GUAS PARA MANEJO DE URGENCIAS

CAPTULO XVII

Diseccin artica
Fernando Vargas, MD Jefe, Seccin de Ciruga Cardiovascular Fundacin Santa Fe de Bogot Mabel Gmez, MD Departamento de Medicina Interna Fundacin Santa Fe de Bogot

INTRODUCCIN

as enfermedades cardiovasculares son la principal causa de muerte en la mayora de los pases desarrollados y tambin en los que estn en va de desarrollo. Las enfermedades articas contribuyen con la mortalidad cardiovascular ms alta. La diseccin artica es la patologa de la aorta con mayor potencial de desenlace fatal y la causa ms comn de ruptura artica, aun mayor que los aneurismas abdominales. La diseccin artica se origina en el sitio de una ruptura intimal y luego se propaga distalmente. Alrededor del 95% de las rupturas ocurren en la aorta ascendente, distal a la vlvula artica (Tipo A) o distal a la arteria subclavia izquierda (Tipo B). Tanto la presin arterial como la tasa de aceleracin del flujo pulstil son fundamentales en la propagacin de la diseccin. Pero la diseccin puede permanecer limitada a la aorta ascendente y al rea valvular artica, especialmente si no hay presencia de hipertensin o sta ha sido controlada en forma adecuada.

Existen diferencias entre la patognesis, presentacin clnica y tratamiento de la diseccin artica y la ruptura de los aneurismas articos, por lo cual el termino aneurisma disecante no debe ser utilizado. Las nuevas tcnicas imagenolgicas de ecocardiografa transesofgica, resonancia magntica y tomografa axial computadorizada helicoidal, han permitido un diagnstico ms temprano y exacto de la patologa de la aorta, aun en situaciones de urgencia. A pesar de estos adelantos que permiten tomar decisiones tempranas, la estrategia para el manejo de estos pacientes no ha sido totalmente establecida y las guas de manejo se basan fundamentalmente en las recomendaciones de expertos. Cuando no se logran el diagnstico temprano y el tratamiento adecuado, la diseccin artica es una enfermedad letal.

FISIOPATOLOGA
ANATOMA NORMAL La aorta se compone de tres capas: una interna, llamada la ntima; la capa de la mitad, o

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capa media; y una capa externa delgada, la adventicia. La aorta se divide anatmicamente en aorta torcica y aorta abdominal. La aorta torcica se subdivide en ascendente y descendente y la abdominal se subdivide en suprarrenal e infrarrenal. Las propiedades elsticas de la aorta son cruciales para su funcin normal; la elasticidad y distensibilidad de la aorta disminuyen con la edad, pero estos cambios ocurren tambin en adultos saludables. La prdida de la elasticidad y la distensibilidad artica probablemente son secundarias al incremento en la presin del pulso comnmente visto en el anciano. Este proceso es acelerado en aquellas personas con hipertensin y/o hipercolesterolemia, e histolgicamente se traduce en fragmentacin de la elastina con incremento concomitante del colgeno que resulta en una relacin colgeno elastina aumentada, lo que contribuye a prdida de la distensibilidad fisiolgica.

ANATOMA PATOLGICA
La divisin de la capa media de la aorta en su eje longitudinal por una columna disecante de sangre, caracteriza a la diseccin artica y puede extenderse a toda la longitud del vaso. El plano de diseccin a menudo sigue la gran curvatura de la aorta ascendente y su arco. En la diseccin artica clsica, la falsa luz creada por este hematoma medial se comunica con la luz verdadera a travs de la ruptura intimal. Tales rupturas son tpicamente nicas y de orientacin transversa.

ALTERACIONES DE LA PARED DE LA AORTA

Todos los mecanismos que debiliten la pared de la aorta, en particular la capa media, producen un estrs marcado que a su vez induce dilatacin artica, formacin de aneurisma y eventualmente diseccin o ruptura artica (Figura1).

Figura 1. Diferentes etiologas de enfermedad artica que pueden resultar en diseccin artica, incluyendo regresin y progresin de la enfermedad.

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ENFERMEDADES HEREDITARIAS
Sndrome de Marfan: es un desorden autosmico dominante de tejido conectivo, con una incidencia estimada de 1/5000. El sndrome compromete varios sistemas: esqueltico, ocular, cardiovascular, pulmonar, piel, tegumentos y dura y exhibe una amplia variabilidad clnica. Un gran nmero de mutaciones han sido identificadas, particularmente en el gen Fibrilina-1 (FBN-1). Sndrome de Ehler-Danlos: es un grupo heterogneo de desrdenes hereditarios del tejido conectivo, caracterizado por hipermovilidad articular, hiperextensivilidad de la piel y fragilidad tisular. La incidencia estimada es de 1/5000 nacimientos. Ectasia anulo artica y diseccin artica familiar: es diagnosticada en 5%-10% de los pacientes que van a reemplazo valvular artico por insuficiencia artica pura. La agregacin familiar de la dilatacin artica torcica est presente. Aneurismas articos abdominales y diseccin Enfermedad artica en la niez y la adolescencia.

