CRIPTORQUIDIA

Coimbra Ferrari Franz

Introduccin El trmino criptorquidia significa, literalmente, testculo oculto, es decir, la ausencia de uno o de ambos testculos en el escroto debido a la falta de descenso a su localizacin normal. Por lo general se lo emplea como sinnimo de testculo no descendido. Esta anomala representa uno de los trastornos ms comunes de la infancia. Dado que los testculos se desarrollan inicialmente en la cavidad abdominal, su descenso puede interrumpirse en cualquier punto de su trayectoria normal. Por otra parte, los testculos pueden desviarse de su ruta y presentar una localizacin ectpica. La primera descripcin apropiada de la criptorquidia data de 1786 y se debe a John Hunter,1 quien fue el primero que procur dilucidar el mecanismo del descenso testicular y sugiri que los testculos no descendidos seran imperfectos y probablemente incapaces de cumplir con su funcin natural. Ms tarde, en 1820, Rosenmerkal intent la orquiopexia, aunque la primera orquiopexia exitosa solo se efectu en 1871. Desde entonces los procedimientos quirrgicos para corregir la criptorquidia se han perfeccionado paulatinamente, hasta llegar a la ciruga microvascular, el autotrasplante y la ciruga laparoscpica. Embriologa Durante las primeras 3 a 5 semanas de gestacin, las crestas gonadales constituyen gnadas no diferenciadas. La migracin de las clulas primordiales germinales desde el endodermo del saco vitelino se completa alrededor de la 6 semana, lo que da lugar a una gnada bipotencial.2 El gen SRY, localizado en el brazo corto del cromosoma Y, determina la diferenciacin de la gnada no diferenciada en testculo. Las clulas de Sertoli se desarrollan entre la 6 y 7 semana de gestacin y poco despus producen el factor inhibidor mlleriano, que provoca la regresin de los conductos de Mller. Hacia la 9 semana, las clulas de Leydig producen testosterona, que estimula el desarrollo del conducto de Wolff. La cresta genital da origen al testculo y a la cabeza del epiddimo, mientras que los tbulos mesonfricos y el conducto de Wolff dan origen al cuerpo del epiddimo y al conducto deferente. La canalizacin de la rete testis y de los tbulos mesonfricos comienza alrededor de la 12 semana de gestacin y se completa en la pubertad. Hacia la 8 semana los testculos comienzan a migrar hasta alcanzar el anillo inguinal interno, sitio donde permanecen hasta el sptimo mes de la gestacin. El descenso testicular se produce en el tercer trimestre del embarazo. Durante este perodo una formacin sacular de origen peritoneal, el proceso vaginal, comienza a evaginarse en el interior del conducto inguinal, con aumento de tamao del conducto deferente y del gubernaculum. Este proceso vaginal se introduce en el escroto. El epiddimo precede al testculo en el descenso y, una

vez producido este, la parte escrotal del proceso vaginal da origen a la tnica vaginal, mientras que su parte superior se oblitera y el gubernaculum se atrofia. El descenso de los testculos no descendidos puede tener lugar despus del nacimiento en particular en los tres primeros meses de vida extrauterina, a causa del elevado nivel de andrgenos en el plasma en ese perodo. Con posterioridad, estos niveles descienden gradualmente hasta llegar a valores prepuberales y las clulas de Leydig permanecen inactivas hasta la pubertad. Por lo tanto, es raro el descenso espontneo despus del primer ao de vida. Incidencia La incidencia de la criptorquidia depende de la edad gestacional, del peso al nacer, del tamao para la edad gestacional y de la existencia de gemelaridad. Se observa falta de descenso testicular en el 3,4% de los recin nacidos de trmino. La incidencia asciende en promedio al 30,3% en los prematuros, pero alcanza al 60% en los recin nacidos que pesan menos de 1.800 g y casi al 100% en los que pesan menos de 900 g. A pesar de esta elevada incidencia de criptorquidia, a medida que aumenta el peso de los nios prematuros los testculos descienden normalmente, y al primer ao de vida la incidencia de criptorquidia disminuye al 0,8%, valor similar al que presentan a esa edad los nios nacidos de trmino (tabla 1).3 Tabla 1. Incidencia de criptorquidia desde el nacimiento hasta la edad adulta Edad Recin nacidos de pretrmino Recin nacidos de trmino Nios de 1 ao Adultos Incidencia 30,3% 3,4% 0,8% 0,8%

