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ENFERMEDAD DE STILL
DR. JUAN R. DAZ NIELSEN Adscripto a la Ct. de Clin. Peditrica y Puericultura, Mdica de los Hospitales de Buenos Aires, Argentina

(De la Revista Pediatra de las Amricas) Si bien en el ao 1896 Chauffard y Ramn describieron los fundamentos del cuadro nosolgico que nos va a ocupar, lo hicieron considerando el aspecto que presenta en los adultos, y es el ao siguiente que Still establece sus caractersticas en el nio1 y su. fisonoma propia. Es as que en Pediatra es el nombre de enfermedad de Still el habitualmente usado; a veces se utiliza, sobre todo en Estados Unidos de Norteamrica. la denominacin de sndrome de Felty, que otros en cambio consideran como un cuadro vecino, pero no idntico. Las caractersticas de la enfermedad de Still estn dadas por la existencia de poliartritis crnicas mltiples, habitualmente simtricas con aumento de volumen de los ganglios linfticos y accesoriamente del bazo y profundas perturbaciones del estado general, todo ello acompaado de fiebre de tipo diverso con una evolucin particular, trpida con empujes y de pronstico habitualmente malo, siendo comn la terminacin mortal. La circunstancia de haber estudiado un caso caracterstico, internado en la Sala 32 del Hospital Alvear, me permite, en este trabajo, puntualizar con la mayor exactitud posible, los elementos indispensables para el diagnstico exacto de la enfermedad de Still, que a veces en sus formas atpicas, puede llegar a pasar desapercibido. SINOMATOLOGIA El cuadro clnico de la poliartritis de Chauffard-RamnStill puede iniciarse en diversas edades; se calcula que la tercera parte de los casos ocurre en la infancia, inicindose entonces al comienzo de la segunda infancia antes de aparecer la segunda denticin, aunque haya casos precoses que ya comienzan poco despus del ao. En otro tercio de casos la iniciacin se establece en la pubertad y el resto en la edad adulta, pudiendo comenzarse en la vejez. Ahora el sndrome de Still propio de la infancia, se inicia por lo comn entre los 2 y 5 aos; casos raros lo hicieron antes del ao; Gentili, cita un caso de un lactante de 4 meses. El nuestro comenz alrededor de los 18 meses de edad. Por lo comn la iniciacin es insidiosa, as ocurre aproxi-

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madamente en los 4/5 de los casos: hay dolores vagos, difusos, estados febriles con reaccin articulares moderadas, hasta que se establecen las atropatas que constituyen el sntoma ms saliente del sndrome ;en casos ms raros puede iniciarse en forma brusca, simulando un reumatismo articular agudo. De cualquier forma, se llega al perodo de estado en un tiempo ms o menos variable, pero generalmente breve, en el que se establecen los sntomas dominantes, que son: I9 Artropatas.Con las siguientes caractersticas: Tipo: Son artritis crnicas, deformantes, las articulaciones. se hallan globulosas o fusiformes; la piel puede estar caliente, tumefacta y aun dolorosa a la palpacin en el momento inicial, luego se normaliza en color, aspecto y temperatura, aunque la articulacin quede engrosada. Es caracterstico que clnicamente se establezca ya, que la. deformidad articular se efecte a expensas del tejido conjutivo que rodea a la articulacin, el cual se halla infiltrado lo mismo la sinovial y cpsula articular, no habiendo visibles lesiones seas ni cartilaginosas, lo que se puede comprobar radiolgicamente. A veces hay derrames articulares, casi siempre escasos, pero que contribuyen a la deformidad de la regin. En algunos casos las tumefacciones se extienden hacia las vainas sinoviales de los tendones vecinos, dando aspecto de deformacin paraarticular netamente diferenciable del proceso articular propiamente dicho. Posiciones de los miembros: Hay limitacin de movimientos, cierta rigidez articular, que en algunas regiones puede producir un verdadero envaramiento por la misma tumefaccin; es caracterstico el aspecto de una sola pieza que suele presentar la columna dorsocervical, muy habitualmente afectada, por la participacin de los tejidos que la circundan, determinando ese aspecto especial del nio que no puede movilizar esa regin, estando impedido de efectuar con la cabeza movimientos laterales; tampoco puede flexionar entonces la cabeza, que no obstante permanece semiflexionada en una actitud especial por la rigidez existente. En nuestro caso ese envaramiento era muy marcado. Los miembros se colocan a veces, tambin en posiciones viciosas, habitualmente en semiflexin, pero hay que hacer constar que no hay anquilosis; son posiciones de alivio que han sido fijadas por contracturas musculares reaccionales, las que producen tambin limitacin de los movimientos pasivos y dificultad o imposibilidad de los activos. Dolor: Habitualmente no hay dolor en reposo; al intentar mover la articulacin afectada se provoca dolor, lo mismo forzando el movimiento pasivo, ms si se intenta vencer la contractura. En el periodo inicial puede haber marcado dolor espontneo que luego desaparece.

