PATOLOGIAS DE OE

Infecciosas: Otite externa difusa; Otite externa furunculosa; Otite externa necrotizante; Otite externa mictica; Erisipela; Pericondrite Alrgica: Otite externa eczematosa; Corpos estranhos e cermen; Ceratose obliterante e colestreatoma do canal auditivo externo. Traumatismos: contuses e hematomas Leses congnitas: Fistulas e cistos pr-auriculares. Tumores benignos Tumores malignos

CURIOSIDADES Pavilho amplifica as frequencias entre 5.000 e 6.000 Hz e o conduto entre 2.000 e 5.000 Hz. Conduto auditivo amplifica sons mais agudos ao nascimento (7.000 Hz) e chega aos 2.600 Hz aos 7 anos de idade. A amplificao mxima de 20 dB na regio entre 2.000 e 3.000 Hz.

Relao entre a rea da membrana timpnica e a da janela oval varia entre 19/1 a 27/1. A concha tem uma ressonncia de 5 KHz, enquanto que o restante da orelha irregular produz ressonncias e anti-ressonncias. Nos recm nascidos a ressonncia do conduto auditivo de aproximadamente 8 Khz e aos 2 anos e 6 meses atinge os mesmos valores que nos adultos que de 3,5 KHz. A propriedade de ressonncia permite que os sons externos com freqncia entre 2 e 5 KHz tenham um ganho de 10 a 15 dB. Este aumento permite a deteco e reconhecimento de sons de pequena energia e de alta freqncia como os fricativos. Amplitude de freqncia qual o ouvido humano sensvel varia de 16 a 20 Hz at 20.000 Hz, com variao individual. O trato vocal produz sons em uma amplitude muito mais estreita; 500 a 2.000 Hz a amplitude das freqncias da fala. Nvel de presso sonora ao qual o ouvido humano responde varia a partir de um som apenas perceptvel at aquele som que causa dor nos ouvidos. Em termos de decibis, se o nvel normal razoavelmente detectvel for arbitrariamente ajustado em 0 dB, o nvel de dor pode chegar at 130 dB. O desconforto ocorre em aproximadamente 120 dB.

1) OSTEOMA Os osteomas do conduto externo so tumores benignos que se desenvolvem junto ao istmo, prximo a linha de sutura timpanoescamosa. palpao, so de consistncia ssea e podem, em raros casos, aumentar e ocluir o conduto externo. O crescimento sseo do meato acstico externo comum e raramente causa perda auditiva. Estes crescimentos podem ocorrer como osteomas, que so protuberncias sseas arredondadas discretas, ou um estreitamento sseo difuso chamado hiperostose. Localizao: Os osteomas ocorrem geralmente nas proximidades da membrana timpnica.

Uma observao mais prxima revela que estas alteraes esto situadas lateralmente membrana de Shrapnell. Esses tumores que so comumente nicos podem estar unidos parede do conduto por base ampla ou serem pedunculados. So massas arredondadas pequenas, esbranquiadas e no exame podem ser confundidas com o colesteatoma esbranquiado e perolado que ocorre no tico da orelha. Normalmente, eles so muito pequenos para causar algum grau de obstruo do meato e melhor no trat-los. Muito raramente eles podem tornar-se grandes e completamente obstrutivos. Neste caso devem ser removidos. Os osteomas do conduto auditivo externo so tumores sseos muito raros. Crescem lenta e progressivamente e localizam-se preferencialmente na sutura timpanoescamosa. Quando formados por osso poroso so denominados esponjosos, que so os mais raros e quando constitudos de osso compacto, ebrneos, os mais comuns. Sintomas: Os sintomas apresentados por esses tumores dependem sobretudo de seu tamanho e so mais pronunciados quando sua extenso ultrapassa os limites do conduto e invade o ouvido mdio. Alguns pacientes so assintomticos sendo o osteoma achado de exame. A hipoacusia condutiva normalmente ocorre por obstruo do conduto auditivo externo pela massa tumoral s e(ou) cerume e restos de pele descamada, cuja remoo muitas vezes difcil. Para melhor avaliao clnica do caso, dois exames devem ser feitos: audiometria e exame radiolgico. A audiometria tonal poder revelar uma hipoacusia de conduo ou mesmo audio normal se o tumor for pequeno. O exame radiolgico tem como objetivo principal determinar a extenso do tumor em relao ao ouvido mdio e ao aqueduto de Falpio no macio do facial. A politomografia em incidncias frontal e sagital costuma dar a informao desejada. O que despertou o interesse para o estudo desses tumores foi fundamentalmente o problema cirrgico que representam e os riscos de acidentes cirrgicos (paralisia facial e traumatismo de cadeia ossicular) que devem ser bem conhecidos pelo cirurgio. As diferenas entre os osteomas e as oxostoses do conduto auditivo externo: Quanto ao aspecto clnico os osteomas so unilaterais e quase sempre nicos, enquanto as exostoses so bilaterais, simtricas e mltiplas. No concernente etiopatogenia as exostoses so relacionadas freqentemente com a prtica da natao em gua fria, o que no acontece com os osteomas. Essa relao foi descrita pela primeira vez por Van Gilse e teve sua comprovao experimental nos trabalhos de Fowler e Osmum que irrigando ouvidos de cobaias com gua fria conseguiram reproduzir exostoses. Sheehy props que nos basessemos apenas no aspecto clnico no diagnstico diferencial entre as duas afeces. Muitos autores, baseados na anatomia patolgica, no fazem diferena entre osteomas e exostoses pelo fato de no terem encontrado diferenas histolgicas entre ambos, Para Graham, que fez estudo dessas leses com microscopia comum e microscopia eletrnica, tratam-se de entidades diferentes.

2) EXOSTOSE

Exostose um crescimento sseo do meato acstico externo, que geralmente produz uma massa arredondada flcida ou uma massa mltipla. So recobertas por pele e so duras palpao. No devem ser confundidas com os plipos de orelha mdia que so visualizados no meato acstico externo como uma massa arredondada, brilhante e mole recoberta por membrana mucosa mida e que tem um impacto completamente diferente na audio. Exostoses so reas de hipertrofia ssea benigna e localizada, que se desenvolvem em indivduos suscetveis, em resultado a estimulaes do peristeo sobrejacente ao osso timpnico, em resposta exposio repetida gua fria. Clinicamente, as exostoses aparecem como tumores brancos, brilhantes, duros, ptreos e que podem ser diferenciados dos cistos atravs da palpao. Estas so assintomticas e a sua presena pode ser obscurecida pela presena de cerume. Grandes exostoses mltiplas quase obliteram a luz do conduto sseo. A audio, neste caso, deve permanecer normal, a menos que a luz se torne bloqueada por resduos.

3) ERISIPELA uma infeco da pele, dos tecidos subcutneos do pavilho auricular e da regio periauricular causada por estreptococus e estafilococus. Tanto na erisipela como na celulite o paciente apresenta hiperemia e edema da regio infectada, sendo extremamente dolorosa e provocando sensaes de calor no local. comum, nestes casos o paciente apresentar febre e calafrios. A causa desta infeco , segundo HUNGRIA (2000), geralmente secundria a uma otite externa difusa, iniciando na pele do pavilho auricular, que fica edemasiado e com aspecto spero, propagando-se posteriormente s regies vizinhas. O tratamento feito com antibiticos e calor local suave.

4) PERICONDRITE uma infeco da cartilagem do ouvido externo que pode ser causada em conseqncia de uma infeco da pele do canal auditivo externo, ou da que recobre o prprio pavilho ou ainda por traumatismos acidentais ou cirrgico. Inicialmente a pericondrite apresenta-se como um eritema em toda a pele do pavilho auricular, exceto o lbulo. Se o tratamento no for iniciado nessa fase, em seguida um edema generalizado poder ser observado. Em casos mais avanados a infeco acumula-se entre a cartilagem e o pericndrio (camada de tecido conjuntivo que recobre a cartilagem), podendo interromper a irrigao sangnea cartilagem, levando esta necrose isqumica e conseqentemente acarretando deformaes orelha. O tratamento realizado com antibiticos sistmicos e drenagem, nos casos em que houver abscessos. 5) HERPES ZOSTER O vrus Varicela-zoster pode adotar duas formas clnicas distintas. A primeira, denominada varicela (catapora), geralmente ocorre na infncia e sem maiores complicaes causa febre e erupo cutnea. A segunda forma do vrus, denominada Herpes-Zoster pode se manifestar na pele do pavilho auricular e do canal auditivo externo na forma de vesculas agrupadas, dolorosas, que se rompem e formam crostas. O Herpes Zoster ocorre por reativao do vrus principalmente aps os 60 de idade e em momentos de estresse e baixa imunolgica. Se acompanhado de paralisia facial e hipoacusia, caracteriza a Sndrome de Ramsay-Hunt. O tratamento para a segunda forma do vrus ainda discutvel. (BORIN, 2003). 6) MIRINGITE BOLHOSA A miringite bolhosa, que aparece na obra de HUNGRIA (2000) com o nome de Otite Externa Hemorrgica, uma forma distinta de otite externa virtica, que se caracteriza por bolhas hemorrgicas sobre a membrana timpnica e seus arredores (principalmente na pele do tero interno do canal auditivo externo). Os sintomas mais comuns so otalgia sbita, zumbido e sensao de ouvido tapado. Pode ocorrer tambm sangramento no canal auditivo externo, por rompimento espontneo das bolhas, causando dor intensa. O tratamento mais eficiente, segundo BORIN (2003) a administrao de analgsicos e antibiticos para evitar a ocorrncia comum de otite mdia aguda associada. 7) CORPOS ESTRANHOS

So freqentes os corpos estranhos no conduto auditivo externo, introduzidos voluntria ou acidentalmente. Os corpos estranhos podem ser os mais variados, tais como: - Sementes e gros; - Pedaos de isopor; - Massa de modelar; Bolinhas de algodo, papel ou po; Pequenas pedras e miangas; Botes; Moscas, cascudos, baratas e outros insetos pequenos, etc. Muitas vezes no causam nenhum incmodo e so encontrados por acaso nos consultrios mdicos. O tratamento consiste na remoo do inseto ou objeto, o que exige imobilidade do paciente. Em casos que j houve tentativa de remoo em casa, traumatizando o canal auditivo externo e tornando o mesmo edemaciado, pode ser necessria a remoo em hospitais.
8) CERUME

Alguns indivduos apresentam hipersecreo ceruminosa, que leva constituio de uma verdadeira rolha. A tampo formado pela cera causa na maior parte dos pacientes perda auditiva condutiva sbita. O rolha ceruminosa deve ser removida pelo otorrinolaringologista.
9) CERATOSE OBLITERANTE

Ocorre principalmente em jovens, associada sinusite crnica. Caracteriza-se pela presena de uma massa de ceratina com cermen e descamao epitelial, obstruindo o canal auditivo externo, provocando dor e hipoacusia. A remoo desse tampo vai mostrar um conduto alargado e, na maioria das vezes uma membrana timpnica espessada e com pouca mobilidade. (KS, 1998)
10) COLESTEATOMA DO CAE Raramente ocorrem em jovens e quase sempre unilateral, ao contrrio da ceratose obliterante. Caracteriza-se por um tampo formado por lminas de epitlio queratinizado. O principal sintoma a otorria, podendo estar acompanhada de dor e hipoacusia leve. Aps a retirada do tampo, possvel observar um alargamento do conduto por eroso das paredes posterior e inferior, prximo membrana timpnica, que permanece intacta. 11) CONTUSES E HEMATOMAS O pavilho auricular, pela sua localizao, est exposto a traumatismos, provocando contuses e, em alguns casos, hematomas. O principal sintoma a dor e o exame fsico vai nos mostrar hiperemia e edema do ouvido lesado. Um oto-hematoma quando infectado pode formar uma condrite ou pericondrite. 12) QUEIMADURAS Em mdia, 90% dos pacientes que sofrem graves queimaduras faciais tem suas orelhas afetadas. As queimaduras de orelha podem ser por fogo, produtos qumicos, lquidos quentes, exposio ao sol, corrente eltrica ou congelamento. 25% dos pacientes com queimadura de orelha sofrem uma condrite supurada. Os tratamentos com queimados visam a menor perda de tecido possvel, mas no so raros os casos em que ocorre amputao da parte afetada. (CARUSO & MEYERHOFF, 1990)

13) FSTULAS E CISTOS PR-AURICULARES

As fstulas e cistos podem ser uni ou bilaterais,estando localizados, geralmente, logo acima do tragus, onde o exame vai mostrar um orifcio. So resultantes de uma falha no fechamento dos pilares de His. Na maioria das vezes so assintomticos, porm quando infectados, tornam-se purulentos e podem formar abcessos. O tratamento cirurgico.

14) TUMORES BENIGNOS Os tumores benignos podem desenvolver-se no canal auditivo, obstruindo-o e causando acmulo de cerume e perda auditiva condutiva. Esses tumores incluem os cistos sebceos (pequenas bolsas cheias de secrees cutneas), os osteomas (tumores sseos) e os quelides (produo excessiva de tecido cicatricial aps uma leso). O melhor tratamento a remoo do tumor. 15) TUMORES MALIGNOS Os tumores malignos que podem ser encontrados, principalmente em indivduos adultos so: - Carcinoma de clulas basais; - Carcinoma de clulas escamosas; - Carcinoma adenide cstico; - Adenocarcinoma ceruminoso. (KS, 1998).

16) OTITES EXTERNAS

16.1) Otite externa difusa A otite externa difusa, tambm conhecida como ouvido do nadador, uma infeco comum da pele do conduto auditivo externo, em que se verificam: - descamaes do epitlio; - edema; - diminuio da secreo ceruminosa, etc. So vrios os fatores que podem contribuir para o aparecimento desse tipo de otite, mas os principais so: - o calor e a umidade ambiental; - reteno de gua no meato acstico externo; - remoo da cobertura ceruminosa protetora; - traumatismos (inclusive os muito pequenos). Todas as causas de alguma forma acarretam descamao epitelial, favorecendo, assim, a inoculao de microrganismos nessa regio. SPERLIN & LUCENTE (1994), dividem as manifestaes clnicas em trs estgios: Estgio pr-inflamatrio Caracteriza-se por prurido e congesto aural e se inicia quando a barreira protetora de cerume no canal auditivo externo removida por excesso de limpeza do ouvido. O ambiente quente e mido causa ento edema e uma sensao de prurido, levando o paciente a coar o ouvido na tentativa de aliviar essa sensao. Isso pode danificar a superfcie epitelial, permitindo a entrada de bactrias, levando ao estgio inflamatrio agudo. Estgio inflamatrio agudo caracterizado por um aumento gradativo da dor e prurido. O canal se torna edemaciado e produz uma secreo purulenta. A medida em que a infeco progride, o canal auditivo externo pode se tornar edematoso chegando a ter sua luz completamente obstruda e em conseqncia uma hipoacusia condutiva.

Estgio crnico inflamatrio A pele do canal fica marcadamente espessada, podendo o processo comprometer a regio da concha. O pavilho e a concha freqentemente mostram alteraes secundrias, como eczema e ulcerao superficial. O tratamento da otite externa difusa determinado pelo estgio da infeco.

Deve-se orientar o paciente a evitar calor e penetrao de gua na orelha at a completa normalizao da pele do canal auditivo externo. HUNGRIA (2000) apresenta algumas medidas profilticas considerveis: - Evitar limpeza do canal auditivo com cotonetes ou qualquer outro instrumento, pois isso pode traumatizar a pele e abrir caminho para a infeco; - Secar bem o ouvido aps a entrada de gua; - Nos indivduos, que em virtude da prtica de mergulhos, tm predisposio acentuada a otite externa de repetio freqente, pode-se recorrer ao uso de tampes especialmente moldados para o canal auditivo do paciente. 16.2) Otite externa furunculosa Tambm conhecida por otite externa localizada ou simplesmente por furunculose, a otite externa furunculosa caracteriza-se pelo acometimento inflamatrio infeccioso de um folculo piloso do conduto auditivo externo, geralmente no seu tero externo. Comumente, esse tipo de otite causada por Staphylococus aureos, mas a furunculose ainda pode ocorrer como seqela de uma otite externa difusa, quando h uma drenagem abundante e a acumulao de partculas no canal causam bloqueio dos folculos pilosos com infeco subseqente. Forma-se um pequeno abscesso fibrocartilaginoso do canal auditivo externo, que a nica regio onde encontramos plos. O exame nos mostra um edema localizado, extremamente doloroso ao toque, o que, muitas vezes, impede a introduo do otoscpio. Com a evoluo do processo, o edema pode estender-se alm dessa rea e o abscesso tornar-se pontiagudo. A dor o principal sintoma, podendo a audio apresentar-se ligeiramente diminuda. No incio da formao do abscesso, o tratamento feito utilizando-se antibiticos sistmicos antiestaficcicos, limpeza cuidadosa da rea infectada, calor local e analgsicos. Entretanto se no ocorrer a ruptura espontnea do abscesso deve-se recorrer drenagem, embora seja rara a necessidade desse procedimento.

16. 3) Otite externa necrotizante A otite externa necrotizante ou otite externa maligna, como tambm denominada devido sua potencialidade letal, uma forma grave de otite externa, que ocorre principalmente em pacientes diabticos idosos ou imunodeficientes. O microrganismo infectante quase sempre a Pseudomonas acruginosa, embora outros organismos j tenham sido identificados nesse tipo de infeco. De acordo com KS (1998), a otite necrotizante tem seu incio no meato acstico externo, mas, com grande freqncia, se expande pelo osso temporal. Inicialmente os sintomas so os de uma otite externa difusa: dor, otorria e hipoacusia, mas a dificuldade em obter-se a cura do processo, a freqncia de recorrncia dos sintomas e a presena de diabetes ou de imodeficincias permitem um alto grau de suspeita para a doena. medida que a doena progride, o processo infeccioso estende-se as regies vizinhas, com acentuada congesto e edema. Os casos severos mais freqentes mostram envolvimento de nervos cranianos, especialmente do nervo facial. ndices de mortalidade: Dcada de 60 >> 50% Atualmente >> 5% do total Aidticos >> 42% Pacientes que, com a evoluo da doena, apresentam comprometimento de pares cranianos >> de 50 a 80% 16.4) Otite externa mictica A otite externa mictica ou otomicose uma infeco por fungos no conduto auditivo externo. As possveis causas dessa infeco so: - clima mido; - reteno de gua no canal; - traumatismo; - uso prolongado de gotas otolgicas contendo antibiticos; - Diabetes Mlitus e imunodeficincia.

Os sintomas iniciais so prurido intenso e sensao de ouvido fechado. Com a evoluo do processo, ocorre inflamao do epitlio do canal auditivo externo e da membrana timpnica, sendo possvel haver perfurao desta, e o paciente passa a referir dor, que vai de moderada a intensa. Ao exame otoscpico normalmente so observados edema, eritema e resduos fngicos de colorao varivel, de acordo com a espcie do agente infeccioso. O tratamento da otomicose inicia com a limpeza cuidadosa do canal auditivo externo, a fim de que sejam removidas completamente as partculas fngicas. Seguida da administrao de antifngicos tpicos, at que desapaream todas as evidncias da infeco.

16.5) Otite Externa Eczematosa A otite externa eczematosa uma dermatite da pele do conduto auditivo externo e/ou do pavilho da orelha relacionada sensibilidade a um determinado agente, que pode ser um medicamento ou at mesmo um alimento. Caractriza-se por prurido intenso, secreo auricular serosa de colorao amarelada, hiperemia, edema e descamao epitelial. O tratamento deve ser com antibiticos e anti-histamnicos. O agente alergizante deve ser identificado para ser evitado pelo paciente, assim como a entrada de gua no ouvido durante a recuperao. 16.6) Otite externa crnica A pele e o tecido subcutneo do conduto auditivo externo podem sofrer alteraes irreversveis, que predispem a otite externa crnica persistente. Nesses casos a pele encontra-se espessada e deteriorada de forma irreversvel. Os folculos pilosos e as glndulas sebceas param de funcionar, e em conseqncia falta cerume para prevenir o aparelho auditivo de infeces. (CARUSO & MEYERHOFF, 1990).

16.7) Otite esterna estenosante Como possvel complicao de otite externa eczematosa de repetio freqente ou otite externa crnica persistente pode ocorrer hiperplasia da pele, estenose e at atresia do canal auditivo externo. Quando isso ocorre, o tratamento exclusivamente cirrgico com resseco de toda a pele responsvel pela atresia, alargamento do conduto e enxerto de pele em toda a extenso dele. Porm esse tipo de complicao rara (HUNGRIA, 2000). 16.8) Otite Externa Granulosa Esse tipo de otite descrita por HUNGRIA (2000) ocorre principalmente em pacientes diabticos. Inicialmente apresenta-se como uma secreo purulenta, que tende a cronificar e formar um tecido polipide no tero interno do canal auditivo externo. Quando as granulaes no cedem com medicamento tpico, deve ser realizada remoo cirrgica da pele necrosada e granulosa.

OTITES MDIAS AGUDA E CRNICA

Segundo Katz (1999), as alteraes da orelha mdia so divididas em congnitas e adquiridas. Dentre as adquiridas esto a otite mdia aguda e otite mdia crnica.

1) Aguda Conforme Albernaz et al. (1997), otite mdia aguda uma doena bastante comum, principalmente em crianas. A histria tpica envolve uma queixa de infeco viral (resfriado), freqentemente acompanhada de rinorria e intensa otalgia agulhadas ou pontadas. O quadro , geralmente febril e tambm acompanhado de hipoacusia. Ao analisar o meato acstico externo, no exame otoscpico, verifica-se a normalidade desse, sem secrees, e a membrana timpnica inicialmente apenas com vasos visveis no nvel do cabo do martelo e

com o colorido normal. Com a evoluo do caso, a membrana torna-se toda hiperemiada, chegando at a opacificao ou abaulamento da membrana. Tal patogenia varia de indivduo para indivduo, mas na maioria dos casos a infeco parte das fossas nasais ou da rinofaringe e atinge a orelha mdia atravs da tuba auditiva. Os micro-organismos mais freqentes na otite mdia aguda so os mesmos encontrados na infeco do trato respiratrio, como Strepcoccus pneuniae, Haemophilus influenzae, Streptococcus do grupo A, Moraxella catarrhalise e Staphylococcus aureus. Katz (1999) afirma que a otite mdia aguda, geralmente, resulta numa perda auditiva condutiva durante o estgio exsudativo e durante o estado de recuperao at que a orelha mdia esteja sendo ventilada de forma adequada novamente. Em alguns casos a perda condutiva pode persistir devido a produtos da infeco que no foram eliminados. Segundo Hungria (1995), as otites mdias agudas podem ser divididas em: simples, necrosantes, serosas e latentes.

Otite mdia aguda simples: tem tendncia cura espontnea, mas pode evoluir no sentido de perfurar a membrana timpnica, constituindo a otite mdia aguda simples perfurada, em que a dor mais intensa.

Otite mdia aguda necrosante: caracteriza-se por acarretar ampla perfurao da membrana timpnica, acompanhada de otorria purulenta e leses mucosas irreversveis na caixa do tmpano, apresentando, eventualmente, a destruio limitada do ramo longo da bigorna at a seqestraro de toda a cadeia ossicular. Cessada a fase aguda, a otite necrosante apresenta tendncia a se transformar em otite mdia crnica simples ou colesteatomatosa.

Otite mdia latente: uma forma clnica observada no lactente, tambm chamada de otoantrite. Traduz-se por temperatura elevada, diarria, vmitos e perda rpida de peso. Tambm a ocorrncia menos comum de um processo branco pulmonar agudo ou fenmenos de irritao menngea. O exame otoscpico revela a membrana do tmpano de aspecto normal.

O tratamento com antibiticos deve durar pelo menos 12 dias e a presena de um lquido estril pode persistir com efeito sobre a audio. Os achados audiomtricos so importantes na eficcia do tratamento, pois se deve saber se a perda condutiva persiste ou no. Quando ela persiste o tratamento deve ser prolongado. Os estudos timpanomtricos so importantes na deteco de presso negativa ou presena de lquido na orelha mdia sem uma perda auditiva muito acentuada.

Achados Audiolgicos:

Aps realizar a timpanometria deve-se saber o nvel de presso negativa para realizar o tratamento adequado. Independente do grau de anormalidade, ele deve estar relacionado com a historia clinica, com o exame fsico e com as informaes do exame audiolgico. Por exemplo: uma presso de 100daPa na ausncia de histria de otite mdia recorrente ou perda auditiva pode ser considerada um achado de exame e deve ser acompanhada por um perodo de tempo. J, se existe uma presso de orelha media de 50daPa e histria de otite mdia recorrente e perda auditiva, deve-se realizar mtodos de interveno mais eficazes.

2) Crnica

Os casos de otite mdia crnica derivam dos casos de otite mdia aguda, (Katz, 1999).
Dentre as otites mdias crnicas, encontram-se: Perfurao da Membrana Timpnica, Necrose da Bigorna, Miringoestapedoxia, Fixao da Cabea do Martelo, Tmpano Esclerose, Colesteatoma e Plipos. Existem dois tipos bsicos de otites mdias crnicas, um tipo no perigoso e o outro muito perigoso. Uma perfurao central da membrana timpnica, um disfuno de cadeia ou uma fixao do martelo, por exemplo, no iro causar complicaes srias se no foram tratadas. O tratamento consistir no controle da infeco atravs de abordagens locais e sistmicas, seguida de timpanoplastia e reconstituio da cadeia ossicular, quando necessrio. J o colesteatoma mais srio e sua presena exige interveno cirrgica.

Perfurao da Membrana timpnica: algumas infeces so causadas por vrus que no incio da infeco podem ocasionar a destruio das substncias da membrana timpnica, provocando a perfurao. s vezes, perfurao deriva de um foco infeccioso pequeno e de longa durao ou como seqela de uma otite mdia aguda no tratada completamente. O efeito da perfurao no exame audiolgico variado, tanto o tamanho da perfurao como a sua localizao so importantes na determinao do grau da perda auditiva. Quanto maior a perfurao, maior ser a perda de transmisso sonora para a orelha interna. Se a perfurao pequena, mas est localizada na direo da janela redonda, a perda ser maior do que a ocasionada por uma perfurao grande localizada em qualquer outro lugar. As perfuraes da membrana timpnica podem ser fechadas atravs da timpanoplastia (tcnica cirrgica).

Necrose da Bigorna: o processo lenticular e a parte inferior do processo longo da bigorna so as estruturas mais freqentemente envolvidas nas leses de cadeia ossicular. As infeces de longa durao podem deixar seqelas como alteraes na membrana timpnica, leso na cadeia ossicular, ou ambas.

Miringoestapedoxia: uma perfurao pode coexistir com a Necrose de Bigorna, mas a membrana remanescente pode estar fixada a cabea do estribo, produzindo uma timpanoplastia espontnea conhecida como meringoestpedoxia. Nesse caso, se a perfurao no for grande e no estiver localizada na direo da janela redonda, a perda auditiva deve ser leve ou inexistente.

Fixao da Cabea do Martelo: resulta ou de uma otite mdia ou de uma neoformao ssea e pode levar a uma perda auditiva considervel. A cabea do martelo torna-se fixa parede do tico, aumentando

a impedncia e produzindo uma perda auditiva que pode ser confundida facilmente com uma otoesclerose.

Timpanoesclerose: um tipo de tecido cicatricial, geralmente relacionado com infeco de longa durao. Uma perfurao de membrana timpnica pode ser pequena ou estar cicatrizada, e ainda assim a perada auditiva condutiva poder ser grande devido massa de timpanoesclerose formada sobre a cadeia ossicular, causando fixao. Placas ou massa semelhantes cartilagem podem desenvolver-se em qualquer ponto da orelha mdia que envolva a mucosa e ossculos. Estes crescimentos podem produzir a fixao da bigorna, do martelo, do estribo ou at da membrana timpnica. Na timpanoesclerose a membrana timpnica pode estar intacta e ainda assim o individuo poder apresentar uma perda condutiva.

Achados audiolgicos:

Na avaliao audiolgica h a presena de gap, complincia baixa e ausncia de reflexos acsticos. A curva timpanomtrica pode ser tpica de otite mdia (curva tipo B).

Colesteatoma um cisto, composto de lminas epiteliais, umas sobre as outras, limitado por uma membrana de epitlio pavimentoso estratificado e ceratinizado, que se denomina matriz e que responsvel pelo crescimento do colesteatoma. Este est associado a longos perodos de disfuno tubria e infeces recorrentes. escamoso e geralmente comea no tico da orelha e estende-se para o antro da mastide, ocupando algumas vezes a ponta da mastide. Eles destroem o osso e podem provocar complicaes intracranianas graves, podem produzir tambm paralisia facial. Sua evoluo quase sempre desastrosa para audio, chegando a por em risco a prpria vida do paciente, em virtude de graves complicaes infecciosas meningoenceflicas. Tonturas ou vertigem podem estar presentes, se o canal semicircular estiver envolvido. Os colesteatomas freqentemente destroem as estruturas ossiculares. Dependendo da extenso, da localidade exata do colesteatoma e das estruturas envolvidas por ele, a perda auditiva pode variar de leve at a anacusia. s vezes um elemento da cadeia ossicular est destrudo, e ainda assim a audio permanece um pouco preservada, uma vez que o colesteatoma pode ajudar na transmisso do som ao preencher o espao. J que o colesteatoma deve ser removido por ser uma doena fatal, em algumas situaes preciso sacrificar-se a audio para garantir a remoo completa do cisto. Existem duas modalidades do colesteatoma adquirido: Colesteatoma e perfurao marginal e Colesteatoma e perfurao epitimpanal.

Colesteatoma e perfurao marginal o colesteatoma adquirido secundrio, que se instala aps otite mdia aguda necrosante de acentuada intensidade, na qual se verificam fenmenos de necrose e destruio mais ou menos ampla do mucoperisteo e estruturas sseas do ouvido mdio. Segundo a teoria da invaginao epitelial do colesteatoma, o epitlio do meato acstico interno cresce para o interior da cavidade timpnica atravs dessa perfurao marginal, recobre e cicatriza reas sseas desnudadas resultantes da otite mdia aguda necrotizante, invade e recobre o tico, constituindo a matriz.

A capacidade erosiva do colesteatoma sobre os ossculos e estrutura ssea das paredes da orelha mdia , alm do mecanismo compressivo sobre a vascularizao sangunea decorrente do crescimento contnuo do cisto colesteatomatoso, uma ao qumico-patolgica de reao cida que resulta de uma decomposio bacteriana. Caractersticas clnicas: - perfurao timpnica marginal; - exudato purulento ftido, que persiste mesmo aps curativos e instilaes anti-spticas; - eliminao de pelculas antidrmicas que lembram o aspecto de um pingo de cera sobre a superfcie da gua. Pode-se encontrar ao lado da disacusia de transmisso, uma disacusia mista, em decorrncia de ao txica do colesteatoma sobre o ouvido interno, que pode ocasionar, embora raramente, um processo degenerativo de labirintizao e conseqente surdez total. A dor, quando presente, indica reteno de exsudatos, provocados por reaquecimento infeccioso, indicando complicaes intracranianas. O aparecimento de vertigem sugere fistula labirntica em formao, e o de paralisia facial significa destruio do canal de falpio e compresso do nervo, pelo cisto colesteatomatoso.

Colesteatoma e perfurao epitimpanal o colesteatoma adquirido primrio e instala-se sem o episdio da otite mdia aguda necrosante prvia. A poro tensa da membrana timpnica esta sempre conservada, s se verificando perfurao da parte flcida (pears flcida). A perfurao epitimpanal da pears flcida pequena e muitas vezes difcil de reconhecer. Com a evoluo, pode surgir pequeno plipo atical. Entre as modalidades de otite colesteatomatosa existe a retrao da membrana de pears flcida: conseqente de otites mdias agudas de repetio, verificadas no recm nascido e na primeira infncia, instalando-se uma obstruo tubria crnica, levando a uma presso negativa na cavidade atical e subseqente retrao da pear flcida, que se invaginaria no interior do tico, ai formando a matriz do colesteatoma.

O colesteatoma adquirido primrio pode evoluir durante anos sem contaminao infecciosa, sem produo de exsudatos, completando sua ao devastadora de reabsoro das estruturas sseas da orelha mdia de maneira silenciosa. O primeiro sinal de existncia poder manifestar-se atravs de uma complicao: paralisia facial, labirintite aguda, surdez acentuada, processos de meningoencefalite. Quando o colesteatoma atical se infecta secundariamente, a descamao epitelial se acelera, e a virulncia microbiana intensificada, com o aparecimento de exsudato purulento ftido e formao de tecido granuloso e poliposo.

Achados audiolgicos do Colesteatoma:

A avaliao audiolgica importante para determinar o nvel bsico de audio, mas os resultados normais na audiometria e na imitanciometria no excluem a possibilidade de um colesteatoma. O seu diagnstico clinico, no se baseando em achados radiogrfico ou audiolgico. A perda auditiva mxima que um colesteatoma pode alcanar de 60dB (moderada). J, as otites mdias em geral (aguda e/ou crnica) podem variar de 20 a 40dB dependendo do estgio em que ela se encontra. No estgio inicial, a perda pode ser associada a uma audio normal, j em estgios mais avanados, tal perda pode alcanar os 40dB ou mais.

OTITE MDIA SECRETORA OU SEROSA

Jerger (1989) descreveu que a caracterstica fundamental da otite mdia serosa a inflamao do revestimento muco peristeo da cavidade do ouvido mdio. Lim, Gycoolea e Cols, citados por Katz (1992), a descreveram como uma efuso localizada atrs da membrana timpnica, sendo esta intacta sem sinais ou sintomas agudos. Lopes Filho (1994), a definiu como a permanncia de um lquido estril nas cavidades da orelha mdia, acompanhada de alteraes do tipo inflamatrio e degenerativas do revestimento mucoso destas cavidades. A otite mdia serosa foi definida por Saffer, citado por Costa (1994), como uma infeco com presena de secreo na cavidade da orelha mdia. Trata-se de uma inflamao da orelha mdia, capaz de produzir uma coleo lquida nesta cavidade, sem atingir a membrana timpnica (Shi 1998). A otite mdia secretora, tambm chamada otite mdia com efuso ou otite serosa o acumulo de fluido na orelha media. Trata-se de uma patologia auditiva com uma incidncia maior em crianas, afetando-as na faixa crtica de aprendizagem. A otite mdia serosa apresenta evoluo lenta de carter indicioso, o que pode levar a um diagnstico tardio comprometendo o desenvolvimento global da criana. O diagnstico definitivo da otite mdia serosa, baseia-se na anamnese e na otoscopia, feitos pelo mdico otorrinolaringologista, devendo ser complementado por exames audiomtricos, feitos pelo fonoaudilogo. Dependendo da evoluo clnica de cada caso, encaminha-se ao tratamento mais adequado. Os processos que levam inflamao da orelha media podem ser: a alergia do trato respiratrio superior e as afeces da rinofaringe. Ela tambm pode advir como conseqncia a processos sistmicos debilitantes do organismo. Katz (1989) e Jerger (1989) concordaram em dizer que as causas so vrias, incluindo infeces e alergias, tendo como principal agravante a falta de aerao na orelha mdia pela disfuno da tuba auditiva, seja por membrana edemaciada ou vegetaes contidas na tuba. Entre os fatores de predisposio tm-se o aumento de adenides (o aumento de tamanho pode provocar obstruo ou alterao na funo da tuba auditiva, a simples presena das adenides, no volumosas promove infeco crnica na parte posterior do nariz e conseqente otite mdia serosa); fenda palatina (existe conjuntamente uma disfuno dos msculos que comandam a abertura e o fechamento da tuba auditiva, diminuindo a ventilao no ouvido mdio e propiciando a otite mdia serosa - comum nas crianas com fenda devido a evidente disfuno tubria); tumores da rinofaringe (localizados na parte posterior do nariz, ocorrem principalmente em adultos e em geral existe uma otite mdia serosa bilateral); barotrauma (comum principalmente em pessoas que apresentem grande pneumatizao dos ossos da mastide, ocorre bruscamente em mergulho e em viagens de avio em decorrncia das alteraes de presso atmosfrica); alergia (fator que mais predispe disfuno da tuba auditiva); conseqente a infeces de ouvido mdio (os tratamentos realizados de forma no adequada, podem levar ao acumulo de secreo no ouvido mdio ou infeces recorrentes prolongadas); infeces agudas ou crnicas ou mucosa nasossinusal (sinusite, rinofaringite); disfuno ou estreitamento congnito de tuba auditiva (podem ser responsveis pela obstruo da mesma). Os agentes bacterianos patognicos que freqentemente so encontrados em materiais extrados da orelha mdia com presena de otite seriam os Streptococus Pneumonia, Staphilococus Aureus, o Hemophiculus Influenzae, a Moraxella Catarralis, e menos freqentemente os Streptococus Pyogenes.