ENFERMEDAD DEGENERATIVA
La hipertensin arterial es claramente un factor de gnesis en la diseccin artica. Una presin arterial elevada o evidencia de su existencia, se halla hasta en 80% de los pacientes. La tasa de expansin de la aorta en 10 aos es cerca de 1-2 mm. Factores que debilitan la pared artica pueden llevar a la formacin de un aneurisma. De acuerdo con la ley de Laplace, el estrs sobre la pared en una pared delgada es directamente proporcional a la presin y al radio, e inversamente proporcional al grosor de la pared del vaso. La tasa de expansin de un aneurisma en la aorta ascendente es de 1,3 1,2 mm por ao, y en el abdomen 3,1 3,2 mm por ao. Una relacin del dimetro del aneurisma y el dimetro de la aorta normal menor de 2,2 indica un bajo riesgo de ruptura del aneurisma de la aorta abdominal. La relacin es de 2,7 en pacientes asintomticos y de 3,4 en pacientes con ruptura. En resumen, el riesgo de ruptura de un aneurisma se relaciona con el dimetro artico.

TABLA 1. DIMENSIONES ARTICAS NORMALES EN ADULTOS DIMETRO Anillo artico Hombres Mujeres Seno de valsalva Hombres Mujeres Raz artica Aorta ascendente proximal Hombres Mujeres Aorta ascendente Aorta descendente Grosor de la pared de la aorta

2,6 0,3 cm 2,3 0,2 cm 3,4 0,3 cm 3,0 0,3 cm <3,7 cm

ETT ETT ETT ETT ETT

2,9 0,3 cm ETT 2,6 0,3 cm ETT <3,8 cm (2,5-3,8) TAC <3,7 ETT <2,8 cm (1,7-2,8) TAC 1,0-1,6 ETE <4mm (ecoTE,TAC)<3mm (angioRMN)

ETE (eco transesofgico), ETT (eco transtorcico), TAC (tomografa axial computadorizada), AngioRMN (angioresonancia magntica)

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ETIOLOGA
La arterioesclerosis es la principal causa de formacin de aneurismas articos. Esta ocasiona un engrosamiento de la ntima, que desarrolla fibrosis masiva, calcificacin e incremento en la cantidad de cidos grasos extracelulares. Estos cambios contribuyen a un endurecimiento en la pared de los vasos y a una mayor vulnerabilidad a la ruptura por estrs, que eventualmente lleva a la formacin de aneurismas y disecciones, especialmente en la aorta infrarrenal. Las rupturas son ms frecuentes en la aorta ascendente (65%), y menos frecuentes en la aorta abdominal (32%). Los aneurismas fusiformes torcicos tienen un mayor riesgo de ruptura (61%) que los de la aorta abdominal. La ruptura artica se encuentra en 0,9% de los casos de muerte sbita, y la diseccin artica est presente en un 62% de estos pacientes, los aneurismas ateroesclerticos en 37% y los falsos aneurismas en 1,6%. El principal riesgo para la formacin de aneurismas por arterioesclerosis es la hipertensin, la cual est presente en 85% de los casos con ruptura y en 52% de los casos sin ruptura. Otros factores de riesgo, como tabaquismo e hipercolesterolemia, aparecen asociados con un aumento en la incidencia de aneurismas articos. Sin embargo, 60% de los pacientes exhiben niveles de colesterol menores de 240 mg/dl. Entre 15% y 20% de las muertes secundarias a accidentes de alta velocidad se relacionan con trauma artico y se ven frecuentemente asociados con contusin miocrdica. La diseccin artica iatrognica est relacionada con cateterismo cardiaco, angioplastia, ciruga y colocacin de baln de contrapulsacin intraartica. Las enfermedades inflamatorias pueden destruir la capa media de la pared artica y llevar a su debilitamiento. Las aortitis bacterianas y

por hongos son raras, pero puede causar destruccin focal de los vasos de la pared con subsiguiente formacin de aneurismas y/o ruptura. Las enfermedades autoinmunes de la aorta pueden afectar severamente los vasa vasorum y disminuir la suplencia de sangre a la media. Entre estas enfermedades autoinmunes se encuentran la aorto-arteritis de Takayasu, la arteritis de clulas gigantes (arteritis temporal, arteritis de clulas gigantes diseminada, angeitis primaria del sistema nervioso), enfermedad de Behcet, aortitis asociada con enfermedad reumatoidea, aneurisma abdominal artico inflamatorio y la aortitis relacionada con fibrosis retroperitoneal (enfermedad de Ormond). La inflamacin relacionada con enfermedades infecciosas como la aortitis lutica puede llevar a cambios similares a la arteritis de Takayasu. La aortitis es la principal manifestacin cardiovascular de la sfilis, encontrndose coon mayor frecuencia en la aorta ascendente. La artritis reumatoidea puede producir aortitis, pero la diseccin es inusual. Diferentes drogas como la cocana y las anfetaminas se asocian con formacin de aneurismas y diseccin artica. Otras lesiones congnitas de la aorta como la coartacin artica y la vlvula artica bicspide se asocian con aumento de la frecuencia de diseccin. Otros desrdenes hereditarios como el sndrome de Turner, tambin se asocian con esta patologa. El embarazo se ha descrito como causa de diseccin artica por los efectos de esta condicin sobre la pared de la aorta (estrs hemodinmico que predispone a diseccin de la media).

