La demencia

Principales tipos de demencia

Demencia tipo Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer (EA) fue descrita por primera vez en 1907 por Alois Alzheimer; se refera a una mujer de unos 50 aos y por entonces la denomin demencia presenil. Parte de la descripcin era la siguiente: Una mujer de 51 aos de edad se mostr celosa hacia su esposo como primer signo detectable de la enfermedad. Pronto observ una prdida de memoria rpidamente progresiva. No poda encontrar el camino en su propio domicilio. Transportaba objetos de un lado para otro y los tiraba. A veces crea que alguien quera asesinarla y empezaba a gritar en voz muy alta. Su capacidad para recordar se hallaba claramente alterada. Cuando se le sealaban objetos la paciente los nombraba correctamente en su mayora, pero despus lo olvidaba todo de nuevo. Al leer, pasaba de una lnea a otra o lea cartas con un nfasis sin sentido... Al hablar, frecuentemente empleaba frases confusas y algunas expresiones parafrsicas (contenedor de leche en vez de taza). A veces senta que la estaban golpeando. Haba preguntas que obviamente no comprenda. Pareca que ya no fuera a comprender ms la utilizacin de ciertos objetos. Su marcha se hallaba conservada y poda emplear correctamente ambas manos por igual. Los reflejos rotidianos se hallaban presentes y sus pupilas eran reactivas. Durante la evolucin posterior, los fenmenos que se interpretaron como sntomas focales a veces eran apreciables y a veces menos, pero siempre eran nicamente de carcter leve. Sin embargo, progres hasta la demencia generalizada. Al cabo de cuatro aos y medio de enfermedad sobrevino la muerte. Al final, la paciente se hallaba completamente estuporosa; yaca en su cama con las piernas flexionadas y pese a todo tipo de precauciones present lceras de decbito.

Actualmente se reconoce que la demencia que presentan la mayora de las personas de edad avanzada es la misma o similar a la que fue denominada presenil, y se la conoce como demencia senil tipo Alzheimer. Adems, independientemente de que la edad de presentacin sea senil o presenil, existe una alta concordancia clnica y anatomopatolgica entre ambas formas, de aqu que se considera a la EA como un solo proceso, aunque todava faltan pruebas para confirmarlo.

La enfermedad de Alzheimer es la ms comn de las demencias. Nos hacemos una idea de sus repercusiones leyendo este prrafo de Wurtman (1985): Cada ao, cientos de miles de ciudadanos comienzan a perder su capacidad para recordar si han apagado la estufa o han cerrado la puerta de casa. Se les hace difcil nombrar los objetos familiares, encontrar la palabra adecuada o hacer el saldo de un talonario de cheques... De 3 a 10 aos despus estarn gravemente demenciados, es decir, privados de su razn. Sern incapaces de hablar, pensar o de cuidad de s mismos... La mayora de esos individuos son ancianos, pero sus sntomas no son el resultado de su propio envejecimiento. Padecen la enfermedad de Alzheimer... La enfermedad de Alzheimer es de los motivos ms frecuentes de institucionalizacin en la vejez y generalmente conduce a la muerte en un perodo de siete a diez aos, aunque puede progresar tanto ms rpidamente (de 2 a 4 aos) como ms lentamente (15 aos como mximo). Los datos epidemiolgicos muestran que aproximadamente, el 5 por 100 de la poblacin mayor de 65 aos sufre la enfermedad de Alzheimer, tiende a aumentar con la edad y alcanza al 25 por 100 en personas mayores de 80 aos de edad. Adems, se da con ms frecuencia en las mujeres que en los hombres en una proporcin de 4 a 1.

