Tumores cerebrales en nios

F. Villarejo y J.F. Martnez Lage*

Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario del Nio Jess. Madrid *Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario Vrgen de la Arrixaca. Murcia

Resumen

Palabras clave

Los tumores cerebrales constituyen la segunda causa de tumores en nios por debajo de 15 aos. La incidencia anual es de 2-5 casos por 100.000 por ao, con una ligera predominancia en varones. La incidencia racial es similar aunque no los diferentes tipos histolgicos. El 40% son infratentoriales, el 54% supratentoriales y el 6% se localizan en la mdula. El diagnstico se realiza con la TAC y RM fundamentalmente y el tratamiento es el quirrgico y si es preciso tratamiento oncolgico. Tumores cerebrales en nios; Hidrocefalia; Ciruga; Radioterapia; Quimioterapia.

Abstract

Key words

PEDIATRIC BRAIN TUMORS Neoplasms of the Central Nervous System constitute the second most common cancer in chilhood. The incidence is about two to five cases por 100.000 per year. Tumor incidence slightly higher for males than females. The incidence among the major racial groups is remarkably similar although histologic subtypes differ widely from one group to another. 40% are in the posterior fosa, 54% are supratentorial and 6% were located in the spinal cord and filum terminale. The diagnosis is made by CT and MRI and the treatment is surgical and sometimes is necessary Radiotherapy and Quimiotherapy. Pediatric brain tumors; Hydrocephalus; Radiotherapy; Quimiotherapy.

Pediatr Integral 2008;XII(6):577-583.

INTRODUCCIN Los tumores del sistema nervioso central (SNC) constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 15 aos, tan slo superada por la leucemia. Hay que desterrar, pues, la idea de que los tumores cerebrales infantiles son raros. Cada ao se registran en Espaa unos 1.500 casos nuevos de cncer en nios de menos de 15 aos. De ellos, del 15 al 20% corresponden a tumores del SNC. EPIDEMIOLOGA La incidencia anual de tumores del SNC en nios es de 2 a 5 por 100.000. Esta incidencia es relativamente uniforme en diferentes series. La distribucin es similar para ambos sexos, aunque algunas series destacan un ligero predominio en varones. En los nios predominan los tumores infratentoriales (55%) sobre los supratentoriales (45%), excepto en lactantes, en

los que predominan los supratentoriales. De todas formas, cada grupo de edad, dentro de la poblacin peditrica, manifiesta una preferencia para ciertos tipos tumorales. Existen notables diferencias raciales y geogrficas en la distribucin de neoplasias del SNC. En Europa y Norteamrica, predominan el astrocitoma cerebeloso y el meduloblastoma. En frica y Japn, hay una mayor incidencia de craneofaringiomas y tumores de la regin pineal. En cambio, el ependimoma es ms frecuente en la India que en cualquier otro pas. ETIOLOGA En el origen de las neoplasias del SNC infantiles podemos distinguir varios grupos de factores etiolgicos: Sndromes hereditarios Menos del 10% de los nios con un tumor cerebral tienen un sndrome heredi-

tario que les coloca en una situacin de riesgo aumentado para el desarrollo de este tipo de tumores. Los sndromes que aumentan el riesgo de desarrollar un tumor cerebral son: S. de Cowden, S. de Li-Fraumeni, neurofibromatosis I y II, S. del nevus basocelular, esclerosis tuberosa, S. de Turcot y S. de von Hippel-Lindau. Aunque son sndromes raros, colocan a los nios en una posicin de riesgo elevado para el desarrollo de un tumor del SNC; por ello, los nios afectos por estas enfermedades hereditarias deben someterse a seguimientos peridicos para detectar precozmente el desarrollo de una neoplasia. Todas estas enfermedades tienen un patrn de herencia autosmica dominante y se han demostrado mutaciones genticas especficas para cada una de ellas. Menos del 5% de los nios con meduloblastoma tienen una afeccin hereditaria. Las ms frecuentes son el S. de Gorlin o del nevus basocelular y el sndrome