Na maioria das vezes um misto de muco, produzido pela mucosa de revestimento da orelha mdia e soro sanguneo advindo de transudao, em virtude da presso negativa na cavidade timpnica. Para entendermos melhor vamos ver como a tuba auditiva e como ele funciona. A tuba auditiva canal de aproximadamente 2 cm estreito que comunica o ouvido mdio e a chamada rinofaringe, que a comunicao entre o nariz e a garganta, por onde passa o ar que respiramos. A abertura do canal logo no fundo do nariz. A tuba funciona como uma vlvula que serve para igualar as presses do ouvido mdio (que preenchido por ar) e do ar exterior e para drenar secrees que normalmente so formadas dentro do ouvido mdio. Ela a nica comunicao que o ouvido mdio tem com o exterior. Quando ela est funcionando normal, periodicamente se abre por algumas fraes de segundo (aproximadamente uma vez cada 3 minutos), sempre quando engolimos algo (saliva por exemplo) ou bocejamos ou mastigamos. Outras manobras no naturais podem fazer a tuba abrir como aquela que fazemos ao mergulhar fundo ou quando estamos descendo ou subindo alguma serra ou em avio, em que foramos a entrada do ar no ouvido tampando o nariz e a boca e tentando assoprar (Manobra de Valsalva). Este ar que tem que periodicamente entrar no ouvido, absorvido pelo tapete mucoso de revestimento do ouvido mdio. Qualquer coisa que interfira neste mecanismo de vlvula resultar em problemas de audio ou em outros sintomas no ouvido. A obstruo ou entupimento da tuba vai resultar em presso negativa dentro do ouvido mdio com retrao da membrana timpnica. Este acontecimento no adulto se apresenta como uma sensao de desconforto no ouvido ou sensao de ouvido cheio ou presso no ouvido (acontece por exemplo quando h mudanas bruscas de altitude ou gripes). Esta sensao pode levar a uma diminuio da audio e/ou zumbido. A principal queixa do paciente a sensao de ouvido tapado. Nas otites mdias serosas o diagnstico baseia-se na otoscopia. Para o diagnstico de qualquer condio mdica o primeiro passo a ser obtido a histria da patologia. importante o exame da cabea e do pescoo, sendo crucial para identificar condies associadas ou predisponentes para a otite mdia, como por exemplo, obstruo nasal e anomalias craniofaciais que afetam a orelha mdia. Pela otoscopia pode-se observar uma das posies anormais que a membrana apresenta, a retrao com horizontalizao do cabo do martelo. A variao de presso que ocorre nas cavidades da orelha mdia causa a retrao da membrana em funo do volume de ar do sistema pneumtico. A membrana perde sua colorao habitual, passando da translcida para o amarelo e o branco, indicando presena de secreo na cavidade. A membrana apresenta-se opaca e quando transparente pode-se ver o lquido ou bolhas de ar, estando a membrana com a mobilidade sempre alterada. Para o diagnstico definitivo da otite mdia serosa necessrio que se faam exames complementares que incluem audiometria tonal e imitanciometria. O resultado da audiometria, na otite mdia serosa, deve revelar um comprometimento auditivo de conduo com queda predominante em agudos, confirmando a presena de lquido na orelha mdia. No entanto, normalmente o que se encontra uma perda condutiva horizontalizada e ainda com comprometimento maior nas freqncias graves, devido ao aumento da rigidez no sistema tmpanoossicular. Na verdade no h uma curva audiomtrica que caracterize a otite mdia serosa. O grau da perda varia de leve a moderada. A curva audiomtrica pode variar com o progresso da doena. Sendo que no estgio inicial, devido ao baixo nvel de presso na orelha mdia, tanto a membrana quanto a cadeira ossicular esto mais rgidas afetando consideravelmente as freqncias mais baixas. O comprometimento normalmente bilateral.

A audiometria por conduo ssea apresenta-se dentro dos padres de normalidade, podendo tornar-se anormal dependendo da durao e severidade da otite mdia serosa. Quanto aos resultados dos testes de inteligibilidade de fala, apresentam-se dentro dos limiares normais (entre 90 a 100%). Na otite mdia serosa em crianas de 0 2 anos a imitanciometria adquire importncia maior no diagnstico, pois nem anamnese, otoscopia ou audiometria tonal, fornecem dados precisos, permitindo diagnstico definitivo. A imitanciometria, um exame fcil e rpido de ser realizado. Caracteristicamente mostra timpanogramas anormais, tipo B, caracterizando comprometimento condutivo e sugestivo da presena de lquido na orelha mdia. As medidas de complacncia esttica reduzidas, alterao da presso para as presses negativas e reflexos estapedianos ausentes. Os resultados da imitanciometria podem demonstrar a evoluo de casos em tratamento, conforme a diminuio da quantidade de lquido na orelha mdia o timpanograma modifica-se para o tipo C, com pico de complacncia nas presses negativas, demonstrando evidente melhora das condies da orelha mdia. A otite mdia sendo solucionada o timpanograma tende a recuperar-se sistematicamente. Tanto o diagnstico quanto os exames audiomtricos devem ser realizados de maneira criteriosa, para que o mdico estabelea em seguida qual o melhor tratamento da otite mdia serosa. Nos primeiros anos de vida da criana pode comprometer o desenvolvimento das vias auditivas e estar associada ao Retardo de Aquisio de Linguagem. A criana com otite mdia serosa pode apresentar distrbios de comportamento pela inabilidade de comunicao, gerando problemas traumticos e ainda prejudicar seu futuro escolar com problemas na escrita e de desordem do processamento auditivo central. a mais freqente causa de perda auditiva na criana em idade escolar. uma patologia dificilmente detectada pelos pais, podendo estar associada a sintomas como o choro contnuo, agitao e desidratao. A otite secretora da infncia uma doena quase sempre auto limitante. A maioria das crianas se cura ao redor dos 5 anos de idade, podendo em alguns casos mais rebeldes prosseguir at os 12 ou 14 anos. medida que a criana cresce e vai estruturando melhor sua imunidade, os quadros de otite aguda se reduzem de freqncia e o sintoma mais importante passa a ser a perda auditiva. O tratamento da otite secretora pode, por conseguinte, reduzir a incidncia dos quadros de otite mdia aguda. Em grande numero de crianas pequenas, com menos de trs anos, o acumulo de liquido seromucoso causado pela alergia ao leite de vaca. No h exames de laboratrio que confirmem essa alergia digestiva extremamente complexa; o diagnstico sugerido pela histria de otites aps o termino do aleitamento natural, ou a criana apresenta tambm acumulo de muco na arvore respiratria. Deve-se interromper o uso de leite, coalhadas e iogurtes durante um ms e observar se nesse perodo ocorre melhora do aspecto otoscpico, ou se h, no caso de crianas maiores, melhora audiomtrica. sempre conveniente, aps tratar uma criana de otite mdia aguda, rev-la para verificar se possui otite secretora subjacente. No adulto, a otite mdia serosa geralmente unilateral e deve-se ter em mente a possibilidade de tumor do cavum. A hipoacusia pode piorar ou melhorar com as mudanas de posio da cabea, o que se explicaria em virtude do deslocamento da efuso no interior da caixa do tmpano e, subseqentemente, criao de melhores ou piores condies para a transmisso sonora atravs da unidade tmpano-ossicular. Ocasionalmente vemos alguns adultos com seqelas de otite secretora da infncia, mas quase sempre no receberam qualquer tratamento na infncia, por no ter sido problema diagnosticado. Nos adultos cerca de 70% dos casos se curam com tratamento clnico. O tratamento mdico consiste em tentar estabelecer a drenagem da efuso retida no ouvido mdio, atravs de auto-insuflaes de ar na tuba auditiva (Manobra de Valsalva) e da administrao de corticosterides,

desde que no haja contra-indicaes a esse tipo de tratamento. comum tambm o uso de antiinflamatrios e enzimas mucoliticas. Quando a perda auditiva significativa e os tratamentos clnicos no resolverem o problema, a colocao de tubo de ventilao timpnica formalmente indicada. A cirurgia consiste na miringotomia, aspirao eltrica da efuso e colocao de um tubo de ventilao, que ser um substitutivo provisrio da trompa. Quando a realizado somente miringotomia e aspirao da efuso, sem emprego do tubo, a efuso se reproduz, havendo necessidade de realizar novas aspiraes da efuso. Essas aspiraes prolongadas podem acarretar estado vertiginoso e at hipoacusia neurossensorial. Esses tubos se expelem naturalmente da membrana timpnica em aproximadamente 3 a 6 meses e no devem ser retirados, a menos que sua presena se prolongue por mais de um ano, pois podem causar perfurao permanente da membrana timpnica. A colocao de tubos de ventilao timpnica realizada conjuntamente com a adenoidectomia nos casos de hipertrofia da amigdala faringica associada. Portadores de tubos de ventilao devem evitar formalmente a entrada de gua no meato acstico externo. Na maioria dos casos de otite mdia secretora conseguem-se recuperao auditivas regresso de possveis alteraes histolgicas do forro mucoso do ouvido mdio. Numa minoria de casos, no entanto, a otite mdia secretora se apresenta rebelde a todos os tratamentos mdicos, inclusive a colocao de tubo de ventilao, evoluindo para recidivas, complicaes e seqelas. A recidiva pode instalar-se aps meses e at anos de uma cura clnica e audiomtrica.

OTOSCLEROSE

Conforme Russo & Santos (1993), Otosclerose um termo geral aplicado a um distrbio do metabolismo sseo da cpsula tica e que consiste de um ou mais focos de otoesponjose localizados em diversos pontos do ouvido interno. O foco mais comum aquele que se localiza anteriormente janela oval e que, na medida em que aumenta, pode atingir a articulao do estribo com a janela oval e, dessa forma, provocar o aparecimento de sinais e sintomas caractersticos. Katz (1999) afirma que as reais alteraes sseas na otosclerose consistem de neoformao ssea ocorrendo simultaneamente reabsoro do osso j existente produzindo um tecido sseo esponjoso. Este osso anormal pode situar-se em qualquer local da cpsula tica e da sua localizao depender o tipo da perda auditiva, condutiva, neurossensorial, mista ou inexistente. Se nenhum dos elementos auditivos est envolvido, o foco otosclertico pode estar no osso temporal. Para Russo & Santos (1993), quando o foco de otoesponjose se localiza na articulao da platina do estribo com a janela oval, recebe a denominao de otosclerose clnica ou estapedial, pois apresenta um quadro de sinais e de sintomas bastante caracterstico: - Zumbido persistente, que segundo Katz (1999), est presente em 50% dos casos. freqente a Paracusia de Willis, isto , melhor audibilidade na conversao em ambientes ruidosos. O fenmeno aparentemente paradoxal, mas passvel de ser explicado pelo reflexo cocleolarngeo normal: em ambiente ruidoso, os indivduos de audio normal automaticamente elevam o tom de voz, com o que se beneficiam os portadores de surdez de transmisso. (HUNGRIA, 1995). - Ausncia de problemas otolgicos anteriores;

- Membrana timpnica ntegra. Para Katz (1999), a membrana timpnica quase sempre normal, exceto naqueles casos, principalmente de adultos jovens, nos quais o aumento da vascularizao pela atividade do osso em formao observada na membrana timpnica como uma mancha rsea. Esta mancha conhecida como sinal de Schartze e bastante inconsistente. J que a membrana timpnica quase sempre normal, o diagnstico depende bastante da histria e do exame audiolgico, o qual traz sinais caractersticos; - Perda auditiva progressiva, em geral bilateral que aparece por volta dos 20 anos. Conforme Katz (1999), a idade mdia de ocorrncia da perda auditiva de 36 anos; - Em geral, existe histria de antecedentes familiares. A otosclerose uma afeco primria da cpsula labirntica caracterizada por focos de neoformao ssea. Clinicamente se caracteriza por uma perda de audio de transmisso devido fixao do estribo e, em alguns casos, por uma perda progressiva da audio perceptiva (neurossensorial). Anatomia patolgica Segundo Hungria (1995), a evoluo da otosclerose pode ser dividida em trs fases:

1. Fase Osteide: acentuada dilatao dos capilares sangneos. Surgem clulas sseas jovens
(osteoblastos) e ocorre o fenmeno de reabsoro ssea, decorrente da eroso da cpsula ssea labirintica por maior atividade dos osteoclastos. 2. Fase Osteoesponjosa: Os capilares voltam ao calibre normal. Os fenmenos de reabsoro ssea se acentuam, e conseqentemente a estrutura ssea diminui de espessura, adquirindo aspecto esponjoso. 3. Fase Oteoesclerosa: o fenmeno de reedificao. A reabsoro ssea substituda pelo processo de aposio das clulas, ocorrendo a formao de um tecido sseo compacto que vai preenchendo o espao da cpsula labirntica, diminuindo portanto, o espao medular. Esse tecido sseo neoformado o que denomina-se de otosclerose.

Etiologia Em geral, esta doena se manifesta na segunda, terceira ou quarta dcada de vida, e ocorre com maior freqncia em mulheres e na raa branca. Parece haver um fator gentico, ainda no totalmente conhecido, envolvido nesta doena. (RUSSO & SANTOS, 1993). Grande nmero de autores opinam pela etiologia endcrina, baseados no fato de a otosclerose manifestarse, sobretudo, em seguimento puberdade, piorar com a gravidez e com o aleitamento. Por outro lado, os distrbios do metabolismo clcico, decorrentes de perturbaes das paratireides, tm sido atribudos como fator etiolgico. Os autores antigos j conheciam o carter familiar, gentico, indiscutvel da otosclerose, segundo o qual se observa transmisso hereditria direta ou colateral; entretanto, comprova-se grande nmero de casos em que no se verifica nenhum antecedente hereditrio (cerca de 50%). De todas essas concepes, chega-se concluso de que a otosclerose otopatia constitucional, gentica, de regra bilateral, de etiologia desconhecida, em que os antecedentes familiares so freqentes. A incidncia mais freqente na faixa etria dos 20 aos 40 anos, sendo excepcional na criana e rara aps os 50 anos. rarssima na raa negra e pouco freqente na raa amarela. (HUNGRIA, 1995). No se demonstrou que a doena se relacione com outras enfermidades que afetam a cpsula tica, e to pouco se fez nenhuma relao com carncias hormonais nem vitamnicas ( PAPARELLA,1999).

Tratamento

No h um padro de tratamento mdico para a otosclerose. A cirurgia restauradora pode melhorar a sensitividade auditiva em muitos pacientes. Entretanto, pode haver recidiva da perda auditiva em alguns pacientes devido ao reaparecimento do foco ostosclertico. Em raras ocasies, pode aparecer uma fistula na membrana que recobre a janela oval como uma complicao da cirurgia. Nesses casos, pode ocorrer uma perda auditiva sensorioneural.

Estudo Clnico

Segundo Hungria (1995), clinicamente a otosclerose caracteriza-se pelo aparecimento de hipoacusia progressiva bilateral, do tipo transmisso (otosclerose estapdica) que, com a evoluo atravs dos anos, termina por associar-se com hipoacusia neurossensorial em maior ou menor grau de intensidade. A causa desse comprometimento coclear discutvel: alteraes circulatrias na cclea, leso txica oriunda dos focos de hiperostose ou interferncia de tais focos sobre a mecnica coclear. Pode acontecer, no entanto, que, desde o incio, se instale hipoacusia neurossensorial progressiva (otosclerose coclear). Em 8 a 10% dos casos, a otosclerose estapdica pode manter-se unilateral. A evoluo da surdez irregular, ora lenta ora acelerada, podendo apresentar perodos longos de estacionamentomas nunca de regresso. H casos raros em que a evoluo da doena estaciona definitivamente, mesmo em pacientes com simples hipoacusia. O ouvido inicialmente mais surdo , por vezes, durante a evoluo da otosclerose, ultrapassado pelo ouvido oposto na perda da capacidade auditiva.

Achados Audiolgicos

Exame otoscpico:

A membrana do tmpano apresenta aspecto e mobilidade normais, assim como a insuflao de ar no ouvido mdio evidencia permeabilidade tubria normal. Observar a presena da mancha rsea de Schartze, que de carter permanente, e que devida ao processo sseo congestivo na vizinhana da janela oval, quase sempre em pessoas jovens e portadoras de otosclerose de evoluo aguda e acelerada, com degenerao coclear simultnea acentuada.

Acumetria e Perfil Audiomtrico:

No exame pelos diapases ou na audiometria observa-se perda condutiva com a clssica trade de Bezold: - Diminuio do tempo normal de percepo sonora por via area (Rinne negativo); - Aumento do tempo de percepo ssea (Schwabach prolongado). Prova de Weber lateraliza para o ouvido com pior audio; - Surdez para sons graves na fase inicial evoluindo para surdez tambm nos agudos. - A curva audiomtrica inicialmente ascendente tornando-se horizontal.

Com a evoluo otosclerose, a cclea pode ser atingida acarretando surdez neurossensorial e desaparecimento da trade de Bezold. Sob o ponto de vista audiometrico existe quatro graduaes no curso da otosclerose: Grau I: fase inicial de curva audiometrica ascendente.A surdez para as freqncias da rea da fala nao ultrapassa 60 dB por via area. A via ssea mantm-se normal, embora se verifique deficincia de at 20 dB na freqncia de 2000 Hz (entalhe de carhart).

Grau II: curva audiomtrica da via area aproxima-se da horizontal, evidenciando queda da percepo dos sons agudos, sendo mais acentuada na freqncia de 2000Hz. A via ssea j acusa discreta leso coclear, revelando deficincia auditiva em torno de 20dB para os sons agudos, sendo que o entalhe de carhart pode atingir ou ultrapassar 30dB, Rinne negativo nas freqncias de 250 a 1000Hz.

Grau III: a curva audiomtrica torna-se descendente. A perda auditiva por via area pode atingir at 90dB com predomnio para os sons agudos. Via ssea revela leso coclear acentuada, alcanando ou ultrapassando 50 ou 60dB para os sons de freqncia acima de 2000Hz, justificando a presena do fenmeno de recrutamento. Prova de Rinne negativa nas freqncias graves. A prova de Weber no mais se lateraliza em todas as freqncias para o ouvido pior.

Grau IV: A curva audiomtrica revela atrofia coclear profunda, sendo comum observar amputao dos sons de freqncia aguda pelas vias areas e sseas, que pode trazer confuso com surdez neurossensorial. O diagnstico diferencial geralmente firmado, nesses casos, pela persistncia, na otoscleorse, de uma larga faixa diferencial de Rinne audiomtrico negativo nas freqncias graves. Para Lavinsky (2006), as curvas de audiometria tonal liminar tm formato plano, em mordida de biscoito ou queda em agudos com discrinao discrepante melhor do que a esperada para a grandeza da perda neurossensorial, muitas vezes com diferena aro-ssea por fixao do esttribo aparecendo tardiamente. Para Jerger & Jerger (2004 ), em raras ocasies, os resulatados da audiometria em pacientes com otosclerose no mostram uma perda auditiva condutiva, e sim uma perda auditiva sensorioneural. Em alguns pacientes, uma perda auditiva sensorioneural observada durante os estgios iniciais da otosclerose. Entretanto, medida que a doena progride, torna-se evidente um componente condutivo (perda auditiva mista). Em outros caos, a perda auditiva neurossensorial observada em todos os estgios da doena.

Imitanciometria:

Segundo Hungria (2005), comprova-se timpanometria As, ausncia de reflexo estapdico e por vezes efeito ON-OFF. Uma exceo configurao citada anteriormente a presena de reflexo acstico na fase inicial da otosclerose. Em pacientes com fixao inicial do estribo, os limiares dos relexos acsticos podem apresentar-se normais ou levemente elevados.

Logoaudiometria:

Os valores de inteligibilidade de fala esto geralmente dentro dos limites normais, mesmo na presena de um componente auditivo misto ou neurossensorial. (JERGER, 2004).

Emisses Otoacsticas:

Segundo Lavinsky (2006) o registro das emisses otoacsticas fica prejudicado em geral pela fixao do estribo.

Provas tonais supraliminares:

A caracterstica principal uma perda mista com componente neurossensorial predominate, podendo ser observados sinais leves de recrutamento e fadiga do reflexo. (LAVINSKY, 2006).

BERA:

A resposta dos potenciais evocados de curta latncia do tipo condutivo, podendo apresentar alteraes limtrofes do tipo coclear e retrococlear, especialmente quando a otosclerose estenosa o conduto auditivo externo. (LAVINSKY, 2006).

Histria:

Caso 1: INDIVIDUO DE 23 ANOS DE IDADE, SEXO FEMININO, COM OTOSCLEROSE

A paciente refere uma histria de cinco anos de tinnitus em ambos os ouvidos, maior no ouvido direito. Durante o ano passado, ela percebeu uma sensao de presso e uma perda auditiva gradualmente progressiva no seu ouvido direito. Ela no tem queixas sobre seu ouvido esquerdo. O exame otorrinolaringolgico revela membranas timpnicas normais bilateralmente. Nota-se um brilho rosado no promontrio (sinal de Schawartz), em ambos os ouvidos. A cavidade oral, nasofaringe, laringe, hipofaringe e pescoo esto livres. O pai da paciente teve uma perda auditiva devido otosclerose.

Resultados: O audiograma mostra uma perda moderada, predominantemente condutiva no ouvido direito e uma perda sensorioneural muito leve no ouvido esquerdo. O teste de Weber, em 500 Hz, mostra que o sinal de conduo por via ssea lateraliza para o ouvido direito. O teste de Bing em 500 Hz no ouvido direito no mostra diferena entre os limiares com e sem ocluso. No ouvido esquerdo, o teste de Bing no pode ser obtido. Em 500 Hz, todos os sinais de conduo por via ssea foram referidos pelo ouvido direito, mesmo com mascaramento mximo.

A impedanciometria mostra um timpanograma levemente baixo, tipo A, e medidas de complacncia esttica normais em ambos os ouvidos. Os reflexos acsticos ipsi e contralaterais com som no ouvido direito esto ausentes em todas as freqncias dentro dos limites do aparelho. Com som no ouvido esquerdo, os reflexos acsticos contralaterais esto ausentes de 500 Hz a 4000 Hz. Entretanto, o reflexo ipsilateral em 1000 Hz est presente em um nvel de audio dentro dos limites normais. Com som e sonda no ouvido esquerdo (condio ipsilateral), o curso do reflexo caracterizado por grandes deflexes negativas tanto no incio como no final do sinal eliciador do reflexo. Com sonda no ouvido direito, os reflexos no puderam ser obtidos. Os limiares de fala para palavras confirmam a mdia de sensitividade para tom puto bilateralmente. Os valores de ST so de 60 dB NA no ouvido direito e 24 dB NA no ouvido esquerdo.

Concluso: Ouvido direito: Perda moderada predominantemente condutiva. A impedanciometria compatvel com fixao ossicular. Foram observados timpanogramas levemente baixos, tipo A, medidas de complacncia esttica normais, e ausncia de reflexos acsticos. Ouvido esquerdo: Perda leve de sensitividade sem gap areo-sseo ou gap areo-SAL aparentes. A impedanciometria compatvel com fixao inicial da cadeia ossicular. Com sonda no ouvido esquerdo, o curso do reflexo acstico mostra deflexes negativas atpicas no final dos sinais eliciadores de relfexo.

Histria:

Caso 2: INDIVIDUO DE 48 ANOS DE IDADE, SEXO FEMININO, COM OTOSCLEROSE.

A paciente tem notado uma perda auditiva gradualmente progressiva em ambos os ouvidos h aproximadamente um ano. Ocasionalmente, ela percebe um tinnitus de pitch baixo, bilateralmente. Ela nega tonturas ou cefalias. Ela no refere outros antecedentes otolgicos. Entretanto, sua me e seu irmo tm perda auditiva devido a otosclerose. A paciente tem trs filhos. Os achados do exame mdico geral, da avaliao otorrinolaringolgica, e dos estudos de laboratrio de rotina esto dentro dos limites normais, exceto pela diminuio da sensitividade auditiva em ambos os ouvidos. Foi realizada uma estapedectomia direita.

Resultados: O audiograma no ouvido direito mostra uma perda condutiva moderada. No ouvido esquerdo, o audiograma mostra uma perda condutiva moderada at 1000 Hz e uma perda condutiva muito leve acima de 1000 Hz. O ouvido esquerdo tem uma curva audiomtrica ascendente com maior perda na regio das freqncias baixas do que na regio das freqncias altas. O teste de Weber em 500 Hz referido na linha mdia. Os resultados sugerem um componente condutivo bilateral simtrico em 500 Hz. O teste de Bing em 500 Hz mostra ausncia de efeito de ocluso (no h aumento de sensitividade da conduo por via ssea com ocluso em relao sensitividade sem ocluso) nos dois ouvidos. Os resultados sugerem uma alterao de ouvido mdio em ambos os ouvidos.

A impedanciometria mostra um timpanograma levemente baixo, tipo A, e complacncia esttica baixa em ambos os ouvidos. Os reflexos acsticos no foram observados em ambos os ouvidos dentro dos limites do aparelho.

Concluso: Ouvido direito: Perda condutiva moderada. Ouvido esquerdo: Perda condutiva moderada em at 1000 Hz, perda condutiva muito leve acima de 1000 Hz. Em ambos os ouvidos, a impedanciometria compatvel com fixao de cadeia ossicular.

DOENA DE MNIRE

A doena de Mnire foi descria por Prosper Mnire, em 1861. considerada como o prottipo das patologias labirintcas perifricas e pode ser referida tambm como hidropsia endolinftica. Para Jerger (1977) a doena de Mnire uma alterao do ouvido interno que parece estar relacionada a uma falha no mecanismo regulador de produo, circulao, e/ou absoro de endolinfa. Segundo Hungria (1995) o conceito da doena de Mnire o de crise hipertensiva endolinftica, isto , acmulo excessivo de endolinfa no interior do labirinto membranoso ou sistema endolinftico: ducto coclear, sculo, utrculo, ductos semicirculares, ducto e saco endolinfticos. Ganana (2001) referiu que a American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology (AAOO) definiu Mnire, em 1972, como uma patologia do labirinto membranoso, caracterizada por surdez, vertigem e, geralmente, zumbidos, e que tem na distenso hidrpica do sistema endolinftico seu substrato patolgico. A doena distribuda de forma aproximadamente igual entre os sexos e geralmente inicia entre a quarta e sexta dcadas de vida podendo haver comprometimento tanto unilateral, quanto bilateral. H uma trade sintomtica caracterizada por sintomas vestibulares, auditivos e de sensao de presso aural, os quais, normalmente, aparecem em conjunto. A etiopatologia ainda desconhecida. Qualquer desequilbrio no mecanismo normal de produo ou absoro de endolinfa, acarretando na produo excessiva ou absoro insuficiente, resulta em crise hipertensiva endolinftica, responsvel pelo complexo sintomtico da doena de Mnire. As crises hipertensivas endolinfticas intermitentes vo aos poucos distendendo o ducto coclear custa da membrana de Reissner, que termina por ocupar toda ou quase toda a rampa vestibular do canal espiral da cclea. O sculo distendido entra em contato com a platina do estribo. O utrculo se dilata com menos freqncia que o sculo. Os ductos semicirculares, devido sua maior rigidez, permanecem inalterados, no sofrem dilatao. O rgo de Corti aparece normal em algumas amostras, e anormal em outras. Observaes histopatolgicas de ossos temporais demonstram uma distenso do sistema endolinftico. A dilatao do labirinto membranoso pode ser acompanhada por herniaes, rupturas, fstulas e/ou colapso total.

A hidropsia endolinftica, demonstrada em tais observaes, constitui o achado fisiopatolgico caracterstico, podendo levar, na sua progresso ruptura das membranas labirnticas (no ducto coclear e no sculo), com conseqente mistura inica da perilinfa com a endolinfa. Isto resulta em um comprometimento vestibular agudo, cuja durao limitada pela reconstituio dessa membrana e do conseqente restabelecimento do equilbrio eletroltico. Embora seja correta a associao entre hidropsia endolinftica e Mnire, uma relao causal entre essas ainda no se encontra definida. Sabe-se que, embora a totalidade dos pacientes com sndrome ou doena de Mnire clinicamente manifesta apresente hidropsia endolinftica, o contrrio no verdadeiro.

Fatores etiolgicos

1- Alergia: A alergia parece responder por aproximadamente 14% dos casos de Mnire. Representa a causa potencialmente mais freqente de sndrome de Mnire. O diagnstico etiolgico deve ser investigado em pacientes cujos sintomas da doena parecem ser desencadeados por irritantes inalatrios ou alimentares, pela ocorrncia de variao sazonal ou presena de outras manifestaes alrgicas, tais como asma, rinite ou polipose nasal.

2- Sfilis: Pode ocorrer tanto na sfilis congnita (na forma precoce e tardia) quanto na sfilis adquirida, sendo a primeira forma, aparentemente, a mais importante. A perda auditiva na sfilis, embora possa ser de incio abrupto, normalmente apresenta-se de forma insidiosa e , geralmente, bilateral. O comprometimento vestibular pode no ser clinicamente aparente, sendo comum o achado de hiporreflexia vestibular bilateral.

3- Causas genticas: Malformaes ou alteraes no desenvolvimento do ducto ou do saco endolinftico, geneticamente determinadas, podem representar um percentual significativo. H a possibilidade de que a sndrome de Mnire seja uma condio herdada de forma recessiva ou, ento, de forma dominante com penetrao incompleta.

4- Otite mdia crnica: Hidropsia endolinftica induzida por otite mdia tem sido observada em casos de labirintite serosa ou supurativa, otognica ou meningognica.

5- Otoesclerose: Pacientes podem desenvolver sintomas vestibulares, sensao de presso aural e perda auditiva neurossensorial associada perda condutiva. Com relao a etiopatogenia h um comprometimento

otoesclertico do aqueduto vestibular (que pode produzir hidropsia endolinftica) levando a uma disfuno da reabsoro endolinftica.

6- Distrbios do metabolismo dos carboidratos: Demonstrou-se que as estruturas labirnticas, especialmente a estria vascular, so sensveis a mudanas nos nveis de glicose e de oxignio nessa rea, as quais esto diretamente relacionadas ao metabolismo da insulina. Um distrbio na regulao dos nveis de insulina e/ou glicose tem sido implicado como uma possvel etiologia de sndrome de Mnire. Tal suposio surgiu a partir da constatao de que 90% dos pacientes com vertigem de etiologia indefinida apresentavam alterao dos nveis de insulina e/ou glicose.

7- Trauma: O trauma, fsico ou acstico, assume particular importncia s fraturas de osso temporal, sobretudo aquelas envolvendo o aqueduto vestibular. Os restos celulares decorrentes desta agresso poderiam afetar mecnica ou bioquimicamente a reabsoro de endolinfa pelo ducto endolinftico, resultando em hidropsia endolinftica e, portanto, em sndrome de Mnire. O trauma mecnico sem evidncia da fratura do osso temporal determina sintomas posicionais. Em outros casos o quadro pode ser secundrio ao trauma coclear ou vestibular, podendo persistir por anos aps o evento traumtico.

8- Auto-imunidade: Um dos mecanismos propostos para explicar a associao entre Mnire e auto-imunidade o de deposio de complexos auto-imunes nos vasos do saco endolinftico, com conseqente reao inflamatria, levando a um aumento da permeabilidade vascular e subseqente desenvolvimento de hidropsia. Outra possibilidade a de que os complexos imunes circulares no sejam por si s patolgicos, podendo, induzir outras agresses no ouvido interno. A doena auto-imune apresenta-se, quase sempre, bilateralmente. Vertigem tpica pode ocorrer em pacientes com doena unilateral ou bilateral assimtrica. Quando o comprometimento torna-se bilateral e simtrico, a reduo da resposta vestibular em ambos os lados faz com que as vertigens sejam substitudas por instabilidade, ataxia e dificuldade de caminhar em locais escuros.

9- Outras causas: 9.1- Hipotireoidismo: Esse diagnstico etiolgico sugerido pela simultaneidade dos achados de Mnire e sintomas sugestivos de hipotireoidismo, tais como letargia, intolerncia ao frio e ganho ponderal a despeito do apetite. 9.2- Arterite de clulas gigantes: A arterite de clulas gigantes uma vasculite obliterativa das artrias extra craniana da cabea e do pescoo, podendo comprometer o suprimento sangneo para o sistema nervoso central.

A dependncia do suprimento sangneo vertebral e as altas necessidades metablicas das funes audiolgicas e vestibulares tornam os sintomas audiovestibulares particularmente propensos a ocorrer na arterite das clulas gigantes. 9.3- Enxaqueca: Existem semelhanas entre a sndrome de Mnire e a enxaqueca: ambas so paroxsticas e recorrentes; a freqncia, a intensidade e a durao so variveis; a remisso possvel e o incio da doena pode se dar em uma ampla faixa de idade. O estresse pode agravar tanto a enxaqueca quanto a sndrome de Mnire. 9.4- Estresse: Alguns autores tm considerado a sndrome de Mnire como uma reao psicofisiolgica de forma que os fatores emocionais funcionariam como os elementos necessrios ao desenvolvimento de doena. Com efeito, tem-se demonstrado que os pacientes com Mnire apresentam, mais freqentemente, ansiedade, depresso ou outros transtornos de personalidade.

Quadro clnico: A doena de Menire representa cerca de 20% das doenas labirnticas. A trade sintomtica composta por sintomas vestibulares, auditivos e presso auricular. Normalmente esses sintomas aparecem em conjunto, entretanto muitos pacientes desenvolvem isoladamente os sintomas vestibulares ou auditivos em primeiro momento, para meses ou anos aps o quadro clnico tornar-se completo. H casos leves e outros severamente incapacitantes. Nos sintomas vestibulares encontra-se a vertigem paroxstica, a vertigem postural e o desequilbrio, e nos sintomas auditivos encontram-se a hipoacusia neurossensorial flutuante e progressiva, os zumbidos, a intolerncia ao rudo e sons fortes (recrutamento),a diplacusia (distoro) e as presses aural, binaural, cefalia ou cervical. O estado emocional interfere de forma marcante para agravar os sintomas. O aparecimento da doena de Mnire tipicamente caracterizado por um episdio sbito de vertigem acompanhada por nuseas, vmitos, sudorese e palidez. Durante a sensao vertiginosa, o paciente v girar os objetos do ambiente em torno de si mesmo ou em que supem estar ele prprio girando em torno dos objetos. Esta sensao errnea de deslocamento, em que o indivduo experimenta insegurana e confuso nas suas reaes espaciais. Imediatamente antes ou durante o episdio vertiginoso, pode aparecer um zumbido forte de pitch baixo ou alto. A sensibilidade auditiva no ouvido afetado pode diminuir. Entretanto as informaes sobre a mesma durante o episdio vertiginoso podem ser difceis de ser obtidas, j que os sintomas de vertigem e zumbidos forte de pitch baixo podem ser comprometedores. Seguindo o episdio agudo, a vertigem pode cessar ou persistir sob forma de uma sensao de instabilidade. As sensaes de instabilidade podem durar alguns dias. No final da crise, a sensitividade auditiva pode melhorar. O zumbido pode diminuir. A crise inicial de vertigem caracteristicamente seguida por um perodo de remisso. Durante esse perodo, o paciente pode perceber flutuao na sua habilidade auditiva, no zumbido e nas sensaes de presso ou plenitude no ouvido. Posteriormente, os sintomas acima podem ser interrompidos ou exacerbados por outro episdio de vertigem espontnea. A freqncia caracterstica das crises vertiginosas varivel entre os pacientes. Gradualmente, ocorre um perodo maior de remisso espontnea ou induzida por tratamento. Durante a remisso, podem no ser notados outros sintomas que no a perda de audio no ouvido afetado. A

evoluo clnica posteriormente caracterizada por perodos ativos de durao varivel intercalados com perodos de remisso de durao varivel. Com o tempo, os sintomas de vertigem, nuseas e vmitos tendem a tornar-se menos severos. Por outro lado, a perda auditiva e o zumbido podem tornar-se progressivamente piores. Durante a poca de recuperao, a audio tambm retorna gradualmente ao perodo antes do episdio, ou ento pode haver uma perda auditiva neurossensorial residual permanente, em geral nas baixas freqncias. A rara melhora temporria da audio, durante o episdio, conhecida como fenmeno de Lermoyez.