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Localizacin: Se toman preferentemente las gruesas articulaciones y medianas (muecas, manos, codos, tibiotarsiana y rodillas). Las ms comunmente afectadas en los ,4/5 de los casos son las rodillas, muecas y carpianas, despus siguen las del cuello del pie y columna vertebral en su segmento cervical. Una verdadera caracterstica de las artritis es su simetra; tanto en el momento de la aparicin, como en las pocas de mejora, cuando ocurren, es visible el carcter simtrico de las tumefacciones; las dos rodillas, las dos muecas o las dos gargantas del pie o regiones tibiotarsianas aparecen igualmente hinchadas con carcter similar, lo que constituye una de las modalidades ms salientes de la enfermedad de Still. Evolucin: Y hablamos de la iniciacin habitualmente insidiosa, rara vez aguda; constituidas las artropatas, pueden permanecer estables durante un tiempo ms o menos largo, pueden retrogradar lentamente, pero por lo comn tienen tendencia a progresar, pero lo hacen entonces por empujes, generalmente febriles y en ellas las articulaciones tomadas aumentan de volumen y se invaden otras nuevas, respetadas hasta entonces. Remarco la caracterstica en esas "pousses" de la localizacin simtrica de las articulaciones invadidas. Tambin puede efectuarse el progreso en forma totalmente insidiosa. Constituidas las nuevas artritis, pueden progresar lentamente en su tumefaccin, pueden disminuir, pero nunca van hacia las superacin. A pesar de su cronicidad, tampoco terminan en anquilosis; el aspecto envarado, seudoanquiltico, rgido, de la articulacin afectada, se debe, como ya he remarcado, a la tumefaccin periarticular existente y a la contractura de los msculos vecinos, que inmoviliza la zona. 2 Adenopatas: Los ganglios linfticos hipertrofiados constituyen el segundo sntoma caracterstico de la enfermedad de Still. Tipo: Son ganglios aumentados de volumen, palpables y aun visibles en muchos casos; su aumento de tamao es por 'O comn mediano, pudiendo llegar a ser muy marcado; son ganglios duros, mviles, sin adherencias a los tejidos vecinos. Son paco dolorosos por lo habitual, pudiendo serlo ms en su perodo de crecimiento inicial o en una "pousse." Localizacin: Lo habitual es la hipertrofia de los ganglios vecinos a las articulaciones invadidas pero pueden ser atacados todos los ganglios del organismo; la adenopata es, entonces, generalizada. De todas maneras siempre es mltiple. No siempre los ganglios son satlites de las articulaciones atacadas; pueden presentarse an predominando en regiones a distancia, por ejemplo cuello, ingles, axilas y ser tambin viscerales, mediastnicos, mesentricos y en el hleo heptico.

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Evolucin: Es comn que los ganglios se hipertrofien simultneamente con los accesos de artritis, pero pueden hacerlo sin relacin con stas; tambin por lo habitual se reducen algo al involucionar los trastornos articulares, aunque sin desaparecer. Lo exacto es que no dan periadenitis, y que nunca supuran. 3 Esplenomegalia: Sntoma considerado primeramente como capital, hoy se ha demostrado que no es del todo constante en la enfermedad de Still; sin embargo, difcilmente deja de presentarse aunque sea con aumento moderado de tamao. El bazo puede ser de consistencia variable y de tamao muy distinto, segn los casos; se han hallado bazos grandes y otros duros ligeramente agrandados. Se admite tambin que puede hipertrofiarse en cada acceso de artritis. La falta de esplenomegalia no eliminar el diagnstico de enfermedad de Still, pues se ha demostrado que existen casos muy netos sin tumefaccin esplnica; no obstante a veces es difcil palpar el bazo, aunque est aumentado de tamao y la autopsia lo revela ms grande de lo supuesto. Portis admite que el bazo se encuentra palpable en el 75% de los casos, tal como ocurri en los suyos (de 12, en 9 haba esplenomegaa). 4Fiebre: Sntoma que difcilmente falta; es capital su comprobacin tanto que se considera uno de los elementos fundamentales del sndrome. Lo que es variable es su tipo; habitual es que sea discontinua con accesos febriles, elevndose entonces a 39 y 40, en episodios de duracin variable, alternando con perodos de apirexia o subfebriles. Puede ser tambin de tipo interminente o remitente. En general adepta o el tipo de perodos febriles breves pero con temperaturas elevadas, seguidos de intervalos de apirexia ms o menos prolongada, o el aspecto de fiebre continua de poca intensidad, con carcter ms sostenido. En nuestro caso fue evidente la temperatura del primer tipo. 5 Desnutricin pronunciada: Con desmejoramiento paulatino del estado general; hay por lo comn un msero estado de nutricin: desaparicin casi total de la grasa subcutnea, con enorme enflaquecimiento. El aspecto del nio suele ser caquctico. Y esto puede inducir a pensar en afecciones generales graves, por ejemplo tuberculosis, cuando los sntomas dominantes sean la desnutricin y la fiebre o las adenopatas y hayan pasado ms desapercibidas las artropatas.

