ORIGINAL

Sndrome de la arteria de Percheron: variabilidad clnica y diagnstico diferencial

Carlos de la Cruz-Cosme, Manuel Mrquez-Martnez, Rafael Aguilar-Cuevas, Manuel Romero-Acebal, Pedro Valdivielso-Felices
Introduccin. El infarto talmico paramediano bilateral sincrnico, asimilado habitualmente al infarto de la arteria de Percheron, se considera infrecuente y de difcil diagnstico clnico, basndose su caracterizacin en la descripcin original y en pequeas series. Objetivo. Caracterizar el infarto talmico paramediano bilateral sincrnico clnicamente mediante aglutinacin de casos e identificar las claves de su dificultad diagnstica precoz. Pacientes y mtodos. Seis casos de nuestro centro, y 115 mediante bsqueda sistemtica y lectura crtica de artculos, cumplieron los criterios de infarto talmico paramediano bilateral sincrnico. Se analizaron las variables edad, gnero, factores de riesgo vascular, etiologa, alteracin y fluctuaciones del nivel de consciencia, necesidad de intubacin, trastorno cognitivo-conductual, alteraciones pupilares, otra focalidad neurolgica y afectacin del troncoencfalo en neuroimagen. Resultados. En nuestra serie, destacan el trastorno del nivel de consciencia (n = 5), sus fluctuaciones (n = 3) y la demora diagnstica (siete das, con resonancia magntica en cuatro pacientes). Slo en uno se objetiv lesin bitalmica en la tomografa computarizada inicial. El anlisis conjunto determin edad media de 61 aos; predominio masculino (58%); presencia de factores de riesgo vascular en el 77%; etiologa dominante, la cardioemblica (el 34% entre los especificados); afectacin del sensorio en el 75% (intubacin en el 7% y fluctuaciones en el 16,5%), cognitivo-conductual en el 43%, oculomotora en el 73%, pupilar en el 31%, y de otro tipo en el 67%; y lesin del tronco especificada en el 37%. Conclusiones. El infarto talmico paramediano bilateral sincrnico constituye un sndrome de presentacin variable, con una tomografa computarizada inicial de baja sensibilidad, y que precisa una resonancia magntica cerebral para su tipificacin. Ello explica la dificultad diagnstica y la probable infraestimacin de su frecuencia. Palabras clave. Enfermedades talmicas. Infarto bitalmico paramediano. Infarto de la arteria de Perchern. Infarto talmico bilateral. Ncleos talmicos mediales.

Servicio de Neurologa (C. de la Cruz-Cosme, M. Mrquez-Martnez, M. Romero-Acebal); Servicio de Radiodiagnstico (R. AguilarCuevas); Hospital Universitario Virgen de la Victoria. Departamento de Medicina y Dermatologa; Universidad de Mlaga (P. Valdivielso-Felices). Mlaga, Espaa. Correspondencia: Dr. Carlos de la Cruz Cosme. Servicio de Neurologa. Hospital Universitario Virgen de la Victoria. Campus Universitario de Teatinos, s/n. E-29010 Mlaga. E-mail: drcruzcosme@hotmail.com Aceptado tras revisin externa: 28.04.11. Cmo citar este artculo: De la Cruz-Cosme C, MrquezMartnez M, Aguilar-Cuevas R, Romero-Acebal M, ValdivielsoFelices P. Sndrome de la arteria de Percheron: variabilidad clnica y diagnstico diferencial. Rev Neurol 2011; 53: 193-200. 2011 Revista de Neurologa English version available in www.neurologia.com

Introduccin
La regin paramediana del tlamo y rostral del me sencfalo recibe su irrigacin de ramas terminales con origen en el primer segmento de las arterias ce rebrales posteriores; cuando hay una dependencia bilateral de una nica rama con origen en uno de es tos segmentos, sta se conoce como arteria de Per cheron, correspondiente a la variante de irrigacin paramediana talmica tipo 2b descrita por dicho autor [1], y que se considera presente en un tercio de la poblacin [2]. Su territorio es variable, pudiendo extenderse al de otras ramas cuando stas no exis ten (sobre todo al tlamo anterior en ausencia de la arteria polar, lo que explica los sntomas conductua les en el infarto territorial asociado), pero, en gene ral, se acepta que corresponde a la regin parame diana de ambos tlamos, de forma simtrica o no, y casi siempre incluyendo el mesencfalo rostral (pe dnculos cerebelosos superiores, ncleos del tercer par y sustancia gris periacueductal) (Figura) [3,4].