En el 15% de los casos de criptorquidia el defecto es bilateral. Mecanismos del descenso testicular Se han enunciado numerosas teoras para explicar el descenso del testculo: 1) traccin gubernacular, 2) crecimiento somtico diferencial, 3) presin intraabdominal, 4) maduracin epididimaria y 5) influencias hormonales.4 1. La teora de la traccin sostiene que el testculo sera traccionado hacia el escroto por el gubernaculum o por el msculo cremster.5 Sin embargo, en el feto humano existe una fijacin dbil entre el gubernaculum y el escroto y es probable que ella sea insuficiente para traccionar el testculo.6 2. La teora del crecimiento diferencial postula que, a medida que el feto crece, el testculo se mantiene cerca del anillo inguinal interno y luego sera traccionado hacia el escroto por el gubernaculum relativamente inmvil como resultado del rpido crecimiento de la pared 2

corporal en el ltimo trimestre del embarazo.7 No obstante, el gubernaculum aumenta de tamao antes del descenso testicular y crece ms rpido que el cuerpo en su conjunto, lo que pone en tela de juicio a esta hiptesis. 3. La teora de la presin intraabdominal sostiene que el aumento de dicha presin determina que el testculo ingrese en el anillo inguinal.8 4. La teora epididimaria postula que la diferenciacin y maduracin del epiddimo induciran el descenso testicular.9 Es posible que este mecanismo no sea tan importante. 5. Aunque los factores mecnicos quiz desempeen algn papel en el descenso testicular, se considera que el rol fundamental corresponde a los factores endocrinos.10 El principal inductor es la testosterona y su metabolito activo, la dihidrotestosterona (DHT), accin regulada en parte por las gonadotrofinas. Esta accin qued demostrada por la presencia de criptorquidia en los sndromes clnicos caracterizados por defectos de la produccin de gonadotrofinas o andrgenos (tabla 2).11 Tabla 2. Trastornos del eje hipotalamohipofisogonadal asociados con criptorquidia Organo Hipotlamo Hipfisis Testculo (clulas de Leydig) Hormona deficitaria Trastorno GnRH LH (FSH) Testosterona Sndrome de Kallmann Aplasia o hipoplasia hipofisaria Dficit de 20,22-desmolasa Dficit de 3 -hidroxiesteroide-deshidrogenasa Dficit de 17-hidroxilasa Dficit de 17,20-desmolasa Dficit de 17-hidroxiesteroide-deshidrogenasa

Dihidrotestosterona Hipospadias perineoescrotal seudovaginal (dficit de 5 -reductasa) Cordn espermtico Complejo esteroide- Feminizacin testicular Gubernaculum receptor Sndrome de Reifenstein Proceso vaginal No obstante, en la literatura mdica no se ha confirmado la presencia o ausencia de alteraciones del eje hipotalamohipofisogonadal en los pacientes con criptorquidia. No se conoce el mecanismo preciso por el que los andrgenos promueven el descenso testicular. Por otra parte, esta hiptesis no explicara adecuadamente los casos de criptorquidia unilateral.

