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CARCINOMA INTRAÓSEO PRIMARIO Definición Es una neoplasia maligna ó carcinoma escamocelular que se desarrolla en

CARCINOMA INTRAÓSEO PRIMARIO

Definición

Es una neoplasia maligna ó carcinoma escamocelular que se desarrolla en la intimidad de los huesos maxilares, (mandíbula y/o maxilar) a expensas de elementos epiteliales intraóseos y sin ninguna conexión con la mucosa oral.

Sinonimia

Fue descrito por Loos en 1913, y se ha denominado de diferentes maneras en la literatura anatomopatológica.

• Willis bautizó a esta lesión como carcinoma epidermoide intraalveolar.

• Shear carcinoma epidermoide intraalveolar primario.

• Posteriormente Waldron utilizaría el término de carcinoma epidermoide central de los

maxilares

En la actualidad también lo podemos encontrar como carcinoma primitivo intraóseo.

Epidemiología

La edad media de aparición oscila entre los 45 años, con un rango entre los 5 y los 75 años.

Etiopatogenia

Hay tres posibilidades para explicar el origen de esta neoplasia: Podría originarse en los restos epiteliales odontogénicos de Malassez, de Serres o de la lámina dentaria.

Muchos casos se han asociado con quistes preexistentes, y otros con ameloblastomas, pero imnunohistoquímicamente no parece claro que tengan un origen ameloblástico.

Algunos autores han encontrado como factores “predictores” de malignización a la presencia de queratinización (15% en el grupo con transformación maligna vs. 3% observado en todos los quistes odontogénicos) y un largo tiempo de evolución.

Localizaciones principales de la presentación

Prácticamente la totalidad de los casos documentados se ubican en los segmentos posteriores de la mandíbula.

Presentación clínica, sintomatología

La mayoría de los casos se localizan en la región posterior de la madíbula.

La información clínica más constante incluye dolor y expansión ósea, por lo que la lesión puede simular procesos infecciosos de origen dental y ello ser la causa de un significativo retraso en su diagnóstico, lo que se asocia con una elevada incidencia de metástasis regionales.

Histopatología

Es un tumor no capsulado, infiltrante, de contorno irregular.m Microscópicamente se caracteriza por la presencia de células epidermoides que se disponen de forma pexiforme o folicular, con un grado de queratinización variable.

Diagnóstico clínico

Historia clínica: interrogar sobre patologías previas que haya sufrido el paciente Valorar la velocidad de instauración de la sintomatología (a mayor velocidad, mayor gravedad). Interrogar sobre la existencia de dolor.

Exploración: consistencia al tacto de las corticales óseas maxilares, signo de Vincent, evaluar movilidad y desplazamientos dentarios.

Estudio radiográfico: el carcinoma intraóseo primario se traduce por imágenes radiolúcidas expansivas con márgenes pobremente definidos y contornos muy irregulares.

Diagnóstico diferencial

Debido a que el diagnóstico en ocasiones puede ser difícil, se deben descartar los carcinomas escamocelulares intraorales que infiltran hueso, así como derivados de la mucosa del seno maxilar, el carcinoma mucoepidernoide intraóseo y las lesiones metastásicas. Para descartar estos últimos, es necesario contar con una radiografía de tórax que demuestre ausencia de lesión pulmonar inicial y a los seis meses después del diagnóstico.

Pronóstico

Son tumores muy agresivos que producen una rápida destrucción del hueso y una alta tasa de mortalidad .No produce metástasis precoces, y cuando éstas aparecen es ya por la afectación de la mucosa.

La tasa de supervivencia estimada a los 5 años se estima entre 30% y 40% para las lesiones de tipo sólido y de 53% a 80% para los casos de origen en quistes odontogénicos.

Tratamiento

El tratamiento indicado para esta neoplasia consiste en la resección locoregional si el diagnóstico es precoz y no existen metástasis ganglionares; si hubiese afectación ganglionar se practicaría una resección completa de la lesión con márgenes amplios de seguridad y disección radical ó modificada de la cadena ganglionar.

La radioterapia y la quimioterapia, no juegan un papel relevante en el tratamiento de estos tumores, utilizándose como terapéutica coadyuvante.

AMELOBLASTOMA MALIGNO

DEFINICIÓN

Lesión que exhibe características de ameloblastoma en crecimiento primario y metastático.

Características citohistológicas malignas, conservando el patrón arquitectural de ameloblastoma.

SINONIMIA

También podemos conocer al ameloblastoma como: adamantinoma.

EPIDEMIOLOGÍA

Tiene características propias de ameloblastoma, con clara invasión local y permeación linfática; las células claras añaden un dato de malignidad. Los signos de carcinoma (pleomorfismo, hipercromatismo y vesiculación nuclear) son de intensidad discreta. Pequeños grupos celulares infiltrantes son propios de carcinoma, pero no descartan el ameloblastoma, de reconocida capacidad invasora local. No se observan mitosis.

