Deterioro Selectivo del Lenguaje Debido a Degeneracin Temporal Focal: Anlisis Comparativo entre un Caso de Afasia Primaria Progresiva

y un Caso de Demencia Semntica

Nota: este artculo se public en el volumen 15 Nmero 1 de la Revista de la Asociacin Colombiana de Gerontologa y Geriatra y ha sido autorizado por el editor para publicarse en esta revista.
Montas, P.* Matallana, D.* Garca, R.** Cano, C.*

RESUMEN
La doble disociacin entre el sistema semntico y el fonolgico se evidencia en la presentacin de dos casos con degeneracin focal bilateral de los lbulos temporales. Uno, con prdida progresiva y selectiva de los aspectos fonolgicos, con una profunda agnosia auditiva verbal y no-verbal y parafasias fonolgicas en la denominacin, con conservacin de la semntica; el otro, con una prdida progresiva pero selectiva de los aspectos semnticos del lenguaje, con conservacin del nivel fonolgico, evidente en la excelente discriminacin de los sonidos del lenguaje, buena repeticin y escritura fonolgica, pero ausencia de comprensin de los significados de las palabras, caras o figuras, y produccin exclusiva de parafasias semnticas en pruebas de denominacin. El primer caso (AV), es de un paciente evaluado a los 52 aos, con un deterioro progresivo de 10 aos de evolucin, caracterizado por prdida de la capacidad para comprender el lenguaje, percibindolo como un lenguaje extranjero. Este paciente presenta dificultades de identificacin fonolgica, de discriminacin de sonidos, de repeticin y desintegracin fonolgica en la denominacin y en la escritura. El segundo caso (OV), es de una mujer de 60 aos, evaluada por un deterioro progresivo de las capacidades de denominacin, de 7 aos de evolucin. El perfil global es el de una paciente que, en su lenguaje, conserva los niveles fonolgicos y sintcticos, pero tiene un compromiso significativo de la memoria semntica. En ambos pacientes, el examen neurolgico es normal, excepto por los hallazgos en la esfera mental; no tienen antecedentes patolgicos familiares y hay ausencia de enfermedad cardiovascular. Ambos presentan depresin, reactiva a la conciencia del deterioro. La paciente con alteracin de la semntica conserva intactas sus habilidades atencionales, prxicas y de pensamiento; en el TAC cerebral se evidencia atrofia temporal bilateral de predominio izquierdo. Contrariamente, con la evolucin de la enfermedad, el paciente con alteracin de la fonologa, ha venido presentando un dficit cognoscitivo global; el TAC cerebral se observa atrofia bitemporal de predominio derecho. Con la presentacin de estos dos casos, se presenta evidencia de la fragmentacin de los niveles semnticos y fonolgicos del lenguaje y se realiza una diferenciacin clnica

entre afasia primaria progresiva, demencia semntica, enfermedad de Pick y enfermedad de Alzheimer.

Generalmente cuando hablamos de afasia, hacemos referencia a la prdida o alteracin del lenguaje como resultado de lesiones cerebrales. En la enfermedad de Alzheimer (EA), es comn que se presente deterioro del lenguaje, concomitante con la alteracin en otros dominios cognoscitivos. Sin embargo, ciertos procesos degenerativos corticales, que generalmente son de aparicin presenil, pueden afectar reas cerebrales especficas, produciendo importantes alteraciones lingsticas que conforman cuadros clnicamente diferenciados de aquellos de etiologa aguda o degenerativa globalizada. As, aspectos como la fonologa y la semntica pueden alterarse selectivamente por atrofia circunscrita a reas perisilvianas o temporales anteriores, y sus manifestaciones clnicas se toman como base para hipotetizar acerca de la organizacin cerebral de esta compleja funcin. Tales son los casos de los sndromes de afasia primaria progresiva y demencia semntica. Afasia primaria progresiva (APP), fue el trmino utilizado inicialmente por Mesulam en 1982, para referirse a la alteracin del lenguaje, de curso insidioso, como resultado de la atrofia de reas perisilvianas izquierdas, y en ausencia de otros signos de demencia. Posteriormente, el trmino ha sido aceptado para hacer referencia a la prdida progresiva del lenguaje como el sntoma cognoscitivo ms prominente, en casos de atrofia cortical circunscrita. Sin embargo, uno de los criterios clnicos que sigue siendo crucial para un diagnstico diferencial de APP, es la presencia de dficit aislado del lenguaje de por lo menos 2 aos, sea que el paciente evolucione o no hacia un cuadro de deterioro cognoscitivo generalizado. Se admite la existencia de dos variantes de este sndrome afsico: fluente y no-fluente. En la APP fluente, generalmente se ve afectado el procesamiento semntico, pero la fonologa y la sintaxis se conservan. En la APP no-fluente, los disturbios afsicos se asemejan a la afasia de Broca, con errores gramaticales y parafasias fonmicas. Sin embargo, son caractersticas en este sndrome la relativa conservacin de la comprensin, de la inteligencia no verbal y la memoria (Kertsz y Munoz, 1998). La APP no-fluente presenta, adems, un curso ms estable y progresin lenta. La mayora de los casos descritos en la literatura de APP corresponden a la variable nofluente. Existen slo muy pocos reportes de pacientes con lenguaje fluente, pero con notable alteracin de la comprensin y de la fonologa. Weschler (1977) reporta el caso de un paciente de 67 aos con una afasia aislada, caracterizada por un lenguaje parafsico, repeticin alterada y dificultades en la comprensin, quien en el curso de dos aos present deterioro de la memoria, cambios en la personalidad y conducta estereotipada (Montas, 1986). La demencia semntica fue definida por Snowden (1989) como el compromiso de la memoria semntica, caracterizado por un deterioro en la comprensin de palabras y en la denominacin, en presencia de un habla fluida, producida sin esfuerzo y a menudo rpida.

