Milton Jr.

Neckel

PEDIATRIA

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Sfilis Congnita
Introduo
A sfilis congnita consequente a infeco do feto pelo Treponema pallidum, por via placentria ou atravs da contaminao do bebe durante sua sada pelo canal do parto. A transmisso no perodo fetal ocorre a partir de 4-5 meses de gestao, antes disso a membrana celular das vilosidades corinicas um obstculo para o treponema. As mes nas fases primria e secundria da sfilis apresentam risco de transmisso vertical de 70-100% dos casos, essa taxa se reduz para 30% nas fases latente tardia e terciria. Apesar desses altos ndices de transmisso neonatal, cerca 50% das crianas infectadas no apresentam qualquer sintoma clnico logo aps o nascimento, e as manifestaes podero aparecer somente aos 3 meses; por estas razes a importncia da triagem sorolgica das gestantes em todas as maternidades.

Transmisso fetal
A transmisso fetal pode ocorrer ao longo de toda a gravidez, mas as chances so menores at o 4 ms e aumentam em direo ao termo, j que o fluxo placentrio aumenta progressivamente at o terceiro trimestre. No feto os treponemas invadem a circulao fetal, acometendo inicialmente o fgado, para depois se disseminar para pele e mucosas, esqueleto, pulmes e sistema nervoso central. A pneumonia alba, uma leso pulmonar que surge no perodo fetal sendo incompatvel com a vida. Cerca de 40% dos casos de sfilis no tratada na gestao terminam em bito fetal (abortamento espontneo, natimorto) ou morte neonatal precoce.

Quando suspeitar?
Dor a manipulao dos membros Choro constante (pseudoparalisia de Parrot) Septicemia RN RSS positivas - 10% falsos positivos

Quadro clnico
Sfilis congnita precoce (aps nascimento ou at os 2 anos de vida): Na sfilis congnita precoce, a hepatomegalia e esplenomegalia esto presentes na maioria dos casos, podendo ser acompanhada de anemia, prpura e ictercia com grande aumento das transaminases. Quanto mais precoces forem os sinais clnicos, maior a gravidade da doena, ocorrendo mortalidade de 25% nos filhos de mes no tratadas. Leses cutneo-mucosas 1. Pnfigo palmoplantar: uma leso muito precoce e a mais facilmente identificvel, embora pouco frequente. Apresenta-se como leses bolhosas cercadas por halo eritematoso, contendo lquido seroso ou sanguinolento que evolui em um nico surto descamando em seguida. O diagnstico diferencial com o impetigo estafiloccico, que poupa palmas e plantas dos ps e que evolui em surtos repetidos;
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2. Sifilides: so leses cutneas que se apresentam como mculas, ppulas, vesculas e

crostas, sendo o rash maculopapular mais frequente, localizam-se principalmente no tronco, palma das mos e planta dos ps; 3. Coriza sifiltica: um sintoma frequente, ocorre aps as manifestaes cutneas, entre a 2 e 3 semana. Apresenta-se como secreo espessa serossanguinolenta ou purulenta que traz desconforto para a mamada e respirao Leses sseas So as manifestaes mais frequentes da sfilis congnita, o acometimento simtrico, localizando em ossos longos como rdio, ulna, mero, fmur, tbia e fbula. As leses so autolimitadas, que curam com ou sem tratamento. 1. Osteocondrite metafisria: a leso mais precoce, e ocorrendo em 80% casos; cursa destruio em taa da extremidade metafisria principalmente do mero, fmur e tbia, que clinicamente se manifesta por dor manipulao e impotncia funcional do membro superior e inferior. Na radiografia se visualiza o sinal de Wimberger que consiste na rarefao da margem superior interna da tbia bilateralmente; 2. Periostite: mais ou menos concomitante com a osteocondrite sendo diagnosticada radiologicamente por volta do 3 ms, caracteriza-se por espessamento extenso e bilateral da cortical da difise, predispondo a ocorrncia de fratura. Clinicamente se manifesta por dor aos movimentos dos membros, j que afeta mais tbia, fmur e mero; 3. Pseudoparalisia de Parrot: consiste em uma impotncia funcional, observada no recm-nascido ou nos lactentes de at 3 meses de idade, podendo ser confundida com leso obsttrica do plexo braquial, clinicamente se diagnstica pelo choro intenso que acompanha qualquer manipulao do paciente, esta presente em 5 a 10% dos casos. Leses viscerais 1. Hepatite: fgado o 1 rgo abordado pelo treponema, clinicamente manifesta-se por ictercia por deficincia de excreo de bilirrubina direta e hepatomegalia; 2. Esplenomegalia: um dos achados mais frequente na sfilis congnita e junto da hepatomegalia a mais frequente das manifestaes viscerais. focos extramedulares de hematopoese; 3. Renal: a leso renal poder se apresentar como proteinria, cilindrria, hematria e edemas, pode se apresentar nos primeiros dias ou at ms no 3 ms; 4. Sangue: anemia um dado constante e nas formas mais precoces costuma ser muito grave, geralmente acompanhada de manifestaes hemorrgicas e por plaquetopenia e leucocitose e a anemia predominantemente do tipo hemoltica; 5. Aparelho respiratrio: pode constar de leses da laringe que cursa com choro rouco e pneumonia intersticial (pneumonia alba) que incompatvel com a vida; 6. SNC: a forma mais comum do comprometimento do SNC a meningite, que mesmo sem clnica compatvel, apresenta no exame do LCR celularidade aumentada custa de linfcitos, com aumento de protenas e VDRL positivo. Importante lembrar que 10% dos casos no tratados desenvolvem posteriormente neurosfilis.