CLASIFICACIN DE LA DISECCIN ARTICA

La clasificacin de diseccin artica de Stanford, diferencia entre diseccin Tipo A y Tipo B (Tabla 2). Tipo A es la diseccin que com-

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promete la aorta ascendente, y la Tipo B es la que no compromete sta aorta. La clasificacin de De Bakey subdivide la diseccin en Tipo I, diseccin que compromete toda la aorta; Tipo II, diseccin que compromete la aorta ascendente; y Tipo III, diseccin de la aorta descendente. Nuevos estudios han demostrado que la hemorragia, los hematomas intramurales y las lceras articas pueden ser signos de subtipos de diseccin, por lo que una nueva diferenciacin ha sido propuesta por Svenson y colaboradores: Clase 1: diseccin artica clsica con un flap intimal entre la verdadera y la falsa luz; Clase 2: disrupcin de la media con formacin de hematoma o hemorragia intramural; Clase 3: diseccin discreta sin hematoma, protuberancia excntrica en el sitio de la ruptura; Clase 4: ruptura de la placa que lleva a ulceracin artica, lcera ateroesclertica penetrante con hematoma alrededor, usualmente subadventicio; Clase 5: diseccin iatrognica o traumtica. La diseccin puede ser aguda o crnica; una diseccin se considera crnica si han pasado ms de 14 das entre el evento agudo, o si ha sido encontrada incidentalmente. Las clasificaciones de Stanford y de De Bakey son las ms prcticas y ms pupulares.

MANEJO CLNICO
CARACTERSTICAS CLNICAS Sntomas: el principal reto en el manejo de la diseccin artica es la sospecha que lleve a un diagnstico temprano. El cuadro tpico de un paciente con diseccin artica en el departamento de urgencias es el de un hombre en la sexta dcada, con historia de hipertensin y con aparicin sbita de dolor torcico. Las siguientes caractersticas estn presentes en ms de 90% de los pacientes en urgencias: Dolor de comienzo sbito que alcanza la mxima intensidad desde el inicio. A medida que la diseccin avanza, el dolor puede cambiar de localizacin. El dolor es descrito como cortante. Es diferente del dolor del infarto de miocardio, en que la intensidad aumenta con el tiempo. En disecciones proximales, el dolor est usualmente localizado retroesternalmente, mientras que las disecciones distales se caracterizan por dolor interescapular y lumbar. La hipertensin est frecuentemente asociada con diseccin artica distal. Los diagnsticos diferenciales deben ser tenidos en cuenta, considerando que hay presentaciones menos tpicas. El dolor torcico puede estar ausente, lo cual es indicativo de diseccin artica crnica. Ms de 20% de los pacientes con diseccin artica crnica pueden presentarse como un cuadro sincopal sin historia de dolor torcico o hallazgos neurolgicos. Despus de un cuadro de dolor, la falla cardiaca puede ser el sntoma principal, y se relaciona frecuentemente con insuficiencia artica severa. El taponamiento cardiaco puede resultar en hipotensin y sncope. El sncope puede resultar de dolor severo, obstruccin de los vasos cerebrales o activacin de barorreceptores articos. Manifesta-

TABLA 2. CLASIFICACIN DE STANFORD Tipo A diseccin de la aorta ascendente y descendente Tipo B diseccin de la aorta descendente CLASIFICACIN de DE BAKEY Tipo 1 diseccin de toda la aorta Tipo 2 diseccin de aorta ascendente Tipo 3 diseccin de aorta descendente

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ciones cerebrovasculares e isquemia de extremidades con dficit de pulsos son causados por obliteracin de vasos perifricos, compromiso del origen de los vasos dentro de la diseccin u obliteracin de la luz por una falsa luz. Se puede desarrollar paraplejia sbita en la medida que las arterias intercostales son separadas de la luz de la aorta por la diseccin. El compromiso de las arterias renales puede resultar en oliguria o anuria. La fiebre no es un sntoma comn, pero puede presentarse por liberacin de sustancias pirgenas de la pared de la aorta y puede persistir por largo tiempo y ser malinterpretada como un signo de sepsis. Examen fsico: puede proporcionar claves importantes para determinar la presencia y el origen de la diseccin artica. Mientras el dficit de pulso se ha descrito en algunas series en 50% de los pacientes con diseccin artica proximal, otras series reportan este hallazgo en menos del 20%. Este fenmeno de pulso puede ser transitorio debido a que la ntima del flap cambia de posicin. Los dficits neurolgicos (prdida de conciencia, paresia isqumica) ocurren en ms de 40% de los pacientes con diseccin artica proximal. En raras ocasiones, sntomas como parlisis de cuerdas vocales (causada por compresin del nervio larngeo recurrente izquierdo), hemoptisis o hematemesis (debido a hemorragia en el rbol traqueobronquial o perforacin hacia el esfago), sndrome de vena cava superior, obstruccin de va area superior por compresin, sndrome de Horner (por compresin del ganglio simptico cervical superior), signos sugestivos de embolismo pulmonar (si hay extravasacin de sangre, desde el falso canal hacia la adventicia de la aorta ascendente y arteria pulmonar que lleva a severa compresin de la arteria pulmonar) o signos de isquemia mesentrica o renal.