Tanto en sus manifestaciones clnicas como en la distribucin de las lesiones atrficas, la demencia semntica representa el patrn inverso de la enfermedad de Alzheimer (Montas, 1998). Clnicamente, es caracterstica la conservacin de la memoria autobiogrfica, siendo superior el recuerdo de lo reciente que de lo pasado. Anatmicamente, se evidencia atrofia del neocrtex temporal, con preservacin de estructuras mediales temporales (Mummery y cols., 2000). El sntoma ms comn reportado por los pacientes o sus familiares, es la dificultad para encontrar las palabras, aunque algunos refieren tambin un progresivo deterioro de la comprensin de palabras, que en la evaluacin formal se hace ms evidente (Kertsz y Munoz, 1998). Los pacientes con demencia semntica presentan desproporcionado deterioro del desempeo en pruebas de memoria verbal, fluidez verbal, clasificacin semntica, generacin de definiciones de palabras y asociacin palabra-imagen (Montas, 1998; Kitchener, 1999). Usualmente, los pacientes se encuentran bien orientados, demuestran un buen recobro de eventos de la vida cotidiana y conservan intactas sus habilidades prxicas y de solucin de problemas visuales no-semnticos. Igualmente, los aspectos fonolgicos y sintcticos del lenguaje se hallan preservados. Aunque inicialmente la demencia semntica fue clasificada como una forma de afasia primaria progresiva fluente, actualmente es mejor reconocida como la variante temporal de las demencias frontotemporales (DFT), dado que en etapas avanzadas de la enfermedad, invariablemente aparecen sntomas comportamentales frontales, que correlacionan con los hallazgos de atrofia del crtex frontal ventromedial (Mummery y cols, 2000). Los pacientes que se presentan a continuacin fueron evaluados por un equipo multidisciplinar, en el contexto de la Clnica de Memoria del Hospital Universitario de San Ignacio, en Bogot. Los protocolos de evaluacin utilizados en cada disciplina, son los acordados por consenso del Comit Asesor sobre la Demencia de Alzheimer en Colombia (CASDA).

CASO 1 Paciente AV
Se trata de un hombre evaluado por primera vez a los 52 aos de edad, diestro, con un nivel educativo de VI de bachillerato, quien se desempeaba como comerciante de textiles. Segn el reporte de los familiares, hace 10 aos el paciente present varios episodios en los cuales no comprenda lo que le decan, se enredaba para hablar y deca cosas diferentes a las que quera expresar. Estos episodios al parecer oscilaron en severidad pero nunca revirtieron totalmente. El paciente se quejaba todo el tiempo de or ruidos que no tienen ningn significado, no poder hablar por telfono ni ir al cine, y solamente entender lo que le decan cuando le hablaban despacio y en tonos altos. Con el tiempo estos sntomas

afsicos se fueron acentuando y recientemente se presentan asociados a dficit de memoria y cambios en el estilo de personalidad. Examen neurolgico: desde 1976 es normal, excepto por su evidente problema lingstico. Su puntaje en la escala de Hachinsky es 1, lo cual descarta la posible etiologa vascular del sndrome afsico. En el EEG se encontr un trazado de amplitud promedio, ligeramente baja, sin registro de actividad focal o paroxstica. En la imagen de TAC cerebral se evidenci atrofia temporal bilateral, mayor en el hemisferio derecho, que compromete la regin prerolndica y el giro temporal superior. En el lbulo temporal izquierdo la lesin es menor y ms destacada en la regin postero-superior del giro temporal (rea de Wernicke). Tambin se evidenci un alargamiento de los ventrculos laterales debido a la reduccin de tejido tanto cortical como subcortical (figura 1).

Figura a1. Excepto por una leve prdida de la audicin para frecuencias superiores a 8000 Hz, los exmenes de audiometra se hallaron dentro de lmites normales para la banda de frecuencias utilizadas por el lenguaje. En el examen de potenciales evocados auditivos de tallo cerebral, se encontr normalidad en los diferentes trazados registrados como respuestas a clicks presentados en ambos odos, indicando una preservacin del nivel sensorial auditivo perifrico y central. Evaluacin psiquitrica: se evidenci depresin reactiva a la conciencia de su deterioro. Su puntaje en la escala de depresin geritrica de Yesavage fue 11/15 (depresin moderada). No se hallaron otros sntomas psicopatolgicos.

Evaluacin geritrica: el examen fsico general fue normal y hay conservacin de las capacidades para realizar actividades bsicas de autocuidado y actividades instrumentales de la vida diaria. En la escala de problemas geritricos (Ies), el paciente slo report dificultad para utilizar el telfono, pues es incapaz de comprender las conversaciones. Sin embargo, aunque actualmente es una persona funcional, sus problemas lingsticos y de memoria interfieren notablemente en su desempeo social y laboral. Por ejemplo, slo va a cine cuando presentan pelculas subtituladas ya que stas no precisan de la funcin de comprensin auditiva para entenderlas. En su oficio de vendedor de textiles, como estrategia para compensar sus dficit comprensivos, el paciente desarroll la habilidad de leer los labios. Evaluacin neuropsicolgica: se encontr un paciente orientado, con un lenguaje dialogado fluente, prosdico, sintctico, con eventuales detenciones, incremento en el tono de la voz y produccin de parafasias fonolgicas. Evidenci adems, marcada dificultad para comprender el lenguaje, requiriendo numerosas repeticiones antes de lograr entender an preguntas muy simples. Para comunicarse con el paciente es necesario el contacto visual y un habla lenta y bien articulada.

PRUEBAS EXPERIMENTALES
Con el propsito de analizar el patrn de los dficit de percepcin auditiva del paciente, fueron aplicadas dos pruebas especficas que incluan sonidos verbales y no-verbales.