Los trastornos del nivel de consciencia (muchas veces fluctuantes), oculomotores (nucleares o supra nucleares, destacando la parlisis de la mirada ver tical) y cognitivoconductuales (dificultades de apren dizaje y memoria, confabulacin, desorientacin tem poral, deterioro de memoria autobiogrfica, apata, accesos de agitacin y heteroagresividad) constitu yen la trada de presentacin ms tpica [4,5]. Los criterios para su diagnstico son fundamen talmente radiolgicos: infarto sincrnico de ambos tlamos (siempre en la regin paramediana bilateral y, ocasionalmente, anterior uni/bilateral) sin/con afectacin mesenceflica rostral, documentado por resonancia magntica (RM) cerebral con secuencias de difusin (idntico ndice de restriccin) o tomo grafa computarizada (TC) craneal con contraste (similar ndice de captacin), y en un contexto cl nico coherente [4]. El diagnstico arteriogrfico es muy difcil, dado el pequeo calibre de esta arteria, y poco fiable, ya que slo su presencia en fase hiper aguda tiene valor diferencial (su presencia en fases

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Figura. Esquema de irrigacin de la arteria de Percheron tipo 2b. ACP-P1: arteria cerebral posterior, segmento P1; AdeP-2b: arteria de Percheron tipo 2b; MR: mesencfalo rostral; NAT: ncleos anteriores del tlamo; NPMT: ncleos paramedianos del tlamo; Rama MR: rama a mesencfalo rostral; Rama T-P: rama a regin tlamica polar.

no se documenta grficamente la oclusin de pe dculo nico) mediante anlisis descriptivo de nues tra propia serie de forma independiente, y junto con los datos procedentes de otras series o casos aislados publicados en la bibliografa.

Pacientes y mtodos
Un total de seis casos en nuestra base de datos de hospitalizacin (sobre 3.000 ictus isqumicos), y de 115 mediante bsqueda sistemtica y lectura crtica de artculos sugerentes de dicha entidad y publica dos hasta el 31 de octubre de 2010 con inclusin en Medline [24,745], cumplan criterios clnicos, to pogrficos y evolutivos de infarto talmico parame diano bilateral sincrnico (se excluyeron los casos pe ditricos). Se revisaron los artculos escritos en espa ol, ingls o francs, no peditricos, presentados al introducir las palabras clave Percheron, bithalamic/ bilateral thalamic infarction/stroke, midline thalamic nuclei y thalamic diseases, evitando circunscribir ms la bsqueda para evitar prdidas, ya que la enti dad no tiene palabra clave especfica en el tesauro. De cada publicacin se recogieron las variables edad, gnero, factores de riesgo vascular (s/no, in cluyendo enfermedades prevalentes, cardiopatas em bolgenas, txicos), etiologa (indeterminado, ate rotrombtico, cardioemblico y, por ltimo, otras causas determinadas, incluyendo vasoespstico, he modinmico, iatrognico, vascultico, por trastorno de coagulacin, por txicos o de pequeo vaso), al teracin de consciencia (s/no, desde somnolencia a coma no explicable por otras causas), fluctuaciones, necesidad de intubacin orotraqueal, confusin, al teraciones oculomotoras (nucleares o de nivel su perior, incluyendo preferencias), pupilares (asim tricas o simtricas), otra focalidad (incluyendo re flejos patolgicos) y afectacin del troncoencfalo en neuroimagen. Se excluy el pronstico por la gran cantidad de sesgos (ausencia habitual de se guimiento, facellicimientos no siempre atribuibles a la lesin, ausencia de escala comn, variabilidad in terobservador, etc.). Se utiliz para el anlisis el programa SPSS v. 12.0 en castellano para Windows. Para evaluar la asocia cin entre diversas variables, se utiliz el test de 2. Se consider significativo una p < 0,05.