Si la bifurcacin iliaca est completamente obstruida se presenta un sndrome de Leriche, con prdida de pulsos en ambas piernas y tpicamente sin dolor. Un soplo diastlico compatible con insuficiencia artica est presente en casi la mitad de los pacientes con diseccin artica proximal. Ocasionalmente el soplo puede ser muy dbil y la tpica tensin arterial divergente y otros signos de insuficiencia artica severa pueden estar ausentes. Signos de compromiso pericrdico como frote, ingurgitacin yugular o pulso paradjico, deben alertar sobre la necesidad de intervencin quirrgica pronta. Los derrames pleurales pueden ser causados por ruptura de la aorta hacia el espacio pleural; el lado izquierdo est usualmente comprometido. La pleurocentesis revela la presencia de sangre, indicando la necesidad de ciruga de emergencia. No obstante, un derrame pleural puede ser la simple expresin de una reaccin inflamatoria exudativa de la diseccin artica y no requerir ms que observacin, o si es de gran volumen, una toracentesis. En ms de 30% de los pacientes con diseccin artica se sospech otra condicin inicialmente, como sndrome coronario agudo, aneurismas no disecantes, embolismo pulmonar o estenosis artica. Por lo tanto, el diagnstico diferencial de diseccin aguda de la aorta debe ser siempre considerado en pacientes con sncope no explicado, falla cardiaca de inicio agudo, isquemia aguda de extremidades o vsceras.

DIAGNSTICO INICIAL EN EL SERVICIO DE URGENCIAS

Siempre se debe solicitar un electrocardiograma para diferenciar un infarto agudo de miocardio, condicin en la cual la trombolisis es una terapia salvadora, de una diseccin artica en que la trombolisis puede empeorar el cuadro clnico. Pero las dos condiciones pueden coexis-

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tir, ya que la diseccin puede extenderse hasta el origen de las coronarias (usualmente la coronaria derecha), causando isquemia miocrdica aguda. Tal compromiso coronario induce signos electrocardiogrficos de infarto agudo de miocardio; un electrocardiograma normal se encuentra en un tercio de los pacientes con compromiso coronario, y muchos no exhiben cambios especficos en el segmento ST. Cerca de 20% de los pacientes con diseccin Tipo A tienen evidencia electrocardiogrfica de isquemia aguda o de infarto agudo del miocardio. Los pacientes con sospecha de patologa artica y evidencia electrocardiogrfica de isquemia deben ir a diagnstico imagenolgico antes de administrar terapia tromboltica. La radiografa de trax no es suficiente para descartar diseccin artica; no obstante, un medias-

tino ensanchado puede hacer sospechar el cuadro de diseccin artica, pero el papel de la radiografa de trax an no aparece claro. La radiografa de trax de rutina puede ser anormal en 60-90% de los casos con sospecha de diseccin artica, aumentando la probabilidad del diagnstico. En pacientes inestables, esta radiografa puede demorar el tratamiento y puede ser omitida. La diseccin y formacin de hematoma puede verse reflejada en exmenes de laboratorio: protena C reactiva elevada, leucocitosis leve a moderada y pequeas elevaciones de la bilirrubina y la deshidrogenasa lctica. Recientemente el diagnstico bioqumico de la diseccin artica ha sido posible por la identificacin de concentraciones elevadas de miosina de cadena pesada del msculo liso.

TABLA 3. MANEJO INICIAL DE LOS PACIENTES CON SOSPECHA DE DISECCIN ARTICA RECOMENDACIN 1. HC y examen fsico detallado 2. Lnea IV, CK, troponina, Cuadro hemtico, Dmero D, LDH 3. ECG : documentar isquemia 4. Monitora de FC y TA 5. Manejo del dolor: morfina 6. Control de TA sistlica usando Beta-bloqueadores (esmolol,metoprolol,labetal) 7. Traslado a unidad de cuidados intensivos 8 . Vasodilatador adicional (nitroprusiato) en pacientes muy hipertensos; tratar de mantener TA entre 100-120 mmHg 9. En pacientes con EPOC, controlar TA con calcio antagonistas. 10.Estudio imagenolgico en pacientes con signos en ECG de isquemia y sospecha de patologa artica 11. RX trax HC: Historia Clnica TA: Tensin arterial FC: Frecuencia cardiaca ECG: Ellectrocardioograma CLASE I, II, III * * * * * * * * * * * NIVEL EVIDENCIA C C C C C C C C C C C

Rx: Radiografa EPOC: Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica

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DECISIONES TERAPUTICAS INICIALES

