CARCINOMA INTRASEO PRIMARIO

Definicin Es una neoplasia maligna carcinoma escamocelular que se desarrolla en la intimidad de los huesos maxilares, (mandbula y/o maxilar) a expensas de elementos epiteliales intraseos y sin ninguna conexin con la mucosa oral. Sinonimia Fue descrito por Loos en 1913, y se ha denominado de diferentes maneras en la literatura anatomopatolgica. Willis bautiz a esta lesin como carcinoma epidermoide intraalveolar. Shear carcinoma epidermoide intraalveolar primario. Posteriormente Waldron utilizara el trmino de carcinoma epidermoide central de los maxilares En la actualidad tambin lo podemos encontrar como carcinoma primitivo intraseo. Epidemiologa La edad media de aparicin oscila entre los 45 aos, con un rango entre los 5 y los 75 aos. Etiopatogenia Hay tres posibilidades para explicar el origen de esta neoplasia: Podra originarse en los restos epiteliales odontognicos de Malassez, de Serres o de la lmina dentaria. Muchos casos se han asociado con quistes preexistentes, y otros con ameloblastomas, pero imnunohistoqumicamente no parece claro que tengan un origen ameloblstico. Algunos autores han encontrado como factores predictores de malignizacin a la presencia de queratinizacin (15% en el grupo con transformacin maligna vs. 3% observado en todos los quistes odontognicos) y un largo tiempo de evolucin. Localizaciones principales de la presentacin Prcticamente la totalidad de los casos documentados se ubican en los segmentos posteriores de la mandbula.

Presentacin clnica, sintomatologa La mayora de los casos se localizan en la regin posterior de la madbula. La informacin clnica ms constante incluye dolor y expansin sea, por lo que la lesin puede simular procesos infecciosos de origen dental y ello ser la causa de un significativo retraso en su diagnstico, lo que se asocia con una elevada incidencia de metstasis regionales. Histopatologa Es un tumor no capsulado, infiltrante, de contorno irregular.m Microscpicamente se caracteriza por la presencia de clulas epidermoides que se disponen de forma pexiforme o folicular, con un grado de queratinizacin variable. Diagnstico clnico Historia clnica: interrogar sobre patologas previas que haya sufrido el paciente Valorar la velocidad de instauracin de la sintomatologa (a mayor velocidad, mayor gravedad). Interrogar sobre la existencia de dolor. Exploracin: consistencia al tacto de las corticales seas maxilares, signo de Vincent, evaluar movilidad y desplazamientos dentarios. Estudio radiogrfico: el carcinoma intraseo primario se traduce por imgenes radiolcidas expansivas con mrgenes pobremente definidos y contornos muy irregulares. Diagnstico diferencial Debido a que el diagnstico en ocasiones puede ser difcil, se deben descartar los carcinomas escamocelulares intraorales que infiltran hueso, as como derivados de la mucosa del seno maxilar, el carcinoma mucoepidernoide intraseo y las lesiones metastsicas. Para descartar estos ltimos, es necesario contar con una radiografa de trax que demuestre ausencia de lesin pulmonar inicial y a los seis meses despus del diagnstico. Pronstico Son tumores muy agresivos que producen una rpida destruccin del hueso y una alta tasa de mortalidad .No produce metstasis precoces, y cuando stas aparecen es ya por la afectacin de la mucosa. La tasa de supervivencia estimada a los 5 aos se estima entre 30% y 40% para las lesiones de tipo slido y de 53% a 80% para los casos de origen en quistes odontognicos. Tratamiento

El tratamiento indicado para esta neoplasia consiste en la reseccin locoregional si el diagnstico es precoz y no existen metstasis ganglionares; si hubiese afectacin ganglionar se practicara una reseccin completa de la lesin con mrgenes amplios de seguridad y diseccin radical modificada de la cadena ganglionar. La radioterapia y la quimioterapia, no juegan un papel relevante en el tratamiento de estos tumores, utilizndose como teraputica coadyuvante.

AMELOBLASTOMA MALIGNO
DEFINICIN Lesin que exhibe caractersticas de ameloblastoma en crecimiento primario y metasttico. Caractersticas citohistolgicas malignas, conservando el patrn arquitectural de ameloblastoma. SINONIMIA Tambin podemos conocer al ameloblastoma como: adamantinoma. EPIDEMIOLOGA Tiene caractersticas propias de ameloblastoma, con clara invasin local y permeacin linftica; las clulas claras aaden un dato de malignidad. Los signos de carcinoma (pleomorfismo, hipercromatismo y vesiculacin nuclear) son de intensidad discreta. Pequeos grupos celulares infiltrantes son propios de carcinoma, pero no descartan el ameloblastoma, de reconocida capacidad invasora local. No se observan mitosis. LOCALIZACIONES PRINCIPALES DE PRESENTACIN La presentacin principal de esta neoplasia es en la mandbula en el grupo de dientes posteriores. La metstasis es frecuente que tenga lugar en los ganglios linfticos regionales o en sitios distantes, siendo comn el lugar ms comn el pulmn. CLNICA Puede producir deformidades extensas, incluso grotescas, de la mandbula y el maxilar. Las lesiones del maxilar se concentran en el rea molar, desde donde suelen extenderse al seno maxilar y al suelo de las fosas nasales. HISTOPATOLOGA El aspecto microscpico tpico de un ameloblastoma est constituido por un epitelio en la capa de clulas basales contiene clulas cilindricas o en empalizada cuyos ncleos tienden a desplazarse desde la membrana basal al extremo opuesto de la clula. Comportamiento local agresivo. DIAGNSTICO DIFERENCIAL El principal mtodo de diagnosticar el ameloblastoma maligno es a travs de la clnica, aunque tambin podemos utilizar tcnicas radiogrficas.

