CARDIOPATA CONGENITAS: Principales malformaciones cardiovasculares congnitas: Persistencia del conducto arterioso Comunicacin interventricular .......

Aciangena ms frecuente de stas. Comunicacin interauricular Tetraloga de fallot ........ Ciangena ms frecuente de stas. Coartacin de la aorta Transpocisin de los grandes vasos Atresia tricuspdea Enfermedad de Ebstein PERISISTRENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO............ PCA El conducto arterioso normalmente se oblitera al nacer, si persistencia es anormal y representa un cortocircuito de izquierda a derecha por lo que es ACIANGENA. Es el 25% de las cardiopatas aciangenas. Defecto: persistencia postnatal de la porcin distal del VI ARCO que une a la arteria pulmonar con la aorta y que permite la expulsin de sangre fetal al organismo. Debe cerrar en las 1eras horas de vida, Anatmico cierra en las primeras 2 semanas de vida extrauterina. Tx.---- 0.2mg/kg Indometacina para Tx y cierre.... OJO dosis TOTAL Fisiopatologa... da a lugar a escape de la aorta a la arteria pulmonar. Cuadro clnico: Insuficiencia respiratoria, desarrollo ponderal bajo, ausencia de cianosis TRHILL SISTLICO EN 2DO ESPACIO INTERCOSTAL IZQUIERDO, SOPLO CONTINUO (GIBSON), este es patognomnico!!!!!!. Rx. Cardiomegalia (predominio iquierdo, cono pulmonar prominente, aumento de la vascularidad pulmonar, botn aortico prominente. TX.- Indometacina 0.2mg/kg 2 dosis...... 0.5mg/kg dosis total..... VIA RECTAL! Si no se corrige en la infancia, en el adulto se Tx con cateterismo. COMUNICACIN INTERVENTRICULAR......................... CIV MAS COMN ACIANGENA! Puede ser nica o mltiple. Paso de sangre de izquierda a dercha..... por eso es aciangena. Sobrecarga distlica de ventrculo derecho, aumento de flujo en vasos sanguneos y resistencia a nivel pulmonar. Dx. Con eco, hay ausencia ecognica en septun ventricular Cuadro clnico Bajo crecimiento, disnea, enfermedades respiratorias, insuficiencia cardiaca durante la lactancia, Thrill sistlico para esternal izquierdo. Apex desviado (6to y 7mo espacio intercostal), 2do ruido acentuado. Rx. Cardiomegalia bi-ventricular cono de la pulmonar prominente, vascularidad pulmonar aumentada. COMUNICACIN INTERAURICULAR............................ CIA Ms frecuente en Sx. De Down..... defecto atrioventricular..... OSTIUM SECUNDUM

Aciangena! 10% de las cardiopatas congnitas defecto: comunicacin entre ambas aurculas por defecto del septum interauricular. Fisiopatolgicomanete hay paso de sangre Aurcula izquierdo a aurcula derecha, ocasiona carga de volumen y aumento de flujo pulmonar. Cuadro clnico: Puede ser asintomtico. Disnea de grandes esfuerzos, isuficiencia respiratoria frecuente, ACIANOSIS! Soplo sitlico de eyeccin en 2do espacio intercostal izquierdo en lnea esternal. 2do reuido pulmonar reforzado Rx. Cardiomegalia moderada a expensas de aurcula derecha, aprex levantado, vascularidad pulomonar aumentada y como de la pulmonar prominente. Tx. Cateterismo..... Qx. ECO: ausencia de eco en septum auricular, dilatacin ventrculo derecho, sobrecarga de volumen de ventrculo derecho. EKG: hipertrofia ventricular derecha, Bloqueo AV 1er grado, crecimiento auricular derecho (DII largo, onda p alta) TETRALOGA DE FALLOT Ciangena MS frecuente, 4 defectos ciantica por estenosis de la A. Pulmonar, cortocircuido de DERECHA A IZQUIERDA Representa el 10% de las cardiopatas congnitas. Alteracin morfolgica: Comunicacin interventricular Esenosis pulmonar Dextroposicin artica Hipertrofia ventricular derecha Alteracin hemodinmica: Sobrecarga sistlica de ventrculo derecho Cortocircuitio de derecha a izquierda Disminucin de flujo en la A. Pulmonar.... produce sobrecarga sistlica. Cuadro clnico: Cianosis primeros meses Disnea de esfuerzo (descansan en posicin de cuclillas) Pltora facial Hipocratismo digital. Por estenosis pulmonar se produce imagen PATOGNOMONICA de zapato sueco!!!! Trax no deficiente por lo que NO hay thrill, Soplo sistlico de eyeccin en A. Pulmonar. 2do ruido reforzado. Rx. Corazn con tamao normal, apex levantado, segmento de la pulmonar EXCAVADO, arco artico desenrollado, vascularidad ulmonar disminuda. EKG: hipertrofia ventricular derecha, cambios en QRS V1 y 2. Tx Quirrgico. TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS: Ms grave de todas.

Se asocia a CIV de otra forma es INCOMPATIBLE con la vida Ciangena!!! Alta mortalidad si no se da altencin pronto. Defecto: prdida de la relacin normal de los grandes vasos (grandes arterias no cruzadas) por lo que la aorta recibe sangre venosa y la pulmonar sangre arterial. Asociaciones: Defecto septal auricular/ ventricular. Persistencia del conducto arterioso. Cuadro clnico: Desde el nacimiento hay cianosis, ICCV, soplo ssitlico en mesocardio o de eyeccin en foco pulmonar y 2do RUIDO UNICO. Rx. Cardiomegalia acentuada en forma ovoide, aumenta la vascularidad pulmonar. EKG: sobrecarga sistlica derecha Maniobras o procedimientos: cateterismo cardiaco. COARTACIN DE LA AORTA! Hipertensin a temprana edad!!! Cuerpo como Pancho Pantera....... HOMBROS ANCHOS Y PIERNAS ESTRECHAS.! Signo de roesner, NO ciangena por que NO hay corto. Representa el 7% de las cardiopatas congnitas Hay estrechamiento de la luz de la aorta Hipertenso en las extremidades superiores pero hipotenso en las inferiores. ICCV Soplo cont+inual con Thrill supraesternal que irradia a la espalda Extremidades inferiores hipotrficas, 2do ruido reforzado. Rx. Cardiomegalia, signo de roesler (muesca en costilla), SIGNO DE 3 INVERTIDO. Manejo/ procedimientos: Cateterismo. TxQx... By Pass ATRESIA TRICUSPIDEA con CIA/ CIV. Si no hay CIA / CIV.... no puede vivir. No hay orificio entra AU y VD, existe CIA y posicin anormal de los grandes vasos. VD hipolsico... VI sin alteraciones La sangre fluye de AU a AI por CIA donde avanza al VI. Mortalidad del 50% en los primeros 6 meses de vida y 90% en los primeros 10 aos. ANOMALA DE EBSTEIN: Auriculizacin de ventrculo derecho por adosamiento inferior de vlvula tricuspdea al endocardio de ventrculo derecho. Repercute en una GRAN dilatacin de la aurcula derecha. Cuadro clnico: CIANOSIS progresiva, muerte temprana. En otros asintomtica, se encuentra como hallazgo en necropsia. Se asocia a Wolf Parkinson White (preexitacin/ taquicardia) Tx. Quirrgico, segpun el grado de adosameinto. Serealiza plicatura longitudinal de porcin atrializada del VD. Pronstico variable!.