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En casos de evolucin prolongada se han citado la existencia de alteraciones del crecimiento, por detencin del mismo. Las atrofias musculares suelen ser muy marcadas y acentan e! aspecto caquctico: los nios reducidos a piel y huesos, casi no presentan masa musculares. Nuestro nio era un ejemplo visible de la atrofia; en otro caso que tenemos en estudio, el nio a su ingreso al Servicio fue tomado por un mioptico, tan predominante era su fusin muscular. Esta atrofia se produce por la inmovilidad obligatoria debida a las artropatas y es netamente secundaria a la falta de funcin muscular; los reflejos se mantienen y el electrodiagnstico no revela lesin medular. La atrofia muscular y la fusin grasa contrastan con el voluminoso aspecto de las articulaciones, lo que las hace aparecer ms tumefactas an. SNTOMAS ACCESORIOS 6) Sudores: Ya sea ocurriendo tras los accesos trmicos o aun en apirexia ;los sudores tienen un carcter de anormal intensidad: son persistentes y se repiten. En nuestro caso los accesos sudorales eran violentos y duraderos, siendo a veces necesario cambiarlo de ropa varias oportunidades diarias. 7) Eritemas: Adoptando el tipo de eritema difuso o morbliforme, apareciendo como un rash sin trastorno general aparerente, de duracin breve, 1 a 2 das, con prurito o sin l. Nuestro enfermito lo present en dos oportunidades mientras estuvo inteznado en el Servicio.

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8) Hepatomegalia: Puede existir sobre todo en las "pousss" de artropatas, pero tambin el hgado puede permanecer normal. Se admite que en el 30% de los casos hay hepatomegalia y muchas veces discreta. En nuestro caso la hepatomegalia era voluminosa. 9) Estado del corazn: Es un hecho caracterstico y diagnstico de la enfermedad de Stil la ausencia de endocarditis; nunca hay soplos, ni lesin valvular. * Los casos discretos con endocarditis deben ponerse en duda; se ha llegado, no obstante hasta describir una forma endocardtica de la enfermedad de Still (Het), pero que hoy da no es admitida por los autores, suponiendo la existencia de afecciones asociadas en esos casos. Por principio debe eliminarse el diagnstico de enfermedad de Still pura, ante la comprobacin de un soplo valvular cardaco. La miocarditis es rara. En cuanto a la pericarditis es, al contrario, bastante frecuente, aunque no siempre clnicamente diagnosticable en vida, debido a los pocos sntomas funcionales que trae y a la escasa cantidad de derrame que suele ser seroso o purulento. Portis da el 25% de frecuencia de la pericarditis en la enfermedad de Still, en forma de pericarditis fibrosa adhesiva, conclusin habitual de las anteriores, En nuestro caso clnicamente no hubo sntomas que la revelaran dentro de la gravedad del estado general, comprobndose en la necropsia su existencia con un derrame purulento. 10) Alteraciones de la sangre: Por lo comn hay anemia muy marcada; glbulos rojos aun abajo de los tres millones; la hemoglobina suele estar muy reducida En la serie blanca hay moderada leucocitosis, al principio con polnucleosis, luego puede ser con predominio linfocitario. Es llamativo y puede servir como hecho diagnstico la circunstancia de que no suele haber, a pesar de existir elevadas temperaturas, leucocitosis marcada en esos momentos (leocupenia relativa . En las "pouses" febriles con temperatura de 399, se dice que la leucocitosis no sobrepasa a los 8 o 10.000 blancos, lo que puede servir como dato en el diagnstico con los estados septicmicos.. En nuestro caso existi anemia alrededor de los dos millones y medio, con moderada leucocitosis (alrededor de 9,000) linfocitaria (65%), Un recuento en una "pousse" febril de 39 a 40p, dio 25.500 glbulos blancos .