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de Turcot. El sndrome de Gorlin se relaciona con mutaciones germinales del receptor PCTH y los nios que lo padecen nacen con anomalas esquelticas mltiples y macrocefalia. En ellos existe una incidencia del 3% de meduloblastomas y, adems, en todos los casos se diagnostican en edades ms jvenes que en nios sin sndrome de Gorlin. Adems, tienen predisposicin a desarrollar carcinoma de clulas basales, este riesgo se incrementa si se usa radioterapia para tratar un meduloblastoma. En la neurofibromatosis tipo 1 (NF-I), debida a la mutacin del gen NF-1, existe un riesgo de desarrollar neurofibromas y astrocitomas que se localizan frecuentemente en las vas pticas y quiasma y suelen ser gliomas de bajo grado. Tambin, pueden relacionarse con gliomas de bajo grado de los hemisferios cerebrales, tronco y cerebelo. Tanto los neurofibromas como los gliomas de bajo grado pueden sufrir una transformacin maligna. Adems, se ha relacionado la NF-I con el desarrollo de leucemias mieloblsticas, rabdomiosarcomas y feocromocitomas. Le neurofibromatosis tipo 2 (NF-II) se debe a la mutacin del gen NF-2 y se asocia a meningiomas y shwannomas de los pares craneales y del sistema nervioso perifrico. Los shwannomas bilaterales del nervio acstico estn altamente asociados a esta patologa. Tambin, se observa un incremento en la frecuencia de gliomas y ependimomas, que tienden a localizarse en el canal espinal. Por ltimo, algunos tumores raros aparecen ms frecuentemente asociados a patologas hereditarias. Los astrocitomas subependimarios de clulas gigantes que se desarrollan cerca del agujero de Monro se ven ms frecuentemente en nios con esclerosis tuberosa. El gangliocitoma cerebeloso (Llhermitte-Duclos) aparece en el contexto de un sndrome de Cowden. Los hemangioblastomas localizados en cerebelo, canal espinal o retina, se encuentran asociados al sndrome de von Hippel-Lindau. Radiaciones ionizantes La exposicin a radiaciones ionizantes intratero, o directamente al utilizar la radioterapia craneal, es una causa bien documentada de tumores cerebrales en

nios. En los nios con tinea capitis que fueron tratados con radioterapia durante los aos 40 y 50, se ha visto un incremento de riesgo de desarrollo de gliomas y meningiomas 22 a 34 aos despus. Ms recientemente, se han descrito casos de tumores cerebrales en nios con leucemias linfoblsticas que durante el tratamiento recibieron radioterapia craneal. En las ltimas dcadas, este tipo de radiaciones han sido ampliamente empleadas en el diagnstico y tratamiento de mltiples neoplasias del SNC; por tanto, teniendo en cuenta su doble utilidad y sus posibles efectos adversos, es muy importante conocer las diferentes alteraciones moleculares que producen en las clulas: descarga inicial de energa de la clula, alteraciones qumicas en las molculas biolgicas, activacin de seales intracelulares como consecuencia de los cambios qumicos y, por ltimo, alteraciones en el ciclo celular, en la apoptosis y en los mecanismos de reparacin y supervivencia de la clula. Todos estos efectos de la radiacin suelen producir la muerte celular, bien por lesiones directas sobre el ADN o por la induccin de la apoptosis, como mecanismo activo. El principal blanco para las radiaciones es el ADN, el dao sobre las protenas y el ARN es menor, ya que stos pueden ser sustituidos por otros de nueva sntesis. Neurocarcinognesis por virus El papel de los virus en la oncologa humana se ha venido investigando intensamente en los ltimos aos; a pesar de lo cual, no se ha podido establecer todava una clara asociacin etiolgica entre la presencia de ciertos virus y el desarrollo de tumores. Actualmente, se conocen diferentes virus animales que pueden actuar como agentes transformadores de clulas normales, ya que son capaces de causar transformacin maligna de clulas normales gracias a su capacidad de integrar la informacin gentica que contienen en el ADN de la clula husped, ya sea en regiones especficas o al azar, provocando la sntesis de una o varias protenas responsables de la transformacin maligna de la clula infectada, protenas producidas por los oncogenes del genoma