tardas, cuando ha podido producirse una recanali zacin, no descarta una oclusin previa, igual que su ausencia no es sinnimo de oclusin). Las etiologas ms habituales difieren segn las series, con referencia a la cardiopata embolgena y la arteriopata de pequeo calibre [6,7], la cardiopa ta embolgena y la arteriopata de gran calibre [4], o la ateromatosis [8]. La escasez de datos prospectivos debilita la fiabi lidad del pronstico referido por los distintos traba jos, si bien parece lgico que los casos con afecta cin ms grave del estado mental, bajo la que suele subyacer una lesin ms extensa (regiones parame diana y anterior del tlamo), o con lesin troncoen ceflica, se asocien a peor pronstico funcional [4]. Aunque hay un nmero considerable de publica ciones de casos y series y alguna revisin que le atri buyen una proporcin del 0,12% de todos los ictus isqumicos [4], la frecuencia real se desconoce.

Objetivo
Se pretende caracterizar el sndrome de la arteria de Percheron (evitamos el trmino infarto de la ar teria de Percheron, ya que, en la mayora de casos,

Resultados
La tabla I recoge nuestra serie de seis casos, que re presentan el 0,2% de los ictus isqumicos hospitali

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Tabla I. Serie propia de pacientes con sndrome de la arteria de Percheron. Etiologa del ictus Edad y FRCV Sntomas de presentacin Exploracin inicial (por neurlogo) Sntoma principal durante la estancia Semiologa adicional diferida (evolutiva) Bradipsiquia, amnesia antergrada, nistagmo horizontal, limitacin infraversin ocular, ptosis derecha, paresia y dismetra MMDD Neuroimagen diagnstica a TC (agudo, 1 da) 2 (TC) 13 Imgenes Estancia (nmero) (das) Diagnstico diferencial Progresin a infarto, transformacin hemorrgica, problema sistmico Cardiopata isqumica, sndrome top de la basilar, miastenia grave (test Tensilon) Hemorragia cerebral, infarto cerebral extenso, problema sistmico

Aterotrombtica

72, hipertensin arterial

Disartria, debilidad de los MMDD

Alerta, disartria, Obnubilacin-estupor preferencia izquierda, alternantes PFSN derecha con alerta

81, Disartria, debilidad del Alerta, hipertensin miembro superior oftalmopleja Oftalmopleja compleja, Indeterarterial, derecho, DNC, compleja, ptosis progresin a ptosis minada dislipemia, respiracin dificultosa parcial y miosis (completa) infarto agudo (intubacin bilaterales, disartria de miocardio orotraqueal) Estupor, midriasis Cefalea, nuseas, derecha, desviacin 62, oculoceflica a disartria, debilidad hipertensin global (hemiparesia derecha, HHI, PFSN arterial previa), DNC izquierda, hemiparesia izquierda

RM (dif, 4 das) No 2 (1 TC, 1 RM) 4

Aterotrombtica

Estupor-coma alternantes con alerta

Oftalmoparesia compleja, tetraparesia (hemiparesia derecha espstica residual a ictus previo)

TC (dif, 3 aos) 4 (3 TC, 1 RM) 20

Indeterminada

42, tabaquismo

Desorientacin, lenguaje incoherente, risa inmotivada

Desorientado, dficit de comprensin, disgrafia, confusin derecha-izquierda, Deterioro ptosis izquierda, cognitivo-conductual RCP extensor bilateral, tndem con lateropulsin derecha Limitacin supra e infraversin ocular, paresia incompleta del III par izquierdo, ataxia troncal Paresia incompleta del III par derecho (recto interno), PFSN izquierda, ataxia troncal

RM (dif, 6 das) Parafasias, heminatencin derecha 3 (1 TC, 1 RM, 1 SPECT) Infarto cerebral cortical

RM (dif, 18 das) Limitacin supra e infraversin ocular No 3 (1 TC, 2 RM) 18

Indeterminada

51, tabaquismo

Cefalea, deterioro visual, tendencia al sueo, marcha inestable (48 h)