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11) Aparato respiratorio: Por lo pronto hasta se ha descrito como un sntoma la no existencia de tuberculosis pulmonar en estos enfermos, descartndose por esto tambin la pretendida etiologa bacilosa que algunos han pretendido asignarle, lo mismo como diagnstico diferencial con el reumatismo de Poncet. Sin embargo, se han descrito casos de coexistencia de la enfermedad de Still con la tuberculosis pulmonar (entre nosotros Ganbirasi y Accinelli), lo que indudablemente debe aceptarse como coincidente. Son bastante frecuentes las pleuresas con o sin derrame, a veces vistas slo en la faz de adherencias pleurales, a veces pleuropericrdicas, como ocurri en otro caso que tenemos en estudio. 12)Abdomen: Por lo comn no hay signos llamativos, otras veces puede existir dolor por peritonitis plstica, slo susceptible de comprobar en la necropsia como ocurri en nuestro caso. 13) El sensorio es normal: No hay perturbaciones psquicas de ninguna naturaleza. No hay trastornos trficos, ni en los rganos de los sentidos, cabellos, dientes ni uas. Algunos autores sealan la exoftalma. Radiologa: Es caracterstica la integridad de la imagen radiolgica sea. El proceso afecta los tejidos periarticulares, cpsulas, tendones, vainas sinoviales y an msculos; en ocasiones con tubos blandos puede percibirse abultamentos capsulares. Pero el hueso est indemne en su estructura general, aunque con cierta decalcificacin, sobre todo en los casos muy prolongados, en donde puede haber atrofia por suspensin de funcin; las alteraciones seas no tienen ninguna caracterstica especial y es evidente tambin la integridad del cartilogo en todos los casos. La irritacin del tejido periarticular puede influir secundariamente sobre los ncleos de osificacin, pero no retardndolos, sino alterando su disposicin, que tambin puede ser con aparicin ms precoz. A veces se determinan an soldaduras y calificaciones en los mismos tejidos periarticulares. EVOLUCIN Enfermedad de evolucin variable, pero con ciertos caractersticas generales. Comienzo: suele ocurrir en una edad alrededor de los 4 a los 6 aos; es raro antes, aunque hay casos de lactantes.

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Forma de comienzo: En los 4/5 de los casos la iniciacin es insidiosa, con dolores vagos, constituyndose lentamente las tumefacciones articulares, en otros casos la iniciacin puede ser brusca. Progreso: Se efecta en forma crnica y por empujes; su duracin puede ser de aos, evolucionando entonces en forma muy lenta; en otros casos es ms breve, conduciendo a la muerte en plazo corto. Durante las "pousses" suele haber fiebre elevada, mayor hipertrofia de los ganglios y an del bazo, conjuntamente con el desencadenamiento de nuevas artropatias o mayor tumefaccin de las mismas existentes; en esos momentos se sabe producir un agravamiento del estado general. Transcurrido el momento lgido del acceso, puede entrarse en un perodo de acalmia que a veces llega a ser muy largo y puede simular una verdadera curacin. Se han citado estancamientos de muchos aos en el progreso de la afeccin, con desaparicin de la fiebre, disminucin y an casi borramiento de las tumefacciones articulares, que hacen pensar en una curacin, pero esta suele ser ms aparente que real, persisten los ganglios, el bazo si lo hubo, y el estado general no se recupera. Tarde o temprano un nuevo episidio destruye la idea de curacin. Se ha llamado la atencin sobre el factor estacional en el desencadenamiento de los accesos; parece ser que es a fin del invierno y en primavera, cuando ms saben producirse los empujes articulares. El conjunto evolutivo de la enfermedad de Still, crnico y de tipo septicmico, presenta, segn lo remarca Leichtentritt, muchas semejanzas con el cuadro de la endocarditis lenta, con la diferencia de que en el Still no hay endocarditis, sino periartritis. Terminacin: La muerte es la terminacin habitual, a veces en caquexia, otras por una complicacin o enfermedad intercurrente; nuestro caso falleci por sncope, tras un proceso agregado de enterocolitis y en la necropsia se encontr una pericarditis supurada. Las curaciones deben tomarse ms como aparentes que como reales; se han citado cansos con 20 aos de acalmia, al cabo de los cuales, se reanud la evolucin. ANATOMA PATOLGICA Las autopsias han demostrado las siguientes caractersticas en la enfermedad de Still: 1) Articulaciones: Se hallan afectadas la cpsula y la sinovia y exite un engrasamiento del tejido conjuntivo periarticular. Hay edema y simple espesamiento del tejido fibroso, no especfico.

