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Insuffisance mitrale Q 106

PHYSIOPATHOLOGIE IM chronique :

v. 5 (14/05/2002 16:36)

Consquences d'amont
o

- Rgurgitation chronique du VG vers OG en systole


Distension progressive de lOG pour sopposer laugmentation de la P de lOG Tardivement, lvation de la P OG avec levation de la PCP = HTAP post capillaire - L'OG dilate est souvent en ACFA.

Consquences d'aval

- Surcharge volumtrique du VG prdominant en tldiastole => induit une dilatation du VG. Selon la loi de Starling, ncessiter
daugmenter le VES pr maintenir le Qc.

- La post charge (rsistance ljection) est basse => pas dhypertrophie du VG (loi de Laplace) - Fonction systolique est lgtps conserv. Dcompensation est svt brutale une fois les mcanismes adaptatifs dpasss. - Dilatation VG => dilatation anneau mitral => maladie autoentretenue

IM aigu
Consquences d'amont
- Rgurgitation du VG vers lOG en systole => surcharge volumtrique de lOG sans quelle ait eu le temps de se dilater =>
pression intra-atriale trs leve : grande onde V Q qui tmoigne de limportance de la rgurgitation. - Par cq, lvation de la PCP brutalement => OAP hmodynamique avec ins cardiaque globale aigu. - L'OG, peu dilate, demeure gnralement en rythme sinusal.

Consquences d'aval

- Bien que la rgurgitation soit en gnral importante dans ce cas, le VG n'est que modrment dilat. Sa cintique est exagre.

ETIOLOGIES
Le + svt, la rgurgitation mitrale est rendue possible par un dfaut d'affrontement des valves, de mcanisme variable - par ballonnisation, qui modifie la surface de contact entre les 2 valves - par version de l'une des valves par ruptures de cordages - par rtraction valvulaire (IM rhumatismale) - par dilatation de l'anneau (la surface de l'orifice est + grande que celle des valves) Rarement une solution de continuit au niveau du tissu valvulaire, d'origine congnitale (fente mitrale) ou acquise (perforation sur endocardite ou traumatique)

IM aigu = lsion de cordage


Endocardite infectieuse (rupture, mutilation, perforation) sur IM preexistante ou Mie de Barlow ds 2/3 des cas. Rupture de cordageQ dgnrative ( > 65 ans, IM brutale isoleQ++D) Dysfonction ou rupture de pilierQ (post lors d IDM infrieurQ, dysfonction lors de langor) Traumatique

IM chronique
IM dgnratives : les + frquentes de nos jours, 2 formes : - Ces formes sont caractrises par des longations ou des ruptures de cordages associes ou non une ballonnisat valvulaire et
responsables d'un prolapsus valvulaire mitral. La petite valve est la + svt touche, mais les 2 valves ou seule la grande valve peuvent aussi tre intresses. - Les longations de cordages sont bcp + frquentes que les ruptures et sont responsables d'une augmentation de la surface du tissu valvulaire : la mitrale apparat "trop grande". - Il existe 2 groupes de lsions : o les "dgnrescences myxodes" o les valves sont paissies avec ballonnisation, cad excs tissulaire et longation de cordages pouvant aboutir des ruptures. Ces formes compliquent un authentique prolapsus mitral ou syndrome de Barlow (valves se prolabent ds lOG en systole) et sont appeles IM dystrophiques.Q o les dgnrescences fibro-lastiques surviennent chez des sujets gs, + svt les hommes et intressent particulirement la petite valve. A l'inverse du cas prcdent, la surface du tissu valvulaire est normale et le mcanisme essentiel de la fuite est une rupture de cordages.

RAAQ : Rtraction, calcifications valves et cordages, IM svt associe un RM. ( valve fige ).=> Mie mitrale Ischmique CMO = dystrophie valves + effet venturi Fonctionnelle = anneau mitral dilatQ par la dilatation du VG : cardiopathies dilates, ischmiques, valvulaires