TRATAMIENTO Estos ameloblastomas recurren frecuentemente teniendo que recurrir a diversos procedimientos quirrgicos acompaados de tratamiento con antibiticos.

SARCOMA ODONTOGENICO
INTRODUCCIN El fibrosarcoma oral puede originarse en cualquier parte pero es ms comn en el seno maxilar, faringe, labios y periostio de los maxilares. En general es una masa voluminosa no encapsulada compuesta por tejido blando blanco grisceo, con focos de necrosis y hemorragia. Son posibles todos los grados de diferenciacin hasta la gran anaplasia. Las clulas son fusiformes con ncleos alargados, y las fibras asociadas se disponen generalmente en bandas o fascculos entrelazados. La actividad mittica de las lesiones poco diferenciadas es prominente; en las bien diferenciadas casi no existe. DEFINICIN Es un tumor odontognico con epitelio benigno y un componente maligno ectomesenquimal. Es considerado como la forma maligna del fibroma ameloblstico. Caracterizado por la proliferacin de clulas epiteliales y mesenquimatosas sin formacin de dentina ni de esmalte. El fibrosarcoma odontognico es la forma maligna de fibroma odontognico en el que se observa una lesin carnosa voluminosa originada en las estructuras embrionarias del germen dentario, la papila dental o el folculo dental. Histolgicamente, contiene clulas parecidas a fibroblastos inmaduros alargados de ncleos ovoides, situadas en una red fibrosa que puede tener o no focos de epitelio odontognico. Existe una considerable actividad mittica en los componentes celulares del tumor. SINONIMIA Sarcoma ameloblstico EPIDEMIOLOGA Hay una amplia gama de edad (3-39 aos), con una edad de diagnostico de 27,5 frente a los 14,8 aos del fibroma ameloblstico. Los pacientes con fibrosarcoma ameloblstico derivados de una preexistencia fibroma ameloblstico tienen una edad de 33 aos. Aquellos con un nuevo fibrosarcoma ameloblstico tienen una edad de 29.5 aos. Un 63% de los casos a tenido lugar en hombre y un 37% en mujeres. ETIOLOGA Es desconocida. Aproximadamente un tercio de los fibrosarcomas ameloblasticos representa la transformacin maligna de un fibroma preexistente.

LOCALIZACIN La mandbula es la zona mas afectada (78%), frente al maxilar (20%). en ambas mandbulas la regin posterior es el sitio de predileccin. Slo un caso de fibrosarcoma perifrico ha sido publicado. CLNICA Tpicamente el fibrosarcoma ameloblstico se presenta como una expansin intrasea con fronteras mal divididas. Hinchazn y dolor son conclusiones comunes, la parestesia tambin ha sido observada. MACROSCOPA El fibrosarcoma ameloblstico tiene una consistencia carnosa, blanda con una superficie de corte amarillenta. HISTOPATOLOGA El modelo histolgico de fibrosarcoma ameloblstico se parece al del fibroma ameloblstico en el cual el tejido epitelial es benigno pero el componente de tejido conectivo es maligno. El epitelio esta compuesto por cuerdas de pequeas clulas epiteliales poligonales que se bifurcan, mezcladas con islas y nudos. Las islas ms grandes tienen una frontera de clulas columnares con ncleos hipercromticos. Un tejido hipercelular conectador muestra clulas mitticamente activas rodeando el componente epitelial. Tumores recurrentes tienden a mostrar un gran estroma celular y tarifa mittica. Adems, la cantidad del componente epitelial puede disminuir o desaparecer. PRONSTICO El comportamiento biolgico de fibrosarcoma es sumamente agresivo en la zona de la neoplasia, con el potencial sumamente bajo para la metstasis distante. De 64 casos slo un tena la metstasis a nodos e hgado. BIBLIOGRAFA 1.PATHOLOGY & GENETICS OF HEAD AND NEACK TUMORS. Leon Barnes...[et al.]. Barnes, Leon. 2005 pg 293 2.DIAGNOSTIC SURGICAL PATHOLOGY OF THE HEAD AND NECK. Gnepp D.R.Edicin: 1. Ao: 2000. Idioma: Ingls. Editorial: W.B. SAUNDER. I.S.B.N.: 0721668569. CDU: 616-089

3.LUCAS' PATHOLOGY OF TUMORS OF THE ORAL TISSUES. Cawson R.A. Edicin: 5. Ao: 1998. Idioma: Ingls. Editorial: CHURCHILL LIVINGSTONE. I.S.B.N.: 0443039909. CDU: 616.31 4.Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patologa oral y maxilofacial contempornea. 2 ed. Elsevier. pp. 159 5.Barnes L.World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp. 287 6.Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, 2006. pp. 119 7. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patologa oral y maxilofacial contempornea. 2 ed. Elsevier. pp. 160 8. Barnes L.World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp. 288-289 9. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, 2006. pp. 119-120