucin general, predominando en la parte inferior del abdomen, las ingles, las axilas y las superficies flexoras de los brazos y las piernas, o bien adoptar una forma localizada, preferentemente en los miembros inferiores. En la mitad de los casos puede afectarse la mucosa oral, por lo general de forma leve, respetando el bermelln de los labios y nunca como primera manifestacin de la enfermedad. Histolgicamente se observa una ampolla subepidrmica, con infiltrado inflamatorio con predominio de eosinfilos. La inmunofluorescencia directa demuestra depsitos de IgG en la unin dermoepidrmica, a menudo acompaados de C3 y, con menor frecuencia, de IgA e IgM. Para el tratamiento de las lesiones localizadas es suficiente la aplicacin de corticoides tpicos potentes. En las formas generalizadas se requiere la administracin de glucocorticoides sistmicos (prednisona a dosis de 0,5-1,5 mg/kg/da) hasta la remisin de la enfermedad.

Enfermedades dermatolgicas
Pnfigo vulgar. Enfermedad ampollar autoinmune que afecta la piel y las mucosas, caracterizada por la presencia de ampollas intraepidrmicas suprabasales. De causa desconocida, se asocia a la presencia de anticuerpos antisustancia intercelular de clase IgG. 46

ENFERMEDADES DE LA BOCA

Penfigoide cicatrizal. Enfermedad ampollar subepidrmica, muy poco frecuente, que afecta principalmente las mucosas, y que tiene una acusada tendencia a curar dejando cicatriz. La enfermedad tiene un curso crnico y presenta el aspecto de una gingivitis descamativa. La mucosa oral es la zona ms frecuentemente afectada, seguida de la conjuntiva, donde puede causar simblfaron, sinequias o, incluso, ceguera. Histolgicamente se descubre una ampolla subepidrmica, y la inmunofluorescencia muestra depsitos de IgG en la membrana basal. El tratamiento incluye la administracin de prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg/da. Liquen plano. Enfermedad dermatolgica que consiste en una erupcin papular, prurtica, inflamatoria, de curso crnico que afecta la piel y las mucosas. Es relativamente frecuente, afectando al 1,5-5% de los pacientes observados en la consulta externa de un servicio de dermatologa. Su etiologa es desconocida, pero hay varios factores que pueden influir en su desarrollo, como infecciones vricas, estrs y otras sobrecargas psicolgicas. Actualmente se piensa que el liquen plano es el resultado de una respuesta inmunitaria de tipo IV. El infiltrado predominante que se descubre en las lesiones est compuesto por linfocitos T y clulas de Langerhans. La mayora de los pacientes refieren un inicio brusco de su enfermedad, que se desarrolla en un perodo corto de 24 semanas. Las lesiones de liquen plano suelen localizarse en las extremidades y mostrar una distribucin simtrica en las caras extensoras de la extremidad superior y, ms concretamente, en el dorso de la mueca. En general se acompaan de intenso prurito. La lesin cutnea elemental consiste en un rea poligonal, brillante, con una depresin central y cubierta de una escama blanquecina que deja entrever unas lneas blanquecinas, conocidas como estras de Wickham. Las lesiones de liquen plano curan espontneamente o con tratamiento, dejando una hiperpigmentacin residual. Liquen plano de mucosas. La mucosa afectada con ms frecuencia es la yugal, pero pueden tambin afectarse la lengua, las encas, el paladar, el tracto gastrointestinal, la mucosa genital, la laringe y las conjuntivas. Las lesiones clnicas se caracterizan por una erupcin reticular de color blanco-grisceo, agrupadas o aisladas. En el 20% de los pacientes sta es la forma de inicio de la enfermedad. Liquen plano erosivo. Es una forma de liquen plano que afecta, con frecuencia, la mucosa oral, pudindose observar, tambin, en plantas y palmas. Clnicamente se caracteriza por lesiones amplias ulceradas que afectan la mucosa yugal y lingual, rodeadas de placas blanquecinas, en las que se puede observar el patrn reticular caracterstico del liquen plano oral. Existen pocos casos bien documentados en los que se demuestre la transformacin maligna del liquen plano erosivo en pacientes que no estn expuestos a otros carcingenos como el alcohol y/o el tabaco. Sin embargo, en los pacientes con liquen plano erosivo es necesario confirmar el diagnstico mediante el estudio histolgico, para descartar la existencia de un carcinoma escamoso de cavidad oral, y los pacientes deben seguir un control continuado de las lesiones orales. El tratamiento de las lesiones de liquen plano erosivo es difcil, requiere la aplicacin de corticoides tpicos (acetnido de triamcinolona al 0,1% en orabase) o retinoides tpicos (cido retinoico al 0,1% en orabase). Eritema multiforme. Se trata de una enfermedad mucocutnea que puede afectar tanto la piel como las mucosas. Suele observarse en nios y adultos jvenes, si bien tambin puede presentarse en adultos. La causa es desconocida, pero se ha relacionado con infecciones, especialmente con el vi-

rus del herpes simple y con Mycoplasma pneumoniae, as como con algunos medicamentos. Clnicamente se caracteriza por una fase inicial de edema y eritema de la mucosa oral, que si progresa llega a formar verdaderas ampollas y lceras en un breve perodo de tiempo. Las lesiones causan molestias en la deglucin y suelen acompaarse de mal estado general. El eritema multiforme suele tener un curso benigno. Las lesiones se resuelven en un perodo de 4-6 semanas, pudiendo recurrir en relacin con nuevos procesos infecciosos o con la ingesta de medicamentos que lo desencadenen. Estomatitis aftosa recurrente. Se caracteriza por el desarrollo de ulceraciones de la mucosa oral con carcter recurrente. Las lceras pueden ser nicas o mltiples y pueden ser de pequeo tamao (aftosis minor), de gran tamao (aftosis major) o de distribucin herpetiforme. La forma minor es la ms frecuente. Consiste en ulceraciones dolorosas nicas o mltiples de pequeo tamao, menores de 1 cm de dimetro, de superficie amarillenta y borde eritematoso, que curan en menos de 10 das. En la forma major, las lceras pueden ser de varios centmetros de dimetro, profundas y afectan cualquier zona de la mucosa oral, incluyendo labios y orofaringe. Suelen tener un curso crnico de varias semanas de duracin, acompandose de adenopatas inflamatorias. El tratamiento incluye la aplicacin tpica de anestsicos, nitrato de plata y solucin de clorhidrato de tetraciclina de 50 mg/mL. En los casos de aftas orales persistentes se han utilizado tratamientos sistmicos con glucocorticoides, azatioprina y levamisol. La talidomida es la medicacin sistmica ms til en el tratamiento de las aftas, siendo su eficacia casi del 100%. La resolucin de las aftas se consigue en un perodo corto de tiempo. Sin embargo, este frmaco debe utilizarse con extrema precaucin y nunca en mujeres en edad reproductiva, pues puede causar malformaciones congnitas tipo focomelia. En general, la estomatitis aftosa no se acompaa de afectacin sistmica, pero debe hacerse el diagnstico diferencial con los sndromes generales que pueden presentar lceras orales, incluyendo el sndrome de Behet, la enteropata por gluten, la enfermedad inflamatoria del intestino y el sndrome de Reiter. Estomatitis de contacto. En la mucosa oral pueden producirse reacciones de contacto irritativas o alrgicas, debido al gran nmero de sustancias que entran en contacto con la mucosa. La estomatitis de contacto suele tener menos sintomatologa objetiva que las dermatitis de contacto. Por lo general, los pacientes presentan sntomas subjetivos, como sensacin urente, prdida del sentido del gusto y, con menor frecuencia, prurito. Los agentes responsables de la estomatitis irritativa pueden ser fsicos como el calor (alimentos calientes), qumicos como cido acetilsaliclico, perxidos o soluciones de higiene bucal, y, finalmente, el tabaco, que produce una estomatitis caracterstica del paladar duro con formacin de ppulas inflamatorias alrededor de las glndulas salivales. Las estomatitis alrgicas son poco frecuentes y estn causadas por los componentes de dentfricos, antispticos orales y productos utilizados en ortodoncia. Los colorantes presentes en los dentfricos y los antispticos basados en formaldehdo o mercuriales son una causa frecuente de estomatitis alrgica. La amalgama que se utiliza en ortodoncia puede contener metales, como mercurio, nquel, cromo o cobalto, responsables de desencadenar una estomatitis alrgica. La sensibilizacin al mercurio contenido en la amalgama de plata es el origen ms frecuente de sensibilizacin a este metal y puede provocar lesiones locales en forma de lceras o erosiones de la mucosa y lesiones de dermatitis y urticaria generalizada. Queilitis de contacto. Es ms frecuente que la estomatitis de contacto. Se manifiesta clnicamente en forma de reas secas y fisuradas en el labio, con edema variable. Las causas ms frecuentes son la sensibilizacin a dentfricos, cosmti47

GASTROENTEROLOGA

cos, alimentos, metales (nquel) y gomas de mascar. El tratamiento de las estomatitis y queilitis de contacto incluye la eliminacin del elemento responsable de la lesin y otras medidas tpicas, como la aplicacin de corticoides de potencia moderada. Sndrome de quemazn de boca. Consiste en una sensacin urente que afecta la lengua, el paladar y las encas inferiores, sobre todo en mujeres de 50 a 70 aos. El examen de la mucosa oral es normal. Los pacientes pueden presentar los sntomas de forma continuada o tener das sin sintomatologa. Su origen es multifactorial, pudiendo deberse a dficit de vitamina B, alteraciones hematolgicas, diabetes, xerostoma y, a menudo, en relacin con cuadros de ansiedad, depresin y cancerofobia. Recientemente se ha demostrado que algunas pacientes presentan reacciones epicutneas al mercurio y, con menos frecuencia, a otros metales, por lo que es aconsejable descartar una estomatitis de contacto. Lengua negra vellosa. Consiste en una hiperplasia benigna de las papilas filiformes de los dos tercios anteriores de la lengua. Clnicamente se observa un rea pigmentada y vellosa que se localiza en el tercio medio y distal de la lengua. Existen distintos factores implicados en el desarrollo de estas lesiones, principalmente la toma de antibiticos y el consumo de tabaco. El tratamiento incluye una higiene cuidadosa de la boca, la supresin del tabaquismo y la aplicacin de soluciones acuosas de urea al 40%. Queilitis granulomatosa. Se trata de una enfermedad inflamatoria rara, de causa desconocida, que produce tumefaccin y edema difuso de uno o ambos labios y que se caracteriza por un infiltrado inflamatorio granulomatoso del tejido submucoso. El tratamiento consiste en la aplicacin intralesional de corticoides (acetnido de triamcinolona, 5 mg/mL), glucocorticoides orales y/o antihistamnicos. La queilitis granulomatosa puede representar una forma oligosintomtica del sndrome de Melkersson-Rosenthal. Sndrome de Melkersson-Rosenthal. Es un cuadro de causa desconocida, que se caracteriza por la presencia de edema labial, parlisis facial perifrica y lengua plicata. Con menor frecuencia se asocia a sndromes vasomotores, oculares o neurolgicos.

sistmico y su presencia se considera un criterio diagnstico de dicha enfermedad. Las placas orales son ms propias del lupus crnico discoide. Se trata de placas blanquecinas bien delimitadas, rodeadas de un patrn reticular tambin blanquecino. Afectan principalmente la mucosa bucal y el paladar. La queilitis asociada al lupus se observa tanto en la forma sistmica como en la limitada a la piel. Afecta el borde libre del labio, que adopta un aspecto blanquecino plateado, bien delimitado, con eritema, descamacin y signos de atrofia epidrmica. Eritema necroltico migratorio. Se caracteriza por la presencia de dermatitis perioral y acral, estomatitis, anemia, prdida de peso y tumor de pncreas productor de glucagn. Las lesiones cutneas consisten en placas vesiculares de crecimiento centrfugo. La afectacin de la mucosa oral es caracterstica, con eritema difuso de la lengua y los labios y dermatitis perioral. Los cambios cutneos y orales pueden conducir al diagnstico precoz de glucagonoma, lo que posibilita un tratamiento quirrgico curativo. Debe realizarse el diagnstico diferencial con la pelagra y la acrodermatitis enteroptica, que pueden mostrar alteraciones cutneas y orales semejantes. Amiloidosis. La afectacin de la mucosa oral es muy frecuente en la amiloidosis sistmica primaria, pues ocurre en ms del 40% de los casos. La clnica ms caracterstica es el desarrollo de macroglosia, con disminucin de la movilidad lingual y presencia de marcas dentarias sobre la lengua. Enfermedad de Crohn. Entre el 4 y el 14% de los pacientes con enfermedad de Crohn desarrollan alteraciones orales. stas pueden aparecer antes, despus o simultneamente con la afectacin intestinal. La lesin oral caracterstica consiste en la aparicin de ulceraciones aftosas persistentes, rodeadas de mrgenes hiperplsicos. Tambin cabe observar edema labial difuso, queilitis granulomatosa o angular y/o piostomatitis vegetante. Histiocitosis X. Es una enfermedad de causa desconocida que se caracteriza por la proliferacin de histiocitos con marcadores de clulas de Langerhans. La histiocitosis X se clasifica en tres tipos dependiendo del curso y la extensin de la afeccin: enfermedad de Letterer-Siwe (forma aguda y diseminada), enfermedad de Hand-Schller-Christian (forma crnica y progresiva) y granuloma eosinoflico (forma benigna y localizada). La afectacin de la mucosa oral puede ocurrir en las tres formas clnicas. A veces constituye un hallazgo aislado. Se presenta como un ndulo ulcerado, poco delimitado y de consistencia friable, localizado en los labios o las en-cas. El estudio histolgico de estas lesiones revela una proliferacin de los histiocitos caractersticos, con clulas grandes, de ncleo irregular y hendido, que expresan la protena S100 y el antgeno CD1. Mediante el microscopio electrnico de transmisin (MET) se detecta la presencia de grnulos de Birbeck en ms del 50% de las clulas. Sndrome de neuromas mucosos mltiples (neoplasia endocrina mltiple tipo III, o MEN-III, que asocia el carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas mucosos). Los pacientes afectos de este sndrome presentan un fenotipo caracterstico, con presencia de labios muy gruesos (macroquelia), ndulos tumorales en el tercio anterior de la lengua, paladar ojival y caries frecuentes. El estudio histolgico de los labios o de las tumoraciones del tercio distal de la lengua demuestra la existencia de neuromas verdaderos. Proteinosis lipodica. Se trata de una rara alteracin metablica, de herencia autosmica recesiva, que se caracteriza por el desarrollo de ndulos, ppulas y placas en piel y mucosas (entre ellas la oral y la larngea), constituidas por material hialino. El sntoma ms precoz y frecuente es la aparicin progresiva de ronquera. Las mucosas amigdalar, lingual

Enfermedades sistmicas
Enfermedad de Behet. Se caracteriza por el desarrollo de lceras orales y genitales, as como afectacin ocular y neurolgica. Las lceras orales tienen una alta incidencia en el curso de la enfermedad. En el 25% de los pacientes las lceras orales constituyen la primera manifestacin. Las lesiones aparecen en forma individual o mltiple y pueden afectar labios, encas, mucosa yugal, lengua y/o laringe. Las lesiones se inician como una mcula eritematosa que evoluciona hasta formar una lcera de 2-10 mm de dimetro, aproximadamente en 48 h. Las lceras son dolorosas, de base necrtica y tienen un borde eritematoso. Enfermedad de Reiter. Asocia la presencia de artritis, conjuntivitis y uretritis. Las lesiones orales son infrecuentes, consistiendo en pequeas ulceraciones orales superficiales e indoloras. Lupus eritematoso. La afectacin mucosa en los pacientes con lupus eritematoso puede producirse tanto en la forma sistmica (21%), como en la forma cutnea. Las lesiones que se pueden observar consisten en lceras orales, placas y queilitis. Las lceras son ms frecuentes en el lupus sistmico, suelen ser dolorosas y estar rodeadas de un halo eritematoso. Se dan ms a menudo en las formas iniciales de lupus 48

ENFERMEDADES DE LA BOCA

y farngea adoptan una coloracin amarillenta debido al depsito de material hialino. La afectacin de la lengua reduce su movilidad. El diagnstico es clnico y ha de sospecharse cuando se inicia ronquera en la primera infancia. El estudio histolgico de las lesiones muestra el depsito de material hialino en la dermis superficial. Melanosis mucocutnea. La melanosis mucocutnea, asociada a poliposis intestinal o sndrome de Peutz-Jeghers, es de herencia autosmica dominante, con un alto grado de penetrancia. Asocia la presencia de pigmentacin alrededor de la boca, en los labios y en la mucosa oral, con mltiples plipos en el tracto gastrointestinal, especialmente intestino delgado. Los plipos pueden desencadenar episodios de hemorragia o vaginacin, pero presentan una baja incidencia de malignizacin.

de vasos linfticos. Aparece como una o varias masas polilobuladas, de bordes poco definidos y de coloracin blancoazulada. Su localizacin preferente es la lengua, provocando macroglosia. El tratamiento quirrgico est dificultado por la mala hemostasia de las lesiones. Tumor de clulas granulares. Se trata de una tumoracin constituida por clulas granulares, que puede afectar cualquier zona de la superficie cutnea, pero que se localiza sobre todo en la lengua. Clnicamente se presenta como una tumoracin de 0,5-3 cm de dimetro, dura, nodular y de crecimiento lento. Histolgicamente est constituida por numerosas clulas de citoplasma amplio y granular, acompaadas de una hiperplasia epidrmica seudoepiteliomatosa, lo cual puede inducir a confusin con un carcinoma escamoso. Neurofibroma. El 25% de los pacientes con neurofibromatosis presentan tumoraciones orales, localizadas preferentemente en la lengua. Otras manifestaciones orales de la neurofibromatosis incluyen la existencia de papilas fungiformes y alteraciones seas, en particular de la mandbula.

Tumores benignos
pulis. Se trata de un tumor fibroso que se localiza en la papila interdentaria. Representa una tumoracin reactiva a un proceso inflamatorio. Histolgicamente aparece como una lesin bien circunscrita, no encapsulada, que est constituida por la proliferacin de tejido fibroso (pulis fibroso), por clulas gigantes multinucleadas (pulis gigantocelular) o por una reaccin granulomatosa del tipo de cuerpo extrao (pulis granulomatoso). Es la tumoracin benigna ms frecuente en la mucosa oral. En los pacientes portadores de prtesis dentarias es frecuente observar tambin tumoraciones benignas de la mucosa alveolar, con una inflamacin crnica, denominndose pulis fisuratum. Granuloma pigeno. Se trata de una tumoracin aislada, que consiste en un ndulo pedunculado, de consistencia blanda y coloracin rojiza. Suele crecer rpidamente hasta alcanzar un tamao de 0,5-1 cm y sangra con facilidad. Se debe a un crecimiento excesivo del tejido de granulacin, en respuesta a un pequeo traumatismo. El granuloma pigeno es ms frecuente durante el embarazo (pulis o tumor del embarazo). Su localizacin ms comn es la enca, pero puede observarse tambin en la mucosa lingual o en el labio. Histolgicamente se observa una tumoracin cubierta por una epidermis adelgazada y constituida por vasos capilares, alrededor de una luz central. El tratamiento es quirrgico. Quistes de retencin mucosa. Son tumores qusticos que aparecen frecuentemente en la porcin mucosa de los labios inferiores o en la cara ventral de la lengua. Miden menos de 1 cm y son secundarios a pequeos traumatismos de las glndulas mucosas. Clnicamente, aparecen pequeas tumoraciones de consistencia qustica y color azulado, de las cuales puede liberarse una pequea cantidad de contenido mucoide. Cuando afectan la mucosa sublingual pueden ser de mayor tamao, en cuyo caso reciben el nombre de rnula. El tratamiento consiste en la extirpacin quirrgica o marsupializacin. Hemangiomas. Se trata de tumoraciones vasculares, muy frecuentes, en la mucosa oral. Aparecen como nicas o mltiples. Pueden ser de diferentes tamaos y afectar cualquier zona de la mucosa, adoptando una coloracin rojo-azulada. En los casos de mayor tamao pueden acompaarse de macroquelia o macroglosia. Los angiomas orales pueden cursar de forma aislada o formar parte de sndromes vasculares ms generalizados, como la angiomatosis encefalofacial (sndrome de Sturge-Weber), angioqueratoma corporis diffusum (sndrome de Fabry), angiosteohipertrofia (sndrome de KlippelTrenaunay-Weber) y sndrome de Mafucci. Linfangioma. Se trata de una frecuente tumoracin de la cavidad oral, que est constituida por la proliferacin tumoral

Lesiones premalignas y malignas

Queilitis actnica. Su forma crnica es el resultado de la exposicin, excesiva y prolongada, a la luz solar. Afecta, predominantemente, al labio inferior. Clnicamente se observa una alteracin de la mucosa labial, que adopta un aspecto blanco-plateado, descamativo, con reas atrficas. La mucosa sangra con facilidad y suele existir un componente inflamatorio variable que altera el borde labial. La expresin clnica del carcinoma escamoso incipiente es superponible a la de la queilitis actnica, por lo que es imposible realizar el diagnstico diferencial sin llevar a cabo un estudio histolgico. Histolgicamente, la queilitis actnica muestra una alteracin de la queratinizacin epidrmica normal, con hiperqueratosis y paraqueratosis focal, as como presencia de clulas disqueratsicas, localizadas predominantemente en el tercio inferior de la epidermis. El tratamiento consiste en la aplicacin tpica de 5-fluorouracilo, crioterapia o, en los casos ms extensos, extirpacin quirrgica mediante bermellectoma. Estomatitis nicotnica. La mucosa oral de los fumadores presenta alteraciones que consisten, en las fases iniciales, en la aparicin de lesiones inflamatorias, localizadas en el paladar. Luego se desarrollan lesiones nodulares de color blanquecino en las zonas de drenaje de las glndulas salivales menores. Leucoplaquia. Aplicado a la mucosa oral, se trata de un trmino clnico descriptivo, que significa mancha blanca. Se utiliza para lesiones que no pueden ser desprendidas fcilmente con el rascado y que no presentan hallazgos clnicos o histolgicos correspondientes a otras enfermedades de la mucosa oral, como el liquen plano o el nevo blanco espongiforme. La leucoplaquia se muestra como una placa blanquecina, bien definida, de bordes irregulares, de superficie rugosa o aterciopelada. Histolgicamente, en ms del 80% de los casos se traduce por una acantosis epidrmica con hiperqueratosis y ortoqueratosis, sin signos de atipia queratinoctica, descripcin histolgica de lo que se conoce como leucoqueratosis. Slo el 20% de las leucoplaquias muestran una imagen histopatolgica de lesin premaligna. El diagnstico de leucoplaquia es clnico y no implica ningn diagnstico histolgico, siendo obligatoria la realizacin de una biopsia para descartar la existencia de una lesin, maligna o premaligna. Eritroplasia. Consiste en la aparicin de placas eritematosas bien circunscritas, de superficie aterciopelada, que pueden localizarse en cualquier zona de la mucosa. Histolgicamen49

GASTROENTEROLOGA

te se descubre un epitelio con alto grado de atipia queratinoctica, pudiendo corresponder a un carcinoma intraepitelial o a un carcinoma escamoso invasivo. Antes de realizar la biopsia, es til la aplicacin de cido actico al 5%, ya que permite determinar la extensin de la lesin. En la eritroplasia de la mucosa oral se recomienda realizar un tratamiento que asegure la destruccin de todo el tejido alterado, mediante coagulacin o extirpacin quirrgica. Carcinoma verrugoso de la cavidad oral. Constituye una variante del carcinoma escamoso. Se caracteriza por ser de crecimiento muy lento, con un aspecto clnico verrugoso, localmente invasivo, que afecta sobre todo a la mucosa oral y las encas. El diagnstico clnico debe confirmarse mediante biopsia. El estudio histolgico muestra una intensa papilomatosis epidrmica con buena queratinizacin y ausencia de atipia citolgica. A diferencia del carcinoma escamoso convencional, el carcinoma verrugoso casi nunca produce metstasis en los ganglios linfticos y nunca a distancia. El tratamiento de las lesiones debe ser quirrgico. La radioterapia est contraindicada. Carcinoma escamoso. Afecta principalmente a individuos de 50 a 70 aos. Los factores de riesgo ms importantes son el alcohol y el tabaco. Tambin pueden intervenir factores dietticos, pues hay una relacin inversa con el consumo de frutas y vegetales y la incidencia de cncer oral. En el seno de las lesiones se han descubierto fragmentos de DNA de papilomavirus y virus de Epstein-Barr, lo cual sugiere que la infeccin por estos virus puede contribuir al desarrollo de cncer oral. El pronstico es muy variable dependiendo del momento en que se realice el diagnstico, ya que las lesiones de pequeo tamao tienen un buen pronstico, pero, por desgracia, la mayor parte de los pacientes consultan cuando la tumoracin ya ha crecido y se ha hecho exoftica (fig. 2.2). La localizacin ms frecuente es el labio inferior. Se presenta como un ndulo ulcerado duro, con un importante componente inflamatorio. Con frecuencia los carcinomas de labio son multicntricos, y ms del 90% de los tumores son carcinomas escamosos, moderadamente diferenciados o bien diferenciados. El tratamiento quirrgico (extirpacin simple o bermellectoma) o la radioterapia ofrecen un porcentaje de curaciones superior al 90% a los 5 aos. La lengua constituye la localizacin ms frecuente entre los que asientan en el interior de la cavidad oral. Clnicamente el tumor se presenta como un ndulo indurado y doloroso, a menudo ulcerado, que se localiza en el tercio anterior de la lengua, sobre todo en los bordes laterales. El pronstico tambin depende del momento en que se establezca el diagnstico. Es obligatorio realizar un estudio histolgico de las lesiones sospechosas (una lesin nodular en la lengua es

una neoplasia hasta que no se demuestre lo contrario). Los carcinomas epidermoides de vula tienen peor pronstico, ya que su diagnstico se realiza ms tarde. Los pacientes con cncer de mucosa oral tienen un alto riesgo de recidivas o de aparicin de una segunda neoplasia. Por ello requieren un estrecho seguimiento. Asimismo, deben recibir una buena educacin sanitaria para evitar factores de riesgo, como el alcohol y el tabaco. La administracin de dosis altas de retinoides (50 mg/m2/da) disminuye la frecuencia de aparicin de segundas neoplasias, pero no de recidivas. El cncer oral se presenta en zonas de fcil acceso para el examen por parte del propio paciente, odontlogo o mdico general. En ms del 90% de los casos se origina en el suelo de la boca, la cara ventrolateral de la lengua y el paladar blando, por lo que las lesiones pueden reconocerse con relativa facilidad. En pacientes mayores de 50 aos y consumidores de alcohol y tabaco debe realizarse un examen anual. Melanoma maligno. El melanoma maligno de mucosas es raro. Se trata de un tumor agresivo con mal pronstico, pues se asocia a una supervivencia media del 25% a los 5 aos. El 70% de las lesiones aparecen de novo, mientras que alrededor del 30% surge sobre un nevo melanoctico preexistente. Las localizaciones ms frecuentes son las encas y el paladar. Los melanomas son asintomticos en las fases iniciales, mientras que en las tardas producen tumefaccin y ulceracin. El tratamiento es quirrgico.

Manifestaciones orales asociadas a la infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana

Desde que se conoce la infeccin por el HIV ha llamado la atencin la alta frecuencia de lesiones de la cavidad oral en los pacientes con este cuadro. Las lesiones orales asociadas a esta infeccin se resumen en la tabla 2.3. Candidiasis oral. La candidiasis oral en pacientes infectados por el HIV es frecuente y an ms en aquellos que muestran un recuento de linfocitos CD4 positivos menor de 300/L. Clnicamente las lesiones de candidiasis oral pueden adoptar diversos aspectos: a) el seudomembranoso, caracterizado por placas amarillentas o rojizas que se desprenden fcilmente con el rascado; b) una forma hiperplsica, que predomina en la mucosa bucal y cuyas lesiones no se desprenden con facilidad; c) una forma eritematosa que afecta, sobre todo, la mucosa lingual y le confiere un aspecto atrfico y, por ltimo, d) una forma de queilitis angular, que se caracteriza por la presencia de fisuras localizadas de forma radial en los ngulos de la boca. La candidiasis oral es indicativa de un mal pronstico, ya que entraa un alto riesgo de desarrollo del SIDA en un corto perodo de tiempo. Gingivitis y periodontitis asociadas a la infeccin por HIV. En la poblacin general, la gingivitis es una enfermedad de los ancianos que se caracteriza por la formacin de bolsas alrededor de los dientes, con prdida de hueso alveolar. Los pacientes infectados por el HIV desarrollan gingivitis a una edad mucho ms temprana. Suelen presentar una franja eritematosa a lo largo de las encas, muy dolorosa, que tiene un curso progresivo, con amplias zonas de necrosis y destruccin del hueso. Puede afectar todos los dientes, siendo ms frecuente en los incisivos inferiores y molares superiores. No existe relacin entre el nmero de clulas CD4 positivas y el desarrollo de esta complicacin, si bien la gingivitis es ms frecuente en las fases avanzadas de la enfermedad. El tratamiento debe incluir una limpieza quirrgica extensa, irrigacin con povidona yodada al 10% y limpieza diaria con solucin alcohlica de clorhexidina. En caso de amplia necrosis, est indicada la administracin oral de metronidazol a dosis de 100 mg/12 h.

Fig. 2.2. Carcinoma escamoso de la lengua. Tumoracin de bordes poco definidos, ulcerada y dura.

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ENFERMEDADES LOCALIZADAS DE LAS GLNDULA SALIVALES

TABLA 2.3. Lesiones orales en pacientes HIV positivos

Entidad Candidiasis Caractersticas Placas blanquecinas que se desprenden con el rascado. Escasa respuesta al tratamiento Histoplasmosis Lesin ulcerada dolorosa en la cara lateral de lengua y suelo de boca Criptococosis lcera persistente en la cara lateral de la lengua Geotricosis Eritema y edema intenso afectando amplias zonas de las encas Gingivitis y periodontitis Eritema lineal en encas, edema de papilas dentarias. Destruccin de las estructuras de soporte del diente Estomatitis necrosante Necrosis extensa del tejido periodontal Aftosis recurrente lceras bien circunscritas de pequeo tamao, rodeadas de halo eritematoso Hiperpigmentacin Mculas pigmentadas en mucosa oral de la mucosa oral Relacionada con la ingesta de retrovir Hipertrofia de glndulas Aumento del tamao de ambas salivales partidas con xerostoma Angiomatosis epitelioide Lesiones nodulares de carcter vascular (Rochalimaea henselae) en mucosa bucal y encas Herpes simple Estomatitis vesicular, ulcerada, con intensa formacin de costras, de curso crnico Varicela-zoster Erupcin vesicular unilateral con dolor irradiado a dientes. Ulceraciones gingivales Virus del papiloma Verrugas mltiples en labio y paladar humano Leucoplasia oral vellosa Placas blanquecinas y filiformes con afectacin bilateral de la cara lateral de la lengua Sarcoma de Kaposi Mculas eritematosas azuladas en paladar y encas Linfoma no hodgkiniano Tumoracin en amgdalas, encas y partida
HIV: virus de la inmunodeficiencia humana.

clovir oral o intravenoso, si bien se han aislado cepas resistentes que requieren tratamiento con foscarnet. Leucoplasia oral vellosa. Se trata de una hiperplasia epitelial inducida por el virus de Epstein-Barr en pacientes infectados por el HIV. Se observa en todos los grupos de riesgo y es muy especfica para la infeccin por el HIV, si bien se ha descrito algn caso aislado en pacientes sometidos a trasplante. Las lesiones se localizan en las caras lateral y ventral de la lengua y, con menos frecuencia, en la mucosa bucal y en el paladar blando. Se presentan como placas blanquecinas, de superficie aterciopelada, en las que se pueden observar proyecciones filiformes. La leucoplasia vellosa raramente causa molestias. La mayora de los pacientes que refieren dolor o sensacin urente, tienen una infeccin concomitante por Candida, que es la responsable de la sintomatologa. La leucoplasia vellosa no requiere tratamiento. Se ha visto, en ocasiones, que regresa cuando se ha administrado tratamiento con aciclovir por otras razones. Sarcoma de Kaposi. Es un tumor maligno del endotelio vascular. En los pacientes con SIDA, el sarcoma de Kaposi es, en general, mltiple y puede aparecer en cualquier zona de la piel y rganos internos. La afectacin oral es muy frecuente y en ms del 40% de los casos constituye la forma de presentacin. La localizacin ms comn es el paladar, al nivel del segundo molar, seguido de las encas, la orofaringe, la mucosa bucal y los labios. Clnicamente se presenta en forma de ndulos o placas de aspecto eritematoso-violceo, que en las fases tardas se pueden ulcerar. En las fases iniciales, la imagen histolgica corresponde a la proliferacin de clulas fusocelulares que forman espacios vasculares poco definidos, acompaados de depsitos de hemosiderina y con infiltrado inflamatorio discreto. En las fases ms avanzadas existe un patrn sarcomatoso ms caracterstico. La causa exacta del sarcoma de Kaposi es desconocida. El tratamiento puede incluir la aplicacin de radioterapia a dosis de 1.500 rad, en 1 o 2 dosis, o la inyeccin intralesional de bleomicina, a una concentracin de 0,1 mg/mL.

Herpes simple. La infeccin por el virus del herpes simple tipos 1 y 2 puede provocar lceras herpticas periorales y tambin perianales. Son de curso crnico y crecimiento lento y, si estn presentes durante ms de un mes, constituyen un criterio de definicin de SIDA. La infeccin por el virus del herpes simple en los pacientes HIV positivos es tan frecuente que se considera que cualquier lesin ulcerocostrosa es de origen herptico hasta que se demuestre lo contrario. En ocasiones, las lceras herpticas pueden asociarse a una infeccin por citomegalovirus y/o histoplasma. En general, las lceras herpticas responden bien al tratamiento con aci-

Bibliografa especial
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Enfermedades localizadas de las glndulas salivales

J. Coll Daroca
Las glndulas salivales estn constituidas por tres pares de glndulas mayores (partidas, submaxilares y sublinguales) y un grupo de 450 a 700 glndulas menores localizadas en la mucosa oral. Su funcin fundamental es la produccin y secrecin de saliva. La secrecin salival parotdea llega a la cavidad oral a travs del conducto de Stenon, y la secrecin maxilar a travs del conducto de Wharton. Normalmente se segregan 1-1,5 L en 24 h. Las glndulas parotdeas, de tipo seroso, participan con el 25% del total de dicha secrecin, las submaxilares, de tipo seromucoso, con el 71%, las sublinguales, de tipo mucoso, con el 3-4%, y las glndulas salivales menores, de tipo seromucoso y mucoso, con una cantidad condicionada por la estimulacin alimentaria. La saliva tiene un pH de 6,0-7,0, sus electrlitos ms importantes son sodio, potasio y cloro, y su principal enzima es la alfamilasa. La saliva es el medio en el que se desarrolla la flora bacteriana y con51

GASTROENTEROLOGA

tribuye a la lubricacin y proteccin de la mucosa oral. Sus alteraciones se han relacionado con caries dentaria y/o depsito de clculos dentarios (sarro).

las lesiones y, especialmente, para una definicin ms precisa de la relacin de las estructuras vasculares con el tumor. Ecografa. Slo la ecografa bidimensional es til en las afecciones de la partida. Presenta las ventajas de bajo coste, ausencia de irradiacin y rapidez, tpicas de este mtodo, sobre la TC, aunque es necesaria una gran experiencia para su correcta interpretacin. Biopsia y citologa. La biopsia de las glndulas salivales mayores est contraindicada por la posibilidad de lesionar estructuras nerviosas, provocar fstulas o diseminar clulas tumorales. El mejor mtodo es la citologa por aspiracin de masas tumorales, que en manos de un anatomopatlogo experto puede discernir entre enfermedad benigna y maligna.

Diagnstico de las enfermedades de las glndulas salivales

En la anamnesis se debe preguntar sobre la existencia de tumefaccin glandular y su forma de presentacin, unilateral o bilateral, y sobre la presencia de fiebre, la administracin previa de medicamentos y la existencia de otras enfermedades, como diabetes mellitus, o el abuso de alcohol. Debe tenerse en cuenta la edad de presentacin de las manifestaciones clnicas; as, los tumores parotdeos en los recin nacidos y nios pequeos son hemangiomas o linfangiomas y, excepcionalmente, quistes congnitos, mientras que en la edad escolar predomina la infeccin vrica. La sialoadenosis acontece entre los 30 y los 50 aos, mientras que los tumores malignos aparecen despus de los 45 aos. En la inspeccin debe objetivarse la existencia o no de asimetras. En la palpacin parotdea se debe comparar el tamao y la consistencia de la dos glndulas, completndose con una palpacin bimanual o bidigital, mediante la colocacin de una mano dentro de la cavidad bucal. Esta ltima maniobra es indispensable para la exploracin de las glndulas submaxilares y sublinguales. Mediante la expresin de los conductos de Stenon o de Wharton es posible observar las caractersticas de la saliva producida por las distintas glndulas. Si se excluye una enfermedad inflamatoria, el dolor a la palpacin de la partida suele ser un signo de malignidad. La exploracin se completa con una inspeccin de la cavidad bucal. Las exploraciones complementarias empleadas en el diagnstico de las enfermedades de las glndulas salivales son las siguientes: Radiografa simple. Las tcnicas radiolgicas utilizadas son la ortopantomografa y las radiografas desenfiladas de las regiones submaxilar y parotdea. Para visualizar un clculo en el conducto de Wharton puede ser til la radiografa oclusal. Sialometra y sialoqumica. Tienen valor como mtodos de investigacin en las enfermedades glandulares, pero su utilidad diagnstica es escasa. Sialografa. Su principal aplicacin estriba en el diagnstico de las lesiones del sistema ductal y la sialolitiasis. Para su realizacin, se cateteriza el conducto de Stenon o el de Wharton y se practican tres radiografas, una antes de la inyeccin de contraste yodado, otra inmediatamente despus de su administracin y la tercera tras su evacuacin. La sialografa est contraindicada durante la fase aguda de la enfermedad. Gammagrafa con pertecnetato de tecnecio-99. Proporciona informacin sobre el tamao, la localizacin y la funcin de las glndulas salivales. En las enfermedades inflamatorias difusas, la gammagrafa es til para cuantificar el grado de afectacin funcional de las glndulas. Tomografa computarizada (TC). En condiciones normales las glndulas salivales mayores se identifican fcilmente mediante TC. Esta tcnica es de gran utilidad para las enfermedades que afectan el parnquima de la glndula y para confirmar o descartar la extensin de un tumor hacia zonas prximas, aunque no permite establecer un diagnstico de certeza sobre el tipo de tumor, dado que sustancias mucoides o estructuras lipomatosas pueden simular a las observadas en tumores malignos. La TC normal se puede completar con la inyeccin de contraste intravenoso o bien realizarla simultnea a la sialografa para el estudio de los tumores. Resonancia magntica. En ocasiones est indicada en el estudio de los procesos tumorales, sobre todo para delimitar 52

Trastornos funcionales
Hipersialorrea (ptialismo)
Determinadas alteraciones bucales, como estomatitis, aftas, dolor dentario y trastornos neurolgicos que alteren la normal deglucin, pueden condicionar un aumento en la secrecin de la saliva. En el sndrome de Down y en algunas enfermedades mentales pueden existir falsas sialorreas por dificultad en la deglucin.

Hiposialia o asialia
La xerostoma, o sensacin de sequedad bucal, aparece cuando se hallan disminuidas la produccin y/o la secrecin de saliva. Puede ser fisiolgica en personas de edad avanzada o bien un sntoma atribuible a una enfermedad de las glndulas salivales. Los frmacos con accin anticolinrgica provocan una xerostoma que desaparece al retirar la sustancia implicada. La xerostoma puede observarse tambin en situaciones de ansiedad y deshidratacin.

Anomalas del desarrollo

Las posibles anomalas en el desarrollo de las glndulas salivales consisten en la existencia de glndulas aberrantes, conductos excretores accesorios, agenesias, hipoplasia, hiperplasias y fstulas relacionadas con anomalas del desarrollo de los arcos branquiales. Se han descrito glndulas ectpicas en las regiones cervical y mandibular y en los ganglios linfticos.

Quistes y mucoceles
Se deben diferenciar los quistes verdaderos de los mucoceles o quistes por retencin que se localizan en las glndulas salivales menores del labio, la glndula sublingual o la glndula de Blandin-Nuhn, situada en la punta ventral de la lengua. La rnula es una formacin qustica de paredes gruesas localizada en la porcin anterior del suelo de la boca.

Sialoadenosis
El trmino sialoadenosis incluye un conjunto de enfermedades no inflamatorias relacionadas con alteraciones metablicas y secretoras del parnquima glandular. La sialoadenosis representa una reaccin de las glndulas salivales a diversas enfermedades endocrinas, como diabetes mellitus tipo II, obesidad, hipotiroidismo o disfuncin gonadal. Se puede asociar tambin a situaciones de malnutricin, como kwashiorkor, beriberi y pelagra, o al alcoholismo crnico. En la anorexia nerviosa y en el caso de tratamientos con hipotensores o psicofrmacos, la tumefaccin se atribuye a una sialoadenosis neurgena. Se presenta clnicamente como

ENFERMEDADES LOCALIZADAS DE LAS GLNDULA SALIVALES

una tumefaccin parotdea recurrente y bilateral. La anatoma patolgica definitoria de la sialoadenosis consiste en: a) un aumento de los cinos y de la concentracin intracitoplasmtica de grnulos secretores; b) cambios atrficos de las clulas mioepiteliales, y c) degeneracin del SNA. Contrariamente a lo observado en las partidas, los cambios en las glndulas submaxilares, sublinguales y menores son mnimos. La sialoadenosis probablemente no corresponda a una alteracin de las glndulas salivales per se sino a un problema de su inervacin. La mayora de los casos que determinan una sialoadenosis se acompaan de polineuropata perifrica y trastornos del SNA. El diagnstico puede sospecharse por las imgenes de la gammagrafa de las glndulas salivales, que suelen demostrar una disminucin en la captacin y la excrecin del trazador, si bien el diagnstico definitivo se obtiene por citologa, que slo debe indicarse cuando existan dudas con otras entidades. El tratamiento debe encaminarse a controlar la enfermedad de base o a retirar la medicacin responsable. No obstante, en pacientes con diabetes mellitus bien controladas se ha observado que la tumefaccin parotdea no desaparece, lo cual indica probablemente una lesin irreversible del SNA. Slo en casos extremos y por indicacin esttica est indicada la parotidectoma subtotal.

Sialoadenitis infecciosa
Sialoadenitis bacteriana
La infeccin bacteriana de las glndulas salivales tiene un origen canalicular ascendente por grmenes procedentes de la boca y se localiza casi exclusivamente en la partida. De forma excepcional puede deberse a una metstasis sptica hematgena o por va linftica. En pacientes con neoplasias extensas de la boca son infrecuentes los episodios de parotiditis supuradas, mientras que stos suelen presentarse en pacientes en coma o con enfermedades intestinales que se acompaan de una disminucin del flujo salival. Por consiguiente, es probable que el factor predisponente ms importante sea una alteracin en la funcin y/o secrecin salivales para evitar la colonizacin ascendente de los grmenes desde la boca a la partida. El diagnstico de la parotiditis supurada se establece fcilmente por la clnica. Su tratamiento consiste en antibioticoterapia ms ayuda quirrgica en el caso de formacin de abscesos. Otras formas de afectacin bacteriana, como TBC, sfilis o gonococia, son excepcionales.

Parotiditis crnica recurrente

Se caracteriza por una tumefaccin parotdea recurrente, unilateral o bilateral, cuya clnica puede persistir das o semanas con intervalos de meses o aos. Durante estos intervalos, la glndula no es palpable o est apenas indurada. En las fases iniciales, la anatoma patolgica se caracteriza por lesiones ductales con dilatacin de la luz y edema periductal. En estadios ms avanzados existe una reaccin inflamatoria periductal hasta que finalmente se produce la desaparicin de la estructura lobular. Estos episodios corresponden a la parotiditis bacteriana recurrente. El tratamiento en los primeros episodios consiste en antibioticoterapia, y en los casos sin resolucin se practica parotidectoma. Existe una forma de presentacin en nios que se caracteriza por un pronstico favorable y la desaparicin espontnea en la pubertad.

Sialolitiasis
No se conoce exactamente la etiologa en la formacin de los clculos, pero podra estar en relacin con una estasis salival y la precipitacin de sales. El diagnstico es clnico, apoyado en la sialografa o la TC. La localizacin ms frecuente de la litiasis es la glndula submandibular (85% de los casos), seguida de la partida (10%) y la sublingual (5%). Se han descrito casos de litiasis en las glndulas salivales menores. La mayora de los clculos salivales ocurren en los conductos excretores de las glndulas y, de forma excepcional, en el parnquima. La frecuencia de presentacin aumenta con la edad; suelen ser unilaterales y recurrentes. El cuadro clnico caracterstico consiste en una tumefaccin aguda, aparatosa y muy dolorosa de la glndula. Suele aparecer en el momento de la comida, seguido por una disminucin gradual de la inflamacin. En ocasiones, la sialolitiasis provoca un absceso glandular que requiere desbridamiento. El clculo de la glndula submandibular puede ser palpable en el conducto de Wharton, mientras que el clculo parotdeo se localiza mediante palpacin bimanual en el conducto de Stenon. La sialolitiasis es excepcional antes de los 15 aos. El clculo parotdeo suele expulsarse en forma espontnea o tras la prctica de sialografa, mientras que el submaxilar requiere exresis intraoral del clculo situado en la porcin distal del conducto de Wharton. En el clculo de la glndula submaxilar debe practicarse una submaxilectoma.

Sialoadenitis vrica
Varios virus pueden afectar las glndulas salivales. La entidad clnica ms frecuente es la infeccin por el virus de la parotiditis, que afecta fundamentalmente a nios en edad escolar. Sin embargo, tras la introduccin de la vacunacin, su incidencia ha disminuido. Los virus pueden afectar el tejido salival por varios mecanismos: 1. Absorcin vrica primaria a travs de la saliva, si bien en condiciones normales el sistema inmunitario de las glndulas salivales, y en particular la secrecin de IgA, protege frente a la invasin vrica. 2. Secrecin de virus a la saliva. Existen determinados virus con sialotropismo demostrado, como el de la parotiditis y el citomegalovirus. Otros virus en los que se ha comprobado secrecin salivar son Coxsackie, ECHO y los virus de EpsteinBarr, de la rubola, de la influenza y de la hepatitis B. 3. Sialoadenitis vrica. En el curso de una viremia, determinados virus sialotropos, fundamentalmente el de la parotiditis y el citomegalovirus, inducen una reaccin inflamatoria glandular. Los otros virus descritos anteriormente como sialotropos pueden, en ocasiones, producir sialoadenitis clnica. Se cree que existe un fenmeno de latencia vrica en las glndulas salivales para el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr. Algunos virus oncognicos pueden determinar una asociacin o una induccin en ciertos tumores glandulares. El virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (HIV-1) se ha asociado a la presencia de infiltrado inflamatorio linfoctico de las glndulas salivales y una histologa idntica a la observada en el sndrome de Sjgren.

Sialoadenitis
La sialoadenitis corresponde a una inflamacin de las glndulas salivales determinada por mltiples etiologas. En la etiopatogenia de la sialoadenitis deben tenerse en cuenta tres factores: a) factores generales del individuo, incluidos sus mecanismos de defensa, ya que de forma casi exclusiva la sialoadenitis infecciosa bacteriana afecta a pacientes con enfermedades crnicas o graves, como diabetes mellitus, o enfermedades caquectizantes, o postoperados; b) factores locales que determinan alteraciones en la formacin y secrecin de la saliva, y c) factores inmunolgicos, ya que las glndulas salivales, como integrantes del sistema glandular exocrino, participan de muchas alteraciones inmunolgicas, cuya expresin como rgano diana o iniciador de los trastornos inmunolgicos an debe dilucidarse.

Sialoadenitis autoinmunes
Sialoadenitis alrgica
Algunos episodios de sialoadenitis se han relacionado con 53

GASTROENTEROLOGA

la accin de complejos antgeno-anticuerpos. Se han involucrado como alergenos a productos alimentarios y frmacos, como fenilbutazona, nitrofurantona y clorhexidina.

del SNC, tras la simpatectoma cervical y en las operaciones con ciruga radical del cuello. La posible explicacin de este sndrome sera la regeneracin inapropiada del SNA previamente lesionado.

Sndrome de Sjgren
El sndrome de Sjgren es una enfermedad inflamatoria crnica de patogenia autoinmune que afecta todo el sistema glandular exocrino. Se define por la asociacin de queratoconjuntivitis seca y xerostoma (sndrome de Sjgren primario). Cuando existe otra enfermedad autoinmune asociada se lo denomina sndrome de Sjgren secundario. La infiltracin linfocitaria y la atrofia acinar de las glndulas salivales, tanto mayores como menores, provoca una clnica de xerostoma. (Vase Sndrome de Sjgren, en Enfermedades difusas del tejido conjuntivo.)

Tumores
Todas las glndulas salivales pueden resultar afectadas por un tumor. El 80% de los casos corresponden a tumoraciones parotdeas, y el 10% a tumores submaxilares. Slo el 1% afecta las glndulas sublinguales, y el 9% restante las glndulas salivales menores; en estas ltimas, ms del 50% corresponde a tumores de las glndulas palatinas. Si se consideran las caractersticas histolgicas, el 20% de los tumores parotdeos y el 45% de los submaxilares y de las glndulas menores son malignos. El 90% de los tumores de las glndulas sublinguales son malignos. Los tumores pueden ser unilaterales, aunque se han descrito tambin tumores bilaterales con histologa idntica o distinta. Las metstasis en las glndulas salivales son excepcionales, y en caso de producirse, el 45% corresponde a metstasis de melanomas y el 38% a carcinomas escamosos. El tumor ms frecuente es el adenoma pleomrfico (tumor mixto benigno). El tumor mixto benigno de partida se manifiesta clnicamente en forma de ndulo indoloro, situado la mayora de las veces en el lbulo superficial de la glndula, debajo de la piel normal, sin ocasionar molestias importantes. En caso de predominar los componentes epiteliales y la estroma mixoide, el ndulo es blando, simulando un quiste, mientras que cuando predominan las partes condroides su consistencia es dura. El tratamiento siempre es quirrgico, dado que existe la posibilidad de malignizacin. Este tumor no metastatiza a distancia, pero son frecuentes las recidivas locales. El mismo cuadro clnico puede corresponder a una localizacin en la glndula submaxilar.

Sndrome de Heerfordt
El sndrome de Heerfordt, o fiebre uveoparotdea, es una forma clnica de sarcoidosis en la que se asocian manifestaciones oculares (iritis, iridociclitis o uvetis), tumefaccin de las glndulas lagrimales y tumefaccin parotdea bilateral. En ocasiones puede presentarse parlisis facial perifrica. (Vase Sarcoidosis.)

Sndrome de Mikulicz
La denominacin sndrome de Mikulicz debera desaparecer de la terminologa mdica, dado que ha motivado mltiples confusiones. De hecho, el paciente descrito por Mikulicz corresponda en realidad a un paciente con sndrome de Sjgren. Si se conoce bien este hecho, podra reservarse el trmino a la infiltracin de las glndulas salivales mayores en el curso de enfermedades generalizadas, como linfomas, leucemias o TBC.

Otras formas de sialoadenitis

Sialoadenitis por irradiacin
El grado de afectacin glandular depende de la extensin y de la dosis de irradiacin, siendo la glndula parotdea mucho ms sensible que la submaxilar. A partir de una dosis de 40-50 Gy se pueden producir lesiones irreversibles, con atrofia de la glndula y xerostoma.

Enfermedades linfticas que afectan las glndulas salivales

Las glndulas parotdeas y submaxilares tienen una estrecha relacin con los ganglios linfticos paraglandulares e intraglandulares. La mitad, aproximadamente, de la patologa linftica suele ser infecciosa, incluyendo linfadenitis inespecficas, TBC o toxoplasmosis, y una tercera parte corresponde a linfomas. Alrededor del 40% de los linfomas de cabeza y cuello afectan las glndulas parotdeas, submaxilares o palatinas. El 10% de las afecciones linfticas se deben a metstasis.

Sialoadenitis electroltica
Esta entidad clnica afecta la glndula submaxilar en el 90% de los casos y la partida en el 10%. Existe una alteracin inicial en el contenido electroltico de la saliva, que determina un incremento de su viscosidad y una retencin mucosa en los conductos terminales. La sialolitiasis correspondera a un estado final de esta disquilia. En la mayora de los casos estos trastornos no determinan clnica alguna, y se diagnostican cuando se presenta una litiasis.

Linfomas de las glndulas salivales

Hay que distinguir dos formas: 1. Linfomas primitivos, localizados en los ganglios intraglandulares o periglandulares, en los cuales no se puede demostrar la existencia de linfoma en otro rgano. Prcticamente todos corresponden a linfomas no hodgkinianos y se localizan en la partida o en la glndula submaxilar, aunque tambin se han descrito en las salivales menores. 2. Linfomas secundarios que se desarrollan en pacientes con sialoadenitis inmunes. Los pacientes con sndrome de Sjgren presentan un riesgo relativo 40 veces superior a la poblacin general de desarrollar linfomas tanto intraglandulares como extraglandulares.

Sialoadenitis crnica esclerosante de la glndula submandibular (tumor de Kttner)

Esta entidad, descrita por Kttner en 1896 y caracterizada por dolor y tumefaccin de las glndulas submaxilares, debe distinguirse desde el punto de vista histolgico de un verdadero tumor. Si bien su patogenia inicial podra estar relacionada con una obstruccin debida a una sialoadenitis electroltica, existen datos sugestivos de un origen autoinmune.

Trastornos neurolgicos
Sndrome de Frey (sndrome auriculotemporal)
Se caracteriza por sudacin y enrojecimiento de la piel de la mejilla tras la estimulacin gustatoria o con la masticacin. Se observa sobre todo despus de intervenciones quirrgicas en la partida (10-15%) y, con menor frecuencia, en recin nacidos despus de un parto con frceps, en lesiones 54

Otras enfermedades
Fstulas salivales cutneas
Se pueden producir tras lesiones inflamatorias, intervenciones quirrgicas o lesiones traumticas del parnquima glandular o del conducto. Si no remiten espontneamente, el tratamiento quirrgico es difcil. Existe una forma congnita

ENFERMEDADES DEL ESFAGO

de fstula cervical debida a una anomala en los dos primeros arcos branquiales.

Lesiones vasculares
Los vasos de las glndulas salivales se pueden afectar en alteraciones sistmicas, como arteriosclerosis o arteritis. Pueden producirse infartos glandulares por alteraciones isqumicas, tras intervenciones quirrgicas u oclusiones vasculares.

Lipomatosis
El porcentaje de tejido graso aumenta con la edad. En el caso de adiposis generalizada o diabetes puede existir una lipomatosis intersticial.

Amiloidosis
En la amiloidosis secundaria es posible observar depsito de amiloide, con la consiguiente atrofia parenquimatosa.

Bibliografa especial
ELLIS GL, AUCLAIR PL, GNEPP DR. Surgical Pathology of the salivary glands. Filadelfia, W. Saunder Co, 1991. SEIFER G, MIEHLKE A, HAUBRICH J, CHILLA R. Diseases of the salivary glands. Stuttgart, Georg Thieme, 1986.

Fibrosis y esclerosis
El incremento del tejido conjuntivo intersticial se debe generalmente a una inflamacin previa de la glndula.

Enfermedades del esfago

F. Mearin Manrique

Anatoma y fisiologa
El esfago es un tubo muscular, de aproximadamente 25 cm de longitud, que comunica la faringe con el estmago. Est comprendido entre la quinta vrtebra cervical y la dcima vrtebra dorsal. Su pared est formada por musculatura longitudinal y circular. En el tercio superior del esfago la musculatura es de tipo estriado, mientras que en los dos tercios inferiores es lisa. La mucosa esofgica es un epitelio escamoso estratificado no queratinizado. El esfago es el nico tramo del tubo digestivo que carece de serosa. Funcionalmente, el esfago se divide en esfnter esofgico superior (EES), esfnter esofgico inferior (EEI) y cuerpo esofgico, que se halla comprendido entre ambos esfnteres. El esfnter esofgico superior es una zona de elevada presin intraluminal situada entre la faringe y el cuerpo esofgico. El EES est formado por musculatura estriada y lo componen los msculos cricofarngeo y constrictor inferior de la faringe. Manomtricamente, su longitud aproximada es de 2-4 cm. La presin del EES es de unos 100 mmHg medida en sentido anteroposterior y de 30 mmHg determinada lateralmente. La asimetra de presiones no es slo radial, sino tambin en sentido axial. El msculo cricofarngeo est inervado por fibras vagales, y los cuerpos celulares de las fibras motoras se localizan en el ncleo ambiguo. El cuerpo esofgico tiene una longitud aproximada de 22 cm. Est compuesto en su parte proximal por msculo estriado, tanto en su capa circular como longitudinal; a unos 4 cm del EES las fibras estriadas son reemplazadas progresivamente por fibras lisas, de forma que la parte distal est compuesta slo por msculo liso. En reposo la presin intraesofgica refleja la presin intratorcica, variando durante la inspiracin de 5 a 15 mmHg y durante la espiracin de 2 a + 5 mmHg. El msculo estriado del cuerpo esofgico est inervado por neuronas somticas motoras cuyas fibras eferentes discurren en los nervios vagos. El msculo liso est inervado por el sistema nervioso autnomo con inervacin extrnseca compuesta por fibras vagales originadas en el ncleo motor dorsal y por fibras simpticas con origen en los segmentos espinales DV y DVI. La inervacin intrnseca est compuesta por la red nerviosa intramural, formada sobre todo por el plexo mientrico (plexo de Auerbach) y el submucoso (plexo de Meissner). El esfnter esofgico inferior se caracteriza por ser una zona de elevada presin intraluminal en la unin esofagogstrica. Su constitucin anatmica no es bien conocida, pero sus ca-

ractersticas de respuesta lo definen fisiolgicamente como tal esfnter: a) consta de msculo circular con propiedades miognicas de longitud/tensin y fuerza/velocidad especiales; b) posee un dintel de respuesta a agentes neurohormonales inferior al del cuerpo esofgico, y c) muestra una respuesta neural inhibidora en comparacin con la respuesta excitadora del msculo esofgico. La presin basal del EEI es 15-25 mmHg superior a la presin intragstrica, y su longitud, de unos 3 cm. La presin intraluminal vara en relacin con los movimientos respiratorios: en la parte inferior del esfnter aumenta con la inspiracin, mientras que en la superior disminuye. El lugar donde se produce este cambio es el denominado punto de inversin respiratorio. El tono del EEI est determinado por factores musculares intrnsecos del esfnter, factores neurales y factores humorales. La inervacin es simptica y parasimptica, con nervios simpticos procedentes de los cuerpos celulares situados en DVI-DX. Se ha estudiado el efecto de diferentes factores humorales sobre el tono del EEI (tabla 2.4), as como el de distintas comidas. Los hidratos de carbono no tienen efecto sobre el EEI, las protenas aumentan su presin y las grasas la disminuyen.

Mecanismos de la deglucin
El acto de tragar implica una serie de complejos mecanismos de carcter estereotipado. Durante el estado de vigilia se producen unas 70 degluciones por hora, 7/h en el sueo y 190-200/h durante la ingesta. La deglucin se divide en tres estadios: oral, farngeo y esofgico. La fase oral es de carcter voluntario. La comida es llevada a la parte posterior de la boca, donde la lengua la

TABLA 2.4. Efecto de diferentes factores humorales sobre el tono del esfnter esofgico inferior
Aumentan la presin Gastrina Motilina Sustancia P Polipptido pancretico Bombesina Prostaglandina F2 Vasopresina Angiotensina II Disminuyen la presin Colecistocinina Secretina Glucagn Pptido inhibidor gstrico Pptido intestinal vasoactivo Prostaglandinas E1 y E2 Progesterona Dopamina xido ntrico

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GASTROENTEROLOGA

Fig. 2.3. Manometra faringoesofgica normal. Obsrvese que con la deglucin (D) aparece la contraccin farngea, que coincide con la relajacin del esfnter esofgico superior (EES) y es seguida por la onda esofgica.

empuja contra el paladar para impulsar el bolo alimenticio a la faringe. El paladar blando se eleva y cierra la nasofaringe. La respiracin se interrumpe brevemente cerrndose la epiglotis. Una vez que el alimento est en la faringe, el proceso de la deglucin deja de ser voluntario y se convierte en reflejo. En la faringe, el bolo estimula receptores aferentes, que envan impulsos al centro de la deglucin situado en el tronco cerebral. El EES se relaja durante 0,5-1 seg, aumentando luego su presin, antes de volver a la de reposo (fig. 2.3). La contraccin del msculo constrictor de la faringe inicia entonces la onda peristltica con la que el bolo es transportado al esfago. Comienza as una contraccin ordenada y progresiva del cuerpo esofgico (onda primaria). Su amplitud vara en las diferentes partes del esfago; es de unos 80 mmHg en su parte ms proximal, disminuye en el tercio medio y aumenta de nuevo en su mitad distal. La velocidad de propagacin es tambin diferente en los distintos segmentos. No obstante, la amplitud y la velocidad de propagacin de las ondas dependen de mltiples factores, como el volumen del bolo deglutido, su temperatura y su pH. Para permitir el paso del bolo alimenticio al estmago, el EEI se relaja. Esta relajacin comienza en ocasiones en el momento de la deglucin o, con mayor frecuencia, 2-3 seg despus; se mantiene durante 5-10 seg y se sigue de una contraccin en la parte superior del esfnter antes de volver a la presin de reposo. En ocasiones se producen contracciones del cuerpo esofgico, de amplitud y propagacin similares a las ondas primarias, pero que no se acompaan de fase orofarngea. Son las denominadas ondas secundarias, producidas por la distensin esofgica y cuya labor fundamental es vaciar el esfago de alimentos retenidos y reflujo gstrico. Las contracciones de pequea amplitud, simultneas, no peristlticas, que pueden aparecer espontneamente o tras la deglucin, reciben el nombre de ondas terciarias. stas son frecuentes en ancianos y en diversos trastornos motores esofgicos. La ingesta de lquidos requiere las fases oral y farngea de la deglucin, pero mientras dura el acto de beber el cuerpo esofgico se mantiene en reposo y el EEI relajado. Slo con el ltimo trago se produce la contraccin esofgica.

glucin. Hay que diferenciarla tambin de la odinofagia, en la que la deglucin produce dolor, y del globo histrico o sensacin de nudo en la garganta, por lo general no relacionado con la ingesta. Segn su etiologa, la disfagia se divide en mecnica y motora. La disfagia de origen mecnico se produce por la estenosis de la luz esofgica, ya sea intrnseca o extrnseca (tabla 2.5), y se manifiesta fundamentalmente con la ingesta de slidos. La disfagia de origen motor se debe a la alteracin o incoordinacin de los mecanismos de la deglucin, y se puede producir tanto con la ingesta de lquidos como de slidos. La disfagia mecnica suele ser continua y progresiva, mientras que la disfagia motora es intermitente. Sin embargo, esta regla no se cumple siempre ya que un anillo de Schatzki (causa orgnica) puede producir disfagia intermitente, y una acalasia (causa motora) puede provocar disfagia continua y progresiva. Segn la localizacin de la alteracin, las disfagias se dividen en disfagia orofarngea y disfagia esofgica. La disfagia orofarngea es la dificultad de paso del contenido farngeo al esfago a travs del msculo cricofarngeo (EES). Esta alteracin puede producirse por: a) hipomotilidad farngea; b) hipertona del EES; c) relajacin incompleta del esfnter durante la contraccin farngea, y d) incoordinacin faringoesfinteriana. Las causas ms frecuentes de disfagia orofarngea son las que afectan el SNC, como las enfermedades vasculares cerebrales, la enfermedad de Parkinson, la esclerosis mltiple o la esclerosis lateral amiotrfica (tabla 2.6). Las neuropatas perifricas, secundarias al alcohol, a diabetes o a lesin vagal directa, tambin pueden producir disfagia por hipomotilidad farngea o incoordinacin faringoesfinteriana. La miastenia grave, la polimiositis y la distrofia miotnica causan a menudo disfagia orofarngea. En ocasiones no se encuentra una causa aparente de la alteracin motora faringoesofgica, en cuyo caso recibe el nombre de disfuncin orofarngea idioptica.

TABLA 2.5. Causas de disfagia mecnica

Estenosis esofgicas intrnsecas Neoplasias (primarias o metastsicas) Fibrosis (ppticas, custicas) Inflamatorias (faringitis, esofagitis) Membranas farngeas (sndrome de Plummer-Vinson) Membranas esofgicas Anillo mucoso esofgico (anillo de Schatzki) Estenosis esofgicas extrnsecas (compresiones) Vertebrales (ostefitos, espondilitis) Vasculares (vasos aberrantes, hipertrofia auricular) Hipertrofia tiroidea Masas mediastnicas Divertculo de Zenker

TABLA 2.6. Causas de disfagia motora orofarngea

Sistema nervioso central Accidentes vasculares cerebrales Enfermedad de Parkinson Esclerosis mltiple Esclerosis lateral amiotrfica Tumores cerebrales Poliomielitis bulbar Sndrome de Riley-Day (disautonoma familiar) Sistema nervioso perifrico Alcoholismo Diabetes Otros trastornos (difteria, ttanos, botulismo) Placa motora Miastenia grave Msculo Polimiositis y dermatomiositis Distrofia miotnica y oculofarngea Miopatas metablicas (hipertiroidismo, mixedema, corticoides)

Sntomas esofgicos
Disfagia
La disfagia se define como la sensacin de dificultad de paso del bolo alimenticio durante el acto de la deglucin. La anamnesis detallada es fundamental para diferenciar la disfagia de otros sntomas parecidos. As, no hay que confundirla con la negacin a tragar o con la dificultad para iniciar la de56

ENFERMEDADES DEL ESFAGO

TABLA 2.7. Causas de disfagia motora esofgica

Trastornos motores de tipo primario Acalasia tpica Acalasia vigorosa Espasmo esofgico difuso Peristalsis esofgica sintomtica Esfnter esofgico inferior hipertenso Trastornos inespecficos Trastornos motores de tipo secundario Colagenopatas (p. ej., esclerodermia) Miopatas (p. ej., enfermedad de Steinert) Neuropatas (p. ej., seudobstruccin neuroptica) Enfermedades endocrinas y metablicas (p. ej., diabetes mellitus, enfermedades tiroideas, amiloidosis, alcoholismo) Enfermedad por reflujo gastroesofgico Infecciones (p. ej., Chagas, moniliasis, citomegalovirus) Tumores

a un reflujo gastroesofgico patolgico. Se ha atribuido tambin a la mioisquemia esofgica producida por una hipermotilidad esofgica. Es importante recordar que antes de establecer el diagnstico de dolor torcico de origen esofgico hay que descartar siempre otros procesos toracoabdominales, sobre todo la enfermedad coronaria, mediante las pruebas pertinentes. Adems, en la actualidad se sabe que algunos pacientes presentan de forma simultnea espasmos coronarios y esofgicos (u otras alteraciones motoras similares). El carcinoma de esfago tambin puede cursar con dolor esofgico espontneo, si bien ste suele asociarse a odinofagia y disfagia mecnica progresiva.

Regurgitacin
Aunque muchos pacientes utilizan los trminos regurgitacin y vmito indistintamente, existen notables diferencias entre estos dos sntomas. El primero implica la expulsin de comida o secreciones situadas por encima del EEI, aunque el material regurgitado haya pasado primero al estmago y despus refluido en direccin retrgrada. Por el contrario, el vmito describe la expulsin de material intragstrico o intraduodenal por contraccin antiperistltica asociada a un aumento de la presin intrabdominal. La regurgitacin generalmente se produce en poca cantidad y nunca va precedida de nuseas. Los factores que determinan la regurgitacin son similares a los que causan la disfagia: obstruccin de la luz esofgica (mecnica o dinmica) y alteraciones de la motilidad del cuerpo esofgico. A ellos cabe aadir la regurgitacin de material que puede acumularse en divertculos esofgicos, principalmente en el divertculo faringoesofgico de Zenker. Cuando el material regurgitado proviene del estmago, el paciente suele describirlo como cido y se asocia a pirosis ascendente. Por el contrario, cuando proviene del esfago, sin haber cruzado el EEI, no es cido y conserva el sabor de la comida ingerida. La regurgitacin esofgica suele producirse durante las comidas o inmediatamente despus de ellas, excepto en la acalasia avanzada, en la que puede almacenarse una cantidad de comida considerable en el esfago y regurgitarse a veces varias horas ms tarde. Ciertos pacientes regurgitan sin esfuerzo alguno la comida ingerida, y la vuelven a tragar inmediatamente, producindose un fenmeno cclico denominado rumiacin.

La disfagia orofarngea se acompaa a menudo de regurgitacin del bolo alimenticio a la nasofaringe, a veces con salida del alimento por la nariz. Son frecuentes tambin los sntomas respiratorios por aspiracin larngea: tos posdeglucin, neumonas o lesiones pulmonares crnicas. La disfagia esofgica de origen motor est producida por la actividad motora anmala de la musculatura lisa del cuerpo esofgico y/o del EEI. Diversas alteraciones motoras esofgicas pueden producir disfagia (tabla 2.7): la afeccin visceral por esclerodermia con hipomotilidad de los dos tercios inferiores del esfago, la motilidad excesiva del cuerpo esofgico (esfago en cascanueces o peristalsis esofgica sintomtica), la motilidad incoordinada del cuerpo esofgico (espasmo esofgico difuso), la existencia de un EEI con un tono excesivo (esfnter hipertenso) o una relajacin incompleta tras la deglucin (acalasia), entre otras.

Dolor
El dolor de origen esofgico puede presentarse como odinofagia (deglucin dolorosa), como pirosis o como dolor espontneo. A menudo, estos diferentes tipos de molestia se superponen y comparten ciertos aspectos patognicos. Por ejemplo, la perfusin de cido en la mucosa inflamada de un paciente con esofagitis puede producir tanto sensacin de pirosis como dolor torcico. La odinofagia suele producirse en pacientes con lesiones de la mucosa esofgica o con alteraciones de la motilidad. En los primeros el sntoma es provocado por la ingesta de slidos y suele describirse como un araazo; en los segundos se exacerba con las bebidas fras o carbnicas y su carcter es opresivo o urente. La pirosis se debe generalmente al reflujo del contenido cido gstrico hacia el esfago. Los pacientes describen una sensacin de ardor retrosternal, a menudo ascendente, que puede llegar hasta la boca. La pirosis es un sntoma que se presenta en ocasiones en individuos sanos, pero es ms frecuente e intensa en los afectos de incompetencia del EEI. A menudo la pirosis se desencadena tras la ingesta, con el decbito, al aumentar la presin intrabdominal o durante perodos de tensin emocional. Ciertos alimentos, como el chocolate, las grasas, el caf y el alcohol, as como el tabaco, favorecen la aparicin de pirosis al disminuir la presin del EEI y predisponer al reflujo gastroesofgico. Recientemente se ha investigado la posible relacin entre el estrs y la aparicin de pirosis y se ha demostrado que las situaciones estresantes no aumentan el reflujo gastroesofgico, pero s la sensibilidad del esfago al cido, con lo que la sintomatologa es mayor. El dolor esofgico espontneo es en muchas ocasiones indistinguible del dolor torcico de origen coronario. El dolor puede ser opresivo o punzante e irradiarse al cuello, los hombros, los brazos o, hacia abajo, al epigastrio. Este tipo de molestia suele deberse a alteraciones motoras del esfago o

Pruebas diagnsticas
Radiologa. La radiologa con papilla de bario contina siendo la prueba ms utilizada para la exploracin esofgica. Sus ventajas consisten en que es sencilla y no invasiva. Es til en el diagnstico de las alteraciones estructurales y morfolgicas del esfago, como estenosis, neoplasias, lceras o divertculos. El examen fluoroscpico es poco sensible en el diagnstico del reflujo gastroesofgico, pero puede ser til para detectar sus complicaciones. En el estudio de las alteraciones motoras del esfago la radiologa posee tambin escasa sensibilidad; sirve para confirmar alteraciones graves o de larga evolucin, pero puede pasar por alto anomalas leves o incipientes. La cinerradiologa es especialmente til en la valoracin de la disfagia orofarngea. Esta prueba consiste en la visualizacin en pelcula o vdeo del paso del contraste baritado a travs de la zona orofarngea. Permite observar alteraciones en la motilidad farngea y del EES, existencia de divertculo de Zenker o de aspiracin broncopulmonar. Endoscopia. La fibroendoscopia es una prueba de gran utilidad en el estudio de las enfermedades esofgicas. Adems de observar las alteraciones morfolgicas, permite la toma de biopsias y la obtencin de material para citologa. En cuanto al reflujo gastroesofgico, la esofagoscopia es una tcnica excelente para valorar las consecuencias del reflujo sobre la 57

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mucosa esofgica, as como para poner de manifiesto las complicaciones de la esofagitis por reflujo. Sin embargo, que una esofagoscopia sea normal no excluye la existencia de reflujo patolgico; hasta el 40% de los pacientes con sntomas de reflujo gastroesofgico no presentan signos endoscpicos de esofagitis. En el diagnstico de los trastornos de la motilidad esofgica es poco til, excepto en casos muy avanzados. No obstante, su realizacin es obligada en todo paciente en el que se diagnostica un trastorno motor esofgico para descartar su origen secundario; esto es especialmente importante en el caso de la seudoacalasia, en la cual las alteraciones motoras son semejantes a las de la acalasia primaria, pero la causa es una neoplasia esofgica o gstrica. La ecoendoscopia digestiva es una tcnica de reciente desarrollo que permite el estudio ultrasonogrfico de diversas partes del tubo digestivo gracias a un transductor que se introduce a travs de uno de los canales del endoscopio (fig. 2.4). En el esfago esta prueba es de especial utilidad en la valoracin de los tumores submucosos y en la determinacin del estadio del cncer de esfago. Manometra esofgica. Es la prueba idnea para el diagnstico y la evaluacin de los trastornos motores del esfago. La manometra realizada con mltiples catteres perfundidos con agua ofrece las ventajas de su simplicidad y su fidelidad. Otro sistema de registro de presiones es el que utiliza microtransductores intraluminales. La comparacin de ambos mtodos ha demostrado la superioridad del sistema de perfusin, que es ms reproducible y presenta menos artefactos. Se suele utilizar una sonda con cuatro catteres de perfusin cuyos orificios, orientados radialmente, se hallan a una distancia de 5 cm entre s. Tras introducir la sonda a travs de la boca o de la nariz hasta el estmago, se la retira de forma paulatina a lo largo de todo el esfago mientras el paciente realiza degluciones lquidas. La manometra esofgica permite cuantificar la presin del EEI, su capacidad de relajacin tras la deglucin, la capacidad propulsiva del cuerpo esofgico y la actividad motora del EES y de la hipofaringe (fig. 2.5). La manometra esofgica es fundamental para el estudio de los trastornos motores esofgicos, sean stos primarios (acalasia, espasmo difuso, EEI hipertenso, etc.) o secundarios (colagenopatas, miopatas, neuropatas, etc.). Tambin es til para valorar la presin del EEI y la capacidad motora del esfago en los pacientes con reflujo gastroesofgico; es aconsejable realizarla antes de indicar un tratamiento quirrgico.
Fig. 2.5. Manometra esofgica normal. Tras la deglucin (D) aparecen las ondas peristlticas, que progresan a lo largo del cuerpo esofgico y coinciden con la relajacin del esfnter esofgico inferior (EEI).

La manometra es til en el diagnstico etiolgico del dolor torcico de origen no cardaco. A veces, las alteraciones motoras y el dolor torcico no se producen espontneamente durante la exploracin manomtrica y es necesario realizar pruebas de provocacin (betanecol, edrofonio, distensin esofgica, etc.). De este modo, y junto con la ayuda de la pHmetra intraesofgica, se demuestra que en aproximadamente el 30% de estos casos el dolor es de origen esofgico. Medicin ambulatoria del pH esofgico. La pHmetra ambulatoria consiste en la monitorizacin continua del pH intraesofgico durante un da completo mientras el paciente realiza sus actividades normales; es el mejor mtodo para establecer la existencia de reflujo gastroesofgico patolgico. Los cambios en el pH intraesofgico se miden con un electrodo situado 5 cm por encima del EEI y se recogen en la memoria de un pequeo registrador sujeto al cuerpo del paciente. De este modo puede cuantificarse la frecuencia del reflujo gastroesofgico, el tiempo de exposicin del cido con la mucosa esofgica y la capacidad de aclaramiento esofgico (fig. 2.6). Esta prueba no est disponible en todos los centros, y su uso debe restringirse para los casos en que existen dudas diagnsticas y para la valoracin prequirrgica. Asimismo, es til en el estudio del dolor torcico. La pHmetra de 24 h ha desplazado a la medicin estacionaria del reflujo cido y a la prueba del aclaramiento esofgico de cido en el diagnstico del reflujo gastroesofgico; en la actualidad estas pruebas son escasamente empleadas. La pHmetra estacionaria consiste en la medicin del pH intraesofgico durante un perodo corto, en decbito, en condi-

Fig. 2.4. Ecoendoscopia esofgica. Leiomioma esofgico (flechas). (Cortesa del Dr. ARMENGOL MIR).

Fig. 2.6. Medicin ambulatoria del pH esofgico durante 24 h en un paciente con reflujo cido gastroesofgico patolgico. Ntese que la aparicin de pirosis (P) coincide con episodios de reflujo (pH inferior a 4).

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ENFERMEDADES DEL ESFAGO

ciones basales y como respuesta a diversas maniobras: Valsalva, compresin abdominal y elevacin de las piernas. Si no se observa descenso del pH se repiten las mismas maniobras despus de instilar 300 mL de cido clorhdrico 0,1 N en el estmago. La prueba del aclaramiento esofgico de cido consiste en la inyeccin de 15 mL de cido clorhdrico 0,1 N en el tercio inferior del esfago. El paciente debe deglutir saliva cada 30 seg, mientras se valora el nmero de degluciones necesarias para que el pH intraesofgico alcance cifras superiores a 5. En condiciones normales se requieren menos de 10 degluciones; la necesidad de un nmero mayor de degluciones indica un trastorno motor esofgico, con una capacidad reducida para limpiar el esfago de cido. Prueba de la perfusin cida (prueba de Bernstein). Esta prueba se realiza en los pacientes con dolor torcico de origen incierto o en los que existen dudas de que los sntomas se deben a reflujo gastroesofgico. Consiste en provocar dichos sntomas mediante la perfusin de cido en el esfago. Si se reproduce la molestia que el paciente aqueja normalmente, la prueba se considera positiva y se acepta que su origen es esofgico. Estudios isotpicos. La utilizacin de radioistopos puede aplicarse para la valoracin tanto del trnsito esofgico como del reflujo gastroesofgico. El trnsito esofgico se determina mediante la deglucin de comida marcada con un radioistopo (lquido, pur o slido) y el anlisis gammagrfico del rea esofgica. Es una prueba semicuantitativa que permite conocer el tiempo de trnsito de la faringe al estmago, as como la cantidad de material que queda retenido en el esfago despus de la deglucin. Para el estudio del reflujo gastroesofgico se introducen en el estmago 300 mL de una solucin acuosa de 99Tc coloidal. El paciente se coloca en decbito supino y, mediante una gammacmara, se obtienen imgenes sucesivas de las reas gstrica y esofgica. Cuando hay reflujo gastroesofgico se observa el desplazamiento del radioistopo hacia el esfago, que se expresa en forma cuantitativa como el porcentaje de la radiactividad total presente inicialmente en el estmago.

disminuidos. De hecho, los neurotransmisores que median la relajacin del EEI, pptido intestinal vasoactivo (VIP) y xido ntrico estn ausentes en pacientes con acalasia. Las dos alteraciones motoras fundamentales que caracterizan a la acalasia son: a) la relajacin incompleta del EEI tras la deglucin, sea su presin basal elevada o normal y b) la ausencia de peristalsis en el cuerpo esofgico. Cuadro clnico. Se inicia tpicamente por disfagia tanto para los lquidos como para los slidos. A menudo, cuando el paciente acude al mdico, lleva mucho tiempo, incluso aos, aquejando cierto grado de disfagia. Algunos pacientes describen que la disfagia empeora cuando existe un estado de tensin emocional. En los estadios iniciales no es infrecuente la presencia de dolor torcico. A veces es totalmente asintomtica y la afeccin se descubre en forma incidental durante un examen radiolgico practicado por otros motivos. Otro signo frecuente es la regurgitacin de alimentos retenidos en el esfago. Los pacientes con acalasia tambin pueden referir sntomas respiratorios, en particular episodios nocturnos de tos, o neumonas recurrentes, debido a la aspiracin involuntaria del contenido esofgico regurgitado. En casos avanzados pueden presentar anemia, malnutricin y deficiencias vitamnicas secundarias a la carencia alimentaria. Diagnstico. Radiologa. La acalasia esofgica avanzada puede sospecharse a veces en una radiografa simple de trax, que demuestra la dilatacin esofgica (reflejada por un ensanchamiento del mediastino) con un nivel lquido en la regin del manubrio esternal y ausencia de la burbuja de aire gstrico. En el examen con papilla baritada el esfago aparece dilatado y termina, al nivel del diafragma, en forma cnica semejante a un pico de ave o punta de lpiz (fig. 2.7). Esta zona estrecha corresponde al EEI. En los estadios iniciales la radiografa puede ser completamente normal, mientras que en los muy avanzados el esfago est muy dilatado y tortuoso y presenta un aspecto sigmoide. Endoscopia. La funcin principal de la endoscopia es descartar la presencia de lesiones orgnicas esofgicas, en particular el carcinoma esofgico, que puedan producir obstruccin del esfago distal y simular una acalasia (seudoacalasia). El EEI en la acalasia no ofrece resistencia al paso del endoscopio u otro tipo de sonda, al contrario de lo que ocurre en casos de carcinoma o estenosis secundaria a esofagitis. Al practicar la endoscopia en pacientes con acalasia es importante introducir el instrumento en el estmago y, mediante retroflexin del fibroscopio, observar la regin del cardias, ya que el adenocarcinoma del cardias puede infiltrar la pared del esfago y dar una imagen radiolgica y unos hallazgos manomtricos indistinguibles de la acalasia idioptica. Manometra esofgica. Este procedimiento es el ms sensible y especfico para el diagnstico de la acalasia. La peristalsis esofgica est abolida. En su lugar, las degluciones producen contracciones simultneas y de poca amplitud a lo largo de todo el esfago. La presin intraesofgica es superior a la atmosfrica. El tono del EEI en reposo es normal o se halla aumentado. En respuesta a la deglucin el EEI no se relaja o lo hace de forma incompleta, permaneciendo por encima de la presin intragstrica (fig. 2.8). La combinacin de ausencia de peristalsis y relajacin incompleta del EEI explica la disfagia y el retardo del paso del bolo alimenticio hacia el estmago, con la consiguiente dilatacin progresiva del rgano. Para el diagnstico de acalasia se ha utilizado la administracin de agentes colinrgicos durante la manometra. Esta prueba, denominada del mecolil (acetil--metilcolina), produce, en pacientes con acalasia, un aumento brusco de la presin intraesofgica, acompaado de la aparicin de contracciones esofgicas intensas y no peristlticas. Sin embargo, en la actualidad esta prueba prcticamente se ha abandonado ya que es poco especfica: puede ser positiva en caso de espasmo esofgico difuso o carcinoma de cardias, y negativa en acalasias con gran dilatacin. 59

Principales enfermedades del esfago

Trastornos motores de tipo primario
Se definen como trastornos motores esofgicos primarios a las alteraciones de la motilidad del esfago de etiologa desconocida, no secundarias a otras enfermedades y cuyas manifestaciones fisiopatolgicas y clnicas son primordialmente esofgicas. Los trastornos motores esofgicos primarios que afectan la musculatura lisa son la acalasia esofgica, el espasmo esofgico difuso, el EEI hipertenso, la peristalsis esofgica sintomtica y los trastornos motores esofgicos inespecficos.

Acalasia
La acalasia es una enfermedad de etiologa desconocida, cuya incidencia se cifra alrededor de 1:100.000 habitantes/ao. Afecta por igual a varones y mujeres y puede presentarse a cualquier edad, aunque es ms comn entre los 40 y los 60 aos. La etiopatogenia de la acalasia se desconoce. Sin embargo, muchas de sus caractersticas fisiopatolgicas reproducen las de la enfermedad de Chagas, que afecta las neuronas del plexo mientrico esofgico. As, en la acalasia tambin hay degeneracin y disminucin de las clulas ganglionares del plexo de Auerbach. Otro dato a favor de la alteracin en la inervacin del msculo liso esofgico es la exagerada respuesta que se produce a los estmulos farmacolgicos colinrgicos (hipersensibilidad por denervacin). Adems, los mecanismos inhibidores (que producen relajacin) estn

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Diagnstico diferencial. Hay que recordar que antes de establecer el diagnstico de acalasia idioptica siempre hay que descartar la posibilidad de que se trate de una acalasia tumoral o seudoacalasia. Esta sospecha debe extremarse en pacientes mayores de 60 aos con una evolucin clnica inferior a 6 meses o con una importante prdida de peso. Tratamiento. En la actualidad no existe ningn tratamiento que restaure la actividad motora normal del esfago en los pacientes con acalasia. La finalidad de los tratamientos disponibles es disminuir la presin del EEI para permitir el paso del bolo alimenticio al estmago. Existen tres mtodos fundamentales para disminuir la resistencia del EEI: agentes farmacolgicos, dilatacin endoscpica y miotoma quirrgica. Los agentes farmacolgicos como los nitritos de accin prolongada y, especialmente, los antagonistas de los canales del calcio producen una mejora de la disfagia en los pacientes con acalasia, que suele ser relativa y transitoria. Adems, estos frmacos no estn exentos de efectos secundarios. Su uso debe limitarse a los pacientes con enfermedad poco evolucionada o a los individuos cuyo estado general impide la realizacin de dilatacin o ciruga. La dilatacin forzada se practica mediante la utilizacin de una sonda provista de un baln hinchable que se sita bajo control endoscpico en el EEI. Para obtener resultados satisfactorios debe insuflarse el baln rpidamente hasta alcanzar una presin de unos 300 mmHg, que se mantiene durante 60 seg. La dilatacin puede efectuarse tambin empleando un dilatador metlico (dilatador de Stark) que se abre de forma similar a un paraguas. Debido al riesgo potencial de provocar un desgarro esofgico con perforacin (aproximadamente en el 4% de las dilataciones), esta tcnica debe practicarse en pacientes hospitalizados, en ayunas y previa aspiracin del residuo alimentario y de las secreciones retenidas en el esfago. En caso de sospechar una perforacin se aconseja un examen inmediato mediante radiologa con contraste. En algunos pacientes con perforacin esofgica posdilatacin puede adoptarse una actitud expectante y conservadora, manteniendo al paciente en dieta absoluta, aspiracin nasogstrica y antibioticoterapia. Cuando la perforacin es grande o existen complicaciones es preferible proceder a la ciruga. Los resultados de la dilatacin suelen ser buenos en el 8090% de los pacientes, pero en caso de dilatacin incompleta la disfagia recurre a corto plazo. Por lo tanto, es til evaluar el resultado del procedimiento por mtodos ms objetivos,

Fig. 2.7. Radiografa de contraste en un caso de acalasia. Esfago ligeramente dilatado, con residuos en su tercio superior, que termina a la altura del diafragma en punta de lpiz (flecha).

Fig. 2.8. Radiografa y manometra en un caso de acalasia. La radiografa muestra un esfago muy dilatado de aspecto sigmoide. En la manometra se aprecia la aperistalsis esofgica, junto con un esfnter esofgico inferior (EEI) hipertenso que no se relaja tras la deglucin (D).

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ENFERMEDADES DEL ESFAGO

4 Disfagia (valoracin clnica) Dilatacin neumtica Dilatacin metlica * (p < 0,005 versus predilatacin) EEI (mmHg)

40 Dilatacin neumtica Dilatacin metlica * (p < 0,005 versus predilatacin) * 20 * * * * * * *

30

2 * 1 * 0 0 Dilatacin 3 6 Meses 9 12 * * * * * *

10

0 0 Dilatacin 3 6 Meses 9 12

Fig. 2.9. Efecto clnico y manomtrico de la dilatacin endoscpica en pacientes con acalasia. La disfagia y la presin del esfnter esofgico inferior (EEI) disminuyen tanto con la dilatacin neumtica (17 pacientes) como con la dilatacin metlica (24 pacientes).

como la manometra esofgica y la radiologa. Tras una dilatacin practicada con xito, se observa una disminucin notable de la presin intraesofgica y del tono del EEI (fig. 2.9). Cuando la dilatacin no produce estos resultados favorables puede repetirse, aunque es prudente esperar 1-2 semanas. Si la segunda o, como mximo, la tercera dilatacin no son efectivas, es mejor tratar al paciente quirrgicamente. La miotoma de Heller, operacin descrita en 1913, es la tcnica quirrgica empleada en la actualidad para el tratamiento de la acalasia. Consiste en la seccin longitudinal del EEI. La localizacin del esfnter se determina preferiblemente mediante manometra intraoperatoria. Sus resultados son semejantes a los obtenidos mediante dilatacin endoscpica y en algunos centros se practica como procedimiento de eleccin. Sin embargo, hasta el 20% de los pacientes miotomizados pueden presentar reflujo gastroesofgico con esofagitis, debido a una debilitacin excesiva del esfnter. En ocasiones la esofagitis por reflujo se complica con estenosis esofgica, en cuyo caso el paciente puede experimentar una recurrencia de la disfagia por razones mecnicas. Con objeto de prevenir estos posibles problemas, algunos autores aconsejan combinar la miotoma con una funduplicatura. Este procedimiento, no obstante, entraa tambin el riesgo de producir disfagia (neutralizando el efecto de la miotoma), ya que el peristaltismo esofgico sigue ausente. Para resolver este dilema algunos cirujanos optan por una solucin intermedia, que consiste en combinar la miotoma con una funduplicatura parcial. Muy recientemente se ha descrito que la inyeccin endoscpica de toxina botulnica en el EEI de pacientes con acalasia disminuye su presin y mejora considerablemente los sntomas. La utilizacin de toxina botulnica se basa en su capacidad de inhibir la liberacin de acetilcolina de las terminaciones nerviosas y, por tanto, anular el estmulo contrctil colinrgico. Esta tcnica, ingeniosa y esperanzadora, precisa an ser validada.

cas y manomtricas de espasmo difuso evolucionan ulteriormente hacia la acalasia. En segundo lugar, el espasmo difuso puede existir junto con acalasia, constituyendo la denominada acalasia vigorosa. En tal caso, la motilidad del cuerpo del esfago y las manifestaciones clnicas semejan el espasmo difuso, pero al mismo tiempo existe una disfagia acusada y el EEI no se relaja normalmente durante la deglucin. En tercer lugar, el esfago afecto de espasmo difuso puede ser hipersensible (como en la acalasia) a los agentes colinrgicos. Esta hipersensibilidad es compatible con un fenmeno de denervacin muscular, posiblemente debida a una alteracin ganglionar del plexo mientrico. Sin embargo, el nmero de clulas ganglionares es normal y, aparte un engrosamiento muscular en el tercio inferior del esfago, no se ha descrito alteracin anatomopatolgica caracterstica alguna. La alteracin motora que caracteriza al espasmo esofgico difuso es la coexistencia de frecuentes contracciones simultneas de las porciones inferior y media del esfago con otras de tipo peristltico. Cuadro clnico. Es muy variable y puede producir desde sntomas graves e incapacitantes hasta pasar completamente inadvertido (en este ltimo caso el espasmo difuso suele descubrirse en forma casual al practicar, por otro motivo, un examen radiolgico con papilla baritada). El sntoma primordial es el dolor retrosternal, que a veces se irradia a la espalda o hacia los brazos, con una distribucin semejante a la de la angina de pecho. El dolor puede aparecer espontneamente o desencadenarse tras la ingestin de bebidas fras o durante perodos de tensin emocional. El carcter constrictivo del dolor y su localizacin retrosternal determinan que pueda confundirse a veces con el dolor anginoso. Sin embargo, el del espasmo no es desencadenado por el ejercicio y suele durar ms que el anginoso (a menudo ms de 30 min). El dolor del espasmo, como el de la angina, puede desaparecer con la administracin de nitroglicerina, por lo que este dato es de poco valor para el diagnstico diferencial. El otro sntoma caracterstico del espasmo es la disfagia, que puede notarse junto con el dolor o ser independiente. Algunos pacientes nunca aquejan disfagia, y otros, ms raramente, padecen disfagia sin dolor. La disfagia suele ser episdica e igual para slidos y lquidos. Como se ha mencionado, ciertos pacientes con espasmo difuso evolucionan hacia la acalasia, presentando inicialmente dolor y luego disfagia. Diagnstico. Radiologa. La imagen radiolgica en sacacorchos, debida a las contracciones intensas y simultneas en el cuerpo esofgico, es muy caracterstica. Sin embargo, se observa slo en una minora de los casos. Es importante no confundir la imagen radiolgica del espasmo difuso en sacacorchos con la imagen dentada de las contracciones terciarias que se observan con cierta frecuencia en los ancia61

Espasmo esofgico difuso

El espasmo esofgico difuso es un trastorno de la motilidad esofgica que cursa clnicamente con dolor torcico y/o disfagia y se manifiesta por contracciones no propulsivas en la radiografa y por ondas simultneas en la manometra en ms del 10% de las degluciones lquidas (fig. 2.10). Sin embargo, las caractersticas clnicas, radiolgicas y manomtricas no siempre coinciden en un mismo paciente. Afecta de forma semejante a varones y mujeres y es ms frecuente despus de los 50 aos. La etiopatogenia del espasmo difuso del esfago es desconocida, al igual que en la acalasia; sin embargo, guarda cierta relacin con sta por varias razones. En primer lugar se ha observado que algunos pacientes con manifestaciones clni-

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Fig. 2.10. Radiografa y manometra en un espasmo esofgico difuso. La radiografa muestra un esfago con imagen en sacacorchos. En la manometra se aprecian ondas simultneas de amplitud y duracin aumentadas. D: deglucin.

nos. Estas contracciones terciarias (no propulsivas) representan una incoordinacin motora leve y carecen de significado clnico. Endoscopia. Al igual que en la acalasia, la utilidad de la fibroendoscopia consiste en descartar procesos orgnicos (neoplasias, esofagitis, anillos) que produzcan secundariamente alteraciones motoras del esfago. Manometra esofgica. El diagnstico definitivo del espasmo esofgico difuso se establece mediante el estudio manomtrico. Los criterios diagnsticos varan segn los distintos autores. El criterio fundamental es la presencia de ondas simultneas alternando con ondas peristlticas. A estos hallazgos suelen asociarse un aumento de la amplitud y de la duracin de las contracciones del cuerpo esofgico y un EEI de caractersticas normales. Algunos pacientes con sntomas sugestivos de espasmo difuso no renen todos los criterios manomtricos para establecer el diagnstico. Estos casos deben evaluarse con reserva, ya que las anomalas manomtricas leves se observan con cierta frecuencia en individuos normales. A menudo la repeticin de la manometra demuestra una progresin de las alteraciones que ayuda a establecer el diagnstico definitivo. Tratamiento. Vara segn la gravedad de los sntomas. En casos leves, a menudo es suficiente explicar al paciente el origen de sus molestias y asegurarle que la enfermedad no es peligrosa. Al mismo tiempo se le debe aconsejar que mastique cuidadosamente y evite tragar deprisa. En casos ms graves se han utilizado diversos agentes farmacolgicos, en particular anticolinrgicos, nitritos y antagonistas del calcio; los mejores resultados se obtienen con estos ltimos. En los pacientes que continan presentando sntomas puede realizarse una dilatacin forzada, con la que se consigue su alivio, aunque ste suele ser temporal y, en todo caso, inferior al que se obtiene en las acalasias. Por ltimo, en los casos incapacitantes se ha realizado una miotoma larga, que es bsicamente una miotoma de Heller extendida desde el EEI hasta el punto donde no se han observado signos de espasmo mediante manometra; este procedimiento se completa con una tcnica antirreflujo. Los resultados del tratamiento quirrgico son muy variables, y ste debe restringirse a pacientes con 62

buen estado general y sntomas verdaderamente incapacitantes.

Esfnter esofgico inferior hipertenso

Se trata de un trastorno motor de etiologa desconocida que afecta exclusivamente el EEI. ste presenta un tono basal excesivo, pero se relaja normalmente con la deglucin. A menudo se observa tambin que la contraccin posrelajacin del esfnter es exagerada. Clnicamente se manifiesta por dolor torcico y, con menor frecuencia, disfagia. En su tratamiento se han empleado los nitritos, los antagonistas del calcio y, en alguna ocasin, la dilatacin forzada.

Peristalsis esofgica sintomtica

Es un trastorno motor del esfago descrito recientemente, al que tambin se denomina esfago en cascanueces. Sus alteraciones caractersticas son la presencia de ondas de gran amplitud y duracin prolongada, pero con peristaltismo normal. El EEI suele ser normal, aunque puede hallarse tambin hipertnico. La manifestacin clnica ms frecuente es el dolor torcico, habindose comprobado que la causa ms comn de dolor precordial no coronario es la peristalsis esofgica sintomtica. Su tratamiento es farmacolgico, similar al de otros trastornos motores primarios, y rara vez requiere esofagomiotoma.

Trastornos motores inespecficos

ste es un cajn de sastre donde se incluyen los trastornos que no cumplen los criterios necesarios para considerarlos una entidad bien definida. Entre ellos destacan la combinacin de contracciones repetitivas espontneas o simultneas, el aumento de la duracin o de la amplitud de las ondas, la relajacin incompleta transitoria del EEI, etc. Estos hallazgos se encuentran en aproximadamente el 25% de los pacientes con dolor torcico de origen esofgico. Su tratamiento es conservador y se han obtenido buenos resultados con el empleo de dilataciones forzadas.

Trastornos motores de tipo secundario

Son alteraciones de la motilidad esofgica que tienen como origen enfermedades extraesofgicas (colagenopatas,

ENFERMEDADES DEL ESFAGO

neuropatas, miopatas) o que se producen como consecuencia de lesiones orgnicas del esfago (esofagitis, estenosis, posciruga).

Afeccin esofgica en la esclerodermia

La esclerosis sistmica progresiva, as como otras colagenopatas, puede afectar el esfago. En el caso de la esclerodermia, esta afeccin se produce en el 75% de los pacientes y compromete la musculatura lisa del rgano. La alteracin consiste en hipotona del EEI e hipomotilidad de los dos tercios inferiores del esfago (fig. 2.11). De esta forma se favorece el reflujo gastroesofgico y se dificulta el trnsito esofgico, lo cual provoca pirosis y disfagia. Adems, en los casos graves de disfagia se intensifica por la existencia de esofagitis, ulceraciones o estenosis secundarias al reflujo. Las exploraciones diagnsticas deben dirigirse a establecer la presencia de esofagitis y sus complicaciones, as como las alteraciones motoras secundarias a la esclerodermia. La radiologa baritada y la endoscopia permiten el diagnstico de esofagitis, estenosis y lceras esofgicas. La manometra esofgica y la pHmetra de 24 h valoran la capacidad funcional del esfago. La identificacin de alteraciones esofgicas en el curso de una esclerodermia es importante desde dos puntos de vista. En primer lugar, ayuda a establecer la posible afeccin visceral por colagenopata. En segundo lugar, ante la presencia de una esofagitis por reflujo y la sospecha de esclerodermia, es imprescindible valorar la capacidad funcional del esfago; esto reviste especial importancia en el caso de indicarse un tratamiento quirrgico, ya que si existe hipomotilidad esofgica no debe realizarse una funduplicatura completa apretada dado el riesgo de provocar una disfagia postoperatoria. Por lo dems, el tratamiento es similar al de las esofagitis por reflujo gastroesofgico primario.

Fig. 2.11. Manometra esofgica en la esclerodermia. Tras la deglucin (D) se observa aperistalsis de los dos tercios inferiores del esfago (musculatura lisa), con actividad motora preservada en el tercio proximal (musculatura estriada).

nes tardas ms frecuentes son insuficiencia cardaca congestiva y existencia de megacolon y megaesfago. La afeccin esofgica se debe a la lesin del plexo mientrico, siendo sus manifestaciones clnicas indistinguibles de las de la acalasia.

Afeccin esofgica en la polimiositis y la dermatomiositis

Dado que la polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades que afectan la musculatura estriada, las alteraciones que producen en el esfago se manifiestan fundamentalmente en su tercio superior. stas consisten en hipomotilidad esofgica junto con hipomotilidad farngea y disminucin de la presin del EES. Sin embargo, en ocasiones la afeccin se extiende a los dos tercios inferiores del esfago compuestos por musculatura lisa. La clnica esofgica consiste en episodios de aspiracin pulmonar, regurgitacin nasofarngea y disfagia orofarngea.

Enfermedad por reflujo gastroesofgico (esofagitis por reflujo y sus complicaciones)

Definicin. En primer lugar hay que recordar que el paso del contenido gstrico al esfago no es siempre un hecho patolgico; el reflujo gastroesofgico se produce tambin en sujetos sanos. Lo que ocurre es que, en circunstancias normales, la frecuencia de episodios de reflujo es pequea, el tiempo de contacto del cido gstrico con la mucosa esofgica es corto y la resistencia del esfago a los agentes agresivos est preservada. Cuando alguno de estos factores se altera, se produce la enfermedad por reflujo gastroesofgico. Se define como reflujo patolgico aquel que es capaz de producir sntomas o inflamacin del esfago, ya sea endoscpica o histolgica. No hay que olvidar que puede haber sntomas de reflujo sin lesin esofgica evidente y que, por otra parte, la esofagitis puede ser asintomtica. Fisiopatologa. La etiopatogenia del reflujo es multifactorial. La incompetencia del EEI es una de las causas favorecedoras ms conocidas. El esfnter pierde su capacidad de vlvula antirreflujo cuando su presin de reposo es anormalmente baja, inferior a los 8 mmHg (esfnter hipotenso), cuando su longitud es pequea, menos de 2 cm (esfnter corto), o cuando su situacin en la unin toracoabdominal es inadecuada (esfnter intratorcico). Debe recordarse, no obstante, que el reflujo gastroesofgico puede aparecer en individuos cuyo esfnter esofgico inferior es completamente normal (fig. 2.12). En ocasiones este hecho se debe a las relajaciones espontneas del esfnter no relacionadas con la deglucin, que permiten el paso del contenido gstrico al esfago. Los aumentos de presin intrabdominal tambin favorecen el reflujo (fig. 2.13). Otro de los factores que determinan la aparicin de esofagitis por reflujo es la alteracin del aclaramiento esofgico (capacidad del esfago para vaciar de forma rpida y completa el contenido gstrico refluido). En el aclaramiento esofgico participan tres factores. En primer 63

Afeccin esofgica en las enfermedades endocrinas y metablicas

La diabetes mellitus puede producir trastornos motores esofgicos, en particular cuando se acompaa de alteraciones del SNA. Dichos trastornos se manifiestan en la manometra como una disminucin del nmero de ondas primarias, un aumento de la actividad motora espontnea y una morfologa aberrante de las ondas deglutorias. Rara vez estas alteraciones tienen una manifestacin clnica. Las enfermedades tiroideas tambin pueden afectar secundariamente el esfago. En el hipertiroidismo la actividad motora del esfago es excesiva, mientras que en el hipotiroidismo est disminuida. Estas alteraciones revierten tras la normalizacin de la funcin tiroidea. La amiloidosis afecta la capacidad funcional del esfago en aproximadamente el 60% de los pacientes. Su mecanismo patognico es el depsito de sustancia amiloide en los nervios y msculos esofgicos. Su traduccin clnica es variable. En el alcoholismo se han descrito hipotona del EEI, hipomotilidad del cuerpo esofgico tras la deglucin y aumento de la actividad espontnea. En ocasiones puede existir tambin un reflujo gastroesofgico patolgico.

Afeccin esofgica en la enfermedad de Chagas

La enfermedad de Chagas es producida por la infeccin de Trypanosoma cruzi y se localiza casi exclusivamente en Amrica del Sur. En su fase aguda produce fiebre, adenopatas generalizadas y hepatosplenomegalia; las manifestacio-

GASTROENTEROLOGA

40

30

20

10

0 Pacientes Lmites normales

Fig. 2.12. Valores de presin media basal del esfnter esofgico inferior (EEI) en 100 pacientes consecutivos con clnica de reflujo gastroesofgico. Aunque muchos pacientes tienen un EEI hipotnico, un nmero considerable presenta valores dentro de los lmites de la normalidad.

lugar, la accin de la gravedad favorece la limpieza esofgica, de forma que el aclaramiento es ms eficaz en bipedestacin que en decbito. En segundo lugar participa la accin de la saliva con su capacidad de arrastre y de tamponamiento. Y, en tercer lugar, y de forma fundamental, la actividad

motora normal del esfago determina el correcto vaciamiento esofgico del material gstrico refluido. Por ltimo, el desarrollo o no de lesiones esofgicas depende de la resistencia de la mucosa para soportar los factores agresivos. La resistencia mucosa es la consecuencia de la adecuada vascularizacin y de la sntesis esofgica de prostaglandinas y bicarbonato, entre otros factores. En la actualidad se sabe que la hernia diafragmtica no es un factor determinante en la aparicin de reflujo y que su contribucin a la esofagitis es marginal. La presin del EEI y su competencia no dependen de la situacin anatmica del esfnter y son similares en los individuos con hernia diafragmtica o sin ella. Por otra parte, estudios recientes han demostrado que la presencia de una hernia puede favorecer la esofagitis por reflujo al dificultar el aclaramiento cido de la parte ms distal del esfago. Es importante recordar que la mera presencia de hernia diafragmtica no implica la existencia de reflujo gastroesofgico y que la existencia de una hernia no complicada no requiere tratamiento. En la aparicin del reflujo gastroesofgico patolgico pueden participar tambin factores propiamente gstricos. As, la hipersecrecin cida, con el consiguiente aumento de volumen intragstrico, favorece el reflujo. El vaciamiento gstrico enlentecido predispone tambin al paso del contenido gstrico al esfago. Los aumentos de presin intragstricos potencian la existencia del reflujo al alterar el equilibrio de presiones entre el estmago, el EEI y el esfago. Diversos factores constitucionales y ambientales se han implicado en la aparicin de esofagitis por reflujo. La importancia de la edad, en el adulto, es motivo de discusin. Mientras algunos trabajos han demostrado un aumento del reflujo gastroesofgico con la edad, otros no han encontrado esta relacin. La obesidad parece predisponer al reflujo, posiblemente por aumento de presin intrabdominal, si bien la presin del EEI se mantiene normal. La relacin entre el reflujo y la posicin corporal es asimismo importante. El aumento de sintomatologa en las posiciones de decbito o anteflexin se debe no slo al aumento del reflujo sino a

EEI (mmHg)

Espontneo

Aumento de la presin intraabdominal

Relajacin transitoria del EEI

pH esofgico EEI (mmHg) Estmago (mmHg)

0 20

10

0 20

10

Fig. 2.13. Mecanismos del reflujo gastroesofgico. A. Esfnter esofgico inferior (EEI) hipotenso que permite el reflujo (disminucin del pH intraesofgico) aun sin aumento de la presin intragstrica. B. EEI normotenso que permite el reflujo coincidiendo con el aumento de la presin intragstrica. C. EEI normotenso o hipertenso que permite el reflujo debido a la presencia de relajaciones espontneas.

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ENFERMEDADES DEL ESFAGO

un aclaramiento esofgico dificultoso. La importancia de la dieta en la esofagitis por reflujo es bien conocida. Los alimentos que disminuyen la presin del EEI favorecen el paso del contenido gstrico al esfago. Entre estos se encuentran las comidas grasas, el tabaco, el alcohol, el chocolate y la menta. Manifestaciones clnicas. La existencia de pirosis o regurgitacin cida, que con frecuencia aumentan tras la ingesta y con el decbito y se alivian con alcalinos, es muy sugestiva de reflujo gastroesofgico. Otras veces, las manifestaciones clnicas del reflujo son distintas y muy variadas: eructos, dolor epigstrico, pesadez posprandial, nuseas, hipo, disfagia, odinofagia o anemia. En otras ocasiones, el reflujo se manifiesta como molestias farngeas, alteraciones respiratorias (tos nocturna, broncospasmo, neumonas recurrentes o fibrosis pulmonar) o dolor torcico. La anamnesis es una excelente ayuda en el diagnstico de enfermedad por reflujo gastroesofgico y para la sospecha de complicaciones. La existencia de disfagia intermitente, tanto para lquidos como para slidos, es sugestiva de alteracin motora esofgica que puede ser causada por el reflujo. Por el contrario, una disfagia progresiva para slidos sugiere una causa mecnica. En tal caso hay que descartar la estenosis esofgica. La odinofagia puede ser consecuencia de una esofagitis ulcerada, que puede manifestarse tambin como una hemorragia digestiva, con frecuencia crnica, en forma de sangre oculta en heces y, ms raramente, como hemorragia aguda. Sin embargo, la existencia de disfagia, odinofagia, anemia o prdida de peso obligan a realizar una endoscopia digestiva alta para descartar procesos neoplsicos. La asociacin de reflujo gastroesofgico y sntomas respiratorios es bien conocida. El mecanismo por el cual se asocian estos hechos y la frecuencia con la que el reflujo patolgico est presente en pacientes asmticos no se conoce con precisin. El reflujo gastroesofgico podra producir asma por microaspiracin del contenido gstrico hacia el rbol

bronquial o por un mecanismo indirecto de broncoconstriccin inducido por la presencia de cido en el esfago y mediado por va vagal. En ocasiones, la nica manifestacin clnica del reflujo consiste en molestias farngeas o larngeas, como sensacin de un nudo en la garganta (globo histrico) o de cuerpo extrao o disfona. Estos sntomas aparecen hasta en una tercera parte de los pacientes con reflujo gastroesofgico. El reflujo de cido al esfago es una causa frecuente de dolor torcico no cardaco; se ha demostrado hasta en el 60% de los pacientes con dolor de origen esofgico. El dolor puede ser clnicamente indistinguible del producido por isquemia coronaria. Es importante recordar que no es infrecuente la asociacin de alteraciones esofgicas y coronarias y que la demostracin de reflujo gastroesofgico no excluye por s misma la existencia de isquemia miocrdica. Diagnstico. En el diagnstico de la enfermedad por reflujo gastroesofgico la historia clnica es esencial; sin embargo, hay que recordar que algunos pacientes con esofagitis permanecen asintomticos, y que otros con sntomas de reflujo no presentan inflamacin esofgica. Entre las tcnicas diagnsticas de la enfermedad por reflujo hay que diferenciar las pruebas que determinan la existencia de reflujo patolgico de las que ponen de manifiesto la repercusin del reflujo sobre el esfago. En la actualidad se acepta de forma general que el mejor mtodo para establecer la existencia de reflujo es la realizacin de una pHmetra ambulatoria de 24 h. Sin embargo, no todos los centros disponen de esta tcnica diagnstica y su utilizacin debe restringirse a los casos en los que existen dudas diagnsticas o de respuesta al tratamiento y a la valoracin previa a la ciruga. En la figura 2.14 se muestra un esquema del enfoque diagnstico en la enfermedad por reflujo gastroesofgico. Desde un punto de vista prctico, la endoscopia es la tcnica ms til para valorar la intensidad del reflujo gastroesofgico. sta es una prueba excelente para confirmar las

Sntomas de ERGE

Tpicos

Atpicos (dolor torcico, sntomas respiratorios u ORL)

Leves

Graves o con anemia, disfagia o prdida de peso

Ausencia de respuesta Valoracin teraputica Normal o esofagitis de grado I Respuesta Manometra esofgica + pHmetra de 24 h ERGE Ausencia de respuesta Valoracin teraputica Endoscopia Esofagitis de grados III a IV

Otros diagnsticos

Respuesta

ERGE

ERGE

Fig. 2.14. Esquema del enfoque diagnstico en la enfermedad por reflujo gastroesofgico (ERGE).

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GASTROENTEROLOGA

consecuencias del reflujo gastroesofgico sobre la mucosa esofgica as como para evidenciar las complicaciones de la esofagitis por reflujo. Adems, la endoscopia permite clasificar la gravedad de la esofagitis (grados I a IV segn la clasificacin de Savary). Esta valoracin tiene cierta utilidad pronstica, ya que el porcentaje de curaciones tras la administracin de antagonistas de los receptores H2 es inversamente proporcional al grado de esofagitis. Sin embargo, el hecho de que una esofagoscopia resulte normal no excluye la existencia de reflujo patolgico. En ocasiones se observan alteraciones microscpicas propias de esofagitis en las biopsias tomadas de esfagos endoscpicamente normales. Adems, hasta el 40% de los pacientes con sntomas de reflujo gastroesofgico no presentan signos endoscpicos de esofagitis. Por otra parte, la presencia de esofagitis no indica necesariamente la existencia de reflujo gastroesofgico, ya que agentes infecciosos o txicos pueden producir tambin inflamacin de la mucosa esofgica. La radiologa baritada es un mtodo con escasa sensibilidad en el diagnstico de reflujo gastroesofgico, pero es til para evidenciar sus complicaciones, como estenosis o lceras esofgicas. Cuando existen dudas sobre si los sntomas de un paciente determinado se deben al reflujo, se utiliza la prueba de la perfusin cida, aunque en la actualidad su validez est en debate y ha sido desplazada por la pHmetra de 24 h. La pHmetra y la manometra esofgicas revisten especial inters en la valoracin preoperatoria de los pacientes con esofagitis por reflujo. Permiten conocer la gravedad del reflujo, as como el estado funcional del EEI y la capacidad propulsiva del cuerpo esofgico. Tratamiento. La actitud teraputica en la enfermedad por reflujo depender de la gravedad en cada caso particular. En casos leves no complicados, el tratamiento diettico y postural, asociado a la toma de anticidos, suele ser suficiente. Debe aconsejarse al paciente que evite los alimentos que desencadenan la pirosis; como ya se ha indicado, los ms comunes son las grasas, el chocolate, el caf y el alcohol. Reviste gran importancia la abstencin del tabaco y evitar, si es posible, la administracin de frmacos que favorecen la incompetencia del EEI, como anticolinrgicos, estimulantes de los receptores 2-adrenrgicos y relajantes musculares. Es necesario corregir tambin los factores mecnicos que favorecen el reflujo. Por tanto, deben evitarse las prendas que compriman el abdomen, no debe ingerirse alimento en las 3 h previas a acostarse y se aconseja elevar la cabecera de la cama con tacos de 15-20 cm de altura. A menudo los pacientes prefieren dormir con varias almohadas o colocar la mitad superior del colchn en un plano inclinado, pero esta costumbre es desaconsejable, ya que dobla al paciente por la cintura y aumenta la presin intrabdominal. Los individuos obesos deben reducir su peso para disminuir la presin intrabdominal. Cuando los sntomas son intensos y persistentes o la endoscopia ha revelado una esofagitis, el tratamiento debe dirigirse a inhibir la secrecin cida del estmago con el fin de disminuir el factor agresivo fundamental. En la esofagitis de grados I y II los antagonistas de los receptores H2 (cimetidina, ranitidina, famotidina) conforman la primera lnea teraputica. En caso de mala respuesta se debe aumentar la dosis o sustituirlos por inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol), frmacos que poseen mayor capacidad antisecretora. En los pacientes con esofagitis grave, grados III y IV, el tratamiento debe iniciarse con inhibidores de la bomba de protones. Como pauta general, en el tratamiento de la enfermedad por reflujo gastroesofgico se requieren dosis ms altas de antisecretores y durante perodos ms prolongados que en el tratamiento de la lcera pptica. Desde un punto de vista terico, otra posibilidad teraputica sera utilizar frmacos procinticos que evitaran el paso del contenido gstrico al esfago. De hecho, estos medicamentos aumentan la presin del EEI, mejoran la actividad 66

motora del cuerpo esofgico y aceleran el vaciamiento gstrico; todos estos factores tienden a disminuir el reflujo gastroesofgico. Sin embargo, ni la metoclopramida ni la domperidona (antidopaminrgicos) se han mostrado tiles, mientras que con cisaprida (agonista de los receptores tipo 4 de la serotonina con accin colinrgica) los resultados son esperanzadores. La combinacin de antisecretores y procinticos puede ser de ayuda en casos de esofagitis grave o hipotona del EEI. La enfermedad por reflujo gastroesofgico es una afeccin crnica con tendencia natural a la recidiva. sta es tanto ms frecuente cuanto mayor es el grado de esofagitis. Por consiguiente, en muchos pacientes es necesario realizar un tratamiento farmacolgico continuado para mantener la enfermedad en remisin, eliminando la sintomatologa y previniendo las complicaciones. Est especialmente indicado en enfermos con recidivas precoces o frecuentes, antecedentes de complicaciones de la enfermedad por reflujo, alteracin grave de la motilidad esofgica o alto riesgo quirrgico. El tratamiento de mantenimiento suele realizarse con frmacos antisecretores. La mayor experiencia se tiene con los antagonistas H2, mientras que el uso de inhibidores de la bomba de protones es ms limitado, y su incorporacin a este tipo de tratamiento depender de que se confirme su inocuidad durante administraciones muy prolongadas. Por otra parte, la cisaprida tambin se ha mostrado eficaz en la prevencin de las recidivas. La dosis y la duracin de los tratamientos de mantenimiento deben individualizarse. El tratamiento quirrgico de la enfermedad por reflujo es necesario en la actualidad en menos del 5% de los pacientes. Sus indicaciones son el fracaso del tratamiento farmacolgico o la aparicin de complicaciones. La persistencia de sntomas graves o de esofagitis tras una terapia mdica intensiva constituye indicacin para la ciruga. La ciruga del reflujo gastroesofgico se basa en la restauracin de la funcin antirreflujo del cardias manteniendo un segmento del esfago en situacin intrabdominal. En los enfermos con hernia diafragmtica y esofagitis por reflujo el tratamiento quirrgico debe dirigirse a restaurar la competencia de la unin gastroesofgica y no slo a reducir la hernia. Existen diversas tcnicas quirrgicas para el tratamiento de la esofagitis por reflujo. Las operaciones de Hill, Belsey Mark y Nissen consiguen buenos resultados. Esta ltima es la ms utilizada y se basa en la funduplicatura, que consiste en enrollar, total o parcialmente, el fundus gstrico alrededor del extremo inferior del esfago. Despus de una funduplicatura bien hecha, la manometra demuestra invariablemente un incremento notable del tono basal en la zona del EEI producido por la presin del fundus que rodea el propio esfnter, el cual contina debilitado. Cuando la funduplicatura queda excesivamente apretada se producen efectos secundarios, como distensin gaseosa epigstrica (por dificultad de eructar el aire deglutido) e imposibilidad de vomitar. En algunos casos puede observarse incluso cierto grado de disfagia, sobre todo en pacientes con trastornos de la peristalsis esofgica. La efectividad de la funduplicatura en cuanto a la correccin de los sntomas de reflujo gastroesofgico suele ser superior al 80%. El desarrollo de la ciruga laparoscpica tiende a mantener estos resultados disminuyendo la morbilidad y el coste econmico. En la ltima dcada se ha utilizado para el tratamiento del reflujo la colocacin quirrgica de prtesis que abrazan la unin gastroesofgica y aumentan su competencia. Los resultados clnicos en la mayora de los casos han sido satisfactorios, pero el elevado nmero de complicaciones ha impedido la difusin de esta tcnica. Recientemente se ha descrito una tcnica endoscpica para impedir el reflujo gastroesofgico, consistente en la inyeccin de silicona al nivel del cardias para aumentar el tono del EEI; los resultados obtenidos hasta el momento indican que la mejora clnica y manomtrica es transitoria e inferior a un ao.

ENFERMEDADES DEL ESFAGO

Las esofagitis por reflujo enteroesofgico (las denominadas esofagitis alcalinas o biliares) son una complicacin, afortunadamente poco frecuente, de la ciruga gstrica (resecciones parciales, gastroenterostomas). Estas operaciones reducen la secrecin cida pero, al mismo tiempo, facilitan el paso de secreciones entricas a travs del estmago hacia el esfago. Evidentemente, en este caso los frmacos antisecretores gstricos son de poca utilidad, aunque ciertos anticidos como el hidrxido de aluminio pueden ser tiles por su capacidad de quelar los cidos biliares. En casos graves es necesario recurrir al tratamiento quirrgico. Los mejores resultados se consiguen con una desviacin de la secrecin pancreaticobiliar hacia el yeyuno distal mediante una anastomosis de tipo en Y de Roux. Complicaciones de la esofagitis por reflujo. Las principales complicaciones de la esofagitis por reflujo son la estenosis, el esfago de Barrett, la lcera pptica y la hemorragia. Las estenosis esofgicas por esofagitis se producen cuando el reflujo gastroesofgico es grave y prolongado. En las fases iniciales se deben sobre todo al edema mucoso y al espasmo del rgano, pero cuando la inflamacin afecta la submucosa se produce estenosis anular por fibrosis. Se presentan clnicamente como disfagia a los slidos, que coincide con una mejora de la pirosis. El tratamiento debe encaminarse a resolver la estenosis e impedir el reflujo gastroesofgico. En la actualidad se acepta que el mejor tratamiento de la estenosis es la dilatacin bajo control endoscpico. En cuanto al reflujo, la decisin de instaurar un tratamiento mdico con inhibidores de la bomba de protones o un tratamiento quirrgico depender de su gravedad, su respuesta a los frmacos, la edad y el estado general del paciente. Slo el 5% de las estenosis esofgicas requieren reseccin. El esfago de Barrett consiste en la sustitucin del epitelio escamoso normal del esfago por epitelio columnar metaplsico. Histolgicamente se distinguen tres tipos de epitelio: a) epitelio columnar especializado, similar al del intestino delgado; b) epitelio transicional, sin clulas parietales ni principales, y c) epitelio de tipo fndico, con glndulas mucosas y clulas parietales y principales. Con frecuencia los tres tipos de metaplasia se presentan en el mismo paciente. El esfago de Barrett est en clara relacin con el reflujo gastroesofgico y se debe probablemente a un proceso de lesin/regeneracin mantenido. Como grupo, los pacientes con esfago de Barrett tienen un reflujo ms intenso y unas alteraciones motoras esofgicas mayores que los dems pacientes con enfermedad por reflujo gastroesofgico. Sin embargo, individualmente no existe ninguna caracterstica fisiopatolgica ni clnica que los distinga. Para su diagnstico es imprescindible la realizacin de endoscopia con toma de biopsias mltiples para la confirmacin histolgica. Recientemente se ha descrito que el esfago de Barrett puede aparecer tras la administracin de quimioterapia, en especial de metotrexato, pero estos hallazgos requieren confirmacin. La importancia diagnstica del esfago de Barrett estriba en su carcter premaligno. Se estima que el riesgo de desarrollar un cncer de esfago es 50 veces superior en estos pacientes. Este proceso se establece a travs de la secuencia metaplasia displasia neoplasia. Por este motivo es fundamental realizar un seguimiento peridico de los enfermos con esfago de Barrett para establecer su riesgo individual en cada momento. El tratamiento del esfago de Barrett sin displasia o con displasia de bajo grado es el del reflujo gastroesofgico grave; es decir, inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol). Cuando se ha confirmado la presencia de displasia de alto grado, el tratamiento ha de ser la reseccin esofgica. De hecho, hasta en la mitad de los pacientes se encuentra un carcinoma cuando se realiza la esofagectoma. En todos los pacientes con esfago de Barrett se debe hacer seguimiento evolutivo con endoscopias peridicas: cada 12 meses si hay displasia de bajo grado y cada 24 meses si no hay displasia.

La lcera pptica del esfago es una complicacin relativamente frecuente de la esofagitis por reflujo. La lcera suele asentar en el tercio inferior del esfago, sobre islotes de mucosa gstrica con epitelio cilndrico (esfago de Barrett), pero puede localizarse incluso en el tercio superior esofgico. Estas lceras, al contrario que las lceras superficiales que asientan en el epitelio escamoso, tienden a ser profundas y pueden causar hemorragia aguda e incluso perforacin. La hemorragia digestiva es una complicacin frecuente de la esofagitis por reflujo. Suele presentarse como anemia crnica debida a la prdida oculta de sangre en las heces. Debe sospecharse ante cualquier anemia microctica de origen incierto, sobre todo en ancianos, aun cuando no existan sntomas de reflujo gastroesofgico. La hemorragia en forma de hematemesis o melenas francas es rara.

Esofagitis infecciosas
La esofagitis monilisica es la infeccin ms frecuente del esfago. Est causada por Candida albicans y se relaciona con diversos factores inmunodepresores. Debe sospecharse en pacientes con enfermedades hematolgicas malignas, trasplantados o inmunodeprimidos y en individuos sometidos a tratamientos con glucocorticoides, antibiticos, quimioterpicos o inmunodepresores. La incidencia de esofagitis monilisica ha aumentado recientemente debido a la aparicin del SIDA. La esofagitis por monilias se acompaa en general, pero no siempre, de candidiasis oral o muguet. Las manifestaciones sintomticas consisten en disfagia y odinofagia para los slidos, aunque en ocasiones puede ser asintomtica. La endoscopia, con toma de frotis y biopsias, es la tcnica diagnstica de eleccin. El tratamiento consiste en eliminar los factores predisponentes siempre que sea posible. Las preparaciones lquidas de nistatina, fluconazol o ketoconazol, realizando enjuagues orales y deglucin, suelen ser eficaces en la erradicacin del hongo del esfago. En los casos graves y en las formas sistmicas puede ser necesario el empleo de amfotericina B, ketoconazol o fluconazol por va parenteral. La esofagitis herptica es la consecuencia de la infeccin esofgica por el herpes simple. Los factores predisponentes y las manifestaciones clnicas son semejantes a los de la esofagitis monilisica. El diagnstico es tambin endoscpico, con toma de citologa y biopsias para cultivo. El tratamiento se basa en medidas sintomticas para reducir el dolor y la odinofagia, junto con la administracin de aciclovir o foscarnet. Las lesiones esofgicas por el virus varicela-zoster tienen un tratamiento semejante. La esofagitis por citomegalovirus es causa tambin de disfagia, odinofagia y lceras esofgicas, especialmente en pacientes con SIDA. Su tratamiento consiste en la administracin de ganciclovir o foscarnet. Otras esofagitis infecciosas, como las de origen tuberculoso, sifiltico, actinomictico o diftrico, son en la actualidad muy infrecuentes.

Esofagitis custica
Vase la seccin Toxicologa.

Divertculos esofgicos
Los divertculos esofgicos son dilataciones circunscritas de la pared esofgica de forma sacular. Dependiendo de su mecanismo patognico se dividen en divertculos por pulsin o por traccin. En los divertculos por pulsin la protrusin de la pared esofgica se produce por aumento de la presin intraluminal. Los divertculos por traccin son la consecuencia de la retraccin de cicatrices mediastnicas adheridas a la pared esofgica. Segn su localizacin, los divertculos se clasifican en faringoesofgicos, medioesofgicos y epifrnicos. 67

GASTROENTEROLOGA

Divertculo faringoesofgico (de Zenker)

Se trata de un divertculo por pulsin, que se localiza en la pared posterior de la unin faringoesofgica. Consiste en la herniacin de la mucosa y la submucosa a travs del denominado tringulo de Lainert. Su patogenia parece guardar relacin con la debilidad de la musculatura de dicha zona, junto con los aumentos de presin excesivos y repetidos en la hipofaringe. Este ltimo factor se ha atribuido a una incoordinacin motora entre la contraccin farngea y la relajacin del EES; sin embargo, esta anomala manomtrica slo se encuentra en el 50% de los pacientes. La clnica del divertculo faringoesofgico depende fundamentalmente de su tamao. En los estadios iniciales es asintomtico o produce slo sensacin de sequedad farngea y de cuerpo extrao; por este motivo es frecuente que se diagnostique como faringitis o laringitis crnica. Cuando su tamao aumenta aparecen disfagia para los slidos y los lquidos, as como regurgitaciones que a menudo tienen olor ptrido. De forma excepcional, tras las comidas aparece una tumoracin laterocervical blanda que corresponde al divertculo relleno de alimentos. Las neumonitis por aspiracin constituyen la complicacin ms frecuente, mientras que la inflamacin por perforacin espontnea y mediastinitis o la degeneracin maligna son muy raras. El diagnstico se realiza mediante examen radiolgico con contraste. En los estadios iniciales presenta una imagen en espina, adoptando luego un aspecto sacular (fig. 2.15). La endoscopia puede ser peligrosa por el riesgo de perforacin yatrgena del divertculo; debe realizarse slo ante dudas diagnsticas o sospecha de neoplasia intradiverticular. La manometra es til para demostrar las alteraciones motoras asociadas. El tratamiento depende del tamao y de la clnica del divertculo. En las fases iniciales no requiere tratamiento; cuando son grandes ha de recurrirse a la ciruga. El tratamiento habitual es la diverticulectoma y la miotoma del cricofarngeo.

Divertculos medioesofgicos
Se localizan en el cuerpo esofgico y su patogenia se relaciona, en la mitad de los casos, con retracciones pulmonares

Fig. 2.16. Divertculo esofgico epifrnico (flecha).

o mediastnicas, y en la otra mitad, con alteraciones motoras esofgicas. A menudo son asintomticos, aunque su sintomatologa depende de la existencia o no de dismotilidad esofgica. Su diagnstico es radiolgico y/o endoscpico; la manometra determina la asociacin de alteraciones motoras. No suelen requerir tratamiento, y cuando ste es necesario, corresponde al del trastorno motor.

Divertculos epifrnicos
Asientan inmediatamente por encima de la unin esofagogstrica y se clasifican como divertculos por pulsin (fig. 2.16). Esto se debe a su frecuente asociacin a trastornos motores esofgicos. Pueden ser asintomticos o manifestarse como disfagia para los slidos y los lquidos. La disfagia est determinada por la alteracin motora y por la compresin de la luz esofgica por el propio divertculo. Su diagnstico y el de los trastornos motores asociados se establece por radiologa, endoscopia y manometra. A menudo no requie-

Fig. 2.15. Divertculo de Zenker (flechas).

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ENFERMEDADES DEL ESFAGO

ren tratamiento, pero cuando son sintomticos es necesario tratar la dismotilidad esofgica y, en ocasiones, la reseccin del divertculo.

Membranas y anillos esofgicos

Las membranas esofgicas son finos pliegues mucosos que protruyen en la luz produciendo una estenosis. Asientan sobre el epitelio escamoso y suelen ser concntricas. Estas formaciones membranosas pueden localizarse en cualquier punto del esfago, pero son ms frecuentes en su porcin proximal formando parte del sndrome de Plummer-Vinson o Paterson-Kelly. Las membranas del tercio medio del esfago suelen ser el resultado del reflujo gastroesofgico y de la esofagitis por custicos. En otras ocasiones las membranas son de origen congnito. El sndrome de Plummer-Vinson (o Paterson-Kelly) o disfagia sideropnica consiste en la asociacin de disfagia, inflamacin crnica orofarngea y anemia ferropnica. La disfagia suele ser de aparicin sbita e inicialmente intermitente, para despus hacerse constante. Entre los hallazgos clnicos destacan la presencia de rgades, glositis con atrofia papilar y cambios mucosos en la faringe y el esfago proximal. La anemia es microctica e hipocrmica y precede a la aparicin de la disfagia. En ocasiones hay tambin atrofia gstrica y aclorhidria. El diagnstico puede realizarse con radiologa baritada o cinerradiografa. Durante la endoscopia la membrana puede pasar inadvertida y romperse sin percatarse de ello; as, muchos de estos enfermos mejoran tras la exploracin endoscpica. El tratamiento, no obstante, consiste en la administracin de hierro y la dilatacin reglada de la estenosis membranosa mediante endoscopia. Dada la alta prevalencia de cncer orofarngeo y esofgico en los pacientes con disfagia sideropnica, es necesario realizar un seguimiento prolongado de estos individuos. El anillo esofgico inferior (de Schatzki) es una escotadura concntrica situada en el esfago distal (fig. 2.17). Se diferencia de las membranas esofgicas en que por encima de la escotadura hay epitelio escamoso, pero por debajo el epitelio es columnar. Su patogenia no est aclarada y se desconoce si es una alteracin congnita o adquirida. Para muchos autores sera secundario al reflujo gastroesofgico, pero rara vez se acompaa de pirosis o signos de esofagitis. La intensidad de las manifestaciones clnicas depende del dimetro de la luz esofgica. En muchos casos es asintomtico, pero cuando el dimetro es inferior a 13 mm aparece disfagia a los slidos. Esta disfagia puede ser intermitente y aparecer episodios de afagia por impactacin de alimentos, sobre todo carne, en el anillo esofgico. El diagnstico se establece por radiologa y endoscopia. En la mayora de los casos su tratamiento consiste en instaurar medidas dietticas e higinicas, como comer lentamente y masticar con cuidado. En ocasiones se requiere dilatacin endoscpica con bujas y, de forma excepcional, tratamiento quirrgico.

Fig. 2.17. Anillo esofgico inferior de Schatzki (flechas).

Desgarros de la unin gastroesofgica (sndrome de Mallory-Weiss)

Se denomina sndrome de Mallory-Weiss a los desgarros no perforantes en la mucosa de la unin gastroesofgica. Es ms frecuente en los varones y puede aparecer a cualquier edad. Se han sugerido diversos factores predisponentes y desencadenantes de la produccin de las laceraciones. As, su incidencia es mayor en los alcohlicos. Tambin se ha considerado tpico que la hemorragia est precedida por situaciones que aumentan la presin abdominal: nuseas, vmitos, tos, maniobras de Valsalva, masaje cardaco externo, etc.; sin embargo, este antecedente puede faltar hasta en el 50% de los casos. Se ha relacionado adems con la presencia de hernia hiatal y la ingesta aguda de alcohol o salicilatos. No es raro encontrar asociadas otras lesiones gastrointestinales que pueden ser las causantes de las nuseas y los vmitos. Los desgarros pueden ser nicos o mltiples. Este sndrome se manifiesta habitualmente por hematemesis, que puede ser desde muy leve a masiva, pero en ocasiones se presenta slo como melenas. En la actualidad el sndrome de MalloryWeiss es la causa del 5 al 10% de las hemorragias digestivas altas. Su diagnstico es endoscpico y rara vez es demostrable por radiologa. El pronstico suele ser bueno y en la mayora de los casos es suficiente el tratamiento mdico conservador. Cuando la hemorragia no cesa est indicada la cauterizacin o la fotocoagulacin endoscpica. Raras veces se requiere ciruga para suturar el desgarro.

Disfagia lusoria
Una causa infrecuente de disfagia mecnica por compresin extrnseca es la denominada disfagia lusoria. Es una alteracin congnita que consiste en la localizacin anmala de la arteria subclavia derecha, que nace en el lado izquierdo del arco artico; desde este origen la subclavia derecha cruza el mediastino por detrs del esfago produciendo su compresin. Clnicamente se manifiesta como disfagia y regurgitacin debidas a la compresin esofgica. En ocasiones tambin hay alteraciones en el pulso radial derecho y trastornos trficos del miembro superior derecho. Suele manifestarse en la infancia, pero puede hacerlo en la edad adulta. El diagnstico se realiza mediante la demostracin radiolgica o endoscpica de la indentacin esofgica producida por la arteria anmala. En la mayora de las ocasiones no es necesario el tratamiento, y slo cuando los sntomas son acusados requiere correccin quirrgica.

Rotura espontnea del esfago (sndrome de Boerhaave)

La rotura espontnea del esfago consiste en el desgarro de todas las capas de su pared en un rgano previamente 69

GASTROENTEROLOGA

sano. Asienta casi siempre en el lado izquierdo del tercio inferior esofgico. Al igual que el sndrome de Mallory-Weiss, se ha relacionado con los aumentos bruscos de la presin intrabdominal y con la hernia hiatal. La trada clnica clsica consiste en vmitos, dolor torcico y enfisema subcutneo cervical. Sin embargo, rara vez esta trada se presenta completa y a menudo el nico sntoma es el dolor abdominal. El diagnstico es clnico y radiolgico, observndose neumomediastino y neumotrax. La realizacin de un esofagograma con contraste hidrosoluble establece el diagnstico de certeza. La endoscopia es de escaso valor, excepto para descartar el origen secundario de la perforacin. El tratamiento es quirrgico y debe efectuarse con la mayor precocidad posible.

evolucin del tumor son odinofagia, dolor torcico, regurgitacin, vmitos, sialorrea, anorexia y adelgazamiento. La anemia es frecuente y casi siempre se debe a prdidas crnicas de sangre, mientras que la hemorragia digestiva aguda en forma de hematemesis y/o melenas es rara. Pueden aparecer sntomas respiratorios por broncoaspiracin secundaria a la estenosis esofgica. En las fases tardas predominan las manifestaciones clnicas de las complicaciones. La compresin de los nervios recurrentes produce voz bitonal, la afectacin de los nervios frnicos es causa de disnea e

Cncer de esfago
Su incidencia en Europa occidental es aproximadamente de 5 casos por 100.000 habitantes. Predomina en los varones con una relacin varn/mujer de 7/1, y es ms frecuente despus de los 50 aos. Diversas lesiones esofgicas se consideran precancerosas. Entre ellas destacan la esofagitis custica, el esfago de Barrett, la acalasia y la disfagia sideropnica (sndrome de Plummer-Vinson). Entre las alteraciones no esofgicas con predisposicin a desarrollar neoplasias del esfago se incluyen la queratosis palmoplantar y la enfermedad celaca. El tabaquismo, el alcoholismo, la ingesta de alimentos excesivamente calientes y las dietas ricas en nitrosaminas se consideran tambin factores predisponentes. Anatoma patolgica. El 90% de los cnceres del esfago son de tipo escamoso. El resto est compuesto fundamentalmente por adenocarcinomas que asientan en mucosa gstrica metaplsica. Es importante diferenciar entre los adenocarcinomas primitivos del esfago y los cnceres del cardias o del fundus gstrico que invaden el esfago. Cuando se consideran de forma conjunta los adenocarcinomas primitivos e invasores, la proporcin de carcinomas escamosos y adenocarcinomas es semejante. Los tumores de otras estirpes histolgicas, como leiomiosarcomas o melanomas, son infrecuentes. En cuanto a su localizacin, el 50% de los cnceres esofgicos lo hacen en el tercio medio, el 25% en el tercio distal y el otro 25% en el tercio proximal. La propagacin tumoral es principalmente por contigidad y linftica y, en menor grado, por va hemtica. Esto se debe a las caractersticas anatmicas del esfago, que est en contacto estrecho con los rganos prximos, carece de serosa y posee una rica vascularizacin linftica. Por contigidad puede afectar el rbol traqueobronquial, la aorta, el pericardio, los nervios larngeos recurrentes e, incluso, el hgado. La diseminacin linftica est presente en ms del 70% de los pacientes con cncer esofgico, produciendo metstasis ganglionares mediastnicas, abdominales y cervicales. Es clsica la afectacin ganglionar de la fosa supraclavicular izquierda (ganglio de Virchow). La propagacin linftica, junto con la invasin submucosa, es tambin responsable de la extensin intraesofgica del tumor. La diseminacin hemtica es ms tarda y menos frecuente; sus localizaciones principales son el hgado y el pulmn. Cuadro clnico. El sntoma inicial y fundamental del cncer de esfago es la disfagia. Sin embargo, cuando sta aparece, la neoplasia ya suele estar avanzada. La disfagia es de tipo mecnico, progresiva, inicialmente para los slidos y luego tambin para los lquidos. En ocasiones se produce una mejora transitoria de la disfagia debida a la necrosis tumoral y al consecuente aumento del calibre de la luz esofgica. A la disfagia mecnica puede sobreaadirse una disfagia motora, en forma de acalasia o espasmo esofgico, por invasin del plexo mientrico. La primera manifestacin clnica puede ser tambin el enclavamiento esofgico de un trozo de comida, causante de afagia. Otros sntomas que aparecen en la 70

Fig. 2.18. Cncer de esfago. Estenosis esofgica asimtrica con bordes irregulares (flechas).

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

hipo, y la invasin de los nervios simpticos cervicodorsales origina el sndrome de Bernard-Horner. Por otra parte, pueden producirse fstulas esofagotraqueales, fstulas articas con hemorragia fulminante, perforacin mediastnica, ictericia por metstasis heptica, etc. Diagnstico. El examen radiolgico con contraste demuestra la presencia del tumor en aproximadamente el 80% de los casos (fig. 2.18). Sin embargo, para el diagnstico definitivo es necesario practicar una esofagogastroscopia con toma de biopsias y citologa exfoliativa. La combinacin de estas tcnicas presenta un rendimiento diagnstico prximo al 100%. Para evaluar la extensin y la posible resecabilidad del cncer es necesario practicar otras exploraciones. La radiografa simple de trax permite descartar la existencia de metstasis pulmonares, adenopatas mediastnicas y complicaciones secundarias a fstulas esofagobronquiales. La invasin traqueobronquial puede confirmarse por broncoscopia. Por otra parte, la tomografa computarizada (TC) aporta datos sobre la infiltracin mediastnica y sobre la presencia de metstasis torcicas y abdominales, por lo que es de enorme utilidad en la valoracin prequirrgica del cncer de esfago. La ecoendoscopia esofgica es superior a la TC en la determinacin del estadio local, pero de momento este mtodo se halla disponible en pocos centros. El diagnstico diferencial del cncer de esfago debe hacerse principalmente con las estenosis por reflujo gastroesofgico, las estenosis custicas, el adenocarcinoma gstrico que infiltra el esfago y la acalasia. Ante una disfagia de corta evolucin en un paciente mayor de 65 aos y prdida de peso superior a 5 kg en los ltimos 6 meses, debe dudarse del diagnstico de acalasia primaria y descartar fehacientemente la acalasia tumoral. Tratamiento. En el momento del diagnstico menos del 40% de los cnceres de esfago son resecables. Por tanto, el objetivo fundamental del tratamiento en muchos casos es aliviar las molestias del paciente disminuyendo la disfagia y restableciendo la ingesta, pero sin conseguir la curacin. La modalidad de tratamiento depende de la estirpe histolgica del tumor, de su localizacin, de su extensin y del estado general del paciente. Los carcinomas escamosos con un tamao inferior a 5 cm y sin evidencia de invasin extraesofgica son subsidiarios de tratamiento quirrgico. Cuando son mayores de 5 cm o existe invasin periesofgica, la decisin de instaurar tratamiento quirrgico o radioterpico debe individualizarse. Si existe diseminacin tumoral generalizada, el tratamiento ser radioterpico, acudiendo a la ciruga slo en caso de complicaciones. En los adenocarcinomas la radioterapia no es til, por lo que debe recurrirse a otros procedi-

mientos en caso de irresecabilidad. Las tcnicas quirrgicas ms empleadas son la esofagectoma total o subtotal, con linfadenectoma asociada a una reconstruccin esofgica mediante gastroplastia o coloplastia. La combinacin de ciruga y radioterapia parece mejorar algo el pronstico, as como la inclusin de quimioterapia con cisplatino o bleomicina. Cuando el tumor es irresecable o las condiciones del enfermo no permiten la ciruga, se deben emplear mtodos paliativos para mantener permeable la luz esofgica. Las dilataciones endoscpicas pueden ser de utilidad, pero han de repetirse con frecuencia y a veces no consiguen mantener un dimetro suficiente de la zona estenosada. La tunelizacin con lser parece proporcionar resultados mejores y ms duraderos. La colocacin de prtesis transtumorales mediante endoscopia mejora tambin la calidad de vida en estos pacientes, si bien no se halla exenta de complicaciones; entre stas destacan el reflujo gastroesofgico y la migracin de la prtesis. Por lo general, el pronstico del cncer de esfago es infausto, con una supervivencia a los 5 aos inferior al 10%.

Tumores benignos del esfago

Los leiomiomas son, con gran diferencia, los tumores benignos ms frecuentes del esfago. Son tumores submucosos que generalmente no producen sntomas. En ocasiones se manifiestan con disfagia y dolor torcico. A diferencia de los leiomiomas gstricos, son pocos los leiomiomas esofgicos que sangran. El diagnstico se realiza por radiologa o endoscopia; la biopsia endoscpica no suele obtener tejido tumoral y rara vez es positiva. La TC y la ecoendoscopia pueden ser tiles en casos de duda diagnstica. La mayora de estos tumores no requieren tratamiento, siendo necesaria la ciruga slo cuando la disfagia es intensa. Otros tumores benignos esofgicos, como los hemangiomas o los linfangiomas, son raros.

Bibliografa especial
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Enfermedades del estmago y del duodeno

R. Sinz Samitier, E. Saperas Franch y J.M. Piqu Bada

Generalidades*
Anatoma del estmago y del duodeno
Descripcin macroscpica
El estmago es una dilatacin sacciforme del tubo digestivo con forma de anzuelo o de J, localizada en el hemiabdomen superior y que se halla interpuesta entre el esfago y el
*R. Sinz Samitier

duodeno. Es el rgano ms espacioso del tracto gastrointestinal con una capacidad de 1.500 mL en el individuo adulto. En el estmago se distinguen las siguientes porciones anatmicas (fig. 2.19): la porcin ms alta, denominada fundus o fornix gstrico, est situada por encima del cardias, en contacto con el hemidiafragma izquierdo y contiene la cmara de gases. Hacia abajo se contina con el cuerpo gstrico, que es la porcin ms grande del estmago, cuyo lmite inferior es el antro. El antro es el vestbulo del ploro. Los ejes longitudinales del cuerpo gstrico y del antro forman un ngulo en la curvatura menor denominado incisura angularis, que delimita ambas porciones. El estmago posee dos curvaturas, la interna o menor, donde est situada la incisura angularis, y la externa o mayor, que es aproximadamente 5 veces 71

GASTROENTEROLOGA

Esfago

Fundus Cardias

Ploro

Incisura angularis

Cuerpo

Duodeno Antro

Fig. 2.19. Regiones anatmicas del estmago.

ms larga que la menor. Entre las dos curvaturas se extienden las caras anterior y posterior. Dos esfnteres constituyen los lmites del rgano. El cardias es el lmite superior, y el ploro, el inferior. El ploro es un esfnter con un canal de 2,5 cm de longitud situado a la derecha de la lnea media, a la altura de la primera vrtebra lumbar. Los esfnteres son, a la vez, los puntos de fijacin del estmago. El cardias se fija al diafragma, y el ploro al hgado mediante el ligamento hepatoduodenal. El resto del estmago es mvil y, por tanto, puede adaptarse a su contenido y a las dems vsceras. En los individuos de constitucin pcnica tiende a horizontalizarse adoptando la forma de un asta de toro, mientras que en los astnicos se verticaliza y adquiere la tpica forma de anzuelo con el ploro dirigido hacia arriba. El duodeno es la primera porcin del intestino delgado y se extiende desde el ploro hasta el ngulo de Treitz, con una longitud de unos 30 cm. Tiene forma de C y en l se diferencian clsicamente cuatro porciones. La primera, inmediatamente pospilrica, se denomina bulbo por su forma dilatada y est orientada hacia la derecha y arriba, prxima al lmite derecho de la tercera vrtebra lumbar. La segunda porcin tiene forma tubular y desciende verticalmente enmarcando la cabeza del pncreas. En esta porcin desembocan el coldoco y los conductos pancreticos (Wirsung y Santorini) a travs de la papila de Vater. Forma un ngulo con el bulbo que recibe el nombre de rodilla superior (genu superior), y otro con la tercera porcin que se denomina rodilla inferior (genu inferior). La tercera porcin cruza horizontalmente hacia la izquierda, a la altura de la cuarta vrtebra lumbar. Por ltimo, la cuarta porcin se dirige hacia arriba hasta el ligamento de Treitz, donde comienza el yeyuno. Las paredes del estmago y del duodeno, al igual que la mayora de los rganos que componen el tracto gastrointestinal, constan de cuatro capas tisulares que, de adentro afuera, son: mucosa, submucosa, muscular y serosa. La mucosa gstrica es brillante y de color rosado y forma pliegues longitudinales como consecuencia de la contraccin de la muscularis mucosae. La mucosa duodenal es ms plida y los pliegues constituyen vlvulas conniventes o pliegues de Kerckring. La submucosa contiene el plexo nervioso de Meissner y vasos linfticos y sanguneos. La capa muscular est integrada por tres tipos de fibras: longitudinales las ms externas, oblicuas las ms internas y circulares las intermedias, que son las que forman el esfnter pilrico. La serosa corresponde al peritoneo parietal, que cubre las caras gstricas 72

y se prolonga por sus bordes originando los epiplones gastroheptico, gastroesplnico y gastroclico. La vascularizacin gstrica depende esencialmente del tronco celaco. La arteria gstrica izquierda irriga el tercio inferior del esfago y la porcin superior derecha del estmago. La arteria gstrica derecha, rama de la heptica, irriga su porcin inferior derecha. El fundus es nutrido por arterias gstricas cortas, ramas de la esplnica. La gastroepiploica izquierda, tambin rama de la esplnica, riega la parte superior de la curvatura mayor, mientras que la parte inferior depende de la gastroepiploica derecha, rama de la gastroduodenal, la cual, a su vez, procede de la arteria heptica. Las arterias que irrigan el duodeno, ramas de la heptica y de la mesentrica superior, son la pilrica, la supraduodenal y ramas de las pancreaticoduodenales superiores e inferiores. Las venas del estmago y duodeno proceden de la mucosa, forman un plexo submucoso y desde all envan vasos que, tras atravesar la capa muscular, confluyen en venas ms voluminosas que discurren por ambas curvaturas, junto a las arterias, para terminar formando parte del sistema porta. Dichas venas son la coronaria o gstrica izquierda, la pilrica, la gastroepiploica derecha, la gastroepiploica izquierda y las venas gstricas cortas. La inervacin del estmago depende del SNA. Las fibras preganglionares del sistema simptico proceden del sexto al octavo segmento torcico de la mdula espinal, y las posganglionares del plexo celaco. La inervacin parasimptica proviene de los nervios vagos derecho e izquierdo que, recorriendo respectivamente las caras anterior y posterior de la curvatura menor, inervan todo el estmago formando en la regin antropilrica el nervio anterior y posterior de Latarjet. Los vagos conectan con el plexo mientrico de Auerbach y con el submucoso de Meissner. Las fibras procedentes de estos plexos inervan las glndulas y clulas secretoras y la musculatura gstrica. El sistema linftico del estmago se origina en la mucosa. La linfa drena al plexo submucoso y, desde ste, atraviesa la capa muscular hasta el plexo subseroso, desde donde alcanza los ganglios que siguen los trayectos arteriales. Los ganglios celacos constituyen el colector principal de la linfa gstrica y desde all drena a los ganglios periarticos y al conducto torcico. Los vasos linfticos duodenales drenan, al igual que el pncreas, en los ganglios duodenopancreticos.

Estructura histolgica de la mucosa gstrica

La especial importancia funcional de la mucosa gstrica merece considerar con cierto detenimiento su histologa. La mucosa gstrica est formada por un epitelio que puede dividirse en superficial y glandular. El epitelio superficial o de revestimiento est formado por clulas columnares, secretoras de moco y bicarbonato, que se renuevan completamente cada 24-72 h. Las glndulas desembocan en unas depresiones de la mucosa denominadas foveolas gstricas. El epitelio glandular vara segn sea su localizacin cardial, fndica o antral. Las glndulas cardiales son tubulares, se enrollan sobre s mismas como las esofgicas, y estn separadas por fascculos de clulas musculares lisas que ascienden desde la muscularis mucosae. El epitelio es mucoso, aunque pueden existir algunas clulas secretoras de cido y pepsina. Las glndulas fndicas u oxnticas (fig. 2.20) son tubulares rectas y constan de cuello, cuerpo y fondo. Contienen cuatro tipos de clulas: a) las clulas mucosas, que tapizan el cuello y se mezclan con las clulas parietales en el cuerpo glandular, emigrando hacia la superficie a medida que alcanzan la maduracin; b) las clulas parietales, de forma piramidal, son voluminosas y se localizan en el cuerpo glandular; su citoplasma es rico en mitocondrias y pobre en retculo endoplsmico y aparato de Golgi, el plasmalema apical forma canalculos intracitoplasmticos ramificados cuya superficie interna est cubierta por microvellosidades que se abren a la

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

de alimentos (perodo digestivo). Por otra parte, la funcin evacuadora del estmago posee unas caractersticas especiales. Todos estos fenmenos se tratarn a continuacin.
Cuello Epitelio mucoso superficial (moco, bicarbonato y agua)

Perodo interdigestivo
La motilidad gstrica en ayunas depende de un ciclo motor al que se ha denominado complejo motor migratorio interdigestivo (CMMI). A partir del esfnter esofgico inferior, el CMMI recorre peridicamente todo el tubo digestivo hasta la vlvula ileocecal. El CMMI consta de cuatro fases. La fase I se caracteriza por la quiescencia o ausencia de motilidad. En la fase II aparecen contracciones irregulares en cuanto a su frecuencia y amplitud. La fase III se caracteriza por salvas rtmicas de contracciones. La frecuencia de stas es la mxima posible: de acuerdo con el marcapasos gstrico es de 3/min en el estmago y de 11/min en el intestino, que es el ritmo del marcapasos duodenal. La fase IV se caracteriza por el enlentecimiento progresivo de la actividad motora hasta la quiescencia de la fase I. Los ciclos de CMMI se repiten peridicamente con una duracin variable entre 53 y 136 min hasta que son interrumpidos por la ingesta de alimentos. La fase I consume el 65% del ciclo, la II el 30% y la III, la ms corta, dura 4-7 min. La velocidad de propagacin del frente de actividad contrctil es de 2-19 cm/min. Cuando el CMMI alcanza el leon terminal se inicia un nuevo complejo motor. No todos los ciclos del CMMI comienzan en el estmago: se ha comprobado que la mitad comienza en el cuerpo gstrico, el 25% en el antro y el resto en el duodeno. Por otra parte, las caractersticas de las contracciones varan de una zona a otra. Mientras que en el cuerpo gstrico las contracciones son prolongadas y de baja presin (tnicas), en el antro son de tipo peristltico (propulsivas), ms intensas y de corta duracin. En el duodeno pueden ser peristlticas, aunque de menor fuerza que en el antro, o estticas, responsables de la segmentacin. Las primeras favorecen el avance del quimo y las segundas lo amasan y mezclan facilitando la absorcin. La funcin del CMMI ha sido muy discutida, pero su misin principal consiste en el barrido peridico de las secreciones, las bacterias y los detritos celulares del tubo digestivo, transportndolas hacia el colon en los perodos interprandiales. As, durante la fase II del CMMI, la actividad contrctil vaca el estmago de las secreciones (saliva, jugo gstrico y jugo duodenal refluido) acumuladas durante las fases anteriores. La regulacin de la motilidad gstrica en el perodo interdigestivo es poco conocida. Los CMMI se originan en los plexos intrnsecos del tubo digestivo, mientras que el sistema nervioso extrnseco parece ejercer un papel modulador. Probablemente algunas hormonas participan de forma importante en la regulacin; as, las concentraciones plasmticas de motilina y polipptido pancretico son mximas coincidiendo con el inicio del CMMI. La motilina puede desencadenar los CMMI de origen gstrico con independencia de la inervacin extrnseca del estmago y su efecto excitador puede bloquearse con somatostatina. Por otra parte, la estimulacin del vago con una comida ficticia retrasa el comienzo del siguiente CMMI unas 2 h.

Clula parietal (CIH y factor intrnseco) Cuerpo Clula D (somatostatina)

Fundus

Clula principal (pepsingeno) Clula endocrina

Fig. 2.20. Esquema del epitelio de una glndula fndica y la secrecin propia de cada tipo celular.

luz glandular; son responsables de la secrecin de cido clorhdrico; c) las clulas principales se localizan ms profundamente y son 20 veces ms numerosas que las clulas parietales; tienen forma prismtica, abundante retculo endoplsmico y grnulos de secrecin que contienen pepsingeno, y d) las clulas endocrinas, situadas entre la membrana basal y las clulas principales, que se tien con sales de cromo o plata y con tcnicas inmunohistoqumicas para grnulos de neurosecrecin. Estas clulas secretan aminas biolgicamente activas formando parte del sistema neuroendocrino difuso. Las glndulas antrales o pilricas son similares a las cardiales y contienen clulas mucosas y endocrinas. Estas ltimas pueden contener diversos pptidos como la gastrina (clulas G) o somatostatina (clulas D). En el duodeno se encuentran las glndulas de Brunner, muy ramificadas y constituidas por clulas mucparas que secretan moco y bicarbonato.

Fisiologa del estmago y del duodeno

A grandes rasgos, las funciones del estmago son: a) mantener una barrera antimicrobiana que proteja al tubo digestivo superior mediante la secrecin de cido; b) recibir los alimentos y retenerlos el tiempo necesario para que acten sobre ellos las secreciones gstricas, iniciando la digestin; c) evacuar el quimo al duodeno en la proporcin y el momento adecuados; d) originar seales de hambre y saciedad, y e) producir y liberar hormonas. Todas estas funciones se resumen en dos fundamentales: la motilidad gstrica y la secrecin de jugo gstrico, que se revisarn en este captulo. Pero, adems, el estmago ha de proteger su mucosa de la autodigestin clorhidropptica. Para ello dispone de unos mecanismos defensivos que constituyen lo que ha dado en denominarse barrera mucosa.

Perodo digestivo
En el perodo digestivo las funciones motoras del estmago son diferentes segn la regin considerada. Como ya se ha mencionado, en el perodo interdigestivo, el cuerpo gstrico y el antro tienen un comportamiento motor diferente. Durante el perodo digestivo, el cuerpo gstrico funciona como un reservorio adecundose a la comida que recibe, mientras que el antro, con sus potentes y rtmicas contracciones, tritura los slidos y los vaca en el duodeno. El primer hecho que se produce tras una comida slida (un vaso de agua no es suficiente) es la interrupcin de los CMMI. El tiempo durante el cual se interrumpe la actividad contrctil interdigestiva depende de la cantidad y del tipo de alimento ingerido. El cuerpo gstrico responde a la ingesta con un descenso del tono. La distensin del esfago du73

Motilidad gstrica
Desde el punto de vista motor el estmago realiza tres funciones: recibe y aloja los alimentos ingeridos, mezclndolos con el jugo gstrico, tritura los slidos para facilitar la accin enzimtica y evacua los diferentes componentes de la comida a un ritmo adecuado a la capacidad digestiva y absortiva del intestino. Esta secuencia de acontecimientos requiere una regulacin compleja en funcin de las caractersticas fsicas y qumicas del alimento. La motilidad gstrica es diferente en ayunas (perodo interdigestivo) que tras la ingesta

GASTROENTEROLOGA

rante la deglucin produce una disminucin de la presin en el estmago proximal durante unos minutos (relajacin receptiva) para permitir la entrada del bolo alimenticio. A medida que la comida penetra en el estmago, ste se dilata y aumenta su volumen (relajacin adaptativa) debido a la escasa resistencia a la distensin. Tras la vagotoma gstrica proximal, las presiones aumentan al distenderse el cuerpo gstrico, de lo que se deduce que la regulacin se controla por el vago. El neurotransmisor de la unin neuromuscular no es la acetilcolina ni la adrenalina; es probable que el pptido intestinal vasoactivo (VIP) sea el mediador del reflejo de acomodacin. Tras una comida slida, el antro produce ondas peristlticas rtmicas y vigorosas que empujan los alimentos slidos hacia el ploro. ste se cierra unos segundos antes de que llegue la onda peristltica, y se produce la retropulsin de las partculas hacia el cuerpo gstrico. Este movimiento de pulsin-retropulsin se repite hasta que los slidos son triturados y reducidos a una especie de pasta, cuyas partculas son menores de 1 mm. Finalmente, el antro evacua el contenido al duodeno. Durante el perodo digestivo se registran en el intestino contracciones irregulares semejantes a las de la fase II del CMMI, con independencia del tipo de comida.

en determinados tramos del aparato digestivo pueda dominar la accin de unos u otros.

Fisiologa de la secrecin gstrica

El estmago secreta cido clorhdrico, agua, iones, pepsina, moco, bicarbonato, factor intrnseco, antgenos de grupo sanguneo y gastrina. El conjunto de todas estas secreciones constituye el jugo gstrico. En los siguientes apartados se considerarn por separado los mecanismos celulares de secrecin de cada uno de sus componentes, los mecanismos que regulan la secrecin gstrica y, por ltimo, los factores defensivos de la mucosa gstrica que constituyen la barrera mucosa.

Mecanismos celulares de la secrecin gstrica

Secrecin de cido clorhdrico. El cido es secretado por las clulas parietales de las glndulas oxnticas, en una concentracin de 170 mmol/L. Esta funcin es la ms caracterstica del estmago y, sin embargo, no es imprescindible para la digestin. Los individuos con aclorhidria no presentan signos de malabsorcin. El cido gstrico colabora en el proceso de digestin disgregando los alimentos y facilitando la hidrlisis de las protenas al activar el pepsingeno a pepsina cuando el pH desciende por debajo de 3,5. Es posible que la funcin ms importante del cido sea la de actuar como barrera contra la infeccin. La esterilizacin de los alimentos evita la contaminacin del tracto digestivo superior. Recientemente se ha propuesto que el cido protege al estmago de la aparicin de cncer gstrico. Por otra parte, en determinadas circunstancias, el cido es responsable de lesiones de la mucosa gastroduodenal. La secrecin de hidrogeniones requiere dos procesos intracelulares: la produccin de H+ y su transporte a travs de la membrana plasmtica a la luz gstrica. La produccin de H+ se debe a la fosforilacin oxidativa mitocondrial y al metabolismo extramitocondrial de sustratos como la glucosa y los cidos grasos que finaliza con la produccin de ATP, CO2, OH y H+. El transporte de H+ a la luz gstrica se produce contra un gradiente de concentracin de un milln a uno, motivo por el cual requiere consumo de energa procedente del ATP. El transportador es una ATPasa que cataliza el intercambio de H+ por K+ uno a uno en la membrana canalicular de la clula. La anhidrasa carbnica forma bicarbonato a partir de CO2 y OH. ste difunde a la sangre, intercambiado por CI, en proporcin similar a la de H+ secretado. Tanto el CI como el K+ intracelulares son transportados a la luz del canalculo (fig. 2.21). Mecanismos de activacin de la clula parietal. En la clula parietal existen, al menos, tres tipos de receptores cuya estimulacin por la acetilcolina, la gastrina o la histamina se sigue de la produccin y secrecin de H+ (fig. 2.22).

Vaciamiento gstrico
El vaciamiento de los lquidos depende de la presin generada por el fundus y el cuerpo gstrico y no requiere peristaltismo antral. La velocidad de vaciamiento depende de las caractersticas de la comida lquida, siendo ms lento cuanto mayor sean el volumen, el contenido graso, la osmolaridad o la acidez. La vagotoma inhibe la relajacin del cuerpo gstrico, por lo que aumenta su presin y acelera la evacuacin de los lquidos. El ploro tiene una doble funcin. Por un lado, como ya se ha indicado, participa en la trituracin de los slidos y, por otro, se comporta como un filtro al permitir el paso de lquidos y partculas menores de 1 mm. La regulacin del ploro es compleja y est gobernada tanto por el antro como por el duodeno. ste determina el cierre del ploro cuando las contracciones duodenales aumentan la presin luminal por encima de la gstrica, evitando el reflujo duodenogstrico. El vaciamiento de una comida slida se retrasa cuando las partculas son grandes o el contenido en grasa es alto. Si los slidos, por sus caractersticas fsicas, no son triturables, su evacuacin se retrasa y quedan retenidos en el estmago hasta que la fase III del primer CMMI los barre hacia el duodeno. La vagotoma troncular retrasa el vaciamiento de los slidos al disminuir la fuerza de las contracciones antrales, requiriendo una piloroplastia que anule el filtro pilrico para permitir la evacuacin de partculas mayores. El vaciamiento de una comida mixta (lquidos y slidos) es un fenmeno complejo, con diferentes velocidades para las fases lquida y slida. Si la comida se homogeneiza, el vaciamiento ser similar al de los lquidos.

Regulacin de la motilidad gastroduodenal

La motilidad gastroduodenal est regulada por un complejo mecanismo neurohormonal. El sistema nervioso intrnseco, compuesto por los plexos mientrico y submucoso, funciona como un verdadero cerebro motor merced a su integracin con los sistemas paracrino y hormonal. El SNA, constituido por el simptico y el parasimptico, regula reflejos importantes y funciones rtmicas. Finalmente, el SNC regula funciones de integracin, como la coordinacin antroduodenal. La regulacin hormonal depende del hipotlamo que secreta betaendorfinas, de la mdula suprarrenal productora de catecolaminas y del sistema hormonal perifrico secretor de motilina, neurotensina, colecistocinina (CCK) y otros pptidos con accin motora. Los mecanismos hormonales no son bien conocidos, pero se sabe que estn estrechamente relacionados con los mecanismos nerviosos, de forma que siempre existe una actuacin conjunta, aunque 74
CO3HCO2 + OHClH+ K+H+ ATPasa Na+ K+ K+ Na+K+ ATPasa Clula parietal K+ H2O ClH+

Luz glandular

Fig. 2.21. Esquema de la secrecin de cido clorhdrico en una clula parietal y sistemas ATPasa implicados en la secrecin.

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

Mitocondria Vago Clula G Mastocito Acetilcolina Gastrina Histamina

Ca++ H+

osmtico. Finalmente, la bomba de protones (H+K+ATPasa) secreta los H+, con los nicos limitantes del K+ para el intercambio y el ATP que proporciona la energa. Los benzimidazoles sustituidos son capaces de inhibir la secrecin cida basal y estimulada, cualquiera que sea el estmulo, mediante el bloqueo a la H+K+ATPasa.
Canalculo

ATPasa AMPc Adenilciclasa ATP

Clula parietal

Fig. 2.22. Mecanismos activadores de la clula parietal y sus correspondientes mediadores intracelulares en la secrecin de cido.

Secrecin de iones y agua. El sodio procede del componente no parietal de las glndulas oxnticas y pilricas y su concentracin es inversamente proporcional a la de hidrogeniones. El potasio es de origen intracelular (parietal o no) y sigue un comportamiento similar a la secrecin de hidrogeniones. El cloro tambin se secreta en contra de un gradiente electroqumico desde las clulas parietales. Su transporte es ms intenso que el de hidrogeniones, lo que crea una diferencia de potencial transmucoso en el que la parte negativa corresponde a la luz gstrica. Secrecin de pepsina. La mucosa gstrica secreta pepsingenos que, a un pH cido inferior a 5, se transforman en pepsina, enzima encargada de la digestin de protenas y pptidos con un pH ptimo entre 1,8 y 3,5; a pH neutro carece de actividad proteoltica. Por electroforesis se han diferenciado un mnimo de siete fracciones: las fracciones 1 a 5 se consideran inmunolgicamente como pepsingeno I, y las 6 y 7 como pepsingeno II. Los pepsingenos se producen en cinco tipos distintos de clulas ppticas. El pepsingeno I slo es producido en las clulas principales y las de la mucosa del cuello de la glndula oxntica, mientras que el pepsingeno II se produce en stas y en las glndulas cardiales, antrales y duodenales de Brunner. La secrecin de pepsina tiene un comportamiento paralelo a la del cido, con el que comparte, en general, los estmulos secretagogos e inhibidores. La secretina y la motilina son una excepcin, ya que inhiben la secrecin cida del estmago y estimulan la secrecin de pepsina. El H+ no slo facilita la activacin del pepsingeno a pepsina sino que, adems, por accin directa sobre receptores de la mucosa gstrica, estimula la secrecin de pepsingeno. Tanto el pepsingeno I como el II se han detectado por radioinmunoanlisis en sangre, aunque se desconoce el mecanismo por el que pasan a la circulacin. Este hecho es til para el estudio de la fisiologa y fisiopatologa de la secrecin gstrica, ya que los niveles sanguneos de pepsingeno I son paralelos al nmero de clulas principales y parietales de un individuo determinado. El pepsingeno I es aclarado por el rin. Secrecin de moco. El moco gstrico es secretado por el epitelio superficial y las clulas mucosas de las glndulas. Consiste en una capa de gel viscoso, elstico, adherente y transparente, que cubre toda la mucosa gastroduodenal, compuesto por un 95% de agua y un 5% de glucoprotenas. La glucoprotena se compone de un ncleo proteico y de cadenas laterales de hexosas a modo de estuche protector frente a la pepsina. Una caracterstica de muchas de estas glucoprotenas es el ser antgenos para el sistema ABO de grupos sanguneos, ya que la estructura de las porciones terminales de sus cadenas laterales de hidratos de carbono es la misma que la de los antgenos de la superficie de los hemates. La funcin principal del moco es servir de soporte a la secrecin gstrica de bicarbonato, creando a travs de ste un gradiente de pH a medida que los H+ que retrodifunden son neutralizados en el espesor de la capa de moco. De esta forma, las clulas del epitelio gstrico estn expuestas a un microambiente con pH prximo a 7, mientras que en la luz gstrica el pH es de 2. El espesor del moco oscila entre 50 y 450 m. La capa ms superficial se degrada constantemente, por lo que el mantenimiento de un espesor suficiente depende de una tasa de renovacin adecuada. Dado que el moco luminal se mezcla con el jugo gstrico, es improbable que ejerza funciones protectoras importantes, aunque una secrecin abundante ac75

La acetilcolina es liberada por el vago y alcanza las clulas parietales a travs de las sinapsis nerviosas. La transmisin de la excitacin de las fibras preganglionares se efecta a travs de receptores nicotnicos, y de stos a los celulares, por receptores muscarnicos. La secrecin estimulada por el vago se inhibe con atropina y antagonistas muscarnicos como pirenzepina o telenzepina. La acetilcolina, adems de estimular directamente la clula parietal, la sensibiliza frente a otros estmulos. La gastrina es producida por las clulas G del antro y del duodeno y alcanza los receptores de la clula parietal por va hemtica. Tanto los agentes colinrgicos como la gastrina, a diferencia de la histamina, estimulan la clula parietal mediante el aumento de la concentracin de Ca++ en el citosol. Ambos estmulos se bloquean cuando se elimina el calcio del medio extracelular. Un punto de controversia es el origen del calcio, que puede ser intracelular o extracelular. La entrada de calcio en la clula probablemente se deba a la activacin de canales del calcio distintos de los existentes en otros tejidos, ya que no se bloquean por antagonistas especficos como el verapamilo o el nifedipino. El calcio facilitara la secrecin cida activando, a su vez, una protena reguladora, la calmodulina y la adenilciclasa. La clula parietal dispone de receptores H2 que son estimulados por la histamina. sta procede de los mastocitos, de las clulas enterocromafines y de neuronas histaminrgicas y es un potente estimulante de la secrecin cida gstrica, alcanzando las clulas parietales a travs del medio intersticial. El bloqueo de los receptores H2 determina un efecto inhibidor de la secrecin, no slo para la histamina, sino tambin para la acetilcolina y la gastrina. Probablemente la histamina desempea un papel permisivo mediante la sensibilizacin de las clulas parietales a la acetilcolina y la gastrina. En cualquier caso, existen importantes interacciones de los tres tipos de estmulos, siendo la respuesta de la clula parietal superior cuando los tres estmulos se combinan que cuando stos son aislados y se suman. La histamina, al activar los receptores H2 parietales, estimula la adenilciclasa, lo cual aumenta la produccin de AMP cclico, que actuara de segundo mensajero. ste, a travs de proteincinasas o de la liberacin de calcio por parte de las mitocondrias, facilitara la secrecin de H+. Las prostaglandinas inhiben la secrecin cida al bloquear la produccin de AMP cclico. Cualquiera que sea la naturaleza del estmulo, la clula parietal responde en pocos minutos con una transformacin morfolgica, pasando de un estado de reposo, no secretor, a la forma activada. Cuando la clula se encuentra en reposo no existe secrecin de H+ al interior de las formaciones tubulovesiculares presentes en su citoplasma. La activacin supone la coalescencia de las vesculas, la aparicin de los canalculos con microvellosidades y la entrada de ClK en los canalculos, dilatando su luz como consecuencia del efecto

GASTROENTEROLOGA

tuara como lubricante impidiendo la deplecin excesiva del gel y la lesin de la mucosa por fuerzas mecnicas. Las prostaglandinas estimulan la sntesis y la secrecin de moco, mientras que los antiinflamatorios no esteroides la inhiben. Secrecin de bicarbonato. Las mucosas oxntica y pilrica secretan bicarbonato en cantidades prximas al 10% de la mxima capacidad secretora de cido. La secrecin alcalina es constante y no est sometida al ritmo circadiano como la secrecin cida. La secrecin de bicarbonato ocurre en la membrana apical de la clula en intercambio con el Cl. En la membrana basal se intercambia el H+, que interferira en la sntesis de bicarbonato, por Na+. En la mucosa oxntica la secrecin de bicarbonato es activa, mientras que en la mucosa antral el 30-40% de su secrecin se realiza por difusin pasiva a travs de un epitelio ms permeable. Se desconoce el mecanismo exacto que regula la secrecin alcalina pero, experimentalmente, se sabe que la acetilcolina, el calcio, el GMP cclico, el glucagn y la CCK estimulan la secrecin de bicarbonato. La acidificacin del medio parece ser el principal activador de la secrecin alcalina a travs de un mensajero humoral no identificado pero que podran ser las prostaglandinas endgenas. Diversos frmacos y sustancias agresivas para la mucosa gstrica, como el cido acetilsaliclico, la indometacina, el etanol, las sales biliares o la acetazolamida, disminuyen la secrecin alcalina. En el caso de los dos primeros este efecto dependera de una inhibicin de la sntesis endgena de prostaglandinas. La importancia de esta secrecin alcalina en la neutralizacin del cido clorhdrico y en la proteccin de la mucosa gstrica sera nula si no fuera por la contribucin de la capa de moco. En los ltimos aos se ha demostrado una secrecin basal de bicarbonato en la mucosa del duodeno proximal que aumenta en relacin con la concentracin de cido. El misoprostol la estimula y la indometacina la inhibe, por lo que se supone que existe un control local prostaglandnico. Factor intrnseco de Castle. Es una glucoprotena secretada por las clulas parietales de la mucosa gstrica cuya misin es unirse a la vitamina B12 para facilitar su absorcin en el leon terminal. Su secrecin es paralela a la del cido y se realiza en cantidades que exceden ampliamente las necesidades mnimas, por lo que su dficit es infrecuente. Antgenos de grupos sanguneos. Como ya hemos mencionado al hacer referencia al moco, los antgenos del sistema ABO se pueden expresar en las cadenas laterales de los hidratos de carbono de la glucoprotena del moco. La secrecin de estos antgenos est determinada genticamente, no slo en el jugo gstrico sino tambin en otros fluidos orgnicos. As, existen individuos que tienen estos antgenos en sus jugos y otros que no, denominndose, respectivamente, secretores y no secretores. Por causas desconocidas, los individuos no secretores (aproximadamente el 20% de la poblacin) tienen mayor susceptibilidad a padecer lcera duodenal. Gastrina. La gastrina es una hormona con diferentes formas moleculares producida, fundamentalmente, en las clulas G de la mucosa antral y cuyas acciones fisiolgicas son la estimulacin de la secrecin cida y el efecto trfico sobre la mucosa glandular fndica. La gastrina se sintetiza en forma de G-34; es decir, un pptido de 34 aminocidos que se fragmenta, por protelisis limitada, en un pptido de 17 aminocidos, o G-17, y otro pptido inactivo. La G-17 constituye el 92% de la gastrina antral y tiene una vida media corta (3 min), pero es 5 veces ms potente que la G-34. Aumenta inmediatamente despus de la ingesta y es el principal estimulante de la secrecin gstrica, tanto por va endocrina como paracrina. 76

La gastrina es liberada por las clulas G por estmulo vagal directo, por distensin antral que origina reflejos vagales cortos y largos y por la accin qumica del calcio y de los aminocidos ingeridos, siendo este ltimo su principal mecanismo de estimulacin. El vago posee fibras nerviosas inhibidoras de la gastrina, y otras que estimulan su secrecin. As, la atropina reduce la secrecin cida y aumenta los niveles de gastrina en respuesta a una comida ficticia, mientras que la vagotoma troncular inhibe tanto la secrecin cida como la liberacin de gastrina tras una comida ficticia. Las fibras inhibidoras son colinrgicas y actan en forma directa sobre la clula G o a travs de un mediador que posiblemente sea la somatostatina. Las fibras vagales estimuladoras no colinrgicas tienen como mediador ms probable un pptido de origen intestinal tipo bombesina que en el hombre se conoce como pptido liberador de gastrina (GRP, del ingls, gastrin releasing peptide). Por otra parte, el vago puede estimular la clula G de forma indirecta, inhibiendo la secrecin de somatostatina. Al parecer, esta hormona mantiene cierto grado de inhibicin constante de la clula G por va paracrina, por lo que de su inhibicin se deducir una liberacin de la actividad de la clula G (fig. 2.23). La gastrina tambin se libera como consecuencia de reflejos locales secundarios a la distensin gstrica, al estmulo de los aminocidos y pptidos luminales y al aumento del pH. La liberacin de gastrina es inversamente proporcional a la concentracin de H+ en el jugo gstrico, inhibindose cuando el pH desciende por debajo de 2,5. La acidificacin del medio libera somatostatina que, como se ha indicado, inhibe la secrecin cida actuando sobre la clula G antral y directamente sobre la clula parietal. La somatostatina se convierte de este modo en un importante regulador de la liberacin de gastrina.