Clnica de la demencia tipo Alzheimer

La EA sigue, por lo general, un curso evolutivo progresivo caracterstico, pudindose hablar de cuatro niveles en su involucin. a. Primer nivel. Con una duracin que puede oscilar entre dos y cuatro aos y comienzo generalmente insidioso, presenta como principal caracterstica una alteracin mnsica, referida sobre todo a fallos en la memoria a corto plazo. Tambin son frecuentes los cambios en la personalidad. Los familiares suelen comentar que estas personas se vuelven apticas, egostas, descorteses, maleducadas, irritables, agresivas y rgidas. Estas alteraciones conductuales suelen ser la reaccin tpica ante circunstancias estresantes como cambios en sus costumbres o imposiciones para el aseo, bao y/o vestido. Adems el sujeto todava puede ser consciente de su enfermedad y observar que va perdiendo facultades psquicas en la rutina diaria, que su capacidad de concentracin disminuye y que aumenta su fatiga psquica. Se observa prdida de la iniciativa y desinters por las actividades cotidianas, as como trastornos afectivos, generalmente depresin (pueden presentar agitacin, alteraciones del sueo, anorexia, bulimia...), que estarn muy relacionados con la situacin ambiental del enfermo. Todava no est claro si la depresin es una reaccin psicolgica al proceso o una parte intrnseca, se sugiere que cuando la depresin se manifiesta claramente y responde adecuadamente al tratamiento, la demencia presentar mejor pronstico, siendo este peor en caso contrario. As mismo se ha indicado que la sintomatologa depresiva es ms frecuentemente en los inicios de la EA y se hace menos prominente cuando sta progresa. b. Segundo nivel. Suele durar de tres a cinco aos. El progresivo deterioro intelectual va a dar lugar a alteraciones en las funciones corticales superiores, es decir, en las fasias, praxias y gnosias (sndrome afaso-apracto-agnsico). La

amnesia antergrada dar paso a la amnesia retrgrada, situacin que el enfermo intenta evitar con confabulacin. Se deteriora la capacidad de juicio y el pensamiento abstracto. En relacin a los sntomas afsicos, los sujetos pueden hacer uso de neologismos y es frecuente la perseveracin de errores, as como las respuestas automticas y estereotipadas. Sin embargo, la capacidad para leer en voz alta y para repetir palabras o frases puede estar intacta o levemente alterada. Los cambios en la personalidad se hacen ms evidentes, y adems de sintomatologa depresiva (el embotamiento afectivo y la apata son cada vez ms evidentes) pueden manifestarse sntomas psicticos como alucinaciones, ideas delirantes, etc. Si se observa un aumento de confusin y hiperactividad con alucinaciones visuales e ilusiones, habr que realizar una valoracin ms exhaustiva, ya que probablemente, asociada a la demencia, el sujeto presente un cuadro de delirium. La desorientacin espacio-temporal es muy acusada. El paciente es incapaz de vivir sin supervisin, aunque pueda defenderse en algunas actividades cotidianas estrechamente relacionadas con estereotipos previamente aprendidos. c. Tercer nivel. La duracin es variable y en parte viene determinada por la agresividad con la que se ha manifestado la enfermedad, de la prontitud con la que se han llevado a cabo el tratamiento de los procesos que lleva asociados, as como de los cuidados higinico-dietticos. Se agudizan los signos neurolgicos y se observa mayor rigidez, espaticidad, paratona y exageracin de los reflejos osteotendinosos. Tambin puede verse prensin forzada, estereotipias gestuales, reflejo cutneo plantar en extensin, etc. No se reconocen ante el espejo, hablen con su imagen especular y no distinguen a las personas ms allegadas. Sourander y Sjgren (1970) han llamado la atencin sobre la presencia de estos sntomas compatibles con el sndrome de Kluver-Bucy caracterizado por la agnosia visual con incapacidad para reconocer su propia imagen y la de los dems. Hiperoralidad, tocamiento de cualquier objeto al alcance de su vista, hiperfagia, apata emocional y embotamiento. Consideran que estos signos forman parte de la clnica de la EA en el 75 por 100 de los casos. Las cadas y fracturas son muy frecuentes debido sobre todo a trastornos de la marcha, y es caracterstica la marcha a pequeos pasos. Finalmente, el paciente no podr mover sus miembros inferiores (apraxia de la marcha) y precisar ayuda par todas las actividades de la vida cotidiana (AVC), y tal no sea suficiente la asistencia de familiares y se requiera la atencin de algn centro especializado. d. Cuarto nivel. Encamamiento, siendo caracterstica la adopcin de la postura fetal que propiciar lceras de presin. El enfermo entra en una especie de estado vegetativo y la muerte puede sobrevenir por septicemia de foco urinario y respiratorio, desnutricin, deshidratacin, caquexia, traumatismos, o por complicaciones del encamamiento, generalmente procesos de tipo cardiovascular.