vrico. Se conoce bien que la inoculacin intracerebral de virus de la familia de los retrovirus permite inducir neoplasias cerebrales en una amplia variedad de animales de experimentacin. La carcinognesis vrica nos permite inducir tumores experimentales con un corto perodo de latencia y una localizacin ms especfica que la que ofrece la carcinognesis por radiacin, localizacin que depende entre otros factores de la va de administracin, de la edad del animal y de la cantidad de virus inoculado, pero tiene los inconvenientes y los riesgos que conlleva la manipulacin de virus vivos. Inmunosupresin En algunos sndromes de inmunodeficiencia, como el Wiskott-Aldrich, la ataxia-telangiectasia y la inmunodeficiencia adquirida, tras el trasplante de rganos slidos pueden desarrollarse linfomas cerebrales con mayor frecuencia que en la poblacin general. Tendencia familiar La presentacin familiar de tumores del SNC es infrecuente, aparte de las neoplasias relacionadas con los sndromes neurocutneos. No obstante, se han descrito casos familiares de meningiomas y gliomas. Exposiciones ambientales La influencia de diversas exposiciones ambientales, incluyendo la dieta, en el desarrollo de los tumores cerebrales infantiles, ha sido estudiada por diversos investigadores. Los resultados de todos estos estudios no han sido concluyentes. Existen bastantes factores que dificultan el estudio epidemiolgico de los tumores del SNC en los nios. En primer lugar, hasta hace muy poco se consideraba el cncer infantil como una entidad nica y los tumores cerebrales no se estudiaban de forma independiente; en segundo lugar, la etiologa de los tumores cerebrales es multifactorial y estos factores pueden influir en los distintos tipos histolgicos tumorales; por ltimo, los tumores del SNC en los nios son poco frecuentes y esto dificulta su estudio. Casi todos los estudios realizados sobre tumores infantiles son de tipo casocontrol, en los que se comparan las ex-

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posiciones a las que han sido sometidos nios con y sin tumor cerebral. Esto hace que disparidades o descuidos en la recogida de datos o en la informacin aportada por padres y pacientes limiten la observacin de la enfermedad y sus asociaciones y que, aunque exista relacin real con exposiciones ambientales, sta sea difcil de establecer. Hoy por hoy, no existe evidencia de aumento de riesgo de padecer tumores del SNC para ninguno de los factores ambientales estudiados, incluyendo el uso de telfonos mviles, la exposicin a lneas de alta tensin, los traumatismos craneales, las nitrosaminas o nitrosreas en tetinas de chupetes o biberones y otros factores de la dieta. CLASIFICACIN (Tabla I) CLNICA El diagnstico de tumor cerebral puede ser muy difcil en los nios. Frecuentemente, los nios, sobre todo los ms pequeos, son incapaces de referir sus sntomas. Por otra parte, el curso puede ser insidioso y con manifestaciones poco especficas, tales como: cambios de carcter, irritabilidad o vmitos. Incluso para los padres, ciertos cambios pueden pasar desapercibidos. Tambin para los pediatras, la clnica puede ser tan sutil que pase inadvertida. En los nios mayores y en los adolescentes, la colaboracin en la historia clnica y en el examen fsico hacen que el diagnstico se establezca con mayor facilidad. Los sntomas y signos de los tumores intracraneales en el nio dependen de la edad, la localizacin del tumor y de la presencia o ausencia de hipertensin intracraneal. Hipertensin intracraneal La cefalea es un sntoma prcticamente constante en los tumores cerebrales infantiles. En el lactante, puede manifestarse como irritabilidad o llanto inconsolable. En un estudio de 315 pacientes peditricos con cefalea, se encontraron que los siguientes datos tenan valor predictivo como indicadores de proceso expansivo intracraneal (p < 0,0001): cefalea durante el sueo, historia corta (< 6 meses) de dolor de cabeza, asociacin con