Regulacin de la secrecin gstrica

La regulacin de la secrecin gstrica encierra numerosos y complejos mecanismos de estimulacin e inhibicin en un perfecto equilibrio dinmico. Los estmulos que activan estos

Vago

Acetilcolina

Acetilcolina

Acetilcolina

Bombesina

Gastrina Somatostatina

Clula D Clula G

Fig. 2.23. Control vagal de la liberacin de gastrina antral. Los impulsos vagales liberan acetilcolina, que transmite los impulsos a una neurona colinrgica, inhibidora de las clulas secretoras de somatostatina, y a una neurona no colinrgica, estimulante de la liberacin de gastrina. La secrecin paracrina de somatostatina inhibe la liberacin de gastrina. El vago libera gastrina por excitacin directa de la clula G y mediante la inhibicin de la clula D.

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

mecanismos pueden ser de naturaleza nerviosa o humoral y tener su origen en el SNC, en el estmago o en el intestino. La secrecin gstrica suele dividirse, de forma artificial, en cuatro fases para facilitar su estudio. Durante las tres primeras fases, ceflica, gstrica e intestinal, la secrecin cida es estimulada por la ingesta de alimentos. Durante la cuarta fase, interdigestiva o basal, el cido se secreta en ausencia de estmulos externos. Perodo interdigestivo. En ausencia de ingesta y de todo estmulo visual, olfatorio o emocional, existe una secrecin de jugo gstrico que se considera basal y a la que se denomina secrecin cida basal (BAO, del ingls, basal acid output). Sujeta a un ritmo circadiano, alcanza sus valores ms altos en torno a la media noche y desciende progresivamente hasta las primeras horas de la maana, en que presenta sus niveles ms bajos. No se conoce la causa exacta del ritmo circadiano de la secrecin basal, pero no parece depender de la liberacin de gastrina. Esta secrecin es anulada por la atropina y la vagotoma. Por otra parte, existe un amplio intervalo de secrecin basal entre diferentes individuos, siendo superior en el varn que en la mujer, probablemente porque en aqul la masa de clulas parietales es mayor. La cifra media de BAO en el varn es de 2,4 2,85 mEq/h y en la mujer de 1,3 2 mEq/h. El mantenimiento de una secrecin continua basal de jugo gstrico depende fundamentalmente de la actividad basal del vago y de los niveles plasmticos de gastrina. Se ha observado que las concentraciones basales de gastrina y los niveles de BAO no guardan relacin directa ni inversa. Adems, la vagotoma aumenta los niveles basales de gastrina pero reduce los de secrecin gstrica. Todo ello indica que la gastrina, en condiciones normales, contribuye escasamente al mantenimiento de la secrecin basal. Por el contrario, la actividad vagal contribuye a la secrecin interdigestiva manteniendo un estmulo directo sobre la clula parietal y sensibilizndola frente a factores humorales circulantes, incluida la gastrina. Perodo digestivo. En condiciones normales, las comidas provocan estmulos que aumentan la secrecin gstrica y otros que, de manera secundaria y por retroalimentacin, controlan la secrecin para que no sea excesiva sino slo la necesaria para la digestin del alimento ingerido. Los estmulos parten del SNC, del estmago y del intestino, pero no actan de manera secuencial sino simultnea y se potencian y modifican entre s. Fase ceflica. La fase ceflica de la secrecin cida gstrica se desencadena por la vista, el olor, el gusto y el paso de alimentos por la faringe. El factor estimulante cuantitativamente ms importante de esta fase es el pensamiento acerca de la comida, a travs del cual actuaran la vista o el olor. La va eferente de la fase ceflica es el vago, que produce una respuesta inmediata sobre la secrecin clorhidropptica, que es mxima a los 30 min y se mantiene durante 2-3 h. La contribucin relativa de la fase ceflica a la secrecin cida vara de un individuo a otro, pero se estima entre un tercio y la mitad de la respuesta secretora a una comida normal. El vago es el nico vehculo del estmulo central y activa la secrecin cida por tres vas. La primera, y la ms importante, es el estmulo directo de la clula parietal a travs del receptor colinrgico de la membrana basolateral. La segunda va libera gastrina antral que, a su vez, acta sobre la clula parietal. La liberacin de gastrina puede estar mediada por un neuropptido similar a la bombesina de los anfibios, el cual, como ya se ha mencionado, en el hombre se denomina pptido liberador de gastrina (GRP). No obstante, la liberacin de gastrina antral no es fundamental, pues la extirpacin del antro y del bulbo no impide una secrecin casi similar a la obtenida con el estmago ntegro. Por el contrario, la vagotoma gstrica proximal se sigue de una secrecin cida insignificante. La tercera va que utiliza el vago consiste en la sensibilizacin de la clula parietal a otros estmulos.

Fase gstrica. El paso de los alimentos al estmago provoca una secrecin copiosa y rica, similar a la obtenida tras la estimulacin mxima con histamina o pentagastrina. La contribucin de esta fase a la secrecin cida total desencadenada por una comida normal se estima en el 40-50%. El estmulo se ejerce por tres mecanismos: la distensin gstrica, el estmulo qumico de las protenas y la elevacin del pH. La entrada de comida en el estmago induce una distensin del rea fndica que estimula receptores por estiramiento de la pared gstrica, dando lugar a reflejos colinrgicos cortos intragstricos y vagovagales largos. La vagotoma disminuye la respuesta cida a la distensin en un 80%. La distensin del antro no parece desempear un papel importante en el hombre y, en todo caso, originara una reduccin de la secrecin gstrica estimulada. Las protenas tienen un escaso poder estimulante de la secrecin cida, pero los pptidos hidrolizados y los aminocidos son potentes secretagogos. Este estmulo se considera el ms importante de la fase gstrica. Produce una liberacin de gastrina por accin directa sobre la clula G y, en menor grado, un estmulo independiente de la gastrina y directo sobre las clulas del rea oxntica. Por ltimo, la comida, en dependencia de su pH, tiene un efecto amortiguador que, cuando eleva el pH por encima de 3-3,5, contribuye a liberar gastrina y, secundariamente, aumenta la secrecin cida (fig. 2.24). Este proceso contina hasta que el pH desciende. Cuando el pH disminuye por debajo de 2, como consecuencia del aumento de la secrecin cida y del progresivo vaciamiento gstrico de la comida, el antro inhibe la secrecin gstrica disminuyendo la liberacin de gastrina (retroalimentacin negativa). Al parecer, la acidificacin del antro se sigue de la liberacin de somatostatina, como mediador de la inhibicin de las clulas G y con efecto inhibidor directo sobre la clula parietal. Fase intestinal. Al igual que la fase gstrica, la intestinal posee mecanismos estimuladores e inhibidores de la secrecin cida, si bien estos ltimos son predominantes. El estmulo de la fase intestinal slo es responsable del 5% de la secrecin cida en respuesta a una comida. Cuando la comida proteica llega al duodeno, libera gastrina en la parte alta del intestino delgado y en el antro. La gastrina intestinal es poco activa, ya que se trata de G-34. Ms importante parece el papel de un factor hormonal liberado por el intestino de estructura desconocida y denominado enteroxintina, que acta directamente sobre la clula parietal estimulando la produccin de cido. Un tercer estmulo de origen intestinal es el mediado por los aminocidos absorbidos, que tienen un efecto directo sobre la secrecin gstrica por va sangunea.

24 21 18 H+ (mEq) 15 12 9 6 3 pH 2,5 pH 5,5

30 Comida

60 Minutos

90

120

Fig. 2.24. Secrecin cida gstrica en respuesta a una comida normal (pH 5,5) o cida (pH 2,5).

77

GASTROENTEROLOGA

Como se ha mencionado, la fase intestinal se caracteriza por su funcin frenadora de la secrecin gstrica. Se han identificado tres productos cuya presencia en el duodeno determina la puesta en marcha de mecanismos inhibidores: cidos, grasas y soluciones hiperosmolares. La presencia de cido en el bulbo y en la segunda porcin del duodeno origina una inhibicin de la secrecin cida en torno al 50% de la secrecin cida mxima (MAO, del ingls, maximal acid output). Cuando el pH bulbar desciende por debajo de 3,5, se liberan hormonas (enterogastronas) con capacidad inhibidora de la secrecin gstrica: la bulbogastrona y la somatostatina; de la primera se desconoce la estructura y es posible que ambas sean un mismo factor. La secretina es la enterogastrona liberada en la segunda porcin del duodeno. Es probable que el vago y los receptores betadrenrgicos tambin intervengan facilitando la accin de las enterogastronas. El objetivo de la inhibicin mediada por el cido sera evitar una secrecin excesiva que pueda producir lesiones. Las grasas son capaces de inhibir fisiolgicamente la secrecin gstrica cuando estimulan la mucosa intestinal mediante la liberacin de una enterogastrona que bien podra ser el pptido YY. Las soluciones hiperosmolares estimulan osmorreceptores de la mucosa duodenal que desencadenan el mecanismo inhibidor. Aunque se conoce poco acerca de los mediadores de esta va, se han propuesto como enterogastronas la secretina, el glucagn, el pptido intestinal vasoactivo (VIP) y el pptido inhibidor gstrico (GIP), entre otros.

H+ pH 2 Moco CO3H+ H+ pH 7 Capa de moco saturada de bicarbonato Epitelio superficial Capilar fenestrado Foveola gstrica

Clula parietal

Flujo de bicarbonato

Clula endocrina

Fig. 2.25. Esquema de la barrera mucosa con la barrera moco-bicarbonato, la barrera epitelial y el flujo sanguneo mucoso que aporta el bicarbonato desde la membrana basal de la clula parietal o marea alcalina.

Barrera mucosa gstrica

Como consecuencia de la secrecin cida gstrica, la concentracin de H+ en la luz gstrica es 1-3 millones de veces superior a la existente en sangre. Cualquier membrana semipermeable sometida a este gradiente de concentracin sera automticamente destruida. Sin embargo, no se produce la autodigestin del estmago. En 1954, HOLLANDER, en un intento por explicar este fenmeno, describi la existencia de una barrera mucosa formada por el moco y el epitelio superficial de la mucosa gstrica, que sera capaz de resistir el ataque acidopptico y mantener el gradiente de H+. La evolucin de los conocimientos ha demostrado que en la barrera mucosa participan mltiples mecanismos defensivos, pasando a ser un concepto funcional y no orgnico. Estos mecanismos se pueden dividir en dos grupos: el de las barreras frente a la difusin de los H+, entre los que se encuentran la capa de moco-bicarbonato y el epitelio superficial de la mucosa gstrica, y el de los mecanismos que eliminan el cido retrodifundido de la mucosa, ya sea por la neutralizacin en el epitelio o en el intersticio. A continuacin se revisan los cuatro elementos fundamentales de la barrera mucosa: barrera moco-bicarbonato, barrera epitelial, flujo sanguneo y prostaglandinas (fig. 2.25).

teccin frente a agentes nocivos como el alcohol o la bilis, deja las clulas de las glndulas gstricas oxnticas expuestas a la autodigestin por su propia secrecin y, experimentalmente, se ha comprobado que con un pH luminal inferior a 1,5 el gradiente de pH del moco desaparece.

Barrera epitelial
El epitelio superficial de la mucosa gstrica, adems de ser responsable de la secrecin de moco y bicarbonato, posee dos mecanismos especficos de defensa con los que contribuye a la barrera mucosa: la resistencia especfica frente al cido y la capacidad reparadora. La resistencia especfica se ha propuesto para explicar la integridad de las clulas de las glndulas oxnticas que no llegan a ser cubiertas por la capa de moco, permaneciendo expuestas a concentraciones elevadas de cido. Esta resistencia se atribuye a los fosfolpidos de la membrana plasmtica apical, que formaran una lnea hidrfoba, y a los complejos de unin intercelulares, que restringiran la permeabilidad a los hidrogeniones y son resistentes al etanol y al cido acetilsaliclico. Estudios recientes han permitido conocer un segundo mecanismo relacionado con la capacidad reparadora del epitelio mucoso. Cuando la mucosa gstrica se expone, en condiciones experimentales, a etanol absoluto durante 1 min, se produce la necrosis del epitelio superficial interfoveolar y de las clulas ms superiores de las foveolas. El epitelio lesionado se desprende de la lmina basal, la cual queda cubierta por un magma de restos celulares y moco liberado por las clulas destruidas. A este magma contribuyen la fibrina, la albmina y el bicarbonato procedentes de los capilares subyacentes. De esta forma, la lmina basal queda cubierta por una capa que la asla del cido creando un microambiente con un pH en torno a 6 que evita su destruccin y facilita la reepitelizacin. Rpidamente, las clulas mucosas viables del cuello de las foveolas cambian de forma y proyectan sobre la lmina basal denudada unas extensiones planas y anchas de superficie libre, denominadas lamellipodia, que les permiten desplazarse sobre la lmina basal. Cuando las lamellipodia entran en contacto se forman las uniones intercelulares y, antes de 30 min, la superficie lesionada se encuentra cubierta, inicindose la recuperacin de la diferencia de potencial transmucoso. En las horas siguientes, las clulas emigradas, planas, adquieren una morfologa similar al epitelio original mientras siguen todava protegidas por la capa de restos celulares, fibrina, etc. Los

Barrera moco-bicarbonato
Tanto el moco como la secrecin alcalina por separado son insuficientes para impedir la retrodifusin de los H+. La capa de gel mucoso nicamente logra enlentecer la difusin del H+, pero por s sola no impedira que, en pocos minutos, el gradiente desapareciera. La secrecin alcalina, un 10% de la mxima produccin cida, es claramente insuficiente para neutralizar el cido. HOLLANDER y HEATLEY sugirieron que el moco actuara de soporte para la secrecin alcalina, de modo que sta se concentrara en el moco, en contacto con la superficie mucosa, y mejorara su rendimiento neutralizante. Las tcnicas de microtitulacin han permitido comprobar la existencia de un gradiente de pH, a travs de una capa de moco de slo 200 m de espesor, con pH cido en la luz y neutro en la superficie mucosa. A pesar de estos impresionantes datos, la barrera mocobicarbonato tiene algunos puntos dbiles. No explica la pro78

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

factores necesarios, conocidos, para una reepitelizacin rpida y eficaz son una lmina basal intacta, un medio alcalino y, probablemente, la produccin endgena de prostaglandinas. Este mecanismo constituye una segunda lnea defensiva cuando la agresin desborda la barrera mocobicarbonato.

Principales sntomas referidos al estmago y al duodeno

Un buen conocimiento de la clnica digestiva y una anamnesis adecuadamente dirigida constituyen condiciones indispensables, aunque a menudo insuficientes, para obtener un diagnstico correcto de las diversas entidades nosolgicas que afectan el estmago y el duodeno. Quiz sea obligado justificar el calificativo insuficiente. Debe recordarse que tras obtener una visin endoscpica de una lesin se requieren, en ocasiones, ocho muestras histolgicas o ms para discriminar con exactitud entre una lcera benigna y una maligna. Por otra parte, cada vez se observan con mayor frecuencia lceras ppticas silentes cuya primera manifestacin es una complicacin mayor, como la hemorragia digestiva. Incluso en algunos estudios prospectivos se ha demostrado que la historia clnica slo permite el diagnstico correcto entre el 25 y el 50% de los casos. Estos simples datos indican que, aun considerando el estimable valor de la clnica, tambin los sntomas y los signos deben escrutarse con criterios exigentes valorando especialmente el poder discriminativo de cada sntoma segn las condiciones concretas del paciente y la experiencia del clnico. El valor de un sntoma o de un conjunto de sntomas es muy diferente segn la prevalencia de las diversas entidades en la poblacin estudiada. De hecho, sern ms frecuentes los trastornos orgnicos en los pacientes vistos por el especialista que en los visitados por el mdico de atencin primaria que seleccionar los casos para enviar al primero. As pues, la historia clnica contina siendo el instrumento independiente ms til en el diagnstico de las enfermedades gastroduodenales. Sin embargo, en la inmensa mayora de los enfermos ser necesaria, al menos, una exploracin morfolgica que ayude en dos sentidos. Por un lado, proporcionar datos objetivos de la existencia de una lesin determinada. Por otro lado, habr casos en los que demostrar la normalidad de un rgano. Este ltimo resultado es muy importante ya que, al excluir una entidad potencialmente grave, adems de su significacin clnica, tranquiliza al mdico y, sobre todo, al paciente. En cualquier caso, una correcta historia clnica ayudar a seleccionar la exploracin o las exploraciones indicadas en cada caso evitando molestias, riesgos y gastos innecesarios. Aunque sean muchas las posibilidades diagnsticas, en la mayora de las ocasiones se plantea un diagnstico diferencial entre tres entidades que, en orden de incidencia, son la dispepsia no ulcerosa (en la que se diferencian varios subtipos), la lcera pptica y el cncer gstrico. Sin embargo, hay que recordar que no slo las enfermedades gastroduodenales estn incluidas en el diagnstico diferencial. Por ejemplo, la litiasis biliar y la pancreatitis son causas frecuentes de dolor epigstrico, y los vmitos persistentes tienen, muchas veces, un origen psicgeno. A continuacin se analizarn los sntomas que se observan con mayor frecuencia en los trastornos gastroduodenales.

Flujo sanguneo
La microcirculacin de la mucosa gstrica contribuye al funcionamiento de la barrera mucosa por tres mecanismos. En primer lugar, los capilares aportan el bicarbonato que el epitelio mucoso necesita para su secrecin y para amortiguar el H+ que difunde. La procedencia del bicarbonato es sistmica y local. La denominada marea alcalina es el bicarbonato originado en las clulas parietales, eliminado por su membrana basolateral y transportado por los capilares que ascienden desde el fondo de las glndulas oxnticas hacia el epitelio de superficie. En segundo lugar, el flujo sanguneo aporta el sustrato metablico. La mayora de los mecanismos de defensa consumen energa y, por tanto, dependen del aporte de oxgeno y glucosa. Cuando se reducen los niveles de ATP, disminuye la resistencia de la barrera. Por ltimo, la densa red de capilares fenestrados subepiteliales aclara con rapidez los H+ y agentes txicos que difunden a la circulacin sistmica (fig. 2.25). Una cada del flujo sanguneo mucoso puede producir, por s sola, lesiones de la mucosa. As sucede con las denominadas lceras de estrs que aparecen en el shock y en las que, adems, puede concurrir una acidosis metablica que disminuya la funcin de amortiguador. Se ha demostrado que la perfusin intravenosa de bicarbonato protege la mucosa gstrica frente a las sales biliares durante el shock hipovolmico. Recientemente se ha observado que el alcohol y el cido acetilsaliclico actan a travs de la lesin de los microvasos, apareciendo en forma secundaria las erosiones de la mucosa a modo de infarto isqumico. En general, la respuesta de la microcirculacin mucosa ante una agresin es el aumento del flujo. ste es proporcional a la cantidad de H+ que retrodifunde y se limita con indometacina, lo que sugiere una regulacin mediada por prostaglandinas endgenas. Si el incremento del flujo es suficiente para diluir, amortiguar y eliminar el exceso de H+ difundido, no aparecer lesin o, si sta se produce, ser mnima. Por el contrario, si el flujo se halla reducido (hipotensin o vasoconstriccin) aparecer una lesin profunda.

Prostaglandinas
El efecto protector de las prostaglandinas sobre el estmago se ha denominado citoproteccin. Las prostaglandinas son cidos grasos insaturados de cadena larga derivados del cido araquidnico, procedente de los fosfolpidos de la membrana plasmtica. Las ms abundantes en el estmago son la PGE2, la PGD2, la PGF2 y la PGI2, a las que se considera hormonas de accin local, sin descartar acciones luminales o sistmicas. Se sintetizan cuando son necesarias y su vida media es corta, entre 5 y 8 min, si bien pueden almacenarse como precursores. Aunque la PGE2 inhibe la secrecin cida a dosis farmacolgicas, su accin fisiolgica es la regulacin de los diversos mecanismos defensivos de la barrera. Las prostaglandinas a dosis bajas (sin efecto antisecretor) protegen la mucosa gstrica del efecto lesivo de sales biliares, cidos, lcalis, alcohol, etc., y de frmacos como los antiinflamatorios no esteroides, que bloquean la sntesis endgena de prostaglandinas. Las prostaglandinas ejercen su citoproteccin a travs de los siguientes mecanismos: a) estimulan la secrecin de moco y bicarbonato; b) favorecen los procesos de reepitelizacin; c) modulan el flujo sanguneo mucoso; d) protegen el endotelio capilar de la agresin, y e) es probable que mejoren la resistencia especfica al cido del epitelio mucoso a travs de la sntesis de fosfolpidos de membrana.

Dolor abdominal
El dolor es el sntoma ms frecuente de las afecciones gastroduodenales. Mediante un interrogatorio cuidadoso debe precisarse su localizacin, intensidad, ritmo, modificaciones temporales, factores de alivio o de agravamiento y duracin. Es tambin importante recoger los sntomas y signos que acompaan al dolor. Las caractersticas del dolor pueden sugerir una entidad patolgica concreta. As, por ejemplo, un dolor epigstrico bien definido por el paciente en cuanto a su localizacin, que aparece 2-3 h despus de las comidas y en la madrugada, cede con una nueva ingesta y se presenta en dos temporadas anuales de unos 30 das de duracin, permaneciendo libre de molestias en los intervalos, sugiere lcera pptica. Sin embargo, algunas esofagitis por reflujo y ciertas dispep79

GASTROENTEROLOGA

sias no ulcerosas pueden manifestarse con esta misma sintomatologa. Adems, no es despreciable el nmero de lceras ppticas que son asintomticas o silentes. Por ello hay que insistir en que los datos obtenidos en el interrogatorio respecto del dolor abdominal, aunque muy valiosos, slo son orientativos. Algunos datos clnicos sobre el dolor tienen un importante poder discriminativo. As, es ms probable que exista una causa orgnica en pacientes mayores de 40 aos si presentan dolor nocturno acompaado de prdida de peso o de vmitos persistentes o, simplemente, si el enfermo es fumador. Tambin sugiere organicidad un diagnstico previo de lcera pptica o la ingesta habitual de antiinflamatorios no esteroides. De todos estos datos, quizs el ms significativo sea la edad. Aunque el lmite no est definido con exactitud (40 aos para unos, 50 para otros), existe la opinin, cada vez ms extendida, de que una molestia dispptica de nueva aparicin despus de los 40 aos debe motivar siempre una exploracin complementaria, porque probablemente el coste econmico sea compensado por una deteccin precoz de un proceso orgnico tratable, en particular el cncer gstrico precoz. El dolor con un ritmo claro a lo largo del da y del ao (episodios sintomticos con largos intervalos asintomticos) sugiere una lcera pptica. El dolor persistente inmediatamente posprandial, acompaado de sensacin de distensin o pesadez epigstrica, descrito por el paciente en forma exagerada, sugiere un trastorno funcional o dispepsia no ulcerosa. Los episodios aislados de dolor autolimitado, intenso, continuo e irradiado hacia la espalda o el hipocondrio derecho sugieren litiasis biliar. El dolor acompaado de importante anorexia y prdida de peso en un paciente mayor de 40 aos orienta al cncer gstrico. Sin embargo, como se ha sealado, ningn dato o conjunto de datos de la historia clnica tiene suficiente capacidad de discriminacin para confirmar o excluir con certeza un diagnstico. An ms, un cncer gstrico precoz puede ser indistinguible clnicamente de una lcera gstrica. Por ello, cualquier molestia o dolor abdominal persistente obliga a practicar alguna exploracin complementaria. De hecho, la causa ms frecuente de dolor epigstrico en la prctica diaria es la dispepsia no ulcerosa, cuyo diagnstico sigue siendo fundamentalmente por exclusin, aunque se han diseado cuestionarios para realizar diagnsticos positivos, es decir, basados en la comprobacin de que no existe afeccin orgnica alguna. En varios estudios independientes se ha observado que los cuestionarios sistematizados aumentan la rentabilidad de la historia clnica. Sin embargo, dichos cuestionarios deben reelaborarse, considerando las peculiaridades locales, antes de aplicarlos clnicamente. Es interesante sealar que, aunque la mayora de las veces el dolor ocasionado por un proceso gastroduodenal se localiza en el epigastrio, ello no siempre es as. Por ejemplo, en ocasiones, el dolor originado por una lcera gastroduodenal puede referirse al hipocondrio derecho, al dorso e, incluso, a la fosa ilaca derecha o al hipogastrio. El ritmo del dolor puede ser orientativo en estos casos no tan excepcionales.

Vmitos
El vmito consiste en la expulsin violenta del contenido gastrointestinal por la boca. Es un sntoma frecuente, tanto en patologa digestiva como en extradigestiva. Al contrario de lo que cabra esperar, el vmito de origen gstrico es relativamente infrecuente. El acto del vmito consta de tres fases: nusea, esfuerzo para vomitar (arcada) y vmito propiamente dicho. Durante la nusea, el paciente tiene la desagradable sensacin de que va a devolver el contenido gstrico y presenta sialorrea, sudacin fra y mareo. Se produce una disminucin o la ausencia de la peristalsis gstrica y aumenta el tono duodenal y yeyunal, con reflujo del contenido duodenal al estmago. Durante la segunda fase se producen movimientos respirato80

rios abortivos y espasmdicos contra la glotis cerrada. El antro y el ploro se contraen y el fundus gstrico se relaja. Por ltimo, se produce el vmito: el diafragma desciende, el esfago abdominal se hernia transitoriamente en el trax y el cardias se abre; el estmago distal y la musculatura abdominal se contraen en forma simultnea empujando el contenido gstrico por el esfago a la boca. El acto completo del vmito aparece como resultado del estmulo del centro emtico, compuesto por un neurorreceptor situado en la sustancia reticular lateral del bulbo, que se estimula por impulsos nerviosos gastroentricos y perifricos, y un quimiorreceptor en el suelo del IV ventrculo, cuyos estmulos llegan por va hematgena (toxinas, frmacos, etc.). Clasificacin. Segn el origen del estmulo se distinguen tres tipos: 1. Centrales. Desencadenados por estmulo directo del centro bulbar: patologa intracraneal (hipertensin endocraneal, jaquecas, lipotimia, etc.), sensaciones olfativas, gustativas o visuales y vmitos de origen psicgeno o emocional. Estos ltimos constituyen un grupo importante por la frecuencia con que plantean problemas de diagnstico diferencial con los trastornos de origen digestivo. 2. Reflejos. Los impulsos pueden partir del aparato digestivo (abdomen agudo, apendicitis, linfadenitis mesentrica, colecistitis, peritonitis, lcera pptica, estenosis pilrica, neoplasias, carcinomatosis peritoneal, isquemia mesentrica, leo obstructivo, seudobstruccin intestinal, etc.) o de rganos extradigestivos (clico nefrtico, infarto de miocardio, vrtigo laberntico de Mnire y glaucoma). 3. Qumicos. Los impulsos son modulados por el centro quimiorreceptor y se producen en situaciones de cetoacidosis diabtica, uremia, embarazo y en intoxicaciones por alcohol, digital, morfina, agonistas dopaminrgicos, quimioterpicos, etc.). El vmito es un sntoma comn a mltiples enfermedades, por lo que un diagnstico correcto requerir una anamnesis detallada y sistematizada centrada en los siguientes aspectos del vmito: olor, contenido, momento de presentacin respecto de las comidas, tiempo de evolucin y relacin con el dolor abdominal. Olor. Suele ser penetrante por el contenido de cido clorhdrico, lo que permite diferenciarlo del material refluido del esfago en la acalasia, que suele ser inodoro. Cuando el contenido del vmito lleva mucho tiempo en el estmago, como sucede en la estenosis pilrica, el olor puede ser nauseabundo. El olor fecal sugiere una obstruccin intestinal baja de larga duracin o una fstula gastroclica. Contenido. La interpretacin de los vmitos alimentarios depender del tiempo transcurrido desde la ingesta. En general implican una dificultad en el vaciamiento gstrico. En la estenosis pilrica, el vmito contiene alimentos ingeridos ms de 6 h antes e, incluso, varios das (vmitos de retencin). Una forma frecuente de vmito alimentario es el psicgeno: el paciente que vomita todo lo que come y, sin embargo, tiene un buen estado general. Los vmitos biliosos aparecen tras la ciruga gstrica o en la obstruccin intestinal por debajo de la papila de Vater. Suelen ser matutinos y de sabor amargo. Tambin son matutinos y biliosos o mucoides los vmitos de la gestacin, del alcoholismo y de la rinofaringitis con secrecin retronasal. Los vmitos hemticos (hematemesis) de sangre oxidada en poso de caf o roja obligan a investigar con urgencia el origen de la hemorragia. En el material vomitado pueden encontrarse parsitos, cuerpos extraos e incluso clculos biliares (fstula colecistoduodenal). El contenido purulento es excepcional y sugiere absceso extragstrico fistulizado a estmago o gastritis flemonosa. Relacin con la ingesta. Los vmitos que se presentan antes del desayuno sugieren embarazo, alcoholismo, uremia o depresin. El vmito inmediatamente posprandial suele tener un origen psicgeno, pero obliga a descartar una razn orgnica, como la lcera pilrica o la gastritis aguda. Los que se producen entre 2 y 4 h despus de la ingesta sugieren dificultad orgnica o funcional del vaciamiento gstrico. Cuan-

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

do se vomitan grandes cantidades (volumen superior al ingerido) con alimentos digeridos y con intervalos entre 12 y 48 h se sospechar estenosis pilrica y, ms raramente, alteraciones psiquitricas graves. Tiempo de evolucin. El vmito de corta evolucin (horas o das) puede tener mltiples causas, en general orgnicas, que requieren un anlisis clnico global. Son ejemplos las gastroenteritis, las intoxicaciones, la lcera pptica, los procesos inflamatorios abdominales, etc. Si la evolucin es de semanas o meses, debe pensarse en un origen psicgeno si el estado general est conservado o en cncer gstrico y lcera pptica si existe deterioro. Relacin con el dolor epigstrico. El vmito produce alivio del dolor en el paciente ulceroso que, de forma caracterstica, puede volver a comer. Aunque con menor frecuencia, tambin puede disminuir el dolor en el cncer gstrico. No produce alivio en el clico biliar ni en la pancreatitis. Los vmitos, per se, pueden originar complicaciones como deshidratacin, alteraciones del equilibrio cido-bsico, esofagitis, desgarros de la mucosa cardial (sndrome de Mallory-Weiss), rotura esofgica (sndrome de Boerhaave) o caquexia.

forma caracterstica con el eructo. La eructacin crnica se da en individuos con neurosis de angustia o psicpatas que han adquirido el hbito de deglutir aire de forma continuada, el cual, sin llegar al estmago, es inmediatamente expulsado para volver a iniciar el ciclo. La distensin de la cmara de gases gstrica o de la flexura esplnica del colon como consecuencia de la aerofagia puede producir, por compresin y elevacin del hemidiafragma izquierdo, cuadros de dolor anginoso, angustia o disnea por la limitacin dolorosa de los movimientos respiratorios. Todo ello forma parte del sndrome gastrocardaco de Roemheld.

Exploracin gastroduodenal
En la actualidad se dispone de una gran variedad de mtodos complementarios que ayudan en el diagnstico y la investigacin de las enfermedades gastroduodenales (tabla 2.8). La utilizacin adecuada de dichos medios debe perseguir el objetivo de conseguir el mayor nmero de diagnsticos correctos sin someter al paciente a ningn riesgo o molestia innecesarios y, si ello es posible, con el coste econmico mnimo. Para alcanzar estos objetivos tan ambiciosos es necesario seleccionar en cada caso concreto el mtodo o los mtodos diagnsticos ms precisos y practicarlos en el orden adecuado. Para ello se requiere conocer en cada medio y en cada circunstancia el rendimiento de cada exploracin, que se expresa no slo en su sensibilidad y especificidad, sino sobre todo en su valor predictivo positivo y su valor predictivo negativo, ambos mucho ms informativos en la clnica diaria. Aunque se disponga de informacin general sobre las diversas tcnicas, stas deben adaptarse en cada medio segn dos variables fundamentales: el verdadero rendimiento de la tcnica en cada ambiente y, sobre todo, la prevalencia estimada de la enfermedad buscada en cada paciente. En cualquier caso, la mayora de los problemas prcticos se pueden resolver con una o dos exploraciones complementarias por enfermo. Slo algunos casos plantean problemas de diagnstico muy especficos, y en ellos suele

Otros sntomas
La regurgitacin consiste en el paso del contenido esofgico o gstrico a la boca sin el concurso del vmito. Cuando el material regurgitado es gstrico sugiere una insuficiencia del cardias o acalasia. La anorexia es la prdida del apetito o falta del deseo de comer. Al efectuar la anamnesis debe diferenciarse de la saciedad precoz, sensacin de plenitud que aparece tras la ingesta de una pequea cantidad de alimento, y de la sitofobia o miedo a comer. Esta situacin se da cuando la ingesta se sigue de dolor, nuseas o vmitos, como puede ocurrir en enfermos con gastrectoma parcial o estenosis pilrica que optan por no comer para evitar las molestias. La anorexia comparte en gran medida la etiologa del vmito. As, puede ser de origen central, psicgeno, secundaria a frmacos, trastornos metablicos o hidroelectrolticos, o expresin de una enfermedad neoplsica. Como sntoma aislado, la anorexia carece de toda especificidad y tiene escasa utilidad diagnstica, por lo que se la debe analizar, ms que a ningn otro sntoma, en el contexto clnico del enfermo. As, cuando la anorexia es intensa, de aparicin reciente y se acompaa de dolor epigstrico y prdida de peso sugiere la existencia de cncer gstrico. Sin embargo, no hay que olvidar que las causas gastroduodenales de anorexia son las menos frecuentes (cncer gstrico y dificultad del vaciamiento gstrico de naturaleza funcional u orgnica) y, en cambio, a menudo forma parte del sndrome depresivo que, adems, puede acompaarse de prdida ponderal y molestias abdominales, planteando problemas de diagnstico diferencial. En estos casos es obligada la realizacin de, al menos, un estudio morfolgico que confirme o descarte la existencia de afeccin orgnica. La anorexia nerviosa es una entidad patolgica psiquitrica que afecta a mujeres jvenes o adolescentes y que se caracteriza por anorexia, prdida importante de peso y amenorrea. En ocasiones falta la anorexia y, en su lugar, la paciente presenta vmitos alimentarios persistentes con adelgazamiento progresivo. La aerofagia consiste en la deglucin excesiva de aire que queda atrapado en el esfago y en el estmago. Su expulsin sonora por la boca constituye el eructo. La aerofagia es consecuencia de hbitos deficientes, sobre todo en individuos nerviosos que comen y beben muy deprisa, ingiriendo abundante aire. El carraspeo continuado por laringitis crnica o por tic nervioso, la masticacin de chicle, la ingesta habitual de bebidas carbnicas y beber en porrn o bota son otras causas frecuentes de aerofagia. Clnicamente, la aerofagia suele manifestarse por saciedad precoz o sensacin de plenitud posprandial, que se alivia en

TABLA 2.8. Exploraciones complementarias en enfermedades gastroduodenales

Radiologa Radiologa simple Radiologa con contraste baritado Radiologa de doble contraste Duodenografa hipotnica Radiologa con contraste hidrosoluble Fibrogastroscopia (biopsia, citologa, microbiologa) Ecografa Ecografa endoscpica Tomografa computarizada Gammagrafa con tecnecio Arteriografa Manometra gstrica y duodenal Mtodos de estudio del vaciamiento gstrico Gammagrafa con radionclidos Ecografa Prueba de George Mtodos de estudio de la secrecin cida gstrica Quimismo gstrico pHmetra gastroduodenal Comida ficticia Mtodo de Fordtran Prueba de Hollander Determinacin del pepsingeno Pepsingeno basal Pepsingeno tras estmulo Determinaciones de pptidos gastrointestinales Gastrina basal Prueba de secretina Prueba de perfusin de calcio Comida de prueba

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GASTROENTEROLOGA

utilizarse una compleja batera de exploraciones, no siempre bien seleccionadas.

Exploracin fsica
La exploracin fsica debe formar parte de la evaluacin diagnstica de todos los pacientes. Debe ser cuidadosa y general, puesto que algunos de los signos ms orientativos (p. ej., un ganglio de Virchow-Troisier en el adenocarcinoma gstrico) pueden encontrarse a distancia del estmago o del duodeno. No obstante, las enfermedades gastroduodenales no son especialmente ricas en semiologa y, de hecho, en la mayora de los casos, si se exceptan las presentaciones ms agudas (es decir, la perforacin gastroduodenal o la hemorragia digestiva), la exploracin fsica del enfermo es normal. Sin embargo, algunos hallazgos infrecuentes, como una masa epigstrica, chapoteo gstrico, adenopatas perifricas, hepatomegalia, manchas melnicas alrededor de los orificios de las mucosas, etc., pueden ser muy orientativos. En cada una de las entidades se describen los hallazgos ms tpicos en la exploracin fsica.

Analtica y determinaciones generales

Si bien la analtica puede reflejar las consecuencias o complicaciones de la afeccin gastroduodenal presente en algunos casos, las alteraciones habituales son demasiado inespecficas para orientar sobre el diagnstico. Adems, la mayora de los enfermos con trastornos gastroduodenales presentan determinaciones analticas normales. Sin embargo, la analtica general orientar sobre la presencia de otras enfermedades, tal vez responsables del problema gastroduodenal, y se practica habitualmente como parte integrante del primer estudio del paciente. En sangre perifrica tambin se pueden estudiar los marcadores oncofetales (vase Carcinoma gstrico). Sin embargo, la limitada sensibilidad de los marcadores disponibles hasta ahora limita mucho su aplicacin prctica. Pueden encontrarse anticuerpos antifactor intrnseco y/o anticuerpos anticlulas parietales en la anemia perniciosa.

var con suma atencin el duodeno. Las imgenes realmente patolgicas se diferencian de los artefactos por su persistencia a lo largo de toda la exploracin. Las imgenes patolgicas ms frecuentes en la radiologa gstrica y duodenal son de tres tipos: imgenes de adicin, defectos de replecin y deformidad de los contornos. Esta ltima imagen puede obedecer a un proceso patolgico intrnseco o extrnseco. Se deben analizar la distribucin anatmica, el tamao y, sobre todo, la morfologa de las anomalas. En cada entidad patolgica se describen las anomalas especficas. La radiologa gastroduodenal es una tcnica dinmica, por lo que reviste suma importancia observar la variacin de las alteraciones a lo largo de toda la exploracin. Menos extendida en nuestro medio se halla la variante tcnica denominada radiologa gastroduodenal de doble contraste, en la cual se distiende el estmago con alguna sustancia efervescente antes de administrar el sulfato de bario de alta densidad. Esta tcnica puede acompaarse de frmacos que inhiban la motilidad gstrica. Aunque resulta ms engorrosa que la radiologa convencional, su rendimiento diagnstico es indudablemente superior, en particular en las lesiones mucosas superficiales o de pequeo tamao, como lo ha confirmado su uso en Japn para la deteccin precoz del carcinoma gstrico. Asimismo, es posible efectuar una duodenografa hipotnica para valorar con mayor exactitud la segunda porcin del duodeno, mediante la administracin previa de anticolinrgicos o glucagn. Rendimiento terico. No es fcil obtener datos fiables de la literatura, porque en muchas ocasiones el rendimiento de la radiologa se compara con el de la endoscopia, pero sta se considera como mtodo de referencia, lo cual invalida en gran parte la comparacin. Para las lesiones de gran tamao o que han originado una gran distorsin del patrn mucoso normal, la radiologa convencional tiene una buena sensibilidad. Sin embargo, la mayora de los autores estn de acuerdo en que la radiologa convencional es significativamente menos sensible que la endoscopia en la deteccin de lceras gstricas y duodenales y, por supuesto, de carcinomas gstricos precoces. La radiologa de doble contraste es bastante ms precisa, y en muchos estudios su sensibilidad y especificidad se aproximan a las de la endoscopia. La radiologa con contraste baritado es una tcnica poco valiosa para el estudio del vaciamiento gstrico, excepto en los casos que presentan alteraciones muy evidentes. El rendimiento de la radiologa es mucho menor en los pacientes previamente intervenidos. Riesgos y tolerancia. En general es una tcnica bien tolerada por el enfermo, y si se excepta su contraindicacin evidente en el embarazo, el riesgo debido a la radiacin es escaso, siempre que la exploracin no se repita con demasiada frecuencia. Indicaciones. La radiologa est indicada en el estudio inicial de la mayora de las enfermedades gastroduodenales, proporcionando en algunos casos datos definitivos para el diagnstico (p. ej., nicho ulceroso en el bulbo duodenal), y en otros, orientativos (deformidad bulbar). El valor predictivo negativo de una radiologa normal (probabilidad de que no exista la enfermedad buscada si la radiologa es negativa) no es suficiente para permitir excluir un diagnstico. Por ello, una radiologa negativa debe interpretarse de acuerdo con la situacin clnica. Existe controversia acerca de si en el estudio inicial de las afecciones gastroduodenales est indicada la radiologa o la endoscopia. En el apartado de endoscopia se trata esta cuestin. Contraindicaciones. Slo existe una contraindicacin relativa si se sospecha una perforacin gastroduodenal, en cuyo

Radiologa baritada
El mtodo diagnstico ms extendido en la evaluacin de los enfermos con sntomas gastroduodenales es la radiologa, y, dada su amplia disponibilidad, es probable que durante varios aos contine siendo el mtodo ms extendido, por lo que se analizar ms detenidamente. La radiologa sin contraste tiene escasa utilidad en la valoracin de las afecciones gastroduodenales, con excepcin de algunos cuadros infrecuentes, como la gastritis enfisematosa y las situaciones de urgencia. Por ello, a continuacin se har referencia a la radiologa con contraste baritado. Tcnica. La radiologa convencional gastroduodenal se basa en la radioscopia, tras administrar por va oral al paciente contraste radiopaco, habitualmente sulfato de bario, con la posterior obtencin de varias imgenes estticas para el registro de las lesiones. Existen diversas modalidades que se tratarn brevemente. El mtodo ms utilizado todava hoy consiste en la administracin de sulfato de bario. Primero el paciente toma slo unos sorbos de la papilla, con lo cual se obtienen imgenes del relieve gstrico, y luego ingiere toda la papilla con el fin de obtener imgenes sucesivas del estmago y del duodeno. Se debe prestar atencin en primer trmino a las caractersticas generales, como la morfologa y la situacin del estmago. Aunque se han descrito variantes morfolgicas (estmagos normotnico, hipotnico e hipertnico) y se les ha atribuido incluso sndromes especficos, dichas descripciones no resisten un anlisis riguroso. El observador debe prestar atencin al contorno gstrico, la morfologa y direccin de los pliegues y la motilidad gstrica. Asimismo, debe obser82

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

caso se llevar a cabo radiologa simple y, si luego es necesario, radiologa con contraste hidrosoluble. No debe realizarse como tcnica inicial en el diagnstico de las hemorragias digestivas altas, puesto que, adems de su bajo rendimiento diagnstico, dificulta la endoscopia.

Endoscopia (biopsia, citologa)

La endoscopia era una tcnica difcil, arriesgada y con un rendimiento muy limitado cuando se dispona slo de los endoscopios rgidos o semirrgidos, a pesar del ingenio y del esfuerzo considerables de algunos expertos como SCHINDLER o, en nuestro pas, VIDAL COLOMER, quienes sentaron las bases tericas del desarrollo futuro. En 1954, HIRSCHOWITZ tuvo la brillante idea de aplicar la tecnologa de la fibra ptica a la endoscopia digestiva, y en 1957 llev a cabo la primera endoscopia con un prototipo de fibrogastroscopio flexible. En los aos siguientes, el rpido desarrollo tecnolgico result en la aparicin primero de los fibrogastroscopios, luego del fibrocolonoscopio y, por fin, de un amplio nmero de aparatos basados en la primera idea original. En los ltimos aos, la aplicacin de los sistemas de videoendoscopia con la digitalizacin de imgenes por ordenador ha revolucionado an ms este mtodo diagnstico. Hoy, la endoscopia digestiva abarca numerosos procedimientos diagnsticos y teraputicos (tabla 2.9). Tcnica. La tcnica estndar es la fibroesofagogastroduodenoscopia, que se lleva a cabo en un solo tiempo diagnstico que habitualmente no supera los 15 min de duracin. Por lo comn se utiliza premedicacin, que consiste en general en la administracin de benzodiazepina intravenosa (midazolam, diazepam), aunque en muchas ocasiones es innecesaria. En algunas exploraciones, y sobre todo en la duodenoscopia, es recomendable administrar anticolinrgicos o glucagn para frenar la motilidad duodenal. Tras introducir el aparato de visin axial por la boca, se hace avanzar lentamente explorando de forma sistemtica el esfago, el cardias, el cuerpo gstrico, el antro, el canal pilrico, el bulbo y el duodeno, habitualmente hasta la rodilla inferior, aunque en circunstancias especiales es posible hacer progresar ms el aparato. El endoscopista debe prestar atencin a la morfologa, la coloracin de la mucosa y la presencia o la ausencia de lesiones. Luego se extrae lentamente el aparato y se vuelven a examinar las reas citadas, sin olvidar realizar las maniobras de anteroversin y retroversin de la cavidad gstrica. En caso de estar indicada por los hallazgos macroscpicos o por la sospecha clnica, es preceptiva la toma de muestras de tejido o contenido gastroduodenal, para su anlisis histolgico, citolgico y/o microbiolgico; todo ello se puede efectuar a travs del canal de instrumentacin del aparato. El adecuado anlisis de las muestras obtenidas aumenta el rendimiento de la exploracin endoscpica.

En ocasiones es necesario explorar la pared duodenal con un duodenoscopio de visin lateral, que permite una exploracin mucho ms exacta de las paredes duodenales. Asimismo, en determinadas circunstancias se utilizan endoscopios especialmente diseados, como los gastroscopios quirrgicos. Aunque requiere un entrenamiento adecuado, la tcnica de la fibrogastroscopia diagnstica resulta sencilla y es llevada a cabo por un importante nmero de gastroenterlogos, lo que determina que sea cada vez ms accesible al medio primario. Rendimiento terico. La fibrogastroscopia diagnstica es una tcnica con una sensibilidad y una especificidad elevadas en el diagnstico de todas las enfermedades gastroduodenales en las que la mucosa presenta lesiones macroscpicas. Sin embargo, no es tan precisa como sealan algunos estudios de la literatura que, incorrectamente, utilizan la propia fibrogastroscopia como rasero en el que miden la eficacia diagnstica de la tcnica. En trminos generales se puede decir que el 95% de las lesiones se diagnostican correctamente, pero en ocasiones hay que repetir la exploracin si as lo indican la situacin clnica u otros datos del enfermo. Riesgos y tolerancia. El riesgo de perforacin es mnimo con los instrumentos actuales (menor del 0,05% en varias series amplias de la literatura) y reviste importancia slo en circunstancias clnicas bien delimitadas (lesiones por custicos, presencia de un divertculo de Zencker), en las que dicha complicacin es excepcional si se toman las precauciones adecuadas, o bien al practicar tcnicas teraputicas. En algunos pacientes la endoscopia superior desencadena arritmias cardacas por hipoxemia, por lo que en ciertos casos resulta prudente realizar la endoscopia junto con la administracin de oxgeno endonasal. No obstante, la frecuencia de complicaciones cardiorrespiratorias significativas no supera el 0,1% de los casos. En ocasiones, la endoscopia se sigue de episodios de bacteriemia, que habitualmente no originan problemas spticos, pero que pueden causar trastornos graves en pacientes con prtesis valvulares, en los que estar indicada la profilaxis antibitica. El riesgo de la exploracin es mnimo en condiciones habituales, pero aumenta en el caso de pacientes en mal estado y sometidos a tcnicas teraputicas, hechos que suelen ir unidos. Siempre que se lleve a cabo una endoscopia alta es obligado disponer de material para la reanimacin en la misma unidad donde se realiza. Aunque habitualmente se considera que la tolerancia a la endoscopia por parte del enfermo es menor que la de otras tcnicas menos invasivas, en los escasos estudios comparativos disponibles la endoscopia ha sido tan bien tolerada como la radiologa, y en los ancianos, incluso mejor. El miedo del paciente a la exploracin en general logra vencerse mediante una explicacin razonada de ella y, sobre todo, de los beneficios diagnsticos que se pueden obtener. Indicaciones. Adems de sus indicaciones teraputicas, que se tratan en los apartados correspondientes, la fibrogastroscopia es una tcnica de primera eleccin en la evaluacin diagnstica de los pacientes con enfermedades gastroduodenales. Dado el alto rendimiento diagnstico de la endoscopia, se ha planteado que debera sustituir a la radiologa en prcticamente todas las circunstancias. De hecho, cada vez est ms extendida la opinin de que la fibrogastroscopia es la tcnica inicial de eleccin en el proceso diagnstico de las enfermedades gastroduodenales, en particular si se trata de pacientes mayores de 40 aos. La experiencia del clnico en cada medio matizar la decisin inicial en cuanto al procedimiento diagnstico de eleccin. No obstante, existen algunas circunstancias en las que la realizacin de una fibrogastroscopia parece estar estrictamente indicada: a) hemorragia digestiva; b) evaluacin de un paciente con sntomas 83

TABLA 2.9. Principales usos teraputicos de la endoscopia en enfermedades gastroduodenales

Tratamiento endoscpico de lesiones hemorrgicas Esclerosis de varices Tratamiento de lceras hemorrgicas Esclerosis Fotocoagulacin Lser Sonda de calor Colocacin de tubos de gastrostoma Dilatacin de estenosis Polipectoma Extraccin de cuerpos extraos Mtodos teraputicos asociados a la CPRE Esfinterotoma Extraccin de clculos Colocacin de sondas nasobiliares Colocacin de prtesis
CPRE: colangiopancreatografa retrgrada endoscpica.

GASTROENTEROLOGA

persistentes y radiologa negativa, en particular si es mayor de 40 aos; c) evaluacin de sntomas en un paciente con ciruga gstrica previa, y d) control y diagnstico de la lcera gstrica (en este caso la gran ventaja de la endoscopia estriba en la posibilidad de obtener muestras histolgicas). Contraindicaciones. La nica contraindicacin absoluta es la presencia de signos de perforacin esofgica, gstrica o duodenal. Debe posponerse la realizacin de la exploracin si la situacin cardiorrespiratoria del paciente es muy inestable. Es preferible evitar la fibrogastroscopia en los pacientes con una intervencin quirrgica del tracto digestivo alto muy reciente y en los que hayan sufrido episodios de cardiopata isqumica grave en los das previos. La insuficiencia respiratoria grave puede dificultar la exploracin y, en ocasiones, el enfermo debe ser previamente intubado. La endoscopia alta debe efectuarse con precaucin en los enfermos que presenten disfagia, y muchos clnicos opinan que en esta circunstancia es recomendable disponer primero de un estudio radiolgico. Si se sospecha un divertculo de Zenker, el aparato debe introducirse con gran precaucin y bajo visin directa. La fibrogastroscopia es la tcnica ideal para evaluar las lesiones por custicos, incluso en su fase aguda, pero debe llevarse a cabo con precaucin, una vez descartada la perforacin, e interrumpirse si se observan lesiones gangrenosas.

TABLA 2.10. Indicaciones clnicas del quimismo gstrico

lcera refractaria a tratamiento convencional lceras mltiples o de localizacin atpica (lcera yeyunal) Diarrea crnica de origen no filiado (en particular si se asocia a lcera pptica) lcera en la que se plantea tratamiento quirrgico electivo Hipergastrinemia Recidiva ulcerosa tras ciruga Diagnstico de aclorhidria lcera duodenal asociada a hipercalcemia

crecin (PAO, del ingls, peak acid output), cuya reproducibilidad es ligeramente mejor que la de la MAO. Los factores de error ms importantes en esta exploracin se hallan determinados por las prdidas pilricas en general, imposibles de medir, y por el reflujo duodenogstrico. Aunque experimentalmente se introducen mecanismos de correccin, en condiciones clnicas habituales no son necesarios. Estos factores pueden ser muy importantes en el estmago operado. Indicaciones. La determinacin de los valores de BAO y MAO (o PAO) no tiene valor discriminativo para diferenciar a los pacientes normales de los ulcerosos duodenales o gstricos o con cncer gstrico, dado el gran solapamiento de valores. El quimismo gstrico tiene indicaciones bastante bien delimitadas clnicamente (tabla 2.10) que, en esencia, tratan de descartar el sndrome de Zollinger-Ellison, otros estados hipersecretores y posibles deficiencias tcnicas en las lceras recidivantes tras ciruga. Interpretacin clnica. En controles sanos, las cifras de BAO son muy variables, oscilando entre 0 y 10 mEq/h. Los niveles de MAO oscilan entre 15 y 40 mEq/h en varones y entre 12 y 30 mEq/h en mujeres. Se habla de aclorhidria cuando las cifras de acidez son casi inexistentes tanto en condiciones basales como tras estmulo con histamina o pentagastrina y el pH siempre es superior a 6. Esta situacin se produce en las atrofias de la mucosa fndica. En el sndrome de Zollinger-Ellison, los valores de BAO suelen ser superiores a 15 mEq/h y, si el paciente ha sufrido alguna intervencin quirrgica por lcera pptica, superiores a 5 mEq/h. La relacin BAO/MAO es mayor de 0,6. Por debajo de 0,4 el diagnstico de gastrinoma es muy improbable. Cuando se trata esta enfermedad con antisecretores se debe conseguir situar la BAO por debajo de 10 mEq/h. La vagotoma hace descender los valores de BAO y MAO entre un 50 y un 70%. Reducciones inferiores significan vagotoma incompleta y riesgo elevado de recidiva ulcerosa. El quimismo gstrico no sirve para diagnosticar la lcera duodenal, aunque en esta enfermedad se hallan cifras de acidez superiores a las de los controles en algunos casos, pero con un gran solapamiento de valores. Algunos ulcerosos duodenales secretan tanto cido como los pacientes con gastrinoma y suelen resistir el tratamiento mdico con antisecretores a dosis estndar. La exploracin permite regular las dosis de estos frmacos.

Estudio de la secrecin gstrica

El estudio de la secrecin cida gstrica no tiene slo un inters fisiolgico, ya que en determinadas entidades puede ser importante para el diagnstico y, en ocasiones, incluso para el tratamiento de los enfermos. Sin embargo, dichas circunstancias son infrecuentes en la prctica diaria, y slo una pequea proporcin de pacientes requieren estos estudios, que habitualmente se llevan a cabo en centros de referencia. Para el estudio de la secrecin cida gstrica se utilizan diversas tcnicas, que a continuacin se analizan por separado.

Quimismo gstrico
Esta exploracin mide el rendimiento cido del estmago en condiciones basales y tras estmulo farmacolgico. Tcnica. Antes de su realizacin el paciente debe evitar, durante un mnimo de 48 h, los frmacos que puedan afectar la secrecin gstrica y mantenerse en ayunas durante 12 h. Se introduce una sonda en la cavidad gstrica y se comprueba su posicin correcta mediante radioscopia. Se aspira el contenido gstrico presente y se determinan el volumen y la acidez. A partir de este momento se vuelve a aspirar el contenido gstrico, habitualmente con intervalos de 15 min o con una bomba de aspiracin continua, durante 60 min. A partir del volumen aspirado y de su acidez, que se determina neutralizando el aspirado hasta un pH neutro aadiendo NaOH, se calculan los miliequivalentes de secrecin cida que se han producido en una hora. Durante esa hora el estmago ha secretado cido sin ningn estmulo, en condiciones basales, y al valor obtenido se lo denomina secrecin cida basal (BAO). A continuacin se inyecta por va intravenosa o subcutnea un estimulante de la secrecin, siendo el ms utilizado, por su inocuidad y eficacia, la pentagastrina. Se emplea una dosis de frmaco que provoca la secrecin mxima posible en la totalidad de las personas (6 g/kg/h). Se sigue extrayendo el contenido gstrico, a intervalos de 15 min, y con la suma de los cuatro perodos se determina otro valor que se expresa en miliequivalentes/hora y se denomina secrecin cida mxima (MAO). Este valor refleja la capacidad terica mxima de producir cido del estmago. Si se escogen los dos intervalos de 15 min con una produccin mayor de secrecin y se multiplica su valor por 2, se obtiene el pico de mxima se84

Otras pruebas de secrecin

La secrecin cida puede medirse bajo estmulos especficos, lo que permite llevar a cabo estudios fisiolgicos muy importantes. De estos estudios fisiolgicos se han extrado algunas pruebas con utilidad clnica. Prueba de Hollander. Al provocar una hipoglucemia mediante la inyeccin exgena de insulina, se produce un estmulo de la secrecin gstrica, que responde, aunque no en su totalidad, a una activacin vagal. Esta propiedad se ha utilizado en clnica para valorar la eficacia de una vagotoma. En sntesis, si tras practicar una vagotoma se efecta una prueba de Hollander y persiste una secrecin significativa,

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

ello traduce una preservacin de las vas vagales y, por lo tanto, el fracaso de la ciruga. Esta prueba se ha abandonado porque no es fcil de interpretar y resulta peligrosa, puesto que la induccin de la hipoglucemia se puede seguir en ocasiones de complicaciones graves e incluso la muerte. Comida ficticia (sham-feeding). Esta exploracin consiste en medir la secrecin basal (BAO) y la secrecin tras el estmulo producido al ver, oler y masticar la comida durante un perodo de tiempo determinado (en general unos 30 min) y, por fin, bajo un estmulo mximo. La produccin de cido en la hora siguiente al comienzo del estmulo con comida ficticia suele denominarse rendimiento cido tras comida ficticia (SAO, del ingls, sham acid output). Con ello puede compararse de forma casi fisiolgica el efecto del vago sobre la secrecin en relacin con el efecto de un estmulo exgeno mximo. En una persona normal el SAO suele representar entre el 40 y el 50% de la MAO, aunque hay una gran variabilidad fisiolgica. Se utiliza para valorar si la vagotoma es completa o no. Tras una vagotoma efectiva, la relacin SAO/MAO debe ser inferior a 0,1. Prueba de PCP-GABA. Recientemente se ha descrito que la administracin intravenosa del -(p-clorofenil)-GABA, o PCP-GABA, inicia la fase ceflica de la secrecin gstrica, mediante el estmulo central de los ncleos vagales, sin efectos sistmicos secundarios significativos. Se dispone de poca experiencia con su aplicacin clnica, aunque se ha propuesto su utilizacin como prueba intraoperatoria para valorar la eficacia de la vagotoma. Medicin del pH gstrico y duodenal durante 24 h. Con la utilizacin del ordenador para el anlisis de datos se ha generalizado la pHmetra, que consiste en la medicin de los pH intracavitarios (en este caso, gstricos o duodenales) durante un perodo de tiempo predeterminado y su comparacin con los patrones normales. Aunque es una tcnica muy empleada en la evaluacin de los efectos de los nuevos frmacos antisecretores y en investigacin fisiopatolgica, sus utilidades clnicas an deben definirse. Se utiliza tambin para la valoracin intraoperatoria de la eficacia de la vagotoma. Pepsingeno. Las fracciones del pepsingeno (pepsingeno I y pepsingeno II) pueden determinarse mediante radioinmunoanlisis. Existe una correlacin significativa entre el valor del pepsingeno I en suero y la secrecin cida. El pepsingeno puede medirse en condiciones basales o bajo estmulo con pentagastrina, comida ficticia, comida de prueba u otros frmacos. Sin embargo, su utilidad clnica es muy limitada, puesto que no aporta ms datos que el estudio de secrecin gstrica y exige un radioinmunoanlisis. Por otra parte, la correlacin entre el pepsingeno I y la secrecin cida no es tan fuerte para poder estimar la secrecin con el valor del pepsingeno. Quizs est indicada la determinacin del pepsingeno I como tcnica no invasiva para confirmar una gastritis atrfica fndica, cuando su valor sea inferior a 20 ng/mL y coexista una hipergastrinemia. Factor intrnseco. El factor intrnseco puede determinarse en el jugo gstrico por radioinmunoanlisis, y confirmarse su ausencia en la anemia perniciosa, aunque ello reviste un inters prctico dudoso.

TABLA 2.11. Situaciones clnicas con hipergastrinemia*

Con hipersecrecin gstrica Sndrome de Zollinger-Ellison Antro retenido Hiperplasia de clulas G Hiperfuncin de clulas G Sndrome del intestino corto Insuficiencia renal Estenosis pilrica lcera duodenal** Feocromocitoma Con secrecin variable Toma de frmacos antisecretores Con secrecin disminuida Anemia perniciosa Gastritis atrfica Carcinoma gstrico** Vagotoma previa Artritis reumatoide Vitligo
*Modificada de SPINDEL et al. Am J Med 1986; 80: 11-17. **En muchas ocasiones la gastrina es normal.

nstico del sndrome de Zollinger-Ellison. El resto de los pptidos slo deben estudiarse en circunstancias muy especiales en centros de referencia.

Gastrina
Gastrinemia basal. Existen algunas entidades clnicas asociadas a la presencia de hipergastrinemia (tabla 2.11). Si se sospecha la existencia de una de ellas, la determinacin de la gastrina por radioinmunoanlisis puede ayudar a confirmar o descartar la entidad. Las indicaciones de la determinacin de la gastrinemia son similares a las citadas en el quimismo gstrico, y en muchos casos deben practicarse ambas exploraciones, con lo que se evitan errores diagnsticos que pueden agravarse con falsos positivos de las pruebas de provocacin. Si existe hipersecrecin gstrica y la gastrina basal es superior a 1.000 pg/mL, es muy probable el diagnstico de gastrinoma. Si existe hipersecrecin gstrica y la gastrina basal se encuentra en cifras intermedias, debe practicarse una prueba de secretina. Prueba de secretina. Tras la perfusin de secretina intravenosa, si existe un gastrinoma, en los minutos siguientes la gastrinemia se eleva ms de 200 pg/mL respecto a la basal en ms del 90% de los gastrinomas. Esta prueba tiene tambin casi un 90% de especificidad y debe practicarse en los casos dudosos, dadas su eficacia y la escasa incidencia de efectos secundarios. Si se aumenta el umbral escogido (p. ej., a 500 mg) se incrementa la especificidad a costa de la sensibilidad. Prueba de perfusin de calcio. Tras la perfusin de calcio intravenoso cabe esperar una respuesta similar a la descrita en la prueba de secretina, si existe un gastrinoma. Slo debe practicarse despus de una prueba de secretina no diagnstica, puesto que puede seguirse de efectos secundarios. Comida de prueba. Tras una comida proteica, la gastrina se eleva en las personas normales y tal vez un poco ms en los ulcerosos duodenales. En los pacientes con gastrinoma la elevacin no difiere, si se produce, de la registrada en personas normales. Sin embargo, en los enfermos con hiperplasia o hiperfuncin de las clulas G, la gastrina llega a elevarse tras la ingesta un 200% o ms respecto a la basal. No es una prueba perfecta, y sus resultados deben confirmarse en una segunda ocasin, excluyendo con seguridad el gastrinoma. De hecho, recientemente se ha demostrado que una proporcin sustancial de pacientes con sndrome de Zollin85

Determinaciones de pptidos gastrointestinales

Indudablemente, en estudios fisiolgicos y experimentales reviste gran inters la determinacin de los valores de los pptidos gastrointestinales. Sin embargo, en la prctica clnica no poseen ms que un inters relativo. Slo la determinacin de la gastrinemia, en condiciones basales o tras pruebas de provocacin, ha demostrado ser til como mtodo diag-

GASTROENTEROLOGA

ger-Ellison presentan una respuesta exagerada de gastrina a la comida de prueba, y hasta el 5% muestra una elevacin superior al 200%.

Estudio del vaciamiento gstrico

Existen mtodos muy variados para la medicin del vaciamiento gstrico, pero en general su utilidad clnica es, por el momento, dudosa. Entre los mtodos disponibles, los estudios con radionclidos con doble marcado de slidos y lquidos son probablemente los ms fiables, pero hasta que se definan con ms precisin los trastornos motores gstricos su inters es sobre todo experimental y fisiolgico.

Estudio de Helicobacter pylori

En los ltimos aos se ha producido una autntica eclosin de estudios sobre Helicobacter pylori, bacilo con forma espiroidea presente en el antro gstrico de personas sanas, pero que muestra una fuerte asociacin epidemiolgica con la lcera gastroduodenal y, adems, es el principal agente causal de la gastritis antral. La demostracin de que la erradicacin de esta bacteria produce una disminucin espectacular de las recidivas ulcerosas ha generado un notable desarrollo de la metodologa para detectar su presencia. As, la prueba de ureasa permite una rpida aproximacin diagnstica en la misma unidad de endoscopia. Un espcimen bipsico del antro se pone en contacto con una solucin que contiene urea y un indicador de pH. Merced a su capacidad de producir ureasa, H. pylori convierte la urea en amonaco y CO2 incrementando el pH de la solucin, que cambia de color. Alrededor del 75% de las pruebas positivas suceden al cabo de 10-60 min. Algunos casos tardan 24 h en positivizarse. Tanto la sensibilidad como la especificidad de esta prueba superan el 90%. El mtodo que debera ser esencial para el diagnstico es el cultivo, que puede lograrse colocando material bipsico en agar chocolate o en medios enriquecidos con antibiticos como el de Skirrow. Sin embargo, la sensibilidad del cultivo es notablemente inferior a la obtenida con el examen histolgico de las biopsias teidas con hematoxilina-eosina o con tinciones especiales, como Giemsa, Warthin-Starry o Gram, que permiten una fcil identificacin del germen y, adems, una valoracin de las lesiones que ha producido. Cualquier combinacin de dos de estos tres mtodos permite un diagnstico seguro de la infeccin por Helicobacter. Se dispone tambin de mtodos no invasivos, como la serologa por tcnicas de ELISA y la prueba del aliento con urea marcada con 14C o 13C, que determina el CO2 espirado al desdoblar urea en amonaco y CO2. Ambas pruebas tienen una sensibilidad y una especificidad excelentes y se utilizan para estudios epidemiolgicos y de seguimiento tras erradicacin con objeto de detectar reinfecciones. Actualmente se desarrollan tcnicas de reaccin en cadena de polimerasa (PCR), que en un futuro prximo permitirn un mejor conocimiento de las acciones patgenas de esta bacteria.

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Gastritis*
Bajo el concepto de gastritis se incluye cualquier tipo de inflamacin de la mucosa gstrica, tanto aguda como crnica. El empleo del trmino gastritis ha sido motivo de confusin en la literatura mdica debido a que en el pasado se utiliz para definir indiscriminadamente sndromes clnicos, trastornos funcionales gstricos, alteraciones macroscpicas de la mucosa bajo visin endoscpica o alteraciones histolgicas. En la actualidad existe acuerdo unnime sobre la necesidad de aplicar el concepto de gastritis, en sentido estricto, slo a alteraciones de carcter inflamatorio de la mucosa gstrica en el examen anatomopatolgico. Sin embargo, tambin es verdad que en ciertas situaciones la visin macroscpica de la mucosa en el examen endoscpico puede reflejar con relativa exactitud el tipo y el grado de lesin detectable en el estudio histolgico. Hay que tener en cuenta, adems, que la mucosa del estmago puede verse alterada en el examen endoscpico, traduciendo alteraciones funcionales, como una hiperemia difusa, sin que ello se acompae de un proceso inflamatorio evidente en el examen histolgico. No resulta fcil clasificar los distintos tipos de gastritis, como lo reflejan las numerosas y distintas clasificaciones que pueden hallarse al revisar la literatura sobre este tema. Recientemente se ha propuesto una clasificacin denominada sistema Sidney (fig. 2.26) que engloba criterios endoscpicos, histolgicos y etiolgicos, pero su complejidad la hace poco til para la prctica clnica. En la tabla 2.12 se muestra una forma didctica de dividir los diversos tipos de gastritis. En el primer grupo se incluyen las gastritis con clara expresin macroscpica con erosiones y/o hemorragia, que en general corresponden a inflamaciones agudas de la mucosa del estmago, si bien existen gastritis erosivas de evolucin crnica. El segundo grupo engloba las inflamaciones de la mucosa histolgicamente demostradas pero sin alteraciones macroscpicas o con alteraciones mnimas inespecficas, y en ningn caso erosivas; estas situaciones suelen corresponder a procesos inflamatorios crnicos inespecficos del estmago o a fenmenos inflamatorios acompaantes de afecciones concretas, como la lcera gstrica. En el tercer grupo se incluyen todas las inflamaciones especficas que corresponden a enfermedades bien caracterizadas, ya sea limita*J.M. Piqu Bada

Gammagrafa con tecnecio

El tecnecio es excretado por la mucosa gstrica despus de su perfusin por va intravenosa. Ello permite diagnosticar la presencia de un antro retenido al existir dos imgenes independientes en la cavidad abdominal, correspondientes la primera al mun gstrico y la segunda al antro retenido.

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ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

Divisin histolgica Etiologa (prefijo) Topografa (ncleo) Gastritis aguda Gastritis crnica Formas especiales Variables con graduacin Morfologa (sufijo)

Divisin endoscpica

Topografa Pangastritis Inflamacin Actividad Atrofia Metaplasia intestinal Helicobacter pylori Gastritis del antro Gastritis del cuerpo Etiologa Asociaciones patognicas

Trminos descriptivos Edema Eritema Friabilidad Exudado Erosin plana Erosin rugosa Nodularidad Hiperplasia rugosa Atrofia rugosa Visualizacin de la trama vascular Punteado hemorrgico intramural

Pangastritis

Gastritis del antro

Gastritis del cuerpo

Variables sin graduacin

Inespecficas Especficas

Categoras de gastritis endoscpica

Eritematosa/exudativa Erosiva plana Erosiva rugosa Atrfica Hemorrgica Por reflujo Hiperplsica rugosa

Fig. 2.26. Sistema Sydney: una nueva clasificacin de las gastritis.

TABLA 2.12. Clasificacin de los diversos tipos de gastritis

Gastritis erosiva y/o hemorrgica Gastritis erosiva aguda Gastritis erosiva crnica Gastritis no erosiva crnica de tipo inespecfico Gastritis tipo A (cuerpo y fundus) Gastritis tipo B (antro) Gastritis especficas Gastritis hipertrfica (enfermedad de Mntrier) Gastritis granulomatosa Gastritis eosinfila Hiperplasia linfoide Gastritis infecciosa

das al estmago o formando parte de un proceso inflamatorio especfico y difuso del tubo digestivo. Todos los sntomas funcionales referidos al tubo digestivo superior, que de forma errnea se denominan a veces gastritis, deben catalogarse dentro del amplio concepto clnico de dispepsia inespecfica o dispepsia no ulcerosa, aun considerando que en ciertas ocasiones estos sntomas pueden asociarse a la presencia de signos inflamatorios macroscpicos o microscpicos de la mucosa gstrica.

Gastritis erosivas y/o hemorrgicas

Gastritis agudas
Esta afeccin se caracteriza por la existencia de varias o mltiples erosiones superficiales o de focos hemorrgicos en la mucosa. Se entiende por erosin una prdida localizada de sustancia, con escasa profundidad, que en ningn caso alcanza la muscularis mucosae. Cuando estas prdidas de sustancia de la superficie de la mucosa afectan la muscularis mucosae se habla de lcera aguda. El diagnstico de gastritis hemorrgica y/o erosiva se establece por el examen endoscpico. Cuando se efectan biopsias, con relativa frecuencia no se hallan signos histolgicos de inflamacin significativa en los mrgenes de la erosin o

en zonas adyacentes. Por ello, quiz no sea apropiado utilizar el trmino gastritis en esta situacin, en la que debera hablarse simplemente de lesiones erosivas o hemorrgicas de la mucosa. Varias son las situaciones patolgicas en las que pueden aparecer lesiones erosivas y/o hemorrgicas de la mucosa gastroduodenal. Desde el punto de vista morfolgico y patognico, existen diferencias importantes entre las lesiones aparecidas en el contexto de diversas enfermedades. Hay una serie de circunstancias que pueden englobarse en la situacin de estrs y en las cuales aparecen lesiones erosivas (lceras de estrs). Los ejemplos ms representativos de esta situacin son las quemaduras extensas, los politraumatismos o las situaciones de insuficiencia respiratoria grave que requieren ventilacin asistida. En los grandes quemados se producen en ocasiones lceras agudas de la mucosa duodenal denominadas lceras de Curling. Las lesiones gstricas asociadas a otros cuadros patolgicos tienen caractersticas propias que las separan de las anteriores. As, las lesiones asociadas a shock sptico son lesiones necrohemorrgicas difusas inducidas, en parte, por la hipotensin y, en parte, por la liberacin local en la mucosa de sustancias necrosantes. Las lesiones gstricas producidas en el transcurso de un shock hipovolmico son tambin del tipo hemorrgico difuso y aparecen en relacin con la formacin de radicales libres de oxgeno como consecuencia de la combinacin de dos hechos: la isquemia y la consiguiente reperfusin de los tejidos. En los casos de traumatismos craneales suelen producirse lesiones erosivas, ms o menos difusas, o una nica lcera aguda denominada clsicamente lcera de Cushing. Estas lceras suelen ser algo ms profundas que las lesiones erosivas aparecidas en otras circunstancias de estrs, y se cree que en su patogenia la hipersecrecin cida desempea un papel fundamental. Finalmente, en los pacientes urmicos o cirrticos, las lesiones de la mucosa gstrica, antes englobadas tambin dentro de la categora nosolgica de gastritis hemorrgicas, hoy en da se sabe que tienen caractersticas morfolgicas y patognicas concretas que les confieren entidad propia bien diferenciada de las lesiones hasta ahora comentadas. Otra causa bien definida de lesiones erosivas de la mucosa gastroduodenal son las erosiones y/o hemorragias provocadas por agentes exgenos, principalmente cido acetilsali87

GASTROENTEROLOGA

clico, antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y alcohol a altas concentraciones. Este tipo de lesiones se producen como consecuencia directa de dichos agentes sobre los mecanismos de proteccin de la mucosa y son ms frecuentes en pacientes de edad avanzada, probablemente porque en ellos la mucosa ha perdido parte de su capacidad para defenderse de la agresin. Causas mucho menos frecuentes de lesiones erosivas y hemorrgicas de la mucosa gastroduodenal son las ocurridas como consecuencia de la agresin directa por radioterapia abdominal a altas dosis y por ingesta de custicos. Cuadro clnico, diagnstico y tratamiento. La clnica de las lesiones erosivas del estmago y el duodeno es inespecfica y puede presentarse con anorexia, nuseas, ardores y malestar epigstrico. A menudo son asintomticas y su primera y nica manifestacin es la hemorragia digestiva, que puede manifestarse en forma aguda, con hematemesis y/o melenas, o de forma crnica, detectndose por prdidas sanguneas ocultas en heces en el contexto de una anemia ferropnica crnica. La endoscopia es el mtodo diagnstico de eleccin, que revela lesiones erosivas difusas o localizadas limpias o rezumando sangre y zonas ms o menos localizadas de hemorragia subepitelial. Aunque ms frecuentes en el estmago, estas mismas lesiones pueden aparecer en el duodeno, y en ambas localizaciones es caracterstica su rapidez evolutiva, de manera que en general en 2-3 das desaparecen por completo. Las medidas teraputicas disponibles para esta situacin patolgica no difieren bsicamente de las que se aplican en el caso de lcera pptica, tanto para obtener la cicatrizacin de la lesin ulcerativa como para el tratamiento de la hemorragia digestiva de este origen. En su gran mayora, las lesiones erosivas de la mucosa gstrica suelen cicatrizar espontneamente y la hemorragia que producen suele tambin autolimitarse en un elevado nmero de casos. Para conseguir acelerar la cicatrizacin de estas lesiones pueden ser tiles tanto los frmacos que reducen o neutralizan la secrecin cida (anticidos, antagonistas H2, antimuscarnicos, inhibidores de la bomba de protones), como los que tienen propiedades protectoras sobre la mucosa gastroduodenal (sucralfato, prostaglandinas, acexamato de cinc, bismuto coloidal). Ms que como tratamiento, quiz, los agentes farmacolgicos son realmente tiles en la prevencin de estas lesiones en pacientes graves afectos de los trastornos antes mencionados. Con el uso de diversos medicamentos, la incidencia de hemorragia digestiva alta en pacientes hospitalizados en estado grave ha descendido en forma importante. Los frmacos que neutralizan o reducen la secrecin cida son efectivos para prevenir estas lesiones. Los anticidos, administrados cada 1-2 h, suelen ser eficaces para mantener un pH gstrico por encima de 3,5, punto a partir del cual se inactiva la accin de la pepsina. Los antagonistas H2 y los inhibidores de la bomba de protones ofrecen mayor comodidad en su administracin y, adems, presentan la ventaja de que, en caso de tener que realizar una endoscopia, no dificultan la visin de la mucosa gstrica como ocurre con los anticidos. Los inhibidores de la bomba de protones proporcionan una inhibicin ms potente y mantenida de la secrecin cida. El inconveniente de los antisecretores radica en que la anacidez o la hipoacidez prolongada que producen facilita la proliferacin bacteriana del estmago, lo cual puede ser causa de neumonas nosocomiales al pasar estos grmenes a las vas respiratorias por aspiraciones repetidas del contenido gstrico. Una alternativa a estos frmacos la constituyen los tratamientos que protegen la mucosa gstrica, como el sucralfato, los derivados de las prostaglandinas de la serie E o el acexamato de cinc. La hemorragia digestiva causada por estas lesiones es en general autolimitada, pero en ocasiones puede ser persistente, recidivante o masiva y debe recurrirse a medidas teraputicas ms o menos agresivas. Los tratamientos farmacolgi88

cos suelen ser poco eficaces en esta situacin. No se ha comprobado que los anticidos, los antagonistas H2 o los frmacos que protegen la mucosa tengan un efecto hemosttico claro sobre estas lesiones sangrantes. Aunque con dbiles pruebas de su eficacia, los frmacos que reducen el flujo sanguneo de la mucosa gstrica (vasopresina y somatostatina) o los que favorecen los mecanismos de la hemostasia (cido tranexmico) son los que presentan el mayor potencial hemosttico. Si estos frmacos fracasan, hay que plantear una estrategia teraputica ms agresiva; para ello, es imprescindible conocer el dato endoscpico de si la hemorragia se localiza en un punto o una zona concreta no muy extensa o, por el contrario, se trata de una hemorragia difusa. En el primer caso, el tratamiento endoscpico, sea con inyeccin de sustancias esclerosantes, electrocoagulacin, sonda de calor o lser, ser el tratamiento de eleccin. Si ha sido necesario el examen angiogrfico para delimitar la zona sangrante, puede intentarse a continuacin la embolizacin con gelfoam del vaso arterial que nutre la lesin sangrante o la perfusin intraarterial de vasopresina. En el caso de hemorragia difusa persistente o de fallo del tratamiento endoscpico o angiogrfico debe recurrirse al tratamiento quirrgico, aun a sabiendas de la alta mortalidad de este procedimiento aplicado a pacientes con enfermedad grave y con hipovolemia por una intensa hemorragia. La hemorragia desencadenada por erosiones provocadas por la ingesta de cido acetilsaliclico o AINE casi siempre es autolimitada y slo en ocasiones excepcionales obliga a recurrir a tratamientos agresivos.

Gastritis erosiva crnica

Es una entidad poco comn caracterizada por la persistencia de erosiones de la mucosa en ausencia de cualquiera de los factores predisponentes enumerados. Se ha definido un tipo de gastritis crnica denominada gastritis varioliforme difusa, en la cual se aprecian en el examen endoscpico unos ndulos difusos (menores de 1 cm) en cualquier parte de la mucosa gstrica, con una umbilicacin en su parte central cubierta por un material blanquecino. La etiologa de esta lesin es desconocida, pero se ha sugerido un mecanismo de hipersensibilidad, debido al hallazgo de un incremento acusado de clulas de la mucosa conteniendo IgE. La clnica que se asocia a estas lesiones es inespecfica, y su evolucin, crnica o intermitente. No existe un tratamiento especfico, aunque se han observado respuestas a las teraputicas convencionales utilizadas en la lcera pptica y a los glucocorticoides y al cromoglicato sdico. Recientemente se ha descrito que en la mucosa del cuerpo gstrico de los pacientes afectos de este tipo de gastritis nodular y erosiva existe gran acumulacin de linfocitos en el epitelio de superficie y en el que recubre las foveolas, por lo que se ha propuesto la denominacin de gastritis crnica linfoctica a esta entidad patolgica que algunos autores han relacionado con la presencia de Helicobacter pylori.

Gastritis no erosiva crnica de tipo inespecfico

Se engloba dentro de este concepto toda gastritis no erosiva, de curso crnico y que no forma parte de enfermedades inflamatorias del tubo digestivo, de tipo especfico. Este diagnstico puede realizarse slo con el estudio histolgico. El inters de esta entidad radica fundamentalmente en su asociacin a afecciones concretas, como la lcera pptica, el cncer gstrico o la anemia perniciosa. Histologa. Para comprender las diferencias entre diversos tipos de gastritis hay que recordar que el estmago presenta dos clases de mucosa bien diferenciadas: la mucosa fndica, que ocupa el cuerpo y el fundus gstricos, y la mucosa de tipo pilrico, localizada en las zonas antral y pilrica. Existe una zona de transicin entre ambos tipos de mucosa, que es ms

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TABLA 2.13. Clasificacin histolgica de la gastritis no erosiva crnica de tipo inespecfico

Tipos Gastritis superficial Gastritis atrfica Infiltrado inflamatorio Exclusivamente en la zona foveolar Ocupa toda la zona glandular Glndulas Conservadas Prdida de glndulas de diversa intensidad (leve, moderada o completa)

extensa en la curvatura menor que en la curvatura mayor, donde el cambio de un tipo a otro de mucosa es ms abrupto. Existe una clasificacin de la gastritis crnica no erosiva en los tipos A y B, en la cual, aparte de factores etiopatognicos diferentes, dicha divisin se delimita por la localizacin en el cuerpo y el fundus, en el tipo A, y en el antro, en el tipo B. Sin embargo, en general, ambas mucosas suelen estar afectadas, aunque con predominio de las alteraciones en una localizacin u otra. Desde el punto de vista estrictamente histolgico existen varios tipos de gastritis en relacin con el grado, la extensin y la localizacin de los fenmenos inflamatorios (tabla 2.13). En la gastritis superficial (fig. 2.27) se aprecia un aumento del nmero de clulas inflamatorias, linfocitos y plasmocitos, con algunos eosinfilos y neutrfilos, en la lmina propia. Este infiltrado inflamatorio puede ocupar toda la superficie de la mucosa y la zona foveolar, pero no afecta la zona glandular. El epitelio de revestimiento puede mostrar irregularidades de las clulas cilndricas, con alteraciones de los ncleos y aparicin de alguna clula caliciforme. En la gastritis atrfica (fig. 2.28), el infiltrado inflamatorio se extiende a toda la profundidad de la mucosa llegando a formar en ocasiones folculos linfoides, pero el dato ms caracterstico es la prdida ms o menos importante de tbulos glandulares. El grado de lesin no suele ser uniforme y pueden hallarse dentro del mismo espcimen bipsico zonas de atrofia glandular casi total, con zonas mucho ms preservadas. Cuando la atrofia glandular es prcticamente total, el infiltrado inflamatorio suele ser mnimo. Junto con la atrofia glandular suele coexistir un fenmeno de metaplasia, que consiste en la sustitucin de la estructura normal de la mucosa gstrica por otra de tipo intestinal o seudopilrica. En la metaplasia intestinal (fig. 2.28) aparecen de forma parcheada agregados de clulas caliciformes, tanto en la superficie como en las foveolas de la mucosa. Este fenmeno, que suele ser ms intenso cuanto mayor es el grado

de atrofia glandular, puede llegar a ser casi total, dando una apariencia de la mucosa totalmente del tipo intestinal, con vellosidades, clulas con ribete en cepillo y clulas de Paneth. La metaplasia seudopilrica ocurre en la mucosa fndica cuando existe un grado leve o moderado de atrofia glandular. Las glndulas fndicas normales son sustituidas por glndulas del tipo mucoso, indistinguibles de las de la zona antral o cardial. En los casos de atrofia grave de las glndulas fndicas asociada a la existencia de hipergastrinemia puede hallarse hiperplasia de clulas enterocromafines en las zonas de metaplasia seudopilrica. La gastritis crnica superficial puede mantenerse estable de forma indefinida, pero se acepta que puede progresar hacia la gastritis crnica atrfica. Por otra parte, se sabe que existe cierta relacin entre la gastritis crnica, en especial los fenmenos de atrofia glandular, y la metaplasia intestinal o seudopilrica con la edad. El motivo de esta progresin de la gastritis con la edad se desconoce, y es posible que se deba tanto a factores genticos como ambientales o a la combinacin de ambos. Patogenia. La etiopatogenia de la gastritis crnica es posiblemente multifactorial, ya que diferentes factores congnitos, inmunolgicos, infecciosos o yatrgenos pueden incidir en la morfologa de la mucosa gstrica provocando cambios histolgicos similares. Sin embargo, mltiples evidencias aparecidas en los ltimos aos apoyan el papel patognico de H. pylori en el desarrollo de gastritis crnica (fig. 2.29). Estas evidencias son bsicamente: a) la elevadsima frecuencia con que se asla el germen en pacientes con gastritis crnica en comparacin con individuos sanos que presentan una mucosa gstrica normal; b) la baja prevalencia de infeccin por este germen en las gastritis especficas por diversas causas; c) la posibilidad de reproducir una lesin histolgica idntica con la inoculacin del germen en modelos experimentales; d) la relacin existente entre la erradicacin del germen y la resolucin de la gastritis, y e) la estrecha relacin entre el nmero de bacterias que colonizan la mucosa y la presencia de infiltrado submucoso y el grado de actividad de la gastritis. La colonizacin aguda de la mucosa gstrica por H. pylori produce una prdida de la capa mucosa y un acusado incremento de los neutrfilos en la lmina propia. Esta inflamacin aguda evoluciona rpidamente a la cronicidad, con un aumento del nmero de linfocitos, clulas plasmticas y eosinfilos. Estos cambios son los que aparecen en la gastritis crnica superficial mayoritariamente localizada en el antro gstrico. La progresin de la gastritis crnica hacia la apari-

Fig. 2.27. Imagen histolgica de gastritis crnica superficial con infiltrado inflamatorio en la parte superficial de la lmina propia (asteriscos). (Cortesa del Dr. J.A. BOMB, Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Clnico y Provincial de Barcelona.)

Fig. 2.28. Gastritis crnica atrfica. Se aprecia prdica glandular y metaplasia intestinal (flechas). (Cortesa del Dr. J.A. BOMB, Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Clnico y Provincial de Barcelona.)

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Los sntomas que pueden relacionarse con esta alteracin histolgica son muy amplios y comprenden desde sntomas inespecficos, como molestias epigstricas, sensacin de plenitud posprandial, nuseas, meteorismo, etc., hasta una dispepsia con caractersticas ulcerosas, con dolor epigstrico posprandial tardo y/o pirosis. Una pregunta de enorme inters en la actualidad es si H. pylori es responsable de los sntomas referidos por pacientes catalogados como efectos de dispepsia inespecfica crnica. Existe esta posibilidad, pero es difcil de demostrar por varios hechos: en primer lugar, por la dificultad de definir la dispepsia inespecfica crnica, lo cual determina que en sta se incluyan pacientes con sintomatologas muy diferentes; en segundo lugar, por la escasa correlacin existente entre sntomas y alteraciones histolgicas de la mucosa gastroduodenal, y, por ltimo, por la evidencia aportada por varios estudios en los cuales no se ha podido demostrar una buena correlacin entre erradicacin de H. pylori, mejora histolgica de la inflamacin gstrica y alivio de los sntomas referidos por los pacientes. Diagnstico. Ya se ha mencionado que el diagnstico de gastritis crnica no erosiva inespecfica es exclusivamente histolgico. Sin embargo, hay algunas pruebas diagnsticas que pueden sugerir el diagnstico o complementarlo al detectar alteraciones funcionales asociadas. La apariencia macroscpica de la mucosa en el examen endoscpico puede ser normal a pesar de la existencia de lesiones histolgicas, sobre todo en las gastritis superficiales o en las profundas pero poco importantes. En las gastritis ms profundas y graves, en especial los casos de atrofia glandular intensa, la mucosa gstrica se caracteriza por la ausencia de pliegues en una superficie lisa, plida y transparente, que permite visualizar los vasos de la submucosa. La radiologa con contraste baritado no es til para la sospecha diagnstica de gastritis crnica, aunque en casos de alteracin de los pliegues puede detectar esta anomala. El quimismo gstrico puede reflejar la prdida de estructuras glandulares del cuerpo y del fundus gstricos, mostrando hiposecrecin o aclorhidria en los casos de atrofia glandular grave. En esta situacin es frecuente que exista hipergastrinemia secundaria a la anacidez crnica.

Fig. 2.29. Mucosa gstrica con presencia de mltiples microrganismos tipo Helicobacter pylori.

cin de atrofia gstrica se asocia a una intensa disminucin de la colonizacin por H. pylori. El mecanismo exacto por el cual H. pylori provoca lesiones inflamatorias en la mucosa gstrica no es conocido, pero algunos datos sugieren que este germen puede liberar factores quimiotcticos que favoreceran la migracin y agregacin de los neutrfilos, que la membrana del microrganismo contiene lipopolisacridos y antgenos superficiales que pueden actuar como endotoxinas y que el propio germen es capaz de liberar factores citotxicos. De hecho, la propia ureasa que produce en grandes cantidades este germen se transforma en amonio, que es una sustancia con un elevado potencial citotxico. Adems, H. pylori tiene propiedades proteolticas que modifican sensiblemente la hidrofobicidad de la capa protectora de moco y, como todo microorganismo, desencadena una respuesta inmunolgica en el husped que puede, por s misma, justificar parte de los fenmenos inflamatorios de la mucosa gstrica. Cuadro clnico. En primer lugar hay que sealar que existe una correlacin muy baja entre los sntomas y la presencia de gastritis, de forma que una parte considerable de los pacientes con gastritis crnica grave no presentan sntoma digestivo alguno, mientras que otros con sntomas digestivos frecuentes e importantes, que podran catalogarse dentro del concepto clnico de dispepsia, no tienen alteraciones histolgicas en la mucosa gstrica o stas son mnimas. Una prueba ms de la mala correlacin entre sintomatologa y lesin histolgica la aportan los diversos estudios que han demostrado que un frmaco determinado puede hacer desaparecer los sntomas disppticos sin que se modifique el grado de lesin de la mucosa gstrica. 90

Relacin de la gastritis crnica con otras enfermedades

lcera pptica
La presencia de una lcera en la cavidad gstrica suele asociarse invariablemente a una gastritis difusa de la zona antral. La zona fndica puede tambin presentar signos inflamatorios o alteraciones glandulares, pero en mucha menor cuanta que la zona antral. Este hecho ha llegado a plantear la hiptesis de que ste sera un sustrato lesivo crnico bsico para el desarrollo de un crter ulceroso en el estmago. En este sentido se ha podido observar, mediante exmenes peridicos en algunos pacientes, primero la aparicin de una gastritis antral y, aos ms tarde, una lcera gstrica. En el caso de ulceraciones de la mucosa gstrica aparecidas en pacientes que haban ingerido cido acetilsaliclico o AINE, slo la mitad de ellos presentaban gastritis asociada. Esto apoya la idea de que, en estas circunstancias, en la patogenia de la ulceracin gstrica influyen factores diferentes a los que intervienen en la lcera crnica en pacientes no consumidores de frmacos gastrolesivos.La relacin entre lcera duodenal y gastritis es menos evidente, pero en pacientes ulcerosos duodenales la incidencia de gastritis antral es superior a la de los individuos sanos. La posible relacin entre esta asociacin y la colonizacin de la mucosa antral por H. pylori, y las implicaciones patognicas que ello pueda tener, son motivo de numerosos estudios.

Anemia perniciosa
Los pacientes afectos de gastritis atrfica grave del cuerpo y del fundus gstricos suelen padecer hipoclorhidria o aclor-

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hidria como consecuencia de la prdida de clulas parietales productoras de cido. En algunos de estos casos, que presentan simultneamente un dficit en la secrecin de pepsina (reflejada por valores sricos de pepsingeno I bajos) y en ocasiones hipergastrinemia, se detecta anemia macroctica con niveles sricos bajos de vitamina B12. Este sndrome, denominado anemia perniciosa, se presenta slo en una parte de los pacientes con atrofia gstrica y dficit de vitamina B12 y consecuentemente anemia macroctica, y se produce por la reduccin del nmero de clulas parietales productoras de factor intrnseco. En este sndrome, que se presenta exclusivamente en las gastritis clasificadas como de tipo A con afectacin preferente del cuerpo gstrico y, en menor grado, de la zona antral, se ha implicado un factor inmunolgico. Esta hiptesis patognica se basa en la frecuente deteccin de anticuerpos antimucosa gstrica en dichos pacientes, en la tambin frecuente asociacin a otras enfermedades autoinmunes y en la descripcin de respuestas clnicas al tratamiento glucocorticoide. El 90% de los pacientes con anemia perniciosa presentan anticuerpos sricos anticlula parietal, y el 70%, anticuerpos especficos antifactor intrnseco. Las enfermedades ms comunes asociadas a anemia perniciosa, algunas de ellas con un componente autoinmune bien establecido, son: tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, diabetes y vitligo. Por otra parte, en familiares de primer grado de pacientes con anemia perniciosa se ha comprobado una mayor incidencia de aclorhidria, gastritis crnica y anticuerpos antimucosa gstrica. En estos pacientes, el estudio de la secrecin gstrica refleja una aclorhidria total que se define por dos hallazgos: a) un pH basal superior a 7 y b) cuando se estimula la secrecin con histamina o pentagastrina el pH no disminuye ms de una unidad y, en cualquier caso, nunca desciende por debajo de 6. El volumen de jugo gstrico y la secrecin de pepsina estn notablemente disminuidos. Los niveles sricos de pepsingeno I suelen ser inferiores a 20 ng/mL. En el 75% de los pacientes con anemia perniciosa se detecta hipergastrinemia como consecuencia de la hiperplasia de las clulas G antrales en respuesta a la reduccin crnica de la secrecin de cido. En ocasiones se puede detectar hiperplasia de clulas enterocromafines y, excepcionalmente, tumores carcinoides. En el examen endoscpico, aparte las alteraciones macroscpicas de la mucosa ya descritas que traducen los cambios glandulares, pueden hallarse plipos hiperplsicos o inflamatorios. El riesgo de desarrollar adenocarcinoma gstrico en pacientes con gastritis atrfica y anemia perniciosa se considera 2 o 3 veces superior a la poblacin general. El tratamiento de la anemia perniciosa se debe realizar con inyecciones mensuales de vitamina B12. Los controles endoscpicos peridicos slo deben practicarse cuando se han detectado signos de displasia en las biopsias mltiples, biopsias que deben realizarse obligatoriamente en la evaluacin inicial del paciente.

no est indicada en la prctica clnica la eliminacin sistemtica del germen como tratamiento de la gastritis crnica. Como tratamiento sintomtico pueden indicarse anticidos o antisecretores o bien procinticos, dependiendo de que los sntomas sean predominantemente del tipo ardor o del tipo flatulencia.

Gastritis especficas
Gastritis hipertrfica o enfermedad de Mntrier
Es una enfermedad rara de etiologa desconocida, caracterizada por pliegues gstricos muy engrosados, sobre todo en el cuerpo y el fundus, hipoalbuminemia y hallazgo histolgico en la mucosa del estmago de hiperplasia foveolar, atrofia glandular y aumento del grosor de la pared. Anatoma patolgica. En el examen macroscpico los pliegues del cuerpo y del fundus estn extraordinariamente engrosados, remedando a veces la apariencia de circunvoluciones cerebrales, y en su superficie pueden observarse erosiones y/o nodularidad, con caractersticas similares a las de la gastritis varioliforme. El examen histolgico revela engrosamiento y tortuosidad de las foveolas de la mucosa y dilataciones qusticas llenas de moco que pueden llegar a penetrar hasta la submucosa a travs de las muscularis mucosae. Estos hallazgos se acompaan de una reduccin acusada de las clulas parietales y de la presencia de metaplasia seudopilrica. Como consecuencia de ello, la mayora de los pacientes presentan hiposecrecin cida, aunque se han descrito casos de enfermedad de Mntrier con hipersecrecin cida gstrica. Se ha demostrado la prdida de protenas a travs de esta mucosa anormal, a la que a veces contribuye la presencia de linfangiectasia submucosa. Cuadro clnico y diagnstico. Es ms comn en los varones y suele diagnosticarse despus de los 50 aos. Los sntomas pueden ser muy diversos, y en fases poco evolucionadas suelen ser poco especficos, como nuseas, vmitos o dolor epigstrico; en los casos ms floridos las manifestaciones clnicas ms llamativas son prdida de peso, diarreas, ascitis, edemas y, en ocasiones, hemorragia digestiva alta, ya sea aguda con hematemesis y/o melenas o en forma de prdidas hemticas ocultas en heces y anemia crnica. La desnutricin y la hipoalbuminemia determinan que estos pacientes sean especialmente sensibles a todo tipo de infecciones (en particular respiratorias); tambin son comunes los fenmenos tromboemblicos. La radiologa con bario pone de manifiesto los pliegues engrosados y tortuosos en el cuerpo y el fundus gstricos (fig. 2.30) y en ocasiones pueden observarse imgenes seudopolipoides que sugieren lesiones tumorales. La endoscopia confirma la hipertrofia de los pliegues, que no desaparecen del todo con la insuflacin, y adems puede mostrar erosiones superficiales o lceras parecidas a las descritas en la gastritis varioliforme. Las biopsias convencionales no tienen la suficiente profundidad para permitir un diagnstico histolgico de certeza, por lo cual se aconseja la realizacin de macrobiopsias con el asa de diatermia, en las cuales puede observarse con facilidad la atrofia glandular y la presencia de estructuras qusticas en la profundidad de la mucosa. El quimismo gstrico no es imprescindible para el diagnstico, ya que la normalidad de la secrecin o incluso la hipersecrecin no descartan el diagnstico de enfermedad de Mntrier. La prdida proteica, un hallazgo muy frecuente en esta enfermedad pero inespecfico, puede comprobarse mediante la prueba de Gordon, que consiste en la administracin intravenosa de albmina marcada con 51Cr y la posterior recogida de las heces durante los das siguientes, donde se analiza la excrecin del istopo que refleja la prdida de protenas sricas por el tubo digestivo. 91

Carcinoma gstrico
El adenocarcinoma del antro y del cuerpo gstricos se asocia a menudo a gastritis crnica atrfica y metaplasia intestinal. Asimismo, como ya se ha mencionado, la incidencia de cncer gstrico en pacientes con anemia perniciosa es superior a la de la poblacin general. Todo ello ha llevado a pensar que la gastritis atrfica puede ser una lesin predisponente para el desarrollo de cncer gstrico. Tratamiento. La gastritis crnica no tiene un tratamiento especfico, aunque en los casos de gastritis asociada a H. pylori la erradicacin del germen suele asociarse a la mejora o curacin de las lesiones histolgicas. Ello se consigue con la combinacin de bismuto coloidal con uno o dos antibiticos, generalmente amoxicilina o claritromicina y nitroimidazol. Sin embargo, la benignidad de esta lesin histolgica y la escasa correlacin con los sntomas del paciente hace que

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co alguno, aunque se han descrito aisladamente respuestas clnicas satisfactorias con tratamientos como anticolinrgicos, antagonistas de los receptores H 2 de la histamina, o vagotoma de clulas parietales. En los casos graves, con proteinorrea intensa, caquexia y/o infecciones y hemorragia digestiva, es necesario recurrir al tratamiento quirrgico con reseccin gstrica subtotal o total dependiendo de cada caso. En la gastropata hipertrfica con hipersecrecin cida, los frmacos antisecretores, como los antagonistas de los receptores H2 o los inhibidores de la bomba de protones, son de eleccin. El pronstico de la enfermedad es muy variable, ya que hay pacientes que permanecen estables durante muchos aos e incluso se han descrito casos de remisin paulatina, mientras que en otros los sntomas se agravan en forma progresiva. En cuanto a la posibilidad de degeneracin maligna, no est del todo clara; por ello, los controles endoscpicos peridicos con biopsia no son hoy por hoy absolutamente obligatorios.

Gastritis granulomatosa. Enfermedad de Crohn

El hallazgo de granulomas en la mucosa gstrica puede ser un hecho aislado no ligado a enfermedad alguna. En otras ocasiones la presencia de granulomas traduce una afeccin gstrica por algn proceso patolgico, como enfermedad de Crohn, sarcoidosis, gastritis alrgica granulomatosa, TBC, histoplasmosis o enfermedad parasitaria. La enfermedad de Crohn puede, de forma poco frecuente, afectar el estmago, en cuyo caso suelen estar involucrados el antro y el ploro en coexistencia con afectacin duodenal simultnea y, casi siempre, en el contexto de enfermedad granulomatosa en otro tramo del tubo digestivo, en particular el leon terminal y el colon. A menudo no existen sntomas referidos al estmago y, cuando existen, suelen ser inespecficos, como nuseas, sensacin de saciedad o vmitos; en ocasiones el paciente puede referir una dispepsia de tipo ulceroso. La radiologa puede ser normal o mostrar erosiones o nodularidad de los pliegues y, en casos graves, estenosis de la zona antral. La endoscopia revela con mayor precisin que la radiologa la existencia de erosiones serpiginosas o aftoides. El estudio histolgico de las biopsias suele evidenciar la presencia de granulomas en dos tercios de los pacientes. El tratamiento con frmacos antisecretores puede mejorar los sntomas cuando existen erosiones de la mucosa, pero en los casos de estenosis antral slo los glucocorticoides son efectivos. Si hay estenosis graves y/o fstulas debe practicarse tratamiento quirrgico, que consistir en una simple intervencin derivativa (gastroyeyunostoma) en el caso de estenosis antropilrica.

Diagnstico diferencial. El diagnstico diferencial ante el

Fig. 2.30. Imagen radiolgica de pliegues gstricos engrosados en un caso de enfermedad de Mntrier (flechas).

hallazgo de pliegues gstricos engrosados es bastante amplio. En la mayora de los casos, cierto grado de hipertrofia de dichos pliegues no refleja patologa alguna, y en esta situacin es comn que la insuflacin practicada en la endoscopia haga desaparecer por completo los pliegues. En el caso de intensa hipertrofia, el diagnstico diferencial debe hacerse en primer lugar con el linfoma y el seudolinfoma gstrico. Otras enfermedades que pueden dar esta imagen radiolgica son el carcinoma, ciertos sarcomas y algunas formas de poliposis. Tambin en el sndrome de Zollinger-Ellison pueden hallarse pliegues gstricos muy engrosados, pero en este caso suelen existir sntomas y signos clnicos y biolgicos que hacen relativamente fcil la distincin entre las dos enfermedades. El escaso componente inflamatorio en la mucosa gstrica de los pacientes con enfermedad de Mntrier permite diferenciar esta entidad de la gastritis linfoctica hipertrfica. Existen formas de gastropata hipertrfica que no cumplen todos los requisitos de la enfermedad de Mntrier, y en estos casos hay autores que sugieren calificarlas con otros nombres. Ello ocurre, por ejemplo, en la gastropata hipertrfica hipersecretora, la gastritis hipertrfica sin proteinorrea o la gastritis hipertrfica idioptica; en esta ltima se incluyen los casos que inicialmente renen todos los criterios de enfermedad de Mntrier pero que se autolimitan sin evolucionar a la cronicidad o los que progresan hacia una gastritis atrfica total. Es probable que esta ltima sea, en realidad, un estadio evolutivo de la enfermedad en algn tipo determinado de paciente. Tratamiento y pronstico. En los casos leves de la enfermedad, cuando la hipoalbuminemia u otros sntomas no son muy pronunciados, no es necesario tratamiento especfi92

Gastritis eosinfila
Consiste en la participacin del estmago de un proceso inflamatorio difuso raro denominado gastroenteritis eosinfila. La histologa revela infiltrados eosinfilos en la mucosa y tambin en las capas muscular y subserosa. Los sntomas ms comunes son nuseas, vmitos, sensacin de plenitud posprandial y, en ocasiones, sntomas de anemia crnica por sangrado proveniente de ulceraciones de la mucosa. La radiologa con bario muestra nodularidad de la mucosa o dificultad en la distensin de la cavidad gstrica y, en ocasiones, dificultad en el vaciamiento gstrico. El tratamiento con glucocorticoides suele ser til en el control de los sntomas de la gastroenteritis eosinfila.

Hiperplasia linfoide o seudolinfoma

Es una situacin patolgica rara en la cual se halla una hiperplasia linfoide localizada en el estmago, difcil a veces de distinguir del linfoma gstrico. Suele ser un hallazgo histolgico en las biopsias obtenidas de pliegues gstricos engro-

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

sados o de los mrgenes de una lcera gstrica, localizndose la alteracin linfoide en la mucosa y la submucosa. Para hacer el diagnstico diferencial con un linfoma es necesario disponer de una biopsia que incluya toda la profundidad de la mucosa y, si es posible, de la submucosa, para lo cual se requiere una macrobiopsia o la pieza de reseccin quirrgica. Las dificultades de este diagnstico diferencial se hallan agravadas por el hecho de que se han descrito lesiones de hiperplasia linfoide asociadas a linfomas y por la descripcin de algn caso aislado de progresin de esta lesin linfoide a linfoma al cabo de cierto tiempo. La inmunocitoqumica para identificar la monoclonalidad de las inmunoglobulinas citoplasmticas es til para diferenciar el linfoma del seudolinfoma. Ante el diagnstico de seudolinfoma es imprescindible el control endoscpico e histolgico peridico de la mucosa gstrica.

mnimo, hasta la muscularis mucosae. Epidemiologa. Su prevalencia es elevada, pues afecta al 10% de la poblacin en algn perodo de la vida, con una prevalencia de lcera activa en un momento determinado del 1%. La lcera gstrica era la forma ms comn de lcera pptica en el siglo pasado. Sin embargo, en la actualidad su incidencia anual es muy inferior a la de la lcera duodenal, oscilando entre 0,3 y 0,4 por 1.000 habitantes. En Europa y en EE.UU. su incidencia es la mitad de la de la lcera duodenal, mientras que en Japn es 5-10 veces ms frecuente. Raras veces se presenta antes de los 40 aos de edad y su pico de incidencia se sita entre los 55 y los 65 aos, siendo similar en ambos sexos. La lcera duodenal alcanz su mxima prevalencia en la dcada de los sesenta, descendiendo durante los ltimos 30 aos tanto en Europa como en EE.UU. Su pico de incidencia ocurre a los 45 aos, y aunque en el pasado la lcera duodenal era 2-3 veces ms frecuente en los varones que en las mujeres, datos epidemiolgicos ms recientes indican que actualmente su incidencia es similar en ambos sexos. Esta tendencia refleja la reduccin de su incidencia en varones jvenes y su aumento en las mujeres. Estos cambios en la incidencia podran estar relacionados con cambios en la exposicin a factores de riesgo. La infeccin por Helicobacter pylori y el tratamiento con AINE aumentan con la edad, mientras que el hbito de fumar ha descendido en los varones jvenes y ha aumentado en las mujeres. Anatoma patolgica. La lesin consiste en una prdida de sustancia localizada de la mucosa y, en grado variable, de las restantes capas de la pared gstrica o duodenal. La lcera gstrica suele ser nica, redondeada u oval, aunque puede ser lineal, y su dimetro es en general menor de 3 cm. Puede aparecer en cualquier porcin del estmago, pero en ms de la mitad de los casos se localiza a lo largo de la curvatura menor, cerca de la incisura angular, en la unin del cuerpo con el antro gstrico. La lcera gstrica se asocia a lcera duodenal en el 10% de los casos. Segn su localizacin y su asociacin a lcera duodenal, las lceras gstricas pueden clasificarse en tres tipos: tipo I es la lcera del cuerpo gstrico; tipo II es la lcera del cuerpo gstrico asociada a lcera duodenal o pilrica, y tipo III es la lcera prepilrica. La lcera duodenal suele tener menos de 2 cm de dimetro y en ms del 90% de los casos se localiza en el bulbo duodenal, con mayor frecuencia en la pared anterior. En algunos casos aparecen simultneamente lceras en las paredes anterior y posterior (kissing ulcers). Las lceras posbulbares se observan ms a menudo en los estados hipersecretores. Histolgicamente, las lesiones de la mucosa gastroduodenal se clasifican en erosiones, lceras agudas y lceras crnicas. Erosiones. Son lesiones de aparicin aguda, superficiales y redondeadas, de menos de 5 mm de dimetro, mrgenes poco sobreelevados, fondo pardo o enrojecido y, por lo general, mltiples. Histolgicamente la prdida de sustancia se limita a la mucosa, donde se observan restos necrticos, fibrina, neutrfilos y hemates con un infiltrado por polimorfonucleares en la periferia. Por lo comn estas erosiones se curan totalmente sin cicatrizacin. lcera aguda. nica o mltiple, en general es redondeada y de mayor tamao que las erosiones. Histolgicamente es ms profunda que las erosiones, extendindose al menos hasta la muscularis mucosae. En el fondo de la lcera puede observarse algo de tejido de granulacin, con poca reaccin fibroblstica. Los epitelios de revestimiento y glandular perifrico muestran un aspecto activo debido a que a partir de ellos se produce la regeneracin. lcera crnica. El criterio de cronicidad de la lcera pptica se define por la existencia de fibrosis en su base, que determinar la cicatrizacin de la zona impidiendo la regeneracin total. Histolgicamente penetra en la mucosa, la submucosa y, por lo general, en mayor o menor grado, en la capa muscular. Presenta cuatro capas muy caractersticas 93

Gastritis infecciosa
Aunque de forma poco frecuente, el estmago puede participar de un proceso infeccioso de diversa ndole. Las gastritis infecciosas son mucho ms frecuentes en enfermos inmunodeprimidos y en especial en los pacientes afectos por el SIDA. El diagnstico etiolgico del proceso infeccioso requiere a menudo otros procedimientos adems del simple examen histolgico de las biopsias gstricas, que incluyen tinciones especiales, cultivo de la biopsia o tincin de Gram de una extensin del moco gstrico. Las gastritis infecciosas ms descritas son: gastritis flemonosas o enfisematosas producidas por diferentes bacterias, TBC, sfilis, infecciones fngicas (candidiasis, histoplasmosis), infecciones vricas (citomegalovirus, herpes virus) e infecciones parasitarias.

Bibliografa especial
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lcera pptica*
La lcera pptica es una enfermedad de origen multifactorial que se caracteriza desde el punto de vista anatomopatolgico por la lesin localizada y en general solitaria de la mucosa del estmago o del duodeno y que se extiende, como
*E. Saperas Franch

GASTROENTEROLOGA

ausencia de cido, no existe lcera. Asimismo, se observa una buena correlacin entre la eficacia del tratamiento antisecretor en la cicatrizacin de la lcera y la supresin de la acidez gstrica. Sin embargo, las lceras ppticas slo se desarrollan cuando se produce una alteracin de los mecanismos defensivos de la barrera mucosa por factores agresivos exgenos, ms comnmente la infeccin por H. pylori o el tratamiento con AINE. En ciertos casos, como en el sndrome de Zollinger-Ellison, las lceras se deben a la intensa hipersecrecin cida. 1. Secrecin cida y actividad pptica. La secrecin gstrica est regulada por una compleja interaccin de mecanismos nerviosos y humorales. La secrecin de cido por la clula parietal es estimulada por tres sustancias endgenas: a) la gastrina, liberada por las clulas G del antro, llega a la clula parietal a travs de la circulacin general, actuando por tanto como una hormona clsica; b) la histamina, liberada por los mastocitos y clulas enterocromafines de la pared gstrica, acta como agente paracrino, y c) la acetilcolina, liberada por las terminaciones vagales posganglionares de la pared gstrica, es un mediador neurocrino. En la membrana basolateral de la clula parietal se han identificado receptores para estos tres secretagogos. La estimulacin de la secrecin cida por la histamina se produce por accin directa sobre los receptores H2 de la histamina y est mediada por la activacin de la adenilciclasa a travs de la produccin intracelular de AMP cclico. La acetilcolina y la gastrina estimulan la secrecin cida por dos mecanismos: a) directamente sobre sus receptores especficos en la clula parietal, a travs de un aumento en el calcio intracelular y b) indirectamente a travs de la liberacin de histamina por las clulas enterocromafines. La somatostatina y las prostaglandinas inhiben la secrecin gstrica de cido a travs de la inhibicin de la actividad de la adenilciclasa. Todos estos mecanismos convergentes modulan la actividad de la H+K+ATPasa, la bomba de protones, localizada en la superficie secretora de la clula parietal, responsable del intercambio de H+ por K+, paso final de la secrecin de cido. La secrecin cida determina la actividad pptica del jugo gstrico ya que el pepsingeno es activado en el medio cido. Por el contrario, su actividad proteoltica se reduce a pH 4 y se inactiva totalmente a pH 6. Los pacientes con lcera duodenal presentan, como grupo, secreciones cidas gstricas basal y estimulada elevadas y una respuesta secretora a la comida ms prolongada que los individuos sanos. Esta hipersecrecin de cido se ha atribuido a un incremento en la masa de clulas parietales, a hipertona vagal o a una mayor sensibilidad de la clula parietal a los secretagogos. En los pacientes con lcera duodenal tambin se han observado defectos en los mecanismos inhibidores de retrocontrol, como la menor inhibicin de la liberacin antral de gastrina por la acidez luminal o la disminucin de la inhibicin enterogstrica de la secrecin por la acidificacin duodenal. La secrecin cida en la lcera gstrica prepilrica y en la lcera gstrica asociada a lcera duodenal es similar a la de la lcera duodenal. En la lcera gstrica tipo I la secrecin cida es normal o baja en relacin con la gravedad de la gastritis subyacente. La normalidad de la secrecin cida gstrica en la mayora de las lceras duodenales y la secrecin cida normal o baja en las lceras gstricas sugieren la importancia de la alteracin de los mecanismos defensivos de la barrera mucosa en la patogenia de esta enfermedad. 2. Mecanismos defensivos de la barrera mucosa. El trmino barrera mucosa define el conjunto de factores que contribuyen al mantenimiento de la integridad de la mucosa en el medio cido del estmago. Los factores que participan en este proceso son la secrecin de moco y bicarbonato, el flujo sanguneo de la mucosa gstrica y la capacidad de regeneracin celular frente a la lesin de la mucosa. Secrecin de moco y bicarbonato. Las clulas epiteliales de superficie secretan moco y bicarbonato. La secrecin de bicarbonato se produce por el intercambio electroneutral de

Fig. 2.31. lcera gstrica crnica (asterisco) que penetra hasta la capa muscular externa (flecha) (tricrmico de Masson 3 10). (Gentileza del Dr. J.A. BOMB. Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Clnico y Provincial de Barcelona.)

que, de dentro afuera, son: una capa superficial de exudado fibrinoleucocitario; una capa de tejido necrtico eosinfilo; tejido de granulacin muy vascularizado con fibroblastos y abundantes clulas inflamatorias linfoplasmocitarias y polimorfonucleares, y una capa de fibrosis de grosor muy variable que con frecuencia contiene arterias de distinto dimetro con material trombtico organizado (fig. 2.31). La mayora de las lceras ppticas se asocian a gastritis crnica. Esto no ocurre en las lceras agudas, en las lceras crnicas asociadas al tratamiento con AINE o a los estados hipersecretores. La gastritis asociada a la lcera pptica afecta predominantemente el antro, con extensin variable al cuerpo gstrico. En la lcera gstrica, la gastritis suele ser ms grave y con frecuencia se asocia a metaplasia intestinal. Por lo general la lcera gstrica se desarrolla entre el lmite proximal de la gastritis antral y la porcin secretora del cuerpo gstrico. La localizacin de la lcera refleja la extensin de la gastritis. La lcera duodenal se asocia adems frecuentemente a duodenitis y a metaplasia gstrica, que parece depender de la sobrecarga duodenal de cido. La infeccin por H. pylori es la causa de la gastritis antral asociada a la lcera pptica. Esta bacteria se localiza en el interior y debajo de la capa de moco, sobre la superficie apical del epitelio gstrico en el estmago, o en reas de metaplasia gstrica en el duodeno. El diagnstico histolgico de las lceras gstricas no suele plantear problemas en las piezas de gastrectoma. Las dificultades surgen en las biopsias endoscpicas, en las que a veces resulta difcil realizar el diagnstico diferencial entre la atipia regenerativa y la displasia y, ms raras veces, con la neoplasia. En estos casos es aconsejable repetir la endoscopia para obtener nuevas biopsias que permitan establecer el diagnstico. Debe destacarse la importancia del diagnstico del cncer gstrico precoz o superficial, dado que el tratamiento quirrgico consigue tasas de supervivencia del 95-99% a los 5 aos. Se presenta bsicamente en una forma prominente (tipos I y IIa), una forma ulcerada (tipos IIc y III) y una forma intermedia y plana (tipo IIb). Las formas ulceradas representan el 80% del total de los cnceres superficiales. El tipo IIc (superficial deprimido) es una lesin ligeramente deprimida con superficie irregular, y el tipo III (excavado) es una ulceracin ms profunda que la anterior, en la que el tejido neoplsico rodea el borde de la lesin, siendo endoscpicamente indistinguible de la lcera benigna. Etiopatogenia. La lcera pptica se considera el resultado de un desequilibrio entre los factores agresivos y los factores defensivos de la mucosa gastroduodenal. La importancia de la secrecin cida y de la actividad pptica del jugo gstrico en la patogenia de la lcera pptica es evidente porque, en 94

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Cl/HCO en la membrana luminal de las clulas epiteliales. Por cada ion H+ secretado por la clula parietal, una molcula de CO2 proveniente de la circulacin sangunea se convierte en bicarbonato. El moco es un gel viscoso constituido principalmente por glucoprotenas, que forma una capa de unos 200 m de grosor que se adhiere a la superficie de la mucosa. Sus funciones son proteger la integridad de las clulas de la superficie, lubricar la mucosa e hidratarla mediante la retencin de agua. Adems, el bicarbonato es atrapado en el interior de la capa de moco, neutralizando la retrodifusin de H+. La capa de moco-bicarbonato crea, por tanto, un gradiente de pH desde el medio cido luminal hasta la neutralidad en la superficie epitelial de la mucosa. Se ha sugerido que el moco de los pacientes con lcera gstrica contiene una cantidad anormalmente alta de glucoprotenas de bajo peso molecular, las cuales condicionaran una menor resistencia a la penetracin de los agentes lesivos. No se han observado alteraciones en la secrecin gstrica de bicarbonato ni en la lcera gstrica ni en la duodenal. Por el contrario, la secrecin duodenal de bicarbonato, tanto en condiciones basales como en respuesta a la acidificacin luminal, es menor en pacientes con lcera duodenal que en los controles sanos. Sin embargo, no se ha establecido si este defecto es un factor patognico primario o, simplemente, una consecuencia de la enfermedad. Flujo sanguneo de la mucosa gstrica. El flujo sanguneo de la mucosa gstrica tiene como objetivos satisfacer la demanda metablica requerida por los diferentes procesos secretores o de reparacin y restitucin de la mucosa y arrastrar el cido que ha difundido a travs del epitelio. El mantenimiento de la integridad de la mucosa gastroduodenal requiere que sta tenga un flujo sanguneo adecuado. El aumento de dicho flujo es un mecanismo de defensa de la mucosa frente a agentes lesivos tpicos. Estudios experimentales recientes han demostrado que esta respuesta hipermica est mediada por el pptido relacionado con el gen de la calcitonina, liberado por la activacin de la inervacin sensorial aferente. La disminucin del flujo sanguneo de la mucosa constituye el mecanismo primario de la lesin de la mucosa gstrica en las lceras agudas de estrs o por algunos agentes ulcerognicos. Sin embargo, su participacin en la patogenia de la lcera pptica crnica no est bien establecida. La informacin disponible sobre posibles alteraciones del flujo sanguneo de la mucosa en pacientes con lcera pptica es escasa y se halla limitada por la dificultad en la reproducibilidad de los resultados con los mtodos utilizados para la cuantificacin del flujo sanguneo en seres humanos. Algunos autores observaron que en la lcera gstrica localizada en la curvatura menor existe una disminucin del flujo sanguneo en la proximidad de la lcera en comparacin con otras reas del estmago, que se normaliza despus de la cicatrizacin. Mediante tcnicas de aclaramiento con gas inerte, IVARSSON et al observaron que en la lcera duodenal el flujo sanguneo de la mucosa gstrica tras la estimulacin con pentagastrina era significativamente superior al de un grupo control. Ms recientemente, LEUNG et al comprobaron, por espectrofotometra de reflexin, que el ndice de saturacin de oxgeno, parmetro que tiene una buena correlacin con el flujo sanguneo de la mucosa, era ms bajo en los mrgenes de las lceras duodenales que experimentaban un proceso de cicatrizacin lento, en comparacin con el de las lceras que cicatrizaban en un perodo de 4 semanas. Restitucin celular. Es el mecanismo inicial de reparacin de la mucosa ante la lesin aguda producida por agentes tpicos. La restitucin celular tiene la capacidad de reparar el epitelio de superficie daado en un perodo de 30 min a 4 h. Este proceso se debe a la migracin de las clulas vecinas a las zonas donde las clulas lesionadas se han exfoliado. La restitucin celular es independiente de la divisin celular, pero probablemente requiera que la lmina basal est indemne. Este proceso exige un flujo sanguneo adecuado y es inhibido ante la presencia masiva de cido. No hay pruebas

definitivas de que este proceso est mediado por las prostaglandinas endgenas. Prostaglandinas. Las prostaglandinas son cidos grasos oxigenados provenientes del metabolismo del cido araquidnico. En el estmago, las prostaglandinas inhiben la secrecin cida gstrica y activan los mecanismos defensivos de la barrera mucosa. La administracin exgena de prostaglandinas de la serie E o sus anlogos, a dosis que no inhiben la secrecin cida gstrica, previene la formacin de lesiones de la mucosa gastroduodenal en distintos modelos experimentales. Este efecto citoprotector de las prostaglandinas se atribuye a la estimulacin de la secrecin de moco y bicarbonato, al incremento de flujo sanguneo de la mucosa y al aumento de la capacidad de regeneracin de las clulas de superficie. Los resultados de los estudios analizando la capacidad de sntesis de prostaglandinas en la mucosa gastroduodenal en la lcera pptica son discordantes y no se ha establecido claramente la existencia de un dficit en la sntesis de prostaglandinas en la mucosa de los pacientes con lcera pptica no asociada a AINE. 3. Alteracin de los mecanismos defensivos de la barrera mucosa. Los factores agresivos que pueden comprometer la resistencia de la barrera mucosa ms comnmente identificados son la infeccin por H. pylori y los AINE. Helicobacter pylori. La infeccin por H. pylori es la causa de la gastritis antral asociada a la lcera pptica y la gastritis precede al desarrollo de lcera. Numerosos estudios han confirmado la asociacin de gastritis por H. pylori a la mayora de las lceras duodenales y al 70% de las gstricas. Esta prevalencia es superior a la de los grupos control de edad similar. Los factores involucrados en la virulencia de esta bacteria incluyen adhesinas especficas para el epitelio gstrico, actividad ureasa y produccin de fosfolipasas y citocinas y sus consecuencias se caracterizan por la lesin epitelial y una intensa respuesta inflamatoria local y sistmica. Las alteraciones funcionales gstricas se caracterizan por un aumento en el pico mximo de secrecin cida y en los niveles sricos de gastrina basal y estimulada. Su erradicacin reduce la gastrinemia pero no modifica la secrecin cida. El aumento de los niveles sricos de gastrina parece deberse a la alcalinizacin antral por el amonaco producido por la hidrlisis de la urea endgena. A pesar de la elevada prevalencia de gastritis por H. pylori en la poblacin general, slo un pequeo porcentaje de los pacientes infectados desarrollar lcera pptica. Este hecho puede ser debido a factores propios de esta bacteria, a su interaccin con el husped o a otros factores exgenos que podran influir en la evolucin de la infeccin. Hallazgos preliminares sugieren la existencia de diferencias genotpicas-fenotpicas en las cepas de H. pylori asociadas a la lcera pptica. La susceptibilidad gentica individual podra, asimismo, determinar diferencias en la respuesta inmunolgica o inflamatoria y, por tanto, en la evolucin de esta infeccin. Aunque no existen pruebas definitivas, y los mecanismos patognicos no son bien conocidos, las evidencias derivadas de la erradicacin de esta infeccin en la evolucin favorable de la enfermedad sugieren la relacin causal entre H. pylori y la lcera pptica. Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Los AINE producen un amplio espectro de lesiones gastroduodenales, que incluyen petequias, hemorragias intramucosas, erosiones y lceras. Las lesiones agudas producidas por la administracin oral de cido acetilsaliclico y otros AINE se deben al efecto lesivo directo sobre la barrera mucosa de estos cidos dbiles. Estudios experimentales han demostrado que las lesiones agudas por AINE estn mediadas por la adherencia de los neutrfilos al endotelio vascular. El efecto ulcerognico de los AINE se atribuye a la inhibicin de la sntesis endgena de prostaglandinas y la consiguiente susceptibilidad de la mucosa a otros factores agresivos. Indudablemente, el tratamiento crnico con AINE aumenta la incidencia de lcera pptica. La prevalencia de lceras 95

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endoscpicas en los pacientes tratados con AINE oscila entre el 15 y el 30%. El 2-4% de los pacientes tratados durante un ao sufrirn lceras sintomticas o complicaciones. Aunque los AINE pueden exacerbar las lceras preexistentes, en el 50% de estas lceras no existe gastritis subyacente, lo que sugiere su papel causal. Los AINE causan predominantemente lceras gstricas, pero tambin duodenales, y aumentan el riesgo de complicaciones, en especial hemorragia y perforacin. Los factores de riesgo de lcera pptica asociada al tratamiento con AINE son la edad avanzada, los antecedentes de complicaciones por AINE, el tratamiento simultneo con corticoides y la presencia de enfermedades asociadas. Otros factores. Diversos hallazgos sugieren la asociacin entre el tabaquismo y la lcera pptica. Estudios epidemiolgicos indican que los fumadores tienen un mayor riesgo de padecer lcera pptica. El hbito de fumar retrasa la cicatrizacin de la lcera, promueve las recidivas y aumenta el riesgo de complicaciones. Los mecanismos implicados en el efecto del tabaquismo sobre la enfermedad ulcerosa se han atribuido al aumento de la secrecin cida basal y estimulada, a alteraciones en el flujo sanguneo de la mucosa y la motilidad gstrica y a la reduccin de la secrecin pancretica de bicarbonato. Aunque el alcohol a altas concentraciones produce lesiones agudas de la mucosa, no se ha demostrado que sea un factor de riesgo para el desarrollo de lceras ppticas. Evidencias epidemiolgicas o clnicas sugieren que los factores genticos y los factores psicolgicos tambin pueden ser importantes, pero su participacin no est bien establecida. 4. Motilidad gastroduodenal. En la lcera pptica se han observado alteraciones de la motilidad gastroduodenal, con cambios en el vaciamiento gstrico o con reflujo duodenogstrico patolgico. Sin embargo, no se ha establecido su papel primario en la patogenia de la lcera o si, simplemente, se trata de una consecuencia de la enfermedad. En la lcera duodenal se ha observado una aceleracin del vaciamiento gstrico tanto de lquidos como de slidos, aunque otros estudios no han podido confirmar estos hallazgos. Algunos pacientes con lcera duodenal presentan un defecto en el reflejo enterogstrico inhibidor del vaciamiento por la acidificacin duodenal. En cuanto a la lcera gstrica, hay que distinguir entre los diferentes tipos existentes. En las lceras tipo II de la clasificacin de Johnson (lcera gstrica asociada a lcera duodenal) se cree que la lcera gstrica es una consecuencia directa de la estasis gstrica inducida por la lcera en el duodeno. En las lceras tipo III (prepilrica) se han implicado alteraciones de la motilidad que induciran cierta paresia del estmago. En cuanto a las lceras tipo I (del cuerpo gstrico), la mayora de los estudios han demostrado un enlentecimiento del vaciamiento gstrico en comparacin con un grupo control. Parece poco probable que las alteraciones de la funcin motora gastroduodenal desempeen un papel primario, pero no puede descartarse que en algn subgrupo de pacientes estas alteraciones influyan en la evolucin de las lesiones debidas a otras causas. Cuadro clnico. El sntoma ms frecuente de la lcera pptica es el dolor abdominal. El dolor tpico se localiza en el epigastrio y suele describirse como ardor, dolor corrosivo o sensacin de hambre dolorosa. El dolor suele presentar un ritmo horario relacionado con la ingesta. Raras veces aparece antes del desayuno, sino que suele hacerlo entre 1 y 3 h despus de las comidas y, por lo general cede con la ingesta de alimentos o con alcalinos. El 50-88% de los pacientes refieren dolor nocturno. En la mayora de los casos la lcera pptica sigue un curso crnico recidivante con brotes sintomticos de varias semanas de duracin, a menudo con una clara relacin estacional (preferentemente primavera y otoo), seguidos de remisiones espontneas con perodos libres de sntomas de meses o aos. La anorexia y la prdida de peso no son infrecuentes, y slo el 20% de los pacientes con lcera 96

duodenal refieren aumento del apetito. Las nuseas y los vmitos pueden presentarse en ausencia de estenosis pilrica. A menudo los pacientes refieren otros sntomas disppticos, como eructos, distensin abdominal, intolerancia a las grasas o pirosis. Aunque esta sintomatologa puede constituir un cuadro clnico sugestivo, las caractersticas del dolor son inespecficas y muchos pacientes refieren caractersticas atpicas. Asimismo, algunos pacientes permanecen asintomticos, presentndose la enfermedad con alguna complicacin. Esta situacin no es infrecuente en los pacientes de edad avanzada y en los tratados con AINE. La exploracin fsica en la lcera no complicada suele ser normal o puede revelar dolor a la palpacin profunda en el epigastrio, hallazgo que es totalmente inespecfico. Sin embargo, el examen fsico puede reflejar la existencia de complicaciones. As, la presencia de palidez cutaneomucosa sugiere una hemorragia, la palpacin de un abdomen en tabla con signos de irritacin peritoneal reflejar la existencia de una perforacin, y la presencia de bazuqueo gstrico en ayunas har sospechar una estenosis pilrica. La exploracin fsica debe buscar tambin signos de enfermedades asociadas, en especial cardacas, respiratorias o hepticas que aumentan el riesgo de complicaciones quirrgicas en estos pacientes. Respecto a la historia natural de la enfermedad ulcerosa, hay que destacar que se trata de una afeccin relativamente benigna, cuya mortalidad global es del 2,5% y se debe a las complicaciones y a la ciruga. El 80% de las lceras duodenales y el 50% de las gstricas recidivarn en el curso de los 12 meses siguientes a la cicatrizacin, y aproximadamente el 20% de los pacientes sufrirn alguna complicacin en el curso de su enfermedad. Diagnstico radiolgico. El diagnstico radiolgico de la lcera pptica requiere la demostracin del nicho ulceroso. La lcera gstrica benigna se proyecta como una imagen de adicin que sobresale de la luz del estmago. La mancha suspendida es la traduccin radiolgica de una lcera de la cara anterior o posterior del estmago observada frontalmente. En la lcera benigna, el crter es redondeado u oval, con bordes lisos y regulares. Un signo tpico, aunque infrecuente, de lcera benigna es la lnea de Hampton, una lnea radiolucente de aproximadamente 1 mm de grosor, que se reconoce en la proyeccin de perfil, y sigue un curso paralelo a la luz gstrica. Esta lnea representa la mucosa del borde del crter que cuelga hacia el interior de la luz. Algunas lceras se acompaan de un rodete o cuello ulceroso, que es una banda radiotransparente ms gruesa que la lnea de Hampton, situada alrededor de la abertura del crter ulceroso a la luz del estmago y que representa la mucosa edematosa e inflamatoria que rodea a la lcera. Signos indirectos observados en el examen radiolgico de la lcera gstrica son la convergencia de pliegues en el crter ulceroso y las deformidades en la zona secundarias a edema, espasmo o retracciones cicatrizales. En la lcera benigna los pliegues son de tamao normal, regulares y alcanzan el borde del crter. Por el contrario, la nodularidad de los mrgenes de la lcera, el crter intraluminal y los pliegues irregulares que se fusionan o que terminan en un engrosamiento que no alcanza el borde del crter sugieren malignidad. Asimismo, las lceras de mayor tamao se asocian a un riesgo ms elevado de malignidad. La localizacin de la lcera no es indicativa de su carcter benigno o maligno, pero su asociacin a lcera duodenal reduce el riesgo de malignidad. El nicho ulceroso duodenal se presenta como una mancha suspendida porque asienta en la cara anterior o posterior del bulbo. Los signos indirectos que pueden sugerir la presencia de lcera duodenal son la confluencia de pliegues, la excentricidad del ploro y las retracciones cicatrizales con deformidad bulbar seudodiverticular o en forma de trbol. En presencia de una deformidad bulbar puede ser difcil la demostracin del nicho ulceroso. Por otra parte, es posible observar resultados falsamente positivos cuando el bario es atrapado entre los pliegues, por lo que debe confir-

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

marse que la configuracin del crter es constante en mltiples radiografas. Diagnstico endoscpico. La sensibilidad y la especificidad de la endoscopia son superiores a las de la radiologa en el diagnstico de la lcera pptica y, en la prctica clnica, es la exploracin de eleccin ante la sospecha clnica de esta enfermedad. La lcera gstrica benigna suele tener una forma redondeada u oval, en ocasiones lineal, en relacin con su proceso de cicatrizacin. Los mrgenes son lisos y regulares, algo engrosados y a menudo demuestran diversos grados de hiperemia y edema. El fondo es liso, regular y recubierto de fibrina. Los pliegues son regulares, radiados desde el borde del crter y se borran con la insuflacin. Aspectos endoscpicos sugestivos de malignidad incluyen el engrosamiento o la nodularidad de los mrgenes de la lcera y el engrosamiento, la rigidez, la fusin o la terminacin brusca de los pliegues. Sin embargo, el examen endoscpico no permite establecer con seguridad su naturaleza, por lo que deben obtenerse biopsias mltiples (4-6 biopsias de los mrgenes) de todas las lceras gstricas independientemente de su aspecto endoscpico. Se produce un 5-10% de falsos negativos histolgicos, atribuibles sobre todo al pequeo tamao de las biopsias. La citologa complementa a la biopsia, ya que la asociacin de ambas tcnicas aumenta la sensibilidad diagnstica hasta el 98%. En todas las lceras gstricas consideradas benignas tras el estudio histolgico, debe adems comprobarse endoscpicamente la cicatrizacin completa a las 8-12 semanas de tratamiento, para confirmar de forma definitiva su carcter benigno. La malignidad de la lcera duodenal es excepcional, por lo que no est indicada la obtencin de biopsias. Sin embargo, en los pacientes de edad avanzada, que presenten una historia atpica o que no respondan al tratamiento mdico, hay que considerar la posibilidad de que la lcera duodenal se deba a un adenocarcinoma del duodeno o de la cabeza del pncreas. Una vez establecido el diagnstico de lcera duodenal no es necesaria la realizacin de endoscopia para control de la respuesta al tratamiento. Anlisis de la secrecin cida gstrica. Quimismo gstrico. Es un mtodo para determinar la secrecin cida gstrica, que consiste en la medicin del volumen y de la acidez del jugo gstrico obtenido mediante una sonda gstrica. La prueba se realiza tras ayuno de 12 h, sin haber fumado y en ausencia de cualquier medicacin que pueda modificar la secrecin gstrica. El clculo de la secrecin cida se realiza determinando por titulacin la acidez de un volumen conocido de jugo gstrico. El volumen de jugo gstrico aspirado durante cada perodo de 15 min multiplicado por la concentracin de hidrogeniones en la muestra es la secrecin de cido durante cada perodo. En un primer perodo se determina la secrecin cida basal (BAO), que es la secrecin de las clulas parietales en ausencia de estimulacin. En un segundo perodo se estimula la secrecin gstrica con pentagastrina (6 g/kg de peso) y se determina la secrecin cida mxima (MAO) y el pico de mxima secrecin cida (PAO) (fig. 2.32). La determinacin de la secrecin cida gstrica en respuesta a la comida ficticia (SAO) evala la fase ceflica de la secrecin gstrica, que est mediada exclusivamente por el vago. En individuos sanos no vagotomizados, la comida ficticia estimula la secrecin cida hasta el 50% de la PAO, siendo el lmite inferior senos del 10%. Esta prueba es de utilidad para valorar la vagotoma en pacientes intervenidos por lcera duodenal que presentan una recurrencia ulcerosa. Una relacin SAO/PAO inferior a 0,1 se considera criterio de vagotoma incompleta. Los pacientes con lcera gstrica tienen unos valores de BAO y MAO dentro de los lmites normales (0-11 mEq/h y 1240 mEq/h, respectivamente). En los pacientes con lcera duodenal, la secrecin de cido, tanto basal como estimulaSecrecin de cido (mEq)

40

30

Pentagastrina (6 g/kg)

20

10

0 -45 -30 -15 0 15 30 Minutos 45 60 75 90

Fig. 2.32. Secrecin cida gstrica basal y respuesta secretora a la pentagastrina en pacientes con lcera duodenal.

da, puede ser igual o superior a la de los individuos normales. En la prctica clnica, el quimismo gstrico es la primera exploracin para el diagnstico diferencial de la hipergastrinemia. Otras indicaciones son la evaluacin de las lceras refractarias al tratamiento mdico, las recurrencias postoperatorias y la monitorizacin del tratamiento antisecretor en el sndrome de Zollinger-Ellison. Determinaciones sricas de pepsingeno I y gastrina. El pepsingeno I se origina en las clulas principales de las glndulas oxnticas gstricas. Existe una buena correlacin entre el PAO y los niveles sricos de pepsingeno I, por lo que su determinacin puede proporcionar informacin sobre la secrecin cida gstrica evitando la incomodidad del quimismo gstrico. Los valores normales oscilan entre 20 y 100 ng/mL. En la lcera gstrica, los valores medios de pepsingeno I son superponibles a los del grupo control. En la lcera duodenal su valor medio es 2 veces superior, aunque en una tercera parte de los pacientes los valores son normales. Los niveles sricos basales de gastrina traducen el estmulo hormonal que el organismo genera sobre la secrecin cida gstrica. Los valores normales oscilan entre 20 y 130 pg/mL. En la tabla 2.14 se indican las enfermedades caracterizadas por alteracin de la gastrinemia. El principal mecanismo de regulacin de la liberacin de gastrina es la acidez gstrica. Las enfermedades que cursan con hiposecrecin cida presentan hipergastrinemia como consecuencia de la prdida de este mecanismo de control. Su determinacin est indicada en los pacientes con lcera duodenal para el diagnstico diferencial con el sndrome de Zollinger-Ellison y otros estados hipersecretores. Deteccin de Helicobacter pylori. En la lcera pptica, la deteccin de H. pylori permite confirmar su asociacin a esta

TABLA 2.14. Enfermedades asociadas a hipergastrinemia

Hiposecrecin cida Gastritis crnica atrfica Anemia perniciosa lcera gstrica Cncer gstrico Enfermedad de Mntrier Insuficiencia renal crnica Cirrosis heptica Hipersecrecin cida lcera duodenal Sndrome de Zollinger-Ellison Hiperplasia o hiperfuncin de clulas G Gastropata hipertrfica hipersecretora Reseccin intestinal masiva Mastocitosis sistmica

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GASTROENTEROLOGA

TABLA 2.15. Mtodos de deteccin de la infeccin por Helicobacter pylori

Invasivos Cultivo Histologa Hematoxilina-eosina Whartin-Starry Giemsa Pruebas de la ureasa No invasivos Pruebas del aliento de la urea 13 C-urea 14 C-urea Serologa

infeccin antes de la erradicacin y evaluar la eficacia del tratamiento. Como se ha descrito en el apartado de Generalidades, se dispone de mtodos invasivos, que requieren endoscopia para la obtencin de biopsias gstricas, y mtodos no invasivos, que proporcionan evidencias indirectas de la infeccin por H. pylori (tabla 2.15). El diagnstico de infeccin por H. pylori asociada a lcera pptica se puede establecer en el transcurso de la endoscopia diagnstica mediante biopsia antral procesada para prueba de la ureasa, cultivo o histologa. El diagnstico de aclaramiento (desaparicin de la infeccin inmediatamente despus del tratamiento) o erradicacin (ausencia de infeccin 1-2 meses despus del tratamiento) puede realizarse a travs de una nueva endoscopia, si sta se halla indicada en el seguimiento del proceso de cicatrizacin de la lcera o bien mediante pruebas indirectas (prueba del aliento con urea marcada con 13C o 14C o prueba serolgica) si la endoscopia no es imprescindible. Diagnstico diferencial. El diagnstico diferencial de la lcera pptica ha de establecerse con otras causas de dispepsia o sntomas abdominales que pueden deberse a alteraciones de la porcin proximal del tubo digestivo (tabla 2.16). La enfermedad por reflujo gastroesofgico incluye el reflujo gastroesofgico sintomtico y la esofagitis por reflujo. La pirosis y la regurgitacin cida son los sntomas caractersticos de la enfermedad por reflujo gastroesofgico. Los pacientes suelen describir la pirosis como un ardor o sensacin urente retrosternal ascendente. En ocasiones el ardor se localiza en el epigastrio, el cuello, la garganta o la espalda. Su aparicin es ms frecuentemente posprandial, en particular despus de la ingesta de algunos alimentos, como comidas picantes, ctricos o alcohol. El decbito y la flexin del tronco suelen exacerbar este sntoma, mientras que los alcalinos lo alivian. Esta enfermedad puede tambin manifestarse por sntomas menos tpicos, no referidos al tracto digestivo, como dolor torcico, disfona o sntomas respiratorios. Muchos pacientes con lcera duodenal refieren sntomas tpicos de reflujo gastroesofgico y se debe tener presente que estas dos enfermedades a menudo se hallan asociadas. La dispepsia por frmacos, como teofilina, digoxina o antibiticos, o la gastritis erosiva por AINE cursan con dolor abdominal, nuseas y vmitos y deben considerarse en el diag-

nstico diferencial de la lcera pptica cuando exista el antecedente de ingesta de dichos frmacos. El caf, el alcohol o el tabaco tambin pueden ser la causa de estos sntomas en algunos pacientes. El carcinoma gstrico puede manifestarse tambin con una sintomatologa similar a la de la lcera. En general debe sospecharse su existencia ante un paciente de edad avanzada con una historia corta de epigastralgias de carcter continuo, que empeoran con la ingesta de alimentos y se asocian a anorexia y prdida de peso. Sin embargo, las caractersticas clnicas del cncer gstrico precoz pueden ser indistinguibles de las de la lcera pptica con dolor intermitente que calma con la ingesta alimentaria o los anticidos. Otras enfermedades infecciosas, como la TBC, sfilis, citomegalovirus o herpes, granulomatosas como la sarcoidosis o la enfermedad de Crohn tambin pueden presentarse con dispepsia y ulceracin gastroduodenal. Otras afecciones que deben considerarse en el diagnstico diferencial son la biliar y la pancretica, la isquemia intestinal y las afecciones neuromusculares. Por ltimo, existe un elevado porcentaje de pacientes con dispepsia funcional, definida como la dispepsia que no es atribuible a alteraciones estructurales, enfermedades metablicas ni inducida por el alcohol o frmacos, y que se supone relacionada con trastornos de la funcin del tracto digestivo superior o debida a una percepcin anmala del paciente. La etiologa y los mecanismos patognicos que causan la dispepsia funcional son poco conocidos. En su gnesis se han implicado la inflamacin crnica de la mucosa gstrica o duodenal, diversos agentes infecciosos, alteraciones motoras gastrointestinales y factores psicolgicos o estresantes. A su vez, el aumento selectivo de la percepcin gstrica puede explicar los sntomas disppticos en muchos pacientes. Probablemente, la dispepsia funcional es un sndrome heterogneo con diversos mecanismos que producen un mismo cuadro clnico. Complicaciones. Hemorragia digestiva. Es la complicacin ms frecuente de la lcera gastroduodenal. Aproximadamente el 20% de los pacientes ulcerosos sufrirn al menos un episodio de hemorragia en la evolucin de su enfermedad. La lcera gastroduodenal es la causa ms comn de hemorragia digestiva alta, siendo responsable de la mitad de los ingresos por esta causa en la mayora de los hospitales. (Vase Hemorragia gastrointestinal.) Perforacin. La perforacin aguda de la lcera a la cavidad peritoneal libre es una complicacin menos frecuente que la hemorragia, afectando al 6-10% de los pacientes ulcerosos. La perforacin es ms frecuente en el varn que en la mujer, y en la lcera duodenal que en la gstrica. La localizacin de la perforacin de la lcera duodenal es generalmente la pared anterior de la primera porcin del duodeno. La aparicin de esta complicacin no suele plantear dificultades diagnsticas, siendo evidente en la mayora de los casos que el paciente sufre un cuadro grave intrabdominal. El 75% de los pacientes refieren una historia evidente de dispepsia ulcerosa, con aumento de los sntomas en los das o semanas previos. El cuadro se inicia con la aparicin brusca de dolor intenso (en pualada) en el epigastrio o en el hemiabdomen superior, seguido rpidamente de signos de irritacin peritoneal. El dolor puede irradiar al hombro derecho por irritacin frnica y rpidamente se generaliza a todo el abdomen. El dolor no suele acompaarse de nuseas o vmitos. La exploracin fsica revela hipersensibilidad abdominal, especialmente en el epigastrio, con rigidez en tabla por contractura de los msculos de la pared abdominal. Los ruidos abdominales suelen estar disminuidos o ausentes. Los casos en los que no se establece el diagnstico en esta fase inicial evolucionan a una peritonitis, con distensin abdominal, hipovolemia, hipotensin y fiebre. El diagnstico de sospecha se confirmar mediante la demostracin de neumoperitoneo en la radiografa simple de abdomen en bipedestacin o en decbito lateral (fig. 2.33).

TABLA 2.16. Diagnstico diferencial de la lcera pptica

Enfermedad por reflujo gastroesofgico Dispepsia funcional Dispepsia por frmacos (digoxina, teofilina, eritromicina) Gastritis aguda (alcohol, AINE) Cncer gstrico Enfermedades infiltrativas o infecciosas (enfermedad de Crohn, herpes, citomegalovirus, parsitos) Litiasis biliar Pancreatopatas

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ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

racin abdominal muestra distensin o bazuqueo gstrico en una cuarta parte de los casos. La obstruccin grave con vmitos importantes puede ocasionar tambin deshidratacin con azoemia prerrenal, hipopotasemia y alcalosis metablica hipoclormica. La radiografa simple de abdomen puede mostrar un estmago dilatado con contenido lquido y alimentario. La colocacin de una sonda nasogstrica confirmar la retencin gstrica cuando el aspirado gstrico sea superior a 300 mL al cabo de 4 h de una comida o mayor de 200 mL despus de una noche de ayuno. Una vez aspirado el residuo gstrico, la endoscopia permitir establecer el diagnstico etiolgico de la obstruccin. Tratamiento mdico. Los objetivos del tratamiento de la lcera pptica son el alivio de los sntomas, la cicatrizacin de la lcera y la prevencin de recidivas sintomticas y de las complicaciones. El tratamiento se dirige a evitar los factores que pueden influir negativamente en la evolucin de la enfermedad, en particular el tabaco, el estrs y los AINE, y al control de la acidez gstrica y/o el aumento de la resistencia de la barrera mucosa. Frmacos inhibidores de la acidez gstrica. Anticidos. Los anticidos son sustancias que reaccionan con el cido clorhdrico secretado por las clulas parietales formando sal y agua, por lo que reducen la acidez gstrica. El bicarbonato sdico es un anticido potente y de accin rpida, pero sus efectos son transitorios. Su utilizacin prolongada en dosis altas y frecuentes puede producir alcalosis metablica o retencin hdrica. El carbonato clcico es tambin un buen anticido, pero la absorcin de calcio puede producir hipercalcemia e hipercalciuria, y el efecto estimulante del ion calcio sobre la clula parietal puede provocar un efecto rebote sobre la secrecin cida gstrica. El hidrxido de aluminio y el hidrxido de magnesio reaccionan con el cido clorhdrico formando cloruro de aluminio y cloruro de magnesio, respectivamente, que son poco absorbidos y, por lo tanto, no producen efectos indeseables sistmicos. La combinacin de ambos hidrxidos, aluminio y magnesio, es la forma ms utilizada en la actualidad. El efecto astringente del hidrxido de aluminio es contrarrestado por el efecto catrtico del hidrxido de magnesio, lo que hace que esta combinacin sea por lo general bien tolerada. Los anticidos han demostrado ser eficaces tanto en el alivio sintomtico como en la cicatrizacin de la lcera gstrica y duodenal. Su principal inconveniente es su corta duracin de accin, debido a su rpido vaciamiento gstrico y a la continua secrecin cida gstrica, lo que requiere una dosificacin repetida a lo largo del da. Por este motivo, los anticidos son poco utilizados como frmaco nico para la cicatrizacin de la lcera y suelen emplearse para el alivio rpido de los sntomas asociados a otra medicacin. Su dosificacin es de 30 mL de un anticido lquido administrados 1 y 3 h despus de las comidas. Frmacos inhibidores de la secrecin cida gstrica. La identificacin de los receptores para los distintos secretagogos en la clula parietal y sus mecanismos de accin han permitido el desarrollo de potentes frmacos inhibidores de la secrecin cida gstrica. stos incluyen antagonistas especficos de los receptores estimuladores de la secrecin, agonistas de los receptores inhibidores e inhibidores de la enzima H+K+ATPasa (tabla 2.17). Los antagonistas selectivos de los receptores de la gastrina disponibles en la actualidad no han demostrado su utilidad clnica debido a su baja potencia. 1. Antagonistas de los receptores H2 de la histamina. Son sustancias obtenidas a travs de modificaciones de la molcula de la histamina. El anillo imidazlico de la cimetidina se sustituye por un anillo furano en la ranitidina, mientras que la famotidina contiene un anillo tiazol, y la nizatidina presenta el anillo tiazlico de la famotidina y la cadena lateral de la ranitidina. Estos agentes se ligan de forma selectiva 99

Fig. 2.33.

Neumoperitoneo. Imagen area subfrnica.

