IV - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO CARTILAGINOSO

3 - OSTEOCONDROMA O osteocondroma uma exostose ssea, coberta por uma capa de cartilagem e classificada como leso benigna latente (B-1) ou ativa (B-2). Pode ser considerado um defeito do desenvolvimento em que h um distrbio na localizao e direo da cartilagem encondral de crescimento, mais do que uma verdadeira neoplasia. A exostose produzida por uma ossificao progressiva da capa de cartilagem hialina, que atua como placa de crescimento e vai deixando jusante osso esponjoso desorganizado, mas histologicamente normal. ETIOLOGIA Parece que a causa mais provvel do osteocondroma a modificao na direo de crescimento da placa fisria, com protruso lateral de pores dessa placa, causando o desenvolvimento de proeminncias sseas, excntricas e cobertas de cartilagem (35). INCIDNCIA e LOCALIZAO O osteocondroma o tumor benigno mais comum. Aproximadamente 10% entre todos os tumores sseos e 30% entre os tumores benignos so osteocondromas. A exostose costuma ser detectada na infncia e adolescncia (Fig. 50) 50. Esquema mostrando incidncia, faixa etria e localizao do osteocondroma. Os osteocondromas ocorrem em ossos que apresentam ossificao endocondral. A localizao principal a regio do joelho, metfise distal do fmur e proximal da tbia. Em seguida, a regio proximal do mero e do fmur. As leses so localizadas na regio metafisria do osso e tendem a crescer no sentido da difise, afastando-se da epfise. ANATOMIA PATOLGICA A leso pode ser sssil ou pediculada. A exostose coberta por uma camada fina de pericndrio, que aderente cartilagem e contnua com o peristeo do osso adjacente. A capa de cartilagem costuma variar de 1 a 3 mm em espessura. Quanto mais jovem o paciente, mais espessa a capa de cartilagem. O interior da exostose constitudo por osso esponjoso normal, que contnuo com o osso da metfise adjacente. Uma bolsa pode se formar sobre o osteocondroma e geralmente decorrente do processo inflamatrio que ocorre pela irritao dos msculos e tendes adjacentes. A bolsa pode conter lquido e corpos fibrosos, algumas vezes calcificados. O exame microscpico revela ossificao endocondral normal; focos de cartilagem proliferativa so encontrados nas camadas profundas. Pode haver medula ssea fibrosada, impregnada por detritos de cartilagem calcificada. A medula ssea do interior da exostose predominantemente gordurosa (35). CARACTERSTICAS CLNICAS A leso freqentemente descoberta incidentalmente, no exame radiogrfico ou durante a palpao de uma massa na regio acometida. A dor resulta do trauma direto no tumor ou do processo inflamatrio que acomete a bolsa adjacente ao osteocondroma. Pode ocorrer fratura geralmente da base da exostose e conseqente dor localizada (Fig. 51).

51. Radiografia da extremidade proximal do fmur de um paciente portador de exostose mltipla hereditria. Note que houve transformao maligna para condrossarcoma na regio do squio esquerdo. Note tambm a deformidade do colo femoral. DIAGNSTICO POR IMAGEM O osteocondroma uma exostose, uma projeo ssea com a cortical contnua com a do osso subjacente, preenchida por osso esponjoso que tambm contnuo com o da metfise. A capa cartilaginosa da exostose no vista atravs de radiografias simples e h necessidade da tomografia axial computadorizada para determinar sua real extenso, assim como a presena e tamanho da "bursa". No entanto, massas de cartilagem calcificada podem ser visveis como manchas algodonosas caractersticas no exame radiogrfico. A tomografia axial computadorizada de valia no estudo dos osteocondromas que se localizam nas cinturas escapular e torcica, na coluna e na raiz dos membros, mostrando com preciso o verdadeiro tamanho da leso e sua relao com as estruturas vizinhas (Fig. 52).

52. Aspecto tpico da radiografia de um osteocondroma na extremidade proximal do mero. TRATAMENTO A simples presena de um osteocondroma solitrio no uma indicao absoluta para sua resseco cirrgica. A resseco do osteocondroma est indicada quando houver compresso de nervos, artrias, tendes ou quando a exostose estiver interferindo com o crescimento da extremidade, levando a alteraes funcionais ou mecnicas, ou quando houver irritao da "bursa". A fratura do osteocondroma pode ocorrer e nessa circunstncia pode-se optar pelo tratamento conservador ou cirrgico. Durante a cirurgia, a exostose com sua capa cartilagnea e o pericndrio devem ser removidos como um bloco, na tentativa de se evitar a recorrncia do processo. MALIGNIZAO DA EXOSTOSE A malignizao do osteocondroma deve ser suspeitada quando o osteocondroma comea a crescer rapidamente e o paciente refere aparecimento de dor. A incidncia de malignizao em osteo-condromas solitrios de 0.1%, na E.P.M. (45). Os achados radiogrficos precoces so a perda da linha de demarcao na superfcie externa da exostose e a perda de continuidade da exostose com a cortical ssea, alm do

aumento da espessura da capa de cartilagem. O diagnstico e o tratamento precoce devem ser realizados, ressecando-se a leso. A transformao costuma ocorrer para condrossarcoma grau I (baixo grau) de malignidade e o prognstico, desde que seja feita uma cirurgia com margens amplas, satisfatrio, com pequena chance de recidiva ou metstases. So comuns as recidivas em partes moles que aparecem aps a resseco marginal da exostose, quando blocos de clulas cartilaginosas ficam implantados nos tecidos moles. Em vista disso, a resseco deve ser feita sem se descolar o pericndrio da exostose. O peristeo da base da exostose deve ser incisado, geralmente em forma de elipse, facilitando assim a resseco do pericndrio e do peristeo que recobrem o osteocondroma.