Todo paciente con sospecha de diseccin artica debe ir a una de las tcnicas imagenolgicas que se discuten ms adelante. Mientras se establece el diagnstico, el paciente debe ser trasladado a una unidad de cuidados intensivos para monitora continua con una lnea para reposicin de lquidos endovenosos y otra para la administracin de medicamentos. En el paciente hemodinamicamente inestable se debe realizar monitora invasiva de la tensin arterial mediante lnea arterial radial derecha. Si se sospecha compromiso del tronco braquioceflico (raramente visto), se debe colocar la lnea en el lado izquierdo. Es importante descartar la presencia de pseudo hipotensin por obstruccin de una rama del arco artico. En este caso la medicin de la tensin arterial se debe realizar en ambos brazos. Mientras el paciente espera para diagnstico imagenolgico, se debe controlar el dolor y reducir la presin arterial sistlica a valores entre 100 y 120 mmHg. El medicamento ms apropiado para control del dolor es la morfina. Los beta bloqueadores son medicamentos que disminuyen la fuerza de la eyeccin del ventrculo izquierdo, la cual contina debilitando la pared arterial. Los beta bloqueadores intravenosos como el propranolol (0,05-0,15 mg/kg cada 4-6 horas), esmolol (bolo 0,5 mg/kg en 5 minutos seguido por una infusin de 0,10-0,20 mg/kg/min.) pueden ser administrados, al igual que el metoprolol y el atenolol, teniendo en cuenta que estos dos ltimos tienen una vida media ms larga. El labetalol, que bloquea receptores alfa y beta adrenrgicos, tambin puede ser usado. No hay estudios que soporten el uso de calcio antagonistas en estos pacientes, pero el diltiazem o verapamilo pueden ser necesarios para el control de la hipertensin, especialmente

en pacientes que tienen contraindicado el uso de beta bloqueadores o en pacientes con asma. Si los beta bloqueadores solos no controlan la hipertensin, los vasodilatadores pueden ser usados como agentes adicionales, teniendo en cuenta que dichos vasodilatadores pueden aumentar la fuerza de eyeccin ventricular izquierda, por lo que siempre deben ser utilizados con beta bloqueadores. Entre los vasodilatadores est el nitroprusiato de sodio con dosis iniciales de 0,25 mg/kg/min, que es administrado buscando cifras tensionales sistlicas entre 100-120 mmHg. La disminucin de las cifras tensionales debe ser modificada si hay evidencia de oliguria o alteraciones neurolgicas. Pacientes con presin sistlica normal o baja al inicio del cuadro pueden tener deplecin de volumen como resultado de secuestro de sangre en la falsa luz del espacio pericrdico o pleural. Pacientes con inestabilidad hemodinmica marcada deben ser llevados a ventilacin mecnica y trasladados a ciruga. El eco transesofgico puede ser realizado en urgencias como procedimiento diagnstico y para detectar condiciones como taponamiento cardiaco. La pericardiocentesis como teraputica antes de la ciruga no est indicada debido a que reduce la presin intrapericrdica y puede producir sangrado recurrente. Para el diagnstico y manejo de la diseccin artica no existen datos disponibles de medicina basada en la evidencia para recomendaciones A y B, por lo que las recomendaciones de la literatura corresponden a recomendacin C, es decir basadas en consenso de expertos. A su vez este nivel de recomendacin se divide en grado CI, que significa consenso de todos los expertos, grado CII consenso de la mayora de los expertos pero sin datos disponibles que soporten esta decisin y grado CIII sin consenso de los expertos ni datos disponibles que soporten esta decisin.

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TABLA 4. MANEJO DE PACIENTES INESTABLES HEMODINAMICAMENTE, CON SOSPECHA DE DISECCIN ARTICA RECOMENDACIONES 1. Inestabilidad hemodinmica: Intubacin y ventilacin mecnica 2. ETE como procedimiento diagnstico nico; llamar a ciruga. 3. Ciruga basada en taponamiento cardiaco por ETT 4. Pericardiocentesis antes de ciruga ETE: Ecocardiograma transesofgico ETT: Ecocardiograma transtorcico CLASE * * * * NIVEL DE EVIDENCIA C C C C

DIAGNSTICO
La informacin es esencial para confirmar el diagnstico. La demostracin de un flap de la ntima separando la luz del vaso es la base para el diagnstico y clasificacin de la diseccin artica. Si la falsa luz est completamente trombosada, el desplazamiento del flap intimal, calcificacin o separacin de las capas intimales pueden ser considerados como signos definitivos de diseccin artica.

TABLA 5 METAS DE LA HERRAMIENTA IMAGENOLGICA Confirmar el diagnstico Clasificar la diseccin y establecer la extensin Diferenciar entre la luz falsa y la verdadera Localizar el sitio de ruptura de la ntima Diferenciar entre diseccin comunicante y no comunicante Evaluar el compromiso de las ramas de la aorta (incluyendo arterias coronarias) Detectar la presencia y grado de insuficiencia artica Detectar extravasacin (hematoma periartico o mediastinal, derrame pericrdico o pleural)

La decisin del mtodo diagnstico depende de dos factores mayores: Disponibilidad en situaciones de urgencia. Experiencia del departamento de urgencias y del departamento de imgenes diagnsticas.