El lenguaje en la demencia tipo Alzheimer

Los estudios clnicos coinciden al afirmar que las demencias dan a lugar a dficit cognitivos, motores y sociales muy diversos. Con particularidad se subraya la posible aparicin del sndrome afsico-apracto-agnsico, prototipo de la EA. En este cuadro clnico, los trastornos del lenguaje que se presentan han sido englobados bajo la

denominacin de afasia o bien como cuadros afasoides, oscilando su prevalencia desde un 43 por 100 a un 100 por 100. Sin embargo existen diversos problemas conceptuales al estudiar las alteraciones del lenguaje en relacin a la demencia. Estos problemas se pueden concretar en tres apartados: 1. La categorizacin de los trastornos afsicos basada en lesiones focales no es adecuada para encuadrar las alteraciones que se producen en la demencia. 2. El conocimiento que tenemos acerca de cules son los cambios del lenguaje producidos por el envejecimiento normal es todava muy precario, y apenas podemos establecer criterios de comparacin entre los dficit lingsticos debidos a la senescencia y los debidos a la senelidad. 3. Los trastornos del lenguaje que aparecen en la demencia presentan una gran variabilidad que hace difcil su clasificacin; esta diversidad est relacionada con la variabilidad clnica que presenta la enfermedad.

Por otra parte, se han de destacar, por un lado, las grandes diferencias individuales en cuanto al declive progresivo de estos enfermos. Dicha variabilidad en el declive verbal est en relacin con el distinto grado en que se afecten las zonas corticales. Aunque, y por otro lado, las medidas sofisticadas de atrofia cortical no correlacionan los datos neurolgicos con las conductas especficas de los pacientes. Las medidas de tomografa computarizada sobre atrofia cortical han mostrado una singular falta de correlacin con los deterioros comportamentales de la demencia; individuos con deterioros corticales extremos en su exploracin tomogrfica pueden estar funcionando de manera perfectamente normal, mientras que otros con demencias severas pueden no manifestar atrofia cortical alguna. Esto nos conduce a la necesidad de estudiar en profundidad capacidades especficas, en este caso lingsticas, y de contar con datos normativos con los que comparar el perfil del paciente. Al principio de la enfermedad, un rasgo destacado es el problema lxico que se manifiesta en la dificultad de hallar palabras, dificultad que se da tanto en la conversacin (habla espontnea) como en la denominacin de objetos. A menudo aparecen entre los signos ms tempranos de la enfermedad de Alzheimer. Estos enfermos tambin son inferiores a sus controles en test de fluidez verbal para una determinada categora y en denominacin. En los casos de demencia, la dificultad lxica obedecera a un defecto en la representacin lxica o prdida de informacin semntica, segn sugieren algunos autores, pero tambin se ha sugerido que la memoria semntica est preservada en la demencia y que falla el acceso a ella. Pueden aparecer parafasias verbales, pero el paciente las puede corregir, ya que es consciente de sus dificultades en hallar palabras en etapas tempranas de la enfermedad y puede hablar de esas mismas dificultades que experimenta. Los problemas de compresin lxica, tambin observable en estos pacientes, se pueden atribuir a la deteriorada representacin semntica. Ms all de las etapas tempranas se pueden detectar problemas de comprensin sintctica, tanto mayores cuanto ms haya avanzado la enfermedad en etapas posteriores. En los ancianos normales tambin se ha comprobado que producen frases sintcticamente menos complejas, lo que se considera indicativo del declive en

comprensin sintctica del envejecimiento normal. En etapas ms tardas de la enfermedad de Alzheimer tambin se altera la comunicacin pragmtica, hasta el punto a veces de no contestar el enfermo o de estar hablando totalmente ajeno al contexto lingstico. Estudios recientes se han planteado la posibilidad de que exista paralelismo entre el comportamiento lingstico de los pacientes con demencia tipo Alzheimer y los afsicos fluentes. Sin embargo, basndonos en el modelo funcional de produccin de Blanken y colaboradores, los mecanismos causales o dficit bsicos subyacentes a dichos comportamientos estaran localizados en diferentes lugares del aparato de produccin del lenguaje. En los afsicos, a nivel del aparato de formulacin, y en pacientes con demencia cortical, a nivel del aparato pragmtico-conceptual. As pues, la afasia que presentan los pacientes con demencia tipo Alzheimer generalmente tiene caractersticas peculiares que difcilmente la hacen superponible a los cuadros clsicos de afasia por lesiones focales corticales, presentando mayor similitud con trastornos afsicos de tipo annimo, Wernicke y transcortical sensorial, y apareciendo una afasia global en los momentos finales de la enfermedad. La mayora de los pacientes con demencia tipo Alzheimer muestra una mezcla de dficit de compresin y produccin del lenguaje, y aunque no existen estudios longitudinales, se han distinguido tres perodos en el curso de la evolucin del trastorno: la denominacin estara alterada en el estado inicial, la comprensin y el discurso en el estadio intermedio, y finalmente en el ltimo estadio se observaran daos severos en las habilidades pragmticas, a causa de los cuales las posibilidades de comunicacin son muy restringidas (ni le entendemos ni nos entiende), dando lugar a cuadros que se asemejan a la afasia global. As mismo, la lectura, la escritura y el clculo pueden estar alterados en diverso grado, llegando incluso en los estadios ms avanzados a desaparecer.