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Inflammatoire :LED,sclrodermie CongnitaleQ : svt associ autres malformat cardiaques. Marfan (en dossier, y penser si femme >1m80, homme >1m90), Ehler-Danlos Calcification de l'anneau dorigine dgnrative - Dcouverte fortuite d'un souffle systolique non ou peu symptomatique (frqt, car IM modres bien tolres) - A l'occasion d'une dyspne d'effort - A l'occasion d'une complication, tels que OAP, ACFA, . - Le + svt asymptomatique - Dyspne d'effort variable (NYHA) parfois dyspne permanente, orthopne, voire dme subaigu du poumon - Asthnie et fatigabilit sont surtt rencontres dans les IM aigus avec grande insuffisance circulatoire de repos Souffle systolique apexo-axillaire de rgurgitation Maximal la pointe Irradie vers l'aisselle G, parfois dans le dos Holosystolique, commence au B1 et se termine avec B2 Mieux entendu en dcubitus latral gauche, Timbre : "en jet de vapeur" ou piaulant Dintensit fixeQ Mal corrl limportance de la fuiteQ Roulement de flint prsystolique (RM fonctionnel)Q
B1 B2 B3 protodiastolique

Dcouverte sur :

souffle auscultation

systole RM fonctionnel Parfois irradiations ascendantes le long du bord sternal gaucheQ (en cas d'IM dveloppe au dpens de la petite valve) Possible galop proto-diastolique (B3) Parfois clat du B2 au f.pulmonaire en cas d'HTAP Recherche des signes d'IVG et IVD

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- Normale dans les IM minimes ou modres. - Dilatation du VG : Allongement de l'arc infrieur gauche
et un ICT lev

- Dilatation de l'OG : Arc moyen gauche convexe et par


RxThorax

un dbord de l'OG au niveau de l'arc infrieur droit, avec aspect en double contour Signes parenchymateux : A un stade volu, AP sont volumineuses. Redistribution vasculaire vers les sommets et un oedme interstitiel avec stries de Kerley aux bases; un oedme alvolaire est possible un stade plus avanc. Parfois normal Ds les IM +++, HAG et HVG diastolique, Parfois, ACFA dans les IM chroniques. Examen le + contributif au diagnostic mais la quantification des rgurgitations demeure difficile. Affirmation du diagnostic d'IM Flux de rgurgitation systolique dans l'OG au Doppler couleur ou au Doppler puls ou continu. Quantification de la fuite Mesure de la surface du flux rgurgit dans l'OG en doppler couleur, mais elle est sujette erreurs D'autres critres sont pris en compte: largeur du flux rgurgitant l'origine, flux veineux pulmonaire, Apprciation du retentissement de la fuite Dilatation du VG et de lOG est mesure en TM Calcul : % de raccourcissement et FES. Diamtre tldiastolique ventriculaire gauche est utile pour le suivi. Mesure P pulmonaires peuvent tre mesures au Doppler partir d'une ventuelle IT. Mcanisme de l'IM +++ : en ETO et ETT I.M. rhumatismale : valves paissies, remanies, rduct de mobilit de la valve post, diastasis persistant en systole entre les 2 valves en cas d'IM rhumatismale. (rechercher RM) Ruptures de cordages : l'une des valves, le + svt la petite, s'verse compltement dans l'OG en systole, sans aucune coaptation de son extrmit avec la grande valve ; ses cordages rompus sont svt bien visibles l'extrmit de la valve en ETO.
Doppler couleur. Insuffisance mitrale (IM) peu importante (incidence 4 cavits apicale).

ECG

Echocardio Doppler

Aspect typique de rupture de cordages de la petite valve mitrale, dont une partie prolabe, " flotte " dans l'OG en systole Le cordage rompu est bien visible l'extrmit de la petite valve mitrale

ETO

Valves dystrophiques, parfois trs paissies, "myxodes", en


cas de maladie de Barlow

Vgtations valvulaires en cas d'endocardite; parfois abcs ou


perforation valvulaire.

Zone akintique ou anvrysme ventriculaire en cas d'IDM.

- Lsions associes
Recherche d'une valvulopathie aortique, RA ou IA.

- L'ETO est surtout utile pour prciser le mcanisme de l'IM. - Elle est systmatique lorsque l'on envisage un geste chirurgical
conservateur de type plastie, dont l'ETO permettra le plus souvent de prvoir la faisabilit.

Critres de gravit de lIM : prsence dun B3, roulement diastoliqueQ, cardiomgalie, FE < 50 % , IC > 2.2/L/min/m2

Cathtrisme et angiographie
Hmodynamique :

KT droit permet de mesurer les P OD et notamment la PAP et la PCP .