LOCALIZACIONES PRINCIPALES DE PRESENTACIÓN

La presentación principal de esta neoplasia es en la mandíbula en el grupo de dientes posteriores.

La metástasis es frecuente que tenga lugar en los ganglios linfáticos regionales o en sitios distantes, siendo común el lugar más común el pulmón.

CLÍNICA

Puede producir deformidades extensas, incluso grotescas, de la mandíbula y el maxilar.

Las lesiones del maxilar se concentran en el área molar, desde donde suelen extenderse al seno maxilar y al suelo de las fosas nasales.

HISTOPATOLOGÍA

El aspecto microscópico típico de un ameloblastoma está constituido por un epitelio en la capa de células basales contiene células cilindricas o en empalizada cuyos núcleos tienden a desplazarse desde la membrana basal al extremo opuesto de la célula. Comportamiento local agresivo.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El principal método de diagnosticar el ameloblastoma maligno es a través de la clínica, aunque también podemos utilizar técnicas radiográficas.

TRATAMIENTO

Estos ameloblastomas recurren frecuentemente teniendo que recurrir a diversos procedimientos quirúrgicos acompañados de tratamiento con antibióticos.

SARCOMA ODONTOGENICO

INTRODUCCIÓN

El fibrosarcoma oral puede originarse en cualquier parte pero es más común en el seno maxilar, faringe, labios y periostio de los maxilares. En general es una masa voluminosa no encapsulada compuesta por tejido blando blanco grisáceo, con focos de necrosis y hemorragia. Son posibles todos los grados de diferenciación hasta la gran anaplasia. Las células son fusiformes con núcleos alargados, y las fibras asociadas se disponen generalmente en bandas o fascículos entrelazados. La actividad mitótica de las lesiones poco diferenciadas es prominente; en las bien diferenciadas casi no existe.

DEFINICIÓN

Es un tumor odontogénico con epitelio benigno y un componente maligno ectomesenquimal. Es considerado como la forma maligna del fibroma ameloblástico. Caracterizado por la proliferación de células epiteliales y mesenquimatosas sin formación de dentina ni de esmalte.

El fibrosarcoma odontogénico es la forma maligna de fibroma odontogénico en el que se observa una lesión carnosa voluminosa originada en las estructuras embrionarias del germen dentario, la papila dental o el folículo dental. Histológicamente, contiene células parecidas a fibroblastos inmaduros alargados de núcleos ovoides, situadas en una red fibrosa que puede tener o no focos de epitelio odontogénico. Existe una considerable actividad mitótica en los componentes celulares del tumor.

SINONIMIA

Sarcoma ameloblástico

EPIDEMIOLOGÍA

Hay una amplia gama de edad (3-39 años), con una edad de diagnostico de 27,5 frente a los 14,8 años del fibroma ameloblástico. Los pacientes con fibrosarcoma ameloblástico derivados de una preexistencia fibroma ameloblástico tienen una edad de 33 años. Aquellos con un nuevo fibrosarcoma ameloblástico tienen una edad de 29.5 años. Un 63% de los casos a tenido lugar en hombre y un 37% en mujeres.

ETIOLOGÍA

Es desconocida. Aproximadamente un tercio de los fibrosarcomas ameloblasticos representa la transformación maligna de un fibroma preexistente.

LOCALIZACIÓN

La mandíbula es la zona mas afectada (78%), frente al maxilar (20%). en ambas mandíbulas la región posterior es el sitio de predilección. Sólo un caso de fibrosarcoma periférico ha sido publicado.

CLÍNICA

Típicamente el fibrosarcoma ameloblástico se presenta como una expansión intraósea con fronteras mal divididas. Hinchazón y dolor son conclusiones comunes, la parestesia también ha sido observada.

MACROSCOPÍA

El fibrosarcoma ameloblástico tiene una consistencia carnosa, blanda con una superficie de corte amarillenta.

HISTOPATOLOGÍA

El modelo histológico de fibrosarcoma ameloblástico se parece al del fibroma ameloblástico en el cual el tejido epitelial es benigno pero el componente de tejido conectivo es maligno. El epitelio esta compuesto por cuerdas de pequeñas células epiteliales poligonales que se bifurcan, mezcladas con islas y nudos. Las islas más grandes tienen una frontera de células columnares con núcleos hipercromáticos.

Un tejido hipercelular conectador muestra células mitóticamente activas rodeando el componente epitelial. Tumores recurrentes tienden a mostrar un gran estroma celular y tarifa mitótica. Además, la cantidad del componente epitelial puede disminuir o desaparecer.

PRONÓSTICO

El comportamiento biológico de fibrosarcoma es sumamente agresivo en la zona de la neoplasia, con el potencial sumamente bajo para la metástasis distante. De 64 casos sólo un tenía la metástasis a nodos e hígado.

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