Clasificacin del testculo no descendido Se han propuesto varias clasificaciones para el testculo no descendido, pero carecen de uniformidad debido a que se emplean en ellas distintos criterios para establecer la posicin

del testculo. Recientemente se ha postulado una clasificacin integradora, que los ordena segn sean palpables o no (tabla 3).12 Tabla 3. Clasificacin del testculo no descendido No palpable Ausente (5-28%) Abdominal Canalicular Palpable (72-95%) Canalicular emergente Sale del anillo inguinal y puede ser manipulado hasta el cuello escrotal Desciende hasta la parte superior del escroto Ectpico

1. Testculo no palpable. En un 5 a 28% de los casos de criptorquidia no se consigue palpar el testculo a pesar de recurrir a diversas maniobras.13 Los testculos no palpables pueden ser intracanaliculares o intraabdominales o bien estar ausentes (anorquia). En una revisin de 500 casos de testculos no palpables, 41% eran intracanaliculares, 39% abdominales y 20% correspondan a testculos rudimentarios o ausentes.14 En la revisin de 759 casos de Cendron y colaboradores, en la que la no palpabilidad ascendi al 26,7%, el 70% corresponda a defectos unilaterales y el 30% a defectos bilaterales. La no palpabilidad unilateral se debi a la ausencia del testculo en el 48% de los casos, mientras que la no palpabilidad bilateral se debi a anorquia en solo el 5%.15 2. Testculo palpable. Los testculos palpables pueden ser: a) canaliculares emergentes (protruyen a travs del anillo inguinal externo); b) encontrarse en un saco inguinal superficial, que es la localizacin ms frecuente del testculo no descendido, el cual ha salido del anillo inguinal externo pero ha pasado a ocupar una posicin subcutnea, y puede ser traccionado por manipulacin hasta el cuello escrotal (lo que lo diferencia del ectpico); c) de posicin escrotal alta despus de la traccin manual, aunque al ser liberados se retraen a una localizacin ms elevada, y d) ectpicos, localizados fuera del trayecto normal de descenso; los cinco sitios principales de ectopia testicular son el perin, el conducto femoral, el saco inguinal superficial (cuando no puede ser traccionado hasta el cuello escrotal), el rea suprapubiana y el compartimiento escrotal contralateral. Diagnstico El diagnstico de criptorquidia exige, como primer paso, un examen fsico muy cuidadoso a fin de corroborar la ausencia del testculo debido la imposibilidad de palparlo y, en caso de ser posible su palpacin, hasta qu altura es posible traccionarlo. Diagnstico del testculo no palpable. Cuando no logra palparse el testculo es imprescindible efectuar una evaluacin minuciosa porque la gnada debe de estar en algn lado. En la prctica clnica se recurre a varias pruebas para la deteccin de un testculo no palpable: 4

Ecografa. Es til para rastrear el testculo cuando est localizado en el interior del conducto inguinal.16 Tomografa computada. Puede ser til para documentar la localizacin de los testculos no palpables bilaterales, aunque es de uso dificultoso en nios pequeos. Resonancia magntica. La resonancia magntica puede ser til, pero, al igual que la tomografa computada, es de difcil aplicacin en nios de corta edad.17 Angiografa. La angiografa de vasos testiculares presenta dificultades tcnicas y complicaciones (trombosis femoral). La venografia es exitosa en el 75% de los casos.18 Laparoscopia. Es el procedimiento ms especfico para corroborar la presencia o ausencia de un testculo no palpable, y su precisin ronda el 95%. Es al mismo tiempo el primer paso del tratamiento, ya que los hallazgos laparoscpicos definen la conducta ulterior.17-20 Pruebas hormonales. Siempre se ha de considerar el diagnstico de anorquia bilateral en el caso de testculos no palpables bilaterales.21 Se suele efectuar una prueba con gonadotrofina corinica para diferenciar una anorquia bilateral de una criptorquidia bilateral.22 En la anorquia bilateral los niveles basales de gonadotrofinas pueden estar muy elevados y no se observa respuesta de la testosterona a la administracin de gonadotrofina exgena. La elevacin de los niveles basales de gonadotrofinas en varones menores de 9 aos es una indicacin para proseguir con la investigacin diagnstica a fin de evaluar la posibilidad de anorquia bilateral.23 Diagnstico diferencial Es necesario distinguir entre una criptorquidia y un testculo retrctil. El testculo retrctil es una gnada normalmente descendida que se retrae con facilidad.24 La retraccin testicular es consecuencia de la actividad espontnea o provocada del msculo cremster. Dado que el reflejo cremasteriano es abolido por la anestesia general, la presencia de un testculo de localizacin anormal en un sujeto anestesiado debe hacer sospechar criptorquidia. Para diferenciar una retraccin de una criptorquidia verdadera pueden requerirse varias consultas mdicas y a veces est indicado el tratamiento con gonadotrofinas. Durante el examen fisico se ejerce traccin manual suave sobre el testculo con la finalidad de llevarlo hacia el fondo del escroto; si esto se logra, se lo considera un testculo retrctil.