Test de discriminacin fonolgica verbal: esta prueba est compuesta por cuatro tareas: (a) reconocimiento visual de palabras, que consisti en identificar el fonema correcto dentro de un total de 75 pares de fonemas bislabos, diferentes en cuanto a voz, punto de articulacin o ambas condiciones; (b) repeticin de los fonemas de la tarea anterior; (c) discriminacin de consonantes oclusivas y (d) juicio de igualdad/diferencia de una serie de pares de palabras. Los resultados obtenidos muestran que, cuando la tarea consista en escoger el estmulo correcto, el paciente identific de forma acertada el 53% de las palabras. En el anlisis de errores es evidente que para el paciente fue ms fcil distinguir los fonemas opuestos cuando estos diferan nicamente en cuanto a voz (33%), que cuando diferan en punto de articulacin (57%) o ambas (60%). Cuando los fonemas no diferan en voz, pero s en punto de articulacin, los que tenan dos puntos de diferencia fueron mejor discriminados (35%) que los que tenan uno solo (67%). Estos resultados sugieren que la discriminacin auditiva de material lingstico se encuentra alterada en este paciente, siendo el punto de articulacin el factor ms sensible, y no la discriminacin de la voz. Este hallazgo est en concordancia con lo encontrado por Naeser (1974), Chocholle (1975) y Auerbach (1982), en pacientes con afasia sensorial que tenan lesiones bilaterales (Montas, 1986).

En la tarea de repeticin de fonemas, el paciente cometi en total 34 errores, 28 de los cuales eran sustituciones de una consonante oclusiva por otra. De estos errores, 13 fueron en cuanto a voz, 15 por cambios de fonemas con la misma voz pero diferente punto de articulacin. En ningn caso el paciente cambi fonemas por otros con diferente voz o punto de articulacin. Todos los errores, menos uno (b por g), fueron cometidos entre los fonemas que diferan slo en un punto de articulacin. En esta tarea la influencia de las claves contextuales fue evidente, dado que cuando se le hablaba al paciente despacio y con una buena articulacin fue capaz de repetir correctamente el 90% de las palabras que no haba sido capaz de discriminar cuando haban sido presentadas por el mismo entrevistador y a la misma velocidad en una grabacin. En la tarea de discriminacin de consonantes oclusivas, el paciente cometi un 65% de errores, 20% en cuanto a voz, y un 38% tanto en punto de articulacin como en voz o ambos. De la misma manera, en esta tarea, el aspecto de ms fcil reconocimiento y discriminacin fue la voz. En la tarea de reconocimiento de palabras iguales o diferentes se registraron 15 errores: 7 de los pares iguales fueron reconocidos como diferentes, y 8 de los pares diferentes fueron reconocidos como iguales.

Test de discriminacin de sonidos no-verbales: 10 sonidos naturales y de objetos fueron presentados en una grabacin, para propsito de su identificacin. Los resultados obtenidos muestran que el paciente fue incapaz de responder acertadamente ante alguno de ellos, evidenciando que sus dificultades de discriminacin auditiva son igualmente severas para sonidos verbales y no-verbales (tabla 1).

Tabla 1

Estmulo sonoro

Respuesta

Canto de canario Ladrar de perro Corriente de agua Mquina de escribir Timbre del telfono Martilleo Llanto de beb Sonido de llaves Sonido de piano Aplausos

un martilleo un caballo no s un motor un piano no entiendo gente hablando no entiendo oigo, pero no s no s

En el Token test, una prueba que evala la capacidad de comprensin y seguimiento de rdenes, su ejecucin se fue deteriorando a medida que stas aumentaban en complejidad. La lectura, escritura y repeticin se encontraron comprometidas en forma paralela al lenguaje expresivo, generando errores de tipo fonolgico. En la prueba de fluidez verbal su ejecucin fue deficiente, observndose un mejor desempeo para generar espontneamente palabras dentro de categoras semnticas que fonolgicas. En su ejecucin de una prueba de denominacin por confrontacin visual de 64 figuras en blanco y negro, se observ una latencia prolongada de respuesta y produccin de un nmero significativamente elevado de parafasias fonolgicas. Aunque siga siendo levemente deficiente, la evaluacin longitudinal demuestra un relativo mantenimiento de su nivel de ejecucin en esta prueba (figura 2).

a)
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 1 1993 1994 1995 Controles 1996

b)
1994

% correctas

1Semntico 2Visual 3P.

fonolgicas

4N/R

Figura 2. (a) Desempeo longitudinal en prueba de denominacin; (b) Distribucin de errores en denominacin

Las tareas de clasificacin y categorizacin semntica fueron correctamente ejecutadas, lo cual sugiere una conservacin del lxico interno. Evaluaciones recientes demostraron que la memoria verbal est comprometida: en 5 repeticiones sucesivas de 10 palabras, slo logr retener un mximo de 7 y ninguna en el recobro diferido a los 5 minutos; en 4 repeticiones de 4 pares asociados de nombres y apellidos, no consigui evocar ninguno. En la prueba de memoria verbal explcita (Grober y Buschke, 1988), se observ un notable dficit en el desempeo del paciente, tanto en la evocacin a corto como a largo plazo, mediante las tcnicas de recobro libre y con clave. Sin embargo, fue notable el beneficio que la clave semntica ejerci sobre la evocacin de la informacin, especialmente a largo plazo (figura 3).

MEMORIAL VERBAL EXPLCITA (1996)

16 14 12 10 8 6 4 2 0
0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4

E1

E2

E3

Largo Plazo

Serie1 Libre
Figura 3.