Diagnstico: O diagnstico fcil nos casos tpicos; pode ser difcil nos casos iniciais e nos atpicos. Alguns pacientes apresentam exclusivamente sintomas cocleares, com flutuao auditiva e zumbidos variveis, e sensao de presso nos ouvidos. A maioria desses pacientes passa a ter sintomas vestibulares ao cabo de alguns meses ou anos. O diagnstico impossvel, contudo, nos casos em que h somente sinais vestibulares, pois o diagnstico diferencial com outras sndromes perifricas no pode ser estabelecido. Somente quando o paciente comea a ter sintomas cocleares que o diagnstico confirmado. O diagnstico deve ser iniciado com uma anamnese completa. Pode ser difcil diagnosticar, principalmente a variante vestibular, pois os ataques episdicos de vertigem podem ocorrer tambm em casos de neuronite vestibular de tipo recorrente ou vestibulopatia recorrente. Alm da complexidade do caso, interao medicamentosa, simultaneidade de sintomas e ansiedade do paciente so fatores que interferem no diagnstico. A histria do paciente deve incluir uma descrio detalhada da crise (incluindo o incio, durao, severidade e fatores desencadeantes). Devem ser pesquisados os antecedentes pessoais relativos a traumas fsicos, acsticos ou cirrgicos, alergias, doenas reumticas, distrbios metablicos, alteraes dermatolgicas, tumores e outras alteraes genticas. Os antecedentes familiares de diabetes, otoesclerose, alteraes genticas, sfilis, doenas auto-imunes, surdez familiar e alergias tambm so significativos. Sintomas auditivos devem ser, obrigatoriamente investigados, assim como a presso aural e sintomas vestibulares. Outros sintomas que aparecem associados: nuseas, vmitos, perdas de conscincia, sudorese, palpitaes, otorrias, otalgias, tm importncia para o estabelecimento do diagnstico. Aps realizar a anamnese devem ser solicitados exames complementares para confirmar os achados clnicos.

Exames Audiomtricos: - Audiometria tonal liminar (que deve ser realizada ao longo de semanas, ou mesmo meses, para detectar a presena de flutuao da audio que tem grande valor diagnstico). - Pesquisa do reflexo estapediano (confivel, demonstra o recrutamento objetivo de Metz). - Audiometria vocal (pelos resultados podem demonstrar valores intermedirios entre a normalidade e patologias retrococleares).

- Eletrococleografia (auxilia no processo diagnstico demonstrando o perfil eletrofisiolgico do ouvido interno, demonstrando suas alteraes). - Otoemisses acsticas (para avaliar o grau e a topografia do envolvimento coclear) - Audiometria de tronco enceflico-BERA (pode ser utilizada se restarem dvidas quanto ao topodiagnstico).

Exames Vestibulares: - Eletronistagmografia e posturografia (auxiliam no topodiagnstico, normalmente sugerem patologias perifricas) - Raios-X da mastide (para excluir a possibilidade de anormalidade ssea ou sinal de otite mdia crnica ou mastoidite) - Tomografia computadorizada e ressonncia magntica.

Exames Laboratoriais: - Exames sorolgicos para sfilis, distrbios do metabolismo de insulina e/ou glicose, funo da tireide, doenas auto-imunes (quando os sintomas sugerirem uma causa sistmica). - Teste glicerol (para confirmao de hidrops labirntico e para avaliar um prognstico da doena).

Diagnstico Diferencial:

As principais sndromes vestibulares perifricas que podem merecer diagnstico diferencial com a doena de Mnire so: neurinoma do acstico, neuronite vestibular, distonia neurovegetativa (pseudo Mnire), vertigem postural benigna e insuficincia circulatria vertebrobasilar.

1- Neurinoma do Acstico: O diagnstico diferencial de maior importncia com o neurinoma do acstico, notadamente unilateral, que pode simular um quadro clnico de Mnire puro, sem nenhum outro acompanhamento sintomtico, quando ainda limitada ao meato acstico interno.

2- Neuronite Vestibular: Surge hiporreflexia vestibular, por vezes arreflexia, geralmente unilateral, com ausncia de qualquer distrbio coclear (zumbido e disacusia). de etiologia bastante discutida, embora com freqncia seja associada a quadro infeccioso das vias respiratria superior.

A ausncia de sintomas cocleares faz pensar em leso central, provavelmente nuclear. Zumbidos podem estar presentes. A vertigem ou, mais freqentemente, instabilidade do equilbrio, o sintoma dominante, agravada com os movimentos da cabea, por vezes acompanhada de nuseas e vmitos. H ausncia de nistagmo espontneo ou de posio. O calorigrama sempre anormal (hiporreflexia), notadamente quando realizado com nistagmografia. Nistagmo espontneo para o lado oposto pode ocorrer e durar vrias semanas. A reincidncia e freqente. A recuperao espontnea ou com o auxilio de depressores vestibulares a regra, geralmente ao cabo de trs a quatro semanas.

3- Distonia Neurovegetativa com Repercusso Vestibular: o antigo pseudo Mnire. As crises vertiginosas surgem isoladas, embora eventualmente acompanhadas de zumbidos e sensao de plenitude auricular (de ouvido tampado). preciso no esquecer que a doena de Mnire pode tambm se apresentar com vertigem isolada na primeira ou nas primeiras crises, o componente coclear s surge depois. Na distonia neurovegetativa, contudo, embora as crises se repitam, as provas calricas e a audiometria so sempre normais. Alm disso, sempre muito evidente a relao psicossomtica no pseudo Mnire, tratando-se de pacientes com problemas emocionais, estado de angstia, cefalias freqentes, distrbios gerais neurovegetativos.

4- Vertigem Postural Paroxstica Benigna: O estado vertiginoso s se manifesta em determinadas posies da cabea e intenso, por vezes associado a nistagmo de posio. Os exames audiolgicos e vestibulares se revelam normais. de etiologia discutida, embora relacionada a distrbios vasculares ou psquicos.

5- Sndrome de Lermoyez: rarssima. Seria a doena de Mnire em sentido inverso, se assim nos podemos expressar: o paciente acometido de sensao de bloqueio auricular seguido de surdez do tipo neurossensorial e zumbidos sem vertigem. Posteriormente, depois de meses ou anos, surge crise vertiginosa sbita, com ou sem vmitos, e, em poucas horas, a audio retorna ao normal ou prxima ao normal.

Variantes da Doena de Mnire:

A doena de Mnire pode apresentar-se em duas formas: tpica e atpica. No primeiro, o conjunto de sinais e sintomas (auditivos, vestibulares e pressricos) aparecem em sua plenitude. J no segundo (atpico) pode ocorrer sintomas vestibulares isolados: Mnire vestibular (vertigem tpica, presso aural, sem referncia de perda auditiva) ou Mnire coclear (perda auditiva neurossensorial e zumbidos)

Tratamento:

A reabilitao funcional na doena de Mnire faz-se atravs de tratamento emprico, devido ao desconhecimento do fator etiolgico.

Se no for possvel estabelecer diagnstico etiolgico, o tratamento ser meramente sintomtico, em que difcil tirar concluses sobre os resultados, a curto e longo prazos, devido s remisses naturais da doena. O tratamento na fase de remisso tem o objetivo de reduzir a freqncia dos episdios e preservar a audio, sem o desagradvel zumbido, melhorando as condies de vida do paciente. Pelo fato a doena ser cclica e ter remisses espontneas, quaisquer medicamentos ou dietas utilizadas podem ser consideradas eficientes. Vrios medicamentos podem e devem ser utilizados, entretanto, a nica razo ganhar tempo e esperar os resultados. Muitos pacientes com a doena de Mnire precisam de um apoio psicolgico que os ajude a lidar com as frustraes e alteraes provocadas pela sua condio mdica. Os pacientes nos quais a vertigem se torna incapacitante devido a elevada severidade ou freqncia dos episdios, independentemente de um tratamento mdico maximizado, sero considerados candidatos a uma interveno cirrgica. As cirurgias podem ser conservadoras em relao a audio ou no. A cirurgia conservadora mais utilizada e a mais efetiva para o controle da vertigem a neurectomia vestibular (extrao total ou parcial do nervo). A cirurgia de descompresso do saco endolinftico tambm um mtodo conservador e objetiva o alvio da presso do ducto endolinftico (pouco utilizada, pois h dvidas quanto a eficcia e os resultados so precrios). As cirurgias destrutivas so indicadas para pacientes que tenham perdido totalmente a audio e no tenham possibilidade de submeter-se neurectomia. As mais utilizadas so as labirintectomias, que podem ser parciais ou totais, so indicadas em casos em que a vertigem intolervel e torna-se incompatvel com a vida normal do paciente. o procedimento mais confivel para eliminao da vertigem, mas a audio residual perdida. Outro mtodo que pode ser utilizado para o controle da vertigem a destruio qumica do labirinto. Os exerccios de reabilitao vestibular tambm so teis para o controle do desequilbrio, embora a doena evolua em crises permeadas por perodos assintomticos ou de poucos sintomas. So adequados somente para pacientes que tenham perda permanente da funo vestibular.

Achados audiolgicos:

Audiometria Tonal:

Os resultados da audiometria tonal liminar demonstram uma perda auditiva neurossensorial unilateral (ou bilateral) flutuante. Durante os estgios iniciais da doena de Mnire, o grau da perda pode variar. Com o passar dos anos, o grau de perda geralmente progride para um comprometimento permanente, moderado ou severo. Em raras ocasies, pode ocorrer uma perda total de audio (anacusia) A configurao audiomtrica pode variar com a evoluo da doena. Nos estgios iniciais desta doena, a curva audiomtrica pode ser ascendente, com maior perda na regio das freqncias mais graves do que nas regies das freqncias mdias e agudas.

Para as curvas ascendentes unilaterais o diagnstico de certeza de envolvimento auditivo pode ser feito comparando-se a mdia dos limiares obtidos em 250 Hz, 50 Hz e 1000 Hz com a mdia dos obtidos em 1000 Hz, 2000 Hz e 3000 Hz. Caso essa diferena seja de 15 dB ou mais, o resultado considerado significativo. considerado como caso unilateral quele em que a diferena entre o ouvido normal e o afetado superior a 20 dB, considerando-se a mdia das freqncias de 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz e 3000 Hz. Nos casos bilaterais a diferena significativa entre o ouvido mais afetado e o outro deve ser superior a 25 dB, considerando-se a mdia das freqncias de 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz e 3000 Hz. Posteriormente, a configurao audiomtrica pode mudar para uma curva relativamente horizontal, com aproximadamente o mesmo grau de perda de sensitividade em todas as freqncias (250, 500 1.000, 2.000, 3.000 e 4.000Hz). Durante os estgios avanados da doena de Mnire, o audiograma pode apresentar uma configurao abruptamente descendente com perda maior na regio das freqncias, pode ocorrer uma configurao em U invertido (mais acentuada nas freqncias mdias). Os limiares auditivos iro flutuar de um dia para o outro e esse fato pode ser notado pelo paciente e pelo audiologista (ao realizar o exame). Audiometria Vocal:

Os ndices de reconhecimento de fala esto geralmente rebaixados e so compatveis com a perda neurossensorial e tambm podem variar com o passar do tempo e flutuar entre o perodo de crise. Geralmente a intensidade utilizada para o teste est abaixo do padro normal. O paciente refere desconforto a sons muito intensos, indicando a presena de recrutamento de Metz. Pode estar presente tambm o fenmeno de diplacusia.

Imitanciometria:

Os timpanogramas apresentam-se normais, com curva tipo A e medidas de complacncia normais.Os reflexos acsticos esto presentes com o estmulo na orelha afetada em nveis iguais ou muito semelhantes aos da orelha no afetada, indicando a presena de recrutamento (o nvel para desencadear o reflexo est abaixo do valor normal, que seria de 70 a 90 dB acima do limiar auditivo).

Acumetria:

O teste de Weber lateraliza para melhor reserva coclear (para aquela que no est ou est menos comprometida).

BERA:

A audiometria de tronco enceflico mostra conduo central normal, compatvel com patologia coclear.

Otoemisses acsticas

Geralmente esto alteradas do lado comprometido, porm no existe um padro caracterstico da doena, so mais utilizados para avaliar o grau da perda e a topografia da leso.

Eletrococleografia,

A relao entre o PA (potencial de ao) e o PS (potencial de somao) encontra-se anormalmente aumentada em aproximadamente dois teros dos pacientes com suspeita de Mnire. Esse resultado a traduo eletrofisiolgica da disteno do ducto coclear.

Eletronistagmografia

Durante o surto vertiginoso apresenta-se hipo ou hiper-reflexiva. Entre os surtos, a PRPD e a prova calrica encontram-se alteradas.

O tone decay (avalia a sensibilidade auditiva perante som contnuo), negativo apresentando ausncia de adaptao (elimina a suspeita de leso retrococlear).

Caso Clnico:

Indivduo de 26 anos, sexo masculino com suspeita de Doena de Mnire: Histria de cinco anos de episdios de vertigem acompanhada por zumbido flutuante, perda auditiva e sensao de plenitude no ouvido. Tais sintomas foram observados somente no ouvido direito. Os sintomas foram aliviados com interveno medicamentosa Quando o paciente mudou de emprego e transferiu-se de cidade, os sintomas tornaram-se mais severos. O ltimo episdio de vertigem foi acompanhado por nuseas e vmitos. Na audiometria tonal liminar foi observado: OD: perda auditiva neurossensorial de grau leve com uma configurao ascendente OE: sem alteraes aparentes com exceo de uma perda auditiva neurossensorial de grau leve em 8000 Hz. No teste de Weber, houve lateralizao para o ouvido esquerdo. Na audiometria vocial, no ouvido direito mostra valores de inteligibilidade mxima reduzidos (25 dB abaixo do esperado). No ouvido esquerdo os valores de inteligibilidade mxima esto normais. A imitanciometria mostra timpanogramas normais, tipo A e medidas de complacncia esttita normais bilateralmente. Os reflexos acsticos ipsi e contralaterais esto presentes em ambos ouvidos e em todas as freqncias. No tone decay apresentou resposta negativa tento ausncia de adaptao. O teste de SISI apresentou um alto ndice.

De acordo com a queixa do paciente (presena da trade sintomtica) e com os achados no exame (curva ascendente, perda flutuante, respostas do supraliminares) foi confirmada a hiptese de Doena de Menire.

SCHWANNOMA VESTIBULAR
Origem e Epidemiologia O Schwannoma Vestibular (SV) um tumor benigno e normalmente lento das clulas de Schwann que recobrem a poro lateral do nervo vestibular. Afeta o nervo vestibular superior muito mais freqentemente do que o nervo vestibular inferior e raramente se localiza no nervo coclear. muito conhecido pela designao de neuroma (ou neurinoma) do acstico, nomenclatura que deve ser desprezada em virtude da origem e das caractersticas histolgicas do tumor. Localiza-se bem no fundo do meato acstico interno e o mais freqente dos tumores benignos intracranianos. envolvido por uma cpsula e, em seu interior, no se encontram fibras nervosas, pois o Schwannoma recalca o nervo. Com o crescimento, no entanto, o tumor engloba os nervos vestibulares, coclear e facial (que aderem a sua cpsula), enche o meato acstico interno, invade o ngulo pontocerebelar e atinge, tambm, a cclea ou o tronco cerebral. Seu crescimento ocorre em 4 fases: Fase I ou Estgio Estritamente Intracanalicular Paciente apresenta hipoacusia; Fase II ou Estgio Intra-Extracanalicular Paciente Apresenta formigamento na face; Fase III ou Estgio Extracanalicular Paciente apresenta instabilidade da marcha; Fase IV ou Estgio de Hipertenso Intracraniana Paciente de alto risco.

Sintomas e Diagnstico Hoje da mais alta significao o diagnostico precoce do neuroma, quando ainda limitado ao meato acstico interno, na fase otolgica, antes de invadir a regio do pontocerebelar, ainda sem nenhum acompanhamento sintomtico neurolgico. O sintoma mais comum a perda auditiva neurossensorial progressiva unilateral (ou assimtrica), acompanhada ou no de zumbido, com crises vertiginosas e/ou instabilidades do equilbrio. Assim forma a trade sintomtica que leva a diagnosticar o neuroma. Na maioria dos casos, a perda auditiva restrita s freqncias agudas, pois as fibras responsveis pelos sons agudos localizam-se na periferia do nervo, sendo estas as primeiras a sofrer com a compresso exercida pelo crescimento do tumor. A queixa isolada e persistente de zumbido unilateral tambm altamente significativa. A perda sbita da audio uma caracterstica nica do SV e ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. Os sintomas relacionados ao equilbrio corporal so pouco freqentes, pois o SV cresce lentamente, favorecendo a progressiva compensao central pela perda de funo do nervo vestibular afetado. J os relacionados ao nervo facial so raros, bem como os de aumento da presso intracraniana, devido obstruo da circulao liqurica, e os neurolgicos, devido compresso do tronco enceflico e do cerebelo. Os sintomas podem variar muito e dependem da localizao do tumor. Quando o SV se localiza no fundo do meato acstico interno chamado de lateral, e os sintomas so precoces. Zumbido unilateral ou assimtrico, perda de audio neurossensorial em freqncias agudas unilateral ou assimtrica e queixas de desequilbrio so os sintomas mais freqentes nesta situao.

A compresso exercida sobre o pedculo vasculonervoso do meato acstico interno pode perturbar a circulao coclear e determinar o aparecimento de sintomas tpicos da doena de Menire. Os SVs laterais so os tumores diagnosticados mais precocemente e, em conseqncia, com menor tamanho. O SV pode localizar-se com exclusividade no ngulo pontocerebelar. Quando isso ocorre, classificado como medial. Nesta situao, os sintomas habitualmente so escassos e tardios, pois existe um espao relativamente grande nesta regio para o seu crescimento, sem compresso de estruturas. Devido ausncia de sintomas caractersticos, esta localizao dificulta muito o diagnstico precoce. Em geral, estes so os maiores sintomas diagnosticados. Nos SVs mediais relativamente comum os pacientes apresentarem boa audio, apesar do grande volume do tumor. Os sintomas tardios decorrem da perturbao da circulao liqurica e da compresso do tronco enceflico, determinando a cefalia, nusea, vmito, edema de papila e, nos casos mais avanados, depresso respiratria, letargia e coma, ataxia e incoordenao por compresso do cerebelo e compresso de nervos cranianos: do quinto par, produzindo dor facial e perda de sensibilidade da face e da crnea; do stimo par, levando a espasmo e perda de funo ou paralisia da face; do sexto par, levando a diplopia; e do nono par, dcimo par ou dcimo segundo par, causando dificuldades para engolir e/ou falar. Distrbios do paladar, nos dois teros anteriores da lngua, podem ser encontrados, em conseqncia da compresso de neurofibrilas aferentes conduzidas pela corda do tmpano. Do mesmo modo, podem aparecer distrbios do lacrimejamento e da secreo salivar, decorrentes de leso de neurofibrilas eferentes parassimpticas que atingem a glndula lacrimal atravs do nervo grande petroso superficial e as glndulas salivares submandibular e sublingual atravs da corda do tmpano. Pode-se encontrar hipoestesia da pele da parede posterior do meato acstico externo e da membrana do tmpano, assim como diminuio do reflexo palpebral por excitao da crnea, o qual tem por via aferente a nervo trigmeo e, por via eferente, o nervo facial. Embora o tumor cresa no interior do meato acstico interno, a paralisia facial sintoma rarssimo e tardio, pois as fibras motoras so muito mais resistentes compresso do que as sensitivas e sensoriais, mesmo em tumores muito volumosos. importante assinalar que o neuroma do acstico pode evoluir sem qualquer dos sintomas assinalados. Em resumo: tudo pode ser neuroma; um zumbido permanente ou intermitente atravs dos anos pode traduzir o nico sintoma do neuroma, na ausncia de qualquer distrbio do equilbrio ou da audio.

Sinais Avaliao do Sistema Auditivo Os sinais distintivos do Schwannoma do acstico so principalmente baseados no fenmeno da adaptao anormal. Os pacientes demonstram geralmente uma inabilidade para manter a resposta a um sinal de tom puro continuo. Geralmente, os sintomas anormais so mais evidentes em nveis supraliminares do que em nveis limiares ou perto deles. Esta ultima observao implica em que os testes mais sensveis para alteraes do oitavo nervo so aqueles que envolvem intensidades supraliminares relativamente fortes (por exemplo: reflexos acsticos). Na audiometria, a disacusia neurossensorial assimtrica ou unilateral, principalmente em freqncias agudas, o mais freqente. No h perfil audiomtrico caracterstico de neuroma. A curva descendente mais comum, mas h curvas horizontais, em U, tipo surdez total e at curva normal ou com pequena perda. Em alguns SVs pode ocorrer alterao da discriminao vocal, geralmente baixa, em decorrncia da compresso das estruturas nervosas. Convm assinalar que o fenmeno do recrutamento, embora excepcionalmente (5%), pode estar presente, o que se explicaria pela compresso da artria auditiva no meato acstico interno e conseqente insuficincia circulatria endococlear ao nvel do rgo de Corti. A imitanciometria, por via de regra normal. A pesquisa da fadiga periestimulatria precoce (tone decay) dos reflexos do estapdio pode ser positiva em alguns casos.

Na Otoemisses Acsticas normalmente est alterada no lado do tumor, porm no possui o padro caracterstico. A avaliao com a ABR tem vrias vantagens. relativamente rpida e tem boa sensibilidade e especificidade para diferenciar a patologia do VIII nervo da patologia coclear. A sensibilidade para detectar tumores acsticos > 90% e a especificidade aproximadamente 85 a 90%. Esses valores mudam dependendo do nmero e tipo de medidas (ndices) de ABR examinadas. Teoricamente, quanto mais medidas de ABR so examinadas, a sensibilidade aumenta e a especificidade diminui, apesar de nenhum estudo ter sido realizado para documentar isto. A sensibilidade e especificidade do teste tambm podem ser alteradas pela incidncia deste comprometimento na populao de um determinado centro, bem como pelo conhecimento do clnico na utilizao do ABR. Atravs deste exame podemos, quase sistematicamente, identificar uma origem endo ou retrococlear do problema. O fator limitante para se usar o ABR a presena de perda auditiva profunda. Um achado da ABR que pode indicar tumor do VIII nervo a ausncia completa das ondas principais da ABR (I, III, e V), embora, outros locais de leso possam causar ausncia total das ondas. A possibilidade de uma leso retrococlear deveria ser fortemente considerada e investigada a fundo. Alguns pacientes (cerca de 3%) podero apresentar potenciais evocados de caractersticas endococleares ou normais apesar da presena do Schwannoma. Outros achados da ABR seriam a desincronizao do traado ou alongamento das latncias das ondas III e V de tal modo que o intervalo entre as ondas I e III seja superior a 2,5 m/s e o intervalo I-V superior a 4,5 m/s. A confiabilidade dessas medidas pode ser ampliada pela comparao com os resultados obtidos na orelha contralateral. Toda a diferena interauricular superior a 0,3 m/s deve ser considerada como patolgica, lembrando-se que tumores volumosos que comprimem o tronco cerebral podem interferir nas latncias contralaterais. O exame radiolgico simples comparativo de ambos os meatos acsticos internos pode revelar diferenas significativas de dimetro, devido reabsoro ssea decorrente da expanso do neuroma. A tomografia computadorizada proporciona informaes muito mais precisas sobre a patologia do osso temporal, como leses dos ossculos e diminutas de dimetros dos meatos acsticos. A tomografia, no entanto, unidirecional; assim, a imagem radiolgica velada, como se a chapa tivesse sido pincelada. J a politomografia multidirecional (o aparelho giratrio), de modo que no h superposio de estruturas e a imagem radiogrfica mais anatmica e limpa. Por isso mesmo, o ideal seria, sempre que possvel, substituir a tomografia pela politomografia. Tratamento A principal vantagem do diagnstico do neuroma na sua fase otolgica, quando ainda pequeno e limitado ao meato acstico, mas em que a audio j est deteriorada, a possibilidade de sua extirpao cirrgica por via translabirntica que no tem os riscos da via occipital (por vezes mortais) e, alem disso, na quase totalidade dos casos, evita a seco do nervo facial e subseqente paralisia facial definitiva. Nos casos em que a audio esta relativamente conservada e o neuroma mnimo, pode-se utilizar a via da fossa media, buscando preservar a acuidade auditiva.

Caso Clinico Um indivduo de 38 anos, sexo masculino, com Schwannoma do acstico de 3 cm ocupando o espao da fossa posterior direita. Os achados cirrgicos evidenciaram que uma pequena poro do tumor estendeuse para dentro do canal auditivo interno direito. Uma poro do tumor estava aderida ao tronco cerebral. O paciente queixa-se de perda auditiva e sensao de plenitude na orelha direita nas ltimas 6 semanas. Seguiu-se perda auditiva um episdio agudo de dor na orelha direita. Atualmente, o paciente nota parestesia e fraqueza do lado direto da sua face. Ele no refere tontura. Ele tem uma histria de exposio a rudo no servio militar. O paciente no tem nenhuma queixa auditiva na orelha esquerda. A avaliao otorrinolaringolgica e o exame fsico geral esto dentro dos limites normais, exceto por uma diminuio de audio na orelha direita e diminuio de sensitividade no lado direito da face. Os estudos do nervo facial so compatveis com envolvimento do neurnio motor inferior. O exame neurolgico revela envolvimento dos nervos cranianos do V ao X no lado direito. O assoalho do IV ventrculo est rodado e elevado.

O audiograma da orelha direita mostra uma perda neurossensorial leve at 2.000Hz, e uma perda neurossensorial profunda acima de 2.000Hz. Na orelha esquerda, o audiograma mostra uma sensitividade normal at 3.000Hz e perda neurossensorial severa acima de 3.000Hz. a audiometria e a testagem de conduo por via ssea no mostram um componente condutivo em ambas as orelhas. O teste de Weber em 500Hz lateraliza para a orelha esquerda. A imitanciometria mostra timpanogramas normais, tipo A, e medidas de complacncia esttica normais bilateralmente. Os reflexos acsticos ipsi e contralaterais so anormais com som na orelha afetada e normais com som na orelha no afetada. A resposta no ABR da orelha direita mostra um pico da onda I bem definido e as demais no identificveis (II e V). A latncia do pico I est dentro da mdia normal. Este resultado, combinado com a ausncia das ondas subseqentes, compatvel com uma alterao retrococlear direita. A forma da onda na orelha esquerda mostra os picos das ondas I, II e V bem definidos. Entretanto, a latncia de todos os picos est atrasada cerca de 0,6 mseg em relao mdia normal. O atraso compatvel com a presena de uma perda de sensitividade para as freqncias altas. A latncia do intervalo entre as ondas I-V est normal (4,0 mseg). Concluindo, para a orelha direita, presena de perda neurossensorial leve at 2.000Hz; perda neurossensorial profunda acima de 2.000Hz. os resultados dos testes diagnsticos so compatveis com alterao combinada de oitavo e de stimo pares de nervos cranianos. J na orelha esquerda, presena de sensitividade dentro dos limites normais ate 3.000Hz; perda neurossensorial severa acima de 3.000Hz. Os resultados so compatveis com a histria do paciente de exposio a rudos.

PAIR

Conceito e Classificao dos Rudos Rudo o fenmeno audvel, cujas freqncias no podem ser discriminadas, porque diferem entre si por valores inferiores aos detectveis pelo aparelho auditivo com um sinal acstico aperidico, originado de vrios movimentos de vibrao com diferentes freqncias e intensidades. A sensao auditiva subjetiva provocada por ele desagradvel e perturbadora, principalmente quando se apresenta intenso e inesperado. Como exemplos de rudo temos o efeito sonoro da chuva, o amassar de um papel celofane, o rudo que se escuta dentro de uma concha do mar. Reserva-se o nome de barulho a todo som indesejvel e incmodo (Clark, 1992). Normalmente os barulhos produzidos pelo maquinrio das indstrias so chamados de rudo industrial. Entretanto apresentam um espectro passvel de ser analisado, o que no aconteceria se realmente fosse rudo. No entanto, quando um som nos incomoda no depende exclusivamente de suas qualidades, mas tambm de nossa atitude em relao a ele (Asteste, 1981). De acordo com a Norma ISSO 2204/1973 (International Standart Organization), os rudos podem ser classificados segundo a variao do seu nvel de intensidade com o tempo (RUSSO, 1997): Contnuo aquele que apresenta maior durao, persistindo por algum tempo, como o rudo de um liquidificador, de um rdio no sintonizado; no sendo observado nas indstrias. No-contnuo ou Intermitente rudo cujo nvel varia continuamente de um valor aprecivel (superior a + ou 3 dB) durante o perodo de observao, como por exemplo, as lavanderias industriais.

Rudo de impacto ou impulso aquele que se apresenta em picos de energia acstica de durao inferior a um segundo. O rudo de impacto um fenmeno acstico associado a exploses e considerado um dos tipos de rudo mais nocivos audio, com intensidades que variam de 100 dB para o rudo de impacto e acima de 140 dB para o rudo impulsivo (FELDMAN & GRIMES, 1985). encontrado em indstrias que utilizam explosivos, como, por exemplo, pedreiras. Rudo flutuante o mais freqente nas indstrias, e se caracteriza por apresentar, sobre um rudo de fundo, picos de elevao superiores a 5 dB SPL, que seriam os responsveis pelo comprometimento do rgo de Corti.

A Medio do Rudo As medies sonoras permitem anlises precisas dos componentes de freqncia, intensidade e durao, atributos fsicos indesejveis para o processo de determinao da nocividade de um rudo. Ainda, importante saber qual a dosagem de presso sonora que um indivduo acumula durante sua jornada de trabalho em ambientes ruidosos (Akkerman, 1976). Na medio do rudo so empregados, basicamente dois tipos de medidores de nvel de presso sonora, conhecidos como decibelmetros e dosmetros. Os dosmetros so recomendveis quando necessrio avaliar a exposio individual do trabalhador a nveis elevados de rudo durante sua jornada de trabalho, pois mede e armazena a energia sonora com o passar do tempo (usado no bolso ou no cinto). Uma exposio continua a rudos superiores a 85 dB pode causar perdas permanentes de audio e, acima deste nvel, um aumento de apenas 5 dB implica a reduo do tempo de exposio ao rudo pela metade, conforme mostra a tabela.

Efeitos do Rudo Quando estamos expostos a rudos, nossos ouvidos so dotados de mecanismos protetores que alteram a sensibilidade auditiva durante e aps a estimulao acstica. Se nossa sensibilidade auditiva reduzida durante a apresentao de um estmulo sonoro intenso e duradouro, dizemos que houve adaptao auditiva. Porm, quando isto ocorre aps a cessao do estmulo, entramos em fadiga auditiva ou mudana temporria do limiar. Assim, a primeira um fenmeno peri-estimulatrio e a segunda psestimulatria. Os efeitos do rudo na audio podem ser divididos em trs categorias, segundo Melnick (1985): mudana temporria no limiar (TTS: Temporary Threshold Shift); trauma acstico e mudana permanente do limiar (PTS: Permanent Threshold Shift) tambm conhecida por Perda auditiva induzida pelo rudo (PAIR). A mudana temporria no limiar (TTS) ou fadiga auditiva uma diminuio gradual da sensibilidade auditiva com o tempo de exposio a um rudo contnuo e intenso. Este fenmeno , no entanto, temporrio, pois volta ao normal aps um perodo de repouso auditivo (duas a trs horas aps a cessada a estimulao sonora), afirma Merluzzi (1981). A expresso trauma acstico refere-se aos efeitos de uma exposio nica a um rudo de grande intensidade (acima de 120 dB NHL ou 140 dB SPL), considerados mais nocivos ao ouvido humano, por produzirem leses irreversveis na cclea. O trauma acstico agudo acarreta alteraes circulatrias ao nvel dos capilares da cclea, traduzidas por empilhamento de hemcias, edema do endotlio e reao inflamatria perivascular. O empilhamento de hemcias provoca uma diminuio do fluxo sangneo e conseqente aumento da viscosidade sangnea, com evidente prejuzo das clulas ciliadas do rgo de Corti.

Nas exploses, a descompresso brusca e violenta da deflagrao pode acarretar dor e leses simultneas do ouvido mdio, como rotura da membrana do tmpano e desarticulao dos ossculos, assim como distrbios vestibulares (vertigem e perturbaes de equilbrio). Esses mecanismos agiriam como um mecanismo de proteo do rgo de Corti, cujas leses, neste caso, so menos intensas. A mudana permanente no limiar (PTS) ou perda auditiva induzida pelo rudo (PAIR), por sua vez, decorrente de um acmulo de exposies a rudos (de intensidade inferior a 120 dB NHL, mas acima de 80 dB NHL), contnuos ou intermitentes, que so repetidas constantemente, por um perodo de muitos anos, existindo uma situao que pode ou no produzir perda auditiva (CRUZ & COSTA, 1994). Isso, visto que os efeitos do rudo na audio sofrem influncia de fatores como intensidade e freqncia do rudo, tempo e local de exposio e suscetibilidade individual. Os efeitos no auditivos do rudo, de ordem neuro-vegetativa e psicossomtica, tambm merecem destaque, pois se verificam alteraes do equilbrio como um todo. Observam-se aes sobre os sistemas circulatrio, muscular, nervoso, sobre o metabolismo, distrbios gstricos, at interferncia no sono (insnia), diminuio do rendimento no trabalho, distrbios de equilbrio, zumbido, problemas psicolgicos e familiares, cefalia, mudanas repentinas de humor, ansiedade, irritabilidade, tendncia agressiva e transtornos da comunicao (diminuio do limiar de reconhecimento da fala). Estes, por sua vez, favorecem a baixa qualidade de vida dos indivduos.

Perda Auditiva Induzida pelo Rudo A exposio a rudos de intensidade suficientemente fortes pode resultar em uma perda de audio temporria ou permanente. A leso inicial da disacusia por trauma sonoro localiza-se na freqncia de 4000 Hz; a seguir, com a progresso, so afetadas outras freqncias. O trauma sonoro responsvel pode provir de detonaes (artilharia, descargas telefnicas), de exploses e de ambientes profissionais. No trauma sonoro crnico dos ambientes profissionais, inicialmente, ocorre um aumento da atividade metablica das clulas sensoriais que acarreta uma exausto enzimtica e dos estoques energticos celulares, com hipoxigenao e leso ainda reversvel das organelas intracelulares. As clulas ciliadas externas, responsveis pelo limiar auditivo normal, so mais suscetveis a essa disfuno metablica do que as clulas ciliadas internas, e a sua disfuno nessa fase proporciona uma elevao temporria do limiar tonal (temporary threshold shift). Com a manuteno da exposio ao rudo e conseqente distrbio metablico prolongado, ocorrer morte celular com perda auditiva definitiva (permanent threshold shift), j que a cclea muito sensvel diminuio da quantidade de oxignio (HUNGRIA,1995; JERGER & JERGER, 1998). Assim, a perda das clulas ciliadas a principal caracterstica da leso auditiva induzida por rudo, afirmam CRUZ &COSTA (1994). As anormalidades so tipicamente mais observadas na espira basal da cclea do que na regio apical, referem JERGER & JERGER (1998). As causas especficas da perda auditiva por induo de rudos e trauma acstico so desconhecidas,(JERGER & JERGER, 1998). A perda auditiva por exposio habitual a um rudo de risco pode ser causada por micro traumas ou por alteraes metablicas, vasculares, isqumicas e inicas. Com o decorrer do tempo, foi-se comprovando o efeito nocivo do trauma sonoro sobre a audio dos operrios, principalmente com as mquinas cada vez mais potentes e ruidosas utilizadas pelas indstrias, sendo, os rudos agudos mais prejudiciais que os graves. Alm da perda auditiva ocupacional h, ainda, a perda auditiva induzida por rudo decorrente da exposio no ocupacional, a qual no muito conhecida pela populao, mas que tambm muito prejudicial ao indivduo. O uso de walkman (aparelhos de som individuais), participao em concertos de rock, prtica de tiro ao alvo e exposio aos rudos emitidos por alguns brinquedos infantis, so as situaes mais freqentemente associadas perda auditiva (CRUZ & COSTA, 1994).