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El cartlago se halla sano; lo mismo los huesos, en los que puede verse existir decalcificaciones; pero con trabeculacin normal. 2) Ganglios: Microscpicamente se hallan aumentados de volumen, a veces slo los vecinos a las articulaciones tomadas; en otros casos existe una hipertrofia ganglionar generalizada. Son ganglios de consistencia dura, sin mayor periadenitis y agrupados en paquetes. Microscpicamente existen signos de inflamacin banal aguda; hiperplasia de los elementos que constituyen los senos linfticos, as como los elementos reticulares del tejido linftico, mientras que los cordones y los folculos linfticos estn disminuidos con tendencia a atrofiarse (Pehu). La cpsula tambin presenta lesiones de fibrosis. 3) Bazo: Aumentado habitualmente de tamao en la enfermedad de Still, presenta por lo comn congestin de la pulpa esplnica. Hay atrofia del tejido linfoideo e hiperplasia de los elementos retculoendoteliales; tanto en los ganglios como en el bazo, remarca Pehu, las lesiones son las de una infeccin crnica, demostrando una hiperactividad del vasto sistema reticulo-endotelial, en sus diversas dependencias, especialmente en el tejido linfopoytico. 4) Serosas: Es comn hallar las grandes serosas con adherencias, pleurales, perifonales, pericrdicas. El endocardio est intacto. En las dems visceras las lesiones existentes son las comunes a los estados infecciosos crnicos. ETIOLOGA Y PATOGENIA Durante mucho tiempo se ha preguntado si el cuadro clnico descrito por Still era un sndrome posible de ser determinado por mltiples causas variadas o si se trataba de una unidad clnica constituyendo una enfermedad diferenciada, etiolgicamente especfica. Hoy da casi todos los autores creen que es una unidad nosolgica particular, por coincidencia de los cuadros clnicos y por datos necrpsicos encontrados, tal como sintetiza Waterhouse. Si bien la enfermedad de Still ha sido colocada como un cuadro clnico especial, en el grupo de los reumatismos crnicos infantiles, tiene al mismo tiempo carcter de reumatismo infeccioso, cuyo agente o virus podra ser especfico o banal. Leichtentritt supone que lo ms acertado sea que se trate de una infeccin de curso crnico con caractersticas especiales y

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organizacin histolgica muy diferenciada, y cuyo germen sea el estreptococo viridans. El parentesco etiolgico con la fiebre reumtica puede descartarse en absoluto, no obstante que algunos casos puedan tener cierta similitud clnica, en los momentos de repuntes artrticos. Las teoras etiolgicas sustentadas coinciden casi todas con la existencia de un estado infeccioso causal: la tuberculosis, la sfiles congnita tambin han sido supuestas, pero es sobre todo la infeccin estreptocccica la comunmente invocada. En algunos casos se ha hablado hasta de infeccin gonocccica. La tuberculosis ha sido sospechada, colocndose entonces a la enfermedad de Still como una variedad del reumatismo crnico tuberculoso de Poncet; son conocidas las experiencias de Laederich, Sanz y Mamou, quienes inyectando a un cobayo lquido extrado por puncin de rodilla en un caso de enfermedad de Still, consiguieron la tuberculizacin del animal: en ese caso fue evidente que se trataba de un reumatismo tuberculoso tipo Still, pero no que la enfermedad de Still sea de tiologa tuberculosa. Puede existir coincidencia, adems, de los dos procesos, llamndose la atencin sobre la facilidad con que estos enfermos pueden tuberculizarse, dado su estado habitual de desnutricin y la inmovilidad a que se ven sometidos. Todos los autores aceptan pues, que la tuberculosis no tenga ingerencia etiolgica, debiendo descartarse como causal; entre nosotros Gambirassi y Accinelli en uno de sus casos, probaron la existencia de una tuberculosis pulmonar coincidente. Respecto a la sfiles, que ha sido tambin invocada, debe decirse que esta enfermedad puede dar un cuadro de seudorreumatismo sifiltico, algo parecido al Still, cuyas caractersticas clnicas veremos en el diagnstico, pero que en las formas netas de la enfermedad que nos ocupa, nunca ha podido hallarse con claridad etiolgica, por lo que debe descartarse como factor; las reacciones serolgicas difcilmente podran hallarse sin positividad, lo que ha servido como hecho tambin excluyente. La infeccin estreptocccica es cas unnimemente aceptada; la escuela norteamericana da especial importancia a la infeccin focal: amgdalas, dientes, vas urinarias, senos paranasales, etc.; la enfermedad de Still slo sera una variedad de las artritis infecciosas focales. En cuanto a los grmenes individualizados, ha sido, como dije, el estreptococo el ms frecuentemente hallado, y dentro de l, el tipo viridans, a veces el hemoltico. Hay divergencias en cuanto a la facilidad de efectuar su hallazgo; algunos autores han necesitado muchos hemocultivos y otros no han podido hallarlo. En nuestro caso tampoco lo hallamos; en uno de los hemocultivos se descubrieron colonias de estafilococos, sobre el que por ese slo, hecho no podemos hacer recaer responsabilidades.