Somatizacin (AP psiquitricos), tumor bitalmico (captacin de gadolinio) Ictus vertebrobasilar en progresin (heparina intravenosa)

RM (dif, 7 das) Estupor-coma alternantes con alerta Paresia del miembro superior derecho 2 (1 TC, 1 RM) 13

Indeterminada

79, dislipemia

Sncope, asimetra facial, disartria, desviacin ocular

AP: antecedentes personales; dif: diferido; DNC: deterioro del nivel de consciencia; FRCV: factores de riesgo cardiovascular; HHI: hemianopsia homnima izquierda; MMDD: miembros derechos; PFSN: parlisis facial supranuclear; RCP: reflejo cutaneoplantar; RM: resonancia magntica; SPECT: tomografa simple por emisin de fotn nico; TC: tomografa computarizada. a Das hasta el diagnstico sindrmico.

zados en los ltimos 12 aos; la manifestacin ms frecuente fue el trastorno del nivel de consciencia (n = 5) y sus fluctuaciones (n = 3). Slo en un pacien te se objetiv lesin bitalmica en la TC de urgen cias, lo que justifica la demora de siete das para alcan zar el diagnstico, en su mayor parte por RM (n = 4). Las tablas II y III resumen el anlisis conjunto con los casos de la revisin bibliogrfica. La edad media fue de 61 aos (rango: 1993 aos), con pre

dominio masculino (70; 58%) y presencia de facto res de riesgo vascular en 93 casos (77%); la etiologa dominante fue la cardioemblica (el 18% del total, el 34% si excluimos los casos perdidos), con afecta cin del sensorio en el 75% (especificndose intu bacin en el 7% y fluctuaciones en el 16,5%), cogni tivoconductual en el 43%, oculomotora en el 73%, pupilar en el 31%, de otro tipo en el 67%, y lesin del tronco especificada en el 37%. En un anlisis por

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Tabla II. Anlisis conjunto de las series publicadas. FRCV Lazzaro et al [4] Martnez et al [37] Jimnez-Caballero [42] Gentilini et al [22] Kumral et al [31] De la Cruz et al, 2011 Reilly et al [40] Robles et al [23] Matheus et al [15] Thurtell y Halmagyi [19] Perren et al [21] Grupo 2 casos Frecuencias (conjunto) 21/23, 1p 12/12 10/10 3/8, 5p 6/8, 1p 6/6 4/6 5/5 3/3 3/3 3p 19/34, 4p 106/121, 15p, 88% Etiologa 6 C, 6 A, 6 I, 5 O 3 C, 2 O, 7p 6 L, 4 C 8p 5 O, 2 C, 1 I 4 I, 2 A 6p 5p 3p 1 C, 2p 3p 7 C, 2 A, 2 I, 1 O, 23p 64/121, 57p, 53% ANC 11/23, 2p 9/12 10/10 5/8 6/8 5/6 6/6 5/5 3/3 3/3 3/3 28/34 IOT 23p 12p 10p 8p 8p 1/6 6p 5p 1/3, 2p 2/3, 1p 3p 3/34, 28p 8/121, 105p, 8% Flucta 23p 12p 1/10, 9p 3/8, 4p 8p 3/6 3/6 5p 0/3, 2p 3p 3p 8/34, 20p 20/121, 87p, 16,5% CC 8/23, 10p 4/12, 2p 4/10, 6p 8/8 7/8, 1p 2/6 2/6 5p 2/3, 1p 3/3 3/3 12/34, 11p 52/121, 42p, 43% Ocular 15/23 9/12 5/10, 5p 5/8 6/8 5/6 6/6 5/5 3p 3/3 3/3 27/34, 3p 88/121, 12p, 73% Pupilar 14/23, 2p 0/12, 11p 3/10, 7p 1/8, 6p 8p 2/6 2/6, 3p 4/5, 1p 2/3, 1p 3/3 0/3 14/34, 9p 37/121, 47p, 31% Otra F 14/23, 2p 8/12, 1p 8/10, 2p 3/8 6/8, 2p 5/6 4/6 5/5 3p 3/3 3/3 22/34, 3p 81/121, 13p, 67% Tronco 13/23, 1p 7/12, 1p 10p 8p 8p 3/6, 1p 6p 5p 3/3 3/3 3/3 13/34, 4p 45/121, 44p, 37%