Si se sospecha una diseccin artica y no hay disponibilidad diagnstica ni de tratamiento, debe asegurarse remisin pronta a un centro con equipos intervencionista y quirrgico. Cada institucin debe establecer gua de manejo para el diagnstico temprano segn los recursos presentes.

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TABLA 6. DIFERENCIAS ENTRE ANEURISMA ATEROESCLERTICO DE LA AORTA Y DISECCIN ARTICA ANEURISMA ++ +(+) Rugosa En la luz del vaso ++ + A menudo dentro de la luz DISECCIN + Normal, excepto por: hematoma o hemorragia intramural Plana En la falsa luz En la falsa luz ++ En la falsa luz

Dimetro artico Grosor de la pared Superficie de la luz Formacin de trombo Trombo flotante Desplazamiento de calcificaciones intimales Signos de flujo lento

TABLA 7. DIFERENCIAS ENTRE DISECCIN ARTICA COMUNICANTE Y NO COMUNICANTE DISECCIN COMUNICANTE Ruptura intimal Flujo en la falsa luz Movimiento monofsico del flap intimal Seal de alto flujo en la falsa luz Ausencia de trombo o formacin incompleta de trombo en la luz falsa DISECCIN NO COMUNICANTE ntima intacta No flujo en la falsa luz Sin movimiento o con movimiento limitado en el flap intimal Seal de flujo reducido Formacin de trombo en la falsa luz completa o incompleta

MODALIDADES IMAGENOLGICAS
Diferentes mtodos directos e indirectos, as como tcnicas invasoras y no invasoras, pueden ser empleados para diagnosticar diseccin artica: Ecocardiograma transtorcico (ETT) y transesofgico (ETE): el ETT permite la deteccin de un flap intimal en la aorta, con sensibilidad y especificidad de 77-80% y 93-96%, respectivamente para diseccin de aorta ascendente. No obstante el xito para detectar disecciones distales de la aorta torcica slo es de 70%. El valor del ETT es limitado en paciente con configuracin anormal de la pared torcica, espacios intercostales pequeos, obesidad, enfise-

ma pulmonar o en ventilacin mecnica. Estas limitaciones han sido superadas por el eco transesofgico (ETE), que exhibe una sensibilidad de 89-99%, especificidad de 88-89%, valor predictivo positivo de 8997% y valor predictivo negativo de 93-99%. Existe una limitacin en la visualizacin de pequeos segmentos localizados en la parte distal de la aorta ascendente y la porcin anterior del arco artico, la cual es conocida como el punto ciego. Este problema es ocasionado por la interposicin de la traquea y el bronquio fuente izquierdo entre el esfago y la aorta. La alta resolucin de este mtodo diagnstico permite el diagnstico de hematoma intramural, placa ulcerada, etc. Si se requiere mayor resolucin espa-

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cial, se debe combinar con escanografa o resonancia magntica. Tomografa axial computadorizada (TAC): es la tcnica ms utilizada en pacientes con sospecha de diseccin artica. La sensibilidad es superior a 90% y la especificidad del orden de 85%. La extensin, localizacin y compromiso de la diseccin artica pueden ser determinadas, al igual que signos de alarma y emergencia. Las limitaciones estn relacionadas con el diagnstico de insuficiencia artica y con disecciones articas discretas. El diagnstico se fundamenta en la demostracin de un flap intimal, el cual separa la luz falsa de la verdadera. Otros hallazgos incluyen desplazamiento interno de la ntima calcificada. Resonancia magntica (RM): es altamente sensible y especfica, pero no est disponible en todos los servicios de urgencias y tiene limitacin en los pacientes inestables. Posee la ms alta sensibilidad y especificidad (casi 100%) en todas las formas de diseccin artica, excepto las formas discretas. La RM proporciona excelente visualizacin de la localizacin de la diseccin, insuficiencia artica, compromiso y complicaciones. Aortografa: la aortografa retrgrada fue la primera herramienta diagnstica para evaluar pacientes con sospecha de diseccin artica, y fue considerada por varias dcadas como el mtodo diagnstico de eleccin. El diagnstico angiogrfico se basa en signos angiogrficos directos como la visualizacin del flap intimal, reconocimiento de dos luces en el vaso, o signos indirectos como irregularidades en la luz de la aorta, rigidez o compresin, engrosamiento de la pared de la aorta e insuficiencia artica. La especificidad de la aortografa es de 95% o ms, pero su sensibilidad es menor que la de otras tcnicas, especialmente en formas

atpicas de diseccin. En algunos pacientes determinar la anatoma coronaria es de gran importancia antes de la ciruga de reparacin, por lo cual la coronariografa es la prueba de eleccin para descartar compromiso o lesin en el rbol coronario. Ultrasonido endovascular: es un procedimiento seguro que puede ser realizado en 10 minutos, como complemento de la informacin angiogrfica. Visualiza directamente la arquitectura de la pared del paso desde la luz artica y permite reconocer las caractersticas de la pared de la aorta. El ultrasonido endovascular permite definir disecciones distales de aorta abdominal. La sensibilidad y especificidad es casi del 100%.