confusin o vmitos, ausencia de sntomas visuales y presencia de signos neurolgicos anormales. La cefalea puede ir acompaada de vmitos, que suelen ser matutinos o nocturnos, e ir o no precedidos de nuseas. Gran parte de los nios con hipertensin intracraneal presentan papiloedema. Sin embargo, hay que destacar que la ausencia de estasis de papila no excluye la presencia de hipertensin intracraneal. En recin nacidos y lactantes, hay dos datos muy fiables de hipertensin intracraneal: la macrocefalia y la tensin de la fontanela. En estas edades, la parlisis del sexto par, aislada, es un sntoma de hipertensin intracraneal y no de focalidad. En un alto porcentaje de tumores cerebrales infantiles, la hipertensin intracraneal se debe a hidrocefalia, siendo ms frecuente en los tumores de la regin pineal-lmina cuadrigmina, seguidos de los infratentoriales, los de la regin hipotalmica y, finalmente, de los hemisfricos. Sntomas focales Los sntomas y signos de focalidad son ms evidentes cuanto mayor es la edad del nio. Este hecho se debe a la inmadurez del cerebro de los nios muy pequeos, que se refleja en una falta de expresividad clnica. Estos sntomas dependen de la localizacin del tumor. A veces, en lactantes, una prdida de visin importante puede pasar totalmente desapercibida hasta que la lesin est muy avanzada. La hemiparesia, hipertona e hiperreflexia son las manifestaciones ms frecuentes en los tumores supratentoriales, y en menor proporcin los trastornos de la sensibilidad. En los infratentoriales, los sntomas y signos ms habituales son el mareo, los vmitos, la dipoplia, la ataxia y el nistagmus. El tortcolis puede ser la primera manifestacin de un tumor de fosa posterior. En los tumores de tronco, puede haber parlisis de pares craneales y afectacin de vas largas. Slo una cuarta parte de los tumores de tronco cursan con hidrocefalia. Epilepsia Las crisis epilpticas pueden constituir la primera, o nica, manifestacin de un tumor cerebral. Las crisis pueden ser

generalizadas, focales o psicomotoras, y pueden ir seguidas de una parlisis residual poscrtica. Un trazado EEG de afectacin focal debe sugerir la realizacin de otros estudios complementarios para descartar un origen orgnico de las crisis, aunque hay tumores cerebrales que no producen alteraciones. Los tumores infratentoriales pueden producir enlentecimiento bilateral de la actividad cerebral. Sntomas inespecficos Los cambios de personalidad, las alteraciones emocionales y la disminucin del rendimiento escolar pueden ser manifestaciones de un tumor cerebral. En nios muy pequeos, la detencin o el retroceso del desarrollo psicomotor sugieren una lesin orgnica y requieren un estudio ms amplio. DIAGNSTICO Historia y exploracin La historia y exploracin constituyen la base del diagnstico. En la historia, se detallarn los antecedentes personales y familiares. Es fundamental tener en cuenta el hecho de que los tumores cerebrales en nios son frecuentes. Marcadores tumorales En determinados tumores de la regin pineal, y en algunos tumores de estirpe embrionaria, la determinacin de marcadores tumorales en sangre y/o LCR es importante para la orientacin sobre el tipo tumoral, aparte de ser til para valorar el grado de reseccin, las respuestas a los tratamientos y la presencia de recidiva tumoral. Los marcadores que se determinan ms frecuentemente son la -fetoprotena, la subunidad de la gonadotropina corinica y el carcinoma antgeno-embrionario. Angiografa cerebral La realizacin de una angiografa cerebral est indicada en tumores con gran vascularizacin para conocer los vasos afluentes a la neoplasia, sobre todo si se contempla la posibilidad de embolizacin preoperatoria como parte del tratamiento. Constituye el estudio de eleccin en sospecha de lesiones vasculares (aneurisma y angiomas).

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TABLA I.

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Tumores de tejido neuroepitelial 1) Tumores astrocticos Astrocitoma difuso Astrocitoma fibrilar Astrocitoma protoplsmico Astrocitoma gemistoctico Astrocitoma anaplsico Glioblastoma Glioblastoma de clulas gigantes Gliosarcoma Astrocitoma pilocstico Xantoastrocitoma pleomrfico Astrocitoma subependimario de clulas gigantes 2) Tumores oligondendrogliales Oligodendroglioma Oligodendroglioma anaplsico 3) Gliomas mixtos Oligoastrocitoma Oligoastrocitoma anaplsico 4) Tumores ependimarios Ependimoma Celular Papilar Clulas claras Tanictico Ependimoma anaplsico Ependimoma mixopapilar Subependimoma 5) Tumores de plexos coroideos Papiloma de los plexos Carcinoma de los plexos 6) Tumores gliales de origen incierto Astroblastoma Gliomatosis cerebro Glioma cordoide del 3er ventrculo 7) Tumores neuronales y glioneuronales mixtos Gangliocitoma Gangliocitoma displsico del cerebelo (Lhermite-Duclos) Ganglioma/astrocitoma desmoplsico infantil Tumor neuroepitelial disembrioplsico Ganglioma Ganglioma anaplsico Neurocitoma central Liponeurocitoma cerebeloso Paraganglioma del filum terminal 8) Tumores neuroblsticos Neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma) Neuroepitelioma olfatorio Neuroblastomas de glndula adrenal y sistema nervioso simptico 9) Tumores del parnquima pineal Pineocitoma Pineoblastoma Tumores del parnquima pineal de diferenciacin intermedia 10)Tumores embrionarios Meduloepitelioma Ependimoblastoma Meduloblastoma Meduloblastoma desmoplsico Meduloblastoma de clulas grandes Medulomioblastoma Meduloblastoma melnico Tumor neuroectodrmico primitivo (supratentorial) (PNET)