El diagnstico en la demencia tipo Alzheimer

La clave radica en seguir un enfoque multidisciplinario. Una vez confirmado el deterioro cognitivo, se ha de llevar a cabo una valoracin mltiple: biolgica, psicolgica y social. El diagnstico definitivo de la EA requiere una confirmacin anatomopatolgica. Solo puede hacerse con certeza mediante un estudio patolgico que demuestre el nmero decreciente de neuronas corticales (atrofia), la abundancia de placas seniles, la degeneracin neurofibrilar y granovacuolar, y la acumulacin creciente de lipofuscina. Esto exige una biopsia cerebral o autopsia post mortem. Se piensa que estos cambios neuropatolgicos representan una etapa final comn de muchos y muy diferentes orgenes etiolgicos. Hoy da se cree que la enfermedad de Alzheimer puede englobar distintos subtipos con caractersticas clnicas que se solapan y con un cuadro neuropatolgico comn. La siguiente tabla ofrece una serie de criterios que nos orientarn al diagnstico certero de la EA.
Criterios diagnsticos para la enfermedad de Alzheimer

ALZHEIMER POSIBLE: o o Demencia de comienzo y progresin insidiosa. Ausencia de otra enfermedad sistmica o cerebral que explique el cuadro.

ALZHEIMER PROBABLE: o o o o o Demencia establecida por examen clnico y documentada por tests psicolgicos. Defectos en dos o ms reas del conocimiento. Ausencia de alteracin del nivel de conciencia. Comienzo entre los 40 y los 90 aos. Ausencia de otra enfermedad que explique el cuadro.

ALZHEIMER ESTABLECIDO: o o Criterios de Alzheimer probable. Evidencia patolgica de enfermedad de Alzheimer en biopsia cerebral o necropsia.

Variables de riesgo
Como muestra el reanlisis realizado por Van Duijin, Hofman y Kay (1991), el mayor riesgo se da para personas que tienen al menos un familiar de primer grado con demencia, pacientes con sndrome de Down que sobreviven por encima de los 40 aos, aquellos con historial familiar de la enfermedad de Parkinson, al igual que los que cuentan con un historial de hipotiroidismo. Tambin presentan riesgos los afectados por traumatismo cerebral (con prdida de conocimiento). As mismo resear que un historial de depresin est asociado significativamente a la EA.

Hiptesis sobre el origen de la demencia tipo Alzheimer

La causa de la EA es desconocida, aunque se han postulado diversas teoras que intentan integrar aspectos biolgicos, psicolgicos y sociales. Una de ellas parte de una hiptesis gentica, al haberse constatado varios casos de transmisin gentica en una misma familia. Para la hiptesis txica, el origen hay que buscarlo en algunos metales, como el aluminio o el silicio, que aparecen en exceso en la masa cerebral de estos pacientes. Otras investigaciones hacen sospechar que determinados virus lentos pueden ser la causa de la EA. Por ltimo, otra lnea de trabajo se ha centrado en analizar qu factores explicaran la involucin cerebral, y en este sentido se han estudiado determinados neurotransmisores que a nivel cerebral pueden estar jugando un papel decisivo a nivel cerebral. Todos ellos han aportado una valiosa informacin, pero hasta el momento no hay nada concluyente, ya que si bien pueden intervenir, ninguno parece erigirse como la verdadera causa.