Tratamiento Dado que la criptorquidia se asocia con infertilidad, torsin, hernia y desarrollo de neoplasias, adems de la alteracin de la imagen corporal masculina que entraa de por s, su correccin resulta imperiosa. Por un lado, se minimiza la influencia psicolgica negativa del escroto vaco. Por otro, permite que el testculo no descendido sea autoexaminado en etapas posteriores de la vida, lo que posibilita la deteccin precoz de eventuales desarrollos tumorales. Adems, la movilizacin de los testculos a su posicin normal en el escroto mejora la fertilidad potencial, ya que las gnadas masculinas suelen

requerir una temperatura intraescrotal casi cinco grados centgrados menor que la temperatura corporal central.25 Existen dos estrategias para corregir la criptorquidia: el tratamiento mdico hormonal y el tratamiento quirrgico.26 La teraputica hormonal debe realizarse a partir de los dos aos y medio de vida. Se emplean gonadotrofina corinica humana (hCG) o agonistas de la hormona liberadora de hormona luteinizante (LHRH), solos o en combinacin. Se administra un ciclo de gonadotrofinas a razn de 1.000 U por semana hasta completar las 5.000 U, que puede repetirse con intervalos de un mes hasta totalizar tres ciclos (15.000 U). Aunque la teraputica hormonal no logre inducir el descenso testicular, se ha argumentado que es til porque permite discriminar el testculo retrctil y podra promover un descenso parcial que evitara la orquiopexia en dos tiempos.27 Cuando la teraputica hormonal no da resultado, o si existe hernia inguinal, est indicada la correccin quirrgica mediante orquiopexia y hernioplastia. Los principios bsicos de la orquiopexia estriban en la identificacin de la gnada, su movilizacin, la diseccin del cordn, el aislamiento del proceso vaginal y la colocacin del testculo en el escroto.28 La edad recomendada para la orquiopexia ha decrecido en las ltimas dcadas, y muchos urlogos peditricos norteamericanos sugieren actualmente practicarla entre el primero y el segundo ao de vida. Se ha sostenido que la orquiopexia antes de los 2 aos preservara la fertilidad,29 pero faltan datos que lo sustenten. Muchos hallazgos clnicos e histolgicos apoyan los beneficios de la terapia precoz. La mayora de los testculos no descendidos son ms pequeos que su par contralateral normalmente descendido, y la prdida de volumen es evidente a los 6 meses de vida. 15 En los testculos criptorqudicos, el dimetro de los tbulos seminferos y el nmero de espermatogonios por tbulo es mayor en nios de menos de 1 ao, comparados con nios mayores.30 Estos hallazgos sugieren que el dao del epitelio germinal por la alta temperatura local es adquirido, progresivo e irreversible. Por tanto, estara recomendada la intervencin temprana con la esperanza de mejorar la fertilidad. Estudios recientes sugieren incluso que la terapia hormonal temprana tambin puede mejorar la fertilidad. No obstante, en nuestro medio se sigue indicando la hormonoterapia a los dos aos y medio y la orquiopexia como medida correctiva ulterior ya que no se ha confirmado que los procedimientos precoces mejoren la fertilidad o reduzcan el riesgo de malignidad. Algunos postulan que el principal efecto de la orquiopexia sera preponderantemente esttico y psicolgico, ya que no alterara de modo significativo ni la fertilidad ni el riesgo de desarrollo de cncer.12 Cuando no logra palparse el testculo est indicada la laparoscopia a fin de localizar la gnada y saber si est presente o ausente.31 La laparoscopia ya no es un procedimiento meramente diagnstico sino tambin teraputico. Si se comprueba anorquia, no es necesario proseguir la evaluacin ni indicar ciruga. En caso de hallazgo de un testculo abdominal alto, puede efectuarse la primera etapa de una orquiopexia en dos tiempos, una orquiopexia laparoscpica o bien una orquiectoma. En general se recomienda la orquiectoma en los casos de criptorquidia unilateral atendidos despus de la pubertad (16 aos). No obstante, ante un caso de criptorquidia unilateral en un adulto, debe evaluarse la indicacin de orquiectoma ya que se ha establecido que a partir de los 32 aos la morbilidad asociada con sta iguala el riesgo inherente a la degeneracin maligna. 32 Cabe recordar que el tratamiento del cncer de testculo es hoy ms eficaz que en otros tiempos. Seguimiento