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Por lo comn la revisin de los caso publicados, muestra la necesidad de repetir los hemocultivos, que muchas veces slo dan positivos en la insistencia. Lechtentritt remarca que ha conseguido demostrar la pre'sencia del estreptococo en la sangre, an en los intervalos de apirexia, pero insistiendo en la investigacin; aclara que en este tipo de septicemia crnica, lgicamente circulan en el torrente circulatorio, escaso nmero de grmenes y por ello no se encuentran en los cultivos con tcnicas comunes, adems el alto poder bactericida del suero contribuye a su difcil desarrollo. Aconseja utilizar un liquido muy diluido: por ejemplo 5 ce. a 10 ce. de sangre en 150 a 200 ce. de caldo. En cuanto a la puerta de entrada de la septicemia, ya he hablado sobre el concepto de la infeccin focal, aceptada por los autores; dejando bajo el rtulo difuso de septicemia criptogentica aquellos casos en los que dicha explicacin no satisfaga. Aunque de acuerdo con lo antedicho, la etiologa infecciosa y en concreto la estreptocccca sea la aceptada, no han dejado de invocarse otras y numerosas causales no infecciosas. Se ha hablado de autointoxicaciones crnicas, generadas segn unos por toxemia intestinal, otros como Lorenzini hablan de alteraciones metablicas por trastornos del recambio que daran origen a subtancias txicas reabsorbibles. El factor endocrino ha sido tambin invocado, ya sea por accin directa, ya tambin junto con alteraciones neurgenas, sobre las que insiste Konheimer, tomando como base la caracterstica simetra de las artropatas. Se ha hablado tambin de alteraciones alrgicas. En cuanto a la vinculacin etiopatognica con el difuso cuadro del reumatismo crnico, cit la opinin de Longo, que opina que la enfermedad de Still sea una forma clnica especial del reumatismo crnico de la infancia, de etiologa a su vez poco conocida en concreto. En diferencia de la enfermedad de Still del nio, su sndrome similar del adulto, la enfermedad Chauffard-Ramn se ha establecido que esta puede ser de etiologa en dependencia de enfermedades generales, tuberculosis incluida, septicemias variadas, mientras que en el nio, la septicemia estreptocccica define el factor etiolgico en todos los casos. FORMAS CLNICAS Existe el cuadro tpico de la enfermedad de Still, cuyos elementos caractersticos hemos visto en la sintomatologa y volveremos a remarcar en el diagnstico con los cuadros clnicos semejantes, pero hay tambin matices dentro de la afeccin que originan as, las diversas formas clnicas. Carrau y Praderi transcriben una clasificacin muy ordenada de las variedades de Still,

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segn la edad, segn el comienzo y la evolucin y segn la extensin y distribucin topogrfica de los sntomas, que resumimos: A) Formas segn la edad: 1 En el nio, tenemos la enfermedad de Still propiamente dicha con comienzo insidioso, progresin relativamente rpida con empujes, con artritis deformantes, adenopatas y comunmente esplenomegalia, sin lesiones endocrdicas. 2 En el adulto, originando la variedad tipo Chauffard-Ramon, forma con menos tendencia a generalizarse, artropatas ms localizadas sin esplenomegalia y a veces, dicen con lesiones endocrdicas. B) Formas segn el comienzo y !a evolucin: 1 Formas de comienzo brusco, simulando entonces en ese momento la fiebre reumtica. 2 Formas de comienzo disimulado, con escasas o leves artropatas. 3 Formas graves, con mal estado general y evolucin comunmente fatal. 4 Formas leves, con sintomatologa muy apagada. C) Formas segn la extensin y distribucin topogrfica de la sintomatologa: P Formas limitadas, a escasas articulaciones. 2 Formas extendidas, abarcando numerosas articulaciones. 3 9 Formas completas, con artropatas, adenopatas, esplenomegalia y fiebre y mal estado general. 4 Formas frustras o incompletas, sin esplenomegalia, con escaso infarto ganglionar o sin l, con tumefacciones articulares y paraarticulares, con escasa fiebre o sin ella, con conservacin del estado general, con evolucin a veces hacia la curacin. 5 Formas asociadas, en las que hay conjuncin con otros sntomas o afecciones, no propios ni ligados a la enfermedad de Still, por ejemplo procesos tuberculosos, endocarditis, hepatomegalia, lesiones seas, etc. DIAGNOSTICO Hablaremos primeramente de los elementos para hacer el diagnstico positivo y seguro de la enfermedad de Still y luego el diagnstico diferencial con los cuadros clnicos vecinos, algunos de ellos verdaderamente fronterizos del que nos ocupa. A) Diagnstico positivo: Existen observaciones perfectamente individualizadas como pertenecientes a la enfermedad de Still, pero slo despus de un estudio evolutivo alejado, o por eliminacin de los cuadros afines y