91/119, 2p, 75%

Los datos perdidos se indican xp, siendo x el nmero de casos perdidos al respecto (en general, aquellos en que no se especifica positividad o negatividad de la variable). A: aterotrombtica; ANC: alteracin del nivel de consciencia; C: cardioemblica; CC: cognitivo-conductual; FRCV: factores de riesgo cardiovascular; I: indeterminada; IOT: intubacin orotraqueal; L: lacunar; O: otras (txicos, migraa, iatrogenia); Otra F: otra focalidad neurolgica. Porcentaje de datos especificados sobre el total.

edad, 28 pacientes (23%) eran menores de 50 aos y 13 (11%) menores de 40. Es difcil analizar la etiolo ga del ictus, por cuanto slo 64 casos (53%) publi cados ofrecan esta informacin. Aun as, entre los menores de 50 aos, la etiologa ms frecuente fue tambin la cardioemblica (el 21% del total, el 46% entre los especificados), seguida de la indetermina da (29%). Se recogi un elevado panel de sntomas y signos atribuibles a la entidad desde nuestra serie y desde otros trabajos (Tabla III). En un anlisis entre variables, encontramos que la indemnidad oculomotora se asociaba a la preser vacin pupilar (p = 0,03), y que la lesin de tronco se asociaba de forma cercana a la significacin con la presencia de oftalmoparesia (p = 0,09), pero no a la afectacin pupilar (p = 0,3) ni a focalidad de otro tipo (p = 0,32). Tampoco haba asociacin entre el trastorno del nivel de consciencia inicial y los dfi cits cognitivos posteriores (p = 0,92).

Discusin
El presente trabajo recoge el anlisis ms extenso realizado hasta la fecha sobre el infarto talmico paramediano bilateral sincrnico. Anteriormente se haban realizado conjeturas sobre las caractersti cas clnicas poblacionales del sndrome de la arteria de Percheron, partiendo de la descripcin inicial del autor y de algunas series de casos, pero no se haban publicado trabajos que aglutinaran los datos disponibles para extraer conclusiones con una base estadstica ms amplia y objetiva. Llama la atencin, en primer lugar, la baja edad media del grupo, 61 aos, con leve predominio masculino (la media de los ms de 3.000 pacientes atendidos en nuestra planta durante el perodo de bsqueda fue de 69 aos). Adems, una buena pro porcin de pacientes tienen menos de 50 aos (23%) e incluso menos de 40 (11%). No hay una explica