Sabendo-se que o ouvido humano capaz de tolerar, sem prejuzo audio, rudos com intensidade mxima de 80-85 dB, a exposio contnua, durante seis a oito horas por dia, a rudos ao nvel ou acima de 85 dB vai acarretar, em especial em indivduos predispostos, leses irreversveis, em geral bilaterais e simtricas, do rgo sensorioneural da audio (cclea), comeando por atingir a freqncia de 4000 Hz, que a zona de hipersensibilidade do rgo de Corti s leses ocasionadas pelo rudo intenso. Segue-se a agresso das outras freqncias sonoras do campo auditivo, at completa deteriorao da capacidade auditiva ao longo dos anos. A perda da discriminao auditiva j acentuada quando a perda nas freqncias da fala articulada ainda est satisfatria. comum a presena de zumbidos. Com o passar dos anos, distinguem-se quatro estgios na PAIR:

1. A perda auditiva comea em 4000 Hz e, no incio, no passa de 30 dB; nesta fase, a deficincia
auditiva passa despercebida ao paciente (Fig. 43.1). 2. A queda de audio ultrapassa 30 dB em 4000 Hz (Fig. 43.2) e j atinge a freqncia de 2000 Hz: o paciente comea a notar alguma deficincia para ouvir e entender algumas palavras; comum presena de zumbido de alta freqncia e sensao de ouvido cheio, abafado. Se o indivduo se afasta logo do ambiente profissional ruidoso neste estgio inicial, ainda pode haver alguma recuperao da perda auditiva ao fim de algum tempo. 3. As freqncias de 1000, 6000 e 8000 Hz so tambm atingidas, ultrapassam 30 dB de perda e o paciente j apresenta significativa dificuldade de conversao (Fig. 43.3). O fenmeno do recrutamento est presente. 4. Neste estgio, todas as freqncias esto lesadas, inclusive 500 Hz, e a surdez profunda.

De acordo com o American College of Ocupational Medicine (1989), referido por CRUZ & COSTA (1994), as principais caractersticas da perda auditiva induzida por rudo so: So sempre neurossensoriais por acometimento das clulas sensoriais do ouvido interno; Quase sempre so bilaterais e simtricas; Raramente produzem perda auditiva profunda, com perdas em graves de, no mximo, 40 dB e em agudos de 75 dB; Mesmo cessando a exposio ao rudo, no haver regresso da perda; No tornam o paciente mais sensvel a novas exposies, e quanto maior for a queda audiomtrica tonal, menor ser a velocidade da perda; As primeiras freqncias atingidas situam-se ao redor de 4000 Hz; Em condies de exposio constante ao rudo, o nvel mximo de perda nas freqncias de 3, 4 e 6000 Hz (formando o chamado entalhe) pode ser alcanado entre 10 e 15 anos; A exposio constante mais lesiva ao ouvido interno do que a intermitente.

A discriminao da palavra fica prejudicada, em maior ou menor grau de intensidade, de acordo com o perfil audiomtrico. Em geral, diversos agentes fsicos e qumicos podem ser encontrados nos ambientes de trabalho, e estes, combinados com estressores sociais e organizacionais, tornam-se riscos sade e comprometem o bemestar dos expostos. Dependendo das caractersticas da exposio, produtos qumicos como solventes e metais podem causar uma perda auditiva independente da presena ou ausncia de rudo (ATSDR, 1993; BARREGARD & AXELSSON, 1984; BENCKO & SYMON, 1977; DISCALZI et al., 1993; JACOBSEN et al., 1993; KURLAND et al., 1960; MORATA et al., 1993; SCHWARTZ & OTTO, 1987). Caractersticas do Paciente A perda auditiva por induo de rudos ocorre principalmente em adultos. A incidncia maior no sexo masculino que no feminino (80 a 90%). Assim como o grau da perda tende a ser mais severo nos homens que nas mulheres (Gallo and Glorig, 1964). Essa diferena entre os sexos pode refletir diferentes suscetibilidades entre os indivduos ou pode ser relacionada a parmetros de exposio a rudos.

H ntida predisposio individual perda auditiva ocasionada por rudos intensos, da ser necessrio submeter os candidatos a trabalho nesses ambientes profissionais aos testes de fadiga auditiva, de valor relativo. Em ambos os sexos ocorrem grandes variaes individuais de suscetibilidade a este tipo de perda auditiva, no estando esclarecidas as razes de suas variaes. Alm de uma predisposio congnita perda auditiva por exposio ao rudo, inerente ao indivduo, h uma srie de fatores que podem criar condies de maior suscetibilidade: alteraes vasculares gerais, que reduzem o dbito sangneo da cclea; drogas ototxicas, que sensibilizam mais o ouvido interno; tabagismo; menor resistncia ao trauma sonoro aps os 40 anos; etc. Uma perda auditiva preexistente tambm pode mudar a suscetibilidade de um indivduo para uma perda auditiva por induo de rudos. Assim, em geral, indivduos com hipoacusia de transmisso so menos suscetveis ao trauma sonoro; ao contrrio, os indivduos com disacusia neurossensorial prvia so muito mais suscetveis aos efeitos nocivos do trauma sonoro em ambientes profissionais. Deve-se dispender cuidado maior s pessoas portadoras de predisposio gentica para deficincia auditiva (ou portadores de deficincia auditiva neurossensorial de causa no identificada), consumidores de drogas ototxicas, expostas a produtos qumicos ototxicos e vibraes dentro do prprio ambiente de trabalho, e de portadores de doenas sistmicas como diabetes, hipertenso e hipercolesterolemia, porque os efeitos nocivos ao aparelho auditivo podem ser potencializados pela associao desses fatores exposio ao rudo (CRUZ & COSTA, 1994). As conseqncias diretas da exposio ao rudo ocupacional so razoavelmente conhecidas. Campanhas de esclarecimento, informaes de profissionais e o uso da mdia tm divulgado os perigos deste agente poluente, seguramente o mais comum, entre os tantos encontrados na atividade industrial (SELIGMAN, 1997). Submetidos a valores crticos de nveis de rudo, o ser humano afetado, adversamente em seu bem estar fsico e mental (RUSSO, 1993 apud SELIGMAN, 1997). Os efeitos variam desde danos causados ao aparelho auditivo at aspectos extra-auditivos afetados. A deficincia auditiva isola as pessoas de sua famlia, de seus pares e de sua comunidade, estando sujeitas a atitudes negativas por parte daqueles que no conseguem entender a natureza desta incapacidade (BEHRENS & LIBERGOTT, 1971 apud SELIGMAN, 1997). Dentre os principais sintomas auditivos da perda auditiva induzida pelo rudo esto: a perda auditiva mxima nas freqncias de 4000 a 6000 Hz e perdas menores nas demais freqncias, formando o chamado entalhe (MELNICK, 1985) e afetando primeiro a percepo de sons agudos e depois o reconhecimento da fala; zumbidos de alta freqncia e bilaterais, em geral e dificuldades no entendimento da fala envolvendo a habilidade de diferenciar os sons da fala, principalmente em ambiente ruidoso. Em geral, quando em ambiente adverso, aumentam o volume da televiso e solicitam frequentemente repetio do que foi dito. Outros sintomas tambm esto presentes, porm so bem menos freqentes. Os indivduos com PAIR apresentam problemas de comunicao principalmente em ambientes ruidosos, pois estes, normalmente de freqncia baixa, mascaram as freqncias agudas, onde temos muitos formantes da lngua portuguesa. HOGDSON (1986 apud COSTA, 1997) relata que as freqncias acima de 1000 Hz, onde se encontram as consoantes, contribuem 60% para a inteligibilidade da fala e so as mais afetadas nos indivduos com PAIR. Verifica-se tambm a ocorrncia de outros sintomas no-auditivos, os quais so os mesmos provocados por outros rudos no-ocupacionais. Diagnstico e Achados Audiolgicos Padro da PAIR O diagnstico da doena auditiva profissional nem sempre fcil de se obter. H pessoas com caracterstica perda auditiva induzida pelo rudo, mas que, em suas funes, no estavam expostas a

nveis sonoros elevados. Esses so os casos de caadores-de-fim-semana e integrantes de bandas de rock, por exemplo. Os resultados da sensitividade para tom puro caracteristicamente mostram uma perda auditiva neurossensorial simtrica e bilateral. A curva audiomtrica geralmente de configurao descendente com maior perda na regio de freqncias altas que nas regies de freqncias mdias e baixas. O grau da perda geralmente progressivo (JERGER & JERGER, 1998). A primeira faixa a ser afetada a de 6000 Hz; rapidamente o processo vai se estendendo zona de 4000 Hz, formando um entalhe, mais profundo e amplo, e, a seguir, atinge a freqncia de 3000 Hz. Somente nas etapas mais avanadas ocorre agresso s outras zonas tonais. H autores que referem uma predileo do ouvido esquerdo para incio dessas leses. Os resultados de inteligibilidade de fala variam de acordo com as freqncias afetadas pela PAIR. Quando uma perda de audio est limitada s freqncias acima de 3000 Hz, os valores de inteligibilidade mxima de fala esto geralmente dentro dos limites normais. Assim que as freqncias abaixo de 3000 Hz tornam-se comprometidas, esses valores geralmente diminuem de acordo com o grau de comprometimento para tom puro. A imitanciometria caracteristicamente mostra timpanogramas normais, tipo A, e medidas de complacncia esttica normais. Os reflexos acsticos esto geralmente presentes em nveis de audio normais para todas as freqncias. Uma exceo pode envolver pacientes com curvas audiomtricas abruptamente descendentes. Nestes indivduos, os reflexos podem estar ausentes na regio das freqncias altas, mesmo que o grau de perda de sensitividade para freqncias altas no exceda 80 dB NA (ANSI-69). Uma caracterstica praticamente constante nos casos de perda auditiva induzida pelo rudo a presena do fenmeno do recrutamento. As tcnicas subjetivas utilizadas para verificar esse fenmeno caram em desuso e deram lugar, hoje, s provas objetivas. Uma delas a pesquisa dos limiares do reflexo estapdico (recrutamento de Metz) e a observao do comportamento da relao latncia X amplitude da resposta, na eletrococleografia e na audiometria do tronco cerebral. Os diferenciais encontrados na pesquisa do reflexo estapdico desses pacientes encontram-se em valores inferiores a 60 dB e, muitas vezes, em uma faixa entre 30 e 35 dB (LASMAR, 1997). Na audiometria do tronco cerebral (BERA), h uma variao muito rpida das respostas em funo da intensidade. Pode-se obter uma resposta mxima, com a presena de todas as ondas a uma determinada intensidade, e, se baixarmos 25 ou 30 dB, no h mais nenhuma resposta. As emisses otoacsticas (EOETs) apresentaram emisses mais fracas nos ouvidos com PAIR, com espectro mais estreito, estando as emisses ausentes nas freqncias correspondentes perda de audio mostrada no audiograma. As emisses otoacsticas evocadas podem ser eficazes na deteco precoce da PAIR e podem detectar os trabalhadores mais susceptveis ao rudo, visto que as EOEs podem constatar alteraes cocleares antes que os limiares tonais se deteriorem (CARNICELLI, 1997). MAURO PENNA e ARISTIDES MONTEIRO (apud LASMAR, 1997) descrevem vrios tipos de traados que poderiam ser encontrados em perdas auditivas profissionais e a que deram vrios nomes, como buraco (a gota acstica), colher, escarpa, queda, amputado, quebrada, plat.

Classificao das Perdas Auditivas Induzidas pelo Rudo So muitas as classificaes das perdas auditivas induzidas pelo rudo disponveis na literatura, todas elas sujeitas a crticas e restries, mas absolutamente necessrias. So criticveis, principalmente, por se basearem simplesmente na audiometria tonal de via area, que no representa os efeitos reais do rudo excessivo sobre o sistema auditivo. No entanto, so necessrias, por sua grande utilidade na avaliao do audiograma, como nos exames admissionais, nas empresas.

Por no aceitarem os critrios oficiais, puramente quantitativos e indenizatrios, alm de insatisfatrios para fins preventivos, os profissionais comprometidos com a avaliao da perda auditiva induzida pelo rudo adotam, em sua maioria, as classificaes chamadas de critrios tcnicos. Estas podem ser divididas em clnicas e ocupacionais. As classificaes habitualmente utilizadas em Clnica Audiolgica so variaes da proposta original de DAVIS & SILVERMAN (1970). Esta classifica os traados audiomtricos em normal (0-25 dB), perda leve (26-40 dB), moderada (41-70 dB), severa (71-90 dB) e profunda (> 90 dB). J as classificaes usadas em Sade Ocupacional podem ser por anlise visual ou por mdias de limiares por grupos de freqncias. As classificaes de anlise visual dividem o audiograma em territrios nos quais, na medida em que forem invadidos pelo traado dos limiares, modifica-se o grau da perda auditiva. Tm a vantagem de fcil leitura e de detectar pequenas alteraes iniciais (MELNICK, 1984 apud COSTA & LBO, 1997), mas pecam por supervalorizar artefatos que ocorrem em aproximadamente 50% das audiometrias industriais (DOBIE, 1983 apud COSTA & LBO, 1997). O tipo de classificao de anlise visual mais usada em nosso meio, pela facilidade de seu uso, puramente visual, a de MERLUZZI e cols. (1979). Esta estabelece em 25 dB o limite de normalidade e valoriza o alargamento do entalhe audiomtrico em direo s mdias freqncias. Classifica os audiogramas em normais, com as perdas auditivas de 1 a 5 graus. A perda auditiva pode ser avaliada para cada freqncia, e assim pode-se estimar quanto a perda auditiva se deve exposio profissional ao rudo e quanto se deve a outras causas como idade, ambiente e outros fatores.

Tratamento A preveno o melhor tratamento que se pode oferecer aos indivduos para evitar que adquiram uma perda auditiva por rudo, principalmente por meio da orientao sobre a mesma. Nos programas de preveno da surdez profissional, devem-se incluir avaliaes peridicas atravs de audiometria tonal, discriminao vocal e testes de imitncia acstica (CRUZ & COSTA, 1994). Uma vez identificado o problema, deve-se tomar medidas de proteo contra novas exposies. No entanto, no h tratamento para as leses auditivas decorrentes de exposio ao rudo. Em vista disso, o tratamento profiltico, isto , a proteo do operrio contra rudos contnuos de intensidade igual ou superior a 85 dB. Este deve ser feito atravs do uso de protetores auriculares individuais. Os protetores reduzem a intensidade dos rudos em cerca de 20 ou mais dB (dependendo da freqncia sonora), com isto atenuando o nvel de intensidade do rudo ambiente para menos de 80 dB, no prejudicial audio. A outra opo do tratamento profiltico seria a mudana de emprego por parte do operrio, a fim de evitar a progresso da perda auditiva ou conseguir, eventualmente, alguma recuperao da deficincia j instalada. Essa opo , no entanto, mais difcil pelo problema social e pela dificuldade de readaptao, por parte do indivduo, a outra funo. O tratamento clnico, por sua vez, tem menor importncia. A adaptao de aparelho de amplificao sonora individual (AASI) deve ser ponderada sempre que a perda auditiva proporcionar prejuzo social e profissional. Porm, dentro do ambiente de trabalho ruidoso sua utilizao mais problemtica. Contudo, apesar de haver essa possibilidade de tratamento, o indivduo com perda auditiva relutante em aceitar seu problema auditivo e, principalmente em relao ao uso de AASI, pois assim estar assumindo abertamente sua surdez e poder ser rejeitado pelos demais (COSTA, 1997).

Programas de Conservao Auditiva

Com a finalidade primordial de preservar a audio normal, ou a audio j alterada dos trabalhadores, deve-se trabalhar para a implantao de procedimentos organizados com este fim, os chamados programas de conservao auditiva. Estes programas variam suas caractersticas, de acordo com a populao a que se destina: escolares, trabalhadores de indstrias, da construo civil, aerovirios, etc. Algumas empresas, preocupadas com a sade de seus funcionrios, j desenvolvem estes programas, os quais incluem desde a monitorao da exposio ao rudo, controles administrativos e de engenharia, at a realizao de exames audiomtricos peridicos, indicao de equipamentos de proteo individual (EPI), educao, treinamento e motivao do pessoal envolvido no programa. Sabendo que as vibraes transmitidas por via ssea desempenham tambm um papel importante na instalao da perda auditiva por exposio ao rudo, convm que sejam usados sapatos com solas de borracha pelos operrios que trabalham em lugares com grandes trepidaes e, se possvel, as mquinas devem ser montadas sobre elementos atenuadores de som (SEBASTIN). Os objetivos destes programas visam beneficiar tanto a empresa quanto o trabalhador, atravs da preveno da PAIR e conseqente reduo do custo com despesas mdicas e aes trabalhistas.

Caso Clnico CASO 1: (JERGER & JERGER, 1998)

UM INDIVDUO DE 34 ANOS DE IDADE, SEXO MASCULINO, COM PERDA AUDITIVA POR INDUO DE RUDO EM AMBOS OS OUVIDOS. Histria: A principal queixa do paciente um tinnitus constante de pitch alto em ambos os ouvidos durante as duas ltimas semanas. Ele nega qualquer dificuldade auditiva em ambos os ouvidos. Ele no se lembra de qualquer doena anterior significativa, acidentes, uso de drogas no habituais ou problemas com seus ouvidos. Ele nega tontura e nusea. Durante os ltimos cinco anos o paciente trabalhou como mecnico de aeronave. Ele afirma que usa dispositivo protetor de audio durante seu trabalho. O paciente no esteve exposto a outro rudo de risco, tal como arma de fogo. Resultados: A figura 16-1A apresenta os resultados de duas avaliaes audiolgicas. Os resultados indicados pelo audiograma 1 mostram sensitividade normal para tom puro, em ambos os ouvidos, com exceo de um leve entalhe sensorioneural na freqncia alta, em 4000 Hz. A timpanometria e as medidas de complacncia esttica (Fig. 16-1C) esto dentro dos limites normais em ambos os ouvidos. Os reflexos acsticos ipsi e contralaterais em ambos os ouvidos esto presentes em nveis de audio normais em todas as freqncias. Concluso: Em ambos os ouvidos, a sensitividade est dentro dos limites normais, com exceo de um leve entalhe sensorioneural em 4000 Hz. A imitanciometria indica funo normal de ouvido mdio. A curva audiomtrica compatvel com a histria de exposio a rudo do paciente. Aconselha-se monitoramento de sensitividade da audio em intervalos anuais ou menores, se o paciente sentir mudanas na audio. Reavaliao: Aproximadamente trs anos aps a avaliao audiolgica inicial, o paciente retornou para um reteste de sua audio. No momento, ele queixa-se de uma perda auditiva em ambos os ouvidos, o que no se verificou na primeira avaliao. O audiograma (2, Fig. 16-1A) em ambos os ouvidos mostra uma leve perda sensorioneural at 1000 Hz e uma perda sensorioneural moderada acima de 1000 Hz. A timpanometria e as medidas de complacncia esttica so as mesmas dos resultados previamente obtidos. Os reflexos acsticos ipsi e contralaterais em ambos os ouvidos esto presentes em nveis de

audio normais de 250 Hz a 1000 Hz. Entretanto, os mesmos esto ausentes em 2000 Hz e 4000 Hz, bilateralmente. Conclui-se que a sensitividade para tom puro decaiu em aproximadamente 40 dB desde a primeira avaliao. A impedanciometria compatvel com funo normal de ouvido mdio em ambos os ouvidos.

PRESBIACUSIA

Segundo Katz (1999), o termo presbiacusia refere-se perda auditiva associada ao processo de envelhecimento. Em seus relatos, o Committee on hearing, bioacoustics and Biomechanics (1988) definiu a presbiacusia como a soma de perdas auditivas que resulta de muitas variedades de degenerao fisiolgica incluindo prejuzos causados pela exposio ao rudo, a agentes ototxicos e prejuzos causados por desordens e tratamentos mdicos. A presbiacusia (do grego, presbys, velho, e akouein, para ouvir), definida em senso estrito como a perda auditiva avaliada em um indivduo na quinta dcada de vida ou mais velho, decorrente exclusivamente de mudanas relacionadas idade, possivelmente com uma base gentica (BESS, F.H.; WILLIAMS, A.H.; LICHTENSTEIN, M.J., 2001). Hungria (1995), afirma que, presbiacusia significa, etimologicamente, audio do idoso. a deficincia auditiva que surge com a idade mais avanada. o declnio da audio, que envelhece como tudo o mais no organismo. Esta, no entanto, decorre essencialmente de alteraes do ouvido interno e das vias nervosas auditivas centrais. Instala-se hipoacusia bilateral e simtrica, de incio insidioso e lentamente progressivo. Embora as alteraes no sistema auditivo associadas idade sejam mais pronunciadas na orelha interna, as vias auditivas centrais tambm so suscetveis degenerao as estruturas da orelha externa e mdia. Rosenwasser (1964) percebeu mudanas estruturais no tecido e na pele que reveste o meato acstico externo que freqentemente se manifestam como rachadura ou sangramento da pele. Embora estas mudanas sejam de pouca significncia funcional, elas so incmodas para os idosos que usam prteses auditivas. Foi relatado que as glndulas de cermen no meato acstico externo atrofiam e sofrem um decrscimo de atividade (Regan e White, 1987). Clinicamente, estas mudanas so freqentemente manifestadas pelo acmulo excessivo de cermen nas orelhas dos idosos. Covell (1952), Rosenwasser (1964) e Etholm e Belal (1974) descreveram alteraes nas estruturas da orelha mdia. Especificamente, relatou-se que a membrana timpnica sofre um enrijecimento, as articulaes incudomaleal e incudoestapedial dos ossculos sofrem uma degenerao progressiva e os msculos tensores do tmpano e estapdio atrofiam com a idade (Covell, 1952; Etholm e Belal, 1974). Embora as caractersticas de impedncia da orelha mdia possam ser afetadas pelas alteraes na orelha mdia, estas no interferem na acuidade auditiva. Como j foi visto, as alteraes estruturais do aparelho auditivo, decorrente do processo de envelhecimento, incluem as orelhas externa e mdia tambm. A flacidez da pele do meato acstico externo e do pavilho somam-se o espessamento da membrana do tmpano e limitaes de movimentos articulares na cadeia ossicular devido a processos degenerativos. Nas vias auditivas centrais, ocorrem modificaes significativas, com reduo do nmero de clulas ganglionares, do nmero de axnios mielinizados e irregularidades na forma das clulas nervosas, contribuindo para agravar a qualidade auditiva do idoso (Mitre, 2003). Schuknecht (1964) postulou quatro tipos diferentes de presbiacusia com base em achados histolgicos postmortem nas estruturas cocleares e retrococleares. Cada um dos quatro tipos de presbiacusia, denominadas sensorial, neural, metablica e mecnica est associada a um padro audiomtrico particular; entretanto, a freqncia relativa de cada tipo de presbiacusia desconhecida. Ainda surgem,

combinaes variadas dos quatro tipos de presbiacusia e de suas manifestaes audiolgicas (GULYA, 1991).

Presbiacusia Sensorial: caracterizada pela perda de clulas ciliadas e atrofia do nervo auditivo no giro basal da cclea. As alteraes degenerativas tendem a comear na meia idade e progridem lentamente. A causa desta atrofia no est esclarecida. Observa-se, no entanto, acmulo de grnulos de lipofuscina (que seria produto de desgaste da atividade dos lisossomas) no rgo de Corti. Esse processo degenerativo secundrio das terminaes nervosas aferentes (ramificaes dendrticas e neurnios) instala-se, quando h atrofia das clulas de sustentao do rgo de Corti, particularmente dos pilares e clulas de Deiters. Esta degenerao neural secundria est relacionada s clulas de sustentao do rgo de Corti e nada tem a ver com as clulas ciliadas; estas podem estar desaparecidas numa determinada rea do rgo de Corti e a populao correspondente de neurnios cocleares permanecerem normais. Nesta forma de presbiacusia, a perda de clulas ciliadas sensoriais sempre mais intensa que a de neurnios. Sob o ponto de vista audiomtrico, a presbiacusia sensorial se caracteriza por perda abrupta, quase vertical, das freqncias agudas, acima de 2000 Hz e uma reduo proporcional da habilidade de reconhecimento da fala, que se inicia em geral na meia-idade. Mesmo na idade avanada, as leses se limitam espira basal. A discriminao , em geral, boa. O recrutamento est presente. O reflexo estapdico pode estar ausente nas freqncias agudas.

Presbiacusia Neural: Sob o ponto de vista histopatolgico, a presbiacusia neural caracteriza-se pela leso degenerativa dos neurnios cocleares. necessrio que a populao destes neurnios se reduza o suficiente para impedir a transmisso efetiva do fluxo neural, isto , dos potenciais de ao do nervo coclear. Esta ocorrncia s se verifica na idade avanada, quando este tipo de presbiacusia se apresenta rapidamente progressivo. comum a perda simultnea e acentuada da populao de neurnios do sistema nervoso central, assim como das clulas nervosas ao nvel dos ncleos cocleares do bulbo, da oliva superior, do lemnisco lateral, do colculo inferior, do corpo geniculado medial e do crtex auditivo. Tudo isto se acompanha de certa fraqueza orgnica geral, incoordenao motora, tremores, distrbios de personalidade, irritabilidade, falta de memria e deteriorao intelectual. A perda da populao de neurnios cocleares mais acentuada na rea da espira basal: comprova-se atrofia simultnea das clulas bipolares do gnglio espiral de Corti. Desta forma, esse tipo de presbiacusia est associado a uma degenerao primria dos neurnios e das fibras nervosas, com a perda maior na base da cclea (Schuknecht, 1964). A presbiacusia neural caracterizada pela perda da habilidade de reconhecimento da fala que desproporcional perda auditiva para tons puros (White e Regan, 1987). O termo regresso fonmica, proposto por Gaeth (1948), implica numa perda desproporcional da habilidade de reconhecimento da fala em relao ao audiograma. Em vista da discriminao pobre, o uso de prtese auditiva neste tipo de presbiacusia de valor limitado. Pode haver alteraes do tone decay, com presena de fadiga excessiva, assim como distrbios na audiometria de tronco cerebral (aumento do tempo de latncia da onda V).

Presbiacusia Metablica: uma forma bastante comum de presbiacusia. Sob o ponto de vista histopatolgico, caracteriza-se pela presena de manchas atrficas nas espiras mdia e apical da estria vascular. Pode chegar a ponto de

encontrar-se perda parcial ou total de clulas da estria, por vezes com presena de depsitos basfilos. Esse tipo de presbiacusia envolve a atrofia da estria vascular (Schuknecht, 1964). Isso pode decorrer de fator gentico e surgir em pessoas da mesma famlia na faixa dos 40 anos. As clulas ciliadas do rgo de Corti e o gnglio espiral esto normais. Especula-se que a estria vascular desempenha funo metablica e seria responsvel pelo potencial eltrico de 80 milivolts da escala mdia (ducto coclear), alm de ser a fonte de produo da endolinfa, pois possui caractersticas morfolgicas de rgo secretor. Alm disso, a estria contm enzimas oxidantes necessrias ao metabolismo da glicose, que forneceria a energia indispensvel ao funcionamento do rgo de Corti. Alteraes destas funes resultariam em disfuno coclear e surdez. A manifestao funcional da presbiacusia metablica um audiograma plano com perda auditiva igual em todas as freqncias. As habilidades de compreenso da fala tendem a se manter intactas apesar das perdas em tons puros (White e Regan, 1987). Instala-se insidiosamente na quinta e sexta dcadas de vida, e os pacientes se adaptam muito bem a prteses auditivas; o prognstico de audio til em longo prazo bom. So caractersticas que diferenciam este tipo de presbiacusia de todos os outros. relativamente comum, de progresso lenta e freqentemente afeta vrios membros de uma mesma famlia.

Presbiacusia Mecnica: Sob o ponto de vista histopatolgico, este tipo de presbiacusia decorreria de processos atrficos da cclea que acarretariam modificaes nas propriedades fsicas do ducto coclear, cuja rigidez aumenta e altera o movimento mecnico da membrana basilar, justificando a deficincia auditiva. No se encontram leses nas estruturas sensoriais e neurais do ouvido interno. Schucknecht descreveu a atrofia do ligamento espiral e at a rotura do ducto coclear, achados que ele pondera ser mais lgico considerar como conseqncia final e incomum de surdez condutiva do ouvido interno e no como um quinto tipo especial de presbiacusia, por ele referido anteriormente. A maior perda auditiva para as freqncias agudas, localizadas na espira basal, onde a membrana basilar estreita; a deficincia menor para as freqncias graves, localizadas no pice da cclea, onde a membrana basilar mais larga. Evidencia-se na meia idade, e o audiograma assinala uma linha descendente de conduo ssea. A discriminao mantm-se boa, da a eficincia da amplificao prottica. O fenmeno do recrutamento com freqncia est ausente. Convm notar que no se deve deixar de investigar possveis fatores etiolgicos, como distrbios metablicos e medicamentos, que podem coexistir com a presbiacusia em geral e so por vezes a principal causa da perda auditiva e baixa da discriminao, atribudas exclusivamente ao envelhecimento do paciente. comum surgir simultaneamente, no indivduo idoso, a presbivestibulia, caracterizada por instabilidade do equilbrio, pouco acentuada, em que as provas vestibulares so praticamente normais ou muito pouco alteradas.

Identificao precoce da deficincia auditiva em idosos: A identificao e interveno precoces so consideradas uma estratgia de reabilitao importante para o idoso deficiente auditivo. Existem evidncias que demonstram que o quanto mais precocemente a perda auditiva for identificada e se iniciar a reabilitao com a prtese auditiva, maior ser o potencial de sucesso da prtese auditiva (Davis, 1983; Solomon, 1986).

Caractersticas Audiolgicas associadas com o envelhecimento:

O sistema auditivo em envelhecimento geralmente apresenta uma perda na sensibilidade do limiar e uma diminuio na habilidade de compreender a fala em intensidade confortvel. As manifestaes podem refletir as mudanas patolgicas que ocorrem no sistema auditivo. J que um ou mais tipos de presbiacusia podem estar presentes, algumas vezes, fica difcil determinar o local da leso a partir dos achados audiomtricos.

Medidas dos limiares tonais:

A perda auditiva em indivduos acima dos 60 anos de idade afeta principalmente as freqncias altas, especialmente as acima de 1000 Hz. Segundo Mitre (2003), o quadro clnico mais facilmente reconhecido o de perda auditiva sensrioneural bilateral, de incio geralmente em freqncias mais agudas, com tendncia progresso para as freqncias mdias e, mais tardiamente, para as graves, configurando uma curva audiomtrica inicial em rampa para os agudos.

Medidas de Reconhecimento de Fala:

Em conjunto com o desempenho ruim nas medidas tonais, o limiar de reconhecimento de fala (SRT) piora com o aumento da idade. A discriminao tende a piorar com a progresso da perda auditiva, sendo, muitas vezes, o primeiro sintoma relatado. Tambm pode ser observado o aparecimento de zumbido de caractersticas agudas, persistente, principalmente em perdas auditivas mais acentuadas.

Medidas de Sensao de Intensidade:

Com o incio da perda auditiva neurossensorial, a orelha alterada pode ser acometida pelo recrutamento. Sons de entrada baixos podem no ser percebidos normalmente pela orelha alterada, mas sons altos so percebidos com a mesma sensao de intensidade que uma orelha com audio normal (Sweetow, 1994). Como resultado a rea dinmica de audio (faixa compreendida entre os sons que so perceptveis (limiar) e os que so desconfortveis (nvel de desconforto) fica reduzida. Se se pretende utilizar a amplificao como meio de reabilitao da perda auditiva no adulto mais velho, medidas de crescimento da sensao de intensidade devem ser parte integrante do protocolo de avaliao diagnstica. Somente com a determinao tanto do nvel de som necessrio para restaurar a audibilidade, bem como do nvel de desconforto que a amplificao pode ser adaptada rea de audio mais confortvel para o ouvinte). Na ausncia de recrutamento, pode-se imaginar que a leso seja predominantemente retro-coclear, caracterizando um possvel padro neural da presbiacusia.

Medidas de Imitncia Acstica:

Timpanometria e Imitncia Acstica Esttica-Existe pouca informao disponvel sobre as medidas timpanomtricas na populao idosa. No entanto, foi observada alterao na funo da tuba auditiva em uma pequena porcentagem de adultos idosos (Nerbonne, Schow & Gosset, 1976). A disfuno da tuba auditiva pode ser refletida em excesso de presso negativa no timpanograma (Gordon-Salant, 1991). Indivduos mais velhos, ento, devem ter a funo da tuba auditiva avaliada como parte de sua avaliao audiolgica bsica. Valores de Admitncia Esttica em Adultos Mais Velhos Geram Dados Conflitantes- Quando se avalia a funo da orelha mdia, as medidas de admitncia acstica esttica apresentam mudanas mnimas em conseqncia da idade. Reflexos Acsticos- Existem inmeros estudos que investigam o efeito da idade sobre o reflexo acstico. O reflexo acstico eliciado em indivduos normais entre 80 e 100 db NA. claro que o limiar ser elevado nos indivduos com perda auditiva neurossensorial. Jerger e colaboradores relataram que o limiar do reflexo acstico geralmente diminui de 96 db NA para aproximadamente 84 db NA em indivduos entre 3 e 80 anos de idade. De modo geral, os estudos sugerem que se existem efeitos da idade, eles so mnimos para estmulos tonais abaixo de 2000 Hz. A idade tambm influencia a amplitude do reflexo acstico. Hall (1982) estudou indivduos com idades variando entre 20 e 80 anos e relatou que a amplitude mxima do reflexo diminuiu aproximadamente 56% nesta faixa etria. A base para tais efeitos da idade no est totalmente clara. Uma possibilidade a evidncia de disfuno relacionada idade na musculatura da orelha mdia. A eficincia diminuda da orelha mdia refletiria em capacidade reduzida para contrao mxima. Uma outra possibilidade pode estar relacionada com as mudanas da idade na inervao do msculo estapdio, o que obviamente diminuiria a amplitude do reflexo (Hall, 1979). No momento no existem dados para sugerir mudanas nas medidas do decay do reflexo acstico como resultado do processo de envelhecimento. Resposta Auditiva de Tronco Enceflico- Jerger e Hall (1980) relataram o aumento de aproximadamente 0,2 ms na latncia nas idades compreendidas entre 25 e 55 anos. Alm disso, a amplitude da onda V diminuiu em aproximadamente 10% na mesma faixa etria. O intervalo I -V da onda da ABR tambm parece aumentar na faixa etria dos 60 aos 86 anos de idade, mostrando que pode haver envolvimento de tronco enceflico.

Escalas de Auto- Avaliao:

Existe uma relao imperfeita entre deficincia auditiva, incapacidade auditiva e desvantagem auditiva. Deficincia Auditiva ou Perda Auditiva geralmente denota uma mudana para pior na estrutura auditiva ou na funo auditiva, para fora dos limites da audio normal (ASHA, 1981). Uma Incapacidade Auditiva ocorre quando h uma mudana na funo auditiva que causa problemas na percepo da fala e dos sons ambientais (Solomon, 1986). O termo Desvantagem Auditiva utilizado para denotar uma mudana na audio que interfere na realizao das atividades dirias (Weinstein, 1984; Solomon, 1986). possvel que uma pessoa com perda leve a moderada no experimente nenhuma incapacidade ou desvantagem; por outro lado, indivduos com perda auditiva insignificante podem se sentir como tendo uma incapacidade ou desvantagem significativa. Pelo fato da resposta variada deficincia auditiva, tcnicas de auto-avaliao tm sido defendidas como um complemento aos esquemas de classificao tonal. As escalas e questionrios de auto-avaliao permitem ao audiologista investigar a percepo do paciente e da famlia sobre as dificuldades de comunicao, monitorar seu progresso e localizar suas necessidades auditivas fora da bateria audiomtrica padro.

