Morfofisiologa I Ao 2012 I Semestre CASO CLNICO 7 Semana : Cerebelo y Ganglios Basales ANAMNESIS: Varn de 17 aos de edad quien tiene

historia de desarrollo lento del leguaje con retardo. Sus primeros fonemas fueron a los 3 aos. Desde los 5 aos de edad inicia su padecimiento con transtorno de la atencin y disartria. A los 10 aos presenta alteraciones de la marcha y posteriormente a los 15 aos comienza con un temblor de reposo distal del miembro superior izquierdo que rpidamente en 3 meses de evolucin pas al lado contralateral en forma progresiva hasta limitar las actividades cotidiana. EXAMEN CLNICO: Facies inexpresiva, disartria, marcha atxica con lateropulsin a la derecha a cortos pasos. Bradipsiquia. Deterioro intelectual. Miembros superiores con temblor de reposo distal a predominio de M.S. izquierdo acompaado de hipobradicinesia y rigidez. Hiperreflexia en las 4 extremidades, Babinski, clonus y espasticidad bilateral. Fuerza normal. EVOLUCIN: A los 15 aos se Dx Parkinsonismo Juvenil. Recibi Sinemet, Mirtazapina y Propanolol con evolucin satisfactoria.En el ao en curso se aade la siguiente signologa: bradilalia, postura en flexin, marcha festinante con ligera lateropulsin derecha, temblor fino distal en reposo de extremidades superiores, rigidez y signo de la rueda dentada. Temblor fino distal en reposo de extremidades inferiores. No datos de dismetra.

EXAMENES AUXILIARES: Resonancia Magntica(IRM): Moderada atrofia cortical generalizada, valles silvianos muy pronunciados.Sustancia blanca periventricular hiperintensa en relacin a desmielinizacin. Lesin hipointensa en ambos globos plidos(depsitos de hierro) con ncleo central hiperintenso (atrofia de globo plido). Mini Mental State Examination (MMSE): durante el seguimiento del caso se realizaron 3 MMSE con las siguientes puntuaciones: 20 puntos, al ao13 puntos y 4 meses despus 10 puntos. DIAGNSTICO: 1) Sndrome de Parkinson 2) Enfermedad de Hallervorden-Spatz OBJETIVO DEL CASO CLNICO: Explicar a nivel macro y micromolecular el mecanismo del control motor coordinado y cmo se ha alterado en este paciente.

CONSIDERACIONES PREVIAS: Para poder explicar el presente caso clnico necesita tener la base terica de las siguientes reas: ANATOMA: 1) Estructura anatmica del cerebelo y fosa posterior 2) Sistematizacin del Neocerebelo, Paleocerebelo, Vestibulocerebelo 3) Estructura y conexiones de los ganglios basales. ISIOLOGIA: 4) Organizacin funcional del cerebelo, nucleos profundos y su correspondiente conexin funcional. 5) Estructura anatmica de los ganglios basales y su conexin funcional. 6) Va directa, indirecta y va dopaminrgica de los ganglios basales 7) Circuito del caudado para la planificacin motora. 8) Circuito del putamen para la ejecucin subconsciente de un movimiento aprendido. HISTOLOGIA: 9) Caractersticas histolgicas del cerebelo. EMBRIOLOGIA: 10) Origen y mecanismos de desarrollo del cerebelo. Mal ormaciones congnitas. NECESIDADES DE APRENDIZAJE DERIVADAS DEL CASO: Lo que el alumno plante en orma espontnea segn su motivacin.