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cuya catalogacin por lo tanto, slo podr hacerse estudiando con ciudado los elementos del diagnstico diferencial, y an as pudiendo subsistir dudas que slo la evolucin definir; son formas fronterizas, incompletas, limitadas pero al lado de ellas existenformas completas o incompletas, pero con un mnco de sntomas indispensables para que de entrada sugieran la idea definida en la enfermedad de Still: ellas permiten el diagnstico positivo, cuyos elementos fundamentales son: 1 Artropatas crnicas deformantes (mltiples, simtricas, con tumefaccin periarticular dominante y sin lesin sea radiogrfica). 2 Adenopatas, localizadas o mltiples. 3 Esplenomegalia. 4 Fiebre, de tipos variados. 5 Mal estado general, hasta la caquexia. Accesoriamente, iniciacin al comienzo de la segunda infancia, hgado indemne o con poco aumento, anemia con leucopenia relativa, pericarditis, sudores fciles, y eritemas. De los 5 sntomas principales expuestos, an los ms imporcia, hgado indemne- o con poco aumento, anemia con leucopenia relativa, pericarditis, sudores fciles, y eritemas. De los 5 sntomas principales expuestos, an los ms importantes que deben considerarse son las artropatas con adenopatas. La esplenomegalia y la fiebre pueden faltar. La primera en un 25% de los casos no es clnicamente revelable. La fiebre tambin puede faltar, pero hay que recordar que suelen transcurrir largos perodos de aprexia alternando con etapas febriles. En cuanto al estado general siempre est en desmejoramiento paulatino y es de difcil y muy lenta recuperacin. Dentro del diagnstico positivo se pueden incluir los resultados de la puncin articular y de la investigacin bacteriolgica. Son conocidas las investigaciones de Bessau en los lquidos de puncin articular: ha establecido que en los casos de enfermedad de Still dicho lquido da predominio de leucocitos polinucleares (artritis leucoctica), diferencindose de los lquidos extrados de artritis secundarias graves con lesiones cartilaginosas, donde el predominio es linfocitario (artritis linfoctica). En cuanto al diagnstico bacteriolgico est dado por la investigacin del estreptococo en la sangre; son repetidas por todos los autores las concepejones ce Leichtentritt, Reimold y Stober, quienes afirman haberlo encontrado siempre an en los perodos de apirexia, con la sola precaucin de repetir los hemocultivos y hacerlos en caldo muy diluido, siendo tal repeticin necesaria por la escasa cantidad de grmenes que circulan Pero hay que recordar que s bien el hallazgo del estreptococo en la sangre es un

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elemento positivo de valor, su ausencia en los cultivos no descarta en absoluto la enfermedad; tiene mucha ms importancia la claridad del cuadro clnico, que debe ser el nico elemento seguro del diagnstico.
B Diagnstico diferencial:

La dificultad se halla en el diagnstico de las formas atpcas, incompletas, frutas, de curso insidioso, con escasa temperatura, con moderada esplenomegalia o nula, con discretas adenopatas, en donde a veces slo la comprobacin bacteriolgica, demostrando el estreptoco circulante las acercan al cuadro de la enfermedad de Still. bichas formas pueden dejar lugar a dudas, a veces no es posible de definir, sino en un estudio evolutivo y lejano y an a veces, pueden subsistir las dudas. Clnicamente debemos hacer el diagnstico diferencial con las enfermedades que traen artropatas parecidas, en el primer trmino; luego en los casos con predominancia de los sntomas generales en los cuadros infecciosos generales o caqucticos; cuando domine la esplenomegalia o las adenopatas, con las posibles afecciones generales o hemticas que se acompaen en esas reacciones. En primer trmino veremos el diagnstico diferencial con las afecciones que traen artropatas.
1 Con el reumatismo poliarticular agudo:

No es posible la confusin cuando el cuadro de Still est constituido: son artritis crnicas deformantes, de duracin no definida, con lesin periarticular, a diferencia de la neta lesin articular de la enfermedad de Bouillaud. Las artritis del Still son fijas y tenaces, deforman y dan una seudo anquilosis; no se presentan ndulos reumticos. Las artritis del reumatismo agudo son fugaces. En el comienzo del Still, cuando la inciacin se hace con carcter agudo, puede aceptarse la posible confusin, pero la ineficacia absoluta del salicilato es aclaratoria; tampoco acta el piramidn, ni los antitrmicos. La ausencia de localizacin endorcrdica del Still es de un gran valor, dado la frecuencia casi constante de ella, en el reumatismo agudo del nio. La fiebre del Still se diferencia tambin de la del reumatismo de Bouillaud; es discontina alternando con perodos de apirexia, mientras que en el reumatismo poliarticular agudo, es por lo comn continua, mientras duran las artritis o la endocarditis. Hay casos en los que el diagnstico no puede hacerse netamente de primera intencin; es entonces la tan diferente evolucin, la que aclara la naturaleza del cuadro clnico.