A seguir, exemplos das escalas de auto-avaliao mais comuns utilizadas para idosos. The Denver Scale of Communication Function for Senior Citizens Living in Retirement Centers (DSCFSCLRC). O DSFC-SCLRC (Zarnoch & Alpiner, 1977) um breve questionrio com 7 itens desenvolvido especialmente para idosos institucionalizados e relaciona-se com reas especficas a esta populao. Destina-se a medir o desempenho pr e ps-reabilitao. Hearing Handicap Inventory for the Elderly (HHIE). O HHIE (Ventry & Weinstein, 1982) foi desenvolvido para avaliar o impacto da perda auditiva no ajuste emocional e social do paciente idoso. Os autores queriam um instrumento que avaliasse a desvantagem imposta pelo prejuzo auditivo. As questes foram desenvolvidas para serem facilmente lidas e adequadas vida de um idoso. So 25 itens- 13 itens exploram as conseqncias emocionais da perda auditiva e 12 itens investigam os efeitos sociais e circunstanciais. Os pacientes respondem s questes relacionadas com sua audio reconhecendo se a situao representa um problema. Uma resposta negativa vale zero, uma resposta s vezes vale dois, uma resposta positiva, vale quatro. Ventry e Weinstein consideram um resultado de 18% ou maior como sendo sugestivo de uma desvantagem percebida pelo paciente que deveria ser encaminhada para interveno posterior.

Hearing Handicap Inventory for the Screening Version (HHIE-S). Uma verso de triagem com dez itens do HHIE (Ventry & Wienstein, 1983) que avalia o impacto emocional, social/circunstancial e total da perda auditiva no idoso. A chance de a deficincia auditiva ser prevista a partir do resultado total : 0 8 = 13%; 10 24 = 50%; 26 40 = 84% de probabilidade de deficincia auditiva.

Impacto Funcional da Deficincia Auditiva nos Idosos: A perda auditiva no idoso produz somente um distrbio local na habilidade de uma pessoa para ouvir e compreender a fala, ou o distrbio produz efeitos mais amplos que tm impacto em algumas reas mais bsicas do desempenho humano? Um estudo importante foi realizado na Gr-Bretanha para avaliar as implicaes sociais e psicolgicas da deficincia auditiva entre populaes adultas (Herbst, 1983). Em parte, este estudo comparou idosos deficientes auditivos com idosos com audio normal em diferentes dimenses da vida, incluindo sade geral, utilizao de servios de assistncia social, sentimento de solido, e interaes com amigos e famlia e a experincia da deficincia auditiva. Alguns dos achados pertinentes deste estudo incluem: 1- a perda auditiva parece estar associada com sade geral debilitada e esta intimamente relacionada com fatores tais como mobilidade reduzida, bem como reduo na atividade e nmero de sadas de casa. 2- a deficincia auditiva causa uma reduo significativa na interao e contatos interpessoais. 3- a deficincia auditiva parece estar associada com a reduo da alegria de viver. 4- idosos deficientes auditivos tm maior probabilidade de serem deprimidos. Finalmente, Herbst e Humphrey (1980) mostraram uma relao significativa entre depresso e deficincia auditiva. Eles concluram que embora a surdez no seja a principal causa de depresso na terceira idade, certamente um fator que contribui e que pode ser mais prontamente tratado do que muitos outros.

Princpios de Tratamento nos Idosos: O principal instrumento de reabilitao para a populao idosa com deficincia auditiva a amplificao sonora. No entanto, somente 11% dos indivduos deficientes auditivos utilizam prteses auditivas (Kochkin, 1988). Uma das razes principais que os clnicos gerais e outros especialistas geralmente no reconhecem a deficincia auditiva. Mesmo se um paciente queixa-se de deficincia auditiva, existe somente 52% de chance de que ele ou ela ser encaminhado para avaliao posterior e 30% de chance de que ele ou ela receber uma recomendao especfica para o uso de prteses auditivas (Kochkin, 1998). Apesar destes dados, estima-se que 65% de todos os usurios de prteses auditivas tenham 65 anos de idade ou mais (Kochkin, 1992). A maior parte destes indivduos est utilizando amplificao pela primeira vez. Muitos pacientes em potencial para o uso de prteses auditivas obtm as informaes iniciais sobre a amplificao a partir de anncios de jornais, revistas e amigos. Assim, eles j tm uma opinio formada sobre o estilo e tipo de prtese auditiva que desejam antes da avaliao especfica. Caso Clnico CASO 2: (JERGER & JERGER, 1998). UM INDIVDUO DE 81 ANOS DE IDADE, SEXO FEMININO, COM PRESBIACUSIA.

Histria: A paciente queixa-se de perda auditiva em ambos os ouvidos. A perda tem sido lentamente progressiva h anos. Ela no se lembra quando notou pela primeira vez dificuldade na audio. A paciente refere que ela pode entender conversao se as pessoas falarem claramente e no murmurarem. Ela nega tinnitus, tontura, infeces anteriores de ouvido, trauma craniano, uso no habitual de drogas e exposio a rudos. O exame otorrinolaringolgico est dentro dos limites normais. A paciente tem geralmente boa sade exceto por uma histria de um ano de angina devido doena arteriosclertica cardaca. Resultados: O audiograma (figura 21- 2A) mostra em ambos os ouvidos uma perda sensorioneural leve at 2000 Hz e uma perda sensorioneural moderada acima de 2000 Hz. Os valores PTA (Figura 21 2B) so de 28 dB NA no ouvido direito e de 33 dB NA no ouvido esquerdo. As medidas de conduo por via ssea esto acopladas s medidas de conduo por via area bilateralmente. As funes PI-PB (figura 21 2A) em ambos os ouvidos mostram valores normais de inteligibilidade mxima. Os valores de PB max (figura 21 2B) so de 100% no ouvido direito e de 88% no ouvido esquerdo. Em contraste s as funes de PI-PB, as funes PI-SSI (figura 21 2A) mostram valores de inteligibilidade mxima reduzidos bilateralmente. Os valores de SSI max (figura 21 2B) so de 70% no ouvido direito e 60% no ouvido esquerdo. A forma das funes PI normal em ambos os ouvidos. Os limiares de fala confirmam a mdia de sensitividade para tom puro bilateralmente. No ouvido direito o valor PBT de 30 dB NA; o valor de SSIT de 38 dB NA. No ouvido esquerdo, os valores de PBT e de SSIT so de 30 dB NA. A impedanciometria (figura 21- 2C) mostra timpanogramas baixos tipo A e medidas de complacncia esttica anormalmente reduzidas bilateralmente. Os reflexos acsticos ipsi e contralaterais (figura 21 2A) esto presentes em ambos os ouvidos nveis de audio normais de 500 Hz at 2000 Hz. Entretanto, os reflexos contralaterais esto elevados ou ausentes em 250 Hz e 4000 Hz, bilateralmente. Resumo: A sensitividade para tom puro em ambos os ouvidos mostra uma perda sensorioneural leve at 2000 Hz e uma perda sensorioneural moderada acima de 2000 Hz. O padro global dos resultados sugere a presena de efeito de degenerao por envelhecimento, tanto central como perifrico. A alterao perifrica representada pela perda de sensitividade para tom puro e diminuio de mobilidade do sistema do ouvido mdio na impedanciometria. Alterao central justificada pela diferena significativa entre a performance de PB max e de SSI max. Concluso: Combinao de alterao auditiva perifrica e central, bilateralmente.

Quadro Comparativo PAIR X Presbiacusia

TRAUMA ACSTICO

Etiopatogenia HUNGRIA (1995) afirma que o trauma sonoro responsvel pode provir de detonaes (artilharia, descargas telefnicas), exploses (blast) e de ambientes profissionais. O trauma acstico agudo acarreta alteraes circulatrias ao nvel dos capilares da cclea, traduzidas por empilhamento de hemcias, edema do endotlio e reao inflamatria perivascular. O empilhamento de hemcias provoca uma diminuio do fluxo sanguneo e conseqente aumento da viscosidade sangunea, com evidente prejuzo das clulas ciliadas do rgo de Corti. ALBERNAZ, GANANA, FUKUDA & MUNHOZ (1997) afirmaram que os sons explosivos comprometem a vascularizao do rgo de Corti, reduzindo a afluncia de nutrientes necessrios para a reestruturao das clulas no destrudas. Segundo HUNGRIA (1995), no blast, a descompresso brusca e violenta da deflagrao pode acarretar dor e leses simultneas do ouvido mdio, como rotura da membrana do tmpano e desarticulao dos ossculos, assim como distrbios vestibulares (vertigem e perturbaes de equilbrio). Nas exploses, a rotura da membrana do tmpano e/ou desarticulao dos ossculos agiria como mecanismo de proteo do rgo de Corti, cujas leses nesse caso so menos intensas.

Descrio JERGER & JERGER (1977) descreveram que um trauma ao sistema auditivo pode resultar de pancadas diretas cabea, golpes penetrantes cabea, e de mudanas severas sbitas de presso na atmosfera (barotrauma). Em animais e seres humanos com anormalidades auditivas por trauma, os estudos histopatolgicos e cirrgicos ou achados de autpsia tm encontrado alteraes em todos os nveis do sistema auditivo, desde o conduto auditivo externo at as vias auditivas centrais. Podem ser includos s complicaes de traumatismo craniano, meningite, colesteatoma e mastoidite. As caractersticas especficas de pancadas na cabea, golpes penetrantes e barotrauma so brevemente resumidas abaixo. Pancadas diretas cabea. As conseqncias de trauma direto cabea incluem frequentemente fraturas cranianas com e sem fratura do osso temporal. Sob o ponto de vista otolgico, as fraturas do osso temporal so classificadas em dois tipos. A classificao depende da localizao da linha de fratura em relao ao longo eixo do osso petroso. As duas categorias de fratura de osso temporal so denominadas longitudinal e transversal. As fraturas longitudinais ocorre, caracteristicamente de pancadas na parte lateral da cabea. A fratura corre longitudinalmente atravs da pirmide petrosa e pode estender-se at o conduto auditivo externo, ouvido mdio e osso da mastide. Pode ocorrer ruptura da membrana timpnica, lacerao das membranas mucosas da cavidade do ouvido mdio, acmulo de sangue no espao do ouvido mdio, rompimento dos ligamentos ossiculares, e desarranjo da cadeia ossicular.

Os sintomas clssicos de fraturas longitudinais de osso temporal so laceraes da membrana timpnica e sangramento do conduto auditivo externo. As fraturas longitudinais no se estendem caracteristicamente, at a cclea. Em contraste s fraturas longitudinais, as fraturas transversais do osso temporal correm horizontalmente atravs da pirmide petrosa. A fratura ocorre caracteristicamente de pancadas parte anterior ou posterior da cabea. A linha de fratura pode estender-se at a cpsula tica e, em ocasies, at o canal auditivo interno. O ferimento do ouvido interno pode resultar de rompimento da membrana labirntica, hemorragia, e ruptura das janelas oval e redonda. Sangue e/ou fluido cerebroespinhal podem juntar-se na cavidade do ouvido mdio. Em pacientes com dano coclear por traumatismo craniano, achados histopatolgicos podem mostrar uma proliferao de tecido fibroso dentro do ouvido interno, e degenerao das clulas ciliadas e neurnios cocleares. As mudanas degenerativas do rgo de Corti podem ser mais pronunciadas na espira basal da cclea, do que na regio apical. Em indivduos com dano do oitavo nervo por trauma craniano, a leso do nervo pode resultar de hemorragia e rompimento ou estiramento das fibras do oitavo nervo. Em pacientes sem evidncia de uma fratura craniana ou em ouvidos opostos fratura do osso temporal, pode ser observado dano do ouvido interno (uma perda auditiva sensorioneural). Um mecanismo preciso do dano coclear nestes pacientes desconhecido. As teorias propostas sugerem que a perda possa ser devido a um distrbio do suprimento sangneo coclear, ou a uma leso mecnica produzida por ondas de presso transmitidas atravs do crnio aos fluidos do ouvido interno. Em pacientes com dano do sistema auditivo central por trauma craniano, podem ocorrer hemorragia, edema e amolecimento do tecido cerebral. Os achados de autpsia podem incluir degenerao e necrose das vias auditivas e ncleos. Golpes penetrantes cabea. Os golpes penetrantes ao crnio podem ocorrer por tiros de armas de fogo ou por ferimentos diretos atravs de objetos, como lpis colocados dentro do conduto auditivo externo. Os objetos estranhos que ferem diretamente o sistema auditivo atravs do conduto auditivo externo podem perfurar a membrana timpnica, deslocar a cadeia ossicular e introduzir substncias estranhas dentro da cavidade do ouvido mdio. Tiros de arma de fogo rea do osso temporal podem produzir todos os graus de combinaes de danos auditivos, dependendo do grau e localizao do trauma. Barotrauma. O barotrauma ocorre comumente em pacientes durante a descida de altas altitudes em vos areos, ou durante a subida de mergulhos subaquticos. O barotrauma causado por uma falha da tuba de Eustquio para abrir suficientemente para permitir a equalizao da presso do ouvido mdio e presso atmosfrica. O barotrauma pode ser associado distenso, estiramento, ou ruptura da membrana timpnica; edema da membrana mucosa do espao do ouvido mdio; excreo do fluido dentro da cavidade do ouvido mdio; deslocamento da cadeia ossicular; e ruptura de vasos sangneos no espao do ouvido mdio. Pode ser tambm observado um dano coclear. Uma causa de dano coclear no est definida claramente. As teorias propostas sugerem hemorragia de ouvido interno e ruptura das membranas da janela oval ou redonda.

Trauma Crnico ALBERNAZ, GANANA, FUKUDA & MUNHOZ (1997), afirmaram que acidentes que produzem traumas crnicos frequentemente causam perdas auditivas que variam desde as perdas de agudos associadas tinnitus (comoo labirntica traumtica) at perdas auditivas profundas, uni ou bilaterais (fratura do [s] rochedo [s]). Embora todos os traumatismos possam apresentar conseqncias graves, os acidentes com motocicletas so os que mais frequentemente produzem fraturas de ambos os rochedos, os quais, alm da surdez, podem provocar vertigens e paralisias faciais perifricas.

As comoes labirnticas melhoram espontaneamente, podendo deixar seqelas. No h tratamento para a fratura unilateral do rochedo. Na fratura bilateral aconselha-se o implante coclear.

Caractersticas do Paciente Para JERGER & JERGER (1977), dos pacientes com leso de ouvido mdio devido a trauma craniano, aproximadamente 50% so crianas com menos de 13 anos de idade, e cerca de 70% so indivduos com menos de 22 anos de idade. Somente 4% dos indivduos tm mais de 59 anos de idade. Das pessoas com leso de ouvido mdio por golpes penetrantes, cerca de 75% so crianas. Aproximadamente 75% das pessoas com trauma otolgico so do sexo masculino. A perda auditiva unilateral em cerca de 80% das pessoas com leso de ouvido mdio por trauma craniano.

Evoluo Clnica KATZ (1999) relata que a grande popularidade dos jogos com raquete contribui para a ocorrncia de trauma no sistema auditivo. A evoluo clnica como regra geral ocorre durante as trs primeiras semanas aps a leso e a instabilidade da sensitividade auditiva implica em avaliaes audiomtricas de controle dos pacientes com dficits auditivos ps-traumticos. JERGER & JERGER (1977) afirma que o aparecimento da perda auditiva caracteristicamente agudo. Entretanto, em raras ocasies, em indivduos com perda auditiva sensorioneural traumtica, o aparecimento da perda pode ser retardado em relao leso. O grau inicial da perda pode ser instvel. Pode ocorrer flutuao, recuperao ou deteriorao da sensitividade para tom puro. Como regra geral, a recuperao da perda auditiva ocorre durante as trs primeiras semanas aps a leso. Entretanto, melhora da sensitividade auditiva tem sido observada at seis meses aps o traumatismo (Schulman, 1979). A instabilidade da sensitividade auditiva ressalta a importncia de avaliaes audiomtricas de controle dos pacientes com dfictis auditivos ps-traumticos. Dos pacientes com uma fratura de osso temporal, pode ocorrer paralisia do nervo facial em cerca de 10 a 20% dos indivduos com fraturas longitudinais, e em cerca de 40 a 50% dos indivduos com fraturas transversais. O aparecimento da paralisia facial pode ser retardado por uns poucos dias. A paralisia pode ser parcial ou completa. A alterao do nervo facial pode ser temporal ou permanente. Tinnitus pode estar presente em cerca de 25 a 45% dos indivduos. Tontura pode ser observada em cerca de 45 a 65% dos pacientes. Podem ocorrer nuseas e vmito. Qualquer tontura, nusea e vmito geralmente cessa em duas a trs semanas. Entretanto, as sensaes de instabilidade podem persistir por meses. Os pacientes com trauma craniano podem ter graus variveis de prejuzos psiquitrico e intelectual. Os sintomas podem incluir diminuio de memria imediata, perda de controle emocional, uma habilidade diminuda para executar tarefas intelectuais, depresso, histeria e fadiga incomum. O tratamento das alteraes otolgicas por trauma craniano pode incluir repouso no leito, assepsia rigorosa e cirurgia.

Localizao da Leso Ouvido externo, mdio e/ou cclea. Em alguns indivduos o oitavo nervo ou as vias auditivas centrais tambm podem ser afetadas.

Padro Audiolgico Geral Os resultados de sensitividade para tom puro podem mostrar uma grande variedade de achados em pacientes com trauma craniano. O audiograma pode mostrar uma perda condutiva, mista ou neurossensorial. O tipo da perda varia dependendo da localizao da leso na cabea. Alteraes condutivas ou mistas: como regra geral, est presente em pacientes com fraturas longitudinais de osso temporal. Em pacientes com alteraes condutivas, a perda geralmente unilateral. Alteraes neurossensoriais: geralmente observada em pacientes com fraturas transversais de osso temporal, com fraturas no envolvendo o osso temporal, e com pancadas na cabea sem fratura de crnio. Em pacientes com alteraes neurossensoriais, a perda pode ser uni ou bilateral. O grau da perda caracteristicamente leve, mas pode alcanar um grau profundo em alguns indivduos. Em pacientes com perda auditiva bilateral, o grau da perda pode ser assimtrico. Na maioria dos indivduos, a perda auditiva mais severa no lado lesado da cabea. Entretanto, em raras ocasies, o grau da perda pode ser mais severo no ouvido contralateral ao lado lesado da cabea. A curva audiomtrica varia significativamente. A perda auditiva pode ocorrer em um limite restrito de freqncias ou em todas as freqncias. Em pacientes com sensitividade instvel para tom puro, a audio pode mostrar uma melhora ou deteriorao com o passar do tempo. A melhora da sensitividade auditiva pode ser observada em pacientes com perda auditiva condutiva ou sensorioneural. As pessoas com perda auditiva condutiva podem mostrar recuperao da sensitividade tonal para os limites normais em todas as freqncias. Ao contrrio, os pacientes com perda auditiva sensorial raramente recuperam-se para dentro dos limites normais. Particularmente, pode persistir um dficit sensorioneural para as freqncias altas. Os valores de inteligibilidade mxima de fala variam a depender da severidade e localizao da alterao auditiva. Em pacientes com comprometimento de ouvido mdio, os valores de inteligibilidade mxima de fala esto tipicamente dentro dos limites normais. Em pacientes com comprometimento coclear, a performance de inteligibilidade mxima de fala est geralmente compatvel com o grau da perda de sensitividade. Nos raros casos de pacientes com comprometimento do oitavo nervo, a performance de inteligibilidade mxima de fala pode estar atipicamente pobre em relao ao grau da perda de sensitividade. A funo performance-intensidade (PI) para materiais de fala pode ser anormal (efeito de rollover). Em pacientes com sensitividade instvel para tom puro (comprometimento no ouvido mdio, cclea, ou oitavo nervo), os resultados de inteligibilidade de fala podem melhorar ou deteriorar de uma maneira compatvel com a flutuao da sensitividade para tom puro. Em pacientes com envolvimento traumtico do sistema auditivo central, a sensitividade de fala para palavras monossilbicas pode estar normal. Ao contrrio, a performance para testes de inteligibilidade de fala sensibilizada pode estar notavelmente anormal. Os sinais de fala podem ser sensibilizados por filtragem, alterao temporal, e rudo ou mensagens de fala competitivas. Em pacientes com alteraes auditivas ps-traumticas, a administrao de testes auditivos para a avaliao de alterao auditiva central pode ser limitada. As limitaes podem ser um resultado da pouca idade do paciente, do mal-estar do paciente, ou anormalidade concomitante do sistema perifrico. Os resultados da timpanometria e medidas de complacncia esttica esto tipicamente anormais em pacientes com comprometimento de ouvido mdio, e normais em pacientes com comprometimento coclear ou retrococlear. Os resultados do reflexo acstico variam dependendo tanto da localizao da alterao, como do grau da perda de sensitividade. As possveis localizaes da alterao que afetam os

resultados do reflexo acstico so o ouvido mdio, a cclea, o oitavo nervo, o stimo nervo e o tronco cerebral. Como regra geral, em pacientes com anormalidades do stimo nervo ou ouvido mdio, os reflexos esto ausentes tanto na condio ipsilateral como contralateral, com sonda no ouvido afetado. O padro anormal do reflexo caracterizado por uma configurao vertical. Em pacientes com alterao coclear, os reflexos geralmente esto presentes em nveis de audio normais e nveis de sensao reduzidos para todas as freqncias. Um padro normal de reflexo produzido. Em pacientes com alterao de oitavo nervo, os reflexos esto ausentes tanto para a condio ipsilateral como contralateral, com som no ouvido afetado. Esta anormalidade produz um padro diagonal de reflexo. Em pacientes com comprometimento de tronco cerebral, os reflexos em ambos os ouvidos esto anormais na condio contralateral, e normais na condio ipsilateral. O padro do reflexo caracterizado por uma configurao horizontal. Em pacientes com perda auditiva profunda os limiares do reflexo no podem ser medidos, porque os sinais no podem ser apresentados em nveis de intensidade suficientemente altos.

Caso Clnico. Um indivduo de 17 anos de idade, sexo feminino, com um hemotmpano no ouvido direito.

Histria H aproximadamente quatro semanas, a paciente foi internada no hospital, com uma fratura em sua mandbula direita e drenagem de sangue pelo seu ouvido direito. Um cavalo deu-lhe um coice no lado direito da face. Segundo o que informaram, ela ficou inconsciente durante poucos minutos imediatamente aps o acidente. Durante a hospitalizao, o exame otorrinolaringolgico no ouvido esquerdo estava dentro dos limites normais. No lado direito, o exame revelou uma massa localizada de sangue extravasada dentro do conduto auditivo externo (hematoma), e uma fratura condilar. Os estudos radiogrficos documentaram uma fratura subcondilar no lado direito. Os estudos de raios X foram negativos para uma fratura da parede do conduto auditivo externo. A avaliao audiomtrica foi realizada 12 dias aps o acidente. A avaliao otorrinolaringolgica atual indicou que o hematoma da parede do conduto auditivo externo estava dissolvido, e que o hemotmpano estava em processo de dissoluo. No momento, a paciente queixa-se de uma perda auditiva no ouvido direito. Ela acha que sua audio no ouvido direito era normal antes do acidente. Ela relata algumas sensaes de instabilidade. Ela no percebe tinnitus em ambos os ouvidos. Ela no tem queixa auditiva sobre seu ouvido esquerdo.

Resultados O audiograma mostra uma perda auditiva condutiva moderada no ouvido direito, e sensitividade normal para tom puro no ouvido esquerdo. Os valores obtidos de mdia de tom puro so de 48 dB NA no ouvido direito e 9 dB NA no ouvido esquerdo. A conduo por via ssea e audiometria por SAL (nvel de acuidade sensorioneural) no ouvido direito mostram um componente condutivo de aproximadamente 40 dB a 50 dB. No ouvido esquerdo, os resultados de conduo por via ssea e de SAL esto essencialmente acoplados aos limiares de conduo por via area. O teste de Weber em 500 Hz referido no ouvido direito, o lado da perda auditiva condutiva. Os limiares de fala confirmam os resultados da mdia de sensitividade para tom puro bilateralmente.

A impedanciometria no ouvido direito mostra um timpanograma tipo B, e medida de complacncia esttica incomumente reduzida. No ouvido esquerdo, a timpanometria e complacncia esttica esto normais. Os reflexos acsticos ipsi e contralaterais no ouvido direito esto ausentes em todas as freqncias. Com som no ouvido esquerdo, os reflexos acsticos contralaterais esto ausentes para os limiares do aparelho em todas as freqncias. Entretanto os reflexos ipsilaterais de 500 hz a 4.000 Hz esto dentro dos limites normais. O padro do reflexo caracterizado por uma configurao de L-invertido. Somente os reflexos ipsilaterais no ouvido esquerdo esto presentes em nveis de audio normais. Todos os outros reflexos ipsi e contralaterais esto ausentes para os limites do aparelho. Um padro de L-invertido indica uma combinao de efeito de eferncia (padro vertical) e efeito de aferncia (padro diagonal) no ouvido direito.

Concluso Ouvido Direito: Perda condutiva moderada. Um comprometimento de ouvido mdio justificado pela presena de um gap areo-sseo e pelo gap areo-SAL, timpanograma anormal tipo B, complacncia esttica atipicamente baixa, e ausncia de reflexos acsticos. Os resultados impedanciomtricos sugerem uma reduo de mobilidade da cadeia ossicular. Ouvido Esquerdo: Sensitividade normal para tom puro. Tratamento ALBERNAZ, FUKUDA, GANANA & MUNHOZ (1997), afirmaram que est comprovado que o uso do dextran, por via intravenosa, imediatamente aps o trauma, melhora nitidamente os limiares audiomtricos. Geralmente interna-se o paciente durante trs dias e utiliza-se um sistema de microgotas para injetar aproximadamente trs litros de soluo glicosada ou fisiolgica de dextran 50, na velocidade de 50 gotas por minuto. Velocidades maiores podem acarretar cefalia e tinnitus.

OTOTOXIDADE

A ototoxidade refere-se ocorrncia de uma reao txica, no desejada, nos sistemas auditivo e/ou vestibular, provocadas por drogas medicamentosas, alterando duas funes importantes do organismo, a audio e o equilbrio. As reaes ototxicas podem ser causadas por uma grande variedade de substncias, como por exemplo, antibiticos aminoglicosdeos (estreptomicinas, neomicina, geomicina, cloranfenicol, entre outros), diurticos, arsnico, lcool, tabaco, chumbo, monxido de carbono, mercrio, aspirina (possivelmente o medicamento mais difundido no mundo), quinino (muito usado ainda na regio Norte do Brasil para tratamento da malria, porm presente em algumas marcas de gua tnica) e mostarda nitrogenada (o conhecido gs amarelo da guerra do Vietn). Essas drogas s deveriam ser utilizadas como tratamento na ausncia de outras drogas menos agressivas. Os fatores que podem influenciar no desenvolvimento de uma perda auditiva por esses agentes incluem: potencial de ototoxidade do agente, dosagem absoluta, durao e mtodo de exposio, normalidade da funo renal, uso prvio ou simultneo de outras drogas ototxicas e susceptibilidade individual. Segundo Bergstron e Thompson (1976), a suscetibilidade individual para agentes ototxicos varia substancialmente em todas as idades. Como regra geral, uma sensitividade aumentada para substncias

ototxicas pode ser observada em crianas pequenas, indivduos idosos, e pessoas com perda sensrioneural pr-existentes ou doena ativa de ouvido mdio. A incidncia de perda auditiva por drogas ototxicas igual para ambos os sexos (Surja net al, 1973). Os principais achados de estudos histopatolgicos em animais e seres humanos com perda auditiva em substncias ototxicas so danos das clulas sensoriais na cclea e subseqente degenerao neural. O dano caracteristicamente mais pronunciado nas clulas ciliadas externas do que nas clulas ciliadas internas. As anormalidades so mais caracteristicamente marcadas na espira basal da cclea do que na regio apical. As substncias txicas alcanam a orelha interna atravs da corrente sangunea e acumulam-se nos fluidos da orelha interna.

Achados audiolgicos Devemos ressaltar que de suma importncia histria clnica do paciente. Na anamnese, quando h antecedentes de tratamento com essas drogas, o diagnstico torna-se muito fcil. O quadro clnico das ototoxicoses extremamente variado e engloba queixas que vo desde leve desequilbrio at perda total de audio ou zumbidos intensos. A perda auditiva por agente ototxico pode ser congnita ou adquirida. A perda auditiva congnita pode ocorrer por ingesto de drogas pela me durante a gestao, especialmente durante o primeiro trimestre. A perda auditiva adquirida por substncias ototxicas pode ocorrer em qualquer idade. O aparecimento da perda auditiva pode ser rpido ou insidioso, podendo ocorrer durante a exposio a um agente ototxico ou meses depois da mesma ter sido interrompida. A perda pode ser precedida ou acompanhada por um tinitus agudo. Se o sistema vestibular for danificado, o paciente pode referir tontura e marcha oscilante. O grau inicial da perda pode ser instvel, por exemplo, depois que a exposio tenha cessado. Ela poder recuperar-se para os limiares normais e em outros casos pode progredir para um grau mais severo. Os resultados de sensitividade mostram uma perda auditiva neurossensorial bilateral, instvel. Pode ocorrer, em algumas ocasies, perda neurossensorial unilateral. O grau inicial da perda pode variar de leve a profundo. Como regra geral, o estgio da perda auditiva por ototoxidade mostra uma perda neurossensorial nas freqncias altas. Est presente ento, uma curva audiomtrica descendente. Posteriormente, a configurao pode mudar para uma curva relativamente horizontal. A performance da inteligibilidade mxima da fala varia. Em alguns pacientes h alterao na inteligibilidade da fala e os valores so compatveis com o grau da perda auditiva (de acordo com a audiometria). Em outros pacientes, entretanto, os valores da inteligibilidade da fala esto reduzidos em relao aos resultados da audiometria. Os resultados da imitanciometria geralmente mostram timpanogramas normais, ou seja, tipo A, e medidas de complacncia esttica normais. Os reflexos acsticos esto caracteristicamente presentes em nveis de audio normais e nveis de sensao reduzidos. Em indivduos com perda auditiva severa por ototoxidade, os limiares do reflexo no podem ser medidos porque os sinais no podem ser apresentados em nveis de intensidade suficientemente altos.

Achados otoneurolgicos As provas do equilbrio esttico e dinmico apresentam-se sem anormalidades ou com eventual instabilidade e marcha com caractersticas atxicas. Geralmente, apresenta-se ainda sem anormalidades o nistagmo de posicionamento, o nistagmo posicional, o nistagmo espontneo, o nistagmo semi-espontneo, os movimentos sacdicos, o rastreio pendular, o nistagmo optocintico, o nistagmo per-rotatrio e o nistagmo ps-rotatrio. O principal achado diz respeito prova calrica a qual apresenta hiporreflexia ou arreflexia bilateral.

Controle da ototoxidade importante a preveno da ototoxidade, entretanto quando ela comear a se instalar deve-se, tomar algumas condutas para modificar seus efeitos e prevenir sua progresso, isto se a deteco for precoce com monitorao. Neste caso, devem ser feitos ajustamentos na dose total ou no plano de dosagem. Sendo o dano ototxico incompleto, com a suspenso da droga, pode ocorrer 10 a 15% de reversibilidade e dos fatores de risco. Quando ocorre uma leso vestibular por uma das drogas citadas, pode ocorrer o mecanismo de compensao central e com o tempo os sintomas e sinais desaparecem auxiliados, claro, por tratamento antivertiginoso e cinesioterapia. Quando ocorre leso coclear, h destruio das clulas ciliadas do rgo de Corti e a perda auditiva irreversvel, no havendo tratamento. Nesses casos, dependendo do grau da hipoacusia, o paciente dever ser submetido reabilitao auditiva e da linguagem. Devemos lembrar que em crianas uma perda auditiva irreversvel iatrognica desse tipo pode dificultar-Ihes a comunicao para o resto da vida. Da a importncia de evitar o uso dessas drogas, a no ser em casos onde haja risco de vida. Como no h tratamento para recuperar a audio, temos que conhecer algumas regras bsicas da ototoxicidade (Oliveira,1990).

SURDEZ SBITA

A surdez sbita, como o prprio nome indica, a perda auditiva abrupta ou rapidamente progressiva da audio, no decorrer de minutos, horas ou dias, por comprometimento do ouvido interno e/ou vias acsticas centrais, de intensidade e freqncias variveis, podendo variar de leve sensao de ouvido obstrudo, a perda total da audio (anacusia). Quando a etiologia e o mecanismo patognico so desconhecidos por definio idioptica (SILVESTRE, 1999). Segundo HUNGRIA (2000) apud MOUSSALE & PETRY (2006), Surdez Sbita a disacusia neurossensorial que se instala em um perodo de horas ou poucos dias, numa pessoa de audio previamente normal. Geralmente trata-se de processo unilateral, podendo ser bilateral em 4% dos casos. SIMMONS (1973) apud CAHALI & MAIA (2006), grande estudioso do tema, sabiamente conceituou a surdez sbita na sua clebre citao: "a surdez sbita um sintoma a procura de um diagnstico". considerada uma urgncia mdica, devendo ser prontamente diagnosticada e tratada. Hughes et al (1996) apud COHEN (2006) acrescentou que a perda auditiva neurossensorial sbita pode ser definida como perda auditiva neurossensorial de 20dB ou mais em pelo menos trs freqncias audiomtricas contguas que ocorre dentro de 3 dias ou mais.

A disacusia de intensidade varivel, de leve a profunda. Pode ter carter irreversvel, mas em 25% dos casos h recuperao espontnea a um nvel de audio normal ou prximo da normalidade (Hungria, 2000 apud MOUSSALE & PETRY, 2006). A surdez sbita pode ocorrer instantaneamente ou desenvolver-se em poucos dias. Na maioria dos casos percebida pela primeira vez ao acordar. Pode ser precedida, acompanhada ou seguida de vertigem, tontura ou sensao de instabilidade. Afeta a cclea e/ou o VIII par craniano (JERGER & JERGER, 1998).

ETIOLOGIA As principais etiologias relacionadas com a perda abrupta da audio so: as virais, os distrbios vasculares, as auto-imunes, as ototxicas, trauma acstico violento (exploses), rupturas de membranas (cirurgia estapediana, barotrauma), Hidropsia Endolinftica, Schwannoma Vestibular, alergias e causas menos freqentes ou fatores de predisposio como: anestesia geral, gravidez, diabetes, anemia, leucemia, esclerose mltipla, distrbios tireoidianos, meningite bacteriana, traumas cranianos, com ou sem fratura do osso temporal. Atualmente, alguns trabalhos demonstram a ocorrncia da surdez sbita como primeira manifestao da Sndrome da imunodeficincia adquirida (AIDS) (SILVESTRE, 1999). Segue, em anexo, uma tabela com as possveis causas da surdez sbita. Hallberg (1956) apud COHEN (2006) afirmou que comprometimento sbito unilateral ou bilateral da audio um sintoma, no uma doena. Presume-se que muitos estados de doena possuem uma relao de causa e efeito com a perda auditiva neurossensorial sbita. Hugges et al (1996) apud COHEN (2006) classificam as causas em nove categorias: infecciosas, traumticas, neoplsicas, imunolgicas, txicas, circulatrias, neurolgicas, metablicas e outras. Mesmo sendo um dos tpicos mais estudados e pesquisados, a etiopatogenia da surdez sbita continua ainda sendo controversa e discutida. Os acometimentos vasculares e virais so as duas hipteses etiopatognicas mais freqentemente citadas e aceitas; a origem auto-imune e as rupturas de membranas do labirinto membranoso so outras hipteses que tambm so objeto de muitos estudos (CAHALI & MAIA, 2006).