Serie2 Clave

En la escala de inteligencia de Weschler, el paciente obtuvo un CI verbal de 95, un CI de ejecucin de 87 y un CI total de 91, que corresponde a una inteligencia normal promedio, que est por debajo de lo esperado en una persona con el nivel de actividad intelectual y de vida previo al inicio de la enfermedad, lo cual sugiere un discreto deterioro de sus funciones cognoscitivas. Una prueba que ofrece un ndice de la capacidad de categorizacin perceptual y la flexibilidad de pensamiento (Winsconsin Card Sorting Test o WCST), demostr la existencia de un compromiso moderado de sus funciones ejecutivas, logrando generar tan slo 2 de las 6 categoras posibles.

En las tareas de ensamblaje de cubos del WAIS y en la copia de la figura compleja de Rey-Osterrieth (Osterrieth, 1944), se observ lentificacin grafo-motora y un progresivo compromiso de las funciones viso-construccionales a travs del tiempo (Figura 4).

Figura 4.

CASO 2 Paciente OV
El segundo caso es de una paciente con diagnstico de demencia semntica, en la cual, la caracterstica ms notable es la prdida del significado de las palabras, en presencia de la conservacin de los aspectos fonolgicos y sintcticos del lenguaje. Se trata de una mujer de 60 aos, diestra, de clase socioeconmica alta, quien previo al inicio de su enfermedad se dedicaba al manejo y administracin de su finca y de negocios particulares. Fue evaluada por un deterioro progresivo de la memoria y de las capacidades de denominacin, de 4 aos de evolucin, presentes en el contexto de un correcto lenguaje dialogado, memoria autobiogrfica preservada y un registro normal de los eventos cotidianos. Como mecanismo de compensacin de sus dificultades de denominacin en su vida cotidiana, la paciente genera abundantes circunloquios cuando dialoga con las personas. Paralelamente a los problemas del lenguaje, ha venido presentando dificultades para identificar nombres de personas conocidas (por ejemplo, en la realizacin de una lista de invitados), por lo cual ha reducido significativamente su vida social, aun cuando ocasionalmente se rene con sus amistades para jugar bridge, actividad que realiza de manera magistral.

Evaluacin neurolgica: desde la primera evaluacin realizada en 1994, ha sido reportada como normal, excepto por los hallazgos en la esfera mental. El puntaje obtenido en la escala de Hachinsky fue de 2. Los hallazgos en las imgenes de TAC cerebral realizadas en el seguimiento longitudinal, evidencian normalidad en 1995; ya en 1996, se observa atrofia temporal anterior izquierda, que posteriormente evolucion comprometiendo el rea homloga del hemisferio derecho, segn lo revel el examen hecho en 1998 (figura 5).

Evaluacin psiquitrica: se evidencia depresin moderada (Hamilton: 18), como consecuencia de la preservacin de su capacidad de autocrtica y conciencia de sus dficit. Evaluacin geritrica: los puntajes obtenidos en las diferentes escalas funcionales utilizadas, dan cuenta de una conservacin de las capacidades de la paciente para realizar de manera totalmente independiente actividades instrumentales de la vida diaria y de autocuidado (Figura 5).

Figura 5.

Evaluacin neuropsicolgica: se encontr una paciente alerta, atenta y orientada, con un lenguaje espontneo fluido, formalmente correcto y con adecuada prosodia. Hay preservacin de la comprensin del lenguaje dialogado y de rdenes sencillas y complejas, obteniendo puntajes mximos en el Token test. La fluidez verbal se encontr muy reducida con respecto a los controles, con un desempeo notablemente inferior para categoras semnticas que fonolgicas; este perfil de ejecucin es totalmente opuesto al exhibido por el paciente AV, poniendo en evidencia la anttesis en cuanto a las alteraciones intrnsecas de cada patologa. La lectura y la repeticin se conservan. En la escritura fonolgica, se evidenci marcada disortografa. En la prueba de denominacin por confrontacin visual se observ un compromiso significativo, con un alto nmero de no-respuestas, descripciones y gestualizaciones. Longitudinalmente se evidencia una prdida progresiva de la habilidad para asignar el nombre correspondiente a cada uno de los estmulos presentados (figura 8-a). En esta prueba, el proveerle claves fonolgicas ayud muy poco a la evocacin de los nombres correctos, produciendo en ocasiones errores de asociacin fonolgica no relevante (p. ej., pinzas (pin) pincho?; globo (glo) glbulo?) o neologismos de asociacin fonolgica (rinoceronte (ri) rinosauro?). Con el tiempo se ha observado un aumento gradual de norespuestas, prdida del significado de las palabras y desconocimiento total de palabras (figura 8-b).

a)

25 20 15 Correctas/64 10 5 0

b)
1994

1 Visual 2 P. fonolgicas 3 N/R 4

Semntico

En la tabla 2, se ilustra el contraste en las respuestas dadas por ambos pacientes, ante algunas de las figuras de la prueba de denominacin.

Tabla 2 R./Estmulo Paciente AV pinzal, pincil Paciente OV para pintar

caol

ni idea

candn

para cerrar cosas

pin

ni idea

paz, esfero

Esto (lo seala)

sasta, canesta
JIRAFA BUHO MICO

para meter las cosas un animalito otro animalito un animalito (rino)* rinosauro? (ca) caracol, no, tal vez no otro animalito

jerijafa boho, boha mito risosonte, rinorisonte, resonirocita carajol

RINOSERONTE

PINGUINO

pinguano,

* Claves fonolgicas dadas

Pruebas experimentales
Con el propsito de analizar el patrn de alteracin semntica, se utiliz un protocolo especial diseado para explorar la disponibilidad del almacenamiento lxico-semntico (Montas, 1995,1996). Se estudi el efecto de la complejidad visual, de la categora semntica y del color de los estmulos de la prueba de denominacin de Snodgrass y Vanderwart (1980). Una amplia descripcin y anlisis de su desempeo en las pruebas utilizadas para el estudio especfico del dominio semntico, que es el aspecto ms notablemente comprometido en esta paciente, pueden ser consultadas en Montas, 1998. En la prueba de memoria verbal explcita con codificacin controlada, se evidenciaron dificultades en el nivel de adquisicin de la informacin. A pesar de la codificacin correcta, tanto el recuerdo a corto como a largo plazo estaba por debajo de lo esperado y el beneficio de la clave semntica fue mnimo. Longitudinalmente, se observ un decremento de la capacidad para almacenar y evocar informacin en las modalidades de recobro libre y con clave. Sin embargo, la ejecucin con clave revel ser la medicin ms significativamente deteriorada con el tiempo.