Sin embargo, su ausencia no descarta la existencia de una perforacin, ya que el examen radiolgico es normal en el 25% de los casos. Si existen dudas, la inyeccin de aire a travs de la sonda nasogstrica puede facilitar su reconocimiento. En otros casos, la exploracin radiolgica con Gastrografn puede establecer el diagnstico al demostrar la lcera o la fuga del contraste a travs de la perforacin. Esta complicacin est gravada con una elevada mortalidad, que oscila entre el 10 y el 40%; la mayor mortalidad corresponde a las lceras gstricas, a los pacientes con enfermedades asociadas y cuando existe shock preoperatorio. Penetracin. Es la perforacin de la lcera confinada a una estructura vecina (lcera penetrante). Esta complicacin, ms frecuente en las lceras de la cara posterior, ocurre cuando la perforacin se establece lentamente y la lcera se exterioriza penetrando en un rgano vecino. Los rganos ms comnmente afectados son, en orden decreciente de frecuencia, el pncreas, el epipln, la va biliar, el hgado, el mesocolon y el colon. La lcera penetrante puede manifestarse por cambios en los sntomas ulcerosos tpicos. El cambio del ritmo del dolor ulceroso con escasa respuesta a la ingesta o a los alcalinos, el dolor nocturno y la irradiacin a la espalda deben hacer sospechar esta complicacin. En general, la lcera penetrante responde al tratamiento mdico. Las complicaciones relacionadas con la penetracin de la lcera son hemorragia, anemia, prdida de peso y amilasemia elevada. Con menor frecuencia puede ocasionar ictericia como consecuencia de una fstula coledocoduodenal o malabsorcin a causa de una fstula gastroclica. Estenosis pilrica. Es una complicacin menos frecuente que la hemorragia o la perforacin y su incidencia ha disminuido en los ltimos aos. Se presenta en el 2% de todas las lceras, siendo el 90% de los casos de obstruccin secundarios a lcera duodenal o del canal pilrico. En la mayora de los pacientes con estenosis pilrica existen antecedentes de sntomas ulcerosos de larga evolucin. La obstruccin se manifiesta por la aparicin de vmitos alimentarios de retencin, cambios en las caractersticas del dolor, que se hace ms constante, anorexia y prdida de peso. La exploracin fsica suele revelar prdida de peso o desnutricin, y la explo-

GASTROENTEROLOGA

TABLA 2.17. Clasificacin de los frmacos inhibidores de la secrecin cida gstrica segn su mecanismo de accin
Mecanismo de accin Antagonistas de los receptores estimuladores H2 de la histamina Frmaco

Cimetidina Ranitidina Famotidina Nizatidina Anticolinrgicos Pirenzepina Proglumida Anlogos de la somatostatina Anlogos de la prostaglandina E Omeprazol Lansoprazol Pantoprazol

Antimuscarnicos Antigastrina Agonistas de los receptores de somatostatina Prostaglandinas Inhibidores de la H+K+ATPasa

y reversible a los receptores H2 de la histamina de la clula parietal. Este antagonismo competitivo inhibe la actividad de la adenilciclasa y, por consiguiente, la produccin intracelular de AMP cclico, inhibiendo la potente accin secretora de cido de la histamina. Debido a la participacin de la histamina en el efecto estimulador de la gastrina y de la acetilcolina, los antagonistas de los receptores H2 de la histamina inhiben tambin parcialmente la secrecin cida estimulada por estos secretagogos. Los antagonistas de los receptores H2 de la histamina son bien absorbidos tras su administracin oral, y sus niveles plasmticos mximos se detectan al cabo de 1-3,5 h de su ingesta. La famotidina difiere de los restantes en que tiene una vida media ms larga (4 h) y presenta un efecto antisecretor ms prolongado. Se distribuyen ampliamente en todos los tejidos, cruzan la barrera hematoenceflica, atraviesan la placenta y son secretados por la leche. La cimetidina, la ranitidina y la famotidina son metabolizados por el hgado tras su administracin oral. La nizatidina se caracteriza por su elevada biodisponibilidad (> 90%), debida a su menor metabolizacin heptica; por consiguiente, presenta una menor variabilidad en sus niveles plasmticos tras su administracin oral. Todos son excretados fundamentalmente por la orina. Numerosos estudios han demostrado que los distintos antagonistas de los receptores H2 de la histamina disponibles, a las dosis indicadas en la tabla 2.18, son eficaces en el tratamiento de la lcera pptica. Los antagonistas de los receptores H2 de la histamina son superiores al placebo en la cicatrizacin de la lcera pptica, consiguiendo la cicatrizacin del 80-90% de las lceras duodenales a las 6 semanas de tratamiento y del 75-85% de las lceras gstricas a las 8 semanas. La ranitidina (150 mg 2 veces al da) es eficaz en la prevencin de las lceras duodenales asociadas al tratamiento con AINE, pero no ofrece proteccin frente a las lceras gstricas. El tratamiento de mantenimiento con antagonistas de

los receptores H2 de la histamina, a una dosis correspondiente a la mitad de la utilizada en el tratamiento de cicatrizacin, reduce significativamente las recidivas ulcerosas en comparacin con el placebo. Los distintos antagonistas de los receptores H2 de la histamina analizados ofrecen una proteccin similar, reduciendo el porcentaje de recidivas a los 12 meses al 25%. La prevalencia de lcera recidivante tras la supresin de este tratamiento es independiente del agente utilizado y de la duracin del tratamiento de cicatrizacin. Esta prevalencia es similar a la observada en pacientes tratados con placebo, lo que indica que el tratamiento con antagonistas de los receptores H2 de la histamina no modifica la historia natural de la enfermedad ulcerosa. Se ha investigado ampliamente la seguridad de estos frmacos, los cuales, en general, son muy bien tolerados (tabla 2.19). Los sntomas gastrointestinales, en particular la diarrea (1%), las nuseas y los vmitos (0,8%), son las reacciones adversas ms frecuentes. Tambin estn bien demostradas las manifestaciones del SNC, que incluyen confusin mental, mareos y cefalea. La edad avanzada y la insuficiencia renal o heptica pueden aumentar su incidencia. Muy raras veces aparecen ginecomastia e impotencia con la cimetidina en relacin con un efecto antiandrognico. La mayora de estos casos se han descrito en pacientes con sndrome de Zollinger-Ellison tratados con dosis altas durante perodos prolongados. Otras reacciones infrecuentes incluyen nefritis intersticial, fiebre, trombopenia, anemia, leucopenia e hipertransaminasemia leve y asintomtica. Estas manifestaciones son reversibles tras la supresin del medicamento. La cimetidina y, en menor grado, la ranitidina inhiben el sistema enzimtico microsomal citocromo P450 interfiriendo, por tanto, el aclaramiento heptico de medicamentos metabolizados por esta va. La mayora de las interacciones farmacolgicas originan cambios farmacocinticos sin repercusin clnica alguna debido al amplio margen teraputico de estos frmacos. Esta interaccin es relevante, debido a su estrecho margen teraputico, en el caso de la difenilhidantona, la teofilina, la warfarina y los antidepresivos tricclicos. A efectos prcticos, slo en estos casos sera aconsejable la monitorizacin de los niveles plasmticos, en especial cuando se realicen cambios en la dosificacin de alguno de estos frmacos. Excepto la famotidina, los antagonistas H2 inhiben la alcohol-deshidrogenasa gstrica y pueden aumentar la concentracin sangunea de alcohol tras la ingesta oral. En el tratamiento de mantenimiento a largo plazo con antagonistas de los receptores H2 de la histamina no se ha sealado un aumento en la incidencia de efectos secundarios ni tampoco la aparicin de efectos adversos diferentes. 2. Inhibidores de la bomba de protones. La H+K+ATPasa es la enzima responsable del paso final de la secrecin cida por la clula parietal. La inhibicin de la bomba de protones produce una potente inhibicin de la secrecin cida, inde-

TABLA 2.19. Efectos secundarios de los antagonistas de los receptores H2 de la histamina

Gastrointestinales Diarrea Nuseas Dolor muscular SNC Cefalea Confusin mental Efecto antiandrognico Reacciones hematolgicas Interacciones farmacolgicas (teofilina, fenitona, warfarina) Inhibicin de la alcohol-deshidrogenasa gstrica

TABLA 2.18. Dosis de los antagonistas de los receptores H2 de la histamina en el tratamiento de la lcera pptica
Dosis (mg/da) Frmaco Cimetidina Ranitidina Famotidina Nizatidina Cicatrizacin 800 300 40 300 Mantenimiento 400 150 20 150

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pendientemente del estmulo. El omeprazol fue el primer frmaco clnicamente disponible de esta nueva clase de inhibidores de la secrecin cida gstrica. Otros frmacos de este grupo son el lansoprazol y el pantoprazol. El omeprazol, un bencimidazol sustituido, es una base dbil que se concentra en la clula parietal y es activado en el medio cido del canalculo secretor. Este metabolito activo es un inhibidor irreversible de la H+K+ATPasa y produce una potente y prolongada inhibicin de la secrecin cida ante cualquier estmulo. Debido a la inhibicin enzimtica irreversible, su efecto antisecretor persiste hasta que se sintetiza nueva enzima, proceso que requiere al menos 24 h. El omeprazol en una sola dosis diaria de 20 a 40 mg reduce notablemente la acidez gstrica. Estudios clnicos en un gran nmero de pacientes han demostrado su eficacia en la cicatrizacin de la lcera duodenal y gstrica. Estudios comparativos con cimetidina o ranitidina indican que el omeprazol acelera la cicatrizacin de las lceras. El porcentaje de cicatrizacin con omeprazol (20 mg/da) a las 2 semanas es significativamente superior al conseguido por los antagonistas H2. Estas diferencias son menores o no son significativas a las 4-8 semanas de tratamiento. El omeprazol administrado en una sola dosis de 40 mg/da consigue la cicatrizacin de la mayora de las lceras refractarias al tratamiento con antagonistas H2. Asimismo, la dosis de 40 mg/da es superior a la ranitidina (150 mg/12 h) en la cicatrizacin de la lcera gstrica asociada a AINE, a pesar de continuar el tratamiento antiinflamatorio. La rpida cicatrizacin de la lcera por el omeprazol no modifica la evolucin de la enfermedad, y el porcentaje de recidivas tras la supresin del tratamiento es similar al de los antagonistas H2. Los estudios de que disponemos hasta la actualidad revelan que con lansoprazol (30 mg/da) se obtienen unas tasas de cicatrizacin de lceras gstricas o duodenales parecidas a las conseguidas con omeprazol. En cuanto al tratamiento de mantenimiento una vez conseguida la cicatrizacin de la lcera, estudios comparativos con placebo o con antagonistas H2 han demostrado la eficacia del omeprazol en la prevencin de las recidivas. La importancia de la hipergastrinemia como consecuencia de la profunda y prolongada inhibicin de la secrecin gstrica inducida por estos inhibidores ha sido motivo de intensa investigacin. Sin embargo, la hipergastrinemia inducida por el omeprazol en el hombre es similar a la producida por la vagotoma y permanece estable a largo plazo, a niveles muy inferiores a los descritos en la anemia perniciosa. En estudios de seguimiento a largo plazo no se han descrito por el momento alteraciones morfolgicas de la mucosa gstrica en el hombre. El omeprazol tambin inhibe el citocromo P450 y puede interferir en la disponibilidad de frmacos metabolizados por este sistema, aunque la significacin clnica de este efecto farmacocintico ha sido hasta el momento irrelevante. 3. Antagonistas de los receptores muscarnicos. Los anticolinrgicos eran los nicos frmacos antisecretores disponibles antes de la introduccin clnica de los antagonistas de los receptores H2 de la histamina. Los antagonistas muscarnicos bloquean el efecto directo de la acetilcolina sobre la clula parietal y reducen aproximadamente en un 30% la secrecin cida estimulada por los alimentos. Su utilidad es limitada debido a su baja potencia y a su elevada incidencia de efectos secundarios, que incluyen sequedad bucal, trastornos visuales, arritmias cardacas, estreimiento, retencin urinaria y mareos. La pirenzepina es un antagonista relativamente selectivo de los receptores muscarnicos M1 que presenta un menor nmero de efectos secundarios. Su eficacia en la cicatrizacin de la lcera duodenal es superior al placebo pero inferior a la de los antagonistas H2. 4. Agonistas de los receptores de la somatostatina. Los anlogos sintticos de la somatostatina son potentes inhibidores de la secrecin cida estimulada por distintos secretagogos. La inhibicin de la secrecin cida estimulada por la histamina est mediada por los receptores de la somatostatina acoplados a la adenilciclasa. La inhibicin de la respuesta

secretora inducida por la acetilcolina y la gastrina est mediada por receptores acoplados a otros mecanismos intracelulares, probablemente involucrados en la movilizacin del calcio. Su efecto antisecretor puede ser debido, por otra parte, a la inhibicin de la liberacin de gastrina por las clulas G del antro y de la liberacin de histamina en el cuerpo gstrico. A pesar de su eficacia en el control de la secrecin cida gstrica, el principal inconveniente para la utilizacin clnica de estos anlogos es la necesidad de administracin parenteral. Frmacos con efecto antisecretor y protector de la mucosa gstrica. 1. Prostaglandinas. Las prostaglandinas de la serie E (PGE1 y PGE2) y distintos anlogos metilados (misoprostol, enprostil, arbaprostil) provocan una inhibicin dosis-dependiente de la secrecin cida gstrica basal y estimulada por la pentagastrina, la histamina o la comida proteica. En la clula parietal, las prostaglandinas, al igual que la somatostatina, interaccionan con los receptores inhibidores acoplados a la adenilciclasa. Aunque las prostaglandinas aumentan las resistencias de la barrera mucosa, su eficacia en la cicatrizacin de la lcera pptica parece ser debida exclusivamente a su accin antisecretora, ya que empleadas a dosis citoprotectoras no son superiores al placebo. A dosis antisecretoras las prostaglandinas consiguen porcentajes de cicatrizacin ligeramente inferiores a los obtenidos con los antagonistas H2 tanto en la lcera duodenal como en la gstrica. El misoprostol (200 g 4 veces al da) es eficaz en la prevencin de las lceras endoscpicas gstricas y duodenales asociadas al tratamiento crnico con AINE en pacientes sin antecedentes ulcerosos. El tratamiento de mantenimiento con prostaglandinas no ha sido investigado. Su efecto adverso ms frecuente es la diarrea, que en ocasiones puede requerir la supresin del tratamiento. La incidencia de diarrea es dosis-dependiente, presentndose hasta en el 39% de los pacientes tratados con dosis altas. Por su accin sobre la contractilidad uterina las prostaglandinas estn contraindicadas en las mujeres gestantes o que deseen quedar embarazadas. 2. Acexamato de cinc. Es una sal orgnica que ejerce un efecto inhibidor de la secrecin cida gstrica y citoprotector de la mucosa gstrica. El mecanismo por el que inhibe la secrecin cida parece estar en relacin con una inhibicin de la desgranulacin de los mastocitos, con la consiguiente reduccin de la liberacin de histamina. Su efecto citoprotector sobre la mucosa gstrica est mediado por la estimulacin de la secrecin de moco, el incremento de la sntesis de prostaglandinas y el aumento de la capacidad de regeneracin celular del epitelio de superficie. Se ha comprobado su eficacia tanto en la prevencin de las lceras experimentales como en el alivio de los sntomas ulcerosos y en la cicatrizacin de la lcera pptica en seres humanos. En la lcera duodenal, el acexamato de cinc, a dosis de 600-900 mg/da, consigue tasas de cicatrizacin similares a las de los antagonistas H2. Asimismo, a dosis de 900 mg/da, tiene una eficacia similar a los antagonistas H2 en la cicatrizacin de la lcera gstrica. Frmacos con efecto protector sobre la mucosa gastroduodenal. 1. Sucralfato. Se trata de un disacrido sulfatado formado por la combinacin de octosulfato de sacarosa e hidrxido de aluminio. Esta sustancia ejerce un efecto protector sobre la mucosa gastroduodenal al unirse a las protenas del crter ulceroso. Tambin forma complejos con la pepsina y estimula la secrecin de moco y bicarbonato y la sntesis endgena de prostaglandinas. Respecto a esta ltima accin, se ha demostrado tanto en animales de experimentacin como en seres humanos que estimula selectivamente la sntesis de PGE2 y 6-ceto-PGF1, inhibiendo la de tromboxano. Numerosos estudios han demostrado la eficacia del sucralfato (1 g 4 veces al da) en el tratamiento de la lcera pptica. El sucralfato es tambin eficaz en la prevencin de las lceras duodenales pero no de las gstricas asociadas a AINE. Las tasas de cicatrizacin, tanto en la lcera duodenal como en la gstrica, son similares a las obtenidas con antagonistas H2. El tratamiento de mantenimiento con 101

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sucralfato reduce significativamente las recidivas ulcerosas en comparacin con placebo. La eficacia de este tratamiento parece ser similar a la de los antagonistas H 2, aunque el nmero de pacientes comparados es pequeo. El sucralfato prcticamente no se absorbe tras su administracin oral, por lo que carece de efectos sistmicos. La toxicidad por aluminio es improbable, excepto en pacientes con insuficiencia renal crnica avanzada. Su efecto adverso ms frecuente es el estreimiento, que se presenta en el 3-4% de los pacientes tratados. 2. Carbenoxolona. Es un ter succinato del cido glicirtico que se absorbe en forma solubilizada aproximadamente en un 75% tras su administracin oral. Es excretado por la bilis despus de su conjugacin con el cido glucurnico. Su eficacia, demostrada sobre todo en la cicatrizacin de la lcera gstrica, parece depender de sus acciones sobre los mecanismos defensivos de la barrera mucosa, ya que no tiene efecto antisecretor. Su principal inconveniente es su potente efecto mineralcorticoide, que puede producir retencin hdrica, hipopotasemia e hipertensin. Por esta razn su uso est contraindicado en pacientes con hipertensin arterial o con insuficiencia cardaca, heptica o renal. Estas contraindicaciones, junto con su eficacia limitada, han determinado su sustitucin. 3. Sales de bismuto coloidal. Las sales de bismuto coloidal (subcitrato y subsalicilato) se convierten en el estmago en distintos complejos insolubles que se fijan a las protenas del crter ulceroso, inhiben la actividad de la pepsina y estimulan la produccin de moco y bicarbonato y la sntesis endgena de prostaglandinas. Ms recientemente se ha reconocido tambin su accin bactericida sobre H. pylori. La eficacia del bismuto en la cicatrizacin de la lcera gstrica o duodenal es similar a la de los antagonistas H2. Sin embargo, la incidencia de recidivas ulcerosas es significativamente inferior tras el tratamiento de cicatrizacin con bismuto que en los pacientes inicialmente tratados con antagonistas H2. Este hecho se ha atribuido a su accin sobre H. pylori. Debido a su escasa absorcin, carece de toxicidad sistmica. Tratamiento de la infeccin por Helicobacter pylori. Tras el reconocimiento de que H. pylori es la causa de la gastritis asociada a la lcera pptica y de que su erradicacin reduce las recidivas ulcerosas, se ha investigado ampliamente la susceptibilidad de esta bacteria a distintos tratamientos. Excepto el bismuto y el omeprazol, ninguno de los otros frmacos utilizados en el tratamiento de la lcera tiene efecto bactericida sobre H. pylori. In vitro, esta bacteria es moderadamente sensible a las distintas sales de bismuto analizadas (subcitrato, subsalicilato) y no desarrolla resistencias. Los betalactmicos, las tetraciclinas, los macrlidos y los aminoglucsidos son los antibiticos con mayor actividad frente a H. pylori y no se han detectado resistencias. Las fluoroquinolonas (ciprofloxacino y ofloxacino) tambin muestran una actividad muy elevada, pero se desarrollan rpidamente resistencias. Los nitroimidazoles (metronidazol y tinidazol) tienen una actividad moderada. Ventajas clnicas potenciales del metronidazol en comparacin con otros antibiticos son que su actividad es independiente del pH y que es secretado en el jugo gstrico. Su principal inconveniente es el elevado porcentaje de cepas de H. pylori con resistencia constitutiva y el rpido desarrollo de resistencias tras el tratamiento, en especial cuando se utiliza como agente nico. Tambin muestran actividad moderada los nitrofuranos, el cloramfenicol, el norfloxacino y la clindamicina. Otros antibiticos que presentan baja actividad o resistencia son lincomicina, colistina, sulfamidas, trimetoprima, vancomicina y amfotericina B. A pesar de su susceptibilidad al bismuto y a una gran variedad de antibiticos in vitro, su erradicacin in vivo es difcil. Para comparar la eficacia de los distintos tratamientos, se ha definido como erradicacin la imposibilidad de detectar esta bacteria al menos 4 semanas despus de la finalizacin del tratamiento. El aclaramiento es la imposibilidad de detectarla inmediatamente despus de finalizar el tratamiento. Este 102

hecho se debe a que algunos frmacos suprimen H. pylori pero no lo eliminan. El bismuto como agente nico o la monoterapia antibitica consiguen su erradicacin slo en el 10-30% de los casos. Este hecho puede atribuirse a la disminucin de su actividad en el medio cido, a los bajos niveles alcanzados en la capa de moco y en los espacios intercelulares o al rpido desarrollo de resistencias. La asociacin de bismuto y metronidazol o la asociacin de metronidazol y amoxicilina previenen la adquisicin de resistencias y consiguen la erradicacin hasta en el 75% de los casos. Sin embargo, las tasas de erradicacin obtenidas con estas combinaciones son muy variables en relacin con la resistencia primaria a los nitroimidazoles. La superioridad del tratamiento doble no se ha conseguido con la asociacin de bismuto y otros antibiticos, debido al rpido desarrollo de resistencias y a la baja actividad de estos antibiticos en el medio cido del estmago. Con objeto de prevenir las resistencias adquiridas se ha desarrollado el tratamiento triple asociando bismuto, metronidazol y un segundo antibitico (amoxicilina o tetraciclina). Numerosos estudios han comprobado que estas pautas triples consiguen la erradicacin en el 90% de los casos. La asociacin de ranitidina con dos antibiticos (metronidazol y amoxicilina) parece tener una eficacia similar. Los inconvenientes de esta pauta son su complejidad, que dificulta el cumplimiento, y la elevada incidencia de efectos adversos. La eficacia de esta pauta depende del cumplimiento del tratamiento y de las resistencias primarias al metronidazol. Los efectos indeseables ms frecuentes son diarrea, nuseas y molestias gastrointestinales, que se presentan hasta en el 22% de los casos, aunque suelen ser leves. Estudios ms recientes sugieren que la acusada inhibicin de la secrecin cida producida por el omeprazol puede aumentar la eficacia de la amoxicilina o la claritromicina en la erradicacin de esta infeccin. Actualmente el tratamiento recomendado es la triple combinacin de subcitrato de bismuto coloidal (120 mg/6 h), metronidazol (400 mg/8 h) y tetraciclina (500 mg/6 h) o amoxicilina (500 mg/6 h) durante 14 das. La asociacin de omeprazol con amoxicilina o claritromicina es una opcin atractiva por su comodidad y ausencia de efectos secundarios, pero su efectividad es algo inferior a la del tratamiento triple. Recomendaciones para el tratamiento mdico de la lcera pptica. 1. Tratamiento del brote agudo. En la actualidad se dispone de potentes inhibidores de la secrecin cida gstrica y/o citoprotectores eficaces en el tratamiento de la lcera pptica. Los alcalinos, la carbenoxolona, los anlogos de la prostaglandina E o los antimuscarnicos no seran frmacos de primera eleccin debido a su menor eficacia, difcil dosificacin o mayor incidencia de efectos secundarios. El sucralfato o el acexamato de cinc son opciones eficaces, pero su dosificacin es ms engorrosa y la experiencia clnica con el segundo es limitada. Los antagonistas de los receptores H2 de la histamina o los inhibidores de la bomba de protones, en una sola dosis diaria, son en la actualidad los frmacos de eleccin en el tratamiento de cicatrizacin de la lcera, por su eficacia y seguridad. La eleccin entre uno de estos agentes depender de las circunstancias particulares en cada caso o de las preferencias individuales del mdico. El omeprazol es una alternativa altamente eficaz para la cicatrizacin rpida de la lcera gstrica o duodenal. En la lcera gstrica debe comprobarse mediante endoscopia la cicatrizacin de la lcera a las 8-12 semanas de tratamiento. En la lcera duodenal, el tratamiento de cicatrizacin se puede suprimir a las 4-6 semanas en los pacientes asintomticos. En los pacientes sintomticos tratados con antagonistas H2, la prolongacin del tratamiento a las dosis habituales hasta un total de 8 semanas conseguir la cicatrizacin en el 90-95% de los casos. La persistencia de los sntomas tras 8 semanas de tratamiento con antagonistas H 2 requiere la comprobacin endoscpica de la persistencia de una lcera no cicatrizada ya que en la mitad de los casos los sntomas se

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TABLA 2.20. Causas de resistencia al tratamiento mdico

Otras causas de ulceracin duodenal Enfermedad de Crohn Infecciones Neoplasias Factores exgenos Incumplimiento del tratamiento Tabaco AINE Hipersecrecin cida Sndrome de Zollinger-Ellison Hiperplasia o hiperfuncin de clulas G Gastropata hipertrfica hipersecretora

deben a otra causa. En los pacientes con lcera persistente hay que considerar las posibilidades indicadas en la tabla 2.20. 2. lcera refractaria. Recibe este nombre la lcera que no cicatriza despus de 8-12 semanas de tratamiento con dosis efectivas de un antagonista de los receptores H2 de la histamina o un inhibidor de la bomba de protones. Ante una lcera refractaria deben investigarse los factores responsables posibles (tabla 2.21). La penetracin de la lcera al plano posterior parece ser la causa ms frecuente, observndose aproximadamente en el 50% de los casos refractarios sometidos a tratamiento quirrgico. Ciertas localizaciones de la lcera, en especial la posbulbar o la del canal pilrico, que a menudo produce estenosis pilrica parcial, tienden a requerir un procedimiento quirrgico por resistencia al tratamiento farmacolgico. Los diversos estados hipersecretores pueden ser responsables de sntomas intratables, en cuyo caso se establece el diagnstico mediante los estudios adecuados. El tratamiento con AINE retrasa la cicatrizacin de las lceras tratadas con antagonistas H2 a las dosis habituales. Las lceras por AINE responden bien al tratamiento de cicatrizacin tras la supresin del tratamiento antiinflamatorio. Se han estudiado diversas opciones para el tratamiento de la lcera duodenal refractaria. El cambio del antagonista H2 a las dosis habituales no aporta ventaja alguna. La prolongacin del tratamiento con antagonistas H2 a dosis altas puede conseguir la cicatrizacin en algunos casos. Sin embargo, el omeprazol, a la dosis de 40 mg/da, es claramente superior a estas alternativas para la cicatrizacin de las lceras refractarias. No obstante, las lceras refractarias recidivan con rapidez tras la supresin del tratamiento o a pesar del tratamiento de mantenimiento diario con dosis bajas. 3. Tratamiento a largo plazo. El objetivo del tratamiento a largo plazo de la lcera pptica es la prevencin de las recidivas sintomticas y de las complicaciones de la lcera. El 80% de las lceras duodenales y el 50% de las gstricas recidivan en el curso de los 12 meses siguientes a la supresin del tratamiento. La mayora de los pacientes sufren menos de dos recidivas anuales y cada recidiva sintomtica puede ser fcilmente tratada con antagonistas H2 u omeprazol. En este caso es aconsejable un rgimen intermitente con tratamiento a dosis completas cuando se produce la recidiva. Una alternativa a esta teraputica intermitente es el tratamiento de mantenimiento. La administracin diaria de algu-

no de los antagonistas H2 de la histamina, a la mitad de la dosis utilizada en el tratamiento de cicatrizacin, es una teraputica segura y eficaz en la prevencin de las recidivas sintomticas y de las complicaciones de la lcera pptica. Este tratamiento es aconsejable en los pacientes con recidivas frecuentes, los que han sufrido alguna complicacin o los pacientes de edad avanzada con enfermedades asociadas en los que se centra la mortalidad asociada a las complicaciones de la lcera. Sin embargo, este tratamiento no modifica la historia natural de la enfermedad, presentando la misma frecuencia de recidivas tras su supresin. Numerosos estudios han demostrado de forma constante que la erradicacin de la infeccin por H. pylori favorece la cicatrizacin de las lceras refractarias y elimina o retrasa las recidivas de las lceras duodenal y gstrica. Estos resultados indican que la curacin de esta infeccin modifica favorablemente la evolucin de la enfermedad ulcerosa y puede evitar el tratamiento intermitente o sustituir al tratamiento diario de mantenimiento. En la actualidad se dispone de pautas eficaces para la erradicacin de H. pylori y existe acuerdo en que este tratamiento es aconsejable en las lceras recidivantes, refractarias o que hayan presentado alguna complicacin. Aunque su complejidad y elevada incidencia de efectos secundarios dificultan su cumplimiento, la pauta recomendada en la actualidad es la combinacin de subcitrato de bismuto coloidal (120 mg/6 h), metronidazol (400 mg/8 h) y tetraciclina (500 mg/6 h) o amoxicilina (500 mg/6 h), durante 14 das. El tratamiento con omeprazol (40 mg/da) y amoxicilina (2 g/da) es otra alternativa. Tratamiento quirrgico. Las indicaciones del tratamiento quirrgico de la lcera pptica son la presentacin de alguna complicacin (hemorragia, perforacin o estenosis) o la refractariedad de la lcera. La lcera refractaria al tratamiento mdico es, en realidad, la indicacin quirrgica ms infrecuente y la ms difcil de establecer, porque se basa en criterios subjetivos de la gravedad del curso clnico de la enfermedad. Tcnicas quirrgicas en la lcera duodenal. Las tcnicas quirrgicas utilizadas en el tratamiento de la lcera duodenal son la vagotoma con drenaje, la vagotoma con antrectoma y la vagotoma supraselectiva. 1. Vagotoma troncular con drenaje. La vagotoma suprime el efecto directo de la estimulacin vagal sobre las clulas parietales y reduce la sensibilidad de la clula parietal a la gastrina. La vagotoma altera la motilidad antropilrica y causa estasis gstrica, por lo que debe asociarse siempre a una tcnica de drenaje gstrico (piloroplastia o gastroenteroanastomosis). La piloroplastia se utiliza ms a menudo que la gastroyeyunostoma porque es tcnicamente ms fcil y rpida, pero sus resultados son similares. Esta tcnica tiene una baja mortalidad operatoria, que es inferior al 1% en la mayora de las series, pero su principal inconveniente es la elevada incidencia de lcera recurrente (10%). Esta intervencin puede estar indicada en el tratamiento de complicaciones de la lcera duodenal en las que es aconsejable una tcnica rpida. 2. Vagotoma troncular y antrectoma. Este procedimiento suprime las fases ceflica (vagotoma) y gstrica (antrectoma) de la secrecin gstrica, reduciendo la secrecin basal de cido en un 80%. La continuidad gastrointestinal se restablece mediante una gastroduodenostoma (Billroth I) o mediante gastroyeyunostoma (Billroth II). Esta intervencin es muy eficaz, con una incidencia de lcera recurrente postoperatoria inferior al 3% en la mayora de las series. Su mortalidad y morbilidad son similares a las de la vagotoma con drenaje. Ambas opciones son igualmente seguras para la mayora de los pacientes, excepto para los de edad avanzada, en los que el riesgo de la antrectoma es superior al del drenaje. Los resultados de estudios prospectivos comparando esta tcnica con la vagotoma supraselectiva han demostrado una tendencia favorable en beneficio de esta ltima por su baja mortalidad operatoria. 103

TABLA 2.21. Causas de lcera refractaria

lcera penetrante lcera pilrica Factores exgenos Incumplimiento teraputico Tabaco AINE Sndrome de Zollinger-Ellison

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3. Vagotoma gstrica selectiva. Esta tcnica secciona slo las fibras vagales que inervan el estmago, preservando las ramas hepticas y celacas. Se introdujo con objeto de evitar las complicaciones derivadas de la denervacin vagal de otras vsceras abdominales. Sin embargo, este procedimiento no elimina la necesidad de efectuar un procedimiento de drenaje y no ha demostrado ventaja alguna sobre la vagotoma troncular. 4. Vagotoma gstrica proximal o supraselectiva. Consiste en la seccin de todas las ramas vagales anteriores y posteriores que inervan el rea glandular fndica del estmago, preservando las ramas antrales (nervios de Latarjet) y las ramas extragstricas (hepticas y celacas). La preservacin de las ramas antrales garantiza la funcin motora antropilrica y el correcto vaciamiento gstrico, lo que hace innecesario el procedimiento de drenaje. Los resultados de distintos estudios de seguimiento demuestran su baja mortalidad (0,2%) y una incidencia casi nula de complicaciones crnicas. La vagotoma supraselectiva es tcnicamente ms difcil que la vagotoma troncular y su principal inconveniente es la elevada incidencia de lcera recurrente. Esta incidencia es similar a la de la vagotoma troncular asociada a drenaje, pero en la vagotoma supraselectiva el porcentaje es muy variable entre las distintas series, probablemente en relacin con la experiencia del cirujano. A largo plazo se producen recurrencias hasta en un 18% de los pacientes. Distintos estudios han sealado que la incidencia de recurrencia ulcerosa es superior en las lceras pilricas o prepilricas que en las duodenales, por lo que la vagotoma supraselectiva no debe indicarse en las lceras de esta localizacin. 5. Seleccin del procedimiento en la lcera duodenal. Una vez establecida la indicacin quirrgica, la eleccin debe realizarse entre ciruga radical o conservadora. La ciruga radical (vagotoma ms antrectoma) tiene una mayor eficacia curativa, pero un mayor riesgo quirrgico y una elevada incidencia de complicaciones crnicas. La ciruga conservadora (vagotoma supraselectiva) es ms fisiolgica y su mortalidad operatoria es baja, pero a expensas de una elevada incidencia de recurrencia ulcerosa. La tendencia actual, con objeto de reducir al mximo el riesgo de la intervencin, es ser lo ms conservador posible. La vagotoma supraselectiva ha demostrado, en todos los aspectos, que es un avance quirrgico en el tratamiento de la lcera duodenal y, en razn de su mortalidad y morbilidad crnica mnimas, es en la actualidad la intervencin de eleccin para la lcera duodenal no complicada. Otro argumento a favor de esta tcnica es que la lcera recurrente es una complicacin posquirrgica ms fcil de tratar que otras secuelas postoperatorias. La mayora de las lceras recurrentes postoperatorias responden al tratamiento mdico. En caso de requerir reintervencin tras la vagotoma supraselectiva, es factible realizar una antrectoma sin ninguna dificultad tcnica. La vagotoma con antrectoma se reserva para las lceras con elevado riesgo de recurrencia ulcerosa, como las pilricas o prepilricas. La reciente introduccin de la ciruga laparoscpica permite realizar estas tcnicas quirrgicas con una menor morbilidad, pero sus resultados a largo plazo estn todava por evaluar. Tcnicas quirrgicas en la lcera gstrica. La principal diferencia entre la lcera gstrica y la duodenal es la dificultad que puede plantearse en la diferenciacin entre lcera gstrica y cncer gstrico. El riesgo de cncer gstrico determina una intervencin ms precoz en la lcera gstrica. La lcera gstrica tipo II (lcera gstrica asociada a lcera duodenal) y la tipo III (lcera pilrica y prepilrica) cursan con secrecin cida normal o aumentada, por lo que desde un punto de vista fisiopatolgico deben ser tratadas igual que la lcera duodenal. La lcera gstrica tipo I (localizada en la curvatura menor, en la unin de las mucosas antral y fndica) cursa con secrecin cida normal o baja, por lo que el tratamiento quirrgico es distinto al de la lcera duodenal. El tratamiento 104

TABLA 2.22. Diagnstico diferencial de los vmitos despus de la ciruga de la lcera pptica
Gastritis por reflujo lcera recurrente Sndrome de dumping Sndrome del asa aferente Estenosis de boca anastomtica Estasis gstrica posvagotoma

quirrgico de eleccin de la lcera gstrica tipo I es la gastrectoma distal incluyendo la lcera, sin vagotoma, restableciendo la continuidad digestiva mediante anastomosis tipo Billroth I o Billroth II. La mortalidad operatoria es inferior al 2%, la incidencia de secuelas del 10-15% y el riesgo de recurrencias inferior al 5%. La reseccin en cua de la lcera asociada a la vagotoma troncular con piloroplastia tiene una mortalidad inferior que la gastrectoma. Sin embargo, esta tcnica se asocia a un porcentaje de complicaciones crnicas similar al de la gastrectoma, con un mayor riesgo de recurrencias, por lo que debera reservarse para el tratamiento quirrgico urgente en pacientes de riesgo elevado. Complicaciones crnicas de la ciruga por lcera gastroduodenal. Los problemas crnicos ms frecuentes despus de la ciruga por lcera pptica son la pesadez o dolor abdominal posprandial y los vmitos. Las posibles causas de estos sntomas se indican en la tabla 2.22. 1. lcera recurrente postoperatoria. La incidencia de recurrencia ulcerosa postoperatoria es variable segn el sexo, la localizacin previa de la lcera y la tcnica quirrgica realizada. La recurrencia es 5-10 veces ms frecuente en el varn que en la mujer, y en el 95% de los casos ocurre en pacientes intervenidos por lcera duodenal. Atendiendo al tipo de intervencin realizada, la incidencia de recurrencia ms baja (inferior a 1%) se obtiene cuando se realiza vagotoma con antrectoma. Con la vagotoma asociada a una tcnica de drenaje (piloroplastia o gastroenterostoma) y con la gastrectoma ms o menos amplia sin vagotoma, esta incidencia se eleva hasta el 5-10%, cifra similar a la obtenida con vagotoma supraselectiva, aunque en este caso tiene una influencia notable la experiencia del cirujano. La forma de presentacin suele ser el dolor epigstrico, similar al que presentaba antes de la intervencin. Sin embargo, el dolor o las molestias pueden ser atpicos y difciles de diferenciar de otros sntomas postoperatorios. La hemorragia es una complicacin frecuente de la lcera recurrente. La endoscopia es la exploracin de eleccin para su diagnstico. Esta exploracin permite examinar correctamente el mun gstrico, la boca anastomtica y la vertiente intestinal de la anastomosis, que es su localizacin ms frecuente. Si la lcera se localiza en el mun gstrico, se deben practicar biopsias mltiples para descartar el carcinoma. Una vez confirmado el diagnstico de lcera recurrente, hay que intentar establecer su causa. Las causas ms frecuentes de recurrencia ulcerosa son la vagotoma incompleta y la reseccin inadecuada. Otros factores que a menudo pueden contribuir son el tabaquismo y el tratamiento con frmacos ulcerognicos. Debe interrogarse acerca del hbito tabquico, la ingesta de alcohol y el tratamiento con AINE. El estudio histolgico puede revelar el carcter maligno en la lcera del remanente gstrico o demostrar la presencia de mucosa antral en el extremo proximal del asa aferente, confirmando el diagnstico de antro retenido. El estudio radiolgico puede revelar, asimismo, la existencia de una tcnica quirrgica inadecuada (asa aferente larga, drenaje insuficiente). La vagotoma incompleta es la causa ms frecuente de recurrencia ulcerosa despus de la prctica de vagotoma de cualquier tipo por lcera duodenal. Este diagnstico puede confirmarse mediante el quimismo gstrico con determinacin de la secrecin cida en respuesta a la comida ficticia. Las complicaciones son frecuentes, en especial la hemorra-

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

gia. La lcera anastomtica tiene tendencia a penetrar en rganos vecinos. La fstula gastroyeyunoclica es una complicacin de la lcera yeyunal recurrente penetrante en el colon, que origina una fstula entre ste y la lcera anastomtica. Esta complicacin debe sospecharse en los pacientes en los que se practic una gastrectoma tipo Billroth II o una gastroenteroanastomosis y que, despus de un intervalo libre de sntomas, presentan un sndrome de malabsorcin con grave afectacin del estado general. El diagnstico de esta complicacin se establece habitualmente por enema opaco, que demuestra el trayecto fistuloso. El tratamiento de la lcera recurrente postoperatoria debe ser inicialmente mdico. Los antagonistas H2 y los inhibidores de la bomba de protones son eficaces en el tratamiento de la lcera recurrente postoperatoria, y la indicacin de reintervencin se establecer por la aparicin de complicaciones o la resistencia al tratamiento mdico. 2. Sndrome de vaciamiento rpido (dumping). El sndrome de dumping consiste en un conjunto de sntomas posprandiales vasomotores y gastrointestinales debido al vaciamiento rpido del contenido gstrico en el duodeno o en el yeyuno. Es preciso diferenciar el sndrome de dumping precoz del tardo, ya que su fisiopatologa es distinta. El sndrome de dumping tardo se manifiesta por un cuadro idntico al de la hipoglucemia insulnica, al cabo de 90180 min de una comida. Los pacientes presentan lasitud, sudacin, confusin mental e, incluso, prdida transitoria de conciencia. Este sndrome se atribuye a una hipoglucemia reactiva, por hiperinsulinismo secundario a la hiperglucemia posprandial inmediata, provocada por la rpida absorcin de hidratos de carbono. Tambin se ha sugerido que la excesiva liberacin de hormonas intestinales en respuesta al vaciado rpido puede desempear un papel en la hiperinsulinemia exagerada. El sndrome de dumping precoz es mucho ms frecuente y se manifiesta con plenitud epigstrica y fenmenos vasomotores (rubor, palidez, palpitaciones, diaforesis, lasitud), que se presentan durante los primeros 30 minutos posprandiales. Despus pueden aparecer tambin nuseas, vmitos, molestias abdominales y diarrea. El cuadro puede agravarse por la ingesta de hidratos de carbono o de lquidos que aceleran el vaciamiento gstrico. Por el contrario, el decbito supino alivia el sndrome. La incidencia de sndrome de dumping grave y persistente es del 7% despus de la vagotoma con antrectoma y del 3% tras la vagotoma con drenaje, mientras que no se ha descrito despus de la vagotoma supraselectiva. En ocasiones se manifiesta sin sntomas vasomotores y debe establecerse el diagnstico diferencial con otras complicaciones postoperatorias que cursan con dolor o plenitud y vmitos posprandiales. La patogenia de esta complicacin parece estar relacionada con el vaciamiento gstrico rpido al intestino delgado proximal. En la patogenia de los sntomas vasomotores se han implicado distintos mecanismos activados por la distensin intestinal, incluyendo reflejos autnomos, hipovolemia relativa por secrecin luminal de agua y liberacin de hormonas intestinales vasoactivas. La mayora de los pacientes mejoran con tratamiento conservador. Se recomienda una dieta fraccionada en 5 o 6 tomas diarias. Debe evitarse la ingesta de lquidos durante las comidas, y la dieta ha de ser pobre en hidratos de carbono. Se han utilizado los antagonistas de la serotonina (ciproheptadina) para la prevencin de los sntomas vasomotores y anticolinrgicos para retardar el vaciamiento, pero con pobres resultados. Los hidratos de carbono no absorbibles (harina de guar, pectina) pueden retardar el trnsito y el tiempo de absorcin de los hidratos de carbono. Aproximadamente el 5% de los pacientes presentarn un sndrome de dumping grave, con escasa respuesta al tratamiento conservador. Las posibilidades quirrgicas en este caso consistirn en la reconversin de la anastomosis Billroth II en Billroth I, que recupera el trnsito duodenal. En la anastomosis Billroth I puede practicarse una reduccin de la boca anastomtica o la interposicin de un asa yeyunal isoperistltica.

3. Sndrome del asa aferente. Se produce por la obstruccin parcial del asa aferente en pacientes sometidos a una gastroyeyunostoma, debido a mal funcionamiento de la boca anastomtica. La obstruccin parcial ocasiona la distensin del asa aferente por las secreciones biliar y pancretica. Clnicamente se manifiesta por dolor y distensin posprandial en el hemiabdomen superior y vmitos biliosos. A medida que el asa se distiende, el dolor aumenta y el vmito calma el dolor. El diagnstico se establece por la demostracin radiolgica de un asa aferente dilatada o por la demostracin endoscpica de la estenosis. La obstruccin del asa aferente es mucho ms rara. Puede ser secundaria a lcera anastomtica, hernia interna, adherencias o invaginacin yeyunogstrica. En este ltimo caso puede existir hemorragia asociada. 4. Gastritis y esofagitis por reflujo alcalino. El hallazgo endoscpico de gastritis en los pacientes intervenidos por lcera pptica es muy frecuente, aunque muchas veces es asintomtica. Clnicamente puede manifestarse por dolor epigstrico continuo, en ocasiones con ardor que empeora con la ingesta y que no se alivia con los alcalinos. Se acompaa de vmitos biliosos que, a diferencia del sndrome del asa aferente, son menos intensos, no se relacionan con las comidas y no alivian el dolor. Adems del reflujo biliar hacia el estmago, se ha sugerido que el sobrecrecimiento bacteriano, secundario a la hipoacidez y la hipomotilidad, podra desempear un papel en la fisiopatologa de la gastritis alcalina. El tratamiento debe ser conservador mediante agentes quelantes de las sales biliares, como la colestiramina, o los anticidos que contienen hidrxido de aluminio. Si no se consigue una mejora, puede recurrirse a una intervencin quirrgica que evite el reflujo duodenogstrico, como la interposicin de un asa isoperistltica o una Y de Roux. La esofagitis por reflujo alcalino es una complicacin poco frecuente. La sintomatologa clnica es similar a la enfermedad por reflujo gastroesofgico, con pirosis y regurgitacin, y la endoscopia puede demostrar lesiones esofgicas similares. El antecedente de ciruga gastroduodenal, la secrecin gstrica y la pHmetra esofgica permitirn establecer el diagnstico correcto. 5. Diarrea crnica. Puede aparecer despus de cualquiera de las tcnicas utilizadas para el tratamiento de la lcera pptica. La incidencia de diarrea es superior en los pacientes sometidos a vagotoma troncular que en los sometidos a vagotoma selectiva o supraselectiva. Los principales factores implicados en la patogenia de esta complicacin son el vaciamiento gstrico rpido con sobrecarga de lquidos, que sobrepasara la capacidad de absorcin intestinal, y la malabsorcin de sales biliares, con el paso excesivo de estas sales al colon, donde, por su efecto catrtico, determinarn una diarrea secretora. El tratamiento que ha resultado ms eficaz es la asociacin de colestiramina y alcalinos que contengan hidrxido de aluminio, pues poseen accin quelante de las sales biliares. Los espasmolticos, los antidiarreicos opiceos y la dieta rica en fibra pueden ser tambin tiles. Cuando estas medidas fracasan puede recurrirse a la interposicin yeyunal. 6. Anemia y alteraciones nutricionales. La anemia se presenta en el 30-50% de los pacientes operados. Se debe al dficit de hierro, vitamina B12 y cido flico. La ferropenia es la causa ms frecuente y puede ser secundaria a la ingesta inadecuada, a la disminucin de la absorcin y al aumento de las prdidas por gastritis asociada. La malabsorcin de vitamina B12 despus de la gastrectoma se debe al dficit de factor intrnseco. Otros factores que pueden contribuir son la insuficiencia pancretica secundaria y el sobrecrecimiento bacteriano. El 30-40% de los pacientes pierden peso despus del tratamiento quirrgico. La ingesta alimentaria inadecuada, por sntomas posprandiales y vmitos, es el principal factor responsable. Aunque la malabsorcin puede desempear un papel en determinados casos, se ha demostrado que la gastrectoma no provoca alteraciones estructurales del intestino 105

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delgado y que el problema es fundamentalmente intraluminal. Sin embargo, se han publicado casos de enfermedad celaca subclnica manifestada despus de la gastrectoma. Estudios radiolgicos y de densitometra sea han confirmado tambin la elevada prevalencia de osteodistrofia (osteoporosis y osteomalacia) despus del tratamiento quirrgico de la lcera pptica. Estas alteraciones pueden ser debidas a la ingesta inadecuada o a la malabsorcin de calcio y vitamina D. 7. Cncer del mun gstrico. Estudios epidemiolgicos han demostrado un aumento de la incidencia de adenocarcinoma gstrico despus de la intervencin quirrgica por lcera pptica. Algunos estudios necrpsicos o de seguimiento endoscpico han revelado una incidencia de cncer en el estmago operado 2 veces superior a la observada en estmagos intactos de grupos control de edad y sexo similares. El riesgo de cncer aumenta a partir de los 15-20 aos de la intervencin quirrgica. Sin embargo, existen variaciones geogrficas en la prevalencia del cncer del mun gstrico. Esta prevalencia es elevada en Europa, en especial en los pases nrdicos, pero no se ha demostrado en EE.UU. ni en Japn. El factor causal ms importante parece ser la gastritis por reflujo biliar duodenogstrico. El seguimiento endoscpico de los pacientes gastrectomizados no parece ser efectivo, por lo que no es aconsejable. Tratamiento de las complicaciones de la lcera pptica. Perforacin aguda. El tratamiento de la lcera perforada a la cavidad peritoneal libre es fundamentalmente quirrgico. El cierre simple de la perforacin se acompaa de una elevada incidencia de recurrencia ulcerosa postoperatoria y debe reservarse para los casos de alto riesgo. Si no existen complicaciones que lo contraindiquen, el procedimiento quirrgico de eleccin es la sutura de la perforacin asociada a una intervencin curativa de la lcera. El tratamiento mdico preoperatorio consistir en la reposicin hidroelectroltica y la correccin del equilibrio cido-bsico, la aspiracin nasogstrica y la administracin de antibiticos por va parenteral. Estudios recientes indican que el tratamiento mdico puede ser tan eficaz como el tratamiento quirrgico de urgencia. Sin embargo, la teraputica mdica suele reservarse para los pacientes de elevado riesgo quirrgico que presentan una mejora clnica rpida con las medidas de soporte, que permite diferir la intervencin. Estenosis pilrica. El tratamiento de la estenosis pilrica es siempre inicialmente mdico mediante lavado gstrico, seguido de aspiracin nasogstrica continua, correccin de los trastornos hidroelectrolticos y del equilibrio cido-bsico, durante por lo menos 72 h. Debe iniciarse tambin tratamiento antisecretor con objeto de reducir el volumen de secrecin gstrica y acelerar la cicatrizacin de la lcera. En los pacientes desnutridos y si se plantea una intervencin quirrgica debe iniciarse nutricin parenteral total. En ms del 75% de los casos la obstruccin es persistente por fibrosis y retracciones cicatrizales y requiere finalmente tratamiento quirrgico. La intervencin que se ha de realizar depende de la localizacin de la lcera responsable de la estenosis. Hemorragia digestiva. Vase Hemorragia gastrointestinal.

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Sndrome de Zollinger-Ellison*
Sndrome descrito en 1955 por los autores que le dieron el nombre, caracterizado por la presencia de hipersecrecin cida, enfermedad ulcerosa grave del tracto digestivo superior y tumor, en general pancretico, de clulas no beta, secretor de gastrina. Incidencia y etiopatogenia. La incidencia del sndrome de Zollinger-Ellison no se conoce con exactitud, pero se estima que podra representar entre el 0,1 y el 1% de todos los casos de lcera duodenal. Se manifiesta preferentemente entre la tercera y la quinta dcadas de la vida, con una frecuencia algo superior en los varones que en las mujeres. En el 25% de los pacientes el sndrome se asocia a otros tumores, en particular paratiroideos o hipofisarios, integrando el denominado sndrome de neoplasia endocrina mltiple tipo I (MEN-I). De forma caracterstica, estos pacientes presentan cantidades elevadas de gastrina srica circulante. Esta gastrina proviene del tumor o de los tumores generalmente pancreticos, ya que se puede detectar por tcnicas inmunohistoqumicas la presencia de esta hormona en el citoplasma de los tumores. Es por este motivo que dichas neoplasias reciben tambin el nombre de gastrinomas. La gastrina predominante en el tumor es un heptadecapptido o gastrina G-17, mientras que la gastrina circulante mayoritaria es la G-34. Los gastrinomas suelen localizarse en el pncreas y, con mayor tendencia, en la parte de la cabeza. La localizacin extrapancretica ms frecuente de estos tumores es la segunda porcin duodenal y, en raras ocasiones, el estmago, el bazo o los ganglios peripancreticos. Sin embargo, definir estas localizaciones como tumores primarios es difcil, ya que el tumor original pancretico es a menudo muy pequeo y difcil de detectar. En la mitad de los casos los gastrinomas son mltiples y en las dos terceras partes son malignos. Las metstasis de estos tumores se pueden hallar en ganglios linfticos regionales, hgado, bazo, mdula sea, mediastino, peritoneo y la piel, metstasis que suelen ser tambin productoras de gastrina. En el 10% de los casos de sndrome de Zollinger-Ellison se halla hiperplasia de los islotes pancreticos, asociada o no a tumor pancretico.
*J.M. Piqu Bada

Bibliografa especial
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ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

Como consecuencia de la hipergastrinemia crnica, los pacientes afectos con este sndrome presentan un incremento de la masa de clulas parietales, que puede llegar a ser entre 2 y 6 veces superior a la de los individuos sanos. Esto determina una acusada hipersecrecin cida que es responsable del sndrome ulceroso presente en estos pacientes. Se han descrito mltiples y pequeos tumores carcinoides en la mucosa gstrica de estos enfermos como fenmeno final de una hiperplasia de clulas enterocromafines producida por los efectos trficos de la gastrina. Las lceras aparecidas en el contexto de este sndrome son indistinguibles, tanto desde el punto de vista macroscpico como microscpico, de las de la enfermedad ulcerosa pptica comn, aunque en ocasiones tienen la peculiaridad de ser grandes o mltiples o localizadas en sitios atpicos, como las zonas ms distales del bulbo duodenal. El 60-70% de las lceras se localizan en el bulbo duodenal, el 15% en la primera o la segunda porcin del duodeno, el 10% en el yeyuno y slo el 5% en el estmago. En el 15-20% de los casos no existe un crter ulceroso, sino una duodenitis erosiva superficial pero extensa. Acompaando al crter ulceroso duodenal, la mucosa del duodeno y del yeyuno proximal puede presentar irregularidades de las vellosidades, infiltrado inflamatorio y, en ocasiones, edema, hemorragia y/o erosiones. Cuadro clnico. Los sntomas ms frecuentes son los relacionados con las ulceraciones ppticas. Los sntomas ulcerosos caracterizados por dolor epigstrico posprandial y a menudo nocturno, que calma con la ingesta y se acompaa de pirosis, son bsicamente iguales a los referidos por los pacientes afectos de lcera pptica comn, con la particularidad de que pueden ser ms intensos, persistentes o resistentes al tratamiento. Las lceras de estos enfermos se complican muy a menudo con hemorragia o perforacin. Es tambin frecuente la coexistencia de enfermedad esofgica pptica con esofagitis, lceras esofgicas y/o estenosis. Adems de los sntomas relacionados con la enfermedad pptica, los pacientes con sndrome de Zollinger-Ellison presentan a menudo otros sntomas, como diarrea, esteatorrea y prdida de peso. La diarrea ocurre en una tercera parte de los casos y puede preceder en el tiempo a otros sntomas y en un pequeo nmero de pacientes se presenta en ausencia de sintomatologa ulcerosa. El principal motivo del sndrome diarreico es la presencia masiva de cido clorhdrico en el intestino, aunque es posible que exista algn efecto directo de la gastrina sobre la absorcin y/o secrecin intestinales. La intensa acidez en la luz intestinal precipita los cidos biliares, inactiva las enzimas pancreticas y altera la mucosa intestinal. Todo ello condiciona la aparicin de diarrea acuosa y puede ser causa de maldigestin y malabsorcin de grasas. Una pequea proporcin de los enfermos presentan adems dficit de vitamina B12, que se corrige con administracin oral de factor intrnseco. Diagnstico. El diagnstico del sndrome de Zollinger-Ellison debe sospecharse ante el hallazgo de mltiples lceras en el tracto digestivo superior, lceras ms distales al bulbo duodenal, enfermedad ulcerosa rebelde al tratamiento mdico convencional, rpida recurrencia posquirrgica de una lcera duodenal, diarrea secretora de causa no aclarada, hipertrofia de pliegues gstricos, hipersecrecin e hipergastrinemia y evidencias de uno o varios tumores neuroendocrinos, en especial de localizacin paratiroidea o hipofisaria formando parte del sndrome de MEN-I. Medicin de la secrecin cida. El quimismo gstrico revela, en la mayora de estos pacientes, una intensa hipersecrecin cida, con una BAO generalmente superior a 15 mEq/h y un cociente BAO/MAO por encima de 0,6. Este hallazgo refleja una estimulacin permanente de las clulas parietales por la hipergastrinemia mantenida y es indicativo de esta enfermedad. Sin embargo, hay que sealar que existe una importante superposicin entre los hallazgos del quimismo en

estos pacientes con los de enfermos con lcera duodenal e incluso con algunos controles. Gastrinemia basal y estimulada. La determinacin de las cifras sricas de gastrinemia mediante tcnicas de radioinmunoanlisis es el mtodo ms sensible y especfico para el diagnstico del sndrome de Zollinger-Ellison. La mayora de los pacientes afectos con este sndrome tienen cifras de gastrinemia srica basal por encima de los valores normales, oscilando entre 20 y 130 pg/mL en la mayora de los laboratorios. Cifras de gastrina srica basal superiores a 1.000 pg/mL, junto con hipersecrecin cida evidente y presencia de enfermedad ulcerosa pptica establecen el diagnstico. Sin embargo, a menudo las cifras de gastrinemia se hallan en valores intermedios y para el diagnstico se requiere una prueba de estimulacin. La prueba de estimulacin ms sensible es la realizada con secretina intravenosa a dosis de 2 U/kg (fig. 2.34). Tras la infusin de esta hormona las cifras de gastrinemia se incrementan en ms de 200 pg/mL en un perodo de 5-10 min, mientras que en los pacientes con lcera duodenal o hiperplasia de las clulas G antrales la gastrinemia no se altera o, incluso, puede disminuir. Otra prueba es la de estimulacin con calcio. Se administra por va intravenosa una solucin de gluconato clcico (5 mg de calcio/kg/h) a lo largo de 3-4 h y se miden las cifras de gastrinemia durante este perodo. En pacientes con lcera duodenal comn se observan ligeros aumentos de la gastrinemia, pero en los enfermos con sndrome de Zollinger-Ellison los incrementos suelen ser superiores a 400 pg/mL. Finalmente, se puede utilizar comida estndar rica en protenas para la estimulacin de la gastrinemia. El valor de esta prueba para diagnosticar el sndrome de Zollinger-Ellison es limitado ya que la gastrinemia puede aumentar, mantenerse o disminuir; en cambio es de gran valor para el diagnstico de la hiperplasia de las clulas G antrales, en cuyo caso la gastrinemia posprandial experimenta invariablemente un aumento significativo. Radiologa. El trnsito esofagogastrointestinal con bario puede mostrar algunas anomalas en el sndrome de Zollinger-Ellison. En el estmago se observa a menudo una hipertrofia de los pliegues, en cuyo caso debe hacerse el diagnstico diferencial con la enfermedad de Mntrier, linfoma u otros procesos infiltrativos. En el intestino, y especialmente en los pacientes afectos de diarrea, es comn observar abundante cantidad de lquido en las asas intestinales, en-

1.200 1.000 Gastrina srica (pg/mL) 800 600 400 200 0 -10 -5 0 5 10 Tiempo (min) 15 20 25 30

Gastritis atrfica y aclorhidria Hiperplasia de clulas G antrales

Gastrinoma lcera duodenal

Fig. 2.34. Respuesta de los niveles sricos de gastrina tras la administracin intravenosa de secretina en pacientes con gastritis atrfica y aclorhidria, gastrinoma, hiperplasia de las clulas G antrales o lcera duodenal comn.

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GASTROENTEROLOGA

grosamiento de los pliegues y excesiva separacin de las asas. Para la identificacin del tumor productor de gastrina pueden utilizarse diferentes tcnicas radiolgicas, aunque en alrededor del 40-50% de los casos aqul no puede localizarse. La tomografa computarizada (TC) y la angiografa selectiva tienen una sensibilidad similar en la deteccin del gastrinoma pancretico y cada una de estas exploraciones llega a identificar un tercio de los tumores y hasta el 60% de los que son hallados en la laparotoma. El uso combinado de ambas tcnicas aumenta la sensibilidad hasta el 45% y detecta hasta el 80% de los tumores que sern identificados en la intervencin quirrgica. La ecografa es algo menos sensible y slo identifica el 15% de los gastrinomas. Tratamiento. En el tratamiento de este sndrome hay que considerar la terapia dirigida a controlar la enfermedad ulcerosa y la encaminada a resecar el tumor productor de gastrina o paliar los efectos de su diseminacin. Tratamiento del sndrome hipersecretor. Para el tratamiento del sndrome ulceroso, la ciruga era la nica opcin teraputica en el pasado, antes de la aparicin de los antagonistas H2 de la histamina. En la actualidad, la mayora de los pacientes pueden controlarse satisfactoriamente con medicamentos antisecretores a altas dosis. Se considera que la dosis til de cualquier frmaco antisecretor es aquella que reduce la secrecin cida a una cifra inferior a 10 mEq/h en el perodo de 1-2 h que precede a la siguiente dosis del medicamento. Con este criterio, las dosis diarias de antagonistas H2 requeridas para mantener una reduccin eficaz de la secrecin cida y un control de la enfermedad ulcerosa son de 1,2-13,2 g para la cimetidina, 0,6-3,6 g para la ranitidina y 0,08-0,48 g para la famotidina. En algunos pacientes se ha utilizado con xito la combinacin de un antagonista H 2 y un frmaco anticolinrgico o antimuscarnico como la pirenzepina. Recientemente, la introduccin de los inhibidores de la bomba de protones, y en concreto del omeprazol, han aportado otra alternativa farmacolgica al tratamiento de esta enfermedad. El omeprazol inhibe la secrecin cida basal y la producida ante cualquier estmulo, y su efecto antisecretor es mucho ms potente y prolongado que el de los antagonistas H2. Por este motivo, constituye un frmaco de primera eleccin para el tratamiento de la hipersecrecin de este sndrome. La dosis de omeprazol tambin debe adecuarse a cada caso concreto; en general, una dosis media de 60-80 mg/da es suficiente para mantener al paciente sin recidiva ulcerosa, aunque en algunos casos se requieren dosis superiores a 120 mg/da. Los nuevos inhibidores de la bomba de protones como lansoprazol y pantoprazol son tambin tiles en este sndrome. Con la disponibilidad de estos frmacos efectivos, el tratamiento quirrgico del sndrome hipersecretor, y concretamente la gastrectoma total, muy utilizada hace aos, es innecesaria hoy en da en la mayora de los pacientes, aunque su realizacin puede contemplarse en la estrategia global del tratamiento. En los pacientes sometidos a laparotoma exploradora en los cuales no se halla el tumor productor de gastrina, puede aprovecharse la intervencin quirrgica para la prctica de una vagotoma gstrica proximal, que reducir o eliminar los requerimientos de tratamiento antisecretor indefinido. En los casos excepcionales en los cuales el tratamiento mdico antisecretor prolongado no es aceptado o tolerado por el paciente, puede recurrirse a la gastrectoma total. Tratamiento del tumor productor de gastrina. Slo el 20-25% de los gastrinomas pueden resecarse por completo quirrgicamente. Esta proporcin se incrementa al 50% de los tumores identificados cuando se trata de neoplasias extrapancreticas. Aparte la identificacin del tumor original, hay que realizar siempre de forma sistemtica una bsqueda de posibles metstasis y descartar que se trate de un sndrome de MEN-I, ya que en ambas circunstancias las posibilidades de tratamiento quirrgico radical sern escasas. En el caso 108

de tumores nicos no diseminados en el pncreas u otro rgano, la reseccin quirrgica es el tratamiento de eleccin. La coexistencia de metstasis linfticas regionales no debe hacer variar esta conducta. En caso de metstasis hepticas, si stas son resecables debe practicarse su escisin junto con la reseccin del gastrinoma primario, si se ha identificado. Si el gastrinoma primario no puede ser totalmente resecado o las metstasis hepticas son inoperables puede instaurarse un tratamiento paliativo con embolizacin de la arteria heptica o la administracin de citostticos por va intravenosa o intrarterial mediante bomba de perfusin. Los citostticos ms empleados son la estreptozotocina, el 5-fluorouracilo, la doxorubicina o la combinacin de los tres o de los dos primeros. Tratamiento del sndrome diarreico. La diarrea presente en esta enfermedad puede ser en ocasiones grave e invalidante para el enfermo. En estos casos se ha mostrado til la somatostatina (250 g/h), que inhibe la secrecin de cido y tambin la liberacin de gastrina. La administracin intravenosa durante un perodo corto suele reducir el nmero de deposiciones. Para el tratamiento crnico, la nica opcin teraputica es la administracin oral de un derivado anlogo de la somatostatina (SMS201-995), que tiene un efecto biolgico mucho ms prolongado que el de la somatostatina intrave-nosa. Pronstico. Con el tratamiento mdico del sndrome hipersecretor o el tratamiento quirrgico temprano se han reducido notablemente en los ltimos aos los fallecimientos debidos a complicaciones de las lceras ppticas. En la actualidad, la mortalidad est determinada sobre todo por la progresin o la extensin del tumor, calculndose que algo ms de la mitad de los pacientes mueren como consecuencia de la diseminacin metastsica. En general, sin embargo, el tumor suele crecer muy lentamente y se han descrito supervivencias de hasta 20 y 30 aos. Se ha publicado algn caso aislado de regresin del tumor e, incluso, de sus metstasis despus de la gastrectoma. En el caso de gastrinomas en el contexto de un sndrome de MEN-I el pronstico es mucho peor, en especial si coexisten metstasis hepticas. La supervivencia media de estos pacientes es slo de 2 aos.

Bibliografa especial
MCARTHUR KE, COLLEN MJ, MATON PN, CHERNER JA, HOWARD JM, CIARLEGLIO CA et al. Omeprazole: effective convenient therapy for Zollinger-Ellison syndrome. Gastroenterology 1985; 88: 939-944. MCGUIGAN JE, WOLFE MM. Secretin injection test in the diagnosis of gastrinoma. Gastroenterology 1980; 79: 1.324-1.331. METZ DC, PISEGRA JR, RINGHAM GL, FEIGENBAUM K, KOVIACK PD, MATON PN et al. Prospective study of efficacy and safety of lansoprazole in Zollinger-Ellison syndrome. Dig Dis Sci 1993; 38: 245-256. SPINDEL E, HARTY RF, LIEBACH JR, MCGUIGAN JE. Decision analysis in evaluation of hypergastrinemia. Am J Med 1986; 80: 11-18. WOLFE MM, JENSEN RT. Zollinger-Ellison syndrome: Current concepts in diagnosis and management. N Engl J Med 1987; 317: 1.2001.208.

Tumores del estmago y duodeno*

Tumores malignos del estmago
Adenocarcinoma gstrico
Concepto y anatoma patolgica. La mayora de las neoplasias malignas que se localizan en el estmago son adenocarcinomas y a ellos se har referencia fundamentalmente en este captulo.
*R. Sinz Samitier.

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

TABLA 2.23. Diferencias entre el tipo histolgico intestinal y el tipo difuso de LAUREN*
Tipo intestinal Prevalencia
Tipo I

Tipo difuso Baja (similar en todas las reas) 55 1:1 Cuerpo

Edad media Sexo (V:M) Localizacin (ms frecuente) Grupo sanguneo Herencia

Alta (en zona de riesgo elevado) 65 2:1 Antro

Tipo II

Lesiones preneoplsicas** Factores ambientales Probablemente relacionados

Distribucin normal Ms frecuente en A No hay evidencia Agregacin en familias Asociadas No asociadas Escasa relacin

*Modificada de SIURALA et al. **Gastritis crnica atrfica, metaplasia intestinal, displasia. Tipo III

Tipo IV

Fig. 2.35. Clasificacin macroscpica del cncer gstrico (segn BORRMAN). Tipo I: polipoide; tipo II: ulcerado limitado; tipo III: ulcerado infiltrante; tipo IV: infiltrante.

El adenocarcinoma es un tumor maligno de estirpe epitelial originado, la mayora de las veces, en las clulas mucosas del cuello de las glndulas gstricas. Este tipo de tumor representa el 90-95% de los tumores malignos gstricos. Su localizacin ms frecuente es el antro (alrededor del 50% de los casos), seguida de la curvatura menor y, con menor frecuencia, el rea subcardial y el cardias e, incluso, toda la pared gstrica. En los ltimos aos se est observando una mayor frecuencia relativa de la localizacin cardial o subcardial, pero tal vez se deba ms a un descenso de los tumores antrales que a un aumento real de los subcardiales. Macroscpicamente suele aceptarse la clasificacin de BORRMAN (fig. 2.35), que distingue cuatro tipos: I, polipoide; II, ulcerado circunscrito o limitado; III, ulcerado infiltrante, y IV, infiltrante. Esta clasificacin ha prosperado al resultar adecuada para anatomopatlogos, radilogos y endoscopistas, pero su utilidad es dudosa, puesto que muchas veces resulta difcil de encuadrar un caso concreto en uno de los grupos al compartir caractersticas de dos o ms de ellos. De hecho, la frecuencia de cada uno de los tipos vara segn la fuente utilizada. Probablemente ello se debe a que muchos tumores gstricos, en el momento de su diagnstico, son a la vez vegetantes, ulcerados e infiltrantes, y depende de factores relativamente subjetivos su asignacin a un tipo u otro. Si se analizan detenidamente las piezas de gastrectoma se encuentran lesiones multicntricas con una frecuencia variable, que en algunos estudios alcanzan el 22%. Estas lesiones mltiples tienen una incidencia superior en los pacientes de mayor edad. La clasificacin histolgica del adenocarcinoma ha resultado ms til. De acuerdo con LAUREN se pueden distinguir dos tipos. El tipo intestinal corresponde a tumores que se asemejan al cncer de colon y en los que las clulas malignas se disponen formando estructuras glandulares, con clulas de aspecto intestinal que mantienen en muchos casos el borde en cepillo o la secrecin de mucina. El tipo difuso corresponde a tumores con prdida completa de la estructura

glandular y en los cuales las clulas neoplsicas aparecen aisladas o formando pequeos grupos. Las clulas en anillo de sello son tpicas del tipo difuso. El 10-20% de los tumores no pueden clasificarse en estos grupos, denominndoselos entonces indiferenciados. Posteriormente, MING propuso una modificacin de esta clasificacin, dividiendo los adenocarcinomas gstricos en los tipos expansivo e infiltrante, que se corresponderan aproximadamente con los tipos intestinal y difuso de LAUREN. Estas clasificaciones superan el mero inters histolgico. Existen importantes diferencias epidemiolgicas, genticas y clnicas entre ambos tipos, que se resumen en la tabla 2.23. Otras clasificaciones que hacen referencia al grado de diferenciacin celular (bien diferenciado, moderadamente diferenciado, poco diferenciado) o a diversas caractersticas celulares o extracelulares (papilar, coloide, medular, clulas en anillo de sello) resultan confusas y de escasa utilidad. Vas de diseminacin y clasificacin oncolgica. Cuando se diagnostica un cncer gstrico, ste muestra ya, en la gran mayora de los casos, signos de diseminacin. Los tumores gstricos pueden propagarse de cinco formas diferentes: a) por la pared hacia otras reas del mismo estmago o hacia el esfago o el duodeno; b) por contigidad a las vsceras adyacentes; c) por siembra peritoneal; d) por va linftica a los ganglios del hilio heptico, regionales, pararticos y ganglio supraclavicular izquierdo o de VirchowTroisier, y e) por va hemtica a hgado, peritoneo, pulmn, huesos, piel, etc. En nuestro medio, en el momento quirrgico la neoplasia infiltra o sobrepasa la muscular en casi el 90% de los casos; en al menos la mitad de los casos existe afectacin linftica, y las metstasis ms frecuentes se observan en el hgado. A menudo se afectan adems peritoneo, epipln, pncreas y pulmones, siendo menos comn la afectacin de bazo y otros rganos. El mejor conocimiento posible de la extensin del tumor forma parte del proceso de diagnstico antes de establecer cualquier teraputica. Para ello se deben llevar a cabo una exploracin fsica minuciosa (tabla 2.24), una analtica sistemtica, una radiografa de trax, una ecografa y/o una TC. En las tablas 2.25 y 2.26 se muestran las clasificaciones TNM y por estadios, que en la actualidad se aceptan universalmente para valorar el adenocarcinoma gstrico. Un mejor conocimiento de la tumoracin y, sobre todo, una correcta valoracin de los resultados teraputicos exigen una generalizacin en el uso de estas clasificaciones. Cncer gstrico precoz. Desde los estudios de SAEKI, en 1938, se ha identificado, en particular en estudios japoneses, un subgrupo de tumores gstricos con una profundidad limitada de la lesin. Se define como cncer gstrico precoz cualquier adenocarcinoma gstrico que afecte la mucosa y/o la submucosa sin sobrepasarla, con independencia de la posible afectacin de los ganglios linfticos. As, se identifica un subgrupo de cnceres gstricos con una mejor evolucin. 109

GASTROENTEROLOGA

TABLA 2.24. Signos infrecuentes hallados en la exploracin fsica de los pacientes con adenocarcinoma gstrico
Signo clnico Ascitis Adenopata supraclavicular izquierda (ganglio de Virchow-Troisier) Adenopata axilar anterior izquierda (ganglio de Irish) Infiltracin del ombligo (ndulo de la hermana Mara Jos) Masa en el fondo de saco de Douglas (signo de la concha de Blumer) Tumor de Krukenberg Embolia pulmonar mucinosa Acantosis nigricans Queratosis verrugosa y prurito (signo de Leser-Trlat) Tromboflebitis Coagulacin intravascular diseminada Causa Carcinomatosis peritoneal Metstasis linftica Metstasis linftica Carcinomatosis peritoneal Carcinomatosis peritoneal Metstasis ovricas Metstasis venosas de tumores mucinosos Manifestacin paraneoplsica Manifestacin paraneoplsica Manifestacin paraneoplsica Manifestacin paraneoplsica

TABLA 2.25. Clasificacin TNM del cncer gstrico

T (Tumor primario) Tx No se puede estimar No hay evidencia de tumor primario T0 Tm Tumor limitado a la mucosa que no infiltra la lmina propia T1 Tumor limitado a la mucosa o la submucosa independientemente de su extensin T2 Tumor que infiltra la mucosa, la submucosa y la muscular propia, extendindose hasta la serosa pero sin penetrar en ella T3 Tumor que penetra en la serosa sin invadir las estructuras adyacentes T4a Tumor que penetra a travs de la serosa y afecta los tejidos inmediatamente adyacentes, como grasa perigstrica, ligamentos regionales, epipln menor, colon transverso, epipln mayor, bazo, esfago o duodeno (en estos ltimos, afeccin intraluminal) T4b Tumor que penetra a travs de la serosa y afecta hgado, diafragma, pncreas, pared abdominal, glndulas suprarrenales, riones, retroperitoneo, intestino delgado, o bien duodeno o esfago por la serosa N (Afeccin ganglionar) Nx No se puede evaluar N0 No se detectan metstasis linfticas Afeccin de los ganglios perigstricos dentro de los 3 cm N1 perilesionales en las curvaturas menor o mayor N2 Afeccin de ganglios linfticos ms all de 3 cm de la tumoracin, pero que son extirpables en la intervencin quirrgica (p. ej., ganglios alrededor de la arteria gstrica izquierda) N3 Afeccin de otros ganglios linfticos no extirpables en la intervencin M (Metstasis a distancia) Mx No se puede valorar M0 No hay metstasis a distancia detectables M1 Existen metstasis a distancia. Se debe especificar el sitio con su abreviatura (HEP, hepticas; PUL, pulmonares; PER, peritoneales; OSS, seas; CER, cerebrales; etc.)

En Japn la supervivencia media de este grupo sobrepasa el 90% a los 5 aos. Se desconoce si estos tumores son biolgicamente distintos de los restantes adenocarcinomas gstricos o slo un estadio ms temprano de la misma lesin. La mayora de los datos disponibles sugieren que el cncer gstrico precoz es, desde un punto de vista biolgico, similar al adenocarcinoma avanzado y que simplemente sera detectado en un estadio ms temprano. Su localizacin anatmica ms frecuente es tambin el antro, muy a menudo son multicntricos (en algunos estudios alcanzan el 50%), y se distinguen varios tipos segn su morfologa (fig. 2.36). Adems de los subtipos polipoide (I), superficial (II) y excavado (III) se reconocen a menudo lesiones mixtas que comparten caractersticas de dos o ms tipos. De hecho, el ms frecuente en varios estudios es el tipo IIc + III. Segn la profundidad de su invasin se distinguen cnceres intramucosos y submucosos. En los intramucosos las probabilidades de metstasis linfticas son mnimas y el pronstico es excelente. Histolgicamente se observan los mismos tipos que en el cncer avanzado: intestinal, difuso e indiferenciado. La incidencia de estos tipos de cnceres precoces en un rea geogrfica es similar a su incidencia en el cncer avanzado en la misma rea. En Japn representan hasta el 30% de los adenocarcinomas gstricos, pero en Occidente, pese a que las cifras informadas son muy variables (entre el 0 y el 25% de todos los adenocarcinomas son diagnosticados como cncer gstrico precoz), en la mayora de las grandes series su incidencia no supera el 5%. No obstante, en los ltimos aos se han publicado varias series donde el cncer gstrico precoz representa alrededor del 20% de los adenocarcinomas gstricos. Es interesante sealar que un estudio referido a un rea de alto riesgo en Espaa (provincia de Soria) la incidencia de cncer precoz fue del 16%. Por otra parte, cuanto ms recientes son los estudios en Occidente, mayor es la frecuencia de cncer precoz registrada, lo que sugiere que las mejoras en los procedimientos diagnsticos son, con gran probabilidad, responsables de esta variacin positiva. Epidemiologa. El adenocarcinoma gstrico ha sido la causa ms importante de muerte por cncer en los pases occidentales hasta hace unos 30 aos. En la mayora de los pases se han registrado en los ltimos aos importantes descensos en las tasas de incidencia, aunque dichos descensos han sido muy variables. En Espaa, en 1980 el cncer gstrico todava era el segundo tumor maligno como causa de muerte, superado globalmente slo por el cncer pulmonar y, en las mujeres, por el de mama. De hecho, la tasa de mortalidad por cncer gstrico duplicaba la causada por

Tipo I (polipoide) Tipo II (superficial) Tipo IIa (elevado)

Tipo IIb (plano)

TABLA 2.26. Clasificacin del cncer gstrico por estadios siguiendo la clasificacin TNM
Estadio 0 Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV Tm, N0, M0 T1, N0, M0 T2-T3, N0, M0 T1-T3, N1, N2, M0; T4a, N0-N2, M0 T1-T3, N3, M0 T4b, cualquier N, M0 Cualquier T y cualquier N, M1

Tipo IIc (deprimido)

Tipo III (excavado)

Fig. 2.36. Clasificacin del cncer gstrico precoz.

110

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

cncer de colon (21,48 frente a 9,47 muertes por 100.000 habitantes por ao; datos de 1979). La incidencia del cncer de estmago es muy variable segn el rea geogrfica considerada. Existen pases, como Japn, Chile, Colombia, etc., que presentan una incidencia alta, con tasas de mortalidad de hasta 80 por 100.000 habitantes por ao. En otros pases las tasas de mortalidad son inferiores a 10 por 100.000 habitantes por ao, como ocurre en EE.UU., Senegal, Nueva Zelanda, Uganda, etc. No obstante, las estadsticas globales de los pases no reflejan bien la realidad, puesto que existen considerables variaciones regionales dentro de un mismo pas. En Espaa la incidencia global es media, con tasas de mortalidad de 25,85 por 100.000 habitantes por ao en varones y de 19,30 por 100.000 habitantes por ao en mujeres (datos de 1979). Sin embargo, existen notables variaciones dentro de Espaa, con tasas muy bajas en el rea mediterrnea, y muy altas en zonas de la meseta castellana. De hecho, en algunas comarcas de Soria la incidencia es similar a la de pases de alta incidencia como Japn o Colombia. En la mayora de las series el cncer gstrico afecta ms a los varones que a las mujeres (1,5-2:1). Esta diferencia es menor en las zonas de bajo riesgo y en los tumores que aparecen a edades tempranas. En cuanto a la edad de aparicin, la mxima incidencia se sita entre los 60 y los 80 aos. Menos del 10% aparece en individuos menores de 50 aos (fig. 2.37). En Japn la incidencia en menores de 50 aos es superior. Las variaciones geogrficas de incidencia sugieren la influencia de factores ambientales en la gnesis tumoral. Diversos estudios de migracin han demostrado que la incidencia del adenocarcinoma gstrico se aproxima progresivamente a la de la poblacin receptora, tanto si el rea es de baja incidencia como si sta es alta. La asimilacin de la incidencia a la de la poblacin receptora se produce paulatinamente y no afecta a los que han emigrado en edad adulta, lo cual sugiere que el factor o los factores responsables actuaran en la edad infantil. Es necesario precisar que casi todas de las variaciones de incidencia se centran en el cncer de tipo intestinal. Dentro de la misma rea geogrfica, el adenocarcinoma gstrico es ms frecuente en los segmentos de poblacin con menor potencial econmico. Con menor constancia epidemiolgica se ha informado de una mayor incidencia en algunas profesiones, como mineros, canteros, granjeros y trabajadores de la lana y del asbesto. Etiologa. 1. Factores genticos. Aunque en ocasiones se encuentran familias con una alta incidencia de adenocarci-

noma gstrico, resulta difcil separar la influencia de los posibles factores genticos y ambientales. Sin embargo, en algunos estudios muy minuciosos se ha demostrado cierta agregacin familiar, pero slo en el tipo difuso de adenocarcinoma. Como seal AIRD en 1953, muchos estudios demuestran una mayor incidencia de adenocarcinoma gstrico en el grupo sanguneo A, si bien el riesgo relativo frente al grupo sanguneo O es slo de 1,2, y este riesgo slo es aplicable al adenocarcinoma de tipo difuso. 2. Factores ambientales. Diversos estudios epidemiolgicos demuestran una asociacin estadstica, no siempre confirmada, entre la dieta y el cncer gstrico. Al parecer, la sal, los alimentos ahumados, la alta proporcin de gramneas y tubrculos, algunas conservas, los alimentos en salazn y el contenido de nitratos de los alimentos y/o el agua muestran una correlacin positiva con la incidencia de cncer gstrico de tipo intestinal. La relacin con la sal se confirma indirectamente por la correlacin positiva con la mortalidad por accidentes vasculares cerebrales. Por el contrario, se ha encontrado una correlacin negativa entre el contenido en protenas, grasas de origen animal, fruta fresca, hortalizas, ctricos, vitaminas C, A y E y selenio, y tambin con los alimentos refrigerados. La mayora de los estudios epidemiolgicos no muestran una asociacin significativa del cncer gstrico con otros factores ambientales, como el tabaco o el alcohol. Aunque la relacin entre benzopireno, asbesto, cloruro de vinilo y cromo con el cncer gstrico parece confirmada, slo una mnima parte de los tumores gstricos se relacionan con estos agentes. Una hiptesis patognica plantea que los nitratos de la dieta seran transformados en nitritos en caso de existir un microambiente gstrico adecuado pobre en cido y en vitamina C y rico en flora bacteriana. Posteriormente los nitritos se combinaran con amidas y aminas formando compuestos nitrosados, nitrosaminas y nitrosamidas (compuestos nitrosos), que han demostrado experimentalmente un claro potencial carcinognico. Se ha sugerido que los agentes causales podran producir cambios secuenciales: al actuar sobre un terreno predispuesto (tal vez condicionado genticamente), induciran en primer lugar cambios no neoplsicos (lesiones preneoplsicas) y luego los mismos agentes, u otros, determinaran la transformacin neoplsica. Aunque existen modelos experimentales que apoyan esta hiptesis, no se ha demostrado una secuencia similar en el ser humano (fig. 2.38). El proceso de carcinognesis sera lento, sobre todo en sus primeros estadios. Al desarrollarse el cncer la evolucin sera ms rpida, estimndose que el tiempo de doblaje (duplicacin de la masa tumoral) es 30 veces ms rpido en los estadios finales que en los iniciales, lo que contribuye a explicar la rpida evolucin final. 3. Trastornos precancerosos. Anemia perniciosa y gastritis fndica. Estudios retrospectivos y series de autopsia sugeran una fuerte asociacin entre el adenocarcinoma gstrico y la gastritis fndica (tipo A en la clasificacin de STRICKLAND). Adems, la anemia perniciosa, al igual que el cncer gstrico, es ms frecuente en los individuos con el grupo sanguneo A. Estudios prospectivos posteriores confirmaron que en dichas afecciones existe un riesgo aumentado de cncer gstrico respecto a la poblacin general, pero dicho riesgo no parece ser tan alto como sugeran los primeros estudios. Cifras medias de diversas series sealan un riesgo global entre 3 y 6 veces superior al de la poblacin normal. Al parecer, el cncer gstrico asociado a la gastritis A es con mayor frecuencia fndico y multicntrico. Adems, la hipergastrinemia mantenida, consecuencia de la hipoclorhidria, sera responsable de una hiperplasia de las clulas enterocromafines y, por consiguiente, de tumores carcinoides que inciden ms comnmente en estos pacientes que en la poblacin normal. 111

200 180 Nmero de pacientes 160 140 120 100 80 60 40 20 0 0,16% 5,38% 1,46%

31,48% 30,34%

16,15% 13,70%

1,30%

20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80-89 90-99 Edad (aos)

Fig. 2.37. Distribucin por edades del cncer gstrico (obtenida de series espaolas que recogen 613 casos).

GASTROENTEROLOGA

Predisposicin gentica

Factores no conocidos

Grupo A

Situacin preneoplsica (anemia perniciosa, inmunodeficiencia comn variable, gastrectoma)

Sal? Factores ambientales? Factores ambientales

Carcinoma difuso

Lesin preneoplsica (gastritis atrfica, metaplasia intestinal, displasia gstrica, plipos adenomatosos)

sados de estos compuestos con potencial carcinognico. Sin embargo, los experimentos en animales no han confirmado esta hiptesis, y la inhibicin de la secrecin cida que se consigue en clnica es inferior a la obtenida con la ciruga de la lcera pptica. De hecho, en excelentes estudios de farmacovigilancia no se ha detectado un exceso de mortalidad por cncer gstrico, exceptuando los 2 aos siguientes al comienzo de la administracin del frmaco. Este exceso seala con seguridad errores diagnsticos. Sin embargo, s se ha comprobado experimentalmente que los bloqueadores H2, ms potentes, y otros inhibidores de la secrecin gstrica como el omeprazol (inhibidor de la K+H+ATPasa de la clula parietal), pueden favorecer la aparicin de carcinoides gstricos a travs de una hipergastrinemia prolongada. Por ello, si la administracin de estos frmacos se realiza a largo plazo, parece recomendable un seguimiento peridico, a pesar de que la incidencia de este problema en el ser humano es, muy probablemente, poco significativa. Puede concluirse que el uso de estos frmacos no parece aumentar la incidencia de cncer gstrico, pero hay que tener presente que se dispone de una experiencia limitada, ya que su empleo data de 1976, y en el caso de la ciruga previa fueron necesarios seguimientos de ms de 20 aos para demostrar un efecto perjudicial. 4. Lesiones precancerosas. Gastritis crnica atrfica. Es indudable que la mayora de las piezas de gastrectoma por cncer gstrico muestran una gastritis crnica atrfica antral (gastritis tipo B de STRICKLAND). Adems, la distribucin geogrfica de esta gastritis es paralela a la del adenocarcinoma gstrico intestinal, y tambin el cncer gstrico es ms frecuente en las zonas del estmago donde la gastritis es ms habitual. Sin embargo, la altsima incidencia de la gastritis crnica atrfica en las reas y en los grupos de edad afectados por el cncer gstrico dificulta la interpretacin de los datos expuestos. Se supone que los factores ambientales, tericamente responsables del cncer gstrico, produciran primero una gastritis crnica sobre la que se implantara la neoplasia. Esta hiptesis goza del apoyo experimental. Sin embargo, no se dispone de estudios de seguimiento de poblacin adecuados y suficientes que permitan confirmar esta secuencia. Incluso en algunos estudios se ha comprobado una frecuencia de gastritis crnica similar en estmagos normales y neoplsicos. Datos recientes confirman que H. pylori es el principal agente causal de la gastritis crnica del antro y, en consecuencia, se especula con la posibilidad de que esta bacteria pueda estar involucrada en la gnesis del cncer gstrico. As, en varios estudios se ha comprobado una mayor tasa de infeccin por H. pylori en pacientes con cncer gstrico que en la poblacin control. Sin embargo, no todos los carcinomas gstricos se presentan en individuos infectados y ms de la mitad de las personas asintomticas padecen infeccin por H. pylori en las edades en que este tumor es frecuente. Todo ello hace difcil la interpretacin de esos estudios. Metaplasia intestinal. La metaplasia intestinal se considera una lesin preneoplsica, pero esta afirmacin presenta las mismas dificultades de interpretacin que la gastritis crnica, lesin a la que a menudo se asocia. De hecho, el aspecto histolgico del adenocarcinoma de tipo intestinal puede ser similar al de la metaplasia intestinal con displasia. Recientemente se ha dividido la metaplasia intestinal en varios subtipos. Uno de ellos (tipo IIb), con mucosa productora de sulfomucinas, presentara una asociacin real con el cncer gstrico. Sin embargo, todos los estudios no han confirmado esta asociacin y, por otra parte, la clasificacin de la metaplasia intestinal es muy discutida. Gastropata hipertrfica. Si bien los datos son limitados por la escasa incidencia de estas entidades, en la enfermedad de Mntrier parece existir un riesgo de padecer cncer gstrico ligeramente superior al de la poblacin general.

Compuestos nitrosos

Vitaminas C, A y E? Refrigeracin

Carcinoma intestinal

Fig. 2.38. Hiptesis patognica del cncer gstrico.

Ciruga gstrica previa. Varios estudios retrospectivos han confirmado que los pacientes que han sufrido ciruga gstrica, particularmente con reseccin, presentan una incidencia de cncer gstrico del 5 al 16%. Este riesgo se concentra a partir de los 20 aos del momento quirrgico, y casi todos los tumores son del tipo intestinal de LAUREN. El gran predominio del sexo masculino se explica por la mayor frecuencia de ciruga gstrica por lcera pptica en los varones. Estudios prospectivos posteriores confirman que la ciruga gstrica previa es una situacin precancerosa, aunque la incidencia sera algo ms baja, oscilando alrededor del 3%. La aparicin de cncer en estos pacientes podra deberse a las modificaciones del microambiente gstrico consecutivas a una reduccin de la secrecin cida, con una poblacin bacteriana capaz de producir nitrosaminas. Tambin se ha implicado el reflujo duodenogstrico. Es posible que estos pacientes tengan un riesgo aumentado de padecer tumores de otras localizaciones, como sugiere algn estudio reciente. Inmunodeficiencia comn variable. En esta enfermedad, tambin denominada hipogammaglobulinemia del adulto, se ha descrito una mayor incidencia de gastritis crnica fndica, anemia perniciosa y adenocarcinoma gstrico. Frmacos antisecretores. El mecanismo de accin de los frmacos ms utilizados en la actualidad en el tratamiento de la lcera pptica, los antihistamnicos H2 y los inhibidores de la bomba de protones, permite suponer que su empleo a largo plazo podra ocasionar tericamente una mayor incidencia de adenocarcinoma gstrico. Se ha sugerido que en el microambiente gstrico se podran formar derivados nitro112

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

lcera gstrica. Aunque no es imposible la aparicin de un adenocarcinoma gstrico en la mucosa de una lcera gstrica benigna, sta no puede considerarse una lesin preneoplsica. Es mucho ms probable que los casos de cncer diagnosticados a partir de lceras gstricas previas obedezcan a errores diagnsticos y se trate de lceras malignas desde el principio. Ello constituye un motivo ms para establecer el diagnstico de lcera pptica con las mayores garantas y cautelas. Displasia. No existen datos fiables en cuanto a la incidencia y el potencial maligno de las alteraciones displsicas detectadas en el estmago. No obstante, parece prudente recomendar un estrecho seguimiento endoscpico y bipsico de los pacientes en los que se hayan detectado cambios displsicos, en particular si stos pueden clasificarse como graves. Desde el punto de vista histolgico es importante establecer el diagnstico diferencial con las atipias citolgicas y arquitecturales de origen reactivo secundarias a una gastritis. Plipos gstricos. No existen pruebas que asocien los plipos gstricos ms frecuentes (hiperplsicos o metaplsicos) con el adenocarcinoma gstrico. Sin embargo, los plipos adenomatosos (adenomas) son potencialmente malignos y presentan una clara relacin entre su tamao y la existencia de cambios malignos. En algunos casos se diagnostican plipos gstricos formando parte de sndromes de poliposis intestinal (poliposis familiar de colon, sndrome de Gardner, etc.). En cualquier caso los plipos gstricos deben resecarse endoscpicamente, siempre que sea posible, sobre todo si su tamao es superior a 2 cm. Cuadro clnico. La mediana de presentacin es a los 65 aos, aunque debe recordarse que alrededor del 10% de los tumores gstricos malignos se observan en pacientes menores de 50 aos. Es necesario tener muy presente que las manifestaciones clnicas iniciales del adenocarcinoma gstrico son absolutamente inespecficas y, adems, que los pacientes conservan su estado general. Ello contribuye a que se produzca un retraso medio de unos 6 meses entre la aparicin de los primeros sntomas y el diagnstico. A menudo existe dolor o una molestia epigstrica, pero sta no presenta caractersticas diferenciales. En ocasiones el patrn doloroso es tpicamente ulceroso; en otras se agrava con la ingesta. Puede acompaarse de nuseas y/o vmitos. Esta inespecificidad de las manifestaciones clnicas iniciales debe concienciar al mdico sobre la necesidad de utilizar las exploraciones complementarias necesarias para descartar la neoplasia gstrica, en vez de realizar diagnsticos como trastorno funcional o dispepsia no ulcerosa, que suelen ser errores habituales. Con menor frecuencia, los pacientes presentan disfagia, especialmente en los tumores de localizacin subcardial, o un sndrome de estenosis pilrica cuando el tumor impide el vaciamiento gstrico. En ocasiones la primera manifestacin clnica es una hemorragia digestiva alta, y en otras, un sndrome anmico crnico. Con gran frecuencia predominan en el cuadro clnico manifestaciones generales poco especficas, como prdida de peso, astenia, anorexia, a veces selectiva a la carne, o deterioro progresivo del estado general. De hecho, en muchas de las series publicadas la prdida significativa de peso es ms frecuente que el dolor epigstrico o abdominal. Suele considerarse que el cncer gstrico precoz no produce sntomas y que, por tanto, un diagnstico eficaz slo sera posible mediante campaas de deteccin precoz. Sin embargo, estudios muy recientes demuestran que, aunque la anorexia o la prdida de peso sean ms frecuentes en el cncer gstrico avanzado, el dolor epigstrico es ms comn en el cncer gstrico precoz, con una sintomatologa muchas veces indistinguible de una lcera gstrica benigna. As pues, cualquier sntoma epigstrico persistente, por anodino que parezca, debe motivar una investigacin com-

plementaria para descartar el cncer gstrico como su causa. El ndice de sospecha ha de ser alto, especialmente en los pacientes mayores de 40 aos, pero aun por debajo de esa edad los sntomas gstricos persistentes deben motivar una investigacin cuidadosa. Algunos autores sealan que los sntomas son ms persistentes y definidos en los pacientes jvenes, sobre todo en los casos de cncer gstrico precoz. La exploracin fsica en el cncer precoz es negativa en la mayora de los casos. Tambin puede serlo en el cncer avanzado, pero a menudo existen anomalas que, adems, ayudan a valorar la extensin del proceso. Las ms habituales son grados variables de dficit nutritivo, palidez y palpacin de una masa epigstrica, que est presente inicialmente en alrededor del 30% de los casos y no siempre significa que el tumor sea irresecable. Con menor frecuencia se detectan otras anomalas, muchas veces causadas por metstasis tumorales, que deben buscarse con detenimiento, porque permiten establecer el pronstico y pautas teraputicas distintas. En la tabla 2.24 se resumen estos hallazgos. La presencia de cualquiera de ellos en la exploracin fsica debe confirmarse histolgicamente antes de tomar decisiones teraputicas. Diagnstico. Datos de laboratorio. En el cncer gstrico precoz las determinaciones de laboratorio suelen ser normales. En el cncer avanzado, ms del 50% de los pacientes presentan, en el momento del diagnstico, anemia, habitualmente microctica y ferropnica. Pueden existir otras alteraciones inespecficas, como aumento de la velocidad de sedimentacin o de las 2-globulinas. Todas ellas carecen de sensibilidad y especificidad como para atribuirles valor diagnstico alguno. Reviste especial importancia el hecho de que las determinaciones analticas no permitan diferenciar entre enfermedad benigna y maligna del estmago. Con una diferencia variable pueden detectarse en el suero de los enfermos diversos marcadores tumorales. En general, se trata de glucoprotenas sintetizadas por las clulas neoplsicas que pueden detectarse en sangre perifrica o en el jugo gstrico, como el antgeno carcinoembrionario (CEA), los marcadores CA 19.9, CA 72.4 y la sulfoglucoprotena fetal. En la actualidad, la sensibilidad de cualquiera de ellos o, incluso, de su combinacin no sobrepasa el 70%. Se desconoce si pueden ser tiles en el seguimiento de los pacientes. Las determinaciones de gastrina y de pepsingeno I carecen de valor diagnstico. Estudio del jugo gstrico. Aunque la aclorhidria es ms frecuente en el adenocarcinoma gstrico que en la poblacin normal y que en los individuos ulcerosos, la mayora de los pacientes con dicho tumor conservan algo de secrecin cida e, incluso, en muchos casos valores normales. Por ello no debe utilizarse esta tcnica, por lo dems engorrosa y molesta, en el diagnstico del cncer gstrico. El antgeno sulfoglucoproteico fetal est elevado en el jugo gstrico hasta en el 96% de los casos de adenocarcinoma, pero tambin se eleva en ms del 14% de las afecciones benignas, por lo que su valor predictivo es muy bajo. Radiologa. Durante muchos aos la radiologa gstrica ha sido la tcnica fundamental en el diagnstico del cncer gstrico. Hoy en da, aunque superada por la endoscopia, contina siendo un procedimiento eficaz. En Japn se ha confirmado que la radiologa de doble contraste tiene una sensibilidad superior al 95% en la deteccin de tumores precoces gstricos, incluidos los casos precoces. Sin embargo, muchas veces, la calidad de la radiologa disponible no es ptima, y posiblemente se acerque ms a la realidad una sensibilidad aproximada del 85 al 90%. La sensibilidad es inferior si se usa una tcnica convencional de simple contraste. Siguiendo la clasificacin de BORRMAN, el cncer gstrico puede presentar tres patrones radiolgicos bsicos: imagen de adicin en los cnceres ulcerados, defecto de replecin en los vegetantes, y zonas de rigidez parietal en las formas infiltrantes. Estos tres patrones pueden aparecer simultneamente (fig. 2.39). 113

GASTROENTEROLOGA

1. Formas infiltrantes (rigideces)

a) Rigidez de la porcin horizontal

b) Forma en cubeta empotrada

c) ngulo gstrico fijo 2. Formas ulcerosas

d) Ploro rgido y estrechado e) Seudoefecto de replecin no desplegable por rigidez en curvatura mayor

a) Nicho en plataforma

b) Nicho saliente en la cubeta empotrada

c) Nicho de Carman en forma de menisco

d) Nicho de base ancha y triangulada

3. Formas vegetantes

a) Forma vegetante en forma de laguna abierta e indeformable

b) Forma vegetante, infiltrante y con ndulos (forma mixta)

Fig. 2.39. Aspectos radiolgicos del cncer gstrico (segn GUTMANN).

La lcera neoplsica aparece habitualmente como una imagen de adicin sobre una masa tumoral que origina un defecto de replecin, por lo que no sobrepasa la curvatura terica de la pared gstrica. Sus bordes suelen ser irregulares, as como el fondo del nicho ulceroso, y se sita sobre una zona rgida de la pared gstrica. Los pliegues gstricos convergen hacia la lesin, pero sin alcanzar su borde, y finalizan ensanchados formando una imagen en maza. En la lcera gstrica benigna, por el contrario, los pliegues finalizan afilados y alcanzan el borde del nicho. Al comprimir la zona lesional puede aparecer una imagen radiotransparente en forma de menisco, rodeando el nicho con la convexidad dirigida hacia la luz gstrica. Esta imagen se conoce como signos del menisco de Carman o complejo del menisco de Kirklin. Aunque la lcera maligna suele ser de gran tamao, ello no constituye un criterio diferencial radiolgico, puesto que existen lceras malignas de pequeo tamao y lceras benignas gigantes. La localizacin tampoco ayuda a diferenciar entre benignidad y malignidad, exceptuando que es muy raro hallar una lcera pptica en el fundus. En realidad, debe considerarse que no siempre es posible realizar tal diferenciacin. El 2-10% de las lceras con criterios radiolgicos de benignidad son en realidad cnceres gstricos. Las formas polipoides o vegetantes del adenocarcinoma gstrico originan radiolgicamente un defecto de replecin a modo de lagunas, con contornos irregulares y a menudo con un veteado de contraste en su interior al ocupar la papilla baritada los espacios entre los mamelones neoplsicos. La afectacin de la pared cercana facilita el diagnstico. Una le114

sin proliferante que ocupa el frnix gstrico suele requerir la posicin de Trendelenburg para su correcta visualizacin, por lo que puede pasar inadvertida en un examen radiolgico tcnicamente deficiente. La forma infiltrante se manifiesta como deformidades de la pared gstrica que se mantienen en varias proyecciones o tras la compresin (fig. 2.39). Estas imgenes traducen el engrosamiento y la rigidez de la pared. As, es posible observar zonas de rigidez segmentaria donde no existe peristaltismo. El engrosamiento de la pared origina zonas de depresin circunscritas que adoptan la forma de una cubeta plana (imagen en cubeta). En ocasiones, la pared del estmago presenta cambios bruscos de direccin, que se conocen como escalones; cuando se afecta la incisura angularis, sta aparece rgida y abierta tendiendo a formar un ngulo obtuso. En la regin prepilrica, la neoplasia suele afectar circularmente la pared, originando una deformidad cnica del antro gstrico con el vrtice dirigido hacia el ploro, que plantea problemas de diagnstico diferencial con las inflamaciones benignas de esa regin. En el ploro, el adenocarcinoma infiltrante produce alargamiento, angulaciones o estenosis de esa zona. En ocasiones, la infiltracin afecta toda la pared gstrica, como sucede en la linitis plstica, en la que el estmago aparece muy disminuido de tamao y rgido en ambas curvaturas (estmago en bota de cuero). Con una adecuada tcnica radiolgica de doble contraste es posible diagnosticar con precisin el cncer gstrico precoz, pero ello requiere un cuidadoso proceder y una gran experiencia en la valoracin de imgenes.

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

Endoscopia, biopsia y citologa. La fibrogastroscopia ofrece una sensibilidad diagnstica discretamente superior a la radiologa. Sin embargo, al permitir la toma de muestras histolgicas y/o citolgicas logra un incremento sustancial de sensibilidad y, sobre todo, de especificidad, que proporcionan una precisin diagnstica completa en el 90-97% de los casos. Bsicamente, las imgenes visibles mediante endoscopia responden a los tipos macroscpicos de BORRMAN. En las formas ulceradas, las ms frecuentes, deben siempre precisarse los signos endoscpicos que sugieren malignidad: morfologa irregular de la ulceracin; asiento de sta sobre una masa vegetante o sobre un rea infiltrada, contornos mal delimitados y nodulares, fondo necrtico e irregular, pliegues que no alcanzan el borde de la lesin con consistencia dura y friable, rigidez y prdida de distensibilidad de la mucosa vecina. Sin embargo, en ocasiones la visin endoscpica sugiere ulceracin benigna, en particular en los casos de cncer gstrico precoz. En otras ocasiones la tumoracin aparece como una masa polipoide no ulcerada (menos del 5% de los casos). Tambin puede presentarse como una infiltracin difusa de la mucosa, que ofrece un patrn endoscpico de engrosamiento de pliegues o, simplemente, rigidez. El punto esencial de una buena exploracin endoscpica lo constituye probablemente la adecuada seleccin de la zona mucosa que se va a biopsiar. Adems de un correcto entrenamiento, es necesario que el explorador recuerde siempre que el rendimiento diagnstico de la biopsia es una funcin del nmero de muestras obtenidas (mnimo, 6-8 muestras). Adems, el rendimiento de la biopsia endoscpica es menor en las lesiones infiltrantes, por lo que, si se sospecha su presencia, es recomendable tomar un nmero mayor de muestras y, quiz, realizar un estudio citolgico simultneo. Las tcnicas basadas en la utilizacin de colorantes no se han generalizado. Se halla en desarrollo la tcnica de la ecografa endoscpica que tal vez permitir en el futuro valorar con exactitud la extensin de la tumoracin a travs de la pared. Tomografa computarizada abdominal. No se utiliza como tcnica diagnstica. Sin embargo, resulta til para valorar la extensin de la lesin tumoral (si bien tiende a subestimarla) y, en consecuencia, ayuda a establecer las pautas teraputicas. Diagnstico diferencial. Aunque el adenocarcinoma gstrico puede plantear problemas de diagnstico diferencial con algn tipo de gastritis o con otros tumores gstricos, como adenomas, carcinoides, linfomas y leiomiosarcomas, el verdadero problema del diagnstico diferencial lo constituye la lcera gstrica benigna. Cncer gstrico y lcera gstrica. Los sntomas y antecedentes no constituyen buenos criterios diferenciales entre ambas lesiones. Determinados hallazgos de la exploracin fsica pueden demostrar la existencia de metstasis tumorales y evitarn la dificultad diagnstica, pero estos hallazgos son infrecuentes. Con la primera exploracin radiolgica o endoscpica se resuelven las dudas en alrededor del 90% de los casos. Sin embargo, el 2-10% de las lceras con apariencia radiolgica de benignidad son en realidad malignas. Ello ha decidido a muchos autores a recomendar que en cualquier lesin gstrica se practique una fibrogastroscopia. Sin embargo, muchas lesiones tumorales con apariencia radiolgica benigna tambin presentan un aspecto endoscpico benigno. La mayor exactitud diagnstica de la endoscopia se basa en el anlisis histolgico y citolgico. La precisin aumenta si en todos los casos de lcera gstrica benigna se comprueba la cicatrizacin por endoscopia con nuevo anlisis histolgico. Estas estrategias, generalizadas en todo el mundo, no han demostrado hasta la actualidad una reduccin de la mortalidad por cncer gstrico.

Evolucin y pronstico. Las series publicadas destacan el pronstico desfavorable del adenocarcinoma gstrico, con una supervivencia global media de unos 11 meses. En los casos no operables la supervivencia es slo del 4% en el primer ao. En los casos en los que ha sido posible una reseccin completa la supervivencia media es de 48 meses, y el 40% de los pacientes viven a los 5 aos. La causa de muerte en los pacientes que sobreviven a la ciruga en ms del 90% de los casos es el propio tumor o sus metstasis. Sin embargo, estas cifras reflejan la realidad slo de los casos publicados, que tienden a informar sobre los grupos que han recibido una mejor asistencia o han presentado un resultado ms favorable. Si se consideran las estadsticas de poblacin o los estudios que reflejan la experiencia de un hospital sin seleccionar a los pacientes en modo alguno, la supervivencia a los 5 aos se sita entre el 5 y 10%. La evolucin tan negativa del adenocarcinoma gstrico determina la presuncin de un mal pronstico cuando se establece el diagnstico. El pronstico individual est condicionado por la profundidad de la invasin tumoral, la existencia o no de metstasis a distancia y la resecabilidad del tumor. No resulta prudente establecer un diagnstico preoperatorio, puesto que los hallazgos quirrgicos son muchas veces desalentadores, reflejando que los estudios preoperatorios, incluso la TC, infravaloran la extensin tumoral. En el cncer gstrico precoz la supervivencia a los 5 aos es superior al 80%, siendo sta mayor si no existe afectacin linftica y, sobre todo, si el tumor no sobrepasa la mucosa. En estudios recientes se ha demostrado que la esperanza de vida de los pacientes con cncer gstrico precoz tratado quirrgicamente no difiere de la de los pacientes con lcera gstrica benigna. Tratamiento. La ciruga es el tratamiento de eleccin en todos los casos. Previamente a la intervencin debe efectuarse un proceso diagnstico completo para conocer lo mejor posible la extensin del tumor y el riesgo quirrgico del paciente. Si su estado general no lo impide es recomendable intentar siempre el abordaje quirrgico, puesto que, aunque en menos de la mitad de los casos se podr resecar todo el tumor macroscpico, en otros es posible llevar a cabo tcnicas paliativas que mejoren la calidad de vida. La ciruga es el nico mtodo que ha demostrado mejorar la supervivencia en, al menos, una parte de los pacientes, adems de permitir valorar con precisin la extensin del tumor. La tcnica quirrgica a emplear est condicionada por varios factores. En primer lugar, slo una pequea parte de los tumores gstricos (en Occidente alrededor del 10%) estn claramente delimitados en el momento de la intervencin, y slo el 40-50% es asequible a la reseccin completa. Por otra parte, un porcentaje significativo de los tumores, incluso aparentemente limitados, se acompaa de lesiones multicntricas en otras reas del estmago. Es ms, las lesiones multicntricas son an ms frecuentes en los casos de cncer gstrico precoz. Ello determina que una ciruga oncolgicamente adecuada deba ser siempre extensa en el adenocarcinoma gstrico, incluso si ste es precoz. En esencia, tres son las tcnicas quirrgicas bsicas que pueden practicarse: gastrectoma subtotal distal, gastrectoma total y gastrectoma total ampliada. En la gastrectoma subtotal distal se reseca aproximadamente el 80% del estmago distal, el epipln gastroheptico y una porcin del epipln mayor. Suele conservarse el bazo. Esta tcnica es suficiente para los tumores antrales sin evidencia de diseminacin extensa, ni de invasin de ganglios periesplnicos (afectados slo en el 25% de los tumores antrales). En este tipo de tumores otras tcnicas ms radicales aumentan la mortalidad quirrgica sin grandes ventajas a largo plazo. Esta tcnica se completa con una reconstruccin del trnsito intestinal de tipo Billroth II. En la gastrectoma total se resecan todo el estmago, los epiplones mayor y menor y el bazo, junto con una cuidadosa diseccin linftica. El trnsito se reconstruye mediante anastomosis esofagoyeyunal con 115

GASTROENTEROLOGA

asa en omega o con asa en Y de Roux. Esta tcnica se utiliza para los tumores de cuerpo gstrico y de antro ms diseminados. En la gastrectoma total ampliada se resecan adems porciones variables de los rganos vecinos infiltrados, como el colon transverso, la cola y el cuerpo del pncreas o el lbulo izquierdo del hgado. Las circunstancias de cada caso particular pueden aconsejar variaciones sobre estas tcnicas, como sera una gastrectoma subtotal ampliada. La mortalidad quirrgica es mayor con los procedimientos ms extensos, riesgo que debe valorarse cuidadosamente en cada caso, siempre considerando que en la mitad de los enfermos operados la ciruga no puede ser curativa. La radioterapia ha demostrado ser eficaz en el tratamiento del adenocarcinoma gstrico, limitando su accin beneficiosa a la resolucin o paliacin de problemas lgicos. El papel de la quimioterapia sigue siendo discutido. En los pases occidentales hay un escepticismo bastante generalizado respecto a su eficacia, mientras que en el Extremo Oriente hay varios trabajos que apoyan su empleo. En un estudio aleatorizado llevado a cabo en Espaa se ha demostrado de modo concluyente que la quimioterapia coadyuvante basada en la mitomicina C (tras reseccin quirrgica) mejora claramente la supervivencia, no slo a corto plazo sino tras aos de seguimiento (ESTAP et al). Otros citostticos que pueden resultar de utilidad son el 5-fluorouracilo, la adriamicina y el florafur. Profilaxis. Desde un punto de vista terico puede recomendarse a la poblacin la ingesta de una dieta rica en frutas, verduras y protenas y pobre en salazones, ahumados y, sobre todo, en sal. Deben seguirse las recomendaciones internacionales en cuanto al contenido en nitratos de las aguas potables. Por otra parte, hay que controlar la exposicin ambiental al asbesto, el cromo y el cloruro de vinilo. Sin embargo, se desconoce si estas medidas, que parecen razonables a la luz de los conocimientos epidemiolgicos, seran de alguna eficacia en la prevencin del cncer gstrico. Tampoco se sabe si la erradicacin de H. pylori en edades jvenes producir una disminucin de este tumor. Se discute si los pacientes previamente gastrectomizados con anemia perniciosa o con gastritis atrfica (sobre todo si presentan metaplasia intestinal) deberan someterse a revisiones peridicas, con endoscopia y biopsia, aunque parece razonable suponer que se reducira la mortalidad por cncer gstrico. Resulta evidente que un diagnstico correcto inicial de las lceras gstricas malignas determinara una menor mortalidad por cncer gstrico. Por ello, y a pesar de su coste econmico, es recomendable llevar a cabo al menos una fibrogastroscopia con toma de biopsias en todas las lceras gstricas y, si es posible, comprobar tambin de forma endoscpica la cicatrizacin y por biopsia la benignidad de la cicatriz. En Japn se ha demostrado que un programa de deteccin precoz del cncer gstrico puede reducir la mortalidad en reas de alta incidencia. Sin embargo, se desconoce si los excelentes resultados quirrgicos obtenidos en Japn se podran reproducir en otros pases. Datos preliminares de algunos pases occidentales sugieren que s. En cualquier caso, el dolor epigstrico, sobre todo si es persistente, o el paciente mayor de 40 aos con dispepsia, debe motivar una investigacin complementaria, preferiblemente una endoscopia. Datos preliminares sugieren que un mejor acceso a una endoscopia con biopsia en esas circunstancias aumenta la precisin diagnstica y la proporcin de cnceres gstricos diagnosticados en estadio precoz.

Por lo general se trata de un linfoma no hodgkiniano del grupo MALT (del ingls, mucosa-associated lymphoid tissue) y, de hecho, el estmago es la localizacin ms frecuente no ganglionar de un linfoma no hodgkiniano. Aceptando la clasificacin de RAPPAPORT, el ms comn es el de tipo histioctico difuso (linfoma difuso de clulas grandes no hendidas), seguido del linfoctico pobremente diferenciado difuso (linfoma difuso de clulas pequeas hendidas) y de las formas mixtas. La mediana de edad de presentacin se sita alrededor de los 50 aos. (Es posible que en su etiologa desempee un papel importante el Helicobacter pylori.) Clnicamente es indiferenciable del adenocarcinoma gstrico y sus sntomas son dolor abdominal, prdida de peso, vmitos y hemorragia digestiva, tanto de forma aguda como crnica. En alrededor del 20% de los casos se palpa una masa abdominal. Radiolgicamente se presenta como una masa no ulcerada, como una simple lcera o, en ocasiones, con un patrn de infiltracin difuso o con un patrn de pliegues gruesos. Aunque se han descrito diversos signos diferenciales endoscpicos con el adenocarcinoma, la mayora de las veces no puede distinguirse macroscpicamente. En ocasiones se reconoce un patrn endoscpico bastante sugerente con mltiples ulceraciones irregulares del cuerpo gstrico sobre un patrn de pliegues engrosados. La biopsia no permite siempre la diferenciacin, y es necesaria la obtencin de macrobiopsias que permiten valorar la submucosa para diagnosticar el tumor. El pronstico es mejor que en el adenocarcinoma, puesto que la supervivencia global es superior al 50% a los 5 aos y al 40% a los 10 aos. Aunque es asequible al tratamiento radioquimioterpico, casi siempre se debe intentar la reseccin de la tumoracin gstrica porque confirma el diagnstico en los casos dudosos, ayuda a valorar la extensin, es un tratamiento eficaz y disminuye las complicaciones (perforacin y/o hemorragia) que se producen a menudo al inducir las necrosis del tumor con la radioterapia o la quimioterapia. Segn el estadio, se aade a la ciruga tratamiento radioterpico, quimioterpico o combinado.

Carcinoides gstricos
Estas neoplasias representan menos del 1% de los tumores gstricos. Derivan de las clulas enterocromafines y su incidencia parece aumentar en pacientes con hipergastrinemia intensa mantenida, como sucede en la anemia perniciosa o en el sndrome de Zollinger-Ellison. Por lo general no presentan sntomas especficos, aunque cuando metastatizan pueden originar un sndrome carcinoide, con un enrojecimiento facial de aspecto geogrfico rojo brillante, distinto del carcinoide clsico, que se ha atribuido a la liberacin por parte del tumor de 5-hidroxitriptfano e histamina. Aunque el curso suele ser prolongado, un porcentaje significativo de los tumores metastatizarn, por lo que deben extirparse quirrgicamente siempre que sea posible.

Otros tumores gstricos malignos

El leiomiosarcoma es el tercer tumor maligno gstrico en incidencia. Su manifestacin clnica ms frecuente es la hemorragia digestiva, y su diferenciacin con el leiomioma resulta muy difcil. Tras tratamiento quirrgico su supervivencia a los 5 aos es, aproximadamente, del 30%.

Tumores malignos del duodeno

Los tumores malignos duodenales son muy infrecuentes. El ms comn es el adenocarcinoma, seguido del carcinoide, el leiomiosarcoma y el linfoma. Suelen manifestarse clnicamente como hemorragia digestiva alta, excepto cuando se

Linfoma gstrico
El segundo en frecuencia de los tumores gstricos malignos es el linfoma, aunque no representa ms del 5% de los casos. 116

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

sitan en las proximidades de la papila y originan colestasis o pancreatitis. Los tumores benignos duodenales asociados a los sndromes de poliposis familiar de colon tienen un potencial de malignizacin que, si bien es inferior al de los plipos de colon, no debe despreciarse, en particular en los de localizacin periampollar. Aunque en el sndrome de Peutz-Jeghers las lesiones son hamartomatosas, se ha descrito un aumento de la incidencia de adenocarcinoma duodenal respecto a la poblacin general (3% de los enfermos aproximadamente). El diagnstico es radiolgico y endoscpico, y el tratamiento, quirrgico. Los pacientes con poliposis familiares y lesiones duodenales deben vigilarse peridicamente por endoscopia, resecndose las lesiones grandes o de aspecto irregular y ulcerado. Es recomendable el control endoscpico de los pacientes con un sndrome de Peutz-Jeghers.

Jeghers. Ello indica que el diagnstico de cualquiera de estos sndromes se debe seguir de una fibrogastroscopia, y en caso de existir plipos en el trayecto digestivo superior, deben efectuarse seguimientos peridicos, resecando los de gran tamao o los que presenten complicaciones, como hemorragia.

Seudolinfoma
A esta entidad se la denomina tambin gastritis linfofolicular. Se trata de una infiltracin linfoctica exagerada que se presenta en forma espontnea o acompaando a otras lesiones gstricas. Esta entidad, bsicamente benigna, puede ser imposible de diferenciar de un linfoma con reas foliculares si no se dispone de la pieza quirrgica. Por ello, en la mayora de los casos, ante la duda diagnstica se requieren resecciones, que suelen ser limitadas ya que el seudolinfoma asienta en general en las reas distales.

Tumores benignos del estmago

Los tumores benignos son menos frecuentes en el estmago que las neoplasias malignas. Histolgicamente se clasifican en tumores epiteliales, denominados por lo comn plipos, y tumores mesenquimatosos. Los plipos gstricos son lesiones que protruyen en la luz del estmago y que estn formados fundamentalmente por elementos epiteliales. Pueden ser ssiles o pediculados y existen variedades histolgicas que se describen a continuacin.

Leiomioma
El leiomioma gstrico es un tumor derivado del msculo liso que se encuentra con extraordinaria frecuencia en las autopsias. Sin embargo, slo un pequeo porcentaje ocasiona sntomas durante la vida del paciente, habitualmente por hemorragia digestiva ocasionada en una ulceracin de la mucosa suprayacente. La radiologa y la endoscopia pueden confirmar la presencia de una lesin submucosa, muchas veces ulcerada, de contornos lisos y bien delimitados. Sin embargo, el leiomioma es muy difcil de diferenciar clnicamente del leiomiosarcoma y, en ocasiones, imposible, por lo que ante un leiomioma sintomtico debe instaurarse tratamiento quirrgico.

Plipos hiperplsicos
Entre el 70 y el 90% de los plipos gstricos son hiperplsicos, metaplsicos o regenerativos. Macroscpicamente suelen ser nicos, de pequeo tamao (menores de 2 cm) y asientan con preferencia en el antro. Microscpicamente constan de tejido glandular, con glndulas dilatadas o qusticas. No son verdaderas neoplasias y su potencial de malignizacin es muy bajo. Su manifestacin ms frecuente es la hemorragia digestiva y su tratamiento la reseccin endoscpica.

Otros tumores gstricos benignos

El lipoma, el schwannoma y el neurofibroma, entre otros, constituyen tumores gstricos menos frecuentes y, habitualmente, asintomticos. El tejido pancretico ectpico, aunque no es un autntico tumor, puede presentar una apariencia radiolgica similar. Si se relacionan con complicaciones deben tratarse por exresis endoscpica o quirrgica. Cuadro clnico y diagnstico de los tumores gstricos benignos. Aunque suelen diagnosticarse cuando se llevan a cabo estudios radiolgicos y/o endoscpicos de pacientes con sntomas inespecficos, como nuseas, dolor epigstrico o distensin abdominal, es muy probable que en la mayora de los casos los tumores presentes no sean responsables de la sintomatologa. La complicacin con repercusin clnica ms frecuente de los tumores benignos gstricos es la hemorragia digestiva, en particular en el caso del leiomioma. Rara vez una lesin pediculada causa cuadros de estenosis pilrica intermitente, por invaginacin. Es tambin infrecuente la presencia de disfagia asociada a un tumor benigno gstrico subcardial. El diagnstico se establece en general por radiologa, aprecindose como imagen ms frecuente un defecto de replecin de contornos bien delimitados y regulares (imagen en laguna cerrada). Si el tumor se ulcera se observa una mancha suspendida en el interior del defecto de replecin. La endoscopia logra una mayor precisin diagnstica a travs de la biopsia o macrobiopsia o, simplemente, la extirpacin de la lesin. Tratamiento. Si la lesin detectada se considera responsable de los sntomas, debe ser resecada. Si es posible debe elegirse, por su escaso riesgo, la polipectoma endoscpica, que est especialmente indicada si la lesin es un plipo pediculado. Si no es posible o bien si la lesin ha presentado complicaciones graves, est indicado el tratamiento quirrgico. Si hay lesiones mltiples, como en los sndromes de poliposis, est indicado un seguimiento del caso mediante gas117

Plipos adenomatosos (adenomas)

Representan el segundo tipo de plipos en frecuencia. Pueden ser nicos o mltiples, ssiles o pediculados y asientan con preferencia en el antro. Histolgicamente estn formados por glndulas cuyas clulas suelen ser poco diferenciadas. Se trata de verdaderas neoplasias. La mucosa que las circunda suele ser atrfica y a menudo con focos de metaplasia intestinal. Su potencial de malignizacin guarda relacin con el tamao. Es raro encontrar cambios malignos cuando el dimetro es menor de 2 cm. Si el tamao es mayor, la transformacin maligna se encuentra entre el 6 y el 70% de los casos.

Plipos hamartomatosos
Los hamartomas estn formados por glndulas propias del rea donde se ubican, fibras musculares lisas y tejido fibroso. Muy rara vez asientan en el estmago, en ocasiones formando parte de una poliposis familiar juvenil o de un sndrome de Peutz-Jeghers. Tambin se han descrito lesiones gstricas hamartomatosas en el sndrome de Cronkhite-Canada y en la enfermedad de Cowden. Al no constituir verdaderas neoplasias, la malignizacin es infrecuente.

Poliposis familiares de colon y estmago

Con frecuencia variable se ha descrito la presencia de plipos adenomatosos (adenomas) en el estmago en pacientes con poliposis familiar de colon o con sndrome de Gardner y plipos hamartomatosos en el sndrome de Peutz-

GASTROENTEROLOGA

troscopias peridicas, resecndose las lesiones con signos sospechosos de degeneracin o de tamao superior a 2 cm.

Tumores benignos del duodeno

Se trata de tumores raros, entre los cuales los ms frecuentes son el adenoma, el lipoma y los leiomiomas. El duodeno es tambin asiento de plipos hamartomatosos en el sndrome de Peutz-Jeghers. En alrededor del 10% de los casos de poliposis familiar colnica y del sndrome de Gardner se encuentran plipos en duodeno, sobre todo en la segunda porcin, en el rea periampollar. Los tumores duodenales benignos pueden ocasionar hemorragia digestiva, ms raramente obstruccin de la papila y, de forma excepcional, obstruccin duodenal. Se diagnostican con mtodos radiolgicos y endoscpicos, siendo de utilidad en ocasiones la duodenografa hipotnica. A veces son accesibles a la reseccin endoscpica. Si las lesiones se asocian a poliposis familiar de colon o a otros sndromes de poliposis y son de gran tamao (superiores a 1,5 cm de dimetro), se recomienda su reseccin en forma endoscpica.

Bibliografa especial
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do rebosa, cae en cascada por el ngulo que lo separa del saco inferior. En bipedestacin se observan dos niveles lquidos, uno en cada saco, con su correspondiente cmara de gases. Esta anomala anatmica no causa molestias por s misma. Sin embargo, cuando se asocia a aerofagia, la eructacin puede resultar difcil por razones mecnicas, ocasionando un sndrome de globo gstrico al quedar el aire atrapado en la cmara posterior. La entrada de alimento en un estmago ya distendido puede producir sntomas posprandiales, referidos a epigastrio, como sensacin de plenitud, opresin e hinchazn epigstricas. Tambin puede simular un angor pectoris por compresin del diafragma o producir una limitacin dolorosa de los movimientos respiratorios. Algunos pacientes alivian sus molestias, de forma caracterstica, con cambios de posicin. El diagnstico es radiolgico, con el paciente en bipedestacin y en posicin lateral u oblicua. A menudo la cmara posterior muestra dilatacin por gas con elevacin del hemidiafragma izquierdo. Ante un estmago en cascada es necesario excluir una enfermedad orgnica que pueda adoptar una imagen radiolgica similar. La compresin extrnseca de la curvatura mayor por un tumor y la biloculacin gstrica secundaria a la retraccin producida por una lcera gstrica (estmago en reloj de arena) puede plantear problemas de diagnstico diferencial que requerirn exploraciones endoscpicas. El tratamiento del paciente sintomtico consiste en evitar la aerofagia y disminuir el volumen de las comidas habituales. La adopcin de determinadas posturas, como el decbito prono o lateral derecho, en los perodos posprandiales puede facilitar el vaciado de la cmara posterior. Slo en casos extremos, que comprometan la calidad de vida del paciente, puede considerarse el tratamiento quirrgico.

Vlvulo gstrico
El vlvulo gstrico es una afeccin poco frecuente que consiste en una torsin del estmago sobre s mismo. Pueden distinguirse tres tipos en funcin del eje de torsin. El ms comn es el vlvulo organoaxial que se produce cuando el estmago rota ms de 180 sobre el eje imaginario que une el cardias con el ploro. El cardias y la segunda porcin del duodeno se encuentran fijos y actan como puntos de anclaje, creando una obstruccin en asa ciega. El vlvulo mesentericoaxial o transversal suele ser parcial (menor de 180) y recurrente; su eje une transversalmente el punto medio de las curvaturas mayor y menor del estmago. Un tercer tipo sera la forma mixta de las anteriores (fig. 2.40). En la patogenia de la torsin estn implicados factores predisponentes, como laxitud de ligamentos, hernia diafragmtica paraesofgica, elevacin o eventracin del hemidiafragma izquierdo y perigastritis. El 15-20% de los vlvulos se producen en nios con defectos congnitos del diafragma, como el orificio de Bochdalek. Como factores desencadenantes actan el hiperperistaltismo, la aerocolia y la presencia de tumores abdominales y procesos que empujan al estmago hacia arriba. Clnicamente se diferencian el vlvulo agudo y el vlvulo crnico. El agudo suele ser organoaxial con obstruccin y, en ocasiones, estrangulacin vascular. Se presenta de forma sbita con dolor epigstrico intenssimo, notable distensin del abdomen superior, que ofrece el aspecto de un baln insuflado, y nuseas o arcadas violentas y persistentes que, de forma caracterstica, no se acompaan de vmitos con contenido gstrico, sino que arrojan slo saliva (vmitos secos). Es tpica la imposibilidad de pasar el extremo distal del esfago con la sonda nasogstrica. Pronto aparecen signos de shock y de peritonitis por perforacin gstrica. La radiologa simple de abdomen confirma el diagnstico al mostrar el estmago lleno de aire e invertido en la parte superior del abdomen o dentro del trax en una hernia diafragmtica.

Otras enfermedades y anomalas del estmago y del duodeno*

Estmago en cascada
El estmago en cascada se considera una variante congnita o adquirida de la anatoma gstrica. Consiste en una biloculacin del estmago, con un saco posterosuperior, formado por la cpula gstrica que contacta con el hemidiafragma izquierdo, y otro saco anteroinferior, constituido por la parte distal del cuerpo gstrico y por el antro. Ambas cavidades estn separadas por un ngulo agudo formado por la cara posterior del estmago. El contraste baritado que penetra en el estmago accede primero al saco superior y, cuan*R. Sinz Samitier

118

ENFERMEDADES DEL ESTMAGO Y DEL DUODENO

Fig. 2.40. Vlvulo gstrico organoaxial como consecuencia de la herniacin del estmago en el trax. Divertculo gstrico yuxtacardial.

El tratamiento es quirrgico y muy urgente. Diferir la intervencin significa una mortalidad que, en algunas series, supera el 50%. El vlvulo crnico puede ser asintomtico, pero en general produce dolor epigstrico recurrente de escasa intensidad, distensin abdominal, borborigmos posprandiales y cuadros seudoanginosos debido a la compresin del hemidiafragma izquierdo por el estmago distentido. Puede pasar inadvertido o confundirse con un trastorno funcional hasta que se realiza una radiografa durante un episodio agudo y se observan dos niveles hidroareos en el hipocondrio izquierdo. Entre las crisis la radiografa puede ser normal o mostrar una eventracin diafragmtica o una hernia paraesofgica que haga sospechar el diagnstico. Por lo general el tratamiento es conservador. La desvolvulacin puede conseguirse con la sonda nasogstrica o con el fibrogastroscopio, aunque la recidiva es la regla. En los casos con sintomatologa ms intensa debera recurrirse a la ciruga para realizar una gastropexia y corregir los posibles factores predisponentes.

Dilatacin aguda del estmago

La dilatacin aguda del estmago es una forma de leo paraltico de aparicin brusca, que consiste en la prdida de actividad motora del estmago con imposibilidad de evacuar su contenido. La acumulacin de aire y secreciones conduce a una dilatacin progresiva del rgano. Atendiendo a su patogenia esta afeccin ha recibido diversas denomina-

ciones, como dilatacin aguda postoperatoria, parlisis gstrica y gastropleja. Se presenta como consecuencia de mltiples circunstancias. Ha sido una complicacin clsica de la ciruga abdominal o pelviana bajo anestesia general, pero tambin se han observado casos en intervenciones extrabdominales. En la actualidad se observa con menor frecuencia debido, quizs, al uso sistemtico de la aspiracin nasogstrica, el control correcto del equilibrio cido-bsico y la manipulacin cuidadosa de los tejidos durante la intervencin. La gastroparesia diabtica es otra causa posible de dilatacin gstrica como consecuencia de la afectacin de los plexos autnomos viscerales y del sistema extrnseco de regulacin. Probablemente ocurre algo similar en la gastroparesia de la amiloidosis primaria, en la hipotensin ortosttica y en el sndrome de Shy-Drager (insuficiencia del SNA). Tambin se han descrito dilataciones en situaciones de dolor intenso, traumatismos, estrs o tras estimulacin laberntica. La sobredosis de algunos frmacos y otras causas son ms raras. Es tambin posible encontrar cuadros de dilatacin gstrica aguda sin causa aparente. La patogenia no es bien conocida. Todas las circunstancias mencionadas conducen a una inhibicin de la motilidad gstrica, ya sea de origen neurgeno o metablico, que impide, en ausencia de obstruccin mecnica, la evacuacin del estmago. La rpida acumulacin de aire y secreciones origina una enorme dilatacin gstrica que provoca un shock hipovolmico. Al shock contribuyen el secuestro de sangre en el territorio venoso esplcnico, la disminucin del retorno venoso por compresin de la vena cava inferior y, posiblemente, un reflejo directo viscerocardaco. Clnicamente la dilatacin aguda gstrica se presenta en forma ms o menos brusca, pero por lo general cuando se establece el diagnstico la dilatacin es ya importante y los acontecimientos se precipitan. Al principio el paciente refiere molestias distensivas en epigastrio, que pronto se transforman en dolores violentos, vmitos copiosos por rebosamiento (sin esfuerzo por parte del paciente) muy cuantiosos y frecuentes, distensin abdominal con abombamiento de hipocondrio izquierdo y epigastrio, bazuqueo y disminucin de los ruidos peristlticos. No existe defensa muscular. El estado general empeora rpidamente y aparecen signos de deshidratacin y shock. La confirmacin del diagnstico requiere una radiografa simple de abdomen, en la que se aprecia una gran dilatacin de la cavidad gstrica con un largo nivel hidroareo. No es infrecuente que el estmago alcance la cavidad plvica. El laboratorio muestra la existencia de alcalosis hipoclormica e hipopotasmica, secundaria a los vmitos, y signos de hemoconcentracin por deshidratacin. El diagnstico diferencial obliga a excluir la peritonitis, la obstruccin intestinal alta y la isquemia mesentrica aguda. El tratamiento debe aplicarse con urgencia y requiere la evacuacin continua del estmago mediante aspiracin por sonda nasogstrica, reposicin de la volemia y correccin de las alteraciones del medio interno. No debe olvidarse que, aunque se logre descomprimir el estmago, es posible que se hayan producido fenmenos de infarto, que conducirn a perforacin y peritonitis. Un alto porcentaje de los casos no tratados evolucionan a la muerte. Son importantes las medidas profilcticas que pueden aplicarse en algunos casos. Tras las intervenciones quirrgicas abdominales es importante la aspiracin nasogstrica, una adecuada reposicin de lquidos y electrlitos, mantener el equilibrio cido-bsico y cambiar de posicin al paciente con intervalos frecuentes.

Prolapso transpilrico de la mucosa gstrica

Los pliegues de la mucosa gstrica pueden prolapsarse al duodeno a travs del ploro. De hecho, es un hallazgo relativamente frecuente de la radiologa baritada (0,04-18%). El prolapso se atribuye a una serie de factores predisponentes: 119

GASTROENTEROLOGA

a) existencia de una estructura conjuntiva laxa en la submucosa que permita amplios desplazamientos de la mucosa sobre la capa muscular subyacente; b) un intenso peristaltismo antral que empuja los pliegues mviles a travs del ploro, y c) prominencia de pliegues por procesos inflamatorios o congestivos o presencia de lesiones polipoides que son proyectadas hacia el bulbo estirando la mucosa desde su base de implantacin. El aspecto macroscpico de los pliegues prolapsados es variable. La mucosa puede ser normal o presentar edema, hiperemia, erosiones, ulceraciones o formaciones polipoides. Estas lesiones son el resultado del traumatismo repetido que sufre la mucosa al entrar y salir por el ploro y de su incarceracin recurrente dentro del bulbo. No existe un cuadro clnico especfico que pueda atribuirse a prolapso transpilrico de la mucosa. Es frecuente que los sntomas referidos por el paciente obedezcan a otra lesin concomitante. Cuando el prolapso es la nica alteracin se debe ser cauto al atribuirle la sintomatologa. Este hallazgo puede tener significacin clnica en dos circunstancias: cuando existe una hemorragia digestiva alta inexplicable por otra lesin, sobre todo si se manifiesta como sangre oculta en heces, y cuando la mucosa prolapsada dificulta el vaciamiento gstrico, ya sea por su incarceracin o por su volumen. En este ltimo caso, el paciente puede referir plenitud posprandial, nuseas y vmitos. El diagnstico es esencialmente radiolgico. El contraste baritado mostrar un efecto de replecin en la base del bulbo en forma de paraguas o de seta, que puede ser constante o intermitente. Es posible, como signo caracterstico, observar que uno o ms pliegues antrales longitudinales pasan a travs del ploro y se continan con un defecto de replecin bulbar (fig. 2.41). La mucosa antral puede aparecer desestructurada, engrosada, ulcerada o con formaciones seudopolipoides. En cualquier caso, los hallazgos radiolgicos se caracterizan por ser variables y transitorios. La endoscopia puede ser diagnstica, pero su mayor inters radica en la evaluacin de las lesiones producidas por el prolapso (lcera, plipos, etc.) y en el diagnstico diferencial con otras lesiones que radiolgicamente pueden confundirse con esta afeccin: tumores gstricos pediculados, plipos duodenales o hipertrofia de las glndulas de Brunner. El tratamiento debe dirigirse a cualquier enfermedad concomitante que se haya detectado. Los pacientes sintomticos que no presenten otra alteracin deben tratarse en forma conservadora, respondiendo, habitualmente, a las medidas que se emplean en las alteraciones funcionales. Cuando el

prolapso se complica con hemorragia el tratamiento es similar al de la lcera pptica, pudiendo requerir medidas endoscpicas de hemostasia. Son candidatos al tratamiento quirrgico los casos infrecuentes de hemorragias graves que no responden al tratamiento mdico o los pacientes que sufren una obstruccin pilrica. Tambin requerirn tratamiento especfico las lesiones que facilitan el prolapso, como el tumor polipoide de antro.

Divertculos gstricos
A diferencia de los divertculos de colon o de duodeno, los de localizacin gstrica son poco frecuentes, con una prevalencia en estudios autpsicos del 0,01-0,11% y de menor trascendencia patolgica y clnica. El 75% se localiza en la cara posterior del cuerpo gstrico (unos 2 cm por debajo del cardias), el 15% es prepilrico y el 10% restante se ubica entre estas dos reas. Histolgicamente pueden ser divertculos verdaderos, conteniendo todas las capas del estmago, o falsos, cuando la mucosa y la submucosa se hernian a travs de la capa muscular. Los primeros suelen ser yuxtacardiales, y los segundos, yuxtapilricos. Segn su patogenia se clasifican en congnitos y adquiridos. Los divertculos yuxtacardiales se consideran congnitos porque dependen de un punto de menor consistencia muscular en la cara posterior del estmago, donde penetra la arteria gstrica izquierda, que carece de cobertura parietal. El aumento recurrente de la presin intragstrica (tos, vmitos, estenosis pilrica, embarazo o estreimiento) originar un divertculo por pulsin en el punto de menor resistencia. Los divertculos adquiridos son secundarios a deformidades inflamatorias (lcera), neoplsicas o cicatrizales del estmago. Los procesos inflamatorios prximos como colecistitis, pancreatitis, peritonitis, etc., pueden producir verdaderas evaginaciones de la pared gstrica o divertculos por traccin. La mayora de los divertculos gstricos son clnicamente asintomticos. Cuando existen sntomas, son inespecficos y se atribuyen a la distensin del saco diverticular por los alimentos y las secreciones gstricas. Aparecen tras la ingesta como dolor o sensacin de plenitud, que pueden aliviarse con cambios posturales que faciliten el vaciamiento del divertculo. En otras ocasiones, las molestias aparecen en ayunas y calman al ingerir alimento. En cualquier caso, no existen pruebas que permitan relacionar sintomatologa y divertculos. Mayor importancia revisten las complicaciones. La ms frecuente es la anemia crnica, secundaria a una hemorragia de escasa cuanta pero continua, por erosiones de la mucosa diverticular. Tambin puede producirse una hemorragia masiva, pero es menos frecuente. La perforacin y la torsin del divertculo son complicaciones excepcionales y suelen diagnosticarse en el momento de la intervencin quirrgica. El diagnstico se realiza habitualmente por radiologa (fig. 2.40). Los divertculos yuxtacardiales ofrecen un aspecto caracterstico, consistente en una formacin sacular solitaria de contorno liso uniforme y redondeado, de 2-4 cm de dimetro, con un cuello estrecho que permite observar la penetracin de los pliegues gstricos en el interior del divertculo. El diagnstico diferencial se plantea con la lcera penetrante, los tumores ulcerados (leiomiosarcoma), las hernias diafragmticas paraesofgicas y los divertculos esofgicos epifrnicos. La fibrogastroscopia determinar la existencia de estas lesiones y permitir el diagnstico de complicaciones. Como la mayora de los divertculos gstricos son asintomticos, el tratamiento debe limitarse a casos muy concretos. El drenaje postural puede ser suficiente cuando se demuestra retencin de alimentos en el interior de la bolsa. Los divertculos muy grandes tienen ms posibilidades de causar molestias o complicaciones que pueden requerir tratamiento quirrgico.

Fig. 2.41. Prolapso transpilrico de la mucosa gstrica que produce un defecto de replecin en la base del bulbo (flechas).

120

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

Bezoares
Los bezoares son cuerpos extraos formados por la concrecin de vegetales, alimentos o pelos. Aunque se han descrito concreciones constituidas por goma de mascar, algodn, anticidos, sucralfato, etc., los dos tipos ms frecuentes son los fitobezoares y los tricobezoares. El fitobezoar est compuesto por fibras vegetales, hojas, piel y pulpa de frutas. Se consideran factores predisponentes la gastrectoma parcial (sobre todo si se asocia a vagotoma), la gastroparesia diabtica y cualquier situacin que dificulte el vaciamiento gstrico. Otros factores que pueden contribuir a su formacin son la disminucin de la secrecin de pepsina, la masticacin incompleta de los alimentos y el tratamiento con anticolinrgicos o antagonistas H2. Entre los sntomas atribuibles al fitobezoar destacan: dolor epigstrico en el 70% de los casos, saciedad precoz, nuseas, vmitos y prdida de peso. En la mitad de los pacientes es posible palpar una masa dura y desplazable en el hemiabdomen superior. Entre las complicaciones, la ms frecuente es la lcera gstrica, que aparece en el 25% de los casos, y la ms grave la perforacin. Cuando el bezoar o un fragmento de l, en ausencia del filtro pilrico, pasa al intestino puede provocar un leo obstructivo. El diagnstico puede sospecharse al observar en la radiografa con bario un defecto de replecin mvil, con bario adherido en todo su contorno en forma heterognea. La endoscopia confirma el diagnstico. El tratamiento de eleccin es la disolucin enzimtica. La asociacin de celulosa y N-acetilcistena, junto con una dieta lquida y un gastrocintico, logra la disolucin de la mayora de los fitobezoares en menos de 7 das. Otra posibilidad teraputica consiste en efectuar lavados gstricos con soluciones salinas, bicarbonatadas o incluso con zumo de pia por contener enzimas proteolticas. La endoscopia permite la fragmentacin del bezoar mediante frceps, litotriptor, agua y rayos lser. El tratamiento quirrgico se reserva para las complicaciones, como perforacin u obstruccin. La mortalidad producida por bezoares no tratados es alta, alcanzando en algunas series el 70%. Una vez resuelto el fitobezoar, debe instaurarse un tratamiento profilctico que evite la recidiva y que consistir en modificar la dieta, administrar gastrocinticos o, incluso, enzimas de forma intermitente. El tricobezoar (fig. 2.42) es una concrecin de pelos que suele aparecer en mujeres jvenes que practican la tricofagia. Los tricobezoares son negros, por efecto del cido gstrico, con independencia del color del pelo. A diferencia del fitobezoar, no requiere factores predisponentes gstricos. El cabello deglutido queda atrapado en los pliegues gstricos y, por razones desconocidas, no traspasa el esfnter pilrico. La agregacin progresiva origina grandes masas que forman un molde del estmago. La clnica es similar a la del fitobezoar,

Fig. 2.42. Tricobezoar que produce un defecto de replecin gstrica (flecha).

si bien en estos casos es ms evidente la masa abdominal (88%). La lcera gstrica se asocia en el 10% de los casos y puede causar hipoproteinemia o anemia crnica ferropnica. Los tricobezoares no responden al tratamiento enzimtico. Cuando son pequeos puede intentarse la fragmentacin endoscpica, pero en la mayora de los casos la solucin es quirrgica. Adems, es necesario el tratamiento psiquitrico de la tricofagia.

Bibliografa especial
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Enfermedades del intestino delgado y del colon

J. Berenguer Lapuerta y J. Ponce Garca

Generalidades
Anatoma del intestino delgado
El intestino delgado es una formacin tubular que en el adulto tiene una longitud de unos 4-7 m. Se distinguen tres partes: la ms corta es el duodeno, cuya longitud alcanza 25-

30 cm; del resto, dos quintos corresponden al yeyuno y tres quintos al leon. Con excepcin del duodeno, que en gran parte se sita en el espacio retroperitoneal, por lo que se mantiene muy fijo, el resto del intestino delgado se encuentra suspendido del mesenterio, relativamente libre en la cavidad peritoneal, gozando de gran movilidad. El leon suele ocupar la porcin inferior del abdomen, siendo sus ltimos centmetros los menos mviles, ya que el ciego se encuentra fijo a la pared posterior del abdomen. 121

GASTROENTEROLOGA

La pared del intestino delgado consta de cuatro capas que, de fuera adentro, son: serosa, muscular, submucosa y mucosa.

Serosa
Es una extensin del peritoneo que cubre completamente el yeyuno y el leon, pero que slo lo hace con la porcin anterior (no retroperitoneal) del duodeno. Est formada por clulas mesoteliales que descansan sobre el tejido conjuntivo.

Muscular
Est compuesta por dos capas de fibras de msculo liso, una longitudinal (externa), cuyas fibras se disponen paralelas al eje mayor de la luz intestinal, y otra circular (interna), ms gruesa, cuyas fibras tienden a rodear el intestino. Entre las dos capas se hallan las clulas ganglionares y las fibras nerviosas del plexo mientrico de Auerbach.

Submucosa
Est constituida por tejido conjuntivo, que puede contener algunos linfocitos, macrfagos, clulas plasmticas, eosinfilos y mastocitos. Contiene plexos venosos y linfticos y gran cantidad de clulas ganglionares y fibras nerviosas que forman el plexo submucoso de Meissner. La interconexin que mantiene este plexo con el mientrico determina que el SNA constituya en el intestino una autntica unidad funcional. En el duodeno proximal, muchos de los espacios submucosos se encuentran ocupados por las glndulas de Brunner, cuya secrecin, rica en moco y bicarbonato, protege a la mucosa de la digestin acidopptica. Pequeos islotes de estas glndulas pueden objetivarse con relativa frecuencia en las porciones ms distales del duodeno y en las primeras asas del yeyuno.

cacin. El epitelio que cubre las vellosidades intestinales est formado por clulas absortivas (enterocito), caliciformes (intercaladas entre las anteriores) y algunas endocrinas. Cubriendo a los folculos linfoides de las placas de Peyer se ha descrito otro tipo de clula epitelial (clula M). El enterocito es una clula cilndrica con un ncleo basal y una serie de organelas (mitocondrias, ribosomas, aparato de Golgi y retculo endoplsmico) que traducen su importante actividad metablica. En el pex las microvellosidades estn dispuestas paralelas entre s y perpendiculares a la superficie celular (borde en cepillo). Se hallan cubiertas por una capa de glucoprotenas, parte integral de la membrana celular de las microvellosidades. Las membranas celulares laterales de dos clulas contiguas se encuentran relacionadas en su porcin superior por complejos de unin que sellan completamente la superficie mucosa (uniones hermticas) (fig. 2.43). En la membrana existen receptores especficos cuya misin es facilitar la absorcin de determinados productos, como sales biliares, hierro, calcio y vitamina B12. Los enterocitos tienen una vida media de unos 2 das y su renovacin est garantizada por la migracin de los enteroblastos desde la base de las criptas. En el epitelio de las criptas se distinguen cuatro importantes tipos de clulas: indiferenciadas, caliciformes, clulas de Paneth y endocrinas. Las clulas indiferenciadas, localizadas en la mitad inferior de las criptas, darn origen a los enterocitos, las clulas caliciformes y las clulas endocrinas. Las clulas caliciformes, as denominadas por su aspecto de copa o cliz, se encuentran en la pared lateral de las criptas y secretan continuamente moco en la luz intestinal. Las clulas de Paneth son cimgenas y se encuentran en la base de las criptas. Producen gran cantidad de materiales ricos en protenas, sin que se conozca con exactitud el significado de su secrecin. Por ltimo, la poblacin formada por las clulas endocrinas convierte al intestino en un verdadero rgano endocrino difuso. Por el momento, se han identificado en el aparato digestivo ms de 15 tipos distintos de clulas endocrinas,

Mucosa
Tiene una superficie muy ampliada en virtud de la distribucin especial de las vlvulas conniventes (pliegues de Kerckring), las vellosidades intestinales y las microvellosidades de los enterocitos. Las vlvulas conniventes forman pliegues circulares muy desarrollados en el duodeno y el yeyuno proximal; a medida que se progresa en sentido distal, el nmero de pliegues disminuye, al tiempo que se van aplanando hasta desaparecer prcticamente al final del leon. Estos pliegues confieren un aspecto diferente al intestino delgado proximal en las radiografas obtenidas tras la ingesta de bario. Las vellosidades son la estructura ms caracterstica del intestino delgado. Miden 0,5-1,5 mm de altura y su dimetro es de 0,1-0,3 mm, variando su forma y disminuyendo progresivamente su longitud en sentido distal. En la base de las vellosidades se abren las criptas de Lieberkhn. En la mucosa intestinal se distinguen tres capas: La muscularis mucosae, la ms externa, es una capa fina de msculo liso que separa la mucosa de la submucosa. La lmina propia, que, a su vez, separa el epitelio de superficie de la muscularis mucosae, est constituida por tejido conjuntivo, mltiples clulas (mastocitos, linfocitos B y T, clulas plasmticas, eosinfilos, macrfagos, fibroblastos) y fibras nerviosas desmielinizadas que regulan el flujo sanguneo mucoso y, probablemente, la actividad secretora de la mucosa. Esta capa sirve de ncleo conectivo de las vellosidades y de soporte del epitelio subyacente y de los vasos que nutren la mucosa y transportan los materiales absorbidos a este nivel. El epitelio columnar, que cubre las criptas y las vellosidades, est constituido por clulas altas separadas de la lmina propia por la membrana basal. La funcin principal del epitelio de las vellosidades es la absorcin, mientras que las clulas de las criptas tienen una funcin secretora y de multipli122

Zonula ocludens Zonula adherens

Microvellosidades

Desmosoma Ribosoma Retculo endoplasmtico rugoso Vesculas de Golgi

Unin de tipo gap (nexus)

Ncleo

Mitocondria

Fig. 2.43. Representacin esquemtica de la estructura del enterocito.

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

cuya masa es superior a la de cualquier otro rgano de la economa. Muchas de estas clulas se caracterizan por almacenar grnulos de neurosecrecin entre el ncleo y la membrana basal, lo que sugiere que pueden liberar sus productos en forma directa a la circulacin o localmente en los espacios intercelulares. Segn su relacin con la luz intestinal se las ha diferenciado en clulas endocrinas cerradas y abiertas. Estas ltimas se caracterizan porque su cara luminal se ha especializado para poder contactar con el contenido intestinal, cuyos componentes pueden actuar como estimulantes o inhibidores de estas clulas. Una de las funciones ms importantes de las criptas intestinales es la proliferacin celular, ya que en ellas las clulas indiferenciadas se dividen con mayor rapidez que las caliciformes. Las clulas sufren un proceso de diferenciacin hasta que alcanzan el borde superior de las vellosidades, donde consiguen su mayor grado de especializacin para la funcin absortiva. Aqu degeneran y se exfolian en la luz intestinal. El proceso de migracin y maduracin dura 5-7 das en el duodeno y el yeyuno y 4-5 das en el leon.

lon, lo que origina la formacin de pliegues y saculaciones (haustras). En el pex rectal las tenias se ensanchan y fusionan, de forma que en el recto la capa longitudinal tiene un grosor prcticamente uniforme en toda la circunferencia. En el canal anal las fibras musculares se fusionan con el esfnter anal externo y con otros msculos estriados del suelo de la pelvis.

Submucosa
Separa la muscularis mucosae de la muscular. Est compuesta por fibras colgenas y de reticulina, tejido elstico, vasos sanguneos y linfticos, vas nerviosas no mielinizadas y clulas del plexo submucoso. Existe asimismo un rico plexo venoso, cuya dilatacin en la unin anorrectal constituye las hemorroides internas. El plexo submucoso es una estructura ms compleja de lo que se supona. Se dispone formando tres capas, una adyacente a la musculatura (plexo de Henle o de Schabadasch), otra adyacente a la muscularis mucosae (plexo de Meissner) y un plexo intermedio. El contenido en neurotransmisores no es idntico en todas las capas, lo que sugiere diferencias funcionales entre ellas.

Vascularizacin
La vascularizacin del duodeno proviene de la arteria gastroduodenal, que procede de la arteria heptica y de las arterias pancreaticoduodenales anterior y posterior. Forma anastomosis alrededor del duodeno y en la cabeza del pncreas con ramas derivadas de la arteria pancreaticoduodenal inferior, originada en la arteria mesentrica superior. La vascularizacin del yeyuno y del leon se realiza exclusivamente a partir de la arteria mesentrica superior, que da origen a tres ramas principales, las arterias clica media, clica derecha e ileoclica, as como ramas intestinales que irrigan el yeyuno y el leon. Estas ramas dan tres o cuatro arcadas antes de penetrar en la pared del intestino a travs de las denominadas arterias rectas, que son vasos terminales, de modo que su oclusin en determinadas situaciones patolgicas, como las vasculitis, puede ocasionar infartos segmentarios.

Mucosa
Es prcticamente plana, excepto por la presencia de los pliegues semilunares. En la regin anorrectal presenta unas caractersticas que la distinguen de la del resto del colon. As, en el recto es ms lisa y protruye hacia la luz formando tres pliegues (vlvulas de Houston), dos de los cuales se sitan en el margen izquierdo, y el tercero en el derecho. Inmediatamente proximal a la lnea dentada, que seala la demarcacin entre las mucosas rectal y anal, se hallan las columnas de Morgagni (pliegues mucosos longitudinales) que terminan en las papilas anales, entre las que se sitan las pequeas vlvulas anales. Las concavidades de las pequeas bolsas as formadas constituyen los senos rectales. La mucosa colorrectal est compuesta por tbulos epiteliales incrustados en una trama de tejido conjuntivo (lmina propia), que yacen sobre una muscularis mucosae. El componente epitelial de dicha mucosa consiste en numerosas criptas perpendiculares. El epitelio de superficie y de las criptas es del tipo columnar simple, con abundantes clulas caliciformes. En el canal anal, en la unin mucocutnea, el recubrimiento epitelial cambia gradualmente de cilndrico a escamoso estratificado, observndose a menudo un epitelio intermedio de tipo cuboide. La lmina propia est compuesta por un estroma de fibras argirfilas, donde hay fibroblastos, linfocitos, clulas plasmticas, macrfagos, capilares y algunos eosinfilos y leucocitos polimorfonucleares. La muscularis mucosae, dispuesta en estrecho contacto con la base de las criptas, est constituida por fibras musculares oblicuas, longitudinales y transversales entrelazadas.

Anatoma del colon

El colon humano mide alrededor de 1,5 m de longitud y tiene un calibre que disminuye progresivamente desde el ciego (7 cm) hasta el colon sigmoide (3 cm). Est suspendido de la pared abdominal posterior por el mesenterio, cuya envergadura vara en los distintos segmentos clicos. As, mientras que el ciego, el colon ascendente y el descendente carecen prcticamente de l, hallndose fijos a dicha pared, el colon transverso y el sigmoide presentan un ancho mesenterio (mesocolon transverso y sigmoide). En la pared del colon se distinguen cuatro capas.

Serosa
Recubre todo el colon, excepto los tramos que se fijan a la pared abdominal posterior y el tercio inferior del recto, que es subperitoneal. En esta capa, desde el ciego al rectosigmoide, se forman pequeos sacos peritoneales repletos de grasa, denominados apndices epiploicos.

Vascularizacin
El colon derecho est irrigado por la arteria mesentrica superior, y el izquierdo por la mesentrica inferior. Entre estos dos territorios arteriales existen importantes anastomosis, situndose la zona lmite entre ellos en la unin de los dos tercios proximales con el tercio distal del colon transverso. El recto recibe la sangre a travs de la arteria mesentrica inferior en su tercio proximal, y de las arterias hemorroidales media e inferior, ramas de las ilacas internas, en sus dos tercios distales. El drenaje venoso del colon proximal se realiza a travs de la vena mesentrica superior, y el del colon distal mediante la mesentrica inferior. Ambas venas son parte integrante del sistema portal. El recto es drenado en su porcin proximal por la hemorroidal superior, la cual drena, a travs de la mesentrica inferior, en el sistema portal, y en sus porciones media y distal por las venas hemorroidales media e inferior, 123

Muscular
Est formada, a su vez, por dos capas (circular y longitudinal) de grosor progresivamente creciente en sentido distal. Entre ellas se encuentran las clulas ganglionares del plexo de Auerbach. La ms interna o circular tiene una distribucin uniforme a lo largo de todo el colon. El engrosamiento de esta capa en la lnea dentada constituye el esfnter anal interno. Las fibras musculares de la capa longitudinal se agrupan formando tres gruesas bandas (tenias) de 0,6-1 cm de ancho, que se extienden desde la base apendicular hasta la unin rectosigmoide. Las tenias son ms cortas que el co-

GASTROENTEROLOGA

respectivamente, las cuales, a su vez, lo hacen en las venas ilacas.

Sistema linftico
El colon presenta en toda su longitud una rica trama de linfticos intramurales en relacin con los folculos linfoides. Estos vasos drenan hacia cuatro grupos de ganglios: los epiploicos, localizados sobre el propio colon, los paraclicos, situados a lo largo del trayecto de la arteria marginal, los intermedios, que siguen el trayecto de los vasos clicos mayores, y los principales, localizados en las races de los vasos mesentricos superior e inferior, cerca de la aorta. El drenaje linftico de la porcin proximal del recto es ascendente hacia los ganglios linfticos articos. El del tercio medio es lateral, a los ganglios ilacos internos, y la porcin inferior del recto y el canal anal drenan en los ganglios inguinales o en los ilacos internos.

Embriologa del intestino delgado y del colon

El tubo digestivo en general y el intestino en particular son ejemplos de diferenciacin morfolgica adaptada a su especializacin funcional. En los primeros estadios embrionarios el intestino primitivo es una formacin tubular rectilnea, con un fondo de saco ceflico y otro caudal, que est comunicado con el saco vitelino a travs del conducto onfaloentrico. De su porcin craneal (intestino anterior) deriva el esfago, y de las porciones media y caudal (intestino posterior), el resto del tubo digestivo, desde el estmago hasta el recto. El intestino posterior, que se fija a las paredes por dos mesos (uno anterior y otro posterior), sufre luego importantes modi-

ficaciones en su situacin, morfologa y dimensiones, que determinan la futura topografa y la estructura de los diferentes segmentos del intestino definitivo (fig. 2.44). En primer lugar, pierde la disposicin rectilnea al formarse el asa media o umbilical, situada entre otras dos, una por encima (asa superior) y otra por debajo (asa inferior) y separada idealmente de ellas por los ngulos duodenoyeyunal y esplnico, respectivamente. Del asa superior derivan el estmago y el duodeno. El asa media da origen al yeyuno, al leon y a una parte del intestino grueso (ciego, colon ascendente y transverso). Del asa inferior derivan el colon descendente, el sigma y el recto. El yeyuno-leon, inicialmente un conducto estrecho y corto, se alarga mucho y forma asas. El ciego se desarrolla a partir del mameln cecal, que adopta una morfologa en fondo de saco y termina en una formacin de aspecto diverticular que dar lugar al apndice ileocecal. A partir del mameln cecal, el asa media experimenta un proceso de dilatacin y alargamiento, pero sin formar asas, que dar origen al colon ascendente y al transverso. El mismo proceso de dilatacin y alargamiento, de forma an ms acusada, se produce en el asa inferior para constituir el asa sigmoide. Luego sus dimensiones se reducen en forma considerable; si esto no ocurre queda un colon muy elongado en todo su trayecto o en un segmento (dolicocolon, dolicosigma). La porcin distal del asa inferior, que tambin se dilata para constituir la ampolla rectal, est aislada del exterior por la membrana cloacal, que posteriormente desaparece para constituir el orificio anal. La evolucin que experimenta el asa media es la ms interesante desde el punto de vista embriolgico; adems, las alteraciones que pueden presentarse en su desarrollo constituyen la causa ms frecuente de anomalas congnitas intestinales. Debido a la falta de capacidad de la cavi-

Intestino anterior ngulo duodenoyeyunal Saco vitelino Intestino posterior Asa media Asa inferior ngulo esplnico Mameln cecal Ciego Colon ascendente y transverso Colon descendente, colon ileoplvico y recto Yeyuno e leon Arteria mesentrica superior Asa superior Estmago y duodeno

90o

180o

270o

Fig. 2.44. Esquema representativo del desarrollo del intestino. Parte superior, formacin del asa media. Parte inferior, giros del intestino.

124

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

dad abdominal, el asa media tiene que mantenerse durante algn tiempo fuera de ella, incluida en el cordn umbilical. Cuando se incorpora a la cavidad abdominal desaparece la hernia umbilical embrionaria; cuando esto no ocurre, se denomina onfalocele. Tambin es el ltimo segmento del intestino que mantiene la comunicacin con el saco vitelino a travs del conducto onfaloentrico, que en el curso del desarrollo se va estrechando progresivamente hasta desaparecer. La arteria mesentrica superior, que en su trayecto se dirige hacia el vrtice del asa media, constituye el eje sobre el cual se producen los movimientos de rotacin del intestino para alcanzar su posicin definitiva. En forma sucesiva se producen tres giros en sentido antihorario, de 90 cada uno. Al terminar el primero, el ciego pasa desde una posicin baja a situarse a la izquierda. Despus del segundo giro se halla en una posicin alta hacia la derecha y, por ltimo, despus del tercer giro alcanza su posicin definitiva. Si el proceso se interrumpe, el intestino queda en una posicin anmala, siendo una buena referencia de ello la situacin del ciego y del apndice.

algunos casos se elimina este tipo de material, el cual es probable que se forme antes de haberse desarrollado la obstruccin. La ictericia es relativamente frecuente, sobre todo en la atresia duodenal y yeyunal. El tratamiento es quirrgico, y se debe tener siempre presente que las atresias pueden ser mltiples.

Anomalas de la rotacin intestinal

El caso ms extremo es la ausencia de rotacin, que determina que el intestino delgado quede alojado en la mitad derecha del abdomen, y el colon a la izquierda. No slo puede ser compatible con la vida, sino que es posible que no d sntoma alguno. Cuando la rotacin intestinal ocurre en sentido horario (rotacin inversa) el colon queda detrs del duodeno. La malrotacin es la anomala ms frecuente de este grupo. En este caso, el intestino no completa el proceso de giro, lo que condiciona una malposicin intestinal que propicia el desarrollo de vlvulos. La posicin del intestino vara segn el momento en que se interrumpe el proceso. Cuando existe fracaso en la fijacin, el intestino y, en particular, el duodeno y/o el leon y el ciego quedan con excesiva movilidad, lo cual propicia el desarrollo de vlvulos.

Histognesis
El tubo digestivo se constituye a partir de la lmina endodrmica, que originar la mucosa, de la hoja visceral del mesodermo, que dar lugar a la serosa o peritoneo visceral, y del mesnquima existente entre estas dos hojas, que formar la submucosa, la capa muscular y la subserosa. Inicialmente, las clulas de la mucosa proliferan mucho, constituyendo un epitelio poliestratificado que llega a ocupar toda la luz intestinal. Despus, por un proceso de vacuolizacin y reabsorcin, se recanaliza el intestino. El desarrollo de la submucosa determina la aparicin de pliegues en la mucosa que formarn las vlvulas conniventes. La elevacin del corion origina las vellosidades intestinales, que se desarrollan en sentido caudal y estn presentes, al inicio, en todo el intestino, aunque despus se pierden en el intestino grueso, cuya superficie se aplana. La musculatura se constituye formando dos capas, una circular, que se desarrolla primero, y otra longitudinal. Las fibras musculares de las dos capas rodean completamente al intestino delgado. Las fibras longitudinales en el colon no cubren toda la superficie, ya que se organizan agrupadas en tres bandas o tenias que se inician en el apndice ileocecal.

Duplicaciones
En este epgrafe se incluye un conjunto de anomalas que presentan la caracterstica comn de ser formaciones desarrolladas ntimamente unidas a la pared intestinal en su cara mesentrica y que pueden comunicar con su luz o no. Se localizan con mayor frecuencia en el leon que en el colon, donde son muy raras. Las manifestaciones clnicas que pueden ocasionar guardan cierta relacin con el tamao, el tipo celular de su mucosa y su comunicacin o no con el intestino. Cuando son grandes pueden manifestarse como un tumor palpable y producir obstruccin intestinal por compresin. Si mantienen comunicacin con la luz intestinal y contienen mucosa gstrica pueden provocar el desarrollo de una lcera pptica en el intestino, que puede complicarse con hemorragias o perforacin. En todos estos casos el tratamiento es quirrgico.

Divertculo de Meckel
Es un vestigio del conducto onfaloentrico debido a un defecto de su reabsorcin. En raras ocasiones queda totalmente permeable, produciendo una fstula estercorcea, en otras obliterado por completo, en cuyo caso forma un cordn fibroso que une el intestino al ombligo y que puede ser causa de oclusin intestinal por acodamiento de alguna asa. Lo ms frecuente es que persista como un pequeo apndice implantado en el borde antimesentrico del intestino delgado, de unos 2-5 cm de longitud, constituyendo la anomala congnita intestinal ms frecuente, con una incidencia del 1-3% en la poblacin general. El divertculo de Meckel suele encontrarse a unos 80-90 cm de la vlvula ileocecal y, aproximadamente en la mitad de los casos, la mucosa es de tipo intestinal (ileal); en la otra mitad, la mayora de las veces es gstrica, lo que determina y explica algunas de sus consecuencias patolgicas. Cuando da sntomas (25-30% de los casos), suelen presentarse antes de los 2 aos de vida, pero tambin puede permanecer silente hasta la edad adulta. Las manifestaciones clnicas se deben a procesos inflamatorios del divertculo, a los problemas mecnicos que puede crear y a la presencia de tejido heterotpico. Cuando se desarrolla una diverticulitis, el cuadro clnico es parecido o idntico al de una apendicitis, por lo que se debe considerar esta posibilidad en todo paciente en el que se efecte dicho diagnstico por laparotoma y se encuentre un apndice normal. Si el divertculo est unido a la pared abdominal por un cordn fibroso, puede ocasionar un vlvulo. Tambin puede ser causa de oclusin intestinal por inva125

Anomalas del desarrollo

Atresias y estenosis
La obstruccin completa (atresia) o parcial (estenosis) del intestino se ha intentado explicar mediante dos teoras patognicas. Una de ellas las relaciona con un defecto en la recanalizacin del intestino por fracaso del proceso de vacuolizacin epitelial. Segn la otra, seran consecuencia de una isquemia intestinal segmentaria. Son ms frecuentes en el duodeno que en el yeyuno y el leon y muy raras en el colon. A su vez, en el duodeno es ms frecuente en la porcin distal a la ampolla de Vater (80%) que en la proximal (20%). Las manifestaciones clnicas capitales (vmitos y distensin abdominal) son claramente expresivas de la impermeabilidad intestinal para el trnsito. Cuando la obstruccin es completa se manifiesta en forma precoz, pero si es incompleta puede cursar con sntomas de oclusin intermitente e incluso pasar inadvertida durante perodos ms o menos prolongados (incluso aos). El vmito es un sntoma casi constante y por lo comn tiene contenido bilioso, incluida la mayora de las atresias y de las estenosis duodenales por su frecuente localizacin distal a la ampolla de Vater. La distensin abdominal es tanto ms generalizada cuanto ms distal es la obstruccin. En las duodenales se limita al epigastrio. La expulsin de meconio no excluye el diagnstico pues en

GASTROENTEROLOGA

ginacin a partir del divertculo. Si posee mucosa gstrica secretante puede propiciar el desarrollo de una lcera pptica en la mucosa intestinal adyacente, causante de dolor y complicaciones (hemorragia, perforacin y peritonitis). El diagnstico preoperatorio es difcil, y la mayora de las veces se realiza durante la laparotoma. La radiografa simple de abdomen y el trnsito baritado son poco tiles, pues rara vez se identifica con suficiente claridad aire o bario dentro del divertculo. La arteriografa puede ser diagnstica si se realiza en el momento de una hemorragia activa. La mucosa gstrica funcionante (estimulable con pentagastrina) se puede identificar realizando una gammagrafa despus de la administracin de pertecnetato de tecnecio. El tratamiento consiste en la reseccin quirrgica.

Alimentos 1.500 mL Saliva 1.000 mL Bilis 1.000 mL Jugo pancretico 2.000 mL DM 5.000 mL Absorcin 1.000-3.000 mL Jugo gstrico 2.000 mL

1.000 mL 3.000 mL

Malformaciones anorrectales
Las anomalas congnitas de esta regin son muy diversas y con frecuencia se asocian a malformaciones del tracto genitourinario y/o del cccix y sacro. Las ms frecuentes se caracterizan por comprometer la apertura del intestino (atresia de ano, de recto o de ambos) y/o por comunicarse a travs de trayectos fistulosos con otras estructuras (vejiga, uretra, tero, vagina) o directamente al exterior (fstula perineal, escrotal, vestibular).
1.000 mL DM 2.000 mL

DM 100 mL

Fisiologa del intestino delgado

El intestino delgado tiene cinco funciones esenciales: absorcin, secrecin, motora, endocrina e inmunitaria.

Fig. 2.45. Papel del tubo digestivo en la absorcin y secrecin de los volmenes lquidos cotidianos. DM: dbito medio/da.

Agua y electrlitos
En condiciones normales el intestino delgado presenta una gran capacidad de absorcin de agua y electrlitos. A l llegan alrededor de 7 L de fluidos provenientes de la ingesta y de las secreciones orgnicas (salival, gstrica, pancretica y biliar), de los que se absorbe unos 6 L, de modo que el volumen que alcanza el colon es de aproximadamente 1,5 L (fig. 2.45). Junto con el agua se absorben cantidades importantes de iones Na+, Cl-, K+, mientras que se segrega sobre todo ion bicarbonato. El lquido absorbido del intestino delgado es isotnico respecto al plasma, en virtud de la rpida movilizacin hidroelctrica a travs de la mucosa intestinal, en especial del yeyuno. Absorcin de agua. No se ha demostrado la existencia de un mecanismo de transporte activo del agua, por lo que se sugiere que el movimiento de sta, en lo que respecta a su absorcin/secrecin, es secundario al movimiento del soluto, sea de naturaleza electroltica o no. Otro factor que influye en el proceso de absorcin del agua es el gradiente de presin hidrosttica, de modo que pequeas variaciones de ste en el polo basal pueden determinar alteraciones importantes en el proceso del transporte del agua. As pues, existe un acoplamiento en el proceso de absorcin entre agua y soluto. Todos estos factores fueron sealados por CURRAN y MACINTOSH mediante la hiptesis de la doble membrana y el triple compartimiento (fig. 2.46). Absorcin de electrlitos (Na+, K+, Cl-). Ocurre fundamentalmente por un movimiento pasivo de gradientes de concentracin y por un proceso denominado efecto de arrastre o solvent draq, que expresa el flujo de agua a travs de los poros de la membrana celular siguiendo el gradiente osmtico creado por el transporte activo de un soluto, en general azcar, de modo que arrastrara consigo los iones Na+. La absorcin de cloro se produce mediante un proceso de transporte tanto activo como pasivo. Existe un doble proceso de intercambio inico en la mucosa ileal, donde la absorcin de sodio y cloro se realiza en contra de importantes gradientes de concentracin y elctricos por procesos absortivos especficos, con independencia de otros solutos. El menor tamao del poro ileal previene el posible efecto de arrastre descrito para el yeyuno. Se acepta que el potasio se moviliza de forma pasiva en el intestino delgado, lo que puede explicarse slo por la existencia de un gradiente de concentracin electroqumico. Junto con este proceso de absorcin de potasio

Absorcin y secrecin
La propia estructura del intestino delgado refleja la necesidad de disponer de una extensa superficie para poder cumplir su funcin primordial: la absorcin de los nutrientes. Merced a las microvellosidades presentes en el yeyuno humano, con una densidad de alrededor de 200.000/mm2, la superficie del intestino aumenta unas 20 veces y, en consecuencia, su dimensin, tericamente de 15 m2, en realidad alcanza unos 300 m2. La digestin de los principios inmediatos se produce en su mayor parte en la luz del intestino delgado, en presencia de las sales biliares necesarias para la absorcin de las grasas, merced sobre todo a las enzimas pancreticas, y culmina en las microvellosidades del enterocito. La membrana que recubre las microvellosidades constituye la autntica barrera que deben atravesar los principios inmediatos para penetrar en el interior del organismo. Esta membrana tiene incorporado todo un dispositivo de enzimas, fundamentalmente disacaridasas, y sistemas de transporte que introducen las molculas resultantes de la digestin en el citoplasma del enterocito, desde donde pasarn finalmente, a travs del corion, a los capilares y linfticos. Cualquier anomala en una de estas etapas se traducir en un trastorno de la absorcin. Varios son los mecanismos que regulan el transporte de los nutrientes a travs de la membrana celular. Transporte activo. Se caracteriza por ocurrir en contra de un gradiente elctrico o qumico, requerir energa liberada del metabolismo celular, estar sujeto a inhibicin de tipo competitivo con productos que tienen una va comn de absorcin, presentar fenmenos de saturacin y poder requerir la presencia de ion sodio. Por tanto, es un sistema que requiere una estructura especfica para actuar. Difusin pasiva. Implica el movimiento de una sustancia a travs de la membrana en virtud de un gradiente de concentracin. No requiere consumo de energa ni sistema de transporte o portador especfico alguno. Difusin facilitada. Es similar a la anterior, excepto porque puede presentar fenmenos de inhibicin competitiva y existen pruebas de que est mediada por un sistema de transporte. 126

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

H2O

TABLA 2.27. Mediadores neurohormonales de la absorcin y/o la secrecin de agua y electrlitos

Na+ Triple compartimiento 1: Citoplasma 2: Espacio intercelular 3: Espacio capilar

Mediador Aldosterona

Efecto Absorcin de Na Secrecin de K Absorcin de agua, Na y Cl Secrecin de K Absorcin de Cl y Na Absorcin de Cl y Na Secrecin de K Absorcin de agua, Cl y Na Absorcin de Cl y Na Secrecin Cl y Na

Lugar de accin Colon Sin efecto en yeyuno Mnimo en leon Yeyuno, leon y colon leon leon y colon

Glucocorticoides
H2O
1

Doble membrana A: Membrana basolateral B: Membrana capilar Na+

Opiceos Somatostatina

Agonistas adrenrgicos Agonistas colinrgicos Pptido intestinal vasoactivo

3

Yeyuno, leon y colon Yeyuno, leon y colon

Secrecin de agua, Yeyuno, leon Cl, Na y K y colon Secrecin de agua, Yeyuno, leon Cl, Na y K y colon

Prostaglandinas

Fig. 2.46. Hiptesis de la doble membrana/triple compartimiento.

existe un mecanismo de secrecin activa de este ion en dicha localizacin. Se ha demostrado que el intestino delgado segrega agua y electrlitos de forma simultnea con el proceso de absorcin. Regulacin neurohormonal de la absorcin y de la secrecin. Existe una serie de mediadores neurohormonales que influyen en la absorcin y la secrecin de agua y de iones en el intestino delgado (tabla 2.27). Hormonas como secretina, serotonina, calcitonina, colecistocinina (CCK), pptido inhibidor gstrico (GIP), glucagn y sustancia P estimulan la secrecin intestinal, aun cuando su funcin est menos definida y es menos importante que la del pptido intestinal vasoactivo (VIP) y la de las prostaglandinas. Una vez producida la estimulacin de la clula secretora, el acoplamiento entre el estmulo y la secrecin se realiza por la accin de tres mediadores intracelulares: el adenosinmonofosfato cclico (AMPc), el calcio y el guanosinmonofosfato cclico (GMPc). Los dos primeros son los fundamentales, mientras que el ltimo es el mediador de la secrecin intestinal secundaria a la accin de la enterotoxina termoestable de Escherichia coli, si bien se desconoce la forma por la cual puede modular el proceso de transporte inico. La alteracin de cualquiera de estos mecanismos implicados en la regulacin de los procesos de secrecin/absorcin es responsable de la aparicin de una situacin patolgica de gran importancia clnica, no slo por su frecuencia, sino tambin por las implicaciones fisiopatolgicas que puede tener: la diarrea.

sorbe parte de la amilasa pancretica. A continuacin, los productos de la hidrlisis enzimtica son, a su vez, hidrolizados por las alfaglucosidasas del borde en cepillo, presentes sobre todo en el yeyuno y, en menor cuanta, en el leon (tabla 2.28). La glucoamilasa est constituida por dos subunidades, una hidroliza la maltosa y la otra los oligosacridos. La sacarosa-isomaltasa hidroliza la maltosa y las alfadextrinas lmites. El producto final de la hidrlisis secuencial es la glucosa, que se absorbe rpidamente a travs de la mucosa intestinal por un mecanismo de transporte activo dependiente del sodio. La lactosa es hidrolizada por la lactasa, y la sacarosa por la sacarasa, dando lugar a glucosa y galactosa y a glucosa y fructosa, respectivamente. Estos monosacridos, productos finales de la hidrlisis, son luego transportados fuera del enterocito a travs de la membrana basolateral por portadores independientes del sodio y alcanzan finalmente la circulacin portal (fig. 2.47). A partir de los resultados obtenidos con diferentes mtodos cuantitativos de estudio (prueba del H2 espirado, anlisis del contenido ileal obtenido por intubacin intestinal y en pacientes ileostomizados) se deduce que, en el individuo sano, menos del 5% del almidn no crudo procedente de los cereales y de las patatas no se absorbe en el intestino delgado. Este porcentaje aumenta cuando la alimentacin aporta almidn crudo (pltano) o procedente de las leguminosas.

TABLA 2.28. Disacaridasas intestinales humanas Absorcin de hidratos de carbono

Se ingieren principalmente en forma de lactosa, sacarosa y, sobre todo, almidn. En nuestro medio, la ingesta diaria se sita en torno a los 200-300 g (150-200 g en forma de almidn), que proporcionan alrededor de la mitad del aporte calrico necesario. Los granos de almidn estn constituidos por tres componentes glucdicos: la amilosa, el material intermediario y la amilopectina, que representa la fraccin principal. La amilasa salival hidroliza las uniones 1-4 de las cadenas glucdicas liberando maltosa y maltotriosa. Su accin se contina en el estmago en tanto el pH se mantenga elevado. La amilasa pancretica acta de manera rpida en el duodeno, hidrolizando las uniones 1-4 de las cadenas de amilosa y amilopectina, liberando maltosa, maltotriosa y oligosacridos denominados alfadextrinas lmites. La hidrlisis se contina en la superficie de la mucosa intestinal, que abEnzimas Isomaltasa (maltasa Ia) Sacarasa (maltasa Ib) Maltasa II Maltasa III Lactasa Trehalosa Disacrido (sustrato) Isomaltosa Maltosa Sacarosa Maltosa Maltosa Maltosa Lactosa Trehalosa Monosacrido (producto final) Glucosa Glucosa Glucosa Fructosa Glucosa Glucosa Glucosa Galactosa Glucosa

127

GASTROENTEROLOGA

Vasos linfticos

Capilares

C Enzimas pancreticas AG TG MG Liplisis AA Protenas Pptidos AA Micela Sales biliares

FL

Apo-B

TG

QM

Hidratos de carbono

Oligosacridos disacridos

Monosacridos

Fase luminal

Fase celular

Fase de liberacin

Fig. 2.47. Representacin esquemtica de la digestin y absorcin de los principios inmediatos. AA: aminocidos; AG: cidos grasos; Apo-B: apoprotena B; C: colesterol; FL: fosfolpidos; MG: monoglicridos; QM: quilomicrones; TG: triglicridos.

Absorcin de grasas
En nuestro medio, la ingesta diaria de grasa oscila entre 60 y 110 g/da (aproximadamente el 40% del aporte calrico), de los cuales el 90-95% corresponde a triglicridos de cadena larga, constituidos por la unin de glicerina y cidos grasos de cadena larga con 16-17 tomos de carbono (palmtico, esterico, oleico y linoleico), y el 5-10% por triglicridos de cadena media, con 6-10 tomos de carbono, lpidos completos (fosfolpidos, esfingolpidos), esteroles (incluido colesterol) y vitaminas liposolubles (A, D, E y K). Cabe recordar que la bilis contribuye en unos 40-50 g/da a la suma total de lpidos que llegan al intestino delgado (20-30 g/da de sales biliares, 10-20 g/da de fosfolpidos y 1-2 g/da de colesterol). El proceso de absorcin de las grasas es, al igual que el de las protenas, altamente eficaz, de suerte que, en condiciones normales, la excrecin fecal de grasa es inferior a 6 g/da. La capacidad de absorcin, sin embargo, es relativamente limitada, de modo que si el aporte es superior a 300 g/da, el excedente es excretado en su totalidad. Para que pueda ocurrir el proceso de absorcin, es imprescindible que los lpidos, tanto los exgenos como los endgenos, sean sometidos a un proceso previo de digestin intraluminal que implica tres etapas: a) la emulsin (aumento de la interfase lpido/agua); b) la hidrlisis intraluminal de los triglicridos, y c) la solubilizacin micelar, es decir, la formacin de agregados de sales biliares y fosfolpidos en el centro de los cuales se colocan los cidos grasos, los monoglicridos y el colesterol (fig. 2.48). Los triglicridos de cadena larga, debido a su escasa hidrosolubilidad, para poder ser absorbidos tienen que ser antes hidrolizados en cidos grasos y monoglicridos. La hidrlisis de las grasas comienza en el estmago por accin de una lipasa de origen lingual y de una lipasa de origen gstri128
A B + C + + -

Seccin transversal

Seccin longitudinal

Fig. 2.48. Esquema de la estructura de la micela. A: cido biliar; B: lecitina; C: colesterol.

co. El porcentaje de esta hidrlisis es importante en el recin nacido, pero, en cambio, escaso en el adulto normal, incrementndose mucho en pacientes con insuficiencia pancretica exocrina. La mayor parte de la hidrlisis de los triglicridos de cadena larga se produce, por consiguiente, en la luz

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

intestinal por accin de la lipasa pancretica, activada por la colipasa (enzima resultante de la activacin de la procolipasa por accin de la tripsina pancretica) y las sales biliares. Las sales biliares conjugadas, resultantes de la combinacin de los cidos biliares primarios (clico, desoxiclico y quenodesoxiclico) con taurina y glicina, tienen, debido a sus caractersticas estructurales (molculas con terminaciones hidrfilas e hidrfobas), propiedades detergentes, que determinan la emulsin de las grasas, posibilitando que la lipasa pancretica pueda actuar sobre los triglicridos de cadena larga poco solubles en agua. Las sales biliares conjugadas participan, por otra parte, en la formacin de las micelas, complejos macromoleculares, cuya funcin primordial es la de solubilizar los productos de la digestin intraluminal de las grasas en el medio acuoso polar de la luz intestinal. Debido a su hidrosolubilidad, las micelas pueden atravesar la capa acuosa que cubre la superficie del enterocito y penetrar en su interior, siendo captadas por una protena de bajo peso molecular que posibilita su transporte hasta el retculo endoplsmico liso, donde los cidos grasos y los monoglicridos son reesterificados a triglicridos, integrndose finalmente con colesterol, fosfolpidos y betalipoprotenas en unas molculas de tamao variable denominadas quilomicrones. stos se hallan compuestos por un ncleo central, constituido por triglicridos (90%) y colesterol (1,3%), rodeado por una capa externa constituida por fosfolpidos (7%), colesterol (0,7%) y apoprotenas (1%) apo-I, apo-II, apo-IV y apo-B. Los quilomicrones son transportados a travs del aparato de Golgi y, finalmente, liberados al espacio extracelular del yeyuno proximal, desde donde penetran en los linfticos (fig. 2.47). Las sales biliares liberadas de las micelas permanecen en la luz intestinal, interviniendo en la formacin de nuevas micelas en el yeyuno distal y el leon. El 95% de las sales biliares son absorbidas en el leon terminal por un proceso activo, en contra de un gradiente de concentracin; el 5% restante se excreta por heces. Los cidos biliares absorbidos son transportados por va portal al hgado, desde donde sern nuevamente secretados a la bilis, cerrndose de esta forma el ciclo, lo que constituye la denominada circulacin enteroheptica de los cidos biliares. Este proceso se produce unas 6 veces al da. Los triglicridos de cadena media son algo hidrosolubles, lo que explica que alrededor del 30% de los consumidos puedan ser absorbidos sin hidrlisis previa, pasando directamente a la circulacin portal. En caso de reseccin o enfermedad yeyunal extensas, el leon es capaz, por un mecanismo adaptativo, de absorber las grasas, limitando con ello la esteatorrea. Esto no ocurre en los individuos sanos, en quienes el leon no puede absorber las grasas.

Absorcin de minerales
Hierro. La ingesta diaria es de 10-20 mg, cantidad suficiente para satisfacer las necesidades orgnicas. En un individuo sano slo se absorbe 0,5-1 mg del hierro ingerido diariamente. La absorcin del hierro orgnico (complejo hemoglobinaFe) es ms rpida que la del ion ferroso (Fe++), y la de ste mayor que la del frrico (Fe+++). El hierro inorgnico (Fe++ y Fe+++) se une por quelacin al cido ascrbico, a los hidratos de carbono y a los aminocidos de la dieta, por accin del pH gstrico y del pH del duodeno proximal, convirtindose de esta manera en soluble. Esta solubilidad se mantiene por el pH ms alcalino del duodeno distal. La absorcin del hierro inorgnico, fundamentalmente el ion ferroso, requiere dos procesos: captacin y transferencia al plasma. La captacin ocurre con bajas concentraciones de hierro intraluminal, siendo un proceso activo que requiere la utilizacin de energa a travs del ATP y que es funcional en todas las reas del intestino. Tras la captacin, el hierro entra en el depsito ferroso y se une a la apoferritina, ya como frrico, formando la ferritina. sta puede almacenarse en el interior de la clula o bien transferirse al plasma, donde es vehiculizada por la transferrina. Estos procesos estn regulados por las cantidades de hierro preexistentes en el intestino y en los depsitos corporales; por lo tanto, su absorcin depender de dos factores: el contenido total de hierro corporal y la velocidad de la eritropoyesis. Cuando los depsitos estn saturados, se inhibe la absorcin, ocurriendo lo contrario en caso de dficit de hierro. Calcio. Las sales de calcio son poco solubles en agua. El principal origen del calcio en la dieta es la leche (60%). La ingesta diaria es aproximadamente de 1.000 mg, de los cuales 350 mg son absorbidos. La absorcin es completa y no se ha establecido con precisin la importancia de los diversos factores que la modulan. Se absorbe sobre todo en el duodeno, en virtud de un proceso activo que requiere su captacin, fijacin a una protena citoplasmtica especfica y su transporte celular. Este proceso de absorcin es pasivo en el yeyuno y el leon. Hay una serie de factores intraluminales que modifican el proceso de absorcin, mediante su facilitacin o su inhibicin. Los cidos grasos de cadena larga, la colestiramina, el cido oxlico, el magnesio y los polifosfatos orgnicos forman complejos insolubles con el calcio intraluminal, inhibiendo su absorcin. Por el contrario, los cidos biliares, algunos aminocidos (lisina, arginina), antibiticos (penicilina, cloramfenicol) y la lactosa facilitan su absorcin. La vitamina D, a travs de su metabolito, el 1,25-dihidroxicolecalciferol, modifica la absorcin del calcio, activndola hasta 4 veces en los casos de dficit de calcio. Otras hormonas, como la del crecimiento y la parathormona, pueden facilitar su absorcin, mientras que los glucocorticoides, la tiroxina, los estrgenos y las tiazidas la inhiben. Magnesio. Los requerimientos diarios de magnesio se sitan en torno a los 160-250 mg. La absorcin de las sales de magnesio ionizadas e hidrosolubles ocurre de forma rpida en el yeyuno proximal por difusin pasiva. En presencia de fosfatos y calcio y con un pH luminal entre 5,5 y 7, el magnesio forma precipitados insolubles y, por tanto, inabsorbibles. Cinc. Los requerimientos diarios de cinc son de unos 812 mg. El cinc es absorbido en el duodeno y el yeyuno por un mecanismo de transporte activo en un porcentaje reducido (15% del cinc proveniente de la ingesta), debido a que sus sales son poco solubles y a que los iones de cinc se unen firmemente a las protenas y a los hidratos de carbono. Una vez absorbido se une a la albmina y a la 2-macroglobulina. La mayor parte del cinc es excretada por las heces, aunque en pases clidos las prdidas por el sudor no son despreciables. Como ocurre con el magnesio, las prdidas fecales de cinc aumentan en caso de esteatorrea, presumiblemente porque se forman jabones de cinc insolubles.

Absorcin de protenas
En nuestro medio la ingesta diaria de protenas es de 80100 g/da. Son hidrolizadas en su mayor parte por las enzimas pancreticas proteolticas, que originan principalmente oligopptidos. Para poder ejercer esta accin, las proteasas pancreticas inactivas deben convertirse en formas activas. Por accin de la enterocinasa intestinal, el tripsingeno es activado a tripsina, y sta, a su vez, activa todos los restantes precursores protesicos. El cido y la pepsina gstricas desempean un papel limitado en la digestin de las protenas. Los oligopptidos pueden ser absorbidos directamente merced a portadores especficos o hidrolizados a aminocidos libres. Los aminocidos neutros y bsicos son transportados activamente al interior del enterocito por procesos especficos dependientes del sodio. Los aminocidos libres son luego transportados a travs de la membrana basolateral pasando a la circulacin portal. Los tripptidos y dipptidos absorbidos directamente son hidrolizados en el interior del enterocito dando lugar a aminocidos (fig. 2.47). El proceso de absorcin de las protenas es muy eficaz; normalmente, la excrecin fecal de nitrgeno es slo de 2-2,5 g/da, la mayor parte de la cual se produce como resultado del metabolismo bacteriano que ocurre en el colon.