Viral A hiptese de um processo viral como desencadeante da surdez sbita bastante aceita e discutida na literatura mundial. Os vrus da caxumba, da rubola e do grupo herpes so bem conhecidos como causadores de casos de surdez congnita e de surdez neurossensorial de acometimento abrupto. A idia de que formas subclnicas de infeces virais sejam a origem de perdas sbitas de audio , portanto, bastante sedutora (MOSNIER et al.,1997 apud CAHALI & MAIA, 2006). A surdez sbita de etiologia viral ocupa o primeiro lugar em incidncia, quando estimada em 80% dos casos, com base em estudos histolgicos post-mortem, sorolgicos, experimentais e circunstanciais, afirmam CALDAS & CALDAS (1994) apud SILVESTRE (1999). MINITI, BENTO, BUTUGAN (1993) apud SILVESTRE (1999) consideraram que os vrus capazes de lesar o ouvido interno podem faz-lo na vida intra-uterina, na infncia, na adolescncia, ou na fase adulta, sem que se observe distino nos quadros histolgicos das viroses pr-natal ou ps-natal. As alteraes patolgicas que predominam na cclea basal so degeneraes dos rgos de Corti, atrofia da estria vascular, deslocamento e distoro da membrana tectria e degenerao do sculo. A contaminao pode ser por via hemtica, atravs da estria vascular, ou por continuidade atravs do aqueduto coclear, a partir da contaminao do lquido Cefalorraquidiano (LCR).

A surdez sbita viral pode aparecer fazendo parte de uma virose sistmica, evidente como a parotidite epidmica, o sarampo, a mononucleose infecciosa, a gripe simples, rubola, varicela zoster, adenovrus, citomegalovrus, influenza A e B, herpes simples, porm, muitas vezes a surdez sbita viral pode aparecer isolada e sem sintomas, dificultando a suposio diagnstica.

Vascular Perlman et al. (1959) apud CAHALI & MAIA (2006) esto entre os primeiros autores a mostrar a sensibilidade da cclea anxia. Realizando experimentos, onde provocam a ocluso da artria labirntica, observaram que uma ocluso de 60 segundos suficiente para provocar uma queda dos potenciais cocleares, os quais se recuperam completamente se esta ocluso for inferior a oito minutos, mas estes potenciais desaparecem definitivamente se o tempo de ocluso for superior a 60 minutos. A vascularizao da orelha interna do tipo terminal. Qualquer obstruo, completa ou parcial, do fluxo sangneo, imediatamente repercute no metabolismo oxidativo da orelha interna. A obstruo acarretar uma hipxia ou mesmo anxia celular que leva a uma diminuio da produo de ATP (adenosinatrifosfato), acidose intracelular e acmulo de radicais livres. Estes trs ltimos processos alteram o mecanismo enzimtico celular levando necrose e morte celular (Mosnier et al., 1997 apud CAHALI & MAIA, 2006). Para SILVESTRE (1999), a surdez sbita de origem vascular pode ser devido alterao das paredes dos vasos ou alteraes do prprio sangue. Trs mecanismos podem dar origem leso: a hemorragia, o espasmo e a trombose. A trombose certamente a origem da surdez no curso de diabetes, certas lipidemias, na arteriosclerose ou mesmo no uso de contraceptivos orais. Todos estes fatores vasculares se associam aos efeitos do estresse, da instabilidade emocional e de desequilbrios neurovegetativos, que favorecem o espasmo vascular. Embolia gordurosa na orelha interna tem sido citada como responsvel pela surdez sbita, seguida a acidentes com esmagamentos, cirurgias de mama e de fmur. A perda sbita da audio de origem vascular de difcil diagnstico etiolgico, podendo ser presumida em pacientes idosos ou portadores de doenas sistmicas, capazes de alterar as paredes ou o contedo dos vasos, como a hipertenso, insuficincia cardaca, insuficincia renal, e diabetes entre outras.

Auto-Imune A perda auditiva sbita auto-imune pode aparecer isolada ou associada com doenas sistmicas autoimunes. As alteraes histolgicas so as das vasculites e suas conseqncias para o rgo de Corti e neurnios. Pode ocorrer hidropsia endolinftica. Quando no vm associadas a doenas sistmicas, so necessrios testes laboratoriais como a dosagem de imunoglobulinas, velocidade de eritrossedimentao, nvel de vitamina C no sangue, fatores reumatides, fatores de auto-anticorpos, teste de complemento, microbiologia (vrus EB, Citomegalovrus, vrus da hepatite B, toxoplamose, sfilis, ricketsia) (SILVESTRE,1999). Esses testes so confiveis para o diagnstico de reaes auto-imunes de maior magnitude, acrescentam CALDAS & CALDAS (1998) apud SILVESTRE (1999)

Ototxica A surdez sbita causada por drogas ototxicas diagnosticada atravs dos sintomas associados histria de administrao de drogas ototxicas. Estas so agentes teraputicas ou outras substncias qumicas que causam problemas funcionais e degenerao celular dos tecidos da orelha interna, em especial, nos rgos sensoriais e neurnios da cclea e aparelho vestibular. So drogas de uso multidisciplinar, sendo seu poder ototxico freqentemente negligenciado e s vezes desacreditado. Os medicamentos potencialmente ototxicos so os antibiticos do grupo dos aminoglicosdeos (gentamicina, neomicina, kanamicina, entre outros) que, com uma nica dose, so capazes de causar surdez sbita total bilateral irreversvel; os diurticos, vancomicina, viomicina, furosemide, cido etacrnico, mostarda nitrogenada, quinino, salicilatos (AAS) e derivados, que causam quadros geralmente reversveis, e os citotxicos, que so txicos para as clulas. Como em outras patologias do ouvido, a predisposio individual importante, bem como a presena de insuficincia renal, que permite o acmulo do medicamento na corrente circulatria. Os riscos de perda abrupta por drogas ototxicas podem ser minimizados com o uso criterioso, sempre avaliando o risco versus benefcio, com acompanhamento constante do paciente. A droga deve ser suspensa pelo mdico em caso de aparecimento de sintomas ligados orelha interna, como surdez, zumbidos ou vertigens (SILVESTRE, 1999).

Trauma Acstico A perda auditiva sbita causada por trauma acstico ou estmulo sonoro patolgico considerada como uma forma aguda da doena e depende da intensidade, durao e sensibilidade individual, podendo causar surdez temporria ou permanente. A patologia essencialmente sensorial e, em geral, as clulas ciliadas externas do rgo de Corti so as primeiras a serem comprometidas. A leso sensorial ocorre devido deficincia capilar e degenerao das clulas ciliadas e de sustentao do rgo de Corti, que podem evoluir para as clulas nervosas do gnglio espiral (SILVESTRE, 1999). Segundo KS & KS (1998) apud SILVESTRE (1999), os rudos intensos produzidos bruscamente (como exploses, estampido de armas de fogo, descargas telefnicas, etc.) ou de forma continuada (como em determinadas indstrias, discotecas, estdios de gravao musical, ou construes de obras em que se usa martelo pneumtico) podem causar leses no ouvido. Quanto s exploses, podem ocorrer simultaneamente leses do ouvido mdio, como perfurao timpnica e deslocamento dos ossculos, com interrupo da cadeia tmpano-ossicular, associado a uma perda brusca da audio (SILVESTRE, 1999). MIRANDA & DIAS (1998) apud SILVESTRE (1999) destacaram que picos de rudos intensos, que excedam 140 dB, podem causar traumas mecnicos com ruptura de membrana timpnica, hemorragia e perda imediata e geralmente permanente da audio. RUSSO (1998) apud SILVESTRE (1999) acreditaram que perdas irreversveis so causadas em indivduos expostos a sons intensos. O nvel de desconforto do ouvido humano atingido com sons de intensidade 120 dB. Acima desses ndices, a exposio ao rudo de 130 dB provoca irritabilidade; 140 dB o limiar de dor e acima desses nveis, pode ocorrer perfurao da membrana timpnica. A audiometria mostra um entalhe nas freqncias de 2000, 4000 e 6000 Hz e, nas leses mais graves, pode alarga-se, comprometendo outras freqncias, formando uma curva audiomtrica descendente. O grau da perda pode variar de leve severa/profunda. Na discriminao vocal encontram-se resultados compatveis com o grau de perda auditiva.

Fstula Perinlinftica A hiptese da ruptura de membranas da orelha interna foi defendida e demonstrada por diferentes autores para justificar a etiopatogenia de diversos casos de surdez sbita (CAHALI & MAIA, 2006). Simmons (1968 e 1979) apud CAHALI & MAIA (2006) props a teoria da dupla ruptura de membranas do labirinto membranoso. Este autor sugere que a ruptura de uma das janelas labirnticas ocasionaria uma perda abrupta de perilinfa da orelha interna para a orelha mdia provocando uma grande descompensao da presso entre os compartimentos endolinftico e perilinftico, acarretando, desta forma, uma ruptura da membrana de Reissner. Esta segunda ruptura provocaria uma mistura da perilinfa com a endolinfa prejudicando, de forma considervel, a fisiologia coclear, o que acarretaria o quadro de perda auditiva. A cicatrizao destas membranas, se ocorrer, levaria ao restabelecimento das estruturas cocleares, com a conseqente recuperao auditiva. SILVESTRE (1999) acrescentaram que a surdez sbita por fstula perilinftica, para ser diagnosticada, de grande importncia a histria do paciente, que deve conter episdios relativos a esforos fsicos, aumento ou diminuio brusca de presso da orelha mdia (espirro ou manobra de Valsalva). Geralmente o paciente relata um estalo em uma das orelhas, freqentemente acompanhado de tonturas que variam de violentas a discretas, e zumbidos. A perda auditiva varia de sensao de orelha obstruda a profundas perdas auditivas. O desequilbrio um sinal de suspeita da fstula. As fstulas perilinfticas so vazamentos de perilinfa para o ouvido mdio, devido a rupturas de membranas das janelas oval e/ou redonda. A fstula na membrana da janela oval pode acontecer devido perfurao do ligamento anular, ou fratura da platina do estribo. Na janela redonda, por perfurao da sua membrana, podem ocorrer secundrias a traumatismo craniano, ou nas estapedectomias. No entanto, elas podem ocorrer por aumento sbito da presso intracraniana, transferida para o espao perilinftico. Isso acontece por ocasio de esforos fsicos com contrao da musculatura abdominal e/ou torcica, como o ato de tossir, espirrar ou de defecar. Quando ocorre com a variao de presso no ouvido mdio, rompendo as membranas agora no sentido contrrio, de fora para dentro do ouvido interno, como o que ocorre em mergulhadores, barotraumas, manobra de valsalva exagerada (especialmente em mergulhadores), em vos de avio, subidas ou descidas de serras ou elevadores podem ser a causa. No existem sintomas patognomnicos de fstula perilinftica, ela s pode ser diagnosticada por ato cirrgico, timpanotomia exploradora, nos casos em que h fortes suspeitas diagnsticas. MINITI, BENTO, BUTUGAN (1993) apud SILVESTRE (1999) acreditaram que os mergulhadores constituem um grupo de risco para ocorrncia das fstulas. Para se prevenir, necessrio que estes tenham uma boa funo nasal, sendo corrigidos eventuais desvios de septo e evitando mergulhos durante infeces nas vias areas superiores. A audiometria no mostra nenhuma caracterstica particular e a imitanciometria pode representar uma agresso a orelha interna, o mesmo acontecendo com os testes Vestibulares, que devero ser reservados para um momento posterior, afirmam CALDAS & CALDAS (1994) apud SILVESTRE (1999). A presena de malformaes congnitas cranioenceflicas aumenta a possibilidade de rupturas de membranas (SILVESTRE, 1999).

Schwannoma Vestibular

O Schwannoma Vestibular mais uma das doenas que causam a surdez sbita progressiva. Estima-se que 1% dos casos de surdez sbita causado por Schwannoma Vestibular, que um tumor histologicamente benigno que cresce na bainha de Schwann do VIII par craniano, bem mais freqente no ramo Vestibular (gnglio de Scarpa). A sintomatologia precoce o zumbido e a diminuio da audio unilateral posteriormente, instabilidade do equilbrio e, com menos freqncia, crises vertiginosas. Na neurofibromatose, doena Van Recklinghausen, podemos encontrar o neurinoma bilateralmente. A surdez sbita provocada atravs da compresso sobre a artria labirntica, que resulta em diminuio no fluxo sangneo da cclea. Para que se afaste a hiptese da presena de um Schwannoma Vestibular, imprescindvel a realizao de um teste de potenciais evocados auditivos de tronco cerebral (Bera), e exames radiolgicos: tomografia computadorizada e/ou ressonncia magntica. Os achados audiolgicos mostram uma audiometria tonal com perda auditiva neurossensorial unilateral, com curva audiomtrica descendente mais acentuada nas freqncias agudas. Na avaliao vocal, os ndices percentuais de reconhecimento de fala so desproporcionalmente reduzidos em relao avaliao tonal (SILVESTRE, 1999).

Alrgicas Extremamente rara, a surdez sbita de origem alrgica, descrita por HOCHERMANN & REIMER (1987) apud SILVESTRE (1999) pode ser encontrada no curso de uma reao alrgica generalizada, aps injeo de soro ou vacinas, picadas de abelhas ou outras substncias alergizantes, e em conseqncia de problemas na microcirculao ou fenmenos anafilticos, alternando e causando danos permeabilidade capilar.

ACHADOS AUDIOLGICOS Os principais achados de estudos histopatolgicos em pacientes com surdez neurossensorial sbita idioptica abrangem atrofia do rgo de Corti, da membrana tectria e da estria vascular. Pode ser observada uma diminuio do nmero de fibras do VIII nervo e de clulas do gnglio espiral (JERGER &JERGER, 1998). Os sintomas acompanhantes mais freqentes e mais citados so os zumbidos e as tonturas. Os zumbidos esto presentes em 70% a 90% dos casos (Byl, 1984). Fetterman et al. (1996) apud CAHALI & MAIA (2006), nos seus levantamentos de 823 casos, relatam uma incidncia de 91% de zumbidos. Formigoni et al. (1998) apud CAHALI & MAIA (2006), em seus 48 casos, relatam uma incidncia de 94% de zumbidos. As tonturas esto presentes em 20% a 40% dos casos (Byl, 1984). Fetterman et al. (1996), nos seus levantamentos de 823 pacientes, mostram uma incidncia de 43% de sintomas vestibulares presentes. Formigoni et al. (1998), em seus 48 casos, relatam uma incidncia de 50% de vertigens.

Audiometria tonal liminar (ATL) Inicialmente os resultados da sensitividade para tom puro mostram uma perda neurossensorial unilateral de grau severo a profundo. Entretanto, em alguns indivduos o grau da perda pode ser de leve a moderado. A sensitividade pode estar diminuda em uma faixa de freqncia restrita ou em todas, pode ainda ser instvel em muitos casos.

A perda, em raros casos, pode ser bilateral. Nessas ocasies ambos ouvidos podem ser afetados simultaneamente ou o segundo pode tornar-se afetado aps meses ou anos. Em um estudo com 13 pacientes com perda bilateral, aproximadamente 70% tinham as duas orelhas afetadas simultaneamente e cerca de 30% tiveram o segundo ouvido afetado de 2 meses a 20 anos mais tarde. Os limiares auditivos podem melhorar ou deteriorar com o tempo. Em pacientes com melhora da sensitividade auditiva, os limiares para tom puro podem voltar intensidade normal em todas as freqncias.

Testes de fala A inteligibilidade de fala depende da localizao da alterao auditiva. Quando o comprometimento coclear os valores do IPRF e LRF geralmente so compatveis com o grau da perda. J quando houver leso no VIII nervo, esses valores podem estar reduzidos em relao mdia tritonal. Em pacientes com perda auditiva flutuante os resultados dos testes de fala iro depender da flutuao da sensitividade.

Medidas de imitncia acstica A timpanometria geralmente normal, com curva do tipo A. Entretanto, o resultado dos reflexos acsticos varia conforme a localizao da leso e grau da perda auditiva. Em pacientes com comprometimento coclear os reflexos esto presentes, mas em nveis reduzidos em todas as freqncias. Em casos de comprometimento do VIII nervo, os resultados geralmente so elevados. Em indivduos com perda profunda, os reflexos encontram-se ausentes. Quando o resultado dos reflexos acsticos for anormal, indicada a realizao de testes supralimiares e BERA. Quando houver melhora da audio com o passar do tempo, o padro dos testes auditivos diagnsticos pode mostrar mudana concomitantemente, com achados completamente normais em todos os procedimentos (JERGER &JERGER, 1998).

Otoemisses acsticas Podem ser usadas emisses otoacsticas durante o acompanhamento do paciente, observando-se a ocorrncia ou no de melhora na resposta por freqncia especfica, aps o uso de medicamento. Este teste mostra-se til, estabelecendo um prognstico favorvel para a recuperao do paciente (Ginsberg & White, 1999 apud MASSARO, 2002).

DIAGNSTICO Os critrios diagnsticos mais aceitos e precisos foram os estabelecidos pelo "Comit de Estudos em Surdez Sbita do Ministrio da Sade do Japo", em 1973 (Nomura, 1988 apud CAHALI & MAIA, 2006). O diagnstico inclui critrios maiores e menores. Critrios maiores: perda abrupta de audio; incerteza da causa da surdez; perda auditiva geralmente severa, no flutuante e unilateral, na maioria das vezes. Critrios menores: zumbido, que pode estar ausente; tontura, tambm podendo estar ausente; ausncia de sinais neurolgicos, a no ser o envolvimento do VIII par craniano.

O diagnstico de surdez sbita considerado certo quando todos os critrios maiores e menores estiverem presentes; e considerado provvel quando somente os dois primeiros itens dos critrios maiores estiverem presentes (CAHALI & MAIA, 2006)

Para SILVESTRE (1999), o diagnstico clnico da surdez sbita fcil de ser realizado, desde que se tenha conhecimento de sua existncia e no se negligencie sua importncia. O diagnstico etiolgico bem mais difcil na maioria dos casos, especialmente quando o paciente saudvel e no tem em sua histria nenhum fato importante que possa estar associado aos seus sintomas. Como a presena destes dados no o mais comum, a maioria dos casos permanece como diagnstico da surdez sbita idioptica ou com suposio diagnstica insuficientemente confirmada. No diagnstico clnico de surdez sbita necessria a realizao de uma minuciosa anamnese, na qual o paciente direcionado a descrever suas queixas e a realizao de uma otoscopia. afastada a possibilidade de obstruo do conduto auditivo externo por rolha de cera, assim como outros processos do ouvido mdio que passam a simular uma surdez de origem neurossensorial. Em seguida, o paciente submetido a exames funcionais que auxiliam o diagnstico clnico, qualificando as alteraes fisiolgicas da perda auditiva. As audiometrias tonal e vocal so os mais importantes e freqentemente utilizados, fornecendo quase todas as informaes necessrias. Os achados audiolgicos so capazes de qualificar, quantificar, monitorar as perdas auditivas e fornecer auxlio na idia de prognstico. Qualifica, quando classifica o tipo de perda auditiva em neurossensorial, perda condutiva ou perda mista. Quantifica atravs da pesquisa de limiares tonais auditivos e monitora atravs da repetio de exames, onde observada a progresso, regresso ou estabilizao dos limiares tonais, o mesmo acontecendo com os ndices de reconhecimento de fala. A idia de prognstico fundamentada na audiometria tonal e vocal inicial. CALDAS & CALDAS (1998) apud SILVESTRE (1999) acreditaram que as perdas auditivas para sons graves so de melhor prognstico que as perdas em sons agudos. As com curva audiomtrica horizontal se comportam de modo intermedirio e as perdas profundas e as totais tm pssimo prognstico. No aconselhvel realizar muitos testes na fase aguda da perda sbita da audio, pois pode representar uma agresso suplementar a orelha interna, como o caso da impedanciometria, que um risco nos casos de surdez por fstula perilinftica. Mesmo a audiometria, no aconselhvel repetir com intervalos menores que 2 ou 3 dias, por receio de agresso coclear. Os exames supralimiares, os testes Vestibulares e o Bera devero ser realizados numa fase posterior, quando a audio estiver estabilizada e tm mais interesse para o diagnstico topogrfico ou identificao de doenas especficas, como doena de Menire e o Schwannoma Vestibular. O diagnstico etiolgico mais difcil de ser realizado, devido a variedade de doenas que podem estar envolvidas com a perda brusca da audio, como pela inconsistncia de comportamento de causa e efeito. Outros exames que devem ser realizados para auxiliar no diagnstico so: emisses otoacsticas, ressonncia magntica e exames laboratoriais, como: hemograma, sdio, potssio, creatinina, glicemia de jejum, colesterol, alfa-glicoprotena cida, anti-estreptolisina O, protena C reativa, fator reumatide, sorologia para citomegalovrus, mononucleose, rubola, lues, toxoplasmose, HIV, entre outros (SILVESTRE, 1999) Mesmo quando exercido controle quanto s variveis prognosticas e a resoluo espontnea, a avaliao da recuperao difcil porque a maioria dos pacientes no possui um audiograma pr-mrbido para comparao. Diferentes variveis de resultados foram usadas, incluindo anlise da melhora absoluta em decibis, anlise da melhora percentual em relao orelha no afetada, e graduao semiquantitativa da melhora (completa, boa, regular, m ou nenhuma) com base em achados audiomtricos compostos ipsilaterais e contralaterais (Byl et al., 1984; Mattox et al., 1977; Rybak et al., 1985; Shikowitz et al., 1991 apud COHEN, 2006). Um estudo confivel do benefcio teraputico de qualquer tratamento deve levar em conta essas dificuldades na sua anlise.

FATORES PROGNSTICOS Diferentes fatores so analisados na literatura como parmetros de prognstico na recuperao da surdez sbita. Os principais fatores prognsticos foram estudados por Simmons e col (1973) apud CAHALI & MAIA (2006) ao realizarem um estudo prospectivo de 89 pacientes. Estes autores observaram uma srie de parmetros que serviram de base para definir o prognstico de recuperao auditiva final de um paciente com surdez sbita: 1. Tempo decorrido entre o incio da surdez sbita e o estabelecimento do diagnstico (incio do tratamento) em todos os casos com boa recuperao auditiva, o diagnstico e o tratamento foram estabelecidos nos primeiros 14 dias; 2. Tipo de curva audiomtrica tonal perdas auditivas em freqncias graves tiveram melhor recuperao que perdas auditivas em freqncias agudas; 3. Severidade da surdez inicial considerando-se o limiar auditivo, na audiometria tonal, na mdia das freqncias: 500, 1000 e 2000 Hz, observaram que, quanto maior este limiar, pior a recuperao auditiva; 4. Velocidade de hemossedimentao pacientes que apresentaram valores elevados neste teste tiveram piores recuperaes auditivas; 5. Presena de tonturas severas este sintoma foi relacionado a piores recuperaes auditivas; 6. Exame vestibular com hiporreflexia nas provas calricas tambm foram associadas a piores recuperaes auditivas. Formigoni et al. (1994) apud CAHALI & MAIA (2006) em nosso meio, realizam um estudo de 150 pacientes com surdez sbita, tendo como objetivo avaliar fatores preditivos de prognstico auditivo final. Concluem como fatores de bom prognstico: a precocidade da instituio do tratamento (at dez dias) e a idade do paciente inferior a 40 anos. Fatores de mau prognstico relatados por estes autores foram: perdas auditivas severas na avaliao inicial e a presena de vertigem associada a surdez. Afirmam, tambm, que o tipo de curva audiomtrica obtida na avaliao inicial no mostrou relao com o resultado auditivo final. As emisses otoacsticas tambm foram aplicadas como um teste prognstico da recuperao da surdez sbita. Sakashita et al. (1991) apud CAHALI & MAIA (2006) submetem ao teste de emisses otoacsticas evocadas, pacientes com surdez sbita em sua fase inicial. Os autores relatam que, apesar do limiar auditivo da mdia das freqncias 500, 1000, 2000 e 4000 Hz dos pacientes com surdez sbita ser superior a 35 dB, as emisses otoacsticas puderam ser detectadas na metade destes pacientes. Nestes casos de surdez sbita com emisses otoacsticas presentes, o resultado auditivo final foi significativamente melhor que nos demais pacientes, independentemente do grau de perda auditiva inicial.

TRATAMENTO No existe um tratamento mdico padro para a surdez sbita. A recuperao espontnea pode ocorrer em cerca de 25 a 50% dos casos, mesmo assim, considerada emergncia mdica, devendo o paciente ser hospitalizado para receber medicao. Nesses pacientes a recuperao pode estar relacionada ao intervalo de tempo entre o aparecimento da perda auditiva e o incio da terapia mdica. A recuperao bem sucedida observada em cerca de 70% dos indivduos que so tratados dentro dos 10 primeiros dias. Quando o tratamento tardio a recuperao observada em apenas 25% dos casos.

Em pessoas com recuperao espontnea ou induzida por tratamento, os limiares para tom puro podem voltar aos limites normais ou persistir algum grau de perda. A recuperao total dos limiares mais provvel em indivduos sem vertigem severa e sem grau inicial severo ou profundo de perda auditiva. Em raras ocasies a sensitividade auditiva pode mostrar, com o tempo, deteriorizao progressiva, em vez de recuperao. As mudanas significativas da sensibilidade dos pacientes com surdez sbita ressaltam a importncia de avaliaes audiolgicas periodicamente (JERGER & JERGER, 1998). O tratamento no especfico consiste principalmente em medio vasodilatadora, na presuno de que a surdez sbita decorreria de alterao vasoespsticas no ouvido interno, acreditam MINITI, BENTO, BUTUGAN (1993) apud SILVESTRE (1999) No entanto, a maioria dos tratamentos inclui, isoladas ou em combinaes, as mais variadas drogas e mtodos, como os corticides, os vasodilatadores, os anticoagulantes, os antiagregantes de hemcias, os sedativos, as vitaminas, os bloqueios do gnglio estrelado, a oxigenoterapia hiperbrica, a carbogenioterapia e a hemodiluio. A teraputica empregada, dependendo do quadro apresentado pelo paciente, realizada em regime ambulatorial, ou internao hospitalar, com a administrao de medicao endovenosa ou intramuscular e sob observao mdica. O tempo de internao varivel, em geral dura quatro dias, e durante a estada hospitalar, o paciente submetido a exames audiolgicos, para que o audiologista controle a teraputica empregada. Aps a alta hospitalar, realizado um esquema teraputico decrescente. Ainda no existe um tratamento absolutamente eficaz, e o que dificulta os estudos estatsticos das diversas formas teraputicas, que um percentual significativo dos casos evolui para a cura espontnea, independente da teraputica utilizada (SILVESTRE, 1999). CALDAS & CALDAS (1998) apud SILVESTRE (1999) recomendaram que, em todos os casos de tratamento ambulatorial ou hospitalar, prudente o paciente ficar em repouso no leito ou poltrona sem fazer esforo fsicos, e com a cabea e o trax sempre elevados, favorecendo a diminuio da presso intracraniana, devido possibilidade de fstula perilinftica na surdez sbita estar sempre presente. O tratamento cirrgico (fechamento de fstula) reservado para os casos de forte suspeita de fstula perilinftica, com histria caracterstica e progresso dos sintomas, especialmente a diminuio auditiva, e que uma timpanotonia exploradora mostre vazamento de perinlinfa de uma das janelas. Nos casos em que, aps a investigao da etiologia atravs da anamnese, exame audiolgico, exames funcionais e laboratoriais realizados; e o otologista chegar a suspeita bem fundamentada de fstula perilinftica, Schwannoma Vestibular, distrbios metablicos, cardiovasculares, etc., que tem como sintoma, perda abrupta da audio; evita-se preciosa perda de tempo na orientao da teraputica correta, em que os cuidados mdicos, estaro voltados para a causa da surdez. H um consenso que, quanto mais precoce, de preferncia na primeira semana, maiores so as chances de se obter bons resultados, no tratamento da surdez sbita. (SILVESTRE, 1999). MOUSSALLE & PETRY (2006) dividiram o tratamento da surdez sbita em clnico e cirrgico. O primeiro ocorre quando a causa viral, vascular, metablica, auto-imune, ototxica, infeces da orelha interna, trauma craniano e psicognica. J a cirurgia deve ocorrer nos casos de fstula perilinftica, neurinoma do acstico, hidropisia endolinftica, traumatismo cranioenceflico e trauma iatrognico.

EPIDEMIOLOGIA

Segundo CAHALI & MAIA (2006), a surdez sbita considerada uma afeco de incidncia relativamente baixa. Segundo Simmons (1973), sua incidncia estaria, provavelmente, subestimada pelo fato que certos pacientes com surdez sbita se recuperariam espontaneamente e no chegariam ao conhecimento mdico; outros pacientes, na persistncia do sintoma, procurariam, inicialmente, um clnico geral, no fariam testes audiolgicos e seriam tratados com descongestionantes, sendo que somente os pacientes que no se recuperassem que procurariam um atendimento especializado e seriam devidamente diagnosticados Van Dischoeck e Bierman (1957) apud MOUSSALE & PETRY (2006) encontraram uma incidncia de 1 para 5.000 habitantes. No relatada diferena que incide entre homens e mulheres. A maior incidncia encontrada, quanto faixa etria, varia nos diferentes estudos, situando-se entre a segunda e a sexta dcada de vida (Shuknecht, 1993 apud MOUSSALE & PETRY, 2006). Porm, segundo JERGER & JERGER (1998), o problema pode ocorrer em qualquer idade, mas a maior incidncia em pacientes acima de 40 anos, afetando igualmente os sexos masculino e feminino.

CONSIDERAES A surdez sbita uma afeco bastante conhecida e estudada pelos mdicos otorrinolaringologistas h longa data. Apesar de seus primeiros relatos terem sido feitos por De Kleyn em 1944, suas controvrsias e principais questionamentos continuam presentes at os dias de hoje. A etiopatogenia e o tratamento da surdez sbita talvez sejam as duas grandes indagaes ainda presentes. A surdez sbita est bem definida e conceituada como uma surdez sensorioneural de instalao abrupta com etiologia no definida. Seu diagnstico, apesar de parecer fcil, deve ser cuidadosamente investigado. Uma srie de afeces, com etiologias bem especficas, pode desencadear um quadro de perda sbita de audio. Ao simularem um quadro de surdez idioptica, mascaram o diagnstico preciso e retardam, desta forma, o tratamento adequado. O exemplo clssico desta situao o schwannoma do vestibular, que desencadeia em cerca de 12% a 22% dos pacientes com o tumor, uma perda sbita de audio. A ressonncia magntica, ou mesmo a angio-ressonncia, se impem como exames cada vez mais indispensveis, na pesquisa do diagnstico diferencial de um paciente acometido pela surdez sbita (CAHALI & MAIA, 2006). PENIDO et al. (2005) afirmaram que, quando discutimos Surdez Sbita, a nomenclatura deve ser mais bem definida, j que no h uniformidade sobre o tema na literatura. Em algumas situaes, Surdez Sbita pode estar se referindo apenas aos casos de disacusia neurossensorial sbita de origem idioptica; porm, na maioria das vezes est se referindo a todas as formas de disacusia neurossensorial de manifestao sbita, independente de haver ou no um diagnstico etiolgico. Outro aspecto a ser considerado sobre o mtodo empregado para avaliar a recuperao auditiva na surdez sbita. Diferentes critrios so utilizados, alguns avaliam o ganho absoluto em decibel (dB), calculando a diferena entre a audiometria final e inicial, sem levar em considerao a severidade da perda auditiva. A falha nesta anlise que o ganho de 20 dB em um paciente com uma perda leve ou moderada tem um significado funcional completamente diferente se comparado a perdas profundas. Uma outra forma utilizada para anlise de resultado a pesquisa do chamado ganho auditivo relativo, no qual se calcula o percentual de melhora entre a audiometria final e inicial do paciente. Nesta situao, a anlise da recuperao auditiva mais fidedigna, j que o valor percentual tem o mesmo peso independente do grau de perda auditiva. Em nosso estudo, utilizamos a taxa de melhora auditiva que, alm de analisar o percentual de recuperao do ouvido acometido, considera a audio contralateral como referncia. Neste critrio, o paciente classificado numa escala crescente de melhora e no em grupos estticos, onde a variao intragrupo pode ser extensa. Representa o melhor parmetro para avaliar a recuperao auditiva e predizer a eficcia do tratamento. inegvel a preocupao e insegurana que o profissional e o paciente sentem ao se depararem com um caso de surdez sbita de diagnstico inicial. A gravidade da situao e a freqente irreversibilidade da surdez, por si s, j justificam a insegurana. Por se tratar de uma afeco de baixa incidncia, poucos so

os especialistas que tm uma vivncia maior com o manuseio e tratamento de um paciente com surdez sbita. A incerteza da etiopatogenia e as inmeras opes de tratamento disponveis finalizam uma situao com difceis tomadas de decises. Na maioria das vezes, um tratamento ambulatorial com corticides e vasodilatadores prescrito, por ser de fcil aplicao e baixo custo. Perde-se, portanto, a oportunidade de individualizar cada caso, com suas provveis situaes e comemorativos especficos, que poderiam levar a tratamentos diferenciados e mais voltados a suas mais provveis etiopatogenias (CAHALI & MAIA, 2006). Os programas de sade pblica em referncia so: as vacinaes, que diminuem a incidncia endmica de doenas infecciosas, como a meningite e as viroses epidmicas; as campanhas de esclarecimento quanto ao uso ou exposio substncias ototxicas; os cuidados na exposio a rudos, e estabelecimento de grupos de risco (mergulhadores e portadores de doenas sistmicas). Trabalhos nestas reas colaboram no somente com a preveno, mas tambm, com informes estatsticos, estabelecendo com melhor preciso a incidncia da doena, o diagnstico precoce e certamente um tratamento mais eficaz, fundamentado na etiologia da surdez sbita (SILVESTRE, 1999).

CASO CLNICO Indivduo de 50 anos, sexo feminino, com perda auditiva neurossensorial sbita na orelha esquerda. Anamnese: H aproximadamente uma semana, a paciente notou dificuldade de audio na orelha esquerda ao acordar pela manh. Durante as 12 horas seguintes notou flutuaes incomuns em sua habilidade auditiva, aps esse tempo tornou-se surda na orelha esquerda. Vrios dias antes do aparecimento do sintoma a paciente teve um episdio momentneo, isolado, de sensao de vazio na cabea, acompanhado de zumbido. Cinco dias antes teve infeco das vias areas superiores. A paciente nega barotrauma prvio, exposio a rudos intensos, uso de drogas e esforo fsico incomum. No h queixa auditiva na orelha direita. Avaliaes: o exame mdico, otorrinolaringolgico e a avaliao neurolgica esto dentro dos limites normais, exceto a perda auditiva na orelha esquerda. Os raio X da mastide, tomografias do canal auditivo interno e os estudos laboratoriais de rotina esto normais. ATL: audio normal na orelha direita, com mdia tritonal de 8 dB, e perda auditiva neurossensorial de grau severo, sendo a mdia tritonal de 75 dB, na orelha esquerda. Nas duas orelhas os limiares sseos esto acoplados aos areos. Acumetria: o teste de Weber em 512 Hz lateraliza para a orelha direita, de melhor reserva coclear e o Rinne encontra-se positivo em ambas as orelhas. Teste de fala: discriminao auditiva de 100% em 50 dB e LRF igual a 14 dB na orelha direita, estes resultados so compatveis com os limares da ATL. J na orelha esquerda a realizao dos testes de fala limitada pela severidade da perda de sensitividade para tom puro. O IPRF mostra um valor de inteligibilidade de 8% a 90 dB. Medidas de imitncia acstica: a imitanciometria apresenta curvas tipo A nas duas orelhas. Os reflexos acsticos ipsi e contralaterais da orelha direita esto presentes, na orelha esquerda esto elevados ou ausentes em todas as freqncias. Esses resultados so compatveis com a perda neurossensorial severa dessa orelha. Reavaliao audiolgica: Aps a avaliao audiolgica, a paciente recebeu terapia medicamentosa e a sensitividade auditiva foi monitorada duas vezes por semana. Os limiares auditivos e a inteligibilidade de fala da orelha esquerda melhoraram significativamente.