9400/3 9420/3 9410/3 9411/3 9401/3 9440/3 9441/3 9442/3 9421/3 9424/3 9384/3 9450/3 9451/3 9382/3 9382/3 9391/3 9391/3 9393/1 9391/3 9391/3 9392/3 9394/1 9383/1 9390/0 9390/3 9430/3 9381/3 9441/1 9492/0 9493/0 9412/1 9413/0 9505/1 9505/3 9506/1 9506/1 8680/0 9522/3 9523/3 9500/3 9361/1 9362/3 9362/3 9501/3 9392/3 9470/3 9471/3 9474/3 9472/3 9470/3 9473/3

Ganglioneuroblastoma Neuroblastoma Tumor rabdoide teratoide atpico Tumores de los nervios perifricos 1) Schwannoma (neurilermoma, neurinoma) Celular Plexiforme Melantico 2) Neurofibroma Plexiforme 3) Perineurioma Perineurioma intraneural Perineurioma de tejidos blandos 4) Tumor de vaina nerviosa perifrico maligno (TVNPM) Epiteliode TVNPM con diferenciacin divergente mesenquimal y/o epitelial Melantico 5) Melantico psammomatoso Tumores de meninges 1) Tumores de clulas meningoteliales Meningioma Meningotelial Fibroso (fibroblstico) Transicional Psammomatoso Angiomatoso Microqustico Secretorio Rico en linfoplasmoctico Metaplsico Clulas claras Cordoide Atpico Papilar Rabdoide Meningioma anaplsico 2) Tumores mesenquimales no menigoteliales Lipoma Angiolipoma Hibernoma Liposarcoma (intracraneal) Tumor fibroso solitario Fibrosarcoma Histiocitoma fibroso maligno Leiomioma Leiomiosarcoma Rabdomioma Rabdomiosarcoma Condroma Condrosarcoma Osteosarcoma Osteocondroma Hemangioma Hemangioendotelioma epitelioide Hemangiopericitoma Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi 3) Lesiones melanocticas primarias Melanocitosis difusa Melanocitoma Melanoma maligno Melanomatosis menngea 4) Tumores de histognesis incierta Hemangioblastoma

9490/3 9500/3 9508/3

9560/0 9560/0 9560/0 9540/0 9550/0 9571/0 9571/0 9571/0 9540/3 9540/3 9540/3 9540/3 9540/3

9530/0 9531/0 9532/0 9537/0 9533/0 9534/0 9530/0 9530/0 9530/0 9538/1 9538/1 9539/1 9538/3 9538/3 9530/3 8850/0 8861/0 8880/0 8850/3 8815/0 8810/3 8830/3 8890/0 8890/3 8900/0 8900/3 9220/0 9220/3 9180/3 9210/0 9120/0 9133/1 9150/1 9120/3 9140/3 8728/0 8728/1 8720/3 8728/3 9161/1

Linfomas y neoplasias hematopoyticas Linfomas malignos Plasmacitoma Sarcoma granuloctico Tumores de clulas germinales Germinoma Carcinoma embrionario Tumor de seno endodrmico Coriocarcinoma Teratoma Maduro Inmaduro Teratoma con transformacin maligna Tumor de clulas germinales mixtos

9590/3 9731/3 9930/3 9064/3 9070/3 9071/3 9100/3 9080/0 9080/0 9080/3 9084/3 9085/3

Tumores de regin sellar Craneofaringioma Adamantinomatoso Papilar Tumor de clulas granulares Tumores metastsicos