Absorcin de vitaminas
Las liposolubles (A, D, E y K) se absorben en el yeyuno, probablemente por un mecanismo de difusin pasiva, para 129

GASTROENTEROLOGA

Duodeno Vitamina B12 Sales biliares

Calcio Hierro

Calcio + hierro Hidratos de carbono Protenas Grasas Vitaminas A, D, E y K cido flico cido ascrbico Piridoxina cido nicotnico Riboflavina Yeyuno

leon

Fig. 2.49. Representacin esquemtica de los principales puntos de absorcin en el intestino delgado.

lo que resulta imprescindible su solubilizacin micelar previa (por accin de las sales biliares), precedida, en el caso de las vitaminas A y E, de la hidrlisis de sus steres de la dieta por las enzimas pancreticas. Por ltimo, son transferidas a la circulacin linftica con los quilomicrones. Las vitaminas hidrosolubles, B1 (tiamina), B2 (riboflavina), B6 (pidiroxina), C (cido ascrbico) y niacina (cido nicotnico), se absorben en el yeyuno (excepto la vitamina C, que es absorbida en el leon) por un mecanismo de transporte activo dependiente del sodio, con excepcin de la vitamina B6, que lo hace por difusin pasiva, mecanismo por el que tambin puede ser absorbida la vitamina C, en caso de ingesta abundante. El cido flico est presente en los alimentos de la dieta en forma de poliglutamatos, que son hidrolizados a monoglutamatos por la enzima flico-desconjugasa, presente en el borde en cepillo, y absorbidos luego en el yeyuno por un proceso portador-dependiente. Ahora bien, en caso de altas concentraciones, los folatos pueden absorberse por difusin pasiva. La causa ms frecuente de deficiencia de cido flico es el consumo de una dieta deficiente. La vitamina B12, presente en su mayor parte en los alimentos que contienen protenas animales, es liberada de stos por la coccin y la accin del cido y la pepsina del estmago. Se combina con el factor intrnseco, glucoprotena sintetizada y secretada por las clulas parietales gstricas, y este complejo vitamina B12-factor intrnseco es luego absorbido en su mayor parte en el leon terminal merced a un sistema especfico de transporte, va receptores especficos presentes en la membrana de las microvellosidades. La vitamina B12 tiene tambin una alta afinidad por glucoprotenas presentes en la saliva, el jugo gstrico, la bilis y el jugo intestinal, denominadas protenas R. Combinada con stas, no puede ser absorbida en el leon ya que requiere ser antes desdoblada en el duodeno por las proteasas pancreticas, combinndose a continuacin con el factor intrnseco, nica forma en la que puede absorberse. En la figura 2.49 se representan esquemticamente los principales puntos de absorcin en el intestino delgado.

rodo digestivo) se producen contracciones musculares continuas e irregulares, que provocan el mezclado con propulsin distal lenta del quimo. En ocasiones se producen contracciones amplias, duraderas y migratorias en un corto espacio, con clara capacidad propulsiva. La funcin de esta actividad posprandial es mezclar el contenido intestinal con las secreciones exocrinas intestinal y biliopancretica y exponerlo de manera uniforme a la superficie de la mucosa intestinal. Est ntimamente ligada al vaciamiento gstrico y se prolonga un tiempo variable, en torno a 3 h, en funcin del volumen y de la composicin de la ingesta. En el perodo interdigestivo (ayuno), el intestino delgado muestra una actividad cclica (complejo motor migratorio interdigestivo). Esta actividad se caracteriza por una fase de quiescencia (fase I), seguida de una fase de actividad irregular (fase II) que culmina en una fase de actividad intensa, caracterizada por su migracin distal (fase III o frente de actividad). Estos ciclos duran aproximadamente 90-120 min, suelen iniciarse en el esfnter esofgico inferior y en el estmago proximal y progresan hasta el leon terminal, si bien en ocasiones quedan abortados en su recorrido. La funcin principal del complejo motor es mantener la luz intestinal libre de residuos, limitando con su contribucin el sobrecrecimiento bacteriano. El complejo motor se acompaa de variaciones cclicas en las secreciones gstricas y biliopancreticas.

Mecanismos de control
La actividad motora del intestino delgado es migena en su origen y est influida por el plexo intrnseco, la inervacin extrnseca y las hormonas gastrointestinales. La segmentacin rtmica y las contracciones peristlticas dependen sobre todo de reflejos locales mientricos. El plexo mientrico media cuatro tipos de impulsos, dos excitadores (colinrgicos y no colinrgicos) y dos inhibidores (adrenrgicos y no adrenrgicos). Las funciones del sistema neural extrnseco son difciles de establecer con precisin. El parasimptico estimula la contraccin, mientras que el simptico la inhibe. Se ha establecido la importancia del sistema nervioso extrnseco en el inicio del complejo motor interdigestivo, que se corresponde con la actividad mecnica y elctrica del msculo circular. Por ltimo, varias hormonas modifican o afectan la actividad motora del intestino delgado. La gastrina, la motilina, la CCK y la neurotensina la estimulan, mientras que la secretina, el glucagn, el VIP, el GIP y las encefalinas la inhiben. Hay muchas evidencias que indican que el xido ntrico tiene una accin neuromoduladora sobre la musculatura lisa gastrointestinal, mediando la inhibicin no adrenrgica, no colinrgica.

Patrones de anormalidad
Los trastornos de la actividad motora del intestino delgado poseen una trascendencia clnica variable. A veces se trata de trastornos segmentarios o causados por una intervencin quirrgica (vagotoma), en general poco sintomticos. Otras veces una afectacin ms extensa, como en los sndromes de seudobstruccin, puede ser altamente invalidante. En general, se reconocen dos tipos de trastorno motor: mioptico y neuroptico. El primero se caracteriza por una actividad presiva de baja amplitud y puede ser secundario a trastornos generalizados (amiloidosis, esclerodermia, distrofia miotnica o dermatomiositis) o tratarse de una miopata visceral primitiva. El trastorno neuroptico se manifiesta por una actividad incoordinada pero con ondas de presin de amplitud normal. Puede aparecer en el curso de enfermedades del SNC (esclerosis mltiple, Parkinson o lesiones del tronco del encfalo) o del SNP (diabetes mellitus, amiloidosis), en la disautonoma o manifestarse como una neuropata visceral primitiva.

Motilidad
La actividad motora del intestino delgado es imprescindible para conseguir una correcta funcin digestiva y absortiva. Los movimientos intestinales pueden considerarse bajo tres patrones diferentes: peristalsis y segmentacin, dependientes del msculo circular, y movimientos pendulares, dependientes del msculo longitudinal. La peristalsis provoca sobre todo la progresin del quimo, y la segmentacin, su mezclado. Deben distinguirse dos situaciones en las que la actividad motora intestinal es claramente diferente. Tras la ingesta (pe130

Funcin endocrina
La secrecin endocrina del intestino desempea un papel fundamental en los mecanismos de regulacin fisiolgica del

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

TABLA 2.29. Clulas endocrinas del intestino y sus correspondientes sustancias producidas
Tipo G D CCK S GIP M L L N EC EC1 Producto Gastrina Somatostatina Colecistocinina Secretina Pptido inhibidor gstrico Motilina Enteroglucagn (glecitina) Pptido tirosina tirosina Neurotensina 5-hidroxitriptamina Sustancia P Duodeno + + + + + + Yeyuno + + + + + + + + + + leon + Colon-recto +

+ +

+ + + + +

+ + + +

tubo digestivo. Esta funcin es ms compleja de lo que se supona y se sabe que interviene en la regulacin de los procesos de secrecin, motilidad, absorcin e incluso del trofismo celular. Se ha identificado gran variedad de pptidos que se encuentran en distintas clulas endocrinas y en los nervios. Muchos son verdaderas hormonas producidas por un tipo celular especfico que se ubica en un segmento ms o menos limitado del tubo digestivo (tabla 2.29). Otros actan como neurotransmisores o neuromoduladores, como galanina, dinorfina, encefalinas, pptido liberador de gastrina (GRP), histidina isoleucina (PHI), pptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP), VIP, etc. Un tercer grupo lo constituyen los factores de crecimiento, como la somatomedina C, el factor de crecimiento epidrmico, el derivado de los fibroblastos, etc. Para mayor complejidad, algunos pptidos duplican e incluso triplican su funcin. As, la gastrina acta como hormona y como factor de crecimiento, y la CCK desarrolla estas dos funciones y la de neurotransmisor. Por otra parte, algunos pptidos, como la somatostatina, la encefalina y la neurotensina, no son exclusivos del intestino y se encuentran tambin en el cerebro. Todo ello hace que actualmente se prefiera denominarlos pptidos reguladores en vez de hormonas gastrointestinales. Desarrollan sus acciones de cuatro maneras diferentes: 1. Paracrina. El pptido no pasa a la circulacin. Ejerce su efecto de una clula a otra, por liberacin y difusin en el espacio intercelular o por contacto con los cuerpos celulares. 2. Autocrina. El pptido tampoco pasa a la circulacin y acta sobre la misma clula que lo produce. 3. Endocrina. El pptido es liberado al torrente sanguneo que lo conduce hasta sus receptores especficos. 4. Neurocrina. Se liberan localmente para alcanzar su rgano diana a travs del espacio extracelular, donde actan como neurotransmisores o neuromoduladores.

Funcin inmunitaria
Los linfocitos, clulas plasmticas, monocitos, histiocitos, mastocitos, polimorfonucleares neutrfilos y eosinfilos presentes en el intestino estn involucrados en la funcin inmunitaria. Los linfocitos representan el 25%, clasificndose en las poblaciones siguientes: 1. Linfocitos intraepiteliales, situados entre las clulas epiteliales, que poseen en su mayora (80-90%) el marcador CD8 propio de los linfocitos T supresores. Estn incrementados en la enfermedad celaca activa, el esprue tropical, la infestacin por Giardia lamblia y en pacientes con SIDA. 2. Linfocitos de la lmina propia, que se distribuyen en un 25% de linfocitos B, un 25-40% de linfocitos T y un 25% de clulas nulas. Los linfocitos B son los precursores de las clulas plasmticas, productoras de las inmunoglobulinas, que a este nivel sintetizan un 70-90% de IgA, un 15-20% de IgM y un 2% de IgE, no existiendo clulas productoras de IgG. La mayora de los linfocitos T poseen el marcador CD4 propio de los linfocitos T colaboradores. 3. Placas de Peyer, que se detectan ya en el feto y aumentan en nmero y tamao hasta los 14 aos, edad a partir de

la cual comienzan su involucin. En el momento del nacimiento predominan los linfocitos T (65-80%), en tanto que en los adultos lo hacen los linfocitos B, con un 40-70% del total. En la cpula de las placas se encuentran las clulas M (de membrana), cuya funcin es transportar macromolculas y microrganismos desde la luz intestinal hasta el interior de las placas mediante fenmenos de pinocitosis y representan la va de entrada de antgenos al tejido linfoide. 4. Existen adems otros tejidos linfoides intestinales: folculos linfoides aislados en la mucosa y la submucosa que contienen linfocitos B, linfocitos T y macrfagos y los ganglios linfticos mesentricos que poseen clulas plasmticas con capacidad secretora de IgA. La base principal del mecanismo de defensa inmune del intestino delgado la constituyen la sntesis y la posterior secrecin de IgA, encontrndose la mayor parte en las secreciones intestinales en forma de IgA secretora. Su actividad biolgica se debe a sus propiedades de combinarse con los antgenos alimentarios en el intestino, impidiendo su absorcin, por lo que los individuos deficientes en IgA tienen ttulos altos de anticuerpos sricos contra antgenos alimentarios. La concentracin de IgM en la luz del intestino delgado es 20 veces menor que la de IgA. Aunque no se ha descrito su funcin, su concentracin aumenta en casos de dficit de IgA como accin compensadora. La IgE participa en las reacciones de hipersensibilidad inmediata del tubo digestivo y est involucrada en las infecciones helmnticas. Los linfocitos T desempean un importante papel en las respuestas inmunolgicas contra diversos virus, hongos y bacterias intracelulares. La mayora de ellos son citotxicos, reconocen y destruyen a las clulas portadoras de antgenos extraos sobre su superficie. Adems de su papel en la defensa contra ciertos agentes infecciosos, al parecer contribuyen a la lesin de la mucosa intestinal que se produce en las reacciones de injerto contra husped y en otras enfermedades intestinales. La mucosa intestinal se encuentra expuesta a la accin potencialmente lesiva de multitud de antgenos frente a los que responde de forma diferente. En primer lugar, se produce un mecanismo de defensa local a travs de la sntesis de la IgA secretora. Si los antgenos superan este mecanismo de defensa local, se activa la inmunidad sistmica.

Fisiologa del intestino grueso

Absorcin y secrecin
El cloro se absorbe con rapidez por difusin pasiva hasta que la concentracin intraluminal alcanza 24 mmol/L, probablemente por intercambio con iones bicarbonato originados por accin de la anhidrasa carbnica, presente en altas concentraciones en el colon. Casi toda la produccin diaria de amonaco, originado a partir de la urea por accin de la flora bacteriana intestinal, es absorbida por difusin pasiva. El agua tambin se absorbe por difusin pasiva, incluso 131

GASTROENTEROLOGA

Cl Na H2O H2
+

HCO3

K+

Gases HC AGV

sas de agua y electrlitos, en especial potasio, y g) en caso de reseccin o enfermedad ileal se produce una alteracin de la circulacin enteroptica de los cidos biliares con el consiguiente incremento de su paso al colon, donde por accin de las bacterias se convierten en cidos biliares secundarios, los cuales inhiben la absorcin de cloro, sodio y agua y estimulan la motilidad.

Motilidad colnica
Esfnter ileal Previene el reflujo

Ciego Fermentacin Absorcin

Funcin colnica normal

Sigma Continencia Absorcin escasa

Fig. 2.50. Funcin absortiva y secretora del colon. AGV: cidos grasos voltiles; HC: hidratos de carbono.

cuando las soluciones salinas intraluminales son hipertnicas, vinculada al transporte de los iones sodio y cloro. En el ciego, tambin se absorbe por difusin pasiva una fraccin importante de los cidos grasos de cadena corta, producidos a partir de los hidratos de carbono de la dieta por accin de la flora bacteriana anaerobia (fig. 2.50). La fraccin restante es neutralizada por el bicarbonato. Estos cidos grasos son una fuente de energa importante para la propia clula colnica, siendo metabolizados por va de la betaoxidacin, proceso que requiere acetilCoA, como factor esencial. El colon, sobe todo el derecho, es capaz de segregar ms de 100 mmol/L de potasio, aunque normalmente las tasas de secrecin son bastante menores. La secrecin de potasio se lleva a cabo merced a un mecanismo activo electroqumico, en el que desempea un importante papel la Na+K+ATPasa de la membrana basolateral. El sodio requerido para el recambio de la Na+K+ATPasa se proporciona mediante su entrada, por un proceso de cotransporte con el cloro, en la membrana basolateral. En el colon tambin se lleva a cabo una importante secrecin de moco rico en potasio. El transporte colnico de los electrlitos y del agua se halla bajo un complejo control neural, endocrino y paracrino.

En el colon se distinguen tres tipos de contracciones: 1. Contracciones fsicas individuales, de corta y larga duracin. Ocurren en ayunas y en estado digestivo. Las de larga duracin se propagan de manera ocasional en sentido oral o caudal. 2. Actividad motora cclica. Determina perodos de actividad, alternando con otros de quiescencia. Son grupos de contracciones de corta y larga duracin (complejos motores) que promueven la propulsin lenta de las heces en sentido caudal. Se distinguen complejos motores migratorios (cuando se propagan ms de la mitad de la longitud del colon), junto a otros no migratorios (no se propagan o lo hacen en cortas distancias y/o en sentido oral y caudal). 3. Contracciones migratorias gigantes. Son contracciones de alta amplitud y larga duracin que migran grandes distancias en sentido caudal. Ocurren principalmente en el colon proximal. Se presentan 1-2 veces por da y son las responsables de los movimientos de masa, que desplazan grandes cantidades de heces a largas distancias, y de la defecacin. La llegada de heces desde el sigma al recto provoca su distensin y pone en marcha el mecanismo de la defecacin.

Mecanismos de control
En el hombre, la frecuencia de las ondas elctricas lentas, de los potenciales en espiga y de las ondas de contraccin es mayor en el colon ascendente y transverso proximal que en el descendente y el sigma. Se ha demostrado la existencia de una actividad marcapasos elctrica que depende de las clulas de Cajal, situadas entre la submucosa y la capa circular. Las ondas lentas tienden a propagarse hacia el ciego, mientras que los potenciales de accin lo haran predominantemente hacia el recto. La propagacin de la actividad elctrica sera responsable de la propagacin de la actividad contrctil y, por lo tanto, del movimiento del contenido intestinal. Esta actividad mioelctrica se halla sometida, como en el resto del tracto digestivo, a un control neurohormonal. La inervacin del colon se realiza merced al sistema nervioso extrnseco, constituido por fibras parasimpticas y simpticas, y al sistema nervioso intrnseco, que se estructura en los plexos submucoso y mientrico. Las neuronas motoras pueden ser excitadoras (colinrgicas y no colinrgicas) e inhibidoras (adrenrgicas y no adrenrgicas). Las neuronas sensitivas, presentes en el sistema intrnseco, detectan principalmente cambios de presin. Diversas sustancias peptdicas desempean, a travs de mecanismos endocrinos, paracrinos o neurocrinos, un papel importante en el control de la actividad motora. Cada vez hay ms evidencias de que la 5-hidroxitriptamina es un importante modulador de la actividad motora intestinal.

Trastornos de la absorcin y la secrecin colnicas

La absorcin y/o la secrecin colnicas se encuentran alteradas en mltiples situaciones patolgicas: a) en caso de reseccin total del intestino grueso, los pacientes tienen unas prdidas de 5 a 10 veces superiores del volumen fecal normal, incluso si la ileostoma funciona perfectamente, mantenindose, no obstante, en buenas condiciones merced a una retencin hidroelectroltica compensadora; b) en la diarrea aguda, cualquiera que sea su causa, hay una prdida excesiva en especial de sodio y agua y, en menor cuanta, de potasio; las prdidas de electrlitos son proporcionales al flujo fecal; si la diarrea es intensa la concentracin de electrlitos se aproxima a la del plasma; c) cuando la luz del intestino contiene partculas osmticamente activas que no son absorbidas, se produce asimismo una prdida excesiva de sodio y agua; d) la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn del colon condicionan una absorcin defectuosa de sodio y agua, asociada a una secrecin aumentada de potasio; e) el abuso de laxantes es a menudo responsable de deplecin crnica de agua y electrlitos, en particular potasio por una estimulacin secundaria de la produccin de aldosterona; f) los pacientes con adenoma velloso pueden tener prdidas copio132

Motilidad anorrectal
La regin anorrectal constituye una unidad anatmica y funcional cuya misin es mantener la continencia del material fecal, permitiendo la defecacin en un momento socialmente aceptable. El lmite superior del recto es el mesocolon plvico. El inferior, anillo anorrectal, constituye una zona de importancia capital para el mantenimiento de la continencia y est formado por los bordes superiores de los esfnteres anales (interno y externo) y del msculo puborrectal. El recto posee una capa muscular profunda, de distribucin circular, y otra superficial, longitudinal. Recibe inervacin para-

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

simptica por los nervios erectores, originados en SII-SIV. La inervacin simptica es de origen lumbar, a travs de los plexos preartico y mesentrico inferior, y sacro. El canal anal comienza en el anillo anorrectal y termina en el margen anal. Su longitud es de 3-4 cm y se encuentra habitualmente cerrado merced a la contraccin tnica de los msculos que lo rodean. El esfnter anal interno est formado por una prolongacin y un engrosamiento del msculo liso de la capa circular rectal. El esfnter anal externo, constituido por msculo estriado, se considera dividido en tres partes: subcutnea, superficial y profunda. El msculo elevador del ano, con forma de banda, constituye la mayor parte del suelo plvico. Posee tres partes: ileocoxgea, pubocoxgea y puborrectal. Esta ltima porcin, que se ha considerado parte del esfnter externo, es la responsable del ngulo recto de la unin anorrectal. La inervacin motora es de carcter simptico y parasimptico para el esfnter interno. El esfnter externo y el elevador del ano son inervados por el nervio pudendo y por el nervio SIV. La inervacin sensitiva de la zona es proporcionada por los nervios rectales inferiores y por los nervios parasimpticos.

Mecanismos para la continencia

Diversos factores, anatmicos y funcionales, se suman en el individuo sano para mantener la continencia del material intestinal. El recto tiene una funcin de reservorio, merced a su capacidad de distensibilidad adaptativa por la que puede incrementar su volumen sin cambios significativos en la presin. La actividad motora del recto es superior a la del colon sigmoide, lo que genera un gradiente presivo que dificulta el trnsito de las heces. La mucosa del canal anal, a diferencia de la rectal, posee numerosas terminaciones nerviosas sensibles al dolor, tacto, temperatura, tensin y presin, que le confieren una gran capacidad discriminativa. El canal anal representa una zona de alta presin en condiciones basales, por lo que acta como una barrera eficaz. El esfnter anal externo y, sobre todo, el interno son los responsables del mantenimiento de esta barrera. El msculo puborrectal se encarga del mantenimiento del ngulo anorrectal, que normalmente es de 80-100. Cualquier incremento de la presin abdominal acenta dicho ngulo, ponindose en marcha un mecanismo valvular al forzarse la mucosa rectal anterior sobre el extremo proximal del canal anal, que queda ocluido.

los habitantes de pases occidentales el contenido bacteriano del intestino delgado proximal en ayunas es escaso (menos de 104 microrganismos viables/mL de aspirado), predominando los aerobios y grampositivos, sobre todo estreptococos y lactobacilos, siendo excepcional el hallazgo de enterobacterias y bacteroides. Se acepta que el yeyuno no es estril, sino que est transitado por microrganismos procedentes de la cavidad oral. Tras una comida ligera la concentracin de microrganismos aumenta unas 100 veces. En el colon predominan los grmenes anaerobios, como bacteroides y clostridios, cuya concentracin es mayor (109-1012/mL). La extirpacin o la disfuncin de la vlvula ileocecal suele seguirse de un incremento de la flora bacteriana como consecuencia de la contaminacin por grmenes colnicos. En el control de la flora bacteriana normal del intestino delgado influyen mltiples factores, unos propios del individuo y otros exgenos. Entre los primeros cabe sealar la motilidad intestinal con el consiguiente efecto de autolimpieza, factores inmunes locales (IgA secretora, hierro, lisozima, glucoprotenas reactivas de los grupos sanguneos), la accin de barrera de la flora normal adherida a la superficie epitelial frente a la colonizacin por otras bacterias, y factores luminales (variaciones en el pH) que pueden favorecer el crecimiento de algunos microrganismos, como la actividad antibacteriana de los cidos biliares. Entre los factores exgenos de importancia reconocida se incluyen: la edad, la dieta, las enfermedades debilitantes, los cambios de la motilidad (gestacin, estrs, consumo de frmacos que enlentecen la motilidad, procesos patolgicos que causan estasis) y consumo de agentes antimicrobianos, que no slo destruyen o inhiben el crecimiento de las bacterias, sino que pueden impedir tambin su adherencia a las superficies celulares, as como permitir el rpido crecimiento de otras especies no sensibles, en otras circunstancias intrascendentes. El equilibrio ecolgico que en condiciones normales mantiene la flora bacteriana del intestino con su husped, se rompe en caso de sobrecrecimiento bacteriano.

Gas intestinal
Volumen, composicin y origen
En el individuo normal el tracto gastrointestinal contiene entre 30 y 200 mL de gas, compuesto en su mayor parte por nitrgeno (N), hidrgeno (H2), anhdrido carbnico (CO2) y metano (CH4), en proporciones considerablemente variables. Los gases odorferos, como el sulfhdrico, el amonaco, el mercaptn y ciertas aminas voltiles, estn presentes en proporciones mnimas. El H2 y el CH4 se producen, a partir de la fermentacin de los hidratos de carbono, por accin de las bacterias colnicas, difunden en su mayor parte a la sangre y se eliminan en el aire espirado. De hecho, las ratas exentas de grmenes y los recin nacidos no producen H2 ni CH4. La mayor parte del CO2 presente en el gas rectal probablemente se produce tambin en el colon, bien por un proceso de fermentacin, bien por neutralizacin de los cidos grasos con el bicarbonato segregado. Por el contrario, la mayor parte del N2 procede del aire deglutido y, en menor cuanta, de la sangre, de la que pasa al colon por difusin.

Dinmica de la defecacin
La distensin rectal provocada por la llegada de heces constituye el estmulo para el inicio de la defecacin. Se produce la relajacin del esfnter anal interno y, si el momento es adecuado, el individuo adopta la posicin en cuclillas que, unida al descenso del suelo plvico, aumenta el ngulo anorrectal, desapareciendo el efecto valvular. El aumento de la presin intrarrectal provocado por una maniobra de Valsalva y la relajacin voluntaria del esfnter anal externo determinan el vencimiento de la barrera presiva que representa el canal anal, producindose la evacuacin. El aumento de la presin abdominal y la distensin rectal por material fecal son los factores ms importantes en la dinmica de la defecacin.

Flora bacteriana intestinal

El intestino delgado del ser humano slo est exento de grmenes durante el perodo fetal. La colonizacin bacteriana del intestino delgado del recin nacido acontece durante el nacimiento y despus de ste. La microflora de las heces es ya extremadamente compleja a la semana del alumbramiento (ms de 100 especies de bacterias anaerobias y prcticamente todas las aerobias, con predominio de E. coli, Klebsiella, Enterobacter, Proteus y estreptococos). En contraste con lo que ocurre en el leon terminal (50 cm), en donde la concentracin de microrganismos es alta (107-108/mL), en

Emisiones de gases por el ano

En el individuo normal el volumen de gas expulsado por el ano oscila entre 200 mL y 2 L, mediante un nmero promedio de ventosidades de 14 6/da, nmero que suele aumentar poco despus de las comidas, como consecuencia de la llegada de los hidratos de carbono fermentables al colon debido al reflejo gastroileal y al incremento de la propulsin del gas a travs del colon a causa del reflejo gastroclico. La ingesta de alimentos ricos en hidratos de carbono no absorbibles, como legumbres y zumos de fruta, incrementa de manera considerable la fermentacin del colon, con el consi133

GASTROENTEROLOGA

guiente aumento del nmero de ventosidades. En los pacientes que refieren ventosidades frecuentes el anlisis del gas emitido por el ano suele mostrar porcentajes importantes de H2 y CH4, producidos en el colon por la fermentacin de los hidratos de carbono no absorbidos, por accin de la flora colnica.

ginadas por tumores benignos o malignos, y f) morfologa, grosor y separacin de los pliegues (aumento del espacio interpliegues). En el intestino delgado, el borramiento de pliegues sugiere enfermedad celaca; el engrosamiento traduce la existencia de edema o lesin inflamatoria. En el colon se debe valorar la simetra de las haustras.

Sntomas relacionados con el gas intestinal

Los pacientes que consultan por hinchazn y/o dolor abdominal suelen atribuir estos sntomas a la presencia de una cantidad excesiva de gas en el intestino, pero no se ha demostrado que el volumen del gas intestinal de tales pacientes sea mayor que el de los individuos sanos, si bien no se ha descartado la posibilidad de que lo produzcan y expulsen con mayor rapidez. Es ms probable que dichos sntomas estn originados por una alteracin de la motilidad intestinal, con atrapamiento de gas en algunos tramos intestinales, junto con una disminucin del umbral sensitivo ante la presencia de cantidades normales de gas, hecho claramente demostrable en pacientes afectos de colon irritable. Algunos pacientes, empero, pueden producir grandes cantidades de gas tras una ingesta normal debido a que no absorben adecuadamente los hidratos de carbono, hecho demostrado en pacientes que presentan un trnsito intestinal acelerado y, en particular, en pacientes con dficit de lactasa, enfermedad celaca e insuficiencia pancretica exocrina.

Arteriografa
Es una tcnica relativamente sencilla, bien tolerada y con una tasa de complicaciones mnimas. Est indicada en caso de hemorragia digestiva baja de causa indeterminada (angiodisplasias, divertculo de Meckel, tumoraciones benignas, en particular, leiomiomas) y cuando se sospecha isquemia intestinal aguda o crnica, en cuyo caso es fundamental obtener placas de perfil. Est contraindicada en caso de trastorno grave de la hemostasia o de arteriosclerosis avanzada.

Ecografa y tomografa computarizada

Son tcnicas tiles en la deteccin de engrosamientos localizados de la pared intestinal (en particular en la enfermedad de Crohn del delgado), abscesos intrabdominales, comunicantes o no con la luz intestinal (complicacin frecuente de la enfermedad de Crohn y de la diverticular del colon) y, en especial, adenopatas mesentricas o retroperitoneales y metstasis hepticas en caso de tumores malignos del intestino.

Mtodos de estudio
Morfolgicos
Las exploraciones fundamentales para el intestino delgado siguen siendo el trnsito baritado y la biopsia peroral, y para el grueso, el enema baritado y la endoscopia.

Centellografa isotpica
Es til en el diagnstico del divertculo de Meckel y tambin, tras la inyeccin de leucocitos o granulocitos autlogos marcados con 111In, para determinar el grado de actividad y de extensin en caso de colitis ulcerosa en brote agudo grave (situacin en la que existe contraindicacin para la colonoscopia y el enema opaco) y para la deteccin de los abscesos periintestinales que pueden desarrollarse en la enfermedad de Crohn.

Radiografa del abdomen en vaco

Es el examen radiolgico ms simple y debe preceder a cualquier exploracin con contraste. No requiere preparacin del paciente. Como exploracin aislada es esencial en pacientes con un cuadro clnico evocador de perforacin, oclusin intestinal, colitis ulcerosa fulminante y/o megacolon txico.

Endoscopia y biopsia
El examen endoscpico del intestino delgado presenta importantes dificultades tcnicas derivadas de la longitud y sinuosidad del intestino. Hoy da, se limita de manera habitual a los primeros centmetros del yeyuno y a los ltimos del leon que son accesibles con el colonoscopio. En casos excepcionales, y con indicaciones muy precisas, puede realizarse una endoscopia total durante la laparotoma. La anuscopia y la rectoscopia rgida estn indicadas en todo paciente que presente sntomas sugestivos de afeccin anorrectal y, en casos muy concretos, con el fin de obtener exudado para el examen bacteriolgico y/o parasitolgico. Ambas tcnicas requieren una preparacin sencilla, por lo general dos enemas de limpieza aplicados 12 y 3 h antes; habitualmente no es necesaria la premedicacin. Deben estar precedidas de una inspeccin anal minuciosa y de un tacto rectal, examen que relaja el esfnter anal y facilita la introduccin del endoscopio. La anuscopia es particularmente til para visualizar fisuras, orificios fistulosos, hemorroides internas, papilitis, criptitis y cncer de ano. La rectoscopia rgida contina siendo la tcnica de eleccin para el estudio de los 12-15 cm distales, es decir, hasta la unin rectosigmoide, por su sencillez, tolerancia, rapidez y fiabilidad. Respecto al tacto rectal, hay que destacar que nunca debe quedar como examen aislado, ya que tiene poca fiabilidad en determinados procesos como los tumores vellosos, incluso de gran tamao. La colonoscopia con los fibroscopios actuales consigue, aunque no siempre, el examen visual de la mucosa de todo el colon, desde el ano hasta el ciego y, en ocasiones, tambin del leon terminal. Esta tcnica exige una correcta preparacin, con preferencia por va antergrada, a fin de

Examen radiogrfico baritado

El examen del intestino delgado puede realizarse con dos tcnicas. En la estndar, de 2-4 h de duracin, la papilla baritada es ms fluida. Aporta informacin morfolgica y funcional (tiempo de trnsito). Con la tcnica de doble contraste, el bario, introducido a travs de una sonda de intubacin duodenal, es ms espeso, obtenindose el doble contraste mediante insuflacin de aire por la misma sonda. Este mtodo permite realizar un anlisis morfolgico mucho ms preciso, pero no aporta informacin funcional. Para el examen del colon se requiere una preparacin apropiada con el fin de obtener la mxima limpieza posible. Se puede utilizar papilla baritada sola (tcnica estndar) o la combinacin de sta y aire (tcnica de doble contraste). Las nicas contraindicaciones formales del enema baritado son la perforacin colnica, el megacolon txico y la colitis ulcerosa fulminante con riesgo de desencadenar un megacolon txico. Esquemticamente, con la radiologa baritada se valoran los siguientes parmetros: a) morfologa y calibre del intestino; b) dimensiones de los espacios pericolnicos (en especial el rectosacro); c) estenosis nicas o mltiples, valorando la longitud y el aspecto regular o no; d) imgenes de adicin, originadas por ulceraciones (debe precisarse el tamao y la continuidad o no de ellas), fstulas o divertculos; e) imgenes lacunares (defectos de replecin) nicas o mltiples, ori134

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

TABLA 2.30. Indicaciones de la endoscopia digestiva baja

Indicaciones diagnsticas Diagnstico de procesos orgnicos anorrectales Pacientes con clnica sugestiva de enfermedad colnica y radiologa negativa o dudosa Diagnstico etiolgico de rectorragia Pacientes con anemia crnica ferropnica de causa indeterminada Tipificacin histolgica de tumores colnicos Diagnstico y control evolutivo de las enfermedades inflamatorias del colon Control evolutivo tras polipectoma endoscpica o reseccin quirrgica por cncer Deteccin de cncer de colon en poblaciones de alto riesgo Indicaciones teraputicas Polipectoma endoscpica Dilatacin de estenosis posquirrgicas o inflamatorias Tratamiento mediante laserterapia de tumores benignos (adenoma velloso) y cncer de recto

conseguir la mxima limpieza posible del colon. Esquemticamente, permite evaluar los parmetros y lesiones elementales siguientes: calibre y morfologa, espasticidad, estenosis y/o ulceraciones (valorando tamao, morfologa, profundidad, distribucin), lesiones excrecentes (plipos, seudoplipos, neoplasias), aspecto de la mucosa (desde el liso y brillante normal hasta el deslustrado, granular o en empedrado que puede observarse en la colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn), color (desde el rojo normal al plido o al hipermico), fragilidad, grosor, transparencia y vascularizacin. En cualquier caso, el examen histopatolgico de las muestras bipsicas, ventaja adicional de la colonoscopia, permitir precisar, la mayora de las veces, la naturaleza de la lesin. Otra ventaja es que permite llevar a cabo acciones teraputicas. En la tabla 2.30 se resumen las indicaciones principales. Est contraindicada en caso de infarto de miocardio en estadio agudo, colitis ulcerosa fulminante, megacolon txico, colitis isqumica grave, diverticulitis, peritonismo y primer trimestre de la gestacin. Las complicaciones son raras; la ms importante es la perforacin que, aunque excepcional, puede producirse si la progresin del fibroscopio se realiza a ciegas, en especial en pacientes con escasa o nula respuesta dolorosa.

La muestra o las muestras deben examinarse siempre con el microscopio ordinario y con la lupa estereoscpica, que proporciona datos importantes sobre el aspecto de las vellosidades. La mucosa intestinal observada con la lupa estereoscpica tiene un aspecto parecido a una anmona de mar. Las vellosidades normales son delgadas y de aspecto digitiforme. En los pases europeos occidentales puede hablarse de alteraciones patolgicas netas cuando la mucosa presenta un aspecto cerebroide o plano, a veces en mosaico. Entre las anomalas difusas de la mucosa intestinal, la ms importante es la atrofia vellositaria, acompaada con frecuencia de una hiperplasia de las criptas, que en mayor o menor grado puede presentarse en determinadas afecciones intestinales, siendo una de las ms caractersticas la enfermedad celaca. La atrofia vellositaria puede acompaarse tambin de una hipoplasia crptica, frecuente en las enteropatas causadas por frmacos citotxicos o radioterapia, y en la desnutricin. En algunas afecciones, como linfangiectasia intestinal, amiloidosis, gastroenteritis eosinfila, enfermedad de Whipple, abetalipoproteinemia, etc., la mucosa intestinal presenta alteraciones peculiares que las definen con claridad. En las diarreas asociadas a trastornos del sistema inmunitario intestinal las alteraciones de la mucosa intestinal son muy variables, si bien se comprueba con frecuencia la presencia de agregados linfoides y la ausencia de clulas plasmticas. La biopsia intestinal puede ser tambin de gran utilidad cuando se sospecha un linfoma intestinal, siempre que la afeccin sea difusa. Tambin permite detectar el dficit de disacaridasas mediante tcnicas de dosificacin especficas.

Exploraciones funcionales
Incluyen todas las pruebas que tienen como objetivo diagnosticar los diferentes sndromes de malabsorcin-maldigestin. Estas exploraciones se describen en detalle en Diarrea y malabsorcin.

Bibliografa especial
BRIDGES RJ, RUMMER W. Mechanistic basis of alterations in mucosal water and electrolyte transport. Clin Gastroenterol 1986; 15: 491506. CROWE R, KAMM MA, BURNSTOCK G, LENNARD-JONES JE. Peptide-containing neurons in different regions of the submucous plexus of human sigmoid colon. Gastroenterology 1992; 102: 461-467. FARTHING MJG. 5-Hydroxytryptamine and 5-hydroxytryptamine-3 receptor antagonists. Scand J Gastroenterol 1991; 26 (supl 188): 92100. FREEMAN HJ, SLEISENGER MH, KIM YS. Human protein digestion and absorption: Normal mechanisms and protein energy malnutrition. Clin Gastroenterol 1983; 12: 357-378. GREEN DW, GMEZ G, GREELEY GH. Gastrointestinal peptides. Gastroenterol Clin North Am 1989; 18: 695-733. ISAACS PET, KIM YS. Blind loop syndrome and small bowel bacterial contamination. Clin Gastroenterol 1983; 12: 395-414. RAMBAUD JC. Physiopathologie de lintolerance aux disacharides. En: RAMBAUD JC, MODIGLIANI R (eds). Lintestine grle. Amsterdam, Excerpta Medica, 1988; 70-80. ROWE WA, BAYLESS TM. Colonic short-chain fatty acids: Fuel from the flumen? Gastroenterology 1992; 103: 336-338. SARNA SK. Physiology and pathophysiology of colonic motor activity. Dig Dis Sci 1991; 36: 827-862. SHORTER RG, TOMASI TB JR. Immune mechanisms in the small intestine. En: CHADWICK VS, PHILLIPS S (eds). Small intestine. Londres, Butterworths, 1982; 73-96. STARK ME, SZURSZEWSKI JH. Role of nitric oxide in gastrointestinal and hepatic function and disease. Gastroenterology 1992; 103: 1.9281.949.

Biopsia peroral del intestino delgado

Es el nico mtodo capaz de asegurar la integridad de la mucosa. Su realizacin es imprescindible en todo paciente con sospecha de enteropata difusa. La obtencin de las muestras puede efectuarse a ciegas, utilizando cualquiera de las sondas con cpsula disponibles que funcionan por un mecanismo aspiracin-seccin, o bien dirigida bajo visin endoscpica. Las sondas ms utilizadas son las de Crosby y Watson que, aunque efectivas y seguras, tienen la desventaja de que slo proporcionan una muestra bipsica. Por ello, y por el hecho de que a veces las lesiones, aunque difusas, pueden tener una distribucin parcelar, se han fabricado nuevos modelos de sondas que permiten la obtencin de mltiples muestras. En la actualidad se acepta que la duodenoyeyunoscopia es el mtodo de eleccin para el diagnstico de las enfermedades difusas del intestino delgado, ya que, por una parte, permite obtener biopsias dirigidas tan adecuadas como las conseguidas con cpsula y, por otra, resulta menos molesta para el paciente por requerir menos tiempo. Adems, en algunas enfermedades (celaca, Whipple, Crohn, etc.) el aspecto endoscpico puede ser muy evocador.

135

Dolor abdominal
A. Garca-Pugs
El dolor abdominal es un sntoma gua en clnica gastroenterolgica. Dado su carcter subjetivo, en su valoracin deben tenerse en cuenta factores como el nivel cultural, la personalidad del paciente y su estado de conciencia. El conocimiento fisiopatolgico y la interpretacin clnica del dolor abdominal constituyen las bases fundamentales para su diagnstico etiolgico, de suma importancia en pacientes con clnica de abdomen agudo. res a travs de los ramos comunicantes blancos. Una vez en la mdula, las fibras nerviosas simpticas ascienden paralelas a los haces espinotalmicos, alcanzando la corteza cerebral. A pesar de que el 90% de sus fibras son sensitivas, el nervio vago no transmite estmulos dolorosos procedentes del tubo digestivo, de modo que la vagotoma no altera la sensibilidad para el dolor. En cambio, la simpatectoma (esplacnicectoma) tiene utilidad para tratar pacientes con dolor crnico abdominal, en particular en los casos de pancreatitis crnica. En la figura 2.52 se representan esquemticamente las metmeras correspondientes a cada una de las principales vsceras abdominales y las vas nerviosas simpticas. Su conocimiento es muy til para una correcta interpretacin clnica del dolor abdominal.

Bases anatomofisiolgicas del dolor abdominal

El dolor abdominal es transmitido por dos clases de vas nerviosas (fig. 2.51). Fibras nerviosas cerebrospinales o somticas. A partir de receptores situados en la piel, el peritoneo visceral y el peritoneo parietal, se dirigen a los ganglios de las races posteriores de la mdula, siguiendo por el asta posterior y los haces espinotalmicos al tlamo y, de all, a travs de los haces radiados, a la corteza cerebral, donde se produce la interpretacin del estmulo doloroso. Fibras nerviosas simpticas o viscerales. Sus receptores se hallan situados en la propia pared del tracto digestivo, desde donde parten hacia los ganglios simpticos, situados fundamentalmente en el plexo celaco, y continan por los nervios esplcnicos hacia los ganglios de las races posterio-

Estmulos capaces de provocar dolor abdominal

Las vsceras abdominales son relativamente insensibles a estmulos que, aplicados en la piel, provocaran dolor, como el corte o la puncin. El estmulo ms importante que desencadena dolor visceral es la distensin. En las vsceras huecas los receptores dolorosos se hallan localizados en la capa muscular, mientras que en los rganos slidos como el hgado se sitan en la cpsula. El peritoneo parietal y el mesenterio poseen receptores sensitivos que responden asimismo a la traccin o la distensin. En cambio, el peritoneo visceral y

Cadena simptica

Raz medular posterior Ganglio dorsal

Haz espinotalmico lateral

Ramas comunicantes blancas Raz medular anterior Nervio vago Nervio perifrico Nervio esplcnico Ganglio celaco

Vscera hueca Ramas comunicantes grises

Ganglio mesentrico superior

Fibras viscerales aferentes (transmisin del dolor) Fibras somticas aferentes Fibras simpticas

{ Preganglionares Posganglionares

Fibras parasimpticas

{ Preganglionares Posganglionares

Fig. 2.51. Esquema simplificado de la inervacin de una vscera hueca intrabdominal.

136

DOLOR ABDOMINAL

Dv

DVI

Estmago Duodeno

DVII

DVIII Hgado Vas biliares Pncreas DX

DIX

DXI

Intestino delgado Hemicolon derecho

DXII Colon izquierdo LI Recto LII Suprarrenal LIII Rin SI

SII

Vas urinarias

SIII

tero y anejos

Fig. 2.52. Inervacin metamrica de las vsceras abdominales.

el epipln carecen de receptores sensitivos. Una neoplasia puede producir dolor por traccin sobre el meso o el peritoneo parietal o por distensin del tubo digestivo si ocasiona obstruccin intestinal. La rapidez con que se desencadena la distensin tiene importancia en la aparicin de dolor. As, la distensin brusca del coldoco por impactacin de un clculo biliar causa dolor abdominal agudo, mientras que su distensin progresiva en caso de oclusin tumoral por un cncer de cabeza de pncreas no suele producir dolor. La inflamacin secundaria a estmulos qumicos, como el cido clorhdrico, o a toxinas bacterianas puede asimismo originar dolor visceral. En estas situaciones, el mecanismo del dolor parece deberse a la liberacin de sustancias hormonales tisulares, como histamina, bradicinina, serotonina y prostaglandinas, que estimularn receptores nociceptivos de la pared del tubo digestivo, el mesenterio o el peritoneo parietal. La isquemia produce dolor abdominal por acumulacin de metabolitos tisulares. La traccin sobre los vasos mesentricos puede asimismo causar dolor a partir de receptores situados en la adventicia vascular.

Dolor visceral verdadero o profundo. Tiene su origen en el estmulo de receptores localizados en una vscera hueca, en general en respuesta a la distensin o a la isquemia. El estmulo doloroso discurre por vas simpticas. Dado que la mayora de las vsceras abdominales reciben fibras aferentes de ambos lados de la mdula espinal y que su inervacin depende de varias metmeras al mismo tiempo, el dolor visceral suele ser epigstrico o centroabdominal y en general mal localizado. A menudo se acompaa de otras manifestaciones vegetativas, como nuseas, vmitos, sudacin o palidez. El dolor visceral es abolido por la simpatectoma o los frmacos bloqueadores ganglionares. Dolor referido. Se debe a la participacin de fibras somticas sensitivas correspondientes a la metmera interesada, en relacin con la existencia de un estmulo doloroso muy intenso de cualquier naturaleza. El dolor referido suele ser lateralizado y bien localizado en las reas de la piel del abdomen inervadas por las metmeras correspondientes al origen del estmulo doloroso. Suele acompaarse de reas de hiperestesia cutnea (zonas de Head). La infiltracin anestsica de los nervios espinales del rea afecta hace desaparecer la hiperestesia cutnea. La participacin de las vas somticas en la gnesis del dolor referido ha estado sujeta a diversas interpretaciones. Para la mayora de los autores la referencia cutnea del dolor se produce principalmente porque las vas viscerales y somticas tienen una va aferente comn que 137

Tipos de dolor abdominal

Segn el tipo de receptores estimulados pueden diferenciarse tres tipos de dolor abdominal:

GASTROENTEROLOGA

coincide en la misma neurona intercalar en las astas posteriores medulares. La corteza cerebral, al interpretar el estmulo doloroso, lo localiza en los receptores somticos cutneos, mucho ms numerosos y mejor condicionados que los viscerales. Se tratara, por tanto, de un error de interpretacin por parte del cerebro. Dolor visceroparietal. Es el verdadero dolor del abdomen agudo, que se produce por el estmulo de terminaciones sensitivas localizadas en el peritoneo parietal, el mesenterio y el diafragma. El dolor se aprecia en la regin cutnea correspondiente a la terminacin nerviosa del nervio cerebrospinal estimulado y es producido por la inflamacin peritoneal. El dolor es intenso y se acompaa de rigidez o contractura muscular y desaparicin del peristaltismo. La inervacin del diafragma depende en su parte central del nervio frnico y en su porcin perifrica de los nervios intercostales. La afeccin del diafragma es frecuente en los procesos supramesoclicos y puede originar dolor referido al hombro y la base del cuello, por irritacin del nervio frnico, lo cual tiene un gran valor semiolgico.

vsceras pueden causar dolor en un rea comn del abdomen. La localizacin es a veces muy precisa por parte del paciente, que puede sealar el rea dolorosa con la punta del dedo, por ejemplo en la lcera duodenal (dolor referido). Otras veces el dolor es difuso y mal definido, como en muchos procesos que afectan el intestino delgado (dolor visceral). Irradiacin. Es clsica la irradiacin del clico biliar hacia el hipocondrio derecho y la regin interescapular. Los procesos pancreticos provocan dolor epigstrico irradiado en forma de hemicinturn izquierdo. Las lceras anastomticas en pacientes previamente gastrectomizados, que se localizan en el yeyuno, suelen provocar dolor irradiado a la zona umbilical. Con frecuencia un dolor de origen abdominal se irradia a otras regiones. Puede aparecer dolor en la espalda en el cncer de esfago, la coledocolitiasis, las enfermedades del pncreas, las lceras duodenales de cara posterior y los tumores retroperitoneales. En la acalasia y otros trastornos motores del esfago y en la esofagitis puede sentirse dolor en la regin cervical. Debe tenerse en cuenta que el dolor irradiado a las mandbulas tiene siempre un origen supradiafragmtico. El dolor en el hombro indica irritacin diafragmtica y puede observarse en los casos de colecistitis aguda, perforacin de lcera pptica, hemoperitoneo o peritonitis biliar. La irritacin de las porciones ms perifricas del diafragma, inervadas por los ltimos pares intercostales, puede originar dolor parietal y contractura muscular. Es importante saber que el reflujo gastroesofgico, los trastornos motores esofgicos de tipo hipercintico, la lcera gstrica alta de cara posterior y el vlvulo gstrico pueden causar dolor precordial clnicamente indistinguible del dolor coronario. Intensidad y carcter del dolor. La intensidad del dolor se halla en relacin directa con la magnitud del estmulo doloroso, aunque su percepcin puede ser variable dependiendo de la personalidad del paciente y su entorno familiar. La necesidad de permanecer en cama, el requerimiento de analgsicos o la aparicin de sudacin y palidez concomitantes apoyan la existencia de un dolor de gran intensidad. Las caractersticas del dolor tienen valor semiolgico. El paciente con esofagitis percibe ardor o quemazn ascendente retrosternal, mientras que el dolor de una lcera es continuo y penetrante, y el del clico intestinal es opresivo y de corta duracin, pero aparece en forma peridica. Cronologa del dolor. El ritmo de aparicin y la periodicidad pueden ser orientadores para el diagnstico. Las molestias dolorosas continuas rara vez tienen un origen visceral; pueden presentarse en tumores retroperitoneales o pancreticos que traccionan del meso o del peritoneo parietal, aunque con mayor frecuencia corresponden a trastornos psicofuncionales. Las molestias peridicas posprandiales tardas, con ritmo estacional, sugieren lcera pptica gastroduodenal. El dolor o malestar peridico posprandial precoz, desencadenado por la ingesta, de aparicin irregular, sugiere una alteracin de la motilidad gstrica de tipo funcional. La pancreatitis crnica o la isquemia intestinal pueden causar crisis dolorosas peridicas relacionadas con la ingesta de alimentos. En general, debe tenerse en cuenta que si un dolor es de origen digestivo, en algn momento tendr relacin con la fisiologa del tracto gastrointestinal (ingesta, vaciamiento gstrico, digestin, evacuacin, etc.). Factores que agravan el dolor. Tiene gran importancia establecer las circunstancias que provocan un aumento de las molestias del paciente. El dolor abdominal que se desencadena o aumenta con la deambulacin o el esfuerzo fsico est habitualmente relacionado con la pared abdominal; en estas circunstancias debe excluirse la existencia de una hernia. La irritacin del psoas derecho en una apendicitis retro-

Localizacin del dolor abdominal

El lugar de percepcin del dolor abdominal depende del nivel medular que corresponde a la inervacin de cada segmento del tubo digestivo (fig. 2.52). Numerosos estudios experimentales, corroborados por la observacin clnica, han permitido conocer las caractersticas y la localizacin del dolor producido en cada rgano especfico. La lesiones del esfago producen dolor subesternal habitualmente localizado al mismo nivel de la lesin. En ocasiones, las lesiones del tercio inferior del esfago causan dolor referido a nivel cervical, pero la situacin inversa es excepcional. El dolor esofgico intenso puede percibirse en el centro de la espalda. El dolor procedente del estmago y del bulbo duodenal es referido al epigastrio. El dolor originado en la punta del bulbo y la segunda porcin duodenal puede sentirse en el hipocondrio derecho, mientras que los segmentos duodenales ms bajos provocan dolor referido a la porcin baja del epigastrio. La irradiacin dorsal es frecuente. La irritacin del intestino delgado provoca dolor periumbilical, con excepcin del leon terminal que puede causar dolor en el hipogastrio y/o la fosa ilaca derecha. El colon se asocia a dolor a menudo mal localizado y la mayora de las veces referido al hipogastrio. En las lesiones del recto, el dolor se refiere con frecuencia al sacro. El dolor procedente de la vescula y de la va biliar es referido al hipocondrio derecho y epigastrio; es frecuente la irradiacin en la regin interescapular. El pncreas causa dolor en el epigastrio y el hipocondrio izquierdo, que con frecuencia irradia a la regin dorsolumbar izquierda y al hombro izquierdo (por irritacin del diafragma). De los rganos pelvianos, el tero provoca dolor hipogstrico cuando se distiende o se contrae vigorosamente. En cambio, el ovario, al carecer de cpsula, no provoca dolor, y los quistes o tumores ovricos pueden crecer hasta alcanzar tamaos considerables sin producir dolor; slo en caso de rotura o torsin del pedculo se origina dolor por irritacin peritoneal directa o por isquemia.

Semiologa del dolor abdominal

El interrogatorio cuidadoso del paciente con dolor abdominal reviste gran importancia para orientar el diagnstico, y debe precisar siempre los siguientes datos: Localizacin. En el apartado anterior se ha detallado la localizacin ms frecuente del dolor procedente de los distintos rganos digestivos. Este primer dato puede ser ya muy orientador, aunque hay que tener en cuenta que mltiples 138

DOLOR ABDOMINAL

cecal puede agravar notablemente el dolor abdominal al apoyar el pie derecho en el suelo. El dolor abdominal desencadenado por la ingesta sugiere lesin gstrica ulcerosa o neoplsica, pancreatitis crnica o isquemia intestinal. En ocasiones es slo la ingesta de un alimento determinado lo que desencadena las molestias, lo cual puede tener importancia en el diagnstico de algunas formas de gastroenteritis alrgica. Factores que alivian el dolor. La ingesta suele aliviar el dolor de los pacientes con lcera gastroduodenal. Esta circunstancia tiene gran importancia clnica y no debe dejar de interrogarse, aunque el dolor sea distante del epigastrio (espalda, regin lumbar, hombros, trax); el paciente con molestias de localizacin atpica que mejoran tras la ingesta o la toma de alcalinos es sospechoso de padecer lcera pptica. El dolor que calma con antiespasmdicos suele originarse en la contraccin de una vscera hueca (vescula biliar, intestino, urter). Con frecuencia, el dolor profundo con irradiacin al plano posterior de las neoplasias pancreticas o retroperitoneales calma con la administracin de analgsicos del tipo de los salicilatos. El alivio del dolor abdominal tras la defecacin sugiere una lesin inflamatoria o neoplsica del colon. Las molestias que ceden tras el vmito sugieren dificultad del vaciamiento gstrico o lesin obstructiva alta.

TABLA 2.31. Causas del dolor abdominal

Intrabdominal Dolor secundario a irritacin del peritoneo parietal Perforacin de vscera hueca (lcera pptica, colecistitis, diverticulitis) Peritonitis bacteriana primaria (neumococo, gonococo) Peritonitis no bacterianas (rotura de quiste ovrico, quiste folicular) Fiebre mediterrnea familiar (peritonitis familiar peridica) Dolor secundario a procesos inflamatorios localizados (pueden provocar irritacin peritoneal localizada capaz de transformarse en difusa por perforacin a cavidad peritoneal libre) lcera pptica Apendicitis Colecistitis Diverticulitis (Meckel, colon) Pancreatitis Colitis inflamatorias (ulcerosa, regional, amebiana) Gastroenteritis aguda Abscesos intrabdominales Linfadenitis Endometritis Rotura de embarazo ectpico Dolor secundario a distensin visceral Obstruccin intestinal (hernia, tumor, vlvulo, etc.) Hipermotilidad intestinal (gastroenteritis, intestino irritable, sndrome carcinoide) Seudobstruccin intestinal (idioptica, secundaria) Obstruccin biliar aguda (colelitiasis, hemobilia) Obstruccin ureteral (litiasis, tumor) Distensin de la cpsula heptica (hepatitis aguda, sndrome de Budd-Chiari, otros) Distensin de la cpsula renal (pielonefritis, tumor, hidronefrosis) Distensin de la trompa de Falopio (embarazo ectpico) Distensin del tero (neoplasias, embarazo a trmino) Aneurisma artico Dolor secundario a isquemia Infarto intestinal (embolia, trombosis, vasculitis, oclusin prolongada de asa intestinal) Infarto esplnico Vlvulo intestinal Torsin (estmago, vescula biliar, quiste ovrico) Necrosis en tumores de crecimiento rpido Tumores retroperitoneales Extrabdominal Torcico Neumona Embolia pulmonar Neumotrax Infarto de miocardio Rotura esofgica (sndrome de Boerhaave) Neurgeno Dolor de tipo radicular (espondilitis, hernia discal, etc.) Tabes dorsal Epilepsia abdominal Metablicas Diabetes. Cetoacidosis Uremia Porfiria aguda intermitente Insuficiencia suprarrenal aguda Otras causas Colagenosis Prpura de Schnlein-Henoch Anemia hemoltica Intoxicacin por frmacos (ergotamina) Hematoma de la vaina de los rectos

Exploracin del paciente con dolor abdominal

La exploracin fsica no debe circunscribirse al abdomen, ya que con frecuencia el origen del dolor abdominal se halla en otro rgano (p. ej., neumona o infarto de miocardio) o bien responde a un trastorno metablico dependiente de una enfermedad sistmica (diabetes, porfiria, etc.). El aspecto y la conducta del paciente son importantes. La palidez, la taquicardia y los signos de mala perfusin perifrica sugieren hipovolemia intensa por hemorragia (p. ej., hemoperitoneo) o secuestro de lquido en el espacio extravascular (p. ej., oclusin intestinal prolongada). Si coexiste fiebre alta, son probables la peritonitis u otras fuentes de sepsis de origen intrabdominal. Cuando hay irritacin peritoneal, el paciente est inmvil, al contrario de lo que sucede en los dolores de tipo clico. La inspeccin del abdomen puede mostrar distensin, debida al aumento del contenido hidroareo intraluminal, como sucede en la obstruccin intestinal, o secundaria a la presencia de lquido libre intraperitoneal. En ocasiones se detecta peristaltismo visible, como en la estenosis pilrica de larga evolucin. La palpacin abdominal debe iniciarse por un rea alejada del punto de mximo dolor, para evitar la aparicin de contractura voluntaria antilgica, y llevarse a cabo con suavidad. Hay que intentar localizar el rea de mximo dolor o la presencia de zonas de hiperestesia en la piel. La aparicin de un abdomen rgido en tabla es caracterstica de una peritonitis secundaria a la perforacin de una vscera hueca, en general el estmago o el duodeno. En ocasiones puede palparse la vescula como una masa renitente y selectivamente dolorosa en la regin subcostal derecha. El dolor a la descompresin abdominal (signo de Blumberg) sugiere irritacin peritoneal. La auscultacin del abdomen puede poner de manifiesto borborigmos, aumentados en frecuencia e intensidad en las gastroenteritis agudas, o ruidos intestinales con un tono anormalmente alto, de caractersticas metlicas en caso de obstruccin intestinal. Las peritonitis cursan con disminucin o abolicin del peristaltismo normal. En ocasiones pueden auscultarse soplos en la lnea media abdominal en los casos de aneurismas articos o en el hipocondrio derecho en la hepatitis agua alcohlica o los hepatocarcinomas. Es imprescindible efectuar un tacto rectal, que puede revelar melenas o poner de manifiesto un fecaloma, un tumor rectal, la ocupacin del fondo de saco de Douglas por una coleccin supurada o una masa tumoral, o la existencia de

una afeccin anexial. La exploracin genital puede permitir apreciar la existencia de un quiste de ovario o de una anexitis. Diagnstico. La historia clnica cuidadosa y los hallazgos de la exploracin fsica generalmente orientan hacia el diagns139

GASTROENTEROLOGA

tico correcto. ste suele confirmarse mediante la prctica de pruebas complementarias poco complejas, como la exploracin con papilla baritada, la ecografa o la endoscopia digestiva. Sin embargo, en un nmero indeterminado de pacientes no se encuentra una causa orgnica de dolor abdominal a pesar de exploraciones reiteradas del tubo digestivo, e incluso ello puede conducir a laparotomas intiles. Si bien el diagnstico de dolor funcional debe emitirse con reservas en estos casos, con frecuencia los pacientes manifiestan signos claros de inestabilidad emocional, neuroticismo y/o depresin que, junto con otros sntomas extradigestivos habitualmente presentes (migraas, lumbalgias, molestias urinarias y sexuales, etc.), revelan un alto grado de somatizacin y hacen improbable el origen orgnico de las molestias (vase Sndrome del intestino irritable). En la tabla 2.31 se resumen las causas ms importantes de dolor abdominal.

Abdomen agudo
Abdomen agudo es un trmino descriptivo amplio que define una situacin clnica de urgencia caracterizada por el inicio sbito de sntomas abdominales, consistentes por lo comn en dolor, nuseas o vmitos, cambios del ritmo intestinal y/o alteracin de las funciones genitourinarias. Puesto que muchas de las entidades responsables de este sndrome son potencialmente letales si no se tratan de modo precoz mediante la ciruga, el abdomen agudo representa una de las situaciones clnicas ms acuciantes con las que debe enfrentarse el mdico. El diagnstico del abdomen agudo es con frecuencia difcil. En su evaluacin deben tenerse en cuenta tres principios bsicos: a) debe establecerse la diferenciacin entre abdomen agudo mdico y quirrgico; b) es esencial actuar con rapidez, pues en el abdomen agudo quirrgico la mortalidad est en funcin directa del retraso en la intervencin, y c) hay que intentar llegar a un diagnstico etiolgico exacto, ya que el pronstico difiere considerablemente en relacin con la causa. Las causas ms frecuentes de abdomen agudo no quirrgico son gastroenteritis, dolores ginecolgicos y clicos biliares, intestinales o ureterales. El problema quirrgico ms comn es la apendicitis aguda, seguida por un grupo que comprende con la misma frecuencia la colecistitis, la oclusin intestinal mecnica, la lcera duodenal perforada y la diverticulitis. Los errores diagnsticos son ms comunes en el sexo femenino que en el masculino, y en los pacientes de edad avanzada en comparacin con los ms jvenes. Los conocimientos anatmicos son fundamentales para orientar el diagnstico. Las relaciones anatmicas de la musculatura de la pared abdominal y de la pelvis tienen gran importancia. Cuando un msculo es irritado por un foco inflamatorio prximo se vuelve rgido y doloroso a la presin y a los movimientos. El ejemplo ms conocido es la rigidez de los rectos de abdomen en la peritonitis difusa. Cuando un absceso subfrnico o una colecistitis provocan rigidez del diafragma, su afeccin puede deducirse de la inmovilidad de la porcin superior del abdomen durante los movimientos respiratorios, o de la falta de movilidad de la base pulmonar correspondiente en la auscultacin del trax, datos que se ponen de manifiesto mediante una simple radioscopia. En los procesos inflamatorios localizados en la fosa ilaca derecha, como la apendicitis, puede existir contractura del msculo psoas que condiciona la flexin de la pierna derecha y desencadena dolor cuando se intenta su extensin. Los abscesos pelvianos pueden provocar asimismo irritacin del msculo obturador interno: cuando se intenta conseguir la rotacin interna mxima del muslo con la pierna flexionada, la distensin del obturador provoca dolor que se refiere al hipogastrio. 140

El conocimiento de la distribucin de los nervios segmentarios tiene tambin valor semiolgico. El dolor referido al testculo presenta en general un origen genitourinario. Sin embargo, dada la inervacin del apndice por el segmento XII, en ocasiones el dolor en uno o ambos testculos puede ser de origen apendicular. Cuando se irrita la porcin central del diafragma, su inervacin por el nervio frnico puede causar dolor referido al hombro; el absceso subfrnico, la perforacin duodenal, la colecistitis y pancreatitis agudas y la rotura del bazo son las causas ms frecuentes de dolor referido al hombro. La falta de representacin en la pared abdominal de los segmentos que corresponden a la inervacin de la pelvis determina que no exista rigidez parietal en la peritonitis plvica (salpingitis, apendicitis pelvianas). Los conocimientos fisiolgicos son asimismo fundamentales en la interpretacin del abdomen agudo. Puesto que las fibras musculares lisas de las vsceras huecas son sensibles a la distensin, siempre que se produce una obstruccin en una de ellas (urter, va biliar, intestino) se origina dolor de tipo visceral secundario a contracciones peristlticas enrgicas que intentan luchar contra el obstculo; en estos casos el dolor es violento, con accesos, y determina que el paciente tienda a moverse continuamente. En cambio, en la peritonitis el dolor es de tipo parietal y el paciente evita los movimientos.

Evaluacin del paciente con dolor abdominal agudo

Historia clnica. El dato ms til es la velocidad de instauracin del dolor, que puede ser brusco, rpido o gradual. En la tabla 2.32 se clasifican la causas de dolor abdominal segn este dato. Puede apreciarse que existe un solapamiento de algunas etiologas, pero esto no le quita utilidad a la clasificacin.

TABLA 2.32. Causas de dolor abdominal segn su velocidad de desarrollo

Instauracin brusca (instantneo) lcera perforada Rotura de absceso o hematoma Rotura de embarazo ectpico Infarto de rgano abdominal, corazn o pulmn Neumotrax espontneo Rotura de aneurisma artico disecante Comienzo rpido (minutos) Perforacin de vscera hueca Estrangulacin de vscera hueca (obstruccin con estrangulacin, torsin) Oclusin intestinal alta Pancreatitis Colecistitis aguda Infarto mesentrico Clico renal Clico biliar Embarazo ectpico Diverticulitis Apendicitis (menos comn) Desarrollo gradual (horas) Apendicitis (comn) Hernia estrangulada Oclusin intestinal baja Colecistitis Pancreatitis Diverticulitis Perforacin de tumor gstrico o colnico Absceso intrabdominal Amenaza de aborto Salpingitis Retencin urinaria Infarto intestinal Gastroenteritis

DOLOR ABDOMINAL

En el dolor de instauracin brusca suele estar indicada la laparotoma exploradora una vez descartados el infarto de miocardio, la tromboembolia pulmonar y el neumotrax espontneo. Asociado con frecuencia a un estado de shock precoz, este tipo de dolor sugiere, en el varn, perforacin de una vscera hueca, pancreatitis grave o isquemia intestinal extensa y, en la mujer, rotura de un embarazo ectpico. En el dolor de comienzo rpido, caracterstico de procesos inflamatorios y oclusin de vsceras huecas, el mdico debe actuar prontamente para descartar la perforacin de una vscera hueca, la estrangulacin intestinal, la apendicitis aguda y la rotura de un embarazo ectpico, pues las otras entidades en este grupo tienden a evolucionar con mayor lentitud antes de desarrollar complicaciones graves. En el dolor de desarrollo gradual esta misma lentitud en su aparicin puede inducir al clnico a pensar que la situacin no es urgente, cuando en realidad lo opuesto es lo ms habitual, como se deduce de las entidades reseadas en la tabla 2.32. La apendicitis, la colecistitis y la oclusin intestinal baja son las causas ms comunes de dolor que se desarrolla en horas. La localizacin, la irradiacin y las caractersticas del dolor son datos importantes para una correcta orientacin diagnstica. As, debe recordarse que cuando la cavidad peritoneal es inundada bruscamente por contenido gastroduodenal (lcera perforada), sangre (rotura del hgado o bazo o de un embarazo tubrico) o pus (apendicitis o piosalpingitis perforadas), el paciente suele presentar al inicio dolor abdominal difuso, aunque ms acusado en el hemiabdomen superior en el primer caso y en el hipogastrio en los dos ltimos. En la lcera duodenal perforada, con frecuencia el dolor se lateraliza hacia el hipocondrio y el flanco y la fosa ilaca derechos debido al vertido del irritante contenido gastroduodenal hacia el espacio parietoclico derecho. En los procesos inflamatorios que asientan en el intestino delgado y el apndice ileocecal (que tienen una inervacin comn), el dolor suele localizarse inicialmente en el epigastrio y la regin periumbilical; en la apendicitis el dolor se localiza en la fosa ilaca derecha al cabo de unas horas. El dolor de origen colnico suele percibirse en el hipogastrio o bien, en caso de que el mesocolon sea muy corto, en la regin abdominal correspondiente a la zona lesionada. Si tras un traumatismo abdominal que ha provocado dolor en la parte alta del abdomen, ste se localiza en el hipogastrio al cabo de unas horas, debe pensarse en la perforacin de una vscera hueca con migracin del contenido hacia la pelvis o en el desgarro de algn rgano (hgado, bazo, mesenterio), causando hemoperitoneo secundario; la irradiacin al hombro por irritacin diafragmtica no es infrecuente en esta ltima situacin. La aparicin de un intenso dolor torcico que luego se irradia hacia la cavidad abdominal sugiere un aneurisma disecante de la aorta. Los dolores de tipo clico con frecuencia se irradian hacia el territorio de distribucin de los nervios procedentes del segmento medular que inerva la parte afecta; as, el clico biliar se irradia con frecuencia a la regin subescapular derecha, y el clico ureteral, al testculo del mismo lado. La aparicin de dolor hipogstrico desencadenado por la miccin orienta hacia una afeccin urinaria, pero puede tambin ser producido por una apendicitis o una diverticulitis afectando la vejiga urinaria por contigidad. En la mayora de los casos de dolor de instauracin brusca o rpida hay vmitos, pero su persistencia y su intensidad son mayores en la obstruccin intestinal que en los procesos inflamatorios primitivos. Los vmitos pueden ser fecaloides en la obstruccin intestinal baja, biliosos en la oclusin media o alta y sin bilis en la estenosis pilrica, y sern tanto ms frecuentes cuanto ms alto sea el nivel de obstruccin. El cambio de ritmo de las deposiciones es un dato clnico de gran valor. La falta de emisin de heces y gases sugiere oclusin intestinal baja, pero no es un sntoma demasiado especfico puesto que cualquier proceso que provoque irritacin peritoneal intensa puede causar una paresia intestinal

secundaria con aparente cierre intestinal. De todos modos, no es infrecuente que en las primeras horas de una apendicitis se efecten algunas deposiciones en escasa cuanta. La aparicin de dolor abdominal y diarrea, seguidos de dolor hipogstrico en la fosa ilaca derecha y estreimiento, debe hacer sospechar la formacin de un absceso apendicular o pelviano. En el contexto de un dolor abdominal agudo, las deposiciones escasas que contienen moco y sangre sugieren invaginacin intestinal. En la mujer en edad frtil debe siempre interrogarse sobre posibles alteraciones de la menstruacin. Un adelanto o un retraso con una menstruacin ms escasa y de color ms oscuro obliga a considerar el embarazo ectpico. Exploracin fsica. La exploracin fsica del paciente con abdomen agudo debe iniciarse con la evaluacin del estado general y los signos vitales, que pueden ya orientar sobre la gravedad de la situacin. El examen del corazn y los pulmones es muy importante, debido a la frecuente etiologa torcica del dolor abdominal (tabla 2.32). Evidentemente, es esencial la exploracin meticulosa del abdomen. La palpacin es de suma importancia, ya que orienta el diagnstico ms que cualquier otro dato. As, la localizacin del dolor a la palpacin en la fosa ilaca derecha debe siempre hacer pensar en la apendicitis aunque la historia sea atpica y el hemograma normal. La irritacin peritoneal suele manifestarse con dolor selectivo a la descompresin abdominal (signo de Blumberg: dolor al comprimir el abdomen que se intensifica al retirar bruscamente los dedos); su localizacin sugiere una zona lesionada subyacente (hipocondrio derecho en la colecistitis, fosa ilaca izquierda en la diverticulitis, etc.). En la peritonitis generalizada por perforacin de vscera hueca el dolor peritoneal es difuso en todo el abdomen, que puede estar rgido con una gran resistencia muscular (abdomen en tabla). En la peritonitis plvica no existe contractura abdominal, y la falta de este dato puede conducir a errores diagnsticos. Si la causa de la rigidez abdominal es un proceso de la base del trax, el dolor abdominal no aumenta cuando se consigue vencer la resistencia muscular con la presin de la mano, al contrario de lo que sucede si existe una inflamacin subyacente. En ancianos o personas debilitadas o en fases avanzadas de una peritonitis con sepsis y toxemia graves puede no existir rigidez abdominal. Debe explorarse sistemticamente la existencia de contracturas en msculos profundos. As, la contractura del psoas, en las apendicitis agudas o en los abscesos de su vaina, provoca una actitud en flexin de la extremidad inferior correspondiente y se intensifica el dolor abdominal al intentar la extensin del muslo. La contractura del msculo obturador provoca dolor cuando se intenta la rotacin interna forzada. La irritacin del diafragma puede deducirse de la disminucin de las excursiones respiratorias en la auscultacin y percusin de la base del trax. La exploracin fsica abdominal debe incluir una inspeccin sistemtica de los orificios herniarios; hay que tener presente que existen pequeas hernias incarceradas, sobre todo crurales, que pasan fcilmente inadvertidas al simular una adenopata; en todo caso, su palpacin es siempre selectivamente dolorosa. El tacto rectal es imprescindible para valorar la ocupacin del recto, la presencia de dolor en las paredes rectales o en el fondo de saco de Douglas, o de dolor anexial en la mujer, y las caractersticas del contenido rectal. Exmenes complementarios (tabla 2.33). Los exmenes indicados en todos los casos son la radiografa simple de abdomen y el hemograma completo. La radiografa de abdomen debe obtenerse en decbito y en bipedestacin para poder observar aire libre de vscera hueca y niveles hidroareos intestinales (fig. 2.53), presentes habitualmente en la oclusin intestinal. Algunos hallazgos de la radiografa directa de abdomen son patognomnicos, como la aerobilia en el leo biliar por fstula colecistoduodenal, el gas en el territorio venoso portal en el infarto mesentrico masivo o el luminograma 141

GASTROENTEROLOGA

TABLA 2.33. Diagnstico del abdomen agudo

En todos los casos Historia clnica Exploracin fsica (centrada en signos vitales, trax, abdomen y tacto rectal) Radiografa simple de abdomen en decbito y bipedestacin Hemograma Indicados con frecuencia Examen ginecolgico Puncin abdominal Radiografa de trax ECG Sedimento urinario Amilasa y lipasa sricas Intubacin nasogstrica para examinar el contenido gstrico Indicados en ocasiones Radiologa digestiva (gastroduodenal o enema opaco, a menudo con contraste hidrosoluble) Ecografa abdominal Gammagrafa biliar con derivado del IDA Pielografa intravenosa Arteriografa mesentrica En caso de duda Laparotoma exploradora
IDA: cido iminodiactico.

de colon en el vlvulo sigmoide (fig. 2.54) o cecal. El hemograma es bsico para determinar el nivel del hematcrito y el recuento y la frmula leucocitarios. Debe tenerse en cuenta que el grado de leucocitosis es poco especfico en cuanto al diagnstico del abdomen agudo quirrgico, y que siempre ha de valorarse en el contexto clnico de cada caso particular. Otros exmenes complementarios indicados con frecuencia (tabla 2.33) son la exploracin ginecolgica, imprescindible en toda mujer con dolor abdominal bajo, la puncin abdominal, muy til para el diagnstico de peritonitis y hemoperitoneo de cualquier causa, la radiografa de trax y el ECG para descartar una enfermedad cardiopulmonar responsable de dolor abdominal, el sedimento de orina, diagnstico en la infeccin urinaria y til en el clico ureteral, las determinaciones de amilasa y lipasa en suero, bsicas para el diagnstico de la pancreatitis, y la obtencin de contenido

Fig. 2.54. Radiografa simple de abdomen en bipedestacin en un caso de vlvulo del colon sigmoide. Es tpica la imagen en U invertida, (flechas gruesas) con gran dilatacin del asa sigmoide (flechas finas) proximal a la zona de torsin del intestino sobre su eje (el clsico pico est enmascarado por un nivel hidroareo)(punta de flecha).

gstrico para descartar hemorragia digestiva alta o estasis gstrica prolongada. En ocasiones (tabla 2.33) puede estar indicado efectuar exmenes radiolgicos con contraste del tubo digestivo superior e inferior para determinar el nivel y la etiologa de una obstruccin intestinal o para confirmar una sospecha de perforacin, en cuyo caso debe administrarse contraste hidrosoluble. Si se dispone de ella, la ecografa abdominal de urgencia puede ser diagnstica en caso de colecistitis aguda, aerobilia, tumor heptico, pancreatitis, rotura de bazo, abscesos o rotura de embarazo ectpico. La gammagrafa biliar con cido iminodiactico (IDA) es muy sensible en el diagnstico de colecistitis. Puede requerirse una pielografa intravenosa para demostrar obstruccin ureteral. La arteriografa mesentrica es muy importante cuando se sospecha la etiologa vascular de un abdomen agudo. En caso de duda sobre la naturaleza quirrgica o no de un proceso abdominal es aconsejable indicar una laparotoma exploradora. En esta situacin, una laparotoma negativa no debe considerarse como una operacin que fue innecesaria sino como una opcin deliberada tendente a reducir los falsos negativos a expensas de aumentar los falsos positivos y que, a la larga, salva ms vidas que una actitud conservadora. As, entraa menos riesgo una laparotoma innecesaria en una paciente con anexitis que la abstencin quirrgica en una apendicitis.

Consideraciones tiles en el abdomen agudo

Fig. 2.53. Radiografa simple de abdomen en bipedestacin en un paciente con oclusin del intestino delgado por bridas. Ntese el patrn arrosariado, tpico de la oclusin mecnica del intestino delgado, y la ausencia casi total de aire en el colon y el recto.

Todas las crisis abdominales agudas cursan con uno o varios de los siguientes sntomas y signos: dolor, vmitos, contractura de la pared abdominal, distensin abdominal y

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DOLOR ABDOMINAL

shock. El anlisis de la forma de agrupacin de los distintos sntomas y el orden de prelacin en el tiempo de aparicin pueden ser de gran ayuda para orientar el diagnstico. Muchas afecciones graves se manifiestan en su inicio con dolor abdominal como nico sntoma, y es importante tener en cuenta que el dolor no siempre se localiza en donde asienta la lesin, sino que con frecuencia existen irradiaciones a distancia (vase Dolor referido), muchas de ellas suficientemente tpicas (dolor referido al testculo en el clico ureteral, inicio epigstrico del dolor en la fase precoz de la apendicitis, etc.). Un intenso dolor epigstrico o centroabdominal puede deberse a la fase precoz de una apendicitis, una gastroenteritis aguda, una pancreatitis o, incluso, una trombosis mesentrica. Ciertas afecciones extrabdominales pueden provocar dolor centroabdominal aislado, como la porfiria aguda intermitente, el clico saturnino, la tabes dorsal o el infarto de miocardio. El examen del paciente a las pocas horas del inicio del dolor con frecuencia aclara el diagnstico, al aparecer otros sntomas (vmitos, fiebre o dolor localizado a la palpacin en otra rea) que ayudan a definir la naturaleza de la lesin. Cuando el dolor centroabdominal se asocia a shock precoz, los diagnsticos ms probables son la pancreatitis aguda hemorrgica, la trombosis mesentrica, el aneurisma disecante, el infarto de miocardio y el embarazo ectpico. La asociacin de dolor, vmitos y distensin abdominal sin contractura muscular sugiere oclusin intestinal alta, probablemente del intestino delgado. Si no hay vmitos o stos son poco importantes y existe cierre intestinal asociado, debe pensarse en una oclusin del colon. En raras ocasiones un cuadro similar puede deberse a seudobstruccin intestinal. La radiografa directa abdominal es sumamente til en el diagnstico diferencial de la oclusin intestinal. La asociacin de dolor intenso abdominal, contractura generalizada e hipotensin sugiere la perforacin de una vscera hueca (duodeno, estmago, vescula biliar, colon, apndice o intestino delgado, por orden de frecuencia). La localizacin del dolor en el hipocondrio derecho con contractura muscular a este nivel sugiere, en primer lugar, colecistitis aguda y, en segundo lugar, lcera duodenal perforada. Es mucho menos frecuente la aparicin de un cuadro clnico similar localizado en el hipocondrio izquierdo, que debe hacer pensar en la perforacin de una lcera gstrica o un divertculo yeyunal o en la rotura espontnea o traumtica del bazo; en este ltimo caso sern evidentes los sntomas de anemia aguda. El dolor en la fosa ilaca derecha con contractura localizada es tpico de la apendicitis; con menor frecuencia pueden ocasionar un cuadro similar la iletis aguda, las anexitis derechas, la inflamacin de un divertculo de Meckel o la linfadenitis mesentrica. La aparicin de sntomas parecidos en la fosa ilaca izquierda es menos frecuente y en general se debe a diverticulitis del colon sigmoide. Otras consideraciones tiles: 1. La aparicin de una hemorragia digestiva alta con epigastralgia intensa, que no cede tras la hemorragia, debe hacer pensar en la perforacin de una lcera pptica; en este caso no debe realizarse la endoscopia antes de haber descartado esta complicacin. Si el dolor es centroabdominal y se acompaa de enterorragia, el diagnstico ms probable es el de isquemia intestinal. El dolor abdominal alto acompaado de ictericia que cede tras una hematemesis o melena es sugestivo de hemobilia. 2. Durante las primeras 12 h despus del inicio de un dolor abdominal agudo es muy difcil descartar con certeza una apendicitis, excepto por laparotoma. El paciente debe ser reevaluado con frecuencia durante las primeras horas y, si aparece un empeoramiento del cuadro clnico, no debe diferirse la laparotoma exploradora. 3. Con independencia del nivel de las amilasas sricas, el diagnstico de pancreatitis se establece sobre todo por exclusin. Si el paciente con una presunta pancreatitis empeora, debe considerarse seriamente la intervencin quirrgica. En esta situacin con frecuencia se descubre otra entidad que

habra sido mortal tratada de modo conservador, como una lcera perforada. 4. Muchos casos de lcera perforada presentan manifestaciones clnicas atpicas, y no siempre existe aire libre intraperitoneal en la radiografa directa de abdomen. En caso de duda debe administrarse un contraste hidrosoluble por va oral, que tampoco demuestra la existencia de fugas del contraste en todos los casos de perforacin. Por ello, si persiste la duda diagnstica, el paciente debe ser laparotomizado. 5. El diagnstico precoz del infarto agudo mesentrico, en el momento en que la ciruga puede ser eficaz, es muy difcil. La intensidad del dolor no se correlaciona con los signos fsicos ni con los hallazgos radiolgicos, que suelen ser escasos. El enfoque ms apropiado en pacientes de edad avanzada con dolor grave persistente es la laparotoma exploradora precoz. No debe olvidarse la posibilidad de este diagnstico en mujeres jvenes, fumadoras y con antecedentes de ingesta prolongada de anticonceptivos orales o en pacientes que han recibido tratamiento con frmacos vasoconstrictores potentes (vasopresina, ergotamina). 6. Los hallazgos clnicos no son indicadores fiables de estrangulacin en la obstruccin intestinal. Excepto en pacientes con carcinomatosis peritoneal conocida o episodios previos de oclusin intestinal por bridas, el diagnstico de oclusin intestinal completa constituye una indicacin de laparotoma urgente. 7. La coexistencia de dolor abdominal y shock hipovolmico obliga a descartar un hemoperitoneo y a proceder a una puncin abdominal o, en una mujer en edad frtil, a una culdocentesis. Las entidades que cursan con hemorragia intraperitoneal son roturas de bazo, tumor heptico, aneurisma arterial o embarazo ectpico, y se requiere una laparotoma inmediata para salvar la vida del paciente. 8. Durante el embarazo, el diagnstico del abdomen agudo es menos fiable y la mortalidad de una peritonitis es mayor que en condiciones normales, por lo que es aconsejable operar precozmente ante la menor duda sobre el carcter quirrgico del proceso intrabdominal de una paciente gestante. Es importante tener en cuenta que una laparotoma blanca es bien tolerada tanto por el feto como por la madre, mientras que un proceso quirrgico diagnosticado con retraso puede ser mortal para ambos. Las causas ms frecuentes de abdomen agudo del embarazo son la apendicitis, la torsin, rotura o hemorragia de un quiste de ovario y la colecistitis aguda. Durante el puerperio, la existencia de contracciones uterinas dolorosas y la laxitud de la pared abdominal pueden facilitar que pase inadvertido un cuadro abdominal agudo, siendo los ms frecuentes la apendicitis y la oclusin intestinal por bridas.

Apendicitis aguda
En razn de su frecuencia, la apendicitis aguda merece una consideracin por separado. Dos terceras partes de las laparotomas practicadas por abdomen agudo son motivadas por apendicitis, lo que explica su extraordinaria importancia clnica. Su incidencia es mxima entre los 10 y los 35 aos, aunque puede observarse a cualquier edad. El 7-12% de la poblacin general padece apendicitis aguda en algn momento de su vida. En el adulto, el apndice vermiforme mide 9-10 cm; se implanta en el borde inferior del ciego a unos 3 cm de la vlvula ileocecal y en ms de la mitad de la poblacin tiene un extremo mvil capaz de cambiar de posicin segn los estados de contraccin o dilatacin del ciego. En otros casos se halla fijo en situacin retrocecal, retroileal, preileal, subcecal o pelviana. Estas diferentes posiciones pueden tener implicaciones clnicas importantes. 143

GASTROENTEROLOGA

La funcin del apndice es desconocida. Se lo ha denominado amgdala abdominal por su riqueza en tejido linftico y, al parecer, durante el desarrollo embrionario desempeara un papel importante en la inmunidad dependiente de la bursa. Anatoma patolgica. Basndose en los hallazgos histolgicos y en la apariencia macroscpica se pueden diferenciar varios tipos de apendicitis: simple, flemonosa, gangrenosa y perforacin apendicular. En la apendicitis simple o catarral existe congestin de la pared, que presenta edema y exudados de fibrina en la serosa. Estas lesiones pueden resolverse en forma espontnea y evolucionar hacia la curacin. En caso contrario se producen erosiones de la mucosa con supuracin y aparecen exudados fibrinopurulentos en la serosa, que definen la apendicitis flemonosa. Si el proceso contina aparecen reas de necrosis de la pared, con frecuentes microperforaciones, que constituyen la apendicitis gangrenosa. Finalmente, cuando la necrosis se extiende llega a producirse la perforacin apendicular, que suele conducir a la aparicin de un absceso periapendicular. La rotura del absceso puede causar una peritonitis difusa o, en la mayora de los casos, la formacin de un plastrn apendicular, formado por los detritos de la pared, el epipln y las asas del intestino delgado que intentan localizar la agresin peritoneal. Si el proceso sigue su evolucin puede llegar a constituirse un verdadero tumor inflamatorio apendicular. Patogenia. En la mayora de los casos, la apendicitis es secundaria a la obstruccin de la luz apendicular. La mucosa sigue segregando lquido hasta que la presin intraluminal supera los 85 cmH2O, momento en el cual supera a la presin venosa y se produce hipoxia y ulceracin de la mucosa e invasin bacteriana de la pared. La hipoxia y la infeccin conducen a la trombosis de los vasos y a la gangrena y perforacin apendicular, que suele estar presente ya a las 24-36 h de iniciado el proceso. La obstruccin de la luz apendicular se produce habitualmente por un fecalito. Otras causas menos frecuentes son clculos, cuerpos extraos, parsitos (scaris) o tumores (carcinoide, adenocarcinoma). La dieta rica en fibra disminuye las posibilidades de concentracin de fecalitos, y el descenso en la incidencia de apendicitis en los ltimos aos observado en el mundo occidental parece estar relacionado con el aumento del consumo de fibra vegetal. Un tercio de las apendicitis agudas se producen sin obstruccin de la luz. La patogenia en estos casos es incierta. Se ha sugerido que la hiperplasia linfoide secundaria a una infeccin vrica (parotiditis) o bacteriana (salmonelosis) podra provocar obstruccin de la luz e iniciar la apendicitis. Cuadro clnico y diagnstico. El cuadro clnico suele instaurarse en pocas horas. La secuencia clsica de los sntomas es la siguiente: dolor abdominal, nuseas, vmitos, dolor a la presin en la fosa ilaca derecha y fiebre. Cuando el orden de aparicin de estos sntomas es diferente debe reconsiderarse el diagnstico. El dolor es el sntoma ms constante. Con frecuencia, el paciente relata una historia de dispepsia leve durante los 2-3 das previos. En forma caracterstica el dolor aparece por la noche, en general en el epigastrio o la regin periumbilical; otras veces es difuso en todo el abdomen o, con menor frecuencia, se localiza directamente en la fosa ilaca derecha. Es un dolor continuo, de intensidad moderada, que aumenta con la tos, los movimientos respiratorios o la deambulacin y no cede al emitir ventosidades ni tras el vmito. Puede tener exacerbaciones clicas y obliga a guardar cama. A las pocas horas se localiza definitivamente en la fosa ilaca derecha y en algunos pocos casos puede presentar irradiacin testicular. El origen del dolor es la distensin de la luz apendicular. Una mejora brusca del dolor suele indicar perforacin del rgano. Al palpar el abdomen se aprecia dolor a la presin profunda y puede observarse ya rigidez refleja de la pared 144

abdominal en la fosa ilaca derecha. No obstante, la aparicin de rigidez parietal, inconstante, demuestra ya la existencia de irritacin del peritoneo parietal (peritonitis localizada), con lesiones apendiculares avanzadas. No hay que esperar la aparicin de rigidez parietal para establecer el diagnstico. El punto de mximo dolor a la presin se sita en el punto medio de la lnea que une el ombligo con la espina ilaca anterosuperior (punto de MacBurney) y, con mayor frecuencia, en el punto de Lanz, lmite entre los tercios derecho y medio de la lnea interespinal superior. El signo de la descompresin dolorosa del abdomen (signo de Blumberg) revela irritacin peritoneal. Con frecuencia puede observarse una ligera flexin de la cadera por irritacin del msculo psoasilaco. La extensin de la extremidad inferior derecha provoca intenso dolor. Asimismo, la rotacin interna del muslo con la pierna flexionada puede desencadenar dolor, por irritacin del msculo obturador. Puede existir hiperestesia cutnea en el cuadrante inferior derecho del abdomen. El tacto rectal, que debe realizarse siempre, permite confirmar la existencia de dolor a la presin del fondo de saco peritoneal del lado derecho, y a menudo la maniobra de Sanmartino (distensin del esfnter anal) permite precisar la localizacin del dolor y la contractura abdominal. Aproximadamente el 95% de los pacientes presentan anorexia, nuseas y vmitos. El vmito no mejora la sensacin nauseosa ni el dolor abdominal. La fiebre no es muy alta (37,5-38,5 C). La aparicin desde el inicio de fiebre elevada y escalofros debe hacer pensar en otro diagnstico (p. ej., pielonefritis) o en perforacin apendicular. Con frecuencia, cuando la temperatura axilar todava se halla slo discretamente aumentada, puede observarse ya una diferencia de ms de 1 C con la temperatura rectal (disociacin axilorrectal). La localizacin del apndice y la edad del paciente pueden alterar sustancialmente el cuadro clnico descrito. En los casos de apndice de localizacin retrocecal o retroileal, el dolor abdominal puede ser poco intenso, no se produce la secuencia de localizacin epigstrica inicial y posterior irradiacin a la fosa ilaca derecha y aun en presencia de lesiones avanzadas no se observa rigidez parietal. Con frecuencia existen sntomas urinarios (polaquiuria), por irritacin directa del urter. En las apendicitis plvicas el dolor suele ser intenso en el hipogastrio y, en ocasiones, en el cuadrante inferior izquierdo. Puede existir tenesmo rectal y vesical, y la rigidez parietal suele estar ausente. En los ancianos, el dolor es poco intenso, la fiebre a menudo est ausente y apenas se observa rigidez parietal, lo que puede determinar que su diagnstico sea muy tardo. En el embarazo, el desplazamiento del ciego hacia arriba puede motivar que el dolor a la palpacin sea ms intenso en el vaco o en la regin subcostal derechos. Existen formas graves en las que se produce una destruccin gangrenosa rpida del apndice, con peritonitis difusa por perforacin en slo 8-24 h. La presencia de escalofros, taquicardia intensa, rigidez abdominal y leucocitosis acusada debe alertar sobre la gravedad de la situacin. Si al cabo de 48 h de la aparicin del dolor el paciente no es intervenido, se origina un tumor inflamatorio o plastrn apendicular, formado por el apndice afecto al que se adhiere el epipln y las asas intestinales vecinas, que puede palparse fcilmente como una tumoracin redondeada en la fosa ilaca derecha. En este momento no debe indicarse la laparotoma. El reposo en cama y los antibiticos ayudan a resolver el proceso. La aparicin, en esta fase, de fiebre alta, escalofros y aumento del dolor abdominal, junto a la reaparicin de signos de irritacin peritoneal, deben hacer sospechar la abscedacin del plastrn, que se confirmar mediante radiologa abdominal directa y/o ecografa. Si ello sucede, el absceso debe drenarse quirrgicamente, sin intentar practicar la apendicectoma, que deber realizarse una vez resuelto el absceso. Si ste no es drenado, puede abrirse a la cavidad peritoneal y provocar una peritonitis secundaria y

DOLOR ABDOMINAL

sepsis. La pileflebitis es, en estos casos, una complicacin posible; la aparicin de ictericia, fiebre elevada y escalofros intensos debe hacer pensar en esta rara posibilidad. Por ltimo, el plastrn apendicular puede organizarse y ocasionar la aparicin de un verdadero tumor inflamatorio, que engloba el ciego, el epipln, el apndice y asas intestinales. Suele manifestarse por sintomatologa suboclusiva y detectarse por la palpacin de una masa dura en el cuadrante inferior derecho del abdomen. Los estudios radiolgicos (enema opaco, enteroclisis) permiten identificar, la mayora de las veces, la naturaleza del tumor. La prctica de hemicolectoma derecha en estos casos es la tcnica quirrgica de eleccin. En algunos casos el primer ataque de apendicitis puede resolverse espontneamente, para reaparecer ms tarde (apendicitis crnica recidivante). sta es la nica forma clnica de la mal llamada apendicitis crnica. Las nicas formas verdaderas de apendicitis crnica las producen los granulomas tuberculosos, amebianos o actinomicticos o son secundarias a enfermedad de Crohn apendicular. Las exploraciones complementarias pueden ayudar al diagnstico. El hemograma muestra leucocitosis con desviacin a la izquierda, disminucin del nmero de eosinfilos y linfopenia. La velocidad de sedimentacin globular, contrariamente a lo que ocurre en otros procesos inflamatorios prximos (anexitis, pielonefritis), no suele estar aumentada. La radiologa abdominal directa puede ser de gran ayuda en casos de duda diagnstica, pero debe recordarse que la historia clnica y los hallazgos de la exploracin fsica suelen ser suficientes para que el mdico avezado establezca el diagnstico. La participacin del leon terminal y del ciego en el proceso inflamatorio originan un aumento de la secrecin intestinal hacia la luz, lo que a menudo determina la aparicin de pequeos niveles hidroareos en el cuadrante inferior derecho del abdomen. Su observacin eleva la probabilidad diagnstica al 80-90%. No obstante pueden observarse en casos de anexitis, diverticulitis y en otros procesos. La presencia de un coprolito se observa en el 8-10% de las apendicitis agudas. El hallazgo de un clculo apendicular en presencia de sntomas se asocia con frecuencia a apendicitis gangrenosa o perforada. La existencia de gas en la luz apendicular, con el apndice en posicin correcta, denota infeccin por grmenes productores de gas y es signo de apendicitis gangrenosa. Cuando el apndice est en posicin subheptica, puede contener gas en su luz, aun en condiciones de normalidad. En ocasiones, un asa ileal puede quedar fijada y/o torsionada por el flemn apendicular, ocasionando un patrn radiolgico de leo mecnico, que simula una obstruccin mecnica del intestino delgado. El examen radiolgico mediante enema opaco puede mostrar irregularidades del fondo cecal que contribuyen en casos necesarios a establecer el diagnstico. El diagnstico diferencial debe establecerse fundamentalmente con linfadenitis mesentrica, procesos del tracto urogenital, iletis de diversa etiologa, divertculo de Meckel e, incluso, con procesos supradiafragmticos (neumona) y enfermedades sistmicas. La linfadenitis mesentrica se observa en la infancia y la adolescencia; las nuseas y los vmitos suelen preceder al dolor y la fiebre es por lo general elevada (38,5-39,5 C). En las pielitis y pielonefritis, la fiebre alta y los escalofros suelen aparecer al inicio del cuadro y el dolor irradia a la zona lumbar. Con frecuencia hay disuria y polaquiuria. En las salpingitis agudas, la fiebre es tambin elevada, el dolor es ms difuso, con frecuencia bilateral, y suele aparecer leucorrea abundante. La torsin de un quiste de ovario suele ser afebril, causa un dolor muy intenso, con frecuencia

se asocia a hipotensin mantenida y muchas veces puede palparse una tumoracin renitente y redondeada en el cuadrante inferior derecho del abdomen. El dolor en la mitad de ciclo causado por la rotura de un folculo ovrico, durante la ovulacin, puede ser bastante intenso y acompaarse de fiebre y leucocitosis. Los sntomas suelen remitir espontneamente en 24 h. La rotura de un embarazo ectpico puede ocasionar dolor abdominal intenso y fiebre; el shock y la anemia aguda orientarn el diagnstico. La iletis por Yersinia enterocolitica puede provocar un cuadro abdominal indistinguible del de la apendicitis. Con frecuencia existen poliartralgias, eritema nudoso o dolores musculares, que ayudan en el diagnstico diferencial. Un cuadro similar puede aparecer en la iletis terminal aguda por enfermedad de Crohn. En caso de duda debe recurrirse a la laparotoma. La diverticulitis de Meckel puede originar un cuadro clnico idntico a la apendicitis. Suele aparecer en nios, entre los 5 y los 15 aos. El dolor puede ser ms central, dato que, junto a la edad del paciente, puede orientar el diagnstico, que debe confirmarse mediante la administracin de contraste baritado por va oral. El divertculo de Meckel se localiza habitualmente en el borde antimesentrico del leon, a unos 80-100 cm de la vlvula ileocecal. Aparte la diverticulitis, puede originar otras complicaciones, como hemorragia (con frecuencia contiene mucosa gstrica ectpica, que puede ulcerarse), perforacin u obstruccin intestinal secundaria a invaginacin. Las neumonas de la base pulmonar derecha y el dolor abdominal que se presentan en enfermedades sistmicas (tabes dorsal, saturnismo, vasculitis sistmica) pueden asimismo, en ocasiones, simular una apendicitis aguda. Tratamiento. La apendicectoma en las primeras 48 h es el tratamiento de eleccin. Si ha transcurrido ms tiempo y se ha formado un plastrn, est indicado el tratamiento mdico conservador con hospitalizacin, reposo en cama, fluidoterapia intravenosa y antibiticos activos frente a grmenes aerobios y anaerobios (cefalosporinas ms metronidazol). Una vez resuelto el proceso inflamatorio, la apendicectoma electiva debe programarse entre las 6 semanas y los 5 meses, con el fin de evitar la recidiva. Si durante la fase de plastrn aparece un absceso apendicular, ste debe drenarse quirrgicamente, retrasando la apendicectoma para un segundo tiempo. En los casos en que se ha organizado un verdadero tumor inflamatorio apendicular, la hemicolectoma derecha, incluyendo el tumor, es el tratamiento de eleccin.

Bibliografa especial
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Trastornos de la motilidad intestinal

E. Ros Rahola
La motilidad digestiva ha sido un campo frtil de la investigacin gastroenterolgica en las dos ltimas dcadas. La elucidacin parcial de los mecanismos de control miognicos y neurohormonales de la motilidad gastrointestinal y, particularmente, la caracterizacin de los patrones mioelctricos organizados del intestino como el complejo motor migratorio interdigestivo (CMMI, vase Fisiologa de la motilidad intestinal) ha sido paralela al reconocimiento de que numerosos trastornos de la funcin digestiva, hasta hace poco tiempo insuficientemente categorizados, tienen su base patognica en alteraciones de la motilidad intestinal. La complejidad del control fisiolgico de la motilidad intestinal, en la que intervienen los sistemas nerviosos central y autnomo, la fibra muscular lisa intestinal y los efectores hormonales, determina que la funcin motora intestinal pueda afectarse en circunstancias variadas. En algunas, existe una base estructural neuroanatmica propia del intestino (enfermedad de Hirschsprung, neuropata visceral de la seudobstruccin intestinal idioptica), secundaria a enfermedad sistmica con afeccin neurolgica visceral (enteropata diabtica, enfermedad de Chagas) o por lesin del SNC (trastornos de la defecacin en la enfermedad de Parkinson y lesiones vasculares cerebrales); en otras, la fibra muscular lisa intestinal est alterada, dependiendo de una lesin mioptica visceral primaria (miopata visceral de la seudobstruccin intestinal idioptica), secundaria a miopata generalizada (estreimiento de la distrofia miotnica) o por enfermedad sistmica (alteraciones del trnsito intestinal en la esclerodermia); algunas alteraciones de la funcin motora intestinal dependen del exceso de hormonas efectoras de la motilidad [diarrea en tumores productores de pptido intestinal vasoactivo (VIP)] o del efecto sobre ella de enterotoxinas bacterianas (diarreas infecciosas); finalmente, en el sndrome del intestino irritable, trastorno motor digestivo por excelencia, no existen lesiones neuromusculares ni anomalas hormonales demostrables; no obstante, los sntomas clnicos se correlacionan con la disfuncin de los ritmos mioelctricos intestinales y las consiguientes alteraciones presivas intraluminales, y existen por lo comn trastornos psicolgicos suficientemente importantes para certificar la nocin de una indudable interrelacin entre la psique y la motilidad intestinal. Muchos sntomas gastrointestinales comunes, como la disfagia, la pirosis, las nuseas y los vmitos, la dispepsia flatulenta, el dolor abdominal o torcico, la diarrea y el estreimiento, son con frecuencia atribuibles a trastornos de la motilidad digestiva. En ausencia de una base estructural demostrable, estos sntomas se etiquetan como funcionales, y en general el paciente presenta una personalidad neurtica o una inestabilidad emocional compatibles con esta categorizacin. Sin embargo, las fronteras entre las patologas orgnica y funcional del intestino son imprecisas. As, el aumento de tensin intraluminal en el colon (trastorno funcional) parece determinar en muchos casos la aparicin de divertculos (lesin orgnica) a travs de reas de menor resistencia de la pared colnica; recientemente se ha demostrado que algunos pacientes con estreimiento de presunto origen idioptico presentan lesiones degenerativas de los plexos nerviosos de la pared rectal. La distincin entre trastorno motor digestivo y enfermedad gastrointestinal orgnica se vuelve an ms borrosa si se considera la especializacin funcional de los distintos segmentos del tubo digestivo, que requiere que los jugos y secreciones en ellos contenidos no migren a zonas donde la mucosa no est preparada para recibirlos. As, el fallo de los esfnteres esofgico inferior o pilrico que determina, respectivamente, reflujo gastroesofgico o duodenogstrico puede motivar la aparicin de esofagitis o gastritis, 146 mientras que la colonizacin del intestino delgado por las bacterias colnicas cuando existe estasis intestinal produce el sndrome del asa ciega; por otro lado, la malabsorcin de cidos biliares induce diarrea por el efecto catrtico de estos compuestos sobre la mucosa colnica. A la diversidad de factores fisiolgicos y patolgicos que pueden influir sobre la motilidad intestinal se suman factores ambientales con una variacin interindividual tan importantes como pueden ser la actividad fsica y la dieta. As, el ejercicio fsico promueve el vaciamiento del colon, mientras que el sedentarismo se asocia a enlentecimiento del trnsito intestinal. La ingesta de grasas inhibe la motilidad gstrica pero estimula la colnica; el caf, que en muchas personas induce el deseo de defecar, aumenta la motilidad rectosigmoide. El componente de la dieta mejor estudiado y que ms influye en el trnsito intestinal es la fibra vegetal, consistente en hidratos de carbono no absorbibles procedentes de las plantas (lignina, celulosa y hemicelulosa). La ingesta de fibra vegetal incrementa la velocidad del trnsito intestinal, efecto que es ms notable en el colon. El salvado de trigo es el producto rico en fibra vegetal ms potente en este sentido, lo que explica su utilidad en numerosas alteraciones digestivas caracterizadas por un enlentecimiento del trnsito intestinal. Por otra parte, la fermentacin de residuos indigeribles en el colon genera sustancias que parecen tener una influencia importante sobre la integridad epitelial por su carcter trfico, como los cidos grasos de cadena corta. La deficiencia de fibra diettica se ha incriminado como principal factor patognico en diversas enfermedades colorrectales, como el estreimiento idioptico, la diverticulitis, las hemorroides, el cncer de colon e incluso las enfermedades inflamatorias como la colitis ulcerosa y la colitis granulomatosa. En la tabla 2.34 se muestra una clasificacin de las alteraciones de la motilidad intestinal basada en el tipo genrico de alteracin del trnsito. Si bien algunos trastornos motores afectan de forma especfica el intestino delgado o el colon, en la mayora de los casos se involucran ambos segmentos del tubo digestivo y aun otros, como el esfago y el estmago, por lo que no se intenta una distincin entre alteraciones de la motilidad segn la regin anatmica. En la exposicin que sigue se describen los sndromes clnicos reseados en la tabla 2.34 con algunas particularidades: por su similitud conceptual, fisiopatolgica y clnica, tanto los leos mecnico y adinmico como los sndromes de seudobstruccin primaria y secundaria se agrupan en apartados nicos, y el estreimiento espstico y la diarrea funcional se describen dentro de una sola aunque polifactica entidad, el sndrome del intestino irritable. Las alteraciones del trnsito manifestadas con diarrea distinta de la funcional y el sndrome del asa ciega no se tratan en este apartado (vase Diarrea y malabsorcin).

leo intestinal, adinmico y mecnico

El trmino leo intestinal implica un obstculo al trnsito normal del contenido intestinal. Existen dos tipos bien definidos: el leo adinmico o paraltico y el leo mecnico. Su distincin clnica es fundamental porque el primero debe tratarse de un modo conservador, mientras que el segundo requiere habitualmente tratamiento quirrgico. Etiologa. En el leo adinmico existe un enlentecimiento acusado o una detencin completa del trnsito intestinal de-

TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD INTESTINAL

TABLA 2.34. Sndromes clnicos debidos a trastornos de la motilidad intestinal

Retraso del trnsito por obstruccin Primario Aganglionosis coli (enfermedad de Hirschsprung) Secundario leo mecnico Estreimiento espstico (intestino irritable) Estreimiento por lesin estenosante de rectocolon Retraso del trnsito por peristalsis defectuosa Primario Seudobstruccin intestinal idioptica Diverticulosis colnica Estreimiento idioptico Secundario leo adinmico Seudobstruccin intestinal secundaria (neuropata autnoma diabtica, esclerodermia, disautonoma familiar, mixedema, amiloidosis, enfermedad de Chagas, lesin SNC, etc.) Trnsito acelerado Primario Diarrea posvagotoma Diarrea funcional (intestino irritable) Incontinencia rectoesfinteriana Secundario Sndrome carcinoide Diarrea infecciosa Abuso de catrticos Trnsito retrgrado Primario o secundario Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (asa ciega)

toxinas a la sangre, la sepsis por bacterias gramnegativas y la vasoconstriccin esplcnica, aparte la posible peritonitis si hay gangrena intestinal. La hipovolemia con hipocloremia e hiponatremia es una consecuencia temprana del leo intestinal. Aparte de la exudacin de lquido extracelular al intestino, suele haber vmitos importantes en las obstrucciones proximales, que contribuyen a la deshidratacin y la hipocloremia, pudindose desarrollar una profunda alcalosis metablica. Por otra parte, el fallo renal secundario a la hipovolemia y/o la anoxia tisular puede determinar la aparicin de una acidosis metablica. Cuadro clnico. La semiologa del leo depende de su duracin y de si es adinmico o mecnico y, en el segundo caso, del nivel de la obstruccin. El leo paraltico puede cursar sin dolor y manifestarse slo por distensin abdominal y vmitos. Cuando hay dolor, ste es menos intenso que en la oclusin mecnica. Los sntomas cardinales del leo mecnico son el dolor clico y la distensin abdominales, los vmitos y el cierre intestinal (ausencia de emisin de heces y gases). La oclusin yeyunal alta determina vmitos abundantes y distensin mnima, mientras que las lesiones obstructivas distales provocan vmitos escasos y distensin pronunciada, siendo ms acusado el cierre intestinal. La exploracin fsica revela signos de deshidratacin e hipovolemia, distensin abdominal y grados variables de dolor a la palpacin. Los ruidos intestinales son frecuentes y de tono elevado, con un matiz metlico en el leo mecnico, en oposicin al leo paraltico, en el que son escasos o estn ausentes. En las fases tardas de la oclusin mecnica pueden desaparecer los ruidos intestinales. Diagnstico. El proceso diagnstico del leo intestinal es el del abdomen agudo (vase Abdomen agudo). Tratamiento. El objetivo fundamental del tratamiento en ambos tipos de leo es triple: a) proporcionar descompresin intestinal; b) restaurar o mantener el equilibrio hidroelectroltico, y c) tratar la causa. La mayora de los leos adinmicos son transitorios, por lo que el tratamiento mdico basta en general para cumplir con los tres objetivos. En la oclusin mecnica, en cambio, la descompresin inicial obtenida mediante intubacin nasogstrica debe casi siempre completarse con una intervencin quirrgica que remedie la obstruccin. La aspiracin nasogstrica continua, junto con la administracin parenteral de agua y electrlitos en cantidades suficientes para mantener un flujo urinario superior a los 50 mL/h, sirven para preparar al paciente para la intervencin quirrgica o esperar la resolucin del leo adinmico. En algunos casos de oclusin mecnica incompleta el tratamiento conservador logra restablecer el trnsito intestinal, con lo que puede evitarse la operacin de urgencia. De todos modos, no es prudente esperar ms de 24 h a que se resuelva la oclusin, y si hay fiebre, leucocitosis o signos peritonticos sugestivos de perforacin o estrangulacin deben administrarse antibiticos e intervenir dentro de las 6 h siguientes.

bido a un fallo de la peristalsis. Esta situacin se presenta en asociacin con ciruga abdominal, peritonitis de cualquier causa, hemorragia retroperitoneal, sepsis por grmenes gramnegativos, trastornos hidroelectrolticos graves, isquemia intestinal extensa, traumatismo externo (especialmente fracturas vertebrales y/o pelvianas) o uso de frmacos como los bloqueadores ganglionares. El leo mecnico se debe a una obstruccin del trnsito intestinal, que puede localizarse en cualquier punto del intestino delgado o del colon. La causa de la obstruccin puede residir fuera de la pared intestinal (adherencia, hernias), en la misma pared (estenosis inflamatorias o cicatrizales, tumores intramurales, hematomas) o en el interior de la luz intestinal (adenocarcinomas, cuerpos extraos, intususcepcin). Fisiopatologa. La progresin distal en el intestino de aire, alimentos y secreciones digestivas se interrumpe en ambos tipos de leo. El intestino proximal se distiende y su funcin se compromete, invirtindose el transporte hidroelectroltico transepitelial, que pasa de absorcin a secrecin, y debilitndose ms, si cabe, su motilidad. Las causas de estas alteraciones son diversas y comprenden el aumento de la presin intraluminal, la elevacin de la presin venosa y linftica, la isquemia y los efectos txicos de la rpida multiplicacin bacteriana que se desarrolla en el segmento ocluido. En la obstruccin establecida y no tratada la pared intestinal desarrolla secuencialmente edema, hemorragias petequiales, necrosis y gangrena; estas lesiones progresan con rapidez cuando existe oclusin de la vasculatura del segmento involucrado (estrangulacin), situacin en la que es frecuente la perforacin y la consiguiente peritonitis. El aumento de la permeabilidad mucosa se traduce en el paso de importantes cantidades de agua, electrlitos y protenas desde el compartimiento intravascular a la luz del segmento intestinal ocluido, y en el transporte inverso de toxinas bacterianas y/o enzimas intraluminales al torrente circulatorio. Segn el grado, la localizacin y la duracin de la obstruccin puede establecerse un estado de shock de intensidad variable, en cuya patogenia participan la hipovolemia, el paso de entero-

Seudobstruccin intestinal
La seudobstruccin intestinal es un sndrome infrecuente al que se ha prestado bastante atencin en la ltima dcada; se define como una dilatacin crnica o recidivante del intestino delgado y del colon, de causa desconocida en su forma idioptica, o como consecuencia de otras enfermedades, en general intratables, en su forma secundaria. En ambas formas el trastorno bsico es la hipomotilidad intestinal, con retraso o detencin del trnsito en ausencia de obstruccin mecnica, pero dado que el patrn clnico y radiolgico re147

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meda el leo mecnico, los pacientes son con frecuencia laparotomizados sin que el cirujano encuentre una lesin responsable de la presunta oclusin. La importancia del conocimiento de esta entidad radica precisamente en que debe intentarse evitar la intervencin quirrgica en el paciente en que se sospecha su existencia. Etiopatogenia. Formas secundarias. Constituyen una mezcla heterognea de enfermedades cuyo denominador comn es la afeccin de la motilidad intestinal, sea por lesin directa de la musculatura lisa visceral, destruccin o alteracin funcional de los plexos nerviosos intramurales del intestino o disregulacin hormonal de la funcin intestinal (tabla 2.35). La seudobstruccin secundaria puede formar parte del cuadro clnico de las colagenosis, en particular la esclerodermia, pero tambin se ha descrito en pacientes con dermatomiositis, polimiositis e incluso lupus eritematoso sistmico. Tambin puede presentarse en pacientes con trastornos neuromusculares, como la distrofia miotnica, la distrofia muscular progresiva, la disautonoma familiar o la enfermedad de Parkinson; en esta ltima, la hipomotilidad intestinal puede tambin deberse al tratamiento con frmacos anticolinrgicos. Las formas secundarias de seudobstruccin se han descrito asimismo en asociacin con enfermedades endocrinas, como el mixedema, el hipoparatiroidismo y el feocromocitoma. La neuropata autnoma de la diabetes mellitus puede originar un cuadro de seudobstruccin intestinal. En el esprue, la enfermedad de Hirschsprung y la enfermedad de Chagas tambin se han descrito episodios de seudobstruccin. sta puede ser una manifestacin cardinal de la amiloidosis sistmica. Asimismo, pueden presentarla pacientes psicticos o aquellos tratados con frmacos del tipo clorpromazina, antidepresivos tricclicos o bloqueadores ganglionares. Se han descrito varios casos de neuropata visceral paraneoplsica en pacientes con carcinoma de clulas pequeas del pulmn. Finalmente, la diverticulosis yeyunal, el abuso de catrticos y el cortocircuito yeyunoileal pueden asociarse a seudobstruccin. Una forma particular de seudobstruccin secundaria de tipo agudo es el leo colnico o sndrome de Ogilvie, en el cual se dilatan, a veces de modo espectacular, el ciego y el colon derecho. Suele ocurrir en pacientes seniles y encamados con enfermedad sistmica o tras ciruga o traumatismo.

Formas primarias. La seudobstruccin intestinal crnica idioptica debe considerarse como una posibilidad diagnstica cuando se han excluido las causas secundarias y se han descartado procesos poco comunes capaces de causar una oclusin crnica de tipo mecnico, como la adherencia y la fijacin del leon o del colon sigmoide a un carcinoma o a una masa inflamatoria silentes localizados en la pelvis. En la seudobstruccin primaria, el estudio histolgico del intestino permite diferenciar dos formas clnicas diferentes. En la miopata visceral existen cambios histolgicos degenerativos de la musculatura lisa intestinal, con vacuolizacin y atrofia, tanto de las fibras circulares como de las longitudinales; en algunas reas, la musculatura longitudinal puede estar completamente ausente. Se encuentra asimismo afeccin mioptica en el esfago y la vejiga urinaria. El trastorno es familiar y se hereda de forma autosmica dominante. En la forma de neuropata autnoma pueden demostrarse cambios histolgicos de los nervios intramurales del intestino, donde las neuronas del plexo mientrico se hallan significativamente reducidas en nmero y presentan inclusiones eosinfilas citoplasmticas; hallazgos similares se observan de forma simultnea en las neuronas cerebrales, de la mdula espinal, de los ganglios celacos y del esfago. Con frecuencia existe diverticulosis extensa en el yeyuno y/o en el colon. El trastorno es familiar, pero se han descrito casos espordicos. Ambas formas pueden presentarse en la niez, durante el primer ao de vida e incluso ya en el nacimiento. Cuadro clnico. En la seudobstruccin intestinal primaria o secundaria existe una profunda alteracin de la motilidad de todo el tubo digestivo, responsable fundamentalmente del cuadro clnico. El dolor clico abdominal recidivante y la distensin abdominal, a veces espectacular, junto con nuseas, vmitos y alternancia en el hbito deposicional, son los sntomas dominantes. El estreimiento suele ser secundario a la ausencia de movimientos propulsores eficaces en el colon. Cuando existe diarrea, con frecuencia es esteatorreica, causada por sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado. En casos graves puede presentarse enteropata con prdida de protenas que conduce a desnutricin progresiva y caquexia. En algunos pacientes la enfermedad cursa con disfagia, debida al trastorno motor esofgico asociado o a esofagitis por reflujo secundario a incontinencia del esfnter esofgico inferior. En las formas migenas puede asociarse dismotilidad de las vas urinarias que conduce a estasis vesical e infecciones urinarias de repeticin, mientras que en las formas neurgenas puede existir ataxia, alteracin de los reflejos pupilares y ausencia de reflejos osteotendinosos. Diagnstico. El diagnstico de seudobstruccin requiere la exclusin cuidadosa de una obstruccin mecnica, lo cual no siempre es fcil. La radiografa directa de abdomen suele demostrar la presencia de mltiples niveles hidroareos (fig. 2.55), que en ocasiones pueden localizarse electivamente en el intestino delgado y determinar una laparotoma intil tras un diagnstico de presunta oclusin mecnica. La radiografa con contraste baritado pone de manifiesto la dilatacin del intestino delgado y grueso y debe descartar la existencia de cualquier lesin obstructiva. Dado que la afeccin es difusa en todo el tracto digestivo, la manometra esofgica puede contribuir al diagnstico en algunos casos. Se han descrito dos patrones manomtricos. En las formas migenas se comprueba ausencia de peristaltismo en el cuerpo del esfago, y el esfnter esofgico interior se relaja slo parcialmente; la prueba del mecolil es positiva, proporcionando un patrn similar al que se observa en la acalasia. En las formas neurgenas se comprueba la ausencia de peristalsis primaria y ondas de baja amplitud en el tercio inferior del esfago; el comportamiento manomtrico del esfnter esofgico interior suele ser normal, y la prueba del mecolil es negativa. De forma similar, la manometra rectosigmoide puede detectar anomalas de la motilidad colnica. La pielografa intravenosa puede poner de manifiesto una

TABLA 2.35. Causas de seudbstruccin intestinal secundaria

Enfermedad del colgeno Esclerodermia Dermatomiositis Lupus eritematoso sistmico Trastornos neuromusculares Enfermedad de Parkinson Esclerosis mltiple Psicosis Disautonoma familiar Distrofia muscular progresiva Distrofia miotnica Enfermedades neuroendocrinas Diabetes Hipotiroidismo Feocromocitoma Hipoparatiroidismo Toxicidad por frmacos Anticolinrgicos Bloqueadores ganglionares Antiparkinsonianos Antidepresivos tricclicos Otros trastornos Esprue Diverticulosis yeyunal Colon catrtico Amiloidosis Porfiria aguda intermitente Sndrome paraneoplsico (carcinoma pulmonar) Derivacin yeyunoileal

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cin segmentaria, especialmente en el colon, la ciruga con reseccin del segmento afecto puede ser de utilidad, a pesar de que los resultados obtenidos son inciertos y cada laparotoma aumenta la probabilidad de adherencias obstructivas. El pronstico no suele ser bueno, si bien es incierto para cada caso particular. Aunque la enfermedad es difusa, hay formas clnicas localizadas que cursan con pocos sntomas. Otros pacientes evolucionan rpidamente a la desnutricin progresiva y la caquexia. En general, los sntomas son intermitentes; en algunos casos, tras un episodio agudo inicial superado con xito, pueden transcurrir aos con sntomas mnimos.

Estreimiento
El estreimiento o constipacin se define como la evacuacin de heces excesivamente secas, escasas (menos de 50 g/da) o infrecuentes (menos de una deposicin cada 2 das). En el individuo con hbito intestinal normal la defecacin es indolora, no requiere un esfuerzo excesivo y la sensacin de evacuacin del recto es completa, mientras que el paciente con estreimiento no cumple en general uno o ms de estos tres criterios. Para muchos pacientes, lo importante no es la constipacin propiamente dicha, sino las sensaciones asociadas de evacuacin incompleta del recto, meteorismo, flatulencia, malestar abdominal bajo, anorexia, cefaleas, astenia y/o mal humor. Estos sntomas no hacen ms que reflejar el hecho de que, como ya se ha mencionado, el trastorno subyacente de la motilidad puede afectar otros tramos del tubo digestivo adems del colon y con frecuencia coexisten trastornos psicolgicos y somatizaciones varias. Etiologa. El estreimiento es un sntoma y no una enfermedad. Como tal es muy frecuente y puede tener causas variadas, aunque generalmente tiene un carcter funcional y obedece a condicionamientos dietticos, sociales y emocionales. En la tabla 2.36 se resumen algunas de las causas de constipacin, clasificadas segn sta sea el resultado de una interferencia en el llenado del recto o en su vaciamiento. La divisin del estreimiento en estas dos categoras es muy til desde el punto de vista semiolgico, pues el simple tacto rectal en el paciente que aqueja el sntoma puede ya orientar el diagnstico hacia un grupo causal u otro (vase ms adelante). En muchos casos coexisten varios factores, por ejemplo, un paciente debilitado con tono muscular disminuido que ingiere una dieta con poca fibra vegetal y est sometido a medicacin astringente. De la lista de entidades reseadas en la tabla 2.36 se deduce que el estreimiento que persiste una vez se ha aumentado el contenido de fibra diettica y retirado cualquier frmaco astringente merece una evaluacin cuidadosa. Diagnstico clnico. La historia clnica meticulosa es esencial para orientar el diagnstico de estreimiento. Es muy importante considerar los siguientes factores: Edad y duracin. En los nios, la constipacin crnica es casi siempre de etiologa funcional, y ste ha sido un campo frtil de investigacin psicoanaltica (p. ej., teoras freudianas del desarrollo psicolgico infantil: fase anal, concepto de la deposicin como regalo a la madre, etc.), pero algunos casos pueden ser secundarios a enfermedad de Hirschsprung. En el adulto, el estreimiento crnico es con frecuencia de tipo espstico, por distorsin del condicionamiento central o por dieta con bajo contenido en fibra vegetal, pero tambin puede ser la nica manifestacin aparente de una alteracin metablica, como el hipotiroidismo o un estado hipercalcmico. La constipacin que se remonta a unas semanas o pocos meses en un adulto no sometido a influencias externas debe despertar sospechas de enfermedad org149

Fig. 2.55. Radiografa simple de abdomen en bipedestacin en la seudobstruccin intestinal, que muestra niveles hidroareos en asas dilatadas de intestino delgado y colon (flechas).

alteracin asociada del vaciamiento vesical. Cuanto ms extendidas son las anomalas motoras, ms probable es el diagnstico de seudobstruccin intestinal. Ante la sospecha clnica de seudobstruccin idioptica durante una laparotoma exploradora, es til efectuar una biopsia quirrgica de todo el espesor de la pared intestinal. El diagnstico diferencial es difcil en el cuadro agudo inicial, sin antecedentes previos de episodios anteriores similares, en especial si los niveles hidroareos en la radiografa simple de abdomen se localizan electivamente en el intestino delgado. En los cuadros crnicos, los antecedentes y la normalidad de los estudios baritados deben facilitar el diagnstico de seudobstruccin. El diagnstico correcto puede ser extremadamente difcil en pacientes multioperados con adherencias. Por esta razn, es necesario evitar en lo posible la laparotoma, ya que tras ella es difcil decidir si la repeticin del cuadro se debe a la historia natural de la propia enfermedad o a una oclusin por bridas. Tratamiento. El tratamiento de las formas secundarias debe dirigirse fundamentalmente a la enfermedad de base; por desgracia, en general se trata de lesiones degenerativas irreversibles. La descompresin mediante colonoscopia puede solucionar el sndrome de Ogilvie, pero debe efectuarse con sumo cuidado por el peligro de perforacin. La administracin de frmacos procinticos (agentes colinrgicos, cisaprida, eritromicina o similares) es habitualmente ineficaz en la seudobstruccin intestinal, sea primaria o secundaria. Los glucocorticoides tampoco han tenido xito. Cuando existe malabsorcin secundaria o sobrecrecimiento bacteriano intestinal es til la administracin oral de tetraciclinas o metronidazol. En caso de desnutricin grave debe recurrirse a la nutricin parenteral total, que a veces debe instaurarse de forma indefinida. Slo en los casos de afec-

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TABLA 2.36. Clasificacin etiolgica del estreimiento

Interferencia en el llenado del recto Obstculo intraluminal o en la pared del colon Tumor intrnseco o extrnseco Colitis inflamatoria: Crohn, proctitis ulcerosa, linfogranuloma Estenosis cicatrizal: posdiverticulitis, colitis inflamatoria, isquemia, lesin actnica Endometriosis Sndrome del intestino irritable (variante colon espstico) Alteracin primaria de la motilidad colnica Constipacin idioptica Aganglionosis (enfermedad de Hirschsprung) Seudobstruccin intestinal idioptica o secundaria Enfermedades metablicas que alteran la motilidad del colon Tercer trimestre de la gestacin Hipotiroidismo Hipercalcemia Uremia Porfiria Feocromocitoma Saturnismo Dieta inapropiada y efecto secundario de frmacos Desecacin excesiva de las heces: deficiencia de fibra diettica, anticidos con aluminio y/o calcio, colestiramina, bismuto Inhibicin de la motilidad: opiceos, anticolinrgicos, bloqueadores ganglionares, antidepresivos Interferencia en el vaciamiento del recto Obstculo mecnico Cncer anorrectal Estenosis anal inflamatoria o cicatrizal Lesin anal dolorosa: fisura, absceso Alteracin del reflejo de la defecacin Lesin neurolgica: parlisis central o perifrica, tumor cerebral, enfermedad de Parkinson Disinergia rectoesfinteriana (anismo) Debilidad muscular: obesidad, multiparidad, senilidad, enfermedad consuntiva Distorsin del condicionamiento y de la regulacin centrales: cambio de manera de vivir, desestructuracin de la personalidad (demencia, depresin, psicosis)

me del intestino irritable) u orgnica (cncer o estenosis cicatrizal). Caractersticas de las heces. La emisin de escbalos con moco es caracterstica del estreimiento espstico, mientras que las deposiciones con sangre sugieren cncer o proctitis inflamatoria. Pruebas diagnsticas. La prueba diagnstica por excelencia en el paciente estreido es el tacto rectal, parte esencial de la exploracin fsica en cualquier persona que es examinada por un mdico. El tacto permite comprobar el tono del esfnfer anal y descubrir lesiones del canal anal y la porcin distal del recto. En la disinergia rectoesfinteriana, una entidad recientemente categorizada que se asocia con frecuencia a disfuncin vesicoureteral y sexual, existe un obstculo a la evacuacin del recto debido a la contraccin (en lugar de relajacin) del esfnter anal externo durante la defecacin. El tacto rectal permite sospechar esta situacin al detectar que el dedo es apretado paradjicamente cuando se le pide al paciente que se esfuerce imitando la defecacin (anismo); la palpacin perineal simultnea permite comprobar el espasmo del suelo de la pelvis, con ausencia de relajacin del msculo puborrectal. Para la orientacin diagnstica de la constipacin es til la deteccin o no de heces en el recto: la ausencia de masa fecal en un paciente que no ha evacuado en las ltimas 48 h indica interferencia en el llenado del recto, en contraposicin a las alteraciones del reflejo de la defecacin, en que el recto siempre est ocupado por heces (tabla 2.36). Por otra parte, el tacto rectal permite simultneamente obtener informacin sobre las caractersticas de las heces o del exudado rectal que aparecen en el dedo del examinador o que se evacuan despus del tacto. As se determina si hay escbalos, moco, pus, exudado sanguinolento, sangre pura o impacto fecal. Por ltimo, el anlisis de las heces para sangre oculta es parte esencial de la evaluacin diagnstica: si es positivo, debe sospecharse una lesin neoplsica o inflamatoria del colon como responsable del estreimiento, lo cual obliga a realizar una rectoscopia, que indefectiblemente permitir visualizar todas las lesiones situadas en la ampolla rectal y la porcin distal del sigmoide. En muchos casos, el problema diagnstico se resuelve tras la historia clnica, el tacto rectal y la proctosigmoidoscopia. En otros, sobre todo si se sospecha lesin orgnica, debe proseguirse el estudio con un enema opaco, que proporcionar imgenes diagnsticas en las lesiones inflamatorias, tumorales y cicatrizales del colon. El enema baritado tambin es diagnstico en la enfermedad de Hirschsprung (vase ms adelante) y revela imgenes sugestivas en el megacolon adquirido y en la variedad espstica del sndrome del intestino irritable. Tanto en la evaluacin inicial como durante el seguimiento puede ser til evaluar funcionalmente el tiempo de trnsito colnico con marcadores radiopacos y radiografas de abdomen seriadas. La manometra anorrectal es til en casos seleccionados para detectar alteraciones del reflejo rectoanal, inhibidor en la enfermedad de Hirschsprung y en el anismo. Recientemente se han descrito nuevos mtodos para evaluar la motilidad y el trnsito colnicos (radioistopos, medida del tono muscular con un barostato, monitorizacin ambulatoria prolongada de la motilidad, etc.), pero su papel en el estudio del paciente estreido an est por definir. En algunos casos, sobre todo si existe semiologa sugestiva de seudobstruccin intestinal, el estudio debe completarse con un trnsito intestinal con bario, que puede detectar la atona y la dilatacin generalizadas caractersticas de esta entidad en sus formas primarias y secundarias (tabla 2.35). En una pequea proporcin de casos existe estreimiento intenso y persistente, con una frecuencia de deposiciones de una por semana o menos, a pesar del incremento de fibra diettica y del uso de laxantes suaves, y para el cual no se detecta causa evidente alguna (estreimiento idioptico o constipacin colnica).

nica; con frecuencia, este cambio del ritmo de las deposiciones es una manifestacin temprana de cncer de colon distal. Historia personal. El cambio de tipo de vida o actividad socioprofesional, los viajes, la reactividad emocional y el tipo de alimentacin son bsicos para orientar una causa funcional de estreimiento. Por supuesto, deben investigarse todos los frmacos consumidos por el paciente estreido. Existencia de enfermedad sistmica, psiquitrica o neurolgica. Aparte de las entidades sealadas en la tabla 2.36, la constipacin pertinaz puede ser una manifestacin destacada de numerosas enfermedades que requieren hospitalizacin o reposo prolongado en cama, en las que generalmente hay anorexia y/o ingesta deficiente de alimentos. En estas situaciones es muy importante tener presentes las consecuencias de la retencin fecal intensa y prolongada: el impacto fecal, que puede manifestarse con dolor clico y diarrea por rebosamiento de heces lquidas alrededor de masas fecales impactadas (falsa diarrea). En pacientes debilitados y encamados, los impactos fecales pueden causar lceras por decbito de la pared rectal (lceras estercorceas) que cursan con dolor rectal sordo y rectorragias en ocasiones masivas. Otra consecuencia del impacto fecal es la oclusin mecnica de colon. Antecedentes de enfermedad intestinal. La historia de brotes previos de diverticulitis, colitis inflamatoria, isquemia intestinal, radioterapia plvica o lesiones anales orienta el diagnstico hacia la estenosis cicatrizal del colon. Dolor abdominal asociado. El dolor clico abdominal sugiere la existencia de un proceso obstructivo, que puede ser por oclusin muscular (estreimiento espstico en el sndro150

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En esta entidad, que se diagnostica casi exclusivamente en mujeres y suele iniciarse con la pubertad, existe un acusado retraso del trnsito en el colon (inercia colnica) que se asocia con frecuencia a trastornos de la motilidad de otros segmentos del tubo digestivo (hipertona del esfnter esofgico superior que causa disfagia, hipotona del esfnter esofgico inferior que provoca reflujo gastroesofgico, contracciones terciarias del esfago) y tambin a nicturia, dismenorrea, galactorrea y dificultad para la concepcin. En algunos casos se han detectado lesiones degenerativas de los plexos mientricos del colon distintas de las encontradas en las formas neurgenas de seudobstruccin intestinal idioptica; tambin se ha descrito un aumento de la concentracin de serotonina en la mucosa colnica de estos pacientes. En muchos casos existe ansiedad crnica y una historia florida de problemas psicosociales. Datos recientes sugieren que muchas de estas mujeres fueron sometidas a abusos fsicos o sexuales en la infancia o la adolescencia. Estas pacientes ilustran los conceptos ya indicados de la complejidad y la generalizacin a todo el tubo digestivo o a partes de l de los trastornos motores intestinales, que, por otra parte, estn en continua redefinicin. Tratamiento. Una vez excluidas las causas tratables de constipacin, es importante reeducar al paciente respecto a su hbito intestinal. Las medidas generales comprenden desde el aumento de fibra vegetal en la dieta mediante consumo de frutas y verduras, adicin de salvado de trigo y, en su caso, tratamiento con coloides hidrfilos de ispaghula, hasta el establecimiento de un ritual diario de deposicin, sin olvidar las caractersticas del inodoro usado por el paciente (limpieza, altura adecuada, privacidad, etc.). De forma convencional, los laxantes se clasifican en: 1. Purgantes salinos, molculas que prcticamente no se absorben y retienen agua en la luz intestinal por mecanismos osmticos (sulfatos, fosfatos y sales de magnesio). 2. Compuestos que reblandecen las heces, como el dioctilsulfosuccinato sdico, aunque tambin estimulan la secrecin intestinal. 3. Purgantes estimulantes o catrticos, que actan estimulando a la vez la secrecin y la motilidad intestinales (fenolftalena, sensidos, biguanidas). 4. Agentes lubricantes (aceite mineral, glicerina). 5. Muclagos vegetales, a base de fibra inabsorbible que aumenta la masa fecal. Slo estos ltimos son totalmente inocuos para el uso prolongado. La ingesta crnica de purgantes estimulantes puede conducir a la destruccin de los plexos nerviosos intramurales del colon, causando el denominado colon catrtico: un intestino grueso atnico y desprovisto de haustras, de aspecto tubular similar al de la colitis ulcerosa de larga duracin. El abuso de laxantes puede tambin determinar diselectrolitemia, esteatorrea leve y enteropata perdedora de protenas. En casos de constipacin leve, el nuevo agente procintico cisapride puede ser eficaz para aumentar la frecuencia de las deposiciones. Las normas generales y dietticas, la adicin de muclagos vegetales y el uso juicioso de agentes lubricantes bastan para controlar el estreimiento en muchos casos. Los laxantes ms potentes slo deben utilizarse de modo espordico. En caso de impacto fecal, los fecalomas pueden reblandecerse con enemas de agua tibia o glicerina lquida; si es necesario, las heces demasiado duras deben romperse y extraerse manualmente, previa sedacin. Recientemente se han descrito notables xitos teraputicos con biorretroalimentacin mediante manometra o electromiografa anorrectales, especialmente en pacientes con disinergia rectoesfinteriana, pero tambin en casos de estreimiento idioptico grave con inercia colnica, tradicionalmente intratables y en los que hoy en da debe intentarse siempre antes de considerar la posibilidad de una solucin quirrgica (miotoma anorrectal o colectoma subtotal con ileoproctostoma).

Sndrome del intestino irritable

Se denomina sndrome del intestino irritable a un conjunto de sntomas crnicos y/o recidivantes, predominantemente alteraciones del hbito intestinal y dolor abdominal, pero que comprende tambin disfagia, dispepsia, vmitos y flatulencia, para los cuales no se puede demostrar una causa orgnica. La denominacin colon irritable, utilizada en el pasado, se considera incorrecta en la actualidad porque se ha demostrado de forma fehaciente que las anomalas subyacentes de la motilidad digestiva no se limitan al colon, sino que pueden abarcar todos los segmentos del tubo digestivo, incluyendo el esfago. Los trminos colon espstico, diarrea funcional, dispepsia flatulenta, vmitos psicgenos y dolor abdominal funcional se emplean con frecuencia para designar probabilidades diagnsticas en pacientes con disfuncin de una o ms porciones del tubo digestivo en ausencia de enfermedad orgnica. Hoy en da, todos ellos pueden englobarse dentro de la categora de sndrome del intestino irritable. Este complejo sintomtico es el trastorno gastrointestinal ms frecuente de las sociedades occidentales, constituyendo hasta el 50% de los diagnsticos en consultas ambulatorias de gastroenterologa. Es ms frecuente en mujeres que en varones, y puede diagnosticarse en cualquier grupo de edad, si bien es ms comn que los pacientes que consultan al mdico sean adultos. En stos los sntomas se remontan generalmente a la niez o la adolescencia. El sndrome del intestino irritable representa una causa muy importante de morbilidad y absentismo laboral. Si bien su mortalidad es nula, los numerosos procedimientos diagnsticos y/o pretendidamente teraputicos a que son sometidos muchos de estos pacientes, en un vano intento de demostrar una causa orgnica para sus molestias, pueden ser no slo intiles, sino tambin peligrosos, y por lo general no hacen ms que reforzar el trastorno psiconeurtico subyacente en la mayora de ellos. Por estos motivos debe intentarse a toda costa obtener un diagnstico positivo de sndrome del intestino irritable con un mnimo de exploraciones. Etiologa y patogenia. Aunque los mecanismos causales son desconocidos, es probable que el sndrome englobe algunas entidades para las cuales se descubran causas especficas. As, la definicin de la deficiencia de lactosa como entidad clnica ha permitido que muchos pacientes anteriormente catalogados de funcionales reciban hoy en da un diagnstico y un tratamiento especficos. En la ltima dcada se han descrito varios pacientes con diarrea crnica etiquetada de intestino irritable que tenan una malabsorcin idioptica de cidos biliares, controlable con la ingesta de colestiramina. Por otra parte, las manifestaciones iniciales del esprue o de la insuficiencia exocrina pancretica pueden ser indetectables con los medios diagnsticos actuales, y la enfermedad subyacente puede declararse claramente aos ms tarde. Las investigaciones sobre la fisiopatologa del intestino irritable se han centrado en la motilidad del colon. En este sndrome, el sistema neuromuscular del intestino grueso es excesivamente sensible al estrs. Los estudios manomtricos revelan que las contracciones basales son similares a las de individuos normales, pero que distintos estmulos, como la comida, las emociones, la distensin mecnica o agentes farmacolgicos, provocan un nmero mayor de contracciones de ms amplitud que en la normalidad. El aumento de presin intraluminal en el colon se ha incriminado como responsable del desarrollo del dolor y de hipertrofia muscular, con constipacin por obstculo al flujo fecal normal; por un mecanismo idntico podran aparecer divertculos (vase Diverticulosis). En pacientes con diarrea como principal manifestacin clnica del sndrome, se han descrito reducciones del tono basal y de las contracciones segmentarias del colon, justificando la diarrea por menor retencin fecal. En estudios 151

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sobre la actividad mioelctrica el colon se ha detectado una mayor frecuencia de ondas lentas a 3 ciclos/min que en los sujetos control. Recientemente se han podido comprobar anomalas manomtricas y de los ritmos mioelctricos del esfago, el estmago y el intestino delgado, as como alteraciones de la motilidad de la vescula biliar, en pacientes con intestino irritable, traduciendo un trastorno difuso de la motilidad digestiva. La causa ntima de la dismotilidad en esta entidad es desconocida. Se han buscado sin xito alteraciones endocrinas, aunque no puede descartarse que exista una sensibilidad exagerada del tubo digestivo a las hormonas gastrointestinales. Las manipulaciones dietticas suelen ser poco eficaces, con la excepcin de algunos casos de intolerancia a la lactosa o de alergia al gluten, pero el aumento de la fibra diettica puede mejorar notablemente el estreimiento y los sntomas asociados. Es evidente que muchos frmacos pueden alterar la motilidad intestinal, ya sea directamente (anticolinrgicos, opiceos, sedantes, bloqueadores beta) o por sus efectos sobre la masa o la flora fecales (anticidos, laxantes, antibiticos), y ante la posibilidad del diagnstico del intestino irritable debe siempre investigarse su posible uso. Las anomalas detectadas con mayor frecuencia en pacientes con intestino irritable son las de tipo psicolgico. Si bien es habitual que las exacerbaciones sintomticas se relacionen temporalmente con situaciones de tensin emocional aumentada, la mayora de los pacientes presentan un trastorno psicofuncional de base, detectable mediante el simple interrogatorio y mensurable con pruebas psicomtricas. Destacan las tendencias compulsivas y obsesivas, la agresividad, el potencial depresivo y, en ocasiones, la histeria. Debe hacerse hincapi en que muchos pacientes no limitan los sntomas psicofuncionales al tubo digestivo, siendo frecuente que aquejen cefaleas, palpitaciones, lumbalgias, dismenorrea, trastornos urinarios, etc., y que cumplan criterios para el diagnstico de un trastorno de somatizacin. Aunque el nexo entre las alteraciones psicolgicas y la dismotilidad digestiva sea poco claro, es probable que aqullas sean la causa de sta. Cuadro clnico. Los sntomas cardinales del intestino irritable son el dolor abdominal y la alteracin del ritmo de las deposiciones. Con frecuencia existen tambin dispepsia flatulenta, vmitos, sntomas de reflujo gastroesofgico y/o disfagia episdica, aparte sntomas diversos de origen psicosomtico referibles a otros sistemas. El dolor abdominal es muy variable en cuanto a su carcter, intensidad y localizacin, pero de modo caracterstico nunca es tan grave como para interferir en el sueo o despertar al paciente por la noche. A veces el dolor se relaciona con la ingesta, sugiriendo lcera pptica, pero con mayor frecuencia se asocia a la deposicin, cediendo o mejorando tras la expulsin de heces o gases. En general el paciente refiere que produce una cantidad excesiva de gases, pero la medicin de los volmenes gaseosos intestinales en el intestino irritable no detecta valores que se desven de la normalidad; ms bien, los pacientes son hipersensibles a volmenes normales de gas o a la distensin del colon con balones, que de modo experimental pueden reproducir el dolor. De hecho, algunos pacientes con intestino irritable refieren dolor y distensin gaseosa nicamente localizados en el hipocondrio izquierdo (sndrome de flexura esplnica) o en el derecho, lo cual conduce con excesiva frecuencia a un diagnstico clnico errneo de colelitiasis (muchas pacientes de edad media son portadoras de clculos biliares asintomticos) y a colecistectomas que no resuelven el cuadro doloroso. La alteracin del ritmo deposicional es casi constante. Predomina el estreimiento, con heces caprinas y mucosidad variable, pero siempre sin sangre, excepto si coexisten hemorroides. Con frecuencia hay brotes diarreicos alternando con la constipacin, y en general los pacientes aquejan menos dolor y distensin cuando las heces son ms lquidas. No son raros la sensacin de evacuacin incompleta y el tenesmo 152

franco, debidos a espasmo rectosigmoide. En algunos casos existe diarrea crnica indolora, que a veces obliga a un estudio exhaustivo tratando de buscar una causa orgnica. No suele haber repercusin sistmica ni prdida de peso, excepto en pacientes que estn profundamente deprimidos. Los sntomas del intestino irritable son siempre crnicos y/o recidivantes, remontndose en general a aos o dcadas en el adulto. Tpicamente el paciente ha sido multiexplorado con diagnsticos aleatorios, ha peregrinado por diversas consultas mdicas u hospitales, ha recibido tratamientos variados con buenos resultados iniciales (efecto placebo) y malos despus y, con demasiada frecuencia, ha sido sometido a una o ms intervenciones quirrgicas sin experimentar mejora sintomtica; de stas, las ms frecuentes son la colecistectoma, la apendicectoma y la histerectoma. La exploracin fsica revela ausencia de signos de repercusin sistmica y es habitual el dolor a la palpacin en el trayecto del colon, sobre todo en la fosa ilaca izquierda, donde no es infrecuente palpar el sigma como una masa alargada, sensible y de consistencia elstica. La fosa ilaca derecha tambin suele ser sensible, y no es raro detectar ruidos hidroareos en la palpacin de esta zona. El tacto rectal resulta por lo comn doloroso y el recto est vaco o contiene escasos escbalos. De todos modos, no es raro que coexistan hemorroides y/o fisura anal. Diagnstico. El paciente con sntomas crnicos sin afeccin general y con una personalidad compatible slo merece ser explorado con una rectoscopia, un hemograma y una determinacin de sangre oculta en heces. En los pacientes mayores de 40 aos es prudente efectuar un enema opaco, por la frecuencia de adenomas colnicos a partir de esta edad. El objetivo de las exploraciones complementarias es, obviamente, descartar una enfermedad orgnica subyacente. La rectoscopia es tal vez la tcnica diagnstica ms importante. La exploracin suele ser molesta para el paciente y, con frecuencia, la insuflacin reproduce el dolor habitual, lo cual tiene a la vez inters diagnstico y sirve para explicarle el origen de sus molestias (atrapamiento de gases por espasmo de la musculatura colnica); la mucosa es siempre normal y muchas veces puede apreciarse el aumento del tono de la pared rectosigmoide. El enema opaco revela con frecuencia el borde aserrado caracterstico de la hipertrofia y/o contraccin muscular segmentaria. Otras veces, el aspecto radiolgico del colon es por completo normal. Si ha habido constipacin pertinaz prolongada pueden detectarse grados variables de megacolon adquirido, y en caso de abuso de laxantes catrticos es factible observar un colon atnico y tubular (colon catrtico). En ocasiones estn indicadas otras exploraciones, como la radiologa del tubo digestivo superior, la ecografa abdominal, la exploracin ginecolgica, pruebas especficas de absorcin, pruebas hormonales o manometra rectal. En caso de duda puede ser muy til una consulta psiquitrica. Tratamiento. La actitud emptica y comprensiva del terapeuta es esencial para iniciar una buena relacin mdico-paciente, fundamental en los individuos con intestino irritable. A veces esto es difcil, pues el paciente con molestias funcionales digestivas crnicas es agresivo y reivindicativo, y sus obsesiones defecatorias pueden inducir al rechazo. El mdico debe ser neutral y mantenerse impvido ante el discurso anal-fecal del paciente para poder establecer una estabilidad en la relacin con l. La explicacin sin ambigedades del origen de los sntomas, la tranquilizacin del paciente respecto a la ausencia de enfermedad orgnica, pero con aceptacin de enfermedad (generalmente resulta nocivo descartar las molestias como nerviosas o decirle que no tiene enfermedad alguna) son las medidas ms tiles. El tratamiento farmacolgico debe, en lo posible, evitarse. No existen pruebas cientficas de la utilidad real del tratamiento prolongado con anticolinrgicos u ortopramidas, pero pueden administrarse en casos seleccionados y esperar

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un efecto placebo. El estreimiento debe tratarse con fibra diettica y coloides hidrfilos. Puede ser til excluir de la dieta alimentos que contienen fructosa y sorbitol (sobe todo bebidas azucaradas tipo refresco), pues estos hidratos de carbono ingeridos conjuntamente con frecuencia son malabsorbidos y fermentan a nivel del colon, generando gases. Aparte de stos, slo deben excluirse los alimentos cuya ingesta agrava los sntomas de modo predecible. Los brotes diarreicos pueden tratarse con antidiarreicos tipo loperamida. La utilizacin de sedantes en pacientes con trastornos psicolgicos evidentes puede ser beneficiosa, pero es ms prudente obtener una consulta psiquitrica. La psicoterapia dinmica, que ayuda al paciente a enfrentarse a sus sntomas y sus problemas psicolgicos, se ha revelado muy til en el tratamiento a largo plazo del sndrome del intestino irritable. Los ejercicios de relajacin fsica y mental proporcionan con frecuencia alivio sintomtico. Pronstico. Desde el punto de vista funcional del intestino irritable, el pronstico no es bueno; la enfermedad rara vez se cura en sentido estricto, y los sntomas siguen los vaivenes de la vida del paciente. En la mayora de los casos slo se puede pretender la reduccin de las manifestaciones clnicas a un nivel tolerable que interfiera lo menos posible en las actividades diarias. El enfoque holstico que otorga tanta importancia a la psique como al soma y que intenta comprender su interrelacin es la actitud con mejores posibilidades de proporcionar una ayuda eficaz a los pacientes con intestino irritable y alteraciones psicosomticas relacionadas.

aumento de presin provocara la herniacin de la mucosa y la submucosa a travs de los puntos dbiles de la pared. La teora de la deficiencia de fibra diettica se apoya fundamentalmente en datos epidemiolgicos que demuestran la gran prevalencia de diverticulosis espstica en las sociedades occidentales; stas consumen en general dietas refinadas con poca fibra, en oposicin a poblaciones menos desarrolladas, que consumen mucha fibra vegetal y en las que esta enfermedad es rara. Similares diferencias epidemiolgicas entre pueblos desarrollados y subdesarrollados existen en relacin con otras enfermedades en las que se postula una deficiencia de fibra vegetal como factor etiopatognico primordial: estreimiento simple, cncer de colon, colelitiasis de colesterol, diabetes, etc. Cuadro clnico. La mayora de los pacientes con divertculos se encuentran asintomticos. Cuando se detectan divertculos en pacientes con un diagnstico compatible con el sndrome del intestino irritable, es virtualmente imposible determinar si su presencia es responsable de los sntomas de dolor abdominal bajo, constipacin o brotes diarreicos caractersticos de estos pacientes. Los sntomas colnicos son indistinguibles de los del intestino irritable y es probable que estn relacionados ms con la dismotilidad colnica que presuntamente determin la aparicin de divertculos, que con stos per se. Al igual que en muchos pacientes con intestino irritable sin divertculos, en la exploracin fsica puede palparse el colon sigmoide como una masa alargada de consistencia elstica y sensible a la presin en la fosa ilaca izquierda. Algunos pacientes con enfermedad diverticular del colon cursan con brotes de dolor y alteracin del hbito deposicional de cierta intensidad, clnicamente difciles de diferenciar de la diverticulitis aguda. Si bien los signos clnicos de la diverticulitis bien establecida suelen ser claros y se asocian, en forma caracterstica, a fiebre y leucocitosis, la diverticulitis inicial o larvada puede presentar un cuadro clnico superponible al de un brote de enfermedad diverticular no complicada (vase ms adelante). Diagnstico. La radiologa con enema opaco muestra imgenes patognomnicas, apareciendo los divertculos como dilataciones saculares extraluminales (fig. 2.56). stos pueden ser ms evidentes tras la evacuacin de la papilla de bario, y con frecuencia se detectan casualmente si se efecta una placa simple de abdomen tras una exploracin radiolgica con bario administrado por va oral, pues pueden retener el contraste durante das o semanas. Si existe espasmo e hipertrofia musculares, la columna de bario presenta un as-

Diverticulosis
Los divertculos del colon son bolsas de la mucosa que se ha herniado a travs de las capas musculares en puntos dbiles de la pared colnica (correspondientes a las zonas por donde penetran las arteriolas murales); por lo tanto, la pared de los divertculos no contiene tejido muscular. Abundan en el colon distal, pero pueden afectar toda la longitud del rgano. La prevalencia de los divertculos colnicos aumenta con la edad a partir de los 30-40 aos, y son muy frecuentes en edades avanzadas, afectando hasta el 50% de los individuos seniles. La mayora de los individuos con divertculos colnicos permanecen asintomticos, por lo que la diverticulosis simple es ms un defecto anatmico que una enfermedad. Sin embargo, el trmino enfermedad diverticular del colon se aplica con frecuencia al espectro clnico que comprende desde los divertculos no complicados, que pueden considerarse como una variante del sndrome del intestino irritable, hasta sus complicaciones graves: hemorragia, perforacin y diverticulitis. Patogenia. Existen dos tipos patognicos de diverticulosis: simple y espstica. En la diverticulosis simple no hay trastornos demostrables de la motilidad colnica ni hipertrofia de las capas musculares, y su patogenia es desconocida. La diverticulosis espstica se caracteriza por hipertrofia muscular relacionada con espasmo de la musculatura colnica y aumento de las presiones intraluminales. Este segundo tipo es el que se asocia con mayor frecuencia a sntomas (dolor y estreimiento), y en su patogenia pueden incriminarse tanto los trastornos psicolgicos y las anomalas motoras del sndrome del intestino irritable como la deficiencia de fibra vegetal en la dieta. Se cree que la ingesta de fibra protege al colon del desarrollo de divertculos al aumentar la masa fecal, lo cual, a su vez, incrementa su dimetro. Por la ley de Laplace, cuanto menor es el radio de un cilindro, mayor es la presin generada a una tensin dada; si la masa fecal es pequea, tambin lo es el dimetro del intestino grueso, y el

Fig. 2.56. Enema opaco en la diverticulosis colnica que revela numerosos divertculos en el colon sigmoide.

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pecto aserrado asimtrico similar al de la variedad de colon espstico del intestino irritable. La proctosigmoidoscopia puede revelar los orificios de entrada de los divertculos, un espasmo que ocluye la luz y dificulta la exploracin o una angulacin fija del sigma debida a diverticulitis previa. Tratamiento. El nico programa teraputico racional en la enfermedad diverticular del colon es el que tiene por finalidad aumentar la masa fecal, lo que equivale a evitar el estreimiento y el desarrollo de presiones intraluminales elevadas. El tratamiento se basa, por lo tanto, en una dieta rica en fibra vegetal, con suplementos de salvado y coloides hidrfilos; como en el sndrome del intestino irritable, el xito de esta teraputica es incierto en cada caso individual. Las medidas psicolgicas y generales propuestas en el intestino irritable son tambin aplicables aqu. Como en esta entidad, algunos pacientes pueden beneficiarse del uso juicioso de analgsicos no opiceos o espasmolticos anticolinrgicos. En las visitas de seguimiento es importante evaluar si han existido frecuentes episodios dolorosos sospechosos de brotes de diverticulitis, pues este diagnstico debe hacer considerar la posibilidad de tratamiento quirrgico.

Complicaciones de la diverticulosis
La enfermedad diverticular puede complicarse de tres maneras bien definidas: la diverticulitis aguda (frecuente), la hemorragia (poco frecuente) y la perforacin libre (rara).

Diverticulitis aguda
Concepto y anatoma patolgica. En la diverticulitis existe un proceso inflamatorio con infeccin local de uno o ms divertculos. La inflamacin se debe probablemente a la retencin de materia fecal en el saco diverticular a causa de la estrechez de su cuello; las heces se desecan hasta convertirse en coprolitos que, de forma mecnica, erosionan el epitelio de la mucosa diverticular, y las bacterias colnicas infectan de forma secundaria el extremo distal del divertculo. Puesto que el divertculo asienta fuera de la pared del colon y la inflamacin se inicia en su punta, sta se propaga rpidamente hacia la grasa mesentrica y periclica, de modo que, en rigor, ms que de una diverticulitis se trata de una peridiverticulitis. En toda diverticulitis existe una perforacin (macroscpica o microscpica) del divertculo. La inflamacin peridiverticular tiende a extenderse siguiendo la capa externa de la pared colnica; en cambio, respeta siempre la luz y la mucosa. Aunque la perforacin diverticular es un hecho constante, la perforacin libre en la cavidad peritoneal es excepcional, debido a la multiplicidad de adherencias, que enseguida se establecen con las vsceras contiguas (asas intestinales, vejiga urinaria) o la proliferacin inflamatoria de la grasa y del tejido conjuntivo pericolnicos que tienden a envolver el segmento afecto, habitualmente el sigma. De esta manera se originan abscesos disecantes en las capas externas de la pared del colon (muscular y serosa) o pericolnicos, que tienden a la extensin longitudinal. Posteriormente se establece una envoltura inflamatoria de tejido palpable como una masa dura en el colon sigmoide. Tales abscesos disecantes pueden progresar, originando trayectos fistulosos que se abren en asas intestinales adyacentes, vejiga urinaria, vagina o incluso al exterior a travs de la pared abdominal. Cuadro clnico. Los sntomas clnicos resultantes de la peridiverticulitis o la pericolitis suelen ser dolor abdominal y fiebre. El dolor es el sntoma ms llamativo; con frecuencia es constante, ms que de tipo clico, y se localiza en la fosa ilaca izquierda (el cuadro clnico es como el de una apendicitis izquierda). La fiebre puede acompaarse de escalofros, y en ocasiones es la nica manifestacin clnica de la enferme154

dad. La pericolitis o el absceso pericolnico causan muchas veces leo colnico parcial o completo, con cierre intestinal, distensin abdominal, nuseas y vmitos. Tambin puede existir oclusin de intestino delgado debida a la fijacin de un asa al absceso plvico. La gravedad de los sntomas clnicos y los hallazgos de la exploracin fsica dependen de la extensin del intestino grueso afecta y de la intensidad de la inflamacin peridiverticular. Puesto que el proceso puede comprometer rpidamente la serosa, con frecuencia existe dolor acusado y signos locales de peritonismo a la palpacin de la fosa ilaca izquierda. Es frecuente el hallazgo de una masa alargada y dolorosa en esta localizacin. El tacto rectal puede ser muy doloroso si el dedo alcanza un asa intestinal inflamada o existe un absceso plvico. Es importante tener presente que la diverticulitis puede manifestarse de forma insidiosa y con escasa semiologa local en pacientes seniles o en los tratados con glucocorticoides. La diverticulitis aguda puede complicarse con perforacin libre y peritonitis generalizada, de pronstico muy grave. En ocasiones, las manifestaciones inflamatorias se atenan y evolucionan hacia una forma crnica seudotumoral, en la que abscesos silentes pueden ocluir el intestino delgado, el colon, o un urter (causando hidronefrosis), o fistulizan a la vejiga urinaria, la vagina u otras asas intestinales. As, tras un cuadro clnico agudo que puede ser ms o menos llamativo, el paciente puede presentar manifestaciones de fstula colovesical (infecciones urinarias polibacterianas de repeticin con neumaturia), fstula colovaginal (evacuacin de heces y aire por la vagina) o fstula coloentrica (diarrea y esteatorrea por sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado). Se han descrito manifestaciones extraintestinales de la diverticulitis aguda, como artritis y piodermia gangrenosa, idnticas a las de la enfermedad inflamatoria intestinal idioptica. Diagnstico. El diagnstico de diverticulitis es muy probable cuando un paciente con diverticulosis conocida presenta fiebre, leucocitosis y signos de irritacin peritoneal en la fosa ilaca izquierda, en particular si en sta se palpa una masa dolorosa. Puesto que un cncer de rectosigma fisurado puede causar un absceso periclico y un cuadro clnico similar, es til practicar una proctosigmoidoscopia sin insuflacin, que en la diverticulitis mostrar una mucosa rectosigmoide normal. La radiografa directa de abdomen puede ser muy ilustrativa si muestra: a) imgenes hidroareas yuxtasigmoides, que delatan la existencia de una perforacin con formacin de un absceso; b) imgenes hidroareas proximales a la zona dolorosa, que corresponden a una oclusin del sigma, y c) presencia de aire libre bajo el diafragma, signo seguro de perforacin en peritoneo libre. En la fase aguda de la diverticulitis est contraindicada la prctica de un enema opaco, pues el aumento de presin intraluminal ejercido por la columna de bario puede causar una perforacin ms amplia, con peritonitis generalizada. La semiologa inflamatoria habitualmente remite en pocos das con tratamiento apropiado, y entonces puede realizarse la exploracin radiolgica sin peligro. Los signos radiolgicos caractersticos de diverticulitis son la presencia de bario extraluminal en un sigma con divertculos y una masa pericolnica que comprime este segmento del intestino grueso (fig. 2.57). El absceso de la pared del colon caracterstico de la diverticulitis tambin puede visualizarse mediante ecografa o tomografa computarizada (TC), y actualmente se debate si estas exploraciones tienen tanta o ms utilidad diagnstica que la radiologa convencional. La pielografa intravenosa puede ser de utilidad si se sospecha afeccin urolgica por el absceso peridiverticular. Diagnstico diferencial. Como ya se ha mencionado, a veces es difcil diferenciar clnicamente los brotes de enferme-

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el de la diverticulitis. La rectorragia y la afeccin mucosa por endoscopia son caractersticas de la isquemia colnica. Tratamiento. La diverticulitis no complicada es tributaria de tratamiento mdico, dirigido a mantener el colon en reposo y a combatir la infeccin. Desde el inicio hay que instaurar dieta absoluta, hidratacin intravenosa y analgesia, evitando los opiceos. Si existen nuseas, vmitos o distensin abdominal, debe instituirse aspiracin nasogstrica. El tratamiento antibitico comprende agentes activos frente a la flora colnica, administrados por va parenteral: aminoglucsidos o las modernas cefalosporinas (apropiados para las bacterias gramnegativas aerobias) en combinacin con clindamicina o metronidazol (activos contra microrganismos anaerobios). Con este rgimen teraputico, la mayora de los episodios de diverticulitis remiten en pocos das. De todos modos, en las fases iniciales el paciente debe ser examinado con frecuencia y controlado en forma regular con radiografas simples de abdomen para poder detectar precozmente la aparicin de complicaciones, como la peritonitis o el crecimiento de un absceso; en esta ltima circunstancia puede ser muy til el seguimiento ecogrfico. El tratamiento quirrgico debe indicarse con carcter urgente cuando existen signos de peritonitis, progresin de un absceso a pesar de la antibioticoterapia adecuada y/u oclusin intestinal que no remite con tratamiento mdico. La tcnica quirrgica indicada en estas circunstancias es la reseccin del segmento afecto con drenaje del absceso y lavado peritoneal, colostoma del cabo proximal y fstula mucosa o cierre en la pelvis del cabo distal del colon (operacin de Hartmann), con cierre de la colostoma y anastomosis en un segundo tiempo en fechas posteriores. Si existe un absceso pequeo y bien limitado, pueden intentarse la reseccin y la anastomosis primaria en un solo tiempo. La mortalidad de la ciruga urgente en la diverticulitis vara con la edad, la existencia de enfermedades asociadas y la fase evolutiva de la sepsis intrabdominal; en general no supera el 5%, y la mayora de los que fallecen tienen ms de 60 aos de edad. Las indicaciones para la ciruga electiva son los ataques recurrentes de diverticulitis, el desarrollo de una fstula (en particular si es colovesical), la oclusin parcial sintomtica del colon y las dudas sobre la posible existencia de un carcinoma como responsable del estrechamiento y deformacin residuales de la luz del sigma.

Fig. 2.57. Estrechamiento irregular en una zona larga del sigmoide (flechas) debido a englobamiento por un absceso periclico que contiene pequeas colecciones de bario extraluminal en una paciente con diverticulitis y una masa palpable en la fosa ilaca izquierda. Se insinan divertculos en el colon inmediatamente proximal a la zona afectada.

dad diverticular no complicada de la diverticulitis aguda; la ausencia de fiebre y leucocitosis orientan hacia la primera posibilidad. Los problemas principales de diagnstico diferencial clnico y radiolgico se plantean con el cncer de colon y la colitis granulomatosa. Respecto al cncer de colon y a la diverticulitis, el dilema no reside en la distincin entre estas dos entidades, sino en el reconocimiento de su asociacin, hecho nada raro si se tiene en cuenta la frecuencia de ambas enfermedades en el adulto. Una lesin maligna puede perforar el colon y ser radiolgicamente indistinguible de una diverticulitis; asimismo, en la diverticulitis puede producirse una obstruccin total de la columna de bario, similar a la originada por un carcinoma. Un nuevo estudio radiolgico practicado a las 2 semanas, cuando ya han remitido los signos inflamatorios, revelar una mejora evidente si slo se trataba de una diverticulitis. Si la lesin persiste, a pesar de que la diverticulitis sea radiolgicamente evidente, no puede descartarse el carcinoma hasta practicar la reseccin quirrgica. En cuanto a la colitis granulomatosa, su frecuente carcter segmentario con afeccin importante de la pared y formacin de fstulas intramurales, aparte del eventual desarrollo de fstulas a rganos vecinos, determina que la posibilidad de confusin con la diverticulitis sea notable si uno se atiene a los hallazgos del enema opaco. La mayor edad de los pacientes con inflamacin diverticular y el aspecto endoscpico de la mucosa colnica suelen permitir el diagnstico correcto. Por su frecuente localizacin en la zona rectosigmoide, el aspecto radiolgico de la colitis isqumica puede remedar

Hemorragia
Los pacientes con diverticulosis pueden presentar hemorragias que varan desde prdidas fecales ocultas hasta rectorragia masiva. La hemorragia se produce a partir de vasos penetrantes adyacentes a los divertculos, y es relativamente frecuente en pacientes seniles. Al parecer, los divertculos del colon derecho tienden a sangrar ms que los del colon izquierdo. La hemorragia diverticular suele ser leve y cede de manera espontnea en la inmensa mayora de los casos. Excepto que la colonoscopia o la arteriografia mesentrica hayan logrado identificar el divertculo sangrante (vase Hemorragia digestiva baja), lo cual no es habitual, es improbable que en la laparotoma se determine el nivel de la hemorragia, por lo que la ciruga debe reservarse slo para los pacientes con hemorragias masivas que no cesan o con sangrados recidivantes y abundantes. En estos casos est indicado efectuar una hemicolectoma derecha, a no ser que haya podido localizarse previamente el origen de la hemorragia en el colon izquierdo.

Perforacin libre
Es excepcional que un divertculo se perfore espontneamente en ausencia de diverticulitis. El enfoque diagnstico y teraputico es el del abdomen agudo. 155

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Megacolon congnito (enfermedad de Hirschsprung) y adquirido

La enfermedad de Hirschsprung es una dilatacin acusada del colon que resulta de una obstruccin funcional del recto, donde existe una ausencia congnita de los plexos nerviosos intramurales (aganglionosis). El megacolon adquirido puede ser secundario a cualquiera de las causas de estreimiento de larga evolucin citadas en la tabla 2.36. Incidencia. La aganglionosis congnita se produce en uno de cada 5.000 nacimientos, es 5-10 veces ms frecuente en el sexo masculino, tiene una agregacin familiar y es ms comn en nios con el sndrome de Down o con otras anomalas congnitas. El megacolon adquirido puede ocurrir a cualquier edad, pero es ms frecuente en nios (megacolon psicgeno), en individuos seniles y debilitados y en pacientes psicticos o retrasados mentales. Patogenia. La aganglionosis se debe a la interrupcin prematura de la migracin caudal de las clulas de la cresta neural destinadas a desarrollarse en los plexos intramurales. El segmento aganglinico se extiende siempre a una distancia variable en sentido proximal a partir del esfnter anal interno. En la mayora de los casos estn afectos el recto y el colon sigmoide, pero se han descrito pacientes con denervacin de todo el colon, y otros en los que la anomala se limita a la zona de los esfnteres anales. La porcin denervada del colon se halla en contraccin permanente, causando una obstruccin al flujo fecal distal y una dilatacin de todo el colon proximal a ella, que puede adquirir un volumen gigante para contener toda la materia fecal retenida. Los estudios manomtricos de la zona anorectal demuestran la ausencia de relajacin normal del esfnter interno en respuesta a la distensin rectal. Es aparente que tanto la lesin estructural como la alteracin consiguiente de la motilidad son muy similares a las de la acalasia esofgica. La patogenia del megacolon adquirido vara segn el trastorno subyacente. En las enfermedades con afeccin neuroptica o mioptica visceral (neuropata diabtica, amiloidosis, esclerodermia, porfiria, distrofia miotnica, seudobstruccin idioptica) o con trastornos metablicos u hormonales (mixedema, hipopotasemia, plumbismo) el colon est uniformemente dilatado y atnico por fallo difuso de su motilidad, mientras que en la enfermedad de Chagas, la neurotoxina producida por el parsito Trypanosoma cruzi lesiona los plexos nerviosos intramurales y determina una dilatacin colnica de mecanismo similar a la del megacolon congnito. En los tipos ms frecuentes de megacolon adquirido el psicgeno de la infancia y el de los pacientes seniles, psicticos o con enfermedad del SNC la dilatacin colnica es secundaria a la retencin fecal prolongada en el recto. En el primer caso se trata de nios que desarrollan en forma precoz un hbito intestinal inapropiado por problemas de relacin afectiva con la madre, reteniendo voluntariamente las heces, primero por el dolor anal causado al evacuar heces muy duras, a continuacin por la prdida del reflejo de la defecacin y, por ltimo, debido a la existencia de un megarrecto. En el segundo caso, la debilidad y/o la enfermedad mental o neurolgica determinan que la necesidad de defecar est abolida o se pase por alto, o que no exista reflejo de la defecacin, acumulndose gran cantidad de heces en el recto. Cuadro clnico. Los nios con enfermedad de Hirschsprung padecen constipacin pertinaz, obstruccin intestinal e leo meconial en los primeros das tras el nacimiento. El leo puede resolverse con el tratamiento conservador y enemas, o 156

Fig. 2.58. Megacolon secundario a amiloidosis sistmica, con dilatacin difusa que incluye el recto.

bien puede requerir ciruga. Algunos nios que presentan crisis suboclusivas de repeticin tratadas con enemas desarrollan una enterocolitis fulminante, con una elevada mortalidad. En nios mayores el cuadro clnico es ms estereotipado, con estreimiento importante, impactos fecales y distensin abdominal; en estos nios son frecuentes la malnutricin, las rectorragias causadas por lceras estercorceas, la enteropata perdedora de protenas y las infecciones sistmicas de repeticin. El diagnstico diferencial entre el megacolon congnito y el adquirido es importante. En el primero nunca existen incontinencia fecal ni falsa diarrea, que son frecuentes en el segundo. Por otra parte, muchas de las enfermedades causantes de megacolon adquirido tienen una expresin clnica evidente. El tacto rectal no detecta heces en la enfermedad de Hirschsprung, excepto si el segmento aganglinico es extremadamente corto, mientras que el recto est casi siempre ocupado por materia fecal en las formas adquiridas. El enema opaco demuestra el segmento estentico distal del colon en la mayora de los pacientes con aganglionosis; en cambio, en el megacolon adquirido la dilatacin del intestino grueso se extiende hasta el esfnter anal (fig. 2.58). El diagnstico definitivo de megacolon congnito depende de la demostracin de la ausencia de clulas ganglionares en los plexos submucosos de Meissner en biopsias rectales superficiales, o de stos y los de Auerbach en biopsias profundas. La manometra rectal contribuye al diagnstico si revela la falta de relajacin del esfnter anal interno. Tratamiento. El tratamiento definitivo de la enfermedad de Hirschsprung es quirrgico y consiste en descender y anastomosar en el esfnter interno el segmento colnico indemne (con inervacin normal) ms distal, para lo cual existen diversas tcnicas operatorias. En pacientes con un segmento aganglinico corto puede lograrse vaciar el colon con ene-

SNDROME DIARREICO

mas peridicos, pero existe el peligro de absorcin hdrica por parte del colon dilatado, con las consiguientes intoxicacin acuosa e hiponatremia dilucional. El megacolon adquirido se trata siempre de modo conservador, con las medidas habituales para el estreimiento, pero con frecuencia se requieren extraccin manual de las heces y enemas de repeticin.