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cin cientfica plausible para ello, ya que, en la ma yora de casos, no se relatan etiologas excepciona les o tpicas de edades tempranas, y los factores de riesgo vascular (prevalencia: 77%) son los habitua les (destacando el tabaquismo como factor nico en los sujetos ms jvenes). Adems, la etiologa cardioemblica es la ms frecuentemente recogida (el 34% de las especificadas, pero el 18% del total, puesto que en un 47% de casos no se indica). Este hallazgo podra atribuirse a un sesgo de seleccin, ya que los estudios exhaustivos que concluyen en diagnsticos precisos y ulteriormente en publica cin de casos suelen aplicarse sobre individuos no muy longevos, con una esperanza de vida acepta ble; el difcil diagnstico diferencial y la mayor laxi tud diagnstica sobre poblaciones seniles pudieran facilitar una filiacin incorrecta (sndrome confu sional de diversa causa) o imprecisa (ictus isqumi co agudo de localizacin indeterminada) en este subgrupo poblacional, y, sin embargo, la presencia de una fuente cardioembolgena, con frecuencia pa tente en pruebas de urgencias o por los anteceden tes, podra priorizar el ictus en el diagnstico dife rencial de los pacientes afectos (Tabla IV). Un aspecto no establecido del sndrome lo cons tituye la etiologa; el origen lacunar slo fue recogi do como tal en 6 de 10 casos de JimnezCaballero [42]. Al mismo tiempo, la patologa de pequeo vaso (trmino impreciso, no del todo asimilable al anterior), referida como de mxima prevalencia por algunos autores [6,7], slo se identific en algunas series (7/12 para Martnez PrezBalsa et al, 4/8 para Kumral, 2/23 para Lazzaro et al). En la mayora de artculos revisados, sin embargo, cuando el pacien te tena factores de riesgo vascular y no exista evi dencia de patologa cardioemblica, se asumi una causa lacunar o aterotrombtica, generando la duda de si en algunos de los dems casos en que se omi ti la etiologa, nada menos que en un 47% de ellos, se podra presuponer alguna de ellas. Detrs de este debate etiolgico, subyace la controversia de si la arteria de Percheron, que puede tener un amplio te rritorio de irrigacin y visualizarse en pruebas de neuroimagen como un pedculo bien definido, es realmente un pequeo vaso susceptible de lipohia linosis o bien un vaso de mediano calibre sujeto a ateromatosis. Desafortunadamente, la falta de ho mogeneidad y precisin diagnstica en la mayora de los artculos revisados llev a incluir este cajn de sastre etiolgico en el subgrupo otros, en detri mento de la que probablemente sea una etiologa de considerable frecuencia. Tambin es obvia la variabilidad semiolgica del sndrome, atribuible a la variabilidad territorial en

Tabla III. Semiologa de presentacin en el infarto de la arteria de Percheron. Sntomas frecuentes Trastorno del nivel de consciencia (estupor-coma) Con fluctuaciones Sin fluctuaciones Amnesia retrgrada Hipersomnia Disartria a Inestabilidad Debilidad generalizada o focal Hemihipoestesia Incoordinacin Apata, prdida de iniciativa a,b Confabulacin Dificultad para encontrar palabras a Parafasias a Sntomas infrecuentes Afasia a Diplopa Demencia Discinesia Amnesia autobiogrfica a Signos infrecuentes Trastorno oculomotor simple/complejo b Doble paresia depresora ocular (RI + OS) Pseudoparesia del nervio abducens Sndrome del uno y medio Oftalmopleja completa Skew deviation Nistagmo vertical b Blefaroespasmo b Asterixis b Distona segmentaria Signos frecuentes Trastorno oculomotor simple/complejo Nuclear (III) b Supranuclear (suprainfraversin) Paresia facial o de miembros Dismetra b Disdiadococinesia b Ataxia troncalb Babinski b

Movimientos involuntarios b Temblor Atetosis Mioclonas Hipofona a Hipersexualidad Hiperfagia Bulimia Heminegligencia a

OS: oblicuo superior; RI: recto inferior. a Dependencia de la regin talmica polar; b Dependencia de la regin mesenceflica/peduncular.

tre casos. Los trabajos publicados sugieren que, ade ms de la trada clsica, pueden presentarse otros muchos sntomas y signos que han ilustrado la bi bliografa del sndrome de los ltimos 40 aos, en muchos casos de forma anecdtica y excepcional (afasia, dificultades visuoespaciales, apraxia, disgra fia, prdida de la habilidad social, risa inmotivada,

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Tabla IV. Diagnstico diferencial en el sndrome de la arteria de Percheron. Patologa neurolgica a. Sndrome del top de la basilar b. Infarto venoso bitalmico c. Hemorragia subaracnoidea masiva d. Infiltracin neoplsica bitalmica e. Encefalitis f. Estado epilptico no convulsivo g. Botulismo Patologa no neurolgica Trastornos inicos Trastornos hidroelectrolticos Trastornos metablicos Parada cardiorrespiratoria Intoxicaciones
a Los

Datos diferenciales a a. Semiologa adicional, territorio ms extenso b. Instauracin subaguda, territorio no arterial c. Cefalea explosiva, neuroimagen, xantocroma del lquido cefalorraqudeo d. Instauracin crnica, territorio no arterial e. Fiebre, meningismo, crisis, neuroimagen f. Signos convulsivos sutiles, electroencefalograma, neuroimagen, respuesta g. Signos vegetativos, paresia descendente progresiva