- L'importance de l'onde "v" sur la courbe capillaire pulmonaire est un reflet de l'importance de la rgurgitation mitrale (la courbe capillaire est un bon reflet de la courbe de l'oreillette gauche). - Le dbit cardiaque mesur par thermodilution est svt trs abaiss en cas d'IM aigu. Dans ce cas, il existe frquemment une HTAP svre.

KT gauche permet de mesurer la PTDVG. Exemple d'IM importante.

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Trac suprieur : courbe de P cap. Onde V correspondant la rgurgitation mitrale dans l'oreillette gauhe atteignant 45 mmHg. Trac infrieur : superposit VG et cap. L'onde V de l'IM se projette sur la partie terminale de la systole ventriculaire.

Angiographie

Elle montre une rgurgitation du produit de contraste vers l'OG en systole. La quantit de contraste rgurgit permet de quantifier l'IM.
Pressions de remplissage : lvat TDVG ,PCP Diminution du dbit cardiaque 4 grades dIM Calcul fraction de rgurgitation et dejection Augmentat vol.du VG

Coronarographie Systmatique en cas de chirurgie aprs 40 ans. Le cathtrisme n'est plus fait de nos jours vise diagnostique. Il est ralis lorsqu'un geste chirurgical est envisag (il n'est parfois pas indispensable lorsque l'indication opratoire est indiscutable chez un sujet jeune qui ne ncessite pas de coronarographie).

DIAGNOSTIC

DIFFRENTIEL DEVANT UN SOUFFLE SYSTOLIQUE

RAo : peut avoir une auscultation voisine de celle d'une IM irradiations ascendantes, notamment s'il s'agit d'une IM dveloppe aux dpens de la petite valve. L'association des 2 valvulopathies est possible, notamment chez les sujets gs. CMO s'accompagne habituellement d'un souffle plutt jectionnel, d'intensit modre, et plus localis l'endapex. L'IT se traduit par un souffle de rgurgitation, maximal au foyer xyphodien et augmentant en inspiration force. La CIV est responsable d'un souffle holosystolique souvent intense, max 4ime espace intercostal gauche et irradiant dans toutes les directions. L'association CIV + IM est possible dans le cadre d'un canal atrio-ventriculaire.

CAS

PARTICULIER DU PROLAPSUS VALVULAIRE MITRAL

Etiologie

- Il s'agit d'une anomalie caractrise par le prolapsus de l'un ou des 2 feuillets mitraux dans l'OG pendant la systole. - Il existe en fait 2 formes : la ballonnisation mitrale, avec seulement un bombement du feuillet mitral. l'authentique prolapsus valvulaire, dans lequel l'extrmit de l'une des valves passe dans l'OG en systole. - Il s'agit d'une anomalie frquente qui serait retrouve chez 4 % environ des sujets normaux. - Il existe une nette prpondrance fminine. L'tiologie en est inconnue.

Clinique

- SF : En gnral absents ou trs atypiques : il existe souvent un contexte d'anxit, de spasmophilie, de palpitations, de douleurs thoraciques atypiques, de lipothymies... - A lauscultation : la smiologie caractristique associe un click mso-systolique, suivi ou non d'un souffle tlsystolique; cette auscultation est audible l'apex (le click est d au bruit de la valve mitrale trop ample, qui bombe dans lOG en systole, comme le bruit d'une voile tendue qui "claque au vent").

ECG est habituellement normal.

- Parfois il existe des troubles de repolarisation qui peuvent garer le diagnostic, notamment des ondes T ngatives dans les drivations infrieures et latrales. - Des tachycardies supra-ventriculaires, des ESV ou un Sd de WPW peuvent tre rencontres.

L'enregistrement holter peut tre utile lorsqu'il existe des troubles du rythme. La radio pulmonaire est en gnral normale. Echocardiogramme-Doppler

- Il confirme le diagnostic. - Il faut retenir des critres stricts de diagnostic, sinon ce dernier risque d'tre port par excs. En principe, c'est l'incidence latro-sternale gauche grand axe, qui permet de retenir avec certitude l'anomalie en chographie bidimensionnelle. - L'cho prcisera galement la texture du tissu valvulaire, qui peut tre normal ou myxode. - Le Doppler affirmera la prsence et permettra une semi-quantification de l'insuffisance mitrale (il peut exister des cas de prolapsus sans rgurgitation mitrale).