Demencia vascular
Aunque tradicionalmente se crea que la demencia del anciano estaba causada por una arterioesclerosis cerebral, en la actualidad esta postura no se mantiene, y se sabe que en la demencia vascular (DV) se producen repetidos infartos cerebrales que destruyen pequeas zonas del mismo, siendo el efecto acumulativo de estas lesiones lo que conduce a la demencia. Por otra parte su porcentaje epidemiolgico tampoco es tan numero como se pens, y constituye slo el 15-20 por 100 de las demencias. Desde otra vertiente se puede afirmar que la DV es un sndrome multicausal, ya que gran nmero de agentes etiolgicos (vasculares, cardiacos, hematolgicos, hemodinmicos, etc.) pueden provocar lesiones vasculares cerebrales que derivan en la demencia.

Manifestaciones clnicas
En primer lugar, para poder afirmar la existencia de DV debe manifestarse un dficit cognitivo amplio, ya que muchos pacientes que han sufrido uno o varios infartos corticales presentan diversos defectos neuropsicilgicos, pero no una autntica demencia. Este dficit afecta a diversas funciones intelectuales, tales como la memoria, la coordinacin o el lenguaje, aunque los sntomas pueden variar ligeramente segn el rea cerebral que est lesionada. La DV evoluciona por etapas o en forma de brotes, de modo que es relativamente fcil indicar el momento a partir del cual el enfermo empeora, en lugar de observar el gradual y continuo deterioro que se produce en la enfermedad de Alzheimer. Su curso es fluctuante o remitente. Puede ocurrir que durante un periodo de tiempo el paciente aparentemente no empeore, o que tambin permanezca estable durante aos, incluso que presente una discreta mejora. Pero en un gran nmero de casos, la demencia empeora conforme pasa el tiempo, y su progreso resulta inevitable. Como sntomas psicopatolgicos se observa, aunque ninguno de ellos de forma especfica, relativa preservacin de la personalidad, labilidad e incontinencia emocional, confusin nocturna y depresin. Como abordaje teraputico es fundamental la prevencin de la enfermedad cerebrovascular (tratamiento farmacolgico o quirrgico). Tambin es importante la actividad fsica y mental regular, por lo que se debe evitar siempre el sedentarismo crnico. Y por ltimo, se ha de llevar a cabo un buen control de los factores de riesgo, entre los que destaca la arteriosclerosis, la diabetes, el tabaquismo y la hipertensin arterial.

Otras demencias

Enfermedad de Pick
La enfermedad de Pick es una demencia cortical poco frecuente pero bien delimitada. A nivel macroscpico se caracteriza por la atrofia lobular, que afecta principalmente a los lbulos frontales y temporales, predominando uno sobre otro y de forma simtrica. Este tipo de atrofia la va a diferenciar claramente de la enfermedad de Alzheimer, donde se presenta de forma ms generalizada. En su vertiente microscpica se observa una importante prdida neuronal y gliosis reactiva, as como dos lesiones patognomnicas: cuerpos de Pick y neuronas abalonadas. En un primer momento de la enfermedad, el paciente tan slo presenta comportamientos que no son consonantes con su personalidad (p. ej., conductas sexuales inadecuadas). Hasta al menos dos aos despus del comienzo no se observa deterioro en las funciones intelectuales, que est muy relacionado con las funciones del lbulo frontal. As, como primeros sntomas de trastornos del lenguaje, muestra dificultad para encontrar palabras y ecolalia. Como sintomatologa asociada, el paciente puede manifestar una verdadera depresin o bien una pseudodepresin en la que falta la prdida de apetito, el llanto y la tristeza.

Enfermedad de Parkinson
La frecuencia de la demencia en la enfermedad de Parkinson es de un 20-30 por 100. Su sintomatologa es la propia de las demencias subcorticales, cuyas caractersticas principales son trastornos de memoria, enlentecimiento en el proceso de pensamiento, dificultad para utilizar los conocimientos adquiridos y alteraciones en la personalidad. Adems presenta una evolucin lenta y como rasgo diferenciador destaca la ausencia del trastorno afaso-apraxo-agnsico tpico de las demencias corticales. Como variables de riesgo de esta demencia se han subrayado: la edad avanzada, el comienzo tardo de la enfermedad de Parkinson, la mayor gravedad del cuadro clnico y predominio a nivel extrapiramidal de rigidez y acinesia. Tambin se postula que el tratamiento con anticolinrgicos puede influir, aunque todava faltan datos para poder confirmarlo.