9350/1 9351/1 9352/1 9582/0

TABLA I. (continuacin)

Tomografa axial computarizada (TAC) La aplicacin clnica de la TAC ha supuesto uno de los mayores avances en la valoracin de los tumores del SNC. La TAC proporciona datos sobre: a) presencia o ausencia de tumor; b) tamao del mismo; c) forma y densidad tumoral; d) localizacin; e) comportamiento tras la administracin de contraste; f) calcificaciones, zonas de necrosis y quistes; g) edema peritumoral; h) desplazamientos y herniaciones cerebrales; i) afectacin de estructuras seas; j) presencia de hidrocefalia; k) hemorragia tumoral, etc. Igualmente, es imprescindible en el postoperatorio para la deteccin de complicaciones (neumocefalia, hemorragia postoperatoria, hidrocefalia), as como el seguimiento (recadas, etc.). Resonancia magntica (RM) Este mtodo diagnstico supone una mejora sobre la TAC, en el sentido de que proporciona una mejor definicin tumoral, hace visibles neoplasias que antes quedaban ocultan por estructuras seas de la base del crneo (tumores de tronco, ngulo, etc.) y proporciona imgenes en los tres planos del espacio, lo que permite una mejor planificacin de la ciruga. Asimismo, est indicada en el seguimiento de los procesos expansivos, en la deteccin de recidivas y en el diagnstico diferencial de complicaciones (radionecrosis, diseminacin tumoral, siembras espinales, etc.). La angio-RM proporciona informacin sobre la naturaleza y vascularizacin de los tumores, y permite detectar la invasin de estructuras vasculares (senos venosos) por el tumor. La RM funcional, cuyo uso an no est lo suficientemente extendido, permite valorar las zonas lesionadas por

el tumor, sobre todo con vistas a predecir posibles secuelas funcionales postoperatorias (Figs. 1 a 5). Valoracin neuropsicolgica Estos estudios son cada vez ms importantes en la planificacin de la ciruga tumoral, sobre todo en tumores de bajo grado, en los que asientan sobre reas cerebrales funcionalmente importantes o en los que producen epilepsia; ya que, pueden proporcionar informacin sobre la posibilidad de secuelas neuropsicolgicas. De la misma manera, los estudios neuropsicolgicos permiten valorar el dao causado por la reseccin tumoral y los efectos adversos de las diversas modalidades de tratamientos coadyuvantes, fundamentalmente de la radioterapia y quimioterapia. TRATAMIENTO Existen diversas opciones de tratamiento, que fundamentalmente son tres: ciruga, quimioterapia y radioterapia, en sus diversas formas. Hay que destacar aqu que el tratamiento de los tumores del SNC en los nios requiere un abordaje en equipo, coordinando las diversas especialidades que colaboran en el tratamiento en Comits de Neuro-Oncologa Peditrica. Por otra parte, se hace necesaria la participacin de estas unidades en estudios cooperativos nacionales e incluso supranacionales para poder adquirir la suficiente experiencia que requiere la prctica de la medicina basada en la evidencia. Ciruga La ciruga cumple dos objetivos principales: 1) establecer un diagnstico de certeza; y 2) reducir el volumen tumoral.

FIGURA 1. RM, corte axial: tumor supratentorial benigno

La citorreduccin parece esencial para la ulterior eficacia de la radioterapia y quimioterapia. Abordaje directo del tumor Para la mayora de los tumores, la opcin preferida es el abordaje directo, con intencin de exresis total, o lo ms amplia posible, dependiendo de la naturaleza del tumor y de su localizacin. Para conseguir estos fines, disponemos de una serie de tcnicas coadyuvantes y mtodos nuevos, como son: la microciruga, tcnicas de ciruga mnimamente invasiva, localizacin intraoperatoria tumoral mediante ultrasonidos, registros neurofisiolgicos intraoperatorios, neuronavegacin, lser, aspirador ultrasnico, TAC intraoperatoria, etc. Biopsia estereotxica En ciertos tumores de localizacin profunda, puede estar indicada la biopsia estereotxica, que puede ir o no seguida de ciruga ms amplia.