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Sndrome diarreico
E. Quintero Carrin
La diarrea afecta a todas las edades y razas tnicas, constituyendo una causa importante de morbilidad y mortalidad mundial. En los pases en vas de desarrollo la diarrea de origen infeccioso representa la principal causa de mortalidad infantil. Cada ao fallecen ms de 5 millones de nios durante el primer ao de vida por esta causa. Las enfermedades diarreicas constituyen, adems, un problema socioeconmico considerable por el absentismo laboral que ocasionan. En este captulo analizaremos el concepto de diarrea, los mecanismos fisiopatolgicos, los aspectos clnicos ms relevantes en la evaluacin del paciente con diarrea, las pruebas diagnsticas disponibles y los principios generales del tratamiento del sndrome diarreico. El anlisis detallado de las enfermedades especficas que causan diarrea se encontrar en otros captulos. Definicin. La diarrea es un signo que revela una alteracin fisiopatolgica de una o varias funciones del intestino (secrecin, digestin, absorcin o motilidad) y que en ltimo trmino indica un trastorno del transporte intestinal de agua y electrlitos. Por ello, para comprender sus mecanismos es necesario conocer previamente la fisiologa del transporte hidroelectroltico en el intestino normal (vase Generalidades). La diarrea se define como el aumento de volumen, fluidez o frecuencia de las deposiciones en relacin con el hbito intestinal normal de cada individuo. En condiciones normales el peso diario de las heces oscila entre 100 y 225 g, dependiendo de la cantidad de sustancias no absorbibles ingeridas con la dieta. Dado que el 60-75% del peso de las heces corresponde a agua, la diarrea se debe fundamentalmente a un exceso de agua fecal. Algunos autores consideran que existe diarrea cuando el peso de las heces supera los 300 g al da. Sin embargo, esta definicin puede resultar inexacta ya que individuos que siguen una dieta rica en fibras vegetales pueden exceder este peso fecal. Por otra parte, es posible que un sndrome diarreico se manifieste por deposiciones lquidas frecuentes de escasa cantidad que no superan el peso normal de las heces. Fisiopatologa. Los mecanismos fisiopatolgicos que explican la aparicin de diarrea son fundamentalmente cuatro: a) la presencia de sustancias no absorbibles en la luz intestinal (diarrea osmtica); b) la inhibicin de la absorcin activa de iones o la secrecin excesiva de iones intestinales (diarrea secretora); c) la exudacin de moco, sangre y protenas procedentes de una mucosa intestinal inflamada (diarrea exudativa) y d) alteraciones de la motilidad intestinal (diarrea motora), (tabla 2.37). Diarrea osmtica. Se produce cuando existe un exceso de solutos no absorbidos o no absorbibles que retienen agua en la luz intestinal. En estas circunstancias, la presin osmtica de la luz intestinal es superior a la plasmtica, lo que determina una secrecin rica en agua con escaso contenido de sodio. Las causas ms frecuentes de diarrea osmtica son: a) la ingestin excesiva de hidratos de carbono poco absorbibles (tratamiento con lactulosa, ingesta de fructosa, sorbitol o manitol utilizados como sustitutos del azcar en alimentos de rgimen); b) la ingestin de anticidos o laxantes ricos en sulfato de magnesio o laxantes que contienen aniones poco absorbibles (sulfato sdico o fosfato sdico), y c) la malabsorcin de hidratos de carbono (sndrome de malabsorcin, dficit de disacaridasas, malabsorcin congnita de fructosa y glucosa-galactosa). Desde el punto de vista clnico la diarrea osmtica se caracteriza por: a) cesar con el ayuno o cuando se suspende la ingesta del soluto no absorbible; b) el volumen de las heces es generalmente inferior a 1 L/da; c) la diferencia entre la osmolaridad fecal y la suma de concentraciones de sodio multiplicadas por dos el factor 2 se utiliza para compensar los aniones fecales es mayor de 175 mosmol/kg. En este clculo se considera que la osmolaridad fecal es isotnica respecto al plasma (280-292 mosmol/L); esta estimacin es correcta ya que el colon no tiene capacidad para generar gradientes osmticos; d) el pH fecal suele ser bajo debido a la fermentacin bacteriana de los hidratos de carbono no absorbidos, y e) existe tendencia a la hipernatremia. Diarrea secretora. La diarrea secretora se produce por una inhibicin de la absorcin o por un estmulo de la secrecin intestinal de lquidos y electrlitos. Aunque cada uno de estos mecanismos puede ocasionar diarrea de forma independiente, es frecuente que coincidan ambos en la mayora de los sndromes diarreicos, predominando la inhibicin de la absorcin de agua y electrlitos sobre la secrecin activa. 157

GASTROENTEROLOGA

TABLA 2.37. Fisiopatologa de los sndromes diarreicos

Tipos de diarrea Diarrea osmtica Caractersticas Cesa con el ayuno Volumen heces < 1 L/24 h Osmolaridad fecal > (Na+ + K+) 2 pH fecal < 5 Na en heces < 70 mEq/L Tendencia a hipernatremia No suele ceder con el ayuno Volumen heces > 1 L/24 h Osmolaridad fecal (Na+ + K+) 2 pH fecal > 6 Mecanismos de la diarrea y ejemplos Aumento de la presin osmtica Laxantes (lactulosa) Anticidos (sulfato de Mg2+) Sndrome de malabsorcin Dficit de disacaridasas Inhibicin de la absorcin intestinal Esprue, enfermedad de Crohn Reseccin ileoclica Gastroenteritis eosinfila Aumento de la secrecin intestinal Tumores endocrinos (carcinoide, gastrinoma, vipoma, carcinoma medular de tiroides, etc.) Adenoma velloso gigante Malabsorcin de cidos grasos o cidos biliares Enterotoxinas bacterianas (clera) Clorhidrorrea congnita Diarrea exudativa No cede con el ayuno Volumen variable Presencia de sangre o exudado mucopurulento Inflamacin o ulceracin extensa de la mucosa Enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa Enteritis infecciosa Enteritis actnica Colitis isqumica Peristaltismo aumentado Sndrome del intestino irritable Sndrome posvagotoma Reseccin ileoclica Malabsorcin de cidos biliares Hipertiroidismo Diabetes mellitus Peristaltismo disminuido con sobrecrecimiento bacteriano secundario Diabetes mellitus Esclerodermia Seudobstruccin intestinal

Diarrea secretora

Diarrea motora

No cumple criterios de diarrea osmtica, secretora o exudativa No cede con el ayuno Volumen variable

Las principales causas de diarrea secretora son: 1. Enfermedad intestinal difusa con destruccin importante de clulas epiteliales (p. ej., esprue celaco, enfermedad inflamatoria crnica intestinal, gastroenteritis eosinfila, etc.). 2. Reseccin intestinal. La diarrea que sigue a la reseccin del leon terminal o hemicolectoma derecha es multifactorial. Estudios recientes han demostrado que, adems de una malabsorcin de cidos biliares, grasas e hidratos de carbono, se puede reducir hasta un 23% la capacidad de absorcin intestinal de lquidos y electrlitos. En pacientes con diarrea grave tras reseccin ileoclica el mecanismo principal de aqulla es la incapacidad para absorber cloruro sdico contra un gradiente electroqumico. 3. Factores humorales con efecto endocrino o paracrino. Tumores productores de hormonas circulantes (serotonina, polipptido intestinal vasoactivo, calcitonina) pueden inducir diarrea mediante el estmulo de receptores en la membrana laterobasal de las clulas epiteliales. Otros mediadores celulares, como neurotensina, serotonina, sustancia P y secretina, ejercen un efecto paracrino estimulando receptores de membrana que aumentan la secrecin de lquidos y electrlitos. Finalmente, mediadores celulares, como prostaglandinas, histamina, factor activador de las plaquetas, bradicinina e interleucina 1, actan estimulando directamente la secrecin de clulas epiteliales o, de forma secundaria, estimulando neuronas sensoriales y motoras del intestino. 4. Sustancias que actan desde la luz intestinal, como enterotoxinas bacterianas, laxantes y cidos grasos o sales biliares malabsorbidos. stos estimulan segundos mensajeros intracelulares, como AMPc, GMPc, calcio o cinasas proteicas, los cuales, a su vez, inhiben la absorcin de cloruro sdico o estimulan la secrecin de cloro. 5. Adenoma velloso gigante (> 4 cm) localizado en la regin rectosigmoidea. La elevada secrecin del tumor y la es158

casa superficie de mucosa disponible distalmente para reabsorber lquidos y electrlitos hacen que el volumen de las heces alcance hasta 3.000 mL al da en algunos pacientes. En estos casos se asocian deshidratacin, hiponatremia, hipocloremia, hipopotasemia y acidosis metablica. 6. Enfermedades hereditarias raras, como la clorhidrorrea congnita, que se caracteriza por una alteracin del transporte intestinal de Cl/HCO3 en el leon y el colon asociada a alcalosis metablica, o el trastorno en el intercambio de Na+/H+ que se acompaa de acidosis metablica. Las principales caractersticas clnicas de la diarrea secretora son: a) las heces suelen ser voluminosas (> 1 L/da); b) la diferencia entre osmolaridad fecal y la suma de las concentraciones de sodio y potasio multiplicadas por dos es inferior a 50 mosmol/kg, y c) la diarrea persiste tras un ayuno de 48-72 h. Aunque la mayora de las diarreas secretoras cumplen estos criterios, existen algunas excepciones. Ciertas diarreas secretoras ceden con el ayuno. Ello sucede en la diarrea por malabsorcin de cidos grasos o por ingesta subrepticia de laxantes. El patrn de electrlitos fecales tambin puede variar cuando la diarrea tiene un componente secretor y osmtico, como ocurre en algunos pacientes con sndrome de malabsorcin. Por ello, los criterios clnicos para definir la existencia de diarrea secretora son poco precisos. El diagnstico de certeza se puede establecer mediante pruebas de perfusin intestinal que permiten demostrar con precisin la inhibicin de la absorcin intestinal de lquidos y electrlitos. Sin embargo, estas pruebas son tcnicamente complejas y resultan poco prcticas. Diarrea exudativa. Muchas enfermedades inflamatorias de la mucosa cursan con secrecin de moco, sangre, protenas y pus, con lo que aumentan el volumen y la fluidez de las heces. La intensidad de la diarrea en estos casos es variable. En los casos leves se producen deposiciones que contienen es-

SNDROME DIARREICO

casa cantidad de moco, exudado y sangre. Cuando se afecta una gran superficie de la mucosa intestinal se altera tambin la absorcin de iones, solutos y agua, presentando los pacientes una diarrea de gran volumen. Las causas ms frecuentes de diarrea exudativa son: a) la enfermedad inflamatoria crnica intestinal (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn); b) infecciones por microrganismos invasivos o citotoxinas (Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, Mycobacterium tuberculosis, Entamoeba histolytica, Clostridium difficile); c) colitis isqumica, y d) enteritis actnica. Diarrea motora. Alteraciones de la motilidad intestinal pueden favorecer la aparicin de diarrea aun cuando la capacidad absortiva intestinal est conservada. Cuando una diarrea no cumple criterios de diarrea osmtica, secretora o exudativa, se entiende que est mediada por un trastorno de la motilidad. Dado que no existen procedimientos objetivos para demostrar el origen motor del sndrome diarreico, ste se establece fundamentalmente por exclusin. La diarrea motora se produce fundamentalmente por dos mecanismos: 1. Aumento del peristaltismo intestinal. Cuando ste ocurre en el intestino delgado, determina una reduccin del tiempo de contacto entre el contenido intraluminal y el epitelio intestinal, de manera que el colon recibe ms lquido del que puede absorber. Cuando el hiperperistaltismo afecta el intestino grueso se denomina vaciamiento prematuro. La diarrea por hiperperistaltismo suele observarse en enfermedades crnicas, como el sndrome del intestino irritable, el sndrome posvagotoma, el sndrome poscolecistectoma, la diabetes mellitus, el hipertiroidismo, el carcinoma medular del tiroides, tras reseccin ileoclica y por malabsorcin de cidos biliares. 2. Reduccin del peristaltismo intestinal. Condiciona la aparicin de sobrecrecimiento bacteriano, el cual, a su vez, puede desencadenar diarrea y esteatorrea. Este tipo de diarrea se observa en enfermedades como la esclerodermia, la diabetes mellitus y en el sndrome de seudobstruccin intestinal.

TABLA 2.38. Principales causas de diarrea aguda (< 2-3 semanas de duracin)
Infecciosa Virus: Norwalk, rotavirus, adenovirus, enterovirus Bacterias: Productoras de toxinas (p. ej., Escherichia coli, Vibrio cholerae, estafilococo, Bacillus cereus) Invasoras (p. ej., E. coli invasiva (serotipo 0157:H7), Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Clostridium difficile) Parsitos (p. ej., Giardia lamblia, Cryptosporidium, Entamoeba histolytica) Hongos (p. ej., Candida albicans, Histoplasma) En homosexuales con SIDA o sin ste: amebiasis, giardiasis, shigellosis, sfilis rectal, gonorrea rectal, Campylobacter, Chlamydia trachomatis, Cryptosporidium, Microsporum, Isospora belli, herpes simple, citomegalovirus, criptococo, adenovirus, Candida albicans) Producida por frmacos Antibiticos (C. difficile), laxantes, anticidos magnesiados, digital, diurticos, colchicina, tiroxina, agentes colinrgicos, quinidina, propranolol, guanetidina, edulcorantes artificiales (sorbitol, manitol), cido quenodesoxiclico, colestiramina, salazopirina Otras causas Colitis isqumica Primer brote de enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa Impacto fecal (falsa diarrea) Enteritis actnica Intoxicacin por metales pesados (arsnico, plomo, cadmio, mercurio)

TABLA 2.39. Principales causas de diarrea crnica (> 3 semanas de duracin)

Funcional Sndrome del intestino irritable Infecciosas Parsitos (p. ej., Giardia lamblia, Criptosporidium, Entamoeba histolitica) Hongos (p. ej., Candida albicans, Histoplasma) Producida por frmacos y aditivos dietticos Antibiticos, laxantes, anticidos magnesiados, digital, agentes colinrgicos, hipotensores, cidos biliares, colestiramina, salazopirina, suplementos de potasio junto con prostaglandinas Edulcorantes (p.ej., sorbitol, manitol), alcohol Enfermedad inflamatoria crnica intestinal Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa Sndromes de malabsorcin Lesin difusa de la mucosa intestinal (p. ej., enfermedad celaca, linfoma intestinal, enfermedad de Whipple, amiloidosis, gastroenteritis esosinoflica, hipogammaglobulinemia) Obstruccin linftica (p. ej., linfangiectasia intestinal) Sobrecrecimiento bacteriano Maldigestin (p. ej., insuficiencia pancretica exocrina) Secundaria a ciruga abdominal previa Gastrectoma, vagotoma, colecistectoma, reseccin intestinal Origen endocrinolgico Sndrome carcinoide, feocromocitoma, enfermedad de Addison, enfermedad de Graves-Basedow, diabetes mellitus, vipoma Cncer de colon De origen desconocido Ingesta subrepticia de laxantes Falsa diarrea (impacto fecal), incontinencia anal Colitis colgena/microscpica Tumores endocrinos Otras causas Nutricin enteral Isquemia intestinal Seudobstruccin intestinal Enteritis actnica Intoxicacin por metales pesados (arsnico, plomo, cadmio, mercurio)

Evaluacin del paciente con diarrea

Una anamnesis dirigida y una exploracin fsica completa resultan elementos indispensables para la correcta orientacin diagnstica del paciente con diarrea. Historia clnica. En una primera valoracin del paciente afecto de diarrea el clnico debe realizar un interrogatorio dirigido con el objeto de poder orientar el diagnstico y establecer el orden secuencial de exploraciones complementarias necesarias en cada caso en particular. Desde un punto de vista prctico resulta til clasificar la diarrea en aguda (duracin inferior a 2-3 semanas) o crnica (duracin superior a 2-3 semanas o diarrea de carcter recidivante). Las principales causas de diarrea aguda y crnica se indican en las tablas 2.38 y 2.39. La gran mayora de las diarreas agudas suelen ser de origen infeccioso y tener un curso autolimitado, por lo que rara vez es necesaria la realizacin de exploraciones diagnsticas complejas. Por el contrario, la etiologa y el pronstico de la diarrea crnica son muy variables, por lo que generalmente es necesario el estudio en profundidad del paciente. Los datos clnicos que deben interrogarse de forma dirigida y pueden orientar el diagnstico en un sndrome diarreico son los siguientes: Forma de presentacin y curso de la diarrea. Este dato resulta de gran ayuda para localizar el origen y orientar el pronstico de la diarrea (tabla 2.40). Las diarreas que tienen su origen en el colon izquierdo suelen ser de bajo volumen. En estos casos es frecuente la asociacin de tenesmo rectal y dolor abdominal localizado preferentemente en el hipogastrio, la fosa ilaca izquierda o la regin sacra. Las diarreas que se originan en el intestino delgado o el colon derecho suelen ser voluminosas y, cuando se acompaan de dolor abdominal, ste suele localizarse en la regin periumbilical o en la fosa ilaca derecha. Existen datos clnicos que permiten

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GASTROENTEROLOGA

TABLA 2.40. Caractersticas de la diarrea segn su localizacin

Intestino delgado/colon derecho Voluminosas Sangre o pus poco frecuentes Dolor periumbilical de tipo clico y borborigmos Ausencia de sndrome rectal Colon izquierdo Volumen escaso Sangre o pus frecuentes Dolor en hipogastrio o regin sacra Tenesmo y urgencia rectal

sospechar con bastante aproximacin el carcter funcional u orgnico de un sndrome diarreico (tabla 2.41). Las diarreas crnicas o recidivantes que comienzan antes de los 40 aos de edad sin deterioro del estado general del paciente suelen tener un origen funcional. Por el contrario, cuando el sndrome diarreico se asocia a malnutricin o a deterioro del estado general es muy probable un origen orgnico. La diarrea de aparicin nocturna suele asociarse a procesos de carcter orgnico, pero no es en absoluto un dato clnico especfico. Algunos pacientes con sndrome del intestino irritable o diabetes mellitus presentan deposiciones lquidas nocturnas sin que exista lesin de la mucosa intestinal. Caractersticas de las heces. Constituye un aspecto importante en la evaluacin del paciente con diarrea. La consistencia de las heces est en relacin con la cantidad de agua y fibras que contienen. En el sndrome de malabsorcin las heces suelen ser entre pastosas y lquidas, malolientes, plidas y tienen aspecto oleoso. Por el contrario, en el sndrome del intestino irritable, en el que frecuentemente la diarrea alterna con el estreimiento, son caractersticas las heces caprinas o en forma de cintas. Estos datos tienen un valor relativo dado que tanto en el sndrome de malabsorcin como en la diarrea funcional el aspecto de las heces puede ser normal. La aparicin de productos patolgicos, como sangre y pus, es un dato orientativo hacia el carcter orgnico de la diarrea (tabla 2.41). La presencia de sangre mezclada con las heces indica lesin de la mucosa intestinal, bien de carcter inflamatorio, bien tumoral. En pacientes de edad avanzada la asociacin de dolor abdominal agudo con diarrea sanguinolenta sugiere una enteritis isqumica. La presencia de moco es propia de las enteropatas inflamatorias, pero tambin se observa en tumores del colon y en procesos benignos como el sndrome del intestino irritable. La expulsin rectal de abundante moco opalescente puede deberse a un adenoma velloso. La presencia de pus suele ser expresin de procesos inflamatorios, formacin de abscesos o fstulas. Relacin con alimentos. Debe interrogarse con detenimiento la posible relacin del comienzo de la diarrea con la ingesta de alimentos contaminados. La aparicin de diarrea aguda que afecta simultneamente a varios individuos tras una comida sugiere gastroenteritis infecciosa. La realizacin de viajes recientes a otros pases es causa frecuente de enteritis por grmenes como Salmonella, Escherichia coli enteropatgena, amebas, shigellas y parsitos entre otros (diarrea

TABLA 2.41. Datos clnicos que sugieren el carcter funcional u orgnico de un sndrome diarreico
Diarrea funcional Historia antigua de diarrea que alterna con estreimiento No hay prdida de peso No hay sangre o pus en heces Buen estado general Perfil bioqumico normal Diarrea orgnica Prdida de peso Manifestaciones sistmicas (p. ej., fiebre, artropata) Sangre o pus frecuentes Mal estado general Desnutricin frecuente Anemia microctica o megaloblstica Hipoproteinemia Tasa de protrombina cido flico, Fe, Ca2+, vitamina B12

del viajero). La diarrea que se produce tras la ingesta de leche o derivados sugiere un dficit de lactasa. Antecedentes de promiscuidad sexual. Cada vez son ms frecuentes las diarreas por grmenes oportunistas (tabla 2.38) en pacientes homosexuales con SIDA o sin ste (vase Enfermedades infecciosas del intestino). Origen yatrgeno. La toma de medicamentos es una causa frecuente de diarrea aguda o crnica (tablas 2.38 y 2.39). El interrogatorio detenido sobre la medicacin que toma el paciente puede evitar la realizacin de pruebas diagnsticas innecesarias. La naturaleza exacta de cualquier prctica quirrgica efectuada en el pasado es fundamental durante la anamnesis. La ciruga previa sobre el aparato digestivo (gastrectoma, resecciones intestinales o vagotoma) puede ser causa de sobrecrecimiento bacteriano, malabsorcin y diarrea. La enteritis actnica es tambin causa de diarrea yatrgena. Sintomatologa acompaante. En muchos sndromes diarreicos la presencia de sntomas asociados ayuda a orientar el diagnstico. El dolor abdominal de tipo clico en pacientes de edad avanzada con diarrea sanguinolenta sugiere una enteritis isqumica. Cuando estos sntomas aparecen en individuos jvenes la etiologa ms probable es la infeccin por grmenes invasores de la mucosa o la enfermedad inflamatoria crnica intestinal. El dolor abdominal es tambin caracterstico en las diarreas infecciosas agudas producidas por toxinas bacterianas y con frecuencia acompaa a la diarrea del sndrome del intestino irritable. La distensin abdominal, la flatulencia y los borborigmos a menudo son secundarios a la fermentacin colnica de hidratos de carbono mal absorbidos. Aunque estos sntomas son inespecficos y frecuentes en el sndrome del intestino irritable, su aparicin 30-90 min despus de la ingesta de alimentos ricos en hidratos de carbono puede alertar al mdico sobre un posible dficit de disacaridasas. La aparicin de fiebre en el curso de una diarrea sugiere un proceso orgnico. La fiebre puede estar presente desde el comienzo o presentarse de forma tarda. Este signo puede observarse en el linfoma intestinal, la enfermedad inflamatoria crnica intestinal, las gastroenteritis infecciosas o en enfermedades que cursan con sndrome de malabsorcin. La prdida de peso es frecuente en pacientes con sndrome de malabsorcin, neoplasias y enfermedad inflamatoria crnica intestinal. Una historia previa de aftas bucales recurrentes puede ser indicativa de enfermedad celaca, enfermedad de Crohn o sndrome de Behet. La espondilitis anquilopoytica y la artropata recidivante con afectacin de grandes articulaciones pero sin destruccin sea sugieren la existencia de una enteropata inflamatoria. Las manifestaciones articulares se pueden presentar en el curso de la enfermedad inflamatoria crnica intestinal, despus de derivaciones quirrgicas intestinales, o pueden preceder a la diarrea en pacientes con enfermedad de Whipple. Las crisis de rubefaccin facial se presentan en pacientes con sndrome carcinoide y en algunos casos de sndrome de Verner-Morrison (vipoma). En pacientes afectos de una gastroenteritis eosinoflica suele existir una historia previa de procesos alrgicos, como asma bronquial o edema angioneurtico. El antecedente de alcoholismo crnico, brotes recurrentes de pancreatitis o reseccin pancretica amplia sugiere una insuficiencia pancretica exocrina. Finalmente, muchos pacientes con sndrome de malabsorcin presentan molestias vagas como malestar general o cansancio, pero escasa sintomatologa digestiva. Ello es relativamente frecuente en pacientes con enfermedad celaca que son estudiados por una anemia moderada o por alteraciones en las pruebas bsicas de laboratorio. Enfermedades asociadas. El reconocimiento de manifestaciones extraintestinales en el transcurso de un sndrome diarreico puede ser de gran ayuda para orientar el diagnstico

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SNDROME DIARREICO

TABLA 2.42. Diagnstico de presuncin en funcin de los sntomas, las enfermedades asociadas, los signos clnicos y el perfil bioqumico
Asociados a la diarrea Sntomas Fiebre Prdida de peso intensa Rubefaccin facial Diagnstico posible Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, amebiasis, linfoma, TBC, enfermedad de Whipple, enteritis bacteriana, hipertiroidismo Sndrome de malabsorcin, enfermedad inflamatoria intestinal, cncer, hipertiroidismo Sndrome carcinoide, feocromocitoma, vipoma

Enfermedades asociadas o respuesta teraputica Hepatopata Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, neoplasia intestinal con metstasis hepticas Colagenosis Vasculitis mesentrica lcera pptica Sndrome de Zollinger-Ellison Infecciones recurrentes Dficit de inmunoglobulinas Enfermedad pulmonar crnica Fibrosis qustica Buena respuesta a glucocorticoides Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple, enfermedad de Addison, gastroenteritis eosinfila, esprue celaco, colagenosis Buena respuesta a antibiticos Sobrecrecimiento bacteriano, esprue tropical, enfermedad de Whipple, giardiasis Buena respuesta a colestiramina Malabsorcin de cidos biliares Signos fsicos Artritis Adenopatas Neuropata perifrica Hipotensin postural Eritema Hiperpigmentacin Pruebas de laboratorio Eosinofilia Hipoalbuminemia Proteinuria Hiperpotasemia/hiponatremia Hipopotasemia Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple, enteritis por Yersinia, Shigella, Campylobacter, proctitis gonoccica, colitis colgena, derivacin intestinal, colagenopatas Linfoma, enfermedad de Whipple, SIDA Diabetes, amiloidosis Diabetes, enfermedad de Addison Mastocitosis sistmica, glucagonoma Enfermedad de Whipple, enfermedad de Addison, esprue celaco Gastroenteritis eosinfila, parasitosis intestinal Enteropata perdedora de protenas Amiloidosis Enfermedad de Addison Adenoma velloso, vipoma

de la enfermedad intestinal (tabla 2.42). Por otra parte, enfermedades endocrinas como la diabetes mellitus, el hipertiroidismo, la enfermedad de Addison y el hipotiroidismo pueden ser, a su vez, causa de diarrea. Exploracin fsica. En el paciente con diarrea el clnico debe evaluar en primer lugar el estado de hidratacin. El paciente con diarrea voluminosa puede presentar signos de hipovolemia grave (hipotensin arterial, taquicardia, sequedad de piel y mucosas). En estos casos es prioritario el tratamiento de la deshidratacin, incluso antes de realizar una anamnesis detallada. Si bien la exploracin fsica no suele ser suficiente para establecer el diagnstico, en ocasiones aporta datos orientativos y puede sugerir la presencia de una enfermedad sistmica asociada. El examen de la piel puede mostrar palidez importante secundaria a anemia, hiperqueratosis por dficit de vitamina A o una erupcin con vesculas en la superficie de extensin sugestiva de dermatitis herpetiforme. La induracin de la piel en la cara y las extremidades puede sugerir la existencia de esclerodermia. La pigmentacin cutnea es sugestiva de una enfermedad de Whipple o de un esprue idioptico. El eritema nudoso y la piodermia gangrenosa son lesiones que se asocian a la enfermedad inflamatoria crnica intestinal. La presencia de acropaquas se observa en pacientes con hepatopata y en procesos que afectan de forma extensa al intestino delgado (p. ej., enfermedad celaca, enfermedad de Crohn). La glositis es una manifestacin frecuente en el sndrome de malabsorcin y se debe a un dficit de vitamina B12, folatos o hierro. La presencia de edemas puede orientar hacia una enteropata perdedora de protenas o enfermedades que afectan difusamente el intestino delgado. Un soplo de estenosis pulmonar o insuficiencia tricspide puede sugerir un sndrome carcinoide. La asociacin de temblor distal y taquicardia obliga a descartar un hipertiroidismo. Una neuropata perifrica es sugestiva de un dficit de vitamina B12 o una diabetes mellitus. La palpacin abdominal suele ser negativa en la mayora de los pacientes con diarrea. En ocasiones puede revelar una masa dolorosa en el

flanco o la fosa ilaca derechos compatible con una iletis terminal (enfermedad de Crohn, TBC ileocecal o iletis por Yersinia) o con una neoplasia de colon. La inspeccin anal puede revelar fstulas, fisuras o ulceraciones sugestivas de enfermedad de Crohn. El tacto rectal puede demostrar la presencia de un tumor, un absceso perirrectal o heces impactadas que originan una diarrea paradjica, sobre todo en nios y ancianos. Pruebas diagnsticas. Los datos obtenidos durante la anamnesis y la exploracin fsica pueden ser suficientes para orientar el diagnstico sin necesidad de otras pruebas diagnsticas complementarias. ste es el caso de la mayora de las diarreas agudas de origen infeccioso, principalmente las producidas por agentes vricos y por enterotoxinas. El carcter banal y autolimitado de la diarrea hace que estos procesos queden generalmente sin etiquetar. Slo en una minora de los casos el coprocultivo resulta diagnstico y, cuando ste llega al clnico, los pacientes suelen estar ya asintomticos. Las diarreas de origen farmacolgico, con excepcin de las producidas por la ingesta subrepticia de laxantes o diurticos, suelen diagnosticarse tambin sin necesidad de exploraciones complementarias, resolvindose el cuadro con la retirada del frmaco responsable. La sospecha de una diarrea por dficit de lactasa puede confirmarse tras la retirada de la leche y sus derivados de la dieta. En todos aquellos casos en los que la diarrea no sea autolimitada o no existan datos clnicos suficientes para orientar el diagnstico, deben realizarse pruebas complementarias de una forma escalonada (fig. 2.59). 1. Pruebas diagnsticas iniciales. En una primera aproximacin diagnstica hay que realizar un examen cualitativo de las heces, un anlisis de sangre y una rectosigmoidoscopia. Examen cualitativo de heces. El mdico debe llevar a cabo personalmente una inspeccin cuidadosa de las heces con el fin de confirmar la presencia de diarrea, estimar el volu161

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Historia clnica y exploracin fsica

Diagnstico definitivo (p. ej., inducida por frmacos o aditivos de la dieta) DIARREA CRNICA

DIARREA AGUDA Autolimitada SOSPECHA DE ENFERMEDAD INTESTINAL QUE NO CURSA CON SNDROME DE MALABSORCIN Sangre o pus Examen cualitativo de heces Perfil bioqumico Rectosigmoidoscopia

DIAGNSTICO DEFINITIVO

DIAGNSTICO INCIERTO O SOSPECHA DE MALABSORCIN

Ausencia de esteatorrea Enema opaco Trnsito intestinal Colonoscopia con toma de biopsias

Cuantificacin de grasa en heces (Prueba de Van de Kamer o prueba del aliento con triolena radiactiva)

Esteatorrea Sndrome de malabsorcin

Sospecha de diarrea secretora o diarrea ficticia

Sospecha de sobrecrecimiento bacteriano

Sospecha de enfermedad difusa intestinal

Sospecha de insuficiencia pancretica

Diagnstico incierto

Medicin de pH, osmolaridad, aniones orgnicos y cationes en heces

Pruebas de aliento Trnsito intestinal Valorar respuesta a antibiticos

D-xilosa Radiografa simple Biopsia intestinal de abdomen Trnsito intestinal Pruebas funcionales (PABA, pancreolauril) Pruebas morfolgicas, ecografa, TC, CPRE) Valorar respuesta a enzimas pancreticas

D-xilosa Biopsia intestinal Enema opaco Trnsito intestinal Colonoscopia Pruebas del aliento

Fig. 2.59. Enfoque diagnstico del paciente con sndrome diarreico. La historia clnica y la exploracin fsica detalladas consiguen el diagnstico definitivo en algunos pacientes sin necesidad de realizar pruebas diagnsticas. En pacientes con diarrea crnica o diarrea aguda con productos patolgicos en heces debe realizarse inicialmente un examen cualitativo de heces (vase texto), anlisis de sangre y rectosigmoidoscopia. Si despus de estas pruebas el diagnstico es incierto o existe sospecha de malabsorcin, debe efectuarse la cuantificacin de grasa en heces. La presencia de esteatorrea confirma la existencia de malabsorcin intestinal. En este caso el orden de pruebas diagnsticas se establece en funcin del diagnstico clnico ms probable. Cuando las pruebas iniciales sugieren una enfermedad intestinal no asociada a un sndrome de malabsorcin debe procederse al estudio radiolgico del intestino grueso y delgado. En la mayora de los casos es necesario completar el estudio realizando endoscopia y toma de biopsias para alcanzar el diagnstico definitivo. Si existe sospecha de diarrea secretora o diarrea ficticia (p. ej., dilucin voluntaria de heces con orina o agua) deben medirse el pH, la osmolaridad, los aniones orgnicos y los cationes en heces. CPRE: colangiopancreatografa retrgrada endoscpica; PABA: cido paraminobenzoico; TC: tomografa computarizada.

men aproximado e identificar la posible presencia de sangre, pus o moco. A continuacin debe procederse a la toma de muestras con los siguientes objetivos: 1. Descartar la presencia de sangre oculta en heces mediante la prueba de guayaco o polimorfonucleares mediante la tincin de Wright o con azul de metileno, en caso de no existir productos patolgicos visibles. La existencia de sangre oculta sugiere un proceso inflamatorio neoplsico o isqumico. La demostracin de polimorfonucleares indica un proceso inflamatorio de la mucosa colnica, como ocurre en infecciones por microrganismos invasivos (p. ej., Shigella, Campylobacter, E. coli invasiva) o en la enfermedad inflamatoria crnica intestinal. Una excepcin la constituye la infeccin por E. histolytica. Este parsito, que ulcera la mucosa del colon, destruye los polimorfonucleares circundantes a la lesin por lo que estos elementos celulares estn ausentes en las heces de los pacientes con amebiasis. 2. Examen microscpico en fresco para identificar huevos o parsitos (p. ej., E. histolytica o Giardia lamblia). 3. Coprocultivo, que permite el diagnstico de diarreas por grmenes enteroinvasivos (p. ej., Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter o C. difficile). 4. Tincin con Sudn III, prueba cualitativa fcil de realizar que resulta til slo cuando su resultado es positivo. La tasa de falsos negativos es muy alta cuando la prdida de grasa en heces es inferior a 10 g/da. Por tanto, tiene una sensibilidad y una especificidad bajas. La tincin con Sudn III detec162

ta especficamente triglicridos de la dieta y productos derivados de la liplisis, mientras que las pruebas cuantitativas miden cidos grasos procedentes tanto de fuentes exgenas como endgenas (cidos grasos libres, jabones, steres de colesterol, triglicridos y fosfolpidos). Una prueba de Sudn III positiva obliga a confirmar la esteatorrea mediante la prueba de Van de Kamer o la prueba del aliento con triolena 14C (vase ms adelante). 5. Si se sospecha la ingesta subrepticia de laxantes debe realizarse la prueba de alcalinizacin de las heces y orina. sta consiste en aadir una gota de hidrxido sdico 1 N a una muestra de 3 mL de orina o del sobrenadante obtenido tras centrifugar una muestra de heces. La prueba es positiva cuando la muestra se torna de color rosa o rojizo, indicando la presencia de fenolftalena. Anlisis de sangre. La bioqumica en sangre perifrica no suele aportar datos patognomnicos para el diagnstico etiolgico de la diarrea, pero es til para descartar o sospechar un sndrome de malabsorcin. Los parmetros que deben solicitarse inicialmente son: hemograma completo, proteinograma, tasa de protrombina y niveles sricos de hierro, vitamina B12, cido flico, calcio y fosfatasa alcalina. El hemograma puede mostrar una anemia microctica y ferropnica, que sugiere lesin de la mucosa con prdidas hemticas crnicas o malabsorcin de hierro, frecuentes en la enfermedad celaca y otras enfermedades difusas del intestino delgado. En otras ocasiones la diarrea se asocia a una

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anemia macroctica, sugiriendo una malabsorcin de cido flico o de vitamina B12. El dficit de cido flico es frecuente en pacientes con esprue celaco o tropical y en otros procesos que afectan preferentemente el intestino proximal. El dficit de vitamina B12 puede observarse en pacientes con anemia perniciosa, reseccin o afectacin del leon terminal, sndrome posgastrectoma o sobrecrecimiento bacteriano. Un recuento de eosinfilos superior a 500/L plantea el diagnstico diferencial entre la gastroenteritis eosinfila, la parasitosis intestinal, el linfoma, la vasculitis o la toma de frmacos como cido acetilsaliclico, sulfamidas, penicilinas y cefalosporinas. El proteinograma puede revelar una hipoproteinemia secundaria a maldigestin (p. ej., insuficiencia pancretica crnica), a procesos que afectan la absorcin proteica o a una enteropata perdedora de protenas (vase Sndrome de malabsorcin intestinal). Una tasa de protrombina prolongada y niveles sricos disminuidos de vitamina B12, cido flico, hierro, calcio, fsforo, colesterol y protenas sugieren un sndrome de malabsorcin. La determinacin del cido flico eritrocitario puede resultar til, ya que los niveles sricos de folato pueden disminuir rpidamente en pacientes con anorexia. Rectosigmoidoscopia. Debe practicarse en todo paciente que presente una diarrea aguda sanguinolenta o una diarrea crnica. La exploracin se lleva a cabo sin preparacin intestinal previa para no alterar el estado macroscpico y microscpico de la mucosa rectal. En la mayora de las ocasiones puede observarse sin problemas la mucosa rectal y descubrir proctitis, lceras, fisuras profundas o abscesos perirrectales. Dado el carcter inespecfico de la mayora de las lesiones rectales, durante el procedimiento deben tomarse muestras para: a) anlisis en fresco al microscopio ptico de una extensin de mucosa rectal que permite la deteccin de trofozoitos mviles; b) tincin de Wright o azul de metileno de la extensin rectal para descartar o confirmar la presencia de

polimorfonucleares, que sugieren una colitis inflamatoria, y c) biopsia rectal, que est indicada en todo paciente con diarrea crnica aunque la apariencia macroscpica de la mucosa sea normal. La biopsia puede confirmar el diagnstico etiolgico en pacientes con amiloidosis, enfermedad de Whipple, enfermedad de Crohn (el 14% de los pacientes presentan granulomas en la mucosa rectal), melanosis coli, esquistosomiasis y espiroquetosis rectal. La presencia de sangre roja en el recto sugiere la existencia de un proceso orgnico, pero obliga a descartar hemorroides internas sangrantes mediante anuscopia o con maniobra de retroversin, si se dispone de un sigmoidoscopio flexible. 2. Otras pruebas diagnsticas. Si el diagnstico sigue siendo incierto despus de las pruebas anteriores o existe la sospecha de un sndrome de malabsorcin, se programar un segundo grupo de exploraciones, cuyo orden preferencial variar de un paciente a otro en funcin del diagnstico de presuncin establecido. Resulta ms eficaz practicar exploraciones dirigidas a diagnosticar enfermedades concretas que someter al paciente a una batera de exploraciones preestablecidas que son en muchos casos costosas e innecesarias. En esta segunda fase del diagnstico pueden ser tiles las siguientes pruebas: Estudios radiolgicos. La radiografa simple de abdomen puede ser determinante en el caso de mostrar calcificaciones abdominales diagnsticas de pancreatitis crnica. En el esprue pueden observarse asas intestinales dilatadas (fig. 2.60). El trnsito intestinal, la enteroclisis (fig. 2.61) y el enema opaco con doble contraste constituyen pruebas complementarias necesarias en la mayora de los pacientes con diarrea crnica. Permiten la deteccin de lesiones de la mucosa, fstulas, estenosis e intervenciones quirrgicas previas, como resecciones o derivaciones intestinales. En muchos pacientes el estudio baritado debe completarse con la toma de biopsias intestinales (vase ms adelante) para llegar al diag-

Fig. 2.60. Radiografa simple de abdomen en bipedestacin en un paciente con esprue no tratado, que muestra asas intestinales dilatadas con niveles hidroareos (flechas).

Fig. 2.61. Enteroclisis en un individuo sin afeccin intestinal. Obsrvese el aspecto normal de las asas bien rellenas de bario que se consigue con esta tcnica.

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nstico especfico. Hay que tener en cuenta que el sulfato de bario interfiere en la deteccin de parsitos en las heces, por lo que la recogida de muestras para el examen de parsitos debe preceder siempre al estudio radiolgico. Colonoscopia. En todo paciente con diarrea crnica en el que las pruebas anteriores no hayan aclarado el diagnstico debe realizarse una colonoscopia completa. Durante el procedimiento se examinar con detenimiento la mucosa para descartar o confirmar melanosis coli (lesin caracterstica en pacientes que toman con frecuencia laxantes), ulceraciones, tumores o plipos. Deben tomarse biopsias de los distintos segmentos del colon aun en el caso de que la mucosa tenga una apariencia normal. Existen enfermedades como la colitis colgena, la colitis microscpica, la amiloidosis, la enfermedad de Whipple, la colitis granulomatosa, la melanosis coli y las formas crnicas de esquistosomiasis en las que la mucosa del colon puede ser endoscpicamente normal. El diagnstico en estos casos se establece por el examen microscpico de la mucosa intestinal. Fibrogastroscopia. Permite la inspeccin directa de la mucosa gastroduodenal y la toma de biopsias del duodeno en pacientes que presentan alteraciones radiolgicas del intestino delgado proximal. Con este procedimiento pueden diagnosticarse las siguientes enfermedades: esprue celaco, gastroenteritis eosinfila, enfermedad de Crohn, giardiasis, linfoma intestinal, linfangiectasia intestinal, hipogammaglobulinemia, enfermedad de Whipple, abetalipoproteinemia, amiloidosis, mastocitosis e infecciones por micobacterias (hongos o parsitos). Tambin es til para realizar un aspirado del contenido intestinal en caso de sospecha de sobrecrecimiento bacteriano o giardiasis. Cuando los datos clnicos, biolgicos y radiolgicos sugieren la existencia de un sndrome de malabsorcin debe procederse a su confirmacin mediante la realizacin de las pruebas que se indican a continuacin. 3. Pruebas para demostrar la malabsorcin de grasas. El sndrome de malabsorcin se acompaa casi invariablemente de esteatorrea. Por tanto, ante la sospecha de malabsorcin intestinal el primer paso es confirmar la esteatorrea. Para ello existen dos pruebas: 1. Tcnica de Van de Kamer. Es la prueba ms sensible y especfica que existe para cuantificar la excrecin de grasa fecal. Las heces deben recogerse durante 72 h, perodo en el que el paciente tiene que realizar una dieta con 100 g de grasa al da. En estas condiciones la excrecin de grasa fecal superior a 6 g diarios (20 mmol/da) se considera esteatorrea. En esta prueba se mide el contenido fecal de cidos grasos despus de la hidrlisis del lquido extrado. A pesar de su precisin resulta engorrosa y desagradable tanto para el paciente como para el personal de enfermera y del laboratorio. Por ello, durante los ltimos aos se estn realizando esfuerzos para encontrar un mtodo alternativo. 2. Prueba del aliento con triolena-14C. Es una prueba cualitativa relativamente sencilla de realizar, que tiene una sensibilidad y una especificidad elevadas. Consiste en la medicin del 14C en el aire espirado tras la administracin de triolena-14C en una comida de prueba que contiene 60 g de grasa. Los pacientes con malabsorcin eliminan menos del 3,4% de la dosis ingerida. Esta tcnica puede inducir a error en pacientes con diabetes mellitus, obesidad mrbida, hiperlipemia, enfermedades del tiroides, hepatopata crnica y enfermedades pulmonares. En estos casos pueden existir alteraciones en el metabolismo de la triolena o en la excrecin del 14C al margen de cambios en la absorcin de grasa. La demostracin de esteatorrea confirma la existencia de malabsorcin pero no aporta informacin sobre la etiologa de la diarrea. La esteatorrea puede ser secundaria a enfermedades del intestino delgado, insuficiencia pancretica exocrina o a enfermedades hepatobiliares. 4. Pruebas para demostrar alteracin de la mucosa intestinal o prueba de la D-xilosa. La D-xilosa es una pentosa 164

que se absorbe en el intestino delgado proximal por difusin pasiva. Por consiguiente, su absorcin es independiente de la fase intraluminal pancretica o biliar de la digestin y se utiliza de forma sistemtica para detectar malabsorcin secundaria a enfermedad difusa de la mucosa del intestino delgado proximal. En presencia de esteatorrea, una absorcin disminuida de D-xilosa indica la existencia de una enteropata difusa, mientras que una absorcin normal sugiere una insuficiencia pancretica exocrina o enfermedad hepatobiliar. La prueba consiste en ingerir 25 g de D-xilosa inmediatamente despus de la primera miccin de la maana. Se recoge la orina durante las 5 h siguientes y se toma una muestra de sangre 1 h despus de la toma para medir la concentracin de D-xilosa. Una excrecin urinaria inferior a 4 g de D-xilosa y unos niveles sricos inferiores a 20 mg/dL indican malabsorcin de la mucosa intestinal. Pueden obtenerse falsos positivos en la concentracin urinaria de D-xilosa con niveles sricos normales cuando la recogida de orina se realiza en perodos muy cortos de tiempo, en casos de deshidratacin acusada, insuficiencia renal, hipotiroidismo o retencin importante de lquido (ascitis). La concentracin urinaria de D-xilosa puede estar disminuida en pacientes con retraso del vaciamiento gstrico o que toman cido acetilsaliclico, indometacina o neomicina, frmacos que interfieren en la absorcin o retrasan la eliminacin de D-xilosa. Se producen falsos positivos en la determinacin srica de D-xilosa en pacientes con hipertensin portal, ascitis, retraso del vaciamiento gstrico y durante el tratamiento con los frmacos citados. La prueba de la D-xilosa puede ser normal en pacientes en los que las lesiones se localizan preferentemente en el leon. La D-xilosa puede ser metabolizada por las bacterias intestinales y, por tanto, su absorcin puede disminuir en pacientes con sobrecrecimiento bacteriano. La presencia de esteatorrea y prueba de tolerancia a la D-xilosa patolgica indica enfermedad difusa de la mucosa intestinal, pero no aporta informacin sobre la etiologa de la lesin. Para establecer el diagnstico de certeza, en la mayora de los casos es necesaria la biopsia intestinal. Biopsia del intestino delgado. Es la prueba clave para alcanzar el diagnstico final en muchos pacientes con malabsorcin. En algunos casos la histologa revela datos patognomnicos, y en otros, los signos son altamente sugestivos de enfermedades concretas. Muchas de estas enfermedades tienen tratamiento especfico, por lo que la biopsia debe realizarse en todo paciente con sndrome de malabsorcin de origen no aclarado, aun en presencia de una prueba de D-xilosa normal. Las biopsias pueden obtenerse del yeyuno mediante una cpsula de Crosby o del duodeno distal por va endoscpica. Estudios comparativos han demostrado que ambos procedimientos ofrecen la misma fiabilidad diagnstica, por lo que en la actualidad se tiende a realizar inicialmente endoscopia con toma de mltiples biopsias del duodeno distal. Si el diagnstico es incierto y existe una sospecha elevada de enteropata difusa se procede a realizar una biopsia yeyunal con cpsula de Crosby. La endoscopia tiene la ventaja de permitir la observacin de la mucosa intestinal y de dirigir la toma de biopsias sobre las reas afectadas. En la mayora de los pacientes con enfermedad intestinal difusa (p. ej., esprue celaco, enfermedad de Whipple y abetalipoproteinemia), es posible establecer el diagnstico, pero ste puede pasar inadvertido en pacientes con lesiones parcelares de la mucosa (p. ej., gastroenteritis eosinfila). En estos casos es necesario en ocasiones repetir la toma de biopsias para alcanzar el diagnstico definitivo. 5. Prueba de Schilling. Es la tcnica ms utilizada para evaluar el grado de absorcin de vitamina B12. La malabsorcin de vitamina B12 puede ser secundaria a: a) deficiencia de factor intrnseco (anemia perniciosa o gastrectoma); b) insuficiencia pancretica exocrina (por dficit de proteasas pancreticas que facilitan la transferencia de la forma proteica R de vitamina B12 a factor intrnseco); c) sobrecrecimiento bacteriano (por unin de la vitamina B12 a bacterias en la luz in-

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testinal), y d) enfermedad o reseccin del leon terminal (por prdida de receptores del complejo vitamina B12-factor intrnseco en el leon terminal). La prueba de Schilling puede revelar la causa de una absorcin deficiente de vitamina B12. Consiste en la administracin oral de una dosis pequea de vitamina B12 radiactiva y de una dosis alta simultnea por va intramuscular de vitamina B12 no radiactiva (que satura los receptores hepticos y reduce la captacin heptica de vitamina B12 radiactiva). Una eliminacin urinaria de vitamina B12 en las 24 h siguientes inferior al 5% de la dosis administrada confirma la presencia de malabsorcin de vitamina B12. La prueba entonces debe repetirse aadiendo factor intrnseco. Si se normaliza la excrecin urinaria de vitamina B12, la malabsorcin es secundaria a un defecto de factor intrnseco. Los pacientes con insuficiencia pancretica crnica con frecuencia presentan malabsorcin de vitamina B12. En estos casos la malabsorcin de cobalamina se corrige tras la administracin de enzimas pancreticas y no de factor intrnseco. En pacientes con sobrecrecimiento bacteriano la malabsorcin de vitamina B12 se corrige con tratamiento antibitico. La malabsorcin de vitamina B12 secundaria a enfermedad o reseccin ileal no se modifica con factor intrnseco, enzimas pancreticas o antibiticos. Pueden observarse falsos positivos de la prueba de Schilling en pacientes con insuficiencia renal en los que est retrasado el aclaramiento de cobalamina y en pacientes que reciben tratamiento con antagonistas de los receptores H2, frmacos que disminuyen la secrecin de factor intrnseco. 6. Pruebas para demostrar malabsorcin de sales biliares. Aproximadamente el 95% de las sales biliares conjugadas excretadas al duodeno son reabsorbidas en el leon terminal a travs de la circulacin enteroheptica. En presencia de enfermedad o reseccin del leon terminal suele asociarse una absorcin deficiente de cidos biliares, lo que ocasiona con el tiempo un dficit en la reserva corporal de sales biliares y una disminucin de la concentracin intraluminal. Ello provoca una alteracin en la formacin de micelas intraluminales y favorece la malabsorcin de grasas. Por otra parte, el paso de sales biliares conjugadas al colon estimula la secrecin neta de agua y electrlitos a la luz intestinal. Desde el punto de vista prctico, en pacientes con esteatorrea y enfermedad o reseccin del leon terminal, no suele ser necesaria la demostracin de malabsorcin de sales biliares. Sin embargo, existen casos poco frecuentes de diarrea secundaria a malabsorcin de sales biliares en ausencia de enfermedad ileal en los que la demostracin de este defecto puede ser til. Las tcnicas ms utilizadas para evaluar la absorcin de cidos biliares son la prueba del aliento con coliglicina-14C y la prueba de SeHCAT (selenio-75-cido tauroclico marcado). La prueba del aliento con coliglicina radiactiva tiene un valor diagnstico limitado debido a su elevada tasa de falsos positivos, principalmente en pacientes con sobrecrecimiento bacteriano en los que se produce desconjugacin bacteriana de los cidos biliares. La prueba de SeHCAT es la que tiene menos limitaciones ya que este anlogo radiactivo del cido tauroclico es resistente a la accin de las bacterias intestinales. La prueba consiste en medir la retencin del cido biliar corporal mediante gammagrafa isotpica seriada. En condiciones normales la circulacin enteroheptica retiene el 80% de la radiactividad en 24 h, el 50% a las 72 h y el 19% a los 7 das. En los pacientes con malabsorcin de sales biliares la retencin de SeHCAT es inferior al 5% y la diarrea suele responder al tratamiento con quelantes de las sales biliares (p. ej., colestiramina). Otra forma de evaluar una posible malabsorcin de sales biliares consiste en realizar una prueba teraputica con colestiramina. La ausencia de respuesta descartara este diagnstico. Sin embargo, la resolucin de la diarrea a los 3 das de iniciado el tratamiento sugiere, pero no confirma, una malabsorcin de sales biliares. La colestiramina puede tener

un efecto beneficioso inespecfico en pacientes con diarrea de otra etiologa, por lo que una respuesta positiva obliga a realizar la prueba de la coliglicina o del SeHCAT para confirmar el diagnstico. 7. Pruebas para demostrar sobrecrecimiento bacteriano. Debe sospecharse la existencia de sobrecrecimiento bacteriano en todo paciente con malabsorcin, especialmente si es de edad avanzada o existen factores predisponentes como: a) proceso patolgico gstrico que permita la colonizacin bacteriana (anemia perniciosa, gastrectoma); b) enfermedad favorecedora de estasis intestinal (estenosis, sndrome de asa ciega, divertculos e hipomotilidad), y c) comunicaciones entre el intestino delgado y el grueso (fstulas enteroclicas o gastroclicas, anastomosis quirrgicas). El cultivo del aspirado intestinal permite cuantificar directamente el crecimiento bacteriano intestinal. Sin embargo, su realizacin es tcnicamente difcil y se asocia a una tasa elevada de falsos negativos, por lo que ha sido relegada a un segundo plano. Tcnicas indirectas, como las pruebas del aliento con coliglicina-14C, D-xilosa-14C o glucosa/hidrgeno son ms asequibles en la prctica clnica y tienen una sensibilidad y una especificidad aceptables para el diagnstico de sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado. La prueba del aliento con coliglicina-14C se fundamenta en la capacidad de las bacterias intestinales para desconjugar las sales biliares. En presencia de sobrecrecimiento bacteriano, la desconjugacin de la coliglicina radiactiva determina la absorcin y el metabolismo de glicina-14C, liberndose CO2, que es eliminado con la respiracin. La prueba se considera positiva si se libera ms del 4,5% de la dosis radiactiva administrada durante un perodo de 6 h. Esta tcnica tiene una tasa de falsos negativos del 35%. Ocurren falsos positivos en casos de enfermedad o reseccin ileal en los que existe paso de cidos biliares al colon y desconjugacin bacteriana en dicha localizacin. En estas situaciones debe medirse la radiactividad fecal para poder diferenciar el sobrecrecimiento bacteriano de la malabsorcin de sales biliares. La elevada tasa de falsos negativos y positivos hace que no sea la prueba ms idnea para el diagnstico de sobrecrecimiento bacteriano y, de hecho, ha sido desplazada por las pruebas del aliento con D-xilosa-14C o con glucosa/hidrgeno, que tienen una sensibilidad y una especificidad prximas al 90%. La prueba del aliento con D-xilosa-14C se fundamenta en el desdoblamiento de la D-xilosa por bacterias aerobias gramnegativas con liberacin de CO2. Se mide la radiactividad en el aliento espirado tras la ingestin de 1 g de D-xilosa marcada con 14C. Los pacientes con sobrecrecimiento bacteriano presentan un aumento en la eliminacin de 14CO2 espirado a los 30-60 min de la administracin de la D-xilosa radiactiva. La prueba del aliento con glucosa/hidrgeno se basa en la medicin del hidrgeno formado tras la fermentacin bacteriana de una dosis de glucosa administrada por va oral. La concentracin de hidrgeno se mide por cromatografa de gases en el aire espirado antes de la administracin de 50 g de glucosa y a los 30, 60, 90 y 120 min de sta. 8. Pruebas para demostrar malabsorcin de hidratos de carbono. La confirmacin de una malabsorcin de hidratos de carbono en presencia de esteatorrea debe realizarse en aquellos casos en los que la diarrea est directamente relacionada con la ingesta de un hidrato de carbono determinado. La intolerancia a la lactosa es el tipo ms frecuente de malabsorcin de hidratos de carbono. El dficit congnito o adquirido de lactasa intestinal impide el desdoblamiento de lactosa en galactosa y glucosa y, por tanto, su absorcin. Estos pacientes suelen presentar diarrea, flatulencia y borborigmos unos 30-60 min tras la ingesta de leche. Estos sntomas no son especficos y frecuentemente los presentan pacientes con el sndrome del intestino irritable. Determinacin del pH fecal. Permite diferenciar la malabsorcin especfica de hidratos de carbono del sndrome malabsortivo generalizado. La malabsorcin de hidratos de car165

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bono se asocia generalmente a una diarrea acuosa con pH cido (inferior a 5,5) debido a la fermentacin bacteriana de los hidratos de carbono no absorbidos. En el sndrome de malabsorcin generalizado, la presencia de aminocidos y cidos grasos acta tamponando las heces, por lo que el pH es superior a 5,5. Prueba de la tolerancia a la lactosa. Es una medicin indirecta de la actividad de la lactasa intestinal. Consiste en medir los niveles de glucemia tras la administracin oral de lactosa. Cuando los niveles de lactasa intestinal son normales, la glucemia aumenta ms de un 20% tras la toma de 50 g de lactosa y no se modifica en pacientes con un dficit de lactasa. Esta prueba es poco sensible y ha sido sustituida por la prueba del aliento con lactosa/hidrgeno y por la medicin de la actividad de lactasa en biopsias de mucosa yeyunal. Prueba del aliento con lactosa/hidrgeno. Se fundamenta en la medicin del hidrgeno producido por la fermentacin bacteriana de la lactosa que pasa desde el intestino delgado hasta el colon. Tras la medicin basal de hidrgeno en el aire espirado el paciente ingiere una solucin de 50 g de lactosa. A continuacin se mide de nuevo el hidrgeno espirado a los 30, 60, 90 y 120 min. Un aumento por encima de 20 ppm sobre los niveles basales indica malabsorcin de lactosa. Pueden darse falsos positivos en pacientes con sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado, y falsos negativos en pacientes con flora intestinal no productora de hidrgeno. 9. Pruebas para demostrar prdida intestinal de protenas. Excepcionalmente en pacientes con malabsorcin se procede a realizar pruebas de prdida proteica. Las enfermedades del intestino delgado rara vez cursan con hipoalbuminemia importante y, cuando lo hacen, sta suele ser secundaria a una enteropata perdedora de protenas o al catabolismo excesivo de protenas de la dieta por un sobrecrecimiento bacteriano. La tcnica de la albmina marcada con 51 Cr (prueba de Gordon) se utiliza en pacientes con sospecha de hipoalbuminemia secundaria a enteropata perdedora de protenas. Consiste en la administracin intravenosa de albmina marcada con 51Cr, con posterior recogida de las heces durante 4 das consecutivos. En condiciones normales las sales de cromo no son excretadas ni absorbidas en la luz intestinal. Por tanto, la presencia de 51Cr en las heces tras su administracin intravenosa indica la prdida de 51Cr-albmina por el intestino. Recientemente se ha introducido un mtodo que no requiere el empleo de istopo radiactivo. Consiste en la cuantificacin en heces de 1-antitripsina mediante un procedimiento inmunolgico. Esta protena no se segrega normalmente en la luz intestinal y resiste la digestin proteoltica. Su deteccin en heces tras la administracin intravenosa indica una prdida de protenas por la mucosa intestinal. 10. Pruebas para demostrar insuficiencia pancretica exocrina. El diagnstico de insuficiencia pancretica exocrina se establece en muchos pacientes por los datos clnicos, biolgicos y radiolgicos. Es frecuente una historia de alcoholismo crnico, dolor epigstrico recurrente, antecedentes de pancreatitis o ciruga pancretica. La radiografa simple de abdomen puede ser diagnstica en caso de demostrar calcificaciones pancreticas. La esteatorrea suele ser una manifestacin clnica tarda en el curso de la insuficiencia pancretica exocrina crnica y se produce por la maldigestin de grasas secundaria al dficit de lipasa pancretica. La presencia de esteatorrea en pacientes con una prueba de D-xilosa o biopsia intestinal normal obliga a realizar pruebas para descartar una insuficiencia pancretica exocrina, las cuales se detallan en otro captulo (vase Enfermedades del pncreas). Tratamiento. Los principios teraputicos bsicos del sndrome diarreico son: a) reposicin de lquidos y electrlitos en caso de deshidratacin; b) tratamiento especfico de la causa responsable, y c) tratamiento sintomtico de la diarrea y 166

los sntomas asociados. Las indicaciones y las pautas de hidratacin, as como el tratamiento especfico de los agentes o enfermedades responsables de la diarrea se desarrollan en otros captulos (vase Enfermedades infecciosas del intestino y Sndrome de malabsorcin intestinal). Los principales objetivos del tratamiento sintomtico son aumentar la consistencia de las heces, reducir la frecuencia de las deposiciones, corregir las deficiencias nutricionales y aliviar los sntomas asociados. Dieta y suplementos nutricionales. Salvo en casos de deshidratacin grave, la alimentacin oral no debe suprimirse por sistema durante una diarrea. Sin embargo, ciertas modificaciones de la dieta pueden mejorar los sntomas y reducir la diarrea. En pacientes en los que se sospeche una malabsorcin de hidratos de carbono, principalmente un dficit transitorio de lactasa o una intolerancia a la lactosa, debe suprimirse la ingesta de lactosa y sus derivados (salvo el yogur, que contiene betagalactosidasa). En pacientes con sndrome de malabsorcin y diarrea leve, el tratamiento especfico de la enfermedad permite, en la mayora de los casos, mantener una dieta libre. Cuando se asocia prdida de peso importante, una dieta pobre en grasas y rica en protenas alivia la sintomatologa del paciente y reduce la esteatorrea. En estos casos pueden administrarse triglicridos de cadena media como sustitutos de las grasas, ya que son fcilmente hidrolizados por la lipasa pancretica y no requieren la formacin de micelas para ser absorbidos. En ocasiones la diarrea es producida por el efecto osmtico de productos dietticos que contienen edulcorantes, como sorbitol, manitol o xilitol, que deben eliminarse de la dieta. La presencia de una anemia ferropnica o megaloblstica requiere el aporte de hierro o cido flico, y las deficiencias de vitaminas y minerales deben corregirse con suplementos por va oral. Sustancias absorbentes. Los coloides hidrfilos solidifican las heces por un mecanismo de absorcin de agua y son tiles en pacientes con diarrea leve de origen funcional o por malabsorcin de cidos biliares. Los productos ms utilizados son el salvado de trigo, preparados naturales que contienen Plantago o muclagos de semilla de psilio y preparados sintticos como la metilcelulosa. Derivados opiceos. El efecto antidiarreico de estos frmacos se fundamenta en el retraso del trnsito intestinal. Estas sustancias retrasan el vaciamiento gstrico, inhiben la secrecin gstrica pancretica y biliar, estimulan la absorcin intestinal de agua y electrlitos y reducen el peristaltismo intestinal. La loperamida, un derivado de la meperidina, es el ms eficaz y el que tiene menos efectos secundarios, por lo que se considera el opiceo de eleccin. Se metaboliza tras su primer paso por el hgado y no cruza la barrera hematoenceflica. Si este frmaco no es eficaz, deben probarse otros derivados, como la codena o el difenoxilato. Estos frmacos no deben emplearse en pacientes con diarrea sanguinolenta, fiebre o toxicidad sistmica y su administracin debe interrumpirse en pacientes que no mejoran o que empeoran con el tratamiento. Agentes antisecretores. El subsalicilato de bismuto bloquea los efectos secretores de agentes infecciosos como Vibrio cholerae, E. coli enterotxica y Shigella. Este frmaco se ha utilizado con xito especialmente en pacientes con diarrea del viajero y en la diarrea crnica inespecfica. Otras sustancias como los inhibidores de la sntesis de prostaglandinas, los glucocorticoides, las fenotiazinas y el cido nicotnico inhiben la secrecin intestinal pero su eficiencia teraputica como antidiarreicos es controvertida. Agentes anticolinrgicos. No estn indicados en el tratamiento de la diarrea dado que las dosis necesarias para lograr un efecto antidiarreico producen efectos secundarios (sequedad de boca, visin borrosa y taquicardia). A dosis bajas son eficaces para aliviar el dolor clico abdominal asociado, especialmente en pacientes con diarrea de origen funcional.

SNDROME DE MALABSORCIN INTESTINAL

Agentes 2-adrenrgicos. Tienen un potente efecto antidiarreico y estn indicados principalmente en la diarrea grave secundaria a una neuropata diabtica. En estos casos existe una alteracin de la regulacin del transporte de iones y electrlitos mediado por receptores alfadrenrgicos. El mecanismo de accin es multifactorial: a) aumentan la absorcin de cloro y sodio e inhiben la secrecin intestinal de aniones; b) inhiben la secrecin intestinal mediada por el estmulo nervioso intestinal; c) disminuyen el peristaltismo y facilitan la absorcin intestinal, y d) inhiben la secrecin intestinal mediada por estmulos del SNC. Somatostatina. Posee un importante efecto antidiarreico en pacientes con diarrea secretora producida por factores humorales (tumores endocrinos). Su mecanismo de accin es multifactorial: a) es un potente inhibidor de la secrecin celular endocrina; b) aumenta la absorcin e inhibe la secrecin de agua y electrlitos en la mucosa intestinal, y c) disminuye la actividad contrctil propulsiva y aumenta las contracciones segmentarias intestinales. El octretido, un anlogo de la somatostatina, es unas 70 veces ms potente que sta y puede administrarse por va subcutnea (100-1.200 g/da) repartida en 3 dosis. Resincolestiramina. Es una resina de intercambio aninico que se une a los cidos biliares en la luz intestinal, intercam-

bindolos por iones cloro, que se absorben. El efecto quelante sobre los cidos biliares impide la accin secretora de stos sobre la mucosa colnica. La resincolestiramina es eficaz en las diarreas por malabsorcin de sales biliares secundaria a enfermedad o reseccin del leon terminal.

Bibliografa especial
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Sndrome de malabsorcin intestinal

S. Navarro Cols
Se entiende por malabsorcin el defecto de absorcin que afecta el transporte de los nutrientes desde el borde apical del enterocito hasta su incorporacin a la linfa o al torrente circulatorio. El trmino maldigestin se reserva para los casos en los que la absorcin intestinal se halla alterada como consecuencia de un dficit de determinados fermentos digestivos que impiden que los nutrientes sean absorbidos correctamente a pesar de existir unos enterocitos sanos. Sin embargo, actualmente es posible englobar ambos conceptos bajo el nombre de sndrome de malabsorcin al considerar como una unidad funcional indispensable para la correcta digestin y absorcin de los nutrientes, al intestino delgado con sus sistemas linftico y venoso y a los sistemas hepatobiliar y pancretico. As, se considera que aparece malabsorcin cuando existen determinadas alteraciones en la luz intestinal, en la propia pared del intestino o en el transporte linftico. Estadio intraluminal. El dficit de secrecin de enzimas pancreticas o de sales biliares produce una hidrlisis incompleta de las grasas y protenas o una falta de solubilizacin de las grasas de la dieta que origina diarrea y malabsorcin. Estadio intestinal. La lesin del enterocito puede provocar: a) la destruccin del borde en cepillo, que impide la correcta hidrlisis de los hidratos de carbono; b) la alteracin del transporte a travs de la clula de monosacridos, cidos grasos, monoglicridos, pequeos pptidos y aminocidos, y c) alteracin en la formacin de quilomicrones a partir de los triglicridos y el colesterol. Estadio de transporte linftico. El bloqueo de los vasos linfticos impide el transporte de los nutrientes desde la clula intestinal a los rganos donde se llevan a cabo el almacenamiento y el metabolismo. A continuacin se describen las entidades responsables de malabsorcin citadas en la tabla 2.43, con excepcin de la enfermedad de Crohn, el linfoma difuso intestinal, la hipogammaglobulinemia y la gastroenteritis eosinfila, que se tratan en otras secciones de esta obra. De las dos etiologas fundamentales del estadio intraluminal slo se menciona brevemente la esteatorrea secundaria a la deficiencia de cidos biliares en la luz intestinal, tratndose en detalle la insuficiencia exocrina pancretica en el apartado Enfermedades del pncreas. En la tabla 2.44 se resumen los principales datos semiolgicos que permiten sospechar la existencia de malabsorcin en una situacin clnica determinada. Las pruebas complementarias indicadas ante la presuncin diagnstica de malabsorcin ya se han detallado en las pginas precedentes. El tratamiento debe ser especfico para cada entidad nosolgica; cuando esto no es posible, por ejemplo en la amiloidosis sin sobrecrecimiento bacteriano, la abetalipoproteinemia, la linfangiectasia intestinal o la colestasis intraheptica crnica de la cirrosis biliar primaria, se puede paliar en parte la desnutricin secundaria a malabsorcin de lpidos sustituyendo la grasa diettica por triglicridos de cadena media, que pueden absorberse directamente, sin requerir la hidrlisis pancretica ni la solubilizacin micelar, y son transportados por el enterocito a la circulacin portal en vez de la linftica (vase Digestin y absorcin, en Generalidades).

Enfermedad celaca
Fue descrita en los nios por GEE en 1888 y en los adultos en 1932 por THAYSEN. Esta enfermedad ha recibido mltiples denominaciones: esteatorrea idioptica, esprue no tropical, enfermedad celaca del adulto, enteropata inducida por gluten, esprue nostras, etc. Sus principales caractersticas son: a) malabsorcin de prcticamente todos los nutrientes; b) lesin histolgica constante de la mucosa yeyunal, caracterstica pero inespecfica, y c) rpida mejora clnica e histolgica al eliminar el gluten de la dieta. Algunos autores exigen tambin como criterio diagnstico la recidiva clnica e histolgica tras la reintroduccin del gluten en la dieta, pero para mu167

GASTROENTEROLOGA

TABLA 2.43. Causas del sndrome de malabsorcin

Estadio intraluminal Insuficiencia pancretica exocrina Glandular Pancreatitis crnica Carcinoma pancretico Resecciones pancreticas amplias Fibrosis qustica Pncreas divisum Pancreatitis hereditaria Kwashiorkor Lipomatosis pancretica Sndrome de Shwachman Funcional Posquirrgica Gastroyeyunostoma tipo Billroth II Gastroenteroanastomosis Denervacin vagal pancretica Alimentacin parenteral prolongada Inactivacin intraduodenal de lipasa (sndrome de Zollinger-Ellison) Deficiencia aislada de enterocinasa Deficiencia aislada de enzimas pancreticas Insuficiencia biliar Colestasis crnica intraheptica Cirrosis biliar primaria Colestasis benigna recidivante Colangitis esclerosante Enfermedad de Caroli Carcinoma primitivo de hgado Colestasis crnica extraheptica Estenosis benigna de la va biliar principal Carcinoma de la ampolla de Vater Carcinoma de la va biliar Carcinoma de cabeza de pncreas Compresin extrnseca de la va biliar principal Parsitos Sobrecrecimiento bacteriano Hipoclorhidria o aclorhidria Posciruga digestiva Disfuncin del asa aferente tras gastroyeyunostoma Enteroenterostoma terminolateral (asa ciega) Estenosis y fstulas enteroentricas Fstula gastroyeyunoclica Obstruccin parcial por adherencias Anomalas estructurales Diverticulosis yeyunal Enfermedad celaca Enfermedad de Crohn TBC Linfomas Estadio intestinal Enfermedad celaca Enfermedad de Crohn Enfermedad de Whipple Linfoma difuso intestinal Amiloidosis Gastroenteritis eosinfila Hipogammaglobulinemia Dermatitis herpetiforme Abetalipoproteinemia Esprue tropical Isquemia crnica intestinal Estadio de transporte linftico Linfangiectasia intestinal Enfermedad de Whipple Linfoma Otras causas (trastorno de la motilidad) Diabetes Amiloidosis Esclerodermia Seudobstruccin intestinal Sndrome del intestino corto Gastroileostoma Reseccin ileal Reseccin intestinal amplia Cortocircuitos intestinales

TABLA 2.44. Sospecha de malabsorcin

Sntomas Prdida de peso Esteatorrea Diarrea Meteorismo Anemia Edema Tetania Osteoporosis Intolerancia a la leche Ditesis hemorrgica Malabsorcin Caloras Grasa cidos grasos hidroxilados, cidos biliares Hidratos de carbono Hierro, vitamina B12, cido flico Protenas Calcio, magnesio Calcio, protenas Lactosa Vitamina K

chos este experimento entraa demasiados riesgos y se excusa su incumplimiento. La prevalencia de la enfermedad celaca no se conoce con exactitud, ya que vara considerablemente segn el rea geogrfica estudiada. As, oscila entre el 0,03% en el Reino Unido y el 0,35% en Suecia. Es ms frecuente en la raza blanca y en climas tropicales y excepcional en la raza negra, quiz porque numerosos pueblos africanos consumen mucho ms maz que trigo. Anatoma patolgica. El empleo sistemtico de la biopsia intestinal en el estudio de los sndromes de malabsorcin ha permitido un mejor conocimiento de los diferentes grados de lesin histolgica en la enfermedad celaca. sta afecta prcticamente de forma exclusiva la mucosa del intestino delgado, con preservacin de las dems capas de la pared. Las lesiones histolgicas tienden a ser ms pronunciadas en el yeyuno que en el leon. La observacin directa de la superficie luminal de una muestra de biopsia intestinal con una lupa revela una mucosa ms lisa de lo normal, que traduce una mayor atrofia vellositaria. El diagnstico histolgico est basado en una combinacin de lesiones epiteliales y cambios inflamatorios. Las lesiones epiteliales incluyen diversos grados de atrofia vellositaria, hiperplasia crptica y cambios en las clulas epiteliales de la superficie de la vellosidad. Los cambios inflamatorios son un aumento de los linfocitos intraepiteliales y presencia de un infiltrado de tipo crnico en la lmina propia. La atrofia de las vellosidades intestinales debe valorarse considerando la relacin entre el nmero de clulas caliciformes y el nmero de clulas absorbentes (normalmente, 1:3) y la relacin entre la profundidad de las criptas y la altura de las vellosidades (normal, 1:4). Con esta valoracin se consideran varios grados de afeccin mucosa que comprenden desde el grado I (normal) hasta el grado V (atrofia vellositaria total). En la enfermedad celaca las clulas absortivas pierden su forma cilndrica y adquieren un aspecto cuboide y sus ncleos se distribuyen de forma anrquica en lugar de estar situados en la zona basal de la clula y a la misma altura. El borde en cepillo desaparece y el citoplasma es ms basfilo. Disminuye la concentracin de disacaridasas, esterasas, fosfatasas alcalinas, adenosinfosfatasas y peptidasas, lo cual explica la malabsorcin de diferentes alimentos. La atrofia de esta capa celular vellositaria se intenta compensar a travs de un proceso proliferativo en las criptas, donde es evidente el aumento del nmero de mitosis. Sin embargo, el nmero y la calidad de las clulas de Paneth de las criptas parecen ser normales. Por otro lado, en la lmina propia aparece un infiltrado celular formado fundamentalmente por linfocitos, clulas plasmticas, eosinfilos, histiocitos y clulas cebadas. Las alteraciones histolgicas referidas provocan una importante disminucin de la superficie de absorcin, en especial en las zonas ms proximales del intestino delgado, duodeno y yeyuno, aunque pueden afectar todo el intestino delgado. Es importante tener presente que estas lesiones anatomopatolgicas no son patognomnicas de la enfermedad celaca y que pueden observarse, en mayor o menor grado,

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SNDROME DE MALABSORCIN INTESTINAL

en otras enfermedades del intestino delgado, como el linfoma, el esprue tropical e, incluso, en determinados casos de maldigestin. Una caracterstica fundamental de la enfermedad celaca es la recuperacin de la estructura intestinal una vez transcurrido un tiempo durante el cual el paciente se somete a una dieta sin gluten. Las clulas absortivas recuperan su forma cilndrica y su uniformidad, reaparece el borde en cepillo y aumenta la longitud de las vellosidades. Al mismo tiempo, disminuyen la altura de las criptas y la infiltracin celular de la lmina propia. Etiopatogenia. La primera descripcin clnica de la enfermedad celaca se debe a THAYSEN en 1932, pero fue DICKE en 1950 quien demostr que era el gluten, protena contenida en los cereales como trigo, cebada, centeno y avena, el responsable de las alteraciones del intestino delgado de los pacientes con enfermedad celaca. En la dcada de los cincuenta, RUBIN et al demostraron, gracias al desarrollo de la tcnica de biopsia intestinal peroral por succin, que la enfermedad celaca de los nios y el esprue del adulto eran la misma entidad nosolgica. Posteriormente se determin que la parte txica del gluten era la fraccin 9 de la gliadina, fragmento alcohol-extrable que contiene pptidos N-pirrolidncarboxlicos. La gliadina puede ser separada mediante electroforesis, en cuatro fracciones denominada , , y gliadina. De todas ellas la fraccin -gliadina parece ser la nica que es txica para los enfermos celacos. Sin embargo, no se conoce bien por qu la ingesta de gluten conduce a la destruccin del epitelio intestinal caracterstico del esprue. Se han propuesto tres posibles mecanismos: a) fenmenos inmunes; b) deficiencia enzimtica, y c) factores genticos. La hiptesis de los fenmenos inmunes se basa en la existencia de una reaccin inmunolgica y se apoya en el hallazgo de abundantes clulas plasmticas en la mucosa intestinal de los pacientes celacos productoras de importantes cantidades de IgM, IgA e IgG. Se ha observado asimismo, durante la fase activa de la enfermedad, la existencia de anticuerpos antigluten en suero, heces y secreciones intestinales, aunque su presencia tambin se ha detectado en otras enfermedades que cursan con lesin de la mucosa intestinal, lo que hace dudar de su especificidad. En el suero de los pacientes celacos no tratados se ha observado una disminucin de los niveles de IgM, que no se ha comprobado en los enfermos tratados con dieta sin gluten. Existe tambin la posibilidad de que se trate de una enfermedad metablica por algn dficit enzimtico, en la que el gluten se digiera incompletamente, de forma que la acumulacin de las sustancias txicas generadas dae la mucosa. Estudios realizados con cultivos in vitro de clulas de la mucosa intestinal sugieren que el gluten no acta como txico directo, sino que la lesin tisular es precedida por una activacin de su toxicidad a travs de un mecanismo endgeno. ste parece depender de dos genes, uno ligado al sistema mayor de histocompatibilidad (HLA), formado por la asociacin del HLA-B8 y el HLA-DR3 (identificados en estos pacientes en una proporcin 4 veces superior a la de la poblacin general), y otro no relacionado con el primero, que puede heredarse de manera independiente y se expresa en los linfocitos B del 90% de los pacientes celacos. Es probable que la asociacin de ambos genes determine la transformacin del enterocito en un receptor de gluten que favorecera la actuacin linfocitaria, con la consiguiente liberacin de sustancias txicas e inmunoactivas que destruiran las clulas intestinales. Si bien estas hiptesis son atractivas, el mecanismo patgeno ntimo de la enfermedad est an por esclarecer y no puede descartarse que no sea una combinacin de todas ellas. Cuadro clnico. La enfermedad puede manifestarse a cualquier edad a partir de la incorporacin del gluten a la dieta. Por regla general, los primeros sntomas aparecen ya en la infancia, edad en la que es muy importante obtener el diagnstico e instaurar el tratamiento especfico. Si el esprue no se

diagnostica en el nio, los sntomas pueden disminuir e incluso desaparecer en la adolescencia, para reaparecer entre la tercera y la cuarta dcadas de la vida, aunque a veces no se manifiestan hasta la vejez. El comienzo de la enfermedad puede ser agudo, en especial en el adulto, desencadenado por algn factor intercurrente (infeccin intestinal, embarazo, gastrectoma, etc.) o bien insidioso, lo que explica que con frecuencia los pacientes consulten por algunas de las complicaciones derivadas de la malabsorcin. Las manifestaciones clnicas varan de un paciente a otro y ninguna es especfica de la enfermedad, pues todas traducen la alteracin de la absorcin intestinal. Existe una correlacin entre la extensin de la lesin y la intensidad de la malabsorcin. Cuando la enfermedad slo afecta el duodeno y el yeyuno proximal, puede no dar sntomas digestivos y manifestarse slo por una anemia ferropnica o por signos de osteomalacia. Por tanto, en el cuadro clnico del esprue deben distinguirse los sntomas digestivos y los extradigestivos. Sntomas digestivos. La trada caracterstica de la enfermedad clnicamente activa consiste en diarrea, astenia y adelgazamiento. La diarrea esteatorreica se manifiesta en forma de heces lquidas o pastosas amarillento-grisceas y voluminosas (entre 200 y 1.000 g/da). El olor es rancio y el aspecto espumoso y con contenido graso. Suelen flotar en el agua. El volumen de las deposiciones aumenta en forma proporcional a la superficie intestinal afecta. Sin embargo, los enfermos celacos no siempre presentan diarrea, y en ocasiones pueden padecer incluso estreimiento y manifestar el cuadro clnico slo con un adelgazamiento progresivo; esto se debe a que el leon suele mantenerse indemne en estos casos y, junto con el colon, compensa con su absorcin la sobrecarga lquida que le llega del yeyuno. En los nios es frecuente la aparicin de un retraso del crecimiento que entraa una falta de aumento de peso. El enfermo celaco suele presentar adems eructos, distensin abdominal y expulsin de importantes cantidades de gases malolientes, formados por la actividad fermentativa de la flora intestinal sobre los azcares y cidos grasos no absorbidos que llegan al colon; a partir de los segundos se forman tambin cidos grasos hidroxilados que poseen un efecto catrtico y contribuyen como un componente secretor a la diarrea osmtica de la malabsorcin. Sntomas extradigestivos. Son manifestaciones clnicas secundarias a la deficiencia de los diversos componentes dietticos malabsorbidos (tabla 2.44). Los sntomas ms frecuentes son los derivados de la anemia, que puede ser microctica por malabsorcin de hierro en el duodeno, macroctica por deficiente absorcin de cido flico en el yeyuno alto, o mixta. En el esprue es muy rara la anemia secundaria a carencia de vitamina B12, pues sta se absorbe en el leon terminal, el segmento intestinal menos afecto en esta enfermedad. El fallo de la absorcin de la vitamina K puede traducirse en una ditesis hemorrgica. La malabsorcin de calcio y de vitamina D puede determinar un cuadro clnico de hipocalcemia, que, junto con una deficiente absorcin de magnesio, puede producir parestesias, calambres y tetania en casos graves. Con mayor frecuencia, la deficiencia de calcio y vitamina D, junto con la hipoproteinemia, se traduce en el desarrollo de osteomalacia y osteoporosis, con aparicin de dolores seos en espalda, pelvis y costillas. Los edemas de extremidades inferiores (relativamente frecuentes) y la ascitis o la anasarca (rara salvo en casos lmite) constituyen la principal manifestacin clnica de la hipoproteinemia de la malabsorcin. Los pacientes con enfermedad celaca no tratada de larga evolucin pueden presentar signos de hipopituitarismo y de insuficiencia corticosuprarrenal, como amenorrea, cada del vello sexual, hipotensin, debilidad, hiponatremia e hiperpigmentacin. Se ha descrito hasta en el 20% de los pacientes con esprue la presencia de aftas bucales recidivantes, por lo que se 169

GASTROENTEROLOGA

TABLA 2.45. Enfermedades asociadas a la enfermedad celaca

Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa Hepatitis crnica Aftosis recidivante Disgammaglobulinemia Diabetes mellitus Enfermedad de Addison Hipertiroidismo Glomerulonefritis Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistmico Vasculitis cutnea Alveolitis fibrosante

aconseja la prctica de una biopsia intestinal peroral en todos los casos de aftosis recurrente de etiologa oscura. La enfermedad celaca puede asociarse a diversas enfermedades, la mayora de base autoinmune, probablemente como consecuencia del depsito en otros rganos de inmunocomplejos circulantes formados en el intestino (tabla 2.45). La exploracin fsica puede revelar evidencia de prdida ponderal, palidez o hiperpigmentacin rara, prdida de vello, distensin abdominal, edemas y, en ocasiones, ascitis. A veces se observan dedos en palillo de tambor. Las queilitis y glositis carenciales no son infrecuentes. La enfermedad celaca puede coexistir junto con una dermatitis herpetiforme, en cuyo caso habr lesiones cutneas evidentes. Es frecuente la presencia de atrofia esplnica, y en casos excepcionales se detecta esplenomegalia de mecanismo desconocido. Exploraciones diagnsticas. Radiologa. Comprende la radiografa simple de abdomen, el estudio baritado del intestino delgado y la exploracin radiolgica esqueltica. Todos ellos muestran signos caractersticos pero inespecficos. La radiografa simple de abdomen suele revelar distensin de las asas del intestino delgado en decbito supino y niveles hidroareos en bipedestacin, debidos a atona y estasis intestinal, y un patrn de seudoclusin del intestino delgado (fig. 2.60). El trnsito intestinal con bario revela dilucin de la papilla debido al aumento de contenido lquido en el interior de las asas intestinales, secundario a disminucin de la absorcin y aumento de la secrecin. Este mismo hecho y las alteraciones de la motilidad y del tono de la pared intestinal determinan la fragmentacin de la columna de bario, que da lugar a la imagen en nevada (fragmentacin fina) y a la denominada imagen de moulage, fragmentacin tosca que se traduce en asas totalmente llenas, con desaparicin de los pliegues y separadas entre s por otras asas vacas de papilla. Es tambin caracterstico de esta enfermedad el edema de los pliegues con aumento de los espacios entre ellos (figs. 2.62 y 2.63). Sin embargo, debe hacerse hincapi en el hecho de que la demostracin de un intestino delgado radiolgicamente normal no permite excluir el diagnstico de enfermedad celaca. La radiologa sea puede mostrar signos compatibles con osteomalacia y osteoporosis. Hallazgos de laboratorio. Los datos de laboratorio no son especficos de la enfermedad celaca, sino que pueden observarse en otras entidades que cursan con malabsorcin y slo sirven para confirmar la existencia de esta alteracin. En estos pacientes es frecuente detectar anemia de tipo ferropnico o por dficit de cido flico. Es mucho ms rara la anemia por deficiencia de vitamina B12. En ocasiones, la anemia es la nica manifestacin de la enfermedad. Puede observarse leucopenia y trombocitopenia y, a veces, hipoprotrombinemia por falta de vitamina K. Puede aparecer acidosis metablica cuando la diarrea es muy intensa y existen importantes prdidas de bicarbonato por las heces. Tambin es frecuente detectar niveles sricos 170

Fig. 2.62. Trnsito intestinal con bario en la enfermedad celaca. Las primeras asas yeyunales estn dilatadas, con prdida del patrn mucoso normal y ausencia de pliegues.

Fig. 2.63. Otro aspecto de la radiologa intestinal en la enfermedad celaca: pliegues engrosados y simtricos a lo largo de todo el yeyuno.

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subnormales de calcio, fsforo, cinc y magnesio, as como de protenas totales y colesterol, hechos que deben hacer sospechar la existencia de una malabsorcin. La determinacin de anticuerpos antigliadina IgA e IgG, antiendomisio y antirreticulina ha constituido un avance en el diagnstico, tanto de los enfermos como de los portadores sanos. Sin embargo, la sensibilidad y la especificidad vara segn los diferentes laboratorios. Pruebas de malabsorcin. En el esprue, como en todas las enteropatas difusas, existe un grado variable de esteatorrea, comprobable mediante las tcnicas de Van de Kamer o de la triolena-14C, y es caracterstica la malabsorcin de D-xilosa, en oposicin a las enfermedades que cursan con maldigestin, en las que la xilosa se absorbe normalmente. Es importante disponer de una determinacin cuantitativa de grasa fecal por dos motivos: porque la cifra de esteatorrea se relaciona directamente con la extensin, y por tanto con la gravedad de la enfermedad, y porque las determinaciones seriadas permiten una valoracin objetiva de la respuesta clnica al tratamiento. Al destruirse en el esprue el borde en cepillo del enterocito, existe una deficiencia de disacaridasas que se traduce en una malabsorcin de lactosa y otros azcares y puede ser objetivada mediante la prueba del aliento de H2. Es aconsejable practicar tambin la prueba de Schilling para evaluar la integridad del mecanismo de absorcin de la vitamina B12 en el leon. Tambin puede ser de inters llevar a cabo una prueba de Gordon o la determinacin de la 1 antitripsina fecal en caso de hipoproteinemia importante, para determinar si se debe a malabsorcin o a prdida intestinal de protenas. Biopsia intestinal. La biopsia con cpsula de la mucosa yeyunal es esencial para orientar el diagnstico y comprobar los efectos del tratamiento especfico. Los hallazgos (fig. 2.68) ya se han descrito en Anatoma patolgica. Diagnstico. El diagnstico de enfermedad celaca requiere que se cumplan tres criterios: a) la biopsia intestinal debe mostrar las alteraciones caractersticas de la enfermedad (aunque inespecficas); b) debe demostrarse la existencia de una alteracin en la absorcin de la mucosa intestinal de uno o ms nutrientes, y c) las lesiones histolgicas de la mucosa intestinal deben remitir tras un perodo prudente de tratamiento especfico, que consiste en la supresin del gluten de la dieta. No debe olvidarse el diagnstico diferencial con otras enfermedades que cursan con malabsorcin e incluso maldigestin. Sin embargo, cuando se ha observado la restitucin histolgica de la mucosa intestinal despus de someter al paciente a una dieta sin gluten, quedan pocas dudas sobre la identidad de la afeccin. Si el paciente no mejora a las pocas semanas de instituir una dieta sin gluten, debe revisarse cuidadosamente la dieta y asegurar que no contiene gluten en absoluto. Por definicin, el esprue responde a la exclusin del gluten de la dieta. Por tanto, si un paciente determinado

permanece sintomtico con una dieta correcta, debe sospecharse que la lesin histolgica (atrofia vellositaria) es secundaria a otra enfermedad que cursa con anomalas mucosas similares a las del esprue; entre ellas se incluyen el esprue tropical, el linfoma intestinal difuso, la infestacin crnica por Giardia lamblia, el sndrome de Zollinger-Ellison con hipersecrecin gstrica acusada y el esprue colgeno (si bien esta ltima entidad se considera una forma peculiar o complicada de enfermedad celaca, por fortuna muy poco frecuente). Tratamiento. El tratamiento de la enfermedad celaca consiste en la eliminacin indefinida de la dieta de todos los alimentos que contengan gluten. La dieta sin gluten excluye todas las semillas de cereales, excepto el arroz, el maz y la soja. Por tanto, deben evitarse los productos que contengan trigo, centeno, cebada y avena, como pan, pastas alimenticias, productos de pastelera, la mayora de las conservas y tambin la cerveza (tabla 2.46). Cuando se inicia el tratamiento es conveniente suprimir de la dieta tambin los disacridos, en especial la leche y sus derivados, durante unos 6 meses, tiempo requerido para la regeneracin del borde en cepillo de los enterocitos, donde se localizan las disacaridasas necesarias para su absorcin. El tratamiento debe intentar corregir las deficiencias de minerales y vitaminas. En caso de anemia macroctica debe administrarse cido folnico, 10 mg/da por va intramuscular durante 10 das, para seguir con una dosis de 5 mg/da. Si existe anemia microctica, est indicado el tratamiento marcial. La deficiencia de calcio se trata con gluconato clcico o preparados de calcio activos por va oral, junto con vitaminas liposolubles como vitamina D (30.000 U/da) y vitamina A (50.000 U/da). Deben vigilarse los niveles sricos de magnesio; si es necesario, se administra sulfato magnsico por va intravenosa, a una dosis inicial de 2 g, seguida de 1 g cada 6 h por va intramuscular. En ocasiones tambin es necesaria la administracin intramuscular de vitamina K (10 mg/da durante 3 das consecutivos). Con el tratamiento diettico y sustitutivo correcto suele lograrse una buena recuperacin del estado clnico del paciente, que gana peso de manera progresiva. A los pocos meses se normalizan las pruebas de la D-xilosa y del H2 y disminuye notablemente la esteatorrea; al cabo de un ao la excrecin fecal de grasa es prcticamente normal y, si se repite la biopsia intestinal, se observa la recuperacin de la arquitectura mucosa, con restitucin de las vellosidades, aunque su total normalizacin puede llevar aos a pesar de realizar correctamente la dieta. Existe una variacin individual considerable en la capacidad de los pacientes con enfermedad celaca en remisin para tolerar la ingesta de pequeas cantidades de gluten. Algunos toleran muy bien las transgresiones dietticas, mientras que otros son extraordinariamente sensibles a la ingesta de porciones incluso minsculas de gluten y pueden desarrollar diarrea acuosa masiva, de tipo coleriforme, a las pocas

TABLA 2.46. Rgimen alimentario sin gluten

Alimentos prohibidos Extractos de carne, carne en conserva, charcutera Quesos fermentados, crema Harina de trigo, cebada, avena, centeno y alimentos que los contengan (pan, pastas de sopa, biscotes, etc.) Pastelera, repostera y postres instantneos en polvo Helados, caramelos, chocolate Caf descafeinado, cerveza, whisky Conservas, salsa bechamel, tomate en lata, mayonesa comercial, caldo en cubitos, sopa, salsas y cremas preparadas Alimentos permitidos Carne magra, hgado, sesos Jamn Pescados Huevos Leche, yogur, quesos frescos, quesos duros (Gruyre, Holanda, Chantal) Mantequilla, aceite, margarina Maz, arroz, tapioca, smola de arroz, harina de maz,de arroz o de soja, patatas, pan de maz Verduras y legumbres Frutas frescas, secas y en almbar Aceitunas Azcar, miel, mermeladas y confituras caseras Caf, t, cacao puro Leche artificial, chocolate en polvo

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horas de comer un pedazo de pan. En estos casos la diarrea puede ser tan intensa como para inducir un shock hipovolmico, por lo que no es prudente en ningn caso efectuar una prueba de tolerancia al gluten como criterio diagnstico adicional de la enfermedad. Complicaciones. Debe pensarse en ellas siempre que un paciente con enfermedad celaca sometido a tratamiento deja de responder a la dieta sin gluten. Fundamentalmente deben destacarse el linfoma intestinal, la yeyunitis crnica ulcerativa no granulomatosa, la dermatitis herpetiforme y la enfermedad celaca colgena. Alrededor del 10% de los pacientes con esprue pueden desarrollar un linfoma intestinal de evolucin mortal, que causa dolor abdominal, hemorragia, perforacin u obstruccin. Su frecuencia es mayor en los pacientes no tratados. La yeyunitis crnica ulcerativa no granulomatosa cursa con importante dolor abdominal y con frecuencia puede perforarse, originando peritonitis o abscesos localizados. Suelen presentarla pacientes que inicialmente no respondieron a la dieta sin gluten, por lo que recibe el nombre de enfermedad celaca refractaria. En estos casos puede intentarse el tratamiento con glucocorticoides, cuyos resultados son dispares. Cuando la enfermedad celaca se complica con manifestaciones de dermatitis herpetiforme suele ser poco grave, pues se afectan slo el duodeno y las primeras asas del yeyuno. La enfermedad celaca colgena se manifiesta en su inicio como un esprue clsico, pero no responde a la dieta exenta de gluten. Al practicar una nueva biopsia intestinal se observa un aumento de fibras colgenas depositadas en la lmina propia. Esta complicacin se presenta como una malabsorcin progresiva e intratable de pronstico mortal. Pronstico. La enfermedad celaca grave puede ser letal si no se diagnostica y trata de un modo apropiado. Estos pacientes pueden desarrollar una desnutricin acusada y morir a causa de complicaciones como hemorragias, infecciones intercurrentes o insuficiencia suprarrenal. Por otra parte, el pronstico del enfermo celaco tratado correctamente con dieta sin gluten se considera excelente. Existe, sin embargo, la posibilidad de que se desarrollen las complicaciones descritas o de que aparezcan enfermedades malignas (linfoma intestinal, carcinoma de esfago y cncer de pulmn, las ms frecuentes). Aunque ello ocurre en un porcentaje bajo de casos, la mortalidad de estos enfermos es el doble que la de la poblacin general. No es infrecuente que al percibir una mejora, el adolescente con enfermedad celaca abandone la dieta, pudiendo permanecer varios aos asintomtico, para volver a recaer despus de un perodo variable, en general en la tercera o la cuarta dcadas, pero a veces slo en la vejez. La recurrencia puede manifestarse con una anemia ferropnica aislada, con un cuadro malabsortivo florido o con cualquier posibilidad intermedia. Por tanto, los pacientes con evidencia inequvoca de enfermedad celaca en la infancia deben continuar indefinidamente la dieta sin gluten. Es aconsejable investigar a los familiares prximos de los pacientes con esprue, ya que presentan una prevalencia de enfermedad subclnica de alrededor del 4% y una mayor incidencia de neoplasias. La determinacin de anticuerpos antigliadina o antiendomisio puede ser til para seleccionar a los familiares en los que es aconsejable practicar una biopsia intestinal para confirmar el diagnstico. La cuantificacin de estos anticuerpos tambin es de utilidad para identificar a los portadores sanos en la poblacin general, que en Italia se ha estimado en un 0,4% en la poblacin adolescente entre los 13 y los 15 aos.

el Caribe. En su patogenia se han involucrado deficiencias nutricionales, agentes infecciosos transmisibles y posibles toxinas dietticas. La enfermedad mejora al administrar agentes antimicrobianos de amplio espectro, lo cual sugiere, aunque no demuestra, que las causas infecciosas desempean un papel importante. Cuadro clnico. Se han descrito dos fases. En la inicial, el paciente presenta astenia y diarrea de intensidad variable; en esta fase se detecta el aumento de la eliminacin de grasa fecal. Pasadas varias semanas, o incluso meses, aparecen las secuelas nutritivas de la malabsorcin persistente. Hay anorexia, distensin abdominal y prdida ponderal importantes y pueden desarrollarse glositis, estomatitis, hiperqueratosis y edemas en grado variable; en esta fase son frecuentes la anemia ferropnica o megaloblstica (por deficiencia de cido flico y/o vitamina B12), la hipoprotrombinemia y la hipoalbuminemia. A diferencia de la enfermedad celaca, son raras las manifestaciones de deficiencia de calcio y vitamina D. Diagnstico. La radiologa intestinal muestra hallazgos similares a los de la enfermedad celaca. Las pruebas de absorcin de grasa, xilosa o vitamina B12 suelen ser patolgicas y se requiere la malabsorcin de estas sustancias para considerar el diagnstico de esprue tropical. La existencia de esteatorrea se objetiva entre el 50 y el 90% de los casos. La biopsia intestinal puede revelar anomalas que oscilan desde el acortamiento mnimo de las vellosidades hasta una atrofia total similar a la del esprue de climas templados, aunque las clulas epiteliales superficiales no estn tan alteradas como en los casos graves de enfermedad celaca. La alteracin ms frecuente es una infiltracin acusada de la lmina propia por clulas mononucleares, aunque evidentemente ste no es un cambio especfico. Con frecuencia la biopsia intestinal muestra vellosidades acortadas y engrosadas, con aumento de la altura de las criptas. Sin embargo, estos cambios son tambin inespecficos, pudiendo detectarse en una buena proporcin de individuos residentes habituales de zonas tropicales sin sntomas o signos funcionales de malabsorcin. Como es evidente, el diagnstico de esprue tropical debe efectuarse slo tras haber excluido otras causas de malabsorcin en un paciente que ha visitado recientemente una zona geogrfica tropical apropiada. En esta situacin es muy importante descartar la infestacin intestinal por parsitos capaces de causar un cuadro malabsortivo con cambios inespecficos de la arquitectura mucosa intestinal, como G. lamblia en cualquier rea geogrfica o Capillaria philippinensis en la zona del Pacfico. Tratamiento. En el esprue tropical la dieta sin gluten es ineficaz. El tratamiento consiste en controlar la diarrea, utilizando derivados opiceos si es necesario, corregir las deficiencias de vitaminas y minerales mediante la administracin de vitamina B12, cido flico, hierro y una dieta rica en protenas y pobre en grasas, y la administracin de antibiticos de amplio espectro, como tetraciclinas, a dosis de 1 g/da por va oral durante 2-4 semanas. Hay pacientes en los que la respuesta es rpida, con desaparicin de la diarrea, la glositis y la anemia y mejora del estado nutritivo en pocas semanas, mientras que en otros debe mantenerse el tratamiento hasta 6 meses para observar la resolucin del proceso.

Amiloidosis
La amiloidosis sistmica se caracteriza por el depsito tisular difuso de sustancia amiloide, un complejo proteicopolisacrido amorfo de localizacin extracelular que presenta birrefringencia de color verde con la luz polarizada despus de teirse con rojo Congo. Todos los tipos de amiloidosis pueden afectar cualquier segmento del tubo digestivo. Las localizaciones principales donde se deposita la sustancia amiloide

Esprue tropical
El esprue tropical es un sndrome malabsortivo de etiologa oscura, propio de individuos que residen o que han visitado zonas tropicales, en especial la India, Extremo Oriente y 172

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son las paredes vasculares, la mucosa y las capas musculares del intestino. El engrosamiento de la pared arterial puede ocluir vasos de forma segmentaria y conducir a isquemia e infarto tisular. La muscularis mucosae y las capas musculares se afectan notablemente por la infiltracin amiloide, por lo que es acusada la atrofia muscular de la pared intestinal. La mucosa slo se infiltra en casos de amiloidosis masiva, pero la isquemia de la mucosa debida a la infiltracin vascular puede determinar su atrofia y ulceracin. Fisiopatologa. La amiloidosis es una causa evidente de alteracin de la motilidad del tubo digestivo, que puede manifestarse en todos sus segmentos. No est claro si ste es el resultado de la infiltracin muscular o de una disfuncin del SNA. Por otra parte, el 5% de los pacientes con amiloidosis sistmica presentan malabsorcin, cuya etiologa puede ser mltiple: sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado secundario a dismotilidad, isquemia mucosa extensa, efecto barrera a la absorcin de la infiltracin amiloide o fallo exocrino pancretico por depsito masivo de amiloide en la glndula. Cuadro clnico. La afeccin del tubo digestivo por la amiloidosis puede manifestarse con artritis temporomandibular, macroglosia, disfagia por alteracin de la motilidad esofgica, vmitos por dificultad de vaciamiento gstrico si el estmago est infiltrado por amiloide y sntomas variables secundarios a la dismotilidad y/o la infiltracin de la pared intestinal: diarrea, estreimiento, malabsorcin, megacolon, incontinencia fecal o seudobstruccin intestinal secundaria. Se han descrito asimismo hemorragia digestiva debida a ulceraciones mucosas de origen isqumico y prdida intestinal de protenas. Tambin puede no haber sntomas a pesar de la afeccin extensa del tubo digestivo. Diagnstico. La afeccin del tubo digestivo por amiloide debe sospecharse en todo paciente con amiloidosis sistmica conocida o enfermedad predisponente que desarrolla alteraciones de la funcin gastrointestinal. El trnsito intestinal con bario es una buena tcnica exploradora cuando se sospecha amiloidosis intestinal. Es tpico el aspecto de las asas, que estn dilatadas y muestran un engrosamiento simtrico y bien delimitado de las vlvulas conniventes. El diagnstico de certeza se establece en la inmensa mayora de los casos mediante biopsia rectal, que revela la sustancia amiloide (que se tie con rojo Congo) en la lmina propia o en la pared de los vasos de la submucosa. La biopsia yeyunal con cpsula tambin suele ser diagnstica. Actualmente, la biopsia de la grasa del tejido celular subcutneo se considera la tcnica idnea para el diagnstico de la amiloidosis sistmica. Tratamiento. No existe una teraputica eficaz para detener la progresin de la amiloidosis sistmica, por lo que la enfermedad suele seguir un curso evolutivo inexorable. Slo en caso de malabsorcin en la que el sobrecrecimiento bacteriano intestinal desempee un papel, la administracin oral de antibiticos puede mejorar temporalmente la diarrea y la esteatorrea.

vela grandes cantidades de grasa intraepitelial como si se acabara de ingerir una comida rica en triglicridos. En la abetalipoproteinemia existe una acusada hipolipemia, con cifras de colesterol inferiores a 100 mg/dL y de triglicridos por debajo de 30 mg/dL. El suero de estos pacientes carece de quilomicrones, lipoprotenas de baja densidad y lipoprotenas de muy baja densidad, y no pueden detectarse apoprotenas B. La dislipemia determina alteraciones de la funcin de las membranas celulares, que se manifiestan con sntomas neuromusculares secundarios a la desmielinizacin selectiva, en particular de los haces posteriores de la mdula espinal. Esto causa prdida de los reflejos osteotendinosos y ataxia sensorial. La disfuncin de las membranas oculares determina la aparicin de retinitis pigmentaria atpica, con poca prdida visual. La alteracin de la membrana lipdica de los hemates conduce a acantocitosis y anemia hemoltica por destruccin prematura de los hemates. La enfermedad se manifiesta dentro del primer ao de vida en un nio nacido presuntamente sano, pero que no se desarrolla con normalidad y presenta anorexia, diarrea y distensin abdominal. Durante la niez aparecen alteraciones neurolgicas, y en la adolescencia, retinitis pigmentaria atpica. Las pruebas de laboratorio demuestran malabsorcin selectiva de las grasas (la prueba de la D-xilosa es normal) e hipolipemia. El diagnstico se confirma mediante la biopsia intestinal, que muestra unas vellosidades normales con enterocitos repletos de gotas de grasa, la cual est ausente de la lmina propia de la submucosa. El tratamiento es emprico, con una dieta de bajo contenido graso y suplementos de triglicridos de cadena media y vitaminas liposolubles. Recientemente se han identificado otras deficiencias genticas de la apoprotena B (hipobetalipoproteinemia familiar, deficiencia de apo-B100 y enfermedad de Anderson) que presentan manifestaciones clnicas y hallazgos histolgicos en la biopsia intestinal similares a los observados en la abetalipoproteinemia.

Linfangiectasia intestinal
La linfangiectasia intestinal primaria es una enfermedad de tipo gentico caracterizada por producir malabsorcin de grasa y prdida intestinal de protenas debido a un bloqueo del sistema linftico intestinal. En esta enfermedad el cuadro clnico aparece inmediatamente despus del nacimiento y existe con frecuencia linfedema perifrico (enfermedad de Milroy) y el antecedente familiar de diarreas e hipoproteinemia. Cualquier entidad que determine una oclusin de los linfticos intestinales o una hipertensin de la va principal de drenaje linftico (conducto torcico) puede causar una linfangiectasia intestinal adquirida, como TBC intestinal, linfoma abdominal, enfermedad de Crohn, pancreatitis crnica y cncer pancretico, pericarditis constrictiva, insuficiencia cardaca congestiva, fibrosis o tumores retroperitoneales y sarcoidosis. Cuadro clnico. Se manifiesta con diarrea esteatorreica, debilidad, nuseas y malestar abdominal. Aparecen edemas importantes, en general asimtricos y, en fases avanzadas, anasarca e incluso ascitis quilosa en la mitad de los casos. En estadios posteriores las adherencias creadas por las ascitis pueden provocar una oclusin intestinal. Anlisis de laboratorio. Muestran una moderada esteatorrea, aunque en ocasiones puede ser muy intensa. Sin embargo, el hallazgo caracterstico es la hipoproteinemia con niveles bajos de albmina debido a un aumento de prdidas proteicas intestinales (prueba de Gordon positiva) secundario a hiperpresin en el interior de los vasos linfticos intestinales que provoca su disrupcin y el paso de su contenido a la luz intestinal. Tambin se comprueban niveles sricos dis173

Abetalipoproteinemia
Denominada tambin enfermedad de Bassen-Kornzweig, es una rara afeccin que se hereda con carcter autosmico recesivo, caracterizada por la incapacidad para sintetizar la apoprotena B necesaria para la formacin de los quilomicrones. Debido a ello los triglicridos se acumulan en las clulas epiteliales intestinales y, al no formarse quilomicrones, pasan con dificultad a la linfa, determinando una malabsorcin exclusiva de grasa, con esteatorrea que generalmente es leve. A pesar de un ayuno prolongado, la biopsia intestinal re-

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minuidos de inmunoglobulinas, transferrina, ceruloplasmina, calcio y vitamina B12. Puede observarse una notable linfocitopenia, que en pacientes con linfangiectasia congnita se asocia a anergia cutnea a distintos antgenos. Radiologa. La radiologa del intestino delgado muestra un engrosamiento de los pliegues, por el edema existente, y signos de dilucin de la papilla, dada la hipersecrecin en la luz intestinal. Puede observarse dilatacin de las asas y nodularidad discreta. La linfografa pone de manifiesto estasis, distorsin y reflujo en los linfticos abdominales. Diagnstico. Se realiza con la biopsia intestinal, que muestra dilatacin de los vasos linfticos de la lmina propia con macrfagos cargados de lpidos. Las vellosidades pueden estar distorsionadas por la ingurgitacin de los linfticos. Tratamiento. No es especfico, sino que se limita a una dieta pobre en lpidos, con suplementos de triglicridos de cadena media y aporte de vitaminas liposolubles. Cuando la linfangiectasia es secundaria a una enfermedad inflamatoria o neoplsica, su tratamiento especfico puede restablecer el flujo linftico y limitar la prdida intestinal de protenas.

nen slo artralgias, sin hallazgos articulares objetivos. La fiebre es el sntoma ms inconstante, presente slo en la mitad de los pacientes; es intermitente y, habitualmente, no muy alta, pero en casos avanzados puede ser elevada y continua. En ocasiones, la fiebre es el nico sntoma durante cierto tiempo, por lo que debe considerarse la enfermedad de Whipple en el diagnstico diferencial de la fiebre de origen desconocido. Puede existir una poliserositis que, junto a la diarrea y a la fiebre, dificulta la diferenciacin clnica entre esta entidad, el linfoma y la TBC abdominal. Se han descrito casos asociados a afectacin endocardtica y del SNC; en esta ltima situacin los pacientes muestran desorientacin, prdida de memoria, nistagmo y oftalmopleja. Exploracin fsica. Habitualmente revela los hallazgos relacionados con malabsorcin pronunciada: emaciacin, hipotensin secundaria a reduccin hidroelectroltica y/o insuficiencia corticosuprarrenal secundaria, hiperpigmentacin cutnea, dedos en palillo de tambor, edema, prpura, queilosis, glositis y alteraciones neurosensitivas perifricas. Es comn detectar linfadenopatas perifricas mviles, de tamao moderado y consistencia elstica. Puede observarse la artritis, y la auscultacin cardaca puede revelar soplos debidos a vegetaciones valvulares. El abdomen se encuentra generalmente distendido y suele ser sensible a la palpacin. Pueden palparse masas abdominales mal definidas debidas a linfadenopatas mesentricas en alrededor del 25% de los casos. Hallazgos de laboratorio. Estn relacionados con la malabsorcin; en general hay hipolipemia, hipocalcemia, hipoproteinemia e hipoprotrombinemia, as como anemia de tipo ferropnico y, en ocasiones, macroctica. Existe esteatorrea, cuya cifra es muy variable, y la absorcin de la D-xilosa est disminuida. Radiologa intestinal. Muestra un engrosamiento llamativo de los pliegues del intestino, en especial del duodeno y del yeyuno proximal. Diagnstico. El diagnstico se establece fcilmente al comprobar la presencia de grnulos PAS-positivos en los macrfagos de la lmina propia de la mucosa intestinal obtenida mediante biopsia. Idnticas lesiones pueden encontrarse en cualquiera de los tejidos afectos (p. ej., los ganglios linfticos perifricos). Los bacilos intracelulares pueden demostrarse mediante microscopia electrnica. Tratamiento. El tratamiento utilizado hasta la actualidad proporciona una rpida mejora clnica, logrndose la curacin al cabo de 1-3 meses de iniciado. El antibitico de eleccin es la penicilina procana, que se administra a dosis de 600.000 U 2 veces al da por va intramuscular, hasta apreciar signos inequvocos de mejora (habitualmente unos 10 das), para seguir con penicilina oral durante un perodo que oscila entre 4 y 6 meses (tiempo necesario para apreciar la desaparicin de los macrfagos de la lmina propia intestinal y la restitucin de la arquitectura vellositaria). Se han utilizado otros antibiticos con buenos resultados, incluyendo trimetoprima-sulfametoxazol, eritromicina, tetraciclinas y cloramfenicol. En todos los casos se obtiene la pronta desaparicin de los sntomas digestivos y extradigestivos en esta enfermedad, que era siempre mortal antes de descubrirse la eficacia de los antibiticos. Una vez interrumpido el tratamiento los pacientes deben controlarse peridicamente, pues puede haber recidivas (que responden bien a una nueva tanda de antibiticos) y es posible que aparezcan sntomas neurolgicos aun en ausencia de enfermedad intestinal o articular. En esta ltima situacin se recomienda administrar cloramfenicol por su capacidad para atravesar la barrera hematoenceflica. Parece prudente efectuar biopsias intestinales peridicas durante

Enfermedad de Whipple
Tambin denominada lipodistrofia intestinal o granulomatosis intestinal lipofgica, es una enfermedad sistmica poco comn que puede involucrar virtualmente cualquier rgano del cuerpo, pero afecta de forma constante el intestino, y est causada por un microrganismo identificado recientemente mediante tcnicas de gentica molecular. Se observa de forma predominante en varones entre la cuarta y la sptima dcadas de la vida. Etiopatogenia. En 1992 fue identificado un Actinomyces grampositivo como causante de la enfermedad, al que se denomin Tropheryma whippelii. Desde el punto de vista anatomopatolgico se observan unas paredes intestinales edematosas y engrosadas. La histologa demuestra un tpico infiltrado difuso de la lmina propia por macrfagos espumosos que se colorean de un rojo caracterstico con la tcnica del PAS. Se sospecha que estos grnulos PAS-positivos son glucoprotenas de los restos de la pared celular de los bacilos fagocitados por los macrfagos. Los vasos linfticos de la mucosa y de la submucosa estn dilatados y traducen la obstruccin linftica causada por los ndulos linfticos mesentricos engrosados. Estos macrfagos, con grnulos PAS-positivos en su interior, se observan en la mayora de los tejidos afectos, como corazn, hgado, bazo, pulmones, riones, ganglios linfticos y SNC. Cuadro clnico. Suele manifestarse a travs de una trada clsica: diarrea, artritis y fiebre. La diarrea es el sntoma ms frecuente, pero no se diferencia de la que se presenta en otros sndromes malabsortivos; suele acompaarse de dolor clico abdominal y anorexia importante; ello puede condicionar una prdida ponderal notable, con gran astenia, debilidad y sntomas carenciales; entre stos destacan las parestesias debidas a neuropata perifrica, la tetania causada por hipocalcemia o hipomagnesemia y la prpura secundaria a alteraciones de la coagulacin. La prdida intestinal de protenas es constante cuando hay diarrea grave, en especial si existe obstruccin linftica por adenopatas mesentricas afectas por la enfermedad, por lo que el edema hipoproteinmico puede ser un signo llamativo. Alrededor de dos tercios de los pacientes presentan sntomas articulares. La artritis no es deformante, suele ser migratoria, afecta al mismo tiempo articulaciones pequeas y grandes y se acompaa de signos inflamatorios. Puede ser el sntoma inicial y preceder en varios aos la aparicin de la diarrea en hasta el 30% de los casos. Muchos pacientes tie174

SNDROME DE MALABSORCIN INTESTINAL

unos aos, pues la reaparicin de los bacilos en la mucosa yeyunal permite la prediccin de la recidiva futura en el paciente asintomtico. No obstante, la identificacin reciente del germen causal es posible que permita la seleccin de antibiticos ms eficaces a travs del uso del antibiograma y un mejor control de la curacin de la enfermedad.

Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (sndrome del asa ciega)

El desarrollo de malabsorcin en un paciente con sobrecrecimiento de bacterias en la luz del intestino delgado se conoce con el nombre del sndrome del asa ciega. Etiologa y patogenia. El intestino delgado contiene habitualmente un nmero reducido de grmenes aerobios grampositivos y anaerobios facultativos. Cualquier anomala estructural o funcional del intestino delgado que determina estasis local o recirculacin del contenido intestinal puede acompaarse de una acusada proliferacin intraluminal de microrganismos, con flora variada similar a la colnica en la que predominan los bacteroides y lactobacilos anaerobios. Se han descrito numerosas enfermedades asociadas a sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (tabla 2.47). Todas se caracterizan por la estasis del contenido intestinal, con la excepcin de las situaciones clnicas de hipoclorhidria, pero stas generalmente causan el sndrome slo cuando coexisten alteraciones de la motilidad. En pacientes seniles puede aparecer malabsorcin por sobrecrecimiento bacteriano en ausencia de anomalas estructurales o funcionales objetivas, pero es probable que exista una hipomotilidad intestinal en esta situacin. Es importante destacar que no todos los pacientes con las anomalas reseadas en la tabla 2.47 desarrollan de forma inevitable una proliferacin bacteriana intestinal clnica y metablicamente importante. Por otra parte, puede haber sobrecrecimiento de microrganismos detectables mediante cultivos de aspirados yeyunales sin que exista la menor evidencia clnica o exploratoria de malabsorcin. La patogenia de la malabsorcin en el sndrome del asa ciega est relacionada con las propiedades metablicas de la flora bacteriana. Los grmenes son capaces de desconjugar y deshidroxilar los cidos biliares; los cidos biliares li-

bres precipitan en el medio alcalino intestinal y ya no pueden participar de forma eficaz en la solubilizacin micelar de los lpidos. Adems, las bacterias fijan el complejo vitamina B12-factor intrnseco, impidiendo as la absorcin de vitamina B12. La flora anormal del intestino delgado puede tambin metabolizar los azcares de la dieta (y por tanto, la D-xilosa). De este modo, el sobrecrecimiento bacteriano intestinal puede determinar esteatorrea, por lo general leve, malabsorcin acentuada de vitamina B12 y una prueba de la D-xilosa en el lmite de la normalidad o definitivamente anormal. Si bien las consecuencias metablicas del sndrome del asa ciega derivan de la alteracin de la fase intraluminal de la digestin, el sobrecrecimiento masivo puede alterar tambin la funcin de la mucosa intestinal; en realidad, es frecuente observar alteraciones inespecficas de la arquitectura vellositaria en la biopsia yeyunal peroral, que son el resultado de la invasin epitelial por las bacterias. Cuadro clnico. Las manifestaciones clnicas varan considerablemente y dependen, en parte, de la enfermedad de base que causa el sobrecrecimiento bacteriano. As, los pacientes con diverticulosis yeyunal o con aclorhidria en la senilidad no tienen sntoma alguno hasta que se desarrolla el cuadro malabsortivo; en cambio, en casos con lesiones posquirrgicas o estenosis intestinales actnicas o por enfermedad de Crohn suele haber sntomas de suboclusin intestinal durante perodos variables de tiempo antes de que se establezcan las manifestaciones clnicas atribuibles al sobrecrecimiento bacteriano. Por otra parte, en pacientes con enfermedades de la pared intestinal puede ser muy difcil determinar si la malabsorcin se debe a la enteropata o a la proliferacin secundaria de bacterias. Sea cual fuere la causa del sndrome del asa ciega, las consecuencias para el paciente son las mismas: diarrea con esteatorrea, prdida de peso y anemia megaloblstica. Pueden observarse osteomalacia, deficiencia de vitamina K e incluso tetania hipocalcmica. La anemia es secundaria a deficiencia de vitamina B12 y puede cursar con sntomas neurolgicos indistinguibles de los causados por la anemia perniciosa. La deficiencia de cido flico es excepcional, porque los folatos sintetizados por los microrganismos intestinales pueden ser absorbidos por el husped. La hipoproteinemia es una manifestacin frecuente del sndrome del asa ciega y, a veces, suficientemente importante para causar edemas. Su etiologa es multifactorial, pudiendo resultar de la hipocaptacin de aminocidos por la mucosa intestinal alterada secundariamente, la digestin intraluminal de pptidos por las bacterias o una enteropata perdedora de protenas. Diagnstico. Esta entidad debe considerarse en el diagnstico diferencial del paciente que presenta diarrea, esteatorrea, prdida de peso o anemia macroctica, en particular si se trata de un anciano o existen antecedentes de ciruga abdominal. La radiologa intestinal con bario est siempre indicada y puede revelar la estasis intestinal secundaria a cualquiera de las entidades sealadas en la tabla 2.47. Las pruebas cuantitativas de absorcin de grasa y vitamina B12 (Van de Kamer o triolena-14C y Schilling) revelarn el grado de alteracin funcional absortiva; por las razones mencionadas anteriormente, tambin es til efectuar la prueba de la D-xilosa. Los niveles sricos de vitamina B12 estn por debajo de lo normal, mientras que los de cido flico tienden a estar elevados. La biopsia intestinal tiene valor para descartar una enfermedad primaria de la mucosa como causa de la malabsorcin, considerando que el sobrecrecimiento bacteriano per se puede causar una lesin tisular variable con anomalas de la arquitectura vellositaria. El cultivo de aspirado yeyunal es diagnstico si revela concentraciones de bacterias superiores a 105/mL; sin embargo, 175

TABLA 2.47. Situaciones clnicas causantes del sndrome de proliferacin bacteriana del intestino delgado
Hipoclorhidria o aclorhidria Gastritis atrfica Vagotoma Gastrectoma Uso prolongado de bloqueadores H2 Estados posquirrgicos Asa aferente ciega tras gastrectoma tipo Billroth II Enteroenteroanastomosis Fstula gastroyeyunoclica Suboclusin crnica por bridas posquirrgicas Enfermedades de la pared intestinal Enteritis regional Enteritis actnica Linfoma intestinal primario TBC intestinal Esprue Anomalas estructurales Diverticulosis yeyunal Duplicacin intestinal Alteraciones difusas de la motilidad Enteropata diabtica Esclerodermia Seudobstruccin intestinal idioptica Seudobstruccin intestinal secundaria Otras situaciones Senilidad

GASTROENTEROLOGA

la tcnica para el cultivo intestinal debe ser muy cuidadosa y es poco factible en la prctica habitual. Aunque se utilice poco por no disponerse de los medios tcnicos necesarios, la deteccin de cidos biliares libres en el jugo yeyunal tiene un gran valor diagnstico. Las exploraciones ms comnmente utilizadas para confirmar el diagnstico son la prueba del aliento con coliglicina14 C, D-xilosa-14C y la prueba del aliento de H2 (vase Sndrome diarreico). Recientemente se ha utilizado con buenos resultados la prueba del aliento con xilosa-14C: la aparicin de 14 CO2 en el aire espirado dentro de los primeros 60 min de la ingesta de 1 g de xilosa-14C es diagnstica de sobrecrecimiento bacteriano. Esta prueba parece ser la ms precisa de las disponibles hasta ahora: es positiva en el 85% de los casos y no da falsos negativos. Tratamiento. El objetivo del tratamiento es la reduccin o la eliminacin de la flora bacteriana del intestino delgado y consiste en la administracin oral de antibiticos o, si es posible, la correccin quirrgica de la anomala responsable de la estasis intestinal. Los antibiticos ms usados en la prctica son las tetraciclinas, a dosis de 250-500 mg 4 veces al da. La respuesta al tratamiento es casi siempre muy rpida, con resolucin de los sntomas y restablecimiento de la absorcin normal de grasa, xilosa y vitamina B12 en pocos das. En la mayora de los pacientes basta una tanda de tratamiento antibitico durante 7-10 das, tras la cual hay una remisin que dura meses o aos; en otros casos los sntomas recidivan con rapidez y debe recurrirse a tratamiento intermitente (p. ej., una semana de cada 4 o 6) o continuado. En muchos casos la recidiva no responde a la tetraciclina y deben utilizarse otros antibiticos (metronidazol, clindamicina o cloramfenicol). El soporte nutricional es importante y puede ser necesario a pesar de la eficacia de los antibiticos. La supresin de la lactosa de la dieta, los triglicridos de cadena media y la administracin parenteral de vitamina B12 y otros nutrientes son medidas tiles. La correccin quirrgica de lesiones intestinales que provocan estasis o recirculacin del contenido intraluminal est indicada en casos seleccionados.

Sndrome del intestino corto

El intestino delgado posee una extraordinaria superficie de absorcin, muy superior a la necesaria para mantener una nutricin suficiente. Sin embargo, cuando se realizan resecciones quirrgicas extensas (ms del 50% de la longitud del intestino) o existen lesiones inflamatorias amplias se reduce de forma notable la superficie absortiva y puede aparecer un cuadro clnico de malabsorcin, cuya gravedad depender de dos factores: la longitud de la reseccin y la zona anatmica resecada. sta es importante si se tiene en cuenta la especializacin funcional de los distintos segmentos intestinales (absorcin de hierro, calcio y folatos en el duodeno y el yeyuno proximal, y de cidos biliares y vitamina B12 en el leon). Etiologa. Las enfermedades ms comunes que requieren resecciones masivas del intestino son las que comprometen la vascularizacin mesentrica: trombosis y embolias de la arteria mesentrica superior, isquemia mesentrica no oclusiva, trombosis venosa mesentrica, vlvulos y hernias estranguladas del intestino delgado. La enteritis regional, el cncer y los traumatismos son causas menos frecuentes. La anastomosis gastroileal inadvertida en el curso de una operacin por lcera pptica es una causa rara. El cortocircuito yeyunoileal para el tratamiento de la obesidad puede causar malabsorcin muy grave y en la actualidad no es una operacin recomendable. Fisiopatologa y cuadro clnico. La diarrea y las consecuencias metablicas de las resecciones ileales amplias entraan 176

mayor gravedad que las resecciones yeyunales, y aqullas se agravan cuando adems se extirpan la vlvula ileocecal y el colon derecho, pues ste pierde la capacidad absortiva, disminuye el tiempo de trnsito intestinal y puede aparecer sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado restante. Cuando se efecta una reseccin ileal se rompe el crculo enteroheptico de los cidos biliares. Si la reseccin ileal es pequea (menos de 100 cm), la sntesis heptica de cidos biliares experimenta un aumento compensatorio de las prdidas fecales excesivas que permite una concentracin y una absorcin prcticamente normales de los lpidos. Como contrapartida, en el colon se alcanza una elevada concentracin de cidos biliares, cuyas propiedades catrticas determinan una diarrea secretora colnica (diarrea coleriforme), que puede eliminarse con colestiramina. Si la reseccin ileal es superior a 100 cm existe malabsorcin importante de cidos biliares y el aumento de la sntesis heptica no es suficiente para compensar las prdidas fecales, por lo que disminuyen sus niveles intraluminales y se compromete la solubilizacin micelar de las grasas. En estas condiciones predomina la esteatorrea (secundaria a maldigestin por deficiencia de cidos biliares y a malabsorcin por la longitud resecada del leon) y no es tan importante el efecto catrtico de los cidos biliares sobre el colon por estar diluidos en un gran volumen intraluminal de bajo pH. Por otra parte, la malabsorcin de grasa determina que los cidos grasos que entran en el colon sean hidroxilados por la flora bacteriana, con lo cual tiene el efecto de inhibir la absorcin y estimular la secrecin colnica, con el consiguiente empeoramiento de la diarrea (diarrea esteatorreica). La diferenciacin entre diarrea coleriforme y esteatorreica tiene importantes implicaciones teraputicas, pues la primera responde a la fijacin intraluminal de los cidos biliares con colestiramina, mientras que la segunda puede agravarse con la ingesta de este frmaco y mejora en cambio al sustituir la grasa diettica por triglicridos de cadena media. En el sndrome del intestino corto por reseccin de ms del 50% del intestino delgado existe malabsorcin de virtualmente todos los nutrientes. Al reiniciar la ingesta oral tras la ciruga puede haber prdidas fecales hidroelectrolticas masivas, en especial si no se pudieron preservar la vlvula ileocecal y el colon derecho. Con el tiempo se hacen evidentes las consecuencias nutricionales de la malabsorcin grave de cualquier etiologa, excepto la prdida intestinal de protenas, que habitualmente no ocurre en el intestino corto. Se han descrito cambios adaptativos del intestino restante tras reseccin masiva, que facilitan la digestin y la absorcin si el paciente sobrevive las primeras semanas; dichos cambios dependen en parte del estmulo proporcionado por la ingesta de alimentos. Diagnstico. Para el diagnstico del sndrome del intestino corto es fundamental el antecedente de ciruga y, si es posible, el conocimiento de la regin anatmica y la longitud resecadas. El trnsito intestinal con bario es importante para valorar el estado del intestino que queda tras la reseccin. Los exmenes de laboratorio y las pruebas de malabsorcin ayudan a evaluar las consecuencias metablicas y funcionales de la reseccin intestinal. La determinacin de la excrecin fecal de grasa, la prueba de Schilling y de la D-xilosa y si se dispone de la tcnica la medicin de la concentracin de cidos biliares deshidroxilados en el agua fecal permiten generalmente distinguir entre la diarrea coleriforme y la esteatorreica e instaurar el tratamiento apropiado. Es comn el hallazgo de cifras disminuidas de calcio, magnesio, cinc y albuminemia. La anemia es secundaria a la malabsorcin de vitamina B12, hierro y folatos. Complicaciones. Aparte la grave desnutricin que entraan las resecciones intestinales masivas, existen ciertas complicaciones especficas del sndrome del intestino corto. Aproximadamente en la mitad de los pacientes sometidos a reseccin de una gran parte del intestino aparece una hi-

SNDROME DE MALABSORCIN INTESTINAL

persecrecin gstrica que puede causar complicaciones ppticas graves. Los niveles sricos de gastrina basal y postestimulacin estn elevados en estos casos, probablemente por alteracin del catabolismo intestinal de la hormona. La hipersecrecin es transitoria a pesar de mantener gastrinemias altas. El tratamiento debe ser siempre mdico, con dosis suficientes de inhibidores H2. Est bien demostrado que la malabsorcin de cidos biliares por enfermedad o reseccin del leon causa bilis litognica debido a la disminucin de la secrecin biliar de cidos biliares. La incidencia de colelitiasis de colesterol en estas circunstancias es 3 veces superior a la de la poblacin control. Los pacientes con esteatorrea importante, en especial si ha habido reseccin ileal, presentan hiperoxaluria, que determina con frecuencia la formacin de clculos urinarios de oxalato clcico. Este fenmeno slo se presenta en los casos en que se ha mantenido la indemnidad del colon, pues es responsable del aumento de la absorcin colnica de los oxalatos de la dieta. El mecanismo sera la formacin en exceso de jabones clcicos de cidos grasos en el intestino, que reduce la disponibilidad de calcio para formar oxalato clcico insoluble y que conduce, por tanto, a la presencia de oxalato soluble y absorbible en la luz del colon. La dieta con bajo contenido en oxalato, los suplementos orales de calcio y el mantenimiento de diuresis elevadas son tiles para evitar esta complicacin. Finalmente, se ha descrito en pacientes con intestino corto la aparicin de acidosis lctica debida a concentraciones plasmticas elevadas de D-lactato generado por la flora anaerobia del colon expuesta a altos niveles de azcares malabsorbidos. Esta complicacin se trata con dieta pobre en hidratos de carbono y antibiticos orales de amplio espectro. Tratamiento. Los pacientes que han sido sometidos a cortocircuitos del intestino delgado para tratamiento de la obesidad o han sufrido anastomosis quirrgicas defectuosas son candidatos a la ciruga con el objetivo de restablecer la integridad del tubo digestivo. En las resecciones intestinales amplias e irreversibles es bsico el soporte nutricional intensivo que, segn las circunstancias, comprende dietas selectivas, preparados predigeridos de nutricin entera, triglicridos de cadena media, abundante aporte vitamnico y mineral y/o nutricin parenteral total prolongada, y a veces permanente, en rgimen ambulatorio. La diarrea coleriforme responde uniformemente a la administracin oral de colestiramina, 4 g con las comidas. El hidrxido de aluminio tambin tiene la propiedad de fijar los cidos biliares y puede ser til en pacientes que no toleran la resina.

avanzadas del tipo de la cirrosis biliar primaria pueden existir esteatorrea masiva y manifestaciones secundarias a la malabsorcin de vitaminas A (alteraciones cutneas u oculares), D (osteomalacia) y K (ditesis hemorrgica). Si bien en general no se investiga este aspecto, la habitual prdida de peso que acompaa las colestasis crnicas intrahepticas o extrahepticas se debe con frecuencia a la malabsorcin de grasas. Excepto cuando es posible resolver una obstruccin biliar extraheptica, el nico tratamiento eficaz de la malabsorcin por deficiencia intraluminal de cidos biliares en las colestasis es la sustitucin de la grasa diettica por triglicridos de cadena media. Es importante, por supuesto, el aporte de vitaminas A, D y K y de calcio para evitar o tratar los referidos sntomas carenciales.

Otras enfermedades que pueden cursar con malabsorcin

Isquemia crnica intestinal
La isquemia crnica del intestino delgado por arteriosclerosis de las arterias mesentricas puede cursar con esteatorrea moderada, siempre asociada a la angina intestinal, cuyo mecanismo sera la reduccin del flujo mesentrico. La isquemia crnica de pequeos vasos de las vasculitis sistmicas, como el lupus eritematoso y la periarteritis nudosa, tambin puede determinar malabsorcin. Una entidad peculiar es la papulosis atrfica maligna o enfermedad de Khlmeier-Degos, producida por una endovasculitis sistmica de arteriolas intestinales y cutneas de pequeo y mediano calibre. La sintomatologa se inicia por lesiones necrticas cutneas, seguidas, despus de un perodo variable, de dolor abdominal, diarrea y prdida de peso. Se origina fibrosis del retroperitoneo y de la serosa, que produce oclusin de los linfticos y conduce a malabsorcin y aparicin de ascitis quilosa. La mitad de los enfermos presentan infarto y perforacin intestinal que obligan a la laparotoma. sta muestra placas blanquecinas en la superficie intestinal que corresponden a infartos subserosos. En las lesiones vasculares evolucionadas se deposita tejido fibroso entre el endotelio y la lmina elstica interna pero no llega a afectar todo el espesor de la pared, lo cual la diferencia de la periarteritis nudosa.

Dermopatas
Dermatitis herpetiforme
Es una enfermedad benigna que presenta lesiones cutneas vesiculares de carcter recurrente localizadas en las zonas de roce y traumatismo. Se acompaa con frecuencia de un sndrome de malabsorcin con lesiones histolgicas indistinguibles de las de la enfermedad celaca. La enteropata responde a la exclusin del gluten de la dieta, aunque ello no influye sobre la evolucin de las lesiones cutneas.

Deficiencia intraluminal de cidos biliares

Bajo el ttulo de insuficiencia biliar se mencionan en la tabla 2.43 las enfermedades que cursan con maldigestin de la grasa debida a concentraciones insuficientes de cidos biliares en la luz intestinal. A las enfermedades o resecciones de leon (tratadas) y las colestasias crnicas de origen intraheptico o extraheptico deben aadirse todas las entidades causantes del sndrome del asa ciega, pues, como ya se ha detallado, el mecanismo principal de la esteatorrea del sobrecrecimiento bacteriano intestinal es la desconjugacin y consiguiente precipitacin de los cidos biliares por los microrganismos que proliferan en el intestino delgado. Puesto que los cidos biliares son necesarios exclusivamente para la solubilizacin de los lpidos, las nicas manifestaciones de malabsorcin que se producen en las situaciones de deficiencia pura de cidos biliares (p. ej., colestasis) son la esteatorrea y la carencia de vitaminas liposolubles (A, D y K). En general, la absorcin de las grasas slo presenta una alteracin moderada en la deficiencia intraluminal de cidos biliares, pero en las colestasis intrahepticas crnicas

Acrodermatitis enteroptica
Se trata de una entidad caracterizada por lesiones cutneas flictenulares en las zonas periorificiales y acras asociadas a diarrea, que a veces puede ser esteatorreica. Antes se crea que era una enfermedad hereditaria infantil, pero en la actualidad se sabe que puede afectar al adulto en relacin directa con un estado de deficiencia de cinc. Las enfermedades que pueden causar una carencia de este oligoelemento son: alcoholismo crnico, cirrosis, pancreatitis crnica, enteritis regional con fstulas, cortocircuito yeyunoileal y nutricin parenteral. Los pacientes pueden presentar infecciones oportunistas por Pseudomonas y Candida albicans. El tratamiento con sulfato de cinc oral o parenteral es siempre eficaz para resolver las lesiones cutneas y la diarrea. 177

GASTROENTEROLOGA

TABLA 2.48. Clasificacin de las enfermedades asociadas a prdidas intestinales excesivas de protenas plasmticas
Enfermedades sin ulceracin mucosa Enfermedad de Mntrier Enfermedad celaca Esprue tropical Enfermedad de Whipple Sndrome del asa ciega Gastroenteropata eosinfila Alergia intestinal Enteritis infecciosa Fstula gastroyeyunoclica Amiloidosis Adenoma velloso Infestacin parasitaria Vasculitis Enfermedades con ulceracin mucosa Carcinoma y linfoma gstricos Gastritis erosiva o lceras ppticas mltiples Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa Yeyunitis ulcerativa no granulomatosa Colitis seudomembranosa Enfermedad de injerto contra husped Bloqueo o hipertensin linftica intestinal Linfangiectasia intestinal congnita o adquirida Linfoma intestinal Enfermedad de Whipple Fstula enterolinftica Pericarditis constrictiva Insuficiencia cardaca congestiva Enfermedad de Crohn Pancreatitis crnica TBC o sarcoidosis mesentrica

bitualmente el factor limitante de la absorcin de los monosacridos producto de la hidrlisis, ya que sta, que es rpida para la mayora de los oligosacridos y disacridos, puede saturar los mecanismos de transporte, especialmente si son deficitarios. En el caso de la lactosa no suele ocurrir as, ya que su hidrlisis por la lactasa es lenta, lo cual explicara que se altere su absorcin en muchas enteropatas cuando los restantes oligosacridos y disacridos se hidrolizan y absorben normalmente. La malabsorcin o intolerancia a los hidratos de carbono puede deberse a una anomala constitucional, que altera una disacaridasa especfica o el mecanismo de transporte glucosagalactosa, o ser secundaria a una enfermedad intestinal, la cual puede motivar disfuncin de ms de una disacaridasa, adems del mecanismo de transporte. Los hidratos de carbono no absorbidos se acumulan en la luz intestinal y determinan la secrecin de agua y electrlitos por un mecanismo osmtico, lo que causa distensin de asas y dolor clico asociado a borborigmos. El trnsito se acelera y el contenido intestinal pasa rpidamente al colon, donde los hidratos de carbono son fermentados por las bacterias con produccin de cidos grasos de cadena corta, que disminuyen el pH, y gases (H2, CO2 y metano). El bajo pH intracolnico altera la absorcin de agua y electrlitos, y esta secuencia de acontecimientos se traduce en diarrea hdrica y flatulencia.

Deficiencia de lactasa
Es la causa ms frecuente de malabsorcin de los hidratos de carbono. La deficiencia puede ser congnita, manifestndose en el recin nacido, o adquirida en el adulto, tal vez por un mecanismo hereditario. Numerosas enteropatas pueden causar una deficiencia secundaria y reversible. Existen importantes diferencias raciales en cuanto a su incidencia. As, en adultos de raza blanca es alrededor del 5%, mientras que en americanos de raza negra, bantes y razas orientales es del 60 al 90%. Debe sospecharse esta entidad ante una historia de dolor clico abdominal y diarrea acuosa que aparece de 30 min a 2 h despus de la ingesta de leche o derivados. Estos sntomas no se deben a fenmenos alrgicos producidos por las protenas de la leche, lo cual se demuestra administrando al paciente 0,75-1,5 g de lactosa/kg de peso corporal y practicando una prueba de tolerancia con determinacin de las concentraciones de glucosa en sangre. Normalmente deben aumentar ms de 20 mg/100 mL respecto a los valores de la glucemia en ayunas. Los valores inferiores sugieren la existencia de una deficiencia de lactasa. Debido a que en esta prueba pueden aparecer resultados falsos positivos, hay que comprobar el diagnstico mediante la determinacin de la actividad de la lactasa en una muestra de mucosa intestinal obtenida mediante cpsula de biopsia o practicando la prueba del aliento de H2 tras la ingesta de lactosa, una tcnica muy sensible en estos casos. En la prctica, por lo general es suficiente con comprobar el efecto sobre los sntomas de la eliminacin de leche y derivados. Tratamiento. Consiste en excluir de la dieta la leche y los productos lcteos con excepcin del yogur, que es una fuente de lactosa autodigerida. Los pacientes con deficiencia de lactasa secundaria a otras enteropatas (enfermedad celaca o esprue tropical) pueden reintroducir la leche en la dieta una vez resuelta la enfermedad primaria. En el caso de la enteritis infecciosa es prudente esperar 2 o 3 semanas tras la resolucin del cuadro agudo.

Enfermedades endocrinas
Hipertiroidismo
Alrededor del 25% de los pacientes con hipertiroidismo pueden presentar esteatorrea leve o moderada en ausencia de lesin estructural intestinal, que se atribuye a hipermotilidad. Las pruebas de la D-xilosa y de Schilling son normales, pero puede haber hipoalbuminemia. El cuadro se resuelve al corregir el estado hipertiroideo.

Hipoparatiroidismo
Tambin en el hipoparatiroidismo primario se ha descrito esteatorrea, acompaada de importante hipocalcemia, ferropenia y malabsorcin de vitamina B12 y de D-xilosa. La radiologa del intestino delgado puede demostrar un patrn espruiforme. Se desconoce el mecanismo de la malabsorcin, pero se cree que la esteatorrea puede estar causada por modificaciones en los mecanismos de esterificacin y transporte de los cidos grasos absorbidos en relacin con la alteracin del metabolismo del calcio.

Otras enfermedades
Aparte de las enfermedades citadas en las tablas 2.43 y 2.48, otras entidades en las que puede existir malabsorcin de grado variable son: pelagra, mastocitosis sistmica, enfermedad de Hartnup, infestaciones parasitarias (G. lamblia, Isospora belli, Strongyloides stercoralis, C. philippinensis) y administracin de dosis altas de frmacos orales como colestiramina, laxantes catrticos, colchicina y neomicina. El alcohol etlico tambin puede causar malabsorcin, tanto ingerido de modo agudo como en intoxicaciones crnicas.

Malabsorcin de hidratos de carbono

La malabsorcin especfica de hidratos de carbono puede deberse a deficiencia de las enzimas hidrolticas del borde en cepillo del enterocito o a alteraciones del transporte activo de la glucosa y la galactosa. La segunda posibilidad es ha178

Deficiencia de sacarasa-isomaltasa
Es una enfermedad rara que parece heredarse de manera autosmica recesiva. La deficiencia de sacarasa se asocia invariablemente a la de isomaltasa. Asimismo, puede ser secundaria o asociarse a enfermedades intestinales, en particu-

SNDROME DE MALABSORCIN INTESTINAL

lar las que cursan con alteraciones del epitelio absortivo. Su clnica es la general de la malabsorcin de los hidratos de carbono y el tratamiento consiste en la supresin de todos los alimentos que contengan sacarosa (azcar, dextrinas y almidn).

Malabsorcin de glucosa y galactosa

Es un trastorno congnito que produce diarrea debido a la alteracin selectiva de los mecanismos de transporte de estos monosacridos. La mucosa intestinal es normal y la absorcin de otras sustancias se realiza correctamente. Los sntomas se producen si son ingeridos tanto en forma de monosacridos como de disacridos o polisacridos que los liberen tras su hidrlisis. La absorcin de fructosa es normal, siendo ste el monosacrido utilizable en la dieta, en lugar de los no absorbidos.

las cifras de hormonas libres se mantienen normales. Las prdidas de protenas plasmticas distintas de la albmina rara vez tienen consecuencias clnicas; as, la hipogammaglobulinemia no predispone a infecciones, y la reduccin de factores de la coagulacin no suele acompaarse de ditesis hemorrgica. Un dato diferencial con el sndrome nefrtico es que las cifras de colesterol srico suelen hallarse disminuidas en las gastroenteropatas proteinorreicas. Evidentemente, las manifestaciones clnicas de la hipoproteinemia suelen existir junto con las de la enfermedad digestiva responsable de la proteinorrea. Entre las entidades que cursan con bloqueo o hipertensin linftica destacan la esteatorrea y la linfocitopenia (vase Linfangiectasia intestinal en pginas precedentes). Diagnstico. Debe considerarse la posibilidad de gastroenteropata proteinorreica en todo paciente con hipoproteinemia, con edema o sin l, en el cual se han descartado la malnutricin proteica, la proteinuria y la hepatopata crnica. En algunos casos el edema puede ser la nica manifestacin de enfermedad gastrointestinal; en la mayora, sin embargo, existen otras manifestaciones clnicas que orientan hacia el tubo digestivo. En muchos pacientes con gastroenteropata demostrada en la que se sospecha prdida entrica de protenas, su evaluacin cuantitativa tiene un inters clnico relativo y no modifica el tratamiento. En algunos casos s puede estar indicado obtener datos objetivos de proteinorrea entrica con fines diagnsticos o para evaluar los resultados del tratamiento. En estas circunstancias debe efectuarse la prueba de Gordon con 51Cr-albmina (vase captulo de Sndrome diarreico), si bien pueden utilizarse otras protenas marcadas, como la 67 Cu-ceruloplasmina, o macromolculas, como la 131I-polivinilpirrolidona. En la actualidad, el aclaramiento de 1-antitripsina se considera la tcnica ideal, pues utiliza una protena fisiolgica sin necesidad de marcado radioisotpico. El diagnstico de las lesiones de la mucosa gastrointestinal responsables de proteinorrea entrica se efecta con los mtodos habituales radiolgicos, endoscpicos e histopatolgicos. Tratamiento. El tratamiento especfico de la enfermedad causal suele ser efectivo para limitar la prdida intestinal de protenas. En la linfangiectasia intestinal disminuye la proteinorrea al sustituir la grasa diettica por triglicridos de cadena media.

Gastroenteropata proteinorreica
Este trmino describe una amplia gama de enfermedades gastrointestinales cuyo denominador comn es la prdida excesiva de protenas por el tubo digestivo. Un sndrome de hipoproteinemia no justificado por prdidas urinarias (p. ej., sndrome nefrtico) ni por disminucin de la sntesis de protenas plasmticas (p. ej., hepatopata crnica) fue observado por primera vez en 1957 en un paciente con enfermedad de Mntrier cuyo aspirado gstrico contena gran cantidad de albmina. Estudios posteriores empleando protenas o sustitutos radioyodados clarificaron el papel del intestino en el metabolismo normal y patolgico de las protenas plasmticas. As, se demostr que el intestino humano normal pierde a travs de sus secreciones hasta el 10% de la protenas que se degradan diariamente y que numerosas enfermedades digestivas se asocian a prdidas entricas excesivas de protenas, por lo que se acu el trmino gastroenteropata proteinorreica. Etiopatogenia. El flujo transmucoso excesivo de protenas desde la pared a la luz del intestino puede producirse por tres mecanismos: a) aumento de la permeabilidad celular con lesin mucosa o descamacin excesiva de enterocitos; b) exudacin por inflamacin, erosin o ulceracin mucosa, y c) obstruccin linftica con rotura de conductos linfticos y prdida de linfa intestinal. En la tabla 2.48 se resean las entidades asociadas a gastroenteropata proteinorreica clasificadas segn estos mecanismos fisiopatolgicos. A diferencia de la proteinuria del sndrome nefrtico, en el que existen prdidas selectivas de protenas, la proteinorrea intestinal es independiente del peso molecular de las protenas. Los cambios en la concentracin de las protenas plasmticas y en su pool total en pacientes con gastroenteropata proteinorreica dependen de los mecanismos compensadores: aumento de la sntesis heptica y disminucin de las prdidas catablicas no entricas. En general, los niveles de las protenas de vida media ms larga, como la albmina y las gammaglobulinas, son los que disminuyen ms, mientras que las de vida media ms corta, como el fibringeno, se afectan menos. Cuadro clnico. La hipoproteinemia causada por la prdida intestinal de protenas se manifiesta sobre todo por edema relacionado con el descenso de la presin coloidosmtica del plasma, con un aumento de la trasudacin a partir del espacio intravascular y retencin de sodio por hiperaldosteronismo secundario. El anlisis de las protenas plasmticas muestra habitualmente reduccin no slo de los niveles de albmina, sino de todas ellas: gammaglobulinas, fibringeno, lipoprotenas, transferrina, 1-antitripsina y ceruloplasmina. La disminucin de las concentraciones de protenas fijadoras/transportadoras de hormonas determina una reduccin de los niveles hormonales pero no de su actividad, pues

Bibliografa especial
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Enfermedad inflamatoria del intestino

J. Vilaseca, F. Casellas y F. Guarner
El concepto de enfermedad inflamatoria del intestino se aplica a dos entidades nosolgicas, la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, y define una afectacin inflamatoria crnica del tubo digestivo de etiologa desconocida que evoluciona de modo recurrente con brotes y remisiones y puede presentar diversas complicaciones y manifestaciones extradigestivas. En la colitis ulcerosa se afecta exclusivamente la mucosa del colon y del recto, que aparece friable y congestiva en forma difusa. En cambio, en la enfermedad de Crohn, tambin denominada enteritis regional o enteritis granulomatosa, el proceso inflamatorio engloba en profundidad la submucosa y las dems capas de la pared intestinal, se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes, puede afectar cualquier tramo del tracto digestivo desde la boca hasta el ano, y su distribucin es segmentaria, es decir, respeta zonas intermedias de intestino sano. Las manifestaciones clnicas de ambas entidades dependen en buena medida de su localizacin anatmica, de modo que cuando slo se afecta el intestino grueso el cuadro puede ser indistinguible. Por este motivo, a continuacin se tratan de modo conjunto las diversas formas de la enfermedad inflamatoria del intestino, indicando las caractersticas propias de cada entidad y de la afectacin de intestino delgado o grueso. Epidemiologa. Las caractersticas epidemiolgicas de la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn son prcticamente superponibles. Ambas enfermedades son ms frecuentes en EE.UU., Canad y el norte de Europa, que en los pases del rea mediterrnea, Sudamrica, Oceana o Japn. La incidencia de ambas ha ido aumentando durante los ltimos 40 aos, pero los estudios epidemiolgicos ms recientes sugieren que se ha estabilizado en la ltima dcada. La incidencia en los pases anglosajones y escandinavos oscila entre 4 y 15 nuevos casos por 100.000 habitantes por ao para la colitis ulcerosa y es algo menor, entre 2 y 5 nuevos casos anuales, para la enfermedad de Crohn. Los estudios epidemiolgicos realizados en Espaa sealaban una incidencia de la enfermedad de Crohn de 0,5 a 0,8 nuevos casos por 100.000 habitantes por ao en Galicia, Asturias, Catalua y ambas Castillas. En zonas urbanas la incidencia es mayor. Datos recientes sugieren que en la ltima dcada la incidencia de colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn est alcanzando niveles similares a los del norte de Europa. Las dos enfermedades son ms frecuentes en individuos de raza blanca, y la incidencia es mxima entre los individuos de raza juda que viven en pases de Norteamrica o del norte de Europa (3-5 veces superior a la de la poblacin no juda residente en dichas reas geogrficas). Esto no ocurre con los judos de origen europeo o americano que viven en Israel, lo cual sugiere que los factores ambientales desempean un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. Por otra parte, la prevalencia de enfermedad inflamatoria del intestino es particularmente elevada en los familiares de los pacientes con colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn, sin que exista especificidad en la tendencia. As, entre los familiares de pacientes con enfermedad de Crohn el riesgo de padecer colitis ulcerosa es 8-10 veces ms elevado que en la poblacin general, y el de padecer enfermedad de Crohn es 13 veces superior al de la poblacin general. Se han obtenido datos similares entre los familiares de pacientes con colitis ulcerosa (riesgo relativo de 15 para la colitis ulcerosa y de 4 para la enfermedad de Crohn). Todo ello sugiere que, si bien no hay transmisin hereditaria, deben existir factores genticos que condicionan el desarrollo de la enfermedad. No hay diferencias epidemiolgicas significativas en relacin con el sexo. La enfermedad de Crohn suele presentarse 180 en la segunda y la tercera dcadas de la vida, aunque puede manifestarse a cualquier edad. La colitis ulcerosa tambin puede presentarse a cualquier edad pero parece tener una distribucin bimodal, con una incidencia mxima a los 20-40 aos y a los 60-80. Datos epidemiolgicos obtenidos en la ltima dcada sugieren que los ex fumadores tienen un riesgo mayor de padecer colitis ulcerosa que los fumadores activos o los que nunca han fumado. Anatoma patolgica. La colitis ulcerosa es un proceso inflamatorio superficial que afecta casi de forma exclusiva la mucosa. Macroscpicamente aparece congestiva, granular y friable, con erosiones o lceras que sangran con facilidad y confluyen dejando reas de extensin variable completamente denudadas. La alteracin se extiende desde el recto hacia el colon en direccin proximal de modo uniforme y sin solucin de continuidad hasta una distancia variable segn la severidad de los casos. As, el recto est afectado en el 95% de los casos y la enfermedad se localiza con mayor frecuencia en el colon izquierdo, excepto en los casos de pancolitis, en los cuales todo el colon est afectado. Cuando las ulceraciones son tan extensas que se hacen confluentes, los islotes de mucosa que persisten entre las lceras pueden confundirse con plipos (seudoplipos de la colitis ulcerosa). Estos plipos pueden llegar a cubrir en extensin casi toda la superficie de la mucosa. En fases avanzadas la mucosa aparece atrfica, el colon pierde la estructura de haustras y su longitud puede acortarse. Los cambios histolgicos que se observan en el brote inicial de la enfermedad no son especficos, ya que tambin pueden encontrarse en colitis agudas por Shigella, Salmonella, Campylobacter o Entamoeba, y tambin en la colitis isqumica y la colitis por irradiacin. Microscpicamente destaca la destruccin del epitelio superficial que da lugar a mltiples ulceraciones. La lmina propia aparece congestiva y muy inflamada con un infiltrado en el que predominan los linfocitos y las clulas plasmticas. Los neutrfilos se acumulan sobre todo alrededor del epitelio tubular degenerado con formacin de numerosos abscesos de las criptas. La regeneracin del epitelio es desordenada, con reduccin de clulas caliciformes productoras de moco y distorsin de la arquitectura mucosa por ramificacin de las criptas y prdida del paralelismo habitual. En la submucosa del fondo de las lceras aparece tejido de granulacin con mnima fibrosis. En las fases silentes de la enfermedad persiste el infiltrado inflamatorio crnico, incluso con hiperplasia linfoide. Los casos graves que evolucionan a megacolon txico pueden presentar una pared intestinal extremadamente delgada con ausencia absoluta de mucosa; en estas circunstancias la inflamacin se extiende hacia la serosa con riesgo de perforacin. En fases avanzadas de la enfermedad el epitelio puede mostrar signos de displasia, con atipia nuclear y celular que constituye un estadio premaligno. En la enfermedad de Crohn el rasgo anatomopatolgico ms caracterstico es la inflamacin transmural de la pared intestinal. Aunque la enfermedad puede afectar cualquier tramo del tubo digestivo, en el 40% de los casos se presenta en el leon terminal y el colon, en aproximadamente el 30% de los casos afecta slo el leon y en el 30% restante slo el colon. A diferencia de la colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn tiene preferencia por el colon derecho, el recto slo est afectado en la mitad de los casos con enfermedad colnica, y son frecuentes las lesiones perianales. Las localizaciones en esfago, estmago y duodeno son excepcionales. El proceso es siempre segmentario, dejando zonas intermedias de intestino sano. Macroscpicamente las asas intestinales

ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO

afectadas suelen verse edematosas e hipermicas y son evidentes la infiltracin del mesenterio y el engrosamiento de los ganglios linfticos regionales, como consecuencia de la penetracin transmural del proceso. Con la evolucin de la enfermedad las zonas afectas aparecen fibrticas, con estenosis de la luz intestinal y abundantes adherencias a asas circundantes. Inicialmente aparecen ulceraciones puntiformes en la mucosa, conocidas como lceras aftoides por su semejanza con las aftas orales. Luego se forman fisuras profundas longitudinales y transversales que dejan zonas intermedias de mucosa edematosa y engrosada, dando a la superficie mucosa un aspecto caracterstico de empedrado. Tambin pueden formarse seudoplipos. De manera caracterstica el proceso inflamatorio afecta todas las capas de la pared intestinal, que aparece muy engrosada, pero las lesiones microscpicas son ms llamativas en la submucosa, que muestra edema, linfangiectasia e inflamacin crnica con linfocitos y clulas plasmticas. En contraste con la colitis ulcerosa, la destruccin del epitelio de la mucosa es menos importante, no hay disminucin de elementos caliciformes, no suele haber distorsin del patrn mucoso, pero s pueden hallarse abscesos de las criptas. Aunque puede verse mucosa sana sobre reas de inflamacin crnica, las lceras aftoides se hallan a menudo sobre ndulos de hiperplasia linfoide. Las fisuras son ulceraciones profundas que pueden llegar hasta la serosa mientras que en sus bordes la mucosa aparece sana o prcticamente sana. La presencia de fisuras que penetran en profundidad y se convierten en fstulas que comunican con asas u rganos adyacentes es distintiva de la enfermedad de Crohn, en comparacin con la colitis ulcerosa. Es especialmente tpico el hallazgo de granulomas no necrosantes, es decir, agregados de clulas epitelioides, que pueden contener clulas gigantes multinucleadas, localizados a cualquier nivel de la pared intestinal o incluso en el mesenterio y los ganglios linfticos adyacentes. La fibrosis es otro aspecto histolgico destacado y suele ser ms manifiesta en la submucosa y la serosa. Etiopatogenia. No se conoce la etiologa de la enfermedad inflamatoria del intestino, a pesar de que ha sido objeto de intensa investigacin. Aunque existen datos que sugieren un condicionamiento gentico, no hay asociaciones significativas con marcadores genticos como los grupos sanguneos (ABO) o los antgenos del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA). La hiptesis de que se trata de un proceso infeccioso nunca se ha confirmado, pero tampoco puede descartarse definitivamente. Se han involucrado agentes vricos y microrganismos de tipo Pseudomonas, Clostridium y Yersinia. La posibilidad de que la enfermedad de Crohn est causada por una micobacteria ha sido objeto de especial investigacin, ya que la enfermedad guarda gran similitud con la enteritis granulomatosa de los rumiantes, o enfermedad de Johne, cuyo agente etiolgico es el Mycobacterium paratuberculosis. Sin embargo, tcnicas muy sensibles de biologa molecular, basadas en la hibridacin in situ con DNA especfico, no han detectado genoma micobacteriano en tejido afectado por enfermedad de Crohn. Por otra parte, existen pruebas bien fundamentadas indicativas de que la poblacin linfocitaria que infiltra los tejidos afectados es de naturaleza policlonal, habindose observado que en muestras de un solo individuo pueden identificarse cientos de clones distintos productores de anticuerpos frente a mltiples microrganismos que forman parte de la flora habitual del intestino humano. Estos datos indican que no es un nico antgeno invasor el que suscita la respuesta inmunitaria, sino que sta va dirigida, al menos en las lesiones francamente establecidas, contra mltiples estructuras antignicas. La investigacin de los mecanismos inmunolgicos implicados en la enfermedad inflamatoria intestinal ha abierto perspectivas de gran inters. En los pacientes con enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa no hay alteraciones en la inmunidad sistmica, excepto en estadios avanzados cuando

existe desnutricin. Tampoco se han demostrado cambios en la proporcin entre las subpoblaciones linfocitarias T4/T8 (colaboradores/supresores) de la lmina propia intestinal, pero s una mayor presencia de linfocitos colaboradores entre los linfocitos intraepiteliales, mientras que en condiciones normales stos son casi exclusivamente supresores. La actividad de estos linfocitos parece ser de gran trascendencia para la induccin del fenmeno de tolerancia a los antgenos intraluminales. Estos linfocitos tienen actividad supresora sobre las clulas plasmticas productoras de inmunoglobulinas de tipo IgG, pero en cambio no influyen sobre las productoras de IgA. As, en condiciones normales la inmunidad intestinal es predominantemente de tipo secretor y los antgenos habituales de la luz intestinal no suscitan una respuesta inmune de tipo sistmico, que podra entraar inflamacin y dao tisular. En la enfermedad inflamatoria del intestino hay un aumento acusado de la poblacin linfocitaria que infiltra el tejido intestinal, pero adems se ha demostrado que existe un cambio cualitativo en el tipo de clulas productoras de inmunoglobulinas. Los linfocitos B de la lmina propia del intestino normal son, en su mayor parte, productores de IgA dimrica con cadena J capaz de unirse al componente secretor, y slo un 5% marginal produce IgG. En cambio, en la colitis ulcerosa y en la enfermedad de Crohn el contenido tisular de clulas productoras de IgG se multiplica por 30 y pasa a constituir el 40% de la poblacin productora de inmunoglobulinas. Adems, los linfocitos que producen IgA sintetizan una tasa ms alta de IgA monomrica que de IgA dimrica susceptible de ser secretada a la luz intestinal. Por tanto, en la enfermedad inflamatoria del intestino la defensa frente a antgenos intestinales cambia de un sistema de inmunidad secretora a un sistema de inmunidad humoral. Hay evidencia de que las reacciones tisulares de antgeno-anticuerpo desencadenan la activacin del complemento y la liberacin de mediadores solubles de la inflamacin, como prostaglandinas, tromboxano y leucotrienos. Estos mediadores desempean un papel muy importante en el establecimiento del proceso inflamatorio, originando hiperemia, edema y reclutamiento de macrfagos y polimorfonucleares, que participan de modo importante en la destruccin tisular. En reas de inflamacin, las clulas epiteliales de la mucosa expresan antgenos de histocompatibilidad (HLA) de clase II, lo que determina su capacidad para actuar como clulas presentadoras de antgenos a los linfocitos intraepiteliales, pero tambin susceptibles de ser diana de reacciones de citotoxicidad mediada por anticuerpos. Se han detectado autoanticuerpos circulantes frente a clulas epiteliales de colon en pacientes con enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa. Este hallazgo no implica necesariamente que dichas enfermedades tengan una etiologa autoinmune, puesto que la respuesta inmune en procesos crnicos puede incluir fenmenos de autoinmunidad. Tambin se han detectado anticuerpos circulantes con reactividad frente a citoplasma de neutrfilo (ANCA, en terminologa anglosajona) con patrn perinuclear en el 50% de los pacientes con colitis ulcerosa y en el 10% de los que presentan enfermedad de Crohn. La presencia de ANCA no se relaciona con el grado de actividad de la enfermedad. Cabe destacar que los ANCA estn presentes en el suero del 50% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria, aun cuando no se asocie a colitis ulcerosa. Su significado est por esclarecer, pero se supone que algn antgeno de la luz intestinal da origen a tales anticuerpos con reactividad cruzada frente a estructuras del citoplasma de los neutrfilos. Todo lo expuesto sugiere que en la enfermedad inflamatoria del intestino existe una prdida de tolerancia a antgenos habituales del intestino, es decir, un fallo de la actividad supresora de los linfocitos intraepiteliales o un aumento de la actividad estimuladora sobre los plasmocitos productores de IgG. El origen de una deficiencia de este tipo podra ser la entrada masiva y persistente de mltiples antgenos desde el medio intestinal, que obligara a adoptar una respuesta inmune inapropiada y prolongada, con la consiguiente lesin 181

GASTROENTEROLOGA

de los tejidos. Las causas sugeridas para explicar la entrada persistente de antgenos intestinales seran o bien la accin de un patgeno especfico inicial, que luego desapareciera o quedara enmascarado por los dems antgenos invasores, o bien una alteracin de la permeabilidad intestinal, quiz por un defecto constitucional en la sntesis de glucoprotenas estructurales del moco. Se ha sugerido que hay un aumento de la permeabilidad intestinal a macromolculas no slo en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, sino tambin en sus familiares. Cuadro clnico. Las manifestaciones clnicas de la enfermedad inflamatoria del intestino dependen en gran medida de la localizacin anatmica del proceso inflamatorio, de su fase evolutiva y de la presencia o la ausencia de complicaciones locales o sistmicas. 1. Localizaciones. Afectacin rectal o del colon distal. La colitis ulcerosa del colon distal puede subdividirse en proctitis (inflamacin del recto) y proctosigmoiditis (que afecta recto y colon sigmoide). El signo clnico inicial ms destacable es la hemorragia rectal, en general leve y que puede pasar inadvertida o atribuirse errneamente a sangrados hemorroidales. La sangre suele estar mezclada con las heces, aunque en ocasiones la deposicin puede ser exclusivamente de sangre. Con frecuencia las heces son slidas, impregnadas de sangre y/o emisiones mucosanguinolentas. Estos episodios pueden ser leves y pasajeros y, tras un intervalo variable, recurrir en forma de diarrea con escasa materia fecal, predominando la emisin de sangre, moco y, en ocasiones, pus. Todo ello se acompaa de tenesmo rectal intenso y molesto. La proctitis o la proctosigmoiditis ulcerosa deben considerarse como el extremo benigno de la colitis ulcerosa, ya que en la mayora de los casos habr remisin prolongada o hemorragia rectal intermitente, y slo el 10% de los casos evolucionar hacia la colitis ulcerosa de todo el colon, por lo general en un lapso de 2 aos desde el inicio de la enfermedad. Por otro lado, las manifestaciones extraintestinales son raras. La afectacin rectal aislada es ms propia de la colitis ulcerosa, si bien es el nico sitio en el que se manifiesta la enfermedad de Crohn en el 10% de los casos. Sin embargo, el recto puede afectarse en el 50% de los pacientes con enfermedad de Crohn del colon y los sntomas predominantes sern los de su localizacin, consistentes en diarrea, hemorragia rectal y afectacin perineal caracterstica (vase ms adelante) que es excepcional en la colitis ulcerosa. Afectacin colnica. Representa la localizacin exclusiva y predominante de la colitis ulcerosa, aunque la afectacin aislada en la enfermedad de Crohn se presente en el 15-30% de los casos. Puede afectarse todo el colon (pancolitis) o segmentos de l (colitis izquierda, del transverso o del colon derecho). La diarrea y el dolor abdominal son los sntomas ms frecuentes, adems de las rectorragias por afectacin rectal. La diarrea puede oscilar desde 3-4 deposiciones hasta 20 por da, de preferencia o predominio nocturno. Las heces son blandas o lquidas con sangre, moco o a veces pus y el cuadro puede acompaarse de tenesmo si hay afectacin rectal. El dolor abdominal es de carcter clico generalizado o de localizacin periumbilical, en el hipogastrio o en ambas fosas ilacas segn el tramo afectado. El dolor aparece asociado al deseo de defecar y remite parcialmente tras la evacuacin intestinal. Puede haber fiebre poco elevada y prdida paulatina de peso, dependiendo de la gravedad, la duracin y la extensin de la enfermedad. No son raros otros sntomas, como epigastralgias, nuseas e incluso vmitos de origen reflejo. Afectacin del intestino delgado. Es propia y caracterstica de la enfermedad de Crohn, en la que se presenta de modo aislado (29-40%) afectando el leon terminal o bien asociada a enfermedad colnica (45-55%). La diarrea es el sntoma predominante, con 2-6 deposiciones diarias pastosas o semilquidas sin urgencia rectal ni sangre macroscpica, si no existe afectacin colnica concomitante. En casos avanza182

dos con importante afectacin del intestino delgado las heces pueden ser esteatorreicas. Es frecuente el dolorimiento continuo en la fosa ilaca derecha, con exacerbaciones de tipo clico irradiadas a la zona mesogstrica y que pueden simular en muchos casos una apendicitis aguda. Pueden existir crisis de dolor de carcter suboclusivo, con nuseas y vmitos, si el proceso provoca una estenosis en cualquier punto del intestino delgado, con masa palpable que puede aumentar o disminuir de tamao dependiendo del volumen del contenido intestinal y del grado de inflamacin. La fiebre aparece en ms del 50% de los casos y no suele sobrepasar los 38 C, excepto que el cuadro se acompae de complicaciones locales spticas. En ocasiones es el nico signo de la enfermedad. La prdida de peso puede ser llamativa, en particular en fases avanzadas, y se debe al estado catablico de la inflamacin, la malabsorcin, el sobrecrecimiento bacteriano, la exudacin proteica intraluminal y la reduccin voluntaria de la ingesta ya que sta provoca o aumenta el dolor abdominal. Afectacin gastroduodenal. Se presenta en el 1-7% de los casos de enfermedad de Crohn y suele asociarse a otras localizaciones intestinales, sobre todo en leon terminal. El sntoma ms comn es el dolor epigstrico continuo o clico, de aparicin posprandial, que puede calmar con anticidos y simula un dolor pptico. Rara vez se presenta como obstruccin alta o anemia microctica. Afectacin esofgica. Es una localizacin muy rara de la enfermedad de Crohn. Suele manifestarse por disfagia y excepcionalmente puede complicarse con una fstula esofagobronquial. 2. Formas clnicas Colitis ulcerosa 1. Remitente-recidivante. Es la forma ms frecuente (6070% de todos los casos) y puede manifestarse en modo leve, grave o moderado. Se caracteriza por perodos de actividad sintomtica o brotes, que alternan con otros de remisin o asintomticos. Los brotes suelen responder bien al tratamiento habitual y las complicaciones son poco frecuentes. Tanto los casos leves como los graves pueden evolucionar a la forma crnica o a la recidiva, que puede ser de tipo agudo fulminante. 2. Crnica continua. Corresponden a esta forma el 20-30% de los casos, en los que la fase de brote se mantiene durante un tiempo superior a 6 meses a pesar del tratamiento mdico. Son habituales las complicaciones locales. Pueden existir remisiones parciales en las que persisten las alteraciones endoscpicas. 3. Aguda fulminante. Representa la forma menos comn (5-8%) pero ms grave de la colitis ulcerosa. Puede presentarse como el primer brote de la enfermedad o como recidiva en cualquiera de las formas evolutivas. Su inicio es brusco, con diarrea grave y rectorragias, a las que se pueden asociar graves complicaciones locales, como megacolon txico y/o perforacin colnica. Por lo general suele tratarse de una pancolitis y casi nunca se presenta en la proctitis ulcerosa. Enfermedad de Crohn 1. Aguda apendicular. En el 20% de los casos simula un cuadro de apendicitis aguda que, la mayora de las veces, obliga a efectuar una intervencin quirrgica. Afecta con preferencia a nios y jvenes y se manifiesta por dolor en la fosa ilaca derecha, diarrea, nuseas, vmitos y fiebre. Se corresponde con afectacin apendicular de la enfermedad de Crohn en el 50% de los casos y/o con la participacin ileal o colnica adyacente. Despus de la apendicectoma, el 30% desarrolla enterofstulas, y un porcentaje similar, los sntomas clsicos o forma insidiosa de tipo diarreico. 2. Aguda oclusiva. La enfermedad de Crohn suele diagnosticarse en la intervencin quirrgica por un cuadro obstructivo intestinal, tras meses o aos de sintomatologa no filiada. Se debe a la estenosis intestinal por inflamacin transmural.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO

3. Diarreica o clsica. Es la forma ms frecuente y se caracteriza por la presencia insidiosa de deposiciones diarreicas, en nmero de 3-4 al da, pastosas en las formas ileales o acuosas y con sangre en la afectacin colnica. Se acompaa de dolor abdominal difuso de tipo clico, o de predominio en la fosa ilaca derecha, y fiebre poco elevada. Estos episodios reaparecen, a lo largo de los aos, cada vez con mayor frecuencia o intensidad. En los casos de afectacin difusa del intestino delgado puede existir esteatorrea. 4. Forma tumoral. Se determina fundamentalmente por el hallazgo semiolgico de una masa alargada, poco desplazable y dolorosa en la fosa ilaca derecha, con clnica previa o concomitante de diarrea y dolor abdominal intermitente. 5. Forma febril. Aparece en un tercio de los casos y en general es expresin de las complicaciones locales en forma de abscesos o fstulas. 3. Complicaciones Complicaciones anorrectales o enfermedad perianal. Aparecen en el 36% de los pacientes con enfermedad de Crohn, con afectacin colnica o ileoclica. En el 3,4% de los casos es el primer sntoma y puede preceder por mucho tiempo al desarrollo de la enfermedad en otras regiones. Esta complicacin es la caracterstica diferencial ms importante con la colitis ulcerosa, ya que en sta las lesiones anales son raras. Por otro lado, cuando aparecen en esta enfermedad, lo hacen siempre despus de desarrollarse el sndrome diarreico y nunca como signo premonitorio. La fisura anal es la complicacin ms frecuente; puede ser nica o mltiple y localizarse en cualquier punto del canal anal. Son ms amplias, menos profundas y no tan dolorosas como las idiopticas. Las fstulas del ano caractersticas de la enfermedad de Crohn suelen ser profundas, mltiples y con varios orificios de salida en la zona perineal, de aspecto edematoso y color violceo. Su trayecto puede ser distante del rea perineal, como la vulva, la regin inguinal, el escroto e, incluso, la uretra. La lcera anal puede tener diversos tamaos con bordes elevados y mal delimitados. Se asocia a la actividad de la enfermedad rectal. La existencia de dolor anal puede ser indicativa de la posible formacin de un absceso perianal, en particular en los pacientes con enfermedad de Crohn. Megacolon txico. Ocurre aproximadamente con la misma frecuencia en la enfermedad de Crohn del colon que en la colitis ulcerosa (5-15%). Puede aparecer desde el inicio o en cualquiera de los brotes de colitis ulcerosa, mientras que en la enfermedad de Crohn predomina en los primeros 2 aos, ya que la fibrosis parietal evolutiva posterior impide su desarrollo. El trmino megacolon txico define la dilatacin extrema de un segmento del colon o de su totalidad, que alcanza un dimetro superior a 6,5 cm en la parte media del colon transverso y se acompaa de toxicidad sistmica, con fiebre alta, dolor y distensin abdominal, deshidratacin, taquicardia, hipotensin y trastornos electrolticos. En ocasiones se comprueba una disminucin del nmero de deposiciones, que traduce la atona colnica y puede hacer pensar, errneamente, en una mejora del cuadro inicial. Su aparicin puede desencadenarse con los estudios baritados, la colonoscopia, el uso excesivo de opiceos o anticolinrgicos y la hipopotasemia concomitante, aunque la existencia de cualquiera de estos factores no indica inexorablemente el desarrollo de esta grave complicacin. En la exploracin destacan, adems del estado txico, distensin abdominal con intenso timpanismo, dolor a la presin y descompresin con disminucin o ausencia de ruidos intestinales. En la analtica suele existir leucocitosis con desviacin izquierda y granulacin txica, aceleracin importante de la velocidad de sedimentacin globular (VSG), anemia, hipoalbuminemia e hipopotasemia. El diagnstico se confirma mediante la radiografa simple del abdomen, que muestra un marco colnico dilatado con un dimetro de por lo menos 6,5 cm y luminograma alterado o ausente. El mecanismo de la dilatacin es desconocido, si bien se atribuye a una parlisis de la musculatura colnica, al afectarse las clulas ganglionares mien-

tricas por el proceso inflamatorio intestinal. La mortalidad alcanza el 20% e, incluso, el 50% si existe perforacin intestinal concomitante o consecuente. Perforacin aguda. Es la complicacin ms grave de la enfermedad inflamatoria del intestino, de aparicin concomitante con el megacolon txico y en las formas agudas fulminantes de la colitis ulcerosa (3%). Es menos frecuente en la enfermedad de Crohn (1%), probablemente debido a la fibrosis mural existente y a su natural tendencia a formar perforaciones cubiertas, abscesos y fstulas. La perforacin dar lugar a una peritonitis fecaloide y debe sospecharse en todo paciente que se halla en la fase de brote de una enfermedad inflamatoria del intestino y presenta un rpido empeoramiento del estado general, aumento del dolor abdominal, distensin abdominal, taquicardia, hipotensin, fiebre alta y signos de peritonismo. Estos signos pueden estar parcialmente enmascarados por el tratamiento esteroide, en cuyo caso el acusado deterioro del estado general puede orientar hacia el diagnstico de perforacin aguda. La prctica de una radiografa de trax o de abdomen en bipedestacin mostrar el neumoperitoneo caracterstico. Estenosis intestinal. La existencia de estenosis intestinales forma parte fundamental de la enfermedad de Crohn, bien en su fase crnica por fibrosis o incluso en el brote agudo por edema acompaante de la afectacin transmural. La estenosis puede ser nica o mltiple y su localizacin preferente es el leon terminal. Los sntomas son de suboclusin, que se convierten en obstruccin completa en el 30% de los casos. La estenosis colorrectal como complicacin de la colitis ulcerosa es rara (10-20%) y predomina en recto y sigma de modo aislado o combinado. Suele ser corta (2-3 cm), a diferencia de la estenosis colnica por enfermedad de Crohn. La obstruccin completa slo se produce en el 7% de los casos. El diagnstico diferencial con la neoplasia de colon requiere la realizacin de colonoscopia y biopsias mltiples. Hemorragia masiva. Poco frecuente, aunque en ocasiones mortal, se presenta en el 3-12% de las colitis ulcerosas activas de colon izquierdo y en el 1% de los casos de enfermedad de Crohn, con independencia de su localizacin. Fstulas y abscesos. La presencia de fstulas espontneas de tipo interno (entre asas de intestino delgado y entre intestino delgado y colon) son propias y caractersticas de la enfermedad de Crohn. Tienen una incidencia elevada, alrededor del 35%, cuando hay enfermedad ileal y estenosis de las asas, descubrindose a menudo de modo incidental en los estudios baritados. Las fstulas externas a la piel son excepcionales de modo espontneo y normalmente estn relacionadas con laparotomas o intervenciones previas y siguen el trayecto entre la zona de intestino anastomosada y la pared abdominal. Las manifestaciones clnicas son diversas (diarrea, malnutricin, anemia, fiebre) y tienen su mxima expresin en forma de dolor abdominal, mal estado general y masa palpable por el desarrollo de un absceso secundario en la proximidad de las asas intestinales. Se han descrito abscesos en el psoas y, de forma excepcional, en el hgado. Las fstulas enterovesicales y rectovaginales deben sospecharse ante la existencia de neumaturia, fecaluria, piuria, hematuria, sntomas de cistitis de repeticin y/o emisin de heces por la vagina. A veces se asocian a fstulas y/o abscesos de otras localizaciones. Neoplasia de colon. La incidencia global de cncer colnico como complicacin de una colitis ulcerosa es del 0,7%. Son factores de riesgo la afectacin pancolnica, el inicio de la enfermedad en la infancia o la adolescencia, el curso de tipo crnico-continuo y una duracin superior a 10 aos. Cuanto ms prolongado es el tiempo de evolucin, mayor es la incidencia, que se cifra en el 8% a los 15 aos, el 12% a los 20 y el 25% a los 25. Las estenosis constituyen el lugar selectivo para su asentamiento, predominando la neoplasia en el recto, el colon descendente y el transverso. Suele corresponder a un adenocarcinoma infiltrativo y en el 15-20% es multicntrico. Los pacientes con enfermedad de Crohn tienen un riesgo 3 a 5 veces superior al de la poblacin general de pre183

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sentar neoplasia intestinal. Los factores de riesgo son idnticos a los de la colitis ulcerosa, adems de los trayectos fistulosos y las intervenciones de cortocircuito intestinal. El diagnstico precoz se basa en un seguimiento correcto de los pacientes, en particular de los que presentan los factores de riesgo sealados. En estos casos, la prctica anual de una fibrocolonoscopia con biopsias mltiples si no existen lesiones visibles o con biopsias dirigidas a zonas sospechosas por irregularidad de la mucosa, permitir detectar clulas neoplsicas o, con mayor frecuencia, signos de displasia. Complicaciones vasculares. Las complicaciones tromboemblicas tienen una incidencia del 5%. Las ms frecuentes son la embolia pulmonar y las trombosis venosas profundas de extremidades inferiores, si bien stas pueden producirse tambin en venas cerebrales y hepticas. Se relacionan con el estado de hipercoagulabilidad que existe en estos pacientes. Su importancia radica en la elevada mortalidad (25%) que entraan. Amiloidosis secundaria. Es una complicacin tarda en el 1% de los pacientes con enfermedad de Crohn, que puede pasar fcilmente inadvertida. Se comprueba su presencia en el 25% de las series necrpsicas, con afectacin sobre todo renal, heptica y esplnica. Su desarrollo se relaciona con la misma enfermedad inflamatoria del intestino o con las frecuentes complicaciones infecciosas y supurativas. La presencia de proteinuria o sndrome nefrtico permite sospechar el diagnstico, y la insuficiencia renal progresiva condiciona el pronstico. La biopsia rectal, renal o de grasa subcutnea suele ser diagnstica. 4. Manifestaciones extraintestinales. Entre el 25 y el 36% de los pacientes presentan al menos una manifestacin extraintestinal o sistmica, que puede ser diagnosticada antes, despus o simultneamente a cualquiera de las formas de enfermedad inflamatoria del intestino. Son ms frecuentes en la colitis ulcerosa y en la enfermedad de Crohn limitada al colon. Su patogenia es desconocida, atribuyndose comnmente a mecanismos inmunolgicos. Manifestaciones osteoarticulares. Se asocian tanto a la colitis ulcerosa como a la enfermedad de Crohn y se incluyen en el grupo de las espondiloartropatas seronegativas (factor reumatoide negativo). La artropata perifrica puede manifestarse en forma de artralgias (40%) o de artritis franca (10%). sta tiene un inicio brusco, en grandes articulaciones de las extremidades inferiores, es monoarticular o poliarticular y con carcter migratorio. Cuando existe derrame articular es de caractersticas inflamatorias y cultivo negativo. La deformidad articular es rara y la radiologa sea es en un inicio negativa, al igual que el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares y la tipificacin del HLA-B27. Se observa con mayor frecuencia durante los brotes y cuando stos corresponden a una pancolitis. El 2-7% de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal presentan criterios de espondilitis anquilosante y asociacin con HLA-B27. El fenotipo HLA-B44 se encuentra en el 50% de las espondilitis anquilosantes con enfermedad de Crohn, por lo que la presencia de HLA-B27/HLA-B44 puede ser un marcador gentico de riesgo para desarrollar esta manifestacin osteoarticular. Por otro lado, en el 15-20% de los casos se comprueba sacroiletis radiolgica asintomtica que no parece guardar relacin con el desarrollo posterior de espondilitis anquilosante y en los que el HLA-B27 es negativo. La espondilitis anquilosante puede diagnosticarse antes, despus o en el curso de la enfermedad inflamatoria intestinal y es independiente de la gravedad la extensin, la localizacin y la duracin de sta. Aunque no constituye una verdadera manifestacin articular, puede observarse hipocratismo digital o clubbing, en particular en la enfermedad de Crohn del intestino delgado con afectacin de duodeno o yeyuno. Rara vez se evidencia neoformacin sea peristica. Manifestaciones cutneas. El eritema nudoso y el pioderma gangrenoso son las lesiones cutneas ms comnmente asociadas a la enfermedad inflamatoria del intestino. La inciden184

cia de eritema nudoso es del 11% en la enfermedad de Crohn y del 3% en la colitis ulcerosa. Predomina en mujeres y suele cursar de modo recurrente, con enfermedad inflamatoria activa y asociada a manifestaciones articulares. En general aparece en la cara anterior de las piernas y es indistinguible, clnica e histolgicamente, del observado en otros procesos. El pioderma gangrenoso se caracteriza por ulceraciones profundas, dolorosas, nicas o mltiples, recidivantes y destructivas, con rodete perifrico y crecimiento centrfugo, que dejan como secuela placas atrficas. Aparece durante el brote e incluso despus de la colectoma, asociado a manifestaciones articulares en el 38% de los casos. Junto con el sndrome de Sweet se incluyen histolgicamente dentro de las dermatosis neutroflicas, caracterizadas por infiltracin drmica polimorfonuclear con cambios secundarios epidrmicos. Las lesiones drmicas del sndrome de Sweet corresponden a ppulas o ndulos eritematosos con tendencia a la coalescencia, que dan lugar a placas seudovesiculares con predominio en la cara, el cuello y las extremidades. Suelen acompaarse de fiebre, leucocitosis, artritis y afectacin mucoocular. Las ulceraciones aftosas bucales pueden ser una manifestacin inespecfica de la enfermedad inflamatoria del intestino, que tienen su mxima expresin en la piostomatitis vegetante, con mltiples pstulas, vegetaciones y ulceraciones de la mucosa oral. La presencia de ulceraciones o ndulos en contigidad con los orificios del tracto digestivo (perianal, peribucal) o alejados de ste (lesiones metastsicas) debe sugerir el diagnstico de enfermedad de Crohn en un paciente con enfermedad inflamatoria si se aprecian lesiones granulomatosas en el examen histolgico. Manifestaciones hepticas. Ms de la mitad de los pacientes con enfermedad inflamatoria del intestino tienen pequeas elevaciones enzimticas hepticas, de las cuales slo un reducido porcentaje (5-10%) tiene relevancia. El hallazgo histolgico ms frecuente es el de una esteatosis heptica, que se relaciona con la malnutricin proteica y el tratamiento esteroide concomitante. La lesin rara vez tiene significacin clnica, no es progresiva y se resuelve con la remisin del cuadro. La colangitis esclerosante primaria es otra de las causas de alteraciones enzimticas asociada a la colitis ulcerosa (2,4-7,5%) y, con menor frecuencia, a la colitis de Crohn (1,2%). Aunque la elevacin de las fosfatasas alcalinas se considera esencial para sospechar el diagnstico, valores normales no lo excluyen. Pueden encontrarse tambin alteraciones de las transaminasas y de la bilirrubina, cuyos niveles superiores a 1,5 mg/dL se correlacionan con un peor pronstico. Es un sndrome de causa desconocida, caracterizado por inflamacin y fibrosis de los conductos biliares intrahepticos y extrahepticos, que a menudo evoluciona a cirrosis biliar y fallo heptico. Los conductos biliares intrahepticos y extrahepticos se afectan de forma simultnea en la mayora de los casos, a diferencia de lo que sucede en ausencia de enfermedad inflamatoria del intestino. Al parecer, las anomalas se inician en los conductos intrahepticos (pericolangitis o colangitis esclerosante de pequeos conductos) y, con el tiempo, la severidad de la enfermedad aumenta y se extiende distalmente a las vas extrahepticas. Para el diagnstico se requieren biopsia heptica, alteracin colangiogrfica caracterstica y negatividad de los anticuerpos antimitocondria, antimsculo liso y antinucleares. La proctocolectoma no tiene efectos beneficiosos sobre la enfermedad heptica. En fases avanzadas la nica posibilidad teraputica la constituye el trasplante heptico. El colangiocarcinoma se presenta en el 1% de las colitis ulcerosas de ms de 10-15 aos de evolucin. Aparece entre la tercera y la cuarta dcadas de la vida y no se asocia a colelitiasis, a diferencia de lo que sucede en la poblacin general. La mayora asienta sobre una colangitis esclerosante primaria de larga evolucin y cursa con ictericia, dolor abdominal y prdida de peso. Otras anomalas de la funcin heptica pueden ser hepatitis crnica activa o cirrosis heptica no relacionadas con el virus B. En algn caso puede existir otra enfermedad concomitante, como anemia hemoltica o tiroiditis de Hashimoto, lo cual

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sugiere un origen autoinmune del proceso. La hepatitis granulomatosa y la amiloidosis secundaria completan el abanico de posibilidades de alteracin enzimtica heptica en la enfermedad inflamatoria del intestino. La colelitiasis aparece en el 30-35% de los pacientes con enfermedad de Crohn ileal o con reseccin ileal amplia. Su desarrollo requiere un tiempo prolongado, y los clculos de colesterol son el resultado de la interrupcin normal de la circulacin enteroheptica de los cidos biliares. Manifestaciones oculares. La conjuntivitis, la uvetis anterior y la episcleritis aparecen en el 11% de los pacientes con colitis ulcerosas y en el 3,5% de los casos de enfermedad de Crohn. Se manifiestan clnicamente por enrojecimiento ocular, si bien la existencia de dolor, fotofobia y respuesta pupilar anmala orientan hacia la uvetis, cuyo diagnstico requiere el examen con lmpara de hendidura. Pueden presentar episodios recurrentes y en general de modo paralelo a la enfermedad inflamatoria del intestino y, en el caso de la uvetis, asociados al HLA-B27. Manifestaciones nefrourolgicas. La nefrolitiasis es 2-10 veces ms frecuente que en la poblacin general. La causa ms comn es la litiasis rica, seguida del oxalato clcico y del fosfato clcico. La litiasis rica es consecuencia de la reduccin en la diuresis y de aumento de la acidez urinaria en pacientes con mayores prdidas electrolticas. Aparece sobre todo tras ileostoma o resecciones amplias. La litiasis oxlica se presenta en pacientes con enfermedad de Crohn y afectacin ileal extensa o reseccin importante que cursa con esteatorrea. La malabsorcin de grasas permite la formacin de jabones en presencia de calcio intraluminal y favorece la formacin de oxalatos que son absorbidos fcilmente por la mucosa colnica y eliminados en exceso por orina. Es necesaria, pues, la indemnidad del colon y, adems, es conocido el hecho de que la ileostoma no predispone al desarrollo de estos clculos. Aunque, pueden presentar obstruccin ureteral por litiasis e hidronefrosis secundaria, no es infrecuente que la causa radique en la fibrosis y la inflamacin periureteral por extensin del proceso inflamatorio intestinal. Otras manifestaciones. Entre las manifestaciones poco frecuentes, se incluyen anemia hemoltica Coombs positiva, pleuropericarditis, neuropatas, miopatas e hipertiroidismo. Diagnstico. Dada la pluriformidad de la enfermedad inflamatoria del intestino, su clnica puede ser similar a la de procesos orgnicos, como infecciones, tumores o isquemia intestinales, o a la de procesos no orgnicos, como el sndrome del intestino irritable. Por ello, el diagnstico se basa en una serie de pruebas complementarias, que incluyen estudios de laboratorio, exploraciones radiolgicas, exploraciones endoscpicas y el examen histolgico de muestras bipsicas o de piezas quirrgicas. El diagnstico de la enfermedad inflamatoria del intestino incluye varios pasos: en primer lugar se debe localizar su extensin, a continuacin catalogar el tipo de enfermedad (colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn) y, por ltimo, objetivar el grado de actividad de la enfermedad. Todos los pasos citados son importantes, ya que de ellos depender el tipo de tratamiento, su dosificacin y el pronstico de la enfermedad. 1. Diagnstico de la enfermedad inflamatoria del intestino y de su localizacin. Como ya se ha mencionado, el diagnstico de la enfermedad se basa en la combinacin de una clnica sugestiva (diarrea con sangre, fiebre, dolor abdominal, etc.), con hallazgos radiolgicos y endoscpicos compatibles, pero que requieren confirmacin histolgica para obtener el diagnstico de certeza. Datos de laboratorio. Aunque de escasa utilidad para el diagnstico de la enfermedad, los datos de laboratorio pueden ayudar a reconocer su repercusin. Las fases activas de la enfermedad inflamatoria del intestino suelen acompaarse de aceleracin de la VSG, leucocitosis con desviacin a la izquierda y trombocitosis. Las lesiones de la mucosa digestiva se acompaan de prdidas hemticas en heces, que se

traducen en la positivizacin de la prueba de la bencidina y en la aparicin de anemia microctica y ferropnica. El hallazgo de anemia macroctica o megaloblstica sugiere afectacin del leon terminal, con malabsorcin secundaria de vitamina B12. Los niveles de albmina srica suelen estar disminuidos en los perodos de actividad, debido a malnutricin, a un estado hipercatablico y a prdidas proteicas por el tubo digestivo. Las pruebas de funcin heptica demuestran colestasis en los casos de malnutricin, pericolangitis o colangitis esclerosante asociada. En la enfermedad de Crohn del intestino delgado que cursa con malabsorcin pueden descubrirse hipocolesterolemia, hipocalcemia y esteatorrea; adems, la prueba de absorcin de la xilosa y las pruebas de Schilling estn alteradas. En los pacientes que no responden al tratamiento, en especial en la enfermedad de Crohn, debe descartarse la existencia de sobrecrecimiento bacteriano, mediante la prueba de hidrgeno en el aliento tras ingesta de glucosa y cultivo del aspirado yeyunal, o de un dficit de lactasa, mediante la prueba de hidrgeno en el aliento tras ingesta de lactosa. Radiologa. La radiografa simple de abdomen es de utilidad en el diagnstico de la enfermedad inflamatoria del intestino. As, en la colitis ulcerosa se puede comprobar la ausencia de heces en el segmento de colon afectado, lo que sugiere indirectamente la extensin de las lesiones. Tambin permite la identificacin de complicaciones, como la presencia de un colon muy distendido en el megacolon txico o de aire libre intraperitoneal en la perforacin. Manifestaciones extraintestinales, como sacroiletis o litiasis urinaria, pueden descubrirse tambin con la radiografa simple de abdomen. Ms til que sta es la radiologa baritada, sobre todo con tcnica de doble contraste. La prctica de enema opaco en las colitis, tanto granulomatosa como ulcerosa, es de gran utilidad ya que permite el reconocimiento de la colitis ulcerosa en ms del 80% de los casos y de la enfermedad de Crohn hasta en el 98%. 1. Radiologa de la colitis ulcerosa. En esta entidad reviste especial inters el enema opaco, cuyo uso est desaconsejado en los brotes agudos y contraindicado en el megacolon txico. Los principales cambios que dicha exploracin pone de manifiesto son: granularidad de la mucosa por edema, que es la primera alteracin que aparece en la colitis ulcerosa y que le confiere un aspecto jaspeado; erosiones y lceras, visibles como manchas de bario suspendidas, que aparecen al progresar la enfermedad y determinan un tpico aspecto aserrado del margen colnico, y lesiones polipoides, visibles como defectos de replecin, que pueden aparecer en cualquier fase de la colitis ulcerosa y se deben a la presencia de islotes de mucosa residual rodeados de mucosa lesionada, a la presencia de plipos inflamatorios o a cambios postinflamatorios en las fases quiescentes de la enfermedad dando lugar a plipos finos y alargados denominados plipos filiformes. Estos cambios aparecen en el colon izquierdo y el rectosigma y se extienden por todo el colon de forma continua en las pancolitis (fig. 2.64). En alrededor del 40% de las pancolitis aparecen cambios en el leon terminal, en forma de granularidad de la mucosa ileal sin estenosis, que se denomina iletis por reflujo. En ocasiones aparecen estenosis colnicas, que suelen ser predominantemente distales, simtricas y lisas. En general las estenosis traducen cambios inflamatorios o fibrosos, aunque en ocasiones se deben a una degeneracin maligna subyacente. Otras manifestaciones radiolgicas que deben buscarse en la colitis ulcerosa son el ensanchamiento del espacio presacro, debido a la disminucin de la distensibilidad rectal, y la disminucin o la ausencia de haustras en el colon izquierdo, con el acortamiento y la rigidez consiguientes del colon que le confieren un aspecto de tubo rgido. 2. Radiologa de la enfermedad de Crohn. En este caso los hallazgos radiolgicos dependern de la localizacin de la enfermedad y de su actividad. En el esfago pueden observarse lceras y estenosis, por completo semejantes a las de la esofagitis por reflujo gastroesofgico. La afectacin del est185

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Fig. 2.64. Pancolitis ulcerosa en la que se observa falta de haustracin y la existencia de lceras, algunas de ellas en forma de botn de camisa, que se extienden por todo el colon (flechas).