No obstante el significativo compromiso de la memoria verbal explcita, la memoria episdica se encontr preservada. En la encuesta de memoria autobiogrfica de Kopelman (Kopelman, 1990), la paciente evoc correctamente los incidentes autobiogrficos de todas las pocas y slo present olvidos referidos a preguntas de naturaleza semntica, tales como el nombre de la escuela a la que asisti en Estados Unidos o la fecha exacta del nacimiento de su primera hija. Vale la pena destacar que la evocacin de hechos personales (semntica personal) fue notablemente superior para los perodos de vida ms recientes, hecho que concuerda con lo planteado por algunos investigadores sobre la existencia de un gradiente temporal de deterioro inverso al evidenciado en el sndrome amnsico (Mummery, 2000). Las funciones visoconstruccionales se encontraron preservadas, como se pudo observar en su buena ejecucin en la copia de la figura compleja de Rey-Osterrieth, a travs de las evaluaciones.(Figura 10a. y 10b.). Asimismo, la copia de figuras con un significado explcito es correcta, aunque la paciente no posea el conocimiento del significado o del nombre del objeto dibujado (Figura 20c.).

Figura 10.

El desempeo en el WCST es adecuado, realizando la totalidad de las categoras posibles (6/6), lo cual demuestra preservacin de sus capacidades para abstraer criterios de clasificacin basados en atributos perceptuales (forma, color, nmero), y para modificar o mantener sus respuestas ante el conocimiento de su ejecucin (flexibilidad de pensamiento).

Comparacin de la ejecucin de ambos pacientes en la prueba de denominacin

Quizs una de las pruebas que evidencia ms dramticamente el contraste entre los dos pacientes descritos anteriormente, dada la forma tan diferente como se han desestructurado los componentes fonolgico y semntico del lenguaje, es la denominacin por confrontacin visual. Como se puede apreciar en la tabla 2, los tipos de error producidos

por el paciente AV fueron respuestas que, aunque errneas, guardan un alto grado de similitud fonolgica con la palabra correcta (parafasias fonolgicas). Igualmente, fue capaz de dar descripciones funcionales correctas de los estmulos1. En el caso de la paciente OV, lo que podemos observar son algunas descripciones funcionales y gestualizaciones, y gran cantidad de no-respuestas y nombres genricos (v.gr., animalito, cosita). As, aunque la paciente bien puede reconocer que la figura presentada es de un animalito, no puede describir atributos funcionales de los mismos, y en los casos en los cuales puede dar descripciones funcionales de las cosas, es incapaz de decir su nombre. Otros aspectos destacables en esta paciente, que se constituyen en prueba a favor de una prdida del sentido de las palabras en la demencia semntica, fue la produccin de neologismos de asociacin fonolgica, cuando se le dieron claves fonolgicas como facilitadores de la denominacin, y la aparicin de un cuadro de denominacin sin comprensin, en el cual, al proveerle la clave fonolgica en ocasiones produjo la respuesta correcta, pero no estuvo segura de que lo fuera (p. ej. ante la imagen de un caracol, dice no s, se le da la clave fonolgica (ca) y dice: caracol?, no, tal vez no...; ante la imagen del arpa dice: arpa?, no, tal vez no, no conozco esa palabra. Lo que se evidencia aqu es la existencia de una comprensin vaga de la imagen, estando comprometida la asociacin especfica entre el percepto visual y la palabra correspondiente (Montas, 1998). En conclusin, hemos presentado dos casos de pacientes con alteraciones diferentes del lenguaje. El primero, con una prominente sordera pura a las palabras, agnosia auditiva no-verbal y deterioro cognoscitivo global; el segundo, con una profunda prdida del conocimiento semntico, con anomia progresiva y conservacin de los dems dominios cognoscitivos. Con estos dos casos de afasia primaria progresiva y demencia semntica, se ilustra una gran paradoja: la del paciente que posee conocimientos pero no los puede expresar adecuadamente, y la de la paciente que puede expresar el lenguaje, pero perdi el conocimiento de las palabras y las cosas. Una comparacin de los datos cuantitativos y cualitativos obtenidos en la evaluacin multidisciplinar de ambos pacientes, se ilustra en las tablas resumen 3 y 4.