Focalidad sutil asociada al estupor/coma, semiologa caracterstica, lesiones estructurales, ausencia de datos en pruebas complementarias de evaluacin sistmica Datos adicionales caractersticos tras retirar intubacin Focalidad caracterstica, lesin isqumica tpica

datos diferenciales en la casilla de patologa neurolgica van apareados con la entidad en cuestin (correspondencia por la misma letra del alfabeto). En la patologa no neurolgica, la correspondencia es mltiple y todos los datos son diferenciales del sndrome de la arteria de Percheron respecto a la totalidad de los trastornos.

etc.) [5,13,46]. Los trastornos oculomotores descri tos son, adems de la tpica parlisis supranuclear de la mirada vertical, prdida de convergencia, pa resia del nervio motor ocular comn, pseudopare sia del nervio motor ocular externo, oftalmopleja internuclear, miosis, midriasis, e incluso intoleran cia a la luz [4,5]. Mientras que las fluctuaciones en el nivel de consciencia son tpicas de la fase aguda y suelen resolverse en horasdas, la confusin, agita cin, agresividad y apata pueden prolongarse [5]. La persistencia de los dficits oculomotores, los tras tornos cognitivos (de tipo subcortical, aunque desta cando un componente amnsico) y la hipersomnia son las secuelas definitivas ms descritas en los su pervivientes [4,10]. Tanta variabilidad clnica se ha atribuido a la versatilidad de la irrigacin talmica y a las complejas relaciones del tlamo con el resto de estructuras enceflicas [5,21,22,46] (Tabla III). En la fase aguda, donde debe realizarse el diag nstico adecuado, y apoyndonos en los resultados de nuestra revisin, podramos destacar la prevalen cia de trastornos neurooftalmolgicos globales (79%) separndolos, oculomotores de diverso tipo en el

73% y pupilares (asimetras significativas) en el 31%, seguidos de la afectacin del nivel de consciencia en diverso grado (75%), otra focalidad habitualmente piramidal o cerebelosa (67%) y, finalmente, el tras torno cognitivoconductual (43%). La situacin de coma, no obstante, puede complicar la deteccin inicial de trastornos oculomotores (que no pupila res) u otra focalidad (con excepcin de los reflejos patolgicos piramidales). Cabe destacar que slo en un 37% de casos se describe lesin troncoenceflica, frente al 73% de sntomas oculomotores, indicando que, aunque la presencia de lesin del tronco se aso ciara frecuentemente con la oftalmoparesia, una proporcin significativa de trastornos oculomoto res era supranuclear. Llama la atencin que, aunque el porcentaje de trastornos pupilares es parecido al troncoenceflico, un 31%, no hay asociacin entre ambos. Tampoco encontramos asociacin entre el deterioro del nivel de consciencia, el trastorno cog nitivoconductual posterior y la parlisis de la mira da vertical, como sugieren otros autores [22]. El pre dominio de las alteraciones del nivel de consciencia, la ausencia de datos de focalidad (especialmente para clnicos poco avezados en la exploracin neu rooftalmolgica) y la escasa aportacin del TC de urgencias suelen orientar en muchos casos hacia un juicio clnico txico, infeccioso o metablico [47], lo que, obviamente, contribuye al retraso diagnstico. La infraestimacin de la frecuencia del sndrome es, por lo tanto, ms que probable, teniendo en cuenta la gran heterogeneidad clnica y la baja sen sibilidad de la TC en la fase hiperaguda (la mayora de los casos propios y ajenos se diagnostica me diante imagen de RM cerebral), ya que ambos fac tores favoreceran un diagnstico diferencial err neo o inacabado entre las causas de sndrome con fusional agudo, e incluso entre las topografas de infarto cerebral, sobre todo en los casos en que, por la edad y situacin previa del paciente, se limitan los estudios diagnsticos de precisin (esto explica ra el bajo porcentaje de pacientes muy ancianos, mayores de 80 aos, entre los casos). Respecto del tratamiento, es reseable que slo un paciente de los 121 aqu revisados fuera tratado con fibrinolticos [11], lo que, sin duda, viene a tra ducir la demora diagnstica, que en nuestra serie alcanz los siete das. Si bien se ha postulado una mayor tolerancia a la isquemia y una mayor venta na teraputica para la terapia de recanalizacin en la circulacin posterior, no sin controversias [48], es poco probable que este tipo de tratamiento im pacte de forma significativa en estos pacientes; en un reciente estudio sobre 20 sujetos con oclusin de la basilar, slo un 15% tuvo una evolucin favo