Fig. 2.65. Enfermedad de Crohn de intestino delgado con separacin entre las asas y aparicin de lceras y estenosis en un asa intestinal (flechas).

mago es predominantemente antral; las tcnicas de trnsito baritado con doble contraste revelan lceras aftoides y engrosamiento irregular de los pliegues hasta en el 21% de los casos. El duodeno se afecta por lo general junto con el antro, en forma de antroduodenitis erosiva. Tambin pueden aparecer manchas suspendidas y deformidades duodenales, muy parecidas a las de la lcera duodenal. En el intestino delgado el trnsito baritado convencional o por enteroclisis permite reconocer con frecuencia la existencia de segmentos espsticos, separacin entre las asas y una mucosa nodular, engrosada y ulcerada (fig. 2.65). La distribucin de las lesiones es discontinua y asimtrica, excepto en el leon terminal, la localizacin ms frecuente, que se afecta de forma simtrica y continua dando origen al denominado signo de la cuerda (fig. 2.66). Tambin pueden reconocerse comunicaciones entre intestino delgado y ciego, sigma, pared abdominal, vejiga o vagina debido a la existencia de fstulas. En el colon las lesiones suelen asentar sobre el colon derecho y se asocian muchas veces a iletis. El recto suele estar preservado. La radiologa descubre afectacin anorrectal en el 50% de las colitis granulomatosas y en el 13% de las iletis. Los cambios radiolgicos traducen un edema de la mucosa, que se sigue de la aparicin de lceras aftoides con mucosa interlesional preservada, que progresan hacia la formacin de lceras longitudinales y transversales profundas, dando al colon un aspecto de empedrado de distribucin discontinua (fig. 2.67). Endoscopia. La introduccin de la fibroendoscopia con tubos flexibles ha representado un gran avance en el estudio de los pacientes al permitir observar directamente la mucosa. Con ella se pueden descubrir sus cambios morfolgicos y 186

obtener muestras para histologa, lo que determina una eficacia del 90% para esta exploracin. Tambin permite practicar tinciones de la mucosa, por ejemplo mediante la perfusin de azul de metileno, y descubrir lesiones precoces de la enfermedad de Crohn, cuya biopsia pone de manifiesto la presencia de granulomas en un alto porcentaje de los casos. En la mayora de los pacientes ser necesario practicar radiologa y endoscopia. Para ello es preferible iniciar el estudio con la endoscopia, puesto que en caso contrario hay que esperar a la evacuacin total del contraste para realizar la endoscopia. Est contraindicada en el megacolon txico y la perforacin y desaconsejada en los brotes graves. Para determinar la extensin del proceso inflamatorio, la colonoscopia es ms sensible que la radiologa. 1. Endoscopia en la colitis ulcerosa. La colonoscopia revela afectacin continua desde el recto, con mucosa granular, friable, patrn vascular desestructurado y lceras superficiales. Con frecuencia se observan exudados de mucosidad y sangre. 2. Endoscopia en la enfermedad de Crohn. A menudo el recto se halla indemne, y en el colon restante se aprecian, de modo discontinuo, lceras aftoides o lceras profundas longitudinales y mucosa interlesional sana o frgil; en ocasiones es posible observar el tpico aspecto en empedrado de la mucosa al entrecruzarse profundas lceras longitudinales y transversales. Con los colonoscopios actuales se consigue atravesar la vlvula ileocecal con relativa sencillez. Ello permite la visualizacin directa de la mucosa ileal, apreciar la existencia de iletis y la toma de biopsias para su confirmacin histolgica.

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Fig. 2.66. leon terminal desestructurado, estenosado y con lceras profundas que adopta el signo de la cuerda por enfermedad de Crohn ileal (flechas).

Fig. 2.67. Enfermedad de Crohn de colon con profundas lceras rectales e imagen tpica de empedrado en colon sigmoide y descendente.

Ecografa y tomografa computarizada. Estas exploraciones pueden poner de manifiesto la existencia de complicaciones abdominales de la enfermedad inflamatoria del intestino. La ecografa permite demostrar engrosamiento de la pared rectal, mazacotes de asas inflamadas, abscesos abdominales o la presencia de lquido en el espacio de Douglas. La ecografa transrectal permite delimitar la pared rectal y el esfnter anal; adems, descubre con facilidad la existencia de abscesos o fstulas pararrectales. La tomografa es mejor que la radiologa convencional y la endoscopia para definir la afectacin de la pared intestinal, del mesenterio y de ciertas complicaciones, como la presencia de abscesos intrabdominales. Ciertas imgenes tomogrficas, como la pared intestinal en doble halo, se consideran muy sugestivas de enfermedad de Crohn. Gammagrafa con leucocitos marcados. Desde inicios de los aos ochenta se aplica la gammagrafa con leucocitos marcados con 111In o con 99mTc en el estudio de la enfermedad inflamatoria del intestino. Las imgenes obtenidas revelan la presencia de actividad gammagrfica en los segmentos afectos cuando se trata de un brote de la enfermedad inflamatoria (fig. 2.68). Con esta tcnica se localiza la extensin de la enfermedad hasta en el 85% de los casos. Adems, permite seguir la actividad inflamatoria intestinal, descubrir la presencia de complicaciones spticas intrabdominales y evaluar la respuesta al tratamiento. En caso de estenosis intestinales la gammagrafa puede orientar sobre su origen fibrtico (en cuyo caso no existe actividad gammagrfica) o inflamatorio (en cuyo caso hay una acumulacin de trazador), lo que entraa importantes decisiones teraputicas. Esta tcnica tiene

la ventaja de que no requiere intubacin ni preparacin del paciente, lo que permite su prctica en pacientes poco colaboradores o con brotes intensos de la enfermedad. 2. Diagnstico diferencial de la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa. A pesar de que los hallazgos en ambas entidades son similares, existen numerosos criterios de diferenciacin, morfolgicos, radiolgicos y endoscpicos, que se indican en las tablas 2.49 a 2.51. Suele considerarse que un paciente est afecto de enfermedad de Crohn cuando, junto a una clnica compatible, existe una histologa positiva que demuestra la presencia de granulomas no caseificantes o de fisuras o fibrosis transmurales, con clulas mucoides preservadas. Tambin se considera que las formas sin afectacin rectal comprobada o con afectacin aislada del intesti-

TABLA 2.49. Criterios macroscpicos de diferenciacin de la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa

Enfermedad de Crohn Enfermedad segmentaria Preservacin rectal Mucosa ulcerada o en empedrado Presencia de fisuras Vascularizacin discreta Extensin transmural Serositis Fstulas enterocutneas o intestinales Colitis ulcerosa Enfermedad continua Afectacin rectal Mucosa granular Ausencia de fisuras Hipervascularizacin Extensin hasta la submucosa Serosa normal Ausencia de fstulas

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pequeo grupo de pacientes no se puede catalogar por cumplir criterios de ambas entidades. En este caso se habla de colitis indeterminada. El seguimiento clnico de estos pacientes suele permitir su ulterior catalogacin como enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa. 3. Diagnstico de la actividad de la enfermedad inflamatoria del intestino. Siempre debe determinarse si la enfermedad inflamatoria est activa o no y, en caso afirmativo, en qu grado. Para ello se utiliza una batera de marcadores de actividad; a continuacin se detallan los ndices clnicos y las exploraciones complementarias ms empleados. ndices clnicos. Para la enfermedad de Crohn el ndice ms difundido es el Crohns Disease Activity Index (CDAI) propuesto en 1976 y redefinido en 1979, como se expone en la tabla 2.52. Segn este ndice, una puntuacin inferior a 150 indica remisin, mientras que una puntuacin superior denota la existencia de actividad, que es tanto mayor cuanto ms elevada sea la puntuacin. En 1980 HARVEY y BRADSHAW simplificaron el CDAI, en la forma indicada en la tabla 2.53, cuyo clculo es mucho ms simple pero igualmente til. En cuanto a la colitis ulcerosa, el ndice ms extendido es el definido por TRUELOVE y WITTS. Este ndice define los brotes como graves cuando cursan con ms de 6 deposiciones con sangre al da, fiebre superior a 37,5 C, taquicardia, anemia y VSG superior a 30 mm/h, y como leves cuando cursan con menos de 4 deposiciones con escasa cantidad de sangre al da, sin fiebre ni taquicardia, anemia discreta y VSG inferior a 30 mm/h. Los brotes que cumplen algunos criterios de brote leve y otros de brote grave se consideran moderados. Datos de laboratorio. Para compensar la subjetividad de los ndices clnicos se han investigado mltiples parmetros bioqumicos. Los ms conocidos se exponen en la tabla 2.54. Existen otras pruebas de laboratorio que se relacionan con el grado de actividad de la enfermedad y, adems, valoran la prdida entrica de protenas, como la determinacin de la 1-antitripsina y de la albmina, que probablemente sea el parmetro bioqumico ms sencillo y til en la prctica. Colonoscopia-histologa. El aspecto de la mucosa colnica refleja la intensidad de los brotes de colitis. Para objetivar el grado de intensidad de las colitis se emplean una serie de hallazgos colonoscpicos, que se exponen en la tabla 2.55. La colonoscopia ofrece otra ventaja, que es la posibilidad de obtener muestras para histologa; sta permite determinar, segn el grado de inflamacin, el nmero de abscesos crpti-

Fig. 2.68. Gammagrafa con leucocitos marcados con 111I obtenida a las 24 h del marcado en un paciente con pancolitis ulcerosa activa. Demuestra la presencia de actividad gammagrfica en todo el colon. (Cortesa del Dr. S. AGUAD. Servicio de Medicina Nuclear, Hospital Universitario Vall dHebron.)

TABLA 2.50. Criterios radiolgicos de diferenciacin entre la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa
Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa Afectacin asimtrica Afectacin continua desde y discontinua el recto Afectacin aislada de colon Afectacin difusa del recto derecho lceras profundas, longitudinales Mucosa granular o transversales

TABLA 2.52. Variables del CDAI y frmula indicadora del grado de actividad
X1: Nmero semanal de deposiciones lquidas X2: Suma semanal de la sensacin dolorosa del paciente (escala de 0 a 3 segn intensidad del dolor) X3: Suma semanal de la impresin diaria del estado general (escala de 0 a 4) X4: Un punto por cada sntoma o complicacin X5: Necesidad de antidiarreicos (0 = no; 1 = s) X6: Presencia de masa abdominal (0 = no; 2 = dudosa; 5 = presente) X7: Diferencia del hematcrito del paciente con el normal (47% en varones o 42% en mujeres) X8: Porcentaje de peso perdido respecto al peso estndar CDAI = 2X1 + 5X2 + 7X3 + 20X4 + 30X5 + 10X6 + 6X7 + X8
CDAI: Crohns Disease Activity Index.

TABLA 2.51. Criterios endoscpicos de diferenciacin entre la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa
Enfermedad de Crohn Presencia de lesiones anales Recto preservado Dibujo vascular preservado Mucosa no friable Imgenes en empedrado lceras serpiginosas o aftoides Mucosa lisa Lesiones discontinuas Colitis ulcerosa Ausencia de lesiones anales Recto afectado Hiperemia de la mucosa Mucosa friable Ausencia de empedrado lceras superficiales Mucosa granular Lesiones continuas

TABLA 2.53. Variables y ecuacin del ndice de HARVEY

A: Estado general (escala de 0 a 4) B: Dolor abdominal (escala de 0 a 3) C: Nmero de deposiciones lquidas al da D: Masa abdominal (0 = ausente; 1 = dudosa; 2 = definida; 3 = definida y dolorosa) E: Un punto por cada complicacin ndice de HARVEY = A + B + C + D + E

no delgado son propias de la enfermedad de Crohn. Para la colitis ulcerosa se considera definitiva la existencia de una clnica compatible, con lesiones de distribucin continua y la presencia de una histologa sugestiva. A pesar de todo, un 188

ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO

TABLA 2.54. ndices de laboratorio que se han considerado relacionados con la actividad de la enfermedad inflamatoria del intestino
Albmina Velocidad de sedimentacin globular Leucocitosis Trombocitosis Fibringeno Protena C reactiva Orosomucoide srico 2-microglobulina Elastasa leucocitaria

TABLA 2.55. Datos endoscpicos que permiten valorar el grado de intensidad de la colitis
Estadio Leve Exudado Edema Superficie Friabilidad Hemorragia Mucoso + Granular + Fragilidad Moderado Mucopurulento ++ Granular ++ Con el roce Grave Sanguinopurulento +++ Denudada +++ Espontnea

cos o la deplecin mucoide, la gravedad de los brotes. La colonoscopia con histologa es el mtodo ms exacto para reconocer la existencia de inflamacin activa. Gammagrafa con leucocitos marcados. Cuanto mayor es la actividad inflamatoria intestinal, tanto mayor es la actividad gammagrfica. Ello permite establecer una escala de actividad gammagrfica cuya comparacin con los ndices clnicos ha demostrado ser de utilidad en el 80% de los casos. Diagnstico diferencial. Debe realizarse con todas las enfermedades que cursan con brotes de diarrea con productos patolgicos, dolor abdominal y fiebre, por lo que su espectro es muy amplio. Entre las principales entidades destacan las enterocolitis infecciosas, en particular las enteroinvasivas, como salmonelosis, shigelosis, yersiniosis, colitis amebianas y las debidas a Campylobacter. Las colitis secundarias a toxinas bacterianas, como la colitis seudomembranosa por la toxina del Clostridium difficile, deben tambin tenerse en consideracin. Suelen ser cuadros agudos no recurrentes que pueden identificarse mediante el estudio bacteriolgico de las heces o por serologa. Sin embargo, a veces es necesario recurrir a la biopsia rectal para diferenciarlas de la enfermedad inflamatoria del intestino. Los hallazgos histolgicos que se han mostrado ms efectivos para distinguir las colitis agudas de las debidas a enfermedad inflamatoria del intestino son la distorsin de las criptas y la plasmocitosis en la lmina propia. La TBC intestinal cursa con dolor abdominal, fiebre y diarrea, en ocasiones sanguinolenta. Suele afectar el segmento ileocecal, en cuyo caso la radiologa revela estenosis, retraccin, lceras y fstulas en dicha localizacin, lo que origina su confusin con la enfermedad de Crohn ileocecal. Es importante diferenciarla de la enfermedad de Crohn, ya que el tratamiento esteroide puede empeorar y extender la infeccin. Su diagnstico es difcil puesto que la radiografa de trax puede ser normal, la intradermorreaccin de Mantoux con frecuencia es negativa y el hallazgo de micobacterias en heces no es concluyente. A menudo el diagnstico se establece por el estudio histolgico de la pieza obtenida por reseccin quirrgica. La apendicitis aguda es clnicamente muy similar a la iletis aguda, aunque suele cursar sin diarrea y evolucionar con mayor rapidez. En caso de duda entre ambas entidades es preferible operar, ya que la intervencin no empeora el curso de la enfermedad de Crohn, mientras que el retraso en la intervencin en una apendicitis aguda puede causar complicaciones como gangrena o perforacin apendicular.

El sndrome del intestino irritable cursa tambin de forma intermitente con dolor abdominal y diarrea con mucosidad. En el colon irritable la presencia de distensin abdominal, la emisin de escbalos y la normalidad de la colonoscopia ayudan al diagnstico. La colitis isqumica se caracteriza por dolor abdominal y rectorragias, que en ocasiones pueden sucederse en forma de brotes. La existencia de antecedentes predisponentes y el aspecto endoscpico y radiolgico (imgenes de impresiones digitales) y la preservacin rectal sugieren esta posibilidad. La colitis actnica suele presentarse en forma de rectorragias en pacientes sometidos a radioterapia por neoplasia ginecolgica o prosttica. El intervalo entre la irradiacin y la aparicin de sntomas suele ser de varios aos, lo que dificulta el conocimiento del antecedente y posibilita la confusin con la colitis ulcerosa. Los divertculos de colon pueden ser causa de rectorragia, y la diverticulitis cursa con dolor abdominal, fiebre y leucocitosis. El enema opaco demuestra estenosis irregulares, con engrosamiento de la pared y fstulas. Todo ello determina su gran semejanza con la enfermedad de Crohn, de la que se diferencia por el aspecto endoscpico. A veces es necesario llegar al acto quirrgico para establecer el diagnstico. La administracin prolongada de laxantes irritantes provoca la aparicin del colon catrtico. La colonoscopia demuestra una mucosa edematosa, y el enema opaco una prdida de las haustras con acortamiento colnico y zonas de estenosis. Este proceso puede diferenciarse de la colitis ulcerosa por la anamnesis, el predominio de la afectacin en el colon derecho y la ausencia de lceras. La afectacin digestiva en la enfermedad de Behet predomina en el segmento ileocecal, donde aparecen lceras que le confieren un aspecto parecido al de la enfermedad de Crohn. La asociacin de lceras genitales y manifestaciones neurolgicas sugiere la posibilidad de vasculitis sistmica, aunque puede ser difcil descartar la enfermedad de Crohn. La yeyunitis ulcerativa no granulomatosa es una causa de diarrea crnica, similar a la enfermedad de Crohn de intestino delgado en cuanto a sus caractersticas radiolgicas. La biopsia suele ser discriminativa, aunque en ocasiones debe recurrirse a la ciruga para llegar al diagnstico definitivo. Pronstico. El hecho de que ningn frmaco haya demostrado su efectividad en la prevencin de los brotes, determina que el pronstico de la enfermedad de Crohn sea incierto. De todos modos, la calidad de vida social y laboral suele ser buena en el 85% de los pacientes a los 10 aos de evolucin. Los principales factores que influyen de forma negativa en la calidad de vida son la existencia de recidivas y la necesidad de ciruga. En estos pacientes el recurso de la ciruga es frecuente, sobre todo cuando la enfermedad est localizada en el segmento ileoclico, de forma que a los 13 aos de seguimiento alrededor del 75% requerir una intervencin quirrgica. La recurrencia de la enfermedad es asimismo muy frecuente tras una primera intervencin quirrgica, de modo que a los 10 aos de sta la enfermedad de Crohn recurre en la mitad de los casos, y a los 15 aos en el 90%. La enfermedad suele reaparecer alrededor de la zona de la anastomosis. La frecuencia de reoperaciones es elevada, ya que un tercio de los pacientes requerirn al menos una segunda intervencin. Si bien la morbilidad es importante, la mortalidad debida a la enfermedad es de alrededor del 10% a los 10 aos de seguimiento. En la colitis ulcerosa la evolucin de la enfermedad puede ser ms variable que en la enfermedad de Crohn. Tras el primer brote, el 10% de los pacientes quedan en remisin completa durante ms de 15 aos. Otro 10% persiste con actividad mantenida, que suele ser tributaria de tratamiento quirrgico. La gran mayora de los pacientes siguen un curso alternante de brotes y remisiones durante toda su evolucin. Los principales factores desencadenantes de brotes son el estrs y las infecciones intestinales. La creencia de que el em189

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barazo es desfavorable en el curso de la colitis ulcerosa no ha podido confirmarse con certeza. El pronstico suele ser bueno y se relaciona con el tiempo de evolucin, la gravedad del primer brote, la extensin de la enfermedad y la aparicin de complicaciones. Cuando el primer brote es grave, la mortalidad es elevada, pudiendo alcanzar hasta el 40% de los casos. Cuando el primer brote es leve, los brotes sucesivos tambin suelen serlo, con lo que la mortalidad es similar a la de la poblacin general. El mejor pronstico lo tienen los pacientes con colitis ulcerosa limitada al recto, que generalmente no se extiende al resto del colon y no suelen requerir ingresos hospitalarios. Tratamiento. Los objetivos primordiales del tratamiento de la enfermedad inflamatoria del intestino son conseguir la remisin de los brotes lo antes posible y evitar las recidivas. Desde hace 40 aos, el tratamiento se ha basado en la administracin de sulfasalazina y glucocorticoides con buenos resultados. Recientemente se han aadido otros frmacos como aminosalicilatos, metronidazol, 6-mercaptopurina, azatioprina, metotrexato o ciclosporina. Sulfasalazina. Su empleo se inici a finales de los aos treinta para el tratamiento de la artritis reumatoide y, una dcada ms tarde, se extendi a la enfermedad inflamatoria intestinal. La sulfasalazina est formada por dos molculas: la sulfapiridina, un derivado sulfamdico, y el cido 5-aminosaliclico (5-ASA), un anlogo del cido acetilsaliclico que es el componente activo. Cuando se toma por va oral, la sulfasalazina llega intacta al colon, ya que slo el 10-20% es absorbido en el intestino delgado. Una vez en el colon, las bacterias anaerobias la desdoblan en sulfapiridina y 5-ASA. La sulfapiridina es absorbida y, al llegar al hgado, es acetilada, hidroxilada y glucuronoconjugada para ser eliminada por va renal. Los niveles plasmticos de sulfapiridina no producen efecto teraputico alguno, aunque s se correlacionan con la aparicin de efectos adversos. Por su parte, el 5-ASA es parcialmente absorbido y excretado en su mayor parte por heces y, en menor proporcin, por orina en forma acetilada. Los niveles plasmticos de 5-ASA son tambin insuficientes para producir efectos, por lo que se considera que acta de forma local con independencia de su absorcin. Tanto la sulfapiridina como el 5-ASA administrados por separado por va oral son absorbidos y metabolizados, no alcanzando los niveles necesarios en la luz intestinal para ser efectivos. El mecanismo de accin de la sulfasalazina se relaciona con la capacidad del 5-ASA de inhibir la cicloxigenasa y tanto de la sulfapiridina como del 5-ASA de inhibir la lipoxigenasa. Se sabe que la concentracin fecal de 5-ASA vara entre 7,8 y 10 mM, mientras que la concentracin de 4 mM inhibe ya la actividad de la lipoxigenasa a la mitad. La inhibicin de los leucotrienos parece eficaz en el tratamiento de la enfermedad inflamatoria del intestino al bloquear su accin proinflamatoria. Adems, el 5-ASA posee un efecto depurador de los radicales libres citotxicos e inhibidor de mediadores proinflamatorios como el factor de agregacin plaquetaria. La sulfasalazina ha demostrado ampliamente su utilidad en el tratamiento de la colitis ulcerosa y de la enfermedad de Crohn de colon activas, as como en el mantenimiento de la remisin de la colitis ulcerosa quiescente. Sin embargo, no es eficaz para mantener en remisin a los pacientes con enfermedad de Crohn. La administracin de sulfasalazina ocasiona con frecuencia efectos adversos, que se observan hasta en el 40% de los casos. En general son benignos y slo obligan a retirar el tratamiento en el 10% de las ocasiones. Los efectos adversos ms frecuentes son intolerancia gstrica, reacciones alrgicas cutneas (exantemas, eritema multiforme, etc.), anemia multifactorial (hemoltica o por deficiencia de cido flico), hepatitis, pancreatitis, oligospermia, alveolitis fibrosante, neurotoxicidad, poliartritis y diarrea. Sin embargo, puede administrarse durante el embarazo y lactancia. Aminosalicilatos. La frecuencia de efectos adversos de la sulfasalazina y el hecho de que slo sea activa su fraccin 190

aminosaliclica han impulsado la bsqueda de diferentes derivados aminosaliclicos para el tratamiento de la enfermedad inflamatoria del intestino. Por va oral el 5-ASA es inactivo al ser desnaturalizado por el cido gstrico, pero administrado por va tpica en enemas de 2-4 g consigue la remisin en el 80-90% de las proctocolitis ulcerosas. Por esta va el 5-ASA llega hasta la flexura esplnica, por lo que se considera que los enemas de 5-ASA estn indicados en las colitis distales. Una vez conseguida la remisin, su administracin prolongada evita las recidivas. Tambin para las proctitis ulcerosas se han desarrollado supositorios de 250-500 mg de 5-ASA, que parecen eficaces tanto para los brotes como para su prevencin. Otra alternativa ha consistido en la administracin oral de 5-ASA en cpsulas especiales de liberacin retardada. As, con cpsulas recubiertas de la resina acrlica Eudragit S, que se desintegra a un pH superior a 7, se libera el 5-ASA en colon. Otro tipo de cpsula recubierta con la resina Eudragit L se desintegra a un pH superior a 6, de manera que el 5-ASA se libera ya en el leon distal. Con el mismo propsito se ha elaborado 5-ASA en microsferas recubiertas de etilcelulosa que liberan su contenido en el intestino delgado y el colon. Ligando molculas de 5-ASA a otras molculas se han elaborado diversos compuestos, como la olsalazina (azodisalicilato) o la balsalazida (salicilaminobenzolanina) que no son absorbidos en el intestino, por lo que llegan intactos al colon, donde la flora los escinde liberando el 5-ASA. La eficacia de todos estos productos es similar a la de la sulfasalazina en el tratamiento de la colitis ulcerosa y en la prevencin de la recidiva; sin embargo, han demostrado tener menor incidencia de efectos adversos que la sulfasalazina. Slo el 14% de los pacientes presentan nuseas, cefalea o diarrea. Recientes estudios sugieren que los aminosalicilatos son adems eficaces en la prevencin de los brotes de enfermedad de Crohn. Glucocorticoides. La administracin de glucocorticoides tanto por va sistmica como por va tpica, en las colitis distales, ha mostrado ser til en el tratamiento de la enfermedad inflamatoria del intestino. Los ms usados son la prednisolona, la hidrocortisona y la corticotropina. En la colitis ulcerosa son efectivos tanto para conseguir su remisin como para mantenerla, mientras que en la enfermedad de Crohn slo son efectivos en la fase aguda. En las colitis distales el tratamiento tpico con glucocorticoides consigue la remisin en el 70% de los pacientes. Dado que se absorben por va oral y rectal, es frecuente la aparicin de efectos secundarios. Para evitarlos se est introduciendo el uso de glucocorticoides con buena actividad antiinflamatoria pero con un metabolismo que evite su toxicidad. Entre ellos se incluyen el metasulfonato sdico de prednisona, el dipropionato de beclometasona, el pivalato de tixocortol y la budenosida. Todos han demostrado ser tan efectivos como los enemas de prednisolona o hidrocortisona en los brotes de colitis ulcerosa distal, sin inducir inhibicin del eje hipotlamo-hipfisis-suprarenal. Metronidazol. Este compuesto nitroimidazlico, usado inicialmente para el tratamiento de la tricomoniasis y de las infecciones por anaerobios, comenz a emplearse en el tratamiento de la enfermedad de Crohn en 1975. El metronidazol se metaboliza en el hgado y es excretado por va urinaria. Su eficacia en colitis ulcerosa es nula, y su efecto en la enfermedad de Crohn no est aclarado. Sin embargo, es muy efectivo en el tratamiento de la enfermedad de Crohn perineal. Su uso se halla limitado por la aparicin de efectos indeseables, como neuropata perifrica, y su posible mutagenicidad. Inmunodepresores. Aunque poco empleados en los ltimos aos, recientemente se ha descrito su utilidad en casos de enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa rebeldes al tratamiento convencional. Los ms utilizados son la azatioprina y su metabolito activo, la 6-mercaptopurina. Ambos son especialmente eficaces para conseguir la reduccin de las dosis de glucocorticoides, lo que disminuye su toxicidad, para el tratamiento de las fstulas y para la enfermedad refractaria. Los efectos indeseables de estos frmacos son poco frecuen-

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tes dado que se prescriben a dosis bajas. Se ha descrito toxicidad medular en el 2% de los pacientes, pancreatitis en el 3,3% y reacciones alrgicas en el 2%, siendo la incidencia de efectos adversos inferior al 10%. Desde 1985 se utiliza la ciclosporina en el tratamiento de la enfermedad inflamatoria del intestino. Acta por inhibicin de los linfocitos T colaboradores y citotxicos. Hasta el momento slo est indicada en la enfermedad de Crohn y en la colitis ulcerosa refractarias, en las que consigue buenos resultados en alrededor del 60% de los pacientes. Una de las ventajas de la ciclosporina es su rapidez de accin, ya que sus efectos se consiguen en menos de 2 semanas, mientras que los otros inmunodepresores tardan, como promedio, 3 meses. A las dosis empleadas en la enfermedad inflamatoria del intestino sus efectos secundarios son menores, destacando hirsutismo, acn, gingivitis e infecciones respiratorias de las vas altas. El metotrexato se ha incluido en el tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal en 1989, por lo que an no se dispone de informacin para su uso sistemtico. Parece ser eficaz en la enfermedad de Crohn refractaria al tratamiento con glucocorticoides, pero su eficacia en la colitis ulcerosa y en tratamientos a largo plazo no est establecida. Tratamiento de la colitis ulcerosa. La aproximacin teraputica incluye reposo, medidas dietticas, tratamiento farmacolgico y ciruga en determinados casos complicados. El tratamiento diettico no modifica el curso de la enfermedad, pero tiene un valor adyuvante pues mejora el estado nutritivo del paciente y controla la diarrea. Se aconseja una dieta exenta de residuos. En los brotes graves es necesario el reposo intestinal absoluto, con alimentacin parenteral exclusiva. Se ha recomendado la dieta sin lcteos debido al hallazgo de una mayor incidencia de intolerancia a la lactosa que en la poblacin sana. El tratamiento de la diarrea con opiceos o anticolinrgicos debe hacerse con extrema cautela, ya que puede desencadenar la aparicin de un megacolon txico. En las proctitis se administran enemas de 5-ASA (4 g/da en enemas de 100 mL) o de glucocorticoides (50-100 mg de hemisuccinato de hidrocortisona, 20-40 mg de prednisolona o 2-3 mg de dipropionato de betametasona). Los enemas se aplican preferiblemente por la noche y deben ser retenidos el mximo tiempo posible. En los brotes leves y moderados de colitis se recomienda el tratamiento con sulfasalazina (4-6 g/da repartidos en 2-3 tomas) o con 5-ASA oral (800-2.500 mg/da, en 2-3 tomas), con los que se logran resultados igualmente efectivos. Si en 2 semanas no se obtiene respuesta se inicia el tratamiento con glucocorticoides. En caso de brotes leves se aconsejan 24 mg/da de 6-metilprednisolona oral, que se reducen a un ritmo de 4 mg semanales una vez conseguida la respuesta. En los brotes moderados la dosis inicial aconsejada es de 40 mg/da, y una vez conseguida la remisin se retiran a un ritmo inicial de 10 mg semanales. Otros glucocorticoides utilizados en el tratamiento de la colitis ulcerosa son la prednisona (40-100 mg/da) y la corticotropina (40-80 U/da). En los brotes graves debe iniciarse el tratamiento slo con glucocorticoides parenterales a dosis elevadas, por ejemplo, 1 mg/kg/da de 6-metilprednisolona. En los pacientes tratados con dosis altas de glucocorticoides debe prevenirse la aparicin de diselectrolitemias y de lcera gstrica. Asimismo, hay que tener en cuenta que los signos de peritonitis, en caso de perforacin de colon, pueden pasar inadvertidos. En casos resistentes que requieran inmunodepresores, la azatioprina se utiliza en dosis de 2-4 mg/kg/da, y la ciclosporina a 5 mg/kg/da en 2 tomas ajustadas para mantener unos niveles plasmticos de ciclosporina de 200-300 ng/mL. Siempre que se administre ciclosporina deben monitorizarse la funcin renal y la presin arterial. Como tratamiento de mantenimiento para evitar la recidiva se usa sulfasalazina, en dosis de 2 g/da, o 5-ASA, en dosis de 800-1.200 mg/da. El tratamiento preventivo con glucocorticoides es menos efectivo que la sulfasalazina. Tratamiento de la enfermedad de Crohn. La aproximacin teraputica es similar a la de la colitis ulcerosa e incluye re-

poso, medidas dietticas, tratamiento farmacolgico y ciruga. Sin embargo, presenta ciertos aspectos diferentes que conviene resear. La nutricin parenteral total induce la remisin de los brotes en el 80% de las ocasiones. Sin embargo, la complejidad de su uso y el elevado coste aconsejan su empleo slo en los casos graves, en los que presentan complicaciones abdominales como fstulas y en los pacientes malnutridos que sern sometidos a ciruga. Las dietas elementales enterales consiguen un resultado parecido y son ms asequibles, por lo que su uso est ms generalizado. Los brotes leves que muestran afectacin exclusivamente colnica se tratan con 6-metilprednisolona (24 mg/da), prednisona (40 mg/da), sulfasalazina (4 g/da) o 5-ASA oral (1.500 mg/da), que se retirarn de forma progresiva. La asociacin sulfasalazina ms prednisona no mejora los resultados obtenidos con la prednisona sola. En caso de afectacin ileal el tratamiento de eleccin sera con glucocorticoides, aunque recientemente se han descrito buenos resultados con 5-ASA oral de liberacin intestinal. Los brotes moderados o intensos, con independencia de su localizacin, se tratan con glucocorticoides sistmicos en dosis ms elevadas: 6-metilprednisolona a dosis de 40-80 mg/da. Los cuidados generales del paciente bajo tratamiento esteroide con glucocorticoides son los mismos que los indicados para la colitis ulcerosa. En los brotes agudos que no responden a los glucocorticoides a dosis plenas se aconseja iniciar tratamiento inmunodepresor, que se administra del mismo modo que en la colitis ulcerosa. Dada la ineficacia de los aminosalicilatos y de los glucocorticoides para mantener la remisin de la enfermedad de Crohn, una vez superada la fase de actividad se aconseja en la actualidad la retirada progresiva de toda la medicacin. Tratamiento quirrgico de la enfermedad inflamatoria del intestino. La ciruga tiene un papel cada vez mejor delimitado en el tratamiento de la enfermedad inflamatoria del intestino. Aunque en la colitis ulcerosa la proctocolectoma total es curativa, su indicacin se considera en las siguientes situaciones: aparicin de complicaciones (perforacin, hemorragia masiva, megacolon txico que no responde al tratamiento mdico intensivo en 3-4 das), falta de respuesta al tratamiento mdico en la colitis grave, necesidad de tratamiento con glucocorticoides prolongado que curse con efectos secundarios y aparicin de neoplasia u obstruccin. El tipo de intervencin depende de la situacin del enfermo. En casos de ciruga urgente, la proctocolectoma total entraa una mortalidad elevada. Si es posible se aconseja practicar la amputacin rectal, puesto que, en caso contrario, sta tiene que realizarse en un segundo tiempo en el 50-75% de los pacientes. Si la ciruga es electiva puede practicarse una proctocolectoma total con ileostoma continente o una colectoma manteniendo la continuidad intestinal mediante anastomosis ileoanales o ileales a mun rectal desprovisto de mucosa. En este caso la mortalidad es muy baja (0-3%). En la enfermedad de Crohn la ciruga nunca es curativa puesto que en el 30-75% de los pacientes la enfermedad reaparece en cualquier otro segmento intestinal. Las indicaciones quirrgicas son la aparicin de complicaciones (hemorragia masiva, perforacin, megacolon txico, absceso intrabdominal, obstruccin por estenosis fibrosa y fstulas enterovesicales o enteroentricas si producen malnutricin) y los brotes agudos graves que no responden al tratamiento mdico. La tcnica quirrgica que se aconseja es la reseccin del segmento afectado, manteniendo la continuidad intestinal mediante anastomosis terminoterminales. En la actualidad se prefiere que las resecciones sean lo ms limitadas posible, puesto que las amplias se siguen del mismo nmero de recidivas y aumentan el riesgo de sndrome del intestino corto en caso de requerirse reintervenciones posteriores. Tras la reseccin ileal puede aparecer diarrea por malabsorcin de sales biliares. En este caso debe administrarse resincolestiramina por va oral a dosis de 4 g en cada comida. 191

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Para intentar ahorrar resecciones intestinales, en el caso de estenosis fibrosa sin actividad inflamatoria en pacientes bien nutridos se est difundiendo la prctica de la estricturoplastia. Esta tcnica, similar a la piloroplastia, consiste en la seccin longitudinal de la estenosis con reconstruccin transversal, que consigue restablecer el trnsito intestinal en la mayora de los pacientes. Tratamiento de las complicaciones. Aunque la enfermedad inflamatoria intestinal suele seguir un curso benigno, en ocasiones aparecen complicaciones cuyo correcto tratamiento es esencial para la supervivencia del paciente. 1. Megacolon txico. El paciente requiere un cuidado intensivo, en especial para el reconocimiento precoz de complicaciones spticas o hemodinmicas. Se practica diariamente una radiografa simple de abdomen para seguir la evolucin del megacolon y descartar la aparicin de perforacin. El aporte calrico se realiza mediante nutricin parenteral total. Se trata como un brote grave de colitis con dosis plenas de glucocorticoides intravenosos. Dado el riesgo de sepsis se administran de entrada antibiticos de amplio espectro para cubrir grmenes aerobios (cefonicid, 1 g/12 h y ampicilina, 1 g/6 h) y anaerobios (clindamicina, 600 mg/ 6 h). Si con estas medidas no se obtiene respuesta en el curso de 3-5 das, se recomienda practicar proctocolectoma de urgencia. Tras la ciruga deben mantenerse los glucocorticoides a las mismas dosis, que se reducen posteriormente de forma progresiva. 2. Perforacin colnica. Suele aparecer en el curso del megacolon txico, aunque puede ocurrir de forma espontnea. Constituye una indicacin quirrgica urgente de colectoma total, que en este caso se asocia a una elevada mortalidad. 3. Absceso intrabdominal. Tan pronto como se descubra su presencia se inicia tratamiento antibitico de amplio espectro (como el indicado en el caso del megacolon txico) y drenaje. ste puede conseguirse mediante puncin guiada por ecografa o, lo que es ms habitual, mediante intervencin quirrgica. 4. Estenosis. En la colitis ulcerosa las estenosis de colon no suelen causar suboclusin u oclusin completa, pero, si stas se presentan, debe practicarse la proctocolectoma total. En las estenosis sintomticas de la enfermedad de Crohn puede practicarse la reseccin simple del segmento estentico o una ciruga paliativa mediante estricturoplastia. Siempre que se practiquen estricturoplastias es indispensable

tomar biopsias del segmento afecto, con el fin de descartar la presencia de una neoplasia estenosante. 5. Sobrecrecimiento bacteriano. En los casos de enfermedad de Crohn sin actividad inflamatoria intestinal que presentan diarrea, sta puede ser causada por sobrecrecimiento bacteriano. La administracin de antibiticos de amplio espectro por va oral (tetraciclina, 250-500 mg/6 h o doxiciclina, 100 mg/12 h) suele ser curativa. 6. Hemorragia. La rectorragia masiva en la enfermedad inflamatoria del intestino constituye una indicacin urgente de colectoma cuando no se consigue el control hemodinmico o en el caso de hemorragia masiva recurrente. 7. Abscesos y fstulas perianales. La enfermedad de Crohn de recto se acompaa a menudo de afectacin perianal. sta cursa con fisuras indoloras, abscesos y fstulas perianales. En el caso de abscesos y fstulas se recomienda su abordaje quirrgico y la administracin de metronidazol oral, a dosis de 20 mg/kg/da, distribuidos en 3-4 dosis durante 6 meses. 8. Neoplasia colorrectal. La neoplasia colorrectal que complica la colitis ulcerosa suele ser multicntrica y se acompaa de displasia ms extendida, por lo que es aconsejable practicar la colectoma total. Otra situacin es la de los pacientes con pancolitis de ms de 10 aos de evolucin con presencia de displasia grave, mltiple y persistente. En estos casos el riesgo de neoplasia es muy elevado, por lo que puede considerarse la colectoma total profilctica.

Bibliografa especial
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Enfermedades infecciosas del intestino

A. Moreno Camacho

Gastroenteritis infecciosa
La gastroenteritis infecciosa es una inflamacin y/o disfuncin del intestino producida por un germen o sus toxinas. Se caracteriza por un sndrome diarreico (disminucin de la consistencia de las heces, en general con un aumento del nmero de deposiciones), acompaado o no de vmitos y dolor abdominal. Constituye una de las causas principales de morbilidad mundial. En 1991 se produjo un recrudecimiento de la sptima pandemia de clera, con extensin al continente americano, detectndose casos en 20 de los 23 pases que lo componen. La gastroenteritis es ms frecuente y grave en el nio que en el adulto. En los pases en vas de desarrollo, en donde la malnutricin y las enfermedades debilitantes son frecuentes, la gastroenteritis es la principal causa de mortalidad infantil. Se calcula que de 20 a 55 nios 192

por cada 1.000 fallecen por esta causa, lo que significa alrededor de 5 millones cada ao. La mortalidad incide en nios menores de 6 meses y en ancianos mayores de 74 aos con malnutricin, hacinamiento y malas condiciones higinicas. Por otra parte, los episodios prolongados y recidivantes de diarrea favorecen la malnutricin. En los pases desarrollados, la incidencia es inferior, en particular la relacionada con la transmisin por agua y alimentos contaminados, debido a mejores condiciones sanitarias e higinicas. Sin embargo, en los ltimos aos se ha producido un aumento notable de enteritis por S. enteritidis a partir de huevos contaminados. Los Centers for Disease Control (CDC) estiman que en EE.UU. se producen 25 millones de enteritis al ao, con una mortalidad de 10.000 pacientes. Etiologa. En los ltimos aos se ha experimentado un gran avance en la identificacin de los agentes productores de

ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL INTESTINO

TABLA 2.56. Grmenes ms frecuentes causantes de gastroenteritis aguda infecciosa que actan a travs de toxinas
Enterotoxinas Preformadas en los alimentos (neurotoxinas) Staphylococcus aureus Clostridium botulinum Bacillus cereus Liberadas a la luz intestinal Vibrio cholerae Vibrio no cholerae Escherichia coli enterotoxignica Clostridium perfringens Salmonella sp Klebsiella sp Shigella dysenteriae Citotoxinas Escherichia coli citotxica Shigella dysenteriae Clostridium perfringens Vibrio parahaemolyticus Staphylococcus aureus Clostridium difficile

TABLA 2.58. Principales agentes infecciosos responsables de la diarrea del viajero

% Escherichia coli enterotoxignica Shigella sp Salmonella sp Escherichia coli invasiva Vibrio parahaemolyticus Giardia lamblia Entamoeba histolytica Campylobacter jejuni Aeromonas hydrophila No diagnosticados 40-70 5-15 0-15 0-4 0-2 0-2 0-2 Variable Variable 10-35

TABLA 2.59. Infecciones e intoxicaciones de origen alimentario

EE.UU.* (%) Salmonella sp Staphylococcus aureus Clostridium botulinum Clostridium perfringens Shigella sp Bacillus cereus Campylobacter jejuni Vibrio parahaemolyticus Yersinia enterocolitica Vibrio cholerae Escherichia coli Listeria monocytogenes Otros Parsitos Virus Etiologas no infecciosas
*Atlanta. Centers for Disease Control, 1972-1986. **Boletn epidemiolgico (N.o 1755), 1976-1984.

Espaa** (%) 67,6 22,7 4,6 1,2 3,7 0,2

TABLA. 2.57. Grmenes ms frecuentes causantes de gastroenteritis aguda infecciosa que actan por invasin
Virus Rotavirus Norwalk Astrovirus Otros Bacterias Salmonella sp Shigella sp Campylobacter jejuni Yersinia enterocolitica Escherichia coli invasiva Vibrio parahaemolyticus Clostridium difficile Clostridium perfringens Parsitos Entamoeba histolytica Balantidium coli Schistosoma Trichinella spiralis

27,4 14,4 8 6,8 3,6 1,9 1,8 0,9 0,2 0,2 0,1 0,1 1,1 5,4 4,1 23,8

TABLA 2.60. Diagnstico diferencial de la gastroenteritis en pacientes con SIDA

Infecciosa Enterocolitis Salmonella sp Shigella sp Campylobacter sp Aeromonas sp Clostridium difficile Mycobacterium avium-intracellulare Giardia lamblia Entamoeba histolytica Cryptosporidium Microsporidium Cyclospora spp Isospora belli Blastocystis hominis Citomegalovirus Astrovirus Picornavirus Proctitis Neisseria gonorrhoeae Chlamydia trachomatis Herpes simple Treponema pallidum No infecciosa Sarcoma de Kaposi Linfoma Idioptica

gastroenteritis. En las tablas 2.56 y 2.57 se indican los grmenes ms frecuentes. stos varan considerablemente segn el rea geogrfica y la poblacin afecta (nios o adultos). En Espaa destacan por su frecuencia los agentes bacterianos Salmonella, Campylobacter y Shigella en los adultos. En EE.UU., los agentes responsables ms frecuentes son Campylobacter y Salmonella. Los virus son responsables de la mayora de las gastroenteritis agudas en la infancia. De ellos, los rotavirus son los ms frecuentes (20-50% de los nios hospitalizados por enteritis), seguidos del virus Norwalk, que produce un cuadro epidmico de diarrea y vmitos, descrito antes como enfermedad de los vmitos invernales, y de astrovirus, que en ocasiones se asocian a enteropatgenos causando diarrea ms grave y prolongada. Otros virus responsables en menor grado son adenovirus, calicivirus, coronavirus y virus sincitial respiratorio. Otros grmenes frecuentes que originan gastroenteritis en el nio son Campylobacter y Giardia lamblia. Los grmenes y su frecuencia varan en determinados casos, como en la diarrea del viajero (tabla 2.58), en las infecciones e intoxicaciones de origen alimentario (tabla 2.59), en los pacientes con SIDA (tabla 2.60) o en el varn homosexual (tabla 2.61). Adems de los grmenes citados, recientemente se han reconocido otros agentes etiolgicos, como Campylobacter

leridis, Aeromonas hydrophila, Plesiomonas shigelloides, Blastocystis hominis, Escherichia coli serogrupo 0157, Cryptosporidium, Cyclospora (Cyanobacterium-like bodies) en pacientes inmunocompetentes e inmunodeprimidos y Microsporidium en pacientes con infeccin por el HIV. 193

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TABLA 2.61. Gastroenteritis en el varn homosexual

Microrganismos frecuentes Shigella sp Giardia lamblia Entamoeba histolytica Microrganismos espordicos Campylobacter cinaedi Campylobacter fennelliae Otros patgenos Neisseria gonorrhoeae Herpes simple Chlamydia trachomatis Treponema pallidum

Patogenia. 1. Mecanismos de defensa del husped. Para que se produzca una gastroenteritis es necesario que el germen o la toxina llegue al intestino, transportado por el agua o alimentos. Los siguientes mecanismos de defensa se oponen a la colonizacin y/o infeccin: a) acidez gstrica; b) microflora entrica; c) peristaltismo; d) inmunidad especfica (IgA), y e) leucocitos y sustancias bacteriostticas. A. La acidez gstrica (pH inferior a 4) neutraliza el 99% de los microrganismos ingeridos. Es necesaria una inoculacin de 105 Salmonella, 102-6 Campylobacter y 108-9 E. coli y Vibrio cholerae para producir gastroenteritis. Sin embargo, hay grmenes ms resistentes que con slo 10-100 microrganismos pueden causar diarrea (Shigella, G. lamblia, Entamoeba histolytica). Los pacientes con hipoclorhidria o aclorhidria por ingesta de alcalinos, gastrectoma u otra causa, tienen una gran predisposicin a padecer gastroenteritis infecciosa con inoculaciones inferiores a las mencionadas. B. El 99% de la flora intestinal saprofita, situada predominantemente en el ltimo tramo del intestino delgado y en el colon, est constituida por microrganismos anaerobios (Bacteroides, Clostridium, Peptostreptococcus, Peptococcus y muchos otros). Otros grmenes, como E. coli, Proteus, Klebsiella y Enterococcus, representan el 1% restante. Esta flora constituye un mecanismo de defensa eficaz contra la colonizacin de bacterias enteropatgenas. Cuando se reduce, por ejemplo, tras la ingesta de antibiticos por va oral, los grmenes patgenos pueden producir infeccin con inculos pequeos. Asimismo, pueden seleccionarse grmenes, como Pseudomonas, Klebsiella, Clostridium y Candida, que colonizan el intestino, con el riesgo de infeccin sistmica, sobre todo en el paciente hospitalizado e inmunodeprimido. C. El peristaltismo es un importante mecanismo de defensa porque elimina los grmenes patgenos con mayor rapidez e impide su adherencia a la mucosa intestinal. Se ha demostrado que la inhibicin de la motilidad intestinal con opiceos, en el curso de una gastroenteritis por Salmonella, aumenta la incidencia de bacteriemia por dicho germen. Asimismo, se han descrito casos de megacolon txico tras la administracin de opiceos. Por este motivo, est contraindicado el empleo de frmacos antiperistlticos en la gastroenteritis por grmenes invasivos. Los pacientes con diabetes mellitus que presentan neuropata del intestino delgado con reduccin de la motilidad intestinal constituyen un grupo de riesgo de padecer gastroenteritis. D. En la lmina propia del intestino delgado y grueso existen clulas linfoides que se disponen en ndulos linfoides, denominadas placas de Peyer, en la porcin distal del intestino delgado. Estas clulas sintetizan y secretan IgA, en respuesta a antgenos bacterianos presentes en la luz intestinal. Dichas inmunoglobulinas se fijan a la superficie bacteriana y bloquean las adhesinas, de manera que el germen enteropatgeno no puede adherirse a la mucosa. A su vez, pueden neutralizar toxinas y otros agentes infecciosos, como virus. No se ha demostrado un efecto directo bactericida como con la IgM y la IgG. Los niveles bajos de IgA se asocian a infeccin intestinal por Giardia y por Cryptosporidium. 194

Es sabido que la alteracin de la inmunidad celular se relaciona con un aumento de las infecciones intestinales, por lo que los pacientes con trasplante de rganos o afectos de SIDA presentan una elevada incidencia de enteritis. E. Diversos componentes del moco y de las secreciones intestinales, como la lisozima y la lactoferrina, y quiz los leucocitos que exudan en la superficie de las mucosas, contribuyen a reducir la poblacin bacteriana del colon. Los lactantes estn protegidos porque la leche materna contienen lactoferrina no saturada que, al unirse al hierro, produce un efecto bacteriosttico. En resumen, estos mecanismos de defensa reducen el nmero de grmenes que alcanzan el intestino (pH cido gstrico), evitan su adherencia a la mucosa (microflora saprofita, peristaltismo, IgA secretora) y evitan el crecimiento de los grmenes que han colonizado (lactoferrina, lisozima). La patogenicidad o el grado de virulencia del germen est en relacin directa con la capacidad de resistir a la acidez gstrica y de adherirse a la mucosa. Los grmenes que poseen filamentos proteicos en su superficie, denominados pilli o fimbrias (adhesinas), como algunas cepas de E. coli, se adhieren a la mucosa intestinal y originan gastroenteritis con mayor frecuencia que las cepas no fimbriadas. 2. Patogenia de la diarrea. Los grmenes que ocasionan gastroenteritis pueden actuar de varias formas: a) mediante la sntesis de toxinas (enterotoxinas, neurotoxinas o citotoxinas); b) por invasin directa de la mucosa intestinal, y c) interfiriendo con su presencia la absorcin intestinal. Las toxinas pueden estar preformadas en los alimentos o bien ser liberadas por el agente causal en la luz intestinal. La primera toxina estudiada fue el colergeno (toxina del clera), que promueve la secrecin de lquidos mediante la estimulacin de la adenilciclasa (enzima localizada en la membrana basal y lateral del enterocito), que transforma el ATP en AMP cclico. El aumento de AMP cclico inhibe la entrada de iones sodio y cloro en las clulas ciliadas y estimula activamente la secrecin de iones cloro y bicarbonato por parte de las clulas de las criptas intestinales. En consecuencia, por efecto osmtico, el agua difunde a la luz intestinal. No se producen cambios histolgicos de la mucosa. Algunas cepas de E. coli poseen enterotoxinas lbiles, que actan igual que las toxinas del V. cholerae, y otras enterotoxinas denominadas estables, las cuales, mediante la activacin de otra enzima, la guanilciclasa, producen una reaccin de fosforilacin de las protenas en el enterocito con utilizacin del ATP. Ello determina un aumento de la secrecin de cloro inhibindose su absorcin. Las citotoxinas se adhieren a las clulas epiteliales y destruyen el borde microvelloso y el citoplasma apical. Los grmenes que actan por invasin de la mucosa destruyen el borde en cepillo y las clulas adyacentes, originando inflamacin local y ulceracin en el intestino delgado y/o grueso. Por otro lado, pueden inducir la sntesis local de prostaglandinas, que estimulan la va adenilciclasa-AMP cclico, con la consiguiente alteracin de la permeabilidad de la mucosa. Como consecuencia de la invasin tisular, en ocasiones puede aparecer bacteriemia. Algunos grmenes, como G. lamblia, Cryptosporidium y E. coli enteropatgena y enteroadherente, actan por adherencia y pueden interferir en la absorcin, bien por multiplicacin en la luz intestinal, bien por la secrecin de moco que se dispone a lo largo de la mucosa. Cuadro clnico. La gastroenteritis causada por toxinas, sobre todo si stas se hallan preformadas en los alimentos, cursa con un perodo de incubacin corto, en general de pocas horas. Las heces son acuosas, sin productos patolgicos (sangre, moco o pus) y el dolor abdominal es poco importante. No suele haber fiebre ni tenesmo rectal. En general se autolimita en menos de 2 das (tabla 2.62). Cuando las heces son muy cuantiosas, puede producirse deshidratacin y diselectrolitemia, que clnicamente se manifiesta con hipotensin, taquicardia, oliguria y sequedad de piel y mucosas. En

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TABLA 2.62. Perodo de incubacin y duracin de la clnica en la gastroenteritis aguda infecciosa

Agente infeccioso Perodo de incubacin Duracin de la clnica < 24 h 12 h < 24 h 3-5 das 1-3 semanas 1-2 semanas 7-10 das 3-4 das 1-3 das 3-5 das 4-7 das 1-21 das Variable 12-48 h 3-7 das 1-12 das 1-2 semanas (variable) 2-3 semanas (variable) 3-14 das (variable) 4-21 das (variable)

Bacterias Staphylococcus aureus 1-6 h Bacillus cereus 4-14 h Clostridium perfringens 8-14 h Escherichia coli Enterotoxignica 12-72 h Enteropatgena 2-6 das Enteroinvasiva 2-3 das Enterohemorrgica 3-5 das Vibrio cholerae 9-72 h Vibrio parahaemolyticus 2-48 h Salmonella sp 8-48 h Shigella sp 1-3 das Yersinia enterocolitica 2-7 das Clostridium botulinum 8-72 h Virus Norwalk Rotavirus Otros Parsitos Giardia lamblia Isospora belli Entamoeba histolytica Cryptosporidium 18-48 h 1-3 das 1-8 das 5-25 das 9-15 das 2-4 semanas 1-2 semanas

la analtica destaca hemoconcentracin (ascenso de hematcrito), incremento de la urea, hipernatremia, hipopotasemia (prdida de potasio) y acidosis metablica (prdida de bicarbonatos). Existen algunas diferencias clnicas en relacin con la toxina responsable y/o el agente infeccioso que la produce. 1. Toxiinfeccin alimentaria (por toxinas de Staphylococcus aureus, Bacillus cereus, Clostridium perfringens y, con menor frecuencia, Clostridium botulinum). El perodo de incubacin es muy corto: 1-6 h para Staphylococcus y B. cereus y 8-14 h para B. cereus y C. perfringens. Una excepcin la constituye C. botulinum, cuya incubacin suele ser de 18-36 h. La clnica de la gastroenteritis originada por los tres primeros grmenes es similar a la descrita previamente, aunque se conocen casos muy leves por B. cereus, con vmitos y dolor abdominal sin diarrea que se autolimitan en menos de 10 h. La mortalidad es prcticamente nula. En la gastroenteritis por C. botulinum, simultnea o inmediatamente despus del inicio de la diarrea, aparecen alteraciones neurolgicas como consecuencia de la inhibicin de la acetilcolina de la sinapsis nerviosa. La duracin de la enfermedad oscila entre varias semanas y algunos meses. En la actualidad, la mortalidad es aproximadamente del 25%. 2. En el clera, el perodo de incubacin oscila entre varias horas a pocos das. La clnica se caracteriza por diarrea lquida profusa, inicialmente de color pardo y luego gris, con aspecto de agua de arroz. Los vmitos estn presentes desde el inicio del cuadro. Cuando es grave, se pierde ms de 1 L de lquido por hora, con la deshidratacin y el colapso circulatorio consiguientes. Es frecuente que la analtica demuestre hemoconcentracin, acidosis metablica grave y disminucin importante de potasio. La duracin de la enfermedad es de 1-6 das en pacientes con rehidratacin adecuada y sin antibiticos, y de 1-3 das con tratamiento antibitico. Si la rehidratacin no es adecuada pueden producirse complicaciones como insuficiencia renal por necrosis tubular, hipopotasemia e hipoglucemia. 3. La gastroenteritis por E. coli enteropatgena afecta a nios menores de 4 meses. Origina brotes epidmicos en guarderas y hospitales. El inicio es insidioso, con irritabilidad y diarrea acuosa de color amarillo verdoso, sin productos patolgicos. No suele haber vmitos. En muchos casos se

sigue la deshidratacin, shock y coma. Dura 5-15 das y la mortalidad oscila entre el 25 y el 50%. 4. Escherichia coli enterohemorrgica provoca diarrea con sangre como consecuencia de una verocitotoxina. Puede originar sndrome urmico-hemoltico y constituye uno de los grmenes responsables de diarrea en recin nacidos. 5. El germen responsable con mayor frecuencia de diarrea en el viajero es E. coli enterotoxignica. Aparece a los 5-15 das del inicio del viaje. La diarrea es acuosa y el 10-25% de los pacientes tienen vmitos. La duracin es de 1-5 das. Cuando el agente causal invade la mucosa intestinal, el perodo de incubacin y la duracin de la enfermedad suelen ser superiores a los de las gastroenteritis originadas por toxinas (tabla 2.62). Es frecuente la fiebre, en ocasiones elevada y acompaada de escalofros. El dolor abdominal presenta caractersticas clicas y a menudo existe tenesmo rectal. Las heces suelen ser menos voluminosas y pueden tener sangre macroscpica o microscpica, polimorfonucleares y/o moco. El hemograma suele ser sptico (leucocitosis y/o desviacin a la izquierda). El cuadro clnico ms caracterstico es el de la disentera aguda (causado por algunos de los siguientes grmenes: Shigella, Salmonella, Campylobacter, E. coli invasiva, Yersinia enterocolitica, Vibrio parahaemolyticus o por parsitos, como E. histolytica). Cursa con diarrea que contiene productos patolgicos (sangre, moco y/o polimorfonucleares), dolor abdominal y, con frecuencia, tenesmo rectal. Si el germen causal es una bacteria suele acompaarse de fiebre elevada. El perodo de incubacin oscila entre 6 h y varios das. Salmonella puede producir bacteriemia, aproximadamente en el 5% de los casos. Si afecta a pacientes mayores de 50 aos con una enfermedad de base que curse con inmunodepresin o una afeccin vascular, puede producir complicaciones spticas metastsicas hasta en el 25% de los casos. Algunos grmenes producen manifestaciones clnicas extraintestinales, como Y. enterocolitica y, con menor frecuencia, Shigella, Salmonella y Campylobacter. Las ms frecuentes son poliartritis migratoria, sndrome de Reiter y eritema nudoso. Recientemente se han descrito numerosos casos de sndrome de Guillain-Barr asociados al serotipo 1a de Campylobacter. Y. enterocolitica puede originar una adenitis mesentrica con dolor en la fosa ilaca derecha y simular clnicamente una apendicitis aguda. Algunos de estos grmenes son responsables de complicaciones, como el sndrome urmico-hemoltico en nios, en el curso de una gastroenteritis por Shigella. La colitis amebiana puede complicarse con abscesos en hgado y, con menor frecuencia, en piel, diafragma, pulmn y pericardio. Otros grmenes que actan por invasin pueden ocasionar cuadros clnicos graves, como en el caso de la enterocolitis necrosante del nio (por E. coli, otras bacterias, hongos y virus) y del adulto (por C. perfringens). Suele afectar a recin nacidos de bajo peso, prematuros o con antecedentes de exanguinotransfusin. La clnica se caracteriza por vmitos, distensin abdominal y diarrea con sangre. Suele complicarse con perforacin intestinal y shock sptico. La mortalidad es aproximadamente del 70%. En los adultos cursa con anorexia, vmitos, dolor abdominal, diarrea con sangre, toxemia y shock. Puede complicarse y ocasionar leo paraltico, perforacin intestinal y peritonitis. La mortalidad es del 40%. Algunos de los pacientes que sobreviven presentan estenosis u obstruccin intestinal y fstulas secundarias. Otro cuadro clnico grave es la colitis seudomembranosa, tras la administracin de antibiticos. El agente infeccioso en ms del 90% de los casos es Clostridium difficile. La colonizacin por este microrganismo es en los adultos del 3% y en los hospitalizados del 10-20%. Los factores de riesgo son la inmunodeficiencia relacionada con la edad, el tratamiento frecuente con antibiticos y la estancia hospitalaria. Los antibiticos que con mayor frecuencia se asocian con diarrea son clindamicina, ampicilina y cefalosporinas. La clnica se inicia de forma sbita con fiebre y dolor abdominal. En la mayora de los pacientes los sntomas aparecen en el curso del tratamiento antibitico, pero pueden presentarse hasta 15-30 das despus 195

GASTROENTEROLOGA

de finalizado. Con frecuencia la diarrea se autolimita al retirar el tratamiento antibitico. Otras veces la clnica se prolonga hasta 6-10 semanas, con prdida de peso, alteraciones electrolticas y elevada mortalidad. Otros agentes infecciosos que actan por invasin son los virus (en particular rotavirus). El perodo de incubacin es de 1-2 das. La clnica se caracteriza por un cuadro agudo, en general autolimitado, de diarrea (sin apenas productos patolgicos) y vmitos. En ocasiones se acompaa de fiebre (30%), letargia e irritabilidad. En la mitad de los casos existe algn signo de deshidratacin. En el 20-40% de los casos aparecen otras manifestaciones clnicas extraintestinales, como otitis. Los restantes virus causantes de gastroenteritis cursan con una clnica similar a la descrita, la mayora de las veces, leve, excepto el citomegalovirus que produce diarrea con sangre, muchas veces grave, en pacientes inmunodeprimidos (trasplantados de rgano, e infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) en estadios avanzados. Diagnstico diferencial. El diagnstico diferencial de las gastroenteritis agudas se plantea en general con: 1. Transgresin diettica. Es frecuente que tras una ingesta alimentaria abundante y atpica aparezcan varias deposiciones pastosas o lquidas. Su duracin es corta y no se acompaa de fiebre ni dolor abdominal. 2. Colon irritable. Se trata de un trastorno muy frecuente, sobre todo en la mujer joven. Puede manifestarse por dolor abdominal clico y diarrea intermitente de larga evolucin. Puede haber moco en las deposiciones, las cuales suelen presentarse tras la ingesta alimentaria. 3. Ingesta de frmacos (antibiticos, anticidos, antihipertensores, tiroxina, digital, propranolol, quinidina, colchicina, suplementos de potasio, lactulosa, etanol, laxantes) o agentes txicos (setas, pesticidas, metales, etc.). 4. Causas endocrinas (carcinoma medular de tiroides, tumor carcinoide, tirotoxicosis, insuficiencia suprarrenal o paratiroidea). 5. Reaccin de hipersensibilidad medicamentosa o de alergia a determinados alimentos. 6. Apendicitis aguda. En especial cuando es de localizacin retrocecal puede manifestarse en un principio como un sndrome diarreico. Es habitual que curse con dolor en la fosa ilaca derecha y que la diarrea desaparezca en algunas horas. La fiebre es poco elevada, excepto si el apndice est perforado. La gastroenteritis que en ocasiones se confunde con apendicitis aguda, sobre todo en jvenes, es la causada por Y. enterocolitica, ya que puede presentar una adenitis mesentrica y cursar con dolor en la fosa ilaca derecha. 7. Diverticulitis. La presencia de divertculos (herniacin de la mucosa y la submucosa del colon descendente y del sigma) es frecuente a partir de los 35 aos. La clnica de la diverticulitis es similar a la de la apendicitis, pero el dolor se localiza en la fosa ilaca izquierda y en la regin suprapbica. Suele estar precedida por estreimiento. Puede empezar con deposiciones diarreicas escasas, en ocasiones con sangre y fiebre. 8. Isquemia mesentrica. Afecta a pacientes de edad avanzada y antecedentes de arteriopata. Se debe a trombosis o embolias de las arterias mesentricas. La clnica se caracteriza por dolor intenso y continuo centroabdominal, que en su inicio puede ser clico, y deposiciones diarreicas que a las pocas horas se convierten en rectorragias. El cuadro en las primeras horas de evolucin puede simular una gastroenteritis aguda. 9. Enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa. Originan un cuadro diarreico prolongado, cuya clnica en fases iniciales puede confundirse con gastroenteritis infecciosa, en especial por Campylobacter jejuni, Y. enterocolitica o C. difficile, aunque otros microrganismos tambin pueden ser responsables de una clnica similar (Salmonella, Shigella, Aeromonas, Plesiomonas, E. coli, E. histolytica y G. lamblia). Suele presentarse en pacientes jvenes (entre los 15 y los 35 aos). La presencia de leucocitos polimorfonucleares, sangre o 196

moco en el examen directo de una muestra de heces orienta hacia una gastroenteritis causada por un agente invasivo. Para el estudio de los polimorfonucleares se coloca una pequea cantidad de heces frescas en un portaobjetos, se aaden unas gotas de azul de metileno y se observan en el microscopio ptico a los 2-3 min. Son frecuentes en las enteritis invasivas, en la inducida por antibiticos, en la colitis ulcerosa y en la enfermedad de Crohn, y apenas se encuentran en las originadas por virus, enterotoxinas y parsitos. El estudio de sangre microscpica en heces se determina mediante la reaccin de la bencidina o guayaco. Diagnstico etiolgico. Examen directo de heces. El examen macroscpico de las heces puede revelar nematodos o progltides. El examen parasitario de las heces en fresco es til para demostrar trofozoitos, quistes y huevos o larvas de helmintos. El examen de una cinta adhesiva transparente, colocada previamente en la regin perianal, puede poner de manifiesto huevos de Enterobius vermicularis. La tincin de Gram de las heces puede orientar sobre la composicin de la flora fecal, siendo de utilidad en el diagnstico de enteritis por Campylobacter y por Staphylococcus. Diagnstico microbiolgico. En pacientes con gastroenteritis que se autolimita en pocas horas y cuya clnica es leve no es necesario realizar cultivos, dado que no se requiere tratamiento antibitico. Por el contrario, se aconseja remitir una muestra de heces para cultivo en el caso de pacientes con algn sntoma sugestivo de que el agente causal es invasivo (fiebre, tenesmo rectal, dolor abdominal persistente, sangre macroscpica o microscpica, presencia de polimorfonucleares en heces o duracin superior a 48 h) y en las siguientes situaciones: viaje reciente, posible toxiinfeccin alimentaria, brote de gastroenteritis en otros comensales, deshidratacin o prdida de peso, ingesta previa de antibiticos, homosexualidad y SIDA. Para identificar los grmenes que con mayor frecuencia son responsables de gastroenteritis deben cultivarse las heces en los siguientes medios: agar Salmonella-Shigella (SS), agar Mac Conkey, agar xilosa-lisinadesoxicolato (XLD), selenito F, agar cefsulodina-igarsan-novobiocina (CIN), que pondrn de manifiesto Salmonella, Shigella, E. coli y Y. enterocolitica, y los medios de Skirrows o Butzlers para Campylobacter. La identificacin de los diferentes grupos de E. coli (enteropatgena, enterotoxignica, enteroinvasiva y enterohemorrgica) se realiza mediante pruebas serolgicas. La deteccin de E. coli enteroadherente se lleva a cabo por otros mtodos. En los nios y los adultos que viven con ellos, deben incluirse, adems de los medios de cultivo citados, la prueba de aglutinacin de ltex para rotavirus y, en ocasiones, otras tcnicas (como microscopia electrnica o tcnicas enzimticas) para su identificacin o la de otros virus. En las situaciones indicadas a continuacin deben solicitarse pruebas microbiolgicas dirigidas a identificar grmenes menos frecuentes: a) en caso de ingesta de mariscos deben cultivarse en medio de agar tiosulfato-citrato-bilissacarosa (TCBS) en busca de V. parahaemolyticus; b) si se sospecha clera, se aconseja realizar un examen de heces en fresco mediante un microscopio de campo oscuro o de contraste de fases, con la finalidad de observar la movilidad de los vibriones y su cultivo en medio de TCBS; la toxina puede demostrarse mediante la tcnica de ELISA; c) si la diarrea es persistente o cursa con prdida de peso hay que buscar parsitos, como G. lamblia; d) en caso de viaje a pases tropicales u orientales deben buscarse amebas, G. lamblia, Strongyloides stercoralis, Trichuris trichiura y toxinas de E. coli como principal agente etiolgico de la diarrea del viajero; en pacientes procedentes de pases en vas de desarrollo (se han descrito en nios de Per con diarrea) se recomienda que los coprocultivos positivos para Cyanobacterium-like bodies se preserven en dicromato potsico y se expongan en condiciones de esporulacin y exquistacin para posteriormente fijarlos y examinarlos a travs de microscopia electrnica, en bsqueda de Cyclospora; e) si se sospecha una toxiinfeccin

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alimentaria hay que buscar toxinas, en restos alimentarios no consumidos y en las heces, de S. aureus, B. cereus, C. perfringens y C. botulinum mediante tcnicas inmunoenzimticas; f) si hay antecedentes de ingesta antibitica deben buscarse citotoxinas de C. difficile mediante contrainmunoelectroforesis y ELISA, e identificar el germen mediante cultivo en medio de agar cicloserina-cefoxitina-fructosa; otros medios de cultivo son: Chapman para estafilococos y Sabouraud con adicin de actidiona para hongos; g) en pacientes homosexuales, adems de cultivar las heces en los medios usuales descritos, deben buscarse G. lamblia, Chlamydia trachomatis, E. histolytica y C. difficile, y h) en pacientes con SIDA, adems de los grmenes habituales (Salmonella, Shigella, Campylobacter, G. lamblia), hay que buscar Cryptosporidium mediante la tincin de Ziehl modificada (Kinyoun) y recientemente mediante un mtodo que utiliza anticuerpos monoclonales, micobacterias con tincin de Ziehl y cultivo en medio de Lwenstein. Blastocystis hominis puede ponerse de manifiesto mediante tincin tricrmica de las heces, y Microsporidium mediante una tcnica que incluye tincin tricrmica modificada. Otros grmenes que ocasionan diarrea en estos pacientes son Strongyloides, Isospora y citomegalovirus. En los pacientes con manifestaciones clnicas extraintestinales deben solicitarse serologas para Y. enterocolitica, Salmonella, Shigella y Campylobacter en caso de que los coprocultivos fueran negativos. Si existen abscesos hepticos y el antecedente de un viaje a pases tropicales u orientales y no se ha demostrado en las heces E. histolytica, es conveniente solicitar serologa (hemaglutinacin indirecta). Si el agente causal es E. histolytica, el resultado ser positivo en el 90% de los casos. Tambin pueden solicitarse serologas ante la sospecha de grmenes como G. lamblia y Schistosoma. En algunos casos pueden utilizarse otras tcnicas exploradoras como biopsia rectal, en busca de E. histolytica, y duodenal, para Giardia y Strongyloides, colonoscopia para visualizar seudomembranas si se sospecha colitis inducida por antibiticos y, finalmente, cualquier exploracin que ayude en el diagnstico o que ponga de manifiesto localizaciones extraintestinales (radiologa, ecografa, etc.). Tratamiento general. En las gastroenteritis agudas que no se acompaen de fiebre ni de otros signos sugestivos de estar causados por un agente invasivo, se aconseja dieta lquida con aporte de electrlitos, bicarbonato y glucosa o sacarosa para su mejor absorcin (tabla 2.63). Recientemente se ha comprobado que la adicin de polvo de arroz a la solucin de electrlitos reduce las prdidas hdricas en ms del 90% de los casos de clera, y hasta un 18% en la diarrea originada por otros microrganismos. Si el paciente presenta deshidratacin intensa o bien intolerancia al azcar, vmitos incoerci-

TABLA 2.64. Teraputica antimicrobiana en el tratamiento de la gastroenteritis aguda infecciosa

Germen Salmonella sp* Shigella sp* Campylobacter sp** Yersinia enterocolitica* Vibrio cholerae Clostridium difficile Entamoeba histolytica Giardia lamblia Antibiticos de eleccin Cotrimoxazol, ampicilina, mecilinam o fluoroquinolonas Ampicilina, cotrimoxazol, mecilinam o fluoroquinolonas Eritromicina, mecilinam, fluoroquinolonas Cotrimoxazol, ampicilina, mecilinam o fluoroquinolonas Tetraciclinas, cotrimoxazol o furazolidona Vancomicina o metronidazol Metronidazol Metronidazol

*Resistencias elevadas a la ampicilina. **Resistencias elevadas a las fluoroquinolonas.

TABLA 2.63. Reposicin de lquidos y electrlitos en el tratamiento de la gastroenteritis aguda

Va oral Agua: 1 L Cloruro sdico: 3,5 g (media cucharadita de caf) Bicarbonato sdico: 2,5 g (igual medida) Cloruro potsico: 1,5 g (mitad de dosis) + Glucosa: 20 g (2 cucharadas soperas) o Polvo de arroz: 50-80 g Cantidad a administrar: 1,5 L por cada litro que se pierda con las heces Va parenteral Solucin de Ringer (Na: 130 mEq/L; K: 4 mEq/L; lactato: 28 mEq/L; Cl: 109 mEq/L Suero glucosado: 1 L con 5 g de ClNa, 4 g de CO3HNa y 1 g de ClK Si el paciente est hipotenso, se administrarn 100 mL/min hasta recuperar la presin arterial normal

bles, distensin abdominal o leo evidente se deben reponer los lquidos y electrlitos por va intravenosa (tabla 2.63) y corregir, si existe, la acidosis metablica. No deben darse productos lcteos durante los primeros das por el dficit secundario de lactasa. Si el paciente presenta ms de 5-6 deposiciones/da se puede prescribir un antiperistltico, como loperamida o difenoxilato. En los casos de diarrea grave por toxinas, la asociacin de subsalicilato de bismuto o loperamida reduce la accin de las enterotoxinas. En las gastroenteritis causadas por un agente invasivo, la rehidratacin sigue siendo fundamental, sobre todo si la deshidratacin es importante. En muchas ocasiones, la enteritis evoluciona favorablemente slo con una adecuada rehidratacin, sin que se deban adoptar otras medidas teraputicas. El tratamiento antibitico vara segn el germen responsable. Est indicado en la gastroenteritis originada por alguno de los microrganismos siguientes (si el paciente an contina sintomtico al disponerse de los resultados microbiolgicos): a) Shigella; b) E. coli enteropatgena en recin nacidos, enteroadherente en nios pequeos, enterotoxignica en viajeros y enteroinvasiva; c) Campylobacter si se administra en forma precoz y en los cuadros disentricos; d) Yersinia en enteritis aguda, ya que no se ha demostrado su eficacia en la diarrea crnica o recidivante; e) V. cholerae; f) Aeromonas y Plesiomonas, que acortan la duracin de la infeccin crnica; g) C. difficile, y h) G. lamblia y E. histolytica. En la tabla 2.64 se indica el tratamiento antibitico. En los ancianos, en pacientes con una enfermedad de base que origina algn grado de inmunodepresin (cirrosis heptica, diabetes, insuficiencia renal, tratamiento con glucocorticoides o citostticos, trasplante de rgano, sndrome de inmunodeficiencia adquirida o congnita, enfermedades linfoproliferativas), afecciones vasculares (aneurisma, valvulopata) o prtesis ortopdica se aconseja iniciar un tratamiento emprico con antibiticos activos frente a la mayora de los grmenes enteropatgenos (sobre todo Salmonella en nuestro medio) debido al elevado ndice de complicaciones spticas en caso de bacteriemia. Si el paciente se halla hospitalizado y se sospecha que el agente causal es invasivo, se puede iniciar tratamiento antibitico por va intravenosa con el fin de tratar una bacteriemia por Salmonella (dado que es el enteropatgeno que con mayor frecuencia causa dicha complicacin). Si los hemocultivos son negativos, se puede retirar el tratamiento antibitico parenteral. El antibitico administrado por va oral debe ser absorbible (de manera que pueda tratarse una bacteriemia si sta se produce), activo frente a la mayora de los grmenes responsables de enteritis en nuestro medio y preservar la flora comensal del colon con el fin de no prolongar el estado de portador fecal. El cotrimoxazol (frmaco introducido con anterioridad) posee la mayora de las caractersticas mencionadas. En los ltimos aos se han introducido en teraputica nuevos antibiticos con actividad selectiva frente a microrganismos gramnegativos, como mecillinam y las nuevas quinolonas. Sin embargo, recientemente se han descrito, con respecto a las fluorquinolonas, un 197

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aumento de resistencias por parte de C. jejuni, y de recurrencias y prolongacin del estado de portador fecal por parte de Salmonella. Una vez aislado el germen, se adecua el tratamiento, si es necesario. Con excepcin de los pacientes con alguno de los factores de riesgo citados y bacteriemia, que requieren tratamiento antibitico ms prolongado, los restantes pueden tratarse durante 5 das e, incluso, con una sola dosis de quinolonas. Los frmacos antiperistlticos estn contraindicados en los pacientes con gastroenteritis originada por un agente invasivo, debido a que pueden prolongar la infeccin, el estado de portador y aumentar el riesgo de bacteriemia. Si el paciente presenta intenso dolor abdominal se aconseja aadir un analgsico, como el paracetamol, al tratamiento. En pacientes con diarrea por rotavirus, la adicin de lactobacilos humanos a una correcta rehidratacin disminuye ms rpidamente la sintomatologa.

TABLA 2.65. Tratamiento de la enteritis en el SIDA

Microrganismo Bacterias Salmonella sp Shigella sp Campylobacter Mycobacterium avium Parsitos Cryptosporidium Tratamiento de eleccin/ Otras alternativas Duracin (das)

Ampicilina/cotrimoxazol/ 7-14* ceftriaxona/ciprofloxacino Cotrimoxazol/tetraciclinas/ 7-14* ceftriaxona/ciprofloxacino Eritromicina 7-14* Gentamicina (en bacteriemia) Rifampicina + clofazimina + Duracin +amikacina/etionamida/ prolongada etambutol Paromomicina/azitromicina (eficacia controvertida) /octretida (anlogo de la somatostatina) Cotrimoxazol/ metronidazol/furazolidona Metronidazol/quinacrina Metronidazol + diodoquina Metronidazol Metronidazol Aciclovir + tratamiento tpico Ganciclovir/foscamet Duracin prolongada 10-14 das 7-10 5-10 21 7-10 7-10 14-21, profilaxis secundaria 7-10

Isospora belli

Gastroenteritis en pacientes con SIDA

Las complicaciones gastrointestinales en los pacientes afectos de SIDA son muy frecuentes. El 30-70% desarrolla diarrea crnica, cuya incidencia es superior (hasta el 90%) en frica y en algunos pases como Hait. A menudo se acompaa de prdida de peso y dolor abdominal. En la mayora de los casos se identifica el microrganismo causal (bacterias, virus, hongos, protozoos o helmintos), aunque la etiologa puede no ser infecciosa (tabla 2.60). Etiologa infecciosa. Los microrganismos que con mayor frecuencia producen enteritis son: 1. Bacterias enteropatgenas. Las ms frecuentes son Salmonella sp, Shigella sp y Campylobacter sp. Las infecciones por Salmonella se asocian a defectos de los linfocitos T, al contrario de las causadas por Shigella y Campylobacter, que se asocian sobre todo a defectos de los linfocitos B. La incidencia de salmonelosis en estos pacientes se estima en 20 veces superior a la de la poblacin general. La prevalencia de bacteriemia es, asimismo, muy superior (hasta el 30%) respecto al resto de pacientes con salmonelosis (aproximadamente 5%). Los dems enteropatgenos producen con menor frecuencia bacteriemia. La infeccin por Salmonella puede manifestarse como sndrome febril aislado o bien como enteritis, a menudo intensa. Rara vez provoca shock sptico o metstasis spticas. Sin embargo, una caracterstica de este germen es su recurrencia, sobre todo cuando se suprime el tratamiento antibitico. La administracin de zidovudina como tratamiento antirretrovrico o de cotrimoxazol como profilaxis de la neumona por Pneumocystis carinii ha contribuido a disminuir la incidencia de salmonelosis. En la tabla 2.65 se indica el tratamiento de la gastroenteritis en pacientes con SIDA. En muchas ocasiones se recomienda iniciar tratamiento antibitico de forma emprica. Para ello, se requiere que ste sea eficaz frente a Salmonella, Shigella y Campylobacter. Algunos frmacos que cumplen esta condicin son las nuevas quinolonas, como norfloxacino o ciprofloxacino. La duracin del tratamiento suele ser de 10-14 das, aunque en caso de recurrencias estara indicado continuar durante 2-3 meses. Otras bacterias causales menos frecuentes son: Mycobacterium avium-intracellulare (habitualmente en pacientes con SIDA de larga evolucin), que provoca manifestaciones clnicas multiorgnicas atribuibles a su diseminacin y, con frecuencia, fiebre, prdida de peso y diarrea con malabsorcin. C. difficile, asociada a ingesta de antibiticos, y C. trachomatis, Treponema pallidum y Neisseria gonorrhoeae, que se relacionan con proctitis, la mayora de las veces en pacientes homosexuales. 198

Giardia lamblia Entamoeba histolytica Microsporidium Blastocystis hominis Virus Herpes simple Citomegalovirus

Hongos Candida albicans Ketoconazol/fluconazol/ amfotericina B

*Si cursan con bacteriemia, la duracin del tratamiento debe ser de 2 semanas. En caso de recidiva, se aconseja continuar con el tratamiento antibitico durante 2-3 meses.

2. Protozoos. Cryptosporidium e Isospora belli. Estos microrganismos son protozoos que, en pacientes afectos de SIDA, se comportan como patgenos entricos y provocan enteritis cuya clnica es, la mayora de las veces, grave, persistente y recurrente. La prevalencia de Cryptosporidium en los pacientes con SIDA es variable. En EE.UU. (segn los CDC) es del 3-4%, mientras que en Hait y frica aumenta al 50%. Los pacientes afectos con mayor frecuencia son nios y varones homosexuales. La prevalencia de enteritis por I. belli en EE.UU. es inferior al 0,2% y en Hait del 15%. Alrededor de la mitad de los pacientes presentan diarrea, que puede manifestarse de forma aguda, crnica o intermitente. Su gravedad es tambin variable. En algunos casos se producen deshidratacin grave, malnutricin y prdida de peso importante. Son los microrganismos causales ms frecuentes de diarrea crnica en el SIDA. Se han descrito portadores asintomticos, aunque la mayora de los casos progresan a enfermedad sintomtica. Alrededor del 10% de los pacientes con Cryptosporidium presentan alteraciones de la va biliar (dilatacin biliar intraheptica o extraheptica, irregularidades sugestivas de colangitis esclerosante, etc.). El mecanismo patognico por el que parasita la va biliar no es bien conocido. El reservorio biliar contribuye a la cronicidad de la infeccin y a la incapacidad de erradicar el microrganismo. No todos los pacientes con diarrea por Cryptosporidium tienen mal pronstico, ya que ste depende del nmero de linfocitos CD4. Cuando es inferior a 100/mm3, es frecuente la diarrea crnica y recidivante. Recientemente se han identificado microrganismos del gnero Cyclospora, similar al Cryptosporidium, que pueden causar diarrea tanto en pacientes con SIDA como en inmunocompetentes. Los pacientes inmunocompetentes pueden presentar enteritis por Cryptosporidium e I. belli, aunque su prevalencia es inferior a la de los pacientes afectos de SIDA. Para Cryptosporidium se calcula del 0,6 hasta el 20%. La prevalencia de ente-

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ritis por I. belli no se conoce con exactitud, aunque se sabe que es superior en pases tropicales y subtropicales (sobre todo en Sudamrica, frica y sudeste de Asia). La diarrea es por completo diferente a la que presentan los pacientes con SIDA, ya que suele ser aguda, limitada, leve, no recurrente y evoluciona favorablemente aun sin tratamiento. Algunos casos de enteritis en pacientes inmunocompetentes, en particular por I. belli, han originado un sndrome diarreico crnico con malabsorcin. Giardia lamblia. Es el microrganismo responsable ms frecuente de gastroenteritis en los varones homosexuales, en los cuales su prevalencia es del 20%. Los sntomas ms comunes son flatulencia, eructos, nuseas, diarrea y dolor abdominal. En ocasiones produce diarrea crnica y malabsorcin. Entamoeba histolytica. Su prevalencia es de hasta el 25% en pacientes con SIDA y diarrea en EE.UU., sobre todo en varones homosexuales. Tras un perodo de incubacin de una semana, los pacientes presentan diarrea que puede comportarse como una disentera grave. Con frecuencia tienen clnica de proctocolitis y, en ocasiones, manifestaciones extraintestinales secundarias a abscesos en hgado, pleura, pericardio o cerebro. 3. Virus. Citomegalovirus (CMV). La prevalencia de esta infeccin en varones homosexuales es ms elevada que en los heterosexuales (94 y 54%, respectivamente). La infeccin entrica se manifiesta por diarrea, muchas veces sanguinolenta, y con frecuencia se hallan lesiones ulceradas en colon. Astrovirus y picormavirus. A menudo causan diarreas persistentes. Herpes simple. El 20-30% de los varones homosexuales con clnica de proctitis presentan infeccin anorrectal por este virus (tipo 2 en ms del 90% de los casos). La proctitis herptica se caracteriza, adems, por dificultad urinaria, parestesia del sacro, neuralgia e impotencia. Las vesculas rectales pueden ser focales o formar lceras confluentes. 4. Hongos. Candida albicans. Con frecuencia produce infecciones digestivas, aunque su localizacin suele ser en los tramos superiores (orofarngea y esfago) y rara vez provoca diarrea. Enteropata asociada al SIDA. Con frecuencia se manifiesta por diarrea crnica y malnutricin. Biopsias de yeyuno han demostrado atrofia parcial vellosa, con hiperplasia de las criptas e incremento del nmero de linfocitos intraepiteliales. En biopsias de colon se han comprobado inclusiones vricas intranucleares (HIV, CMV, herpes simple, etc.), infiltracin celular de la lmina propia y degeneracin celular focal. En ms de la mitad de los casos de enteropata asociada al SIDA se identifican microrganismos, siendo el ms frecuente Microsporidium (Enterocytozoon bienusi). Por lo general afecta en mayor proporcin el intestino delgado y suele asociarse a malabsorcin. La afectacin intestinal por sarcoma de Kaposi ocurre en el 50-80% de los pacientes afectos de sarcoma de Kaposi cutneo. A menudo es asintomtico, aunque puede manifestarse con diarrea, prdidas sanguneas microscpicas o, con menor frecuencia, colitis hemorrgica. Por ltimo, los linfomas pueden afectar el aparato digestivo y ser la causa de diarrea. Diagnstico. En el examen de heces en fresco puede determinarse la presencia de sangre y de leucocitos polimorfonucleares. Los microrganismos o entidades indicados a continuacin pueden causar enteritis sin leucocitos fecales: Cryptosporidium, Isospora, Giardia, Microsporidium, Mycobacterium, CMV, linfoma y enteropata. Con leucocitos fecales cursan las enteritis por Shigella, Salmonella, C. difficile, Campylobacter y CMV. La presencia de sangre se relaciona con enteritis por amebas, CMV o linfoma. Si el examen y el cultivo de heces son negativos, est indi-

cado realizar un examen sigmoidoscpico, ya que con frecuencia se diagnostica colitis por CMV (colitis focal isqumica, hemorragias de la submucosa y ulceraciones) o sarcoma de Kaposi (lceras, hemorragias, obstruccin). Si la sigmoidoscopia no contribuye al diagnstico y persiste la diarrea, se aconseja realizar cultivos y examen de heces peridicamente, as como cultivos especficos para Chlamydia y endoscopia con biopsia de duodeno y yeyuno en busca de Microsporidium. Tratamiento. La teraputica a realizar en la enteritis de los pacientes con SIDA se detalla en la tabla 2.65.

Tuberculosis intestinal
Es una afeccin intestinal originada por micobacterias. En la actualidad es poco frecuente gracias a los avances logrados en el tratamiento de la TBC pulmonar. En pases de frica y en la India, donde la TBC es endmica y afecta a gran nmero de personas, la localizacin intestinal es frecuente. Puede adquirirse en forma primaria por ingesta de leche de vaca contaminada por bacilos bovinos. El microrganismo origina un chancro en la mucosa intestinal y un ganglio satlite mesentrico que se calcifica. El chancro mucoso cierra sin dejar cicatriz. Esta forma de TBC intestinal es rara. En el transcurso de una TBC diseminada hematgena puede afectarse primariamente el intestino. La mayora de los casos ocurren de forma secundaria en pacientes con TBC pulmonar bacilfera que degluten esputos. Se asocia a laringitis tuberculosa en ms del 60% de los casos. La frecuencia de la TBC intestinal secundaria es del 25 al 80% en los pacientes con TBC pulmonar avanzada que no reciben tratamiento. Los pacientes con infeccin por el HIV tienen una incidencia elevada de TBC extrapulmonar, siendo frecuente la localizacin intestinal. La zona del intestino afectada con mayor frecuencia es la ileocecal, seguida del colon ascendente y del recto. Las localizaciones en esfago, estmago y duodeno son excepcionales. Anatoma patolgica. El proceso se inicia en los folculos linfticos y las placas de Peyer, con inflamacin aguda del tejido linfoide de la submucosa. A las 2 o 3 semanas se forman pequeos granulomas que se caseifican y confluyen originando lceras alargadas y de formas irregulares en la mucosa, que se disponen transversalmente respecto al eje del intestino (forma ulcerativa). Las micobacterias penetran en los linfticos intramurales alcanzando ganglios linfticos regionales. En el rea ileocecal se produce una reaccin inflamatoria de la submucosa y la subserosa que origina hipertrofia de la pared intestinal, comportndose como una tumoracin que estrecha la luz del intestino (forma hipertrfica). El mesenterio suele afectarse masivamente, con gran nmero de ndulos mesentricos. La TBC rectal origina lceras que con frecuencia causan abscesos y fstulas que, al cicatrizar, pueden dar lugar a retracciones. La afectacin del estmago se localiza en la porcin media y el antro y puede adoptar tanto la forma ulcerativa como la hipertrfica. La afectacin duodenal causa con mayor frecuencia una lesin de tipo hipertrfico. Cuadro clnico. En la fase inicial la TBC intestinal es, a menudo, asintomtica. Suele cursar con anorexia, dolor abdominal, prdida de peso y afectacin del estado general. Una tercera parte de los pacientes tienen diarrea, que puede asociarse a esteatorrea y sndrome malabsortivo. Algunos pacientes presentan estreimiento, sobre todo si hay poca afectacin colnica. En la TBC ileocecal seudotumoral se palpa en ocasiones una masa localizada en la fosa ilaca derecha. En fases avanzadas puede aparecer progresivamente dolor 199

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clico por obstruccin intestinal debido a la hipertrofia de la pared o a una retraccin secundaria a la cicatrizacin de las lceras. La TBC rectal suele manifestarse por tenesmo y diarrea mucosa. Con frecuencia aparecen fstulas que pueden supurar. La TBC intestinal seudotumoral (forma hipertrfica) puede ser causa de enterolitiasis debida a la estasis que origina. Rara vez se producen complicaciones como hemorragias macroscpicas y perforacin intestinal. Estas complicaciones son algo ms frecuentes en pacientes con SIDA. Diagnstico. El diagnstico diferencial debe establecerse con: a) gastroenteritis por otros grmenes; b) infeccin intestinal por Actinomyces o amebas; c) amiloidosis intestinal en pacientes con TBC de larga evolucin en otros rganos; d) sarcoidosis (rara vez se afecta el intestino), y e) la forma seudotumoral puede confundirse con enfermedad de Crohn, carcinoma y absceso periapendicular. Examen radiolgico. En estadios iniciales el trnsito intestinal est acelerado. A menudo existe una gran muesca entre la vlvula ileocecal y el leon estrechado prximo a ella. La rigidez de la pared ileal provoca retencin del contenido intestinal. En el colon pueden apreciarse espiculacin local, espasmo y rigidez de la pared. Posteriormente puede haber retraccin con estenosis o acortamiento del ciego. La imagen radiolgica del esfago, el estmago y el duodeno no es caracterstica. Diagnstico etiolgico. El aislamiento de micobacterias en las heces no permite establecer el diagnstico de TBC intestinal, puesto que en ms del 30% de los pacientes con TBC pulmonar cavitada se halla el germen en las heces sin que exista lesin intestinal. Por otro lado, el cultivo de las heces en medio de Lwenstein puede ser negativo en muchas ocasiones, debido a que predomina la afectacin de las capas profundas del intestino. El diagnstico etiolgico se consigue realizando una tincin de Ziehl-Neelsen y cultivo en medio de Lwenstein del material intestinal obtenido mediante biopsia de la zona afectada. Tratamiento. Se realiza con frmacos antituberculosos, a las mismas dosis y durante el mismo tiempo que en la TBC pulmonar (vase apartado correspondiente). En caso de estenosis o tumoracin ileocecal que clnicamente cursen con oclusin intestinal debe plantearse la necesidad de tratamiento quirrgico.

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Enfermedades vasculares del intestino

F. Pons Romero

Anatoma y fisiologa de la circulacin intestinal

Anatoma
El intestino recibe su irrigacin por tres arterias principales que se originan de la vertiente ventral de la aorta abdominal: 200

el tronco celaco y las arterias mesentricas superior e inferior. La irrigacin del tracto gastrointestinal depende de las anastomosis arteriales, de forma que la mayora del tracto digestivo est perfundido por la sangre procedente de dos arterias principales. El tronco celaco irriga el hgado, las vas biliares, el bazo, el estmago, el duodeno, el esfago abdominal, y el pncreas a travs de ramas procedentes de las arterias coronaria estomquica, esplnica y heptica. Al nivel de la cabeza del pncreas se forman arcos anastomticos pancreaticoduodenales entre la gastroduodenal, rama de la

ENFERMEDADES VASCULARES DEL INTESTINO

heptica, y la mesentrica superior, constituyndose as una va de conexin entre estas dos arterias principales. La mesentrica superior irriga el yeyuno-leon, el ciego, el apndice y el colon hasta los dos tercios proximales del colon transverso. La mesentrica inferior es la responsable de irrigar la parte distal del colon transverso, el descendente, el sigmoide y la parte proximal del recto a travs de la hemorroidal superior. La porcin distal del recto depende de las hemorroidales media e inferior procedentes de la hipogstrica. A lo largo del borde interno del marco clico se dispone el arco arterial paraclico (arteria marginal) como resultado de la divisin dicotmica de las ramas de la mesentrica superior (ileoclica, clica derecha y clica media) y las de la mesentrica inferior (clica izquierda y tronco de las sigmoideas). Esta arcada anastomosa las dos grandes vas de irrigacin del intestino. La parte de la arteria marginal que une la clica media con la clica izquierda en el espesor del mesocolon transverso se denomina arco de Riolano. La porcin que sigue el descendente y el sigmoide es la arteria marginal de Drummond y la unin entre las sigmoideas y la hemorroidal superior forma la anastomosis de Sudeck. De la arteria marginal, en el caso del colon, o de las arcadas anastomticas que forman en el mesenterio las ramas yeyunoileales, en el delgado, parten las arterias rectas, que penetran en el intestino como vasos terminales. Adems, existen intercomunicaciones en la microcirculacin intestinal, con la formacin de plexos vasculares que se localizan en la subserosa, en la muscular y, sobre todo, en la submucosa. A partir de estos plexos, las arteriolas pierden su capa muscular, originndose finas arborizaciones capilares, que forman anastomosis arteriovenosas; stas son ms abundantes en el intestino delgado, lo que determina su mayor resistencia a la isquemia que el colon. A pesar de todos estos sistemas que permiten que se mantenga la irrigacin ante un proceso oclusivo, existen reas de mayor vulnerabilidad. Estas zonas son, en primer lugar, aquellas cuya irrigacin depende de las colaterales de las arterias adyacentes, como el ngulo esplnico del colon, donde las ramas de la mesentrica superior se anastomosan con la mesentrica inferior, y la regin intermedia del recto, que corresponde al lugar donde la mesentrica inferior se une con la hipogstrica. En segundo lugar se encuentran las reas donde la irrigacin es terminal, que son las correspondientes a las arterias rectas (fig. 2.69). La circulacin de retorno venoso se lleva a cabo a travs de la vena porta, bien por ramas colaterales, o bien por sus troncos de origen, las venas esplnica y mesentricas superior e inferior.

Territorio de la mesentrica superior

Territorio de la mesentrica inferior

5A 5 2C

2B 2A

2 3

2D 5B 3A 3B

2A 2A 3C 3B 3B

Territorio hemorroidal

Fig. 2.69. Esquema de la circulacin arterial intestinal. Tronco celaco (1). Arteria mesentrica superior (2): ileoclica (2A), clica derecha (2B), clica media (2C), yeyunoileales (2D). Mesentrica inferior (3): clica izquierda (3A), sigmoideas (3B), hemorroidal superior (3C). Arterias hemorroidales media e inferior (4). Arteria marginal (5): arco de Riolano (5A), arteria marginal de Drummond (5B).

Fisiologa de la circulacin mesentrica

La circulacin esplcnica recibe el 20% del volumen sanguneo circulante, y el 65% de l se distribuye en la mucosa. Durante la digestin, el flujo sanguneo esplcnico aumenta un 30%, debido al efecto vasodilatador de algunas hormonas digestivas que se segregan en este perodo. El intestino responde a la disminucin del flujo sanguneo redistribuyndolo entre las distintas capas de la pared intestinal, para que se mantenga perfundida la mucosa, especialmente su porcin ms superficial. La microcirculacin intestinal depende de los cambios de resistencia arteriolar y del esfnter precapilar que controla la perfusin capilar. El flujo sanguneo est regulado por el SNA y por factores humorales y locales. Control neurgeno. El intestino est inervado por fibras simpticas y parasimpticas. Mientras que el parasimptico tiene escasa influencia en la circulacin intestinal, el simptico desempea un importante papel en el control del flujo sanguneo; su principal neurotransmisor es la noradrenalina, que es un importante vasoconstrictor intestinal. El estmulo simptico produce una vasoconstriccin de unos minutos de duracin, tras los cuales se reinicia el flujo sanguneo alcanzando casi la normalidad, lo que se ha denominado autoescape, que es un mecanismo de proteccin de la mucosa.

Este fenmeno podra estar relacionado con la diferente respuesta que se produce tras la estimulacin alfadrenrgica o betadrenrgica; se ha comprobado que los agonistas betadrenrgicos producen vasodilatacin, y los alfadrenrgicos, vasoconstriccin. Factores humorales. Entre ellos se encuentran la angiotensina II y la vasopresina, cuya accin vasoconstrictora es ms intensa en el rea esplcnica que en otras regiones, lo cual es debido al gran nmero de receptores de estos factores vasoactivos en el msculo liso arteriolar del intestino. Tambin intervienen en el control algunas hormonas gastrointestinales, como el glucagn, la colecistocinina y la gastrina, que tienen una accin vasodilatadora. En cuanto a los derivados del cido araquidnico, unos producen vasodilatacin, como la prostaglandina PGE1, y otros vasoconstriccin, como la PGF2, la PGB2 y los leucotrienos C4 y D4. Sustancias liberadas por el endotelio vascular, como la endotelina y el xido ntrico, tambin intervienen en el control del flujo: la primera es un potente vasoconstrictor, y el segundo, un vasodilatador. Factores locales. Durante la isquemia intestinal se liberan localmente sustancias que tienen un efecto vasodilatador como la adenosina. La hiperpotasemia y la acidosis secundaria a la formacin de anhdrido carbnico inducen hiperemia. Los factores mecnicos tambin intervienen en la regulacin de la perfusin, la disposicin de las asas y su tono, pudiendo modificar la resistencia de la corriente sangunea.

Enfermedad isqumica del intestino

Fisiopatologa
Las consecuencias clnicas y patolgicas de una perfusin insuficiente del intestino dependen de la causa y localiza201

GASTROENTEROLOGA

cin de la oclusin, del tiempo que tarda en establecerse la isquemia, de su duracin y de la situacin hemodinmica del paciente. Cuando la oclusin se produce en un vaso importante y es gradual, como ocurre en la arteriosclerosis, el riego intestinal se compensa por la apertura de las colaterales existentes entre los troncos principales y, si no existen otros factores adicionales, como hipotensin o shock, las consecuencias pueden ser mnimas. Si la obstruccin se debe a un mbolo, no hay tiempo para que la circulacin colateral mantenga la perfusin y en consecuencia, se produce una necrosis intestinal extensa. Cuando se afectan los pequeos vasos, como ocurre en las vasculitis, las lesiones son segmentarias. El tiempo que se mantiene la isquemia y el nivel de reduccin del flujo tienen gran importancia; cuando el flujo sanguneo es menor del 20%, no se mantiene la difusin normal de oxgeno y se producen alteraciones celulares a los 5 o 10 min. Los factores generales, como la hipoxia, la hipotensin y la cada del gasto cardaco, en muchos casos son los determinantes del dao isqumico e, incluso, pueden ser los principales responsables, como sucede en el infarto intestinal no oclusivo. La restauracin del flujo sanguneo no siempre se sigue de una mejora. La llegada de la sangre oxigenada a la mucosa lesionada puede ocasionar la formacin de radicales libres de oxgeno, que activan a los leucocitos, los cuales se adhieren al endotelio y liberan proteasas, que lesionan el endotelio microvascular, agravando an ms las lesiones que se iniciaron durante la fase isqumica. Esto se denomina sndrome de revascularizacin o de isquemia-reperfusin. Los primeros cambios ultraestructurales se observan en las clulas absortivas y se inician a los 5-10 min de la oclusin vascular. El epitelio se despega de la membrana basal y a los 30 min las microvellosidades han desaparecido. Se forman trombos plaquetarios en los capilares de la mucosa y la submucosa, que se encuentran edematosas y hemorrgicas, lo que da lugar a las impresiones digitaliformes que se observan en la radiologa. Las capas muscular y serosa son ms resistentes y pueden permanecer intactas a pesar de que la mucosa y la submucosa estn necrosadas. Cuando la isquemia es muy grave, todas las capas intestinales se lesionan, con la perforacin y la peritonitis consiguientes. La isquemia intestinal origina complicaciones sistmicas muy graves, como insuficiencia renal, acidosis metablica, depresin miocrdica, hipoxia y shock. En su patogenia estn implicados tres factores interrelacionados entre s: a) la prdida de plasma por la pared y la luz intestinales, que provoca un descenso del volumen circulante y hemoconcentracin, lo cual acentuar las lesiones tisulares y puede llegar a ocasionar hipotensin, insuficiencia renal y shock; b) la liberacin de sustancias vasoactivas, como el factor depresor del miocardio, la 5-hidroxitriptamina y la histamina, que producen alteraciones cardacas y pulmonares, y c) las infecciones bacterianas de la pared intestinal lesionada que, a travs de una translocacin bacteriana a los ganglios linfticos mesentricos, pueden desencadenar un cuadro de sepsis generalizada y shock sptico.

cas que comprometan el flujo sanguneo, como sucede en el sndrome de compresin del tronco celaco.

Isquemia intestinal aguda

La incidencia exacta de la isquemia mesentrica aguda es difcil de precisar; es sabido que el envejecimiento de la poblacin ha aumentado su frecuencia, y se calcula que puede representar el 0,1% de los ingresos urgentes de un hospital. El sndrome de isquemia intestinal aguda comprende: a) la oclusin aguda de la mesentrica superior; b) el infarto intestinal agudo no oclusivo; c) la trombosis aguda venosa mesentrica, y d) la colitis isqumica.

Isquemia intestinal aguda por oclusin de la arteria mesentrica superior

La oclusin aguda de la mesentrica superior provoca en pocas horas la aparicin de gangrena intestinal, cuya causa puede ser emblica o trombtica. La trombosis se localiza en zonas estenosadas por la arteriosclerosis, muy a menudo en el origen de la arteria mesentrica. Suele tratarse de enfermos con arteriosclerosis, en los que el cuadro de isquemia aguda se establece sobre una isquemia intestinal crnica. Con menos frecuencia puede ser secundaria a la toma de anticonceptivos, a enfermedades hematolgicas o a un aneurisma disecante de aorta. La embolia es la causa del infarto agudo mesentrico en el 30% de los casos. La posicin oblicua de la mesentrica superior a la salida de la aorta facilita el alojamiento de los mbolos, que generalmente proceden de trombos transmurales endocrdicos. Tambin pueden originarse en prtesis valvulares, mixomas atriales, endocarditis bacteriana o placas de arteriosclerosis. Muchos enfermos tienen historia previa de embolias arteriales perifricas y el 20% presentan embolias sincrnicas en otras arterias. Cuadro clnico y diagnstico. El sntoma ms importante es el dolor abdominal, que tiene una localizacin periumbilical y un carcter clico, para hacerse luego continuo llegando a ser muy intenso y sin relacin postural. En ocasiones, el enfermo presenta una historia previa de crisis dolorosas posprandiales. En la trombosis de la arteria mesentrica el cuadro clnico comienza de forma gradual e insidiosa, pudiendo simular una pancreatitis aguda. Cuando la causa de la isquemia es una embolia, el inicio es brusco, con abundantes sntomas vegetativos. Al comienzo del cuadro de isquemia arterial mesentrica suele haber hiperperistaltismo, con nuseas y vmitos, contrastando la impresin de gravedad con la exploracin abdominal, que suele ser anodina. Ms adelante, los vmitos y las deposiciones se hacen sanguinolentos, debido a la necrosis de la mucosa; el peristaltismo disminuye y se produce la distensin progresiva de las asas intestinales. El enfermo se encuentra febril, taquicrdico, hipotenso y pueden aparecer complicaciones renales, acidosis y shock. Aproximadamente a las 24 h, la lesin isqumica alcanza las capas muscular y serosa, perforndose el intestino y apareciendo los signos de peritonismo. Este retraso en la afectacin de la seromuscular explica la discordancia entre el dolor y la exploracin abdominal al inicio del cuadro (tabla 2.66). Los datos ms relevantes de laboratorio son la leucocitosis, superior a 15 109/L, presente en el 75% de los enfermos, y la acidosis metablica. La hiperamilasemia es bastante frecuente y el hematcrito est aumentado por la hemoconcentracin. La determinacin de algunas enzimas, que estn aumentadas, como la creatincinasa (CK), la lctico-deshidrogenasa (LDH) y la transaminasa glutmico oxalactica (GOT) no son de gran ayuda para establecer un diagnstico precoz. El aumento de fosfatos en suero y la acidosis son signos de mal pronstico. El lquido peritoneal, obtenido mediante paracentesis, suele ser hemorrgico con hiperamilasemia y presenta un incremento de los fosfatos y de la fosfatasa alcalina. Sin embargo, estos hallazgos son inespecficos. El estudio radiolgico sin contraste puede ser normal, presentar

Sndromes de isquemia intestinal

La isquemia mesentrica puede ser aguda o crnica. La isquemia intestinal aguda extensa puede tener un origen arterial o venoso y deberse a la obstruccin de los grandes vasos o ser secundaria a situaciones de bajo gasto cardaco, lo que se denomina infarto intestinal no oclusivo. Con menos frecuencia, la isquemia intestinal aguda es segmentaria y se debe a arteritis y vasculitis. La isquemia crnica es consecuencia de la arteriosclerosis grave que afecta dos o ms troncos principales, en cuyo caso la viabilidad del intestino no suele estar comprometida; sin embargo, la disminucin del flujo sanguneo es insuficiente para mantener la funcin normal intestinal. Tambin puede deberse a causas extrnse202

ENFERMEDADES VASCULARES DEL INTESTINO

TABLA 2.66. Isquemia intestinal aguda. Territorio de la arteria mesentrica superior

Trombtica Factores predisponentes Antecedentes de isquemia crnica Embolias previas Forma de comienzo del dolor Nuseas y vmitos Rectorragias de aparicin Leucocitosis, acidosis Arteriografa de oclusin mesentrica superior Arteriosclerosis S No Gradual e insidioso S S, tarda S S Emblica Arritmias No S Sbito S, precoces; sntomas vegetativos S, ms precoz S S, ausencia de colaterales No oclusiva Shock No No Gradual S S, tarda S No Venosa Hipercoagulabilidad Neoplasias Inflamaciones abdominales No No Progresivo durante das S, tardos S, tarda S No, ausencia de retorno venoso

Fig. 2.71. Aortografa abdominal en proyeccin lateral. Oclusin de la arteria mesentrica superior a unos 7 cm de su origen artico (flecha). La ausencia de circulacin colateral sugiere el origen emblico de la obstruccin.

Fig. 2.70. Isquemia intestinal aguda. Radiografa simple de abdomen en decbito. Se observa dilatacin de las asas del intestino delgado y separacin entre ellas debido al engrosamiento de su pared.

cin del contraste puede utilizarse para administrar frmacos vasodilatadores. La ecografa Doppler est indicada para evaluar el flujo en las arterias principales; sin embargo, la variabilidad del flujo arterial mesentrico, que oscila entre los 300 y 600 mL/min, limita su rendimiento. Tratamiento. El tratamiento incluye medidas generales, como colocacin de una sonda nasogstrica para aspiracin continua, correccin de los trastornos hidroelectrolticos, de la volemia y de la acidosis y mantenimiento de la funcin cardiopulmonar. Debe comenzarse la administracin de antibiticos de amplio espectro, cubriendo los grmenes gramnegativos y anaerobios despus de haber extrado sangre para los hemocultivos. Si se ha realizado la angiografa, es til la administracin selectiva de papaverina (30-60 mg/h) mediante bomba de perfusin continua para corregir la vasoconstriccin. En algunos casos se ha ensayado la teraputica con trombolticos con buenos resultados. La intervencin quirrgica tiene como objetivo resecar el intestino infartado y tratar de restablecer el flujo arterial. Debe valorarse la viabilidad intestinal, evitando las resecciones muy amplias; prcticamente siempre es necesaria una segunda laparotoma para reevaluar el estado de las asas que se han respetado y llevar a cabo, si es necesario, una segunda reseccin. En todos los casos se tratar de realizar una derivacin aortomesentrica y, en los casos de embolia, adems, una embolectoma. El pronstico depende del estado general del enfermo, del tiempo que transcurre hasta el diag203

alteraciones inespecficas o ser muy sugestivo de isquemia intestinal. Lo ms frecuente es observar un cuadro de leo con distensin de las asas intestinales y presencia de niveles hidroareos. Ms caracterstico es el engrosamiento de la pared de las asas, que se manifiesta con un aumento de la separacin entre ellas y una disminucin de su luz (fig. 2.70). La presencia de neumatosis intramural intestinal y la aparicin de gas en la porta son hallazgos ms especficos, pero poco frecuentes y de aparicin muy tarda. Dada su gran resolucin, la tomografa computarizada (TC) permite detectar pequeas cantidades de gas en la pared intestinal y ayudar a establecer el diagnstico diferencial. Ante la sospecha de infarto intestinal es esencial la realizacin urgente de una arteriografa mesentrica, en la que puede objetivarse la obstruccin arterial y la extensin del proceso. Cuando la causa es emblica, no hay circulacin colateral dado el carcter agudo de la oclusin (fig. 2.71). El catter utilizado para la inyec-

GASTROENTEROLOGA

nstico y del grado de afectacin intestinal, siendo la mortalidad general superior al 50% de los casos.

Infarto intestinal agudo de tipo no oclusivo

En algunas series, hasta en el 50% de los enfermos con isquemia intestinal aguda no se objetiva obstruccin arterial. Este cuadro se debe a una vasoconstriccin del rea esplcnica mediada por sustancias vasoactivas y secundaria a una disminucin del gasto cardaco, hipotensin e hipovolemia. Entre los factores predisponentes se incluyen el infarto de miocardio, la insuficiencia cardaca congestiva, los procesos que cursan con deshidratacin, la insuficiencia heptica y renal graves y las intervenciones de ciruga mayor. El infarto intestinal puede desencadenarse despus de la ciruga aortoilaca, debido a la redistribucin del flujo vascular hacia las ilacas, con la consiguiente disminucin del flujo en la mesentrica, lo que se conoce como sndrome de robo aortoilaco. Cuadro clnico y diagnstico. El cuadro clnico es semejante al de la isquemia oclusiva, aunque suele tener un curso ms silente. El dolor abdominal se instaura ms gradualmente y suele ir precedido de arritmias cardacas, edema agudo pulmonar o shock. Por lo general, la isquemia afecta exclusivamente la mucosa y slo el 1% desarrolla un infarto transmural. El diagnstico debe sospecharse en los enfermos que con los antecedentes anteriormente citados presentan clnica de dolor y distensin abdominal, con hemorragia digestiva o sin ella (tabla 2.66). El estudio angiogrfico es esencial para diferenciarlo de la forma oclusiva y para administrar selectivamente vasodilatadores antes de la intervencin quirrgica. Los signos arteriogrficos son ausencia de obstculo en la arteria mesentrica, estenosis irregular de las ramas intestinales, espasmo de las arcadas arteriales y llenado incompleto de los vasos intramurales. Tratamiento. Las medidas generales son las mismas que las que se aplican en la enfermedad oclusiva, tratando de mejorar la situacin hemodinmica para impedir, si es posible, la evolucin de la lesin intestinal hacia la necrosis. Se iniciar la perfusin intrarterial de vasodilatadores antes de la intervencin quirrgica, que se evitar siempre que sea posible, dado que en muchos casos la enfermedad de base la hace inviable. Cuando se lleve a cabo la laparotoma, se decidir la reseccin del intestino afectado intentando ser conservador. El pronstico es malo, con una mortalidad elevada, sobre todo por la gravedad de las enfermedades desencadenantes del infarto intestinal.

do es poco expresiva. Los cambios de ritmo intestinal, las nuseas y los vmitos suelen preceder a la aparicin de la hematoquecia o la hematemesis, que indican el infarto hemorrgico intestinal. Los enfermos que presentan un curso ms indolente, con una sintomatologa previa ms prolongada, son los que tienen mejor pronstico. Cuando la enfermedad progresa aparecen signos de peritonismo. Si se realiza una paracentesis, en el 80% de los casos se puede obtener un exudado serosanguinolento. La mayora de los enfermos presentan fiebre superior a los 38 C, y una cuarta parte, signos de shock sptico (tabla 2.66). La leucocitosis superior a 15 109/L y un aumento del hematcrito secundario a la hemoconcentracin son prcticamente constantes. Los hallazgos de la radiografa simple son indistinguibles de los descritos en los cuadros anteriores. En la fase arterial de la arteriografa mesentrica se observa espasmo arterial, las arcadas no se rellenan y los segmentos afectados presentan una opacificacin intensa y prolongada de su pared. En la fase venosa, no se visualiza la circulacin de retorno y hay reflujo arterial del contraste. En la ecografa y la TC se ponen de manifiesto la circulacin colateral, la falta de circulacin en la vena mesentrica, el engrosamiento de la pared en los segmentos intestinales y la presencia de lquido en la cavidad peritoneal. Tratamiento. El tratamiento se basa en la aplicacin de las mismas medidas generales que las que se utilizan en la isquemia de origen arterial. El tratamiento es quirrgico, resecando los segmentos infartados. Se deben administrar anticoagulantes en el postoperatorio para evitar las recidivas, a pesar de lo cual se presentan con frecuencia y es necesaria una segunda laparotoma. El pronstico es mejor que el de la isquemia de origen arterial.

Colitis isqumica
Es la enfermedad isqumica ms frecuente del aparato digestivo y la afeccin clica ms frecuente del anciano. En la mayora de los casos tiene un origen arteriosclertico. Tambin puede ser secundaria a intervenciones quirrgicas sobre la aorta, a ciruga colorrectal, a enfermedades hematolgicas que cursan con hipercoagulabilidad, a amiloidosis, vasculitis y a situaciones de bajo gasto cardaco. Puede afectarse cualquier zona del colon, pero las ms vulnerables son el ngulo esplnico, el colon descendente y la unin rectosigmoide. Generalmente, las lesiones son difusas y segmentarias, con una longitud de unos 20 cm, aunque tambin pueden ser ms pequeas o afectar todo el colon. En la colitis por bajo gasto, la lesin suele ser ms amplia. Dependiendo de la duracin y del grado de isquemia, las lesiones son ms o menos graves y pueden originar los siguientes cuadros: a) colitis isqumica transitoria, en cuyo caso la necrosis afecta la mucosa, que se ulcera y sangra; cuando la perfusin se restablece a tiempo, la recuperacin es completa; b) colitis estenosante, en la que llega a lesionarse la muscular, formndose un tejido de granulacin que ocasiona una cicatriz estenosante, y c) colitis gangrenosa, en la cual la lesin es transmural y se debe a un dficit de la perfusin grave y duradero; se acompaa siempre de sobreinfeccin bacteriana y puede ser segmentario o afectar todo el colon, desarrollando un infarto masivo que puede tener una evolucin fulminante. Cuadro clnico y diagnstico. La colitis isqumica la padecen habitualmente individuos mayores de 60 aos, con predominio del sexo masculino. El cuadro clnico es variable, segn el grado de afectacin y la localizacin. La mayora de las colitis isqumicas son segmentarias, con afectacin exclusivamente de la mucosa y la submucosa. En este caso, el sntoma ms constante es el dolor abdominal de carcter clico, sin signos de irritacin peritoneal, localizado en las zonas en las que la enfermedad es ms frecuente, es decir, en el flanco izquierdo y en fosa ilaca izquierda. El dolor suele acompaarse de distensin abdominal, necesidad impe-

Trombosis aguda venosa mesentrica

Es responsable de menos del 10% de las isquemias agudas intestinales. Puede ser idioptica o estar en relacin con estados de hipercoagulabilidad, hipertensin portal, cuadros inflamatorios intestinales, neoplasias, sepsis abdominales, diabetes, traumatismos e intervenciones quirrgicas. La localizacin del trombo depende de la etiologa; en el caso de estados de hipercoagulabilidad, la trombosis se inicia en las pequeas ramas y se extiende hacia los troncos principales. Por el contrario, en la hipertensin portal, neoplasias, procesos inflamatorios intestinales, traumatismos, etc., la obstruccin comienza en un vaso importante. Una vez establecida la oclusin, si el drenaje venoso no es suficiente por las colaterales, el intestino se congestiona, se edematiza y, finalmente, se produce el infarto hemorrgico transmural, que es indistinguible del arterial. Cuadro clnico y diagnstico. El inicio del cuadro clnico en la trombosis venosa mesentrica suele ser paulatino, aunque puede ser agudo, como en la isquemia arterial. El dolor es el sntoma ms constante, pero su intensidad, localizacin y duracin son muy variables, pudiendo simular cualquier otro proceso abdominal. La exploracin abdominal a menu204

ENFERMEDADES VASCULARES DEL INTESTINO

Tabla 2.67. Caractersticas principales de la colitis isqumica

El 90 % de los pacientes son mayores de 70 aos Causas Arteriosclerosis Situaciones de bajo gasto cardaco Ciruga de aorta abdominal Vasculitis Localizacin preferente ngulo esplnico. Unin rectosigmoide Formas clnicas Reversibles Afectacin mucosa y submucosa, curso agudo o subagudo Irreversibles Estenosante Gangrenosa Pancolitis fulminante Clnica ms frecuente Dolor abdominal, sin peritonismo Diarreas sanguinolentas Tcnicas diagnsticas Enema opaco Colonoscopia

riosa de defecar y diarrea con sangre, tenesmo y fiebre. En la mayora de estas formas segmentarias, las lesiones mejoran en poco tiempo, desapareciendo la sintomatologa (tabla 2.67). En otras ocasiones, estas colitis segmentarias evolucionan desarrollando un proceso cicatrizal, que determina la forma de colitis isqumica estenosante. En estos enfermos el cuadro clnico se caracteriza por la aparicin de crisis suboclusivas, que pueden presentarse meses o incluso aos despus del episodio agudo, el cual pudo incluso pasar inadvertido. Cuando la afectacin es ms grave, con necrosis amplia del colon, la sintomatologa es ms importante, las rectorragias son ms cuantiosas y el dolor es ms intenso y continuo. En la exploracin abdominal pueden observarse signos de irritacin peritoneal. La afectacin del estado general es importante, con hipotensin, taquicardia, deshidratacin, acidosis y shock. El diagnstico se basa en datos clnicos, en la radiologa y en la colonoscopia. En las formas segmentarias transitorias, la radiografa simple de abdomen puede ser normal o poner de manifiesto una dilatacin clica. El enema opaco puede mostrar imgenes muy caractersticas de colitis isqumica, como las impresiones digitaliformes, las lceras en diente de sierra y los defectos de replecin originados por los seudoplipos (fig. 2.72). En las formas estenosantes, la imagen radiolgica corresponde a una estenosis segmentaria con bordes ntidos. En los primeros estadios, la colonoscopia permite observar una mucosa plida, sobre la que asientan placas rojas petequiales de aspecto moteado. Cuando la enfermedad progresa, se observan ndulos violceos que hacen relieve en la luz intestinal, que son secundarios al edema y a la hemorragia mucosa y submucosa. La ulceracin de la mucosa ocasiona la aparicin de seudoplipos constituidos por los segmentos de mucosa edematosa residual que persiste entre las lceras. En las biopsias, la presencia de edema, hemorragia y macrfagos con hemosiderina en la mucosa y la submucosa es muy sugestiva de las fases iniciales de la colitis isqumica. Sin embargo, en muchos casos los hallazgos histolgicos son inespecficos. En la colitis grave necrosante, tanto el enema opaco como la colonoscopia estn contraindicados porque aumentan el riesgo de perforacin. En estos pacientes, la radiologa de abdomen sin contraste puede revelar una aerocolia con las caractersticas de un megacolon. La arteriografa slo est indicada para diferenciarla de la isquemia mesentrica aguda. El diagnstico diferencial con otras enfermedades, como la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, puede ser difcil a pesar de disponer de biopsias de la mucosa.

Fig. 2.72. Colitis isqumica. El enema opaco revela la afectacin del ngulo esplnico y del colon descendente. Ntense las ulceraciones de la mucosa y las tpicas impresiones digitiformes (flechas).

Tratamiento. La mayora de los enfermos responden al tratamiento conservador, que se basa en mantener al enfermo bien hidratado por va parenteral y en dieta absoluta. Es necesario controlar el hematcrito y transfundir al paciente cuando sea necesario. Se recomienda prescribir lo antes posible antibiticos intravenosos de amplio espectro, pues se ha comprobado que la evolucin es mejor si el intestino es estril y disminuye el riesgo de sepsis. Los glucocorticoides no tienen ninguna utilidad e incluso pueden estar contraindicados. En las formas transitorias, a los 7-15 das la resolucin clnica y endoscpica del cuadro es completa. En el 15% de los pacientes se produce una estenosis clica al cabo del tiempo, que deber tratarse quirrgicamente slo si ocasiona problemas obstructivos. En las formas graves necrticas el tratamiento debe ser quirrgico, realizando una reseccin amplia y, si es necesario, una colectoma total.

Isquemia intestinal crnica

Los sndromes de isquemia crnica intestinal son mucho menos frecuentes que los agudos. Esta diferencia se debe a la importante circulacin colateral que posee la vascularizacin mesentrica. En este apartado estudiaremos la angina abdominal y el sndrome de compresin del tronco celaco.

Angina abdominal
La angina abdominal es de origen arteriosclertico en el 90% de los casos. Para que la enfermedad se manifieste es necesario que, al menos, dos de los tres grandes vasos esplcnicos estn obstruidos. Sin embargo, algunos enfermos no presentan sintomatologa a pesar de estar afectos los tres 205

GASTROENTEROLOGA

vasos. Por este motivo se piensa que es necesario que la circulacin mesentrica presente una arteriosclerosis generalizada para que se manifieste el cuadro clnico. La coartacin artica, los aneurismas y otras malformaciones de los vasos esplcnicos son causas poco frecuentes de isquemia intestinal crnica. Cuadro clnico y diagnstico. Es una enfermedad de personas de edad avanzada, excepcionalmente, de personas de mediana edad con factores de riesgo como diabetes. Se caracteriza por la aparicin de dolor abdominal, que se inicia 15-20 min despus de las comidas, aumenta progresivamente hasta adquirir su mxima intensidad y mejora al cabo de 2 o 3 h. Por lo comn, el dolor se localiza en la regin periumbilical y el epigastrio, se irradia a la espalda y se alivia sentndose con las rodillas dobladas sobre el abdomen. El dolor se debe al espasmo del intestino, provocado por la hipoxia tisular en los perodos digestivos, cuando la demanda de oxgeno es mayor. Dada la relacin entre la ingesta y el dolor, el enfermo va reduciendo la ingesta, por lo que se desnutre. Otros sntomas menos caractersticos son flatulencia, nuseas, vmitos y diarreas, que tienen un componente de malabsorcin. El diagnstico se basa fundamentalmente en la sospecha clnica. La exploracin fsica es inespecfica; se trata de enfermos desnutridos, con signos de arteriosclerosis generalizada y alteraciones vasculares perifricas, cerebrales o coronarias. La exploracin del abdomen suele ser normal o revelar cierto meteorismo; en el 50% de los pacientes se ausculta un soplo sistlico. El laboratorio y las exploraciones radiolgicas con bario no aportan datos especficos. Algunos enfermos presentan esteatorrea y la prueba de la D-xilosa es patolgica. La arteriografa es la prueba radiolgica de eleccin, siendo necesario realizar proyecciones anteroposteriores y laterales para observar la afectacin de los grandes vasos. La ecografa Doppler permite valorar la velocidad de flujo en los grandes troncos arteriales tras la ingesta, pero su aplicacin est limitada por el meteorismo y por la profundidad de los vasos. Tratamiento. La evolucin natural de la isquemia crnica intestinal es hacia el infarto intestinal o la desnutricin grave. Por este motivo, los enfermos deben ser tratados a pesar de que la sintomatologa no sea invalidante. El tratamiento es quirrgico y tiene como objetivo restablecer el flujo mesentrico mediante la realizacin de una derivacin artica de dos troncos principales. La angioplastia percutnea tiene una alta tasa de recurrencias y est reservada para la displasia fibromuscular y las lesiones arteriosclerticas no ostiales.

Enfermedades sistmicas que afectan la circulacin mesentrica

Los vasos de la circulacin mesentrica pueden estar afectados en algunas enfermedades sistmicas, entre las cuales destacan las siguientes: 1. Enfermedades congnitas que cursan con alteraciones vasculares, como la enfermedad de Ehlers-Danlos tipo IV, que se hereda con carcter dominante. Se caracteriza por presentar piel fina y rotura vascular. Los vasos abdominales pueden estar afectados, dando lugar a sntomas abdominales isqumicos y hemorragias por rotura arterial. En el seudoxantoma elstico, enfermedad hereditaria autosmica recesiva debida a un trastorno de las fibras elsticas, se afectan las arterias de mediano calibre, que se calcifican provocando sndromes isqumicos y hemorragias digestivas por la fragilidad vascular. En la enfermedad de Marfan, que se hereda con carcter autosmico dominante, existe una alteracin de la elastina que afecta los grandes vasos, pudiendo aparecer trastornos digestivos secundarios, especialmente hemorragias. 2. Enfermedades metablicas. Entre ellas se encuentran todas las enfermedades que cursan con un estado de hipercoagulabilidad que facilitan el desarrollo de trombosis arterial y venosa. Tambin en la microangiopata diabtica y la amiloidosis pueden estar afectos los vasos mesentricos. 3. En algunas neoplasias, como el tumor carcinoide, la fibrosis vascular puede llegar a producir oclusin de la arteria mesentrica superior, y la fibrosis retroperitoneal, un cuadro de compensin del tronco celaco. En el feocromocitoma, los altos niveles de noradrenalina causan una endarteritis oclusiva secundaria. Otras neoplasias, como la leucemia de clulas peludas o la enfermedad de Hodgkin, pueden asociarse a vasculitis. 4. Entre las enfermedades infecciosas, la sfilis produce una mesoarteritis con destruccin de los elementos elsticos y formacin de aneurismas. En la esquistosomiasis se producen trombosis que pueden afectar la circulacin mesentrica. La enterocolitis necrosante del nio se debe a una arteritis mesentrica de probable origen bacteriano. Adems, en muchas infecciones pueden desarrollarse vasculitis por hipersensibilidad. 5. Vasculitis. Los vasos intestinales pueden estar afectados en cualquiera de las enfermedades sistmicas que cursan con vasculitis. El cuadro clnico depender del tamao del vaso. En la enfermedad de Takayasu y en la enfermedad de Buerger se han descrito algunos casos de oclusin de la arteria mesentrica superior. En la poliarteritis nudosa clsica (PAN), la granulomatosis alrgica de Churg-Strauss y la vasculitis sistmica tipo PAN de la artritis reumatoide estn afectados los vasos de mediano calibre. La poliarteritis nudosa es una vasculitis necrosante, con tendencia a la formacin de aneurismas. La afectacin digestiva es frecuente (hasta el 40% de los casos) y el 15% presentan sntomas de isquemia intestinal. En estos casos, el infarto intestinal es segmentario, la enfermedad cursa con hemorragias y puede producirse una perforacin dando un cuadro de abdomen agudo. En la arteriografa del tronco celaco pueden objetivarse los aneurismas caractersticos de ese proceso. En la granulomatosis de Churg-Strauss, la afeccin intestinal es como la anterior aunque menos frecuente; el cuadro pulmonar y la presencia de eosinofilia, que son prcticamente constantes, permiten diferenciarlas; adems, la formacin de aneurismas es menos frecuente. En la artritis reumatoide tipo PAN la afectacin intestinal tambin es idntica; se trata de artritis seropositivas con afeccin articular ms prolongada y grave. En el lupus eritematoso, la dermatomiositis de la infancia y las vasculitis por hipersensibilidad, como la prpura de Schnlein-Henoch, la lesin suele ser superficial y segmentaria debido a la afectacin de los pequeos vasos rectos y transmurales. Las manifestaciones digestivas son crisis de dolor

Sndrome de compresin del tronco celaco

La existencia de este sndrome no es aceptada universalmente. Su origen se debe a la compresin del tronco por el ligamento arqueado mediano del diafragma y por el tejido neurofibromatoso del ganglio celaco. Afecta especialmente a mujeres astnicas, que presentan crisis de dolor abdominal recurrente en epigastrio, no siempre relacionado con la ingesta, a menudo acompaado de nuseas y vmitos. Al contrario de lo que sucede en la angina abdominal, el estado general est bien conservado. La exploracin fsica es normal; en algunos casos puede auscultarse un soplo en epigastrio. El diagnstico se basa en la clnica y en la exclusin de otras enfermedades. Las exploraciones complementarias y radiolgicas convencionales son normales. En la arteriografa en posicin lateral se puede observar una compresin asimtrica del tronco celaco. Antes de proponer al enfermo una laparotoma se deben excluir otras causas de dolor abdominal y confirmar en la angiografa la compresin arterial. El tratamiento quirrgico consiste en la reseccin del ligamento arqueado y del tejido fibroso que se encuentre alrededor del tronco celaco; sin embargo, no siempre se consigue la mejora. 206

ENFERMEDADES VASCULARES DEL INTESTINO

abdominal, fiebre y diarrea, que puede tener sangre. En algunos casos la vasculitis puede llegar a producir una hemorragia intramural, un infarto intestinal con perforacin o una pancreatitis aguda. La prpura de Schnlein-Henoch es ms frecuente en nios, de los cuales ms del 50% presenta afectacin gastrointestinal y cursa con fiebre, prpura palpable no trombocitopnica en extremidades inferiores, glomerulonefritis y dolor abdominal. El diagnstico se basa en las manifestaciones clnicas y en las pruebas serolgicas especficas de cada enfermedad. En el estudio del trnsito intestinal con bario es posible observar edema y lceras en la mucosa. Cuando estn afectadas las arterias de mediano calibre, en la arteriografa se ponen de manifiesto las estenosis y los aneurismas. Algunos enfermos pueden presentar un cuadro de vasculitis intestinal que se diagnostica en la pieza quirrgica sin presentar afeccin sistmica y con las pruebas serolgicas negativas. El tratamiento de estos trastornos debe estar dirigido hacia la enfermedad de base y ser conservador, excepto que haya sospecha de perforacin, en cuyo caso ser quirrgico. Las lesiones intestinales por radiacin se deben en parte a una vasculitis de los pequeos vasos, que es la responsable de las estenosis y ulceraciones que se producen en el intestino de estos enfermos.

cuentes, ya que puede haber ms lesiones en otros puntos del aparato digestivo.

Hemorragia intramural del intestino

La hemorragia intramural del intestino delgado puede ser localizada, formando un hematoma, o difusa. Por lo general se debe a traumatismos abdominales o est en relacin con una vasculitis o ditesis hemorrgica. El cuadro clnico se caracteriza por dolor abdominal de carcter clico con vmitos, debido a la obstruccin intestinal secundaria al hematoma. Tambin puede sangrar y cursar con hematemesis o melenas y fiebre o simular una perforacin. En ocasiones, se palpa una tumoracin abdominal ocasionada por el hematoma. En el estudio radiolgico del trnsito intestinal, es caracterstica la imagen de los pliegues en pila de monedas. El tratamiento depende de la situacin clnica del paciente. En principio es conservador, con aspiracin mediante sonda nasogstrica, manteniendo una correcta hidratacin. Si el cuadro obstructivo no cede o aparecen signos de peritonitis, el tratamiento es quirrgico.

Sndrome de la pinza aortomesentrica

Es una entidad que no est universalmente aceptada. Se trata de un sndrome de estasis duodenal, secundario a la compresin de la tercera porcin duodenal, entre la mesentrica superior y las estructuras retroperitoneales fijas. Se caracteriza por la aparicin de dolor posprandial en el hemiabdomen superior, con sensacin de distensin y vmitos. Afecta a personas astnicas que han adelgazado rpidamente, a nios con crecimiento pondostatural desequilibrado y a personas que se han mantenido en hiperextensin por problemas de la columna vertebral. El diagnstico se establece por exclusin. El estudio radiolgico generalmente slo muestra una dilatacin duodenal sin lesin orgnica que lo origine. En la aortografa se observa una disminucin del ngulo entre la aorta y la salida de la mesentrica superior. El tratamiento es diettico-postural, con comidas poco abundantes y reposo del enfermo despus de las mismas, acostndose sobre el lado izquierdo o decbito prono. Si el cuadro no cede, se puede realizar una derivacin duodenoyeyunal.

Otras enfermedades vasculares del intestino

Hemangiomas
Son tumores poco frecuentes que se localizan sobre todo en el intestino delgado, especialmente en el leon. Por lo general son mltiples y se originan en los plexos submucosos. Su tamao suele ser pequeo, aunque tambin puede haber grandes hemangiomas cavernosos en el intestino delgado. Clnicamente se manifiestan por hemorragia digestiva, suelen calcificarse y ser visibles en la radiografa simple de abdomen. Las telangiectasias intestinales pueden ser congnitas o adquiridas. Entre las primeras se encuentra la angiomatosis de Rendu-Osler, que es hereditaria, de tipo autosmico dominante, y se caracteriza por la presencia de dilataciones capilares y venulares mltiples en piel y mucosas. Cursa con hemorragias frecuentes, epistaxis, hematuria, hemorragias digestivas y hemoptisis.

Fstulas aortoentricas
Pueden tener su origen en aneurismas de la aorta y de las ramas del tronco celaco o ser secundarias a la infeccin de un injerto artico. Las fstulas de la aorta se localizan sobre todo en el duodeno, y las del tronco celaco, en el estmago, el duodeno y el hgado. El cuadro clnico se caracteriza por una hemorragia digestiva masiva, que en ocasiones va precedida, das u horas antes, por una pequea hemorragia que alerta sobre su presencia y dolor de espalda. La endoscopia digestiva alta debe realizarse precozmente y en ocasiones muestra la fstula. La arteriografa est indicada si es necesario confirmar el diagnstico antes de la ciruga.

Angiodisplasia del colon

Se trata de grupos de venas tortuosas situadas en la submucosa, inmediatamente debajo del epitelio. Se localizan sobre todo en el ciego y el colon ascendente y son lesiones mltiples de pequeo tamao. Las presentan sobre todo los ancianos, aunque tambin se han descrito en personas jvenes. Su origen no est aclarado, si bien se ha sugerido que se trata de un proceso degenerativo; sin embargo, hay autores que piensan que son congnitas. Aproximadamente un tercio de los pacientes diagnosticados de angiodisplasia intestinal presentan estenosis artica y, con menor frecuencia, insuficiencia renal crnica y cirrosis. La sospecha clnica se basa en la presencia de hemorragia digestiva baja, intermitente, de origen no aclarado. En la arteriografa se observa la persistencia del contraste en los vasos intraparietales, con forma tortuosa, acumulacin del contraste en la fase venosa y llenado precoz de la vena mesentrica. El diagnstico colonoscpico se basa en la presencia de formaciones rojizas sobreelevadas o de una retcula formada por ovillos de capilares. Hay que procurar llevar a cabo el tratamiento durante la endoscopia, recurriendo a la electrocoagulacin y la laserterapia. Tambin puede recurrirse a embolizaciones durante la arteriografa. Cuando la hemorragia no es controlable, se realizar una hemicolectoma derecha. Las recidivas son fre-

Bibliografa especial
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207

Tumores intestinales
J.M. Piqu Bada

Tumores del intestino delgado

Tumores benignos
Los tumores benignos del intestino delgado suelen ser asintomticos y su diagnstico se realiza en la mayora de las ocasiones de forma accidental en una laparotoma o en estudio necrpsico. Su incidencia es similar en varones y mujeres y pueden diagnosticarse a cualquier edad, aunque es ms frecuente que se detecten a edades avanzadas, probablemente porque estos pacientes son sometidos ms a menudo a exploraciones diagnsticas por otros motivos. Cuando ocasionan sntomas, los ms frecuentes son los derivados de la obstruccin que producen al trnsito intestinal por s mismos o al provocar una invaginacin. En este caso se manifiestan con dolor abdominal intermitente de tipo clico y distensin abdominal. Otra forma de presentacin clnica es la hemorragia digestiva aguda o, con mayor frecuencia, anemia crnica por prdidas ocultas de sangre en las heces. A diferencia de los tumores benignos de colon, fcilmente detectables tanto por colonoscopia como por radiologa con bario, los del intestino delgado suelen ser de difcil diagnstico, y pueden pasar inadvertidos en la exploracin radiolgica convencional, sobre todo si no son de gran tamao. La enteroclisis mejora el rendimiento diagnstico de la radiologa en este tipo de lesiones. En caso de producir hemorragia digestiva, la angiografa puede ser til en el diagnstico, en particular si el dbito de la hemorragia es importante. Los tumores del intestino delgado representan algo menos del 5% del conjunto de tumores del tubo digestivo. Los adenomas, leiomiomas y lipomas son los tumores benignos ms frecuentes y, de forma excepcional, pueden tambin encontrarse hamartomas, fibromas, angiomas y tumores neurognicos. Los adenomas ms frecuentes hallados en el intestino delgado son los adenomas de las glndulas de Brunner, que son formas localizadas de hiperplasia, los adenomas de clulas insulares, que se producen como consecuencia del desarrollo heterotpico de tumores pancreticos, y los adenomas papilares-polipoides, frecuentes en el leon; en una cuarta parte de estos ltimos pueden detectarse signos de transformacin neoplsica, especialmente cuando su tamao es grande. Los leiomiomas son los segundos tumores benignos en orden de frecuencia en el intestino delgado y pueden hallarse en cualquier localizacin. Inciden por igual en ambos sexos y suelen diagnosticarse en edades avanzadas por sntomas de obstruccin intestinal o hemorragia. Los lipomas representan el 8-20% de todos los tumores benignos del intestino delgado y se localizan predominantemente en el leon. Su tamao en el momento del diagnstico suele ser grande y los sntomas son similares a los de otros tumores benignos.

Adenocarcinoma intestinal
Es el tumor maligno ms comn del intestino delgado. Ms del 90% de ellos se localizan en el duodeno distal y en la parte proximal del yeyuno. Su frecuencia es mayor en varones y en la sexta dcada de la vida. La incidencia del adenocarcinoma intestinal aumenta en pacientes afectos de diversas enfermedades intestinales. As, en la enteritis regional existe un riesgo relativamente elevado de padecer este tumor, en particular en la zona afecta por la enfermedad inflamatoria; el riesgo de degeneracin neoplsica es mayor en los pacientes a los que se ha practicado una derivacin de la zona inflamatoria estenosada. En la poliposis familiar, el sndrome de Gardner y el sndrome de Peutz-Jeghers la incidencia de adenocarcinoma del intestino delgado es tambin ms elevada que en la poblacin general. Este tumor suele afectar un segmento intestinal corto, con crecimiento anular y tendencia a la estenosis y la ulceracin. En general se trata de neoplasias moderadamente diferenciadas. La obstruccin intestinal y la hemorragia macroscpica u oculta son los sntomas ms frecuentes. Puesto que su localizacin habitual es el duodeno o el yeyuno alto, la oclusin intestinal cursa en general con poco dolor, pero con vmitos abundantes que suelen causar deshidratacin y alcalosis metablica grave. En ocasiones la dificultad crnica de paso del contenido intestinal por el segmento estenosado y la estasis consiguiente pueden determinar sobrecrecimiento bacteriano y sndrome del asa ciega. Los adenocarcinomas duodenales localizados en la proximidad de la ampolla de Vater suelen provocar ictericia obstructiva clnicamente indistinguible de la causada por otros tumores periampollares (vase Tumores biliares). La endoscopia con biopsia suele ser diagnstica en el adenocarcinoma duodenal, aunque la radiologa convencional con bario o la duodenografa hipotnica pueden proporcionar imgenes muy sugestivas (fig. 2.73). En localizaciones ms distales, la radiologa convencional con bario o la enteroclisis suelen mostrar un segmento intestinal estenosado, irregular, con prdida completa del patrn mucoso y dilatacin preestentica. Aunque puede observarse nodulacin y/o ulceracin, estos signos son ms frecuentes en los linfomas y leiomiosarcomas. La tomografa computarizada (TC) o la ecografa son tiles cuando la masa tumoral es grande y, adems, proporcionan datos sobre la posible invasin de rganos adyacentes. El tratamiento es quirrgico y requiere la prctica de resecciones amplias del segmento afecto, incluyendo el mesenterio y zonas linfticas contiguas. El adenocarcinoma duodenal es tributario de una duodenopancreatectoma ceflica, y el de leon, de una hemicolectoma derecha. El pronstico es malo puesto que alrededor del 80% de los casos tienen diseminacin metastsica en el momento del diagnstico. La supervivencia a los 5 aos es inferior al 20% despus de la reseccin quirrgica. La utilidad de la quimioterapia o la radioterapia no est bien comprobada.

Linfoma intestinal

Tumores malignos
Los tumores malignos ms frecuentes del intestino delgado son adenocarcinomas, linfomas, sarcomas y carcinoides. De forma excepcional pueden encontrarse tumores metastsicos, en especial secundarios a melanoma, cncer de mama o hipernefroma. 208

Es importante hacer la distincin entre la participacin intestinal de un linfoma difuso de origen extraintestinal y el linfoma primitivo del intestino, originado en el tejido linfoide de la mucosa y la submucosa intestinales. Desde el punto de vista histolgico, se trata en su mayor parte de linfomas no hodgkinianos, y las clasificaciones ms comnmente utilizadas son las de Rappaport (1966) y la

TUMORES INTESTINALES

Fig. 2.74. Trnsito intestinal con bario en una paciente con linfoma mediterrneo, que muestra asas yeyunales dilatadas con nodularidad difusa de la pared.

Fig. 2.73. Aspecto radiolgico caracterstico del cncer duodenal, con estenosis irregular de bordes sobreelevados (imagen en servilletero) en la segunda porcin (flechas).

Working Formulation (1982). El ms frecuente es el linfoma histioctico difuso de la clasificacin de Rappaport, que corresponde al linfoma difuso de clulas grandes no hendidas de la Working Formulation. El linfoma intestinal suele afectar a pacientes de edades comprendidas entre los 15 y los 40 aos, con un predominio en los varones. Existe una variedad de linfoma difuso intestinal denominada enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado (tambin llamado linfoma mediterrneo), cuya incidencia se limita casi exclusivamente a los pases del rea mediterrnea y a individuos de un grupo tnico concreto, en general con un nivel socioeconmico bajo, como los judos provenientes del norte y este de frica. Esta enfermedad se asocia a infestacin intestinal por diversos microrganismos y parsitos, y se ha sugerido que la inmunodepresin intestinal podra ser un factor predisponente para su desarrollo. Por otra parte, existe una incidencia elevada de linfoma en pacientes afectos de enfermedad celaca de larga evolucin, en cuyo caso suele tratarse de un linfoma T. La clnica depende de la localizacin del tumor y de si se halla afecto un segmento concreto del intestino o se trata de un linfoma difuso. El cuadro clnico de los linfomas localizados no difiere del de otras neoplasias del intestino delgado. Suelen presentarse con dolor abdominal tipo clico, nuseas, vmitos, prdida de peso, alteracin del ritmo intestinal y, a menudo, sndrome anmico. La perforacin intestinal causada por la tendencia ulcerativa del crecimiento tumoral se produce en el 20-25% de los casos. Dadas las caractersticas del crecimiento de este tumor, con poca tendencia a ocluir la luz intestinal, los sntomas de obstruccin completa suelen ser ms tardos

que en otras neoplasias. Es frecuente la hemorragia, en general de forma intermitente y poco cuantiosa, que origina anemia ferropnica por prdidas crnicas en las heces. En los linfomas difusos que se diagnostican en los pases occidentales la afeccin predomina por lo general en el leon, mientras que en la enfermedad inmunoproliferativa intestinal la afeccin suele ser ms intensa en el duodeno y el yeyuno. En ambos casos los sntomas ms frecuentes son mal estado general, fiebre, dolor abdominal y sntomas de malabsorcin, como diarrea, prdida de peso, edemas, anemia y, con escasa frecuencia, ascitis. En el sndrome inmunoproliferativo es muy frecuente hallar una acropaqua manifiesta en la exploracin fsica. A menudo resulta difcil establecer el diagnstico. La radiologa con contraste puede proporcionar un alto ndice de sospecha de esta neoplasia. En el linfoma localizado suele apreciarse una masa infiltrante que no reduce excesivamente la luz intestinal. El diagnstico diferencial radiolgico debe hacerse con la enteritis regional, otras neoplasias y la TBC en casos con afeccin de la regin ileocecal. En el linfoma difuso la imagen radiolgica puede ser similar a la del esprue, con fragmentacin y floculacin de la columna de bario, o bien puede observarse engrosamiento de los pliegues intestinales junto con infiltracin transmural de la pared y defectos nodulares mltiples (fig. 2.74), con un patrn radiolgico similar al de otras enfermedades del intestino (linfangiectasia intestinal, hiperplasia nodular linfoide, amiloidosis, etc.). La endoscopia es til en el linfoma de localizacin duodenal, pero en el linfoma difuso debe en general recurrirse a la biopsia intestinal con cpsula, que suele proporcionar el diagnstico correcto en el 60% de los casos, en particular si se toman biopsias mltiples. El patrn histolgico caracterstico es un infiltrado difuso plasmocitario de la mucosa y la submucosa, con atipias sugestivas de linfoma. En los casos en que el linfoma se superpone a una enfermedad celaca se observa asimismo una notable atrofia vellositaria, con hiperplasia crptica. El hallazgo de cambios mnimos inespecficos de la mucosa intestinal en la biopsia con cpsula no descarta el diagnstico de linfoma. 209

GASTROENTEROLOGA

En el linfoma difuso es casi constante el desarrollo de un sndrome de malabsorcin debido a alteracin difusa de la mucosa intestinal; con frecuencia existe tambin sobrecrecimiento bacteriano intestinal. Las pruebas genricas de malabsorcin (grasa en heces, D-xilosa) y las especficas del sndrome del asa ciega son tiles en el diagnstico. En este tipo de linfomas se detecta habitualmente un notable incremento de la actividad de la fosfatasa alcalina del suero. Aproximadamente en el 40% de los pacientes con enfermedad inmunoproliferativa del intestino se detectan cadenas pesadas de inmunoglobulinas en sangre y orina, as como una banda anmala entre las 2-globulinas y las betaglobulinas. Antes de decidir el tratamiento es necesario determinar el estadio de la enfermedad, para establecer el pronstico y delimitar la utilidad de la ciruga u otros tratamientos en cada caso concreto. Para ello debe recurrirse en general a la laparotoma, aunque en ocasiones puede realizarse mediante laparoscopia y biopsia heptica. Para completar la determinacin del estadio es necesario realizar un estudio de la mdula osea. Existe controversia respecto a las indicaciones del tratamiento quirrgico en el linfoma intestinal localizado, pero hay acuerdo en considerar que deben resecarse los linfomas que provocan obstruccin, perforacin o hemorragia. Como complemento del tratamiento quirrgico, est indicada la poliquimioterapia tipo CHOP (vase la seccin de Hematologa). En el linfoma difuso con malabsorcin las medidas sustitutivas con triglicridos de cadena media y suplementos de hierro y vitaminas mejoran la desnutricin habitual en estos pacientes. En la enfermedad inmunoproliferativa se han descrito buenas respuestas al tratamiento con tetraciclinas, a dosis de 2 g/da, administradas durante perodos prolongados. Este hecho refleja probablemente la mejora del sndrome del asa ciega acompaante.

TABLA 2.68. Principales manifestaciones clnicas del sndrome carcinoide

Trastornos vasomotores: enrojecimiento cutneo, cianosis, hipotensin Hepatomegalia nodular Hipermotilidad intestinal: nuseas, vmitos, borborigmos, dolor clico, diarrea Broncoconstriccin: tos, disnea, sibilantes Afectacin cardaca (deformacin valvular por fibrosis subendocrdica): soplos, insuficiencia cardaca Afectacin cutnea: edema, lesiones pelagroides

Su localizacin ms frecuente es el leon (incluyendo el divertculo de Meckel), seguido del yeyuno y del duodeno distal. Se caracterizan por su pequeo tamao (en general inferior a 2 cm) y su localizacin preferente en la submucosa. Pueden adoptar una forma polipoide y microscpicamente se caracterizan por la proliferacin de clulas pequeas y uniformes con ncleos redondos hipercromticos y citoplasma granular que se tie con anticuerpos dirigidos contra componentes de los grnulos de neurosecrecin como la cromogranina. Los patrones arquitecturales ms frecuentes son el insular, el trabecular y el glandular. Cuadro clnico. Dado su pequeo tamao, los tumores carcinoides suelen permanecer clnicamente silenciosos durante toda la vida del paciente o bien hasta que se produce el sndrome carcinoide (tabla 2.68) como consecuencia de la liberacin de sustancias vasoactivas al producirse la diseminacin metastsica del tumor al hgado. El sndrome carcinoide inicialmente se presenta de manera episdica en forma de palpitaciones, enrojecimiento facial, diarrea y dolor abdominal. Ms adelante el paciente puede referir sntomas intermitentes de debilidad, fatiga y nuseas. El enrojecimiento facial intermitente (flushing) es quizs el signo ms caracterstico. Puede presentarse varias veces al da y acompaarse de palpitaciones, sudacin y sensacin de aumento de temperatura de la piel. En casos graves se acompaa de hipotensin y diarrea explosiva. Tambin pueden aparecer broncospasmo con crisis asmticas, disnea y soplos cardacos por afeccin de vlvulas cardacas con fibrosis subendocrdica. Puede observarse fibrosis extensa del meso y de la superficie peritoneal. Las manifestaciones del sndrome carcinoide pueden desencadenarse por el ejercicio fsico, el estrs o la ingesta de alcohol o ciertos alimentos como quesos fermentados. El paciente con sndrome carcinoide avanzado est desnutrido, con lesiones pelagroides de la piel, hepatomegalia nodular, signos de insuficiencia cardaca, cianosis, ascitis, derrame pleural y edemas. La abigarrada semiologa del sndrome carcinoide depende, en parte, del aumento de sntesis por parte de las metstasis hepticas de sustancias vasoactivas variadas, como 5-hidroxitriptamina (serotonina), bradicinina, histamina, catecolaminas y prostaglandinas. Diagnstico. El diagnstico de la tumoracin primitiva suele ser difcil y slo en casos avanzados es posible detectar lesiones polipoides o rigidez e irregularidades de algn segmento intestinal en la radiologa con bario. La endoscopia slo es til en los casos localizados en el estmago y el duodeno en la localizacin alta, y en el recto y el colon en la localizacin baja. A menudo slo la laparotoma permite detectar la tumoracin primitiva. Los anlisis de laboratorio pueden revelar alteracin de las pruebas de funcin heptica como consecuencia de la infiltracin metastsica del hgado. En este caso la arteriografa puede ser de utilidad, ya que las metstasis hepticas de este tumor son muy vascularizadas. La TC puede contribuir al diagnstico en pacientes con metstasis hepticas o masas retroperitoneales. El diagnstico del sndrome carcinoide requiere un alto ndice de sospecha y se realiza mediante determinaciones ana-

Sarcomas
Los sarcomas son tumores malignos de origen diverso (leiomiosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma, angiosarcoma y neurofibrosarcoma). El ms frecuente es el leiomiosarcoma, que representa el 20% de todos los tumores malignos del intestino delgado. Se localiza preferentemente en la pared del yeyuno y del leon y tiene predileccin por el divertculo de Meckel. Se presenta con igual incidencia en ambos sexos y suele diagnosticarse entre la quinta y sptima dcadas de la vida. Por lo general, los leiomiosarcomas son tumores de gran tamao, con tendencia a la ulceracin central. Los sntomas son superponibles a los de otros tumores localizados en el intestino delgado, a saber, dolor clico abdominal con episodios suboclusivos y, a menudo, hemorragia. Debido a su gran tamao, en ocasiones se detecta una masa en la palpacin abdominal. En la radiografa con bario suele observarse una masa de notable tamao que desplaza las asas intestinales prximas y que presenta a menudo un crter ulceroso en su parte central. Debido a su localizacin yeyunal o ileal, el diagnstico histolgico debe obtenerse mediante laparotoma. El nico tratamiento til es la reseccin quirrgica. La quimioterapia no parece ser efectiva en este tipo de tumor. La supervivencia a los 5 aos es de alrededor del 50%.