Tabla 3 Paciente AV Neurologa Normal, excepto por el problema de lenguaje Atrofia bilateral TAC supratemporal, de predominio derecho Psiquiatra Yesavage: 8/15 Barthel: 100/100 Geriatra Lawton modificado: 7/8 Ies: 2 Paciente OV Normal, excepto por los hallazgos cognoscitivos Atrofia bitemporal anterior, de predominio izquierdo Yesavage: 8/15 Barthel: 100/100 Lawton modificado: 8/8 Ies: 1

Tabla 4 Paciente AV MMSE Memoria *Verbal explcita *Episdica *Semntica Praxis Pensamiento Lenguaje *Expresin *Comprensin 19/30 promedio Paciente OV 27/30 promedio

Comprometida Comprometida Conservada Comprometida Comprometido

Comprometida Conservada Comprometida Conservada Preservado

Fluente, con detenciones Severamente comprometida

Fluido Conservada

*Fluidez verbal *Lectura *Escritura *Repeticin *Denominacin Tipos de error

Mejor semntica Comprometida Comprometida Comprometida Comprometida Parafasias fonolgicas y errores semnticos

Mejor fonolgica Conservada Fonolgica conservada Conservada Compromiso several progresivo No-respuestas, descripciones y gestos

DISCUSIN
Los casos descritos anteriormente nos ilustran claramente cmo aspectos diferentes del lenguaje como son la fonologa y la semntica, pueden verse afectados de manera selectiva y significativa, debido a la atrofia circunscrita a reas especficas de los lbulos temporales. Dada la heterogeneidad de las manifestaciones clnicas en los casos de alteraciones del lenguaje (y de otras funciones cognoscitivas), la evaluacin multidisciplinar exhaustiva y puntual, es necesaria para establecer criterios nosolgicos precisos. Por tal motivo, un diagnstico correcto depende de conocer con suficiente detalle la historia del paciente, la forma de instalacin de la enfermedad, su evolucin y especialmente diferenciar las manifestaciones clnicas tpicas de cada cuadro.

As, el perfil de las alteraciones lingsticas de estos dos pacientes puede ser discutido con base en las siguientes posibilidades diagnsticas: enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick, afasia primaria progresiva y demencia semntica. Se podra considerar enfermedad de Alzheimer, dado el deterioro progresivo de la memoria y el lenguaje en ambos pacientes. Sin embargo, es preciso destacar que, aunque en ambos casos haya actualmente deterioro de otras funciones cognoscitivas, la alteracin ms prominente es a nivel de la funcin lingstica, siendo sta la manifestacin clnica primaria y aislada, motivo por el cual consultaron originalmente los pacientes. En el primer caso (paciente AV), las alteraciones en la discriminacin auditiva se presentaron como el sntoma nico por aproximadamente 7 aos, y slo despus, con el progreso de la enfermedad, sobrevino el deterioro de la memoria, de las funciones prxicas y de la personalidad. Esta condicin de deterioro progresivo del lenguaje, en ausencia de demencia por lo menos durante dos aos, es el criterio establecido por Mesulam (1987), para diferenciar entre afasia primaria progresiva y enfermedad de Alzheimer (Kertsz, 1998). Aunque en etapas avanzadas de la enfermedad de Alzheimer son comunes los dficit en el lenguaje, generalmente stos se presentan acompaados de alteraciones prxicas y del reconocimiento (cuadro afaso-apracto-agnsico), que anatmicamente corresponden a una atrofia cortical ms difusa que la evidenciada en este paciente, en quien la lesin degenerativa est confinada a regiones determinadas de ambos lbulos temporales, especficamente el giro temporal superior. En el segundo caso (paciente OV), la prdida progresiva de las capacidades de denominacin, fue y sigue siendo la caracterstica ms notable a travs de varios aos de evaluacin, y aunque evidencie un deterioro gradual en la prueba de memoria verbal explcita de Grober y Buschke (1988), la paciente tiene preservada su memoria autobiogrfica, como se pudo comprobar mediante la aplicacin del cuestionario de memoria autobiogrfica de Kopelman (1989), en el cual obtuvo puntajes mximos. Este hallazgo concuerda con lo sealado recientemente por algunos autores (Kitchener y Hodges 1999), quienes han encontrado consistente evidencia de un mejor recobro de eventos personales recientes que remotos en la demencia semntica (gradiente temporal), patrn que es totalmente opuesto al encontrado en pacientes con enfermedad de Alzheimer, quienes tienen un mejor desempeo en pruebas de memoria personal para perodos de tiempo remotos en contraste con pocas ms recientes (Sagar, 1990). Este patrn opuesto de deterioro de la memoria encontrado entre la enfermedad de Alzheimer y la demencia semntica, se constituye, segn algunos tericos, en evidencia a favor de la dicotoma semntica-episdica, y plantea nuevas formulaciones acerca de la forma como se organiza la memoria remota (Kitchener y Hodges, 1999). De otra parte, la ejecucin disminuida de esta paciente en la prueba de memoria verbal explcita puede ser explicada por el importante componente semntico involu-crado en la prueba. En esta paciente la caracterstica principal es el profundo deterioro de la memoria semntica, con una marcada y progresiva prdida del significado de las palabras que se hace manifiesta como una muy reducida capacidad para denominar figuras. Se podra pensar que el pobre desempeo de la paciente en las pruebas de denominacin pudiera ser debido a una pobre historia de aprendizaje, sin embargo, se trata de una paciente con un elevado nivel educativo y socioeconmico, que nos garantizara el conocimiento de por lo menos la mayora de las figuras de la prueba. En la enfermedad de Alzheimer, aunque eventualmente con el tiempo