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2Con los reumatismos infecciosos: Que pueden semejar el cuadro articular y septicmico del Stll, pero no hay adenopatas ni esplenomegalia. Suelen observarse focos spticos, dientes, amgdalas, senos paranasales, odos apendicitis crnica, infecciones intestinales, colecistitis, pielitis, bronquitis crnica, etc. No obstante, en esos cuadros designados tambin artritis crnica primarias por Husler, artritis infecciosa agudas por Umber, a veces podra hallarse bacterias en el hemocultivo y entonces, como asevera Leichtentritt, an podra haber derecho de colocar estos reumatismos infecciosos, dentro de la designacin clnica de enfermedad de Still atpica. 3 Con el reumatismo gonocccico: Las artritis gonocccicas son limitadas, no simtricas, crnicas pero de evolucin rebelde, y tienen tendencia a la anquilosis articular. Suele haber vulvovaginstis. 4 Con el reumatismo escarlatinoso: Que presenta escasas artropatas y poco intensas; habitualmente son de breve duracin, lo que de por si ya las diferencia de las del Still. Es rara la existencia de artritis escarlatinosa crnica; el antecedente de la escarlatina en esos casos debe ser decisivo para el diagnstico. 5 Con la poliartritis tuberculosa y reumatismo de Poncet: * La tuberculosis en su tipo de poliartritis se limita por lo comn escasas articulaciones, sigue un curso de evolucin crnica sin empujes, faltando la esplenomegalia y las adenopatas; si estas existen toman el carcter de las adenitis bacilosas con tendencia a concluir y reblandecerse supurando. Las-pruebas tuberculnica positivas; existe a menudo un foco tuberculoso demostrable en el organismo. 6Con la polisinovitis crnica de Bauer: En la que se toman las vainas sinoviales de los tendones vecinos a las articulaciones, las bolsas sinoviales, con un cierto carcter simtrico y an con esplenomegalia; como se ve un cuadro muy semejante al Still, tanto que no pudiendo encuadrarse dentro del mismo, algunos autores han supuesto podra ser una variedad clnica. 7Con el reumatismo crnico deformante: Que si bien a la primera impresin, pudiera semejarse por el aspecto exterior de las artropatas, se diferencia netamente del Still en que no existe fiebre, adenopatas ni esplenomegalia; por otra parte el examen radiolgico permite apreciar modificaciones

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seas y cartilaginosas; muchas veces destruccin del cartlago. Lleva a menudo a una verdadera anquilosis por lesin intraarticular. 8 Con otras artropatas crnicas: De origen general; artropatas de etiologa nerviosa, trfica, endocrina o neuroendocrina. De excepcional aparicin en la infancia y cuya dependencia del trastorno general existente, permite su reconocimiento. Pasando ms desapercibidas las artropatas y predominando en el cuadro clnico los trastornos generales, las adenopatas o la esplenomegalia, el diagnstico puede plantearse entonces, con afecciones septicmicas, caquectizantes, hemateoesplenomeglicas, etc., que veremos. 9 Con la endocarditis lenta: Es fcil la confusin cuando los sntomas generales dominen; sorprende, dice Leichentritt, la semejanza del cuadro completo de la enfermedad de Still con el de la endocarditis lenta. "La nica diferencia est, en que en esta ltima se coloca en el primer trmino del cuadro clnico del corazn y sus vlvulas y en la enfermedad de Still el tejido conjuntivo que rodea a las articulaciones." En la endocarditis lenta puede haber astralgias o artritis ligeras, pero suele haber antecedentes de reumatismo articular agudo, con o sin lesiones residuales endocrdicas, soplo y aumento del rea cardaco, taquicardia elevada, temperatura especial sostenida, hemocultivo revelando el entreptococo viridans, embolias y nudosidades caractersticas y la evolucin lenta pero fatal, caracterstica. 10 Con la tuberculosis generalizada (tifobacilosis), septicemias o fiebre tifoidea: La fiebre, el estado caquctico, la anemia,los sudores, pueden inducir a suponer la existencia de estos cuadros. Ser el estudio meticuloso del enfermo, las pruebas tuberculnicas, radiogrficas, hemocultivos, reacciones serolgicas, que nos orientarn, as como posteriormente la evolucin rpida terminar por descartar cada uno de estos procesos. 11 Con las esplenomegalias primitivas, tipo enfermedad de Banti: Cuando en la enfermedad de Still predomine la esplenomegalia puede pensarse en el Banti, especialmente cuando por el cuadro hemtico, anemia con leucopenia relativa, y la aparente integridad del hgado al comienzo, converjan los sntomas. Posteriormente la evolucin muy crnica del Banti, la cirrosis heptica posterior, la ascitis, la no existencia de adenopatas ni artropatas, la harn descartar.