Tumor carcinoide
Los tumores carcinoides intestinales se desarrollan a partir de las clulas enterocromafines de las criptas de Lieberkhn. Son neoplasias de bajo grado de malignidad que junto con los linfomas constituyen los tumores malignos ms frecuentes del intestino delgado. Los carcinoides con un dimetro inferior a 1 cm metastatizan en el hgado en el 22% de los casos, mientras que los de dimetro superior lo hacen en el 58%. 210

TUMORES INTESTINALES

lticas especficas. El hallazgo en una excrecin urinaria de ms de 30 mg/24 h de cido 5-hidroxiindolactico (5-HIA) es muy sugestivo de este diagnstico. Los niveles urinarios habituales en pacientes con sndrome carcinoide florido oscilan entre 60 y 1.000 mg/24 h. Algunos tumores cursan con niveles urinarios normales de 5-HIA, y pueden obtenerse resultados falsos positivos si el paciente ingiere frmacos conteniendo gliceril-guayacolato, mefenesina, metocarbamol, fenotiazina, clorpromazina, prometazina, etc., o algunos alimentos ricos en serotonina como pltanos, tomates, pia, aguacates, berenjenas y nueces. Diagnstico diferencial. Debe hacerse con la mayora de los tumores intestinales, sobre todo los que asientan en la regin ileocecal, y tambin con la enfermedad de Crohn de esta localizacin. Crisis de enrojecimiento facial parecidas a las que se producen en el sndrome carcinoide pueden observarse en la menopausia, la cirrosis heptica y, sobre todo, en los pacientes con mastocitosis sistmica, enfermedad que es difcil de diferenciar del sndrome carcinoide. Tratamiento. El tratamiento del tumor carcinoide no metastatizado es siempre quirrgico. Desgraciadamente el diagnstico suele realizarse en fases avanzadas de diseminacin metastsica, en cuyo caso parece razonable adoptar una actitud conservadora, si bien en pacientes con metstasis hepticas nicas o muy localizadas puede intentarse la reseccin quirrgica o la ligadura de la arteria heptica. En la operacin debe inhibirse la liberacin de sustancias vasoactivas durante la manipulacin del tumor, administrando aprotinina, cido psilon-aminocaproico o somatostatina. La quimioterapia utilizando 5-fluorouracilo, ciclofosfamida, metotrexato o melfaln puede proporcionar algunas respuestas objetivas. La combinacin de 5-fluorouracilo o adriamicina con estreptozotocina es eficaz en la reduccin de metstasis y el control temporal del sndrome carcinoide. La radioterapia es poco til. En la mayora de los pacientes con sndrome carcinoide es factible paliar los sntomas derivados del exceso de sustancias vasoactivas. Con este fin pueden utilizarse varios frmacos: paraclorofenilalanina, en dosis de 3-4 g/da repartidos en 4 tomas; maleato de metisergida, 6-24 mg/da por va oral, o ciproheptadina, 6-30 mg/da por va oral. En casos extremos con manifestaciones vasomotoras floridas y diarrea incoercible puede ser temporalmente eficaz la infusin intravenosa de somatostatina o la administracin de sandostatina. Por otra parte, es importante llevar a cabo medidas de soporte con una dieta rica en protenas y exenta de alimentos que puedan desencadenar los sntomas. En casos de diarrea grave pueden ser efectivos tanto la loperamida como los derivados del opio. Si bien el pronstico del carcinoide metastsico es malo, la supervivencia es bastante ms prolongada que en los pacientes con grados similares de diseminacin tumoral a partir de otros tumores slidos.

noma in situ o invasivo). Los plipos no neoplsicos incluyen plipos mucosos, hiperplsicos, juveniles e inflamatorios.

Plipos neoplsicos
Adenomas
Se trata de tumores de epitelio neoplsico benigno, pero con degeneracin maligna potencial, raros en el intestino delgado y muy frecuentes en el colon. Su incidencia es ms elevada en los pases occidentales que en las zonas subdesarrolladas y son mucho ms frecuentes en las personas de edad avanzada. Los adenomas colnicos pueden ser nicos o mltiples; cuando se localizan en el rectosigma suelen ser ms grandes y con mayor tendencia a la malignidad. Existen tres tipos histolgicos de adenoma. Los adenomas tubulares suelen tener un tamao inferior a 1 cm y la probabilidad de hallar focos de carcinoma en ellos es baja. Los adenomas tubulovellosos tienen un tamao algo mayor y una incidencia de transformacin cancerosa de aproximadamente el 10%. El 50-60% de los adenomas vellosos tienen un tamao superior a los 2 cm y alrededor del 40% presenta transformacin maligna. Sntomas. Los ms frecuentes y que conducen a la deteccin de plipos adenomatosos son la anemia por prdida crnica de sangre en heces o la rectorragia. Los adenomas localizados en el recto, que pueden ser de un tamao considerable (a menudo adenomas vellosos en pacientes mayores de 60 aos), suelen manifestarse con tenesmo y emisin rectal de sangre y moco. Con relativa frecuencia los adenomas vellosos rectales liberan cantidades excesivas de moco, manifestndose con deposiciones abundantes de moco, rico en potasio, que pueden conducir a hipopotasemia y alcalosis metablica. Diagnstico. Puede realizarse mediante el enema opaco, pero el rendimiento de la exploracin radiolgica es bajo sin una cuidadosa limpieza previa del colon y la realizacin de una tcnica de doble contraste. El mtodo diagnstico de eleccin es la colonoscopia, que permite determinar con la mayor exactitud posible el nmero y el tamao de los plipos, obtener muestras de biopsia para examen histolgico y, si es necesario, extirparlos mediante reseccin con asa de diatermia. Tratamiento. Vara en funcin del nmero de plipos presentes, su tamao y su naturaleza histolgica. La probabilidad de encontrar un plipo canceroso aumenta en relacin directa con el nmero y tamao de los plipos. Si mediante la colonoscopia se extirpa un adenoma cuyo examen histolgico revela carcinoma (focos de carcinoma limitados a la mucosa, sin penetracin de la muscularis mucosae), puede considerarse suficiente la escisin endoscpica, y la nica precaucin que debe tenerse es efectuar colonoscopias peridicas de control. Por el contrario, cuando la histologa demuestra un carcinoma invasivo (afectacin de la submucosa), debe procederse a la posterior reseccin quirrgica con colectoma segmentaria; algunos autores opinan que si el carcinoma invasivo est localizado en la cabeza del plipo, el pedculo ha sido totalmente incluido en la reseccin, sin que exista evidencia de carcinoma en l, y el tumor no es muy indiferenciado, el tratamiento endoscpico puede considerarse suficiente. Debido a la posibilidad de recidiva o nueva formacin de plipos, los pacientes a los que se les ha extirpado un adenoma colnico deben ser sometidos a controles endoscpicos peridicos (cada 1-3 aos), en especial si exista ms de un plipo, si el plipo resecado mostraba un alto grado de displasia o si hay antecedentes familiares de plipos o cncer de colon. 211

Plipos intestinales
Se denomina plipo intestinal a todo tumor circunscrito que protruye desde la pared a la luz intestinal; esta definicin se refiere a un hallazgo macroscpico, independientemente del diagnstico histolgico. Segn la superficie de fijacin a la pared intestinal, los plipos pueden ser pediculados o ssiles. En el tracto digestivo pueden hallarse plipos nicos a cualquier nivel, desde el estmago hasta el recto, o bien plipos mltiples afectando el estmago, el intestino delgado y/o el colon en forma difusa. Los plipos intestinales se dividen en dos grandes grupos: neoplsicos y no neoplsicos. Los plipos neoplsicos pueden, a su vez, clasificarse en benignos (adenomas tubulares, tubulovellosos y vellosos) y malignos (adenomas con carci-

GASTROENTEROLOGA

Plipos no neoplsicos
Entre los plipos no neoplsicos se incluyen: hiperplsicos, mucosos, juveniles, hamartomatosos e inflamatorios. Los plipos hiperplsicos, tambin denominados metaplsicos, constituyen el 30% de todos los plipos de pequeo tamao que se identifican en material de autopsia. Son ms frecuentes en personas de edad avanzada y suelen localizarse en la parte distal del colon y el recto. Su aspecto macroscpico es indistinguible del de los adenomas, pero microscpicamente se comprueban criptas elongadas de contornos aserrados y un epitelio con ausencia total de atipias. Su posible transformacin neoplsica es discutida, ya que se los consideraba plipos sin potencial de malignizacin, pero en los ltimos aos se han descrito casos aislados de plipos hiperplsicos con focos de adenoma e, incluso, presencia de carcinoma. Los plipos inflamatorios se forman como consecuencia del proceso regenerativo de un foco inflamatorio, por lo que carecen de potencial de degeneracin. Estos plipos pueden en ocasiones alcanzar un tamao notable y se encuentran en diversas enfermedades del colon, como la enfermedad inflamatoria crnica intestinal, la colitis amebiana o la disentera.

Fig. 2.75. Pieza de colectoma de una paciente con poliposis clica familiar. Existe poliposis difusa de toda la mucosa del colon.

cos, y es muy frecuente la existencia de lesiones hiperpigmentadas de la retina. Sntomas. Suelen ser inespecficos. Los ms frecuentes son rectorragia o hematoquecia, dolor abdominal y diarrea. El diagnstico puede establecerse tanto por radiologa como por endoscopia, y su confirmacin requiere la demostracin de que se trata de adenomas y de que existen ms de 100 en todo el colon y el recto. Tratamiento. Es siempre quirrgico y debe realizarse sin demora en los pacientes que hayan sobrepasado los 25 aos de edad. El tiempo transcurrido entre la aparicin de los plipos y el desarrollo de carcinoma es aproximadamente de unos 10 aos, por lo que es fundamental efectuar un diagnstico precoz mediante el estudio de todos los miembros de la familia del paciente en el que se ha diagnosticado una poliposis clica difusa. Si en el recto hay escasos plipos puede indicarse una colectoma subtotal con ileoproctostoma y seguimiento peridico ulterior con endoscopia y fulguracin de los nuevos plipos aparecidos en el recto. Si el nmero de plipos rectales es elevado, es preferible practicar colectoma total con reservorio ileoanal. Se ha descrito regresin de los adenomas colnicos con el tratamiento prolongado con sulindaco.

Sndromes de poliposis intestinal

Los sndromes de poliposis intestinal pueden clasificarse en dos grandes categoras en funcin de que sean o no hereditarias (tabla 2.69).

Poliposis clica adenomatosa familiar

Se trata de una enfermedad hereditaria autosmica dominante que se caracteriza por la presencia de numerosos plipos adenomatosos (ms de 100) a lo largo de todo el intestino grueso. El diagnstico suele hacerse entre la segunda y la cuarta dcadas de la vida. En el intestino se encuentran las tres variedades de adenomas (tubulares, tubulovellosos y vellosos), en general de pequeo tamao (inferiores a 5 mm) y cubriendo de modo difuso la mucosa (fig. 2.75). De forma espordica pueden hallarse formaciones polipoides en otros segmentos del tracto digestivo, como leon, duodeno y estmago. La poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad con un alto potencial de malignizacin, de manera que si el diagnstico se ha realizado a partir de sntomas causados por la presencia de los plipos en el intestino, el porcentaje de pacientes con carcinoma en el momento inicial del diagnstico es de alrededor del 75%. Alrededor del 40% de los pacientes presentan lesiones gastroduodenales asociadas del tipo de la poliposis glandular fndica, adenomas o plipos hiperplsi-

Sndrome de Gardner
Se trata de una entidad familiar que se manifiesta por la presencia difusa de plipos adenomatosos en el tracto gastrointestinal, tumoraciones de tejidos blandos y osteomas en diferentes localizaciones. Aunque los plipos se sitan por lo general en el colon, no es infrecuente hallar plipos en otras localizaciones del tracto digestivo. Se trata tambin de adenomas con tendencia a desarrollar carcinoma. Por la similitud de las lesiones intestinales con la poliposis clica familiar, algunos autores creen que se trata de la misma enfermedad con diferente grado de asociacin a lesiones extraintestinales. Las lesiones extraintestinales ms frecuentes son osteomas de mandbula, crneo y huesos largos, tumores desmoides, fibromatosis mesentrica y cavidades qusticas subdentarias. La conducta teraputica no difiere de la descrita para la poliposis familiar.

TABLA 2.69. Sndromes de poliposis intestinal

No hereditarios Poliposis hiperplsica Poliposis inflamatoria Sndrome de Cronkhite-Canada Hiperplasia nodular linfoide Poliposis linfomatosa Hereditarios Plipos hamartomatosos Sndrome de Peutz-Jeghers Poliposis clica juvenil Poliposis neurofibromatosa Enfermedad de Cowden Sndrome de Ruvalcaba-Myrhe-Smith Sndrome de la familia de Devon Plipos adenomatosos Poliposis clica adenomatosa familiar Sndrome de Gardner Sndrome de Turcot

Sndrome de Turcot
Consiste en la asociacin de poliposis adenomatosa clica y tumores del SNC. Se trata de una enfermedad hereditaria autosmica recesiva. El nmero de adenomas suele ser menor que en los casos de poliposis clica familiar y el tratamiento es el mismo que para esta enfermedad.

212

TUMORES INTESTINALES

Poliposis clica juvenil

Se caracteriza por la presencia de plipos de probable origen hamartomatoso que afectan invariablemente el recto y a veces el colon de los nios. Los plipos presentan un tamao en general superior a 2 cm y se caracterizan por contener glndulas con dilatacin qustica y por cierto grado de infiltracin inflamatoria de la lmina propia. Los sntomas, que pueden deberse a invaginacin, hemorragia o prolapso del plipo por el ano, suelen manifestarse a partir de los 5 aos de edad. Este tipo de plipo no tiene potencial de malignizacin, pero se ha descrito con relativa frecuencia su asociacin a adenomas y carcinomas de colon. El tratamiento consiste en la escisin endoscpica. La reseccin quirrgica slo est indicada en casos de hemorragia grave, obstruccin intestinal o invaginacin.

Enfermedad de Cowden
Es un sndrome de poliposis hereditario caracterizado por la presencia de mltiples hamartomas en piel y mucosas. Los plipos intestinales son de tipo hamartomatoso y no sufren transformacin maligna, pero la enfermedad se asocia con relativa frecuencia a cncer de tiroides y enfermedad fibroqustica y cncer de mama.

Cncer colorrectal
Epidemiologa y patogenia. Aunque las neoplasias malignas de pulmn y mama sean las ms frecuentes en los sexos masculino y femenino, respectivamente, el adenocarcinoma de colon y recto es la neoplasia interna ms frecuente que afecta a ambos sexos y, como tal, la primera causa de muerte por cncer en los pases occidentales. En Espaa la incidencia de cncer colorrectal parece ir en aumento en los ltimos aos, como sucede en general en todos los pases industrializados. El 23% de las neoplasias se localizan en el recto, el 10% en la unin rectosigmoide, el 25% en el sigma, el 6% en el colon descendente, el 13% en el colon transverso y el 22% en el colon derecho. Existen mltiples evidencias que apoyan la participacin de factores tanto genticos como ambientales en la patogenia del cncer colorrectal. Los factores genticos han podido ser determinados a partir de los sndromes hereditarios, tanto de la poliposis familiar como del sndrome hereditario del cncer colorrectal no ligado a poliposis, pero tambin en el cncer colorrectal espordico. El desarrollo de carcinoma colorrectal posiblemente es la consecuencia de una serie de hechos que se inician con una mutacin o un proceso similar y sigue con fenmenos de progresin, en los que pueden estar involucrados factores tanto genticos como ambientales (fig. 2.76). Recientemente se han caracterizado varias alteraciones genticas relacionadas con el desarrollo de cncer colorrectal. As, el gen de la poliposis familiar se ha localizado en el brazo largo del cromosoma 5 y se ha identificado el gen MSH2 responsable del cncer colorrectal hereditario no ligado a poliposis. Por otra parte, en pacientes con cncer colorectal se ha identificado activacin por mutacin puntual de oncogenes como el k-ras o aumento de la expresin del RNA mensajero del gen myc y prdidas especficas del material de genes supresores, especficamente los localizados en los cromosomas 5, 17 y 18. En concreto, la prdida del alelo del cromosoma 17 se ha identificado en el 5% de los adenomas, en el 45% de los adenomas con foco de carcinoma y en el 75% de los cnceres colorrectales. En cuanto a los factores ambientales, aunque se han llevado a cabo mltiples estudios sobre su papel en el desarrollo de cncer colorrectal, su papel exacto no est bien definido. En general, de los resultados de mltiples estudios se puede inferir que existen factores dietticos importantes, entre los cuales destacan macronutrientes, como el consumo de grasa animal, de fibra vegetal o de alcohol, y micronutrientes, como el contenido de la dieta en calcio, selenio y vitamina C. Algunos estudios epidemiolgicos han hallado una correlacin positiva entre la incidencia de carcinoma colorrectal y el consumo de carne. En general, este aumento en el consumo de grasa de origen animal suele acompaarse de un descenso en el consumo de fibra vegetal, otro de los factores involucrados en el proceso de carcinognesis colnica. La importancia de la fibra vegetal radicara en su capacidad para fijar los cidos biliares y diversos carcingenos en la luz del intestino, as como en sus efectos modificadores de la flora fecal y aceleradores del trnsito intestinal, lo cual reducira la concentracin intraluminal de sustancias carcinognicas o cocarcinognicas y disminuira el tiempo de contacto de stas con la mucosa colnica. Finalmente, varios estudios 213

Sndrome de Peutz-Jeghers
Es un sndrome en el que se asocian plipos gastrointestinales mltiples de tipo hamartomatoso con pigmentacin melnica de la mucosa bucal, labios, manos, pies y, en ocasiones, regin perianal. Existen plipos hamartomatosos de diferentes tamaos, que se hallan difusamente distribuidos por todo el tracto digestivo, desde el estmago hasta el recto, aunque suelen ser ms abundantes en el intestino delgado. Se caracterizan por poseer un eje conectivo fino y muy ramificado que contiene msculo liso y les confiere un aspecto arborescente. Si bien es una enfermedad hereditaria, en dos tercios de los casos no se hallan otros familiares afectos de este sndrome. Las pigmentaciones melnicas caractersticas se hallan presentes en las mucosas desde el nacimiento, mientras que las de la piel, a veces tambin presentes en el recin nacido, por lo general aparecen durante la pubertad. El sntoma predominante es el dolor abdominal recidivante de tipo clico, debido a invaginaciones intestinales intermitentes provocadas por los plipos, que aparecen en la primera dcada de la vida. Aunque los plipos hamartomatosos del sndrome de Peutz-Jeghers no tienen un potencial maligno, se ha descrito una incidencia de neoplasias digestivas algo superior a la de la poblacin general. Dada la difusin de la poliposis, no est indicado el tratamiento quirrgico, aunque a veces debe recurrirse a resecciones segmentarias a causa de episodios de invaginacin intestinal.

Poliposis neurofibromatosa (enfermedad de Von Recklinghausen)

Esta enfermedad sistmica puede afectar el tracto gastrointestinal con presencia de neurofibromas submucosos susceptibles de degenerar. En general los plipos intestinales son asintomticos, aunque se han descrito casos de hemorragia, perforacin y oclusin intestinal.

Sndrome de Cronkhite-Canada
Se trata de una enfermedad rara, no familiar, caracterizada por poliposis gastrointestinal difusa, hiperpigmentacin cutnea, onicodistrofia y alopecia. Se manifiesta en la edad media de la vida con anorexia, prdida de peso, dolor abdominal, diarrea, que puede contener moco y sangre, y un cuadro de malabsorcin con esteatorrea y prdida proteica por heces que determina hipoalbuminemia y edemas. Existen tambin anormalidades en los tegumentos. Los plipos presentan una morfologa inflamatoria y qustica similar a la de los plipos juveniles y no suelen degenerar. El tratamiento consiste en medidas de soporte con nutricin parenteral o enteral si es necesario; se han descrito respuestas teraputicas positivas a la administracin de antibiticos, glucocorticoides y anabolizantes.

GASTROENTEROLOGA

Cromosoma 5

Hipometilacin DNA

Mutacin K-ras ADENOMA CLASE II Prdida alelo cromosoma 17 (mutacin p53) Prdida alelo cromosoma 18

EPITELIO NORMAL

HIPERPROLIFERACIN EPITELIAL Otras prdidas cromosmicas

ADENOMA CLASE I

METSTASIS

CARCINOMA

ADENOMA CLASE III

Aneuploida

Fig. 2.76. Hiptesis sobre las alteraciones genticas involucradas en la patogenia del cncer colorrectal.

han sugerido que el consumo de alcohol podra estar asociado a un ligero incremento en el riesgo de padecer cncer colorrectal, lo cual ha sido ms evidente con el consumo de cerveza y en los pacientes en los cuales el consumo de alcohol se asocia al hbito de fumar. Grupos de riesgo. Antes de considerar los mtodos de deteccin precoz del cncer colorrectal debe definirse cules son los individuos con riesgo de desarrollar esta neoplasia. El primer factor que se ha de tener en cuenta, que representa un grado medio de riesgo, es la edad. Antes de los 40 aos el riesgo de padecer cncer colorrectal en personas sin predisposicin para esta neoplasia es bajo. Despus de los 40 aos el riesgo aumenta progresivamente, duplicndose la incidencia con cada dcada y alcanzando un pico entre los 75 y los 80 aos. En grupos de elevado riesgo es alta la posibilidad de desarrollar cncer en edades ms tempranas. Estos grupos de riesgo los constituyen: 1. Adenomas colorrectales. El riesgo de degeneracin de los adenomas vellosos es aproximadamente del 40%, el de los adenomas tubulares, del 5%, y el de los adenomas mixtos tubulovellosos, del 22%. El riesgo de malignizacin es alto cuando existen mltiples adenomas y cuando el tamao del adenoma es superior a 1 cm. 2. Enfermedad inflamatoria crnica del intestino. La colitis ulcerosa extensa con 10 aos o ms de evolucin es la que presenta mayor grado de riesgo. En las pancolitis con 25 aos de evolucin el riesgo de desarrollo de cncer se aproxima al 40%. Este riesgo es mucho menor en la enfermedad de Crohn, aunque todava es 5 veces superior al de la poblacin general sana. 3. Sndromes de poliposis familiar. En la poliposis familiar y el sndrome de Gardner existe una elevada predisposicin gentica a desarrollar cncer, ligado a una herencia autosmica dominante. En el sndrome de Peutz-Jeghers se ha descrito su asociacin a adenomas y cncer colorrectal. 4. Historia familiar florida de cncer. Se ha demostrado tambin una herencia autosmica dominante en familias con historia florida de cncer y, especficamente, de cncer colorrectal; en estos individuos no existe por lo general una poliposis previa. 5. Historia de cncer o adenoma colorrectal previo. El antecedente de reseccin de una neoplasia colnica previa entraa un riesgo suplementario de padecer una segunda neoplasia. La posibilidad de esta segunda neoplasia colorrectal es mucho ms importante si existan plipos en el segmento intestinal resecado afectado por cncer. 6. Otras enfermedades. En la poliposis juvenil benigna tambin se ha descrito la asociacin con cncer colorrectal. La frecuencia de este tumor en mujeres con antecedentes previos de cncer genital o de mama es superior a la de la poblacin general del mismo sexo y la misma edad. Tambin se ha comprobado la asociacin de la neoplasia colorrectal a enfermedades que cursan con inmunodeficiencia. 214

Anatoma patolgica. Alrededor del 95% de los cnceres colorrectales son adenocarcinomas. En la unin anorrectal puede formarse otro tipo de neoplasias, en general carcinomas de clulas escamosas o carcinomas originados a partir del epitelio de transicin (carcinoma cloacognico). Desde el punto de vista macroscpico puede distinguirse entre los adenocarcinomas de forma polipoide, ms frecuentes en el colon ascendente, y los de forma anular o estenosante, que predominan en el colon izquierdo. Dos tercios de los tumores malignos de colon se localizan en la zona rectosigmoide, fcilmente asequible en la exploracin endoscpica. En el momento del diagnstico, alrededor del 3% de los pacientes presentan ms de un cncer de colon (tumores sincrnicos). La extensin del tumor a travs de la pared intestinal y a rganos vecinos, de inters pronstico evidente, fue clasificada en diversos estadios por DUKES y posteriormente modificada por ASTLER y COLLER (tabla 2.70). Las vas de diseminacin ms frecuente del cncer colorectal son: 1. Diseminacin linftica, que suele ocurrir progresivamente segn un orden anatmico ascendente en los ganglios que acompaan a los vasos clicos. Alrededor del 50% de los casos presentan afeccin ganglionar en el momento de la intervencin quirrgica. 2. Diseminacin sangunea, a travs de los vasos de la pared rectal y, mediante el drenaje venoso portal, al hgado, que es el rgano ms frecuentemente afecto por metstasis en el cncer de colon. Los tumores del tercio inferior del recto drenan en la cava inferior, por lo cual pueden causar metstasis en pulmn, hueso, cerebro, etc., en ausencia de metstasis hepticas. 3. Diseminacin por contigidad, relativamente frecuente y que puede determinar invasin y/o fistulizacin de rganos vecinos como asas intestinales, vejiga urinaria, vagina, etc. Por lo general esta invasin local determina que el tumor sea irresecable y empeora notablemente el pronstico. 4. Siembra peritoneal, poco frecuente pero de pronstico infausto; suele determinar la aparicin de ascitis. Cuadro clnico. La edad de presentacin ms frecuente del cncer colorrectal es entre la quinta y la sptima dcadas. Alrededor del 5% de los casos aparece en jvenes, de forma ca-

TABLA 2.70. Grado de invasin del cncer colorrectal*

Estadio A: Estadio B1: Estadio B2: Estadio C1: Estadio C2: Estadio D1: Estadio D2: Extensin limitada a la mucosa y la submucosa Penetracin parcial de la muscular propia Penetracin completa de la muscular propia Igual que B1 ms presencia de ganglios linfticos metastsicos Igual que B2 ms presencia de ganglios linfticos metastsicos Infiltracin de rganos vecinos Metstasis a distancia

*Clasificacin de DUKES, modificada por ASTLER y COLLER.

TUMORES INTESTINALES

TABLA 2.71. Grado de invasin del cncer colorrectal en el momento del diagnstico
Estadios de Dukes
A B C D

Pacientes (%)
15 35 25 25

racterstica en individuos afectos de poliposis clica familiar. Su incidencia es prcticamente igual en varones y mujeres. El cncer colorrectal no suele dar sntomas hasta fases avanzadas de crecimiento en la pared intestinal. La tabla 2.71 muestra el porcentaje de pacientes con cncer de colon en cada estadio de Dunes en el momento del diagnstico, donde se observa que la mayora de los tumores ya han invadido toda la pared intestinal y/o presentan afeccin de los ganglios vecinos. La forma de presentacin vara en funcin de la localizacin del tumor. Los carcinomas del colon izquierdo se manifiestan en general en forma de rectorragia y/o cambios en el ritmo deposicional (por lo comn estreimiento o falsa diarrea), condicionados por la reduccin de la luz del colon. Este crecimiento del tumor ocluyendo la luz intestinal puede provocar un cuadro agudo de obstruccin intestinal con dolor clico, distensin abdominal, vmitos y cierre intestinal. Los carcinomas del colon derecho suelen causar hemorragia oculta y los sntomas referidos por el paciente son los atribuibles a la anemia crnica secundaria. Excepto cuando se afecta la vlvula ileocecal, en esta localizacin los tumores no suelen provocar una obstruccin intestinal. No es infrecuente que el crecimiento del cncer de ciego o colon ascendente sea tal que se detecte una masa en la exploracin del cuadrante inferior derecho del abdomen. Una complicacin poco frecuente del cncer de colon que empeora drsticamente el pronstico es la perforacin intestinal, que provoca un cuadro grave de peritonitis fecal o la formacin de un absceso. El cncer de recto suele presentar un sndrome anorrectal, con urgencia rectal, tenesmo y diarrea con moco y sangre; no es infrecuente la emisin de heces acintadas. Cuando su extensin rebasa los confines de la pared rectal, el paciente puede aquejar sntomas urinarios atribuibles a invasin vesical, como hematuria y polaquiuria. Si se ha establecido una fstula rectovesical, hay neumaturia e infecciones urinarias recidivantes. Adems de los sntomas locales, el cncer colorrectal causa a menudo sntomas generales, como astenia, anorexia, prdida de peso o fiebre tumoral. Pueden aparecer sntomas secundarios a la presencia de metstasis a distancia, como ictericia, trastornos neurolgicos, dolores seos, disnea por diseminacin pulmonar, etc. La ascitis es frecuente si hay siembra peritoneal de ndulos metastsicos. Exploracin fsica. Se dirige a determinar el estado de nutricin, detectar palidez secundaria a anemia crnica y buscar masas abdominales, hepatomegalia, adenopatas o signos de obstruccin intestinal. Es evidente la importancia del tacto rectal, que descubrir la mayora de los cnceres rectales y permitir conocer su tamao, grado de fijacin e invasin a estructuras adyacentes, as como estudiar el contenido fecal del recto para detectar sangre macroscpica u oculta. Diagnstico. El cncer colorrectal debe sospecharse ante todo paciente que presenta cambios en el ritmo deposicional, alteracin del calibre de las heces, rectorragia o hematoquecia o anemia crnica por prdida sangunea oculta en heces. Las enfermedades que se incluyen en el diagnstico diferencial con el cncer colorrectal son: plipos, enfermedad inflamatoria crnica del intestino (en especial la enfermedad de Crohn por su tendencia a crear estenosis), diver-

ticulitis, TBC, colitis actnica, isqumica o infecciosa, angiodisplasia y metstasis de carcinoma de otro origen. Ante la sospecha de cncer colorrectal es imperativo practicar una fibrocolonoscopia que, adems de objetivar el tumor, permitir tomar biopsias y descartar lesiones sincrnicas (segundo tumor o plipo). En caso de tumores estenosantes que no permitan la progresin del endoscopio, es recomendable completar la exploracin con un enema opaco, si es posible con doble contraste para detectar lesiones de pequeo tamao.En el enema opaco la imagen radiolgica ms frecuente es la causada por un cncer estenosante (fig. 2.77); las imgenes de cnceres vegetantes predominan en el colon ascendente o el ciego (fig. 2.78). Una vez confirmada la existencia de un cncer de colon debe realizarse un estudio sistemtico para precisar en lo posible la diseminacin cancerosa. Las exploraciones complementarias incluyen una radiografa de trax para descartar metstasis pulmonares y una ecografa o TC para descartar metstasis heptica. Otras pruebas diagnsticas de diseminacin metastsica slo deben practicarse cuando exista algn dato semiolgico que permita sospechar una localizacin particular de la metstasis. Entre estas pruebas diagnsticas se incluyen: gammagrafa sea, cistoscopia, broncoscopia y exploracin y/o ecografa ginecolgica. En las neoplasias de recto, tanto las imgenes obtenidas con la TC de la pelvis como la ecografa transrectal pueden proporcionar valiosa informacin al cirujano sobre la extensin plvica del tumor y su posible resecabilidad, importantes para planear la estrategia quirrgica. En la identificacin de metstasis hepticas de pequeo tamao es de gran utilidad la prctica de ecografa intraoperatoria. El antgeno carcinoembrionario (CEA) es una protena fetal que se detect inicialmente en el suero de la mayora de los pacientes con cncer de colon, por lo que se crey que

Fig. 2.77. Imagen radiolgica tpica del cncer de sigma, con estenosis en servilletero (flecha).

215

GASTROENTEROLOGA

de heces para sangre oculta en todo paciente que acude al mdico, la prctica rutinaria de proctosigmoidoscopias y la educacin de los individuos en general sobre los sntomas precoces del cncer de colon permitirn con toda seguridad descubrir ms casos curables. Evidentemente, los pacientes con un alto riesgo por enfermedad precancerosa, como colitis ulcerosa, poliposis familiar, adenomas colnicos y neoplasia colnica o genital previa, deben examinarse en forma peridica para descartar el cncer de colon en una fase precoz. Tratamiento. El tratamiento de eleccin del cncer colorectal es la ciruga, ya sea con intencin curativa o simplemente paliativa. La reseccin con finalidad curativa debe incluir el segmento clico afecto por neoplasia, con ampliacin de unos 4-5 cm de intestino sano en cada uno de los extremos, y los ganglios linfticos regionales, lo cual exige una exresis amplia del mesocolon y la ligadura de la arteria que irriga el segmento intestinal donde se localiza el tumor. El tipo de tratamiento quirrgico vara en funcin de la localizacin tumoral y de la presencia o no de complicaciones (perforacin, obstruccin, etc.) en el momento de la intervencin. En los tumores situados en el ciego y el colon ascendente es obligado efectuar una hemicolectoma derecha con ileotransversostoma, mientras que en el hemicolon izquierdo puede efectuarse una reseccin segmentaria. La reseccin del segmento afecto del colon y la anastomosis con intestino sano es siempre la intervencin deseable. En el cncer de recto la posibilidad de anastomosar (es decir, de preservar la continencia rectoanal) depende de la distancia que separa el tumor del margen anal. El margen de posibilidades de la reseccin anal y la seguridad de la anastomosis han mejorado notablemente con la introduccin de la sutura mecnica. Sin embargo, si el margen es inferior a 6 cm, con frecuencia debe procederse a la amputacin anal y a la instauracin de una colostoma definitiva (operacin de Miles). En los casos de laparotoma urgente por perforacin u obstruccin con compromiso vascular de una neoplasia de colon izquierdo, la reseccin colnica debe acompaarse de una colostoma de descarga provisional (operacin de Hartmann). Con la introduccin de las tcnicas quirrgicas por va laparoscpica, muchas de estas intervenciones pueden practicarse por esta va de abordaje con garantas de practicar una intervencin oncolgicamente correcta. En los pacientes en los que la reseccin quirrgica ha sido radical y no hay evidencias de diseminacin a otros rganos, se han efectuado mltiples ensayos intentando encontrar un tratamiento complementario a la reseccin quirrgica que consiga reducir la tasa de recidivas locales o a distancia y mejorar la supervivencia. El tratamiento complementario se realiza con radioterapia y/o quimioterapia. Con respecto al cncer de colon, varios estudios han coincidido en el hallazgo de que el tratamiento complementario con la asociacin de 5-fluorouracilo y levamisol u otros inmunomoduladores reduce las recurrencias del tumor y aumenta la supervivencia en pacientes con estadio C de Dukes, mientras que no tiene efecto significativo en los estadios B. Ello ha llevado al National Institute of Health de EE.UU. a recomendar el uso de tratamiento complementario con esta asociacin. En cuanto al cncer rectal, se ha demostrado que la asociacin de radioterapia con quimioterapia es efectiva en la prevencin de la recurrencia y existen algunos indicios de que prolonga la supervivencia. La respuesta a la quimioterapia en cnceres avanzados o diseminados es escasa. El citosttico ms activo es el 5-fluorouracilo, que en rgimen monoquimioterpico consigue un 20% de respuestas. Se han ensayado mltiples combinaciones quimioterpicas, utilizando en general la asociacin de nitrosoureas y 5-fluorouracilo o sus derivados con resultados poco satisfactorios, pues el porcentaje de respuestas parciales no supera el 40%, y el tiempo medio de remisin parcial oscila entre 4 y 6 meses. Recientemente, en varios estudios

Fig. 2.78. Enema opaco que revela un cncer polipoide extenso en el ciego y el colon ascendente (flechas).

podra ser un buen marcador de la enfermedad. Luego se comprob que el CEA no era especfico de las clulas tumorales del cncer colorrectal y que poda aparecer en otros tumores e incluso en procesos benignos, por lo que su determinacin no reviste demasiado inters diagnstico. Sin embargo, est bien comprobada su utilidad para el seguimiento de los pacientes operados (vase Seguimiento postoperatorio), por lo que vale la pena obtener una muestra de sangre para medir los niveles de CEA en el momento del diagnstico. Cuando la neoplasia se presenta clnicamente como obstruccin intestinal o perforacin colnica con peritonitis, el diagnstico se establece directamente por laparotoma. Deteccin precoz. El diagnstico del cncer de colon en pacientes asintomticos tiene mejor pronstico. Puesto que la mayora de los carcinomas colnicos se encuentran en zonas anatmicas de fcil acceso a la exploracin (recto y colon sigmoide) y que su manifestacin ms precoz es la hemorragia digestiva oculta, su deteccin en la fase asintomtica podra ser relativamente simple y poco costosa. Los estudios de deteccin precoz del cncer de colon realizados hasta la fecha han dado resultados positivos, aunque la relacin costebeneficio no es muy favorable. El mejor mtodo para investigar poblaciones en masa es el examen de las heces para descartar la presencia de sangre oculta mediante la utilizacin de tiras de papel impregnado de solucin de guayaco, disponibles comercialmente (Hemoccult, Fecatest, etc.). En los casos positivos se debe practicar una proctosigmoidoscopia, un enema de bario y/o una colonoscopia, que permiten detectar carcinomas asintomticos, en general en estadios iniciales (Dukes A y B) curables por reseccin quirrgica en alrededor del 25% de la poblacin investigada. Por otra parte, la realizacin de un tacto rectal y un examen 216

TUMORES INTESTINALES

se ha demostrado que la eficacia del 5-fluorouracilo aumenta cuando se asocia a la administracin de cido folnico. En el cncer avanzado, la radioterapia puede ser til para reducir transitoriamente la masa tumoral y con ello aliviar el dolor. Se aplica con este objetivo en casos de tumoraciones plvicas y metstasis seas. La supervivencia media de los pacientes con metstasis hepticas difusas es de 6 meses, mientras que la de los que presentan una metstasis nica se alarga por lo general hasta 16-18 meses. En las metstasis hepticas mltiples se puede intentar la ligadura de la arteria heptica, que consigue una mediana de supervivencia de 10 meses. Existen otras opciones teraputicas, como la perfusin arterial de citostticos con implantacin de bombas de perfusin, la quimioterapia por perfusin portal, la quimioterapia sistmica y la radioterapia, pero no han demostrado todava una eficacia real. En pacientes con metstasis heptica nica la supervivencia a los 5 aos despus de su reseccin es del 25%, y en ella parecen influir directamente el estadio de Dukes de la neoplasia primitiva colorrectal y la ausencia de metstasis extrahepticas. Desafortunadamente, slo el 5% de los pacientes con hgado metastsico se encuentran en la situacin de tener una nica metstasis. Seguimiento postoperatorio. Una vez realizada la reseccin radical de la neoplasia primitiva, la mortalidad del cncer colorrectal se debe sobre todo a la aparicin de recidivas locales o a distancia. La probabilidad de recidiva est ntimamente relacionada con el grado de penetracin del tumor en la pared intestinal en el momento de la intervencin. As, en los estadios A y B1 slo hay un 10% de recidivas, mientras que en el estadio C2 stas alcanzan el 50%. Puesto que el diagnstico y el tratamiento precoces de la recidiva tumoral pueden an conseguir curaciones, es muy importante llevar a cabo un seguimiento peridico de los pacientes despus de la reseccin radical. No existe una pauta totalmente bien establecida de cmo debe realizarse el seguimiento, pero puede plantearse una serie de pruebas diagnsticas buscando el equilibrio entre rendimiento, coste y aceptacin por parte del paciente. Se sabe que las recidivas sern locales en el 33% de los casos, hepticas en otro 33%, intrabdominales en el 14% y generalizadas en el 20%. En vista de ello, las tcnicas de seguimiento deberan dirigirse a la exploracin de estas posibles localizaciones, en particular en los 2 aos siguientes a la intervencin, perodo durante el cual se producen ms de la mitad de las recidivas. La colonoscopia es el mejor mtodo para el diagnstico de la recidiva local o el cncer metacrnico (nuevo tumor colnico aparecido en una localizacin distinta de donde estaba la neoplasia inicial), pero es mal aceptada por el paciente como exploracin peridica. Por ello, su utilizacin debe limitarse a: 1. Exploracin al cabo de 1-2 meses de la intervencin en el caso de que en la colonoscopia preoperatoria no haya podido observarse todo el colon (hecho habitual en las neoplasias estenosantes del colon izquierdo), con el fin de descartar un tumor pequeo sincrnico o un plipo que pudieran haber pasado inadvertidos en la exploracin realizada por el cirujano durante la laparotoma. 2. Colonoscopia anual durante los primeros 2-3 aos. Esta exploracin puede sustituirse, aunque con un menor rendimiento, por el enema opaco con tcnica de doble contraste. La ecografa o la TC abdominal son las exploraciones de eleccin para la deteccin de metstasis hepticas. La TC y la ecografa en su variedad transrectal permiten explorar la zona plvica en vistas a posibles recurrencias en esta localizacin. La periodicidad de estas exploraciones se halla condicionada por su coste. La determinacin srica del CEA es tal vez el mtodo ms eficaz y con una mejor relacin coste-beneficio para su utilizacin habitual como mtodo de deteccin precoz de recidivas. Antes de la ciruga, los niveles sricos de CEA tie-

TABLA 2.72. Supervivencia de los pacientes operados por cncer colorrectal en relacin con el grado de invasin del tumor en el momento del diagnstico
Estadio de Dukes
A B C D

Supervivencia a los 5 aos (%)

75 55 35 <1

ne cierto valor pronstico, al relacionarse con la masa tumoral. Postoperatoriamente, la persistencia de niveles elevados de CEA a las 3-4 semanas de la intervencin y su paulatino incremento hacen sospechar la existencia de algn resto tumoral, local o a distancia. El 85% de los pacientes que han desarrollado metstasis presentan incrementos de CEA; la cuantificacin peridica de este marcador tumoral es de utilidad en el control evolutivo de estos pacientes y se correlaciona bien con la respuesta teraputica a la quimioterapia. En la deteccin precoz de la recidiva tumoral la mayora de los estudios coinciden en que la elevacin del CEA es el primer signo de recidiva en alrededor del 60% de los casos. Una elevacin significativa del CEA constituye una indicacin para utilizar los mtodos diagnsticos necesarios (colonoscopia, ecografa o TC, radiografa de trax, gammagrafa sea, etc.) dirigidos a detectar la posible recidiva tumoral. Ante la elevacin persistente de los niveles de CEA sin que las pruebas diagnsticas hayan localizado el tumor, debe indicarse una laparotoma exploradora (second look). El momento en que se realiza esta laparotoma es fundamental para el xito teraputico, ya que si se hace muy precozmente, con pequeas elevaciones de CEA, se corre el peligro de que no exista tumor y que la elevacin de la CEA haya sido un falso positivo. Por otra parte, si se demora la intervencin en espera de mayores incrementos de CEA, sern escasas las probabilidades de que la recidiva tumoral local o a distancia sea resecable. Los estudios de radioinmunodeteccin con CEA monoclonal pueden ser tiles para localizar la recidiva. La utilidad de otros marcadores sricos del cncer de colon, como el CA 19.9 y la fosfohexosaisomerasa, es escasa. Pronstico y prevencin. La supervivencia global de los pacientes con cncer colorrectal a los 5 aos despus de la reseccin quirrgica radical es de alrededor del 40%, pero este porcentaje se distribuye de forma diferente en relacin con los estadios de Dukes (tabla 2.72); as, en el estadio A (extensin limitada a la mucosa y la submucosa) la supervivencia a los 5 aos llega al 75%, mientras que en el estadio D (metstasis a distancia) no sobrepasa el 1%. La invasin de los linfticos regionales es un dato importante de valor pronstico; as, si la invasin regional afecta cinco ganglios o ms, la supervivencia a los 5 aos no sobrepasa el 10%.

Otros tumores del colon

Otros tumores como lipomas, neurofibromas, leiomiomas, hemangiomas, leiomiosarcomas, linfomas y carcinoides rara vez asientan en el intestino grueso. Tambin de forma excepcional, tumores de otras localizaciones, como ovario, mama, prstata, pulmn, melanoma etc., pueden metastatizar en el colon. Una considerable parte de los tumores son asintomticos y se detectan de manera casual en una exploracin radiolgica o endoscpica del colon por otros motivos o en la autopsia. Cuando dan sntomas locales, stos son indistinguibles de los del cncer de colon (obstruccin, hemorragia, alteracin del ritmo de las deposiciones). El diagnstico es histolgico. Los casos sintomticos se tratan mediante reseccin quirrgica del segmento afectado. 217

GASTROENTEROLOGA

Bibliografa especial
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Otras enfermedades del intestino

P. Humbert Yage

Alergia e intolerancia alimentarias

Concepto. Las reacciones adversas a determinados alimentos ingeridos se traducen en una amplia variedad de sntomas, sndromes y enfermedades. Los trminos ms utilizados para describir estas situaciones han sido los de intolerancia y sensibilidad o alergia alimentarias. Se considera que estas alteraciones afectan al 2-5% de la poblacin general y al 25% de la poblacin peditrica. Clasificacin y definiciones. La clasificacin ms aceptada incluye, fundamentalmente: a) la alergia alimentaria o hipersensibilidad; b) la intolerancia alimentaria, y c) las reacciones alimentarias psicolgicas o aversiones. Se denomina alergia alimentaria a un tipo de reaccin normalmente grave y de aparicin inmediata (anafilctica), en la que intervienen mecanismos inmunolgicos (anticuerpos IgE y/o linfocitos T) y que son reproducibles. Las reacciones inmunolgicas no mediadas por anticuerpos IgE, como ocurre en la enfermedad celaca, se incluyen tambin en esta categora. Entre los alimentos implicados se encuentran, en primer lugar, la leche de vaca y, con menor frecuencia, los huevos, el pescado, los cacahuetes, el trigo, el maz, el chocolate y el tomate. Las intolerancias alimentarias son reacciones adversas reproducibles, de aparicin retardada, idiosincrsicas y sin base psicolgica, en las que no participan factores inmunolgicos. El tipo de intolerancia alimentaria ms conocido es el de la lactosa. La reaccin alimentaria psicolgica, tambin conocida como aversin alimentaria, tiene una base psicopatolgica. En estos casos, las reacciones no se reproducen cuando el alimento se administra de forma no reconocible por el paciente. Fisiopatologa. El epitelio intestinal acta como barrera para prevenir una absorcin anmala de macromolculas potencialmente antignicas. Esta barrera se halla constituida por componentes inmunolgicos (secrecin de IgA, activacin de los mastocitos) y no inmunolgicos (flora intestinal normal, barrera gstrica acidopptica, secreciones intestina218

les, renovacin de las clulas epiteliales, peristaltismo, etc.). Cuando estas macromolculas (alergenos) atraviesan la barrera gastrointestinal, se inicia la estimulacin del sistema inmunitario. En las reacciones de hipersensibilidad inmediata o alergias de tipo I (anafilcticas), se producen anticuerpos (normalmente IgE) que se unen a los mastocitos, los cuales se desgranulan y liberan los mediadores qumicos responsables de las manifestaciones clnicas respiratorias, cutneas y gastrointestinales. Dado que la mayora de los pacientes con intolerancia alimentaria no presentan las alteraciones de las reacciones alrgicas, se ha sugerido que en estos casos podran actuar otros mecanismos independientes del sistema inmunitario, como dficit enzimticos, alteraciones de la flora colnica, etc. Cuadro clnico. La gravedad y la naturaleza de la respuesta alrgica dependen de la sensibilidad del paciente y de la cantidad de antgeno ingerido. Las manifestaciones clnicas (tabla 2.73) comprenden desde las reacciones agudas anafilcticas de las alergias hasta una sintomatologa retardada, leve e inespecfica ms propia de las intolerancias. Las reacciones agudas ms graves consisten en una reaccin anafilctica con urticaria y, en ocasiones, un edema larngeo que puede resultar mortal. En el tracto gastrointestinal se manifiestan por dolor abdominal, nuseas, vmitos y diarreas. En la boca puede aparecer edema de labios y lengua, as como lesiones de la mucosa. Los pacientes con sintomatologa retardada refieren dolor articular y/o muscular, fatiga, tensin e irritabilidad, otitis y sntomas gastrointestinales similares a los que aparecen en las reacciones agudas. Diagnstico. La alergia y, ms an, la intolerancia alimentaria son situaciones difciles de diagnosticar en la mayora de los casos. Para el diagnstico definitivo sera preciso cumplir los siguientes criterios: a) identificacin del alergeno y mejora de los sntomas tras su retirada; b) reaparicin de los sntomas con la reintroduccin del antgeno, y c) demostracin de mecanismos inmunolgicos en los casos de alergia. El diagnstico clnico se basa en una anamnesis detallada, en la que se debe tener en cuenta la sospecha de algn alimento concreto por parte del paciente, la cantidad del ali-

OTRAS ENFERMEDADES DEL INTESTINO

TABLA 2.73. Manifestaciones clnicas de la alergia alimentaria

Gastrointestinales Vmitos Diarrea Malabsorcin Enteropata perdedora de protenas Dolor abdominal Proctocolitis, rectorragia Estreimiento Prurito anal Respiratorias Rinitis alrgica Otitis serosa media Tos crnica, bronquitis Asma Obstruccin de vas areas Cutneas Eccema atpico Angioedema Urticaria Urinarias Enuresis Sndrome nefrtico, albuminuria Sndromes neuropsiquitricos Cefalea migraosa Hipercinesis Sndrome tensin-fatiga Reumticas Artritis o artralgias

Gastroenteritis eosinfila
Concepto. Es una enfermedad caracterizada por la infiltracin por leucocitos eosinfilos maduros de la mucosa del tracto digestivo, fundamentalmente de estmago e intestino delgado, asociada por lo general a hipereosinofilia sangunea perifrica. Fisiopatologa. Aunque la patogenia es desconocida, la asociacin con sntomas alrgicos sistmicos, las concentraciones elevadas de IgE y la respuesta al tratamiento con glucocorticoides en el 40-50% de los casos sugieren que pueda tener alguna relacin con reacciones alrgicas alimentarias. Formas anatomopatolgicas. Se han descrito tres formas anatomopatolgicas segn la localizacin preferente del infiltrado. La forma ms comn es la localizacin predominantemente mucosa. Con menor frecuencia el infiltrado eosinfilo se localiza sobre todo en la capa muscular ocasionando un engrosamiento del intestino, que puede ser localizado o difuso. La forma ms rara de presentacin (10%) es la infiltracin eosinfila de la serosa. La afectacin de otras zonas del tracto gastrointestinal es muy poco frecuente, si bien se han descrito casos de afectacin esofgica, colnica, apendicular, pancretica y biliar. . Cuadro clnico. Sea cual fuere la forma de presentacin, en el 40-50% de los casos los pacientes refieren una historia de alergia o intolerancia alimentarias; sin embargo, la sintomatologa depende de la forma de afectacin predominante. La forma mucosa se caracteriza por la aparicin de nuseas, vmitos y diarreas, dolor abdominal clico, sndrome de malabsorcin y enteropata perdedora de protenas. La afectacin de la muscular se manifiesta tpicamente como una estenosis pilrica intermitente o como una obstruccin intestinal incompleta. La afectacin predominantemente serosa puede presentarse de forma aislada o en combinacin con las otras dos formas descritas. Es caracterstica de esta afectacin la ascitis exudativa con eosinofilia. Diagnstico. En la forma de predominio mucoso el diagnstico se establece mediante biopsia de la zona afecta. En estos casos el diagnstico diferencial debe hacerse con infestaciones parasitarias, linfangiectasia intestinal y enfermedad de Crohn. Asimismo, hay que descartar el sndrome de hipereosinofilia y enfermedades del tejido conjuntivo. La forma de predominio muscular se diagnostica radiolgicamente con contraste baritado al poner de manifiesto la zona de estenosis. El diagnstico histolgico suele efectuarse con una biopsia quirrgica de toda la pared del intestino. El diagnstico diferencial se plantea, sobre todo, con la enfermedad de Crohn. El diagnstico de la forma serosa se realiza por el hallazgo de protenas elevadas y eosinofilia importante (12-95% de eosinfilos) en el lquido asctico. En la laparotoma se aprecia una serosa engrosada con infiltracin eosinfila subserosa y ganglios mesentricos con eosinfilos. El diagnstico diferencial se plantea principalmente con el linfoma y la panarteritis nudosa. Pronstico y tratamiento. El pronstico es generalmente favorable, con tendencia a las remisiones, pero la enfermedad es crnica y de larga duracin. La mortalidad es rara y suele ser consecuencia de las complicaciones; no parece existir un mayor riesgo de neoplasias. En cuanto al tratamiento, la eliminacin de determinados antgenos de la dieta slo consigue una mejora transitoria de los sntomas. Por lo general, para alcanzar la remisin es necesario utilizar prednisona oral, a dosis iniciales de 2040 mg/da en una dosis nica o fraccionada. La mayora de los pacientes responden a un tratamiento de 7-10 das, princi219

mento ingerido, el perodo de tiempo transcurrido entre la ingesta y la aparicin de los sntomas y la descripcin detallada de stos. Un diario diettico detallado es de gran utilidad como complemento de la historia clnica. El paciente debe anotar todos los alimentos ingeridos durante un perodo de tiempo, as como todos los sntomas que aparezcan durante l, con el fin de encontrar una posible coincidencia entre ambos datos. Las pruebas cutneas contribuyen en algunos casos al diagnstico. Consisten en la inoculacin de pequeas cantidades de extractos del antgeno alimentario y soluciones de control en la piel. La respuesta se considera positiva cuando aparecen eritema e induracin, mayor de 3 mm, en los 20 min siguientes a la inyeccin. Una prueba positiva indica la posibilidad de que el paciente tenga una reaccin sintomtica a un alimento determinado, mientras que una prueba negativa confirma la ausencia de reacciones mediadas por IgE. Los estudios radioalergoabsorbentes permiten detectar anticuerpos sricos tipo IgE contra antgenos alimentarios especficos. Aunque son menos sensibles que las pruebas cutneas, estn indicados en los pacientes con reacciones drmicas importantes (eccema extenso). Sin embargo, la prueba diagnstica definitiva es la administracin por doble ciego del alimento que se supone acta como antgeno frente a un placebo. Tratamiento. El tratamiento se basa fundamentalmente en el reconocimiento de la sustancia alergnica y su eliminacin de la dieta. Entre los frmacos que se han utilizado para prevenir los sntomas destacan, fundamentalmente, los antihistamnicos y el cromoglicato disdico, el cual acta inhibiendo la desgranulacin de los mastocitos. Si bien estos frmacos se han mostrado efectivos en la disminucin de rinitis, urticaria o sntomas respiratorios, no parecen tener efecto alguno en la prevencin de los sntomas gastrointestinales. En los casos de anafilaxia se recurre a la administracin de adrenalina o glucocorticoides en situaciones de mayor gravedad.

GASTROENTEROLOGA

palmente en las exacerbaciones. Sin embargo, algunos pacientes requieren un tratamiento de mantenimiento con dosis bajas (5-10 mg/da o 20 mg en das alternos).

nal, sometido a cierta presin. Para ello sera necesaria la existencia previa de una solucin de continuidad en la mucosa (inflamacin, lcera, etc.). Cuadro clnico. Debido a la ausencia habitual de sintomatologa, la mayora de los casos constituyen un hallazgo casual en el curso de una colonoscopia o de un examen radiolgico. La neumatosis del colon puede acompaarse de dolor abdominal, rectorragia, tenesmo y diarreas recidivantes. Diagnstico. La radiografa de abdomen muestra colecciones de gas localizadas y a menudo dispuestas de forma lineal. En la radiografa con contraste baritado se pueden apreciar defectos de replecin muy ntidos y regulares en la pared intestinal. La tomografa computarizada (TC) permite la deteccin de quistes de gas intramurales. En la endoscopia se pueden apreciar imgenes qusticas que en ocasiones obligan a plantear el diagnstico diferencial con la poliposis de colon. La biopsia de los quistes produce su colapso. Pronstico y tratamiento. La neumatosis qustica es una alteracin generalmente benigna que puede permanecer estable durante aos sin necesidad de intervencin quirrgica. Las complicaciones ms frecuentes son la obstruccin intestinal, la hemorragia y el neumoperitoneo, por la rotura de los quistes. Una complicacin menos frecuente, pero asociada a una elevada tasa de mortalidad, es la presencia de gas en la vena porta y/o mesentrica como consecuencia de una isquemia intestinal. La mayora de los pacientes no requieren otro tratamiento especfico que el de la enfermedad de base, ya que el gas intestinal se reabsorbe normalmente de forma espontnea. Como tratamiento se ha utilizado la respiracin mantenida con oxgeno a alta concentracin (60-70%) para reducir la presin parcial de los otros gases. Un tratamiento alternativo consiste en reducir la produccin de hidrgeno en el colon mediante una dieta pobre en hidratos de carbono. Slo los pacientes con sntomas abdominales que no responden al tratamiento mdico son candidatos a la reseccin.

Enterocolitis por radiacin (actnica)

Concepto. Debido a su proximidad a los rganos plvicos, a su relativa inmovilidad y a su alta radiosensibilidad, el rectosigma y el leon se afectan en el 4-10% de las pacientes tratadas con radioterapia por tumores ginecolgicos. Formas clnicas y diagnstico. El efecto de la radioterapia se puede clasificar en agudo y crnico. Los efectos agudos se traducen histolgicamente por atipias celulares, disminucin de la produccin de moco y abscesos crpticos. Estas lesiones se manifiestan clnicamente por rectorragias (60%), cambios del ritmo intestinal (25%), dolor anorrectal (20%) y tenesmo, entre otros sntomas. El aspecto histolgico de las lesiones tardas o crnicas por radiacin se caracteriza por una afectacin vascular muy intensa, que incluye estenosis de las arteriolas secundaria a la fibrosis de la ntima, telangiectasias de capilares y vnulas y formacin de trombos. Clnicamente las lesiones crnicas conducen a estenosis, fstulas, perforacin o necrosis, debido a la progresin hacia la fibrosis o la isquemia. El diagnstico es radiolgico (trnsito de intestino delgado, enema opaco) y endoscpico, con toma de biopsia para su estudio. Pronstico y tratamiento. Los pacientes con enterocolitis por radiacin tienen un elevado riesgo de mortalidad, cuyo mayor determinante es la afectacin del intestino delgado. Adems, se ha descrito un riesgo ms elevado de degeneracin tarda en adenocarcinoma rectal. Como tratamiento mdico se han ensayado diferentes frmacos, administrados solos o en combinacin, con resultados variables, como glucocorticoides sistmicos, enemas de esteroides, sucralfato tpico, salazopirina y tambin salicilatos.

Endometriosis intestinal Neumatosis intestinal qustica

Concepto. La neumatosis intestinal qustica es un enfermedad rara que se caracteriza por la presencia de gas en la pared del intestino delgado y del colon, que se acumula en forma de mltiples quistes subserosos o submucosos. Los quistes, cuyo tamao oscila entre algunos milmetros y varios centmetros, estn compuestos por nitrgeno, oxgeno y anhdrido carbnico. Etiologa. La neumatosis intestinal primaria (15%) se localiza fundamentalmente en el colon, es de etiologa desconocida y a menudo se asocia a enfisema pulmonar. La forma secundaria (85%) aparece en cualquier zona del tracto gastrointestinal, sobre todo el intestino delgado. Se asocia a enfermedades inflamatorias agudas y crnicas, obstruccin intestinal, enfermedad diverticular, lesiones yatrgenas (colonoscopia, anastomosis quirrgicas), isquemia intestinal, enfermedades del colgeno, neoplasias hematolgicas y trasplantes de rganos. Fisiopatologa. En la neumatosis qustica primaria el mecanismo podra ser la diseccin del mediastino y los tejidos retroperitoneales debido al aire procedente de la rotura de las bullas. La forma secundaria podra ser debida a la diseccin de la pared intestinal o del mesenterio a causa del gas intesti220 Concepto. La presencia de tejido endometrial ectpico fuera del miometrio se define como endometriosis. La enfermedad afecta al 10% de la poblacin femenina en edad menstrual. El intestino es el lugar de afectacin ms frecuente, con una incidencia del 5-10% de todos los casos de endometriosis y del 30-40% en las mujeres posmenopusicas con endometriosis sintomtica. Anatoma patolgica. Por lo general las lesiones se localizan en el recto y el colon sigmoide, aunque tambin pueden aparecer en la regin ileocecal y el apndice. Las lesiones son implantes serosos, generalmente de pequeo tamao y de color rojo oscuro. En algunos casos, a medida que van desarrollndose, se extienden hacia las capas musculares originando una reaccin fibrosa intensa que puede acabar protruyendo o ocluyendo la luz intestinal. La mucosa suele mantenerse intacta. Fisiopatologa. La teora ms ampliamente aceptada sugiere que al final de la menstruacin se producira un reflujo de tejido endometrial viable, a lo largo de las trompas de Falopio, que acabara implantndose en las vsceras plvicas y el peritoneo. Al igual que el endometrio uterino, estos implantes, influidos por los ciclos repetitivos de las hormonas ovricas, sufriran un aumento progresivo de su tamao y la afectaran la submucosa a travs de la diseccin de la serosa y la muscular.

OTRAS ENFERMEDADES DEL INTESTINO

Cuadro clnico. La gravedad de los sntomas no se correlaciona con la extensin de la lesin. Las pacientes con implantes rectosigmoides refieren una historia antigua de dolor abdominal, dolor rectal, diarrea o estreimiento y tenesmo. Las dems localizaciones, no complicadas, suelen ser asintomticas. Diagnstico. Generalmente el diagnstico es quirrgico. Ni la radiologa con doble contraste ni la endoscopia, con biopsia de la mucosa, suelen ser tiles para el diagnstico ya que la mucosa es, por lo comn, normal. En los casos de mayor tamao se puede apreciar, en un enema opaco, una protrusin en la luz intestinal. Pronstico y tratamiento. Aunque es muy raro, se ha descrito la degeneracin maligna a adenocarcinoma de los implantes ectpicos. Si no se producen cuadros oclusivos o suboclusivos, se puede intentar un tratamiento hormonal, especialmente en mujeres jvenes. Cuando no se obtiene respuesta es necesario proceder a la reseccin de la zona afecta. La operacin debe seguirse de un tratamiento hormonal para inactivar los ovarios y prevenir las recidivas.

Fig. 2.79. Biopsia de colon correspondiente a una colitis colgena. Obsrvese la banda de colgeno subepitelial.

cia en la quinta dcada de la vida. El diagnstico diferencial radica en las caractersticas anatomopatolgicas de cada entidad. Anatoma patolgica. La lesin caracterstica de la colitis colgena es una banda de colgeno, localizada debajo del epitelio de superficie de la mucosa (fig. 2.79), que contiene a menudo algunas clulas inflamatorias. Este depsito de colgeno, cuyo grosor oscila entre 7 y 70 m, es ms grueso en el colon proximal y descendente que en el sigmoide y recto, de lo cual se desprende que para el diagnstico es indispensable la realizacin de biopsias mltiples en todos los segmentos del colon. Se considera patolgico el hallazgo de una banda con un grosor superior a 7-10 m, segn los autores (la medida en individuos sanos oscila entre 1,2 y 6,9 m). La colitis microscpica se caracteriza por una inflamacin difusa, leve y crnica de la lmina propia a expensas, sobre todo, de clulas plasmticas y tambin de linfocitos, eosinfilos y neutrfilos. Los cambios histolgicos son uniformes a lo largo de todo el colon (colitis total). Otros autores consideran como principal criterio diagnstico el incremento del nmero de linfocitos intraepiteliales en el epitelio de superficie, por lo que la denominan colitis linfoctica en lugar de colitis microscpica. Se considera patolgica una cifra mayor de 20 linfocitos por cada 100 clulas epiteliales (normal, alrededor de 5 por cada 100). Fisiopatologa. La etiopatogenia de estos dos tipos de colitis es todava desconocida. Entre las diferentes hiptesis sugeridas se han implicado factores inmunolgicos, la administracin de antiinflamatorios no esteroideos y tambin citotoxinas bacterianas. Cuadro clnico. Clnicamente ambas entidades se manifiestan en forma de diarrea acuosa crnica, atribuible a una reduccin de la absorcin colnica de lquidos. Los episodios diarreicos pueden ser intermitentes o continuos, con remisiones y recidivas espontneas o relacionadas con el tratamiento y dolor abdominal. Raras veces se acompaan de prdida de peso o deshidratacin. Las heces pueden contener moco o sangre, sobre todo en la colitis colgena. Diagnstico. La radiologa convencional y con doble contraste, as como la endoscopia, suelen ser normales. El diagnstico se basa nicamente en las biopsias mltiples de todo el colon y en el hallazgo de las alteraciones ya referidas. Se han descrito enfermedades coexistentes en algunos pacientes con colitis colgena, entre las que se incluyen: enfermedad celaca, enfermedades reumticas, esclerodermia y enfermedades tiroideas. Cabe destacar la elevada incidencia de enfermedad celaca entre los pacientes con colitis colgena, por lo que en estos casos debera considerarse la biopsia yeyunal. 221

Malacoplaquia
Concepto. Es un proceso inflamatorio crnico raro que afecta principalmente el tracto urinario, aunque tambin se ha descrito la afectacin del tracto gastrointestinal (recto, colon, leon y estmago). El inters de esta entidad reside en la frecuente coexistencia de malacoplaquia gastrointestinal con neoplasias malignas, especialmente de colon. La etiopatogenia es desconocida. Cuadro clnico. La presentacin clnica depende del grado de afectacin del colon, que comprende desde formas polipoides aisladas hasta la afectacin difusa del intestino. Los sntomas ms frecuentes son fiebre, dolor abdominal, diarrea y rectorragias. Diagnstico. El diagnstico suele ser un hallazgo casual en el curso de una colonoscopia en un paciente con sospecha de neoplasia. Macroscpicamente se observan placas grisceas de margen irregular y deprimidas en su zona central; en el examen histolgico se observan cuerpos de inclusin, denominados de Michaelis-Gutmann, localizados en el citoplasma de los histiocitos. Tratamiento. La escasa incidencia de la enfermedad no permite sacar conclusiones en cuanto a los resultados de las diferentes terapias utilizadas. Las formas localizadas pueden ser tratadas con fulguracin endoscpica. Para las formas ms extensas se han ensayado tuberculostticos y antibiticos, con resultados dispares.

Nuevas y reconocidas formas de colitis

Concepto y clasificacin. En los ltimos 15 aos se han descrito algunas nuevas formas de enfermedad inflamatoria intestinal. Las ms reconocidas son la colitis colgena y la colitis microscpica o linfoctica. Otras formas ms raras son la proctitis folicular linfoide y la enterocolitis pericrptica eosinfila. Las dos primeras tienen muchas caractersticas clnicas en comn. Ambas predominan en el sexo femenino (70-90%) y afectan a todos los grupos de edad, con una mayor inciden-

GASTROENTEROLOGA

Tratamiento. En ambos casos el tratamiento es sintomtico y la respuesta muy irregular, por lo que no existe un frmaco de eleccin. Los antidiarreicos convencionales (codena, loperamida, opiceos, etc.) se han mostrado muy poco efectivos. Algunos pacientes se han beneficiado del uso de sulfasalazina, glucocorticoides orales, mepacrina y metronidazol, solos o en combinacin.

Cuadro clnico. Se pueden manifestar como una obstruccin intestinal intermitente (60%), en forma de hemorragia (25%) y tambin como abdomen agudo asociado a perforacin (10%). Diagnstico. El diagnstico preoperatorio es habitualmente difcil. El estudio radiolgico del intestino delgado puede demostrar zonas de estenosis y, muy rara vez, las ulceraciones. La utilizacin de enteroscopios para examinar el intestino delgado y la colonoscopia pueden contribuir al diagnstico permitiendo, al mismo tiempo, la toma de biopsias. Pronstico y tratamiento. Las ulceraciones aisladas son generalmente autolimitadas y no recidivantes. En algunos casos, segn la evolucin, puede ser necesario resecar la zona afecta.

Melanosis coli. Colon catrtico

La melanosis coli es una alteracin presente en algunas personas que utilizan, durante perodos prolongados, laxantes catrticos de tipo antracnico (cscara sagrada, sensidos, frngula, etc.). La melanosis suele diagnosticarse durante la colonoscopia al observar una mucosa teida difusamente de un color marrn, ms o menos intenso. Puede afectar todo el colon, pero sobre todo aparece en el ciego y el recto. Esta coloracin se debe a la presencia de un pigmento del tipo de la lipofuscina que se forma en los macrfagos de la lmina propia como consecuencia del proceso de fagocitosis de restos de clulas del epitelio intestinal daadas por los laxantes. Si bien, en la mayora de los casos, esta situacin es benigna y la coloracin desaparece a los 9-12 meses de suprimir los laxantes, la melanosis se ha descrito asociada a carcinoma de colon. En estos pacientes con estreimiento crnico y abuso de laxantes puede apreciarse, radiolgicamente, un colon acortado y rgido que ha perdido su haustracin (tubular), denominado colon catrtico. El diagnstico diferencial radiolgico se plantea con la colitis ulcerosa de larga evolucin.

Enteritis ulcerativa crnica idioptica

Formas anatomopatolgicas. Esta entidad clnica es de etiopatogenia desconocida y muy heterognea en cuanto a su forma de presentacin. La mayora de los pacientes se pueden clasificar en cuatro grupos: con enfermedad celaca, con atrofia vellositaria independiente de la dieta sin gluten, con mucosa intestinal normal y, por ltimo, con linfomas tipo T (antiguas histiocitosis malignas del intestino). Cuadro clnico. El cuadro clnico es a menudo muy grave y se manifiesta generalmente por un sndrome de malabsorcin que se traduce en diarreas, dolor abdominal, esteatorrea y prdida de peso. La mayora de los pacientes refieren una historia previa sugestiva de la malabsorcin; sin embargo, no es infrecuente que la enfermedad se inicie con una de sus complicaciones, como hemorragia, perforacin u obstruccin intestinal. Diagnstico. El estudio con contraste del intestino delgado puede revelar la existencia de dilataciones, engrosamiento de pliegues, estenosis y/o ulceraciones. El espectro de las lesiones histolgicas en la biopsia intestinal endoscpica comprende desde la normalidad hasta la atrofia vellositaria. Pronstico y tratamiento. El pronstico es malo en casi todos los casos y la mayora de los pacientes fallecen dentro de los primeros 3 aos a causa de las complicaciones citadas. Se ha sugerido que esta situacin clnica es precursora del linfoma intestinal de clulas T. Las posibilidades teraputicas son prcticamente nulas; los resultados positivos obtenidos con glucocorticoides son escasos e irregulares. Algunos de los pacientes con linfoma asociado han respondido bien a la reseccin intestinal y la quimioterapia.

lceras inespecficas de intestino delgado y colon

Concepto. La causa ms frecuente de ulceraciones en el intestino delgado, en la poblacin europea, es la enfermedad de Crohn. El diagnstico diferencial se plantea con: TBC, actinomicosis, fiebre tifoidea, disentera bacilar, panarteritis nudosa, isquemia intestinal, neoplasias y sndrome de ZollingerEllison. Una vez descartadas estas entidades, el resto de las lceras que aparecen en el intestino delgado, y que no tienen una caracterstica histolgica propia, se consideran idiopticas. Algunos de estos casos se presentan como ulceraciones simples o mltiples aisladas, no recidivantes, mientras que otros, los ms infrecuentes, lo hacen en forma de un sndrome conocido como enteritis ulcerativa crnica idioptica o yeyunitis ulcerativa. Las lceras inespecficas de colon, de etiologa no bien conocida, se definen como una prdida de sustancia de bordes bien definidos que asienta en un colon normal y se presentan, en la mayora de los casos, como lceras nicas de localizacin variable.

lceras inespecficas de colon

Concepto. Estas lceras se presentan de forma solitaria en ms del 80% de los casos. La lesin se sita preferentemente en el ciego (67%), seguida del colon ascendente (20%), el colon sigmoide (15%), el colon transverso (4%) y el recto (3%). Etiopatogenia. Se ha sugerido que la existencia de trombos originara fenmenos isqumicos en la mucosa. Otras hiptesis relacionan la lesin con traumatismos por cuerpos extraos, con frmacos (fenilbutazona, glucocorticoides y anticonceptivos) y con la existencia de fenmenos inflamatorios previos (diverticulitis). En las lceras localizadas en el rectosigma, la causa podra ser la formacin de lceras de decbito por la masa fecal. Cuadro clnico. Los pacientes refieren dolores abdominales, de intensidad y localizacin variables, segn el asiento

Ulceraciones aisladas no recidivantes de intestino delgado

Etiopatogenia. En la dcada de los sesenta la causa ms frecuente la constituan las tabletas de cloruro potsico con cpsula entrica; en la actualidad son los antiinflamatorios no esteroideos, principalmente la indometacina. Con excepcin de estos dos factores, la etiologa de este tipo de lceras es desconocida. Su localizacin preferente es la zona del leon terminal (ms del 75%) y pueden evolucionar hacia la fibrosis y estenosis. 222

ENFERMEDADES DEL RECTO Y DEL ANO

de la lcera. Las de ciego pueden simular una apendicitis, y las de colon izquierdo, un cuadro similar a una diverticulitis. Las lceras rectales pueden cursar con rectorragias, tenesmo rectal, estreimiento y prolapso rectal. Las complicaciones ms frecuentes son la perforacin libre, con peritonitis asociada, y la hemorragia. Diagnstico. El diagnstico preoperatorio es difcil y raro. Se puede recurrir a la realizacin de una colonoscopia, con tomas de biopsia, en las lceras no sangrantes y a una arteriografa en los casos de hemorragia masiva, con la finalidad de localizar su origen. El diagnstico diferencial se plantea con neoplasias, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn e infecciones bacterianas. Pronstico. Las lesiones pueden evolucionar hacia la curacin espontnea o presentar complicaciones. El curso de las lceras rectales suele ser crnico y benigno, aunque algunas evolucionan hacia una estenosis rectal y otras dan rectorragias masivas. Aunque no se ha descrito la evolucin hacia la neoplasia, se ha encontrado mucosa de transicin considerada premaligna. Por ello es aconsejable un seguimiento peridico a largo plazo. Tratamiento. El tratamiento depende del estado evolutivo y del momento en que se realiza el diagnstico. No se ha descrito ningn tratamiento farmacolgico efectivo, si bien en algunos casos de lcera rectal se ha conseguido la curacin con enemas de glucocorticoides o salazopirina. En los casos de lceras agudas no complicadas se puede adoptar un tratamiento conservador con controles endoscpicos peridicos (con biopsia), siempre que su localizacin lo facilite. El trata-

miento quirrgico se reserva para las complicaciones y para los casos que plantean dudas diagnsticas o dificultades de seguimiento. El tratamiento ms aconsejable, y el que permite un mejor estudio anatomopatolgico, es la reseccin segmentaria o la hemicolectoma.

Bibliografa especial
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Enfermedades del recto y del ano

E. Moreno-Osset, M. Mnguez Prez y A. Benages Martnez

Anatomofisiologa
Recuerdo anatmico. El recto y el canal anal forman la zona terminal del tubo digestivo. El recto se inicia al final del mesocolon plvico, siendo la continuacin del colon sigmoide, con el que forma un ngulo agudo distante 12-15 cm del margen anal externo. Tiene una morfologa fusiforme y su mucosa muestra tres pliegues semilunares (vlvulas de Houston) que contienen msculo liso circular. La porcin distal del recto penetra en el diafragma plvico y se transforma en el canal anal al ser rodeada fuertemente por su musculatura (msculos elevador del ano y puborrectal). El canal anal mide 3-4 cm y est rodeado por un doble anillo muscular constituido por el esfnter anal interno, engrosamiento distal del msculo circular del recto, y el esfnter anal externo, msculo estriado compuesto por tres fascculos (fig. 2.80). La mucosa rectal se pliega longitudinalmente al penetrar en el canal anal dando origen a las columnas de Morgagni, cuyos vrtices ofrecen un aspecto ondulante conocido como lnea dentada. El revestimiento interno del canal anal presenta diferentes tipos de epitelio: por arriba de la lnea dentada es de tipo columnar, siendo insensible al estar desprovisto de terminaciones nerviosas, mientras que por debajo de la lnea mencionada es de tipo escamoso, con caractersticas similares a la piel y gran riqueza en receptores sensitivos al tacto, la friccin, el dolor y los cambios trmicos; el paso de un tipo de epitelio a otro es gradual, con mucosa de transicin ubicada alrededor de la lnea dentada, formada por clulas cuboides y gran cantidad de terminaciones sensitivas. La submucosa de la porcin media del canal anal es rica en

glndulas anales, que drenan en las criptas anales situadas entre las columnas de Morgagni; dos tercios de estas glndulas penetran hasta el esfnter anal interno, y la mitad llega a situarse en el plano interesfinteriano. En el espacio submucoso, al nivel de las columnas de Morgagni, se encuentra el

Vlvulas de Houston

Msculo circular Msculo elevador Msculo puborrectal Msculo longitudinal Profundo Subcutneo Superficial EAI EAE Columnas de Morgagni

Hemorroides internas

Lnea dentada Cripta anal Glndula anal

Hemorroides externas

Fig. 2.80. Esquema anatmico de la regin anorrectal. EAI: esfnter anal interno; EAE: esfnter anal externo.

Canal anal

223

GASTROENTEROLOGA

plexo hemorroidal interno, y en el resto del canal anal, hasta el margen anal externo, el plexo hemorroidal externo; estos plexos drenan a la cava inferior a travs de las venas ilacas internas. La vena hemorroidal superior, que drena en la porta por medio de la mesentrica inferior, tiene numerosas comunicaciones con ambos plexos hemorroidales. La vascularizacin arterial del recto depende de la arteria hemorroidal superior, continuacin de la mesentrica inferior, y de la hemorroidal media, procedente de la ilaca interna a travs de las hipogstricas. El canal anal es irrigado por las arterias hemorroidales inferiores, ramas de las pudendas internas, las cuales proceden de las ilacas internas. El sistema linftico procedente del recto drena en el sistema mesentrico inferior, y el del canal anal en los ganglios inguinales superficiales. El recto y el esfnter anal interno son inervados por los sistemas nerviosos simptico y parasimptico, y el esfnter anal externo, por nervios somticos. La sensibilidad perianal y del canal anal depende de los nervios rectales inferiores. Recuerdo funcional. La regin anorrectal es esencial en los mecanismos de continencia y defecacin. En condiciones de reposo, el canal anal se mantiene permanentemente cerrado por la accin tnica de la musculatura esfinteriana que lo circunda, estableciendo una barrera presiva respecto al recto de 50-100 mmHg. La llegada de heces al recto produce un aumento de la presin intraluminal que estimula los presorreceptores ubicados en su pared y en los msculos del suelo plvico, desencadenando la sensacin de defecacin. Simultneamente se produce una relajacin refleja y transitoria del esfnter anal interno, y la zona superior del canal anal se abre permitiendo que una pequea muestra del contenido fecal contacte con los receptores anales capaces de discriminar sus caractersticas fisicoqumicas (gases, slidos, lquidos); todo ello se asocia a la contraccin rpida de la musculatura estriada, que mantiene cerrada las zonas media y distal del canal anal evitando el escape. Si las condiciones sociales no son propicias para la defecacin, el individuo contrae voluntariamente la musculatura estriada, para permitir que el recto se adapte al contenido debido a sus propiedades viscoelsticas, lo que disminuye la presin en su interior y desaparece la sensacin de defecacin; de esta manera, el recto acta como reservorio. Por el contrario, si el individuo decide expulsar el contenido fecal, incrementa la presin intrabdominal (contraccin del diafragma, msculos de la pared abdominal y cierre de la glotis), relaja la musculatura estriada y procede al acto de la defecacin. Todos estos movimientos son complejos y estn sometidos a mecanismos sensitivomotores voluntarios y reflejos as como a factores sociales de aprendizaje.

las caractersticas de las heces (sangre, moco, pus, fecalomas). Anuscopia. La anuscopia permite el examen visual de los ltimos 10 cm del recto, siendo el procedimiento ms til para el diagnstico de la patologa no funcional del canal anal. En la mayora de los casos posibilita el diagnstico del prolapso rectal, las lceras rectales y los tumores distales del recto. Se debe asociar, en su caso, a la toma de biopsias y maniobras instrumentales sencillas (valoracin de trayectos fistulosos, esfuerzo defecatorio para valorar la existencia de prolapso mucoso, etc.). Rectosigmoidoscopia rgida. Alcanza fcilmente hasta 2530 cm del margen anal externo y se complementa con la prctica de biopsias, toma de muestras para cultivo e instrumentacin teraputica. Permite el estudio meticuloso de todo el recto y su prctica es til sobre todo para el diagnstico de neoplasias y colitis. Ecografa anorrectal. Esta tcnica, de reciente introduccin, es til para la valoracin diagnstica de lesiones estructurales rectoanales como fstulas, abscesos, tumores, alteraciones anatmicas de la musculatura anorrectal, etc. Mtodos de exploracin funcional. En los ltimos aos se han desarrollado numerosas tcnicas que investigan la dinmica sensitivomotora anorrectal y permiten diagnosticar, valorar y tratar numerosas alteraciones funcionales del recto y del ano que se asocian a incontinencia, estreimiento o molestias de la regin anorrectal. Manometra. Permite cuantificar las presiones del recto y del canal anal en reposo, durante la contraccin voluntaria y tras estmulos de distensin rectal o maniobras de defecacin. Es el mtodo ms sencillo para el diagnstico de la enfermedad de Hirschsprung y el ms til para la diferenciacin de las diversas alteraciones motoras causantes de incontinencia anal y estreimiento distal. Asimismo, es imprescindible para la realizacin de la tcnica de biorretroalimentacin aplicada en diferentes trastornos anorrectales. Pruebas sensitivas. Tanto la distensin de un baln intrarectal como el estudio electrosensitivo de la mucosa del canal anal proporcionan informacin detallada sobre la sensibilidad de la zona, necesaria para la valoracin clnica de los pacientes con estreimiento e incontinencia anal. Electromiografa. El registro de la actividad elctrica de la musculatura esfinteriana estriada, asociado a tcnicas de electrostimulacin, permite cuantificar el estado de inervacin y localizar la lesin en pacientes con disfuncin muscular. Estudios radiolgicos. El estudio dinmico con bario de la regin anorrectal durante las maniobras de defecacin permite detectar fcilmente la existencia de rectoceles y prolapsos. Otras pruebas. Se pueden utilizar pruebas de continencia de lquidos para cuantificar la capacidad de retencin en pacientes incontinentes, y pruebas de expulsin de esferas slidas para valorar la dificultad de sta en pacientes con estreimiento distal.

Exploracin de la regin anorrectal

Mtodos de exploracin anatmica. La regin anorrectal es fcilmente accesible al estudio morfolgico mediante la inspeccin anal, el tacto rectal y la exploracin instrumental. Inspeccin anal. La piel perianal y el ano deben observarse con una luz potente, separando las nalgas con suavidad tanto en reposo como durante el esfuerzo defecatorio. As, es posible descubrir lesiones dermatolgicas, orificios fistulosos, fisuras, hemorroides, tumores, etc. Tambin se obtiene informacin neurolgica de la zona, ya que la tos y la estimulacin perianal producen una contraccin refleja de la musculatura estriada que puede estar abolida en diferentes neuropatas. Tacto rectal. Es fundamental lubricar el orificio anal y el dedo del guante del explorador, que se introduce lentamente apoyndolo en la comisura anterior del margen anal. De esta forma puede obtenerse informacin tanto acerca del tono esfinteriano en reposo y tras contraccin voluntaria como acerca de la existencia de anomalas estructurales (estenosis, fstulas, abscesos, tumores, etc.) y de 224

Hemorroides
Concepto y clasificacin. Las hemorroides representan una de las afecciones ms frecuentes en las sociedades occidentales, estimndose que el 50-75% de la poblacin general las presenta en algn momento de sus vidas, predominando en los varones. Consisten en el crecimiento de los plexos vasculares hemorroidales interno y externo, clasificndose segn ello en hemorroides internas, hemorroides externas y hemorroides interoexternas o mixtas (fig. 2.81). Las hemorroides internas se sitan por encima de la lnea dentada y se hallan cubiertas por mucosa, mientras que las hemorroides externas lo hacen por debajo de la mencionada lnea y estn re-

ENFERMEDADES DEL RECTO Y DEL ANO

ME MPR 1

B 4 3 2 ME MPR

1 3 C 2

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y contribuyen a la continencia, sobre todo de gases y lquidos. Por otra parte, la estroma fibroelstica permite su ingurgitacin y la dilatacin durante la defecacin, cuando los esfnteres anales se relajan; luego, la contraccin esfinteriana las comprime y las mantiene en un estado relativamente vaco. Los factores que determinan el crecimiento progresivo de las hemorroides y su prolapso actan debilitando los mecanismos de anclaje y/o incrementando la presin en el interior de aqullas. En consecuencia, son factores importantes el proceso de envejecimiento (que entraa un debilitamiento del tejido conjuntivo de soporte), la bipedestacin, el dficit de fibra diettica (estreimiento con esfuerzo defecatorio), el embarazo (aunque en este caso tambin influyen los cambios hormonales) y el parto. La hipertensin portal no parece ser un factor importante, en contra de lo que se ha opinado durante mucho tiempo, ya que no existe un aumento de la frecuencia de hemorroides asociado a dicha afeccin; los pacientes con hipertensin portal pueden desarrollar varices rectales que se sitan varios centmetros por encima de la lnea dentada, proximalmente a las hemorroides internas. Algunos pacientes con hemorroides internas presentan un incremento de la presin del canal anal, pero no se ha establecido si esta asociacin es etiolgica o si, simplemente, la hipertensin es el resultado de la presencia de las hemorroides. Diagnstico. Las rectorragias, el prolapso y el dolor son las principales manifestaciones clnicas de las hemorroides internas. La hemorragia puede estar presente en todos los grados hemorroidales, suele aparecer en relacin con la defecacin y su intensidad es variable, pudiendo ocasionar la aparicin de una anemia ferropnica cuando tiene un carcter crnico; la sangre es roja y brillante al provenir de comunicaciones arteriales del plexo hemorroidal. Aunque las hemorroides internas son la causa ms frecuente de hemorragia anorrectal, la presencia de este signo no debe atribuirse a hemorroides hasta que se descarten otras causas de rectorragias (en particular neoplsicas e inflamatorias). El prolapso hemorroidal es, con frecuencia, el sntoma que motiva la consulta del paciente y su presencia suele asociarse a otros sntomas, sobre todo en los grados ms avanzados cuando se vuelve irreducible, como malestar perianal, prurito anal o manchado mucoso. El prolapso hemorroidal debe diferenciarse del prolapso mucoso, el prolapso rectal completo, los mariscos anales (repliegues cutneos perianales muy acusados que suelen ser idiopticos aunque a veces son secuelas de hemorroides externas trombosadas, embarazo o intervenciones quirrgicas anales) o la hipertrofia de las papilas anales. El dolor no suele ser un sntoma frecuente de hemorroides internas, excepto que se produzca una trombosis. Por este motivo, su presencia obliga a descartar otras alteraciones anales coexistentes, como fisura anal, abscesos y fstulas anales, coccigodinia, infeccin herptica u otras lesiones dermatolgicas que cursen con fisuras o ulceraciones. El dolor anal es intenso cuando las hemorroides prolapsadas de gran tamao sufren una crisis aguda de estrangulacin, en cuyo caso se observa la presencia de trombosis, con signos inflamatorios pronunciados e, incluso, ulceraciones e infeccin secundaria. El diagnstico de las hemorroides internas es fcil de realizar mediante la inspeccin anal y la anuscopia, que demuestran la presencia de masas cubiertas de mucosa rectal separadas por surcos radiales. La presentacin clnica habitual de las hemorroides externas es su trombosis, que se caracteriza por la aparicin repentina de dolor anal constante, agravado por la defecacin, que alcanza su mxima intensidad a los 2 o 3 das y desaparece en alrededor de una semana. La inspeccin anal demuestra la presencia en el margen anal, por debajo de la lnea dentada, de uno o varios ndulos subcutneos, dolorosos, de coloracin azulada, de hasta varios centmetros de dimetro, que estn recubiertos de piel edematosa y en ocasiones ulcerada con salida parcial del trombo. 225

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Fig. 2.81. Representacin esquemtica de algunas alteraciones anorectales. A. Hemorroides: hemorroide interna (1), hemorroide interna prolapsante (2), hemorroide externa trombosada (3). B. Abscesos anorrectales y principales vas de propagacin: absceso perianal (1), absceso interesfinteriano alto (2), absceso submucoso (3), absceso pelvirrectal o del espacio supraelevador (4), absceso isquiorrectal (5). C. Fstula interesfinteriana. D. Fstula transesfinteriana. E. Fstula supraesfinteriana. F. Fstula extraesfinteriana. ME: msculo elevador; MPR: msculo puborrectal.

cubiertas por la piel de la regin perianal; la combinacin de ambos tipos de hemorroides es posible como consecuencia de la existencia de anastomosis libres entre los dos plexos hemorroidales. Las hemorroides internas se localizan de forma caracterstica en tres posiciones primarias de la circunferencia anal: anterior derecha, posterior derecha y lateral izquierda, aunque en ocasiones pueden producirse pequeas hemorroides internas secundarias en las posiciones posterior izquierda y anterior izquierda. Las hemorroides internas se dividen en hemorroides de primer grado, cuando slo se introducen ligeramente en el canal anal, hemorroides de segundo grado, cuando se prolapsan a travs del canal anal durante la defecacin pero se reducen de forma espontnea, hemorroides de tercer grado, cuando el prolapso requiere reduccin manual, y hemorroides de cuarto grado, cuando son irreducibles. Etiopatogenia. Las hemorroides internas son almohadillas vasculares normales, constituidas por una rica red arteriovenosa, que ya estn presentes en el momento del nacimiento en forma de tres pequeas masas localizadas en las posiciones primarias mencionadas anteriormente. Las condensaciones se engloban en el interior de una estroma fibroelstica que est sostenida por un ligamento suspensorio formado, parcialmente, por haces de msculo liso. En reposo, las hemorroides actan como una vlvula de cierre del canal anal

GASTROENTEROLOGA

Tratamiento. El tratamiento de las hemorroides internas sintomticas se dirige a alcanzar uno o varios de los siguientes objetivos. 1. Evitar el aumento de la presin en el interior del plexo hemorroidal reduciendo la consistencia de las heces y, por consiguiente, el esfuerzo defecatorio, mediante la administracin de salvado de trigo o muclagos como la ispaghula. Esta medida suele ser suficiente en las hemorroides de primer grado y en las de segundo grado de menor tamao. 2. Reforzar los mecanismos de sujecin promoviendo la inflamacin y posterior fibrosis del tejido hemorroidal, con la correspondiente fijacin de ste al tejido muscular subyacente. Los principales mtodos de fijacin que pueden aplicarse son la escleroterapia (hemorroides de primero y segundo grados) y la ligadura con banda elstica (hemorroides de primero y segundo grados y pequeas hemorroides de tercer grados); la fotocoagulacin con infrarrojos o con lser, la electrocoagulacin y la criociruga no parecen tener ventajas sobre los anteriores mtodos. 3. Escisin del tejido hemorroidal mediante hemorroidectoma; en la actualidad este procedimiento se reserva para los pacientes con grados mayores de prolapso que presentan rectorragias intensas y grandes mariscos anales. La aplicacin local de pomadas con glucocorticoides y anestsicos no parece ser muy eficaz y su utilizacin prolongada puede tener efectos secundarios, como la atrofia cutnea y las sobreinfecciones micticas motivadas por los glucocorticoides o la sensibilizacin de la piel al anestsico o al excipiente de la pomada. La trombosis hemorroidal externa diagnosticada dentro de las primeras 72 h de evolucin puede tratarse mediante la incisin hemorroidal bajo anestesia local y la extraccin del trombo. Si su diagnstico es ms tardo resulta suficiente con la administracin de analgsicos, la reduccin de la consistencia fecal y la aplicacin de baos de asiento con agua templada, dado que el cuadro remitir espontneamente. Las crisis recurrentes de trombosis hemorroidal externa deben tratarse mediante hemorroidectoma.

TABLA 2.74. Causas de prurito anal

Enfermedades anorrectales Hemorroides, mariscos anales, prolapso rectal, sndrome del perineo descendente, incontinencia anal, fstula o fisura anal, criptitis y papilitis, proctitis, carcinoma anal, adenoma velloso Infecciones e infestaciones Bacterias (Corynebacterium minutissimum), virus (Molluscum contagiosum, condiloma acuminado, herpes simple, herpes zoster), hongos (candidiasis), parasitosis (parsitos intestinales, Pediculus pubis, sarna), infecciones genitourinarias (herpes anogenital, gonococia, sfilis secundaria) Causas yatrgenas Antibiticos orales (tetraciclina, eritromicina, lincomicina), laxantes (parafina), productos locales (ungentos, desodorantes, polvos, jabones, supositorios, anestsicos tpicos, corticoides tpicos, lanolina) Enfermedades dermatolgicas Psoriasis, eccema atpico, dermatitis seborreica, liquen plano, vaginitis atrfica Enfermedades sistmicas Diabetes mellitus, uremia, ictericia colestsica Otras causas Higiene insuficiente o excesiva, aumento de la temperatura y la humedad (ropa ajustada, clima caluroso, obesidad, ejercicio fsico, ocupacin), dieta (caf, t, chocolate, colas, leche, cerveza, vino, ctricos, tomates)

Prurito anal
El prurito anal es un sntoma frecuente caracterizado por crisis paroxsticas, fundamentalmente nocturnas, de picor anal y perianal. Se presenta sobre todo entre los 20 y los 50 aos y afecta por igual a varones y mujeres, aunque sus formas ms intensas predominan en el sexo masculino. La regin perineal posee una elevada densidad de receptores para el picor y de glndulas sudorparas (exocrinas y apocrinas) y, dada su localizacin profunda en la hendidura intergltea, puede considerarse un rea cerrada con una temperatura, una humedad y un pH superiores a los del resto de la superficie corporal, en donde con facilidad se acumulan restos fecales, moco rectal y sudor. Las causas del prurito anal son muy diversas (tabla 2.74) y actan por estmulo directo sobre los receptores sensitivos o por irritacin de la zona al determinar modificaciones de uno o varios de los siguientes factores: mayor acumulacin de heces o moco, aumento de la temperatura, la humedad o el pH o presencia de exudado inflamatorio; los individuos con estreimiento raras veces presentan este sntoma. No obstante, en el 50% de los casos el prurito anal es idioptico; en estos pacientes, en los que no es posible identificar una causa, el prurito puede estar causado por alteraciones psicolgicas o por episodios de incontinencia. El prurito suele localizarse en la zona perianal y el rafe medio perineal, aunque a veces puede extenderse a toda la regin perineal y afectar el escroto o la vagina. Tiene una naturaleza cclica, con intervalos asintomticos que pueden ser prolongados. Su predominio nocturno se debe a que el aumento de la temperatura perineal que se produce durante la 226

permanencia en la cama disminuye el umbral sensitivo para el picor. El prurito anal puede llegar a ser muy intenso, ocasionando la aparicin de un crculo vicioso de picor-lesiones por rascado (con infeccin sobreaadida o sin ella) con aumento de picor; en general, el prurito intenso suele ser de origen psicgeno, mientras que el moderado es ms indicativo de la etiologa orgnica. Las formas ms intensas de prurito determinan la aparicin de insomnio y, como consecuencia, ansiedad o depresin. El diagnstico requiere descartar todas las causas de prurito mediante una cuidadosa anamnesis, una exploracin clnica general y especial de la regin perineal, determinaciones analticas apropiadas (es importante descartar la presencia de diabetes mellitus), exmenes microbiolgicos y la prctica de una rectosigmoidoscopia. El tratamiento del prurito anal debe dirigirse, en primer lugar, a eliminar cualquier causa que se haya identificado. Adems, deben tratarse los sntomas agudos para detener el crculo vicioso del picor-lesiones por rascado-picor, mediante las siguientes recomendaciones teraputicas: a) tranquilizar al paciente; b) suspender los antibiticos, agentes tpicos o laxantes que est utilizando el paciente as como cualquier alimento o bebida que pueda desencadenar la sintomatologa; c) evitar la utilizacin de prendas de vestir (en particular ropa interior y de cama) muy ajustadas o abrigadas para impedir el aumento excesivo de la temperatura perineal y mantener cortas las uas para reducir las lesiones por rascado; d) mantener el rea perineal limpia y seca mediante baos de asiento varias veces al da (sobre todo tras la defecacin) con jabn simple y agua o con una solucin de permanganato potsico al 1:8.000 si existe excesiva humedad perineal, seguidos de un secado cuidadoso de la zona; e) en los casos ms intensos pueden utilizarse lociones antipruriginosas, antispticas y astringentes, entre las cuales las ms eficaces son la tintura de Castellani y la solucin de hidrxido de magnesio y fenol (fenol 3,571 g, xido de cinc 7,142 g, calamina 3,571 g, glicerol 7,142 g, agua de rosas 12,5 mL e hidrxido de magnesio hasta 100 mL); estas lociones se aplicarn 2 veces al da durante 3-4 semanas; f) los pacientes con prurito nocturno intenso pueden beneficiarse de la aplicacin de una pequea cantidad de crema de hidrocortisona al 1% si

ENFERMEDADES DEL RECTO Y DEL ANO

toman la precaucin de mantenerla junto a la cabecera de la cama, y g) los pacientes de edad avanzada con sntomas intratables pueden ser sometidos a radioterapia del rea anal. La aplicacin tpica de glucocorticoides o anestsicos puede ser til a corto plazo, pero debe evitarse su empleo prolongado ya que agrava la sintomatologa por los efectos secundarios indicados anteriormente.

Abscesos anorrectales y fstulas anales

La mayora de los abscesos anorrectales se producen por la infeccin de alguna cripta anal y su ulterior propagacin, a travs del esfnter anal interno, a la correspondiente glndula anal interesfinteriana; desde esta localizacin inicial, en el espacio situado entre los esfnteres anales interno y externo, la infeccin puede propagarse en una o varias direcciones dando lugar a diferentes tipos de abscesos, que se clasifican de acuerdo con su localizacin en los espacios anatmicos anorrectales (fig. 2.81 B). La propagacin ms frecuente es en sentido distal, hacia el margen anal, donde origina el absceso perianal. En otras ocasiones la propagacin es proximal, hacia los espacios interesfinteriano alto o submucoso, producindose el absceso interesfinteriano alto o el absceso submucoso, respectivamente; estos abscesos pueden abrirse en la zona medial, hacia la luz rectal, o lateralmente, a la fosa isquiorrectal, o seguir avanzando a travs del msculo elevador del ano dando origen a un absceso del espacio supraelevador o un absceso pelvirrectal. Por ltimo, la propagacin puede producirse en sentido lateral, a travs del esfnter anal externo, en cuyo caso se origina un absceso isquiorrectal. En ocasiones, los abscesos pelvirrectales e isquiorrectales presentan una propagacin perirrectal hacia el lado contrario y provocan un absceso en herradura. Los pacientes con enfermedad de Crohn, trastornos hematolgicos o inmunodeprimidos son ms susceptibles a la formacin de abscesos anorrectales; en raras ocasiones, estos abscesos son secundarios a otros trastornos locales (fisura anal, hemorroides, etc.). Las manifestaciones clnicas principales son el dolor intenso, de caractersticas pulstiles, que se agrava al sentarse o deambular, y la fiebre. Los abscesos profundos suelen tener un inicio ms insidioso, manifestado a menudo con sntomas rectales. Los abscesos pelvirrectales pueden producir dolor en los cuadrantes abdominales inferiores y escalofros. El diagnstico se realiza mediante la inspeccin anal y el tacto rectal, que ponen de manifiesto la existencia de una masa inflamatoria muy dolorosa, que puede fluctuar, o no, con la presin; los abscesos pelvirrectales se detectan como masas plvicas dolorosas mediante el examen bimanual. El tratamiento de los abscesos anorrectales consiste en su drenaje quirrgico, que debe practicarse precozmente aunque no exista fluctuacin. La utilizacin conjunta de antibiticos est indicada en caso de celulitis extensa. Las fstulas anales son trayectos fibrosos ubicados en la regin perineal, que poseen un revestimiento interno compuesto por tejido de granulacin y se extienden desde un orificio interno o primario, localizado en el canal anal o en el recto, hasta uno o varios orificios externos o secundarios, situados en la piel de la regin perianal. Las fstulas anales se denominan incompletas o ciegas cuando uno de los orificios est ausente. Segn su trayectoria, y en orden decreciente en cuanto a su frecuencia de presentacin, las fstulas anales pueden clasificarse en los siguientes tipos (fig. 2.81 C a F): interesfinteaianas, transesfinterianas, supraesfinterianas y extraesfinterianas. Estas fstulas deben distinguirse de las que provienen del colon, el intestino delgado o la uretra y se exteriorizan en el perineo. La mayora de las fstulas anales se producen como consecuencia del paso a la cronicidad de un absceso anorectal; con menor frecuencia son secundarias a fisura anal (infecciones TBC, actinomicosis, linfogranuloma venreo), enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa), traumatismos (ciruga, cuerpos extraos, empalamiento), neoplasias (carcinoma, leucemia) o radioterapia. Las manifestaciones clnicas consisten en el antecedente de un absceso anorrectal que dren de forma espontnea o mediante ciruga, la persistencia de la supuracin acompaada en ocasiones de eliminacin de material mucosangui227

Fisura anal
La fisura anal es un desgarro longitudinal de la piel que recubre la porcin del canal anal distal a la lnea dentada. La fisura anal aguda consiste en el desgarro superficial, mientras que la fisura anal crnica se debe a un desgarro profundo y se caracteriza por la presencia de una lcera (en cuyo fondo se observan las fibras blanquecinas transversales de la porcin distal del esfnter anal interno) con un ndulo inflamatorio en su extremo distal (hemorroide centinela) y una papila hipertrofiada en su extremo proximal. La mayora de las fisuras anales se localizan en la lnea media posterior, y slo algunas (2% en los varones y 10% en las mujeres) lo hacen en la lnea media anterior; otras localizaciones sugieren la existencia de algn trastorno subyacente. La fisura anal suele estar causada por un traumatismo del canal anal producido durante la defecacin forzada de heces duras de gran tamao; en algunos casos la existencia de alteraciones del tono esfinteriano es tambin importante. La prdida de elasticidad del canal anal por cicatrizacin consecutiva a intervenciones quirrgicas previas o a la prctica de coito anal es un factor contribuyente. Una vez establecida la fisura anal, el espasmo secundario del esfnter anal interno constituye un factor de perpetuacin. Otras causas de fisura anal son: esfuerzo defecatorio excesivo, enfermedad de Crohn, TBC, sfilis y carcinoma. El dolor anal agudo e intenso, de unos minutos de duracin, que se produce durante la defecacin es la manifestacin clnica principal de las fisuras aguda y crnica. Adems, los pacientes con fisura crnica presentan, tras un intervalo asintomtico de alrededor de una hora, otro dolor secundario de carcter sordo de 2-4 h de duracin. Otras manifestaciones son las rectorragias, el prurito anal y la secrecin anal, que se presentan, respectivamente, en el 80, el 45 y el 5% de los casos. El diagnstico se realiza mediante la inspeccin anal, que demuestra la presencia de un desgarro superficial o de la trada caracterstica de la fisura crnica (lcera, hemorroide centinela y papila hipertrofiada). El tacto rectal, la anuscopia y la rectosigmoidoscopia son importantes para descartar otra afeccin asociada, en particular hemorroides internas; sin embargo, dada la naturaleza tan dolorosa de la fisura anal, estas exploraciones deben practicarse tras la aplicacin de un anestsico local e incluso, en algunos pacientes, bajo anestesia general. Los objetivos del tratamiento de la fisura anal son corregir el estreimiento y facilitar la dilatacin del canal anal durante la defecacin disminuyendo el espasmo del esfnter anal interno mediante la administracin de una dieta rica en residuos, suplementos de fibra diettica o algn laxante suave y el empleo de un pequeo dilatador anal lubricado con un gel anestsico que se insertar 2 veces al da, preferentemente 10 min antes de la defecacin; los baos de asiento con agua tibia pueden ayudar a relajar el esfnter anal interno. El tratamiento quirrgico se realiza en la fisura crnica cuando falla el tratamiento mdico (ausencia de respuesta a las 2 semanas de su inicio) o, ya de entrada, cuando existan complicaciones que predicen el fallo del tratamiento conservador (presencia de un plipo fibroso en el extremo proximal, gran hemorroide centinela o coexistencia de hemorroides); las tcnicas de eleccin son la dilatacin anal y la esfinterotoma lateral subcutnea del esfnter anal interno.

GASTROENTEROLOGA

nolento e incluso fecal y el prurito anal. El dolor se presenta si el trayecto fistuloso se cierra, y desaparece cuando se instaura la supuracin. En las fstulas secundarias a otras etiologas se asocian las manifestaciones propias de la enfermedad causal. La inspeccin anal revela la presencia de uno o varios orificios externos, y el tacto rectal permite palpar una induracin longitudinal correspondiente al trayecto fistuloso. El orificio interno puede detectarse mediante anuscopia. La rectosigmoidoscopia se realiza de forma rutinaria para descartar alteraciones colnicas, en particular enfermedad de Crohn. El tratamiento de las fstulas anales es quirrgico mediante fistulotoma para las fstulas de localizacin baja u otros procedimientos especiales para las altas. Las fstulas secundarias requieren tratamiento etiolgico. Las fstulas rectovaginales representan menos del 5% de las fstulas anales. La mayora de ellas se extiende desde la lnea dentada hasta la vagina distal. Generalmente se producen por lesiones perineales durante el parto, aunque tambin pueden ser secundarias a otras causas (traumatismos, enfermedad de Crohn, carcinoma, radioterapia, etc.). La eliminacin vaginal de aire y, en ocasiones, de heces es su principal manifestacin clnica; la incontinencia anal se asocia a fstulas rectovaginales si coexiste lesin esfinteriana. El tratamiento es quirrgico.

feccin por herpes simple parece haber ocupado el primer lugar. Suele ser asintomtica o, a lo sumo, se manifiesta por quemazn rectal, discreto tenesmo, cambio del hbito intestinal, etc.; puede ser el foco inicial de una sepsis gonoccica. La rectoscopia muestra una mucosa normal o con un eritema mnimo sobre el que se aaden lceras pequeas y/o moco y pus en la proximidad de la unin anorrectal; la biopsia demuestra signos inflamatorios inespecficos. El diagnstico consiste en la demostracin del agente patgeno (tincin de Gram y cultivo) en el material rectal obtenido mediante escobilln. El tratamiento farmacolgico se basa en la administracin de penicilina G (4,8 106 U por va i.m.) ms 1 g de probenecid oral; si hay resistencia (gonococos productores de penicilinasa) se utiliza ceftriaxona y, en caso de alergia penicilnica, espectinomicina. Es necesario un cultivo de control a los 7-10 das postratamiento. Sfilis anorrectal. Se caracteriza porque los chancros primarios perianales suelen ser indoloros e indurados (aparecen a las 2-3 semanas del contacto infectante). Las lesiones en el canal anal y el recto suelen ser poco sintomticas, aunque en ocasiones causan defecacin dolorosa y heces manchadas con sangre. El tacto rectal detecta la induracin de las lesiones, que se visualizan mediante rectoscopia, y en la exploracin general pueden detectarse adenopatas inguinales. El diagnstico se basa en la demostracin de treponemas en las lesiones anales y perianales; en las lesiones rectales tiene mayor rendimiento la biopsia rectal teida con tcnicas argnticas o con inmunofluorescencia mediante antisueros especficos para Treponema pallidum. Los exmenes serolgicos pueden ser una ayuda diagnstica importante, sobre todo en los casos de lesiones rectales atpicas. Hay que tener presente que en ocasiones las lesiones luticas anorrectales pueden confundirse con neoplasias, mientras que las perianales pueden simular fisuras, fstulas, hemorroides, etc. El tratamiento de eleccin es la administracin de penicilina benzatina (2,4 106 U por va i.m.); si existe alergia penicilnica se recomienda la tetraciclina. Infeccin rectoanal por el virus del herpes simple. Ocupa en la actualidad el primer lugar en las infecciones entricas de transmisin sexual. Por lo general se asla el virus herptico tipo II, que puede afectar la zona perianal, el canal anal, el recto e, incluso, todos ellos. Las manifestaciones clnicas son ms evidentes que en el resto de las proctitis e incluyen dolor local, estreimiento, secrecin rectal, hematoquecia, fiebre, etc., con lesiones ulcerosas difusas vesiculares-pustulosas bien definidas y aisladas en los ltimos 5 cm del recto y/o la regin perianal; tambin se detectan adenopatas inguinales. El diagnstico se basa en el aspecto de las lesiones y se confirma por el cultivo del virus o por la seroconversin (incremento cudruple o ms del ttulo de anticuerpos). El cuadro clnico es autolimitado (2-3 semanas) pero hay recidivas con menor expresividad clnica. El trata-

Enfermedades de transmisin sexual

La incidencia de enfermedades entricas entre los homosexuales ha aumentado considerablemente durante los ltimos 15 aos; entre ellas se incluyen proctitis, proctocolitis y enteritis que, en conjunto, constituyen el llamado sndrome intestinal del homosexual. Es probable que esta elevada frecuencia refleje la promiscuidad y ciertas prcticas sexuales de riesgo (coito anal receptivo, contactos oroanales y la manipulacin anal con posterior traslado del inculo a boca). Por otra parte, debe desempear un papel epidemiolgico importante la elevada incidencia de infecciones entricas asintomticas, que actuaran como reservorio endmico. Hay que sospechar la patogenia de estas infecciones cuando se detecten protozoos en heces sin antecedentes recientes de viajes a zonas endmicas o cuando estos episodios infecciosos aparezcan de forma reiterativa en varones de 20 a 40 aos; este cuadro clnico puede catalogarse etiolgicamente en alrededor del 80% de todos los pacientes. En la tabla 2.75 se exponen las caractersticas clnicas y los agentes etiolgicos de la proctitis y la proctocolitis por transmisin sexual. A continuacin se analizarn de forma sucinta las proctitis ms caractersticas. Gonorrea anorrectal. Constituye la principal infeccin por transmisin sexual, aunque, tras la eclosin del SIDA, la in-

TABLA 2.75. Caractersticas clnicas y etiolgicas de la proctitis y la proctocolitis por transmisin sexual
Sndrome Proctitis Sntomas Dolor anorrectal Secrecin mucopurulenta Tenesmo rectal Tendencia al estreimiento Topografa de las lesiones Recto (15 cm distales) Agentes infecciosos Neisseria gonorrhoeae Herpes simple Chlamydia trachomatis (variedad serolgica diferente de LGV) Treponema pallidum Citomegalovirus Campylobacter Shigella Salmonella Entamoeba histolytica Clostridium difficile C. trachomatis (variedad serolgica LGV) Citomegalovirus

Proctocolitis

Dolor clico abdominal (especialmente hipogastrio) Tendencia diarreica Sntomas de proctitis

Recto y colon sigmoide (ms all de los 15 cm distales)

LGV: linfogranuloma venreo.

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ENFERMEDADES DEL RECTO Y DEL ANO

miento incluye medidas locales (baos de asiento), analgsicos y antivricos (aciclovir). Proctitis por Chlamydia trachomatis. Producida por serotipos diferentes del linfogranuloma venreo, clnicamente es muy similar a la gonoccica. El examen endoscpico demuestra una mucosa normal o con inflamacin mnima (erosiones y folculos en los 10 cm rectales distales) y la positividad del cultivo confirma el diagnstico. El tratamiento consiste en la administracin de tetraciclinas (500 mg/6 h durante 10 das). Proctocolitis. Los grmenes responsables de la proctocolitis son todos ellos invasores y a menudo producen lceras circunscritas rectocolnicas con moco y pus. Las manifestaciones clnicas son ms evidentes (tabla 2.75) y pueden acompaarse de sntomas generales (fiebre, escalofros, mialgias, vmitos). El diagnstico de las proctocolitis por Shigella (generalmente S. sonnei y S. flexneri), Salmonella (sobre todo S. enteritidis) y Campylobacter se basa en el cuadro clnico, la visin endoscpica y el cultivo de heces. El tratamiento especfico para cada una de ellas depende de la sensibilidad regional a los distintos antibiticos. La proctocolitis por C. trachomatis (variedad serolgica LGV) se caracteriza por dolor intenso anorrectal, secrecin mucopurulenta/sanguinolenta, tenesmo y a veces diarrea. En la sigmoidoscopia se detecta friabilidad difusa con lceras delimitadas rectales e incluso colnicas y en la biopsia hay inflamacin difusa con criptitis, clulas gigantes y granulomas. En los procesos crnicos pueden ser importantes las estenosis rectales y fstulas, que originan su confusin con la enfermedad de Crohn o carcinoma. El diagnstico se basa en el aislamiento de C. trachomatis en el recto, junto con la respuesta positiva al tratamiento; los estudios serolgicos son tiles en el diagnstico de la infeccin por LGV. El tratamiento se basa en la administracin de tetraciclinas (500 mg/6 h durante 3-4 semanas). La proctocolitis por Entamoeba histolytica es asintomtica en el 50% de los pacientes y su diagnstico se basa en la demostracin del parsito en las heces, en el material obtenido mediante escobilln o en la biopsia de una lesin rectal; las pruebas serolgicas no tienen eficacia diagnstica, dado que no se trata de una forma invasora. El tratamiento consiste en la administracin de metronidazol; otros frmacos utilizados han sido la paromomicina y el yodoquinol.

para conocer los diferentes mecanismos de continencia afectados y poder establecer actitudes teraputicas especficas. El tratamiento se basa en: a) medidas generales, correccin del hbito defecatorio con dietas astringentes y antidiarreicos o programas de limpieza intestinal para eliminar y prevenir la formacin de fecalomas, apoyo psicolgico y utilizacin de paos de contencin; con ello se consigue una mejora en el 11-47% de los casos; b) tratamiento rehabilitador mediante programas de aprendizaje basados en ejercicios de la musculatura esfinteriana coordinados con estmulos de percepcin rectal (biorretroalimentacin) que mejoran en el 63-100% de los casos, y c) tratamiento quirrgico selectivo.

Prolapso rectal
El prolapso rectal completo o procidencia consiste en la protrusin de todas las capas de la pared rectal a travs del canal anal. Debe distinguirse del prolapso mucoso, en el que slo protruye la mucosa, y del prolapso rectal interno, en el que la porcin superior del recto y/o el sigma se prolapsan dentro de la ampolla rectal sin alcanzar el orificio anal. El prolapso rectal completo es ms frecuente en mujeres. Al principio aparece slo durante el esfuerzo de la defecacin, pero luego lo hace con la tos, esfuerzos o simplemente con la bipedestacin. Los sntomas se deben al prolapso per se e incluyen malestar perianal, sensacin de evacuacin incompleta, tenesmo y manchado de contenido fecal con moco y en ocasiones sangre. Por lo general se asocia a debilidad esfinteriana y de los msculos del suelo plvico y en el 26-80% de los casos a incontinencia. El diagnstico es muy sencillo y basta la inspeccin visual del perineo en reposo y tras un esfuerzo defecatorio para observar la protrusin del recto con una mucosa muy enrojecida. En los nios el tratamiento inicial debe ser siempre conservador mediante la reduccin manual del prolapso y medidas correctoras del esfuerzo defecatorio. En los adultos, adems de medidas conservadoras, el tratamiento se basa en la aplicacin de diferentes tcnicas quirrgicas que persiguen la fijacin del recto (rectopexia). En el prolapso rectal interno el diagnstico es ms complejo y exige la utilizacin del rectoscopio para observar la protrusin en el momento del esfuerzo defecatorio. Predomina en las mujeres y el sntoma ms frecuente es la sensacin de evacuacin incompleta; adems, pueden presentar tenesmo, pesadez rectal, sensacin de llenado plvico y dolor en pelvis, espalda o muslos. El tratamiento no est plenamente establecido, y mientras algunos autores recomiendan la ciruga precoz con el fin de que no avance el prolapso y protruya hacia el canal anal, otros mantienen el tratamiento conservador con medidas higienicodietticas y farmacolgicas para combatir los sntomas hasta que aparece incontinencia, momento en el que indica la ciruga.

Trastornos del suelo plvico

Incontinencia anal
El diagnstico, al igual que sus caractersticas e intensidad, se establecen por anamnesis. Las causas ms frecuentes de incontinencia en el adulto son las debidas a debilidad esfinteriana secundaria a traumatismos quirrgicos, desgarros obsttricos, accidentes, neuropatas selectivas del nervio pudendo y alteraciones mixtas de la sensibilidad rectal, del comportamiento y debilidad muscular, como acontece en la incontinencia del anciano que generalmente se asocia a impactacin fecal. La exploracin clnica revela en la mayora de los casos alteraciones morfolgico-estructurales de la piel perianal y del canal anal (cicatrices, estenosis, ano entreabierto, prolapso mucoso o completo) junto con lesiones de la piel debidas al escape (dermatitis). En el tacto rectal se detecta una disminucin del tono del canal tanto en reposo (debilidad del esfnter anal interno) como tras contraccin voluntaria (debilidad del esfnter anal externo) y, en ocasiones, la presencia de cicatrices, prolapsos incompletos y fecalomas. El estudio funcional mediante manometra, electromiografa y tcnicas de sensibilidad rectal es fundamental

Sndrome de la lcera solitaria de recto

Consiste en la presencia de una o varias lceras en el recto asociadas a rectorragias, defecacin dificultosa, esfuerzo excesivo en la fase expulsiva de la defecacin, eliminacin de moco y dolor en la regin perineal. Es una afeccin crnica benigna que aparece sobre todo en adultos jvenes, con preferencia del sexo femenino. Mediante rectoscopia se observan una o varias lceras, por lo general en la pared anterior del recto, a unos 4-10 cm del margen anal externo, rodeadas de una mucosa eritematosa. El diagnstico debe establecerse mediante biopsia de la lcera para descartar carcinoma, enfermedad de Crohn, proctitis y linfogranuloma venreo. En la mayora de los casos existe prolapso mucoso rectal, y en el 60% de los pacientes, prolapso rectal completo. La causa de la lcera, entre otras, sera la lesin isqumica o traumtica de la mucosa prolapsada durante los esfuerzos 229

GASTROENTEROLOGA

reiterados de defecacin. El tratamiento conservador se dirige a evitar el esfuerzo defecatorio mediante supositorios de glicerina, laxantes de masa y medidas educadoras. Cuando existe prolapso completo debe planificarse la ciruga.

conoce, si bien el hecho de que los nicos tratamientos que han resultado beneficiosos sean la biorretroalimentacin y la hipnoterapia lleva a pensar que se trata de una alteracin del aprendizaje.

Sndrome del perineo descendente

Los pacientes con este sndrome presentan sensacin de evacuacin incompleta, deseo continuo de defecar, necesidad de realizar un gran esfuerzo para la defecacin, dolor anal, expulsin de sangre y moco por el ano y, en forma caracterstica, un descenso excesivo del suelo plvico durante la maniobra de la defecacin. Este descenso es objetivado en la mayora de los pacientes durante la inspeccin perianal y puede medirse mediante tcnicas radiolgicas y/o perineomtricas. Los sntomas se deben fundamentalmente a la existencia de un prolapso de la mucosa rectal anterior que ocupa la zona alta del canal anal haciendo que el paciente sienta un deseo continuo de defecar su propia mucosa. Los esfuerzos defecatorios reiterados y excesivos originan lesiones de la mucosa (lcera solitaria del recto) y un estiramiento por traccin de los nervios pudendos distales que conduce a una neuropata y, como consecuencia, a un debilitamiento de los esfnteres estriados que puede causar incontinencia. El tratamiento es desalentador, debiendo instaurarse medidas educativas que disminuyan el esfuerzo de defecacin, laxantes de masa y eliminacin del prolapso mucoso mediante la fijacin de la mucosa con sustancias esclerosantes o su reseccin quirrgica; sin embargo, el porcentaje de recidivas es muy alto.

Cncer anal
En el trmino cncer de ano se incluyen las neoplasias del conducto anal, el margen del ano y la piel perianal; la histologa de estas reas es diversa y, por lo tanto, se encuentran tumores de distinto origen. La neoplasia anal ms frecuente es el cncer epidermoide (80% de todos los casos), que a su vez se subdivide en los siguientes tipos: de clulas escamosas (70-80%), carcinoma cloacognico o de clulas basaloides (20-30%) y mucoepidermoides (1-5%); otros tipos de neoplasias anales son adenocarcinomas, carcinomas indiferenciados y melanomas, que representan el 20%.

Carcinoma escamoso
Se han descrito distintas causas predisponentes (fisuras, fstulas, enfermedades venreas, irradiacin) y en la actualidad se relaciona con la homosexualidad masculina (coito anal receptivo), a travs de la presencia de verrugas anales en estos pacientes (en particular ligadas al virus de papiloma humano carcingeno, especies 16 y 18). Al parecer, el cncer del conducto anal es ms frecuente en las mujeres, mientras que el del margen del ano lo es en los varones; globalmente afecta por igual a ambos sexos. La edad de mxima presentacin es a partir de los 40-50 aos. La sintomatologa consiste en dolor anal, hemorragia y/o exudado anal, cambios en el ritmo defecatorio y presencia de tumoracin anal; siempre es sintomtico, pero los errores en la interpretacin de los datos clnicos retrasan el tiempo til de diagnstico. La extensin directa local y la afectacin ganglionar regional ocurren con mucha mayor frecuencia que la diseminacin hematgena; la extensin local se produce hacia los esfnteres anales, el tejido perianal, la vagina y la prstata. La afectacin ganglionar aparece tanto en la regin plvica como en la inguinal. La exploracin clnica de estos pacientes incluye la inspeccin anal, la rectosigmoidoscopia y el estudio de la extensin del tumor, sobre todo el estado de los esfnteres anales, la vagina o la prstata y la presencia de adenopatas plvicas e inguinales; en ocasiones aparecen adenopatas inguinales no tumorales que obeceden a hiperplasia reactiva por sobreinfeccin local (en estos casos puede ser necesaria la puncin ganglionar diagnstica o la escisin). Las pequeas lesiones en la piel perianal y en el canal anal por debajo de la lnea dentada pueden tratarse mediante exresis o con irradiacin, si no afectan los esfnteres anales ni existe invasin del tabique rectovaginal. En caso de grandes tumores invasores y cuando sobrepasan la lnea dentada se utiliza radioterapia, con quimioterapia o sin sta (5-fluorouracilo y mitomicina C) seguidas de ciruga exertica anorrectal; si la respuesta es buena es posible que sea innecesaria la reseccin abdominoperineal. Las metstasis inguinales pueden tratarse mediante radioterapia o con vaciamiento ganglionar. La supervivencia a los 5 aos oscila entre el 60 y el 80% de todos los pacientes. Los tumores queratinizantes (localizados sobre todo en la piel perianal) tienen mejor pronstico.

Sndrome del elevador del ano y sus variantes

Se trata de una entidad parcialmente conocida en la que existe dolor crnico en la zona alta del recto, que el paciente describe como una sensacin de peso o ardor y que a menudo empeora con los movimientos defecatorios; se cree que est originado por espasmos de los msculos elevadores del ano. Una variante de este sndrome es la proctalgia fugaz, que cursa con dolor anorrectal agudo, intenso, de escasa duracin y predominio nocturno (despierta al paciente), cuyo origen es similar al anterior. El tratamiento bsico consiste en la administracin de relajantes musculares (diazepam) a altas dosis, baos de agua tibia, masaje digital del canal anal y estimulacin electrogalvnica mediante dispositivos intraanales, que son eficaces en el 77-91% de los casos.

Estreimiento por obstruccin distal

Existe un grupo de pacientes cuyo estreimiento se debe a una alteracin de la funcin anorrectal durante la defecacin. Las anomalas observadas pueden ser: ausencia de relajacin del esfnter anal interno (enfermedad de Hirschsprung), contraccin paradjica del esfnter anal externo (sndrome del suelo plvico espstico o anismus) u obstruccin del canal anal por hemorroides, prolapso rectal completo o prolapso de la mucosa rectal. De estos trastornos se describir brevemente el segundo, dado que los restantes se tratan en otros apartados. El anismus es una entidad descrita recientemente que afecta a las mujeres y se caracteriza por sensacin de llenado rectal, urgencia defecatoria, esfuerzos intensos y prolongados en la maniobra de defecar y dolor o dificultad en la evacuacin. Los estudios electromiogrficos, manomtricos y radiolgicos realizados durante el esfuerzo defecatorio han objetivado una hiperactividad paradjica de la musculatura esfinteriana estriada, de manera que, pese al incremento de la presin rectal con el fin de evacuar, la barrera presiva del canal anal persiste y los pacientes son incapaces de vaciar el contenido rectal. La causa de esta disinergia motora no se 230

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Enfermedades del pncreas

S. Navarro Cols y A. Farr Viladrich

Anatoma
El pncreas es una glndula de secrecin exocrina y endocrina, desarrollada a partir de dos pequeos divertculos que se forman en el revestimiento epitelial del duodeno fetal. El divertculo mayor se halla en situacin dorsal, y el menor en situacin ventral. Al rotar hacia la derecha el duodeno y en direcciones opuestas los divertculos, stos se unen y forman el pncreas definitivo. Cuando estas maniobras no se realizan correctamente aparecen anomalas congnitas, como el pncreas divisum. Una vez desarrollado, el pncreas queda en situacin retroperitoneal en el hemiabdomen superior, en posicin transversal, con su porcin ceflica al nivel de la segunda vrtebra lumbar y dentro de la concavidad formada por el marco duodenal, en ntima relacin con la parte distal del coldoco. Esta relacin explica que cualquier proceso inflamatorio del pncreas puede repercutir sobre la va biliar, reduciendo su calibre y provocando ictericia. El cuerpo y la cola se dirigen hacia la izquierda en direccin oblicua ascendente hasta alcanzar el polo superior del rin izquierdo, en las proximidades del bazo. Prcticamente toda su situacin es retrogstrica. Su longitud oscila entre 12 y 20 cm y toda la glndula se halla atravesada por un sistema canalicular, donde se vierten las secreciones producidas por la porcin exocrina. Estos conductos son dos: el conducto pancretico principal de Wirsung y el accesorio de Santorini. El primero atraviesa la glndula en su totalidad y termina en la segunda porcin del duodeno, siendo su calibre creciente desde la cola hacia la cabeza. El de Santorini se halla en la porcin ceflica y es de calibre inferior, casi atrfico. La irrigacin del pncreas se realiza a travs de dos grandes ramas de la aorta: el tronco celaco para la vascularizacin de la cabeza, y la arteria mesentrica superior para el cuerpo y la cola. La zona ceflica es irrigada por dos arterias pancreaticoduodenales, una anterior y otra posterior. Cuando se practica ciruga sobre esta zona debe tenerse en cuenta la existencia de dichos vasos, pues irrigan tambin el duodeno, por lo que cualquier lesin sobre ellos alterara la vascularizacin de ste. La irrigacin del cuello y el cuerpo se realiza mediante las arterias pancretica superior y pan-

creaticoduodenales, la gastroepiploica derecha y pequeos vasos de las arterias heptica y esplnica. La cola es irrigada por la arteria gastroepiploica izquierda, rama de la esplnica. El drenaje venoso de la cabeza se efecta a travs de las venas pancreaticoduodenal y gastroepiploica derecha hacia la mesentrica superior, y el de la cola y el cuerpo acaba en la mesentrica superior, el tronco gastroclico o la vena esplnica. La linfa se vaca en su porcin izquierda por los ganglios del hilio esplnico, y por la derecha a los ganglios pancreaticoduodenales y subpilricos. Los estmulos nerviosos llegan a la glndula a travs de tres nervios esplcnicos, procedentes de los ganglios celacos, si la inervacin procede del sistema simptico, y por medio del plexo celaco si proviene del nervio vago. Histolgicamente el pncreas es una glndula mixta de tipo exocrino y endocrino. Est constituido por una delicada red de tejido conectivo sobre la que se distribuyen los elementos epiteliales que integran el pncreas exocrino (cinos y conductos) y el endocrino (islotes de Langerhans). Los cinos estn formados por una sola hilera de clulas piramidales, cuyo extremo apical bordea la luz del cino y cuyo borde basal se apoya sobre la lmina basal y el tejido conjuntivo. El ncleo de estas clulas es esfrico, con abundante cromatina. La porcin basal del citoplasma es basfila y rica en mitocondrias; la apical contiene grnulos acidfilos de cimgeno. Cada cino est en conexin con un canalculo y ambos forman la denominada unidad funcional del pncreas exocrino. El cino secreta las distintas enzimas, y el canalculo produce agua y electrlitos. Los islotes de Langerhans se hallan rodeados por tejido acinar y estn formados por nidos con un nmero variable de clulas poligonales, desde unas pocas hasta varios centenares. Estos islotes se hallan muy vascularizados y predominan en la zona de la cola del rgano. Estn constituidos por al menos cuatro tipos distintos de clulas; las ms comunes son las clulas beta y alfa. Las clulas beta son pequeas y esfricas, representan el 75% de las clulas de los islotes y segregan insulina. Las clulas alfa son ms grandes, representan el 20% y son las que segregan glucagn. El tercer tipo de clulas corresponde a las delta, que constituyen menos del 5% y segregan somatostatina. El cuarto tipo lo forman las c231

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lulas C, de aspecto claro y agranular. Mediante tcnicas inmunohistoqumicas se han descrito tambin clulas que segregan gastrina y, probablemente, otras clases de polipptidos vasoactivos. La secrecin de insulina y glucagn es la que tiene mayor trascendencia, ya que la primera provoca un aumento del metabolismo de la glucosa, con descenso de la glucemia. El glucagn estimula la glucogenlisis heptica y, consecuentemente, aumenta la glucemia, disminuye la secrecin gstrica y la motilidad intestinal y potencia la excrecin de electrlitos por el rin. La gastrina estimula la secrecin de cido por las clulas parietales del antro. La accin de la somatostatina consiste en ser un potente inhibidor de varias de las secreciones digestivas. Los otros pptidos vasoactivos tienen acciones poco conocidas, incluso su presencia en el pncreas normal es controvertida; sin embargo, su funcin se pone de manifiesto cuando se desarrollan determinados tumores.

Fisiologa
Composicin del jugo pancretico. El jugo pancretico es un lquido transparente, isosmtico respecto al plasma, con un pH alrededor de 8. En su composicin destaca una alta concentracin de bicarbonatos (25-156 mEq/L), segn el grado de estimulacin de la glndula por la secretina. Los iones sodio y potasio aparecen en concentraciones similares a las del plasma, y el calcio, el magnesio y el cinc estn presentes en estado no ionizado. Normalmente, el jugo pancretico se halla sobresaturado de calcio y bicarbonato; en determinadas situaciones patolgicas, como en la pancreatitis crnica, pueden aparecer pequeas variaciones de pH que, junto al descenso de la cantidad de citratos, provocan la precipitacin del calcio, constituyndose los tpicos clculos intracanaliculares. Los cinos segregan gran cantidad de enzimas, unas en forma de profermentos (enzimas proteolticas) y otras en forma activa. El tripsingeno se activa a tripsina por accin de la enterocinasa, glucoprotena de elevado peso molecular presente en el ribete de la mucosa duodenal. Cuando existe una cantidad suficientemente importante de tripsina, sta es capaz de autocatalizar el paso del tripsingeno a su forma activa; adems, interviene en la transformacin a quimotripsina, elastasa y carboxipeptidasa de los respectivos profermentos. La accin de estas enzimas proteolticas es desdoblar las protenas en polipptidos. Las enzimas lipolticas son la lipasa y la fosfolipasa. La primera se segrega en forma activa, pero requiere la presencia de calcio y colipasa para convertir los triglicridos en cidos grasos y glicerina. La fosfolipasa, sin embargo, se segrega como profosfolipasa y requiere la accin catalizadora de la tripsina para convertirse en forma activa y poder hidrolizar los fosfolpidos una vez que stos han sido solubilizados por la bilis. La amilasa se segrega en forma activa, pero requiere la presencia de cloro para ejercer su accin, que consiste en desdoblar los polisacridos en disacridos. Otras enzimas presentes en el jugo pancretico son las ribonucleasas y desoxirribonucleasas, fosfodiastasas que actan hidrolizando los mononucletidos en cidos nucleicos. Regulacin de la secrecin pancretica. La secrecin del jugo pancretico est sujeta a un doble control, el neuronal y el hormonal. La regulacin neuronal se realiza desde el encfalo, a travs del nervio vago, y no puede excluirse sobre ella una participacin tambin psquica. El control hormonal es el ms importante y el ms complejo. Se realiza por mediacin de la secretina y la colecistocinina (CCK). La gastrina, el glucagn entrico y el pptido intestinal vasoactivo tambin intervienen, pero de forma ms secundaria. Este doble control est sometido a complicadas interrelaciones. Para esquematizarlas se considera que actan a tres niveles distintos: ceflico, gstrico e intestinal. 232

En la fase ceflica, la visin, el olor y la masticacin de los alimentos sirven para crear un estmulo enceflico que, a travs del vago, provoca la liberacin de gastrina del estmago; sta, por va sangunea, obliga las clulas parietales del antro a producir una abundante secrecin cida. En la fase gstrica, la distensin de las paredes del estmago, producida por la llegada del alimento, estimula por va directa y vagal la liberacin de gastrina, que, como se ha sealado, estimula la secrecin de cido, y al mismo tiempo, por va sangunea acta sobre el pncreas provocando una moderada secrecin rica en enzimas y escasa en agua y bicarbonato. Durante la fase intestinal la llegada al duodeno del alimento con su contenido cido (pH inferior a 4,5) provoca la liberacin de secretina endgena, presente en la mucosa duodenal, que estimula la secrecin pancretica de abundante cantidad de agua y bicarbonatos. Al llegar a la luz duodenal, los bicarbonatos neutralizan el cido clorhdrico all presente, con lo que se consigue elevar el pH entre 7 y 9, que es el ptimo para la actuacin de las enzimas. Al mismo tiempo, la secretina frena la secrecin gstrica y el flujo biliar. La presencia en el duodeno del alimento, con su contenido en triglicridos, peptonas y calcio, produce la liberacin al torrente circulatorio de CCK, que por un lado estimula la secrecin pancretica rica en enzimas y, por otro, provoca la contraccin de la vescula biliar. De esta forma se consigue la llegada al duodeno de las sales biliares, que emulsionan las grasas y las dejan en situacin ptima para que acten sobre ellas la lipasa y la fosfolipasa. Al mismo tiempo, esta hormona aumenta la motilidad intestinal. La duracin de la secrecin pancretica est en relacin con el tiempo de vaciado gstrico y la permanencia del alimento en el intestino. La secrecin pancretica es inhibida por la liberacin al torrente circulatorio de enteroglucagn, hormona presente en la mucosa intestinal. Esta liberacin se produce por la presencia de aminocidos en la luz del intestino. El enteroglucagn tambin provoca una disminucin de la secrecin gstrica y de la motilidad intestinal. El pncreas posee adems un mecanismo de autoproteccin constituido por los denominados inhibidores de la tripsina, polipptidos formados en el mismo rgano, que inhiben en forma competitiva la tripsina activada tempranamente y evitan as la accin de sta dentro de los canalculos y la autodigestin de la glndula.

Mtodos de exploracin
Deben considerarse tres grandes apartados entre los mtodos de exploracin utilizados para el diagnstico de los trastornos pancreticos: determinacin de las enzimas en suero y lquidos corporales, tcnicas de imagen y pruebas funcionales.

Determinacin de enzimas sricas

Un gran nmero de enzimas son sintetizadas por las clulas acinares pancreticas; entre ellas cabe destacar las enzimas amilolticas, lipolticas, proteolticas, nucleolticas, etc. Aunque en su mayor parte son segregadas a los conductos, una pequea cantidad de ellas pasa al torrente circulatorio, al igual que ocurre con la secrecin endocrina. As, cantidades variables pueden ser detectadas en el suero y en los diferentes fluidos corporales de los pacientes con afectacin pancretica. Las enzimas ms frecuentemente utilizadas son las amilasa y la lipasa, cuyas cifras estn elevadas de forma casi constante en las pancreatitis agudas y sus complicaciones, irregularmente en la pancreatitis crnica, dependiendo de su fase evolutiva, y raras veces en los tumores de pncreas. En ocasiones es de utilidad practicar el fraccionamiento electrofortico de la amilasa y comprobar un aumento de las fracciones P-amilasa o la presencia de la fraccin P3, para confirmar su origen pancretico. La tripsina y la elastasa son enzimas ms especficas, pero presentan el inconveniente de

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que no pueden emplearse en el diagnstico de urgencia por la complejidad de sus tcnicas de laboratorio.

Pruebas funcionales
Existe un amplio espectro de pruebas funcionales, unas para valorar la funcin exocrina pancretica, mediante tcnicas que requieren intubacin duodenal, con estimulacin directa o indirecta de la glndula, pruebas orales y determinaciones sricas o fecales de algunas enzimas pancreticas; todas las cuales tienen especial relevancia en las pancreatitis crnicas. Otras pruebas son para valorar la funcin endocrina de la glndula (polipptido pancretico y prueba de la arginina). Todas estas pruebas se han evaluado basndose en criterios de precisin, dificultad de realizacin y coste.

Tcnicas de imagen
Aunque en los ltimos aos se han producido importantes avances en las tcnicas de imagen, los mtodos clsicos de exploracin (radiografa simple de abdomen y radiologa con contraste baritado) no deben ser en absoluto omitidos. La radiografa simple de abdomen permite observar la existencia de calcificaciones en el rea pancretica en la pancreatitis crnica. En la pancreatitis aguda sigue siendo de utilidad para determinar la existencia de leo segmentario o generalizado, de lquido peritoneal o de burbujas de aire, que hacen sospechar la presencia de un absceso intrabdominal. Las calcificaciones en el hipocondrio derecho indican la etiologa litisica de la pancreatitis. La radiografa gastroduodenal con contraste baritado y el enema opaco permiten determinar compresiones sobre el estmago, el marco duodenal y el colon, respectivamente, aunque no es posible identificar si la causa es inflamatoria o tumoral. La ecografa abdominal es la primera tcnica que se debe realizar dados su eficacia y escaso coste. Es muy til en el diagnstico de la pancreatitis crnica, de los tumores y de sus metstasis hepticas y de la etiologa litisica de la pancreatitis aguda, pero en esta ltima enfermedad, en muchas ocasiones su utilidad diagnstica se ve disminuida por la interposicin de gas intestinal que dificulta la visualizacin de la glndula pancretica. La tomografa computarizada (TC) es la tcnica de eleccin en las afecciones pancreticas. En la pancreatitis aguda permite una observacin perfecta de la glndula, de las vas de difusin de los exudados y la valoracin de las posibles complicaciones (seudoquiste y absceso). La administracin de contraste intravenoso (TC dinmica) consigue percibir las partes de la glndula que estn vascularizadas y las que no, permitiendo diferenciar las pancreatitis edematosas de las necrohemorrgicas, lo que hace posible establecer el pronstico. En las pancreatitis crnicas permite definir si se trata de una pancreatitis focal o difusa, con dilatacin o no del conducto de Wirsung, e identificar la presencia de colecciones lquidas. Tambin es de gran utilidad en el diagnstico de los tumores pancreticos, incluso de pequeo tamao y de su metstasis, y para valorar la difusin local del proceso. Adems, tanto la ecografa como la TC permiten realizar punciones diagnsticas (para cultivos en caso de sospecha de necrosis infectadas o de abscesos y para estudio citolgico en los tumores) y teraputicas con el fin de colocar drenajes en caso de seudoquistes y abscesos. La resonancia magntica tambin es til para el estudio de los trastornos pancreticos, pero ha sido menos empleada al no aportar ventajas destacables frente a la TC. La colangiopancreatografa retrgrada por va endoscpica (CPRE) permite observar la pared duodenal, en especial la zona de la papila de Vater, y la opacificacin de la va biliar y del conducto pancretico. As, es til para la valoracin del estado evolutivo de las pancreatitis crnicas, en especial cuando se plantea el tratamiento quirrgico, antes del cual es importante conocer la morfologa del conducto de Wirsung. Ayuda al diagnstico diferencial con el cncer pancretico y del carcinoma periampollar, con obtencin de citologa mediante escobillado del conducto pancretico principal, en el primer caso, o biopsia papilar o transpapilar, en el segundo. Es til para identificar determinadas malformaciones congnitas (pncreas divisum) responsables etiolgicos de la pancreatitis. Esta exploracin tambin permite realizar maniobras teraputicas, como la esfinterotoma de urgencia en la pancreatitis aguda por clculo enclavado en la papila o para la extraccin de litiasis del conducto de Wirsung en la pancreatitis crnica, o la colocacin de drenaje transgstricos o transduodenales en el caso de seudoquistes limitantes con estas estructuras. La arteriografa selectiva es una tcnica que debe emplearse en los casos en que se sospeche un tumor endocrino.

Pruebas de funcin exocrina

Pruebas que requieren intubacin duodenal. Con estimulacin directa. Consiste en estimular la secrecin exocrina pancretica mediante la administracin intravenosa de una combinacin de hormonas (secretina y CCK o cerulena). En la secrecin recolectada a travs de una sonda de doble luz, cuyo extremo distal est colocado en la tercera porcin duodenal, se determinan las concentraciones de amilasa, lipasa, tripsina, quimotripsina y bicarbonato. En estadios avanzados de pancreatitis crnica estos parmetros estn todos significativamente disminuidos. Sin embargo, en estadios iniciales slo uno o dos de estos parmetros pueden estar reducidos, habindose sugerido que la lipasa es la primera que se altera. La precisin de esta prueba es muy elevada en la pancreatitis crnica, de forma que su sensibilidad y especificidad superan el 90%. No obstante, es una tcnica invasiva, cara, requiere un perodo de tiempo considerable y su realizacin est restringida a centros de alta especializacin. Con estimulacin indirecta. Esta tcnica se basa en el anlisis del jugo pancretico obtenido a travs de una sonda nasoduodenal, despus de estimular la secrecin pancretica mediante una comida de prueba estandarizada (prueba de Lundh) o una perfusin intestinal de cidos grasos o aminocidos, los cuales provocan la liberacin de CCK y secretina endgenas, hormonas que estimulan la glndula pancretica. El parmetro que habitualmente se cuantifica en la secrecin pancretica es la actividad de tripsina. La prueba de Lundh es la ms utilizada y su precisin diagnstica en la pancreatitis crnica es menor que la de la prueba de la secretina, en especial en los casos de insuficiencia pancretica moderada (tabla 2.76). La existencia de una lesin difusa en la mucosa intestinal que provoque malabsorcin es causa de resultados falsos negativos. Pruebas orales. Se basan en la utilizacin de una comida de prueba para estimular la secrecin pancretica, junto con la administracin de un preparado sinttico que requiere la accin de determinadas enzimas pancreticas para ser hidrolizado. Parte del producto hidrolizado es absorbido por el intestino y eliminado por la orina. As, la proporcin de producto excretada por la orina traduce la actividad intraluminal de la enzima.

TABLA 2.76. Rendimiento de las pruebas de funcin pancretica en el diagnstico de la pancreatitis crnica
Sensibilidad (%) Funcin exocrina Pruebas con intubacin Secretina/CCK/cerulena Lundh Pruebas sin intubacin BT-PABA Pancreolauril Quimotripsina fecal Consumo de aminocidos Funcin endocrina Polipptido pancretico Arginina Especificidad (%)

90 80 87 82 75 69-96 76 75

94 85 89 87 84 54-100 90

CCK: colecistocinina; BT-PABA: benzoil-tirosil-cido paraaminobenzoico.

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GASTROENTEROLOGA

Las tcnicas ms ampliamente empleadas son las que miden la recuperacin urinaria de cido paraaminobenzoico (prueba de BT-PABA) y de la fluorescena (prueba de pancreolauril), sustancias que son liberadas de sus sustratos dentro de la luz intestinal por accin de la quimotripsina y de las esterasas, respectivamente. Ambas pruebas tienen una alta eficacia en la deteccin de insuficiencia pancretica exocrina grave, pero su rentabilidad es menor en la enfermedad pancretica de intensidad moderada. La existencia de malabsorcin intestinal o de insuficiencia renal puede provocar resultados errneos. Las limitaciones de estas pruebas, relacionadas con las muestras de orina, se han resuelto al desarrollar los mtodos de determinacin del PABA y de la flourescena en suero. Algunos autores han acortado la duracin de la prueba del pancreolauril y han mejorado su sensibilidad al administrar metoclopramida y secretina para estimular el pncreas. Determinacin srica de enzimas. Las cuantificaciones sricas de algunas enzimas pancreticas (P-amilasa y tripsina) en pacientes con pancreatitis crnica son altamente especficas pero poco sensibles para el diagnstico de pancreatitis crnica. Sus valores pueden estar aumentados, disminuidos o ser normales. Los valores son anormalmente bajos cuando existe un importante deterioro funcional de la glndula. Los valores elevados indican dificultad en el flujo de la secrecin pancretica hacia el duodeno. Determinacin fecal de enzimas. La determinacin de la actividad de tripsina y, fundamentalmente, quimotripsina en heces se ha empleado en el diagnstico de la insuficiencia pancretica exocrina, especialmente en los nios afectos de fibrosis qustica, dada su simplicidad metodolgica y la falta de invasividad. Sin embargo, la posibilidad de falsos positivos y falsos negativos no es despreciable, lo que limita su utilizacin. Cuantificacin de grasa fecal. El anlisis del contenido de grasa fecal es til slo en los estadios finales de la insuficiencia pancretica exocrina, pues aparece cuando est destruido el 90% de la glndula. Valores superiores a 7 g/24 h son propios de heces esteatorreicas. Su determinacin puede utilizarse para controlar el efecto teraputico de la administracin oral de enzimas pancreticas sustitutivas en la insuficiencia pancretica exocrina, al realizar una determinacin de grasa fecal basal y otra durante el tratamiento. Es una prueba especfica pero no distingue entre la esteatorrea de origen intestinal y pancretico. En estos ltimos aos se ha introducido la prueba del aliento con triolena-14C, que consiste en medir la proporcin de 14C exhalado despus de la ingestin de triolena marcada con 14C. Es una tcnica sensible, especfica, no invasiva y simple, pero igual que la determinacin de la grasa fecal no diferencia entre las distintas etiologas de la esteatorrea. El inconveniente sobre la prueba de la grasa fecal es que se trata de una tcnica cualitativa, por lo que no permite precisar la cantidad de grasa eliminada. Otras pruebas indirectas de funcin pancretica. Recientemente se ha desarrollado un nuevo mtodo para el estudio de la funcin exocrina pancretica. Se basa en el consumo de los aminocidos plasmticos por el pncreas despus de estimular a ste con secretina y/o cerulena. Los pacientes con insuficiencia pancretica grave presentan un descenso importante de la concentracin de aminocidos plasmticos en relacin con los individuos sanos. No obstante, la precisin de esta prueba vara ampliamente segn los diferentes autores.

TABLA 2.77. Factores etiolgicos de la pancreatitis aguda

Litiasis biliar Alcohol Hiperlipemia Colangiopancreatografa retrgrada endoscpica Postoperatorios Alteraciones estructurales duodenales y biliopancreticas Hiperparatiroidismo Traumatismos abdominales Frmacos Hereditarios Idiopticos Otros: vasculitis, infecciones, parsitos, embarazo

plasmtico despus de la perfusin de arginina es til para diferenciar la diabetes primaria de la secundaria a pancreatitis crnica, puesto que en esta ltima est deteriorada. Sin embargo, los niveles de glucemia, insulinemia y pptido C y la prueba de tolerancia a la glucosa son poco tiles para este diagnstico diferencial. Por otro lado, la respuesta integrada del polipptido pancretico plasmtico al alimento, secretina o cerulena parece ser una prueba fidedigna en el diagnstico de pancreatitis crnica y en la diferenciacin de estadios moderados y graves de la enfermedad, aunque la sensibilidad de esta prueba en los estadios iniciales se halla limitada. La respuesta del polipptido pancretico se ha observado relacionada con el grado de funcin exocrina pancretica en los estadios avanzados de la enfermedad. Los valores de sensibilidad y especificidad de las diferentes tcnicas para el estudio de la funcin pancretica estn expuestos en la tabla 2.77. La variabilidad entre los distintos mtodos es alta, debido fundamentalmente a los diferentes estadios de enfermedad en que han sido medidos.

Pancreatitis
La glndula pancretica sufre, con una frecuencia variable, un proceso inflamatorio de carcter agudo o crnico que requiere especial atencin. La diferenciacin entre estos dos tipos de procesos ha motivado diversas reuniones de expertos. En la primera de ellas, celebrada en Marsella en 1963, se diferenciaron cuatro tipos de pancreatitis: aguda, aguda recidivante, crnica y crnica recurrente. A pesar de la simplicidad de esta clasificacin clnica y de ser ampliamente aceptada, los trminos pancreatitis aguda recidivante y pancreatitis crnica recurrente constituyeron un motivo de confusin ya que, aun hoy, es difcil diferenciar entre un episodio de recurrencia de una pancreatitis aguda y un brote de exacerbacin sobre una base de pancreatitis crnica. Tras las innovaciones tecnolgicas desarrolladas en los ltimos aos (ecografa/TC y CPRE), que han permitido explorar y, por tanto, conocer mejor los procesos patolgicos pancreticos, se plante la necesidad de reevaluar la clasificacin mencionada. Con esta finalidad se celebraron dos nuevos simposios, el primero en 1983 en Cambridge y el segundo en Marsella en 1984. En ellos se convino que la pancreatitis aguda se caracteriza por la existencia de dolor abdominal y elevacin de las enzimas en sangre y orina. Se reconoci que puede haber una respuesta sistmica de diferente intensidad y que los ataques pueden tener carcter recurrente. Ambos grupos estuvieron de acuerdo en que las complicaciones son la necrosis, la hemorragia y el seudoquiste, pero en la reunin de Cambridge se aadi el flemn y el absceso. Por otro lado, en Marsella se profundiz en las definiciones y se fijaron criterios morfolgicos esenciales para el diagnstico de la pancreatitis aguda. As, se describieron una forma grave con necrosis grasa peripancretica e intrapancretica y necrosis y hemorragia parenquimatosas, y otra forma menos grave con slo necrosis grasa peripancretica y

Pruebas de funcin endocrina

A menudo se observan anomalas de la funcin endocrina pancretica en los estadios avanzados de la pancreatitis crnica. Al parecer, la determinacin del glucagn pancretico 234

ENFERMEDADES DEL PNCREAS

edema intersticial. Al mismo tiempo, establecieron que estas lesiones pueden ser localizadas o difusas, que la clnica desaparece y las alteraciones morfolgicas y funcionales se normalizan despus de cada ataque. Ambos grupos estuvieron de acuerdo en que la pancreatitis crnica se caracteriza por cambios histolgicos irreversibles, que pueden ser progresivos y conducen a una prdida de las funciones exocrina y endocrina, y que a menudo estn asociados a dolor abdominal. Un punto divergente entre ambos simposios fue la forma de pancreatitis crnica obstructiva, reconocida en Marsella, que se caracteriza por la posibilidad de mejora de la funcin exocrina pancretica una vez conseguida la descompresin del conducto de Wirsung obstruido. No obstante, la dificultad inherente de estas definiciones reside en que, en determinadas ocasiones, resulta difcil, durante la fase inicial del episodio agudo de una de estas formas de pancreatitis, conseguir una perfecta informacin sobre la morfologa y el estado funcional de la glndula, lo cual dificulta la posibilidad de diferenciar en ese momento una pancreatitis aguda de una crnica. As, en un primer episodio de pancreatitis en un paciente con antecedentes de ingesta alcohlica es a veces imposible definir si se trata de un brote de pancreatitis aguda o de un episodio de agudizacin sobre un pncreas con cambios histolgicos de pancreatitis crnica. Esta situacin es compleja porque el estado funcional de la glndula no podr conocerse hasta transcurridas varias semanas de la resolucin del cuadro clnico. En resumen, se deben considerar las formas de pancreatitis aguda y crnica y, dentro de esta ltima, una forma de comportamiento peculiar que recibe el nombre de pancreatitis obstructiva. Desde un punto de vista clnico todas ellas pueden presentarse como un brote nico o con episodios recidivantes, lo cual, como ya se ha indicado, dificulta la diferenciacin, en el momento inicial, de una forma y otra, debiendo esperar la evaluacin funcional y la realizacin de un estudio morfolgico ms exhaustivo de la glndula.

Pancreatitis aguda
La pancreatitis aguda puede definirse como una inflamacin sbita desarrollada sobre una glndula pancretica previamente sana, que suele seguirse, si el enfermo sobrevive, de una curacin sin secuelas. Epidemiologa. La incidencia de esta enfermedad vara segn los criterios diagnsticos utilizados y las reas geogrficas estudiadas. Segn algunos trabajos prospectivos aparecidos recientemente, es de 281 casos 106 habitantes/ao en Dinamarca (1978-1979), 195 casos 106 habitantes/ao en el Reino Unido (1981-1982) y de 383 casos 106 habitantes/ao en Espaa (1983-1986). Cuando este anlisis se realiza sobre datos de autopsia la pancreatitis aguda llega a ser del 0,35%, pero en estos casos debe considerarse que slo se valoran los episodios graves, los cuales representan un porcentaje mnimo, pues ha de calcularse la cantidad de pancreatitis leves, moderadas e incluso graves que sobreviven. Esta enfermedad es con frecuencia motivo de consulta en los centros de urgencia como causa de abdomen agudo, y es importante realizar un diagnstico correcto, ya que, en ocasiones, de ste depende una adecuada indicacin quirrgica. Su prevalencia no ha podido relacionarse con la raza, rasgos constitucionales u ocupacin laboral. No existe unanimidad respecto al predominio sobre un sexo u otro, y en cuanto a la edad, la mxima incidencia se observa entre la cuarta y la sexta dcadas. Etiologa. Los factores etiolgicos que pueden desencadenar una pancreatitis aguda son muy variados. Los ms frecuentes son la litiasis biliar y el alcoholismo, que representan, junto con los de origen idioptico, el 85-95% de todas las causas de pancreatitis. Las otras posibles etiologas pueden considerarse excepcionales (tabla 2.77).

El 30-75% de las causas de esta enfermedad se relacionan con la litiasis biliar, debido al paso de los clculos vesiculares al coldoco y a su impactacin temporal en la papila de Vater, hecho que es favorecido por la existencia, en alrededor del 65% de los individuos, de un conducto comn para los ltimos milmetros del coldoco y del conducto de Wirsung. El alcohol es la segunda causa ms frecuente de pancreatitis (15%), aunque su incidencia puede variar segn las reas geogrficas estudiadas, en relacin con el grado de consumo de alcohol. Se ha observado que esta incidencia es ms elevada en los varones que en las mujeres, ya que el consumo de este txico es ms habitual entre los primeros. Al parecer, una sola ingesta suficientemente importante de alcohol es capaz de provocar un episodio de pancreatitis; no obstante, en muchas ocasiones lo que se produce son episodios de reagudizacin sobre una base de pancreatitis crnica. Cuando existe un consumo continuado e intenso de alcohol con frecuencia se comprueba, durante un episodio de pancreatitis, hiperlipemia en la analtica. En estos casos, cuando se suspende la ingesta de alcohol la cifra de lpidos recupera sus niveles normales. En otras ocasiones, a pesar de la abstinencia, los valores elevados de lpidos sricos persisten, en cuyo caso debe descartarse la posibilidad de un trastorno del metabolismo lipdico. Las alteraciones estructurales del duodeno y de la va biliar y pancretica tambin se han implicado en la etiologa de la pancreatitis aguda. As, deben considerarse dentro de esta categora la reaccin fibrosa del conducto de Oddi, las estenosis duodenales causadas por la retraccin de una lcera pptica, por la existencia de grandes divertculos intraduodenales, la pinza aortomesentrica, el pncreas anular, una malrotacin intestinal, el carcinoma duodenal o, incluso, adenomas vellosos de esta localizacin. La estenosis del conducto de Wirsung debida a adenocarcinoma ductal, clculos intraductales, pncreas divisum o estenosis postraumticas tambin se han descrito como causas de esta enfermedad. Se han observado pancreatitis agudas tras la prctica de una CPRE (1-3,5%), de actos quirrgicos sobre el estmago y las vas biliares (mortalidad 24-42%) y despus de trasplantes renales y traumatismos abdominales, estos ltimos especialmente en nios. Debe recordarse que el 7% de los enfermos con hiperparatiroidismo desarrollan algn episodio de pancreatitis. Tambin se han descrito como posibles factores etiolgicos de esta enfermedad la arteriosclerosis grave, la hipertensin y la hipotermia prolongadas, las angitis y diversos agentes infecciosos (virus de la hepatitis, parotiditis, Coxsackie, virus ECHO, rubola, citomegalovirus, Candida albicans, etc.) y parsitos como scaris y Schistosoma mansoni. Existe una larga lista de frmacos a los que se ha pretendido implicar en la etiologa de las pancreatitis, sin que se conozca su mecanismo patognico (tabla 2.78). Tambin se han observado pancreatitis en el ltimo trimestre del embarazo, pero ms que una causa debe considerarse una asociacin. En el 15-20% de los casos no se halla la causa responsa-

TABLA 2.78. Frmacos descritos como inductores de pancreatitis aguda

Comprobados Azatioprina Clorotiazida Estrgenos Furosemida Sulfamidas Tetraciclinas Pentamidina Probables L-asparaginasa Clortalidona Glucocorticoides cido etacrnico Fenformina Procainamida Metildopa Didesoxinosina cido valproico Dudosos Anfetaminas Colestiramina Ciproheptadina Propoxifeno Diazxido Histamina Indometacina Isoniacida Mercaptopurina Rifampicina Opiceos Salicilatos Cimetidina

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ble de la pancreatitis. Sin embargo, en alrededor del 50% de las pancreatitis consideradas idiopticas se detectan pequeos microclculos vesiculares mediante el examen microscpico de la bilis obtenida por sondaje duodenal. Una forma especial de pancreatitis es la hereditaria. Se trata de pancreatitis recidivantes en miembros de determinadas familias. La clnica suele manifestarse despus de los 10 aos y el 50% de los casos cursan con aminoaciduria. Se transmite por herencia autosmica dominante. Patogenia. Se acepta en la actualidad que el proceso inflamatorio agudo que se desarrolla en el pncreas requiere el fallo coincidente de los diversos mecanismos de proteccin que posee esta glndula frente a las propias enzimas que sintetiza y segrega. Estos mecanismos son fundamentalmente tres: la sntesis de enzimas en forma de cimgenos inactivos, la presencia intracelular de proteasas inhibidoras y la secrecin de las enzimas desde el propio espacio citoplasmtico. En situaciones patolgicas se produce una activacin temprana e inadecuada de los diferentes cimgenos segregados por la glndula, a travs de diversos mecanismos que actan de forma ms o menos simultnea. As, la alteracin de la barrera de proteccin celular, por accin de etanol o de la bilis, favorece la introduccin en el interior de la clula del lquido duodenal refluido, lo que determina que la enterocinasa contenida en l acte a nivel intraglandular y que se activen las hidrolasas lisosmicas. Todo ello contribuye a la activacin intracelular de las enzimas y a la autodigestin celular; como consecuencia se produce una necrosis por coagulacin con amplias zonas hemorrgicas, lo que traduce el aspecto macroscpico y microscpico de la pancreatitis aguda. Anatoma patolgica. Se diferencian dos tipos anatomopatolgicos distintos: la pancreatitis edematosa o intersticial y la pancreatitis necrohemorrgica. Por regla general la forma edematosa suele ser ms bien benigna, aunque puede progresar a la forma hemorrgica y tener consecuencias letales. El aspecto macroscpico de la pancreatitis edematosa es el de una glndula tumefacta y brillante. Histolgicamente se observan congestin vascular, edema e infiltracin de leucocitos neutrfilos, sobre todo en el espacio intersticial. En la pancreatitis necrohemorrgica la glndula tiene un aspecto similar a la forma edematosa, pero con reas hemorrgicas y necrticas, y presenta placas blanquecinas en la superficie. Histolgicamente se observa necrosis del parnquima, hemorragia y extensa infiltracin por leucocitos polimorfonucleares neutrfilos. Las placas de color blanquecino corresponden a necrosis de la grasa estromal peripancretica, producida por la accin de las enzimas lipolticas liberadas localmente o circulantes. Esta esteatonecrosis puede afectar el tejido adiposo subseroso, el tejido celular subcutneo, la mdula sea y las articulaciones. Cuadro clnico. Los sntomas que hacen sospechar el diagnstico de pancreatitis aguda son variados, pero algunos de ellos caractersticos y de aparicin muy frecuente. Entre todos ellos adquiere especial relevancia el dolor, que suele presentarse desde el inicio del proceso, de forma brusca o de intensidad creciente, en general relacionado con una ingesta previa importante de comida o alcohol. El enfermo lo describe de inicio epigstrico, con irradiacin a ambos hipocondrios e incluso en ocasiones hasta la espalda. En algunos casos puede ser generalizado por todo el abdomen debido a la rpida difusin de los exudados pancreticos. El dolor obliga a adoptar posturas antilgicas, a menudo flexionando el tronco sobre las piernas. Este sntoma se presenta de forma casi constante (85-100%), aunque en las pancreatitis edematosas puede ser poco intenso o apenas perceptible. El dolor est en relacin con la afeccin de las neuronas pancreticas por la reaccin inflamatoria, los exudados y la extravasacin de sangre. Tambin contribuye la reaccin peritoneal producida por la peritonitis qumica causa236

da por los restos hemticos y exudados ricos en enzimas pancreticas. En muchos pacientes el dolor se acompaa de nuseas y vmitos (54-92%); stos pueden ser alimentarios o biliosos y, rara vez, hemticos (12%), en cuyo caso debe considerarse siempre como signo de gravedad y mal pronstico. Pueden ser secundarios a un sndrome de Mallory-Weiss, a lcera de estrs o a rotura de varices esofgicas o gstricas, por trombosis de la vena esplnica debida al proceso inflamatorio pancretico. No es infrecuente la aparicin de distensin abdominal acompaada de falta de emisin de heces y de gases (50%) debido a la paresia intestinal que suele acompaar a este proceso. Se debe vigilar siempre la presencia de fiebre (1227%) que puede presentarse por la simple reabsorcin de los exudados producidos por la propia enfermedad, por sobreinfeccin de dichos exudados o ser secundaria a un proceso infeccioso de la va biliar y causante de la pancreatitis, en cuyo caso suele acompaarse de ictericia (8%). El shock es poco frecuente (12%), observndose en las pancreatitis necrohemorrgicas o tambin cuando la reposicin de lquidos en el paciente ha sido insuficiente. En la exploracin fsica se descubre habitualmente un enfermo con aspecto de gravedad, taquicrdico y, en ocasiones, hipotenso. El abdomen puede estar distendido, con disminucin o ausencia de los ruidos intestinales. La palpacin abdominal puede mostrar un epigastrio doloroso y en las pancreatitis litisicas es posible la presencia de dolor y resistencia a la palpacin del hipocondrio derecho. Debe investigarse la existencia de ascitis (10%), que puede ser serofibrinosa, con abundancia de enzimas pancreticas, o contener sangre, lo cual debe interpretarse como un signo de pronstico desfavorable y ser una de las indicaciones de ciruga temprana. La aparicin de una coloracin azulada periumbilical (signo de Cullen) o en los flancos (signo de Turner) es poco frecuente, pero indica asimismo un mal pronstico, ya que representa la infiltracin sangunea del epipln menor y del ligamento redondo o del retroperitoneo en las pancreatitis necrohemorrgicas. De forma excepcional pueden aparecer lesiones cutneas que recuerdan el eritema nudoso o la paniculitis nodular recidivante de Weber-Christian y que corresponden a esteatosis de la grasa subcutnea. La exploracin del trax puede demostrar una disminucin del murmullo vesicular en las bases, lo que traduce la existencia de atelectasia o de derrame pleural, por lo general izquierdo, y en el que deben determinarse las cifras de amilasa y lipasa. Datos de laboratorio y pruebas diagnsticas. Pruebas generales de laboratorio. Los exmenes bsicos de laboratorio suelen alterarse con frecuencia y, aunque poco especficos, pueden ayudar en el diagnstico y en la valoracin de la gravedad del episodio (vase Pronstico). Es frecuente hallar cifras elevadas de leucocitos, con aparicin de formas jvenes en sangre perifrica. El hematcrito puede estar elevado debido a cierto grado de deshidratacin causada por la retencin de lquidos en un tercer espacio. En otras ocasiones este parmetro y la hemoglobina se hallan disminuidos debido a prdidas hemticas. Se pueden detectar cifras de hiperglucemia hasta en el 50% de los pacientes debido a una elevada secrecin de glucagn. La hiperbilirrubinemia, con valores de fosfatasa alcalina, gammaglutamiltranspeptidasa y transaminasas elevadas, no son en absoluto excepcionales y apoyan el origen biliar del proceso. Deben determinarse asimismo las cifras de calcemia, que pueden estar descendidas en el 3-30% de los casos, traduciendo la existencia de una pancreatitis necrohemorrgica. La correccin de la calcemia debe realizarse con rapidez para evitar la aparicin de trastornos cardacos. Determinacin de enzimas pancreticas. La comprobacin de cifras elevadas de las diferentes enzimas pancreticas en plasma, orina u otros lquidos orgnicos apoya fuertemente la existencia de una lesin pancretica. Este hallazgo, junto con la clnica y los datos obtenidos mediante las tcnicas de

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imagen, constituyen los pilares del diagnstico de la pancreatitis aguda. La enzima ms utilizada clsicamente para el diagnstico de esta enfermedad es la amilasa. La elevacin de su concentracin srica 2 o 3 veces por encima de su valor normal apoya fuertemente el diagnstico de pancreatitis. No obstante, esta enzima se origina, adems de en el pncreas, en otros rganos, como las trompas de Falopio, los ovarios, las glndulas salivales, el intestino, el pulmn, la prstata y el hgado. Por esta razn, procesos inflamatorios desarrollados en estos rganos pueden provocar elevaciones de las cifras de amilasa. De esta forma se han detectado hiperamilasemias hasta en el 39% de los abdmenes agudos no pancreticos, y no siempre su aumento es constante en todos los casos de pancreatitis aguda (93%). Durante la fase aguda de esta enfermedad, determinadas sustancias pueden lesionar el proceso de reabsorcin tubular renal, de forma que se detecten cantidades de amilasa en la orina. Este hecho puede persistir durante ms tiempo que el que perdura la elevacin srica de dicha enzima. Esto indujo a pensar que la medicin del aclaramiento de la amilasa poda contribuir a mejorar el diagnstico de la enfermedad, en especial cuando se sospechara la posibilidad de un abdomen agudo de otra etiologa. Se introdujo as el concepto de aclaramiento amilasa/creatinina (Cl A/C = 100 amilasa urinaria creatinina srica/creatinina urinaria amilasa srica). En un principio se acept que un valor de Cl A/C superior al 6% apoyaba el diagnstico de pancreatitis, pero luego se observ que ello no ocurra en todos los casos de la enfermedad, ya que pacientes con grandes quemaduras, cetoacidosis diabtica y ciruga cardiopulmonar tambin presentaban valores elevados de Cl A/C. Todo ello ha determinado que la valoracin del Cl A/C perdiera credibilidad. Lo que s ha representado una ayuda importante en el diagnstico de esta enfermedad ha sido la determinacin de las isoenzimas de la amilasa. Se trata de dos fracciones enzimticas de origen diferente; la isoamilasa P se produce slo en el pncreas, mientras que la isoamilasa S se origina en los restantes rganos que generan esta enzima. Mediante tcnicas de electroforesis se consigue diferenciar tres subtipos de amilasa S (S1, S2 y S3) y tres de isoamilasa P (P1, P2 y P3). De todas ellas, la fraccin P3 es la que aparece de forma casi constante en la pancreatitis aguda y est prcticamente ausente en los abdmenes agudos de otras etiologas. La cuantificacin de la lipasa srica tambin se ha utilizado para el diagnstico de la enfermedad. Esta enzima es una esterasa que se origina en el pncreas, pero tambin en el intestino, la faringe, el rin y el bazo, por lo que igualmente se han observado valores elevados en procesos inflamatorios de estos rganos. Sin embargo, su aumento descarta la posibilidad de que el proceso tenga un origen ginecolgico o salival. Determinados estudios han demostrado que la cuantificacin combinada de las enzimas amilasa y lipasa aumenta su valor diagnstico, puesto que por separado no superan el 60-80% y al realizar ambas determinaciones de manera conjunta se consigue el 92-96%, segn las series. Debe tenerse en cuenta que en los casos en que la pancreatitis cursa con hiperlipemia las cifras de amilasa y lipasa pueden mantenerse normales por interferencia de los lpidos en la determinacin enzimtica. Recientemente, con la introduccin de tcnicas de radioinmunoanlisis para la determinacin de tripsina y elastasa sricas, enzimas que slo se originan en el pncreas, se ha mejorado el diagnstico de la pancreatitis aguda. No obstante, estos mtodos tienen el inconveniente de que requieren un largo perodo de incubacin de la muestra, lo que determina su escasa utilidad cuando existe una urgencia diagnstica, hecho frecuente en la pancreatitis aguda. En el momento de valorar los resultados obtenidos de una enzima determinada es conveniente tener en cuenta el tiempo transcurrido desde el inicio del cuadro clnico hasta la cuantificacin de aqulla, pues la vida media es distinta para cada enzima; as, la amilasa es la que tiene una vida media

ms corta, seguida de la lipasa, la fraccin P3 y la tripsina. Sin embargo, en los casos de insuficiencia renal este orden se invierte y la amilasa es la que orienta mejor el diagnstico. La presencia de metemalbmina en sangre o lquido asctico se ha empleado para diferenciar las pancreatitis agudas necrohemorrgicas de las no hemorrgicas. La metemalbmina es un complejo hematina-albmina indetectable en suero normal y en el de las pancreatitis edematosas, que aparece en el 30% de las pancreatitis graves. Tcnicas de imagen. Se basan en el estudio de la radiologa directa de abdomen y de trax, en la ecografa, la TC y, en ocasiones, el estudio baritado del tubo digestivo y la CPRE. En la radiografa simple de abdomen deben buscarse imgenes clcicas, cuya localizacin en el hipocondrio derecho hace sospechar que la etiologa de la pancreatitis es biliar, mientras que su presencia en el rea pancretica sugiere que el brote se ha producido sobre una base de pancreatitis crnica. Si las calcificaciones se observan en la zona renal debe sospecharse el hiperparatiroidismo como causa etiolgica. La difusin de los exudados, provocados por el proceso inflamatorio, a lo largo de los mesos y en el plano posterior origina atona gstrica y del intestino delgado, cuya traduccin radiolgica son las imgenes de asas centinela o leo difuso. Tambin puede observarse distensin del colon transverso, que constituye el denominado signo de amputacin del colon. La radiografa del trax permite observar la existencia de derrame pleural o atelectasias laminares, por lo general en el hemitrax izquierdo. La ecografa proporciona una gran informacin en cuanto al posible origen litisico de la pancreatitis, pero la existencia de leo puede dificultar la observacin del pncreas en la fase aguda (fig. 2.82). En este momento la TC aporta importante informacin sobre la configuracin de la glndula y la existencia y la progresin de los exudados (fig. 2.83). Esto permite establecer diferentes categoras de gravedad, que se representan en la tabla 2.79. La inyeccin de contraste intravenoso (TC dinmica) permite conocer el grado de vascularizacin de la glndula pancretica, de forma que si existe una disminucin o ausencia de contraste se identifica como una pancreatitis necrohemorrgica. Todos estos datos contribuyen a establecer el pronstico de la enfermedad (vase Pronstico). Estas dos tcnicas son de gran ayuda para el diagnstico temprano de determinadas complicaciones (flemn, seudoquiste y absceso) (fig. 2.84). Cuando por ecografa se ha objetivado un clculo enclavado en la zona papilar, o existe una fuerte sospecha de su presencia, se indicar la prctica de una CPRE, dada la posibilidad de efectuar una esfinterotoma con el fin de liberar el clculo.