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FIGURA 2. RM, corte coronal: craneofaringioma antes de la extirpacin

Intervenciones paliativas Consisten fundamentalmente en: a) colocacin de drenaje ventricular externo temporal; b) insercin preoperatoria o postoperatoria de una derivacin permanente de LCR; y c) apertura del III ventrculo mediante neuroendoscopia. El empleo de la derivacin permanente de LCR es objeto de debate y cada autor tiene sus preferencias basadas en su propia experiencia. Se ha descrito la posibilidad de diseminacin tumoral por la derivacin, pero esto no se ha comprobado de forma fehaciente, y tambin la hemorragia tumoral o herniacin transtentorial despus del shunt preoperatorio. Radioterapia La radioterapia local est indicada en tumores malignos, en propensos a recidivar, en xeresis incompletas, e incluso en tumores de bajo grado inextirpables. La tendencia es radiar el lecho tumoral y borde adyacente. Algunos autores discuten la conveniencia de administrar radioterapia al eje craneoespinal cuando no hay evidencia de diseminacin por los riesgos que comporta, especialmente teniendo en cuenta la posibilidad de diagnosticar hoy da la diseminacin mediante tcnicas poco invasivas, como la citologa del LCR y la RM con contraste. Existen, adems, diversas modalidades que esperan que la experiencia siente unas indicaciones ms precisas en cuanto a dosis y tipo tumoral. stas son: la radioterapia hiperfraccionada, la radiociruga estereotxica y la braquiterapia intersticial. Como se conocen los daos irreparables que la radioterapia puede ocasionar en el SNC en desarrollo de los nios, la tendencia es a diferir siempre que sea posible su utilizacin hasta despus de los 3 aos de edad. Quimioterapia Se emplea la quimioterapia en tumores como el meduloblastoma de alto riesgo y los astrocitomas de alto grado. La quimioterapia puede seguir a la radioterapia, o puede precederla. Las ventajas que se aducen para la quimioterapia postoperatoria son que se aprovecha la ruptura de la barrera hematoenceflica, producida por la ciruga, y que la quimioterapia es ms eficaz antes de que la

FIGURA 3. RM, corte coronal: craneofaringioma despus de la extirpacin

radioterapia produzca cambios vasculares que impiden el paso de estas drogas. Adems, la toxicidad de los citostticos es menor si se administra despus que la radioterapia, por lo que se toleran dosis ms altas y repetidas. Se utilizan estimulantes hemotopoyticos para disminuir la mielotoxicidad de ciertos agentes. En nios menores de 3 aos, la tendencia actual es diferir la radioterapia, administrando mientras tanto medicamentos citostticos. ltimamente, se est utilizando incluso quimioterapia en astrocitomas de bajo grado incompletamente extirpados, o tras la progresin tumoral, con resultados prometedores en ciertos casos. Un nuevo abordaje es el autotrasplante de mdula sea en combinacin con diversos tratamientos quimioterpicos. Otras tcnicas, an en estudio, son: la inmunoterapia y la terapia gnica. BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor. Amacher AL, Hovind I. Intracraneal tumefaction in children: surgical mortality. Childs Brain 1979; 5: 518-29. Sealan estos autores que la mortalidad a los 30 das de la operacin fue del 6,7% en una serie de 258 pacientes, oscilando desde 0%, para lesiones como angiomas, papilomas de plexos, dermoides, teratomas, hamartomas, etc., hasta el 43%, para los tumores malignos supratentoriales. La mortalidad fue del 6% en la primera intervencin y del 3,8% en las reintervenciones. 2.*** Bruno L, Scout L. Survey of pediatric brain tumors. En: Section of Pediatric Neurosurgery of the American Association on Neurological Surgeons (eds.) Pediatric Neurosurgery. Surgery of the developing nervous system. New York: Grune Straton; 1982. En este trabajo, se resaltan las diferencias raciales y geogrficas en la distribucin de neoplasias del sistema nervioso central. En Europa y Norteamrica, predominan el astrocitoma cerebeloso y el meduloblastoma y en frica y Japn hay una mayor incidencia de craneofaringiomas y tumores pineales. En cambio, el ependimoma es ms frecuente en la India. 3.*** Gilles FH, Sobel EL, Tavare CJ. Age related changes in diagnosis, histological features and survival of children with brain tumors 1930-1979. Neurosurgery 1995; 37: 1056-68. Es un estudio prospectivo donde se revisan 3.291 pacientes menores de 21 aos estudiados en 10 hospitales peditricos de Estados 1.**