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Quadro clnico
Sfilis congnita tardia (aps o 2 ano de vida): 1. Leses cutneo-mucosas, (perfurao do vu do paladar) 2. Leses sseas: so sequelas da osteoperiostite, que cursa com arqueamento da poro mdia da tbia tbia em sabre, destruio do esqueleto do nariz nariz em sela, bossa frontal fronte olmpica; 3. Deformidades dentrias: os dentes da primeira dentio no apresentam alteraes de forma, embora sua queda precoce seja comum, as alteraes ocorrem na segunda dentio que consistem na hipoplasia dos dentes permanente. Localizam-se nos incisivos centrais superiores dentes de Hutchinson e nos primeiros molares que tem formato de amora dentes de bolsa ou de Mozer; 4. Articulaes de Clutton: consiste em derrame articular estril que cursa com edema indolor e persistente dos joelhos pela osteocondrite crnica. 5. Deficincia visual e surdez por leso do 8 par craniano.

Diagnstico laboratorial
A suspeita clnica levantada em primeiro lugar, pela histria materna: me lutica, abortamentos com mais de quatro meses, partos prematuros e histria de outro filhos com sinais clnicos de sfilis.
1. Pesquisa direta do treponema: o diagnstico definitivo s feito pelo encontro do

Treponema pallidum em campo escuro ou em exame histolgico, o material deve ser colhido de leses midas como as cutneas e mucosas, do coto umbilical e das fossas nasais, esta pesquisa negativa-se aps o primeiro dia de tratamento. 2. Testes no treponmicos: VDRL: pesquisa de anticorpos no especficos. - VDRL +: no indica necessariamente infeco, uma vez que a IgG materna ultrapassa a placenta, os ttulos tendem a decrescer e negativar em 3 meses; - VDRL +: devemos suspeitar de infeco se o ttulo inicial do RN 4 vezes maior que o materno, repete-se em 15 dias, caso o ttulo tende a aumentar a infeco ativa provvel. - VDRL: o que mede a atividade da doena, ou seja, um teste quantitativo, e pode ser reagente por longos perodos, mesmo aps cura da infeco, porm apresenta queda progressiva nas titulaes at que se torne no reagente. 3. Testes treponmicos: FTA-ABS: pesquisa de anticorpos especficos - FTA-ABS: so testes mais especficos, teis na excluso de um resultado de VDRL falso-positivo, eles permanecem reagentes por toda a vida, mesmo aps cura da infeco, no recomendado fazer no recm-nascido e devem ser realizados apenas aps 18 meses quando os anticorpos adquiridos de forma passiva pela placenta no so mais detectveis. - FTA-ABS IgM +: indica infeco, ou seja, existe a produo de anticorpos pelo recmnascido.

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4. LCR: sempre que um recm-nascido tem os testes sorolgicos para sfilis, deve-se

realizar o exame do LCR. Se o VDRL for positivo no LCR, o recm-nascido considerado portador de neurosfilis congnita. 5. Radiografia do esqueleto: algumas vezes decisiva para o diagnstico, as alteraes sseas so bem visualizadas no recm-nascido, em apenas uma radiografia de corpo inteiro.

Diagnstico diferencial
Quando o quadro clnico tpico no h dificuldade;

Herpes simples disseminado, epidermlise bolhosa e sepse por Pseudomonas e por Listeria apresentam quadros cutneos semelhantes ao da sfilis; Toxoplasmose congnita; Pseudoparalisia de Parrot pode ser confundida inicialmente com leso do plexo braquial.