Fig. 2.82 Ecografa que muestra un pncreas con bordes imprecisos y zonas hipoecognicas, compatible con pancreatitis aguda necrohemorrgica (flecha).

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TABLA 2.80. Complicaciones de la pancreatitis aguda

Sistmicas Shock Insuficiencia respiratoria Sepsis Complicaciones renales Hemorragia digestiva Complicaciones hepatobiliares Complicaciones cardacas Complicaciones esplnicas Necrosis grasa Alteraciones de la coagulacin Locales Necrosis Seudoquiste Absceso Ascitis Fstula Oclusin

Fig. 2.83. TC que demuestra la presencia de edema difuso del pncreas y de la grasa peripancretica y la raz del mesenterio en una pancreatitis aguda (flechas).

TABLA 2.79. Gradacin de la gravedad de la pancreatitis aguda en funcin de los hallazgos morfolgicos de la tomografa computarizada*
Grado A Grado B Grado C Grado D Grado E Pncreas normal Aumento difuso o focal del tamao de la glndula Anomalas intrnsecas del pncreas asociadas a cambios inflamatorios del tejido peripancretico Presencia de una coleccin lquida mal definida Presencia de 2 colecciones lquidas o ms. Incluye la presencia de gas en el pncreas o en la zona adyacente

perforacin de una vscera hueca (sobre todo lcera pptica), la colecistitis aguda, enfermedades vasculares mesentricas ms propias de pacientes ancianos con antecedentes de arteriosclerosis y la rotura de un quiste de ovario o de la trompa de Falopio por un embarazo ectpico, en una paciente en edad frtil con dolor plvico y anemia de rpida instauracin. Por ltimo, no se debe olvidar el diagnstico diferencial con el infarto agudo de miocardio y con otras causas de abdomen agudo (apendicitis, obstruccin mecnica intestinal, diverticulitis, etc.) y enfermedades menos frecuentes como porfiria, intoxicacin por plomo, fiebre mediterrnea familiar y prpura de Schnlein-Henoch. Complicaciones. Deben diferenciarse dos tipos de complicaciones, unas sistmicas, que aparecen dentro de las primeras 2 semanas, y otras locales, que se desarrollan por lo general en una fase ms tarda en la enfermedad (tabla 2.80). Entre las complicaciones sistmicas deben considerarse las siguientes: 1. El shock se presenta con frecuencia en las pancreatitis graves. La principal causa responsable es la hipovolemia debida a las importantes cantidades de lquido que suele quedar secuestrado en un tercer espacio (cavidad peritoneal o retroperitoneal). El hemoperitoneo y la hemorragia digestiva, cuando se producen, contribuyen de forma importante al shock. No debe olvidarse que ste tambin puede ser causado por una sepsis. 2. La insuficiencia respiratoria es, per se, un signo de gravedad de la pancreatitis, que puede producirse como consecuencia del distrs respiratorio que acompaa a menudo al shock, por edema pulmonar, atelectasia, embolia pulmonar o derrame pleural masivo. Con cierta frecuencia aparece una hipoxemia moderada durante las primeras 24-48 h, sin que se detecten anomalas desde el punto de vista clnico ni radiolgico. 3. La hemorragia digestiva puede deberse a una gastroduodenitis difusa o, con menor frecuencia, a rotura de varices esofagogstricas por trombosis de la vena esplnica. Tambin puede estar causada por un desgarro esofgico (Mallory-Weiss) o, de forma excepcional, por la rotura de un seudoaneurisma situado en el interior de un seudoquiste. 4. Las complicaciones renales estn causadas por necrosis tubular aguda secundaria a hipotensin mantenida y liberacin de sustancias vasoactivas. 5. Las complicaciones hepatobiliares suelen manifestarse por la aparicin de ictericia y pueden deberse a obstruccin de la va biliar por litiasis coledocal o por edema, flemn o seudoquiste desarrollado en la cabeza pancretica. Cuando existe el antecedente de alcoholismo no se debe olvidar la posibilidad de una hepatitis alcohlica, de estenosis o, incluso, de cirrosis asociada. 6. La complicacin cardaca ms frecuente es la insuficiencia ventricular izquierda con edema pulmonar, pero se deben tener presentes los trastornos del ritmo cardaco secundarios a hipocalcemia e hipopotasemia y, en determinados pacientes, la miocardiopata alcohlica. 7. La sepsis es una de las causas de muerte ms frecuentes en la pancreatitis, en especial despus del sptimo da de

Segn BALTHAZAR.

Fig. 2.84. TC que pone de manifiesto un seudoquiste en la cola del pncreas de 3 3,5 cm de dimetro, entre la capa posterior del estmago y el bazo (flechas).

El trnsito baritado del tracto digestivo slo est indicado cuando existe sospecha de compresin duodenal. Diagnstico diferencial. Aunque los datos expuestos en el apartado anterior apoyen el diagnstico de pancreatitis aguda, no debe omitirse el diagnstico diferencial con varios cuadros clnicos, con los cuales puede confundirse, en particular el del abdomen agudo. Debe realizarse tambin con la 238

ENFERMEDADES DEL PNCREAS

evolucin (80%). Generalmente se debe a la infeccin de las reas de necrosis, hecho que puede comprobarse con el cultivo de los productos obtenidos mediante puncin guiada por ecografa o TC de las zonas de necrosis. Sin embargo, hay que tener en cuenta que durante el curso de una pancreatitis no es excepcional la aparicin de fiebre, secundaria a menudo a la propia reabsorcin de exudados peripancreticos. 8. Otras complicaciones que se han de tener en cuenta son la necrosis grasa del tejido celular subcutneo, de la mdula sea o de las articulaciones, signos de coagulacin vascular diseminada e infarto, hemorragia o rotura esplnica. Las complicaciones locales pueden presentarse en la fase inicial de la enfermedad (primera semana), como en el caso de la necrosis, o entre la segunda y la cuarta semanas, como ocurre con el seudoquiste o el absceso, la ascitis con fstula pancretica o sin ella, y la obstruccin intestinal. 1. La necrosis consiste en la presencia de tejido slido necrtico en la zona pancretica y peripancretica. El diagnstico se realiza por TC. Clnicamente suele provocar fiebre y leucocitosis. En este caso es obligado practicar una puncin de la zona necrtica guiada por ecografa o TC, con cultivo del material obtenido. Si el cultivo es negativo se trata de una necrosis estril, cuyo tratamiento se halla en discusin, entre la actitud conservadora y la necrosectoma, aunque nosotros abogamos por la primera. En el caso de necrosis infectada se administran antibiticos segn el antibiograma. En el caso de que la necrosis se haya licuado, se intentar el drenaje percutneo mediante ecografa o TC, pero si se mantiene slida debe indicarse la necrosectoma. 2. El seudoquiste es una coleccin de lquido rico en enzimas pancreticas, con una cantidad variable de detritos y sangre, limitada por las estructuras adyacentes. Su localizacin y su tamao son variables. Se debe sospechar en toda pancreatitis que no mejora en el plazo de una semana. Generalmente evoluciona a partir de una necrosis estril. En el 20% de los casos se resuelven en forma espontnea y muy pocos requieren tratamiento quirrgico y no antes de transcurridas 4-6 semanas del establecimiento del diagnstico. Sin embargo, en la actualidad es posible practicar punciones aspirativas mediante ecografa o TC, en especial en los seudoquistes de crecimiento rpido. Estas tcnicas son tambin las de eleccin para el diagnstico de esta complicacin. 3. Los abscesos se producen en el 5% de las pancreatitis graves, por la infeccin de una zona de tejido necrosada. Se sospecha por la aparicin de fiebre, malestar abdominal creciente, taquipnea, taquicardia, intolerancia digestiva y leucocitosis durante la segunda o la tercera semanas del inicio de la enfermedad. El hemocultivo puede ser positivo en el 50% de los casos. La observacin de burbujas de aire de situacin retrogstrica en la radiografa simple de abdomen puede ser orientativa, pero el diagnstico se confirma mediante la demostracin microbiolgica de la infeccin en el material aspirado a travs de la puncin dirigida por ecografa o TC. Los cultivos del material obtenido son positivos a Escherichia coli, Enterobacter, Proteus, Klebsiella, Pseudomonas, Candida, etc. La mortalidad oscila entre el 20 y el 60%, estando determinada por la gravedad de la propia pancreatitis, la precocidad con que se realiza el drenaje teraputico y el tipo de drenaje quirrgico empleado. 4. La ascitis pancretica representa el 5% de todas las causas de ascitis. Se trata de una ascitis exudativa (protenas superiores a 3 g/dL), con un contenido de amilasas superior a 1.000 U/L. Suele estar causada por la fisuracin de un seudoquiste (80%) y, con mucha menor frecuencia, por la rotura del conducto pancretico (10%); en el 10% restante de los casos no llega a identificarse la causa. La TC es til en estos casos para identificar un seudoquiste, pero la CPRE es la que permite observar la anatoma canalicular y la localizacin de su posible rotura. El tratamiento debe ser inicialmente mdico, con dieta famis, nutricin parenteral y evacuacin de la ascitis. Si no se observa respuesta en 2 o 3 semanas, lo que ocurre en el 40-50% de los casos, se procede

a la ciruga. En esta situacin la mortalidad es del 14%, mientras que en los casos que reciben tratamiento mdico es del 23%. 5. Las oclusiones intestinales precoces secundarias a pancreatitis suelen ser funcionales y slo requieren someter al paciente a aspiracin digestiva y restablecer el equilibrio electroltico. Las oclusiones tardas se deben a focos de necrosis o supuracin cuyo tratamiento restablece el trnsito. Es excepcional que sea necesaria la prctica de una gastroenterostoma. Pronstico. La mortalidad global de la pancreatitis aguda es del 13-15%, pero cuando es necrohemorrgica o presenta complicaciones puede llegar al 50%. As, la presencia de shock, insuficiencia respiratoria o renal aguda y la hemorragia digestiva aumentan notablemente el riesgo del paciente. Cuando existe un seudoquiste la mortalidad oscila alrededor del 15%, pero se eleva al 40-60% con la aparicin de un absceso y casi al 100% si no se realiza drenaje quirrgico. Desde hace algunos aos diversos autores han perseguido la identificacin de una serie de factores de riesgo que permitan reconocer, en la fase inicial de la enfermedad, las pancreatitis que tienen altas probabilidades de presentar una evolucin desfavorable (tabla 2.81). Tambin se ha utilizado con este fin el lavado peritoneal, valorndose el aspecto oscuro o la recuperacin de ms de 10 mL del total del lquido utilizado para el lavado. Recientemente se ha sealado que el hallazgo de valores elevados de protena C reactiva, fosfolipasa A2 o elastasa polimorfonuclear en suero parece ser til para identificar las pancreatitis que cursarn con una mayor gravedad. La utilizacin de la TC permite identificar las pancreatitis edematosas (grado B de Balthazar) o necrohemorrgicas (grados D y E). En conjunto, las pancreatitis que presentan un grado C, D o E tienen una incidencia de complicaciones del 25% (tabla 2.79). Tratamiento. La pancreatitis aguda es una situacin clnica que requiere siempre la hospitalizacin del paciente. Para establecer un plan teraputico debe identificarse en primer lugar a los pacientes que presentan suficientes factores de riesgo que permitan predecir una posible evolucin desfavorable. stos sern ingresados en una unidad de cuidados intensivos para un mejor control. Los que no cumplan este requisito pueden ser ingresados en una sala de hospitalizacin general. Una vez definidos estos grupos, el tratamiento ser inicialmente mdico y en una fase posterior, segn la evolucin del paciente, puede estar justificado el tratamiento quirrgico. El tratamiento mdico consiste en la aplicacin de medidas generales (tratamiento del dolor, control del estado hemodinmico, hidroelectroltico y metablico del enfermo),

TABLA 2.81. Diferentes parmetros pronsticos de la pancreatitis aguda

Criterio Edad Leucocitos ( 109/L) Glucosa (mg/dL) LDH (UI/L) AST (UI/L) Descenso del hematcrito (%) Aumento de la urea (mg/dL) Calcio (mg/dL) pO2 (mmHg) Dficit de base (mEq/L) Albuminemia (g/L) Retencin de lquidos (L) Ranson > 55 > 16 > 200 > 350 > 120 > 10 >5 <8 < 60 >4 >6 Imrie > 55 > 15 > 180 > 600 > 100 > 16 <8 < 60 < 32 Osborne > 15 > 180 > 600 > 200 > 16 <8 < 60 < 32 Blamey > 55 > 15 > 180 > 600 > 16 <8 < 60 < 32

Riesgo de mortalidad: < 3 leve (0,5%), 3-5 grave (< 50%), > 6 muy grave (62%).

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teraputica especfica de la inflamacin de la glndula y tratamiento de las complicaciones. Para el tratamiento del dolor suele ser suficiente, en la mayora de los pacientes, la administracin de antiinflamatorios o de 30 mg de pentazocina o buprenorfina por va inyectable cada 6-8 h, aunque en algunos casos se requieran analgsicos ms potentes, como meperidina o, incluso, en casos extremos, morfina. Cuando existe distensin gstrica por la presencia de gas, la colocacin de una sonda de aspiracin nasogstrica suele proporcionar un alivio importante. Para mantener el estado hemodinmico y un balance hidroelectroltico adecuados es necesario efectuar un estricto control de la presin arterial, la presin venosa central, el pulso y la frecuencia respiratoria, as como conocer el balance de lquidos monitorizando la diuresis y la aspiracin nasogstrica. Debe aportarse abundante cantidad de lquidos, pues estos enfermos suelen retener importantes cantidades de fluidos en los llamados terceros espacios (intraperitoneal, retroperitoneal e intraintestinal). La reposicin de lquidos se debe realizar con grandes cantidades de soluciones salinas, coloides y sangre, en el caso de asociarse prdidas hemticas. Deben practicarse controles peridicos de hematcrito, gasometra, sodio, potasio, cloro, calcio, magnesio, glucosa y funcin renal, a fin de poder corregir oportunamente las alteraciones de estos parmetros. La hipocalcemia debe corregirse con perfusin intravenosa de solucin de gluconato clcico al 10%, y la hipomagnesemia, con sulfato magnsico por va parenteral. La hiperglucemia, cuando no hay antecedentes previos de diabetes, debe tratarse con precaucin, pues suele ser muy sensible a la medicacin con insulina, por lo cual su administracin debe restringirse slo a los casos con glucemias muy elevadas o a raras situaciones de cetoacidosis. Aunque el uso sistemtico de los antibiticos ha sido preconizado por algunos autores, se ha demostrado que su administracin profilctica no aporta un beneficio real en la evolucin del cuadro, con excepcin de los casos en que existe un foco sptico, como una necrosis infectada, un absceso o un proceso infeccioso concomitante de la va biliar. En estos casos, la combinacin antibitica recomendada es metronidazol (500 mg/6 h), con piperacilina (300 mg/kg/da cada 6-8 h), debido a las altas concentraciones que alcanzan ambos antibiticos en el tejido y el jugo pancreticos. La teraputica especfica de la inflamacin de la glndula pancretica va dirigida a dejar a sta en reposo, inhibiendo la secrecin exocrina. Para ello, en primer lugar es imprescindible mantener al paciente en ayuno absoluto a fin de eliminar el estmulo que entraa la ingesta alimentaria. En los casos de pancreatitis graves o cuando se prev que en razn de su evolucin deber mantenerse el ayuno de forma prolongada, ser imprescindible instaurar alimentacin parenteral, a travs de una va central. El mantenimiento del estado nutricional es muy importante en estos enfermos. Se considera fundamental conservar cifras de albmina por encima de los 3 g/100 mL. La secrecin pancretica se ha intentado tambin reducir por medios farmacolgicos, para lo cual se han ensayado mltiples tratamientos sin que ninguno de ellos se haya mostrado beneficioso sobre la evolucin o la mortalidad de esta enfermedad. Tambin se han probado con este fin agentes inhibidores de las proteasas pancreticas, que tampoco han demostrado su eficacia (tabla 2.82).

El tratamiento de las complicaciones sistmicas, como shock, insuficiencia respiratoria y renal, sepsis y hemorragia digestiva, debe instaurarse en la forma ms temprana posible y seguir las pautas habituales. En la actualidad el tratamiento quirrgico en la fase aguda de la pancreatitis tiene dos indicaciones claras: la ciruga urgente por duda diagnstica justificada y la ciruga temprana para actuar sobre las vas biliares, en caso de sepsis biliar, o para llevar a cabo un drenaje de la celda pancretica, por coleccin de material purulento o necrosis infectada. Debe considerarse tambin la ciruga tarda para la resolucin de un seudoquiste o de una obstruccin intestinal. La colecistectoma, como tratamiento curativo de la etiologa litisica de una pancreatitis, debe llevarse a cabo durante el mismo ingreso que ha motivado esta enfermedad. En la actualidad se aconseja en determinados pacientes, en especial aquellos que presentan ictericia progresiva o sepsis de origen biliar en los cuales se ha identificado un clculo enclavado en la papila o dilatacin de la va biliar con litiasis vesicular, realizar una esfinterotoma endoscpica urgente mediante la tcnica habitual, evitando la instrumentacin del conducto de Wirsung. Con ello se consigue la eliminacin de los clculos de forma espontnea o mediante el uso de la cesta de Dormia y se evita el riesgo quirrgico, en especial en los enfermos de edad avanzada o con una contraindicacin operatoria.

Pancreatitis crnica
Se define como una inflamacin crnica de la glndula pancretica que ocasiona un deterioro progresivo e irreversible de la estructura anatmica y de las funciones exocrina y endocrina. Suele afectar al sexo masculino, en especial entre la tercera y la cuarta dcadas de la vida. Patogenia. Los factores que se han relacionado con el desarrollo de la pancreatitis crnica son el alcohol, factores dietticos y genticos. El alcohol acta como txico celular y causa la acumulacin de gotas de grasa en el interior de las clulas acinares y la activacin intracelular de las enzimas. Tambin ocasiona una alteracin en la regulacin de la secrecin pancretica, con aumento de las protenas pancreticas. Esto determina un enlentecimiento intracanalicular del flujo de la secrecin, la precipitacin proteica y la formacin de tapones en el interior de los conductillos. Las protenas de los tapones poseen una extrema afinidad por el calcio, por lo que es frecuente hallar clculos en el interior del pncreas. La presencia de tapones canaliculares altera la indemnidad del epitelio ductal y modifica su soporte conectivo, lo cual distorsiona los conductos y bloquea zonas de parnquima que se atrofian y posteriormente son sustituidas por tejido fibrtico. Los factores dietticos que se han considerado firmemente relacionados con esta enfermedad son las dietas hipoproteicas y las dietas con exceso o dficit importante de contenido graso. Tambin los dficit de determinados metaloenzimas, como el cinc, han sido involucrados en el desarrollo de la enfermedad. El concepto de predisposicin gentica se apoya en estudios que han observado una mayor prevalencia de HLA-BW39 y HLA-B40 en las pancreatitis crnicas alcohlicas de individuos occidentales y un predominio de HLA-B5 en los japoneses. Anatoma patolgica. Macroscpicamente el pncreas puede aparecer atrfico o aumentado de tamao, pero en ambos casos est indurado y su aspecto es nodular. El estudio histolgico muestra una importante desorganizacin de la arquitectura glandular, destacando la atrofia del tejido exocrino, y su sustitucin por amplias reas de fibrosis. En fases avanzadas el tejido endocrino queda englobado dentro de este magma cicatrizal, es destruido y se desarrolla diabetes. Los conductos aparecen irregulares, con tramos dilatados y otros estenosados, muchas veces con tapones protei-

TABLA 2.82. Frmacos ensayados en el tratamiento de las pancreatitis agudas

Antisecretores Anticolinrgicos Glucagn Cimetidina Somatostatina Inhibidores de las proteasas Aprotinina (Trasylol) Gabexato mesilato (Foy)

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cos o clculos en su interior. Tambin es frecuente observar quistes intraparenquimatosos o seudoquistes adyacentes a la glndula. Cuadro clnico. El sntoma con el que se presenta ms a menudo la pancreatitis crnica es el dolor. No obstante, hay un pequeo nmero de pacientes en los que puede faltar, en cuyo caso el diagnstico debe sospecharse a travs de la valoracin de otros sntomas, como prdida de peso, con diarrea o sin ella, sntomas de diabetes y determinadas complicaciones (ictericia, colestasis, vmitos o ascitis). El dolor suele iniciarse en el epigastrio o en todo el hemiabdomen superior e irradiar a la espalda. Otras veces se puede originar en el hipocondrio o la fosa lumbar izquierdos. El enfermo intenta aliviarse adquiriendo la posicin fetal, pero en muchas ocasiones no encuentra la postura adecuada. En los pacientes bebedores este sntoma se inicia a las 12-48 h de una ingesta alcohlica importante. Otras veces el dolor aparece en relacin con la ingesta, en cuyo caso el paciente evita ingerir alimentos y se produce un adelgazamiento progresivo. Las primeras crisis son intensas y obligan a acudir a centros hospitalarios. Posteriormente los ataques suelen ser menos fuertes y de duracin ms corta. Esta evolucin es propia de los enfermos que han ido desarrollando insuficiencia pancretica exocrina. El deterioro progresivo del tejido pancretico conduce a un dficit funcional que, cuando afecta el 90% de la glndula, se traduce por la aparicin de un exceso de grasa en las heces. La esteatorrea se manifiesta por deposiciones de color amarillento, espumosas, de aspecto aceitoso y que flotan en el agua. En la insuficiencia exocrina leve o moderada la esteatorrea puede pasar clnicamente inadvertida y no ser causa de prdida de peso, pero cuando es grave aparecen diarrea, prdida ponderal y diversas deficiencias nutricionales. La cantidad de grasa fecal contenida en las heces de los pacientes pancreticos crnicos rebasa en exceso la encontrada en la esteatorrea provocada por otras causas. La aparicin de diabetes indica un estadio avanzado de la enfermedad y ocurre en el 28-40% de los casos. Los sntomas que causa son superponibles a los de la diabetes mellitus. Probablemente la falta de depsitos de grasa en estos pacientes determina que la cetoacidosis sea un hallazgo excepcional. Tambin son muy infrecuentes las complicaciones vasculares, como retinopata, nefropata y vasculopata perifrica. Sin embargo, en el 30% de los casos aparece neuropata, a la que contribuyen el abuso de alcohol y la malnutricin coexistente. Otras formas de presentacin clnica de la enfermedad consisten en ictericia o una simple colestasis, secundaria al englobamiento del tercio distal del coldoco por el proceso inflamatorio de la cabeza pancretica, o su compresin por un seudoquiste o flemn. Un tercio de los pacientes desarrolla ictericia a lo largo de su enfermedad, aunque no siempre es secundaria a la obstruccin de la va biliar, ya que la pancreatitis puede existir junto con hepatitis alcohlica o esteatosis heptica. La elevacin de la fosfatasa alcalina durante ms de 4 semanas har sospechar dicha complicacin. En otras ocasiones pueden aparecer vmitos alimentarios de retencin debido a la compresin de alguna de las porciones duodenales (en general la segunda). La ascitis es una complicacin infrecuente de la pancreatitis, pues representa menos del 5% de todas las causas de ascitis. Se manifiesta por prdida ponderal y distensin abdominal progresiva. (Vase el apartado de Ascitis en las complicaciones locales de pancreatitis aguda.) Diagnstico. El diagnstico de esta enfermedad se basa en dos pilares: por un lado, identificar las alteraciones morfolgicas del rgano mediante tcnicas de imagen (radiologa convencional, ecografa, TC y CPRE) y, por otro, determinar las consecuencias de la alteracin morfolgica sobre el estado funcional de la glndula. No obstante, se debe tener en cuenta que no existe una buena correlacin entre la dismi-

Fig. 2.85. Radiografa simple de abdomen que revela la presencia de calcificaciones difusas por toda el rea pancretica, en un caso de pancreatitis crnica calcificante (flechas).

nucin de la funcin exocrina y las alteraciones morfolgicas identificadas mediante tcnicas de imagen; por ello, la normalidad de stas no excluye de forma rotunda el diagnstico de pancreatitis crnica, en especial si la reserva funcional de la glndula est disminuida. Tcnicas de imagen. La radiografa simple de abdomen es de gran utilidad pues permite identificar calcificaciones en el rea pancretica, hallazgo que se observa en alrededor del 50% de los pacientes (fig. 2.85). El trnsito baritado alto es eficaz para evidenciar la posible dificultad de paso del contenido gstrico por el duodeno. La ecografa y la TC permiten determinar el tamao de la glndula, la existencia de calcificaciones, quistes, ndulos, irregularidades del conducto de Wirsung y el estado de la va biliar. La CPRE revela distorsin, estenosis u obstruccin de la va pancretica y biliar (fig. 2.86). Esta exploracin debe practicarse siempre que el paciente sea candidato a un tratamiento quirrgico, ya que los datos que proporciona son de gran ayuda para el cirujano. Estudio de la reserva funcional de la glndula. En el apartado Pruebas funcionales ya se han expuesto las distintas tcnicas para cuantificar el grado de insuficiencia pancretica exocrina. Debe recordarse, no obstante, que la consecuencia final del deterioro funcional del pncreas es la presencia de esteatorrea, y que sta aparece cuando el 90% de la glndula est destruida. En estadios menos evolucionados la utilizacin de mtodos indirectos (pruebas de Lundh, BT-PABA, pancreolauril y quimotripsina fecal) son suficientes para su evaluacin, pero en el perodo inicial de la enfermedad se requiere la prueba de la CCK para poder valorarla. Diagnstico diferencial. Cuando el sntoma predominante es el dolor, el diagnstico diferencial debe realizarse con la lcera pptica, la litiasis biliar, los tumores retroperitoneales 241

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Fig. 2.86. CPRE que muestra un conducto de Wirsung aumentado de calibre y muy irregular, sugestivo de pancreatitis crnica (flechas largas). La va biliar se halla dilatada y la porcin terminal del coldoco estenosada por el propio proceso pancretico (flecha corta).

y, en especial, el carcinoma de pncreas, con el que en muchas ocasiones existen serias dificultades diagnsticas (vase ms adelante). Tampoco deben olvidarse la porfiria, el saturnismo y la fiebre mediterrnea familiar. En los casos en que no existe dolor y el sntoma dominante es la maldigestin debe descartarse la celiaqua o distintas enteropatas menos comunes, as como otras pancreatopatas (lipomatosis pancretica, kwashiorkor y fibrosis qustica). Tratamiento. El tratamiento de la pancreatitis crnica debe ser inicialmente mdico, y la ciruga slo est indicada en caso de que aparezcan determinadas complicaciones. El tratamiento mdico pretende suprimir la ingesta alcohlica, aliviar el dolor, mejorar la nutricin y controlar la diabetes. La supresin de la ingesta de alcohol es esencial, ya que en muchas ocasiones el dolor puede aparecer pocas horas despus de una ingesta alcohlica importante. Adems, la persistencia del consumo de esta droga empeora la evolucin y ensombrece el pronstico de la enfermedad. Es, pues, conveniente aconsejar a los pacientes que acudan a centros de deshabituacin especializados. El tratamiento del dolor depende de las caractersticas de su aparicin. Cuando se presenta en forma de brotes de agudizacin deben aplicarse medidas similares a las que se utilizan en los episodios de pancreatitis aguda. En caso de manifestarse en forma ms o menos continua, es til la prescripcin de analgsicos menores, tipo paracetamol, salicilatos o aminopirina, pero con frecuencia su intensidad obliga a la administracin de analgsicos ms potentes, como la pentazocina y los opiceos sintticos. En los casos rebeldes, y ante el peligro de crear adiccin a determinados opiceos, debe ensayarse la infiltracin de los ganglios celacos mediante inyeccin directa de alcohol, lo cual es eficaz durante perodos prolongados en el 50% de los casos. Cuando el dolor 242

aparece despus de la ingesta del alimento, como consecuencia de una obstruccin en el conducto de Wirsung que dificulta la llegada del jugo pancretico al duodeno, la administracin oral de preparados comerciales con alto contenido de enzimas pancreticas ejerce un efecto de freno sobre la secrecin pancretica, con el consecuente alivio del dolor. Cuando ninguna de estas medidas se muestra eficaz para el tratamiento del dolor debe indicarse la ciruga (vase ms adelante). Cuando la pancreatopata est muy evolucionada aparecen prdida de peso y esteatorrea. Debe entonces reducirse la intensidad de sta y mejorarse el estado nutricional. En primer lugar se aconsejar disminuir la cantidad de grasa de la dieta, para conseguir reducir el nmero diario de deposiciones y el peso de las heces. La sustitucin de la grasa de la ingesta por preparados comerciales de triglicridos de cadena media, que no requieren la accin de la lipasa para ser absorbidos, aumenta el poder calrico de la dieta. A dicha medida debe asociarse la administracin oral de preparados comerciales de enzimas pancreticas. Como dosis inicial pueden aconsejarse tres comprimidos al comienzo de cada comida, que podrn aumentarse hasta conseguir una respuesta clnica satisfactoria (reduccin de la esteatorrea y aumento de peso). Es conocido que las enzimas pancreticas se inactivan a un pH inferior a 3,5, por lo que se aconseja administrarlas unos 30 min despus de la toma de un comprimido de 200 mg de un antagonista de los receptores H2. Sin embargo, hoy en da es posible evitar este paso ya que existen preparados de enzimas con recubrimiento capsular resistente al medio cido y que se disuelven en el medio alcalino intestinal. Algunos de ellos contienen microsferas que, al liberar las enzimas de forma progresiva, consiguen una mayor eficacia. Tambin podrn utilizarse, en un futuro prximo, lipasas cido-estables obtenidas de determinados hongos. Para mejorar el estado nutritivo de los pacientes es oportuno aadir suplementos de vitaminas liposolubles. Para el control de la diabetes debe instaurarse una dieta adecuada y, si es necesario, prescribir hipoglucemiantes orales. A veces es necesaria la administracin de insulina, que debe hacerse con precaucin, por la facilidad con que estos pacientes presentan hipoglucemia. El tratamiento quirrgico est indicado cuando fallan algunas medidas teraputicas de tipo mdico. Estas indicaciones son cinco: el dolor intratable mdicamente, la presencia de ictericia o colestasis, la dificultad de vaciado gstrico, la persistencia de un seudoquiste que no se resuelve en forma espontnea y la ascitis o fstula pancretica que no responde al tratamiento mdico. Las tcnicas quirrgicas empleadas de tipo bsico sobre el propio rgano son tres: derivativas (pancreaticoyeyunostoma o drenaje de un seudoquiste), reseccionistas (pancreatectoma, asociada o no a autotrasplante pancretico) y de resolucin sintomtica (simpatectoma o esplacnicectoma), y otras intervenciones que pueden o no asociarse a las anteriores, dirigidas a resolver los problemas obstructivos de los rganos vecinos (derivacin biliar y/o gstrica). Pronstico. El pronstico de la pancreatitis crnica es siempre incierto, ya que est relacionado con mltiples circunstancias. Su mortalidad es superior a la de la poblacin general en un 23-35%. No obstante, rara vez constituye causa directa de muerte, sino que sta suele deberse a las consecuencias de los efectos nocivos multiviscerales del alcohol. As, las principales causas de muerte son la hepatopata crnica, el cncer y la mortalidad postoperatoria. La incidencia acumulada de cncer de pncreas es del 2% a los 10 aos del diagnstico de la pancreatitis y del 4% a los 20 aos, cifra claramente superior a la de la poblacin general. La abstencin alcohlica parece influir disminuyendo la mortalidad, y aunque no impide la progresin de la insuficiencia pancretica exocrina, sta parece menos grave entre los que se mantienen abstemios. En cuanto al dolor, tiende a mejorar con la evolucin de la enfermedad, de forma que es menos intenso

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y frecuente al progresar la insuficiencia exocrina y aparecer las calcificaciones.

Fibrosis qustica
Clsicamente la fibrosis qustica se ha considerado una enfermedad propia de la infancia. En estos ltimos aos ha perdido esta caracterstica por lo que, actualmente, debe ser una enfermedad bien conocida por los internistas, neumlogos y gastroenterlogos. La razn de este cambio ha sido doble: en primer lugar, la mayor expectativa de vida de estos pacientes debido a las mejoras teraputicas introducidas, en particular un mejor tratamiento de las infecciones respiratorias y del estado de nutricin, y, en segundo lugar, porque algunos pacientes, debido probablemente a una menor penetracin de su alteracin gentica, presentan unas manifestaciones clnicas ms solapadas, por lo que son diagnosticados en la pubertad o incluso en la edad adulta. Etiopatogenia. La fibrosis qustica es la enfermedad hereditaria ms comn de la raza blanca. Se transmite con carcter autosmico recesivo y afecta a uno de cada 2.000 nacidos vivos de raza blanca y a uno cada 17.000 nacidos vivos de raza negra. Los pacientes tienen un riesgo de engendrar un hijo enfermo de uno de cada 100, cifra muy superior a la de la poblacin general. Existe aproximadamente un 5% de portadores sanos. El gen responsable de la enfermedad fue clonado en 1989. Se localiza en la regin 31 del brazo largo del cromosoma 7 y codifica una protena de 1.480 aminocidos denominada reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis qustica (CFTR). La mutacin ms comn es de tres bases en el codn 508, que da lugar a la prdida de una fenilalanina (F508), aunque existen alrededor de 150 mutaciones ms. La mutacin F508 afecta al 80% de las fibrosis qusticas de Norteamrica y del norte de Europa y al 50% de las mediterrneas. As pues, las restantes mutaciones son mucho menos frecuentes. La CFTR es una glucoprotena que regula el transporte del cloro a travs de la membrana de las clulas epiteliales exocrinas. El paso del cloro ocurre por unos canales que se abren en respuesta al incremento de los niveles celulares de AMPc, el cual, a su vez, activa la enzima proteincinasa. Esta sustancia facilita el paso del cloro mediante la fosforilacin de la protena CFTR. Cuando sta se halla alterada, se produce un trastorno de la regulacin de los canales del cloro, que se traduce en una disminucin de la secrecin de agua, mantenindose la misma cantidad de protena. Esto conduce a un aumento de la viscosidad de las secreciones y a una disminucin de la motilidad del rgano afectado. Como consecuencia se produce una obstruccin de los conductos de los rganos que poseen clulas epiteliales exocrinas, como el pulmn, el pncreas, el intestino y las glndulas sexuales. En las glndulas sudorparas de la fibrosis qustica la conductancia del epitelio de los conductos se halla reducida a un nivel casi indetectable y, como consecuencia, los iones sodio y cloro son pobremente reabsorbidos, lo que origina un elevado contenido de sal en el sudor. Esta alteracin es la que permite establecer el diagnstico de la enfermedad. Cuadro clnico. La fibrosis qustica es una enfermedad multisistmica en la que se hallan involucrados los aparatos digestivo, respiratorio y reproductor. Aparato digestivo. Esta enfermedad afecta potencialmente todos los rganos abdominales con funcin secretora. La funcin exocrina del pncreas y del intestino estn constantemente comprometidas, mientras que el hgado suele estarlo con menor frecuencia. La afeccin intestinal se puede manifestar en el mismo momento del nacimiento en forma de leo meconial. ste se pre-

senta en el 10% de las fibrosis qusticas y se manifiesta en forma de obstruccin intestinal provocada por el aumento de viscosidad de las secreciones intestinales. Ello se debe, por un lado, a la existencia de una escasa secrecin de cloro de las criptas intestinales, con una reabsorcin vellositaria normal de este ion; as, se ve alterado el transporte del agua, lo que provoca una disminucin de la fluidez del contenido intestinal. Por otro lado, existe una falta de secrecin de las enzimas pancreticas que en condiciones normales digieren y fluidifican el meconio. El cuadro clnico se caracteriza por dolor y distensin abdominal, vmitos y ausencia de deposiciones meconiales durante los primeros das del nacimiento. Se puede asociar a atresia del intestino delgado o a vlvulo de leon. La mortalidad, que aos atrs era del 55%, ha descendido al 5% en los ltimos 20 aos, gracias a la introduccin de modernas tcnicas quirrgicas. En nios mayores y en adultos puede producirse un prolapso rectal a causa de la dificultad de evacuacin y, en casos extremos, una obstruccin intestinal por impactacin fecal, debido a un mecanismo similar al del leo meconial. La afeccin pancretica se presenta en el 90% de los enfermos y se traduce clnicamente por insuficiencia pancretica exocrina, cuya consecuencia final es la esteatorrea. Esta alteracin se presenta porque existe una disminucin de la excrecin de agua y bicarbonato, lo que determina un aumento de viscosidad del jugo pancretico. Como consecuencia de ello se producen obstrucciones ductales, con formacin de quistes y, por ltimo, atrofia glandular, infiltracin grasa de la estroma y fibrosis. La malabsorcin de grasas es potenciada por un aumento de las prdidas de sales biliares por las heces, lo que dificulta la formacin de la fase micelar. La absorcin de los hidratos de carbono est poco afectada, dado que el dficit de amilasa pancretica es parcialmente compensado por la secrecin de amilasa salival. La insuficiencia pancretica es responsable de intensa malnutricin y se presenta en las fases iniciales de la enfermedad, de forma ms acusada en los pacientes diagnosticados ms precozmente, habindose observado ms relacionada con la mutacin F508. El hgado y las vas biliares tambin se ven involucrados en esta enfermedad, debido al trastorno de la secrecin en los conductillos biliares, que llegan a dilatarse; luego se desarrolla fibrosis y, finalmente, puede instaurarse una cirrosis biliar con signos de hipertensin portal, aunque esta afeccin slo la padece el 1% de los pacientes con fibrosis qusticas. Por esta razn se recomienda practicar una prueba del sudor a todo paciente con cirrosis biliar de causa no aclarada. Debe tenerse en cuenta que el 30% de los pacientes mayores de 10 aos presentan hepatomegalia, y el 10%, alteraciones de la funcin heptica. En los adultos se ha observado una alta frecuencia de litiasis biliar debida a la prdida intestinal de sales biliares. Aparato respiratorio. Las manifestaciones respiratorias se deben al aumento de la viscosidad de las secreciones bronquiales y a un aclaramiento mucociliar defectuoso, que provocan una impactacin mucosa e infeccin crnica de las vas areas perifricas, lo que condiciona el desarrollo de bronquiectasias, fibrosis peribronquial y, finalmente, obstruccin bronquial debido a la presencia de un proceso inflamatorio crnico con liberacin de enzimas proteolticas. La lesin pulmonar evoluciona hacia una insuficiencia respiratoria con importante hipoxemia y, a la larga, al cor pulmonale. Los grmenes responsables de las recidivas de las infecciones son Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus y, con menor frecuencia, Haemophilus influenzae, estreptococo, Klebsiella, Chlamydia y Mycoplasma. Aunque el grado de insuficiencia respiratoria se ha observado ligada a la mutacin F508, y de forma especial a los pacientes homocigotos, el mayor tiempo de evolucin de la enfermedad es otro factor determinante, debido a que estos pacientes han sufrido infecciones respiratorias de forma ms reiterada. Otras posibles alteraciones del aparato respiratorio son hemoptisis (5%), neumotrax, rinosinusitis y poliposis nasal. 243

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Aparato reproductor. Los pacientes varones presentan azoospermia por aplasia de las vesculas seminales, del epiddimo y del cordn espermtico, de forma que muchos de ellos son estriles. Las mujeres, a pesar de presentar un aumento de la viscosidad del moco cervical, son ms frtiles que los hombres. Diagnstico. En este apartado debe considerarse el diagnstico clnico, ante la presencia de los sntomas descritos, los diagnsticos neonatal y el prenatal. Generalmente las manifestaciones clnicas que primero llaman la atencin son las respiratorias, aunque la esteatorrea, si es muy intensa, o un retraso acusado del desarrollo tambin pueden hacer sospechar el diagnstico. Para confirmar la enfermedad se realizar la prueba del sudor, que consiste en provocar un exceso de sudacin mediante una inyeccin de pilocarpina en una zona de la piel, donde se determina la concentracin de cloro y sodio. Para confirmar el diagnstico en los nios la concentracin de cada uno debe ser superior a 60 mEq/L, pero en los adultos debe superar los 90 mEq/L. Aproximadamente el 98% de los pacientes dan positivo a esta prueba. Debido a que el tratamiento precoz de la sintomatologa mejora el pronstico de la enfermedad, es conveniente realizar el diagnstico precoz en el perodo neonatal en aquellos casos en que se sospecha la enfermedad o existan antecedentes familiares. En la actualidad se utiliza para ello la determinacin de la tripsina srica por radioinmunoanlisis, que presenta valores anormalmente elevados dentro del primer ao de vida, para ir descendiendo, en fases posteriores, a niveles inferiores a la normalidad, en relacin con el grado de deterioro de la funcin exocrina pancretica. El diagnstico prenatal puede realizarse mediante la determinacin de la actividad gammaglutamiltranspeptidasa y de la fosfatasa alcalina en el lquido amnitico de la madre, aunque desde hace un tiempo es posible hacerlo mediante amplificacin del DNA y electroforesis en geles de poliacrilamina. Diagnstico diferencial. El diagnstico diferencial debe hacerse en el caso de leo meconial con la atresia intestinal, la enfermedad de Hirschsprung, la invaginacin intestinal, la atresia congnita de los conductos pancreticos y el sndrome de Shwachman. Cuando el paciente presenta diarreas y malabsorcin, es necesario efectuar el diagnstico diferencial con la enfermedad celaca, la deficiencia de disacaridasas, las enteropatas perdedoras de protenas y el dficit de tripsingeno o enterocinasa. En caso de predominar la sintomatologa respiratoria debe descartarse el asma, las bronquiectasias, la fstula traqueoesofgica y las alteraciones anatmicas vasculares. Tratamiento. El tratamiento va dirigido a combatir las complicaciones de la enfermedad y a mejorar la calidad de vida del paciente, ya que, dada su etiologa, no se dispone de un tratamiento curativo. Malnutricin y problemas del aparato digestivo. La malabsorcin de grasas y las infecciones respiratorias de repeticin conducen a los pacientes con fibrosis qustica a un importante estado de malnutricin. ste se valorar a travs de determinaciones seriadas de datos antropomtricos (peso, talla, permetro braquial y grosor del pliegue) y bioqumicos (hemograma, protenas, albmina, lpidos, tasa de protrombina). La dieta ser hipercalrica, rica en hidratos de carbono y protenas, con un contenido normal de grasas. Si existe esteatorrea se aadirn preparados comerciales de enzimas pancreticas en forma de microsferas con cobertura entrica, con el fin de evitar su desnaturalizacin por el cido gstrico. La dosis aconsejada de lipasa es de 30.000-40.000 U en cada comida (3-4 cpsulas por ingesta), aunque debe adaptarse a las necesidades de cada individuo comprobando la reduccin de la esteatorrea con el tratamiento. En caso de no conseguirse este resultado se reducir el contenido graso 244

de la dieta y se aadirn triglicridos de cadena media y suplementos de vitaminas liposolubles. El tratamiento del leo meconial consiste en la ciruga, administrndose durante la intervencin y en el postoperatorio inmediato un agente mucoltico, la N-acetilcistena, en solucin al 10%, a dosis de 5-10 mL, 3 veces al da por va oral o en forma de enemas, para reducir la viscosidad del contenido intestinal. Aparato respiratorio. La finalidad del tratamiento de los problemas respiratorios es fluidificar las secreciones y prevenir y tratar las infecciones. La fluidificacin de las secreciones pretende evitar la obstruccin bronquial, para lo cual se aconseja la fisioterapia respiratoria con medidas posturales que faciliten el drenaje (2-3 sesiones diarias de 20 min, antes de las comidas), la administracin intermitente de broncodilatadores en aerosol y mucolticos. Para tratar la infeccin respiratoria se administrarn antibiticos, que se elegirn segn el antibiograma del esputo y se mantendrn hasta una semana despus de que el enfermo haya alcanzado una funcin pulmonar semejante a la que tena antes de la infeccin. Si las infecciones son persistentes, el tratamiento antibitico debe ser continuado, pero si son poco frecuentes no est justificado un tratamiento profilctico. En pacientes muy evolucionados con insuficiencia respiratoria grave puede indicarse el trasplante pulmonar, tras una prudente seleccin del candidato. La supervivencia en estos casos es del 60% a los 3 aos, segn los resultados analizados hasta 1991 en 200 pacientes trasplantados. En la actualidad se est investigando el uso del diurtico amilorida con el fin de inhibir la reabsorcin del ion sodio de las vas respiratorias, por un mecanismo similar al del epitelio renal. Finalmente, se est ensayando el empleo de terapia gentica utilizando vectores de adenovirus recombinantes para modificar el epitelio bronquial de estos pacientes. Dado el carcter crnico de la enfermedad, se aconseja procurar una asistencia psicolgica, tanto para el paciente como para la familia. Pronstico. La expectativa de vida de estos pacientes ha mejorado sensiblemente en estos ltimos aos, pues ha pasado de 4 aos en 1950 a 25 aos en 1990. Ello se ha debido a un diagnstico ms precoz, a las mejoras en el soporte del estado de nutricin y a los avances en el tratamiento de las infecciones respiratorias. A pesar de ello, la causa ms frecuente de muerte suele ser la malnutricin provocada por la maldigestin secundaria a la insuficiencia pancretica exocrina, la reiteracin de las infecciones respiratorias y la falta de apetito. Otras causas de muerte menos frecuentes son el leo meconial, la insuficiencia respiratoria crnica, el cor pulmonale y la hepatopata crnica. El pronstico est claramente relacionado con la presencia de la mutacin gentica F508, especialmente en los individuos homocigotos, ya que se asocia a una aparicin ms precoz de la sintomatologa y una mayor alteracin de la funcin pancretica y respiratoria.

Otras lesiones
Existen tres entidades que, pese a su carcter excepcional, deben considerarse en la patologa pancretica. stas son el pncreas divisum, el pncreas anular y la lipomatosis pancretica. El pncreas divisum es un trastorno del desarrollo embrionario del pncreas debido a un fallo en la fusin de los conductos embrionarios ventral (Wirsung) y dorsal (Santorini), de manera que no se conforma el conducto de Wirsung definitivo y persisten las dos porciones originarias del rgano. Esta anomala ocasiona una dificultad en el drenaje de la secrecin originada en la zona dorsal de la glndula, por lo

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que uno de los tratamientos propuestos es la papilotoma de la papila accesoria. Segn estudios necrpsicos, la frecuencia de esta afeccin oscila entre el 4 y el 14%. Sin embargo, desde la introduccin de la CPRE, que es el mtodo diagnstico de eleccin, la frecuencia ha aumentado y se sita entre el 1,3 y el 6,7% de las exploraciones realizadas. Esta anomala anatmica es una de las causas que se ha de tener en cuenta ante pancreatitis agudas o crnicas en las que no se consigue identificar la etiologa. El pncreas anular aparece cuando existe un fallo en el desarrollo fetal del segmento duodenal, de forma que ste se encuentra englobado por los esbozos pancreticos que quedan situados en el mesenterio dorsal. Muchas veces se asocia a sndrome de Down y otras anomalas congnitas. Cuando rodea completamente al duodeno provoca obstruccin duodenal que requiere correccin quirrgica. Una vez practicada sta, el enfermo suele quedar asintomtico. La lipomatosis pancretica es una rara alteracin que se caracteriza por la sustitucin de los cinos del pncreas por tejido adiposo maduro, que conduce a una insuficiencia exocrina, con la consiguiente maldigestin de los nutrientes, y que se traduce por el cuadro clnico de diarrea crnica, esteatorrea y prdida de peso, sin dolor abdominal ni diabetes. El diagnstico se establece mediante TC, por lo que es posible que sea una entidad cada vez ms frecuente. Se ha observado su asociacin a anomalas congnitas (sndromes de Shwachman y de Johanson-Blizzard), a casos avanzados de fibrosis qustica y kwashiorkor secundario a obstrucciones del conducto pancretico por carcinoma, clculos o quistes. Tambin se ha descrito una forma idioptica de aparicin tarda. Su tratamiento es el mismo que el de la insuficiencia pancretica exocrina.

Tanto el sndrome de Gardner como la pancreatitis crnica hereditaria se han considerado factores de riesgo al haberse observado una asociacin de estas enfermedades con el desarrollo de este tumor. Aunque la diabetes aumenta, al parecer, el riesgo de padecer cncer de pncreas, el vnculo entre estas dos entidades todava no se ha demostrado de forma definitiva. En muchos casos la diabetes ocurre como consecuencia del desarrollo del tumor pancretico. Por otra parte, existen estudios que indican de forma bastante concluyente que el tabaco aumenta el riesgo de padecer este tumor; en cambio no parecen estar implicados el caf y el alcohol. Mientras el consumo de fruta fresca y verduras podra tener un efecto protector, es posible que el consumo de una dieta rica en grasas y protenas incrementara el riesgo de padecer cncer de pncreas. En cuanto a factores ambientales dentro del mbito laboral, se ha observado un aumento de su incidencia en trabajadores expuestos a determinados agentes derivados de la industria petroqumica (bencidina, -naftilamina, etc.). Anatoma patolgica. Aproximadamente el 90% de los tumores malignos del pncreas exocrino son adenocarcinomas ductales originados en el epitelio de los conductos pancreticos. El 60-70% se localizan en la cabeza, el 20-25% en el cuerpo y la cola y el 10-20% afecta toda la glndula. Se trata de tumores slidos, formados por estructuras glandulares ductales revestidas por clulas cilndricas o cuboides que pueden producir mucina. Suelen ser moderadamente diferenciados, hallndose el componente epitelial rodeado por una densa estroma fibrosa que confiere una consistencia muy dura al tumor. La mayora de los pacientes presentan enfermedad diseminada en el momento del diagnstico. El tumor suele extenderse al espacio retroperitoneal, invadiendo los vasos de la vecindad. Casi todos infiltran la grasa peripancretica, en tanto que alrededor del 90% presentan invasin perineural, el 70-80% diseminacin linftica y el 50% afectacin venosa. En estadios avanzados los tumores de cabeza invaden el duodeno y los rganos vecinos. El cncer de pncreas suele metastatizar en hgado, peritoneo y ganglios linfticos regionales. En alrededor del 70% de los pacientes se han detectado mutaciones puntuales en el codn 12 del oncogn c-k-ras. En el 60% tambin se ha observado una mutacin del gen supresor p53. Cuadro clnico. La sintomatologa es poco especfica. El dolor abdominal, la ictericia y la prdida de peso constituyen la forma de presentacin ms frecuente de los tumores situados en la cabeza, en tanto que en los de cuerpo y cola predomina el dolor. Dolor. La mayora de los pacientes (90%) presentan dolor en el transcurso de la enfermedad. En el 80%, el dolor es el sntoma de inicio. Suele ser constante, localizado en la regin epigstrica y en ambos hipocondrios y generalmente es transfixiante hacia la regin dorsolumbar. Es de predominio nocturno, impide el sueo, empeora despus de las ingestas y tambin en la posicin de decbito supino. Alivia al sentarse y al flexionar el cuerpo hacia delante. El dolor se debe a invasin carcinomatosa del tejido perineural y a la compresin mecnica de estructuras vecinas. El dolor que aparece en los perodos postingesta puede estar ocasionado por un aumento de la presin secretora ductal como consecuencia de la obstruccin total o parcial del conducto pancretico por el propio tumor. Ictericia. Est presente en gran parte de los pacientes y se debe, en los tumores localizados en la cabeza, a obstruccin de la va biliar al quedar sta englobada por el propio tumor. En los tumores de cuerpo y cola es menos frecuente y aparece como consecuencia de la invasin metastsica del hgado. Prdida de peso. Es un hallazgo frecuente, debido sobre todo a la disminucin del aporte calrico. Otro factor impli245

Bibliografa especial
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Tumores del pncreas exocrino*

Introduccin. De todos los tumores que se desarrollan en el pncreas exocrino, el cncer de pncreas es el ms frecuente. Se trata de un tumor maligno de mal pronstico dado que ms del 95% de los pacientes que lo padecen fallecen debido a la propia enfermedad y apenas el 3-5% sobrevive ms de 5 aos. Epidemiologa y etiologa. La frecuencia de cncer de pncreas se incrementa con la edad y suele aparecer entre los 60 y los 80 aos, siendo raro en personas de menos de 40 aos. Predomina en varones residentes en zonas urbanas y la raza negra parece ms predispuesta a padecerlo.
*A. Farr Viladrich

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cado es la diarrea con esteatorrea como consecuencia de la malabsorcin motivada por la obstruccin tumoral del conducto de Wirsung, con disminucin de la secrecin de bicarbonato y enzimas. Otros sntomas. La diabetes est presente en un tercio de los pacientes con cncer de pncreas avanzado. En muchos pacientes, la diabetes es de instauracin reciente y puede constituir la forma de inicio. Las nuseas, los vmitos, la astenia y la anorexia aparecen en fases avanzadas de la enfermedad y son ms frecuentes en presencia de metstasis hepticas. La tromboflebitis migratoria, los trastornos psiquitricos (ansiedad, depresin) y la hemorragia digestiva son menos frecuentes. En la exploracin fsica suele comprobarse ictericia en la mayora de los tumores de cabeza de pncreas y no es raro encontrar lesiones cutneas de rascado secundarias al prurito que provoca la ictericia. Con frecuencia se palpa una hepatomegalia debida a estasis biliar, aunque tambin puede traducir la presencia de metstasis hepticas. El signo de Courvoisier (distensin y palpacin de la vescula) aparece en alrededor del 20% de los pacientes con obstruccin maligna de la va biliar. En una proporcin ligeramente inferior de pacientes se palpa una masa abdominal. La aparicin de ascitis y edemas indica siempre enfermedad avanzada. La ascitis puede deberse a hipertensin portal secundaria a compresin tumoral de las venas porta o esplnica o bien a diseminacin carcinomatosa peritoneal. La auscultacin de un soplo abdominal es consecuencia de la compresin de la aorta, la arteria mesentrica superior o la arteria esplnica por el tumor. Diagnstico. Las escasas posibilidades de curacin pasan inevitablemente por el diagnstico precoz de la enfermedad. Exmenes de laboratorio. Los anlisis clnicos habituales, incluida la determinacin de enzimas pancreticas (amilasa, lipasa, etc.), son de escasa utilidad dada la superposicin de valores que existe con los hallados en tumores de otro origen y en enfermedades pancreticas y gastrointestinales benignas. Marcadores tumorales. Ninguno de los actuales marcadores tumorales sricos disponibles CEA, CA 19.9, CA 125, CA 50, DU-PAN-2, SPAN-1, elastasa inmunorreactiva, etc. es suficientemente sensible y especfico como para ser utilizado de forma sistemtica en el diagnstico. El CA 19.9 es uno de los marcadores que ha despertado mayor inters. Es un antgeno asociado a tumor, sintetizado por las clulas ductales pancreticas y biliares y por los epitelios gstrico, colnico, endometrial y salival. Su eptopo se halla en un oligosacrido vinculado al grupo sanguneo Lewis A. Su sensibilidad se incrementa al aumentar el tamao del tumor y tambin en estadios avanzados. Uno de sus inconvenientes radica en que niveles elevados de CA 19.9 pueden hallarse en la ictericia obstructiva benigna y en la colangitis. Su mayor utilidad se obtiene cuando se usa como complemento de otras tcnicas diagnsticas y tambin en la deteccin precoz de una recidiva tumoral en los carcinomas que antes de su reseccin tienen niveles sricos de CA 19.9 elevados y que descienden a la normalidad en el postoperatorio inmediato. Mtodos de diagnstico a travs de la imagen. Debido a su fcil acceso y menor coste que otras exploraciones, la ecografa constituye el mtodo diagnstico de eleccin. Su precisin es elevada, aunque su fiabilidad disminuye en tumores de pequeo tamao (menos de 2 cm) y al tratar de detectar invasin vascular o linftica o la existencia de una carcinomatosis peritoneal. La presencia de gas intestinal dificulta la exploracin. La TC tiene mayor precisin que la ecografa en la deteccin de masas de ms de 2 cm de dimetro situadas en la cabeza del pncreas. Esta precisin disminuye en tumores de menor tamao y en los localizados en posicin ms distal. La TC proporciona informacin fiable acerca de las posibilidades de reseccin tumoral con datos sobre la afectacin de 246

Fig. 2.87. TC abdominal. Masa tumoral slida que afecta la cabeza del pncreas (flecha) y que corresponde a un carcinoma con invasin de la grasa peripancretica y de los vasos mesentricos.

vasos, ganglios linfticos y sobre la presencia o no de metstasis hepticas (fig. 2.87). La CPRE tiene una precisin diagnstica tambin muy elevada. Permite distinguir con bastante fiabilidad entre pancreatitis crnica y cncer de pncreas. Las imgenes ms frecuentes son la obstruccin completa o la estenosis del conducto pancretico. El signo del doble conducto aparece cuando los tumores de cabeza afectan tanto la va biliar como al conducto de Wirsung (fig. 2.88).

Fig. 2.88. CPRE que muestra obstruccin de la va biliar y del conducto pancretico (signo del doble conducto) por un tumor de la cabeza del pncreas.

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La resonancia magntica (RM) y la ecografa endoscpica son mtodos de reciente incorporacin de los que an se desconoce su verdadera aportacin al diagnstico de este tumor. La arteriografa selectiva es un mtodo til para la valoracin preoperatoria de la afectacin vascular. La confirmacin histolgica o citolgica es esencial para poder establecer un tratamiento adecuado. La puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF) dirigida mediante ecografa o TC es til para intentar distinguir entre enfermedad benigna y maligna. Tiene una alta precisin diagnstica. La laparoscopia se ha utilizado para determinar el estadio del tumor. Tiene la ventaja de ser capaz de descubrir metstasis no detectables con otros mtodos. Dentro de las posibilidades que ofrecen todos los mtodos descritos, una estrategia diagnstica que podra considerarse adecuada ante una sospecha de cncer de pncreas consistira en practicar inicialmente una ecografa. Si el resultado de sta es negativo o dudoso debera realizarse una TC. En caso de persistir la duda o si la TC fuera negativa debera practicarse una CPRE. La deteccin de una masa pancretica obligara a llevar a cabo una PAAF a fin de confirmar el diagnstico. En el caso de detectarse un cncer de pncreas con criterios de resecabilidad, no sera necesario realizar la PAAF dado que la confirmacin sera operatoria y se evitara con ello el riesgo de una posible diseminacin tumoral a travs del trayecto de la aguja de puncin. Determinacin del estadio. Es de suma importancia la valoracin preoperatoria, mediante los mtodos diagnsticos descritos, del estadio del tumor con vistas a una posible reseccin quirrgica (tabla 2.83). Diagnstico diferencial. Cuando el sntoma predominante es el dolor, la pancreatitis crnica es la entidad que mayor dificultad plantea en el diagnstico diferencial. La pancreatitis crnica suele afectar a pacientes de menor edad, que por regla general han abusado del consumo de alcohol y en los que con frecuencia se detectan calcificaciones pancreticas. Otras entidades que cursan con sintomatologa dolorosa similar a la del cncer son diversos tumores intrabdominales no pancreticos (linfoma, carcinoma gstrico e intestinal, etc.) e incluso algunas afecciones benignas, como la lcera gastroduodenal. Cuando la forma de presentacin es una ictericia indolora, sta debe diferenciarse en primer lugar de una ictericia por obstruccin biliar benigna (colelitiasis), que suele cursar con episodios de dolor clico. En segundo lugar, debe deferenciarse de una ictericia por enfermedad parenquimatosa heptica. La observacin de la va biliar mediante alguno de los mtodos de diagnstico descritos ayudar en el diagnstico diferencial.

Pronstico. Ms del 95% de los pacientes fallecen debido a la propia enfermedad, incluidos los que han sido sometidos a reseccin curativa. La supervivencia media es de unos 1820 meses, mientras que la supervivencia total a los 5 aos es de alrededor del 3-5%. Estas cifras se han modificado muy poco en los ltimos 25 aos. En la actualidad el diagnstico suele ser ms precoz, lo cual se ha asociado a un aumento de las posibilidades de reseccin quirrgica del tumor, a pesar de lo cual las tasas de supervivencia no se han modificado. Tratamiento. El tratamiento incluye la ciruga, la quimioterapia, la radioterapia y combinaciones entre ellas. Los pacientes con una mejor supervivencia son los que presentan tumores que renen criterios de resecabilidad. Aunque pocos pacientes resultan curados, la mejor opcin teraputica es la ciruga. Desgraciadamente, el tratamiento del cncer de pncreas avanzado es inefectivo y raras veces se consigue su remisin completa. Ciruga. En ausencia de metstasis, la resecabilidad de un tumor depende de la afectacin de las estructuras vasculares vecinas. Slo el 10-20% de los tumores localizados en la cabeza y muy rara vez los situados en el cuerpo y la cola permiten una reseccin con intencin curativa. Desafortunadamente, la mayora de los tumores se consideran irresecables en el momento del diagnstico. La duodenopancreatectoma ceflica o tcnica de Whipple es el tratamiento de eleccin en los tumores de cabeza. La pancreatectoma total no ofrece mayores ventajas respecto a la tcnica de Whipple. La ciruga denominada paliativa est dirigida a aliviar los sntomas derivados de la ictericia obstructiva y de la estenosis gastroduodenal en los tumores irresecables. En el caso de ictericia obstructiva, la intervencin de eleccin es una colecistoyeyunostoma y, si sta no es posible, una coledocoyeyunostoma. Una alternativa, sobre todo en pacientes con alto riesgo quirrgico, es la colocacin de una prtesis biliar por va endoscpica. Esta tcnica tiene como principal inconveniente la posibilidad de que se obstruya la prtesis, lo cual requiere su recambio peridico (aproximadamente cada 3-4 meses). La obstruccin duodenal ocurre en un bajo porcentaje de pacientes; una gastroyeyunostoma suele solucionar este problema. Quimioterapia. Ningn quimioterpico, solo o en combinacin, ha logrado prolongar la supervivencia o mejorar la calidad de vida de estos pacientes. El frmaco ms estudiado ha sido el 5-fluorouracilo (5-FU) y las combinaciones de ste con adriamicina y mitomicina C, con estreptozotocina y mitomicina C o con otros quimioterpicos. A la espera de nuevas estrategias teraputicas ms efectivas, actualmente la quimioterapia no est indicada en el tratamiento sistemtico del cncer de pncreas irresecable. Radioterapia. A pesar de que se trata de un tumor radiorresistente, la irradiacin puede paliar, en estadios avanzados, la sintomatologa local de la enfermedad. Tambin ha logrado incrementar la supervivencia de pacientes sometidos a reseccin curativa del tumor y que han recibido una combinacin de radioterapia y 5-FU o de radioterapia y 5-FU asociado a otros quimioterpicos. Adems de las modalidades de irradiacin externa preoperatoria o postoperatoria, se ha utilizado la intraoperatoria, sola o en combinacin con la irradiacin postoperatoria, sin una mejora sustancial de los resultados. Tratamiento del dolor y de la malabsorcin. En pacientes con dolor leve o moderado el tratamiento de eleccin es el paracetamol, el cido acetilsaliclico (AAS) o los antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Estos frmacos deben intercambiarse en el caso de que alguno de ellos no sea efectivo. La combinacin de AAS o paracetamol con codena suele ser eficaz. Si no se logra aliviar el dolor con alguna de estas sustancias, debe iniciarse el uso de opiceos a dosis bajas, que se irn incrementando progresivamente si es necesario. El bloqueo neuroltico del plexo celaco mediante la inyec247

TABLA 2.83. Estadios del cncer de pncreas*

Clasificacin T1 T2 T3 N0 N1 M0 M1 Estadio TNM Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV
*

Caractersticas Tumor circunscrito al pncreas Extensin limitada al duodeno, va biliar o estmago Extensin incompatible con la reseccin quirrgica Ganglios regionales indemnes Ganglios regionales invadidos Ausencia de metstasis a distancia Presencia de metstasis Caractersticas T1-T2, N0, M0 T3, N0, M0 T1-T3, N1, M0 T1-T3, N0-N1, M1

Segn el American Joint Committee for Cancer, 1988.

GASTROENTEROLOGA

cin de alcohol al 50%, ya sea en el transcurso de una intervencin quirrgica o a travs de una puncin percutnea dirigida mediante TC, proporciona un alivio temporal del dolor en la mayora de los pacientes. La malabsorcin de grasas y de protenas debe corregirse con la administracin de extractos pancreticos a dosis adecuadas.

Otros tumores del pncreas exocrino

Su incidencia es escasa comparada con la del adenocarcinoma de origen ductal.

Tumores benignos
El cistadenoma seroso microqustico es un tumor de unos 5-10 cm de dimetro, multicavitado, bien delimitado y con contenido acuoso. Los quistes estn recubiertos por un epitelio cuboide con un citoplasma claro rico en glucgeno. Algunos presentan una cicatriz central calcificada. Afecta a mujeres de edad avanzada. La mayora de estos tumores son asintomticos y de crecimiento lento. No suelen malignizarse.

El carcinoma de clulas acinares es un tumor de consistencia blanda, bien delimitado que suele afectar a pacientes ancianos. Est constituido por nidos de clulas acinares. El citoplasma de stas es basfilo y contiene grnulos de cimgeno. En ocasiones pueden hallarse niveles de lipasa srica elevados y manifestaciones de paniculitis no supurativa en extremidades y mdula sea, con presencia de ndulos subcutneos y poliartritis. El pancreatoblastoma aparece casi exclusivamente en nios y puede alcanzar gran tamao. La histologa muestra nidos slidos que alternan con estructuras glandulares. En el centro de los nidos se puede observar diferenciacin escamosa. Se manifiesta por dolor abdominal y la posible aparicin de masa palpable. Tienen mejor pronstico los encapsulados que los no encapsulados, dado que stos suelen extenderse a los rganos vecinos y pueden recidivar tras reseccin y dar metstasis. El carcinoma anaplsico o indiferenciado presenta tres formas histolgicas: la pleomrfica, en la que predominan las clulas gigantes tumorales con mltiples ncleos de aspecto abigarrado; la forma sarcomatoide, con clulas fusiformes, y la forma de clulas pequeas, que recuerda al carcinoma tipo oat-cell de pulmn. El carcinoma anaplsico es el tumor pancretico de peor pronstico. Los tumores primarios de origen no epitelial, como los sarcomas y los linfomas, son de aparicin muy rara.

Tumores malignos
Desde el punto de vista histolgico, los tumores qusticos mucinosos del pncreas pueden ser benignos (cistadenomas mucinosos), borderline o malignos (cistadenocarcinomas mucinosos). No obstante, incluso los tumores de apariencia benigna pueden tener un comportamiento lentamente agresivo. Por esta razn, cualquier tumor mucinoso qustico del pncreas debe considerarse potencialmente maligno. La mayora de ellos son multiloculados. Los quistes estn ocupados por moco y revestidos por un epitelio cilndrico mucosecretor. Predominan en mujeres de 40-60 aos. Suelen ser tumores voluminosos localizados en el cuerpo o la cola del pncreas. Se manifiestan en forma de malestar o dolor epigstrico. En conjunto la supervivencia a los 5 aos de los tumores qusticos mucinosos es algo superior al 50%. El tumor slido qustico o papilar qustico es una neoplasia de bajo grado de malignidad que aparece en nias adolescentes y en mujeres jvenes y suele estar bien delimitado. En su interior existen zonas de necrosis y hemorragia. Las clulas tienen un citoplasma eosinfilo o vacuolado. Se manifiestan con dolor abdominal y aparicin de una masa. Tras su reseccin el pronstico suele ser bueno. El tumor de clulas gigantes se caracteriza por la presencia de clulas gigantes multinucleadas de aspecto osteoclstico y probable origen reactivo, que alternan con clulas fusiformes tumorales de aspecto sarcomatoso. Tienen mal pronstico.

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Hemorragia gastrointestinal
J. Pans Daz y J. Ters Quiles

Generalidades
La hemorragia digestiva es una de las urgencias mdicas ms frecuentes. Se ha estimado en estudios efectuados en Espaa que la tasa anual de ingresos por esta causa oscila entre 65 y 83 episodios por 100.000 habitantes y ao. Datos recientes recogidos en EE.UU. reflejan una tasa de 140 ingresos por 100.000 habitantes y ao. La mortalidad global por hemorragia digestiva, que oscila segn las diferentes series entre el 5 y el 20%, no ha variado sensiblemente en los ltimos aos a pesar de los progresos en las tcnicas diagnsticas y teraputicas. Este hecho se ha atribuido al incremento progresivo de la edad media de los pacientes hospitalizados por esta complicacin.

Forma de presentacin
La hemorragia digestiva puede manifestarse de diferentes formas: Hematemesis. Es el vmito de sangre o cogulos; el vmito puede ser de sangre fresca, de color rojo rutilante o rojo oscuro, o en forma de restos hemticos oscuros, en poso de caf. Melena. Es la emisin por el ano de heces pastosas de color negro brillante y malolientes. Es el resultado de la degradacin de la sangre en el tracto gastrointestinal, y no debe confundirse con el oscurecimiento de las heces provocado por la administracin de hierro o bismuto. Hematoquecia o enterorragia. Son heces de color negrorojizo. Rectorragia. Es la emisin de sangre roja por va rectal, aislada o mezclada con la deposicin. Prdida oculta. No produce cambios en la coloracin de las heces y se detecta slo analizando las heces con un reactivo qumico. Sntomas de prdida hemtica. Algunos pacientes pueden presentar hipotensin ortosttica, disnea, angina o incluso shock, sin evidencias de exteriorizacin de la prdida hemtica. La hematemesis, la melena, la hematoquecia y la rectorragia son indicativas de la existencia de una hemorragia aguda, mientras que las prdidas ocultas son generalmente crnicas.

Si la anamnesis pone de manifiesto la existencia de una deposicin compatible con sangre o restos hemticos y el mdico no ha podido observarla, es imprescindible realizar un tacto rectal para comprobar que los residuos presentes en la ampolla rectal corresponden verdaderamente a restos hemticos. La coloracin negruzca de las heces producida por la ingesta oral de bismuto o hierro puede inducir un falso diagnstico de melena. En caso de duda, es til efectuar una prueba de sangre oculta en heces en el contenido fecal. La valoracin de la cuanta de la prdida de sangre debe basarse fundamentalmente en parmetros hemodinmicos: frecuencia cardaca, presin arterial, presin venosa central, signos de perfusin perifrica (color y temperatura de la piel) y diuresis horaria (tabla 2.84). Las prdidas del 10-15% de la masa sangunea no suelen determinar cambios en el pulso ni en la presin arterial, a menos que se produzcan de forma muy rpida, en cuyo caso pueden inducir hipotensin. Por lo general, las prdidas del 15-25% del volumen sanguneo ocasionan pequeos cambios en la frecuencia del pulso y en la presin arterial, detectados sobre todo en ortostatismo, mientras que las superiores al 35% se acompaan casi invariablemente de signos de shock. En algunos pacientes, en particular los de edad avanzada, la hemorragia se asocia a un sndrome vasovagal, con bradicardia, vasodilatacin perifrica y descenso de la tensin arterial, que en general se recupera enseguida con la perfusin de soluciones isotnicas sin tener que recurrir a medidas ms agresivas. La anamnesis debe recoger tanto datos relativos al propio episodio hemorrgico, como a los antecedentes del paciente. Respecto a la propia historia de la hemorragia, es importante precisar cmo se ha exteriorizado la sangre, el tiempo transcurrido desde su primera manifestacin, los sntomas acompaantes o presentes los das previos, como dolor abdominal, pirosis, disfagia, vmitos, cambio del ritmo deposicional, prdida de peso o anorexia, y la ingesta previa de frmacos potencialmente ulcerognicos como antiinflamatorios no esteroideos o glucocorticoides. La anamnesis en relacin con otras enfermedades del paciente con hemorragia constituye uno de los factores ms importantes para establecer el riesgo de mortalidad del paciente (tabla 2.85). La historia clnica y la exploracin fsica iniciales pueden en algunos casos orientar sobre la posible etiologa de la hemorragia. As, una historia de dispepsia ulcerosa de larga evolucin o el antecedente de una hemorragia previa por l-

Evaluacin del paciente con hemorragia

La evaluacin inicial del paciente con hemorragia debe incluir: a) la confirmacin de su existencia; b) la valoracin de su cuanta y de su repercusin hemodinmica; c) la anamnesis de los antecedentes que puedan involucrarse en su etiologa o influir en su pronstico, y d) pruebas bsicas de laboratorio. Cuando el paciente refiere haber emitido sangre por la boca, su origen puede ser digestivo, traqueobronquial, orofarngeo o debido al vmito de sangre previamente deglutida procedente de una gingivorragia o una epistaxis. Descartar una hemorragia rinofarngea, realizar un interrogatorio respecto a si la sangre se ha emitido como consecuencia de una expectoracin precedida de tos y, en ltimo trmino, aspirar el contenido del estmago a travs de una sonda nasogstrica, permiten establecer en general el origen digestivo de la hemorragia.

TABLA 2.84. Valoracin de la magnitud de la hipovolemia inducida por hemorragia

Hipovolemia Nula (10-15%) Leve (15-25%) Moderada (25-35%) Prdida de volumen sanguneo 500-750 mL 750-1.250 mL 1.250-1.750 mL Signos clnicos Ninguno Taquicardia leve; hipotensin ortosttica; frialdad ligera de pies y manos Taquicardia (100-120 lat/min); presin arterial <100 mmHg; disminucin de la presin del pulso; inquietud, sudacin, palidez, oliguria Taquicardia > 120 lat/min; presin arterial < 80 mmHg; estupor, palidez extrema, extremidades fras, anuria

Grave (35-50%) 1.750-2.500 mL

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GASTROENTEROLOGA

TABLA 2.85. Factores de riesgo en los pacientes con hemorragia digestiva

Riesgo escaso Ausencia de enfermedad orgnica asociada Buen estado general antes de la hemorragia Riesgo moderado Presencia de alguno de los siguientes factores: Diabetes compensada Cardiopata compensada Bronconeumona sin repercusin en la gasometra ni en el equilibrio cido-bsico Hepatopata Tratamiento prolongado con glucocorticoides Tratamiento prolongado con hipotensores Riesgo elevado Presencia de dos o ms de los factores citados o alguno de los siguientes: Diabetes descompensada Insuficiencia respiratoria con hipoxemia y/o hipercapnia Insuficiencia cardaca Infarto de miocardio reciente (3 meses) Insuficiencia renal grave Hepatopata descompensada

Medidas teraputicas iniciales

La hemorragia digestiva es una complicacin grave de una lesin digestiva que requiere tratamiento en un centro hospitalario. Los pacientes que sufren una hemorragia cuantiosa o hemodinmicamente inestables deben ingresar en una unidad de cuidados intensivos. Las medidas teraputicas iniciales dependen de la gravedad de la hemorragia y deben incluir: Permeabilidad de las vas areas. En todo paciente en estado de shock es fundamental asegurar la permeabilidad de las vas areas para conseguir una correcta ventilacin. Ello reviste especial importancia en el caso de la hemorragia digestiva alta, dada la posibilidad de aspiracin de un vmito hemtico, situacin altamente probable en los pacientes que, por cualquier motivo, tengan una alteracin del estado de conciencia (pacientes comatosos, situacin de intoxicacin alcohlica, etc.). Para conseguir la permeabilidad de las vas areas puede ser necesario efectuar una intubacin traqueal. La determinacin de los gases (pCO2 y pO2) y el pH arterial es imprescindible para el tratamiento apropiado de la situacin de urgencia. Colocacin de vas de perfusin. En primer lugar deben colocarse una o dos vas perifricas de gran calibre para asegurar un buen ritmo de perfusin. Posteriormente hay que colocar un catter para medir la presin venosa central, con lo cual se podrn regular con ms precisin las necesidades de perfusin de lquidos. Reposicin de volemia. Inicialmente, y en espera de poder iniciar una transfusin sangunea cuando sea necesaria, se deben perfundir soluciones de cristaloides, como las soluciones salinas isotnicas (suero fisiolgico, Ringer lactato, etc.) o coloides sustitutivos del plasma (gelatinas, dextrano). La cantidad que se ha de perfundir debe decidirse en funcin de la gravedad de la prdida hemtica y se regular mediante la monitorizacin de la presin arterial, la presin venosa central y la diuresis. En general, el mantenimiento de una presin venosa central entre 5 y 15 cm H2O y de la diuresis por encima de 0,5 mL/kg/h indican una correcta reposicin de la volemia. La perfusin de cristaloides debe efectuarse con precaucin en pacientes con insuficiencia cardaca, renal o heptica, dado que la salida de agua y sodio desde el espacio intravascular a los tejidos facilita el edema tisular y pulmonar. En situaciones de shock hipovolmico debe procederse a una rpida reposicin de la volemia mediante sustitutos del plasma. En general, en esta situacin es necesario transfundir sangre, que preferentemente debera ser sangre total o, en su defecto, concentrados de hemates. Ninguno de estos productos contiene factores lbiles de la coagulacin, cuyo dficit, por efecto dilucional, es constante en pacientes que han recibido transfusiones masivas. Por ello debe intercalarse plasma fresco congelado (10-15 mL/kg de peso) y concentrados de plaquetas a partir de la transfusin de 6-8 concentrados de hemates. En los casos de hipovolemia leve o moderada la decisin de transfundir sangre debe basarse en el hematcrito; es aconsejable transfundir si ste es inferior al 25%, y no es necesario cuando es superior al 30%; entre el 25 y el 30% la decisin de realizar o no transfusin sangunea debe tomarse segn las caractersticas de cada paciente (edad, situacin hemodinmica, existencia de enfermedades asociadas). Colocacin de una sonda nasogstrica. La aspiracin del contenido gstrico permite comprobar la existencia de hemorragia y ofrece informacin sobre su actividad. El lavado gstrico permite tambin aclarar el estmago de restos hemticos, lo cual disminuye la posibilidad de que se produzca una aspiracin traqueobronquial en un vmito masivo, ade-

cera orienta el diagnstico hacia una posible lcera sangrante. La existencia de semiologa de hepatopata crnica sugiere que la hemorragia se debe a lesiones relacionadas con la hipertensin portal (varices esofagogstricas, lesiones difusas de la mucosa gstrica). Si la hematemesis ha estado precedida de vmitos frecuentes no hemticos debe considerarse la posibilidad de un sndrome de Mallory-Weiss, en especial si el paciente es un alcohlico crnico. En la hemorragia manifestada por rectorragia o hematoquecia la anamnesis debe dirigirse a episodios hemorrgicos previos de iguales caractersticas y a la existencia de enfermedades como poliposis colnica, enfermedad inflamatoria crnica intestinal o hemorroides. Algunos datos de la exploracin pueden orientar hacia enfermedades concretas; as las telangiectasias cutneas o en la mucosa labial o nasal sugieren que la hemorragia se debe a enfermedad de Rendu-Osler-Weber. La pigmentacin en la mucosa labial puede ser un dato revelador de la existencia de un sndrome de Peutz-Jeghers con poliposis intestinal difusa y, a menudo, neoplasia asociada. El examen anal y el tacto rectal detectan con facilidad hemorroides o masas rectales responsables de hemorragia. Estos datos de la anamnesis y la exploracin, aunque orientadores, no son suficientemente especficos para basar en ellos el diagnstico de la lesin sangrante, que debe objetivarse siempre que sea posible mediante endoscopia. Las pruebas de laboratorio iniciales deben incluir: hemograma completo, pruebas de coagulacin y anlisis bioqumicos urgentes sistemticos. El hematcrito disminuye 3-4% por cada 500 mL de sangre perdida. La utilizacin del hematcrito como ndice de prdida hemtica puede inducir a error. Si en el momento de la evaluacin del paciente han transcurrido ms de 24 h desde que se produjo el episodio hemorrgico, el hematcrito probablemente reflejar de forma aproximada la cantidad de sangre perdida, pero si la hemorragia ha ocurrido ms recientemente y ha sido de carcter agudo, el hematcrito puede incluso ser normal. Despus de producirse una hemorragia el hematcrito desciende como consecuencia del paso de lquido del espacio extravascular al intravascular, proceso que se desarrolla progresivamente durante las 24-72 h posteriores a la prdida hemtica. Deben remitirse tambin muestras al banco de sangre para determinacin del grupo sanguneo y realizacin de pruebas cruzadas, de manera que se disponga de sangre compatible que pueda ser utilizada sin retraso cuando sea necesario. 250

HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL

TABLA 2.86. Caractersticas diferenciales de la hemorragia digestiva alta y baja

Alta Forma de presentacin Aspirado nasogstrico BUN Ruidos intestinales Hematemesis y/o melena Hemtico Elevado Aumentados Baja Hematoquecia o rectorragia Claro Normal Normales

ms de facilitar la ulterior endoscopia. Al llevar a cabo el lavado se debe aspirar todo el contenido gstrico e irrigar el estmago con agua en cantidades abundantes, empleando para ello una jeringa de gran tamao. El lavado gstrico con suero fro, prctica habitual hasta hace unos aos, se ha demostrado que no tiene efecto hemosttico alguno.

Hemorragia digestiva alta o hemorragia digestiva baja

Al mismo tiempo que se efectan las primeras medidas teraputicas, se debe orientar el posible origen alto o bajo de la hemorragia, ya que esto condicionar las siguientes medidas. La forma de presentacin de la hemorragia est determinada en gran medida por el nivel del tracto gastrointestinal en el que se produce la prdida hemtica. La hematemesis, sola o en combinacin con otras manifestaciones de hemorragia, es indicativa de un origen alto de la hemorragia, por encima del ngulo de Treitz. La melena se produce cuando la hemoglobina se convierte en hematina en el tracto gastrointestinal en cantidad suficiente para teir las heces de negro. Esta conversin se produce principalmente por accin de la microflora del colon. Por tanto, cuanto ms alejado est el punto de sangrado del recto, ms probable es que la sangre se exteriorice en forma de melena. Aunque experimentalmente se puede producir una melena con pequeas cantidades de sangre (100-200 mL), en la prctica clnica las prdidas son habitualmente de mayor volumen. Las lesiones sangrantes de colon pueden en ocasiones originar la aparicin de melenas, si se cumplen tres condiciones: a) existe una cantidad suficiente de sangre para teir heces; b) la hemorragia no es masiva, de otra forma se produce hematoquecia, y c) la motilidad del colon es lenta para dar tiempo a que se produzca la degradacin de la hemoglobina. La mayora de las lesiones del colon producen hemorragias de escasa cuanta, que no llegan a teir las heces o, si sangran de manera aguda, provocan hematoquecia. sta indica habitualmente un origen bajo de la hemorragia, aunque de forma espordica, una lesin alta puede dar un sangrado masivo, de forma que la sangre no permanezca en el intestino el tiempo necesario para convertirse en melena. Las lesiones del intestino delgado pueden originar hematoquecia o melena, aunque dicha porcin del tracto gastrointestinal rara vez es el origen de una hemorragia. Otros datos que pueden orientar hacia una hemorragia digestiva de origen alto son la existencia de un aumento en la motilidad intestinal y el incremento desproporcionado del nitrgeno ureico en sangre (BUN) en relacin con la creatinina. En la tabla 2.86 se resumen las caractersticas de la hemorragia digestiva segn su origen.

Intensidad de la hemorragia inicial. Se ha demostrado una clara correlacin entre la mortalidad y la existencia de cifras de presin arterial sistlica inferior a 90 mmHg al ingreso, presentacin de la hemorragia en forma de hematemesis, hemorragia activa en el momento del ingreso o la existencia de una concentracin de hemoglobina inferior a 9 g/dL al ingreso del paciente en urgencias. Tipo de lesin sangrante. La hemorragia por varices esofgicas tiene una mortalidad del 33%, mientras que la producida por lcera gastroduodenal es del 5-10%. Persistencia o recidiva de la hemorragia. Mientras que la mortalidad de los pacientes cuya hemorragia cesa en los primeros momentos de la hospitalizacin no suele superar el 5%, sta alcanza hasta el 15-20% en la hemorragia que recidiva durante el ingreso. Riesgo del paciente (tabla 2.85). La existencia de enfermedades asociadas graves aumenta notablemente la mortalidad por hemorragia digestiva.

Definicin de los tipos de hemorragia

La magnitud de la hemorragia, su forma de presentacin y la persistencia o recidiva tienen gran importancia en el proceso diagnstico, en el pronstico y en el enfoque teraputico de esta complicacin. Por este motivo es til adoptar una terminologa comn para definir las circunstancias de la hemorragia. Hemorragia masiva es la que se asocia a un descenso significativo de la presin arterial ( 90 mmHg) o requiere la transfusin de 300 mL/h por espacio de 6 h o ms para mantener el estado hemodinmico. Hemorragia persistente es la que permanece activa (aspirados gstricos hemticos, descenso del hematcrito), sin llegar a cumplir los criterios de hemorragia masiva. Hemorragia recidivante es la reaparicin de nuevos signos de prdida hemtica aguda durante el ingreso tras el cese inicial de la hemorragia.

Diagnstico etiolgico de la hemorragia

Una vez estabilizada la situacin hemodinmica del paciente puede procederse a la prctica de maniobras diagnsticas del origen de la hemorragia. En algunos casos, como en el paciente con una enfermedad terminal que sufre una hemorragia de escasa cuanta, resulta innecesario efectuar exploraciones complementarias. En el caso de que se deba conocer con precisin la causa de la hemorragia tienen que emplearse exploraciones complementarias. Endoscopia. Es la tcnica de eleccin ya que permite obtener el diagnstico en el 95% de los casos. La necesidad de la prctica sistemtica de la endoscopia urgente en el proceso diagnstico de la hemorragia digestiva alta fue puesta en duda hace algunos aos, al observarse que no haba determinado una mejora de la supervivencia global. Estas observaciones, aunque relevantes, se refieren a la endoscopia diagnstica. La aparicin en la ltima dcada de numerosos estudios que demuestran una gran eficacia de los mtodos de teraputica endoscpica, que aportan una reduccin significativa de la mortalidad, han abierto una nueva dimensin a la endoscopia de urgencia. Adems, las caractersticas endoscpicas de una lesin sangrante, en especial cuando se trata de una lcera gastroduodenal, ofrecen una importante informacin pronstica. El sangrado de carcter arterial (pulstil) o la observacin de un vaso visible en el fondo de una lcera se asocia a una probabilidad de recidiva de la hemorragia del 50-80%. En las lceras con hemorragia activa no arterial, o con un cogulo fresco adherido al fondo de las mismas, la incidencia de recidiva de la hemorragia es del 30%. Cuando se observa una lesin limpia, que no tiene signos de hemorragia ni hemostasia en el momento de la exploracin, la probabilidad de recidiva de la hemorragia es casi nula. 251

Hemorragia digestiva alta

La hemorragia digestiva alta es la que se produce por una lesin situada por encima del ngulo de Treitz. La mortalidad global de esta complicacin es del 10% y est influida por los siguientes factores: Edad. La mortalidad en los pacientes mayores de 60 aos es mucho ms elevada que en los pacientes jvenes.

GASTROENTEROLOGA

Radiologa con contraste baritado. Tiene un escaso rendimiento en el diagnstico de la hemorragia digestiva alta. No resulta til en el paciente con hemorragia activa. En los enfermos con hipertensin portal en los que la radiologa detecta varices, al menos en una tercera parte de los casos la causa de la hemorragia es otra; aun en el caso de que se detectara una segunda lesin, no se podra conocer cul es la causante de la hemorragia. En la actualidad, la nica aplicacin de esta exploracin radica en los casos en los que existe una contraindicacin absoluta para la prctica de la endoscopia. Arteriografa. La arteriografa selectiva del tronco celaco permite observar extravasaciones de contraste que localizan el punto sangrante cuando la hemorragia est activa en el momento de la exploracin y tiene un dbito superior a 0,5 mL/min. Su principal indicacin la constituyen los casos en los que la endoscopia no ha podido establecer el diagnstico, cuando se sospecha una lesin vascular como causa de la hemorragia o cuando se plantea esta tcnica con un fin diagnstico y teraputico. Radioistopos. La inyeccin intravenosa de hemates marcados con 99mTc, o bien de 99mTc coloidal, seguido del examen de barrido abdominal del istopo extravasado desde la circulacin a la luz intestinal, permite localizar lesiones que sangran con dbitos muy pequeos (0,2-0,4 mL/min). La ventaja del 99mTc coloidal sobre los hemates marcados es que esta sustancia se aclara rpidamente de la circulacin y permite identificar con facilidad pequeas extravasaciones, pero dada su corta vida en el torrente vascular, la lesin debe estar sangrando activamente en el momento de la inyeccin para poder ser localizada. Laparotoma. En ocasiones las tcnicas citadas no permiten establecer el origen de la hemorragia. Si en estas circunstancias la hemorragia se hace persistente o masiva, debe recurrirse a la exploracin quirrgica. Sin embargo, cuando se realiza la intervencin sin conocer el origen de la hemorragia, suele ser difcil para el cirujano determinar su localizacin y decidir la actitud teraputica adecuada. En algunos casos la endoscopia intraoperatoria, alta, baja o a travs de una enterotoma, puede ayudar a establecer el diagnstico.

La laceracin longitudinal del punto de la unin de la mucosa gstrica y esofgica, denominada sndrome de MalloryWeiss, es responsable de alrededor del 10-15% de las hemorragias digestivas altas. Las lesiones superficiales difusas sangrantes de la mucosa gstrica, que en algn momento han sido incluidas en el concepto genrico de gastritis hemorrgica, pueden tener diversas causas. En primer lugar, las erosiones de la mucosa gstrica por ingesta de frmacos potencialmente ulcerognicos (en especial, el cido acetilsaliclico) y el alcohol. En segundo lugar, la gastritis hemorrgica en pacientes hospitalizados y en situacin de estrs por enfermedades diversas, como infecciones graves, quemaduras, insuficiencia respiratoria con ventilacin mecnica, postoperatorios complicados, etc. Y, en tercer lugar, las lesiones difusas de la mucosa gstrica que se asocian a enfermedades crnicas, como la cirrosis heptica o la insuficiencia renal crnica. En este tercer grupo de entidades, las lesiones son puramente de carcter vascular y desprovistas de componente inflamatorio. Por ello, no resulta adecuado englobar estas entidades bajo el trmino de gastritis hemorrgica, sino que deben utilizarse denominaciones ms apropiadas: gastropata de la hipertensin portal (la asociada a la cirrosis) o gastropata asociada a la insuficiencia renal. Otras causas de hemorragia, como esofagitis, lcera esofgica, tumores benignos y malignos, malformaciones vasculares, fstula aortoentrica, hemobilia y ditesis hemorrgica en pacientes con trastornos de la coagulacin, son mucho menos frecuentes.

Hemorragia por lcera pptica

Tratamiento. La teraputica de eleccin en la hemorragia digestiva por lcera pptica es el tratamiento endoscpico, del que existen diversas modalidades. Las que han sido ms ampliamente utilizadas y evaluadas son la fotocoagulacin con lser, la electrocoagulacin y la inyeccin de sustancias esclerosantes y/o vasoconstrictoras. Todas ellas son eficaces para lograr el control de la hemorragia; la tcnica que resulta probablemente de ms fcil aplicacin y ha tenido resultados ms homogneos es la inyeccin de adrenalina y polidocanol. Con esta tcnica se logra el control definitivo de la hemorragia en el 95% de los pacientes que sangran por una lcera con vaso visible, los cuales, si reciben slo tratamiento farmacolgico presentan una recidiva de la hemorragia en el 50-80% de los casos. Con las otras tcnicas, en especial la fotocoagulacin con lser, se han obtenido resultados ms dispares que dependen en gran medida de la experiencia del que las aplica. El anlisis conjunto de los resultados de todos los estudios publicados hasta la actualidad (metaanlisis) demuestra que el tratamiento endoscpico reduce significativamente la recidiva de la hemorragia, la necesidad de ciruga urgente y, ms importante, la mortalidad, en la hemorragia por lcera pptica. A lo largo de los ltimos aos se han evaluado diversos tratamientos farmacolgicos con el fin de lograr la hemostasia y prevenir la recidiva de la hemorragia, sin que se haya encontrado ninguno con una eficacia ampliamente demostrada. La refrigeracin gstrica con perfusin de agua o suero salino fros se ha utilizado tradicionalmente como medida hemosttica en las lesiones gastroduodenales sangrantes, basndose en el hecho de que la hipotermia disminuye la secrecin cida gstrica, reduce la actividad de la pepsina y es posible que favorezca la hemostasia local. Sin embargo, varios estudios controlados han demostrado la ineficacia de este procedimiento y en la actualidad est en desuso. Tampoco ha podido comprobarse la eficacia de ninguno de los otros tratamientos farmacolgicos utilizados en los ltimos aos. La reduccin de la acidez gstrica mediante la administracin de alcalinos o de inhibidores H2 de la histamina tiene una utilidad bien comprobada en la prevencin de la hemorragia por lceras agudas en pacientes en estado crtico; sin embargo, no se ha conseguido demostrar igual eficacia en la conse-

Causas de hemorragia digestiva alta

Las principales causas de hemorragia digestiva y su incidencia relativa se indican en la tabla 2.87. La lcera pptica (gstrica, duodenal o de boca anastomtica) es responsable del 40-50% de las hemorragias digestivas altas. Se ha estimado que aproximadamente el 20-25% de los pacientes ulcerosos presentan un episodio de hemorragia digestiva en el curso de su vida. La segunda causa, en orden de frecuencia, la constituyen las varices esofagogstricas. La incidencia de esta causa vara en relacin con la incidencia de cirrosis heptica o de hipertensin portal de origen no cirrtico en la zona geogrfica analizada.

TABLA 2.87. Causas ms frecuentes de hemorragia digestiva alta

Enfermedad lcera pptica Varices esofagogstricas Lesiones difusas de la mucosa gstrica Sndrome de Mallory-Weiss Esofagitis Tumores Otras causas Incidencia aproximada (%) 35-50 25-35 10-15 5-10 3-5 1-2 5-8

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HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL

cucin de la hemostasia de una lesin pptica sangrante o en la prevencin de la recidiva hemorrgica. Se ha sugerido que ello puede ser debido a una insuficiente inhibicin de la secrecin cida. La disponibilidad de frmacos con una accin inhibidora ms potente, como el omeprazol, permitir dar una respuesta definitiva a esta posibilidad. El uso de inhibidores de la secrecin cida en la hemorragia por lcera gastroduodenal est en la actualidad justificado por su eficacia en la cicatrizacin de la lesin. Algunos autores han evaluado la eficacia de la somatostatina en el tratamiento de la hemorragia por lcera gastroduodenal. Esta hormona reduce la secrecin cida gstrica de forma intensa y, a su vez, tiene un efecto vasoconstrictor en el territorio esplcnico, por lo que podra ser un frmaco potencialmente til en el tratamiento de estas lesiones. No obstante, los estudios con un diseo adecuado no han demostrado ningn efecto beneficioso de este frmaco en la hemorragia por lcera pptica. Aunque algunos autores apoyan el uso de antifibrinolticos por va oral o intravenosa, su utilidad no se ha comprobado suficientemente en el tratamiento de la hemorragia digestiva por lesiones ppticas. Asimismo, an debe comprobarse la posible utilidad de los frmacos citoprotectores, como el sucralfato y los derivados metilados de la prostaglandina E2. El tratamiento quirrgico slo debe emplearse, por regla general, cuando ha fallado el tratamiento endoscpico, ya que est gravado con una elevada mortalidad (10-25%) cuando se practica de urgencias, en especial en pacientes de edad avanzada. En general se acepta como fracaso del tratamiento endoscpico la recidiva de la hemorragia con repercusin hemodinmica o la persistencia de la hemorragia que obliga a la transfusin de ms de 4 U de sangre. En casos de recidivas leves, puede aplicarse por segunda vez el tratamiento endoscpico antes de recurrir a la ciruga. En cuanto a la tcnica quirrgica concreta, en la lcera duodenal sangrante la tcnica de eleccin es la vagotoma troncular con piloroplastia y sutura del punto sangrante. En el caso de grandes lceras que alteran la anatoma de la unin piloroduodenal parece ms aconsejable la realizacin de una intervencin resectiva. En la lcera gstrica, la gastrectoma ms o menos amplia, en funcin de la situacin de la lcera con anastomosis gastroyeyunal tipo Billroth I o II, es la tcnica ms aconsejable. La reseccin en cua de la lcera y la realizacin simultnea de vagotoma troncular y piloroplastia es una tcnica alternativa til en las lceras gstricas de localizacin subcardial. La recurrencia de la hemorragia despus de la ciruga oscila entre el 5% despus de una gastrectoma parcial y el 10% despus de una vagotoma con drenaje. La mortalidad de la recidiva posquirrgica se sita alrededor del 30%. En lesiones ppticas con hemorragia activa, el tratamiento angiogrfico mediante la perfusin intrarterial de vasoconstrictores consigue un elevado porcentaje de xitos en la consecucin de la hemostasia, cuando se cateteriza selectivamente la arteria que irriga la lesin. Resultados parecidos pueden obtenerse con la embolizacin selectiva de la arteria sangrante con gelfoam. Aunque con ello se consigue la hemostasia inicial en la mayora de las ocasiones, tambin es cierto que suele producirse un porcentaje elevado de recidivas durante las horas siguientes. La indicacin actual de este tipo de tratamiento sera la imposibilidad de aplicar el tratamiento endoscpico (por masividad de la hemorragia o inaccesibilidad a la lesin por su situacin) o el fallo de aqul en pacientes de alto riesgo quirrgico o cuando se requiera la arteriografa como mtodo diagnstico de la lesin sangrante. Estas tcnicas pueden ser realizadas slo por angiografistas expertos y estn sujetas a complicaciones frecuentes.

Esofagitis
La inflamacin de la mucosa esofgica, en general como consecuencia de reflujo gastroesofgico cido o alcalino, puede provocar hemorragia en esta localizacin, por sangrado difuso del epitelio esofgico o como consecuencia de ulceraciones localizadas, profundas, de la mucosa. Es ms frecuente que se manifieste por hemorragia crnica con prdida de sangre oculta en heces y anemia crnica que por hemorragia digestiva alta aguda. Cuando se presenta con hematemesis o melenas, la hemorragia suele autolimitarse y se acompaa de una mortalidad muy baja o nula. Las medidas teraputicas aconsejables son el tratamiento postural para combatir el reflujo gastroesofgico, la administracin de una ortopramida o cisaprida para acelerar el vaciado gstrico y aumentar el tono del esfnter esofgico inferior y la administracin de omeprazol, para inhibir la acidez gstrica y lograr una rpida curacin de la esofagitis. En esta situacin clnica no es aconsejable dejar colocada una sonda nasogstrica para el control de la evolucin de la hemorragia, teniendo en cuenta que la hemorragia por esofagitis suele controlarse fcilmente con tratamiento mdico y que la colocacin de una sonda nasogstrica podra facilitar la erosin de la mucosa esofgica y el reflujo gastroesofgico. Aunque con escasa frecuencia, una lcera esofgica crnica puede ser causa de hemorragia masiva, situacin que se acompaa de una elevada mortalidad. Aparte el tratamiento postural y farmacolgico citado, puede intentarse el taponamiento esofgico con baln de Sengstaken-Blakemore o el tratamiento hemosttico transendoscpico. Si fallan las medidas conservadoras, slo la toracotoma urgente con sutura del vaso sangrante puede salvar al paciente.

Hernia hiatal
En las hernias de hiato de tamao considerable pueden producirse lesiones erosivas traumticas de la mucosa del estmago herniado que pueden sangrar, aunque generalmente lo hacen de forma crnica. La hemorragia aguda por una ulceracin nica en el cuello de la hernia es menos frecuente. En este caso, las medidas teraputicas descritas para la hemorragia por esofagitis son tambin las ms tiles.

Sndrome de Mallory-Weiss
Se denomina as a una lesin nica o mltiple de disposicin longitudinal en la mucosa cardial o en el interior de una hernia de hiato, que aparece como consecuencia de nuseas o vmitos repetidos. En general se manifiesta en forma de hematemesis y suele ser ms frecuente tras el abuso de alcohol. Esta lesin es responsable del 10-15% de todas las hemorragias digestivas altas. La mayora de las hemorragias por laceracin de la mucosa cardial suelen autolimitarse. Cuando persisten o recidivan, se puede aplicar una inyeccin de adrenalina y polidocanol en la base de la lesin. Si ello resulta ineficaz, debe recurrirse a la sutura quirrgica de la lesin. El tratamiento mdico es el mismo que en el caso de una esofagitis.

Lesiones difusas de la mucosa gstrica

La hemorragia debida a erosiones de la mucosa gstrica con el antecedente de ingesta de frmacos como antiinflamatorios no esteroideos o corticoides suele autolimitarse y su mortalidad es prcticamente nula. Otra situacin por completo distinta y en general mucho ms grave es la gastritis hemorrgica difusa en pacientes ingresados con enfermedades graves, como sepsis, insuficiencia respiratoria, insuficiencia renal, politraumatismo o quemaduras extensas. El tratamiento en estos casos suele ser difcil. Por lo general, la administracin de alcalinos, antagonistas H2 o sucralfato no es efectiva y debe recurrirse a otras medidas, como la perfusin intravenosa de somatostatina 253

Hemorragia por varices esofagogstricas

La hemorragia por varices esofagogstricas se expone en el apartado de Hipertensin portal.

GASTROENTEROLOGA

(250 /h) o vasopresina (0,4-0,8 U/min). Cuando a causa de la hemorragia incontrolada debe recurrirse al tratamiento quirrgico, la mortalidad es muy elevada, tanto si se practica una gastrectoma amplia como si se realiza una vagotoma troncular y piloroplastia. En lo que s existen pruebas de un beneficio real es en la administracin de alcalinos, antagonistas H2 u omeprazol en la prevencin de la aparicin de gastritis hemorrgica en pacientes crticos. El hecho de conseguir en estos pacientes, mediante cualquiera de las pautas teraputicas, pH gstricos superiores a 4 parece ser efectivo para lograr la profilaxis de estas lesiones. En pacientes crticos en rgimen de vigilancia intensiva pueden administrarse 30-60 mL/h de anticidos o bien una perfusin intravenosa de 15-30 mg/h de ranitidina o 40 mg/8 h de omeprazol. Dada la comodidad de su administracin y el hecho de que una proporcin de los pacientes crticos presentan leo, el tratamiento intravenoso suele ser el ms utilizado. Recientemente se ha comprobado en diversos estudios que tambin los frmacos citoprotectores, como el sucralfato o las prostaglandinas E2, pueden ser tiles en la prevencin de la hemorragia por lesiones difusas de la mucosa gstrica en pacientes en estado crtico.

Malformaciones vasculares
Las anomalas vasculares del tracto gastrointestinal asociadas a una enfermedad hereditaria, del tipo Rendu-Osler-Weber, son una causa bien conocida de hemorragia aguda o crnica en cualquier localizacin del tubo digestivo, incluido el estmago. En cambio, las malformaciones vasculares gastrointestinales no hereditarias se han reconocido en los ltimos aos. Representan el 2% de todos los ingresos por hemorragia digestiva alta y el 4% de las hemorragias consideradas graves. Estas lesiones suelen presentarse en pacientes con enfermedades asociadas, como estenosis artica o insuficiencia renal. Algunas enfermedades autoinmunes se asocian a dilataciones vasculares en extensas reas del antro (el denominado watermelon stomach). En una tercera parte de los pacientes con cirrosis heptica se aprecian en el estmago lesiones de carcter vascular, que pueden causar hemorragia aguda o crnica; la gastropata de la hipertensin portal se expone en el apartado dedicado a este sndrome. La enfermedad de Dieulafoy es una anomala vascular peculiar; se trata de un vaso arterial anormalmente dilatado que protruye a travs de la muscularis mucosae hacia la luz gstrica. La historia clnica de la enfermedad de Dieulafoy es uniforme: los pacientes presentan una hemorragia masiva, sin haber tenido clnica previa. En la hemorragia aguda por lesiones vasculares debe aplicarse inicialmente tratamiento endoscpico. Se han mostrado eficaces las tcnicas de fotocoagulacin, electrocoagulacin y de inyeccin. En ocasiones hay que recurrir a la ciruga. La administracin crnica de estrgenos y progestgenos se ha mostrado eficaz para el control de la hemorragia crnica y la prevencin de hemorragia aguda por lesiones vasculares asociadas a insuficiencia renal, estenosis artica y enfermedad de Rendu-Osler-Weber; el mecanismo de accin de estos frmacos es desconocido.

aneurisma fisurado. La reparacin quirrgica es el nico tratamiento efectivo, pero est gravado con una elevada mortalidad. Una circunstancia ms frecuente es la fstula entre un injerto artico y el intestino (fundamentalmente, el duodeno). Por lo comn implica la anastomosis proximal de la prtesis artica y con frecuencia presenta falsos aneurismas; la infeccin localizada puede tambin desempear un papel en el establecimiento de la fstula en algunos pacientes. Al igual que en las fstulas aortoduodenales primarias, existen con frecuencia episodios previos de hemorragia, que pueden ir acompaados de dolor en la regin lumbar. En cualquier paciente con una prtesis artica que presenta hemorragia digestiva alta (o baja) debe considerarse que sangra por una fstula aortoentrica mientras no se demuestre lo contrario. La endoscopia debe realizarse tan pronto como sea posible. Aunque slo en pocas ocasiones se logra observar directamente la fstula, esta exploracin permite excluir otras posibles causas de hemorragia, y en este caso debe considerarse que el origen de la hemorragia es una probable fstula y proceder al tratamiento quirrgico. La arteriografa slo pone de manifiesto la fstula en algunas ocasiones (observacin de un falso aneurisma o de hemorragia activa) y, por tanto, resulta innecesaria en los pacientes en quienes la endoscopia no revela la existencia de otras lesiones. Una arteriografa positiva slo confirma la decisin clnica de operar, mientras que una arteriografa negativa no permite descartar el diagnstico. Puede ser de utilidad realizar una arteriografa en los pacientes en los que la endoscopia muestra otra lesin potencialmente sangrante y se decida inicialmente no operar. En estos casos, la arteriografa puede hacer cambiar esta decisin.

Hemobilia
Las causas de fstulas vasculobiliares incluyen los traumatismos, la biopsia heptica, los tumores, el aneurisma de la arteria heptica y la litiasis biliar. La presentacin clsica de la hemobilia es en forma de hemorragia digestiva alta asociada a clico biliar e ictericia. El diagnstico se establece mediante endoscopia, al observar la salida de sangre a travs de la ampolla de Vater, y/o mediante la arteriografa heptica. El tratamiento de eleccin es la embolizacin selectiva de la arteria heptica mediante arteriografa. Si este procedimiento fracasa debe procederse a la ligadura quirrgica de la arteria heptica.

Tumores
Los tumores benignos y malignos de la zona gastroduodenal son responsables de una pequea proporcin (1-2%) de los episodios de hemorragia digestiva alta aguda; es ms frecuente su presentacin como prdidas crnicas. El tratamiento vara en relacin con la localizacin y el tipo de tumoracin, pero en general debe practicarse un tratamiento quirrgico. En algunos pacientes concretos, con hemorragia masiva o no aptos para la ciruga, puede intentarse lograr la hemostasia mediante tratamiento endoscpico (inyeccin, electrocoagulacin o fotocoagulacin).

Fstula arterioentrica
Un aneurisma artico o de las ramas del tronco celaco puede dar lugar a la formacin de una fstula con el tracto gastrointestinal. Los aneurismas de la aorta afectan habitualmente el duodeno, mientras que los aneurismas de las ramas del tronco celaco (como la arteria esplnica), afectan el estmago, el duodeno o el hgado. En la mayora de los casos la hemorragia digestiva por esta causa suele ser masiva, aunque no es infrecuente que est precedida de hemorragias previas de dbito alto pero de escasa duracin y autolimitadas, que suelen cursar con hipotensin o shock, aunque en otros casos, provocan slo prdidas hemticas crnicas durante el proceso de erosin de la pared intestinal por el 254

Hemorragia digestiva baja

Generalidades
La hemorragia digestiva baja es la que se produce a partir de lesiones situadas en cualquier localizacin del intestino por debajo del ligamento de Treitz. Aunque las caractersticas de la sangre expulsada por el ano suelen ser las de la rectorragia o la hematoquecia, la hemorragia digestiva baja puede presentarse tambin en forma de melenas, en funcin del

HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL

lugar de la hemorragia y de la velocidad del trnsito por el intestino distal. Su presentacin en forma de hemorragia aguda es mucho menos frecuente que en la hemorragia digestiva alta, y suele incidir con mayor frecuencia en pacientes de edad superior a los 60 aos. El manejo diagnstico y teraputico de esta complicacin ha variado notablemente desde que se dispone de la fibrocolonoscopia y de la arteriografa, ya que con anterioridad a la introduccin de estos procedimientos diagnsticos, la mayora de las hemorragias bajas eran atribuidas a divertculos y se trataban de forma indiscriminada con colectomas ms o menos amplias, sin conocer previamente el origen de la hemorragia. El planteamiento diagnstico ante esta situacin clnica debe realizarse en funcin de las caractersticas de la sangre exteriorizada, que orientarn hacia un origen ms alto o ms bajo de la lesin sangrante, y del tipo de hemorragia (autolimitada, recidivante, persistente o masiva).

Procedimientos diagnsticos
Historia clnica. La historia clnica detallada es fundamental para la orientacin diagnstica. La emisin de pequeas cantidades de sangre roja por el ano, mezcladas con la deposicin o al final de sta, en un paciente con historia de hemorroides sugiere hemorroides sangrantes. La emisin de sangre roja acompaada de tenesmo rectal y cambio en el ritmo de las deposiciones debe orientar hacia una probable reduccin del calibre del colon distal de origen neoplsico o inflamatorio; estos sntomas en un paciente mayor de 40 aos sin antecedentes digestivos previos son siempre sospechosos de cncer colorrectal. Cuando la sangre expulsada por el ano se acompaa de moco y/o pus (esputo rectal) junto con deposiciones diarreicas, el diagnstico ms probable es la colitis infecciosa o inflamatoria. Si se sospecha una colitis inflamatoria, es til conocer la existencia de episodios previos de caractersticas similares o el antecedente de haber recibido radioterapia en la zona pelviana, que puede haber producido una rectosigmoiditis actnica. En los pacientes mayores de 60 aos con historia de hemorragias previas intermitentes y sin sntomas sugestivos de cncer (cambio del ritmo deposicional, prdida de peso), los diagnsticos ms probables son la diverticulosis o la angiodisplasia. Tacto rectal. La simple exploracin digital del recto es imprescindible, pues permite conocer el aspecto del contenido rectal cuando no se ha observado directamente la deposicin hemtica y descartar lesiones ocupantes de espacio o irregularidades de la pared rectal que puedan orientar el origen de la hemorragia. Anuscopia-proctosigmoidoscopia. Esta simple exploracin instrumental est indicada cuando la hemorragia se ha manifestado en forma de rectorragia, en especial cuando se sospecha una lesin en la zona anorrectosigmoide, como hemorroides, fisuras, proctitis ulcerosa o infecciosa, lcera o cncer rectal. Su realizacin entraa dificultades cuando la hemorragia es activa y de alto dbito en el momento de la exploracin. La fibrosigmoidoscopia con aparatos flexibles de 60 cm de longitud est desplazando el uso del rectosigmoidoscopio rgido en la exploracin de las afecciones rectosigmoides, pues permite observar con facilidad el segmento colnico donde con mayor frecuencia se encuentran lesiones tanto neoplsicas como inflamatorias. La preparacin del colon con enemas o laxantes catrticos causa con frecuencia edema e hiperemia de la mucosa colnica; por este motivo no debe prepararse el colon antes de la sigmoidoscopia cuando se sospecha el diagnstico de colitis de cualquier tipo. Colonoscopia. La colonoscopia es una exploracin mediante la cual un endoscopista experto consigue visualizar hasta el ciego en el 90% de los casos. Esta tcnica requiere general-

Fig. 2.89. Arteriografa selectiva de la arteria mesentrica superior que revela extravasacin de contraste en el ciego, en un caso de hemorragia digestiva baja por angiodisplasia (flecha)

mente una preparacin previa del colon con enemas de limpieza o soluciones osmticas por va oral y sedacin del paciente. La colonoscopia permite establecer el diagnstico en alrededor del 30-40% de los casos de hemorragia digestiva baja en los que el enema opaco no haba conseguido detectar la lesin. Adems, la ventaja de la colonoscopia sobre el enema opaco radica en el hecho de que la primera permite identificar la lesin responsable de la hemorragia cuando existe ms de una lesin potencialmente sangrante. La colonoscopia realizada durante el acto operatorio, en el que el cirujano gua la progresin del endoscopio por el intestino, puede ser til en determinados casos, sobre todo en lesiones con escasa expresin mucosa, como las angiodisplasias. Debido a las dificultades que entraa la visualizacin de la mucosa cuando la luz del colon est inundada con sangre y cogulos, la utilidad de la colonoscopia es escasa en las hemorragias de dbito elevado. Angiografa. La radiologa convencional y la endoscopia tienen poca sensibilidad diagnstica en la hemorragia digestiva baja originada en segmentos proximales a la regin rectosigmoide. En esta situacin la angiografa tiene una utilidad mucho mayor que en la hemorragia digestiva alta, en la que la endoscopia s tiene un alto porcentaje de aciertos diagnsticos. En la hemorragia de dbito superior a 0,5 mL/min, la arteriografa mesentrica suele localizar el punto sangrante mediante la observacin de contraste extravasado (fig. 2.89). Esta tcnica tiene gran valor diagnstico en los pacientes con hemorragia secundaria a anomalas vasculares (angiodisplasia, hemangioma, fstula aortoentrica) o lesiones tumorales que distorsionan la vascularizacin de la zona donde asientan. La cateterizacin selectiva tambin permite la inyeccin de agentes vasoconstrictores como la vasopresina, o embolizantes como el gelfoam, con finalidad teraputica. En todo caso, la localizacin del punto sangrante orienta al cirujano sobre la topografa de la reseccin quirrgica a realizar. Radiologa con contraste. La utilizacin del enema opaco en el diagnstico de la hemorragia digestiva baja ha sido desplazada por las tcnicas endoscpicas y arteriogrficas. En 255

GASTROENTEROLOGA

TABLA 2.88. Esquema diagnstico en la hemorragia digestiva baja de tipo agudo

Descartar el origen alto de la hemorragia Aspiracin contenido gstrico Fibrogastroscopia si hay dudas Rectosigmoidoscopia Si la rectosigmoidoscopia no es diagnstica: Colonoscopia Si la colonoscopia no es diagnstica: Arteriografa selectiva y/o Estudio isotpico Si no se ha detectado la causa, y la hemorragia permanece activa: Laparotoma Si la hemorragia ha cesado, la secuencia de exploracin puede ser diferente y empezarse por: Rectosigmoidoscopia Enema opaco

los casos de hemorragia activa el enema de bario es tan difcil de realizar como de interpretar y, aunque se observen lesiones, es aventurado atribuirles la responsabilidad de la hemorragia. En la fase de inactividad de la hemorragia, tanto el trnsito intestinal con papilla de bario (de preferencia con tcnica de enteroclisis) como el enema opaco pueden detectar lesiones potencialmente sangrantes o completar el estudio endoscpico realizado previamente. El trnsito del intestino delgado con papilla baritada es el nico mtodo diagnstico de las lesiones de la pared yeyunal o ileal en las fases de inactividad de la hemorragia. Radioistopos. La gammagrafa abdominal con hemates marcados con sulfuro de 99Tc coloidal es til para detectar puntos sangrantes en el intestino, incluso con dbitos tan bajos como 0,1 mL/min. Si en una situacin de presunta hemorragia activa la grammagrafa es negativa, difcilmente se podr visualizar el punto de sangrado mediante la angiografa selectiva, por lo que es aconsejable efectuar la exploracin radioisotpica antes que la angiogrfica. Cuando el punto sangrante se halla en el ngulo heptico del colon los resultados de la gammagrafa son muy difciles de interpretar por la superposicin de la actividad del istopo captado por el parnquima heptico. Otro mtodo isotpico til es la gammagrafa con 99Tc pertecnetato para la localizacin del divertculo de Meckel. Sin embargo, esta tcnica slo demuestra la existencia del divertculo y no puede precisar si la causa de la hemorragia es o no la ulceracin de la mucosa ectpica de aqul. En la tabla 2.88 se esquematiza el procedimiento diagnstico en la hemorragia digestiva baja.

los pacientes que ingresan por esta causa la hemorragia recidiva en el transcurso de la hospitalizacin. La perfusin de vasopresina por va arterial consigue detener la hemorragia de origen diverticular en el 90% de los casos. El tratamiento quirrgico debe reservarse para los pacientes con hemorragia persistente o con una alta tasa de recidivas en los que ha fallado el tratamiento angiogrfico. A menudo se plantea la situacin de una hemorragia digestiva baja persistente o recidivante en un paciente con divertculos en el que no se ha conseguido detectar el punto sangrante mediante endoscopia, arteriografa o gammagrafa. En estos casos, el diagnstico del origen de la hemorragia es muy difcil ya que, a pesar de la demostracin de diverticulosis, no se puede tener la seguridad de que la hemorragia no sea debida a otra lesin de difcil identificacin, como angiodisplasia colnica. Cuando en esta situacin debe recurrirse al tratamiento quirrgico, la decisin de la localizacin y la amplitud de la reseccin quirrgica a practicar es siempre difcil y debe tomarse en funcin de la suma de varias observaciones: los hallazgos en la propia laparotoma, el haber podido precisar con la sigmoidoscopia o la colonoscopia previas que la sangre proceda de segmentos proximales del colon o la realizacin de una colonoscopia intraoperatoria.

Angiodisplasia
En pacientes de edad avanzada la angiodisplasia es la segunda causa de hemorragia de origen intestinal en orden de frecuencia y la primera en casos de hemorragia de origen no determinado despus de las maniobras diagnsticas iniciales. Se trata de ectasias vasculares de la mucosa y la submucosa de la pared intestinal, que pueden producirse en todo el tubo digestivo. Sus localizaciones ms frecuentes como causa de hemorragia son el ciego, el colon ascendente y el leon distal. Aunque existe el concepto de que se trata de lesiones adquiridas, la descripcin reciente de algunos casos en pacientes jvenes sugiere que podran ser lesiones congnitas. Es frecuente la asociacin de estas lesiones a ciertas enfermedades, en especial estenosis artica, cirrosis heptica e insuficiencia renal crnica, sin que se haya podido establecer el mecanismo de esta relacin. Las angiodisplasias slo empezaron a identificarse con la incorporacin de la angiografa al estudio de las hemorragias digestivas. Los hallazgos angiogrficos caractersticos consisten en la presencia de acumulaciones sanguneas en fase capilar o venosa, vasos tortuosos y visualizacin precoz de una vena de retorno de gran calibre que se mantiene opacificada en fases tardas, traduciendo un enlentecimiento del drenaje venoso de la zona. Recientemente se ha podido comprobar que con una exploracin endoscpica cuidadosa realizada con un alto ndice de sospecha, con bastante frecuencia es posible observar lesiones en la superficie mucosa, que traducen la ectasia vascular subyacente. Dichas lesiones se visualizan como manchas rojizas de pequeo tamao, planas o poco sobreelevadas, mostrando con frecuencia el entramado vascular. Las lesiones pueden ser difusas o, por el contrario, muy localizadas, por lo que a menudo es difcil para el anatomopatlogo identificarlas en cortes seriados de una pieza de reseccin quirrgica, a menos que, ante la sospecha de esta entidad, se haya procedido a la inyeccin vascular de la pieza con bario o, preferentemente, con goma de silicona, lo que permite observar las ectasias vasculares con gran claridad. La hemorragia por angiodisplasia suele ser intermitente y, debido a la frecuencia de lesiones difusas, puede producirse en distintas localizaciones del tubo digestivo. Por el mismo motivo, tras una hemicolectoma derecha indicada por hemorragia debida a angiodisplasia de ciego o colon derecho, puede aparecer recidiva hemorrgica por idnticas lesiones en otros puntos del tubo digestivo en un porcentaje que oscila entre el 5 y el 40% segn las distintas series. Ello condicio-

Causas de hemorragia digestiva baja

Diverticulosis clica
Slo el 3-5% de los pacientes con diverticulosis clica presentan una hemorragia digestiva baja por esta causa; no obstante, la elevada frecuencia de esta entidad en los pases occidentales, en especial en pacientes mayores de 60 aos, determina que sea la causa ms frecuente de hemorragia de origen intestinal. La causa habitual del sangrado es la erosin de un vaso en el fondo del divertculo. El diagnstico de hemorragia por divertculos es difcil de establecer y a menudo debe realizarse por exclusin de otras lesiones potencialmente sangrantes. En alrededor del 70% de los casos en que la arteriografa demuestra extravasacin del contraste, la causa de la hemorragia la constituyen los divertculos, y en este caso la localizacin ms frecuente es el colon derecho. La hemorragia por divertculos se puede producir de forma intermitente, de modo que en alrededor del 20% de 256

HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL

na la actitud quirrgica y hace aconsejable la reseccin de un segmento intestinal slo en pacientes con hemorragias incoercibles o con una elevada tasa de recidivas tras haber fallado las medidas conservadoras. stas son la fotocoagulacin o la electrocoagulacin transendoscpicas, cuando las lesiones se han podido identificar por endoscopia, o la embolizacin arterial cuando se ha utilizado la angiografa para el diagnstico.

Prdida crnica de sangre por el tracto digestivo

El paciente con prdidas ocultas de sangre en heces suele consultar al mdico por sntomas derivados de la anemia ferropnica secundaria a la prdida crnica de sangre. La cifra de prdida de sangre por heces a partir de la cual puede aparecer anemia es de 2-3 mL/da.

Tumores
Los tumores, tanto benignos como malignos, rara vez causan hemorragias agudas graves. Son mucho ms frecuentes las prdidas hemticas crnicas o pequeas hemorragias intermitentes. El diagnstico de un tumor sangrante del colon puede efectuarse fcilmente mediante el enema opaco o la colonoscopia, mientras que la identificacin de una masa sangrante en el intestino delgado suele ser ms difcil. En este ltimo caso, cuando la radiologa con bario (trnsito intestinal o enteroclisis) no descubre la lesin, es probable que sta pueda detectarse mediante la arteriografa. El tratamiento es habitualmente quirrgico, si bien muchos adenomas colnicos sangrantes pueden resecarse mediante asa de diatermia en la colonoscopia.

Deteccin de hemorragia gastrointestinal oculta

El mtodo ms sencillo e inocuo es la prueba del guayaco en heces. Sin embargo, la interpretacin de los resultados obtenidos con esta prueba debe hacerse con precauciones, dado que son frecuentes tanto los resultados falsos positivos como los falsos negativos. Los falsos positivos pueden proceder de la ingesta de alimentos con actividad peroxidasa, como ciertos vegetales (tomate, rbano, zanahoria), y medicamentos que contienen hierro, o de la microhemorragia digestiva producida por la ingesta continua de cido acetilsaliclico. Los falsos negativos se explican por el hecho de que la hemorragia digestiva crnica suele ser intermitente y, por lo tanto, puede no estar activa en el momento de realizar la prueba. Para evitar este problema se recomienda una dieta con abundante residuo en los das previos a la realizacin de la prueba y la determinacin seriada en heces de das sucesivos. La prueba del guayaco constituye el mejor mtodo para detectar sangre oculta en heces en campaas de examen colectivo de la poblacin general o de grupos de alto riesgo para la deteccin precoz de lesiones malignas o premalignas del colon. Ante el diagnstico de sospecha de prdida sangunea oculta en heces, la prueba diagnstica ms fiable es la radioisotpica con hemates autlogos marcados con 51Cr, que son reinyectados y cuya radiactividad aparece y puede medirse en las heces emitidas los das siguientes. Antes de iniciar el estudio de un paciente con anemia crnica y prueba de sangre oculta en heces positiva debe descartarse la ingesta de frmacos potencialmente hemorragparos como el cido acetilsaliclico. La estrategia diagnstica ante una prueba positiva de sangre oculta en heces puede ser guiada por los sntomas digestivos asociados. Cuando el paciente se encuentra asintomtico parece aconsejable empezar el estudio con una rectosigmoidoscopia y un enema opaco. Si ambas pruebas son negativas, el trnsito esofagogastroduodenal con sulfato de bario es la siguiente prueba que se ha de realizar. Si con sta tampoco se identifica una lesin potencialmente sangrante, debe procederse a la realizacin consecutiva de las siguientes tcnicas diagnsticas: fibrogastroscopia alta, colonoscopia, tcnicas radioisotpicas y angiografa.

Divertculo de Meckel
La ulceracin de la mucosa gstrica ectpica en un divertculo intestinal puede causar hemorragia digestiva baja recidivante o anemia crnica por microsangrado. La radiologa convencional con contraste baritado o la gammagrafa con 99 Tc pertecnetato suelen localizar esta lesin. Puede considerarse que la hemorragia se debe al divertculo de Meckel cuando el punto sangrante localizado por la arteriografa o la gammagrafa con hemates marcados coincide con el divertculo observado en la radiologa, o cuando ste es la nica lesin potencialmente sangrante hallada despus del estudio exhaustivo de todo el tubo digestivo. El tratamiento consiste en la reseccin quirrgica.

Otras lesiones
Aunque las hemorroides son la causa ms frecuente de hemorragia digestiva baja, las caractersticas peculiares de la prdida sangunea causada por estas lesiones y el fcil acceso a la zona anorrectal permiten que el diagnstico diferencial con otras lesiones sea relativamente fcil. Cuando la hemorragia por hemorroides es importante o recurrente, debe practicarse tratamiento quirrgico. Las colitis inflamatorias o isqumicas suelen causar rectorragia, en general asociada a deposiciones de consistencia alterada. El tratamiento de la hemorragia secundaria a estas lesiones est condicionado por el grado de actividad de la enfermedad de base. La hemorragia masiva, excepcional, puede requerir una colectoma de urgencia. Las lceras solitarias del recto o del ciego pueden ser causa de hemorragia. Las primeras se encuentran en asociacin con estasis fecal rectal prolongada (pacientes inmovilizados por traumatismo o accidente vascular cerebral, demencia, etc.), y en su etiologa se involucran la lesin por decbito de fecalomas en la mucosa rectal y/o el traumatismo por cnulas de enemas administrados con intento de vaciar el recto. Las lceras solitarias de ciego son lesiones raras y de etiologa oscura. Las enterocolitis infecciosas pueden causar rectorragia en asociacin con un cuadro disentrico. En raras ocasiones hay enterorragia importante debida a ulceraciones profundas ileocecales en pacientes con enteritis por Campylobacter sp, similares a las que se producen en la fiebre tifoidea. Las colitis por citomegalovirus en pacientes inmunodeprimidos pueden cursar tambin con hemorragia digestiva baja.

Causas de hemorragia digestiva oculta

En pacientes adultos, alrededor del 8% de las prdidas sanguneas ocultas por el tubo digestivo pueden atribuirse a la ingesta de salicilatos o antiinflamatorios no esteroideos. Entre las lesiones digestivas benignas, las hemorroides, la esofagitis, las erosiones de la mucosa de una hernia hiatal y la lcera pptica son las causas ms frecuentes de microsangrado digestivo. Las neoplasias son la causa de alrededor del 5% de todos los casos de hemorragia digestiva oculta, pero representan un porcentaje mucho ms elevado si slo se consideran los pacientes mayores de 60 aos. Otras causas menos frecuentes son los adenomas colnicos, la diverticulosis, la angiodisplasia, las lesiones difusas de la mucosa digestiva en pacientes con insuficiencia renal o hepatopata crnica y las lesiones vasculares asociadas a enfermedades 257

GASTROENTEROLOGA

hereditarias, como el sndrome de Rendu-Osler-Weber, la enfermedad de Von Willebrand, el seudoxantoma elstico y los hemangiomas difusos.

Bibliografa especial
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Enfermedades del peritoneo, del mesenterio y del epipln

G. Mio Fugarolas

Anatoma y fisiologa
El peritoneo es una membrana semiimpermeable que reviste la cavidad peritoneal. Est constituido por una nica capa de clulas mesoteliales que descansan sobre un tejido conjuntivo laxo. En el interior de la cavidad peritoneal se encuentran unos pocos mililitros de lquido seroso que mantiene hmeda la superficie de los rganos intraperitoneales y permite su deslizamiento. El peritoneo se puede dividir en parietal y visceral. El peritoneo parietal limita la cavidad peritoneal al revestir las paredes abdominales anterior, lateral y posterior, la cara inferior del diafragma y la pelvis. Sus reflexiones, a partir de la pared abdominal posterior, dan origen al peritoneo visceral, que forma los mesos y cubre la superficie de los rganos intraperitoneales: estmago, yeyuno, leon, colon transverso y sigmoide, hgado, vescula biliar y bazo. Estas reflexiones anclan los rganos intraperitoneales al tejido conjuntivo retroperitoneal y sirven de acceso a los vasos sanguneos, nervios y conductos linfticos. El yeyuno y el leon estn sostenidos por el mesenterio del intestino delgado. La raz de este mesenterio se extiende hacia abajo y a la derecha desde el lado izquierdo de la segunda vrtebra lumbar hasta la articulacin sacroilaca derecha en una distancia aproximada de unos 15 cm, mientras que su borde libre intestinal tiene una longitud de unos 650 cm, lo que motiva una serie de pliegues o recesos que favorecen la coleccin de lquido asctico e implantes metastsicos. Durante el desarrollo embriolgico, la rotacin gstrica determina la situacin definitiva de los omentos o epiplones mayor y menor. El epipln mayor se extiende desde la curvatura mayor gstrica hacia abajo, por delante del colon transverso, con el que se fusiona, y cubre las asas intestinales. El epipln menor o gastroheptico une la curvatura menor gstrica al hgado y delimita la cara anterior del orificio epiploico o hiato de Winslow, que comunica la transcavidad de los epiplones con la gran cavidad peritoneal. La formacin de mesenterios y ligamentos durante el desarrollo origina una serie de espacios y recesos que tienen gran importancia clnica en la propagacin del lquido asctico y de las infecciones dentro de la cavidad peritoneal. Entre ellos cabe destacar los espacios subfrnicos, el espacio subheptico derecho, la transcavidad de los epiplones, las gotieras paraclicas derecha e izquierda y la fosa plvica (fig. 2.90). El peritoneo parietal est inervado de arriba hacia abajo por los nervios espinales DVII-LI, y los estmulos aferentes son percibidos como dolor somtico intenso y bien localizado. Por el contrario, la inervacin del peritoneo visceral se efecta por medio de los nervios simpticos del SNA, por lo que los estmulos consecutivos a su irritacin se perciben de forma vaga y poco precisa en la lnea media. 258

El peritoneo funciona como una membrana semiimpermeable que permite la difusin pasiva bidireccional de lquidos y solutos. La importancia clnica de este intercambio se pone de manifiesto en la dilisis peritoneal y en las peritonitis, en las que se puede producir un desplazamiento masivo de lquidos que conduce a la deplecin del volumen vascular con hipotensin e incluso shock. La absorcin peritoneal de solutos y partculas puede realizarse por va transcelular mesotelial o a travs de fenestraciones o estomas intercelulares. Las molculas menores de 30 de dimetro suelen atravesar los canales ms pequeos de la superficie mesotelial y son drenadas por los vasos venosos, mientras que las de mayor tamao entran en el sistema linftico a travs de aperturas intercelulares mayores localizadas fundamentalmente en el peritoneo subdiafragmtico. En esta regin el tejido conjuntivo submesotelial es escaso o inexistente y permite el contacto directo de los estomas con terminaciones linfticas lacunares subyacentes. Las variaciones en el tamao de los estomas, dependientes de las contracciones de clulas mesoteliales y de los movimientos diafragmticos, los gradientes de presin originados por la respiracin y la existencia de un mecanismo valvular linftico, determinan un flujo unidireccional hacia los linfticos torcicos y la circulacin sistmica, que tiene gran importancia en el aclaramiento de las bacterias que alcanzan la cavidad peritoneal. El peritoneo responde a la invasin bacteriana con una secuencia de acontecimientos destinados a limitar la agresin y destruir los grmenes. Probablemente, el aclaramiento bacteriano por el sistema linftico diafragmtico sea la primera lnea de defensa, que puede volverse nociva si, en casos de contaminacin masiva, drena grandes cantidades de bacterias y endotoxinas a la circulacin sistmica. Una segunda lnea est constituida por los mecanismos inmunolgicos humorales y celulares que se ponen en marcha dentro de la cavidad peritoneal. La activacin del sistema del complemento y de los macrfagos por bacterias y endotoxinas, la atraccin de polimorfonucleares ejercida por el complemento activado y otros mediadores, y la identificacin de las bacterias como elementos extraos por la accin de las opsoninas (complemento, globulinas, fibronectina) facilitan la lisis, fagocitosis y destruccin bacteriana. Finalmente, la accin defensiva se completa con la localizacin de la infeccin. La respuesta inflamatoria produce liberacin de histamina y de otras aminas vasoactivas que ocasionan aumento de la permeabilidad vascular con extravasacin de fibringeno. La formacin de mallas de fibrina a partir del fibringeno permite el atrapamiento de bacterias y el desarrollo posterior de adherencias que, junto con la migracin del epipln y de otras vsceras vecinas, tienden a limitar la infeccin y prevenir su extensin hacia otras zonas.

ENFERMEDADES DEL PERITONEO, DEL MESENTERIO Y DEL EPIPLN

1 a

4 3

b 3 c d e f h

5 7

6 4 8

Fig. 2.90. Espacios intraperitoneales. A. Corte frontal. 1. Espacio subfrnico derecho. 2. Espacio subfrnico izquierdo. 3. Espacio subheptico. 4. Entrada a la transcavidad de los epiplones. 5. Gotiera parietoclica derecha. 6. Gotiera parietoclica izquierda. 7. Espacio infraclico derecho. 8. Espacio infraclico izquierdo. 9. Pelvis. Las flechas sealan las vas de desplazamiento preferente de lquidos e infecciones de la cavidad peritoneal. B. Corte sagital. 1. Espacio subfrnico. 2. Espacio subheptico. 3. Transcavidad de los epiplones. 4. Espacio inframesoclico. 5. Pelvis: a) hgado; b) estmago; c) pncreas; d) duodeno, e) colon transverso; f) mesenterio; g) epipln mayor, y h) intestino delgado.

Enfermedades del peritoneo

Las enfermedades del peritoneo se pueden agrupar en tres grandes apartados: a) inflamaciones peritoneales o peritonitis, b) tumores peritoneales y c) otras afecciones peritoneales poco frecuentes (tabla 2.89). La ascitis se expone en Enfermedades del hgado y de las vas biliares.

TABLA 2.89. Enfermedades del peritoneo

Peritonitis Infecciosas Bacterianas Peritonitis bacteriana espontnea Peritonitis bacteriana secundaria Abscesos intraperitoneales Peritonitis durante la dilisis peritoneal Peritonitis en la enfermedad inflamatoria plvica Peritonitis tuberculosa Peritonitis micticas Peritonitis parasitarias No infecciosas Peritonitis granulomatosa Enfermedades del tejido conjuntivo Fiebre familiar mediterrnea Peritonitis encapsulante Tumores peritoneales Mesoteliomas Tumores metastsicos Carcinomatosis Seudomixoma peritoneal Otras enfermedades peritoneales Peritonitis eosinfila Lesiones peritoneales en procesos ginecolgicos Esplenosis Linfangiectasia peritoneal Encapsulacin peritoneal

Peritonitis
Peritonitis bacteriana secundaria
Se produce como consecuencia de la contaminacin de la cavidad peritoneal por grmenes procedentes del tracto gastrointestinal, el rbol biliar, el pncreas o el aparato genitourinario debido al paso de bacterias a travs de los tejidos inflamados o por la perforacin espontnea o traumtica de estas vsceras. En otras ocasiones se debe a la rotura de abscesos intrabdominales o a contaminacin externa por heridas o traumatismos penetrantes. La peritonitis consecutiva a la perforacin del tracto digestivo es siempre, con excepcin de la debida a rotura de la vescula, una infeccin polimicrobiana constituida por grmenes aerobios y anaerobios gramnegativos. Las bacterias aerobias aisladas con mayor frecuencia son Escherichia coli, Klebsiella, Proteus, Pseudomonas y enterococos, mientras que entre las anaerobias se incluyen Bacteroides fragilis y Clostridium perfringens. La gravedad de la infeccin depende de numerosos factores, entre los que destacan mecanismos de sinergia bacteriana, accin de endotoxinas, tamao del inculo, localizacin de la perforacin y existencia de una serie de sustancias adyuvantes, como la presencia de sangre, secreciones digestivas, bario o tejido necrtico. La inflamacin peritoneal motiva la acumulacin de grandes cantidades de lquido en la cavidad peritoneal y en el interior de las asas intestinales, como consecuencia de la disminucin de su motilidad, lo que conduce a hipovolemia y, finalmente, a shock con repercusin funcional multiorgnica.

El dolor es el sntoma ms frecuente e importante, si bien puede ser poco relevante o ausente en pacientes muy jvenes, en ancianos, psicticos o en enfermos tratados con glucocorticoides. Su localizacin se relaciona con la enfermedad causal y con el carcter difuso o localizado de la inflamacin, de forma que en el primer caso se extiende a todo el abdomen y en el segundo se limita al rea afectada. A este sntoma suele asociarse distensin abdominal, anorexia, nuseas, vmitos y cambio del hbito intestinal. El dolor empeora con los movimientos y con la respiracin por lo 259

GASTROENTEROLOGA

que es frecuente encontrar al paciente inmvil, con ausencia de respiracin abdominal y con las rodillas flexionadas. Generalmente hay fiebre de 38-40 C, taquicardia e hipotensin. En las peritonitis generalizadas el shock suele estar presente. Los ruidos intestinales estn disminuidos o ausentes, existe sensibilidad abdominal, contractura muscular involuntaria y dolor a la descompresin brusca del abdomen. La exploracin fsica debe completarse con el examen rectal y vaginal, para detectar sensibilidad o masas en la regin pelviana, y con la bsqueda de signos del psoas y del obturador. El laboratorio muestra leucocitosis, con neutrofilia y formas jvenes, hemoconcentracin y acidosis metablica. En la radiografa simple de abdomen suele existir dilatacin de asas intestinales con niveles hidroareos. En caso de perforacin se encuentra neumoperitoneo en el 60-75% de los enfermos. En otros pacientes puede demostrarse la presencia de lquido libre peritoneal y hallazgos compatibles con absceso intrabdominal. Si existen dudas diagnsticas, el anlisis del lavado peritoneal con 1 L de suero salino puede ayudar a confirmar la existencia de peritonitis. El 2-15% de todas las ascitis infectadas son peritonitis secundarias y, en consecuencia, potencialmente quirrgicas. El diagnstico diferencial con la peritonitis bacteriana espontnea (primaria) de la cirrosis heptica suele ser difcil de realizar basndose exclusivamente en datos clnicos. La presencia de un lquido asctico notablemente neutroctico (> 10.000/mm3), el carcter polimicrobiano de la infeccin, una concentracin de protenas totales mayor de 10 g/L, el descenso de los niveles de glucosa [< 50 mg/dL (< 2,77 mmol)] y el aumento del LDH (> 250 U/mL o superior a los valores sricos) son datos de gran utilidad a favor de la peritonitis secundaria. El tratamiento fundamental de la peritonitis bacteriana secundaria es la intervencin quirrgica, que debe hacerse lo antes posible una vez reanimado el paciente. Para ello se repondr adecuadamente la volemia, se corregirn las alteraciones electrolticas y del estado cido-bsico, se estabilizarn las funciones circulatorias y respiratorias y se monitorizarn rigurosamente las constantes vitales. A ello se aadir la aspiracin nasogstrica por sonda para reducir la distensin abdominal y el leo. La administracin de antibiticos debe iniciarse de forma precoz. Clsicamente se ha utilizado la combinacin de antibiticos de amplio espectro frente a los grmenes aerobios gramnegativos con aminoglucsidos y frente a los anaerobios con metronidazol o clindamicina. La aparicin de nuevos y eficaces antibiticos, como cefalosporinas de tercera generacin, ureidopenicilinas, carbapnicos (tienamicina), monolactmicos (aztreonam) y quinolonas, ha permitido otras alternativas teraputicas mediante su administracin aislada o en combinacin con los antibiticos anteriores, segn la gravedad y la bacteriologa de cada caso. Como tratamiento adyuvante se recomiendan nutricin parenteral y lavados peritoneales, aunque no existen trabajos controlados que hayan mostrado su eficacia. A pesar de estos adelantos, la peritonitis secundaria tiene una elevada morbimortalidad. Los factores que influyen en la supervivencia son la edad, el estado general del paciente, la demora en la intervencin quirrgica y el lugar de la perforacin. La mortalidad por perforacin libre del colon se sita entre el 20 y el 40%, mientras que la debida a una perforacin ulcerosa es inferior al 10%. Las formas graves de peritonitis con fallo multiorgnico tienen una mortalidad del 50-70%.

medad de Crohn. La bacteriologa es polimicrobiana, con bacterias aerobias y anaerobias gramnegativas, estando estas ltimas presentes en el 70-90% de los casos. En los pacientes inmunodeprimidos se encuentran con ms frecuencia grmenes saprofitos como Pseudomonas, Serratia marcescens y Candida albicans. Aunque el cuadro clnico tpico est constituido por dolor abdominal, fiebre y masa palpable, estos hallazgos no siempre estn presentes. La fiebre, con frecuencia en picos y precedida de escalofros, es el sntoma comn e inicial. Los abscesos que no estn en contacto con el peritoneo parietal provocan un dolor visceral mal definido que no se acompaa de signos de irritacin peritoneal, y en aqullos situados entre las asas intestinales, espacios subfrnico o pelvis es difcil o imposible detectar la presencia de masa abdominal. La distensin abdominal y la disminucin o ausencia de ruidos intestinales son frecuentes. En los abscesos pelvianos el examen vaginal o rectal puede revelar la existencia de dolor o masa sensible. Los abscesos subfrnicos ocasionan a veces dolor de hombros e hipo por irritacin diafragmtica; los situados en la proximidad del colon pueden ocasionar diarrea, y aqullos en contacto con la vejiga, disuria y polaquiuria. Entre los datos analticos habitualmente destaca leucocitosis acusada, superior a 15.000/mm3, y anemia normoctica moderada. En los abscesos subfrnicos la radiografa de trax puede demostrar derrame pleural, elevacin y fijacin del diafragma y presencia de neumoperitoneo. En la radiografa de abdomen el absceso se manifiesta como una masa de densidad de tejido blando, que en ocasiones presenta aire en su interior de aspecto moteado o con nivel hidroareo. Los estudios isotpicos con galio-67 o con leucocitos autgenos marcados tienen una eficacia diagnstica limitada y son, en general, poco utilizados. La ecografa y la tomografa computarizada (TC) abdominal constituyen las tcnicas diagnsticas ms sensibles y especficas. Aunque la eleccin de un procedimiento u otro depende de numerosos factores, en general se prefiere la TC por cuanto tiene mayor sensibilidad diagnstica, superior al 95%, y no resulta interferida por la interposicin de gas, huesos, heridas operatorias o drenajes. Ambas tcnicas ofrecen la posibilidad de realizar punciones dirigidas para confirmar el diagnstico. Las ecografas transvaginal y rectal son de gran eficacia en el estudio de los abscesos plvicos. El tratamiento del absceso intraperitoneal consiste en su drenaje asociado a antibioticoterapia apropiada y seguimiento riguroso posterior para garantizar su resolucin. Hasta hace unos aos el drenaje quirrgico era el nico procedimiento para evacuar los abscesos. El advenimiento de la ecografa y la TC ha permitido realizar tambin su tratamiento por va percutnea con una elevada tasa de xitos, entre el 80-90%, y una baja incidencia de complicaciones (fig. 2.91). Aunque en la actualidad se prefiere el drenaje no quirrgico guiado por ecografa o TC, la decisin de realizar un procedimiento u otro debera tomarse conjuntamente entre radilogos intervencionistas y cirujanos de acuerdo con las caractersticas de cada paciente. El rgimen antibitico aconsejado es similar al

Abscesos intraperitoneales
Son colecciones encapsuladas de tejido necrtico, grmenes, leucocitos y lquido peritoneal localizadas en uno de los espacios de la cavidad peritoneal o entre las asas intestinales y epipln, que contribuyen a formar su pared. Se originan como resultado de la evolucin de una peritonitis generalizada o como consecuencia de la localizacin eficaz de una enfermedad contigua. Sus causas ms frecuentes son apendicitis, diverticulitis, lesiones del rbol biliar, lcera pptica perforada, ciruga abdominal previa, traumatismos y enfer260

Fig. 2.91. TC abdominal en un paciente sometido a trasplante heptico. A. Lquido peritoneal libre. Coleccin lquida abscesificada, bien delimitada, con aire en su interior, situada en saco menor. B. Drenaje de la coleccin por va anterior.

ENFERMEDADES DEL PERITONEO, DEL MESENTERIO Y DEL EPIPLN

de la peritonitis bacteriana secundaria.

Peritonitis durante la dilisis peritoneal

Es una forma especial de peritonitis secundaria y constituye la complicacin ms frecuente de la dilisis peritoneal. Su incidencia estimada es de 1-2 episodios por enfermo y ao. La infeccin ocurre por la contaminacin del lquido de dilisis y/o de los catteres. Esto justifica que sean las bacterias habituales de la piel como Staphylococcus epiderdimis, S. aureus y Streptococcus viridans las responsables del 60-80% de los episodios. En algunos casos, sobre todo en pacientes inmunodeprimidos o con peritonitis recurrente, la infeccin puede estar ocasionada por micobacterias, Candida u otros hongos. El cuadro clnico est definido por la presencia de dolor y sensibilidad abdominal. En ocasiones puede detectarse eritema y prdida de lquido alrededor del catter de drenaje. Sin embargo, existen pacientes asintomticos en los que la infeccin slo se pone de manifiesto por la turbidez del lquido peritoneal. La presencia de un lquido turbio, que es prcticamente constante, con un recuento superior a 100 leucocitos/mm3, de los que ms del 50% son neutrfilos, sugiere fuertemente el diagnstico. ste se confirmar por la presencia de grmenes en la tincin de Gram o en los cultivos. El tratamiento consiste en la administracin intraperitoneal de antibiticos, asociada, en algunos casos, a su prescripcin oral o intravenosa. Habitualmente se emplean cefalosporinas de tercera generacin durante 10-14 das con buenos resultados. La recurrencia de la peritonitis es frecuente y su mortalidad inferior al 1%.

Peritonitis bacteriana espontnea

La peritonitis bacteriana espontnea puede definirse como una infeccin del lquido asctico en ausencia de un foco de sepsis intrabdominal. Esta complicacin ocurre casi exclusivamente en los pacientes cirrticos, pero tambin puede presentarse en nios con sndrome nefrtico, en hepatitis vricas graves y en ascitis por insuficiencia cardaca o por metstasis hepticas masivas (vase Enfermedades del hgado y de las vas biliares).

Peritonitis en la enfermedad inflamatoria plvica

Este tipo de peritonitis es secundaria a la contaminacin de la cavidad peritoneal a partir de una infeccin ascendente del aparato genital femenino. En la mayora de los casos la infeccin es transmitida sexualmente, y en ms de las tres cuartas partes los microrganismos son Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis o ambos. Los sntomas y signos inflamatorios suelen limitarse a la pelvis, pero tambin pueden ser generalizados con fiebre, dolor y sensibilidad abdominal. En el 3-10% de las mujeres con enfermedad inflamatoria plvica aguda existe perihepatitis constituyendo el sndrome de Fitz-Huges-Curtis. Este sndrome se ha descrito excepcionalmente en el varn con infeccin genital gonoccica, por lo que cabe admitir la contaminacin de la cavidad peritoneal por va linftica o hematgena, en algunos casos. El cuadro clnico se caracteriza por dolor y sensibilidad en el hipocondrio derecho asociados o no a flujo vaginal, ascitis, roce heptico y fiebre. El lquido asctico es rico en leucocitos y tiene una elevada concentracin de protenas. La laparoscopia es el examen complementario ms eficaz y permite obtener material para la identificacin de los microrganismos involucrados. Como tratamiento se han propuesto diversas combinaciones de antibiticos, entre las cuales la asociacin de doxiciclina y cefoxitina se ha mostrado muy til.

ascitis despus de la cirrosis y la neoplasia. La TBC peritoneal es siempre secundaria y aparece como consecuencia de: a) la reactivacin de un foco peritoneal latente resultante de una siembra hematgena anterior; b) la diseminacin hematgena de una TBC pulmonar o miliar generalizada, y c) la extensin por contigidad desde un foco adyacente a la cavidad peritoneal (intestino, adenopatas, aparato genital femenino). Las manifestaciones clnicas ms comunes son el dolor y sensibilidad abdominales, fiebre y un sndrome txico general con anorexia y prdida de peso. La ascitis es el hallazgo fsico ms frecuente, encontrndose de forma manifiesta en alrededor del 75% de los casos. El laboratorio no ofrece datos especficos y la prueba de la reaccin cutnea a la tuberculina resulta negativa en el 20-50% de los pacientes. La radiografa de trax detecta derrame pleural o lesiones pulmonares activas o residuales en aproximadamente un tercio de los enfermos. El anlisis del lquido asctico muestra, de forma caracterstica, una elevada concentracin de protenas totales (> 30 g/L) y aumento de leucocitos con claro predominio linfocitario, que suele ser superior al 75%. La determinacin de la enzima adenosindesaminasa (ADA) es de gran ayuda pues se ha referido una sensibilidad y una especificidad diagnstica del 100 y 96%, respectivamente. Por el contrario, los estudios bacteriolgicos tienen poca utilidad. La tincin de Ziehl es positiva en menos del 5% y el cultivo en medio de Lwenstein o tras la inoculacin en cobaya en aproximadamente la mitad de los casos, requirindose, adems, unas 4 o 6 semanas para obtener los resultados. De todas las exploraciones complementarias, la tcnica ms eficaz es la laparoscopia. La visin de la cavidad peritoneal permite el diagnstico hasta en el 95% de los casos, porcentaje que aumenta prcticamente al 100% con la toma de biopsias para su estudio histolgico, tincin y cultivo. En presencia de ascitis el diagnstico diferencial se plantea fundamentalmente con la peritonitis bacteriana espontnea del cirrtico y con la carcinomatosis peritoneal. En este ltimo caso, una citologa positiva para malignidad o la realizacin de una laparoscopia, si el examen anterior fuese negativo, establecern el diagnstico. La peritonitis tuberculosa es especialmente frecuente en la cirrosis heptica, sobre todo alcohlica, y en estos pacientes su diagnstico es ms difcil, pues la incidencia de dolor abdominal, fiebre y tuberculina positiva es menor. Por otra parte, las caractersticas del lquido asctico no siempre son las habituales de esta enfermedad, y puede presentar un nivel bajo de protenas y un menor predominio linfocitario. En estos casos, es necesario un alto grado de sospecha clnica para poner en marcha los exmenes complementarios que permitan un diagnstico temprano. El tratamiento es el mismo que el utilizado para la TBC pulmonar. Si se realiza de forma precoz, el porcentaje de xitos es prcticamente del 100% y el de recadas inferior al 1%.

Otras peritonitis poco frecuentes

La peritonitis mictica es una eventualidad muy poco comn. En la mayora de los casos se debe a una infeccin causada por Candida albicans, aunque en raras ocasiones se han descrito peritonitis por Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans o Coccidioides immitis. La candidiasis peritoneal generalmente es secundaria a contaminacin por perforacin del tracto gastrointestinal, ciruga o al uso de catteres permanentes, y muy pocas veces a diseminacin hematgena. Los estados de inmunodeficiencia favorecen su aparicin. La Candida puede aislarse tras la inyeccin de lquido asctico en frascos de hemocultivo. El tratamiento consiste en la eliminacin del foco causal, mediante la intervencin quirrgica de la perforacin o la retirada del catter, y en la administracin de amfotericina B por va intravenosa e intraperitoneal. Se han descrito casos excepcionales de peritonitis parasitaria en esquistosomiasis, oxiuriasis, ascaridiasis, amebiasis y estrongiloidiasis. Aunque rara, la hidatidosis peritoneal es re261

Peritonitis tuberculosa
Es una enfermedad poco comn en los pases occidentales. A pesar de ello, representa el 4-11% de las formas extrapulmonares de TBC, y en Espaa ocupa la tercera causa de

GASTROENTEROLOGA

lativamente frecuente en nuestro pas. Las manifestaciones clnicas ms habituales son dolor, palpacin de masas abdominales y reacciones anafilcticas. Los procedimientos diagnsticos ms eficaces son la ecografa y la TC abdominal. El tratamiento mdico es poco efectivo y, siempre que sea posible, debe procederse a la intervencin quirrgica. Las denominadas peritonitis granulomatosas son el resultado de la respuesta inflamatoria peritoneal a una gran variedad de estmulos como agentes infecciosos (micobacterias, hongos o parsitos) o cuerpos extraos (bario, polvos de talco o almidn procedentes de guantes quirrgicos, fibras de celulosa de gasas, paos o batas). Excepcionalmente pueden presentarse en afecciones granulomatosas de causa desconocida, como la sarcoidosis o la enfermedad de Crohn. La peritonitis por polvos de almidn se caracteriza por un cuadro de dolor, sensibilidad abdominal, febrcula y, en ocasiones, ascitis que aparece a las 2-4 semanas de la intervencin quirrgica para remitir de forma espontnea en 10-14 das. El lquido asctico es estril y contiene grnulos de almidn birrefringentes que permiten el diagnstico. La peritonitis puede ser una manifestacin clnica, aunque poco comn, del lupus eritematoso sistmico, la poliarteritis nudosa, la esclerodermia y la vasculitis de Schnlein-Henoch. Por lo general est precedida y/o acompaada de otros sntomas y alteraciones analticas de estas enfermedades que facilitan su diagnstico. La fiebre familiar mediterrnea se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre y poliserositis, entre los cuales la peritonitis es prcticamente constante a lo largo de su curso evolutivo. La peritonitis encapsulante es un sndrome poco frecuente caracterizado por engrosamiento y retraccin del peritoneo con adherencias masivas, que da lugar a la formacin de un tejido fibroso que engloba las asas del intestino delgado. Probablemente constituye una forma especial de reaccin peritoneal a diferentes estmulos, como infecciones bacterianas, frmacos bloqueadores beta (practolol), cuerpos extraos o factores desconocidos (forma idioptica). La clnica est dominada por el dolor abdominal y los sntomas de obstruccin intestinal. El tratamiento consiste en la eliminacin quirrgica de la cpsula fibrosa peritoneal.

moral, en los pacientes en que sea posible, asociada a quimioterapia o radioterapia en algunos casos. A pesar de todo, la evolucin es inevitablemente mortal y la supervivencia media desde que se establece el diagnstico es de 8-12 meses.

Tumores peritoneales metastsicos

La afectacin metastsica del peritoneo es un hecho frecuente, lo que condiciona que sea el tumor peritoneal ms comn. Las neoplasias que habitualmente originan siembras peritoneales son los carcinomas digestivos (colon, estmago y pncreas) y del aparato genital femenino (ovario y endometrio). Entre las extrabdominales predominan los cnceres de mama y pulmn. Otras neoplasias que pueden metastatizar en el peritoneo son sarcomas, linfomas, leucemias y mielomas. Los hallazgos clnicos ms frecuentes son la ascitis, presente en el 50-75% de los enfermos, y el dolor abdominal difuso. Tambin son comunes la anorexia y la prdida de peso, y menos habituales, las nuseas, los vmitos y los sntomas de obstruccin intestinal. La paracentesis es de gran utilidad diagnstica, pero debe tenerse presente que no todas las ascitis de etiologa maligna se deben a carcinomatosis peritoneal. El trmino ascitis maligna incluye no slo las ascitis causadas por carcinomatosis peritoneal, sino tambin todas las que tienen un origen neoplsico, como las consecutivas a metstasis hepticas masivas, carcinoma hepatocelular, sndrome de Budd-Chiari de etiologa neoplsica u obstruccin maligna de los conductos linfticos, generalmente por un linfoma. De todas estas causas la carcinomatosis peritoneal es la ms comn. En estos pacientes, la existencia de una ascitis hemorrgica es muy orientadora para el diagnstico, aunque tambin puede presentarse en otros procesos como la TBC peritoneal, el hepatocarcinoma e, incluso, en la ascitis cirrtica no complicada. El anlisis del lquido asctico suele presentar una alta celularidad, con predominio de hemates y discreto aumento de los leucocitos a expensas fundamentalmente de linfocitos. La concentracin de protenas totales es superior a 30 g/L y la diferencia seroasctica de albmina inferior a 11 g/L. Este dato analtico es de gran utilidad para diferenciar la ascitis carcinomatosa de las debidas a hipertensin portal, pues en stas es caracterstica una diferencia de albmina por encima de este nivel. La citologa tiene una sensibilidad diagnstica prxima al 100% y una alta especificidad, por lo que constituye el examen ms rentable para confirmar la carcinomatosis peritoneal. El aumento de la lctico-deshidrogenasa (LDH) con respecto a los niveles sricos (> 200 U/L, cociente lquido asctico/suero > 0,6) es tambin de ayuda para establecer el diagnstico. Se han descrito otras muchas alteraciones en este tipo de ascitis, como descenso de glucosa y pH o aumento de colesterol, fibronectina, leucinaminopeptidasa (LAP), ferritina, 1-antitripsina, antgeno carcinoembrionario, etc., pero ninguna aporta ms informacin que los parmetros anteriores, por lo que su realizacin no es habitualmente necesaria. La ascitis maligna consecutiva a metstasis hepticas masivas, carcinoma hepatocelular y sndrome de Budd-Chiari presenta, en la mayora de los casos, hallazgos macroscpicos y analticos similares a los de la cirrosis heptica no complicada, pues su mecanismo fisiopatolgico principal es la hipertensin portal. En estos casos la citologa suele ser negativa para malignidad. La obstruccin neoplsica de los conductos linfticos ocasiona una ascitis quilosa de aspecto lechoso caracterizada por la concentracin de triglicridos superior a 200 mg/dL (2 g/L), o mayor que los niveles sricos. La ecografa y la TC son de gran utilidad para confirmar la presencia de ascitis y pueden orientar, por sus hallazgos, hacia la malignidad. Adems, son capaces de detectar la presencia de masas intrabdominales, metstasis hepticas o diagnosticar el tumor primario causal. La TC tiene una sensibilidad en torno al 60% para demostrar la presencia de ndulos peritoneales y es capaz de

Tumores peritoneales
Mesotelioma peritoneal
Este tumor procede del mesotelio o del tejido conectivo submesotelial. La gran mayora de los mesoteliomas peritoneales son malignos y predominan en el varn respecto a la mujer en una proporcin aproximada de 4:1. La mxima incidencia ocurre a los 55-75 aos, perodo en el que se presentan alrededor de las tres cuartas partes de los casos. Su aparicin est asociada a la exposicin al asbesto, encontrndose este antecedente en el 50-75% de los pacientes con un tiempo medio de exposicin de 35-40 aos. Los sntomas ms comunes son dolor, distensin abdominal, ascitis y masas abdominales, a los que pueden aadirse anorexia, vmitos, estreimiento, sntomas de obstruccin intestinal, prdida de peso y fiebre. La presencia de alteraciones pleuropulmonares originadas por el asbesto es muy frecuente, y su demostracin por radiologa o TC torcica sirve para sugerir el diagnstico. La ecografa, la TC y la resonancia magntica (RM) abdominales pueden poner de manifiesto ascitis, masas intrabdominales y ndulos peritoneales. La TC es capaz, adems, de demostrar la presencia de engrosamiento peritoneal y mesentrico en las formas difusas. Sin embargo, estos hallazgos no son especficos y el diagnstico definitivo se realizar mediante el estudio histolgico de una biopsia obtenida por ecografa, TC, laparoscopia o laparotoma. El tratamiento no est estandarizado y es poco efectivo, habindose preconizado como mejores opciones teraputicas la reseccin quirrgica de la mayor cantidad de masa tu262

ENFERMEDADES DEL PERITONEO, DEL MESENTERIO Y DEL EPIPLN

masa tumoral. Los hallazgos ecogrficos y de la TC abdominal son muy sugerentes, aunque no especficos, y pueden poner de manifiesto los tumores primarios. La paracentesis combinada con la ecografa es capaz de establecer el diagnstico en el 85% de los casos, que confirmar la laparotoma al demostrar la ascitis gelatinosa caracterstica. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica agresiva, que incluye la evacuacin de toda la masa gelatinosa peritoneal, la extirpacin de los implantes peritoneales y del epipln mayor y la reseccin del apndice y de los ovarios, si estn afectados. La utilidad de la radioterapia y la quimioterapia intravenosa e intraperitoneal no est bien establecida. El lavado peritoneal con dextrano o con enzimas proteolticas puede facilitar la remocin de la ascitis gelatinosa.

Otras enfermedades peritoneales

En la gastroenteritis eosinfila el edema y la infiltracin inflamatoria, constituida casi enteramente por eosinfilos, puede afectar predominantemente al peritoneo. Esta forma anatomoclnica es muy poco frecuente y se caracteriza por la presencia de una ascitis con un elevado nmero de eosinfilos, por lo general superior al 50%. El diagnstico diferencial debe plantearse con otras ascitis eosinfilas que pueden aparecer en las vasculitis, el sndrome hipereosinfilo, la hidatidosis peritoneal, algunas carcinomatosis, etc. La comunicacin del aparato genital femenino con la cavidad peritoneal a travs de las trompas justifica la presencia espordica de implantes endometriales (endometriosis) o deciduales en el peritoneo. Rara vez adquieren relevancia por sus manifestaciones clnicas, pero pueden plantear problemas de diagnstico diferencial con otros tumores peritoneales. Estos mismos problemas suelen presentarse en los raros casos de siembra peritoneal por teratomas de ovario, en la leiomatosis mltiple asociada a leiomiomas genitales o en los casos de rotura intraperitoneal de quistes dermoides de ovario. La cavidad peritoneal tambin puede ser asiento de implantes esplnicos postraumticos (esplenosis), que generalmente son asintomticos. La linfangiectasia peritoneal es una rara afeccin caracterizada por la existencia de linfticos peritoneales dilatados que comunican con el sistema vascular, lo cual puede ocasionar la aparicin de ascitis hemorrgica, a veces grave. La encapsulacin peritoneal es una anomala excepcional del desarrollo que debe diferenciarse de la peritonitis encapsulante. En ella todo el intestino delgado se encuentra englobado en un saco peritoneal. La afeccin es generalmente asintomtica y no requiere tratamiento.

Fig. 2.92. Imagen laparoscpica en un caso de carcinomatosis peritoneal de origen ovrico.

revelar la infiltracin de epipln mayor y la existencia de metstasis en las asas intestinales y mesenterio. Si las exploraciones anteriores no son concluyentes, especialmente cuando la citologa es negativa, la laparoscopia con toma de biopsia dirigida establecer el diagnstico definitivo (fig. 2.92). La carcinomatosis peritoneal es indicativa de neoplasia avanzada diseminada y, en consecuencia, su pronstico es muy malo. La supervivencia media es de unos 5 meses, y al ao sobreviven alrededor del 4% de los pacientes. Dada esta mala evolucin, los objetivos del tratamiento son slo paliativos y van destinados fundamentalmente a remediar la ascitis y las molestias que ocasiona. Salvo en algunos casos de ascitis maligna debida a hipertensin portal, la prescripcin de diurticos y la restriccin de sal no son eficaces. La paracentesis de importantes cantidades de lquido asctico (2-5 L) es bien tolerada y alivia las molestias abdominales. El tratamiento local con administracin intraperitoneal de quimioterpicos, istopos radiactivos (oro y fsforo) y agentes esclerosantes est dirigido a reducir el crecimiento tumoral y a detener la formacin y acumulacin de lquido asctico. En los casos en los que fracasan estas medidas y se requieren paracentesis muy frecuentes, se puede recurrir a la colocacin de una derivacin peritoneovenosa si se calcula una supervivencia superior a los 3 meses. La ciruga slo est indicada para paliar las complicaciones, como una obstruccin intestinal. En algunos cnceres de ovario la extirpacin de la mxima cantidad de masa tumoral asociada a quimioterapia ha prolongado la supervivencia.

Enfermedades del mesenterio y del epipln

Hemorragia mesentrica
Suele tener como causas el tratamiento anticoagulante crnico o traumatismos abdominales. La clnica consiste en dolor, sntomas obstructivos y masa abdominal palpable. La radiologa con contraste puede demostrar separacin y desplazamiento de las asas intestinales y signos de hemorragia submucosa. En la fase inicial del hematoma mesentrico, la TC abdominal revela una masa homognea hiperdensa muy sugestiva de esta lesin. Posteriormente evoluciona hacindose isodensa o hipodensa y simula otras lesiones slidas o qusticas. El tratamiento consiste en la supresin de la medicacin anticoagulante. Algunos hematomas traumticos requieren intervencin quirrgica. 263

Seudomixoma peritoneal
Es una forma especial, e infrecuente, de tumor metastsico del peritoneo y epipln, caracterizado por la presencia dentro de la cavidad abdominal de un material gelatinoso constituido por mucina procedente de cistadenocarcinomas mucosecretores. En aproximadamente la mitad de los casos el tumor primario es ovrico, y en una tercera parte, apendicular. Es una neoplasia de bajo grado de malignidad (cuestionndose si existen formas benignas consecutivas a cistadenomas), que en su extensin se limita a la cavidad abdominal sin diseminarse por va linftica ni sangunea. Su curso clnico es lento e indolente y est definido por la presencia de distensin abdominal progresiva. En la zona apendicular u ovrica se puede palpar una

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Enfermedades inflamatorias del mesenterio

Estas enfermedades son posiblemente aspectos diferentes del espectro de un mismo proceso inflamatorio del mesenterio. La paniculitis mesentrica representa la fase inflamatoria del tejido adiposo, y la mesenteritis retrctil, el estadio fibrtico final. La paniculitis mesentrica se manifiesta como un engrosamiento del mesenterio, que aparece infiltrado de forma difusa o formando una masa nica o mltiple. Microscpicamente existe infiltracin de macrfagos espumosos cargados de lpidos, necrosis grasa, infiltracin linfocitaria focal, fibrosis y, en ocasiones, calcificacin. En la mesenteritis retrctil el mesenterio est engrosado y retrado por la fibrosis y presenta frecuentes adherencias con el peritoneo. La retraccin mesentrica hacia su raz puede causar angulaciones y estenosis de las asas intestinales, trombosis venosa y obstruccin de los vasos linfticos. En el microscopio se encuentran proliferacin de tejido fibroso, calcificaciones, escaso componente inflamatorio y disminucin de la grasa mesentrica. En el 5% de los casos se ha descrito fibrosis retroperitoneal asociada. La etiologa es desconocida aunque se han propuesto diferentes causas, como traumatismos, isquemia, infeccin o autoinmunidad. Estas enfermedades inciden con mayor frecuencia en el varn y suelen presentarse en la edad adulta. El sntoma ms constante es el dolor abdominal, al que con frecuencia se asocian vmitos, prdida de peso, fiebre y alteraciones del hbito intestinal. El hallazgo fsico ms comn es la presencia de una masa abdominal sensible. En la mesenteritis retrctil suelen aadirse sntomas y signos de obstruccin intestinal. En estos pacientes la interrupcin del drenaje linftico intestinal ocasiona esteatorrea, enteropata perdedora de protenas e, incluso, ascitis quilosa. Los exmenes de laboratorio son inespecficos. La radiologa con contraste revela imgenes de desplazamiento, compresin extrnseca, angulacin y tortuosidad de las asas intestinales. La TC muestra una masa de densidad heterognea debido a la diversa composicin histolgica de la lesin. La RM puede ser til para sugerir la naturaleza fibrosa de la lesin y para valorar el grado de englobamiento vascular. El diagnstico definitivo requiere la prctica de ciruga exploradora y biopsia, aunque se ha propuesto la laparoscopia como alternativa menos agresiva. El uso de corticoides e inmunosupresores (azatioprina) ha sido eficaz en algunos casos. La ciruga se reserva para establecer el diagnstico y para realizar cortocircuitos intestinales en caso de obstruccin. El 70% de los pacientes evolucionan favorablemente en un perodo de 2 aos, y el 15% puede desarrollar linfoma, desconocindose la causa de esta asociacin.

minal revela una masa de densidad de tejido blando que desplaza las estructuras vecinas. El tratamiento con antiestrgenos e inhibidores de las prostaglandinas parece ser relativamente eficaz. La extirpacin quirrgica es difcil y la recidiva frecuente.

Quistes y tumores del mesenterio y del epipln

Los quistes son formaciones muy poco comunes que se localizan en el mesenterio con una frecuencia 5 veces mayor que en el epipln. La etiologa puede ser congnita, traumtica, infecciosa y neoplsica. Los quistes de origen embrionario son los ms frecuentes y, en la mayora de los casos, se trata de quistes linfticos quilosos (linfangiomas) resultantes del crecimiento progresivo de tejido linftico congnitamente malformado. Los quistes neoplsicos son raros, como el mesotelioma qustico benigno, y algunas veces pueden corresponder a implantes carcinomatosos de crecimiento qustico. Aproximadamente la mitad de los pacientes cursan de forma asintomtica. El dolor y la distensin abdominal son los sntomas ms comunes y la exploracin fsica permite descubrir, en alrededor del 60% de los enfermos, una masa abdominal redondeada, lisa y desplazable. El dolor puede tener carcter crnico o agudo debido, en este ltimo caso, a la aparicin de complicaciones (hemorragia, rotura, vlvulo u obstruccin intestinal). La radiologa baritada puede mostrar imgenes de compresin extrnseca y de desplazamiento de asas y rganos intraperitoneales. La ecografa y la TC abdominal ayudan a definir la localizacin y el contenido de estas lesiones. El tratamiento consiste en la escisin completa de la lesin. Los tumores primarios del mesenterio y del epipln son excepcionales e histolgicamente pueden derivar de cualquier

Fibromatosis mesentrica
La fibromatosis mesentrica es una proliferacin fibrosa benigna no inflamatoria que ocurre en el 2-8% de todas las fibromatosis que afectan el organismo. Puede presentarse de forma aislada o asociada a poliposis familiar del colon, especialmente al sndrome de Gardner. Su patogenia parece relacionada con traumatismos (ciruga) y con la accin de estrgenos y prostaglandinas. A pesar de su benignidad histolgica, puede tener un comportamiento biolgico agresivo con invasin e infiltracin de las estructuras locales y tendencia a recurrir. Por lo comn es asintomtica y su inters principal radica en la posibilidad de establecer un diagnstico histolgico errneo de sarcoma o ser interpretada clnicamente como metstasis de un adenocarcinoma en pacientes con poliposis colnica. En ocasiones se expresa como una masa abdominal indolora o por sntomas derivados de la compresin y el englobamiento de las asas intestinales, vasos mesentricos o urteres. La ecografa muestra una masa slida, bien definida, con algunos ecos en su interior, y la TC abdo264

Fig. 2.93. Fibroma de gran tamao del mesenterio del intestino delgado. Imagen de compresin y desplazamiento de las asas intestinales (puntas de flecha).

ENFERMEDADES DEL PERITONEO, DEL MESENTERIO Y DEL EPIPLN

elemento celular que los constituye. Alrededor de dos tercios de los tumores mesentricos son benignos. La lesin tumoral benigna ms frecuente es el fibroma, seguido de los leiomiomas y los lipomas (fig. 2.93). Entre los tumores malignos el ms comn es el leiomiosarcoma. Los sntomas son inespecficos y consisten en dolor y distensin abdominal. En los de naturaleza maligna pueden asociarse sndrome constitucional, ascitis y presencia de metstasis peritoneales y a distancia. Los tumores de epipln proceden del tejido muscular en alrededor de la mitad de los casos y la proporcin de neoplasias malignas es superior a la de los tumores mesentricos. El diagnstico se basa en el estudio anatomopatolgico de la lesin. El nico tratamiento eficaz es la reseccin quirrgica.

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Torsin e infarto del epipln

Bibliografa general
La torsin del epipln mayor es una rara afeccin que suele presentarse en la edad adulta y cuyo sntoma principal es la existencia de dolor localizado en el hemiabdomen derecho, en el 80% de los casos en el cuadrante inferior. Alrededor de la mitad de estos pacientes presentan nuseas, vmitos, fiebre, masa palpable y leucocitosis. En algunos casos puede haber signos de irritacin peritoneal. Este cuadro clnico justifica que la mayora de los enfermos sean diagnosticados de apendicitis o colecistitis aguda, por lo que suelen ser laparotomizados de urgencia, encontrndose un epipln con una o varias vueltas sobre su pedculo, con edema, ingurgitacin vascular y, habitualmente, gangrena. La exresis del omento es curativa. El infarto segmentario idioptico del epipln tiene una expresin clnica similar, que suele tambin conducir al diagnstico errneo de apendicitis o colecistitis aguda. La laparotoma revela un epipln engrosado con un rea infartada, por lo general en su lado derecho. El tratamiento consiste en la extirpacin del segmento necrosado.
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