Por um perodo de 6 meses, a audio foi testada de 4 em 4 semanas. Os limiares auditivos e os valores dos testes de fala da orelha esquerda permaneceram estveis. Somente aps 6 meses foram obtidos os seguintes resultados: # audio normal na orelha direita; # perda auditiva neurossensorial de grau leve na orelha esquerda; # LRF: 8 dB na orelha direita e 26 dB na esquerda; # IPRF: 100% a 50 dB na orelha direita e 84% a 65dB de discriminao na esquerda; # reflexos acsticos: ipsilaterais e contralaterais presentes em nveis normais nas duas orelhas; A etiologia da perda auditiva permaneceu indeterminada durante 5 anos de observao. Esse achado refora a probabilidade uma origem idioptica. De acordo com BYL (1978), aps 18 meses de controle mdico, cerca de um tero dos pacientes com diagnstico de surdez sbita idioptica pode ter um diagnstico mais especfico. LISTA PARCIAL DAS CAUSAS DE PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL SBITA Causas infecciosas Meningite meningoccica Vrus de herpes (simples, zoster e varicela) Caxumba AIDS Mononucleose Febre de Lassa Mycoplasma Meningite criptoccica Sfilis Citomegalovrus Rubola Rubela (sarampo alemo) Spumaretrovrus humano Causas neurolgicas Esclerose mltipla Causas Traumticas Fstula perilinftica Doena de descompresso da orelha interna Fratura do osso temporal Causas metablicas Hipopotassemia tirotxica Isquiemia pontina focal Causas circulatrias Doena vascular/alterao da microcirculao Doena vascular associada mitocondriopatia Insuficincia vertebrobasilar Deformabilidade dos eritrcitos Anemia falciforme Artria cartida anmala Circulao extracorprea (bypass cardipulmonar) Causas txicas Mordida de serpente Ototoxicidade

Concusso da orelha interna Cirurgia otolgica Complicaes cirrgicas de cirurgia no-otolgica

Distrbio do metabolismo do ferro Diabetes melitus Insuficincia renal/dilise

Causas neoplsicas Neuroma acstico Leucemia Mieloma Metstase no canal auditivo externo Carcinomatose menngea Doena de Menire Pseudo-hipoacusia Neurossarcoidose

Outras causas

Transplante renal tratado com ciclosporina Cirurgia dentria

Surdez contralateral aps cirurgia de neuroma Hiperostose craniana interna acstico Predisposio gentica Causas imunolgicas Doena imune primria da orelha interna Arterite temporal Granulomatose de Wegener Sndrome de Cogan Poliarterite nodosa Hidropisia endolinftica contralateral retardada Estresse

Fonte: HUGHES et al (1996) apud LAVINSKY et al (2006)

SNDROME VESTIBULAR PERIFRICA

O sistema vestibular mais complexo que o sistema auditivo, principalmente devido ao componente motor. Assim, a avaliao e a interpretao das avaliaes nesse sistema tambm so muito complexas. Este sistema uma das ferramentas mais importantes do Sistema Nervoso no controle da postura. Ele ao mesmo tempo um sistema sensorial e motor. Na sua funo de sistema sensorial, o sistema vestibular fornece ao Sistema Nervoso Central informaes sobre a posio, o movimento da cabea e a direo da gravidade, alm de fornecer informaes sensoriais, o Sistema Vestibular tambm contribui diretamente para o controle motor. Segundo HERDMAN(2002) este sistema cumpre muitas funes diferentes no Controle Postural como: estabilizao da cabea; sensao e percepo dos movimentos; orientao vertical e controle do centro de massa, estas funes interagem com outros sistemas sensoriais e motores para executar tarefas como manter o equilbrio e alinhamento do corpo sobre a superfcie instvel.

Para KATZ(1999) do ponto de vista funcional o sistema vestibular tem trs funes principais: Corrigir rapidamente qualquer movimento inadivertido do centro de massa do corpo de sua posio de equilbrio sobre sua base de suporte (os ps) para impedir a ocorrncia de uma queda, fornecer a percepo prescisa da posio do corpo no seu ambiente e precepo de movimentos de direo e acelerao e controlar os movimentos dos olhos para a manuteno de um campo visual claro quando o indivduo, ou ambiente, ou ambos esto em movimentos. O Sistema Vestibular pode ser dividido em Sistema Vestibular Central que e Sistema Vestibular Perifrico. As sndromes perifricas so as que acometem as funes auditiva e/ou vestibular no labirinto e/ou VIII at a entrada deste no tronco enceflico (Sistema Vestibular Perifrico). As sndromes centrais so as que comprometem as funes auditivas e ou vestibular a partir da entrada do VIII nervo no tronco enceflico em seus ncleos, vias e interrelaes com outras estruturas do sistema nervoso (Sistema Vestibular Central).

ANATOMIA DO SISTEMA VESTIBULAR PERIFRICO: O sistema vestibular humano constitudo por trs componentes: um sistema sensorial perifrico, um processador central e um mecanismo de resposta motora. O aparelho perifrico consiste num conjunto de sensores do movimento, as quais enviam informaes ao sistema nervoso central, especificamente ao complexo nuclear vestibular e ao cerebelo, sobre a velocidade angular da cabea, a acelerao linear e a orientao ceflica em relao ao eixo gravitacional. Este sistema inclui os labirintos membranoso e sseo e os sensores do movimento do sistema vestibular, do Ouvido Interno que margeado lateralmente pela Orelha Mdia e medialmente pelo osso temporal.

LABIRINTO SSEO: O labirinto sseo consiste em trs canais semicirculares (CSC) , a cclea e uma cmara central, chamada de vestbulo. preenchido por um fluido perilinftico, similar ao lquor (proporo superior de Na:K).

LABIRINTO MEMBRANOSO: O labirinto membranoso est suspenso dentro do labirinto sseo por fluido e pelo tecido conjuntivo de suporte. Ele contm cinco rgos sensoriais, as pores membranosas dos trs canais semicirculares e os dois rgos otolticos, o utrculo e o sculo. Uma das extremidades de cada canal semicircular tem dimetro mais largo, formando a ampola. preenchido com o fluido endolinftico (proporo superior de K:Na). Sob circunstncias normais, no existe nenhuma comunicao direta entre os compartimentos da endolinfa e da perilinfa.

CLULAS CILIADAS: As clulas ciliadas especializadas, contidas em cada ampola e nos rgos otolticos, so sensores biolgicos que convertem o deslocamento provocado pelo movimento ceflico em uma descarga neural.

FISIOPATOLOGIA

Vestibulopatias perifricas so distrbios envolvendo o sistema labirntico e/ou nervo vestibular. Estas so popularmente conhecidas como "labirintites" (denominao errnea porque uma infeco ou inflamao do labirinto, como sugere o sufxo -ITE, so de rara ocorrncia). O termo labirintopatia (para designar as afeces do ouvido interno ou labirinto) ou vestibulopatias (para designar as afeces que acometem qualquer parte do sistema vestibular ou sistema de equilbrio) so mais adequadas. Cerca de 89% das vestibulopatias so de origem perifrica. So mais freqentes em indivduos com menos de 50 anos e causam sintomas por descargas assimtricas entre os dois labirintos para o sistema nervoso central. A severidade dos sintomas varia conforme a progresso da leso, ou seja, se contnua ou flutuante, uni ou bilateral. Nos distrbios constantes e estveis, os sintomas tendem a amenizar com o tempo, j que o sistema nervoso central compensa a diferena de impulsos entre os dois labirintos. O sintoma mais freqente a tontura rotatria ou em outras palavras, vertigem, percepo de automovimento durante a locomoo natural. uma sensao de rotao associada ao comprometimento da percepo do ambiente imvel. uma equiparao incorreta entre as informaes sensitivas mltiplas reais e o padro esperado de estmulo sensorial, com a cabea imvel, que causa a vertigem. As vertigens so um efeito visual do nistagmo, um movimento ocular que se origina no sistema labirntico. Aproximadamente 85% das tonturas so causadas por disfuno do sistema vestibular perifrico ou central, sendo que as tonturas das vestibulopatias centrais, mas os sintomas associados podem ser diversos. As sndromes perifricas geralmente apresentam perda de audio, zumbido, sensao de presso ou desconforto no ouvido e manifestaes neurovegetativas. As sndromes Centrais podem ou no exibir sintomas e sinais neurolgicos, como ataxia, diploplia, paresia ou paralisia facial, disartria, disfagia, etc. Os antecedentes pessoais podem ser informativos da patologia, por este motivo devemos levar em conta a histria do paciente: *tipo de sensao que o paciente se refere, ou seja, rotao, propulso ou queda; *sintomas auditivos associados, como zumbido ou hipoacusia; *padro de tontura, ou seja, contnua ou paroxstica, se possui relao com certas posies; *intensidade da tontura, se acompanhada de nuseas ou vmitos. No existem sinais patognomnicos de comprometimento perifrico. Portanto, o topodiagnstico de leso perifrica deve ser feito por EXCLUSO.

A leso do sistema vestibular perifrico pode ser:Unilateral ou Bilateral As Labirintopatias Perifricas se subdividem em: Crnicas e Agudas

AGUDAS: Caracterizada por crise nica ou crises peridicas. Vertigem tpica, intensa, andar difcil, nuseas, vmito, sudorese, palidez, taquicardia e at mesmo diarria. Concomitante ou no com disacusia e zumbido. Desequilbrio dinmico e esttico. Desvios segmentares harmnicos. Nistagmo espontneo intenso, horizontal ou horizonto-rotatrio. Com ou sem nistagmo de posio ausente ou com caractersticas perifricas (com latncia, paroxstico, fatigvel).

Nistagmo optocintico e rastreio pendular alterados pelo nistagmo espontneo. As provas rotatria pendular decrescente, calrica e rotatria simples no devem ser realizadas no perodo crtico. O paciente deve ser medicado para a crise vertiginosa e quando estiver melhor, as provas sero efetuadas. Nesta ocasio mostraro sinais de comprometimento vestibular uni e bilateral, de tipo deficitrio ou irritativo, sem sinais centrais. CRNICAS: Caracterizada por carter intermitente ou constante. Vertigem postural ou no, atordoamento, flutuao, instabilidade, etc., intermitentes ou no. Com ou sem sintomas auditivos. No h dificuldade para andar, apenas fugazes e espordicas tendncias de desequilbrio corporal. Equilbrio esttico e dinmico essencialmente normais ou com discretas alteraes. No h desvios segmentares. Geralmente no h nistagmo espontneo visvel, somente registrvel de tipo perifrico. Pode haver nistagmo de posio quase sempre com caractersticas perifricas. Nistagmo optocintico e rastreio pendular geralmente no alterados pela influncia do nistagmo espontneo registrado (porque no ocorre com os olhos abertos). As provas rotatria pendular decrescente, calrica e rotatria de Brnay revelam sinais de comprometimento deficitrio ou irritativo do aparelho vestibular perifrico, sem sinais centrais.

As sndromes vestibulares perifricas tambm podem ser classificadas em Sndromes Deficitrias e Sndromes Irritativas:

SNDROMES DEFICITRIAS: Baseia-se na intensidade diminuda das respostas s provas calrica e rotatria. So mais freqentemente perifricas.

SNDROMES IRRITATIVAS: Configuram-se nos casos em que o exame mostra o comprometimento vestibular e as respostas s provas calrica e rotatria so quantitativamente normais ou esto aumentados. So menos freqentes nas perifricas. As alteraes do receptor vestibular perifrico podem ser ocasionadas por uma leso definitiva de etiologia diversa: Vertigem posicional paroxstica benigna (VPPB), Doena de Mnire, equivalentes migranosos, labirintopatias metablicas, labirintopatias vasculares, neurites vestibulares, vertigem paroxstica benigna infantil, ototoxicoses, sndrome cervical, vertigem ps-traumtica, presbivertigem e presbiataxia.

1-VERTIGEM POSICIONAL PAROXSTICA BENIGNA: A vertigem postural paroxstica benigna (VPPB) o tipo de vertigem mais comum. Tipicamente um paciente de VPPB se queixa de episdios breves de vertigem, preciptados por uma alterao rpida na postura da cabea. s vezes, os sintomas so ocasionados por posies bem especficas. Na maioria dos casos, essas posies ceflicas envolvem a extenso rpida do pescoo, geralmente com a cabea virada para um dos lados (como quando o paciente tenta olhar por cima de uma prateleira alta ou dar a marcha r no carro),ou as inclinaes ceflicas laterais na direo da orelha afetada. Os sintomas so geralmente reproduzidos quando o paciente vira de um lado para o outro na cama. Os indivduos geralmente conseguem identificar a posio ceflica ofensiva, que costumam evitar diligentemente. Muitos pacientes tambm se queixam de uma instabilidade postural suave entre os episdios. A vertigem dura apenas entre 30 segundos e 2 minutos (geralmente menos de 1 minuto) e desaparece mesmo quando a posio que a precipitou mantida. A perda auditiva, a sensao de entupimento aural e o zumbido no so observados nesta condio, que ocorre normalmente de uma maneira mais espontnea na populao idosa, mas pode ser observada em qualquer faixa etria, mesmo aps um traumatismo craniano leve. As mulheres so afetadas com mais freqncia do que os homens. O envolvimento bilateral pode ser encontrado em 10% dos casos espontneos e em 20% dos traumticos. As remisses espontneas so mais comuns, mas as recorrncias podem acontecer e a condio s vezes afeta o paciente intermitentemente, durante vrios anos. H duas teorias sobre o provvel substrato fisiopatolgico da VPPB: ductolitase (acmulo de fraes de otlitos oriundos do utrculo na corrente endolinftica de um dos ductos semicirculares) e cupulolitase (acmulo de fraes de otlitos provenientes do utrculo sobre a cpula da crista ampular de um dos ductos semicirculares). Diversas so as possveis causas de VPPB em jovens, adultos e idosos: disfuno hormonal ovariana, hiperlipidemia, hipoglicemia ou hiperglicemia, hiperinsulinismo, distrbios vasculares, trauma craniano, etc. A VPPB pode tambm ser idioptica ou originar-se de outras afeces otoneurolgicas prexistentes, como doena de Menire ou Neurite vestibular. A avaliao deve incluir um exame otoneurolgico detalhado, cuja parte mais importante a histria. Se o sintoma persistir por mais tempo do que o esperado, uma investigao adicional com uma varredura de imagem por ressonncia magntica (IRM) deve ser feita para avaliar as causas incomuns da vertigem posicional, como o neuroma do acstico ou os tumores do quarto ventrculo. A VPPB em geral uma disfuno autolimitante e normalmente se resolve de maneira espontnea dentro de seis ou doze meses. O perodo de recuperao varia, desde imediatamente aps uma manobra de posicionamento (deslocamento fsico) at geralmente seis semanas ou seis meses. Apenas em alguns poucos pacientes, geralmente os mais idosos, os sintomas persistem independentemente da cooperao com os exerccios vestibulares.

ACHADOS AUDIOLGICOS: A audiometria, imitnciometria, otoemisses acsticas, eletrococleografia, audiometria de tronco enceflico, potenciais auditivos de mdia latncia e potenciais cognitivos encontram-se geralmente sem anormalidades.

ACHADOS OTONEUROLGICOS: Os resultados obtidos nas provas de equilbrio esttico, equilbrio dinmico, nistagmo posicional, nistagmo espontneo, nistagmo semi-espontneo, movimentos sacdicos, rastreio pendular, nistagmo optocintico e nistagmo per-rotatrio apresentam-se normalmente sem anormalidades. Na pesquisa de vertigem e nistagmo de posicionamento pode-se identificar a direo e durao do nistagmo, que so indispensveis para caracterizar as diversas variantes da doena. Este quando presente, indica o labirinto e o canal semicircular comprometidos e permite a distino entre ductolitase (durao nistagmica inferior a um minuto) e cupulolitase (durao nistagmica superior a um minuto). Na prova da auto-rotao ceflica so comuns alteraes dos reflexos vestibuloculares horizontal ou vertical. A prova calrica com ar pode ter como resultados: normorreflexia, hiperreflexia, preponderncia direcional ou hiporreflexia do nistagmo ps-calrico.

2- NEURITE VESTIBULAR A vestibulopatia unilateral aguda (idioptica), tambm conhecida como neurite vestibular, a segunda causa mais comum da vertigem. Apesar de que na maioria dos casos uma etiologia definitiva nunca comprovada, as evidncias que suportam uma causa viral (similar paralisia de Bell ou perda auditiva repentina) so oriundas das alteraes histopatolgicas das ramificaes do nervo vestibular nos pacientes que sofrem destas doenas e, s vezes, da ocorrncia epidmica da condio. O incio geralmente precedido pela presena de uma infeco viral do trato respiratrio superior ou do gastrointestinal. A infeco viral associada pode ser coincidente com a neurite vestibular ou pode t-la precedido em at duas semanas. O principal sintoma um incio agudo da vertigem rotacional severa e prolongada, exacerbada pelo movimento ceflico e associada ao nistagmo horizonto-rotatrio espontneo que bate na direo da orelha saudvel, ao desequilbrio postural e nusea. A perda auditiva geralmente no est presente; do contrrio, foram implicadas a caxumba, o sarampo e a mononucleose infecciosa, dentre outras infeces. Esta ltima conduo tambm deve alertar o mdico a considerar outros diagnsticos (isto , isquemia da artria labirntica, doena de Mnire, neuroma do acstico, herpes zster, doena de Lyme e neurosfilis). A condio afeta principalmente os indivduos entre os 30 e os 60 anos,com os mximos para mulheres de 40 e os homens de 60. Se examinado prematuramente, o paciente pode manisfestar um nistagmo irritativo nas fases agudas da inflamao. Geralmente, ele examinado depois das descobertas iniciais terem piorado para um padro mais paraltico ou hipofuncional. O teste calrico invariavelmente mostra a hiporreatividade ou a ausncia de reatividade (paresia do canal horizontal). A possibilidade de que trs canais semicirculares e os rgos otolticos (utrculo e sculo) podem estar separadamente envolvidos na leso labirntica parcial sugerida pela observao ocasional de uma vestibulopatia unilateral aguda e uma vertigem de posicionamento paroxstica benigna, simultneas e na mesma orelha de um paciente. Com as medidas tridimensionais do reflexo vestbulo-ocular nos pacientes com neurite vestibular, esta noo pode ser confirmada. Os pacientes que apresentam esta condio geralmente exibem um envolvimento parcial, apenas da poro superior do nervo vestibular (que supre os canais semicirculares anterior e lateral, o triculo e uma pequena parte do sculo), deixando parte do sculo e os aferentes do canal semicircular posterior intactos. Os sintomas geralmente desaparecem depois de um perodo de 48 a 72 horas, e o retorno gradual ao equilbrio normal ocorre dentro de cerca de seis semanas. Os movimentos ceflicos rpidos na direo do lado lesado, no entanto, ainda podem causar uma ligeira oscilopsia do cenrio visual e comprometer o equilbrio por um perodo curto. A recuperao produzida pela combinao de uma compensao central da instabilidade do tnus vestibular, auxiliada pelo exerccio fsico, e a restaurao perifrica da funo labirntica. Esta ltima encontrada em cerca de dois teros dos pacientes.

A sintomatologia geralmente autolimitada a um curso de aproximadamente seis semanas. Termos como vestibulopatia perifrica unilateral aguda, neurite vestibular, vertigem episdica, vertigem epidmica, paralisia vestibular sbita, apoplexia labirntica e neuropatia vestibular tambm so empregados para denominar a neurite vestibular. Podem acometer crianas, jovens, adultos e idosos. O prognstico bom, com tendncia a cura espontnea na maioria dos casos. A terapia otoneurolgica integrada til nos casos que tendem cronicidade.

ACHADOS AUDIOLGICOS: Habitualmente na Audiometria no h anormalidades, podendo haver alteraes leves nos limiares auditivos do lado lesado audiometria de altas freqncias. Os exames Medidas de Imitncia Acstica, Otoemisses Acsticas, Eletrococleografia, Audiometria de tronco enceflico, Potenciais Auditivos de Mdia Latncia e Potenciais Cognitivos encontram-se geralmente sem anormalidades.

ACHADOS OTONEUROLGICOS: Nas provas de equilbrio esttico e dinmico o paciente apresenta uma impossibilidade de manter-de em p sem auxlio, com tendncia a cair para o lado lesado, na fase aguda. O nistagmo de posicionamento e o nistagmo posicional habitualmente esto ausentes, e se presentes, surgem como um reforo na intensidade de um nistagmo espontneo, em determinadas posies. A prova de nistagmo espontneo resulta horizontal ou horizonto-rotatrio com os olhos abertos, mais intenso com os olhos fechados, batendo para o lado oposto a leso. O nistagmo semi-espontneo habitualmente est ausente. Se presente, surge como reforo de intencidade do nistagmo espontneo, no olhar para o lado que este bate. Na realizao da prova de Movimentos Sacdicos podem ocorrer alteraes de latncia, acurcia e velocidade de superposio com o nistagmo espontneo. Na prova de Rastreio Pendular podem ocorrer alteraes do tipo de curva de ganho por superposio com o nistagmo espontneo. Na prova de Nistagmo Optocintico podem ocorrer alteraes de ganho e preponderncia direcional para o mesmo lado por superposio com o nistagmo espontneo. A avaliao do nistagmo per-rotatrio habitualmente no realizada na fase aguda. Podem ocorrer alteraes como preponderncia direcional para o mesmo lado por superposio com o nistagmo espontneo. A prova de Auto-rotao ceflica habitualmente tambm no realizada na fase aguda. Mas fora da crise, costumam ocorrer alteraes de ganho e assimetria dos reflexos vestibuloculares horizontal e/ou vertical. J o nistagmo ps-rotatrio geralmente no pesquisado. Outra prova que habitualmente tambm no realizada na fase aguda a Prova Calrica com Ar. Mas fora da crise ocorre arreflexia ou hiporreflexia vestibular severa do lado oposto direo do nistagmo espontneo da fase aguda.

3- MIGRNEA VESTIBULAR: A Migrnea (enxaqueca) uma causa comum da vertigem episdica e do desequilbrio, em crianas e adultos. Tanto nos homens como nas mulheres a prevalncia mais alta entre os 35 e os 45 anos de idade. O seu tipo de severidade geralmente variam no mesmo indivduo. A migrnea com e sem aura, freqentemente comea entre os 12 e os 30 anos de idade. Aps os 50 anos ela muito menos comum e freqentemente se apresenta como uma aura de migrnea sem cefalia. PRINCIPAIS QUADROS MIGRANOSOS MIGRNEA SEM AURA- anteriormente denominada migrnea comum. idioptica, tem durao de quatro a 72 horas, tem carter recidivante, unilateral, pulstil, de intensidade moderada a severa, agravada por atividades fsicas rotineiras e acompanhadas de nusea, fonofobia e/ou fotofobia. MIGRNEA COM AURA- no passado, era denominada enxaqueca clssica. idioptica, recidivante, manifesta-se com crises de sintomas neurolgicos inequivocamente localizados no crtex cerebral ou tronco enceflico, usualmente tem desenvolvimento gradual durante cinco a 20 minutos e dura menos de 60 minutos. Seus sintomas so cefalia, nusea e/ou fotofobia, usualmente seguidos de sintomas neurolgicos de aura aps um intervalo livre de cefalia com durao menor que uma hora. A cefalia usualmente se estende por perodo de quatro a 72 horas, mas pode estar completamente ausente. MIGRNEA BASILAR- descrita por Bickerstaff (1961), o termo originalmente utilizado era migrnea da artria basilar. Como o espasmo da artria basilar pode no ser o mecanismo causal, o termo migrnea basilar passou a ser utilizado. caracterizada por sintomatologia relacionada a regies irrigadas pelo sistema vertebrobasilar. uma migrnea com sintomas de aura originados no tronco enceflico ou nos lobos occiptais. Na maioria das vezes, ocorre em adultos jovens.

CARACTERISTICAS CLNICAS: No existe uma definio para migrnea porque os sintomas e sinais podem ou no ocorrer simultaneamente, no sendo nenhum deles constante. Devido a este fato, poderemos ter crises diferentes umas das outras. At a prpria cefalia pode estar ausente. O diagnstico dever ser feito a partir de uma cuidadosa anamnese e observando-se os critrios da classificao da Sociedade Internacional de Cefalia de 1988. As principais caractersticas so: SEXO:predomnio feminino (70% a 80%). HISTRIA FAMILIAR- indivduos da mesma famlia com quadro clnico semelhante um fator favorvel ao diagnstico de migrnea. IDADE DE INCIO DAS CRISES- na maioria dos pacientes inicia-se antes dos 20 anos de idade, e na infncia podem ocorrer quadros de equivalentes migranosos. CRISES RECORRENTES DE CEFALIA- a freqncia varivel no mesmo indivduo, modificando-se com a idade; a maioria dos pacientes tem vrias crises mensais, outros apenas relacionadas a determinados perodos, como o ciclo menstrual. INTENSIDADE- a cefalia da migrnea de moderada a severa. DURAO- a durao de uma crise migranosa, quando no tratada, de quatro a 72 horas. CARTER PULSTIL- o carter pulstil o mais freqentemente relatado pelos pacientes, podendo tambm ser em pontadas ou presso, sendo agravada por atividades fsicas rotineiras, como subir escadas.

LOCALIZAO- crises unilaterais no incio, podendo tornar-se holocranianas. A unilateralidade no fato caracterstico. PRECEDIDAS OU ACOMPANHADASDE DISTRBIOS SENSORIAIS, SENSITIVOS E/OU MOTORES- muitos pacientes apresentam uma srie de sinais e sintomas que precedem a cefalia da migrnea. Estes fenmenos so a aura da migrnea e duram at 60 minutos, podendo persistir durante a crise de cefalia. VISUAIS- fotofobia, fosfenos (pontos luminosos intermitentes), escotomas (pontos cegos no campo visual), teicopsias (imagens luminosas em forma do peitoril das antigas fortificates), diplopia etc. COCLEOVESTIBULARES- fonofobia, tontura, vertigem, zumbidos, plenitude aural, hipoacusia. MOTORES- disartria, disfasia, ataxia. Sua causa desconhecida, mas sabe-se que est relacionada com a irrigao cerebral. Certos alimentos e drogas, modificaes hormonais, luzes cintilantes, rudos intensos e fatores psicolgicos so alguns dos agentes precipitantes. Outros fatores considerados como desencadeantes na migrnea so: o estresse, lcool, jejum, sono prolongado ou encurtado, estmulos visuais ou olfatrios. A vertigem pode ocorrer antes, durante, aps a fase lgica da migrnea ou nos intervalos intercrise. A vertigem que antecede em poucos minutos o incio da crise de cefalia pode ser considerada um tipo de aura da migrnea. Vrias so as afeces infantis que podem estar relacionadas com a migrnea entre elas podemos citar: cefalia na infncia, sndromes peridicas da infncia (fotofobia, fonofobia, cinetose, dor abdominal, etc.), vertigem paroxstica benigna da infncia, hemiplegia alternante da criana e torcicolo paroxstico benigno infantil. Nos adultos as afeces labirnticas que podem estar relacionadas a migrnea so: VPPB, VRB (vertigem recorrente benigna), hydrops endolinftico. A doena de Mnire exclusivamente vestibular pode ser considerada um equivalente de migrnea, pois a maioria dos casos tem cefalia caracterstica e no evolui para a doena de Mnire tpica. A histria familiar migrnea caracterstica, havendo predisposio gentica para o desenvolvimento da doena. A cinetose, torcicolo paroxstico infantil e/ou vertigem paroxstica benigna da infncia podem ser referidos como antecedentes pessoais. A Migrnea vestibular apresenta manifestaes otoneurolgicas leves, moderadas ou intensas, representadas por sinais e sintomas auditivos isolados (raros), auditivo e vestibulares combinados (pouco freqentes), ou puramente vestibulares (muito freqentes). Estas manifestaes otoneurolgicas seriam causadas pelos efeitos da vasocontrio transitria na migrnea sobre o sistema vestibular e eventualmente sobre o sistema auditivo.

ACHADOS AUDIOLGICOS: Geralmente a audiometria se apresenta sem alteraes, mas pode ocorrer perda auditiva neurossensorial leve, moderada ou severa, flutuante ou no, com diferentes tipos de curva audiomtrica, com ou sem alteraes da discriminao vocal. A imitanciometria e as otoemisses acsticas apresentam-se habitualmente sem anormalidades ou compatveis com a leso da orelha interna ou do nervo auditivo.

A eletrococleografia apresenta sinais sugestivos de cocleopatia nos casos de perda auditiva neurossensorial. Pode apresentar sinais sugestivos de hipertenso endolinftica, na associao com a doena de Mnire. A audiometria de tronco enceflico se apresenta geralmente sem anormalidades. Eventuais sinais sugestivos de comprometimento das vias auditivas de tronco enceflico nas crises de migrnea basilar. Os exames de potenciais auditivos de mdia latncia e os potenciais cognitivos apresentam-se habitualmente sem anormalidades.

ACHADOS OTONEUROLGICOS: A prova de equilbrio esttico apresenta-se geralmente sem anormalidades. Eventual desequilbrio na migrnea basilar. A prova de equilbrio dinmico tambm se apresenta geralmente sem anormalidades. Eventual ataxia na migrnea basilar. O nistagmo de posicionamento habitualmente apresenta-se sem anormalidades. Eventualmente presente na associao com VPPB. O nistagmo posicional apresenta-se sem anormalidades. Eventualmente presente. O nistagmo espontneo apresenta-se sem anormalidades. Eventualmente aparece com os olhos abertos e mais intenso com os olhos fechados, nas crises vertiginosas, de direo horizonto-rotatria ou com os olhos fechados, fora das crises vertiginosas. O nistagmo semi-espontneo est geralmente ausente. Eventualmente presente, horizontal, unidirecional, nas crises de migrnea basilar. Os movimentos sacdicos geralmente apresentam-se sem anormalidades. Eventuais alteraes de latncia, preciso e/ou velocidade na migrnea basilar. As provas de rastreio pendular e de nistagmo optocintico habitualmente apresentam-se sem anormalidades. Eventuais alteraes de ganho na migrnea basilar. O nistagmo per-rotatrio apresenta-se geralmente sem anormalidades, mas pode ocorrer preponderncia direcional. A prova de auto-rotao ceflica apresenta-se geralmente com anormalidades de ganho, fase e/ou simetria dos reflexos vestibuloculares e/ou vertical. A prova calrica com ar apresenta-se geralmente sem anormalidades, mas pode ocorrer preponderncia direcional do nistagmo ps-calrico, hiporreflexia ou hiperreflexia vestibular unilateral ou bilateral. O nistagmo ps-rotatrio apresenta-se habitualmente sem anormalidades.

4- DOENA DE MNIRE E HIDROPSIA ENDOLINFTICA A doena de Mnire uma disfuno da orelha que pode causar sintomas auditivos e vestibulares devastadores. Na verdade a doena de Mnire definida como hidrops endolinftico de etiologia no

determinada, que s pode ser determinado por meio de estudo histopatolgico aps a morte, porm pode ser evidenciada pela presena de sinais e sintomas caractersticos. Um episdio tpico experimentado como uma sensao inicial de plenitude da orelha, uma reduo na audio e o zumbido, seguidos pela vertigem rotacional, o desequilbrio postural, o nistagmo, a nusea e os vmitos depois de alguns minutos. Este desequilbrio severo (vertigem) persiste entre aproximadamente 30 minutos e 24 horas.

ACHADOS AUDIOLGICOS: A configurao audiomtrica mais comum da doena de Mnire a perda auditiva neurossensorial unilateral em freqncias graves, com a curva do tipo ascendente. A doena pode afetar ambas as orelhas, sendo este acometimento mais freqente nos casos de Hydrops Endolinftico de etiologia determinada, talvez devido o grande nmero de condies etiolgicas sistmicas. Nos casos bilaterais, o envolvimento assimtrico das orelhas parece ser mais freqente que a disacusia neurossensorial simtrica. A discriminao auditiva geralmente no muito comprometida, porm pode variar ao longo do tempo e principalmente flutuar entre o perodo de crise e o intercrtico. Na avaliao Medidas de Imitncia Acstica geralmente no encontramos alteraes. Porm, eventualmente pode ser observado recrutamento de Metz. As Otoemisses acsticas so utilizadas para avaliar o grau e a topografia do envolvimento coclear, sendo que geralmente esto alteradas do lado comprometido, porm no existe um padro caracterstico da doena. O teste de escolha para o diagnstico de Hydrops endolinftico a Eletrococleografia. O potencial de somao captado neste mtodo tem sua amplitude muito aumentada na vigncia de disteno do ducto coclear, e sua relao com a amplitude do potencial de somao altera-se. A eletrococleografia muito eficaz no diagnstico precoce de hydrops, identificando em muitos casos a presena da doena na orelha tida como s, sem perda auditiva. As seguintes avaliaes geralmente encontram-se sem particularidades: Audiometria de Tronco Enceflico, Potenciais Auditivos de Mdia Latncia e Potenciais Cognitivos.

ACHADOS OTONEUROLGICOS: O equilbrio esttico e dinmico geralmente no apresentam anormalidades, exceto durante as crises ou nas fases terminais da doena, onde pode estar eventualmente alterado. Nas provas de nistagmo de posicionamento, nistagmo posicional, movimentos sacdicos, rastreio pendular, nistagmo optpcintico, nistagmo per-rotatrio e nistagmo ps-rotatrio geralmente obtemos resultados sem anormalidades. J o nistagmo espontneo encontra-se presente, com os olhos abertos, mais intenso com os olhos fechados, durante a crise vertiginosa. E o nistagmo semi-espontneo presente, com os olhos abertos durante a crise, como um reforo do nistagmo espontneo no olhar lateral da mesma direo do seu componente rpido.

Para monitorar a evoluo do tratamento e da doena do ponto de vista vestibular, a prova de Autorotao Ceflica muito proveitosa. Na grande maioria dos casos a auto-rotao ceflica encontra-se alterada e o padro mais freqentemente encontrado a alterao do ganho do reflexo vestibulocular horizontal e/ou vertical. A prova calrica com Ar resulta alterada, podendo exibir padro de hiperreflexia, hiporreflexia vestibular unilateral ou bilateral.

5- LABIRINTOPATIAS VASCULARES E METABLICAS: As causas orgnicas mais comuns de alteraes dos sistema auditivo e vestibular em adultos so certamente as vasculares e metablicas. Praticamente metade do nmero de casos corresponde a uma dessas etiologias ou a ambas associadas. A descoberta da causa vascular ou metablica requer alm de cuidadosa anamnese, a eventual realizao de exames subsidirios e/ou encaminhamento dos pacientes, a especialistas, tais como neurologista, oftalmologista, cardiologista, endocrinologista, etc.

LABIRINTOPATIAS VASCULARES: So aquelas disfunes do labirinto decorrentes de alteraes vasculares. Os sintomas predominantes so as tonturas, geralmente do tipo rotatria e postural. Zumbido tambm so freqentes. As perdas auditivas geralmente so de pequena relevncia, mas h casos com intenso comprometimento neurossensorial e dificuldade de discriminao vocal. Em mais de 80% dos casos, o diagnstico de sndrome vestibular perifrica do tipo irritativo (mais comum) ou deficitrio, vestibulometria. As principais causas cardiovasculares de distrbios auditivos e vestibulares so: hipertenso arterial, hipotenso, enfarte do miocrdio, insuficincia cardaca, insuficincia vertebrobasilar (por arterosclerose, espondilite cervical, sndrome do roubo da subclvia ou arritmias cardacas), eclampsia, etc.

ACHADOS AUDIOLGICOS: A audiometria essencialmente normal mais encontrada do que a disacusia neurossensorial em diferentes graus de intensidade. A discriminao vocal usualmente normal. A imitanciometria essencialmente normal. Perdas auditivas discretas em freqncias isoladas constituem o quadro mais comum nesta afeco.

ACHADOS OTONEUROLGICOS: Na Vestibulometria geralmente no h alteraes importantes do equilbrio esttico e dinmico. A nistagmografia no costuma revelar perturbaes dos movimentos oculares sacdicos, do rastreio pendular e do nistgmo optocintico. Prevalecem as alteraes prova calrica, como: preponderncia direcional e hiporreflexia do nistagmo ps-calrico.