Los nios deben ser reexaminados un ao despus de la ciruga para evaluar la localizacin, el tamao y la viabilidad del testculo. Los padres deben ser alertados acerca del riesgo potencial de infertilidad y carcinognesis. Al alcanzar la pubertad, los nios deben ser instruidos para realizarse el autoexamen de sus testculos en forma mensual. Bibliografa 1. Hinman F Jr: Observations on certain parts of the animal anatomy. In: Manual of Society for Pediatric Urology Seminar: The Undescended Testis. Toronto, 1991. 2. Lamb DJ: Growth factors and testicular development. J Urol 150:583, 1993. 3. Kaplan GW: Nomenclature of cryptorchidism. Eur J Pediatr 152 (suppl 2):S17, 1993. 4. Kogan SJ: Cryptorchidism. In Kelalis PP, King LR, Belman AB (eds): Clinical Pediatric Urology, 3rd ed. Philadelphia, WB Saunders, 1992, p 1050. 5. Sonneland CG: Undescended testicle. Surg Gynecol Obstet 40:535, 1925. 6. Bergh A, Helander HF, Wahlquist L: Studies on factors governing testicular descent in the rat, particularly the role of the gubernaculum testis. Int J Androl 1:342, 1978. 7. Hunter PA: The etiology of congenital inguinal hernia and abnormally placed testes. Br J Surg 14:125, 1927. 8. Bergin WC, Gier HT, Marion GB, Coffman JR: A developmental concept of equine cryptorchidism. Biol. Reprod 3:82, 1970. 9. Hadziselimovic F: Pathogenesis of cryptorchidism. Clin Androl 7:147, 1981. 10. Hamilton JB: The effect of male hormone upon the descent of the testes. Anat Rec 70:533, 1938. 11. Rajfer J, Walsh PC: Hormonal regulation of testicular descent: experimental and clinical observations. J Urol 118:985, 1977. 12. Whitaker RH: Undescended testis. The need for a standard classification. Br J Urol 70:1-6, 1992. 13. Walker RD: Diagnosis and management of the nonpalpable undescended testicle. American Urology Association Update Series 11:153, 1992. 14. Hazebroek FW, Molenaar JC: The management of the impalpable testis by surgery alone. J Urol 148:629, 1992. 15. Cendron M, Huff DS, Keating MA et al: Anatomical, morphological and volumetric analysis: a review of 759 cases of testicular maldescent. J Urol 149:570, 1993. 16. Madrazo BL, Klugo RC, Parks JA, DiLoreto R: Ultrasonographic demonstration of undescended testes. Radiology 123:181, 1979. 17. Hrebinko RL, Bellinger MF: The limited role of imaging techniques in managing children with undescended testes. J Urol 150:458, 1993. 18. Bloom DA, Semm K: Advances in genitourinary laparoscopy. Adv Urol 4:167, 1991. 19. Froeling FM, Sorber MJ, de la Rosette JJ et al: The nonpalpable testis and the changing role of laparoscopy. Urology 43:222, 1994. 20. Moore RG, Peters CA, Bauer SB et al: Laparoscopic evaluation of the nonpalpable testis, a prospective assessment of accuracy. J Urol 151:728, 1994. 7

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