TERAPIA QUIRRGICA E INTERVENCIONISTA

TERAPIA QUIRRGICA El objetivo de cualquier intervencin quirrgica en diseccin artica tipo A (tipo I,II) es la prevencin de ruptura artica o el desarrollo de derrame pericrdico que pueda llevar a taponamiento cardiaco. Por lo tanto, es de suma importancia eliminar la insuficiencia artica y evitar isquemia. En la diseccin tipo B (tipo III) la principal meta es prevenir la ruptura artica. En la diseccin tipo A se realiza la implantacin de un injerto en la aorta ascendente con o sin reimplantacin de arterias coronarias. La ciruga en diseccin tipo B est limitada a los siguientes criterios: Dolor torcico persistente o recurrente. Expansin artica. Hematoma periartico. Hematoma mediastinal.

En las siguientes tablas se dan las recomendaciones para manejo quirrgico de la diseccin artica.

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TABLA 8. TERAPIA QUIRRGICA PARA DISECCIN ARTICA TIPO A (TIPO I Y II) RECOMENDACIONES 1. Ciruga de emergencia para evitar taponamiento cardaco o ruptura artica 2. Ciruga preservando la vlvula artica: si no hay alteraciones en la vlvula. Injerto tubular 3. Reemplazo de la aorta y la vlvula artica si hay cambios ectsicos proximales de la aorta o alteraciones en la vlvula artica. Injerto. 4. Preservacin de vlvula con remodelacin de la raz artica para vlvulas anormales. 5. Preservacin de vlvula con remodelacin de la raz artica en pacientes con Marfan CLASE I, IIa, IIb, III * * NIVEL DE EVIDENCIA C C

* * *

C C C

TABLA 9. TERAPIA QUIRRGICA PARA DISECCIN ARTICA TIPO B (TIPO III) RECOMENDACIONES 1. Manejo mdico. 2. Reemplazo artico si hay signos de dolor persistente o recurrente, expansin temprana, complicaciones isqumicas perifricas, ruptura. 3. Fenestracin quirrgica o endovascular y colocacin de stent si persisten signos de isquemia mesentrica, renal o de extremidades, o dficits neurolgicos. CLASE I, IIa, IIb, III * NIVEL EVIDENCIA C

La tcnica quirrgica en la diseccin artica vara segn el origen y la localizacin de la diseccin y su extensin. La meta del cirujano es remover la ruptura proximal y cerrar la falsa luz. Para las disecciones que comprometen la aorta ascendente, el procedimiento consiste en la transeccin de dicha aorta ascendente con el uso de circulacin extracorprea, el cierre de la falsa luz y la anastomosis trmino-terminal de la aorta seccionada. En algunas ocasiones puede ser necesario colocar un parche o un injerto. La insuficiencia artica puede resultar de una prdida del soporte comisural de las valvas, que puede ser corregida, pero en otros pacientes puede requerir reemplazo valvular con un injerto. El tratamiento quirrgico para la diseccin que comienza ms

all del arco artico y sus ramas, consiste en la reseccin de la aorta descendente, proximal al sitio de la diseccin, con cierre de la falsa luz y reemplazo del segmento extrado con injerto artico. La mortalidad quirrgica vara con el tipo y estadio de la enfermedad, pero en general se acerca al 15%. El tratamiento convencional de la diseccin tipo A (Tipo I,II) consiste en la reconstruccin quirrgica de la aorta ascendente con restauracin del flujo hacia la luz verdadera. En la diseccin tipo B (Tipo III) con complicaciones isqumicas, el tratamiento incluye la reconstruccin del segmento de aorta torcica que tiene la diseccin, bypass del rgano o extremidad comprometida o fenestracin quirrgi-

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ca. Cuatro patrones mayores de complicaciones isqumicas pueden ser distinguidos, dependiendo de las caractersticas y curso de la luz falsa y verdadera, as como de las ramas articas comprometidas: Compresin de la luz verdadera en la regin de las ramas principales abdominales. Compresin de la luz verdadera proximal a las ramas abdominales principales. Compromiso de ramas principales articas en la diseccin. Aumento del falso aneurisma por una entrada proximal patente. El tratamiento incluye reconstruccin del segmento artico torcico que contiene la diseccin, bypass del rgano comprometido o extremidad o fenestracin quirrgica. Aproximadamente 90% de los dficits de pulso asociados con diseccin artica pueden ser corregidos mediante la reparacin de la aorta torcica. La tasa de mortalidad de pacientes con isquemia renal es de 50-70%, y la de mortalidad en la isquemia mesentrica puede llegar a ser del 87%. La tasa de mortalidad quirrgica en pacientes con complicaciones isqumicas perifricas es de 87%, con una mortalidad hospitalaria del 89%. La tasa de mortalidad operatoria de la fenestracin quirrgica es de 21-67%.

Estas tcnicas tienen como propsito cerrar el sitio de entrada de la falsa luz, descomprimir y producir trombosis de la falsa luz y corregir la obstruccin de las ramas de la aorta que se vieron comprometidas por la diseccin. Los resultados de algunos estudios publicados (Dake y colegas publicado en NEJM 349,1999; Nienaber y colegas publicado en NEJM 340, 1999; Vlahakes y colegas publicado en NEJM, 340, 1999) son prometedores, aunque se necesitan ms estudios antes de que la terapia con injertos y stents percutneos sean aceptados como terapia regular en la diseccin artica.