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rable, lo que se achac al retraso en el inicio del tra tamiento, que fue de tan slo 7 2,8 h [49]. Este trabajo presenta el indudable inters de agrupar por vez primera datos de un nmero eleva do de pacientes para extraer algunas conclusiones sobre la epidemiologa y presentacin del infarto talmico paramediano bilateral sincrnico, aunque tiene algunas limitaciones: se trata de un anlisis retrospectivo de mltiples observadores; algunos casos no pudieron ser incorporados por barrera lingstica y excepcionalmente por ser muy anti guos, si bien esto ltimo supone una prdida me nos valiosa, al tratarse de aos en los que la neuro imagen disponible no habra permitido el diagns tico de simultaneidad de los infartos. Finalmente, se excluyeron los casos de edad peditrica, por con siderarse un subgrupo peculiar y no comparable al de los adultos en el campo del ictus isqumico. En conclusin, los resultados del anlisis conjunto de los casos publicados hasta la fecha suponen un discreto avance en el conocimiento y tipificacin del sndrome, a la vez que las deficiencias y dificul tades encontradas durante su elaboracin invitan a plantear las ventajas que tendra la implantacin de un registro internacional del sndrome de la arteria de Percheron, como ya existen tantos otros, con tems definidos y homogneos. Su caracterizacin definitiva permitira redactar criterios diagnsticos consensuados a los que dar difusin ms all de los servicios de neurologa, como nica estrategia vli da contra el infradiagnstico. Mientras tanto, un infarto talmico paramediano bilateral sincrnico debe incluirse siempre en el diagnstico diferencial de enfermos con bajo nivel de consciencia y TC craneal sin lesiones agudas objetivables, especial mente cuando se han descartado causas sistmicas, y ante la presencia de hallazgos clave, como los tras tornos oculomotores o signos focales de cualquier rea.
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Percheron artery syndrome: variability in presentation and differential diagnosis

Introduction. Synchronous bilateral paramedian thalamic stroke (SBPTS), usually equated to Percheron artery infarction, is considered to be uncommon and difficult to diagnose clinically. Its characterization is based on the original description plus a few small series. Aim. To characterize SBPTS clinically by collecting cases and identifying the key difficulties for an early diagnosis. Patients and methods. Six cases at our centre plus another 115 located by systematic literature search and critical reading of articles fulfilled the criteria for SBPTS. An analysis was made of the variables age, gender, vascular risk factors, aetiology, alterations and fluctuations of consciousness, need for intubation, cognitive-behavioural disorders, pupillary changes, other neurological focal disorders and brainstem involvement on imaging studies. Results. Of note in our series were disorders of consciousness (n = 5), their fluctuations (n = 3) and the diagnostic delay (seven days, with MRI in four patients). In only one case was a bilateral thalamic lesion seen on the initial CT. Joint analysis of all the cases showed a mean age of 61 years, a predominance of men (58%), the presence of vascular risk factors in 77%, a mainly cardioembolic aetiology (34% among those that were specified), sensory involvement in 75% (intubation in 7% and fluctuations in 16.5%), cognitive-behavioural disorders in 43%, oculomotor in 73%, pupillary in 31%, other in 67% and specified brainstem lesion in 37%. Conclusions. The SBPTS syndrome has a variable presentation with a low sensitivity on the initial CT, requiring brain MRI for typification. This explains the diagnostic difficulty and the fact that its frequency is probably underestimated. Key words. Bilateral thalamic infarction. Medial thalamic nuclei. Paramedian bithalamic infarction. Percheron artery infarction. Percheron artery syndrome. Thalamic diseases.

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