Bioqumica General A-2012 Taller Enzimas 1. Qu efectos se presentan en el funcionamiento de una enzima, cuando hay cambio de temperatura y pH?

RTA: Aquellas condiciones que desnaturalizan una protena, como temperaturas elevadas, pH extremos o altas concentraciones de sal dificultan o impiden la actividad enzimtica. Las reacciones y especialmente en el organismo del ser humano, se dan a una determinada temperatura. Si la temperatura aumenta, aumenta la actividad de las enzimas, Sin embargo, al final, la energa cintica de la enzima excede a la barrera energtica para romper los enlaces dbiles de hidrogeno que conservan su estructura secundaria y terciaria. A esta temperatura predomina la desnaturalizacin con prdida precipitada de la actividad cataltica. La temperatura optima para q las enzimas funcionen correctamente es de 37. El pH ptimo de una enzima puede guardar relacin con cierta carga elctrica de la superficie, o con condiciones optimas para la fijacin de la enzima a su sustrato. Cuando hay un exceso de iones hidrogeno, las enzimas los unen a sus molculas y ante un dficit los ceden. 2. Mencione y explique 5 enfermedades metablicas que se produzcan por deficiencia de enzimas RTA: ENFERMEDAD DE LA GOTA Afecta a las articulaciones y est provocada por una concentracin elevada de cido rico en sangre y tejidos debido a fallos metablicos que conducen a la sobreproduccin de nucletidos de purina por la va de sntesis de novo de esta manera se depositan cristales insolubles de urato sdico en las articulaciones y tambin en los tbulos renales. SINDROME DE LEIGH La enfermedad de Leigh es una enfermedad neurometablica congnita rara, poducida por un dficit de piruvato decarboxilaxa o del complejo Citocromo C Oxidasa (COX), enzimas de origen mitocondrial. Forma parte de un grupo de enfermedades llamadas encefalopatas mitocondriales. El modelo de herencia esta ligado al gen X recesivo, autosomal y mitocondrial. Este sndrome est causado por mutaciones del ADN mitocondrial, cuando el porcentaje de ADN mutante es menor se observan manifestaciones menos severas, que se presentan a edades ms avanzadas, pudindose distinguir formas infantiles, juveniles y del adulto. ALBINISMO Es un defecto en la produccin de melanina que ocasiona una ausencia parcial o total de pigmentacin (color) de la piel, el cabello y los ojos. El albinismo se presenta cuando el cuerpo es incapaz de producir o distribuir un pigmento, llamado melanina, debido a uno de varios defectos genticos posibles. Los individuos que padecen albinismo, tienen esta ruta metablica interrumpida ya que su enzima tirosinasa no presenta actividad alguna o muy poca (tan poca que es insuficiente) de este modo no se produce la transformacin y estos individuos no presentarn pigmentacin.

 ENFERMEDAD DE LA ORINA EN JARABE DE ARCE Una enfermedad debida a una deficiencia de las enzimas que metabolizan los aminocidos ramificados valina, leucina e isoleucina. La acumulacin de estos aminocidos resulta en una encefalopata y neurodegeneracin que, si no se tratan adecuadamente, pueden conducir al coma y a la muerte. La valina, leucina e isoleucina son tres aminocidos ramificados esenciales que son aportados por la dieta. Cuando la cantidad aportada excede de la necesaria para la sntesis de protenas, son transaminados con a-cetoglutarato para formar a-cetocidos ramificados que son oxidados mediante complejos enzimticos muy similares a los que oxidan el piruvato y el a-cetoglutarato. La deficiencia de estos sistemas enzimticos ocasiona la acumulacin de estos productos en la sangre. ENFERMEDAD DE TAY-SACHS La enfermedad es causada por una deficiencia de una enzima llamada HEXOSAMINIDASA, que en condiciones normales esta enzima tiene la funcin de degradar sustancias grasas llamadas ganglisidos. A consecuencia de esto a la clula tiene sobrepoblacin de estos ganglisidos y no puede llevar a cabo sus funciones normales. Esto es muy peligroso ya que los ganglisidos son componentes fundamentales del plasmalema neuronal.