se presentan alteraciones de la memoria semntica, no es sta la caracterstica principal, sino el dficit severo de la memoria episdica, segn se especifica en los criterios diagnsticos del DSM-IV y del NINCS-ARDRA. Se podra considerar enfermedad de Pick, por la presencia de deterioro en el lenguaje y otros dominios cognoscitivos. Sin embargo, la enfermedad de Pick tiene un curso evolutivo diferente, empezando por una etapa caracterizada por alteraciones en el juicio y la conducta social, seguida por afasia, y luego por una demencia generalizada (Kertsz, 1998). En el primer caso (paciente AV), aunque se refieren cambios de personalidad, stos solamente se presentaron de manera leve y luego de haber cursado por una primera etapa de alteraciones exclusivamente a nivel del lenguaje. En el segundo caso (OV), actualmente la paciente no evidencia alteraciones comporta-mentales ni rasgos psicticos, como los frecuentemente asociados a la enfermedad de Pick (Montas, 1998). Si bien es cierto que con el progreso de la enfermedad, inexorablemente aparecen cambios comportamentales y de la personalidad (similares a los observados en la variante frontal de las demencias frontotemporales), stos slo se presentan en etapas muy avanzadas de la demencia semntica (Mummery, 2000). Esto nos lleva a establecer que la paciente OV an se encuentra en un estadio temprano de la enfermedad, pero que es muy posible que desarrolle sntomas comportamentales en algunos aos, conforme progrese su patologa. Por la historia de evolucin de los sntomas afsicos, en el contexto de una inicial preservacin de las dems aspectos de la cognicin, en el caso del paciente AV se estableci el diagnstico de Afasia Primaria Progresiva. En este paciente, la imagen de TAC cerebral muestra un proceso atrfico que afecta principalmente la regin superior y posterior de ambos lbulos temporales, siendo las caractersticas clnicas ms evidentes el dficit severo para discriminar el lenguaje (sordera verbal pura) y los sonidos nolingsticos (agnosia auditiva no-verbal). Las alteraciones en la comprensin del lenguaje, son reflejadas en la constante queja del paciente de una incapacidad para entender en su cotidianidad el dilogo de las personas, y clnicamente son puestas en evidencia en la evaluacin neuropsicolgica, mediante pruebas objetivas especficas de discriminacin fonolgica verbal en las que el paciente presenta puntajes muy bajos, que no corresponden a una persona con un reconocimiento preservado del lenguaje verbalizado. De manera similar, el dficit de discriminacin auditiva abarca sonidos no-verbales, como pudo comprobarse en la imposibilidad del paciente para reconocer cualquiera de los 10 sonidos presentados en una grabacin. Dada la preservacin de la funcin sensorial auditiva perifrica y central encontrada mediante exmenes de audiometra y potenciales evocados auditivos de tallo cerebral, las alteraciones observadas en el paciente son atribuibles a dficit a nivel de la decodificacin y el procesamiento complejo de la informacin auditiva, que se sabe es llevado a cabo por reas especficas del lbulo temporal que son las que estn comprometidas en este paciente, segn lo revela la imagen de TAC cerebral. As, la sordera verbal pura evidenciada en este paciente, puede considerarse como causa de la interrupcin de las fibras que comunican el rea primaria de recepcin auditiva (giro de Heschl) con el rea Wernicke, encargada de realizar un procesamiento ms complejo de la informacin auditiva de carcter verbal (Rosenzweig, 1992). De otra parte, la agnosia auditiva no-verbal de este paciente puede ser explicada en trminos neuroanatmicos, por los hallazgos de la imagen de TAC de atrofia

temporal bilateral, ms pronunciada en la regin postero-superior derecha, y en trminos de la asimetra funcional cerebral, segn los cuales, el hemisferio derecho se especializa en el procesamiento no-verbal de la informacin, en tanto que el izquierdo se encargara del procesamiento de informacin de tipo verbal. Tal vez por la forma aparentemente sbita como iniciaron los dficit lingsticos en este paciente, se podra llegar a pensar en una etiologa de tipo vascular. Sin embargo, tanto el puntaje obtenido en la escala de Hachinsky (1), como la apariencia en la imagen de TAC del tejido lesionado, nos descartan esta posibilidad. En trminos de los modelos neurolingsticos, los dficit lingsticos de este paciente pueden ser explicados como resultado del dao en cualesquiera de los siguientes mdulos y/o sus vas de conexin: de anlisis acstico, de conversin acstico-fonolgica, del lxico input auditivo o del lxico output auditivo (Maning, 1992). Sin embargo, de acuerdo con las caractersticas de alteracin severa de la comprensin auditiva y la produccin verbal parafsica, presumimos la existencia de un dao primario del mdulo de anlisis acstico, que se refleja en una comprensin comprometida, y que repercute en la produccin verbal por la desconexin con los dems mdulos del procesamiento fonolgico. Adems, dado que no hay evidencia de compromiso de su memoria semntica, el mdulo de las representaciones semnticas se encontrara preservado en este paciente. Este paciente presenta una afasia similar a la descrita en los pacientes de Kirschner (1984) y Weschler (1977), e ilustra la variabilidad en el tipo y grado de alteracin del lenguaje observado en los pacientes con degeneracin cortical focal. Contrariamente a lo observado en cinco de los pacientes de Mesulam (1982), la evaluacin longitudinal de otras funciones cognoscitivas demuestran que este paciente s ha tenido una evolucin hacia un cuadro demencial, que gradualmente lo ha limitado para continuar con sus actividades laborales (Montas, 1986). Para el caso de la paciente OV, se realiz el diagnstico de Demencia Semntica. En esta paciente, la reduccin insidiosa y progresiva de las capacidades de denominacin como sntoma de deterioro semntico, se constituyen en el hallazgo ms significativo, en trminos de las manifestaciones clnicas, para ser tenido en cuenta como criterio de demencia semntica. Sumado a esta condicin, la preservacin de otros aspectos del lenguaje (v.gr. la fonologa y la sintaxis), la conservacin de la memoria autobiogrfica (ms reciente que remota) y de las habilidades atencionales, prxicas y de pensamiento, junto con los hallazgos de TAC cerebral y resonancia magntica, son factores que reconfirman esta posibilidad diagnstica. En esta paciente, los hallazgos imagenolgicos del tejido cerebral a travs del tiempo, indican una prdida neuronal progresiva, que se correlaciona con el desempeo cada vez ms pobre en las pruebas de denominacin. Este hecho concuerda con lo encontrado en un reciente estudio realizado por Mummery y cols. (2000), mediante la tcnica morfomtrica basada en voxels, que demuestra que la evolucin de la atrofia cerebral sigue un patrn tpico de prdida neuronal, que inicia generalmente por el lbulo temporal anterior izquierdo, seguido por el rea homloga del hemisferio derecho, involucrando posteriormente las regiones temporales inferolaterales y el crtex frontal ventromedial. En su estudio, estos autores encontraron una correlacin alta entre el grado de atrofia del lbulo temporal anterior y el nivel de desempeo semntico, y entre la atrofia del crtex frontal ventromedial y amgdala y la conducta anormal (tipo trastorno obsesivo