LABIRINTOPATIAS METABLICAS: So aquelas disfunes do labirinto decorrentes de alteraes metablicas. Os distrbios metablicos constituem uma das causas mais freqentes de tonturas, hipoacusia e zumbidos. As tontura podem ser rotatrias (mais comum nas sndromes perifricas) ou no-rotatrias (mais comum em sndromes centrais). A disacusia, acompanhada ou no de zumbido, pode ser unilateral ou bilateral, de diferentes graus de intensidade ou at mesmo de tipo flutuante. Sensibilidade a sons e presso no ouvido so comuns. A dificuldade de discriminao vocal costuma ser compatvel com os limiares auditivos. Cefalia, sudorese, palidez e taquicardia so freqentes. As principais causas metablicas de doenas auditivas e/ou vestibulares so: hipoglicemia, hiperglicemia, hiperinsulinemia, hipoinsulinemia, hipotireoidismo, hipertireodismo, hiperlipidemia, hiperucinemia e disfunes hormonais ovarianas. Distrbios do metabolismo dos carboidratos constituem a etiologia mais freqente. Dentre as labirintopatias metablicas, a causada por hiperinsulinemia (labirintopatia hiperinsulmica) a mais freqente. Geralmente acomete pacientes do sexo feminino (em dois teros dos casos) na faixa etria compreendida entre 30 e 55 anos (em aproximadamente 80% dos casos).

ACHADOS AUDIOLGICOS A curva audiomtrica pode ser de vrios tipos. A mais comum a horizontal. A curva em "U" invertido muito mais encontrada em labirintopatias metablicas do que em qualquer outra patologia. A ocorrncia de disacusia neurossensorial predomina sobre a das alteraes da inteligibilidade vocal, sendo pouco freqente a presena de recrutamento do reflexo estapdico impedanciometria.

ACHADOS OTONEUROLGICOS: A equilibriometria revela equilbrios estticos e dinmicos essencialmente normais na maioria dos casos. Os movimento oculares sdicos, o rastreio pendular e o nistagmo optocintico no apresentam alteraes nistagmografia computadorizada. Vertigem ou nistagmo de posio no so comuns. O nistagmo espontneo anormal e alteraes do nistagmo per-rotatrio ocorrem em pequena proporo. As pricipais alteraes do nistagmo ps calricos so hiporreflexia e preponderncia direcional.

6- PRESBIVERTIGEM E PRESBIATAXIA: A vertigem e outras tonturas (presbivertigem) e o desequilbrio (presbiataxia) do indivduo idoso sem causa aparente podem ser ocasionados por processos degenerativos das clulas ciliadas, otlitos, clulas ganglionares e terminaes nervosas no sistema vestibular perifrico e central. H um declnio no

processamento central, redusindo a habilidade de combinar sinais visuais, proprioceptivos e vestibulares e de modificar os reflexos adaptativos.

ACHADOS AUDIOLGICOS: Na audiometria os limiares auditivos so compatveis com uma hiptese diagnstica de presbiacusia. Na imitnciometria, otoemisses acsticas, eletrococleografia e audiometria de tronco enceflico geralmente no h alteraes.

ACHADOS OTONEUROLGICOS: O exame de equilbrio esttico apresenta-se sem anormalidades ou com instabilidade, principalmente com os olhos fechados. A prova de equilbrio dinmico pode apresentar-se sem anormalidades ou com desequilbrio marcha principalmente com os olhos fechados. O nistagmo de posicionamento e o nistagmo posicional podem apresentar-se sem anormalidades ou presentes com caractersticas atpicas. O nistagmo espontneo, o nistagmo semi-espontneo, os movimentos sacdicos, o rastreio pendular, o nistagmo optocintico e o nistagmo per-rotatrio e o nistagmo ps-rotatrio geralmente apresentam-se sem anormalidades. A prova calrica apresenta normorreflexia, preponderncia direcional ou hiperreflexia do nistagmo pscalrico.

7- VERTIGEM PS TRAUMTICA: Pode ser por trauma craniano, cervical ou vestibular. Causam sintomas vestibulares e/ou auditivos, durando minutos a semanas ou serem permanentes. Trauma craniano pode originar hydrops secundrio, VPPB ou lacerao do oitavo par craniano. Nos traumas por deslocamento de ar (tapa, exploso) pode haver leses do ouvido mdio ou interno. No caso de trauma penetrante, pode ser lesada a cpsula labirntica, nervos facial ou vestibulococlear, mais freqentes em fraturas transversas. Os barotraumas que so resultantes de diferenas pressricas entre o ouvido e o meio ambiente no so freqentes. So encontrados mais em mergulhadores e aviadores. A disfuno do ouvido interno pode ser devida s alteraes bruscas de presso area, por presso aumentada no ouvido mdio, por formao de bolhas no labirinto e comprometimento do aporte sangneo (Sndrome da descompresso sbita). ACHADOS AUDIOLGICOS: Na audiometria geralmente no h alteraes, mas pode ocorrer perda auditiva condutiva, neurossensorial ou mista, leve, moderada, severa ou profunda, flutuante ou no, com diferentes tipos de curva audiomtrica, com ou sem alteraes da discriminao vocal. A imitanciometria e as emisses otoacsticas podem apresentar-se sem anormalidades ou compatveis com a leso da orelha mdia e/ou interna ou do nervo auditivo.

Na eletrococleografia ocorre presena ou ausncia de sinais sugestivos de cocleopatia nos casos de perda auditiva neurossensorial ou de hipertenso endolinftica (na doena de Menire de origem traumtica). A audiometria de tronco enceflico geralmente apresenta-se sem anormalidades ou com eventuais sinais sugestivos de comprometimento das vias auditivas de tronco enceflico quando a leso do S.N.C.

ACHADOS OTONEUROLGICOS: As provas de equilbrio esttico e dinmico e o nistagmo de posicionamento geralmente apresentam-se sem anormalidades. O nistagmo posicional habitualmente est ausente e eventualmente presente nas leses vestibulares perifricas ou centrais. O nistagmo espontneo geralmente apresenta-se sem anormalidades e eventualmente presente com olhos abertos e mais intenso com olhos fechados, nas crises vertiginosas das leses vestibulares perifricas, horizontal ou horizonto- rotatrio ou registrado apenas com os olhos fechados, fora das crises vertiginosas O nistagmo semi-espontneo geralmente est ausente e eventualmente presente, horizontal, unidirecional, nas crises vertiginosas das leses vestibulares perifricas. Os movimentos sacdicos, o rastreio pendular, o nistagmo optocintico, o nistagmo per-rotatrio e o nistagmo ps-rotatrio geralmente apresentam-se sem anormalidades. A prova calrica geralmente normal, mas pode ocorrer preponderncia direcional do nistagmo pscalrico, hiperreflexia ou hiporreflexia unilateral ou bilateral.

8- VERTIGEM PAROXSTICA BENIGNA INFANTIL: Esta disfuno consiste em acessos de vertigem e desequilbrio, sem perda auditiva ou zumbido. A maioria ocorre entre 1 e 4 anos de idade, mas pode surgir a qualquer momento durante a primeira dcada. A vertigem e o desequilbrio tipicamente duram alguns minutos, mas podem se prolongar por vrias horas. O paciente pode experimentar distrbio visual, enrubescimento, nusea e vmitos. Estes pacientes tambm apresentam exames fsicos e EEGs normais. Inicialmente, a cefalia no uma caracterstica principal destes acessos. Muitos destes pacientes eventualmente desenvolvem a migrnea com aura e freqentemente h um histrico familiar positivo desta condio. O diagnstico diferencial inclui Doena de Mnire, epilepsia vestibular, fstula perilinftica, tumores da fossa posterior e disfunes congnitas.

ACHADOS AUDIOLGICOS: Exames audiolgicos habitualmente sem anormalidades.

ACHADOS OTONEUROLGICOS: Exames otoneurolgicos habitualmente sem anormalidades.

9- SNDROME CERVICAL: Muito comum em pacientes idosos, nesta sndrome o paciente relata geralmente vertigens posturais, por vezes instabilidade ocasional, zumbido e mais raramente disacusia, com um cortejo de sintomas de comprometimento de coluna cervical (mialgias, estalos na nuca, dores irradiadas para o ombro e brao, paresias de extremidades, otalgia e cefalias geralmente latejantes e hemicrnias). O exame auditivo mostra-se normal ou com perdas em freqncias isoladas. O exame vestibular revela quadro perifrico ou central, de tipo deficitrio ou irritativo, e ocasionalmente pode ser normal. As radiografias da coluna cervical so importantes para a confirmao diagnstica, embora possam ser normais em quadros exclusivamente inflamatrios da regio. A afeco mais comum no sexo feminino e o diagnstico diferencial deve ser feito com distonia neurovegetativa, tal a abundncia e polimorfismo dos sintomas e o agravamento com situaes psicolgicas desfavorveis (tenso, emoo, preocupao). muito recidivante, pois depende do estado das alteres cervicias, geralmente crnicas, de tipo inflamatrio ou degenerativo, relacionados ou no com certos vcios de posio, profissionais (costureiras por exemplo), ou no. Nos casos traumticos, geralmente por whiplash (chicotada) em que o paciente tem a sua cabea abruptamente progetada para trs (acidente de automvel, por exemplo) a manisfestao vestibular perifrica ou central pode ser evidente, embora s vezes tardia (pode aparecer meses aps o trauma) e, nesses casos, mais duradoura.

ACHADOS AUDIOLGICOS: Exames audiolgicos habitualmente sem anormalidades ou audiometria com perdas em freqncias isoladas.

ACHADOS OTONEUROLGICOS: Exames otoneurolgicos habitualmente sem anormalidades. Porm a prova calrica pode apresentar normorreflexia, hiporreflexia, preponderncia direcional ou hiperreflexia no nistagmo ps-calrico.

10- OTOTOXICOSES: A ototoxicidade a perda parcial ou total da funo vestibular e/ou coclear em decorrncia do nmero de drogas, geralmente com finalidades teraputicas ou por exposio a substncias txicas. A maioria das drogas so lesivas cclea e em menor proporo ao vestbulo. O quadro clnico das ototoxicoses extremamente variado e engloba queixas que vo desde leve desequilbrio at perda total de audio ou zumbidos intensos. ACHADOS AUDIOLGICOS: Na audiometria normalmente encontra-se perda auditiva neurossensorial bilateral simtrical de intensidade varivel. A discriminao vocal pode estar comprometida. A imitanciometria geralmente apresenta-se sem anormalidades. Os outros exames audiolgicos devem ser feitos para monitorao do estado de risco de perda de audio ou em pacientes no cooperantes.

ACHADOS OTONEUROLGICOS: As provas do equilbrio esttico e dinmico apresentam-se sem anormalidades ou com eventual instabilidade e marcha com caractersticas de ataxia. O nistagmo de posicionamento, o nistagmo posicional, o nistagmo espontneo, o nistagmo semiespontneo, os movimentos sacdicos, o rastreio pendular, o nistagmo optocintico, o nistagmo perrotatrio e o nistagmo ps-rotatrio geralmente apresentam-se sem anormalidades. A prova calrica apresenta hiporreflexia ou arreflexia bilateral, o achado principal

CASO CLNICO Identificao: Nome: A.M.C Data de nascimento: 24/02/1936 Idade atual: 63anos Sexo: masculino Escolaridade: 2grau incompleto informante: Paciente

Descrio fsica pndoro-estrutural: peso: 73kg Altura: 1,78m evidncias de despropores: nenhuma

Descrio comportamental: A. Tem boas interaes com as pessoas, capaz de iniciar e manter um dilogo, no necessitando de pistas visuais para se comunicar. Demonstrou-se muito interessado pelo servio do hospital, pelo diagnstico de seu problema e tratamento. Apresenta equilbrio esttico e dinmico alterado, necessitando de apoio de bengala para se sentir mais seguro.

Queixa:

"Faz cinco anos que eu tenho essa tontura quando eu ando, e preciso da ajuda da bengala para me equilibrar."

Histria progressa da enfermidade atual: A. Refere que h cinco anos estava andando, quando apresentou uma crise de tontura rotatria, chegando a cair no cho. Refere que houve um escurecimento da viso, mas no apresentou sintomas neurovegetativos. A crise durou menos de um minuto, e ele levantou-se sozinho e andou sem dificuldades. Cerca de dois meses depois da primeira crise, apresentou uma segunda crise, semelhante a primeira. Tambm levantou sozinho. Alguns dias depois, comeou a apresentar dificuldades para andar, referindo ter perdido o equilbrio. Desde ento necessita da ajuda de uma bengala para se locomover, s sai de casa com acompanhante. Refere que quando est parado ou andando, algum bate nele, perde todo equilbrio, relata que ja caiu vrias vezes, e quando anda tem a sensao de flutuao. Segundo ele, apresenta um desvio marcha para a direita. Para subir escadas, alm do apoio da bengala, necessita segurar-se no corrimo. Refere que nunca mais apresentou tonturas rotatrias, apenas tem desequilbrio. O paciente refere que chegou a procurar um neurologista, que lhe receitou flunarizina, porm o paciente suspendeu o uso do remdio aps dois meses, pois achava que no estava fazendo efeito e no retornou consulta mdica porque havia perdido o direito ao convnio.

Exames complementares: -Exame otorrinolaringolgico: Sem alteraes otoscopia, laringoscopia e rinoscopia. -Exame audiolgico: Acuidade auditiva dentro dos padres de normalidade, LRF E IPRF compatveis com os limiares tonais. Medidas de imitncia acstica: curva tipo A e ausncia de reflexo estapediano contralateal na freqcia de 4KHz, bilateralmente. -Exame vestibular: Achados: arreflexia vestibular prova calrica vectoeletronistagmografia. -Audiometria de tronco enceflico: Latncia absoluta as ondas I, III e V e de interpicos I-III, III-V, e I-V dentro dos padres de normalidade. -Exame neurolgico: Hiporreflexia global -Topografia computadorizada: Quadro tomogrfico de crnio alargamento do espao subaracnideo mais evidente em fossa posterior. -Exame oftalmolgico:

biomicroscopia: Olho esquerdo: Pseudofsico(com lente intraocular) Olho direito: Catarata total em reabsoro. Fundo de olho: Olho esquerdo: Presena de cicatriz retiniana superior papila Olho direito: impossibilitado pela opacidade da catarata. Ultra-sonografia do olho direito: presena de deslocamento total de retina em funil fechado, com formaes csticas

Hiptese Diagnstico: SNDROME VESTIBULAR PERIFRICA DEFICITRIA BILATERAL SEM ETIOLOGIA DEFINIDA.

NOTA: Indivduos com perdas bilaterais tornam-se dependentes da viso e da propriocepo para manter o controle postural. Portanto, terno maior dificuldade para manter a postura estvel, quando as pistas visuais e somatossensoriais estiverem perturbadas.

SNDROME VESTIBULAR CENTRAL

Vestibulopatias centrais so distrbios do equilbrio que resultam de afeces nos trajetos vestibulares, cerebelares, proprioceptivos e diversas vias de integrao destes com o restante do sistema nervoso central, a partir da entrada do VIII nervo no tronco cerebral. Nas causas centrais, a vertigem um sintoma muito comum, o paciente geralmente no assume a postura ereta e possui outros sintomas concomitantes, que incluem o nistagmo, a nusea e os vmitos, que so mais pronunciados nas leses centrais. Alm disso, pode estar presente tambm a ataxia. A histria mdica deve ser cuidadosamente investigada para evidncias de doenas e drogas que possam ser responsveis pelo desequilbrio. Os distrbios associados com o desequilbrio incluem anemia perniciosa, sfilis, hipotireoidismo, sndromes paraneoplsicas e tumores cerebelares. Quanto aos antecedentes familiares, um distrbio degenerativo, hereditrio pode ser a causa da ataxia cerebelar progressiva crnica. Todos os pacientes com vertigem e suspeita de causa central devem ser submetidos a exame fsico geral minucioso, exames neurolgicos e otoneurolgicos completos, alm de investigao laboratorial e imagenolgica de acordo com as hipteses diagnsticas.

1. Classificao:

As sndromes centrais podem ser classificadas em Irritativas ou Deficitrias.

1.1 Sndromes Irritativas O exame mostra o comprometimento vestibular e as respostas podem estar quantitativamente normais ou aumentadas nas provas calrica (hiperreflexia) e PRPD (predomnio direcional). Esta classificao engloba 80% dos casos.

1.2 Sndromes Deficitrias O exame mostra o comprometimento vestibular e as respostas esto diminudas nas provas calrica (hiporreflexia) e PRPD (predomnio labirntico). Esta classificao engloba 20% dos casos.

2. Etiologia As causas mais freqentes das sndromes vestibulares centrais so: vasculares; infarto de tronco cerebral, cerebelo; malformaes arteriovenosas; hemorragia cerebelosa; enfermidades desmielinizantes; tumores do ngulo do ponto cerebelar; tumores de tronco cerebral; epilepsia focal; malformao de Arnold-Chiari; entre outras.

3. Incidncia

Fonte: Diagnstico e tratamento das principais sndromes vestibulares (Kanashiro et al., 2005) Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.63 no.1 So Paulo Mar. 2005.

4. Sintomas

4.1 Vertigem definida por iluses de movimento do corpo ou do ambiente. A maior parte dos autores associam vertigem um carter rotatrio, diferenciando assim de tontura. Quando a queixa do paciente de vertigem, o diagnstico envolve patologias do sistema vestibular (canais semicirculares ou utrculo), nervos vestibulares ou estruturas centrais.

4.2 Ataxia A ataxia uma alterao de equilbrio caracterizada por falta de coordenao motora, que no tem origem no sistema msculo-esqueltico, nas vias nervosas relacionadas sua atividade ou distrbios psiquitricos. Pela complexidade de sistemas que envolve, apresenta-se dividida em: Ataxia Vestibular: resulta das mesmas leses (centrais e perifricas) que causam a vertigem. Com freqncia o nistagmo est presente, sendo tipicamente unilatarel, e pronunciado ao se olhar para o lado contralateral do envolvirnento vestibular. No ocorre disartria. A falta de coordenao dos membros aparente quando o paciente tenta ficar de p ou caminhar. Ataxia Cerebelar: produzida por leses do prprio cerebelo ou suas conexes nos pednculos cerebelares, ponte ou ncleo rubro. comumente associada com hipotonia, que resulta na

manuteno defeituosa da postura; falta de coordenao dos movimentos voluntrios (tremor intencional, dismetria terminal, decomposio do movimento). Em razo do importante papel do cerebelo no controle dos movimentos oculares podemos encontrar anormalidades como nistagmo e oscilaes oculares relacionadas, paresias, alm de movimentos sacdicos e de busca defeituosos.

4.3 Nistagmo O nistagmo reflexo do sistema vestibular sobre a movimentao ocular. Traz dois componentes: a componente lenta, de origem vestibular (movimento ativo) e a componente rpida, com origem na formao reticular (movimento passivo), que representa o retorno do globo ocular a linha mdia. a componente rpida que determina a direo do nistagmo. O nistagmo pode ser uni ou bidirecional, puramente horizontal, vertical ou rotatrio, e caracteristicamente piora com fixao visual, geralmente dura minutos (quando associado a ataques). O encontro de sinais de envolvimento de estruturas centrais importante no diagnstico de vertigem de origem central. O estabelecimento do tempo de curso da perturbao pode sugerir sua causa.

5. Diferenciao entre Sndrome Vestibular Central e Perifrica Nos achados do estudo de Loureno et al (2005), os indivduos portadores de sndrome de origem central apresentaram maior prevalncia de alteraes desarmnicas s provas segmentares e os portadores de alteraes de origem perifrica mostraram maior prevalncia de alteraes harmnicas. Foi evidenciada uma distribuio sindrmica similar em ambos os sexos, sendo o sexo feminino o mais prevalente, na proporo de 1,75:1. A faixa etria mais acometida foi entre 20 e 39 anos, seguida da faixa de 40 a 59 anos; contudo, em ambas, a sndrome mais prevalente foi a perifrica. A maior prevalncia e sndrome central foi observada na faixa etria acima de 60 anos. Alteraes da acuidade auditiva, presena de tontura, presena de zumbido e de sintomas neurovegetativos mostraram predominncia nas sndromes perifricas.

6. Achados de Leso Central no Exame Otoneurolgico

1. Associao de hiperreflexia e disrritmia (caracterizando comprometimento da interao 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

vestbulo-cerebelar), com outros sinais de leso vestibular central; Pequena escritura em pacientes no idosos, tambm presente pesquisa do nistagmo optocintico; Dissociao nistagmo-vertiginosa, quando o nistagmo ps-calrico intenso (estimulao a 0 C) e no h vertigem concomitante ao lado de outros sinais de leso central; Abolio parcial ou total da componente rpida (sugere leso da formao reticular do tronco cerebral alto); Habituao rpida (decrutamento), ao lado de outros sinais de leso central; Dissociao ccleo-vestibular (audio normal e arreflexia labirntica bilateral), com outros sinais de leso central (sugere leso dos ncleos vestibulares no soalho do IV ventrculo); Nistagmo dissociado (sugere leso do fascculo longitudinal medial); Nistagmo pervertido, em que a resposta prova calrica vertical ou oblqua e no horizontal (horizonto-rotatria ou rotatria) como era de se esperar (indica destruio parcial dos ncleos vestibulares no soalho do IV ventrculo);

9. Nistagmo invertido, de direo oposta esperada s estimulaes labirnticas (aponta leso da

rea vestibular do IV ventrculo);

10. Hiperreflexia da fase secundria do nistagmo (leso de tronco cerebral); fase secundria a que
aparece aps o trmino da reao ps-calrica, com ou sem pausa, e de direo oposta;

11. Decomposio da componente lenta (trifidismo), ao lado de outros sinais centrais; 12. Lentificao da componente lenta (leso de tronco cerebral alto), ao lado de outros sinais
centrais;

13. Grande escritura, persistente tambm PRPD (leso no tronco cerebral); 14. Dissociao termo-rotatrio (decrutamento), com respostas mais intensas prova calrica
habitual e menos intensas ou abolidas s provas rotatrias pendular e com acelerao constante.

15. Prova calrica normal, apesar da ocorrncia de nistagmo espontneo; 16. Ausncia do efeito inibidor da fixao ocular (EIFO); 17. Desvio do index ps-calrico desarmnico.

7. Vestibulopatias

7.1 Sndrome Medular Lateral (Sndrome de Wallenberg) Nessa sndrome a zona atingida a poro dorso lateral da medula posteriormente oliva. A sndrome resulta da ocluso da artria vertebral ipsilateral e raramente da ocluso da a. cerebelar pstero inferior. Os sintomas caractersticos incluem: vertigem (acompanhada de nuseas e vmitos), dor facial ipsilateral, disfagia, disfonia. No exame neurolgico podemos encontrar: Sndrome de Horner ipsilateral devido ao envolvimento das fibras simpticas pr-ganglionares que se originam no hipotlamo. Perda ipsilateral da sensao de dor e temperatura na face, causada pelo envolvimento do ncleo e trato trigeminal descendente. Paralisia ipsilateral do palato, faringe e laringe, devido ao envolvimento do ncleo ambguo e fibras do glossofarngeo e nervo vago. Hipotonia ipsilateral do m. reto lateral e da musculatura da face, devido ao envolvimento dos nervos facial e abducente. Dismetria, disritmia e disdiadococinesia ipsilateral, devido ao envolvimento cerebelar. Nistagmo espontneo causado pelo envolvimento do ncleo vestibular. Perda da sensao de dor e temperatura contralateral do corpo, devido ao comprometimento das fibras espinotalmicas cruzadas.

Muitos pacientes com a S. Wallenberg tm ainda sintomas e dficits neurolgicos anos aps o episdio agudo de infarto.

7.2 Sndrome pontomedular lateral A isquemia na regio irrigada pela artria cerebelar antero-inferior resulta em infarto da regio ponto medular e da regio cerebelar inferolateral. Em cerca de 80% dos indivduos a a. labirntica se inicia a partir da a. cerebelar antero-inferior, portanto nesses casos h infarto de labirinto membranoso e como quadro clnico associado temos: vertigem severa, nuseas e vmitos, perda auditiva, zumbido, paralisia facial e assinergia cerebelar.

Os sintomas neurolgicos associados so: perda auditiva unilateral (ipsilateral do mesmo lado da leso) e zumbido devido ao infarto que ocorre no labirinto e n. coclear. hipotonia facial ipsilateral devido a comprometimento do n. facial disfuno cerebelar ipsilateral, secundrio ao envolvimento do cerebelo em sua poro anteroinferior. perda da sensao dolorosa e de temperatura da face ipsilateral, resultante do envolvimento do ncleo e fibras descendentes do trato trigeminal. perda contralateral da sensao de dor e temperatura do corpo, devido ao envolvimento das fibras cruzadas espinotalmicas. nistagmo espontneo, secundrio ao envolvimento labirntico e do n. vestibular.

O curso clnico nessa sndrome consiste em um surto agudo seguido de uma melhora gradual. A vertigem pode persistir por semanas ou meses devido ao comprometimento do mecanismo de compensao central.

7.3 Esclerose Mltipla caracterizada pela desmielinizao do SNC, de causa desconhecida. Segundo Martnez-Vila et al (2003) a enfermidade desmielinizante mais freqente e que causa mais incapacidade nos adultos jovens. O diagnstico baseia-se nos sintomas clnicos e exames radiolgicos (RNM), uma vez que achados laboratoriais so inespecficos: aumento de gamaglobulina e aumento da protena mielnica bsica. O embaamento ou perda da viso devido desmielinizao do n. optico o sintoma inicial em aproximadamente 20% dos indivduos. Diplopia, fraqueza, tontura e ataxia tambm so sintomas precoces. Os transtornos do equilbrio devem-se a uma combinao de alteraes da via vestibular com dficits motores, sensitivos e cerebelosos. A vertigem o sintoma inicial em 5% dos pacientes, mas ocorre no decorrer da doena em 50% dos indivduos. A perda auditiva (hipoacusia) ocorre em 10% dos pacientes e pode ocorrer de forma aguda (horas ou dias), sub aguda (meses) ou de forma mais insidiosa. Pode ocorrer a remisso da perda auditiva aps o surto inicial. Os achados ao exame clnico incluem: hipereflexia e presena de resposta do extensor plantar (quando h envolvimento do trato piramidal); tremor intencional e ataxia (quando h envolvimento cerebelar); diminuio da sensibilidade vibratria e postural (quando os trechos sensitivos esto envolvidos); nistagmo dissociado na fixao lateral ou o nistagmo de fixao pendular adequado so teis no diagnstico, uma vez que so comuns na esclerose mltipla e incomuns em outras patologias; o teste calrico anormal em 25% dos pacientes; o limiar tonal quando anormal no possui nenhum padro caracterstico na esclerose mltipla.

Os testes audiomtricos especiais, tone decay, reflexo acstico e BERA podem detectar o local afetado pela patologia, quando h alterao na audiometria.

7.4 Ocluso Arterial Auditiva Interna A Artria Auditiva Interna (AAI), origina dois ramos, um ramo calibroso, a Artria Coclear que irriga a cclea e parte inferior do labirinto vestibular, e a Artria Vestibular Anterior, de pequeno calibre, que irriga a parte superior do labirinto vestibular, incluindo canal semicircular horizontal e mcula utricular. O pequeno calibre da Artria Vestibular Anterior e a falta de colaterais torna o labirinto vestibular mais susceptvel isquemia do que a cclea. A ocluso da artria auditiva interna causa vertigem, acompanhada por nistagmo, com a fase rpida dirigida para longe do Iado envolvido. A perda da audio unilateral e do tipo neurossensorial.

7.5 Ataxia de Friedreich A ataxia de Friedreich transmitida por herana autossmica recessiva e parece dever-se a uma mutao no cromossomo 9. Os achados patolgicos esto localizados, em sua maior parte, na medula espinal, os quais incluem degenerao dos tratos espinocerebelares, colunas posteriores e razes dorsais, bem como diminuio de neurnios na coluna de Clarke que so clulas de origem dos tratos espinocerebelares dorsais. As manifestaes clnicas quase sempre aparecem aps os 4 anos de idade e antes do final da puberdade. Os aspectos clnicos estabelecidos como critrios diagnsticos pelo Quebec Cooperative Study of Friedreich Ataxia e relatados por Geoffroy G. et al (1976) so:

Aspectos Obrigatrios: (presentes em 100% dos casos e exigidos para o diagnstico) aparecimento dos sintomas antes dos 20 anos de idade, quase sempre antes do final da puberdade; ataxia da marcha, com progresso envolvendo todos os quatro membros; propriocepo prejudicados nos membros inferiores; hipotonia; disartria; reflexos tendinosos ausentes nos membros inferiores.

Aspectos Secundrios: (presentes em 90% ou mais dos casos mas no exigidos para o diagnstico) respostas plantares extensoras; ps cavus; escoliose; cardiopatia (clnica ou subclnica).

Aspectos acessrios: (presentes em mais de 50% dos casos) prejuzo visual (geralmente devido atrofia ptica); nistagmo; parestesia; perda da audio; tremor "essencial"; vertigem;

espasticidade; dores nos membros inferiores; deficincia cognitiva.

A ataxia de Friedreich geralmente pode ser diferenciada das degeneraes cerebelares e olivocerebelares por seu aparecimento precoce e pela presena de prejuzo sensitivo importante, arreflexia, anormalidades esquelticas e cardiomiopatia. Nenhum tratamento est disponvel. A durao mdia da doena sintomtica de cerca de 25 anos, com a morte ocorrendo em sua idade mdia de cerca de 35 anos.

7.6 Malformao de Arnold-Chiari Inclui vrias condies cujo denominador comum consiste no alargamento de partes do cerebelo que saem atravs do forame magno e se alojam no canal raquiano. Devido a um defeito na juno cervicomedular, o cerebelo e o crebro caudal protruem no canal cervical podendo levar a sintomas labrnticos. Os pacientes com anormalidades na juno vertebral freqentemente apresentam anormalidades morfolgicas no pescoo: pescoo curto, posio anormal da cabea, limitao da movimentao e torcicolo. O sinal clnico mais comum a dor occipital com irradiao para o vrtex. Os sintomas motores incluem fraqueza (principalmente nas extremidades superiores) que pode evoluir para completa quadriparesia espstica. Pode ocorrer ainda ptose e diplopia, o envolvimento de msculos mais inferiores pode resultar em dificuldade para alimentao (IX e XII). Os sintomas vestibulares incluem: vertigem episdica, zumbido e perda auditiva progressiva, por acometimento do VIII par na sua sada do tronco. So dois os tipos principais: Tipo I mais freqente, sendo o sintoma mais comum a cefalia occipital intensa, que aparece com a realizao de esforos, alm de vertigem e nusea. A incidncia de anomalias otoneurolgicas alta, sendo mais freqente (25 a 75%) o nistagmo vertical. As respostas calricas so normalmente simtricas e o que chama ateno a falta de supresso visual do nistagmo. Tipo II problema fundamental a hidrocefalia progressiva, que afeta os pares cranianos inferiores, com sintomas como paralisa facial, paralisia do msculo esternocleidomastodeo, hipoacusia, estrabismo, dismetria e nistagmo.

7.7 Insuficincia Vertebrobasilar uma causa comum de vertigem, principalmente em idosos. Tal vertigem ocorre abruptamente, durando alguns minutos e freqentemente est associada com nuseas e vmitos. Os sintomas associados so decorrentes da isquemia que ocorre nas reas supridas pela circulao posterior e incluem: alucinaes, queda, fraqueza, defeitos no campo visual, diplopia e cefalia. Tais sintomas podem ou no ocorrer isoladamente s crises de vertigem.

7.8 Tumores do ngulo ponto cerebelar

Cerca de 90% so os neurinomas do acstico, os demais so: meningeomas, colesteatomas primrios e schwannomas do V par. Em relao ao neurinoma do acstico, os testes vestibulares no so usados como screening para diagnstico. Os sinais mais sugestivos que nos levam a pensar nesse diagnstico baseiam-se principalmente nos testes audiolgicos (audiometria, BERA, pesquisa do reflexo acstico) e radiolgicos. Tais tumores podem produzir sintomas e achados ao exame otoneurolgico, compatveis com comprometimento perifrico ou central do sistema vestibular.

7.9 Sindrome de Waardenburg Esta sndrome caracteriza-se pela associao de: deslocamento lateral do canto medial do olho, heterocromia da ris, raiz nasal proeminente e alargada, hipertricose da poro medial dos superclios, mecha branca frontal e surdez congnita neurossensorial uni ou bilateral. A Sndrome de Waardenburg doena gentica, com transmisso autossmica dominante, com probabilidade de um portador da sndrome transmitir a doena para o filho de 50%. O componente de maior importncia clnica da Sndrome de Waardenburg a hipoacusia. Calcula-se que 2% a 5% de toda surdez congnita seja devida a esta patologia. O problema auditivo pode estar relacionado com a melanina. Apesar de a funo da melanina no ouvido interno ainda no estar estabelecida, alguns autores especulam sobre a importncia de sua presena na elaborao, manuteno e reabsoro da endolinfa, o que poderia explicar a deficincia funcional no ouvido interno. Os achados audiomtricos, na sndrome de Waardenburg (SW), podem ser, divididos em dois grupos: Grupo I: disacusia severa, com audio residual nas freqncias graves. Grupo II: disacusia moderada, com perda uniforme nas baixas e mdias freqncias e audio melhor nas freqncias agudas.

As patologias vestibulares so encontradas nesta sndrome na mesma freqncia que em portadores de outros tipos de disacusias congnitas.

8. Achados Audiomtricos e Logoaudiomtricos Em um estudo de Cruz & Ganana (1965), nos achados audiomtricos e logoaudiomtricos de 80 casos de sndromes vestibulares do tronco cerebral de etiologia diversa (neoplasias, processos degenerativos, processos crebro-vasculares, afeces desmielinizantes, cisticercoses e malformaes) e de 2 casos de sndromes do ngulo ponto-cerebelar com comprometimento troncular, a audio se revelou normal em 81,4% dos casos, com presena de disacusia neurossensorial em apenas 18,6%. A relao entre topografia da leso e disacusia mostra que 10% foi de comprometimento bubar, e 21,6% de comprometimento bulboprotuberancial. Ainda, segundo tais autores, as afeces que determinam mais freqentemente a disacusia so: os processos vasculares (78%) e os tumores. E quanto as disacusias, as bilaterais aparecem com maior freqncia do que as unilaterais (64%). A audiometria tonal liminar e logoaudiometria, apresentou os seguintes achados: Audiometria Vocal Supraliminar Alteraes da discriminao

Localizao da leso Tronco cerebral ngulo ponto-cerebelar

Unilateral Bilateral 40% 20% 100% -

Obs: a discriminao foi baixa bilateralmente, mas sobretudo do lado do tumor. Metade dos doentes com tumores do ngulo ponto cerebelar no foram capazes de discriminar qualquer vocbulo do lado doente.

9. Tratamento da Sndrome Vestibular Central O tratamento da Sndrome Vestibular Central pode ser dividida em trs abordagens: tratamento especfico de cada entidade depende da causa responsvel da sndrome; tratamento sintomatolgico controlar a vertigem, a sensao de enjo e instabilidade e aliviar as nuseas e vmitos; tratamento reabilitador processo de compensao vestibular por meio de exerccios de reabilitao vestibular, recomendando-se iniciar o mais precocemente possvel.

Outras causas tambm podem apresentar sintomas semelhantes com os ocasionados pelas Sndromes Vestibulares Centrais, devendo-se ter cuidado, portanto, para um diagnstico diferencial. Dentre elas podemos relacionar: Causas sistmicas:

Uso de frmacos (anticonvulsos, hipnticos, lcool, antihipertensivos), estados presincopais devido a isquemia cerebral global (hipoteno ortosttica, arritmia cardaca, valvulopatas), enfermidades infecciosas (meningoencefalite, cerebelite de origem viral e bacteriana), enfermidades hematolgicas (policitemia, anemia), endocrinopatias (hipotireoidismo), vasculite, entre outras. Causas psiquitricas:

Manifestaes de ansiedade, Sndrome do Pnico, Fobias, Depresso, Histeria, Simulao, Stress, Psicognico (vertigem com marcha anormal, com ausncia de nistagmo espontneo). Diversos estudos tm relatado a importncia deste fator no atendimento ao paciente com queixa de tontura. ndices da ordem de at 16% foram encontrados.

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