3. Con qu isoenzimas podra hacer el diagnstico de infarto de miocardio? Hasta cuanto tiempo despus espera hallar aumentado sus valores?. RTA: Con la creatinkinasa que es una enzima que se encuentra en el citoplasma y la mitocondria, su mayor concentracin se localiza en el corazn y en el musculo esqueltico y su menos concentracin se encuentra en su tegido cerebral. Debido a que la Ck existe relativamente en pocos rganos, esta prueba se utiliza como ndice especifico de lesin de miocardio y del musculo. Un aumento en la actividad srica de esta enzima es ndice de lesin celular. La extensin y gravedad de la lesin determinaran la magnitud de la elevacin. En infarto agudo de miocardio, aumenta la creatinkinasa entre las dos y seis horas de producido el episodio. Alcanza un mximo despus de 18-24 hora y se denomina en el tercero y sexto dia. 4. Sabiendo que el miocardio y el hgado son ricos en transaminasas, ante la sospecha de un infarto agudo de miocardio Cul de las dos enzimas (GOT-GPT) no estaran modificadas en su actividad plasmtica RTA: La GPT por que es la que no presenta mayores cambios por daos de clulas musculares cardiacas o esqueleticas 5. Que enzima(s) estn afectadas en los siguientes desordenes o enfermedades: Anemia Hemoltica, gota, hemofilia, etc. RTA: ANEMIA HEMOLITICA

La anemia hemoltica debido a dficit de piruvato quinasa (PK) de los glbulos rojos es un trastorno metablico caracterizado por una anemia hemoltica no esferoctica de grado variable. El dficit de PK es la causa ms frecuente de anemias hemolticas congnitas no esferoctica. GOTA est provocada por una concentracin elevada de cido rico en sangre y tejidos, debido a fallos metablicos que conducen a la sobreproduccin de nucletidos de purina. HEMOFILIA Se produce un deterioro en la formacion de fibrina o se forma una cantidad excesiva de esta. Los factores de la coagulacion son serina proteasas. 6. Explique qu sucede con la energa utilizada cuando se realiza un proceso de activacin sin la presencia de enzimas? RTA: Generalmente en presencia de una enzima la reaccin avanza en la misma direccin en la que lo hara en la ausencia de enzima, solo que mas rpido. Sin embargo en ausencia de enzima, podra producirse una reaccin espontanea que puede generar un producto diferente debido a q en esas condiciones, dicho producto se formara mas rpido. 7. Complete el siguiente cuadro Funcin Es una enzima que transforma qumicamente al almidn en unidades simples de Glucosa, para Amilasa transformar el almidn es necesario que la Pancretica amilasa salival se complemente con al Amilasa pancretica Su funcin principal es catalizar la hidrlisis de Lipasa triacilglicerol a glicerol y acidos grasos libres. Esta es una enzima capaz de hidrolizar los Lipoprotena triglicridos en diacilgliceridos monogliceridos, Lipasa hasta llegar a liberarse acidos grasos y glicerol. Es una enzima que degrada las protenas en el Pepsina estmago y convertir los almidones en azcares. Son enzimas que catalizan la oxidacin de Monoaminooxidasa monoaminas y la degradacin de neurotransmisores aminas. enzimas que catalizan la oxidacin, irreversible, de los aldehdos a sus Aldehido correspondientes cidos carboxlicos, con la deshidrogenasa concomitante reduccin del NAD+ o NADP+. Sintasa de Acidos Grasos
son precursores de las prostaglandinas, tromboxanos y leucotrienos, que intervienen en la regulacin y control de numerosos procesos vitales

Enzima

8. Cul es la diferencia entre un inhibidor competitivo y no competitivo? La diferencia es que en el COMPETITIVO el sustrato y el inhibidor compiten por el acceso al sitio activo, mientras, que en el NO COMPETITIVO el sustrato siempre va a ocupar el mismo sitio activo y el inhibidor otro sitio en la enzima pero en este se reduce la actividad pero no afecta la unin al sustrato.

PRESENTADO POR: Leidy Paola Garcia Garcia 11281034