FIGURA 4. RM, corte axial: tumor pineal antes de la extirpacin

FIGURA 5. RM, corte axial: tumor pineal despus de la extirpacin

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Unidos. Describen un aumento significativo de astrocitoma piloctico y fibrilar y de ependimomas en el grupo de pacientes mayores de 11 aos. Jenkin D. Long-term survival in children with brain tumors. Oncology 1996; 10: 715-9. Se revisan 1.034 nios tratados con radioterapia por diversos tipos de tumor de 1958 a 1995. La supervivencia fue de 52, 44, 38 y 30% a los 5, 10, 20 y 30 aos, respectivamente. 5.** Pascual Castroviejo I, Lpez Martn U, Tendero A. Epidemiologa y experiencia personal de los trastornos neuroectodrmicos. En: Pascual Castroviejo I, ed. Trastornos neuroectodrmicos. Barcelona: Proas; 1989. p. 1-72. Describen 23 casos de gliomas de las vas pticas, 2 astrocitomas hemisfricos, 1 schwannoma cerebral, 1 pinealoma, 1 astrocitoma infiltrante de cerebelo, 1 glioma de tronco, 1 meduloblastoma, 3 neurofibromas plexiformes craneales y 3 nervilenomas espinales, entre 174 casos de neurofibromatosis I. 4.**

6.

Raimondi AJ, Yashon D, Matsumoto S, Reyes C. Increased intracranial pressure without lateralizing signs: the midline syndrome. Neurochirurgia 1967; 10: 197-208. En este trabajo, se describe un sndrome nuevo llamado el sndrome de la lnea media, que consiste en la presencia de sntomas de hipertensin intracraneal en ausencia de datos de focalidad, pudindose presentar en tumores tanto supratentoriales como infratentoriales o de la regin supraselar. 7.*** Steinbok P, Heirschel S, Cochrane DD, Kestle JR. Valve of postoperatove survellance imaging in the management of children with some common brain tumors. J Neurosurg 1996; 84: 726-32. Se estudia en este trabajo la utilidad del seguimiento sistemtico mediante neuroimagen en los tumores cerebrales ms frecuentes. De 89 tumores de bajo grado, la recidiva se detecta en un estado indicado por la clnica en 10 casos y en 5 casos mediante una RM de rutina. En 70 tumores malignos, 17 recidivas fueron diagnosticados tras RM guiadas por

sntomas de recada y 12 en estudios de rutina. Villarejo F, Belinchn JM, Gmez de la Riva A. Prognosis of cerebellar astrocytomas in children. Childs Nerv Syst 2008; 24: 203-10. Se realiza una revisin de 203 casos de astrocitomas de cerebelo en nios y se realizan 4 clasificaciones: anatmica, radiolgica, por el tamao e histolgica, y se concluye que el pronstico depende fundamentalmente de la extirpacin total y de la localizacin, tamao y si infiltra o no el tronco cerebral. Walsh JW, Zimmier SG, Perdue MI. Role of viruses in the induction of primary intracranial tumors. Neurosurgery 1982; 10: 643-62. En este trabajo, se revisa la bibliografa y encuentran un aumento significativo estadsticamente de tumores intracraneales en nios inmunizados con la vacuna de la polio de Salk contaminada accidentalmente con papovirus (SV-40) vivos. Los tumores relacionados con la vacuna fueron: meduloblastoma, neuroblastoma, retinoblastoma y astrocitoma. 9.** 8.***

Caso clnico
Paciente varn de 10 aos de edad que presenta un cuadro de cefaleas y vmitos de 6 meses de evolucin y, desde hace 2 meses, alteracin en la marcha. Antecedentes familiares: sin inters. Antecedentes personales: sin inters. Exploracin neurolgica: estasis papilar en fondo de ojo, Romberg positivo, ataxia en la marcha y dismetra. Exmenes complementarios: RM: proceso expansivo slido y quiste que ocupa hemisferio cerebeloso derecho y vermis. Hidrocefalia (Figs. 6-8). Tratamiento: craneotoma fosa posterior y extirpacin total con drenaje ventricular para tratar la hidrocefalia, que se retira a los 3 das.

FIGURA 7.

FIGURA 6.

FIGURA 8.

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