compulsivo), tpicamente presente en estadios avanzados de esta enfermedad. En trminos de los modelos cognoscitivos contemporneos, el compromiso severo y progresivo de la memoria semntica y de las capacidades de denominacin de la paciente, pueden ser explicados por el dao gradual del mdulo de representaciones semnticas que derivara en una prdida del conocimiento de los nombres especficos asociados a las representaciones visuales de los objetos (Montas, 1998). A su vez, el dao en el mdulo de las representaciones semnticas ocasionara la interrupcin de las vas que lo comunican con los mdulos de representacin fonolgica y ortogrfica, que en esta paciente se presume estaran intactos, explicando as la presencia de errores disortogrficos. Segn argumenta Graham et al. (2000), aquellas palabras de poca frecuencia de utilizacin en el lenguaje, se vern afectadas en su produccin ortogrfica. Adems, segn este autor, las representaciones semnticas de las palabras son activadas en la ortografa, dado que la intencin de produccin de una palabra escrita es conducir a su significado. En la paciente OV, sin embargo, el mdulo ortogrfico no se encontrara intacto, pues presenta alteraciones en la escritura fonolgica al dictado (disortografa), que incluyen tanto palabras de baja frecuencia como palabras utilizadas en el lenguaje comn, lo cual, de acuerdo con la hiptesis de Graham, sugiere un amplio desgaste de esta fuente adicional de activacin ortogrfica, conduciendo a la produccin de errores fonolgicamente plausibles (Graham et al., 2000). En ambos casos descritos, las alteraciones selectivas de diferentes aspectos del lenguaje (fonologa vs. semntica) se correlacionan con la atrofia de reas corticales igualmente especficas (giros temporales superiores vs. polos temporales), sugiriendo una gran especificidad anatmica de los sntomas y se constituyen en claros ejemplos de la selectividad en la distribucin de las condiciones degenerativas, como la observada en la degeneracin olivo-ponto-cerebelosa, en las enfermedades de Parkinson y Hungtinton, o en las enfermedades de Alzheimer o de Pick (Montas, 1986). Igualmente, en ambos pacientes, hay plena conservacin de la conciencia y juicio crtico sobre su enfermedad, lo cual les ocasiona depresin. Paradjicamente, aunque es comn que en las afasias de tipo Wernicke se presenten alteraciones en el reconocimiento de los dficit lingsticos, nuestro paciente con alteraciones de la comprensin es la excepcin.

BIBLIOGRAFA 1. Edwards-Lee T., Miller B., Benson D., Cummings J., Russell G., Boone K. & Mena I. (1997). Brain. 120: 1027-40. 2. Graham N., Patterson K. & Hodges J. The impact of semantic memory impairment on spelling: evidence from semantic dementia. Neuropsychologia. (2000) 38: 143-63. 3. Grober, E. & Buschke, et al. Screening for dementia by memory testing. Neurology. (1988) 38: 900-3. 4. Hodges J., Garrard P., Perry R., Patterson K., Bak Th. & Gregory C. (1999). The differentiation of semantic dementia and frontal lobe dementia (temporal and frontal variants of frontotemporal dementia) from early Alzheimers disease: A comparative neuropsychological study. Neuropsychology. 13 (1): 31-40. 5. Kertesz A., Hudson L., Mackenzie I., Munoz D. The pathology and nosology of primary progressive aphasia. Neurology. (1994) 44: 2065-72. 6. Kertesz A. & Munoz D. Picks Disease and Picks Complex. New York: Wiley-Liss (1998). 7. Kopelman M., Wilson B. & Baddeley A. A new assessment of autobiographical and personal semantic memory in amnesic patients. Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology. (1989); 11: 724-44. 8. Maning L. Introduccin a la neuropsicologa clsica y cognitiva del lenguaje. Barcelona. Editorial Trotta, (1992). 9. Montas P. Prdida progresiva del significado. Estudio longitudinal de dos casos. Acta Neurolgica Colombiana. (1998)14 (2): 99-114. 10. Montas P., Goldblum M. and Boller F. Classification deficits in Alzheimers disease with special reference to living and non living things. Brain and language. (1996) 54: 335-58. 11. Montas P., Goldblum M. and Boller F. The naming impairment of living and no living items in Alzheimers disease. Journal of the International Neuropsychology Society. (1995) 1: 3-85. 12. Montas P. & Quiones C. (1986). Afasia como sntoma primario de degeneracin cortical. Neurologa en Colombia. 10 (2): 30-2. 13. Mesulam M. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol. (1982); 11: 592-8.

14. Mummery C., Patterson K., Price C., Ashburner J., Frackowiack R. & Hodges J. A voxel-based morphometry study of semantic dementia: Relationship between temporal lobe atrophy and semantic memory. Annals of Neurology. (2000); 47 (1): 36-45. 15. Osterrieth P. Le test de copie dune figure complexe. Archives de Psychologie. (1944); 30: 206-356. 16. Rosenzweig M. and Leiman A. Psicologa fisiolgica. Editorial McGraw-Hill, segunda edicin, Madrid. (1992). 17. Snowden J., Goulding P. & Neary D. Semantic dementia: A form of circumscribed cerebral atrophy. Behavioral Neurology. (1989); 2: 167-82.

* Clnica de Memoria, Hospital Universitario San Ignacio. ** Universidad Nacional de Colombia.