Evolution

- Elle est en gnral bnigne. - Des complications sont possibles : Aggravation de l'insuffisance mitrale est possible par survenue de ruptures de cordages.

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Endocardite infectieuse. Troubles du rythme auriculaire ou ventriculaire : ces derniers ont t rendus responsables des cas de morts subites, rarement dcrites dans ce contexte. Embolie artrielle priphrique.

EVOLUTION
IM chronique
- L'volution est habituellement lente, sur plusieurs annes ou dcennies - Les formes minimes ou modres peuvent tre indfiniment bien tolres. - Dans les fuites importantes, l'volution se fait trs progressivement vers l'aggravation de la dyspne, puis vers l'apparition de signes patents d'insuffisance ventriculaire gauche, puis d'insuffisance cardiaque globale.

Insuffisance mitrale aigu

- Le tableau clinique initial est habituellement bruyant. Un OAP, associ ou non un pisode de douleurs thoraciques, est frquent, contemporain de la rupture de cordages, mcanisme le + frquemment en cause dans les IM aigus. - Ultrieurement, l'volution est variable, souvent rapide, avec constitution d'une grande HTAAP avec insuffisance cardiaque terminale en 1-2 ans.

Complications communes tous les types d'IM

- L'endocardite infectieuse : Elle est plus frquente que dans la stnose mitrale isole. Elle peut aggraver considrablement l'IM, notamment par rupture de cordages ou perforations valvulaires. - Les troubles du rythme auriculaire : La FA est frquente dans l'IM chronique volue. D'autres troubles du rythme sont possibles, flutter, tachysystolie Le passage en ACFA peut aggraver rapidement l'insuffisance cardiaque.

Les embolies artrielles priphriques :

- Elles sont favorises par la dilatation de lOG et l'ACFA. - Elles sont moins frquentes que dans le rtrcissement mitral.

TRAITEMENT
Moyens thrapeutiques
- Traitement mdical Diurtique, vaso-dilatateur particulirement indiqus dans le cas de l'insuffisance mitrale: drivs nitrs, IEC. Digitaliques en cas de FA, associs ou non un autre anti-arythmique auriculaire. Ttt anticoagulant en cas de FA Antibioprophylaxie de l'endocardite infectieuse avant tout geste susceptible d'entraner une bactrimie. - Traitement chirurgical Le ttt conservateur, de plastie mitrale est devenu le ttt de choix de l'IM pure. o Elle est possible dans la majorit des cas, notamment dans les IM dystrophiques. o Il s'agit d'une technique chirurgicale dlicate, qui ncessite svt des techniques complexes, tels que raccourcissement des cordages, transposition de cordages, mise en place d'un anneau de Carpentier, etc. Elle ncessite une expertise chirurgicale particulire. o Elle a l'norme avantage de conserver la valve native du patient, dc de ne pas ncessiter de ttt anticoagulant si le patient est en rythme sinusal et de comporter un risque d'endocardite infectieuse et d'autres complications bien moindre qu'une prothse mitrale. Surtout, il semble actuellement que la conservation de l'appareil valvulaire et sous-valvulaire permette de prserver une meilleure fonction VG. Le remplacement valvulaire mitral, par une prothse mcanique ou bioprothse si le patient est g de > 75 ans, est propos si un geste conservateur n'est pas possible.

Indications thrapeutiques

- En cas d'IM minime ou modre, un suivi cardiologique annuel seul est indiqu, associ la prophylaxie de l'endocardite infectieuse. - Le traitement mdical est indiqu, surtout par IEC, en cas d'IM modre ou importante asymptomatique sans dilatation ventriculaire gauche majeure et sans dysfonction ventriculaire gauche, ou dans l'attente d'une chirurgie. - En cas d'IM aigu, mal tolre, l'indication opratoire est retenir. - Dans les IM chroniques, les malades symptomatiques doivent tre oprs. Chez les patients asymptomatiques, l'existence d'une dysfonction ventriculaire gauche (FE 0.60), d'un diamtre tlsystolique chographique 45 mm ou d'une hypertension artrielle pulmonaire >50 mmHg sont des critres d'intervention. L'on a tendance oprer plus tt les malades chez lesquels la faisabilit d'une plastie est hautement probable.

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Source : Besanon cardio, fiche dAgnes, QCM Intest 2002