INDICACIONES PARA COLOCACIN DE STENT Y FENESTRACIN

El papel exacto de la fenestracin y colocacin del stent percutneo en el tratamiento de la diseccin artica no ha sido determinado an. No obstante, se presenta como una indicacin en el tratamiento de obstrucciones estticas o dinmicas de ramas de la aorta. La terapia intervencionista en la diseccin artica proporciona un nuevo abordaje para el manejo de las complicaciones. La fenestracin artica con o sin implante de stent permite una solucin inmediata para la isquemia de rganos como el rin, o de extremidades comprometidas por la diseccin.

INTERVENCIN PERCUTNEA
Se constituye en una de las promesas de la investigacin para el tratamiento de pacientes de alto riesgo con diseccin artica, y de aquellos con compromiso renal o visceral en quienes la mortalidad operatoria excede el 50%. En la actualidad se encuentran disponibles dos tcnicas: (1) Fenestracin con baln (2) Colocacin percutnea de stent (frula intraluminal).

PRONSTICO
Sin tratamiento, la mortalidad de la diseccin artica a los tres meses excede el 90%; 20% de los pacientes mueren en el primer da y 60% mueren en las siguientes dos semanas. La mortalidad es mayor en las disecciones tipo A. Aunque la mortalidad quirrgica es alta en ambos grupos, es ms alta en los pacientes con diseccin tipo B por las condiciones de comorbilidad asociadas. El manejo mdico de

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la diseccin artica se asocia con una tasa de mortalidad prohibitiva (30% en las primeras 24 horas y ms de 75% en la primera semana). El manejo mdico antihipertensivo en disecciones tipo B puede producir cicatrizacin de la diseccin, o conversin de esta en una forma subaguda o crnica.

El factor ms importante en el seguimiento es un control estricto de las cifras de tensin arterial, <130/80, los mismos niveles que se buscan para los pacientes hipertensos sin diseccin artica. Los pacientes que han tenido manejo quirrgico de la diseccin deben ser seguidos mediante resonancia magntica que evita la exposicin a radiacin ionizante y a agentes nefrotxicos usados en tomografa, y es menos invasiva que el ecocardiograma transesofgico. Dicha evaluacin debe ser realizada en los meses 1,3,6 y 12, en busca de cambios en el dimetro de la aorta, signos de formacin de aneurismas, hemorragias en los sitios de la anastomosis o de la implantacin del stent.

SEGUIMIENTO Y PREVENCIN
Un seguimiento estrecho para la deteccin de diseccin artica es recomendado en ciertos grupos de pacientes, como los que tienen sndrome de Marfan, en quienes dicho seguimiento busca detectar: Signos de expansin artica. Formacin de aneurismas. Signos de mala perfusin.

TABLA 10. RECOMENDACIONES PARA LA PREVENCIN DE DISECCIN ARTICA EN ENFERMEDADES HEREDITARIAS (Sndrome Marfan, Ehler-Danlos, ectasia anuloartica) RECOMENDACIN Uso de beta bloqueadores a largo plazo. Evaluacin imagenolgica peridica. Reemplazo profilctico de la raz artica antes de que el dimetro exceda 5,0 cm en pacientes con historia familiar de diseccin. Reemplazo profilctico de la raz artica antes de que el dimetro exceda 5,5 cm. Restriccin moderada para actividad fsica. CLASE I, IIa, IIb, III * * NIVEL EVIDENCIA C C

* * *

C C C

Hay dos razones principales para la necesidad de reoperacin: que la aorta disecada se vuelva aneurismtica (5-6 cm) o que una reparacin haya sido inadecuada. La tasa de reoperacin por la diseccin Tipo I y II es de aproximadamente 10% a 5 aos y de ms de

40% a 10 aos despus de la ciruga. Este riesgo es ms alto en pacientes con sndrome de Marfan. La aorta proximal, particularmente la raz artica y la porcin ascendente, son los sitios que ms frecuentemente requieren reoperacin.

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LECTURAS RECOMENDADAS
1. Erbel R, Alfonso F, Boileau C, et al. Task Force Report Diagnosis and management of Aortic Dissection, Recommendations of the Task Forceo in Aortic Dissection, European Society of Cardiology. Eur Heart J 2001; 22:1642-1681. Hagan P, Nienaber C, Isselbacher E, et al. The international Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD). New insights into an old disease. JAMA 2000; 283:897-903.

3.

4.

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Dake D, Noriyuki K, Mitchell S, Semba C, et al. Endovascular stent-graft placement for the treatment of acute aortic dissection. New Eng J Med 1999; 340:1546-1552. Lindsay J. Diagnosis and Treatment of Diseases of the Aorta. Current Problems in Cardiology 1997; 22:485-542. Isselbacher E. Diseases of the Aorta: Aortic Dissection. En: Heart Disease. Editado por E Braunwald, P Zipes, D Libby. 6th edition. Saunders WB Co. Phyladelphia, 2001.

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